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Examenes complementarios.

Cefalea.
Alcoholismo y adiccin.
Enf. Vascular del SNC.
Epilepsia.
Trastornos de conducta. Cognicion y Demencia.
Pares craneanos.
Movimiento anormal.
Enf. De la mielina central.
Unidad motora msculo.
Unidad motora Nervio perifrico I y II
Unidad motora Motoneurona.
Unidad motora Neuromuscular.

EXAMENES COMPLEMENTARIOS
RADIOLOGIA
Rayos X llegan a placa sensible. Usada para traumatismo craneal: fracturas. Calficifaciones (ej. meningioma calcificado). Silla turca enorme.
TOMOGRAFIA
Emisores + detectores rotando. Se ingresa informaticamente. Se usan blanco y negro porque el ojo humano capta una gran gama de grises. Se usan 10mm cada 10mm.
En fosa posterior estan los huesos temporales, hay aire y liquido y dan artificio de tecnica: lineas de Hampfield. Se pueden hacer cortes especiales para fosa posterior
(se deja la cabeza colgando y se angula la camilla: no hacer en politrauma), se suele usar con ventana sea para ver huesos temporales, auditivo. Tambien usado con
cortes finos para hipfisis.
Hueso y sangre color blanco (hiperdensos). Usada en traumatismos importantes (sin contraste -para ver si hay sangre acumulada- y con ventana sea), ACV (sin
contraste se ve blanco en hemorragico, area oscura en isquemico -cel.hipoxicas edematizan-), hematoma subdural (blanco en ua o medialuna, sub-dural, mas en
ancianos incluso con traumatismos leves), extradural (forma de empanada, Qx rapida), hemorragia intraparenquimatosa, subaracnoidea (linea blanca en meninges: linea
de cerebral media, tienda del cerebelo): misma imagen con contraste (y no sin contraste, en meningitis).
Helicoidal: no se detiene la rotacin, la camilla entra a una velocidad constante.
Con contraste: se usa para ver BHE (capilar + astrocito) alterada (por inflamacin o trauma -pero innecesario-), as pasa el contraste. Se usa en infecciones, tumores.
Para contrastar se usa yodo (mortalidad 1/millon, shock anafilactico, en alergicos a penicilina darle 48hs antes corticoides y antihistaminicos).
Ventana osea (correccion informatica): muestra bien hueso, mal parenquima (normal muestra al reves).
RESONANCIA MAGNETICA
Campos magneticos (necesita refrigeracin, se usa helio) y ondas electromagneticas (radiofrecuencia). Se usaba en metalurgia desde el '48. En medicina se usa en
base a H+. Campo magnetico poderoso orienta a los protones segn este. Se enva impulso de radiofrecuencia para orientarlo a 90 de la posicin original. Al regresar
libera energa (T1): donde se ve hiperintensa a la grasa y el agua hipointensa. Si en lugar se coloca otra radiofrecuencia para que rote sobre su eje y luego se la suelta
libera energia (T2): donde se ve el agua hiperintensa y la grasa hipointensa. El hueso no resuena, aparece como negro y no hay lineas de Hampfield ni problemas en
fosa posterior. Muy buena diferencia entre liquido y parenquima. Se ve bien sangre (aguda: brillante, a las 48hs se va apagando, hasta que solo queda hierro el cual se
puede detectar). Se pide sin contraste en ACV. Isquemico se ve hiperintenso en T2 (tiene edema). Muy util para estudios de medula (en TAC se ve hueso y disco
intervertebral pero mal el parenquima). Estudios de n.optico.
Contraste no es yodado, sino gadolinio con un quelante DTPA (no genera alergias), que atraviesa BHE en tumor o infeccin. Se ve muy bien tumores del ngulo
pontocerebeloso.
Angioresonancia: muestra muy bien arterias y venas (mal el resto). Util para aneurismas (incluso se puede ver movimientos, drenaje).
CIRUGIA GAMMA [gamma knife].
Irradiacin desde varios ngulos hacia un punto (asi en un punto se acumula la mayor radiacin). 1Ro ubicar lesin (ej. Rx frente/perfil + idem con contraste y con marco
estereoataxico no metalico -madera, acrilico- para que no se mueva: arteriografia).
Se usa para Tx tumores, malformacion A-V...
ELECTROMIOGRAFIA
Evala patologa desde 2da motoneurona al msculo.
Con electrodo de aguja (mejor para patologa muscular) o con electrodo de superficie.
Se siguen 3 pasos:
1. actividad espontanea (normalmente silencio elctrico): puede haber fasciculaciones (potencial muy alto, polifsico, indica lesin de 2da motoneurona o radicular
cercana a la 2da motoneurona, pueden ser benignas), fibrilaciones (potencial pequeo, arritmico, con sonido muy agudo, indican que el msculo est
denervado: lesion del tronco nervioso que inerva ese msculo), miotonas (contrae y va decontrayendo de a poquito: al poner la aguja contrae y se va
decontrayendo de a poquito), ondas positivas (el msculo ?)
2. actividad voluntaria: trazado neurgeno (de alto voltaje, polifsico, donde se suele ver la linea de base: los troncos nerviosos tratan de conservar lo que se
perdi, como hay fibras nerviosas de distintas fuentes llegan a distintos tiempos; las lesiones son mas altas cuanto mas cercanas estan a la 2da motoneurona,
cuando hay un ELA de 2da motoneurona se dice que es gigante), trazado migeno (al iniciar la fuerza va reclutando unidades motoras, en miopata hay trazado

interferencial -de muy bajo voltaje, tapa la linea de base- que agota por el cansancio, vuelve a aparecer, agota, vuelve).
3. velocidad de conduccin (estmular elctricamente en un tronco nervioso y captando el estimulo en el msculo dependiente de ese tronco; se estimula en dos
puntos, uno distal y uno proximal): se ve normalmente el estmulo y luego la respuesta muscular captada como una onda. El tiempo que tarda en aparecer es la
latencia. Hay 2 latencias: proximal y distal. La velocidad de conduccin se calcula como distancia / latencia proximal distal. Si esta disminuido hay lesion del
tronco nervioso, si disminuye <30% el problema esta en el axon, si disminuye >30% el problema es de la mielina.
2da motoneurona
Raiz, plexo o nervio
Miogeno
AEspontanea

Fasciculaciones

Cronico: silencio electrico.


Agudo: fibrilaciones.

Con miotonia:
Sin miotonia: silencio electrico.

AVoluntaria

Trazado neurogeno de muy bajo volt.

Trazado neurgeno de alto voltaje.

Trazado migeno.

Velocidad de conduccin

Normal (nervio no alterado)

Alterada dependiendo del territorio polineuropatia (distal


Normal.
simetrica), mononeuropatia (Del nervio)
MIASTENIA GRAVIS: se toma la altura de la onda a una frecuencia. Con mismo voltaje se vara la frecuencia. Altura disminuye mas del 25% post-sinaptica.
Altura aumenta mas del 25% pre-sinaptica.

CEFALEA
Dolor: experiencia sensorial desagradable con marcado componente emocional, generalmente desencadenado por estimulacin de n.perifricos asociada a dao tisular.
CLASIFICACION
PRIMARIAS: raramente tienen hallazgos al examen neurolgicos. SECUNDARIAS.
Los EC suelen ser (-), las imgenes son tiles solo como DxD.
1. Migraa.
2. Cefalea tensional.
3. Cefalea acuminada [en racimos] (y otras cefaleas
autonmicas trigeminales).
4. Otras cefaleas primarias: 1. en puntada (intenso dolor
punzante de 1-3 seg, repetidos en el da, en rbita, frente o reas
parietales -territorio de la 1er rama del trigemino-, sin otros
sintomas acompaando, no atribuible a otras alteraciones, a veces
asociado a migraa, cefalea en racimo o tensin), 2. de la tos, 3.
exercional, 4. asociada a actividad sexual, 5. hipnica (solo aparece
en el sueo y despierta al paciente, 2 de: 1. <15 episodios/mes, 2.
al despertar dura <15min, 3. comienza despues de los 50 aos;
sin sintomas autonmicos y no atribuible a otra alteracin), 6. en
trueno (severa, 1. comienzo brusco de maxima intensidad en
menos de 1 min, 2. dura desde 1hs a 10 dias; suele no repetirse
por semanas o meses, sin causa atribuible; estudiarlo por poder
deberse a hemorragia subaracnoidea, expansin o trombosis de aneurisma

5. Asociada a trauma encefalocraneano (craneal o cervical): cefalea post traumatica aguda y


crnica atribuida a lesin moderada o severa de cabeza, a lesin cervical (tipo whiplash), hematoma
intracraneal traumtico, post-craneotoma.
6. Asociada a desrdenes vasculares: isquemias o AIT, hematomas cerebrales, hemorragias
subaracnoideas, malformaciones A-V, carotidinia (diseccin, angioplasta, endoarterectoma,
angiografa), trombosis venosas, arteritis temporal.
7. Asociada a desrdenes no vasculares intracraneanos: hipertensin del LCR, hipotensin LCR
(post-puncin lumbar, post-peridural, trauma, postQx), hipertensin intracraneana idioptica o 2ria
(causas metabolicas, txicas, hidrocefalia), neoplasias intracraneales, meningitis carcinomatosa,
atribuida a crisis epilptica.
8. Asociada a uso o retiro de sustancias: ingesta de nitratos, nitritos, glutamato monosdico, OH,
CO, cocana, cannabis, ACO, abuso de analgsicos, ergotamina, triptano, opioides. Retiro brusco de
narcticos, tranquilizantes, analgsicos, estrgenos.
9. Asociada a infecciones no enceflicas: meningitis, encefalitis, absceso, empiemas bacterianos
o virales, infecciones sistemicas bacterianas o virales, HIV/SIDA, post-infecciosas.
10. Asociada a alteraciones de la homeostasis: cefalea por hipoxia y/o hipercapnia (en alturas,
buceo, apnea del sueo), dilisis, HTA, encefalopata hipertensiva, eclampsia, pre-eclampsia,
intacto, hemorragia intracerebral, ACV agudo isquemico, hematoma subdural o
hipotiroidismo, ayuno.
epidural, diseccin de cartida o vertebral, trombosis venosa cerebral, apopleja
11. Cefalea o dolores faciales asociados a patologa craneana, de cara o cuello: osteomielitis,
pituitaria, quiste coloideo del 3er ventrculo, expansin aguda de tumor de fosa
Paget, Mieloma craneal, glaucoma, vicios de refraccin, infecciones del odo medio y senos
posterior, hipoTA intracraneal espontnea, cefalea sexual benigna, cefalea por
paranasales, periodontitis, alt.articulares y de partes blandas de cabeza y cuello.
vasculitis cerebral, cefalea por tos o ejercicio, sinusitis aguda), 7. hemicrania
12. Asociada a trastornos psiquiatricos.
continua, 8. NDPH.
13. Neuralgias craneales, dolores tronculares nerviosos, dolor por deaferentacin: por
Cefalea no asociada a lesin estructural: por descarga
neurgena espontnea (compresin externa, fro, tos), cefalea del compresin, distorsin, desmielinizacin, inflamacin, infarto o infeccin de tronco nervioso.
14. Cefaleas no clasificadas: dolor talmico, algias faciales atpicas, odontalgias atpicas.
coito (preorgsmica y orgsmica), del esfuerzo fsico.
Pedir imgenes en: examen neurolgico anormal, hemicrania que no cambia lado, estrechamiento de campo de conciencia, exacerbacin ante maniobras de valsalva,
de reciente comienzo en adulto, rpida progresin.
Arteritis Mas en 3ra edad.
temporal Clinica: cefalea + arteria temporal turgente y dolorosa + polimialgias y
febrcula vespertina.
Complicaciones: neurolgicas isquemicas. Urgencia oftalmologica
(ceguera por neuropata anterior isquemica del n.ptico: crisis recientes
y repetidas de amaurosis fugaz sugieren arteritis temporal).
Sme. De
Tolosa
Hunt

Etio: inflamacin
granulomatosa
inespecifica del
seno cavernoso.

EC:
VSG elevada, PCR.
Biopsia arterial (amplia, bilateral?).
Doppler arterial.

Tx: agresivo ante


sospecha, esteroides 48mg/dia. Hasta con pulsos
de metilprednisolona.

Clinica: dolor orbital y periorbital, de intensidad fluctuante + paresia/pleja de oculomotores + hipoestesia V1. Tx: prednisona 1mg/kg.
Criterios: A (1 o + episodios de dolor orbitario unilateral que persiste por semanas sin Tx), B (parlisis del Resuelve en 72hs.
III y/o IV par y/o VI par y/o granulomas en RMN cerebral o biopsia), C (oftalmoparesia coincidente con el
inicio del dolor o durante las 2 sem. Siguientes), D (el dolor y la parlisis resuelven en 72hs con correcto Tx
corticoideo), E (exclusion de otras causas).

MIGRAA [Jaqueca].
Enf. Neurolgica caracterizada por crisis de hemicrnea pulstil + NyV + fono y fotofobia + moderada a severa incapacidad.
Epidemio: 12-18% de la poblacin,
mas mujeres (3:1). 90% historia
familiar. Hay una forma hemipljica
familiar autosmica dominante.
Patogenia: hipotesis vascular,
bioquimica-vascular, disnociceptiva
central, neurovascular, de Lance.
Gentica + ambiente + gatillo
individual, siendo los mas habituales:
cambios de sueo, alimentos, stress,
OH, ejercicio, hormonas (descenso
brusco de estrgenos premenstrual,
mejora en 2do trimestre de
embarazo y menopausia,
oscilaciones anmalas propias o
farmacolgicas como Tx de
reemplazo o ACO -contraindicados
en migraa con aura-)

Clinica: inicio en infancia/adolescencia.


Sin aura: 2 o + episodios de cefalea (usualmente
hemicranea pulstil) de 4-72hs asociada a foto, fono y
osmofobia, disconfort gastrointestinal, NyV, que
aumenta con esfuerzos e incapacita
moderada/severamente.
Con aura: simil anterior precedida/acompaada de
1 o + sntomas de disfuncin cerebral focal hemisferica
o de tronco, reversibles en min (10-30). Tipos de aura:
visual (mas frecuente: escotoma centellante, dinamico
en tiempo, con figuras geometricas, hemianopsias,
metamorfopsias), sensorial (hemiparestesia de brazo o
cara, con leve alteracin motora), afasia, tronco
(vrtigo, somnolencia, disartria).
Infarto migraoso: durante o post-episodio de
migraa con aura, dficit que persiste >72hs,
comprobable Rx, descartando rotundamente otras
causas.

Tx:
De crisis:
Moderada: AAS/Paracetamol/Dipirona + cafena con o sin
antinauseosos.
Severa: ergotamina 1-2mg, 4mg/2hs maximo (crea tolerancia y
dependencia), triptanos (target 5-HT1, sumatriptan 100mg 1 dsis,
2da no si fall, solo si recurre dentro de las 4-24hs) + PHP +
antiemeticos (metoclopramida/domperidona). Tambien (segn clase):
clorpromazina iv 3,5-10mg diluida en 250cc a pasar en 30min +
dexametasona 2cc.
Tx Px: en crisis muy frecuentes, incapacitantes, de 2-3 das o
contraindicacin de los anteriores: beta-bloqueantes (propanolol 40160mg) / bloqueantes-Ca (flunarizina 5-10mg/noche), antidepresivos
(amitriptilina), valproato, topiramato (25-150mg til en cefalea crnica
refractaria, sostener al menos por 4 meses), pizotifeno (0,51,5mg/noche).
Los Tx son iguales con o sin aura, excepto que es controvertido el uso
de los vasoconstrictores en migraa con aura.

CEFALEA EN RACIMO [en salvas, acuminada, clster, de Horton]


Epidemio: mas en hombre
(3:1), perodos estacionales,
individuales, cambios de
husos. Frecuentes OH o
TBQ. Edad reproductiva.
OTRAS
HEMICRANEAS

Clinica: hemicraneana estricta, de corta duracin (20-120min). Ataques estereotipados: 1 a 3 Tx:


por 24hs. Frecuentemente nocturnos. Severa intensidad, inquietud psicofsica. Con lagrimeo, Crisis: O2 al 100% 10min a 8lt/min +
rinorrea y congestin ocular. Frecuente compromiso de la arcada dentaria superior. 2 formas:
sumatriptan sc, DHE sc.
Episdica: +frecuente, 20-90das con intervalos libres de meses-aos.
Px: prednisona 80mg decreciente,
Crnica: rara, sin intervalos libres, episodios de dolor diarios.
Verapamilo, Litio, Metisergida,
Topiramato.

CPH: crisis + cortas unilaterales, mas frecuente en mujer, absoluta respuesta a indometacina.
Hemicranea continua: dolor sordo unilateral sin gran fenmeno autonomico que responde a indometacina.
SUNCT: raro, dolor periocular V1 paroxistico de segundos de duracin. Mucho fenmeno autonmico.

CEFALEA TENSIONAL
Patogenia:
desconocida,
controversia entre
perifrico/central.

- Clinica: Dolor holocraneano sin patrn especfico referido


como opresivo en cincha, banda o tapa. Rara vez pulstil o
incapacitante. No agrava con esfuerzo o valsalva. No
participacin GI. Con o sin componente msculo contractil.

EC: Negativo en Tx:


estudios Rx y
Sintomatico: AINES + cafena + relajantes, opioides dbiles.
neurofisiolgicos. Px: amitriptilina, BZD, fsicos (bio-feedback, otras terapias de
relajacin).

CEFALEA HIPOTENSION LCR: Post-puncin lumbar, post-peridural, trauma, post-Qx.


ATRIBUIDAS A LESIONES
VASCULARES CRANEALES.

CADASIL (arteriopata cerebral autosmica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopata).


MELAS (encefalopata mitocondrial con acidosis lactica y episodios simil-stroke).
APOPLEJA PITUITARIA: cefalea aguda + oftalmoleja + infarto hemorrgico de la glndula.

NEURALGIA DEL TRIGEMINO.


Mas frecuente en la 6-7ma decada.
Etio: Idiopatica (sin causa aparente) o sintomatica (compresin vascular, tumoral).
Localizacin: V2, V3, combinaciones V2-3, combinaciones V1 V2. 1-2% solo V1.
Clinica: dolor en puntada o rfaga (dolor basal solo en avanzados) que mejora al dormir, peor al higienizarse, comer o hablar.
DxD: neuralgia postherpetica (mas 1er rama, erupcin en el territorio, dolor precedido por la erupcin en <7das, contina luego de 3mes), neuralgia del glosofaringeo
(mas raro, area gatillo en pilar de faringe, lengua, acciones de fonar o tragar, unilateral; responde a drogas anticonvulsivas), dolor de origen dental (pulpitis -mas
nocturno-, fractura dental -gatilla al comer o tomar-, en general localizado por los pacientes, continuo con exacerbaciones).
Tx: carbamazepina/oxcarbazepina, gabapentin, lamotrigina, topiramato, ac.valproico, fenitona.
* Tecnicas perifericas: neurectoma, inyeccin perifrica de lignocana, estreptomicina o glicerol. Recidiva. Riesgo de aferentacin.
* Qx de fosa posterior: mayor duracin del beneficio sin anestesia residual o dolorosa. Pero posible compromiso del VIII, mortalidad 1%.
Tx percutneos en ganglio: glicerol, termolesion, radiofrecuencia, microcompresin por baln.

ALCOHOLISMO
ALCOHOLISMO.
Frecuente ver petequias alrededor de cavidades de LCR. Sobre todo en las irreversibles: hemorragia + desmielinizacin.
Enf. Asociadas al OH:
Sme. Wernicke Korsakoff.
Degeneracion cerebelosa.
Ambliopia alcohol-tabaco.
Pelagra.
Enf. Toxico-Metabolicas.
Enf. De Marchiafava-Bignami.
Mielinolisis central pontina.
Demencia alcoholica.
Polineuropatia alcoholica.
SME. DE WERNICKE.
Sme malbsortivo. Gastritis cronica lleva a la malabsorcion de las vitaminas del complejo B (tiamina). Notar que puede haber un Wernicke en no-alcoholistas (cuidado
colecistitis,embarazadas vomitadoras).
- Clinica: en menos. Inicio generalmente agudo. Triada:
Hipersomnia coma.
Ataxia paraparesia de MMII.
Nistagmus. Paresia de VI par uni o bilateral.
Otras: malnutricin, polineuropatas. Alt. Visuales. Compromiso simpatico y parasimpatico (desmielinizacion).
- Tx: tiamina. Siendo la tiamina cofactor del Krebs, suele restringirse la glucosa, dar sc.fisiologica. Forma ac.piruvico (se podra medir en sangre).
SME. DE KORSAKOFF.
Alteracin de la memoria antergrada (reciente). Puede darse en no OH (traumatismos frontal).
DELIRIUM TREMENS (delirio + temblor).
- Clinica: en 24-48hs.
Sintomatologia en mas, no se tranquilizan. Suele darse un vasito de OH diluido en agua para tranquilizar. BZD.
- Tx: internacion por 24-48hs.
Tranquilizar: vasito de OH diluido en agua. BZD.
PHP (sc.fisiologica) + complejo B, orina, hemograma/importante control del medio interno, CSV (T, FC, TA, FR). ECG (frecuente descompensacion con
arritmias: betabloqueantes).
Tx enf asociadas: neumopatia (Rx torax), fracturas.
Notar que el paciente es legalmente indefenso.
MIELINOLISIS CENTRAL PONTINA.
Tambien en pacientes con I.Renal o I.Hepatica.
- Clinica: tetraparesias, tetraplejia. Sme. Seudobulbar (risa y llanto inmotivado, dificultad de emisin de palabra, dificultad de deglucin)
- EC: RMN: se ve un hueco en el centro de la protuberancia por destruccin de la mielina (ergo mielinolisis central pontina).
ENF. DE MARCHIAFAVA-BIGNAMI.
Epilepsia ingobernable + demencia.

ATROFIA CEREBELOSA.
Uni o bilateral.
Clinica: sme. Cerebeloso o hemisme.cerebeloso: aumento de base de sustentacin (con pies hacia dentro) + temblor localizado/generalizado, alteracion de palabra y
marcha. Reflejo pendular (no frena, va y vuelve).
RMN: Surcos cerebelo mas pronunciados.
NEURITIS OPTICA.
Disminucion de la agudeza visual (no mejora con lentes).
EC:
Potenciales evocados: estimulos visuales (tambien se puede usar para sensitivos, auditivos) tipo flash o tipo..., se miden con electrodos.
Fondo de Ojo: edema de papila desaparicin del edema con retraccin y atrofia.
RMN de la via ptica: hace Dx temprano. Retraccin y atrofia. La mielina en t2 se ve en un 1er momento hiperintensa (inflamacin) hipointensa. Normalmente
se ve hiperintensa en t1 (por ser grasa) e hipo o isointensa en t2. En inflamacion se ve hipointensa en t1 e hiperintensa en t2.
ALCOHOLISMO EN EMBARAZO.
Retraso del crecimiento / Prematurez.
Alt. Cerebral (retraso mental, irritabilidad e hiperactividad, hipotonia).
Dismorfologia facial.

ENF. VASCULAR DEL SNC


ATAQUE CEREBRO-VASCULAR.
Ocurre cuando se interrumpe el flujo cerebral al cerebro. Signosintomatologia de evolucion rapida con perdida de fx focal sin otra causa aparente que la vascular.
Epidemio: ACV 3ra causas de
muerte, 2da de hospitalizacion
en >65. 0,2% de la
poblacion/ao. 12%
muerte.25% de discapacidad
cronica en adultos. 2Da causa
de demencia (demencia
vascular). Alto riesgo de
recurrencia de otros eventos
aterotromboticos (alta tasa de
recurrencia en 1er sem y 1er
mes).
Riesgo: HTA, DBT, obesidad
(HTA, dislipidemia y DBT),
dislipidemias, enf. cardiacas
(Afib, hipertrofia cardiaca,
IAM), TBQ (x2), OH (moderado
disminuye, abusivo aumenta),
anticonceptivos orales (mas si
se asocia a TBQ y migraa),
drogas (estimulantes), alt.
Hematologicas.
Clasificacin:
- S/Territorio vascular: 1.
Enfermedad de grandes vasos
(cartidas, vertebral), 2. Enf.
de vasos circunferenciales
(cerebral media, anterior y
posterior), 3. enf. de vasos
perforantes (de la 1er porcin
de las a.cerebral media,
anterior y posterior).
- S/Duracin de los sntomas:
1. Ataque isquemico transitorio
(signos focales de origen
vascular que duran <24hs, se
supona que no deja necrosis,
pero se propone una nueva
definicin con 1hs como punto
de corte + ausencia de
evidencia de infarto cerebral),
2. Infarto establecido (>24hs),

Clinica: inicio brusco de


manifestaciones focales.
- Anamnesis: en reposo/actividad
(asociado a movimientos bruscos,
trauma cervical), cefaleas al inicio del
cuadro / vmitos en paciente con signos
focales supratentoriales (posible
hemorragia intracerebral), dolor intenso
en cuello que propaga a rbita y odo
homolaterales + sme.Horner (diseccin
arterial).
- EF: hemiparesia s/alt de lenguaje ni
alt. De sensibilidad tipo cortical (neglect)
(lesion de menor tamao en
profundidad no cortical del cerebro),
afasia o hemianopsia (lesion cortical
pequea), asociadas con hemiparesia y
desviacin ocular conjugada
contralateral al defecto motor (extenso
infarto cartido silvano), diplopa /
signos alternos o intensos vertigos y
vomitos (alt. De tronco cerebral,
dependiente vertebro-basilar).
Exploracion neurovascular: palpar
cuello (pulso carotideo: masajear
ateroma cervical puede expulsar trombo
alojado en l, poca utilidad), palpar a.
temporales superficiales (induracin
dolorosa o ausencia de pulso: arteritis
temporal en paciente aoso), control de
pulso y TA en ambos brazos (estenosis
de a.subclavias, enf. difusas de troncos
supraarticos proximales: Takayasu).
Examen cardiologico y ECG
(arritmias, cardiopatias).
- Dxd: alt metabolicas (hiperglucemia,
hipoglucemia, encefalopatia hepatica,
hiponatremia), crisis epilepticas
(convulsiones son raras en ACV pero
pueden ocurrir), tumores, hematoma
subdural (raro que simule cuadro
vascular), migraa (clasica puede

EC:
Tx Agudo:
Descartar hemorragia
- 1ras 3hs:
cerebral: TC (muy sensible pero
Tromboliticos endovenosos (o antiagregacin
puede no mostrar lesin
plaquetaria en las 1ras 48hs): t-Pa (30% mas de
isquemica en las 1ras horas, sin
posibilidades de recuperacin completa, i.v. a dsis
contraste i.v.: contrastada si no
s/peso corporal, ventana de 3hs). Inclusion:
es firme el dx de isquemia para
pacientes con alt. Tempranas tomograficas sutiles.
descartar otros procesos). RM
No pacientes con claras hipodensidades o cuando
(simil TC, pero mejor deteccin
superen el 30% del rea de la cerebral media
de isquemia en tronco y permite
(mayor riesgo de transformacin hemorragica).
diferenciar lesiones antiguas de
Obtener sangre venosa para rutina y coagulacin.
recientes).
En etapa de infusin: en unidad de stroke, TA
Identificar subtipo de ACV
<185/110, dosis rTPA 0,9mg/kg hasta 90mg
isquemico: puede postergarse al
maximo 10% en bolo y resto infundir en 1hs,
2-3er dia en urgencia de
suspender si empeora, no dar antiagregantes ni
tromblisis si est an en la
heparina las 1ras 24hs posteriores al trombolitico.
ventana de 3hs. Doppler
Control estricto de TA, estado neurologico, y
(lesiones de cuello, no craneal e
posibilidad de sangrado (corregir con plasma
intracraneal por estar ocultas por
fresco, crioprecipitdos y reposicin globular). Si no
hueso pero con ciertas
cumple criterio trombolitico, AAS es el unico
ventanas), angiografia cerebral
antiagregante estudiado, en dosis de 160-325mg.
por cateterismo (evidencia mejor
Criterios aplicacin: Dx ACV isquemico, <3hs de
lesiones de vasos pero es
evolucin, dficit mensurable, sntomas no
invasivo y puede complicarse,
aislados, TC normal o cambios sutiles, si esta
mortalidad del 1%), RM
anticoagulado con RIN<1,7, si recibio heparina en
(angiografia sin contraste ni
las 24hs previas KPTT normal.
cateterismo, complementado por
Criterios exclusin: sintomas sugestivos de
Doppler). ECG (inmediato
hemorragia meningea, crisis o estado postictal,
arritmias o isquemias coronarias).
TEC o ACV o IAM en los 3 meses previos,
Ecocardio transtoracico (sensible
antecedente de hemorragia intracraneal, evidencia
a trombos apicales, insensible
de infecin, abuso de drogas, OH, hemorragia
para atriales y shunts derecha
intestinal o urinaria en los 21 dia previos, Qx mayor
izquierda), transesofagico
en los 14 dias previos, puncin arterial o lumbar en
(trombos auriculares izquierdos,
los 7 das previos, evidencia de hemorragia activa
foramen oval permeable,
o fracturas, plaquetas <100.000, glucemia <50 o
aterosclerosis artica).
>400 mg/dL, TAS >185 o TAD>110, TC con
Si luego de toda la batera de
hemorragia o infarto multiloba (hipodensidad >1/3
exmenes el Dx queda sin
del hemisferio).
aclarar: causa indeterminada.
Soporte medico en unidades de stroke.
Descartar estados de
Manejo de TA: alta en 80%, pero puede limitar la
hipercoagulabilidad.
lesion favoreciendo la circulacin colateral en el
area de penumbra, agravandose el cuadro si se la

3. Infarto progresivo (el cuadro aparecer signos focales seguidos del


clnico contina empeorando). tipico dolor con fotofobia, sonofobia,
NyV), histeria y simulacin
(manifestaciones extraas, poco
predispuesto a la examinacion en la
simulacin, invitando a la reexaminacin
en la histeria, mas genuinamente
enferma).
No suelen tener origen vascular
sintomas como mareos, vertigos
posturales, incontinencia urinaria,
perdida de conocimiento brusco con
caidas precedidas por oscurecimiento
visual.

Grandes
vasos

Cartida

reduce. Ademas de que los farmacos tienen efecto


vasodilatador o hemoconcentrador (diureticos).
Respetar salvo para Tx trombolitico (bajar de 185110), y solo Tx s/criterios: si afecta otros rganos,
descompensa una enf. cardiaca, diseccin artica,
supera 220-120 en hipertensos o 220-110 en
normotensos.
Manejo de medio interno: 25% tiene glucemias
altas (DBT latente / respuesta al estres), no mejora
el Tx muy agresivo, solo evitar usar sc.glucosadas,
monitorear repetidamente glucemia los 1ros dias y
Tx aumentos de glucosa >150mg/dl.
Embolia broncopulmonar: 10-20%, 1% muere por
esto, mas en la 1er semana. Sospechar si aparece
disnea, hemoptisis y dolor toracico. Dx con
estudios V/Q. Px: dosis bajas de heparina
subcutanea, sistemas de compresion neumatica de
MMII. Tx: anticoagulacion con heparina
acenocumarol o warfarina por 3 meses.
Broncoaspiracin: en 2/3 de infartos troncales,
hemisfericos, por disfagia. Importante Dx temprano
por videofluoroscopia sonda nasogastrica hasta
que mejore. Si persiste hace gastrotomia.
Alt. Esfinterianas: disfuncin vesical (retencin
ITU) Tx con sondaje intermitente o Foley.
Incontinencia: dispositivos colectores y paales.
Escaras: rotacin cada 2hs, colchones de agua o
neumaticos.
- Px 2ria:
Antiagregantes plaquetarios: AAS (100-500mg/dia).
Ticlopidina, clopidogrel. Dipiridamol.
Tx Qx: extirpacion Qx de lesion ateromatosa (hubo
que suspender el estudio), bypass carotideo
silviano (no eficaz), endarterectoma carotidea. No
mejor que Tx medico.

Etio: 1ro. aterosclerosis (+ en la bifuraccin de la cartida primitiva), 2do. Disecciones, 3ro. Displasia fibromuscular (mujeres 4-5ta decada).
C: asintomtica muy grave (s/desarrollo de circulacin colateral y capacidad de generar trastornos tromboemblicos del proceso obstructivo).
- Trastornos sensorio-motores en hemicuerpo contralateral.
- Afasia y apraxia si involucra el hemisferio dominante.
- Hemianopsia homnima contarlateral (si involucra reas temporales) / alteracin monocular homolateral por isquemia retiniana (tambien
frecuente).
- Desviacin ocular hacia la lesin (compromiso de reas prefrontales).
Diseccin arterial Comn en adultos jvenes.
Etio: espontanea o asociados a traumatismo craneocervical, quiropraxia, posiciones de la cabeza mantenidas en forma

prolongada, aterosclerosis, displasia fibromuscular, Marfan, Ehlers-danlos


C: intenso dolor mandibular que propaga a la rbita y odo ipsilateral + sme. Horner ipsilateral (en >50%, por lesin del
plexo simptico que va en la adventicia de la arteria) + signos focales hemisfricos.

Vasos
circunferenciales

Vertebral

Etio: aterosclerosis, displasia fibromuscular, disecciones, traumatismos (especialmente sensible por su relacin con la columna). La
obstruccin de la subclavia pre-salida de la a.vertebral puede dar sintomatologia evidenciable al ejercitar el MMSS correspondiente (sme de
robo de la subclavia).
C: smes. bulbopontinos (sme. de Wallenberg es el mas comn).
Notar que es frecuente que una a. vertebral sea hipoplasica y otra dominante, que si se ocluye la sintomatologia es igual a la oclusion de la a.
basilar. Si hay buen desarrollo de ambas puede ser asintomatica.

Basilar

Etio: ateromatosis local, mbolos en sector arterial proximal o cmaras cardacas. Raro diseccion.
C: grave. Si afecta la porcin anterior de la protuberancia da sme. de enclaustramiento (paciente lcido, siente y escucha pero no puede
moverse por compromiso de via cortico-espinal, ni puede relacionarse por afectacin de va cortico-nuclear, solo puede comunicarse por
movimientos verticales de la mirada, los laterales tambien estan paralizados). En lesiones mas extensas hay coma al afectarse formacion
reticular.

C. ant

Irriga anteriores de cara medial de hemisferios cerebrales, lbulo orbitario, polo frontal y franja de la convexidad alta. 70% del cuepro
calloso, parte inferior de la cabeza del caudado. Brazo anterior de la capsula interna.
Distal: pleja y alt. Sensitiva del MMII contralateral con leve paresia de brazo y prensin palmar forzada e indemnidad facial + abulia y apata +
alt. Esfinterianas. En lesion del hemisferio dominante apraxia brauqiocrural izquierda.
Proximal: grave hemipleja contralateral + signos prefrontales. Puede ser leve si est permeable la a. comunicante anterior.

C. med

Irriga cara externa de hemisferios cerebrales en area motora, premotora, centro de mirada conjugada lateral, via ptica y zonas del lenguaje.
E: embolias cardacas o arterioarteriales.
Distal: hemiparesia de predominio faciobraquial + afasia motora (si afecta hemisferio dominante)/afasia fluente con alteraciones del campo
visual.
Proximal: suma territorios profundos (gl.basales y capsula interna): hemipleja faciobraquiocrucal + hemihipoestesia + hemianopsia
contralateral + afasia mixta (si es el dominante).

C. post

Nace de la a.basilar (15% de la a.cartida interna). Irriga pednculos cerebrales y cerebelosos superiores + pares III y IV, sustancia negra,
ncleo rojo, formacin reticular, sectores talmicos y subtalmicos + fasciculo longitudinal medial.
Ramas perforantes (distal): smes. Alternos + hemibalismo + lesiones talmicas (lagunas) + sme. mesencefalo-talamico con paralisis del III
par uni o bilateral + abulia intensa + sintomas visuales.
Ramas corticales: parte inferomedial del lbulo temporal + sector medial del lbulo occipital: alt. Visual tipo cortical (cuadrantopsias y
hemianopsias congruentes con respeto macular y reflejo fotomotor conservado) + alucinaciones + palinopsia. Si compromete hemisferio
dominante: alexia, anomai, agnosias. Bilateral: ceguera cortical, visin en cao de escopeta.

Vasos
20-25% de los eventos isquemicos. Estos infartos se llaman LAGUNAS, son <15mm y se localizan en los gl. Basales + capsula interna + sustancia blanca
perforantes que rodea estas estructuras + profundidad del tronco cerebral.
[lagunas]
Etio: HTA (procesos lipohialinoticos y necrosis fibrinoide).
C: varios smes. Caracterizados por ausencia de manifestaciones corticales (no afasia, apraxia, agnosia, trastornos visuales, convulsiones o alt. Del
sensorio). Suelen mejorar espontneamente luego de un perodo de mortalidad. Escasa mortalidad pero pueden repetirse y llevar a demencia por infartos
en territorio perforante. 5 son los mas comunes:
- Sme. motor puro (+ frecuente): hemiparesia de inicio brusco que compromete con igual intensidad MMII, MMSS y cara. Lesin en brazo post. de capsula
interna o centro oval. Lesion en protuberancia no afecta cara.
- Sme. sensitivo-motor: idem anterior + alt. Sensitivas con igual distribucin. Lesin en capsula interna y zonas vecinas del tlamo ptico.
- Sme. sensitivo puro: alt. Sensitiva de mitad del cuerpo (con limite neto en lnea media). Lesion en talamo optico (nucleo ventral posterior), centro oval, o
parte superior del tronco.

- Hemiparesia ataxica: paresia desproporcionada, mayor en MMII + ataxia en sentido opuesto (mayor en MMSS). Lesion en el pi de la protuberancia,
centro oval o corona radiata.
- Disartria-mano torpe: disartria y disfagia importantes por paresia facial, velopalatina y lingual de tipo central + torpeza del MMSS homolateral. Lesion en
rodilla de capsula interna o 1/3 sup. De protuberancia.
Superlagunas: infartos no corticales (profundos) pero >20mm. Tienen etiologa cardioembolica.
Infarto en
territorio
limitrofe

Etio: cuando la TAS desciende debajo de los lmites necesarios p/Fx cerebral (ej. paro cardaco) genera isquemias en la zona limitrofe entre las a. cerebral
media y la anterior o la posterior (a nivel parietooccipital / frontal anterior).
C: en causas sistmicas involubra reas motoras bilaterales de MMSS: parlisis en musculatura proximal de MMSS (sme. del hombre en barril).

Vasculitis

Histologia de inflamacin y necrsis vascular. Clinica variable, compromiso de SNP (en PAN), SNP+SNC (Wegener).
Arteritis temporal: >60 aos, con antecedente de fiebre + perdida de peso + polimialgia reumtica. Intensas cefaleas con induracin de la a.temporal
superficial y a veces escaras en las zonas irrigadas por esta. Asociado a neuritis ptica isqumica y deterioro cognitivo. Aumento de VSG > 100.

Trombosis
venosa
central

Rara (<1%) pero subdiagnosticada.


Riesgo: embrazo, puerperio, Tx hormonal, discracia sanguinea, infeciones vecinas a los senos.
Clinica: 3 grupos: signos de HTE (cefalea, vmitos, papiledema), signos de foco (deficit focal o convulsiones), encefalopatas (alt. De estado mental.
Tx: heparina en dsis anticoagulantes (baja morbimortalidad de 23% a 10%).

Subtipos patolgicos: 1. crisis isquemicas transitorias (episodios de <24hs), 2. infarto cerebral (80%, >24hs, Etio: trombosis/embolia (de un vaso o del corazon, lagunas
por oclusion de a.penetrante), hemorragia intraparenquimatosa (15%), 4. hemorragia subaracnoidea (5%).

AIT
- Clinica:
Territorio Carotideo: ceguera monocular transitoria, hemiparesia, hemiparestesias, disfasia, hemianopsia, alexia, agrafia, acalculio.
Territorio vertebrobasilar: vertigo y ataxia, diplopa, disartria, hemiparesia alternante, ptosis palpebral. Raro que sea un sintoma aislado.
INFARTO CEREBRAL: resultado de necrosis isquemica de una zona de parenquima cerebral con sme focal, recuperacion parcial o total.
Por oclusion de grandes arterias (2rias a aterotrombosis o embolia cardiocgenita): infartos extensos corticosubcorticales.
Por oclusion de vasos pequeos o arterioloesclerosis: infartos lacunares subcorticales.
Notar que infarto cortical tiende a ser mas focalizado. Subcortical agarra grandes areas.
A. Cerebral media:
Territorio superficial: deficit motor y sensitivo contralateral a predominio faciobraquial, hemianopsia homonima, hemisferio izq: afasia (de expresion,
comprension,nominal, de conduccion), hemisferio der.: anosognosia (no reconoce su enfermedad), hemiasomatognosia (no reconoce parte del cuerpo).
Territorio profundo: hemiplejia....
A. Cerebral anterior: deficit motor y sensitivo contralateral a predominio crural, alt. Conducta, incontinencia urinaria. Hemisferio izq: afasia transcortical, apraxia de brazo.
Si afecta cuerpo calloso puede dar sme. De desconexion.
Origen comun de ambas arterias cerebrales anteriores....
A. cerebral posterior: deficit sensitivo, deficit motor menos.
Territorio vertebrobasilar: s/nivel de lesion rostrocaudal pares craneales afectados mesencefalo (III y IV), protuberancia (V-VII), bulbo (VIII-XII). Trastornos de la mirada
conjugada (oftalmoplejia internuclear: paralisis de RI de un ojo, nistagmos en la abduccion del ojo contralateral), sindromes alternos (compromiso de par craneal y/o

cerebelo con trastornos sensitivos contralaterales; sme. De Wallenberg imp: es sensitivo;).


ENF. De PEQUEAS ARTERIAS (Perforantes).
Infartos subcorticales profundos o en tronco <1,5cm.
- Criterios clinicos (excluyendo corteza profunda: no hay signos corticales): SMES LACUNARES: stroke motor puro (hemiparesia faciobraquiocrural proporcionada sin
sintomas corticales), sensitivo puro (lesion talamica), motor y sensitivo (tramo posterior de capsula), disartria mano torpe (tronco: protuberancia), ataxia hemiparesia
(tronco: protuberancia), hemicorea hemibalismo.
- Criterios cardiologicos: descartar cardioembolia: ecocardiograma.
- Criterios tomograficos: imagenes hipodensas profundas bilaterales (?) menores a 1,5cm.
- Criterios angiograficos: no hay lesiones arteriales (estenosis <50%).
STROKE ATEROTROMBOTICO.
Estenosis u oclusion de arteria extra (vertebral, carotida) o intracraneana (cerebrales) por alt. Primaria de la pared de la arteria.
- Criterios clinicos: signos y sintomas de disfuncion cortical (afasia, hemianopsia, confusion derecha-izquierda). Suele haber TIA previos, arteriografia periferica, soplos
carotideos.
- Criterios angiograficos: estenosis >50%.
- Criterios cardiologicos: descartar cardioembolia: ecocardiograma (sin arritmia ni auscultacion anmala).
- Criterios tomograficos: infarto >1,5cm.
CARDIOEMBOLISMO.
Tipos de cardiopatia: 1. alto riesgo (fibrilacion auricular, estenosis mitral, valvulas protesicas mecanicas, IAM reciente, trombo en VI, mixoma auricular, endocarditis
infecciosa, miocardiopatia dilatada, endocarditis marantica), 2. bajo reisgo (prolapso de valvula mitral, foramen oval permeable, calcificacion de valvula mitral, aneurisma
del septum auricular, strands valvulares).
- Criterios clinicos: infartos no lacunares (cortical o subcortical) con maximo deficit desde el comienzo en paciente con cardiopatia embolizante y en ausencia de enf.
Aterotrombotica. Inicio gralm. En actividad. Topografia. Presencia de lesiones mltiples. Embolismo en otros rganos. Tipicos: afasia de Wernicke, afasia global sin
hemiparesia....
- Criterios angiograficos: descartar aterotrombosis.
- Criterios cardiologicos: ecocardiograma transtoracico transesofagico. Patologia embolica.
- Criterios tomograficos: focos de infartos mltiples comprometiendo corteza cerebral o cerebelo.
- Riesgo:
Modificables: HTA (factor de riesgo mas importante), cardiopatia, FA, endocarditis, estenosismitral, IAM....
Potencialmente modificables: DBT, homocisteinemia, HVI, dislipidemia, otras cardiopatias, ACO, consumo OH. Drogas de abuso (cocana y crack, anfetaminas).
No modificables: edad (avanzada), sexo (masculino), genetica, raza, localizacion geografica.
Dx:
IDENTIFICACION DEL ACV: inicio brusco de alt.lenguaje o habla,perdida de fuerza muscular, .
DXD: sincope, crisis epilepticas parciales con paralisis de Todd, migraa (aura), hipoglucemia, histeria, intoxicacin, hemorragia subaracnoidea,
neuroinfeccin,neoplasias, injuria cerebral,esclerosis mltiple, vrtigo periferico.
* TAC. Signos indirectos y precoces de infarto: de la arteria hiperdensa (signo de infarto cerebral por coagulo). Borramiento de los zurcos.
RMN de cerebro con T1, T2, Flair, difusion y perfusion.
Tx: ventana Tx corta 0-3hs.
Durante el traslado: via aerea permeable, O2 s/necesidad, recostado 30, de lado si hay alt.conciencia, no bajar TA. Si los sintomas resuelven llevar igual. Anotar
hora de inicio de sintomas.
Servicio de urgencia: ABC. Glasgow <12hs no alimenttar primeras 24-48hs. PHP (con sc. Fisiologica,no dextrosado por aumentar presion osmotica y respiracion

anaerobica). Manejo de la glucemia (hiperglucemia es mal pronostico: vigilar). Manejo de T (ibuprofeno o paracetamol). Manejo de la TA (notar que 1.la
autorregulacion en area isquemica esta alterada y el flujo cerebral depende de la TA sistemica, 2. cerebro depende del corazon: no bajar TA, menos
bruscamente, solo se baja si TAS220 o PAD>120: IEGA, betabloqueantes, vasodilatadores). Tx: antitrombotico: antiagregantes.... Trombolisis con rt-PA (requiere
equipo multidisciplinario). Tx neuroprotector.... no eficacia.
Manejo intrahospitalario: hospitalizacion (mejor unidad de Stroke, UCI, UTI), reposo (cama, cabecera 30), ventilacion, TA (mantener TA 90-100 con
betabloqueantes).
Complica:
Neurologicas: HTE (edema),crisis epilepticas, transformacion a ACV hemorragico.
Sistemicas: neumonias aspirativas/no, trombosis venosa profunda, escaras, flevitis.............
A quien anticoagular: infarto no hemorragico sin deficit masivo ni TA>180 y/o 100. Si no retrasar anticoagulacion 7 dias y repetir TC antes.
STROKE EN JOVENES (<45 aos).
Causas mas importantes es la
Diseccin carotidea (dolor de hemicara, cuello,cabeza, sme. De Horner ipsilateral,antecedente de trauma leve, dolor de nuca o espalda que simula causa
musculoesqueletica, Dx: angiografia: carotidea: estenosis proximal tipica en pico, no ingresa al craneo, aneurisma distal).
Cardiacas: foramen oval permeable......
Alt. Hematologicas, deficit congenitos de factores de la coagulacion, sme. Antifosfolipido, hiperhomocisteinemia.
HEMORRAGIA INTRACEREBRAL.
Causas: hemorragia cerebral hipertensiva, Hsa, alt.hematologicas, drogas de abuso (cocaina), tumor. Aneurismas cerebrales.
Sintomas: cefalea aguda intensa, HTA, NyV....
2 tipos: hemorragia cerebral y de leptomeninges.
Dx:
- TAC. Notar que es mas facil de detectar en los 1ros dias.
- PL: LCR con sangre (DxD con PL traumatica: no diluye en varios tubos, centrifugar: sobrenadante pigmentado, si es cristal de roca es traumatico -igual ver con
espectrofotometro-, GR cremados)
MALFORMACION A-V.
Mayoria silentes.
Dx: TAC con contraste (se ve la tortuosidad de los vasos).
HEMORRAGIAS INTRACEREBRALES.
Mas frecuente por HTE. Mas en putamen, luego sust.blanca, talamo, protuberancia,cerebelo.

HEMORRAGIAS INTRACRANEALES NO TRAUMATICAS


INTRAPARENQUIMATOSAS [CEREBRAL]
10-15% de los ACV Etio: mayoria 2rias a HTA (presente en 75%, por rotura de vasos perforantes por lipohialinosis / vasos neoformados), rotura de malformaciones
arteriovenosas o angiopatia amiloide (edad avanzada). Varia con la edad siendo mas frecuente en <40 aos MAV y cavernomas, y en 40-70 aos HTA.
Prof
undos
[hiper
tensi
vos]
En
ganglio
s
basales
(putam
en y
talamo)
,
capsula
interna
y/o
infraten
torial
(protub
erancia
y
cerebel
o)

Loba
res

Etio: HTA crnica.


Clinica: mayora durante actividad fisica o estres: en hematomas extensos dficit neurolgico
agudo con curso progresivo (progresa en 90 min), sin fluctuaciones, asociado con cefaleas y
vmitos. Con trastornos de la conciencia (60%) y que llega a un maximo en minutos-3hs (por
crecimiento del hematoma) y cefaleas (mas frecuentes en HIP que en isquemias pero pueden estar
en ambas). Puede haber coma (mal pronstico: mejor indicador de riesgo vital, en hemorragias
talamicas o del tronco por compromiso del sistema activador reticular ascendente), vmitos (por
HTE o presin de la hemorragia sobre el centro del vmito). Raro crisis convulsivas en profundos.
Px: de HTA.

EC:
- Coagulo y Rto
plaquetario:
trombocitopenia
<20x10a/L
- VSG, PCR y
hemocultivo si se
sospecha
endocarditis
infecciosa como
Oculares
Pupilas
Motor y sensitivo
Alerta
Fx superiores
causa.
Putaminal Desviacin
Normal
Hemiparesia +
Normal
Afasia
- Leucocitosis:
(40-50%)
contralateral
hemihipoestesia
(izq)/Neglect (der) >12.500x10-3/L
contralateral
puede ser por el
hematoma (+ si es
Talamica Abajo y dentro
2-3mm
Leve paresia +
Disminui Confusin,
grande).
(15%)
minimame hemihipoestesia
do
trastornos
- TC: muy sensible
nte
contralateral
mnesicos, afasia
hasta muy pequeos.
reactivas
(izq) /neglect(der)
A la semana cambia
Pontina
Paresia ipsilateral con 1mm
Cuadriparesia
Coma
desde la periferia al
mov. Verticales
reactivas Descerebracion
centro: isodenso a las
conservados: bobbing.
2-3S e hipodenso
Reflejos oculocefalicos
cuando reabsorbe
y oculovestibulares
(indistinguible de un
alterados.
infarto). El contraste
ayuda al Dx etiologico
Cerebelos Paresia del VI par
Pequeas Ataxia de tronco o
Estupor
en hemorragias
a
ipsilateral. Paresia de y
MM.
lobares 2rias a MAV o
mirada conjugada.
reactivas Disartria
tumores.
Bobbing.
Paresia facial
- RM: mayor presicion
Nistagmo
homolateral
y especificidad que la
Etio: angiopata amiloide (en particular si es recurrente en aosos), alt. Coagulacin (diatesis
TC.
hemorragicas, anticoagulacion), tumores (melanoma, gliomas), malformaciones arteriovenosas,
- PL: innecesaria,
angiomas cavernosos o venosos. Asociados a demencia de Alzheimer.
peligrosa y
Riesgo: edad avanzada, anticoagulantes, HTA y demencia.
contraindicada.
Clinica: inicia con cefalea y vmitos (60%). Tiende a la recurrencia (25%) con mortalidad del 70%. - Angiografia: solo si
Sintomas de dficit neurolgico s/localizacin: mas frecuente en refion parieto-temporo-occipital
se sospecha
(raro que haya hemiparesia): hemianopsia homnima (parietal-occipital), afasia en lesion de
malformacin
hemisferio dominante (temporal o frontal). Solo compromete el sensorio si afecta tronco o tlamo.
vascular, tumores
Signos meningeos si contacta con espacio subaracnoideo.
vascularizados o
vasculitis.

Tx:
1. Ventilacin: sat. O2 >95%.
2. Evitar aspiracin en pacientes
con det.sensorio, considerar tubo
endotraqueal/traqueostomia/SNG.
3. TA: controlar s/exagerar descenso. Mantener TAM: 100-120.
4. HTE: hiperventilacin +
diureticos osmticos (manitol al
20%: 1g/kg inicial 0,255mg/kg/4hs, no mas de 5 dias por
efecto rebote) + furosemida (10mg
i.v. c/2-8hs, sola o con el manitol).
Si no logra controlarse se puede
inducir coma barbiturico.
5. Monitoriear ECG y dosar ez.
Cardiacas por asociacin con
taquiarritmias e isquemias
subendocardicas.
6. Anticonvulsivantes: frente a
crisis. Px no en profundas y
controversial en lesiones Cx
(fenitoina por 1 mes y discontnuarlo gradualmente si no hay crisis).
7. Balance hidroelectrolitico:
suelen hacer SIHAD: no dar nada
oral en las 1ras 24-48hs, luego
iniciar nutricin normocalrica e
hiposdica.
8. Habitacin en silencio y
oscuridad, cabeza a 15-30
(favorecer drenaje venoso).
Minimas visitas.
9. Laxantes.
10. Px TEP: heparina 5000U
sc/12hs.
Si la hemorragia es 2ria a
anticoag: vit.K .v. 10-20mg +
infusin de factores II, VII, IX y X o
plasma fresco congelado.
- TxQx: en estudio.

--

Etio: 2rias a trauma. Si no, rotura de aneurisma sacular (85% de las no traumaticas: en ramas arteriales de la base del cerebro en poligono de Willis o proximal,
mayores en a. cerebral media, hay cierto grado de predisposicin gentica asociada a Ehlers-Danlos, seudoxantoma elastico, displasia fibromuscular, enf.
poliquistica). Otras: rotura de MAV, extensin al espacio subaracnoideo de HIP. Hay casos idiopaticos y benignos (ej. hemorragia perimesencefalica).
Riesgo: TBQ, HTA, abuso de OH, ACO.
Epidemio: 10/100.000 personas por ao. Riesgo de rotura aneurismatica aumenta con edad, mujeres, negros.
Clinica (emergencia medica): hay un brusco aumento de la PIC con alt. De conciencia, intensa cefalea de instalacin aguda, signos meningeos (frecuentes
los vmitos, a veces solo hay nauseas, foto y fonofobia), signos de rigidez de nuca pero pueden pasar hs hasta que aparezcan y a veces de foco. A veces hay
cefaleas premonitorias o signos 2rios a la compresin de un aneurisma agrandandose (paresia de oculomotores, compromiso trigeminal, defectos de campo
visual): la cefalea occipital sugiere aneurisma de a.cerebelosa antero o posteroinferior, cefalea retroocular de la a.cerebral media. Crisis comiciales (6-16%). El
brusco aumento de la PIC puede romper venas retinianas (17%, el sangrado puede quedar confinado entre la retina y el cuerpo vitreo o bien invadiendo el
cuerpo vitreo [signo de Terson]). Por los primeros 2-3dias puede aumentar la T pero raro >39C. En la 2-3 semana suelen aparecer deficit focales (gralm. Por
isquemia 2ria).
EC: DxC confirmando sangre en LCR.
- TC confirma en el 90% si se hace en las 1ras 24hs.
- PL (si la TC es negativa): LCR hemorragico. Para descartar hemorragia por la misma PL, recolectar el LCR en 3 tubos consecutivos (prueba de los 3 tubos) y
hacer Rto celular: elevada presin de apertura + alto Rto de eritrocitos que no decrece del 1er tubo al ultimo + xantocroma (por degradacin de pigmentos
hemticos, requiere >12hs para aparecer).
Luego del Dx: angiografia de los 4 vasos encefalicos para detectar el aneurisma. 25% no lo demuestra, repetir a los 7-14dias: 2-5% se demuestra. Si no
hacer RM (buscando MAV en cerebro, tronco o medula).
Tx:
- Qx: para excluir el aneurisma o malformacin vascular de la circulacin. Via directa / endovascular, embolizacin con balones, colocacin de coils de platino.
- Sostn: reposo en cama en habitacin a media luz + laxantes, analegesicos y sedantes + Px de trombosis venosas + colocacin de va central + disminucin
de PIC (hiperventilacin, manitol, sedacin) + manejo de TA (dificil, suficiente para vencer el vasoespasmo pero no para romper nuevamente el aneurisma) +
cuidar hidratacin + anticonvulsivantes Px (convulsiones son frecuentes y pueden romper aneurismas) + Tx del vasoespasmo (esencial pero ineficaz:
nimodipina, dilatacin transluminal, papaverina intraarterial, triple H: induccin de hipertensin, hipervolemia y hemodilusin, pero solo post-Qx del aneurisma).
Corticoides intil para edema pero puede ayudar con la cefalea.
Complicaciones:
- No neurologicas (+frecuentes): arritmias cardiacas, edema de pulmon / infeccin pulmonar, trastornos renales / hiponatremia (por SIHAD).
- Neurologicas (+tardias): resangrado (30% en el 1er mes, luego 3% por ao, mortalidad del 70%, riesgo: HTA, sexo, edad, estado neurolgico al ingreso,
hidrocefalia, intervalo del inicio del episodio y el inicio del Tx), vasoespasmo (solo aparece en HSA y jaqueca, mayor causa de morbimortalidad de la HSA, a la
semana y desaparece en 2-4S), hidrocefalia (25% aguda, generalmente obstructiva por sangre en ventriculos, resto crnica con deterioro cognitivo, abulia, alt.
Marcha e incontinencia).
Pronstico: 51% fatal. 30% de los que sobreviven quedan confinados a cuidados diarios.

Subdu Hemorragia subaracnoidea: 2rias a trauma, ruptura de aneurismas saculares.


ral y
Hemorragia subdural y epidural: 2ria a trauma.
epidur
al

EPILEPSIA.
Alt. cerebral crnica caracterizado por una predisposicin duradera a generar crisis, derivado de actividad anormal, excesiva y sincrnica de la actividad neuronal.
Crisis epileptica: expresion clinica de signos y sintomas transitorios derivados de actividad neuronal anormal.
Encefalopata epilptica: cuadro epilptico en el que las crisis contribuyen a deterioro progresivo de las fx cerebrales.
Sme. Epilptico.
Epidemio: 25-50/100.000 personas/ao.
1-4% han sufrido epilepsia en algun
momento al llegar a los 80 aos.
Ligeramente mas en hombres. Extremos
de la vida (1er ao, pico menor alrededor
de los 20, ascenso a partir de la 5ta
decada con pico entre 7-8va decadas).
Etio:
1rias o idiopticas (origen
desconocido, se sospecha genetico).
Criptogeneticas (se sospecha
patologa cerebral pero no es
detectable).
2rias: del SNC (ACV, tumor, trauma,
infecciones) o sistemicas (enf.
Congenitas, infecciones, enf.
Metabolicas -hipo e hiperglucemia,
hiperkalemia-, OH, drogas de abuso).
Puede haber distancia temporal entre
origen.

Clasificacin:
- Generalizadas: activacin simultnea y
sincrnica de ambos hemisferios
cerebrales, mas en Cx frontocentral, con
participacin de estructuras
diesncefalicas (talamicas y conexiones
talamo-corticales).
- Parciales: descarga en grupo
localizado de neuronas corticales: foco
epileptgeno): 3 grupos:
* Simples (conciencia intacta):
* Complejas (conciencia alterada):
* 2riamente generalizadas tonico
clnicas:

- Parciales: Clinica: muy variada s/zona epileptgena. Los sintomas al inicio son los de mayor valor localizador. La descarga puede quedar focalizada o propagarse a
zonas vecinas o por vias de conduccion a zonas alejadas. El patrn de propagacin suele ser similar en todas las crisis de un mismo paciente. Si altera un solo
hemisferio la conciencia no se altera. Si afecta ambos (+ en sistema limbico) se altera y suelen verse automatismos (conductas primitivas, aberrantes, repetitivas, ej.
mastticacin, chupeteo).
* 2riamente generalizadas: lcrisis parcial que por generalizacin se vuelve una crisis generalizada tonico-clonica. La anticipacin de una crisis por sntomas
caractersticos [aura] en su mayoria es el inicio de una crisis epileptica en forma de crisis parcial simple.
* Simples: clinica s/localizacion:
** Motora: +lugares con representacin cortical extensa: m.faciales, porcion distal de extremidades. Movimientos clnicos (gralm. Cx sensitivomotora 1ria [perirrolandica],
sacudidas irregulares arritmicas o semirritmicas, pueden ser localizadas o ir propagandose como en las crisis jacksonianas: sacudidas clonicas hemifaciales MMSS
homolateral MMII), tnicos-posturales (contractura muscular sostenida de agonistas y antagonistas que si afecta extensas zonas corporales adopta distintas posturas,
ej. crisis del rea motora suplementarias: postura del esgrimista con abduccin, elevacin y rotacin ext. De MMSS contralateral + ligera flexin del codo y desviacin
contralateral de la cabeza y ojos dando la impresin de que se mira la mano; crisis adversivas: en region premotora con desviacin conjugada de cabeza y ojos al lado
opuesto), actividad fonatoria (vocalizacin prolongada y repetitiva a veces en compromiso del area motora 1ria o 2ria).Nota: es frecuente que haya una paresia post-ictal
en los msculos afectados que dura de min. A pocas horas (a veces hasta 48-72hs) [paralisis de Todd].
** Somatosensitiva: muy variable. Area sensitiva 1ria (contralateral: parestesias, hormigueo, electricidad, frio/calor), area sensitiva 2ria (bilateral, a veces incluso
homolateral).
** De sentidos especiales: Cx visual 1ria (alucinaciones o ilusiones poco estructuradas, ej. luces de colores, amaurosis), Cx visual 2ria (zona parieto-temporo-occipital:
alucinaciones visuales estructuradas, macro/micropsia o metamorfopsia), auditivas (circunvolucin temporal superior: acufenos), olfatoria [crisis uncinadas] (raro, olores
desagradables; en uncus del hipocampo, a veces regin orbitofrontal).
** Autonmica: raro aislada. En estructuras limbicas (mas amigdala) e hipotalamo. Sensaciones epigastricas, midriasis, rubor o palidez, piloereccin, sudoracin,

arritmias cardacas, urgencia miccional, sensaciones genitales u orgasmo.


** Psquica: mayora en crisis parcial compleja, mayora en lbulo temporal. Sintomas disfasicos (afasia ictal), dismnesicos (deja vu o jamais vu), memoria panormica
(recoleccin de largos perodos en pocos segundos), alt.cognitivas (estados crepusculares, sensaciones de irrealidad, despersonalizacin o de estar en un sueo),
afectivos (comunes: sensacin de miedo, mas raro furia, depresin o vergenza), risa [epilepsia gelastica]. DxD con cuadros psiquiatricos: paroxistico, breve,
estereotipado (repite igual en cada crisis), percibido como externo y anormal.
* Complejas: son las mas frecuentes. 36% de las epilepsias. 70% en lbulo temporal. 20% frontal. 10% lbulos parietal y occipital.
** Del lbulo temporal medial: origen en amidala o hipocampo. Sensacin epigastrica ascendente alt.conciencia con interrupcin de actividad motora + facies con
fijacin de mirada, midriasis y retraccin palpebral + total falta de respuesta a estmulos y generalmente mantiene la postura varios segundos automatismos
oroalimentarios puede resumir precaria y automaticamente lo que estaba haciendo [automatismos reactivos] o comenzar otra actividad [automatismos de novo]. Dura
1-2 min y luego recupera gradualmente, pasando por un perodo de confusin y desorientacin [estado o perodo postictal]. Signos de valor lateralizador: indican
origen temporal contralateral: contractura tnica/distnica de MMSS, movimientos adversivos (desviacin de cabeza y ojos), parlisis de Todd. Afasia postictal sugiere
origen en hemisferio dominante.
** De origen frontal (prefrontal y orbitofrontal): simil temporales, pero de inicio y terminacin bruscos, duracin breve, alta frecuencia (mas nocturna), fenmenos motores
extraos (tipo karate, pataleo, mov.pelvicos), estado post-ictal muy breve.
- Generalizadas:
* Ausencias: alt. Breves de la conciencia de inicio y terminacin sbitos sin confusin post-ictal. Interrumpe actividad, movimientos clnicos sutiles (parpadeo rtmico,
lconias faciales), automatismos simples oroalimentarios. Fijacin de la mirada. Promedio 10 seg., rara vez mas de 45 segundos, alta frecuencia (varias por dia). Sin Tx
se precipitan facil por 3-5min de hiperventilacin forzada. Dxd con crisis parcial compleja: ambas alt.conciencia + mirada fija. Ausencia no tiene aura, dura 5-15seg, sin
estado postictal, precipita por hiperventilacin, EEG punta onda generalizada. Crisis parcial compleja aura frecuente, dura 1-3min, estado postictal, raro que precipite por
hiperventilacin, EEG ondas agudas temporales.
* Crisis mioclonicas: sacudidas musculares sbitas, breves y arrtmicas. Mas en cuello y MMSS. Muy breve, no llega a alterar la conciencia.
* Crisis generalizadas tnico-clnicas: sbita prdida de la conciencia y rigidez generalizada (fase tnica): cae al suelo con contractura generalizada en extensin (y
parlisis de m.respiratorios con cianosis perifrica progresiva), retroversin ocular y midriasis intensa, durando 10-30 seg. Comn mordedura de lengua/carrillo en esta
fase. Luego fase clnica: sacudidas generalizadas simtricas que inician como temblor rpido sobre la rigidez que se va volviendo mas marcado y la rigidez pasa a una
atona profunda, dura 30-60 seg. Luego hay un coma profundo (perodo postictal) con respiracin superficial del que recupera gradualmente. Comn intensa cefalea y
mialgia. Incontinencia urinaria al inicio del perodo post-ictal. DxD crisis 2riamente generalizada: aura o sintomas focales al inicio de la crisis. A veces las 1riamente
generalizadas pueden precederse por crisis mioclnicas, confundiendo el Dx.
* Crisis tnicas: contractura generalizada sostenida y simtrica (+ o -), de inicio brusco y 10 seg.(h/1min) de duracin. Conciencia gralm. Afectada. Mas nocturnas. Varias
al da. Espasmo facial, apertura ocular, flexin/extensin de cuello, contraccin abdominal / paraespinal.
* Crisis atnicas: brusca prdida del tono po9stural. 1-5 seg. Si es severa cae al piso, en mas leves cabeceo tipico, puede dejar caer un objeto o aflojarse las rodillas. No
suele afectarse la conciencia.
EPILEPSIAS Y SMES. EPILEPTICOS.
Clasificacin: denomina idioptico a aquellas de causa gentica y criptognico a aquellas cuya causa no puede hallarse. Las focales se llaman vinculadas con la
localizacin.
- Vinculadas con la localizacin [Focales]:
-- Idiopaticas: etiologia genetica.
* Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales [epilepsia rolandica]: muy frecuente. 25% epilepsias en nios en edad escolar. Inicia 3-13 aos. Origen
rolandico inferior. Autosomica dominante. Crisis parciales simples motoras o somatosensitivas. Mayoria en el sueo. Inician en cara (clonas hemifaciales, anartria /
parestesias) MMSS (raro a crisis generalizada). Desarrollo psicomotor y Ex.neurologico normales. EEG: foco de puntas o punta-onda en rea rolandica
contralateral/bilateral, mas activo en el sueo. Responde bien a farmacos. Remite en la adolescencia.
* Epilepsias benignas de la niez con paroxismos occipitales.
Sintomticas [criptogenicas]: grueso de las epilepsias de adultos.
* Epilepsia del lbulo temporal mesial [sme. de atrofia hipocmpica, esclerosis mesial temporal o esclerosis del cuerno de Ammon]: muy frecuente causa de epilepsia
refractaria a la medicacin y con buena respuesta Qx (lobectoma temporal). Factores hereditarios y adquiridos (ej. convulsion prolongada en la infancia), gliomas de
baja malignidad, displasia cortical focal, MAV, angiomas cavernosos, trauma. Crisis a fin de 1ra decada o en adolescencia, baja frecuencia al inicio que aumenta en los

1ros aos (hasta varias veces al mes). Frecuente exacerbacin durante perodo menstrual [epilepsia catamenial]. Crisis parcial simple o compleja. Luego de aos hay
deterioro de memoria reciente, incidencia de alt.psiquiatricas (ansiedad, depresin, psicosis). Ex.neurologico normal. EEG: ondas agudas o puntas en regin temporal
anterior uni/bilaterales, mas en el sueo. RM: atrofia hipocampica. PET: zona de hipometabolismo extensa en la regin temporal.
* Epilepsia del lbulo frontal.
- Generalizadas:
Idiopaticas:
* Ausencia tipica de la niez [petit mal]: 8% de las epilepasias pediatricas. Inicio especifico pico 6-7 aos, x2 nias. Herencia polignica. 30% tiene antecedentes
familiares. Crisis de frecuencia alta (una vez establecida docenas a cientos por dia), 40% crisis generalizadas tonico-clonicas de inicio en la adolescencia. Desarrollo
psicomotor y Ex.neurologico normales. EEG: patrn punta-onda generalizada a 3-4Hz muy caracteristico. Pronostico favorable, Tx con valproato o etosuximida. Muchos
remiten en la adolescencia.
* Ausencia juvenil:
* Epilepsia juvenil mioclnica: mioclonas del despertar en la adolescencia. Edad pico 8-25 aos 30% antecedentes familiares. La mayora crisis generalizadas tnicoclnicas, 30% solo ausencias breves y espordicas. Crisis mioclonicas alrededor de 1hs post-despertar (raro en resto del dia, puede haber al anochecer), precipitadas
por supresin del sueo, estres y OH excesivo, dejan caer objetos, suelen pasar desapercibidas. Las crisis generalizadas se preceden por mioclonias en crescendo, son
frecuentes y mas al despertar. EEG: polipunta onda generalizada a 4-6Hz. 25% hace estas descargas con luz intermitente [fotosensibilidad]. Controla con valproato. No
remiten y deben Tx de por vida.
* Epilepsia con crisis de gran mal del despertar
Sintomaticas [criptogenicas]:
* Sme. de West [espasmos infantiles]: es una de las encefalopatas epilpticas (smes. Caracterizados por disfx cerebral difusa + crisis epilepticas frecuentes + mal
pronostico). Etio: malformaciones de SNC, esclerosis tuberosa, encefalopata hipoxica, hidrocefalia, sme. de Sturge-Weber, infecciones, trauma. 30% criptogenico. Inicio
en el 1er ao de vida (pico 4-7 mes). Triada: espasmo infantil (contraccin sostenida de m.axial y proximal de MM por 2-10seg, en flexin/extensin/mixtos, en salvas de
varios minutos y luego desaparecen por varias horas) + regresin psicomotriz + hipsarritmia (EEG: profunda desorganizacin de actividad de base + descargas
epileptiformes multifocales interrumpidas por salvas de supresin de actividad elctrica). Tx: ACTH o vigabatrn. Pronostico ominoso, retardo mental, epilepsia residual.
* Sme. de Lennox-Gustaut: combinacin de mltiples tipos de crisis epilpticas + retraso mental y alt. De conducta. Refractario a medicacin. 3-10% epilepsias
pediatricas. Inicio en <8 aos (pico 3-5 aos). Mas crisis tnicas. Luego ausencias atipicas, crisis atnicas, mioclnicas. Mas raro crisis generalizadas y parciales
complejas. EEG: descarga generalizada de punta onda lenta a 2-2,5 Hz o ritmos rapidos a 10Hz en el sueo. Tx: mala respuesta. Valproato, lamotrigina, levetiracetam,
zonisamida, topiramato.
- Otros:
* Convulsiones febriles:
* Crisis generalizadas tonicoclonicas aisladas:
EVALUACION DEL PACIENTE CON CONVULSIONES.
1. Determinar si es o no epileptico: caracteristicas clinicas Dxd con causas psicgenas (alt.psiquiatricas: crisis de pnico, sme. de descontrol episdico, crisis
seudoepilpticas [conversin]) y fisiolgicas: sncope cardaco (arritmias, cardiopatias congnitas, cardiomiopata, mixoma auricular) o extracardaco (vasovagal,
valsalva, ortosttico, por drogas), hiperventilacin, espasmos de sollozo, migraa, amnesia global transitoria, isquemia cerebral transitoria, alt. De sueo (narcolepsia,
parasomnias).
2. Determinar si es un evento aislado o no: solo el 30% de los que convulsivaron desarrollan una epilepsia. Dxd con causas de crisis generalizadas tonico-clonicas
aisladas: cuadros febriles en nios, supresion masiva de sueo, smes. De abstinencia, drogas recreacionales, medicamentos (ATC, antipsicoticos), alt. Metabolicas
(electrolitos, hipoglicemia, hipoxia), TEC.
3. EEG: registro de actividad cortical en 21 electrodos dispuestos en sistema internacional 10-20, en diferentes combinaciones [montajes], que registra en 16 canales. El
EEG normal en vigilia + relajacin + ojos cerrados registra ritmo alfa (9-10Hz, simetrico, en ambas regiones posterriores). En sueo actividad basal lenta theta y delta
interrumpido por ondas agudas en la region del vertex y husos de sueo (12-14Hz). En sospecha de epilepsia incluir sueo por su mayor frecuencia en este. Tambien se
hacen tecnicas de activacin de rutina (hiperventilacin forzada + estimulacin luminosa intermitente). En epilepsia hay una actividad epileptiforme an fuera de la crisis
[alteraciones interictales] siendo las anomalas mas frecuentes ondas agudas, puntas [espigas] y complejos de polipunta o punta-onda. Implica hiperexcitabilidad
neuronal. Durante las crisis hay complejos patrones ictales con descargas epileptiformes repetitivas e hipersincrnicas. El EEG es util para el Dx, el tipo, pronstico y
respuesta al Tx. Notar que puede haber actividad epileptiforme en la poblacin normal, siempre acompaar con la clinica, y que puede haber patron normal en un

momento especifico en un epileptico.


4. Neuroimagenes: la RM es la eleccin (ej. la atrofia hipocampica no sale en la TC pero si en la RM).
TRATAMIENTO
- Inicio del Tx: el riesgo de recurrencia a una 1ra crisis generalizada tnico-clnica sin causa aparente en adultos es del 37-70%. Se inicia Tx en alto grado: lesin
estructural cerebral (tumor, MAV, ACV cortical), antecedentes familiares de epilepsia, actividad epileptiforme inequivoca en EEG, paralisis post-ictal, comienzo como
estado de mal epileptico. Bajo riesgo: abstinencia OH, abuso de drogas, enf. aguda (deshidratacion, hipoNa, hipoglucemia), crisis inmediatamente post-TEC o asociada
a supresin de sueo extrema. El riesgo de recurrencia en una 2da crisis es >90%, en la mayora se debe iniciar Tx.
- Tipos de Tx:
* Mdico: inicia con un frmaco [monoterapia] que se aumenta gradualmente (50-70% responden). Si las crisis continan al lmite de toxicidad se suspende
gradualmente y se reemplaza por la 2da eleccin [monoTx secuencial]. Si contina pueden combinarse [politerapia] dos frmacos. Raro que 3 o mas sean tiles vs EA.
Se indica determinar concentracin srica en casos refractarios (incumplimiento del paciente, estimar la dsis precisa, establecer interaccin medicamentosa, evaluar
signos de intoxicacin).
* Qx: considerado en crisis epilepticas refractarias luego de 2 aos de Tx con mnimo 2-4 drogas (monoTx o combinada), a dosis efectiva y con concentracin srica
ptima, excepto ciertos smes. que responden favorablemente a la Qx: epilepsias 2rias a lesiones focales circunscirptas en reas Cx no elocuentes, epilepsia del lbulo
temporal con atrofia hipocampica. Contraindicada en epilepsias idiopaticas generalizadas o pacientes con enf. neurolgicas metablicas o degenerativas progresivas. Se
basa en 2 principios: la reseccin de la zona epileptgena o su aislamiento (tecnica funcional, interrumpiendo o limitando la propagacin de la descarga epileptica).
Complica (raro): cuadrantopsia homnima superior contralateral, alt. Mnesicos, hemiparesia contralateral o disfasia (hemisferio dominante).
* Estimulacion vagal: adyuvane en refractarios a la medicacion/EA intolerables no candidatos a Qx. Generador de pulsos subcutneo en region infraclavicular izquierda
con 2 electrodos de platino alrededor del n.vago izquierdo (menos efectos cardacos que el derecho), que estimula intermitentemente por 30seg cada 5min las 24hs + el
paciente puede iniciar una estimulacin a demanda para abortar una crisis. Bajo % de control completo. No reemplaza la farmacoTx, pero puede reducirla o simplificarla.
EA: Bien tolerada. Disfona durante la estimulacin. Raro tos, disnea, parestesias.
* Dieta cetognica: en epilepsias refractarias de la niez (menos eficaz en adultos), dieta con alto contenido en grasas e intensa restriccin de carbohidratos. Como no
cubre vit.hidrosolubles, hierro y calcio, se suplementan. 20-30% efectividad.
ESTADO DE MAL EPILEPTICO (emergencia neurolgica).
Crisis epileptica continua que dura >30min o serie de crisis intermitentes en las que por mas de 30min y entre las que no recupera la conciencia. El cerebro puede tolerar
hasta 30 min de actividad convulsiva continua.En la prctica, considerar a todo episodio convulsivo de >5-10 minutos.
Etio: s/edad: en infancia >50% son cuadros febriles. En adultos por suspension brusca de antiepilepticos + lesiones cerebrales remotas + ACV agudo. Tambien OH,
alt.metabolicas, hipoxia.
Mortalidad 22%, mayora 15-30 dias post-inicio. En >50 aos es >50%.
Clasificacion: convulsivo (crisis generalizadas) y no convulsivo (crisis parciales o ausencias). El estado de mal convulsivo sutil tiene sacudidas ritmicas, errticas, leves
de una porcin distal de un miembro, nistagmo o desviacin ocular conjugada. El estado de mal subclinico o electroencefalografico no tiene ni manifestaciones sutiles.
Siempre el estado de conciencia est muy alterado y el EEG demuestra el mal generalizado.
Tx:
0-5min: Dx. Monitoreo (CSV + ECG + EEG + control via aerea O2 + via i.v. + muestra de sangre venosa: glucemia, electrolitos, Ca, Mg, urea, Cr, hemograma, nivel de
anticonvulsivantes + gases en sangre arterial + orina: toxicologico -si es pertinente-).
6-9min: sc. Salina + vit. B. Si no se determin la glucemia, bolo de 50cm3 dextrosa al 50%.
10-30min: lorazepam i.v. 2mg/min h/8mg maximo (o diazepam i.v. 2mg/min h/20mg max) seguido de fenitona 20mg/kg a menos de 50mg/min. Si continan dar 10mg/kg
mas. Monitoreo TA y FC.
31-59min (si continan): intubacin traqueal + fenobarbital 20mg/kg a <100mg/min.
>60min: una de: pentobarbital (5-10mg/kg i.v. carga, 1-3mg/kg/hs mantenimiento), propofol (carga 1mg/kg i.v. lento -5min-, mantenimiento 2-4mg/kg/h), midazolam
(carga 0,1-0,3mg/kg, mantenimiento 0,05-0,4mg/kg/h). Todas estas bajo control EEG continuo. Se puede repetir la dosis de carga inicial hasta patrn de salvas de
supresin. La dosis de mantenimeinto es variable y determinada por el EEG. Mantener infusin continua por la menos 4hs. Si las crisis recurren reiniciar la dosis de
mantenimiento y reevaluar cada 12-24hs.
Anestesia general con halotano y bloqueo neuromuscular.

EC:
EEG: Notar que la negatividad no invalida (ej. focos profundos). Puede ser crtico (durante la crisis: descarga paroxistica que recluta neuronas, anrquico, polipuntas
y luego parasita por los movimientos del paciente) o intercrtico (entre crisis: normal ritmo beta en areas anteriores y alfa en posteriores, sobre el cual aparece
paroxismo de puntas o de ondas lentas, generalizado o focalizado -dando localizacin del foco epileptgeno-). Disritmia (EEG entre normal y anormal, mala
clasificacin).
Laboratorio.
Imagenes: TAC (descartar neurocisticercosis activas/calcificadas...), RMN (gold standard).
Clasificacin:
Crisis generalizadas: la gran mayora pierde la conciencia.
Crisis tonico-clonicas generalizadas [grand mal]: mas en nios y ancianos. Inicia con prodromo (malestar general, intranquilidad, sensacion de que algo va a
venir), luego aura (sintomas de adormecimientos, parestesias, perdida de la sensibilidad, trastornos neurovegetativos: dolor abdominal, sudoracion, taquicardia), luego
crisis propiamente dicha: 1. tonica (por segundos, contraccin generalizada de todos los msculos del cuerpo, frecuente mordida de lengua, paralisis de musculos
respiratorios: cianosis), 2. clonica (2min como mucho, trastornos vegetativos: taquicardia, relajacion de esfinteres, hiperventilacin e hipersalivacin -sale espuma por la
boca, puede ser rosada por mordidas-). Luego estado post-crtico (simil coma, unos minutos, puede tener signos neurolgicos anormales -Babinski, pupila dilatada-,
vuelve luego a la normalidad). EEG: descargas de puntas u ondas lentas generalizadas en todo el registro.
Ausencias tipicas [petit mal]: edad escolar (generalmente curan, algunos evolucionan a grand mal). Se quedan como tildados, con la mirada fija, no reactivos a
estimulos externos (o reaccin inadecuada). Duran unos segundos, pueden repetirse varias veces en el dia (descriptos hasta 100/dia). Caracterizadas por acompaarse
de automatismos (movimientos de los ojos como parpadeo, de la boca como chupeteo/ociqueo). EEG: paroxismo de punta onda a 3 ciclos/seg. (muy caracteristico, si no
est dudar del Dx, puede no aparecer durante la rutina pero si en hiperventilacin).
Ausencias atpicas:
Crisis mioclonicas: sacudidas: movimientos muy rpidos y breves (simil chuchos de fro). Ej. crisis mioclonicas del despertar (en adolescencia o juventud: ). EEG:
descargas de polipuntas, suelen verse mejor en fotoestimulacin.
Crisis tnicas (contraccin): permanece en tono totalmente. Suelen formar parte de las encefalopatas epilpticas.
Crisis clnicas (movimientos de flexion-extensin): suelen formar parte de las encefalopatas epilpticas.
Crisis atnicas: suelen formar parte de las encefalopatas epilpticas.
Crisis parciales:
Simples: conserva la conciencia.
Con signos motores: descarga en area motora primaria de un hemicuerpo. Marcha Jacksoniana (va tomando areas adyacentes motoras). Pueden ser tonicas,
clonicas, tonico-clonicas o atnicas.

Con signos sensitivo-sensoriales: cosquilleos, hormigueos o perdida de la sensibilida de un hemicuerpo. Son sensaciones elementales. Visuales: manchitas,
lineas. Olfativas: olor agradable o desagradable. Auditivas: un ruido o silvido.
Con signos autonomicos: dolor abdominal, taquicardia, sudoracin. Se considera muchas veces que el aura es una crisis parcial que luego generaliza.
Con signos psiquicos: deja-vu, jamais-vu, crisis de tristeza, alegra.
Complejas: si compromete la conciencia.
Evolucion de una parcial simple (parcial simple que luego compromete la conciencia).
Crisis de lobulo temporal: 1ro crisis de ausencias atpicas (persona con mirada fija y perdida), automatismos (no solo elementales sino mas elaborados: vestirse y
desvestirse, pedaleo, prender cigarrillo, incluso descripta la rutina de todos los das -levantarse, ir a tomar el colectivo), ilusiones y alucinaciones, crisis psiquicas, crisis
uncinadas (olfativas).
Crisis epilepticas no clasificadas:
Crisis reflejas: crisis que responden a estmulos (las mas frecuentes son las fotosensibles).
Encefalopatas epilepticas:
* Sme. De West: espasmos infantiles (despues de 1-2mes de vida, 5to mes promedio, siempre antes del ao, crisis de flexin cabeza sobre torax y muslos sobre
abdomen; tambien puede haber crisis en extensin, crisis mioclnicas) + retraso mental o psicomotor. EEG: hipsarritmia (ondas de gran voltaje lentas con ondas agudas
intercaladas). Hay 1rio y 2rio, mejor pronstico en 1rio. Tx: ACTH y/o bigabatrina.
* Sme. De Lennox-Gastaut: ltimo estado de encefalopatas epilpticas (puede iniciar con un West) Comienzo 2-3 aos. Ausencias atpicas, crisis atnicas (andan con
casco), mioclnicas (lanzamiento del nio hacia delante, se denomin en un momento petit-mal propulsivo), tnico-clnicas generalizadas y tnicas. EEG: descargas de
punta-onda variedad lenta (<2,5 ciclos/seg).
Estado de mal epilptico. Urgencia.
Crisis recurrentes sin recuperacin de conciencia entre crisis o crisis de >30min con o sin recuperacin de la conciencia.
A los 30min ya hay dao neuronal irreversible: si dura >5min tratarlo como estado de mal epilptico.
- Clasificacin: Convulsivo, No convulsivo (muchos con el tiempo dejan de hacer crises convulsivas y hacen crisis mas sutiles (se quedan quietos mueven tal vez una
mano, parpadean...).
Tx: ingreso a UTI.
* Soporte cardiorrespiratorio y acceso venoso, laboratorio.
* Administrar tiamina + solucin glucosada iv.
* Lorazepam 4-8mg o diazepam 10-20mg (las BZD tienen efecto fugaz, seguir con fenitona).
Carga de fenitona: 15-20mg/kg (minimo 10 ampollas): en sc. Fisiologica iv (no en dextrosado porque precipita).
Si no funciona: fenobarbital 15-20mg/kg o Midazolam 0,15-0,20mg/kg. Si no llamar anestecista: propofol 1-3mg/kg.
TX:
CRISIS: colocar de costado.
FARMACOS ANTIEPILEPTICOS.
1ra generacin:
- Fenobarbital: aumenta la conduccin al cloro. Indicado: crisis tnico-clnicas y crisis parciales. No mioclonas. Dosis: 1,5-4mg/kg/dia oral o i.v. EA: sedacin,
compromiso heptico, cutneo y hematolgico.
- Fenitona: bloqueo de canales de Na. Indicado: crisis tonico-clonicas y crisis parciales. Dosis 300-400mg/dia (muy cerca de dosis toxica). EA: en uso agudo (dar
50mg/min, puede dar arritmias), en uso crnico (hirsutismo, hiperplasia gingival, alt.hepatica, hematologica, ataxia)
- Etosuximida: solo oral. Bloqueo de canales de Calcio. Indicacin: solo para ausencias. Dosis 250-1500mg/dia. EA: trastornos digestivos, psiquitricos, reacciones
cutneas (tipo LES).
- Valproato: aumenta tono GABAergico. Indicacin: crisis generalizadas. Px de migraa. Psiquiatria. Dosis 750-2000mg/dia. EA: aumento de peso, cada del cabello,

pancreatitis, falla heptica (vigilar hepatograma), trombocitopenia.


- Carbamacepina: solo oral. Interaccina con canales de Na y Ca. Indicacin: crisis parciales (1ra eleccin) y crisis tnico-clnicas. Dosis 10-20mg/kg/dia. EA:
hematologicos (controlar), hiponantremia, alt. hepaticas, pancreaticas, cutaneas, diplopa, mareos.
Nuevos frmacos antiepilpticos: gabapentina, oxcarbacepina, topiramato, lamotrigina, levetiracetam, zonisamida, lacosamida, tiagabina, felbamato (sme de LennoxGastaut), vigabatrina (para sme. De West).
Esclerosis mesial del temporal: altera estructura del hipocampo (productor de memoria).
Repasar areas de brodmann, homnculo motor de Penfield.

DEMENCIA. TRASTORNOS DE CONDUCTA. COGNICIN.


DEMENCIA

PARES CRANEANOS
1. Olfatorio
R: cel bipolar en mucosa olfatoria: N. olfatorio
OMas frecuente por lesion de mucosa olfatoria. De origen neurolgico suelen ser unilaterales.
bulbo olfatorio (base de lobulo frontal)
l
Hiposmia / Tumor (compresion bulbo o cintilla olfatoria por meningiomas del surco olfatorio, masas ocupantes del
1. Cel. Mitral cintilla olfatoria estrias olfatorias.
Anosmia lbulo frontal). Sme. Foster-Kennedy (anosmia unilateral + atrofia ptica + edema de papila contralat).
2. Cx olfatoria (area prepiriforme y periamigdalina:
HTE / Meningitis.
mas en el uncus del hipocampo y corteza entorrinal)
Inicio de Alzheimer y Parkinson. DBT, hipotiroidismo, cocana / anfetaminas, bajo Zn.
Parosmia / Cacosmia

Crisis uncinadas (uncus del hipocampo). Lesiones irritativas del lbulo temporal.

2. Optico
R: retina
cel.bipolar
cel.
Ganglionar
n.optico
cintilla
optica
1. Cuerpo
geniculado
ext.
2. Cx visual
(occipital
a.17).
La info esta
invertida
(imagen
superior
viaja por
fibra inf, ext
por int).
Fibras
temporales
(ext) no
decusan.
Fibras
nasales
(int)
decusan.

Agudeza visual: ver


objetos alejados y
cercanos. Si no
vision cuenta dedos
Vision bulto
Vision luz.
Campo visual por
confrontacin.
Fondo de ojo (con
oftalmoscopio):
papila,
(redondeada, rosa
plida, borde
ntido), vasos
(venas 3:2 grosor
de arterias), mcula
(fuera del borde
temporal de la
papila, avascular).
Escotoma: prdida
de visin de parte
del campo visual.
Hemianopsia
(mitad del campo)
homnima (del
mismo lado en 2
ojos), heternima
(ej. bitemporal).
Cuadrantopsia:
congruente
(simetrica), no
congruente (en un
ojo completa, en la

Lesiones
N. optico

amaurosis homolateral con ausencia de reflejo fotomotor. Causa: fractura de rbita, glioma x II par.
Lesion parcial: escotoma central (neuritis ptica, ambliopa OH-TBQ), centrocecal (neuritis por metanol, As), por
estrechamiento concntrico del campo visual (papiledema crnico, atrofia de papila 2ria).

Quiasma

- Fibras nasales solo: Hemianopsia heternima bitemporal (superior o inferior). Causa: tumores (de hipfisis,
craneofaringiomas, quistes del III ventriculo)
- Nasales y temporales: hemianopsia altitudinal superior o inferior. Causa: idem.

Cintilla ptica

hemianpsia homnima contralateral incongruente (o cuadrantopsias si altera fibras sup/inf). Puede respetar la
visin macular. Causa: tumores, aneurismas.

Rx pticas

hemianopsia homnima contralateral congruente (sup y/o inf). Causa: infartos isquemicos, hematomas, tumores.

Corteza
calcarina

- Unilat: simil rad.pticas, hemianopsia homnima contralateral congruente. Causa: vascular, tumor.
- Bilateral [ceguera cortical]: amaurosis bilateral

Fondo de ojo
Edema de
papila

- Mecanico: bordes borrosos con papila elevada + desaparece la excavacin fisiolgica + ausencia de pulso venoso
y venas ingurgitadas + hemorragias y exudados peripapilares. Generalmente bilateral. No altera visin (salvo en
crnicos), aumento de mancha ciega en campimetra, DxC con retinofluoresceinografa. Causa: HTE (tumores,
hematomas, edema, meningitis, hidrocefalia, idioptica), HTA, tumores orbitarios.
- Inflamatorio [papilitis]: borramiento de bordes de la papila. Si se afecta n.ptico sin la papila [neuritis ptica
retrobulbar] no se altera el fondo de ojo. Clinica: cae agudeza visual en horas ceguera o alt. Campimetricas con
escotoma central + dolor orbitario espontaneo que exacerba con movimiento ocular. 30% a los 5a desarrollan
signos de esclerosis mltiple. Tx: metilprednisolona i.v. Recupera 70% completamente.

Atrofia de
papila

Papila plida o blanco nacarada. Clinica: alt.progresiva x visin como escotoma central/perif. que lleva a la ceguera.
- 1ria: atrofia progresiva sin alteraciones previas en FO. Causa: compresin del n.optico (tumores de este, selares,
aneurismas, meningiomas), deficit de vit.B1 y B12, retinitis pigmentaria, trauma de rbita.
2ria: consecutiva a neuritis ptica o a edemma de papila persistente.

Neuropatia
optica isquemica anterior

Prdida aguda de la visin unilateral, indolora, altitudinal. Papila tumefacta en mitad superior o inferior. Causa:
isquemia de n. ptico por compromiso de a.ciliares posteriores, 2 formas, no arteritica (+frecuente, en adultos con
riesgo vascular) y arteritica (arteritis de cel.gigantes, asociada a cefalea, fiebre, VSG aumentada, polimialgia).

Obstruccin de la a.central de la retina Unilateral, disminucin brusca de agudeza visual. Retina opaca y griscea con vasos

otra parcial).

arteriales afinados. Puede atrofiar la papila. Causa: ateromatosis o embolias.

3. MOC + 4. Patetico + 5. MOE.


Origen real

Aparente

Trayecto

Funcion

III complejo
nuclear a nivel
de TCS + Nuc.
Edinger
Westphal (:
m.ciliar y
constrictor
pupilar) }
ambos sust.gris
periacueductal
en mesencfalo
rostral. Nivel
de tuberculos
cuadrigeminos
sup.

Fosa interpeduncular,
cara anterior
del
mesencefalo
.

Fosa craneal
posterior (pasa
entre a.cerebral
posterior y
cerebelosa sup.)
pared lateral del
seno cavernoso
hendidura
esfenoidal (dentro
del anillo de Zinn).

ESG: M. recto sup


(1ria: eleva, max
con ojo aducido,
2ria: aduce, 3ria:
intorsion) +
elevador del
parpado.
Recto inf.
(aduccion)+ oblicuo
menor (1ria: eleva,
max con ojo
aducido, 2ria:
abduccion, 3ria:
extorsion)
EVG: gl. Ciliar
m. cuerpo ciliar y
esfinter de la pupila

I Nucleo a nivel
V de tuberculos
cuadrigeminos
inf.

Debajo TCI,
cara post.
del
Mesencefalo
.

V Nucleo en
Surco bulboI protuberancia
protuberenci
(rodeado por
al
rodilla del facial
forma la
eminencia teres
en piso del IV
ventriculo)

Exploracion

- Motilidad ocular extrinseca:


accin 1ria (+ con globo ocular
orientado con su linea de insercin),
2ria y 3ria (globo ocular hacia
adelante, 2ria lleva a direccin
opuesta a la accin 1ria). Nota:
intorsion: rotacin del ojo a la nariz.
- Pupilas: forma (normal:
redondeada / discoria), posicin
(centrica), tamao (normal 3-4mm e
iguales, miosis <2mm, midriasis
>5mm, anisocoria), contraccin (III
par) y dilatacin (hipotalamo
centro cilioespinal de Budge a nivel
C8, T1 y T2 fibras al tronco
simpatico paravertebral neuronas
del gl.cervical superior fibras
postganglionares forman el plexo
Rodea el tronco
ESG: M. oblicuo
simptico pericarotdeo y como
encefalico hacia
mayor (1ria:
n.ciliares largos m.dilatador de la
delante, pasa fosa descenso, max con
pupila).
craneal media
ojo aducido, 2ria:
- Motilidad ocular Intrinseca:
seno cavernoso abduccion, 3ria
* Fotomotor: contraccin ante luz
hendidura
intorsion)
(linterna / tapando ojos del paciente y
esfenoidal (fuera
destapando en forma alternada). Via:
del anillo de Zinn)
n. optico quiasma cuerpos
Seno cavernoso ESG: m. recto
geniculados nucleos pretectales
hendidura
interno (abduccion) (mesencefalo) Edinger-Westphal
esfenoidal (dentro
bilateral al gl.ciliar n.ciliares
del anillo de Zinn)
cortos m.contractores de la pupila.
* Consensual: contraccin ante luz
en ojo contralateral. Idem via que el
anterior.
* Acomodacion y convergencia:
contraccin pupilar 2ria a la
convergencia ocular al ver un objeto
cercano.

Patologia
- Paralisis completa: ptosis de parpado superior +
midriasis y ausencia de reflejos fotomotor,
consensual y de acomodacin + abduccion (RE).
Imposible movimiento ocular excepto abduccion, leve
descenso e intorsin. Etio: del tronco (encefalitis,
infartos, tumores, enf. desmielinizantes, Wernicke,
oftalmopleja nuclear progresiva, trauma), trayecto
periferico (meningitis, Cx meningea,
tumores,isquemia, polineuritis craneal, hernias
temporales, aneurismas d ella a.comunicante
posterior o carotideos). Smes de hendidura
esfenoidal y del seno cavernoso.
- Paralisis Incompleta: respeta la pupila y no altera
reflejos. Etio: neuropata isquemica (asociada a DBT
e HTA)

Paralisis: poco llamativa. Imposible descender ojo


aducido: dificultad para bajar escaleras. Etio: idem
III. Lesion nuclear paraliza oblicuo mayor
contralateral. Periferica paraliza homolateral. Raro
compromiso por aneurismas. Comn congnita o por
trauma.

Parlisis: estrabismo convergente. Etio: HTE, idem


que III. Descartar seudoparalisis del VI par (miastenia
ocular, seudotumores orbitarios, Graves).
Sme del vertice del peasco

- Diplopa: vision doble por paralisis de los m. oculares con la percepcin de 2 imagenes (verdadera y falsa). La separacin entre las imagenes es maxima cuando se
dirige la mirada en el sentido de la accin 1ria del musculo afectado. La imgen mas alejada corresponde al msculo partico: ocluir cada ojo alternadamente / usar un
cristal coloreado. La cabeza toma posicin compensatoria segn el msculo afectado.
- Alteraciones de movimientos oculares conjugados:

* Mirada conjugada lateral: voluntaria (origen area 8 lobulo frontal) o involuntaria (lobulos occipital y parietal) brazo ant. De la capsula int. mesencefalo (donde
decusan) centro de la mirada conjugada lateral (protuberancia: formacion reticular) nucleo del VI par homolateral: abduce el ojo fibras cruzan, suben via
fasciculo longitudinal medio nucleo del III par (mesencefalo): contraccin del R.I. Contralateral.
Paralisis:
- lesion frontal (area 8): ojos desviados a la lesin. Causa: infartos, hematomas, tumores.
- Lesion pontina (centro de la mirada conjugada): ojos desviados contralateral a la lesin. Causa: tumor, infarto, hematoma, granulomas.
* Mirada conjugada vertical: region pretectal mesensefalica (con control Cx) nucleo intersticial rostral del fasciculo
Paralisis: lesiones en tuberculos cuadrigminos y reas pretectales.
Paralisis internuclear: contraccin del RE sin la contraccin del ir contralateral + nistagmo (del ojo abducido). Lesion en fasciculo longitudinal medio. Etio: esclerosis
mltiple, encefalitis del tronco, infartos.
Sme del uno y medio: no abduce ni aduce el ojo homolateral (fijo en la linea media) + no aduce el contralateral. Causa lesion de fasciculo longitudinal medio + centro de
la mirada conjugada lateral homolateral. Etio: infartos, tumores, encefalitis.
Perdida de reflejos fotomotor / consensual / acomodacion-convergencia.
- Pupila de Argyll-Robertson: miosis bilateral con discoria + ausencia de reflejos fotomotor y consensual + acomodacin conservado. Dilatacin lenta con colirio de
atropina. Causa: neurosifilis.
- Pupila tonica de Adie: midriasis unilateral que contrae lentamente con luz y al contraer mediante acomodacin-convergencia dilata lentamente. Con el tiempo puede
volverse miotica. Responde a colirios exageradamente (soluciones muy diluidas) por hipersensibilidad denervatoria. Lesion: gl.ciliar o fibras post-ganglionares de
n.ciliares cortos. Etio: sifilis, trauma o infeccion orbitaria, polineuropatias.
- Sme. de Horner: miosis + ptosis palpebral leve + anhidrosis facial + inyeccin conjuntival. La anisocoria se exacerba en la oscuridad (el ojo enfermo no dilata). Causa:
compromiso de inervacin simpatica. Etio: tronco encefalico (infartos, tumores), mdula (tumores, trauma, siringomelia). Fibras posganglionares (tironeamiento
obstetrico, tumores del vrtice pulmonar)

5.
- Sensitivo:
Trigemino * Nucleo sensitivo principal
(informacion tactil, conecta con nucleo
ventral posteromedial del tlamo
contralateral y talamo homolateral via
haz trigeminotalamico dorsal)
* Nucleo trigeminoespinal
(termoalgesia): protuberancia
(sensibilidad de la boca y zonas
mediales), bulbo y mdula (sensibilidad
de zonas mas laterales). Conecta con
nucleo ventral posteromedial talamico .
* Nucleo mesencefalico: propioceptivo.
Propiocepcin: nucleo
mesencefalico (dientes, paladar,
masticacin, art.temporomandibular).
Proyecta al nuc.motor y sust.reticulada.
- Motor: nucleo motor (protuberancia):
m. de masticacion (maseteros,
temporal, pterigoideos), peristafilino
externo, del martillo, milohioideo y
vientre anterior del digastrico.
Neuralgia Esencial
del
trigemino

Raiz sensitiva principal en la


protuberancia ganglio de Gasser (cara
anterior del peasco) 3 divisiones:
- Oftalmica: via pared externa del seno
cavernoso sale por hendidura
esfenoidal frente + cuero cabelludo +
dorso de nariz y fosas nasales + crnea y
conjuntivas. Tienda del cerebelo. Dura del
seno carvenoso.
- Maxilar superior: agujero redondo mayor
parpado inferior + parte lateral de
nariz, sien, labio superior, micosa nasal,
arco dentario superior, bveda de
paladar.
- Maxilar inferior: agujero oval region
inferior de mejillas, labio inferior, conducto
auditivo externo, mentn, arcada dentaria
inferior, y 2/3 anteriores de la lengua.

Exploracin:
- Sensitiva: sensibilidad de
piel y mucosas de las 3
divisiones y comparar
respuestas. Exploracion de
sensibilidad termoalgesica
peribucal y en semicirculos
hacia externo.
- Motora: inspeccion de
fosas temporales (atrofia),
palpar m.temporales
(muerda y relaje) y
maseteros (+apertura pasiva
de mandibula contraida
presionando mentn),
pterigoideos ext (abrir boca y
ver si est alineada o se
desva el mentn).
- Reflejos: Corneopalpebral
Motor: OA: dentro de la raiz sensitiva
y nasopalpebral (via
principal, pasa bajo gl. De Gasser y sigue trigemino-facial), Maseterino
la raiz maxilar inferior.
(via trigeminoespinal).

Mujeres, 40 aos.
Etiologia no clara (podra
haber compresin de la
raiz principal por vasos
tortuosos/aberrantes).

Dolor paroxistico punzante


e intenso de seg-1 min.
Aumentan
progresivamente su
frecuencia de aislados a
muchos/dia. En territorio
de una/2 divisiones.
Frecuente zonas gatillo
Sintomatica Etio: 3% esclerosis
que desencadenan el
(con causa) mltiple. Infeccin del
ataque (morder,
trigemino. Compresion de
estornudar, palpacin de
gl.trigeminal o raiz
ciertos puntos).
principal por
Puede remitir por meses o
meningiomas, quistes, etc.
aos.

- RM de cerebro
con contraste con
especial atencin
a fosa posterior
(buscar lesiones
compresivas,
placas de
desmielinizacin).
La compresion
por vasos no
suele verse (salvo
grandes ectasias)
y descubrirse en
Qx.

Patologia:
- Divisiones: hipoestesia en su territorio.
1ra puede lesionarse junto con
oculomotores en hendidura esfenoidal y
seno cavernoso. Falla reflejo corneano.
3Ra da ademas atrofia y debilidad
muscular. Falla reflejo maseterino.
Causa: fracturas, tumores,
colagenopatias.
- Gl.Gasser/Raiz sensitiva principal:
hipoestesia homolateral + puede
afectarse la raiz motora. Causa:
neurinomas, meningiomas, meningitis
basales, fractura de base de craneo,
herpes zoster, aneurismas paraselares.
- Nucleos sensitivos/motor: hipoestesia
tctil o debilidad masticatoria
homolateral.
- Haz y nucleo trigeminoespinal:
disociacin termoalgesica de sensibilidad
con distribucion en catfila de cebolla.
Causa: tumor, infarto, siringomelia,
siringobulbia.

1. Carbamazepina 200-1.200mg/dia o gabapentina


600-1200mg/dia.
2. Si no hay respuesta: amitriptilina (75-150mg/dia),
clonazepam, baclofeno, valproato. Tambien gamma
knife.
3. Si no responde: rizlisis retrogasseriana por
infiltracin de glicerol o rizotoma por radiofrecuencia.
Segn la causa. Se puede tratar sintomaticamente
como la esencial.

7. Facial

Semiologia:
- Ver simetria de ambas hemicaras:
suele no ser exactamente igual (ver
tamao de hendidura palpebral,
lagrimeo, surcos nasogenianos,
comisuras labiales y el tamao global).
- Simetria de la motilidad: elevar ejas y
arrugar frente + cerrar ojos con fuerza +
abrir boca, mostrar dientes y contraer
comisuras + protruya labios, silve y
sople + llene boca de aire (inflando
mejillas) + contraiga el cutneo del
cuello.
- Gusto en 2/3 anteriores de la lengua
(no rutina).
- Reflejos nasopalpebral y
corneopalpebral (via trigeminofacial).

Paralisis Facial Periferica (homolateral):


- Agujero estlomastoideo (lesion motora): no arruga frente, mas hendidura palpebral del lado afectado, no
ocluye ojo homolateral y signo de Bell (rota ojo arriba al intentarlo), signo de Negro (puede ascender el ojo
afectado mas), parpaeo abolido: epfora, surco nasogeniano borrado, boca traccionada al lado sano,no protruye
labios ni silva, y al soplar hincha mas el lado afectado.
- De Bell: etio no clara, herpes simplex. Inicio agudo precedido por dolor en regin mastoidea. Parlisis igual a la
anterior + alt.gustativas (25%) o disminucion de secrecion salival o lagrimal (10%). Sin Tx especifico, podra
mejorar con prednisona (60mg/dia por 5-10d, discontinuar en los 5 dias siguientes).
- Distal al gl.geniculado:
- Central:

Lesiones del facial: Sndrome de Bell.


En A (salida del agujero estilomastoideo): Parlisis ipsilateral de msculos faciales. Desaparece el reflejo
corneal.
En B, se suma afectacin de las secreciones salivales, prdida de la sensibilidad gustativa e hiperacusia
(por parlisis del m. del estribo).
En C se suma invariable prdida de la sensibilidad gustativa en los 2/3 anteriores de la lengua, y
compromiso de la secrecin lagrimal ipsilateral.
Las lesiones completas producen la prdida total de la sensibilidad gustativa, y no se regeneran las fibras
sensoriales. Las fibras parasimpticos se pueden regenerar, pero puede ocurrir en forma aberrante: fibras para el
ganglio submaxilar al volver a crecer penetran en en n. petroso sup. may. y un estmulo salival producir secrecin
lagrimal.

8.
Vestibulococlear
9. Glosofaringeo
10. Vago
11. Espinal
12. Hipogloso
NERVIO TRIGEMINO.
- Ramo sensitivo: piel de la cara. 1Er neurona en ganglio de gasser (sensitivo, en zona petrosa). 2Da neurona en tronco cerebral: nucleo tactil (puente), temperatura y
dolor a nucleo trigeminoespinal.
- Ramo motor: neurona en puente, musculos de la masticacion (masetero y temporal).
- Fibras propioceptivas: controlan fuerza de la mordida, reflejos trigeminales (maseterino). A traves del n.lingual (que conecta con el hipogloso -motor-) trabaja en las fibras
propioceptivas de la lengua.
Lesion supranuclear hace deficit sensitivo.

Tres nervios:
V1: Oftalmico y V2 tienen solo fibras sensitivas. V1 zona frontal y periorbitaria. V2 piso medio de la cara.
V3 tiene ramas motoras tambien.
Lesion en el nucleo: Distribucion en catafilas de cebolla s/altura de la lesion (fibras mas altas rodean la boca).
Hay lesiones que afectan solo termoalgesia.
Sme. De Barenberg (uno de los mas frecuentes sindromes de tronco vascular): sme de bulbo lateral vascular (a.vertebral), con disociacion siringomielica alterna. Del lado
de la lesion se afectan fibras termoalgesicas, contralateral vias espinotalamicas...
Lesiones motoras: lesiones intraaxiales (en el nucleo, con manifestacion de motoneurona) o a lo largo del trayecto del nervio (ver sitios de ingreso/egreso al craneo).
Pared del seno cavernoso lleva III, IV, V (importante por sme. De seno). Al afectar unilateralmente el tronco del nervio se desva la mandibula hacia el lado afectado
(pterigoideos, que hacen movimiento de diduccin de la mandbula).
CAUSAS:
Intraaxiales: vascular, inflamatoria (vasculitis por sjogren, LES; granulomas sarcoidosis, Behcet), infecciosa (LES, herpes en tronco), inmunologica. ELA, enf. De
Kennedy. Discopatia cervical alta. Dificilmente aisladas del trigemino. Dificil que aparezca en sme. Alterno excepto sme. De Barenberg..
Extraaxial: aumenta la prevalencia de la patologa traumtica y odontolgica. Tambien las de intraaxial.
CLINICA.
Intraaxial: supranuclear, nuclear
Extraaxial:
En neuralgia siempre tener presente Sjogren, esclerosis en placas.
EC:
Sensitivo:
potenciales evocados somatosensitivos. Areas izquierdas impares. Trigemino izquierdo se detecta respuesta sensitiva sobre el lado derecho. Estmulo de baja
intensidad sobre el labio, registro del otro lado. Primer respuesta positiva es la p18 (porque generalmente aparece a los 18ms).
Blink reflex: reflejo del parpadeo Vpar VII par. Se aplica estimulo electrico supraorbitario supraciliar, se toma respuesta en musculo del lado estimulado y
del lado contralateral la respuesta consensual. Hay dos respuestas R1 (el arco, <13ms) y otra mas larga homolateral que baja por el nucleo trigeminoespinal a
niveles inferiores (hasta bulbo inferior) y retorna R2 (<40ms), esta vuelve homolateral y tambien se decusa para ir al nucleo facial contralateral: R2
consensuado (<44ms). Si da todo atrasado de un lado y del otro normal entonces la lesion es de aferencia (trigemino, y generalmente fuera del eje).
Clinicamente: reflejo corneopalpebral (simil blink reflex pero clinico), reflejo maseterino.
NEURALGIA ESENCIAL DEL TRIGEMINO.
Dolor en el territorio de las ramas V1, V2 (mas frecuente) o V3 (bastante frecuente junto con V2). Dolor muy severo (incluso tentativas de suicidio), lancilante o agudo que
dura de seg.- 2 min. Allodinia (dolor disparado por estmulo que normalmente no genera dolor). 3:2 hombre-mujer. Clasico en >60 aos. Si se da en menores buscar
esclerosis mltiple, Sjogren.
- Etio: se llama esencial porque se desconoce la causa. Se ha reportado bucle en la a.cerebelosa media que comprime la raiz de entrada del n. en el tronco.
- Tx: carbamacepina 400-1200mg/dia (iniciar gradual porque abomba los primeros dias) monitoreando globulos blancos (leucopenia), hiponatremia (baja <200mEq
puede desencadenar convulsiones, la reposicin rapida >10mEq/dia puede dar mielinlisis central pontina), sensibilidad cutanea (tipo Stevens-Johnson, cuidado aparicion
de petequias): cuando alivia disminuir. Si no lo tolera amitriptilina 25mg/d (muy util para dolor neuropatico cronico, ya no usado como antidepresivo por EA, se puede
usar asociado a carbamazepina), gabapentin (en dosis enormes), oxacarbamacepina (a veces tolera mejor, pero mas hiponatremiante).
Quirrgico: cuando la medicacin no anda. Muchas veces alivian el dolor. Alta recurrencia. Secuela de anestesia del globo ocular ( queratitis, ulcera de cornea).
NEURALGIA SINTOMATICA.
Aquella en la que se reconoce alguna causa.
Acompaada de algun deficit sensitivo/motor al examen. El dolor suele persistir mas (cuando baja se mantiene un dolor de base) y no suele haber trigger.
- Etio: meningioma, Schwanoma, MTS, esclerosis en placas (en 1% de los casos bilateral, sospechar EM en joven <40 con neuralgia trigeminal). Colagenopatia (Sjogren,
LES. Sme. De Chiari I (herniacion de la amigdala cerebelosa) con sirinx (cavitaciones).
- EC: RMN.

DOLOR FACIAL ATIPICO.


Dolor presistente que no se expresa en forma de ataque o tic doloroso, no es paroxismal.
Tx: amitriptilina.
NEURALGIA HERPETICA DEL TRIGEMINO: HERPES ZOSTER.
Toma mayormente la rama oftalmica del trigemino. Herpes en ganglio de gasser. Dispara en la topografia de la rama, dolor intenso + vesicular.
Complicaciones: globo ocular (queratitis lo puede dejar ciego). Urgencia oftalmologica (interconsulta urgente).
Tx: aciclovir (dentro de los 1ros 3 dias mejor). Puede ayudarse con corticoides (antiviral antes, herpes tiene receptor a corticoides en el genoma). La ammtriptilina dentro
de las 48hs y por no menos de 90... reduce riesgo de neuralgia post-herpetica.
SME DE ENTUMECIMIENTO DEL MENTON.
Area de entumecimiento alrededor del menton.
- Etio: compresin o infiltracin del nervio mentoniano n.alveolar inferior n.maxilar inferior. Puede ser causa traumatica, absceso alvoelar, enf. Del colageno, anemia
de cel.falciformes. Importante la posibilidad de carcinoma o infiltrado carcinomatoso 1rio o 2rio (mama, linfoma).
- Dx: imagenes.
FACIAL.
Nucleo facial en protuberancia. Motor + sensitivo (region posterior del conducto auditivo externo) + sensitivo especial (1/3 posterior del gusto).
- Etio: idiopatica, metabolicas (DBT), CA (patologia del angulo pontocerebeloso; meningioma, tumor de partidas), trauma.
- Clinica: por compresin: dolor en zona, sensacin de entumecimiento (mas que nada por la debilidad muscular, pero lo refieren as), alt. Gustativos, alt. Auditivas
(hiperacusia, dolor)
Lesion periferica: paralisis de toda la cara.
Lesion central: la parte superior de la cara estaria respetada, recibe fibras bilaterales. La parte inferior recibe solo fibras cruzadas.
Cuidado: oftalmico (derivar a oftalmologo, verificar que no haya pequeas ulceras). Puede quedar con secuelas, smes paradojales (sme de lagrimas de cocodrilo),
espasmos, las fibras del lado enfermo pueden generar asimetra por traccin.
- EC: laboratorio de rutina, metabolicos, imagen (RMN). Estudios neurofisiologicos pueden dar pronstico (potencial fibrilatorio: aquel que inicia con deflexin negativa y
una positiva que lo sigue, indica discontinuidad entre axon y musculo: lesion del axon ya sea fuera o dentro del nucleo -no es mielinico-; tarda 15 dias en manifestarse).
Desencadenar potencial motor: la diferencia de amplitud entre potencial del lado sano y del lado afectado, si afectado es <50% del sano hay poca potencial de
recuperacin.
- Tx:
Rehabilitacin kinesiolgica. Lo que se recupera en los 1ros 6 meses es lo que se recupera. A veces se sigue hasta el ao.
Corticoides 1mg/kg o 16-24mg p/paralisis facial periferica. Historicamente es asi pero ensayos no dan evidencia concluyente de que funcione. Se usa igual para
que el paciente se sienta mas contenido. Se dice que aquellos que funcionan es as porque se administran en los 1ros das. Siempre con proteccin gastrica.
Buscar la posibilidad de erupcin herpetica aciclovir.
Vit.B12 tiene actividad sobre la mielina. Lesion axonal la utilidad es cuando menos discutible.

PARES 9 Y 10
Fonodeglutorios. Nucleo ambiguo.
11. Espinal. ECM + trapecio.
12. Hipogloso.
Musculos linguales. Musculos pares.

Hidrostat.
SMES ALTERNOS (el haz piramidal se decusa por debajo de este nucleo).
Neck-Tongue Syndrome: lesion del cuello (trauma, tumores, inflamacin del cavum): dolor del cuello con entumecimiento de la lengua (que se debera a afeccin de fibras
propioceptivas, no del hipogloso, que puede dar desviacion de la lengua para el lado contrario del esperado).

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA [Enf. De Charcot].


- Epidemio: 50-60 aos pico de prevalencia, desde 30 a 80 aos. En jovenes suele predominar en hombre, equiparan en edad avanzada.
- Etio: desconocida. Escitotoxicidad por vias glutamatergicas.
- Clinica: Signos de lesion de 2da neurona (habitualmente empieza por la 2da neurona, en MMII, MMSS o en pares craneanos -mas bulbares-: disartria o disfagia
progresiva; atrofia de 1er interoseo o hipotenar marcada, atrofia del deltoides; cada del antepi) y de 1ra neurona (reflejos vivos, importante en maseterino: pseudobulbar
-nucleo en realidad es pontino-, risa y llanto espasmodico -parte del sme.seudobulbar-). Ninguna condice con enf. Sensitiva de deficit (ni ELA, ni 1er ni 2da neurona
motora).
- EC: electromiograma. RMN: zona de hiperintensidad a nivel paracapsular. Tractografa por RMN: se ve que la va de la 1er neurona est atrfica. LCR normal.
- DxD: neuropatia multifocal progresiva motora (distribucion de n.periferico, exclusivamente motora, no tiene 1ra neurona, puede haber bloqueo de la velocidad? de
conduccin en la electromiografia).
Evolucion hacia la muerte (por dificultad respiratoria), en 3 aos en promedio.
- Tx: solo para amesetar la evolucion de sintomas deglutorios: Riluzole.
ESCLEROSIS LATERAL PRIMARIA.
No hay atrofia.
Solo hay sintomas piramidales: crisis de risa y llanto espasmodico, marcha espastica, babinski.
ENF. DE KENNEDY.
NOTAS
1er neurona motora: corteza. 2Da neurona: nucleos de pares craneanos / asta anterior de la medula. Unidad motora: 2da neurona hasta el musculo (raiz espinal, plexo,
nervio, presinaptico -botulismo, lambert-eaton, postsinaptico -miastenia gravis-).
Semiologia de la 2da neurona.
Clinica: no alt. De sensibilidad objetiva. Trastorno trofico, hipotonia, alt.reflejos osteotendinosos. Fasciculaciones (eventualmente se atrofia completamente el musculo y
desaparecen).
Electromiograma: cada tanto potencial de unidad motora (fasciculacion electromiografica). Eventualmente se atrofia completamente y desaparecen. Encontrar mas de 2
niveles de afeccin, empieza a ser DxD con polineuritis. 3 niveles (MMII, MMSS + musculos del cuello) ya descarta. 4To sumando musculos de piso de boca (nivel
bulbar).

Semiologia de la 1ra neurona. Sme. Piramidal.


Clinica: signos de deficiencia (), signos de liberacion (hiperreflexia, Babinski)

Datos semiologicos:
Sensibilidad: conservada en lesion de musculo, de placa. Afectada en n.periferico, plexo, raz espinal (requiere al menos 3 metameras para que haya signo de
deficiencia), conservada en asta anterior sola.
Reflejos osteotendinosos (inicial,descontando el efector): cuadro miogeno (normal), placa neuromuscular postsinaptica (normal), presinaptica (alterado),
n.periferico (afectado), plexo y raiz (depende de si le pega justo a la zona del reflejo), Lesion de asta anterior (abolido).
Fuerza: miopatico (afectado), placa neuromuscular (disminuida), n.periferico axonal (trastorno trofico severo de instalacion rapida) o mielina (falta de fuerza pero
con trofismo conservado), obviamente si es motor; lesiones de plexo y raiz (idem, pero las lesiones son muy dolorosas). Lesion de asta anterior (alt. De fuerza,
pero no da dolor).

ENF. DE LA MIELINA CENTRAL


TRASTORNOS DE CONDUCTA. COGNICIN Y DEMENCIA.
UNIDAD MOTORA NERVIO PERIFERICO
UNIDAD MOTORA MOTONEURONA.

UNIDAD MOTORA PLACA NEUROMUSCULAR.


PLACA NEUROMUSCULAR.
ALT. PRESINAPTICA.
Alteraciones de canal de calcio, en estos el ejercicio provoca la apertura de nuevos canales de Ca y mejora la patologa.
SME. De LAMBERT-EATON
Enf. Asociada a neoplasia, 60% asociada a Carcinomas (gran mayora cx de cel.pequeas), 40% idiopatico.
Clinica: debilidad muscular sin ritmo horario. Mejora con el ejercicio.
Pronstico segn la patologa que lo causa.
Tx: inespecifico. Se suele usar guanidina.
BOTULISMO.
Originada por la toxina botulinica.
Clinica: malestar general. Debilidad muscular que mejora con la actividad, asociado a dolor.
Tx: toxina botulinica.
ALT. POSTSINAPTICA:
MIASTENIA GRAVIS.
Enf. Autoinmune con IgG anti receptor de Ach que impide la union de esta en la placa neuromuscular, no iniciandose la actividad muscular. Presenta debilidad muscular
fluctuante (comienza el dia con buena fuerza, a medida que pasan las horas tiene mas debilidad muscular, mejora con el descanso).
Epidemio: 1/10.000 . Puede ocurrir a cualquier edad (incluso congnita por pasaje de IgG transplacentario). Dos picos 20-30 aos (mas mujeres), 60-80 aos (mas
hombres).
Clasificacin de Osserman:
- grupo I [ocular] (15%, afecta m.oculomotores, si no generaliza en 2-3 aos es raro que lo haga luego; suelen dar normal en Ac al receptor Ach y electromiograma; da
positivo al electromiograma de fibra unica),
- grupo II [generalizada]: leve o IIA (30%), grave o IIB (20%), afecta musculos craneales, tronco, extremidades pero no respiracion. Asociada a hiperplasia timica o
timoma: Dx Rx, TAC o RMN. Responde a anticolinesterasicos.
- grupo III [aguda fulminante] 11%, debilidad general aguda o subaguda, afecta m.bulbar (deglucion, fonacion) o respiratoria. Alta incidencia de timoma.
- grupo IV [tardia grave]: muy mal pronostico. Suelen requerir plasmaferesis.
Clinica: inicio insidioso, crnico (salvo alguien que desencadene por algun motivo). Suele iniciar en parpados (ptosis palpebral unilateral o bilateral asimetrica), luego de
3-4 aos generaliza. Curso muy lentamente progresivo. Asociado a diplopa, disfagia, disartria, disfona. Suele progresar en el tiempo.
DxD: miopatia (debilidad muscular permanente ) vs miastenia (debilidad muscular fluctuante, mejora y empeora). Hipotiroidismo (ptosis palpebral matutina que luego
mejora).
EC: test de Tensilon (inyectar tensilon -antes-, pridostigmina -anticolinesterasico-: en 30min mejora el cuadro), ac. Anti-receptor Ach, electromiograma, electromiograma
de fibra nica.
Tx:
Piridostigmina.
Inmunomoduladores: IS, plasmaferesis, Inmunoglobulinas (400mg/kg/diia por 5 dias, inicio de accion al 3er dia, mejora rapidamente los sintomas, dura por 30120 dias).
Si es causado por un timoma puede irse con el Tx de este pero tener en cuenta que los linf. B pueden persistir por aos, seguir Tx.

UNIDAD MOTORA - MUSCULO


MIOPATIAS.
Evaluacion clinica: edad de inicio, evolucion, antecedentes familiares. EF: tono muscular, mas en territorios proximales.
- Etio: 90% de las patologias musculares son hereditarias.
Sintoma cardinal en miopatias: debilidad muscular. Sintoma cardinal en enf. De la placa neuromuscular: fatigabilidad. Diferencia con alt. Neurogenica: alt. Sensibilidad,
topografa dficit motor, reflejos osteotendinosos, fasciculaciones, reflejo ideomuscular disminuido (percutiendo un msculo responde con un rodete calloso)
Debilidad a predominio proximal. Siempre en menos (paresias). Suele ser bilateral? Y asimetrica.
- Patron de deficits: paralisis ocular (ptosis, diplopia, estrabismo: no pupila; todos los musculos afectados pero algunos predominan sobre otros), paralisis facial bilateral,
paralisis bulbar, debilidad cervical (cuello gracil, dificultad para elevar MMSS), atrofia de serratos (muy tempranos, escapula alata: escapula salida), atrofia de pelvis (mas
precozmente gluteos: contienen cabeza de femur en acetabulo, con la marcha siente resalto de cabeza de femur, marcha de pato, puede normalmente tocar con la
rodilla el abdmen).
Suele haber seudohipertrofia: se da mas en gemelos (por infiltracion de tejido colageno, adiposo), biceps.
Clasificacion de miopatias:
Adquiridas:
Hereditarias: con miotonia (falla en la relajacin muscular: hace esfuerzo, no puede decontraer; con fenmeno de facilitacin: a medida que repite el movimiento
se va normalizando, pero cuando para vuelve a tener la falla) y sin miotonia .
- EC: enzimas musculares (CPK es la 1era en alterarse, LDH, aldolasas, TGP y TGO -tiene que estar muy alterado-, indice de Creatina y Creatinina en orina -creatina se
crea en higado, fosforila en musculo a creatinina; como no se fosforila aumenta la creatina en relacion con la creatinina-) electromiografia biopsia muscular.
Importante el rden porque el insertar aguja (electromiografia, biopsia) moviliza enzimas musculares.
MIOPATIAS SIN MIOTONIA: DISTROFIAS MUSCULARES
Enf. De Duchenne
Enf. geneticas ligadas al X. Alteracion en la sintesis de proteinas especificas, afectando especificamente al m. estriado, con alteracion del citoesqueleto de la fibra
muscular y sarcolema. Asociadas a la alteracion en la produccion de distrofina (glucoproteina).
Causa atrofia muscular donde los nucleos se hacen externos.
Clinica: inicia en 1ra infancia (2-4 aos) con retraso motor (suelen ser muy hipotonicos), marcha anormal (caidas frecuentes, marcha de pato), alt. De lenguaje y habla.
Signos caracteristicos: debilidad de musculatura escapulo-pelvica, hipertrofia o seudohipertrofia gemelar, debilidad de los flexores del cuello. Progresin rpida, mayor
aumento a partir de los 13 aos: signo de Gowers (acostarse y levantarse sin apoyarse, se trepan sobre si mismo).
Pronostico: no superan la mitad de la 3ra decada. Muerte por fallo respiratorio, cardiomiopatia o caquexia.
EC: 1ro enzimas (CPK elevada), electromiograma patologico, biopsia muscular western blot (ausencia de distrofina)
Enf. De Becker (menos frecuente)
Simil Duchenne, inicio mas tardio (5-15 aos). Mucho mas leve. Suele asociarse a calambres. Debilidad muscular importante. Puede haber miocardiopata dilatada.
Distrofia oculo-faringea.
Debilidad muscular de la cara, mas en orbiculares de parpados y m.intrinsecos del ojo. Boca eneralmente abierta. Atrofia de maseteros. Dificultad para tragar. Alt. De la
voz. No suele disminuir la expectativa de vida..
Distrofia facioescapulohumeral.
Se suma a la anterior escapulohumeral. Buena expectativa de vida. Mas en hombres. Mas tarda.
Miopatias mitocondriales.
Debilidad muscular con alt. del ac.lactico. Facil de confundir con miastenia gravis. Suelen comenzar con ptosis palpebrales.
Miopatias asociadas a alteracion y acumulacion de glucgeno.
Alteracion de cadena corta suele ser mas benigna (debilidad mental, atrofias musculares y hepaticas). Alteracion de cadena larga acumula colageno en SNC, musculo e

higado. Muerte en poco tiempo.


Miopatias asociadas a alteracion del K.
Alteraciones geneticas sumadas a depleciones de K (menos frecuente en hiperK: SHU, tirotoxicosis...). Generalmente despues de comida copiosa tetraparesia flaccida
generalizada que puede durar 24-48hs y luego restituye totalmente. No mejora con la administracin de K. Enzimas musculares alteradas intracrisis.
MIOPATIAS CON MIOTONIA.
- Miotonia congenita.
Hipertrofia pero cuesta iniciar cualquier movimiento hercules de barro. Mayoria autosomicas dominantes ligadas a alt. De glicoproteinas con alteracion de canales de
Ca en el musculo y mediadas por alteracion tiroidea..
- Distrofia miotonica [enf. De Steiner]
Debilidad muscular de tipo miopatica, que suele tomar la cara con atrofia de m.orbiculares (parpados y labios), maseteros, cuello: fascies medio bobalicona. Asociada a
miotonias mas localizadas que en la miotonia congenita (mas en parpados, manos). Autosomica dominante. 1/8.000 individuos. Lentamente progresiva. No solo ataca
msculos: calvicie precoz, cataratas blandas (del polo posterior de la orbita), alteraciones endocrinas (especialmente FSH), alt. Cardiacas. Puede alt. Sistema oseo:
espina bifida, sacralizacion de la 5ta lumbar, sindactilia, polidactilia.
Tx:

Miotonia: inmunomoduladores calcicos (idebenona), hormonas tiroideas.


Fenitoina, carbamazepina (no claros los resultados).
Tx genica (en estudio)

MIOPATIAS ADQUIRIDAS.
FARMACOLOGICA dislipemiantes (ej estatinas), corticoesteroides, OH.
CARCINOGENICAS.
INFLAMATORIAS. Generalemente por enf. Del colgeno, a veces como sme. Paraneoplasico.
Dermatomiositis: mas en mujeres, 50-60 aos, puede empezar a cualquier edad. Desorden microangiopatico por deposito de IgM. Clinica: evolucion rapida o
lenta. Combina debilidad muscular proximal con dolor a la palpacin de la masa muscular. Puede asociarse a disfagia. Asociacin con rash cutaneo (puede
preceder al deficit motor, mas en dedos y ojos; piel dura y gruesa, eritemas nudosos). EC: CPK, electromiograma, biopsia. Tx: corticosteroides (metilprednisona
en dosis altas 80-120mg, unicas y en dias alternos). Cuadros severos solumedrol iv 20-30mg/kg/dia por 3-5 dias.
Polimiositis: simil, mas crnica.
Miositis por cuerpos de inclusin.

MOVIMIENTO ANORMAL
Temblores: de reposo, de accin, postural, intencional (al llegar al objetivo, tipicamente cerebeloso).
TEMBLOR ESENCIAL.
Epidemio: Es el temblor mas frecuente. Edad de aparicin muy variable (desde jovenes a viejos). Mas habitual que aparezca desde adolescencia/adultos jovenes. Fuerte
componente genetico.
Clinica: Muy lenta progresin, poco discapacitante, temblor que afecta MMSS funtamentalmente, casi siempre bilateral y simetrico, es mas postural y de accin, mas de
flexo-extensin, de alta frecuencia ->7cps-. Puede mejorar con alcohol.
Tx: beta-bloqueantes (propanolol 40-240mg). Tambien prinidona. Algunos pueden ser Qx.

PARKINSONISMO.
PARKINSONISMO IDIOPATICO: ENF. DE PARKINSON.
PARKINSONISMOS ATIPICOS [PARKINSONISMO PLUS].
Con degeneracin de otros sistemas neuronales (aparte de la sustancia nigroestriatal). Pobre o nula respuesta a la L-Dopa, y agregado de otros elementos clnicos.
Atrofia
multisistemica

Adultos 40-75 aos. 4-5% de


parkinsonismos. Cinucleinopatia con
degeneracin neuronal de cuerpo
estriado + globo palido + olivas
bulbares + protuberancia + cerebelo
+ estructuras medulares (asta
intermedio lateral y nucleos
simpaticos de medula -onuff-).

Paralisis
supranuclear
progresiva

enf.
Degenerativa,
Tau-patas.

Degeneracion
corticobasal
ganglionar

Tau-pata. Aparicin un poco


mas tarda. Degeneracin
extensa de todos los
ganglios basales y corteza.

Enf. Por cuerpos de Lewy

Clinica: sme. Parkinsoniano (sin temblor, disfagia y disartria


inicial, distonia de cuello en ante-collis, de columna en sme
de Pisa, alt. REM muy frecuentes) + signos cerebelosos +
severa disautonoma (impotencia sexual, cambios
esfinterianos, alt. termorregulacion, hipoTA ortostatica). Forma
P (predomina Parkinson) y C (predomina cerebelo). Muy
discapacitante (3-4 aos esta en silla de ruedas, sobrevida 10
aos, mueren por postracin, afagia).

EC:
- RMN.
- EMG de
esfinter
anal.

Tx: L-Dopa (no buena respuesta


pero mejoran un poco). De hipoTA
ortostatica (dieta con aumento de
Na,
fludrocortisona/midodrine/clonidina/i
ndometazina). Sintomaticos y
rehabilitacion.

Clinica: parkinsonismo akinetico rigido con gran inestabilidad postural inicial (caidas frecuentes),
deterioro cognitivo frontal, disfagia, disartria. Cuello hacia atrs. En 2-3 aos: parlisis
supranuclear de la mirada (no pueden mirar hacia abajo). Sobrevida 8-10 aos.

Tx: sintomatico. L-Dopa (30%


tiene respuesta inicial pero decae
al ao: muy llamativo)

Manifiesta parkinsonismo (sme akinetico rigido sin temblor de reposo, con distonas focales de
un miembro) y alt.corticales (hemiapraxias con perdida de control de MM, realizando
actividades por su cuenta, conflictos intermanuales, sme. de la mano extraa, a veces
heminegligencias, mioclonias) en forma asimtrica. Sobrevida 6-8 aos.

EC: RMN
(atrofia
cortical
unilateral).

Tx: No
responde
a L-Dopa.

Cinucleinopatia. Alucinaciones visuales desde el inicio + Parkinsonismo (ambas durante el 1er ao). Medianamente respondedor a L-Dopa.

PARKINSONISMO DE ENF. HEREDODEGENERATIVAS


Enf. De Wilson (enf. Arecesiva con alt. de metabolismo del cobre con acumulacio en hgado pasa a cerebro, rin). Desde nios (hacen 1ro formas hepaticas) hasta
50 aos. En adultez manifiestan por alt.neuropsiquiatricas (psicosis, pseudoesquizofrenicos, irritabilidad, cambios de personalidad). Movimientos involuntarios (temblor,
de reposo y/o postural) asociado a distonas (comn en cara, risa sardnica, babeos), movimientos coreicos, Parkinsonismo, ataxia cerebelosa. Se suele buscar en todo
movimiento involuntario en <40. EC: cobre en orina 24hs (normal h/100mg). Ceruloplasmina baja (pero puede estar baja en normales). Fondo de ojo (anillos de KayserFlechsig). Biopsia hepatica. Tx: quelantes. Zn (compite con absorcin). Dieta hipocprica.
PARKINSONISMOS 2RIOS.
Farmacolgico: neurolepticos (parkinsonismo, diskinesias -mas de cara, boca-, distonias -contraccion muscular sostenida de agonistas y antagonistas con alt.postural;
agudas y tardias-), bloqueantes Ca para Px jaqueca (flunarizina y cinarizina), metoclopramida (abuso). Retrotraen, si no es porque desenmascar una enf. de base.
Toxicos: monoxido de carbono, CN, metano, etano, Mg, Hg, MPTP.
Vascular: multiples infartos lacunares (subcorticales o profundas -mas-; parkinsonismo de la mitad de abajo del cuerpo, mucha dificultad para caminar, freezing).
Hidrocefalia normotensiva [sme. De Hakin] (trada: alt.marcha + deterioro cognitivo + incontinencia urinaria). EC: estudios de dinamica LCR. Tx: derivacin del LCR.
Infeccioso: post-encefalitico (era frecuente por encefalitis letrgica, con crisis oculogiras), SIDA (por accin del virus/oportunistas: JC: leucoencefalitis multifocal
progresiva, toxoplasmosis), cisticercosis (muy frec.en Bolivia), priones: Creutzfeldt-Jakob (forma espordica -la que se ve ac, muy poco- y variante -por consumo-:
demencia de instalacin rpida con cambios cognitivos importantes, con afasia predominante y aparicin de movimientos involuntarios sobre todo mioclonas,
espontneas y sobre todo reflejas, con luz o movimiento, y con parkinsonismo, corea, 50% muere en 6 meses, 75% en un ao; EC: biopsia, inoculacion en animales).
Tumores profundos.
Trauma.

PARKINSON.
Es una cinuclenopata (lesiones celulares con cuerpos de inclusin [cuerpos de Lewy] con alfa-cinuclena), junto con enf. De Lewy y atrofia multisistemica.
Epidemio: 4075 aos. Media
58 aos. Mas
hombres.
Hay formas
tempranas
(<40). Riesgo
en >50 2% en
hombres, 1%
en mujer.
Menos
frecuente en
TBQ, caf, OH.
Etio: perdida
neuronal en
sustancia
negra (+pars
compacta) con
Cuerpos de
Lewi (inclusion
intrenuronal
hialina) en
sustancia
negra, locus
coeruleus,
nucleo motor
dorsal del vago
y nucleo basal
de Meynert, y
cuerpos palidos
(otras
inclusiones)
2 teoras:
1. genetica
(gen alfasinuclena,
PARK 1.
2. medioambiental
(sustancias en
herona (?),
pesticidas,
agua de pozo,

- Clinica: previo a los sntomas motores suelen aparecer previamente cansancio, dolores
musculares, depresin.
Sintomas cardinales:
Temblor: 1er sntoma motor en 50%, un 25% no lo presenta; de reposo que cede al moverse,
de mediana frecuencia -4-7cps-, aumenta con estrs, peel-rolling: de pronosupinacin, del 1er
dedo, unilateral, pronosupinacin, con el tiempo traslada al otro miembro superior siempre
manteniendo asimetra; puede empezar tambien en MMSS, maxilar, lengua, cara, frecuente
sincronismo entre varios; no afecta cabeza; progresivo, en etapas avanzadas puede atenuarse
un poco. 3 tipos: de reposo (caracteristico, 4-6Hz, contrae alternado antagonistas, mas en
tensin emocional, desaparece con postura o al moverse), postural (menos constante, mas en
manos al extender MMSS), de accin o intencional (al ejecutar una accin ej.tocarse la punta
de la nariz). Los ltimos dos tienen respuesta poco predecible a los antiparkinsonianos.
Rigidez: aumento del tono muscular tanto en MM como musculos axiales, sobresalto de
msculos, falta de movimiento facial (hipomimia, fascies de poker), a largo plazo se dobla hacia
adelante, MMSS pegados al cuerpo, pronados y rodillas semiflexionadas. Maniobra para
sensibilizar en inicio: de Froment: movimiento pasivo de un MM mientras el paciente levanta
y baja el otro MMSS, aparece rueda dentada, tambien se toma en cuello.
Bradicinesia: dificultad para iniciar movimientos voluntarios. El sintoma mas discapacitante.
Tarda al iniciar movimiento luego lo hace lento, dificultad para hacer movimientos sucesivos
alternativos o repetitivos. Hay hipomimia, disartria, palabra hiposnica (va bajando el volmen
de la voz, suele no responder bien al medicamento). Alt.escritura (micrografia: no tiembla la
escritura como en el temblor esencial sino que hace todo mas chico). Acinesia: Freezing
(sbito, se congela sin poder despegar pies del suelo, no parlisis: bajo comando/marcas en el
piso, puede caminar; no responde bien a medicamentos). Parlisis de la mirada hacia arriba (ya
frecuente en la senectud normal).
Inestabilidad postural: muy tardo (avanzado, si aparece al comienzo sospechar otro Dx).
Responsable de cadas, no responde a farmacos. Prueba: empujar hacia atras, normal hace 12 pasos hacia atrs para estabilizar, Parkinson hace en mas pasos o puede caer en bloque.
Signos menores:
Movimientos oculomotores:
Sintomas no motores:
Primarios: deterioro cognitivo (>50%, demencia subcortical leve-moderada con sme.
disejecutivo, cambios de fluencia verbal), depresin (puede preceder a los sntomas motores),
disautonoma (leve, en avanzados, alt. autonomicas: hipoTA ortostatica, retencin urinaria,
alt.sexuales; si es severa y temprana pensar en atrofia multisistemica), trastornos del sueo
(insomnio, despertares mltiples -a veces por los mismos sntomas-, trastorno conductual de
fase REM [RSBD] -caracteristico de las cinucleinopatias, no hacen atona durante el REM, se
mueven representando el sueo, se ve en un 30% en Parkinson, responde bien a medicacin:
clonazepam, puede verse al comienzo, suele desaparecer con la evolucin de la enfermedad-).
Iatrognicos (por L-dopa y agonistas): psicosis (alucinaciones visuales, personas y animales,
muy reales, obliga a bajar dsis/usar neurolpticos atpicos), prdida o falta de control de
impulsos (mas por agonistas dopa, conductas compulsivas -comn juego, compras-).
Formas clinicas: en rden de benignidad: 1. temblor predominante (mas tipica de jovenes), 2.

DxD: temblor
esencial (es el
mas frecuente,
edad de
aparicin muy
variable -desde
jovenes a
viejos-, mas
habitual que
aparezca
desde
adolescencia/a
dultos jovenes,
muy lenta
progresin,
poco
discapacitante,
temblor que
afecta MMSS
funtamentalme
nte, casi
siempre
bilateral y
simetrico, es
mas postural y
de accin, mas
de flexoextensin, de
alta frecuencia
->7cps-).
EC: solo para
descarte.
Laboratorio
general. Cu en
orina/24hs
(descarta
wilson). RMN.

Tx:
Antiparkinsonianos mayores: LDopa + (-)fosfodiesterasa
(Carbidopa/Ben...). Agonistas
dopaminergicos (pramipexol,
ropinirol). (-) COMT
(entacapone, tolcapone -poco
usado por hepatitis fulminante,
mas efectivo se usa cuando no
hay respuesta al entacapone-),
Antiparkinsonianos menores:
amantadina, anticolinergicos
(biperideno -akineton-,
trihexifenidilo -artane-).
Apomorfina (muy emetizante).
IMAO A o B (selegirina,
rasagirina). REVISAR QUE LA
CLASIFICACION SEA
CORRECTA.
Se trata de iniciar la droga que se
elija a menor dosis posible. La LDopa se suele intentar dejar para
mas adelante porque trae
complicaciones a distancia
(fluctuaciones motoras, diskinesias
-movimientos estereotipados,
repetidos, a la velocidad del
movimiento normal; dosis
dependiente-, alucinaciones,
wearing off -va disminuyendo la
duracin del beneficio-). Se
maneja con algn agonista
dopaminergico de inicio y
antiparkinsonianos menores
(IMAO, anticolinergicos).
No acorta la expectativa de vida
generalmente.
Qx: globo plido, talamo,
subtalamo.Para gente con
grandes dificultades,
inmanejable medicamente, de
edad no avanzada.

MPTP)

tremoro-akineticas-hipertnicas (la mas frecuente), 3. akintico-rigidas (sin temblor), 4.


inestabilidad postural predominante (rara, grave).

ENF. DESMIELINIZANTES.
Destruccin de la mielina normal (desmielinizantes), fallas en la formacin de mielina (desmielinizantes).
-ESCLEROSIS MULTIPLE.
Enfermedad incapacitante pero no mortal.
Jovenes 20-40 aos,
pico mximo a los 30
aos.

Clinica:
Alt. visual: neuritis optica
(perdida de vision de
colores).
Etiologa: participa un
Alt.motora: diplopa o mov.
mecanismo inmunitario +
Anormales (nistagmus).
factor degenerativo
Alt. sensitiva....
(desconocido).
Alt. coordinacion: sme
Prdida de mielina +
cerebeloso o vestibular.
dao axonal (bastante
Fenomenos paroxisticos:
temprano).
neuralgia del trigmino (dolor
Influencia de interfern
muy intenso, desencadenada
gamma.
por estimulos -lavado de
Relacionada con
cara, comida-, esta en
infeccin por VEB.
mayores, si esta en joven
sospechar EM). Raro crisis
Formas clinicas:
convulsiva.
Alt. esfinterianas.
Trastornos psiquitricos:
depresin, ansiedad,
psicosis.
Trastornos cognitivos.

EC:
RMN de cerebro (GS): T2 lesiones pequeas blancobrillantes
periventriculares (a veces yuxtacortical). Flare se ven mejor. T1 imgenes
de color oscuro (se ven las lesiones mas antiguas). En T1 gadolinio genera
halo al rededor de la imgen en lesiones activas (DxD con antiguas).
Criterios Dx: 3 de: a. lesin que tome gadolinio o 9 lesiones hiperintensas
en T2, b. 1 o mas lesiones infratentoriales, c. 1 o mas lesiones
yuxtacorticales, d. 3 o mas lesiones periventriculares, e. 1 lesin medular
puede sustituir una lesion cerebral.
Examen de LCR: leve aumento de cel. y proteinas en brote, estudio
inmunolgico (bandas oligoclonales en LCR pero no en suero, o elevado
ndice de IgG: IgG LCR/IgG suero / Alb LCR/Alb suero > 0,7; implicando
produccin intraLCR de IgG). Si hay leucocitos, predominio linfocitario.
TAC poco til en inicio, alguna atrofia y areas hipodensas en avanzados.
Potenciales evocados cerebrales: afecta latencia de potenciales 1ro
visual, luego auditivos de tronco, luego somatosensitivos.
Biopsia de cerebro: I (desmiielinizacin asociada a MO), II (desmielinizacin
asociada a Ac y complemento), III (oligodendropata distal por muerte
retrgrada), IV (degeneracin primaria del oligodendrocito).
Criterios Dx: se basan en 2 conceptos: 1. diseminacin en el tiempo (con el
tiempo hacen nuevos episodios/lesiones), 2. diseminacin en el espacio
(varias lesiones).

Tx:
De brotes:
metilprednisolona iv
1000mg/dia/3-5 dias.
Inmunomoduladores:
interfern beta1a im o
sc, acetato de glatiramer
sc (induciria respuesta
Th2). Poco EA.
Inmunosupresores:
mitoxantrona iv
(citosttico pero no bien
demostrada su utilidad y
EA en el Tx EM),
Natalizumab (Ac
monoclonal contra las
molculas de adhesin,
EA: leucoencefalopata
multifocal progresiva),
Fingolimod (bloquea
esfingosina 1 y retiene
los linfocitos).

ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA [EMAD]


Presente a cualquier edad pero mas en nios, asociada a infecciones o vacunacin. Caracterizada por desmielinizacin e inflamacin con distribucin perivenosa en la
histologa.
Clinica: no hay brotes sino un cuadro.
Distintos grados de compromiso
de la conciencia:
adormecimiento, letargo, coma.
A veces excitacin,
convulsiones.
Signos y sntomas focales:
hemiparesia, paraparesia,
parapleja.
Sme. meningeo.

EC:

Tx:

RMN: imagenes
desmielinizantes confluentes
grandes en sustancia blanca.
LCR normal o aumento leve de
cel y proteinas. Aumento de
indice de IgG y bandas
oligoclonales.
TAC normal (atrofia tarda).
EEG actividad lenta difusa

Metilprednisolona 1000mg iv/5


das.
IgG iv.
Plasmafresis.

Sme. medular.

[electroencefalograma
encefalopatico].

LEUCOENCEFALITIS HEMORRAGICA AGUDA.


Variante agresiva de la EMAD. Frecuentemente fatal.
Clinica: sme. meningeo con rapido compromiso del sensorio.
LCR: hemates, aumento de cel. y proteinas.
Inflamacin y hemorragia perivascular.
NEUROMIELITIS OPTICA [ENF. DE DEVIC]
Caracterizada por compromiso de nervios y quiasma ptico + compromiso de mdula espinal (previo, sucesivo o simultneo, mielitis transversa). Puede hacer un episodio
aislado o ser recurrente.
EC: RMN inflamacin de n. optico y desmielinizacin que abarca mas de 3 segmentos medulares. LCR con aumento de cel y protenas sin bandas oligoclonales. Suero
con aumento de IgG anti aquaporina-4 (canal de agua relacionado con rganos circunventriculares). Aumento de PMN.
Tx:
Metilprednisolona 1000mg iv 3-5 dias metilprednisona 1mg/kg/dia por 2 meses luego se baja la dsis.
Se pueden sumar: Azatioprina, IgG iv, plasmafresis, Rituximab.
EM AGUDA [Enf. De Marburg]
Desmielinizacin frecuentemente compromiso en tallo cerebral que puede ser incompatible con la vida.
Rapidamente progresivo. Inflamacin difusa con edema.
LCR variable por la rapidez.
ESCLEROSIS CONCENTRICA DE BALO.
Mas dato histrico de anatoma patolgica: iban haciendo desmielinizaciones en catfilas de cebolla de adentro hacia afuera.
Forma aguda de enf. Desmielinizante.
ESCLEROSIS CEREBRAL DIFUSA [Enf. De Schilder]
Afecta a nios en edad escolar. Inicia con trastornos visuales y de conducta (por 3 meses) perodo evolutivo con ceguera, alt. sensorio y signos focales. Deja graves
secuelas: epilepsias, retraso mental, extrapiramidalismos.

RMN: extensas reas de desmielinizacin. LCR normal.


No hay Tx.
ADRENOLEUCODISTROFIA
FENILCETONURIA

Monofasico: aparece una sola vez.

Nota: cefalea en racimos es en cluster (un tiempo sin nada, luego una atrs de otra) con enrojecimiento del ojo + secrecin nasal + dolor que levanta del reposo.
Gamma knife: requiere marco estereotaxico.
Mirada:

Frontal reflejo frente a movimientos (


Occipital reflejo que sigue movimientos.
Oftalmopleja internuclear.
Bloqueo en el fasciculo longitudinal medio, el ojo que sigue al objeto tiene nistagmus, el otro queda fijo.
NERVIOS PERIFERICOS.
Notar que las sintomatologas son todas las mismas (algunas con predominio mas de una o de otra). Dx con electromiograma. Lo importante es la foto.
Mononeuropatias
Mononeuropatias mltiples (de a un nervio en distintos momentos).
Polineuropatas.
Neuropraxia, axonotmesis, neurotmesis
DOLOR NEUROPATICO (siempre perifericos).
SME. DEL TUNEL CARPIANO.
PRINCIPALES SMES. NEUROPATICOS.
1. Sme de parlisis motora aguda.
Sme de Guillam-Barre.
2. Sensitivomotora subaguda.
Alcoholismo: Tx: suspension OH, vitaminas....
Asimetricas (mononeuropatias multiples).
Neuropata DBT: 66% de los insulinodependientes, 59% de los no insulinodependienets tienen neuropata. Puede haber trastornos sensitivos, motores,
perifricos (desde alt.autonomicos: disfx sexual, alt.esfinterianas anales o urinarios, alt.cardiologicas: muerte subita -afecta conduccin A-V-; desde
mononeuropatias a polineuropatas, generalmente desmielinizantes, muchas veces pueden aparecer antes de las alt.en la glucemia), centrales (desde
insuf.cerebrovasculares hasta infartos). La mas comn es la polineuropata distal simetrica predominantemente sensitiva: con atrofias, lceras.
Mononeuropatias: MOC, MOE, facial son los mas comunes. Amiotrofia diabtica (en muslo). Autonomica: muy frecuente la impotencia. Trastornos troficos: piel
ocre, falta de pelos. Tx: 1. del dolor (gabapentin, pregabalina; tambien carbamacepina -antiepileptico-, fenitoina, amitriptilina -ATC-), 2. ac.tioctico (600mg/1/dia,
mejora las parestesias, no el dolor).
PAN.
Sjogren.
Sarcoidosis.
Enf. De Lyme.
3. Sensitivomotora mixta.
Idiopatica: Charcot-Marie-Tooth: polineuropatia + trastorno trofico distal (muy finito abajo y muy grueso arriba).
Polirradiculopata inflamatoria desmielinizante crnica: Dxd con guillam barre (muchos diran que sera la misma enfermedad que en algunos cronifica y en
otros no). Tiene recadas. No responde bien a inmunosupresores. Duracin >2meses. EMG: neuropatia desmielinizante. No afecta nervios craneales. No hay
trastornos respiratorios. Tx: corticoides, plasmafresis, inmunoglobulinas.
Neuropata motora con bloqueo multifocal: Electromiograma: bloqueos en determinados miembros. Mal respuesta al Tx.
Hipotiroidismo: desarrolla mono y polineuropatia.
Neuropata del paciente crtico: el paciente no puede ser extubado por debilidad muscular. Mayor tiempo de internacin, mas riesgo.
Neuropatas perifricas del HIV.
NEUROPATIAS PERIFERICAS HEREDITARIAS.
Defecto gentico (conocido o desconocido). Mas encontrada en nios, adolescentes.
- Enf. De Charcot-Marie-Tooth:

Epidemio: 30/10.000. 71% corresponde a formas hereditarias.


Clinica: desde 1er ao a 6ta decada. 10-20% asintomatica. Generalmente 1ro en los pies, luego en las manos. Disrrafias: pie cavo, dedos en martillo, paladar
ojival, pierna con aspecto de botella de champagne invertida. Fatigabilidad. Sintomas dolorosos (calambres). Alt. de la sensibilidad. Desde atrofia leve a marcha
en steppage bilateral.
Dx: electromiograma.
Tx: Qx para pie cavo (sirve por unos aos).

NOTA: hematoma extradural queda lcido y luego deteriora. TAC en empanada. () ).


Hernia subfacial, occipital (ascendente o descendente), uncus temporal. DxD con ELA. Sme. de Arnold-Chiari.