UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL

FACULTAD PILOTO DE ODONTOLOGIA

REVISION BIBLIOGRAFICA

TEMA:
MANEJO DE SECUENCIA DE PIERRE ROBIN, CON TRATAMIENTO DE
DISTRACCION MANDIBULAR

NOMBRE:
ANIBAL ANDRES GALLON MOROCHO

DOCENTE:
DRA. MARIA ANGELICA TERREROS

CURSO:
5/2

AO LECTIVO:
2014 - 2015

TEMA:

MANEJO DE SECUENCIA DE PIERRE ROBIN, CON TRATAMIENTO DE

DISTRACCION MANDIBULAR

1.- INTRODUCCION O ANTECEDENTES:

Disturbio embriolgico que involucra al primer y segundo arco braquial,
desarrollando deficiencia mandibular.
Su incidencia es de 1/8.500 nacidos vivos y la mortalidad reportada es
del 5 al 30%, fue descrita por el Dr. Pierre Robn cuando report unas
series de anomalas, a lo que denomino Sndrome de Pierre Robn.
Destacados autores como Cohen en 1981, Spranger en 1982 y Jones
1895, han coincidi en denominar a esta alteracin del crecimiento
como SECUENCIA DE PIERRE ROBIN , debido a las manifestaciones de
varios defectos en cascadas que derivan de una malformacin primitiva:
Micrognatia, Glosoptosis, y paladar fisurado.
En las dcadas pasadas se han estado utilizando una serie de
tratamientos para contrarrestar este grave problema. Tratamientos
postulares, incubacin nasofarngea, glosopexia, etc. Con esto se ha
intentado detener la realizacin de traqueotomas, debido que est
relacionada con una alta tasa de mortalidad.
La distraccin mandibular es una alternativa de tratamientos para el
paciente de SPR con problemas respiratorios crticos y micrognatia
severa
El propsito de este artculo es evaluar la eficacia de la distraccin sea
mandibular en el manejo precoz de la obstruccin respiratoria severa.

1.1

EL PROBLEMA

Existen problemas en los pacientes con SPR no sometidos a DO, la

dificultad de respiracin puede ser determinante en su pronstico y
calidad de vida, la dificultad respiratoria y de alimentacin impide su
manejo ambulatorio motivando hospitalizaciones prolongadas,
situaciones que les obliga a mantenerse alejados de su familia por
largos periodos de tiempo despus de nacer, lo cual altera el nivel

psicolgico de los familiares y del paciente ya que no fue atendido en

su etapa precoz.
Los pacientes con traqueotomas es importante ser manejados
cuidadosamente y con la brevedad posible para la aplicacin del
tratamiento de DISTRACIN MANDIBULAR puesto que la traqueotoma
no puede estar ms de 4 semanas

1.2 EPIDEMIOLOGIA DEL PROBLEMA

En el 2001 Deskalogiannakis al comparar cefalometricas laterales

de un grupo de paciente con SPR concluye que presentan mayor
Micrognatia.

Hayakawa 2005, realizo un estudio sobre crecimiento mandibular

en pacientes de SPR, sometidos a DO mandibular, se encontr que
las dimensiones y caractersticas faciales de estos pacientes
sometidos a distraccin mandibular se encuentran discretamente
por debajo de los valores normales.

En 1954 Samuel Prusanzky efectu un estudio longitudinal acerca

del crecimiento en nios con mandbula retrogntica asociados a
SPR, llego a la conclusin que el crecimiento mandibular, con el
tiempo, es proporcionalmente adecuado para mejorar el perfil
retrogntico.

AUTORES

AO

Dr. Escudero
Cantos

2012

UNIVERSIDA
D
Facultad
Odontologia
Mexicana

CONTEXTO

de
Estudio
de
crecimiento
craneofacial en
pacientes
con
Secuencia
de
Pierre Robn no
sometidos
a
distraccin
osteogentica

PORCENTAJE
Los
pacientes
no
sometidos a DO se
encontraron
por
debajo de los lmites
establecidos
normal
cefalonetricos.
- 70
%
crecimiento
horizontal.
- 70% predomino
la base craneal
plana- El patrn que
predomino una
alteracin
del
100% clase dos
en la variable

Dra. Carmen
Morovic

2005

Revista cientfica
de chile

Manejo de DO
en el SPR

de
la
profundidad
facial
Se
analizaron
31
pacientes
el
100%
presentaba
micrognatismo
acentuada con lengua
en
retroposicion
y
dificultad respiratoria,
en el 100% presentaba
dificultad
para
alimentarse
y
enflaquesimiento,
el
estudio
radiolgico
presentaba
en
un
100% de los casos una
interrupcin
de
la
columna area a nivel
orofaringeo, provocado
por la silueta bucal y
mandbula pequea.

1.3 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA

Debe de realizarse en la distraccin Mandibular como tratamiento
precoz?
De ser as cul sera su pronstico ventajas y
desventajas?

1.4 PREGUNTAS DE INVESTIGACION

Es recomendable realizar una distraccin mandibular

precoz?
A qu edad sera recomendable la distraccin mandibular?
Los problemas respiratorios pueden ser determinantes en el
pronstico del tratamiento?
Qu cambios experimenta la mandbula en la distraccin
sea?
El tratamiento dar mejoras a las vas respiratorias?
El crecimiento corregir la glosoptosis?
Al no realizarse la distraccin mandibular se corregir la
Micrognatia?
Cules son los aspectos a considerar para una distraccin
mandibular?
Es indispensable la traqueotoma en el SPR?

Al realizar la distraccin mandibular desaparece el

problema de apnea?
La distraccin de la mandbula se logra en cortas semanas
aliviando los problemas respiratorios?
La glosopexia aliviar los problemas de alimentacin?
La distraccin de la mandbula permite mejor la deglucin?
Se debe llevar a cabo un control radiogrfico durante el
tratamiento?
Al no aliviar las vas respiratorias causaran dao
neurolgico y consigo la muerte?
Al colocar la distraccin su accin es inmediata?
El SPR presenta problemas de la columna a nivel
orofaringeo?
El uso de traqueotoma tiene un alto ndice de mortalidad?
Cundo el distractor empieza su funcin va generando callo
seo y el crecimiento de musculo, cartlago, arterias y
venas?

1.5 PREGUNTAS ESPECFICAS

1. Cules es la tcnica utilizada en la colocacin de la
aparatologa?
2. Cul es el tratamiento de SPR?
3. Qu tcnica quirrgica utilizaremos?
4. Cul es el protocolo de la DO?
5. Cul es el periodo de consolidacin?

1.6 OBJETIVO GENERAL

Analizar la efectividad de la distraccin mandibular ya que a lo
largo de los aos se han observado un sin nmero de tratamientos
para tratar de aliviar la dificultad respiratoria precoz, y la
Micrognatia,
como
traqueotomas,
glosopexia,
intubacin
nasofarngea etc. Pero ninguna ha tenido resultados favorables.
La distraccin mandibular se la puede utilizar precozmente en el
recin nacido con hipoplasia mandibular, sin mayor morbilidad
asociada, y muy eficaz en el tratamiento de obstruccin
respiratoria.
1.7 OBJETIVOS ESPECIFICOS
1. Analizar la adecuada colocacin de la aparatologa.

2. Identificar el tratamiento en el SPR.

3. Mencionar la tcnica quirrgica utilizada en el tratamiento
en el SPR.
4. Definir y analizar el protocolo de DO.
5. Deducir el periodo de consolidacin.

1.8 JUSTIFICACION DE LA INVESTIGACION

En este trabajo se pretende analizar cmo influye el tratamiento
actual (distraccin mandibular) en pacientes con SPR tiene como
referencia la gravedad de la alteracin respiratoria, cuya finalidad
es aumentar el tamao y posicin de la mandbula, la que
ocasionara un cambio en la posicin lingual facilitando la deglucin
y respiracin.

1.9 VIABILIDAD DE LA INVESTIGACION

La presenta revisin bibliogrfica es viable porque la informacin
obtenida que consta en este trabajo se adquiri de fuentes
virtuales, google acadmico, buscadores de google, revistas
cientficas. As como tambin se cont con la colaboracin y apoyo
de la docente especialista en la elaboracin de proyectos para una
buena organizacin de la misma.

2.- MARCO TEORICO

2.1 Colocacin de la aparatologa en el maxilar
2.1.1 Sistema Respiratorio y Neurolgico Estable.
Clsicamente el Sndrome de Pierre Robin (SRP) fue descrito en
1923 con la triada de micrognatia, glosoptosis y obstruccin
respiratoria, con ndices de mortalidad asociada cercana al 40%
que estaba directamente relacionado al grado de dificultad
respiratoria.
La gran mayora de los pacientes SPR son manejados mediante
posicin decbito ventral, que mantiene por gravedad la lengua en

una posicin ms anterior, facilitando su respiracin y

alimentacin. En la monitorizacin continua no presentan
desaturaciones importantes y cuando esta baja, se recupera
rpidamente al mejorar la posicin. A medida que el nio crece
esta condicin mejora por crecimiento mandibular.
Algunos pacientes no logran aliviar su obstruccin, presentando
episodios frecuentes de apneas e hipoapneas obstructivas con
cada de la saturacin de oxgeno a niveles crticos. Cuando esta
situacin es reiterada deben ser manejados en Unidades de
Cuidados
Intensivos
con
monitorizacin
permanente
y
eventualmente intubacin endotraqueal y/o ciruga.
2.1.2 Dficit Nutricional y de Crecimiento
Son caractersticas las curvas de crecimiento ponderal muy insuficientes
o asociada a desnutricin, lo que est dado por la dificultad de
alimentacin y por el gasto energtico que destinan a mantener una
adecuada ventilacin respiratoria. Esta dificultad para alimentarse de los
pacientes SPR tambin est relacionada con una incoordinacin de los
mecanismos de succin y deglucin y anomalas en la dinmica
esofgica de grado variable que resultan frecuentemente refractarias al
tratamiento antireflujo clsico. La manometra esofgica muestra
hipertona y falla en la relajacin del esfnter inferior del esfago
asociado a disquinesia esofgica, en un alto porcentaje de los casos.
Estas alteraciones suelen regresar despus del ao de edad y se han
atribuido a defecto en el control de la motilidad esofgica a nivel SNC.
La dificultad respiratoria y de alimentacin impide su manejo
ambulatorio motivando hospitalizaciones prolongadas, situacin que los
obliga a mantenerse alejados de su familia por largos perodos de
tiempo despus de nacer. Tambin el cierre de la fisura palatina puede
ocasionar un episodio agudo de obstruccin respiratoria por disminucin
del espacio retrofarngeo.
2.1.3 Diagnstico
El diagnstico prenatal puede ser realizado mediante una ecografa de
control despus de la 20 semana de gestacin, describindose por
Palladino un ndice de crecimiento mandibular como mtodo sensible de
diagnstico en la ecografa prenatal, sin que existan criterios concretos
de apoyo para tal diagnstico
2.2 TRATAMIENTO DE PIERRE ROBIN
2.2.1 Radiografas Computarizadas

Despus del nacimiento el recin nacido debe ser evaluado clnicamente

y con el uso de laringoscopia directa o indirecta para valorar el grado de
obstruccin de la va respiratoria y afeccin de las cuerdas vocales. De
igual forma la radiografa simple lateral de crneo y cavum permitir la
observacin de obstruccin en la va area, as como el grado de
micrognatia del paciente.
Por supuesto la cefalometra ser un mtodo complementario, que
apoyado en radiografas 3D, facilitarn la documentacin del diagnstico
de esta enfermedad.
2.2.2 Diseo del Tratamiento
La primera prioridad en el tratamiento de pacientes con RS, es el
mantenimiento de la va area, intentando inicialmente con terapias no
quirrgicas, manteniendo el decbito prono de los nios, lo que
permitir que la mandbula y la lengua sigan hacia adelante, liberando la
retrofaringe. Durante este proceso se debe hacer polisomnografa
para determinar el nivel de CO2 y la gravedad de la obstruccin.
Si estas medidas no reducen la hipoxia del paciente, se propone el uso
de una cnula orofarngea o nasofarngea, que facilitar la ventilacin,
debindose manejar cuidadosamente el tubo insertado.
Las indicaciones quirrgicas nacen de:
La identificacin de obstruccin respiratoria severa
Micrognatia con traqueostoma por obstruccin respiratoria
Crecimiento pondoestatural deficiente, desnutricin e irritabilidad
permanente
El tratamiento se realiza mediante distraccin sea mandibular,
idealmente externa, colocando el vector horizontal y paralelo al borde
inferior de la mandbula. Este procedimiento no reduce la necesidad de
ciruga ortogntica posterior, pero mejora notablemente la liberacin de
la posicin de la lengua y la ventilacin subsecuente.
La glosopexia puede ser til para la reduccin de la obstruccin,
anclando la lengua anterior al labio superior y la lengua posterior al labio
inferior, sin embargo este procedimiento podra limitar mucho la
alimentacin. Este procedimiento debe ser liberado antes de que se
inicie el proceso de denticin.

La traqueotoma es en definitiva el proceso que aliviar completamente

la dificultad respiratoria del paciente, y se reserva para aquellos
enfermos que no hayan respondido a otras medidas teraputicas.
2.2.3 Tcnica Quirrgica
La tcnica quirrgica empleada en el caso dela distraccin mandibular
consisti en el uso de un dispositivo distractor externo multivectorial
(SynthesMaxillofacial, Painaloli, PA). Primero, bajo anestesia general e
intubacin nasotraqueal, se dio terapia antibitica preoperatoria.
Posteriormente, se realiz un abordaje mandibular intraoral de manera
bilateral para tener acceso al ngulo mandibular, as como la cara
externa e interna de la rama mandibular. Se realizaron corticotomas en
el ngulo mandibular con pieza de baja velocidad e irrigacin constante,
el corte del borde inferior se complet con cinceles, posterior a la
colocacin del dispositivo de distraccin y por ltimo se realiz el mismo
procedimiento de lado contralateral.
Se coloc un clavo de Kirschner de manera percutnea, el cual se
introdujo a travs de la piel y el tejido subcutneo, empezando en la
regin preauricular, atravesando el periostio hasta el borde lateral de la
rama mandibular en el tercio superior y tercio posterior de la rama . La
direccin del clavo fue paralela a la lnea interpupilar. El sitio de entrada
del clavo fue justo en el rea superior y posterior del punto medio de la
rama.
Bajo visin directa, el clavo fue introducido en la cara lateral de la rama
con retraccin del tejido blando; posteriormente, la atencin se dirigi
medialmente al periostio medial y el msculo pterigoideo.
El clavo fue observado a la salida por la cara medial de la rama, as
mismo, el paso de tejidos blandos de esa regin, en la mayora de los
casos de secuencia de Robin, presentan paladar hendido, lo cual
permiti una excelente visin y control del clavo.
En el lado contralateral se realiz un abordaje similar; sin embargo, esta
vez, el clavo atraves primero el tejido blando de la cara medial y,
posteriormente, la cara medial de la rama mandibular en una ubicacin
posterior y superior de la misma. Finalmente, el clavo se introdujo en el
periostio lateral, en el msculo masetero y el tejido subcutneo saliendo
en la piel del lado contralateral.
Con una tcnica similar, el segundo clavo de Kirschner fue introducido
en la piel de un lado en la regin parasinfi saria, el clavo se ubic en la
regin ms anterior e inferior de esta zona para evitar los grmenes
dentarios, especialmente el del canino, as como el del nervio

mentoniano. El rea elegida para este clavo fue justo superior al borde
inferior de la mandbula en la regin de la parasnfisis. La direccin del
clavo fue exactamente la misma a la del primer clavo, manteniendo un
adecuado paralelismo.
El segundo clavo atraves la piel, el tejido celularsubcutneo y se ubic
en el borde inferior de lamandbula; atraves el cuerpo mandibular y con
unatcnica ciega se mantuvo el paralelismo entre losdos clavos; el clavo
avanz por el piso de la boca hasta contactar la cara medial de la
mandbula enla zona parasinfi saria. Finalmente, el clavo avanz a travs
del tejido blando y sali por la piel, aunque antes de esta maniobra se
debe presionar la piel para mantener una misma tensin que del otro
lado para permitir una adecuada adaptacin de los tejidos durante la
distraccin sea.
Posteriormente, fue colocado el dispositivo dedistraccin (Synthes
Maxillofacial multivector) de manera pasiva con una direccin horizontal;
fue ubicado inicialmente con una direccin en lnea recta o 180 y,
posteriormente, se ajust a 90, esto con la finalidad de controlar el
vector en sentido superoinferior.
Finalmente, se sutur la mucosa con vicryl 3-0, se verific la hemostasia
y se dio por terminado el procedimiento quirrgico.

2.3 PROTOCOLO DE DISTRACCIN

2.3.2 Tolerancia del Paciente.
El distractor fue activado al 3er da despus de su colocacin a 1 mm
diario, durante tres semanas. Lo habitual es que al quinto a sptimo das
de distraccin activa, se observe un alivio significativo de la obstruccin,
facilitndose la alimentacin y el manejo general del paciente. Este
perodo de control ambulatorio semanal es muy bien tolerado, dejndose
a la madre la funcin de avanzar el distractor diariamente.
Protocolo de distraccin: Cero das de latencia,y la distraccin fue
diseada para 4 mm (con 4vueltas igual a 2 mm horizontal cada 12
horas y angular una vuelta y media igual a 0.75 mm cada24 horas) por
da con un objetivo de 22 mm. El paciente toler la distraccin muy bien,
al trmino del periodo de la distraccin se colocaron fijadores externos
para iniciar periodo de consolidacin por3 meses.

2.3.3 Das de Trabajo y Objetivo

Al cabo de 3 semanas a todos los pacientes se le realiz una
saturometra nocturna y/o polisomnografa y Rx crneo lateral para
evaluar la obstruccin antes de decidir suspender la distraccin activa.
2.2.4 Tiempo de consolidacin
El perodo de mantencin o consolidacin sea fue de 4 semanas en los
menores de 6 meses y 6 semanas para los mayores, controlndose en
ese momento con una cefalometra lateral o TAC 3D cara para constatar
formacin de callo seo antes de retirar los distractores. El retiro del
distractor se hizo en forma ambulatoria, previo aseo local de la zona y
de los clavos.

2.4 CONCLUSIN DEL PERIODO DE CONSOLIDACIN

2.4.1 Programacin del Retiro
Se confecciona una hoja de registro referentes a la etapa de distraccin
propiamente tal consignando edad en la que se realiz el procedimiento,
grado de alargamiento mandibular, saturometra nocturna al termino de
distraccin
activa,
tiempo
de
consolidacin,
complicaciones
intradistraccin. Posteriormente en la etapa de seguimiento se realizaron
controles al 1, 3, 6 y 12 meses consignando evolucin nutricional, signos
de obstruccin respiratoria, caractersticas dentarias y evolucin
radiolgica del esqueleto facial.

2.4.2 Tcnicas de Extraccin

Se la realiza bajo la accin de anestesia general, al retirar el dispositivo
externo de distraccin, se observ una mejora inmediata en la
obstruccin de la va area, as como en la alimentacin.

3 METODOLOGIA
Este trabajo fue realizado por medio de Mozilla Firefox junto con
buscadores como Google, Google Acadmico, scielo; as tambin con
ayuda de monografas y artculos cientficos que han sido elaborados por
profesionales.

4 DISCUSION
El manejo multidisciplinario de recin nacidos con problemas de
obstruccin de la va area an contina con una falta de
estandarizacin en la evaluacin y manejo del paciente.El manejo no
quirrgico es insufi ciente en la mayora de los casos de pacientes con
sintomatologa de la secuencia de Robin. La necesidad de manejo de la
va area en pacientes con secuencia de Robin se prevea menos en el
pasado. En el manejo de la secuencia de Robin, uno de los principales
problemas que presentanestos pacientes es la obstruccin de la va
area que representa el 40% de la mortalidad.
Esta dificultad
respiratoria caracterstica de estos pacientes est dada por una
hipoplasia mandibular que provoca la retroposicin de la base lingual,
actuando como elemento obstructivo de grado variable a nivel del
espacio retrofarngeo. El manejo precoz y efectivo de este problema es
determinante en el pronstico y calidad de vida del paciente
5 CONCLUSIONES
La osteognesis, mediante la distraccin sea, es una opcin viable para
pacientes peditricos con obstruccin de la va area superior a causa
del dficit de crecimiento mandibular. Este procedimiento evita la
traqueostoma o cualquier otro procedimiento
quirrgico, adems de tener excelentes resultados, da a los pacientes
una calidada de vida mucho mas optima que previene futuras
complicaciones en el sistema respitario, neurologico y bucal.

6 RECOMENDACIONES
Se recomienda hacer investigaciones mas profundas de casos que
indiquen y evaluen los detalles de la DO ya que existe numerosa
literatura pero pocos estudios investigativos sobre este tratamientiento .

7 BIBLIOGRAFIA
file:///C:/Users/Claro/Downloads/Dialnet-SindromeDePierreRobin4699997.pdf
http://www.revistasbolivianas.org.bo/scielo.php?pid=S230437682014000800006&script=sci_arttext&tlng=es
http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S11300558117001
32
http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S037041062004000100005&script=sci_arttext&tlng=en
http://www.scielo.cl/scielo.php?
script=sci_nlinks&ref=5477354&pid=S03704106200400010000500001&lng=es