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artculoscientficos

Artritis reumatoide idioptica juvenil


Martnez Ms, Mnica
Sanchis Martnez, Carmen
Licenciada en Farmacia. Profesor Tcnico FP de Ciclos
Formativos Sanitarios
Moya Smith, Loida
Diplomada en Enfermera. Profesor Tcnico FP de Ciclos
Formativos Sanitarios. Licenciada en Antropologa
Rozaln Puig, Begoa
Licenciada en Farmacia. Profesor de Secundaria de Ciclos
Formativos Sanitarios

Introduccin
1. Artritis, del griego arthros, articulacin, e -itis, inflamacin;
inflamacin articular.
2. Idioptica, del griego dios, propio, y -ptia, afeccin;
enfermedad cuya causa u origen se desconoce.
3. Los siguientes datos analticos pueden aportar una informacin adicional:
Factor Reumatoide (FR): con mucha frecuencia es
negativo (FR-) y nicamente es significativo en la forma
clnica de AIJ poliarticular, que distingue entre FR- y FR+.
Anticuerpos Antinucleares (ANA): suelen ser negativos en
la AIJ sistmica, AIJ poliarticular FR+ y artritis asociada a
entesitis; cuando son positivos, ANA (+), indican una
mayor predisposicin para que aparezca uvetis anterior
(afeccin ocular).
Marcador Celular HLA-B27: suele ser positivo en los casos
de artritis relacionados con entesitis y su presencia indica
la posibilidad de afectacin de la columna vertebral.

Artritis idioptica juvenil


Qu es?
La Artritis Idioptica Juvenil (AIJ) es una enfermedad crnica de
la infancia caracterizada por inflamacin articular persistente
(artritis). Los signos caractersticos de la inflamacin articular son
dolor, hinchazn y limitacin de la movilidad de la articulacin.
Idioptica significa que no conocemos la causa de la enfermedad, y Juvenil, en este caso, que los sntomas aparecen antes
de los 16 aos de edad.
Cmo es de frecuente?
La AIJ es una enfermedad rara que afecta a 80-90 pacientes por
cada 100.000 nios.
Cul es la causa de la enfermedad?
Nuestro sistema inmune nos protege de las infecciones mediadas
por virus o bacterias.
Para ello es necesario que diferencie lo que nos es ajeno y potencialmente peligroso, que es eliminado, de lo que pertenece a
nosotros mismos y es inocuo. Se piensa que la artritis crnica es
consecuencia de una respuesta anormal (de causa desconocida)
de nuestro sistema inmune, en el que ste pierde su capacidad
para diferenciar lo ajeno de lo propio y ataca a sus propias

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articulaciones. Por ello, la AIJ y otras enfermedades se llaman


auto inmunes, indicando que es nuestro propio sistema inmune
el que reacciona contra nuestros rganos. Los mecanismos precisos que producen AIJ o la mayora de las enfermedades inflamatorias crnicas en el humano son desconocidos.
Es una enfermedad hereditaria?
La AIJ no es una enfermedad hereditaria ya que no se puede transmitir directamente de padres a hijos. Sin embargo s existen factores
genticos, insuficientemente caracterizados todava, que predisponen a padecer la enfermedad. Los cientficos que estudian la AIJ
estn de acuerdo en que la enfermedad es multifactorial.
Cmo se diagnostica?
Se habla de AIJ cuando la enfermedad comienza antes de los 16
aos, la artritis dura ms de 6 semanas (principalmente para
descartar algunas artritis transitorias que se producen despus de
ciertas infecciones virales), y su causa es desconocida (lo que
quiere decir que se han descartado otras enfermedades que
pueden producir artritis). En definitiva, el trmino AIJ incluye
todas las formas de artritis persistente de causa desconocida que
aparecen en la infancia. Dentro de la AIJ se incluyen varios tipos
distintos de artritis.
El diagnstico de AIJ se basa en detectar la presencia de artritis
persistente descartando otras causas de artritis a travs de la historia clnica, la exploracin fsica y las pruebas complementarias.
Qu le pasa a las articulaciones?
La membrana sinovial que envuelve la articulacin por dentro
habitualmente es muy delgada. Cuando existe inflamacin, sin
embargo, la membrana sinovial se hace mucho ms gruesa y se
llena de clulas inflamatorias, al tiempo que aumenta la cantidad
de lquido sinovial que contiene la articulacin. Esto produce
hinchazn, dolor y limitacin de la movilidad. Una caracterstica
de la inflamacin articular es la rigidez que se produce despus
de un reposo prolongado; por ello es particularmente intensa por
la maana (rigidez matutina).
A menudo el nio intenta reducir el dolor manteniendo la articulacin en una posicin que se encuentra a medio camino entre la
flexin y la extensin de la misma; esta posicin se denomina
antilgica para destacar el hecho de que se produce para
reducir el dolor.

artculoscientficos
Si no se trata adecuadamente la inflamacin articular puede producir daos a travs de 2 mecanismos:
a) la membrana sinovial aumenta mucho de grosor (formando
el llamado pannus sinovial) y, a travs de la liberacin de
distintas sustancias, provoca la erosin del cartlago articular
y del hueso;
b) el mantenimiento prolongado de una posicin antilgica produce
atrofia muscular y estiramiento o retraccin de los msculos y
tejidos blandos que se hallan alrededor de la articulacin, lo
que termina produciendo una deformidad en flexin.
Hay distintos tipos de enfermedad?
Hay varias formas de AIJ. La diferencia entre ellas se establece
por la presencia o ausencia de sntomas sistmicos como la fiebre,
erupciones en la piel y pericarditis (AIJ sistmica), o por el nmero
de articulaciones implicadas (AIJ oligoarticular o poliarticular). Las
distintas formas de AIJ se definen de acuerdo a los sntomas presentes durante los primeros 6 meses de enfermedad, por lo que
tambin se denominan formas de inicio.

menos del 10% de todos los casos de AIJ; es tpica de la infancia


y apenas se observa en adultos.
AIJ Poliarticular
Se caracteriza por la presencia, en los 6 primeros meses de la
enfermedad, de artritis en 5 o ms articulaciones, con ausencia
de los sntomas sistmicos mencionados anteriormente. La
presencia o ausencia en la sangre de un autoanticuerpo llamado
Factor Reumatoide (FR) permite diferenciar la AIJ Poliarticular en
dos subgrupos: FR negativo y FR positivo.
1. AIJ Poliarticular FR positivo.
Es rara en nios (<5% de todos los pacientes con AIJ).
Se considera el equivalente peditrico de la artritis reumatoide FR positivo de los adultos (el principal tipo de artritis
crnica del adulto). A menudo produce una artritis
simtrica que, al inicio, afecta principalmente a las pequeas articulaciones de las manos y de los pies pero que se
extiende posteriormente a otras articulaciones. Es mucho
ms frecuente en nias que en nios, y comienza habitualmente despus de los 10 aos de edad. A menudo representa una forma severa de artritis.
2 AIJ Poliarticular FR negativo.
Representa el 15-20% de todos los casos de AIJ. Es una
forma compleja que probablemente incluye distintas enfermedades. Puede ocurrir a cualquier edad. Su complejidad se
refleja en el pronstico, que tambin es muy variable.
AIJ Oligoarticular
Se caracteriza por la presencia, en los 6 primeros meses de la
enfermedad, de artritis en menos de 5 articulaciones, con ausencia de sntomas sistmicos. Afecta a grandes articulaciones (como
las rodillas y los tobillos) de forma asimtrica. A veces slo afecta
a una articulacin (forma monoarticular).

AIJ Sistmica
Se caracteriza por la presencia, adems de artritis, de sntomas
sistmicos (sistmico quiere decir que puede afectar a varios
rganos del individuo). El principal sntoma sistmico es la
presencia de fiebre alta en picos, acompaada a menudo de una
erupcin cutnea de color asalmonado que aparece durante los
picos febriles. Otros sntomas incluyen dolores musculares,
aumento del tamao del hgado, bazo o ganglios linfticos, as
como inflamacin de la membrana que rodea al corazn (pericarditis) y a los pulmones (pleuritis). La artritis, habitualmente
poliarticular (que afecta a 5 o ms articulaciones), puede estar
presente al inicio de la enfermedad o aparecer ms adelante.
La enfermedad puede afectar a nios de cualquier edad.
Alrededor de la mitad de los pacientes con esta forma de AIJ se
caracterizan por los sntomas sistmicos; estos pacientes tienden
a tener el mejor pronstico a largo plazo. En la otra mitad los
sntomas sistmicos tienden a desaparecer con el tiempo,
mientras que la afectacin de las articulaciones va siendo ms
importante. En una minora de pacientes los sntomas sistmicos
persisten a la vez que la artritis. La AIJ sistmica representa

Sinovitis crnica
compatible con Artritis
Idioptica Juvenil
debut Monoarticular,
vista artroscpica.

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En algunos pacientes el nmero de articulaciones afectadas
aumenta despus de los primeros 6 meses de enfermedad a 5 o
ms articulaciones, lo que se denomina oligoartritis extendida. La
oligoartritis aparece generalmente antes de los 6 aos de edad,
y afecta fundamentalmente a nias. El pronstico articular suele
ser muy bueno con el tratamiento adecuado en los pacientes
en los que la enfermedad permanece limitada a pocas articulaciones, aunque es ms variable en aquellos en los que la enfermedad se extiende a ms articulaciones. Una proporcin considerable de pacientes puede desarrollar una complicacin ocular
importante, la inflamacin de la parte anterior de la vea (uvetis
anterior). La vea es una capa que tapiza el interior del ojo y que
contiene los vasos sanguneos que le aportan la sangre. Dado que
la parte anterior de la vea est formada por el iris y por el
cuerpo ciliar esta complicacin se denomina tanto uvetis anterior
crnica como iridociclitis crnica. Si no se diagnostica y no se trata
adecuadamente la uvetis anterior puede progresar y producir
daos muy significativos al ojo. La deteccin precoz de esta
complicacin es, por tanto, absolutamente fundamental. Dado
que la uvetis anterior puede no ser detectada por los padres ni
por los mdicos, ya que ni el ojo se pone rojo ni el nio se queja
de visin borrosa, es obligatorio que los nios con riesgo de tener
uvetis sean evaluados peridicamente (cada 3 meses) por el
oftalmlogo con un aparato que se llama lmpara de hendidura.
La oligoartritis es la forma ms frecuente de AIJ (50% de los casos).
Artritis Psoritica
Se caracteriza por la presencia de artritis asociada a psoriasis o a
alguna de sus manifestaciones clnicas. La psoriasis es una enfermedad de la piel que produce zonas de descamacin en rodillas
y codos principalmente. La enfermedad de la piel puede aparecer antes o despus de la artritis. Esta forma es muy compleja
tanto en sus manifestaciones clnicas como en su pronstico.

Factor Reumatoide (FR) es un autoanticuerpo que es positivo de


manera persistente y a concentraciones altas slo en la forma
poliarticular de la AIJ, que es el equivalente en nios de la artritis reumatoide FR positivo del adulto. Anticuerpos Antinucleares
(ANA) son muy frecuentes en pacientes con AIJ oligoarticular de
aparicin precoz. Identifican a un subgrupo de pacientes con un
riesgo muy elevado de desarrollar iridociclitis, por lo que deben
ser evaluados peridicamente (cada 3 meses) con lmpara de
hendidura. HLA-B27 es un marcador celular que es positivo hasta
en un 80% de los pacientes con artritis asociada a entesitis. Su
frecuencia en la poblacin general es mucho ms baja (5-8%).
Otros anlisis, como la velocidad de sedimentacin globular
(VSG) o la protena C reactiva (PCR), valoran el grado de inflamacin general existente; pueden resultar tiles para el manejo de
la enfermedad, aunque ste se basa mucho ms en las manifestaciones clnicas que en el resultado de los anlisis. Dependiendo
de qu tratamiento sigan los pacientes puede ser necesario realizar peridicamente anlisis de sangre (hemograma, enzimas
hepticos, etc.) y de orina para confirmar que la medicacin no
produce efectos secundarios. La obtencin peridica de radiografas puede ser til para evaluar la progresin de la enfermedad y
ajustar el tratamiento.
Cul es su tratamiento?
No hay ninguna terapia que cure la AIJ. El objetivo del tratamiento es permitir que los nios tengan una vida normal y prevenir que se daen las articulaciones u otros rganos mientras la
enfermedad entra en remisin espontnea, lo que sucede en la
mayora de los casos despus de un periodo variable e impredecible de tiempo. El tratamiento se basa en el uso de medicinas
que inhiben la inflamacin articular y sistmica, y en tcnicas de
rehabilitacin que preservan la funcin articular y contribuyen a
prevenir deformidades.
El tratamiento es bastante complejo y requiere de la cooperacin
de distintos especialistas (reumatlogos peditricos, ortopedistas,
fisioterapeutas, oftalmlogos).
1. Antiinflamatorios no esteroideos (AINE)
2. Infiltraciones Articulares.

Tabla2. Porcentaje de remisin segn la articulacin


infiltrada
ARTICULACIN

Artritis asociada a entesitis


La manifestacin ms frecuente es una oligoartritis, principalmente de las grandes articulaciones de las piernas, asociada a
entesitis. La entesitis es la inflamacin de las entesis, que son los
puntos de insercin de los tendones en los huesos. El sitio donde
ms frecuentemente existe dolor est en el pie, debajo o detrs
del taln. En ocasiones estos pacientes pueden presentar una
uvetis anterior aguda que, a diferencia de la uvetis de la AIJ
oligoarticular, puede producir enrojecimiento del ojo, lagrimeo y
fotofobia (les molesta la luz). La mayora de los pacientes son
HLA B27 positivo.
Qu anlisis o qu pruebas son tiles?
En el momento del diagnstico hay anlisis que, valorados en el
contexto de las manifestaciones clnicas, son tiles para definir mejor
de qu tipo de AIJ se trata e identificar a aquellos pacientes con
riesgo de desarrollar complicaciones del tipo de la iridociclitis crnica.

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N DE ARTICULACIONES
N DE ARTICULACIONES
INFILTRADAS (% DEL TOTAL) QUE REMITIERON (%)

RODILLAS

88 (45,5)

68 (77,3)

CARPOS

34 (17,5)

21 (61,8)

TOBILLOS

31 (16)

15 (48,4)

CADERAS

13 (6,7)

3 (23)

CODOS

13 (6,7)

11 (84,6)

IFP

11 (5,7)

9 (81,8)

MCF

4 (2,1)

4 (100)

194

131 (67,5)

TOTAL

IFP: Interfalngicas proximales y MCF: metacarpofalngicas

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3.
4.
5.
6.

Frmacos de segunda lnea.


Corticosteroides.
Ciruga ortopdica.
Rehabilitacin.

Juegos. No son solo la oportunidad de divertirse sanamente en


familia sino que resultan beneficiosos en otros aspectos psicosociales, tales como seguridad en s mismo, mejoramientos de las
relaciones interpersonales y sentimiento de apoyo entre otros.

Cul es el pronstico de la artritis?


El pronstico de la artritis depende de su gravedad, de la forma
clnica de AIJ, y de que el tratamiento sea el adecuado y se
instaure de forma precoz. De todas maneras, el pronstico ha
mejorado de manera muy considerable en los ltimos aos
gracias a los avances que se han producido en su tratamiento. La
AIJ sistmica tiene un pronstico variable. Alrededor de la mitad
de los pacientes tienen pocos signos de artritis, y su enfermedad
se caracteriza ms por los brotes sistmicos peridicos; su pronstico termina siendo bueno ya que la enfermedad suele evolucionar a la remisin espontnea. En la otra mitad la enfermedad se
caracteriza por artritis persistente, ya que los sntomas sistmicos
tienden a desaparecer con los aos; este subgrupo de pacientes
puede desarrollar un dao articular muy severo. Finalmente,
existe una minora de pacientes en este segundo grupo en los
que persiste tanto la actividad sistmica como la articular; estos
pacientes tienen el peor pronstico y pueden desarrollar amiloidosis, una complicacin muy grave que puede necesitar tratamiento inmunosupresor.

Conclusiones
La artritis idiomtica juvenil es la enfermedad reumtica infantil
ms frecuente. Se trata de un proceso inflamatorio crnico que
afecta fundamentalmente a las articulaciones, pero que tambin
puede afectar a otros rganos (como los ojos) y al crecimiento y
desarrollo del nio.
Tiene un componente gentico, asociado al sistema HLA.

Los sntomas principales son: dolor, inflamacin, enrojecimiento y


calor en la articulacin, acompaadas de rigidez y dificultad para
el movimiento. Puede aparecer de forma brusca y severa,
alterando repentinamente el estado general del nio que sufre
fiebre alta, manchas en la piel e inflamacin de sus articulaciones.
Existen diferentes tipos de artritis idioptica juvenil: artritis sistmica, poliartritis, poliartritis con factor reumatoide, oligoartritis,
artritis con entesitis y artritis con psoriasis. Cada una de ellas
tiene un tratamiento especfico a nivel de cuidados, evolucin y
pronstico.
El tratamiento de esta forma de artritis debe realizarse lo ms
precozmente posible. Requiere un control rutinario tanto por
parte del reumatlogo como de otros especialistas, como es el
caso del oftalmlogo.
Los padres tienen un gran reto en la educacin de estos nios.
Deben compartir con familiares y educadores la situacin del nio,
ya que a veces la enfermedad puede alterar el ritmo normal de su
educacin y de su maduracin. La sobreproteccin no es una buena
poltica, a pesar de que el nio sufra ciertas privaciones.
La realizacin de los ejercicios activos, pasivos e isomtricos debe
llevarse a cabo dentro de un programa regular, adaptando la
rutina a la situacin puntual de cada momento. Para estos nios
la natacin, la bicicleta, los juegos de paleta y pelota como el
ping-pong y los ejercicios manuales como el modelado con plastilina, resultan muy tiles.
Los nuevos tratamientos biolgicos ofrecen resultados muy
esperanzadores en el tratamiento de estos nios.

La artritis idiomtica juvenil es la enfermedad reumtica infantil ms frecuente.


Se trata de un proceso inflamatorio crnico
que afecta fundamentalmente a las articulaciones, pero que tambin puede afectar
a otros rganos (como los ojos) y al crecimiento y desarrollo del nio.

Bibliografa
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