CASO CLNICO

Ateno Odontolgica ao Paciente com

Osteognese Imperfeita: Relato de Caso
Clnico1
Dental Care in Patient with Osteogenesis Imperfecta: Case Report
Luciana Faria SANGLARD PEIXOTO*
Ana Maria Martins GOMES**
Marly de Almeida Saleme do VALLE**
Elaine Cristina Vargas DADALTO***
Maria Regina Galveas Oliveira REBOUAS****
SANGLARD PEIXOTO, L.F.; GOMES, A.M.M.; VALLE, M. de A.S. do; DADALTO, E.C.V.; REBOUAS, M.R.G.O. Ateno odontolgica ao paciente
com osteognese imperfeita: relato de caso clnico. J Bras Odontopediatr Odontol Beb, Curitiba, v.5, n.27, p.383-389, set./out. 2002.

O trabalho baseou-se no relato do atendimento clnico de uma criana de nove anos de idade com
diagnstico de Osteognese Imperfeita, que procurou a disciplina de Odontopediatria do Departamento
de Clnica Odontolgica do Centro Biomdico da Universidade Federal do Esprito Santo encaminhada
pela sua pediatra, que solicitava avaliao e possvel tratamento odontolgico da mesma. A partir da
necessidade de maior conhecimento sobre a complexa patologia ssea, que tem como caracterstica
inmeros comprometimentos na sade geral e bucal da paciente, dentro de uma interao multidisciplinar o atendimento da mesma foi realizado e, para isso, justicou-se a reviso de literatura sobre o
assunto. Foram realizadas orientaes sobre higiene bucal e dieta e tambm procedimentos cirrgicos
e restauradores.

PALAVRAS-CHAVE: Osteognese imperfeita; Dentinognese imperfeita; Odontopediatria.

1

Trabalho realizado como requisito parcial concluso do Estgio Supervisionado de Educao Continuada na disciplina de
Odontopediatria da Universidade Federal do Esprito Santo

conjuntivo, caracterizado pela fragilidade ssea. Ocorrem padres autossmicos dominantes e recessivos e, em muitos casos, espordicos. A OI INTRODUO
o resultado de mais de 50 mutaes nos genes (COL1A e
Osteognese
Imperfeita
(OI) compreende
heterogneo
de distrbios
do tecido
COL1A2)
que codi
cam a cadeia
de colgeno um
tipogrupo
plicaes
na sade
geral ehereditrios
bucal do indivduo
I. A reduo na quantidade de colgeno resulta em acometido por Osteognese Imperfeita e tambm
OI tipo I, enquanto OI tipo II, III e IV resultam de relatar o atendimento odontolgico de uma paalteraes na quantidade e qualidade da sntese do ciente de nove anos de idade, portadora desta
colgeno. Todos os tecidos ricos em colgeno tipo I patologia ssea.
podem ser afetados. A gravidade da doena varia
grandemente, mesmo nos membros afetados de
uma nica famlia (CRESPI, 1991; THOMPSON et
REVISO DE LITERATURA
al., 1993; WALDRON, 1998; MARINI, 1988 apud
Classicao
CONNELL et al., 1999).
A classicao aceita para a Osteognese
O presente trabalho visou estudar as im- Imperfeita a proposta por SILLENCE (1979), que
divide esta sndrome em 4 grupos distintos:
Tipo I: os pacientes tm uma fragilidade ssea branda a moderadamente grave, no ocorrendo
deformidade severa dos ossos, mas a diminuio da estatura e escoliose so progressivas. Fraturas
esto presentes ao nascimento em cerca de 10% dos casos, mas h uma grande variedade de freqncia e idade, no surgimento das fraturas. Apresenta esclertica azul, face triangular presente em 30%
um padro hereditrio autossmico dominante. dos casos, e alguns pacientes apresentam dentiClinicamente, os pacientes afetados apresentam nognese imperfeita. Uma grande proporo dos
*Especialista em Odontopediatria pelo CENBIOS/UNIVALE; Estagiria da Disciplina de Odontopediatria UFES; Mestranda em
Odontopediatria FOUSP; Rua Ministro Eurico Salles, 30, Campo Grande CEP 29146-140, Cariacica, ES;
e-mail:lufsanglard@ig.com.br
**Mestres e Doutoras em Odontopediatria FOUSP; Professoras de Odontopediatria UFES
*** Mestre em Odontopediatria UFRJ; Professora de Odontopediatria UFES
**** Mdica UFES; Mestre em Gentica Humana USP SP; Mdica geneticista do Hospital Infantil N. S. da Glria Vitria ES

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adultos apresenta surdez antes dos 30 anos e

40% tm a audio prejudicada. A incidncia de
1: 30.000 nascimentos, sendo esta a forma mais
comum. O colgeno tipo I produzido normal,
mas a quantidade reduzida pela metade. Como
defeito do gene, os alelos so nulos, reduzindo a
produo de cadeias pro1(I) que interferem na
sntese de mRNA (SILLENCE, 1979; CRESPI, 1991;
THOMPSON et al., 1993; WALDRON, 1998).
Tipo II: os pacientes apresentam extrema
fragilidade ssea e fraturas freqentes, que podem
ocorrer durante o parto. Existem muitos casos de
natimortos e 90% morrem antes de quatro semanas de idade. Padro autossmico recessivo e
dominante podem ocorrer e, em muitos casos, parecem ser espordicos. Clinicamente, os pacientes
afetados apresentam baixo peso ao nascimento;
estatura pequena e coxas largas, estendendo-se
em ngulos retos com o tronco; membros curtos,
encurvados e grosseiramente deformados; pele
delicada, frgil, podendo romper-se durante o nascimento; ossicao da abbada craniana ausente;
face com forma triangular, hipertelorismo, nariz
pontudo, pequeno; esclertica azul e dentinognese imperfeita podendo estar presente. O defeito
bioqumico a produo de molculas anormais
de colgeno tipo I, devido substituio da Gly
em GlY-X-Y do domnio da hlice trplice, prximo
parte COOH-terminal da protena. Como defeito
do gene, observa-se a presena de mutaes de
sentido trocado nos cdons da glicina dos genes
para as cadeias 1 e 2 do colgeno tipo I. A incidncia de 1:100.000 nascimentos (SILLENCE,
1979; CRESPI, 1991; THOMPSON et al., 1993;
WALDRON, 1998; CAMERON et al., 2001).
Tipo III: os pacientes apresentam fragilidade
ssea moderadamente grave a grave. Fraturas
podem estar presentes ao nascimento, mas h
uma baixa taxa de mortalidade entre os bebs.
Ocorre hiperlassido dos ligamentos, cifoescoliose
acentuada e angulao dos ossos longos, displasia
episeal e cisto metaseal que contribuem para
a diminuio da estatura. A taxa de mortalidade
maior entre as crianas mais velhas. A morte
normalmente resulta de complicaes cardiovasculares causadas por cifoescoliose. Apresenta
um padro hereditrio autossmico dominante
e recessivo. Clinicamente os pacientes afetados
apresentam diculdade para andar; face triangular; esclerticas azuis no recm-nascido, mas a cor
azul tende a desaparecer medida que a criana
cresce. Alguns casos tm dentinognese imperfeita, enquanto outros apresentam dentes normais.
Prejuzo da audio no tem sido descrito nestas
crianas. A incidncia de 1:68.800. Como defeito
bioqumico, encontra-se substituies da Gly na hlice trplice, em geral prximo parte NH2-teminal
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da protena, e, como defeito do gene, observa-se

a presena de mutaes de sentido trocado nos
cdons da glicina dos genes para as cadeias 1 ou
2 do colgeno tipo I (SILLENCE, 1979; CRESPI,
1991; THOMPSON et al., 1993; WALDRON, 1998;
CAMERON et al., 2001).
Tipo IV: os pacientes tm fragilidade ssea
branda a moderadamente grave. Fraturas esto
presentes ao nascimento em 50% dos pacientes. A
freqncia das fraturas reduz-se ao mnimo aps a
puberdade e alguns indivduos nunca experimentam
fraturas sseas. As deformidades esquelticas so
extremamente variveis. Arqueamento dos membros
inferiores ao nascimento pode ser a nica caracterstica desta sndrome e deformidades progressivas
dos ossos longos e coluna vertebral podem ocorrer
sem fraturas. Clinicamente os pacientes afetados
apresentam face triangular, podem apresentar a
esclertica azul plida no incio da infncia, mas a
cor azul desaparece mais tarde, e 80% apresentam
dentinognese imperfeita. O padro hereditrio
autossmico dominante. A perda da audio em
adultos baixa. Como defeito bioqumico, relata as
substituies da Gly na Hlice trplice, em geral prximo parte NH2-terminal da protena. O defeito do
gene descrito como mutaes de sentido imprprio
nos cdons da glicina dos genes para as cadeias 1
ou 2. As mutaes que ocorrem omitem xons na
extremidade 5 do gene da cadeia 2 (SILLENCE,
1979; CRESPI, 1991; THOMPSON et al., 1993;
WALDRON, 1998; CAMERON et al., 2001).
GLORIEUX et al. (2000) classicaram em
osteognese imperfeita tipo V pacientes com OI
tipo IV que apresentaram caractersticas distintas.
Os pais das crianas relataram uma histria de
fragilidade dos ossos longos e corpos vertebrais
de moderada a severa, com episdio de formao
de calos hiperplsicos. O padro de herana
autossmico dominante. Todos pacientes do tipo
V tiveram limitaes na pronao/supinao em
um ou ambos antebraos, associados com uma
aparente calcicao da membrana intra-ssea.
Os pacientes apresentaram esclertica azul e dentinognese imperfeita.

CARACTERSTICAS CLNICAS
Dentre as caractersticas clnicas da OI, podese encontrar perda de audio, prejuzo da viso,
que comea geralmente na segunda dcada da vida
e est presente em 35% dos adultos, deformidade
dos ossos longos, bem como frouxido dos ligamentos dos ps, mos e joelhos, que comum em
crianas. A esclertica peculiar e descrita como
possuindo uma tonalidade azul escura e profunda. A
principal caracterstica da Osteognese Imperfeita
a osteopenia generalizada, que se expressa por fra-

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gilidade ssea e fraturas detectadas clinicamente,

que podem estar presentes ao nascimento em 10%
dos pacientes ou comeam durante a infncia. Em
geral, o peso e a altura ao nascimento so normais.
A baixa estatura tem incio depois do nascimento
e se relaciona com o grau de envolvimento dos
membros e coluna. Em casos severos, haver o
colapso da coluna, causando problemas neurolgicos. As deformidades dos ossos longos tendem
a ser brandas, com arqueamento dos membros e
deformidades com angulaes ocorrendo nos locais de fraturas prvias. Cifoescoliose progressiva
vista em 20% dos adultos e pode ser severa. H
formao excessiva de calos sseos. Anormalidades cardiopulmonares, nefrolitase e hipercalciria
podem ser importantes manifestaes da OI na
infncia. Provavelmente a doena ssea mais
comum (VETTER et al., 1989; CRESPI, 1991; GUEDES-PINTO & VAROLI, 1997; CHINES et al., 1991;
WALDRON, 1998; DUARTE et al., 1999; CAMERON
et al., 2001).

CARACTERSTICAS DENTAIS
CONNNELL et al. (1999) estudaram as caractersticas dentais e craniofaciais de crianas com
OI tipo III e tipo IV. A maioria dos pacientes exibiu
macrocefalia com uma exagerada protruso dos
ossos frontal e parietal. A Dentinognese Imperfeita no estava presente em todos os pacientes,
mas afetou mais a dentio decdua, em 18% dos
pacientes com tipo III e em 17% dos pacientes
com tipo IV. Os dentes permanentes no exibiram atrio excessiva ou fratura de esmalte. As
malocluses esto presentes em ambos os tipos
de OI. Malocluso Classe III estava presente em
70,6% do tipo IV e 81,8% da populao do tipo
III. A mordida cruzada na dentio permanente e
decdua estava presente em 36% dos pacientes
com tipo III e 47% dos pacientes com tipo IV.
Muitos pacientes apresentaram selantes e brackets
ortodnticos com sucesso na adeso da resina ao
esmalte, embora na teoria esta adeso em dentes
com defeito de estrutura pode estar comprometida. Radiogracamente, foi observado constrio
da juno cemento esmalte; obliterao pulpar na
maioria dos casos; desenvolvimento dental normal
na maioria dos pacientes; erupo ectpica do
primeiro molar em 3 pacientes com OI tipo III e
4 pacientes com OI tipo IV; impactao dos segundos molares permanentes, em 6 pacientes, o
que causou signicante atraso na erupo destes
dentes.

DENTINOGNESE IMPERFEITA
A Dentinognese Imperfeita (DI) um problema

gentico que afeta o colgeno dentinrio durante

a embriognese e, particularmente, nas fases de
diferenciao tecidual e formao da matriz orgnica. Esta alterao hereditria inerente dentina
poder ou no estar associada OI, contudo
possvel que, devido decincia do colgeno, todas as crianas com OI possam manifestar alguma
forma de DI, embora em um nvel subclnico. A
OI e a DI so transmitidas por trao autossmico
dominante, recessivo ou mutao nova. A OI tem
sido mapeada como uma mutao do cromossoma
7q22, enquanto a DI ocorre no cromossoma 4q1321 (LYGIDAKIS & LASKARIS, 2000; CAMERON et
al., 2001).
Os dentes no exibem qualquer susceptibilidade aumentada crie e podem na realidade
mostrar alguma resistncia, devido ao desgaste
rpido e ausncia de canalculos dentinrios. A
atrio gradual ou fraturas no-acidentais da coroa
resultam em altura oclusal reduzida (REGEZI &
SCIUBBA, 1991; LYGIDAKIS & LASKARIS, 2000).
A DI pode afetar todos ou apenas alguns dentes. Os decduos so afetados mais severamente do
que os permanentes. Os dentes com DI apresentam
cor opalescente azulada, castanha ou mbar. Os
dentes que apresentam alterao de cor so mais
propensos ao desgaste e fratura do esmalte.
As coroas so descritas como encurtadas e em
formato de sino (bulbosas), com uma constrio
cervical. No exame radiogrco se observa que as
razes so estreitas e curtas e ocorre obliterao
pulpar parcial ou completa. O dimetro cervical e o
contraste radiogrco da dentina so reduzidos, a
radiolucidez periapical freqente. A ocorrncia da
DI em pacientes com OI de 1:2.500-5.000 e em
pacientes sem OI de 1:8.000 (REGEZI & SCIUBBA,
1991; Mc DONALD & AVERY, 1995; GUEDES-PINTO
& VAROLI, 1997; LYGIDAKIS & LASKARIS, 2000;
CAMERON et al., 2001).
Os canalculos dentinrios so irregulares, de
maior dimetro, em menor nmero, estando ausentes em algumas reas; a dentina produzida pouco
resistente, pois seu contedo aquoso 60% maior,
apresentando grandes reas sem mineralizao.
Com base nos estudos histolgicos destes dentes,
concluiu-se que os primeiros odontoblastos s formam dentina de aspecto normal por um perodo
de tempo limitado. Posteriormente, eles se degeneram e sero incorporados matriz em vrios
estgios de proservao. As clulas mesenquimais
da polpa se diferenciam em clulas semelhantes
a odontoblastos, que possuem uma capacidade
limitada de formar matriz dentinria totalmente
organizada, degeneram aps um breve perodo e
so incorporadas matriz da dentina. O processo
repetido at obliterao da cmara pulpar. A
juno amelodentinria plana, lisa e frgil, faci-

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litando o deslocamento do esmalte que tem tendncia a descamar de 2 a 4 anos aps a erupo,
expondo a dentina amolecida, que rapidamente
se desgastar. Alguns autores tm relacionado a
fratura do esmalte com a ausncia de ondulaes
microscpicas na juno amelodentinria. Entretanto, outros relatam que a juno amelodentinria no diferente daquela encontrada nos dentes
normais (GUIMARES, 1982; REGEZI & SCIUBBA,
1991; Mc DONALD & AVERY, 1995; DAMANTE et.
al., 1998; CAMERON et al., 2001).
Pesquisas recentes mostraram que esta perda
de esmalte ocorre porque este apresenta lamelas
longas que se tornam expostas devido ao desgaste. Isso permite a propagao da fratura e a
perda do esmalte em ocos; o manto de dentina
parece normal (DAMANTE et al., 1998; CAMERON
et al., 2001).
De acordo com a ADA, 1997, para o tratamento
odontolgico de pacientes com OI portadores de pinos, placas ou parafusos, a administrao de antibiticos para prolaxia de infeo no est indicada.
Como tratamento, esto indicados a preservao e o restabelecimento da dimenso vertical
de ocluso; a proteo dos dentes posteriores do
desgaste e a restaurao da esttica. A coroa de ao
para os dentes decduos posteriores pode ser considerada um meio preventivo da abraso acentuada
da estrutura dentria. Para os dentes permanentes,
pode-se realizar a reconstruo dos dentes anteriores com resina composta ou com metalocermicas
e dos posteriores, com coroas fundidas nos molares, bem como a reabilitao prottica, lembrando
que estes dentes no devem ser utilizados como
pilares, porque as razes tendem a se fraturar sob
presso, e a colocao de overdentures nos casos
mais severos e o tratamento endodntico, que
deve ser executado o mais breve possvel, quando necessrio. Dentes com rarefao periapical e
fraturas radiculares devem ser extrados, o que
difcil devido fragilidade da dentina (REGEZI &
SCIUBBA, 1991; GUEDES-PINTO & VAROLI, 1997;
LYGIDAKIS & LASKARIS, 2000; CAMERON et al.,
2001).
O diagnstico diferencial da OI importante
e deve ser feito entre a sndrome da criana espancada (DUARTE et al., 1999) e a Osteoporose
Juvenil Idioptica (OJI) (KRASSAS, 2000), sendo
que, nessa doena, a histria familiar negativa,
tem durao de 1 a 5 anos, h fraturas e metse, inicia-se no perodo pr-puberal, apresenta
padro de crescimento normal, neoformaes
sseas e o equilbrio do clcio pode ser positivo
na fase aguda.

CASO CLNICO
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A paciente J.V.D., com nove anos e oito meses,

pesando 21,6Kg e medindo 1,20m, foi encaminhada
ao servio de Odontopediatria da UFES por uma
pediatra do Hospital Universitrio Cassiano Antnio
de Moraes com diagnstico de Osteognese Imperfeita. Na histria familiar, foi observado que ela
lha de casal jovem, no-consangneo e que no
apresentava casos semelhantes na famlia. A me
relatou durante a anamnese que o diagnstico foi
dado quando a criana apresentava 12 dias de nascida. At os 8 anos, foi submetida a cinco cirurgias
para tratamento de fraturas ocorridas no fmur.
Atualmente, faz uso de Calcigenol (Hoechst Marion Roussel), Aderogil (Hoechst Marion Roussel)
e Cataan (Novartis), em caso de dor.
Ao exame clnico foram observados face triangular, presena de restos radiculares do elemento
65, crie nos elementos 74 e 75, cspide vestibular
do 24 fraturada e presena de inamao gengival.
Os elementos dentrios apresentavam tamanho,
forma e desenvolvimento normais. Quanto cor,
era cinza azulada, sendo mais acentuada nos dentes
decduos do que nos dentes permanentes (Figura
1). Foi constatada tambm a presena de malocluso Classe III de Angle (Figura 2).
Ao exame radiogrco, pode-se conrmar a
presena de Dentinognese Imperfeita, as coroas
dos dentes apresentavam-se bulbosas e as razes,
nas. Os dentes decduos, os primeiros molares e
os incisivos inferiores permanentes apresentavam
canais atrsicos, porm no foi observada rarefao ssea periapical (Figura 3).
Foram tambm realizados exames radiogrcos da face, membros superiores e inferiores e coluna, para serem avaliadas as condies
relacionadas estrutura ssea da paciente, em
que pode-se observar membros superiores e
crnio normal, coluna vertebral sem alteraes
signicativas, apenas discreta atitude escolitica
traco-lombar de convexidade direita, coxa vara
bilateral, fratura antiga do colo femural esquerdo,
com subluxaes e displasia acetabular secundria,
presena de haste metlica no tero proximal do
fmur esquerdo, osteoporose difusa do membro
inferior esquerdo, mais acentuada ao nvel da
cabea, colo femural e articulaes do joelho (Figuras 4 a 6).
A paciente demonstrou certa diculdade para
andar devido diferena clnica de 4,5cm entre
o tamanho de suas pernas. No foram relatadas
alteraes cardiopulmonares e auditivas.
Foram realizadas orientaes sobre dieta
cariognica e higiene bucal, exodontia dos restos radiculares do 65 e dos elementos 73 e 83,
que se apresentavam com rizlize total, e dos
elementos 74, 75, que se apresentavam em estgio de rizlise avanada e com crie extensa,

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reconstruo da cspide vestibular do elemento

24 e aplicao tpica de or. Em seguida, a
paciente foi encaminhada ao ortodontista, para
avaliao do tratamento a ser realizado, sendo
que as consultas para manuteno preventiva
foram agendadas periodicamente.

DISCUSSO
Aps reviso da literatura e atendimento
da paciente, foi possvel concluir que a mesma
apresentava caractersticas clnicas semelhantes aos pacientes acometidos pelo tipo III de
Osteognese Imperfeita. O relato de fraturas ao

FIGURA 1: Aspecto clnico dos dentes.

FIGURA 2: Relao Classe III de Angle.

FIGURA 3: Radiograa panormica, em que se observa

que os dentes apresentam as
coroas bulbosas e as razes
nas. Os dentes decduos, os
primeiros molares e os incisivos inferiores permanentes
apresentam canais atrsicos.

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FIGURA 4: Radiograa
da coluna vertebal com
di screta atitude escolitica
traco-lombar de convexidade direita.

FIGURA 5: Radiograa de
membros superiores.

FIGURA 6: Radiograa
dos membros inferiores
(apresentando osteoporose
difusa do membro inferior
esquerdo, mais acentuada
ao nvel da cabea, colo
femural e articulaes do
joelho) e bacia apresentando coxa vara bilateral,
fratura antiga do colo
femural esquerdo, com
subluxaes e displasia
acetabular secundria, e
presena de haste metlica
no tero proximal do fmur
esquerdo.

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nascimento, esclertica azul cuja intesidade de

tonalidade diminuiu com a idade, deformidade
progressiva da coluna, face triangular, escoliose,
displasia, diminuio da frequncia de fraturas
com o passar dos anos, diculdade para andar,
dentinognese imperfeita e malocluso Classe
III esto de acordo com os relatos de SILLENCE
(1979), THOMPSON et al. (1993) e CONNEL et
al. (1999).
Complicaes que normalmente ocorrem
em pacientes com OI, como alteraes cardiopulmonares (SILLENCE, 1979; CRESPI, 1991),
renais (VETTER et al., 1989), neurolgicas (CAMERON et al., 2001) e decincias auditivas (WALDRON, 1998), ainda no foram observadas nesta
paciente. Porm, pode-se considerar como baixa
a estatura da paciente em 10cm, comparando
com o considerado adequado para a idade, que
de 1,30m, coincidindo com o que demonstrado
por CONNEL et al. (1999) em seu trabalho, em
que a reduo da estatura foi mais severa nos
pacientes tipo III de OI.
Ao exame clnico, a dentio decdua da
paciente se apresentou mais afetada com alterao de cor e desgastes mais perceptveis em
relao dentio permanente, que apresentava
somente fratura de cspide do elemento 24 e
colorao mais discreta que na dentio decdua,
o que est de acordo com o relatado por REGEZI
& SCIUBBA (1991), Mc DONALD & AVERY (1995)
e LYGIDAKIS & LASKARIS (2000).
A ocorrncia de fratura em dentes com DI,
de acordo com REGEZI & SCIUBBA (1991) e DAMANTE et al. (1998), devido ausncia de ondulaes microscpicas na juno amelodentinria,
o que facilitaria a descamao do esmalte. Entretanto, Mc DONALD & AVERY (1995) armam que
a juno amelodentinria no diferente daquela
encontrada nos dentes normais. CAMERON et al.
(2001) relatam que a perda do esmalte se deve
ao fato de este apresentar lamelas longas que
se tornam expostas devido ao desgaste, o que
permite a propagao da fratura e a perda do
esmalte em ocos.

CONSIDERAES FINAIS
A interao multidisciplinar indispensvel
em casos com comprometimento da sade geral
da paciente, em que se faz necessrio a somatria dos conhecimentos das vrias reas como
pediatria, gentica, radiologia, odontopediatria
e ortodontia, para que os esforos sejam empreendidos visando o atendimento das necessidades
do paciente e/ou a melhoria da qualidade de vida
do mesmo.

JBP J Bras Odontopediatr Odontol Beb, Curitiba, v.5, n.27, p.383-389, 2002

Ateno Odontolgica ao Paciente com Osteognese Imperfeita: Relato de Caso Clnico

SANGLARD PEIXOTO, L.F.; GOMES, A.M.M.; VALLE, M. de A.S. do;
DADALTO, E.C.V.; REBOUAS, M.R.G.O. Dental care in patient with
osteogenesis imperfecta: case report. J Bras Odontopediatr Odontol
Beb, Curitiba, v.5, n.27, p.383-389, set./out. 2002.

This paper was based on a case report of

a patient who was sent by her doctor to the
Dental Clinic Department of the Biomedical Center of the Federal University of Esprito Santo. The doctor
asked for an evaluation and possible dental treatment. Due to the complexity of this bone disease that
inuences patients general and oral health, it was essential to make a literature review on this matter.
The patient was treated by a multidisciplinary team. Dental extractions and restorations were performed,
as well as oral health care and diet counseling.

KEYWORDS: Osteogenesis imperfecta; Dentinogenesis imperfecta; Pediatric dentistry.

AGRADECIMENTO
Agradecemos ao Dr. Oscar Guimares e sua equipe pela realizao dos exames radiogrcos,
pela ateno que nos foi prestada e pelo carinho dispensado paciente.

REFERNCIAS
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Recebido para publicao em: 15/02/02

Enviado para reformulao em: 21/03/02
Aceito para publicao em: 19/04/02

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