Sunteți pe pagina 1din 9

1.

Circulaia fetal
- este diferit de circulaia postnatal
- de la placent, sngele ncrcat cu O2 ptrunde n circulaia fetal prin vena
ombilical
- de aici, ajunge n vena cav inferioar prin 2 ci:
prin ductul venos cea mai mare parte
prin capilarele sinusoide hepatice se amestec cu sngele portal
- n VCI, sngele oxigenat de la placent se amestec cu snge neoxigenat
- acesta provine de la membrele inferioare
- din VCI ajunge n atriul drept, este direcionat ctre foramen ovale i ajunge n
atriul stng
- n AD rmne o cantitate mic de snge, care se amestec cu sngele
neoxigenat din VCS
- din AS ajunge n ventriculul stng, apoi n aorta ascendent i descendent
- apoi, circul prin corpul embrionului prin sistemul arterial i ajunge la cele 2
artere ombilicale
- se ntoarce la placent prin arterele ombilicale
- sngele are acum un coninut srac n O2
- n AS, sngele se amestec cu o cantitate mic de snge neoxigenat, ce provine
de la plmni
- sngele neoxigenat din VCS ajunge n AD, VD, n trunchiul pulmonar i apoi trece
n ductul arterial
- apoi, se duce la aorta descendent i prin cele 2 artere ombilicale ajunge la
placent

2. Modificrile circulatorii postnatale


- postnatal, apar mai multe modificri ale circulaiei
- ele sunt determinate de:
ntreruperea fluxului sanguin placentar
iniierea respiraiei
Modificrile:
1. se nchide ductul arterial
- astfel, cantitatea de snge care circul la nivelul plmnilor
- sngele ajunge n aa. pulmonare, de acolo n vv. pulmonare, iar
din ele n AS
- astfel, presiunea n AS
- se transform n ligament arterial
2. se ntrerupe fluxul sanguin placentar
- astfel, presiunea n AD
3. septul prim se unete cu septul secund
- astfel, se nchide funcional foramen ovale modificri de presiune la
nivelul atriilor
4. se nchid arterele ombilicale
- se transform n ligamentul ombilical median + arterele vezicale
superioare
1

5. se nchide vena ombilical


- se transform n ligamentul rotund al ficatului
6. se nchide ductul venos
- se transform n ligamentul venos al ficatului

3. Dextrocardia. Benzile endocardice i anomaliile cardiace


1. Dextrocardia:
- apexul cardiac este n hemitoracele drept
Cauza:
tubul cardiac se arcuiete ctre stnga
- se poate asocia cu situs inversus (simetria organelor este inversat)
- poate s apar n cadrul heterotaxiei (exist o simetrie aleatorie a organelor)
2. Benzile endocardice
= formaiuni care septeaz cordul la nivelul canalului atrio-ventricular
regiunii cono-truncale
atriului primitiv
ventriculului primitiv
- anomaliile benzilor endocardice determin anomalii ale:
septului interatrial
septul interventricular (poriunea membranoas)
canalului atrio-ventricular
canalului aortic
canalului pulmonar

Fallot

- anomaliile sunt izolate sau asociate:


1) defect septal interatrial
2) defect septal interventricular membranos
3) canal atrio-ventricular comun
4) anomalii ale vaselor mari de la baza cordului transpoziie, tetralogie

4. Asocierea anomaliilor cardiace cu alte anomalii extracardiace


1. malformaii cardiace + malformaii cranio-faciale
- printre celulele benzilor endocardice de la nivelul regiunii cono-truncale
exist i celule ale
crestelor neurale
- anomaliile celulelor crestelor neurale induc anomalii ale: formrii
feei
formrii capului
- ex: sindromul Down, sindromul DiGeorge
2. malformaii cardiace + malformaii ale membrelor superioare
- determinate de gena TBX5, regleaz dezvoltarea membrelor superioare i a
septurilor cardiace
- ex: sindromul Holt-Oram
2

- presupune existena unui DSA, asociat cu malformaii ale membrelor


superioare
- poate exista i DSV
de obicei: radius + oase carpiene

5. Defectele septale interatriale i interventriculare


1) DSA - mai frecvent la
- bine tolerat pn la 30 - 40 ani (pacienii nu au simptome)
- clasificare:
a) foramen ovale patent - 25% din populaie
- nu suprasolicit hemodinamic inima
b) DSA tip ostium primum - septul primum nu fuzioneaz cu septul
intermediar
- anomalie n dispariia foramen primum
c) DSA tip ostium secundum - anomalie n regiunea foramen ovale
- apoptoz excesiv a SP sau o dezvoltare
inadecvat a SS
- cel mai frecvent
d) DSA tip sinus venos superior/inferior - defect de ncorporare a
sinusului venos n
peretele AD
- n regiunea VCS sau VCI
e) atriu comun = cord tricameral biventricular
- se asociaz mereu cu anomalii grave
2) DSV - clasificare:
a) muscular - defect unic sau multiplu
b) membranos - cea mai frecvent malformaie cardiac
- defect unic sau n asociere cu alte malformaii
- n special anomalii cono-truncale
3) Sdr. Eisenmenger - const n inversarea untului din stnga-dreapta n dreaptastnga
- circulaia pulmonar este suprasolicitat
- apare hipertensiune pulmonar (iniial uoar, n timp se
agraveaz i
este ireversibil)
- cianoz tardiv

6. Canalul atrio-ventricular comun


complet - perinuele ventral + dorsal nu fuzioneaz => nu se formeaz septul
intermediar
- exist un singur orificiu AV i o singur valv AV
- implic DSA tip ostium primum i DSV membranos
- perinuele ce formeaz septul intermediar particip i la nchiderea
ostium primum i la
3

formarea septului IV membranos


incomplet - implic DSA tip ostium primum i o fisur n cuspa anterioar a valvei
mitrale
(cleft de VMA)

7. Anomaliile vaselor mari


1. Tetralogia Fallot:
- cea mai frecvent malformaie a regiunii cono-truncale
- cauza poate fi:
deplasarea ctre anterior a septului cono-truncal
migrarea anormal a celulelor crestelor neurale
- cuprinde 4 malformaii:
stenoz pulmonar infundibular (ngustarea
infundibulului)
DSV
hipertrofia peretelui VD
aort clare pe SIV (aorta deasupra SIV)
- clinic: cianoz (unt dreapta-stnga)
2. Trunchiul arterial comun:
- trunchiul arterial nu se mai septeaz i primete snge de la ambele
ventricule
- cauza poate fi:
anomalia septului cono-truncal
anomalia migrrii celulelor crestelor neurale
- se asociaz ntotdeauna cu DSV
- clinic: cianoz
3. Transpoziia de vase mari:
- aorta are origine n VD i artera pulmonar n VS
- incompatibil cu viaa dac nu se asociaz cu un alt defect
- cauza:
formarea septului cono-truncal n linie dreapt, nu n spiral
- se asociaz frecvent cu persistena de canal arterial
- clinic: cianoz

8. Anomaliile sistemului arterial


1. PCA
- printre cele mai frecvente malformaii ale sistemului arterial
- n special la nou-nscuii prematuri
- persist conexiunea arterial ntre aort i artera pulmonar stng
- izolat sau asociat altor malformaii cardiace
2. Coarctaia de aort
4

- lumenul aortei este ngustat inferior de emergena arterei subclavii stngi


- se stabilete circulaie colateral ntre segmentele proximal + distal ale
aortei
- prin arterele intercostale i toracice interne (se dezvolt foarte mult)
- ele asigur aportul sanguin la 1/2 inferioar a corpului
- clasificare, n funcie de raportul cu ductul (canalul) arterial:
a) preductal - se asociaz cu PCA
b) postductal (mai frecvent)
- clinic: hipertensiune la membrele superioare i puls foarte slab la membrele
inferioare

9. Hematopoieza n viaa intrauterin


- hematopoieza = un proces de formare i maturaie a celulelor sangvine n
organele hematopoietice
- cuprinde 3 etape:
1. etapa MEZOBLASTIC
- 0 - 2 luni
- hematopoieza are loc n peretele sacului vitelin, nu limfocite
- se sintetizeaz hematii nucleate mari, granulocite, macrofage
- eritropoieza hemoglobin embrionar 22
2. etapa HEPATIC
- 2 - 5 luni
- hematopoieza are loc n ficat, splin, timus i ganglioni limfatici
- se sintetizeaz hematii anucleate
- eritropoieza hemoglobin fetal 22
3. etapa MEDULAR
- din luna 5 de via embrionar
- ncepe s se dezvolte mduva osoas roie (hematogen)
- eritropoieza hemoglobin adult 22

10. Dinamica respiratorie intrauterin i postnatal


- n viaa intrauterin, plmnii sunt plini cu lichid conine surfactant
- surfactantul este secretat de pneumocite de tip II, care apar la sfritul L7
- esenial pentru deschiderea alveolelor
- micrile respiratorii debuteaz nainte de natere
- roluri:
induc aspirarea de lichid amniotic
stimuleaz dezvoltarea plmnilor
cresc fora respiratorie
5

- cnd se iniiaz respiraia, la natere, cea mai mare parte a lichidului din plmni
este resorbit n
capilare i limfatice
- surfactantul rmne depozitat pe membranele celulelor alveolare
- el mpiedic colabarea alveolelor n expir => atelectazie
- micrile respiratorii efectuate dup natere determin ptrunderea aerului n
plmni
- astfel, plmnii se vor dilata i vor ocupa cavitile pleurale
- creterea plmnilor se datoreaz:
a) numrului de bronhiole respiratorii i de alveole - n special
- proces continuu n primii 10 ani
de via
b) creterea n dimensiune a alveolelor

11. Anomaliile aparatului respirator


1. Fistulele traheo-esofagiene
- comunicri ntre trahee i esofag
- apar asociate cu atrezia de esofag (absena lumenului esofagian) n > 85%
din cazuri
- 90% au poriunea superioar a esofagului n fund de sac
- segmentul inferior al esofagului se deschide n trahee => fistul
- complicaii polihidramnios
pneumonie
2. Sindromul de detres respiratorie
- cauz frecvent de deces la prematuri
- surfactantul este insuficient => risc de atelectazie
- tratament: surfactant artificial
glucocorticoizi
3. Lobii pulmonari ectopici
- apar n regiunea traheii sau a esofagului
- provin din primordii respiratorii adiionale, aprute la nivelul proenteronului
4. Chisturile pulmonare congenitale
- apar prin dilataia
bronhiilor terminale
unor bronhii de calibru mai mare
- exist un drenaj deficitar al secreiilor => infecii cronice
5. Agenezia pulmonar
- absena uni/bilateral a plmnilor
- cea bilateral este incompatibil cu viaa

12. Cheiloschizis. Gnatoschizis. Palatoschizis


6

- malformaii faciale
1. Cheiloschizis
= despictura buzei superioare; buza de iepure
- mugurele nazal medial i cel maxilar nu fuzioneaz, la nivelul buzei
superioare
- poate fi uni/bilateral
2. Gnatoschizis
- maxilarul este despicat
- mugurele nazal medial i cel maxilar nu fuzioneaz, la nivelul osului maxilar
- poate fi uni/bilateral
3. Palatoschizis
- nu fuzioneaz palatul primar i cel secundar
lamele palatine ale mugurilor maxilari
- pot fi asociate: cheilo-gnatoschizis; cheilo-gnato-palatoschizis (anterior/posterior)

13. Cheiloschizis median. Despictura facial oblic


1. Cheiloschizis median
= despictura median a buzei superioare
- mugurii nazali mediali fuzioneaz incomplet ntre ei
- malformaie facial rar

- asociat cu retard mintal + malformaii cerebrale severe


- implic agenezia sau distrucia structurilor de pe linia median
holoprozencefalie = ventriculele laterale ale emisferelor cerebrale sunt
fuzionate
- cauzat frecvent de aciunea factorilor teratogeni n primul trimestru de
sarcin (ex: alcool)
2. Despictura facial oblic
= coloboma feei
- mugurele nazal lateral i cel maxilar nu fuzioneaz
- ductul nazo-lacrimal este expus la suprafa, sub forma unui an

14. Anomalii tiroidiene i ale limbii


1. esutul tiroidian ectopic:
- la orice nivel, de-a lungul cii de migrare a glandei tiroide
- mai frecvent la baza limbii
2. Chistul tireoglos:
= o structur vestigial chistic a ductului tireoglos
- la orice nivel, de-a lungul cii de migrare a glandei tiroide, pe linia median a
gtului
3. Fistula tireoglos:
- uneori, chistul tireoglos comunic cu exteriorul
4. Anchiloglosia:
= limb fixat
7

- frenul lingual prezint anomalii de dimensiune


- poate fi asociat cu palatoschizis sau alte malformaii faciale

15. Fistulele branhiale. Chistul latero-cervical


- malformaiile regiunii faringiene sunt:
esutul timic ectopic
esutul paratiroidian ectopic
fistulele branhiale
1. Fistulele branhiale interne:
- rare
- sinusul cervical vine n contact cu lumenul faringian, printr-un canal
- acesta se deschide n regiunea tonsilar
2. Fistulele branhiale externe:
- cauza:
arcul branhial II nu crete i nu acoper arcurile III i IV
- astfel, pungile II, III i IV rmn n contact cu suprafaa corpului printrun canal ngust
- de obicei sunt situate pe faa lateral a gtului, anterior de muchiul SCM
- frecvent, este cale de drenaj pentru chistul latero-cervical
Chistul latero-cervical = vestigiu de sinus cervical

16. Celulele crestelor neurale. Malformaiile cranio-faciale


- celulele crestelor neurale sunt implicate n:
formarea regiunii cranio-faciale
formarea benzilor endocardice de la nivel cono-truncal
- ele sunt foarte vulnerabile => pot fi distruse de ageni teratogeni: alcool,
vitamina A n exces
- o mare parte din copiii cu malformaii cranio-faciale au i malformaii ale vaselor
mari:
-tetralogie Fallot, trunchi arterial comun, transpoziie de vase mari
Malformaii cranio-faciale:
1. sindroame ale arcului I sindromul Treacher-Collins
sindromul Pierre-Robin
2. sindromul DiGeorge

17. Sindromul Treacher-Collins


= disostoza mandibulo-facial
- cuprinde: hipoplazie malar (dezvoltarea insuficient a oaselor zigomatice)
hipoplazie mandibular (micrognaie)
fante palpebrale oblice
coloboma pleoapei inferioare
malformaii ale urechii externe

18. Sindromul Pierre-Robin


8

- cuprinde: micrognaie
palatoschizis
inseria posterioar a limbii

19. Sindromul DiGeorge


- cauza:
anomalii de dezvoltare ale pungilor interne III i IV
- cuprinde: absena timusului => imunodeficien
absena glandei paratiroide => hipocalcemie
anomalii ale vaselor mari de la baza inimii
anomalii care apar n sindroamele arcului branhial I (micrognaie)