Déficiences Et Handicaps

Dficiences et handicaps d'origine prinatale
Dpistage et prise en charge

Cet ouvrage prsente les travaux du groupe dexperts runis par lInserm
dans le cadre de la procdure dexpertise collective, pour rpondre aux
questions poses par lOffice parlementaire dvaluation des politiques de
sant (OPEPS) concernant les dficiences et handicaps dorigine prinatale.
Il sappuie sur les donnes scientifiques disponibles en date du premier
semestre 2004. Environ 700 articles et documents ont constitu la base
documentaire de cette expertise.
Le Centre dexpertise collective de lInserm a assur la coordination de cette
expertise collective avec le Dpartement animation et partenariat scientifique
(Daps) pour linstruction du dossier et avec le service de documentation du
Dpartement de linformation scientifique et de la communication (Disc)
pour la recherche bibliographique.
Expertise Collective
Inserm
Les ditions Inserm, 2004
101 rue de Tolbiac
75013 PARIS
ISBN 2 85598-839-X
ISSN 1264-1782
Groupe dexperts et auteurs

Pierre-Yves ANCEL, pidmiologie en sant prinatale et sant des femmes,
Inserm IFR 69, Villejuif
Christine BONNIER, neurologie pdiatrique, clinique Saint-Luc, UCL,
Bruxelles, Belgique
Antoine
Poitiers
BURGUET,
ranimation infantile, centre hospitalier universitaire,
Evelyne COMBIER, conomie et gestion appliques la sant, Inserm U 537,

CNRS UMR 8052, Le Kremlin-Bictre ; ENSP, Rennes
Brigitte ESTOURNET-MATHIAUD, pdiatrie et ranimation infantile, hpital
Raymond Poincar, Garches
Vincent GAUTHERON, mdecine physique et de radaptation, centre hospitalier universitaire, Saint-Etienne
Dominique MAHIEU-CAPUTO, obsttrique, hpital Xavier-Bichat, Paris
Stphane MARRET, pdiatrie nonatale et ranimation, centre hospitalier
universitaire, Rouen
Franoise MOLNAT, pdopsychiatrie, centre hospitalier universitaire, Montpellier
Eric PLAISANCE, recherche sur les liens sociaux, universit Ren Descartes,
Paris V
Jean-Christophe ROZ, nonatalogie, centre hospitalier universitaire, Nantes
Annie TRIOMPHE, stratgies socio-conomiques, MATISE-UMR 8595,
universit Paris I
Danielle VALEUR-MASSON, pdiatrie, CAMSP, institut de puriculture et
prinatalogie, Paris
Vronique ZUPAN-SIMUNEK, ranimation nonatale, hpital Antoine
Bclre, Clamart
Ont prsent une communication
Alain BEUCHER, CAMSP polyvalent dpartemental, Centre Robert Debr,
CHU, Angers
Christine CANS, Registre des handicaps de lenfant et observatoire prinatal
de lIsre, Grenoble
Coordination scientique et ditoriale
Fabienne BONNIN, attache scientique, Centre dexpertise collective de
lInserm, facult de mdecine Xavier-Bichat, Paris
VII
Catherine CHENU, attache scientique, Centre dexpertise collective de

Jeanne ETIEMBLE, directrice, Centre dexpertise collective de lInserm,
facult de mdecine Xavier-Bichat, Paris
Catherine POUZAT, attache scientique, Centre dexpertise collective de
Marie-Josphe SAUREL-CUBIZOLLES, charge dexpertise, Centre dexpertise
collective de lInserm, facult de mdecine Xavier-Bichat, Paris
Assistance bibliographique
Chantal RONDET-GRELLIER, documentaliste, Centre dexpertise collective de
VIII
Sommaire
Avant-propos ......................................................................................
XI
Prvalences et tiologies
1.
2.
3.
4.
5.
Dnitions et classications ............................................................

Donnes internationales de prvalence ..........................................
Donnes franaises de prvalence ...................................................
Impact des vnements prinatals court et moyen termes ..........
Principales tiologies des facteurs de risque ....................................
3
13
35
51
73
Dpistage et prise en charge

Dpistage prcoce des lsions ..........................................................
Traitement prcoce des lsions .......................................................
Dpistage au cours des premires annes ........................................
Mthodes de prise en charge des handicaps moteurs
et polyhandicaps ..............................................................................
10. Mthodes de prise en charge psycho-ducative ..............................
11. valuation des programmes dintervention prcoce .......................
12. Approche conomique du dpistage et de la prise en charge ........
6.
7.
8.
9.
95
115
135
157
183
199
219
Dispositifs de prise en charge

13.
14.
15.
16.
Organisation de la prise en charge dans diffrents pays .................

Interactions entre familles et systmes de prise en charge .............
Intrt des rseaux de prise en charge ............................................
Analyse des dispositifs rglementaires de prise en charge en France .
233
247
259
267
Synthse et recommandations ...................................................... 287

Communications
Handicaps dorigine prinatale, aspects pidmiologiques ....................
Troubles auditifs, dpistage et prise en charge chez le jeune enfant .......
Dcits visuels, dpistage et prise en charge chez le jeune enfant ........
Autisme infantile et troubles envahissants du dveloppement,
dpistage et intervention prcoce ..........................................................
345
351
357
369
IX
Avant-propos
Plus de la moiti des dciences et handicaps de lenfant pourraient trouver

leur origine pendant la grossesse ou autour de la naissance. Deux causes
importantes sont la prmaturit, svre ou modre, et la souffrance ftale.
De plus en plus de grands prmaturs naissent chaque anne en France et leur
survie samliore. Ainsi, le nombre denfants risque de dvelopper dciences ou handicaps augmente. Des progrs ont t raliss depuis plusieurs
annes pour prvenir les principaux risques associs ces deux causes.
La loi dorientation du 30 juin 1975 en faveur des personnes handicapes,
prochainement remplace par une nouvelle loi, nonce lobligation nationale en ce qui concerne la prvention et le dpistage des handicaps, les soins,
lducation, la formation et lorientation professionnelle. Elle a mis en place
les commissions dpartementales de lducation spciale (CDES), comptentes pour lvaluation du degr dinvalidit, lattribution des aides nancires et lorientation dans les diffrentes structures concernant les enfants de
0 20 ans. En application de cette loi, le dcret du 15 avril 1976 a cr les
centres daction mdico-sociale prcoce (CAMSP), situs linterface entre
le secteur sanitaire et le secteur mdico-social, comme des centres pivots dans
lensemble des dispositifs pour le dpistage et la prise en charge prcoce des
enfants de moins de 6 ans. Au-del de cet ge, les orientations officielles ont
insist sur la coordination des politiques pour assurer une continuit de
laction ducative, la petite enfance tant considre comme une priode
dterminante pour le dveloppement affectif et cognitif de lenfant.
Malgr le dispositif rglementaire en place, les actions restent insuffisantes
pour optimiser le dpistage, tant en population gnrale que dans les groupes
risque, et pour organiser une prise en charge prcoce et individualise des
enfants risque ou atteints de dciences ou handicaps dorigine prinatale.
LOffice parlementaire dvaluation des politiques de sant (OPEPS) a
souhait disposer travers la procdure dexpertise collective de lInserm
dun bilan des connaissances sur les dispositifs, programmes et politiques mis
en uvre au plan international et en France sur le dpistage et la prise en
charge des enfants risque ou atteints de dciences ou handicaps dorigine
prinatale.
Pour rpondre cette demande, lInserm a mis en place un groupe de
14 experts rassemblant des comptences dans le domaine de lobsttrique, la
nonatalogie, la ranimation infantile, la neuropdiatrie, lpidmiologie,
lconomie de la sant, la mdecine physique et de radaptation, la pdopsychiatrie et lducation.
XI
Le groupe dexperts a travaill selon la grille de questions suivante :

Quelle est la prvalence des dciences et handicaps ? Quelle a t son
volution au cours des dernires dcennies ? Quelles sont les classications de
rfrence concernant les handicaps ? Quelle est la dnition du handicap
dorigine prinatale ?
Quelle est la part relative du handicap dorigine prinatale dans lensemble
des handicaps ? Quels sont les diffrents types de dciences ou handicaps
ayant cette origine ?
Quels sont les principaux vnements prinatals impliqus dans les dciences ou handicaps ? Quels sont les facteurs de risque en amont accessibles
une prvention ?
Quels sont les outils disponibles pour un dpistage prcoce des lsions
crbrales ?
Quelle est la chronologie du dpistage au cours des trois premires annes
de vie en fonction du type de dciences ?
Quels sont les traitements et les interventions prcoces ayant montr une
certaine efficacit dans la prvention des dciences et handicaps ?
Quelles sont les mthodes de prise en charge pour chacun des types de
dciences ?
Quel est lintrt des tudes conomiques relatives au dpistage et la prise
en charge dans le cadre dune prise de dcision ?
Quels sont les dispositifs de dpistage et de prise en charge en France et
dans les autres pays ? Comment les familles sont-elles intgres aux dispositifs ? Comment sont rparties les responsabilits institutionnelles en France ?
Quelles sont les expriences franaises en termes de mise en rseaux des
dispositifs ?
Au cours de 5 sances de travail, le groupe dexperts a analys plus de
600 publications scientiques et mdicales ainsi que de nombreux rapports et
labor une synthse de ces travaux accompagne de recommandations
dactions en sant publique et de recommandations de recherche.
XII
ANALYSE
1
Dnitions et classications
Il nexiste pas de dnition unique du handicap ou des dciences. La
recherche dune dnition du handicap dorigine prinatale rpond au moins
deux objectifs qui apportent un regard complmentaire sur le ftus, le
nouveau-n, sa famille et son environnement.
Une dmarche dordre mdical et scientique cherche dterminer la
frquence, les causes et les mcanismes du handicap de lenfant, identier
les populations particulirement exposes au risque de handicap an de
proposer dventuelles mesures de prvention. Cette dmarche value galement limpact des pratiques mdicales sur la frquence du handicap de
lenfant (Nelson, 2002 ; Clark et Hankins, 2003), ou regarde au contraire si
le recul des limites de la viabilit en termes de poids et dge gestationnel est
susceptible de saccompagner dune augmentation du nombre denfants avec
un ou plusieurs problmes chroniques dans leur dveloppement (Escobar et
coll., 1991 ; Hack et Fanaroff, 2000). Ces tudes adoptent habituellement les
dnitions du handicap tablies par lOrganisation mondiale de la sant
(CIH1 et CIF), et sappuient sur les concepts de dcience, incapacit,
dsavantage ou handicap proprement dits.
Une dmarche dordre pragmatique, avec une connotation conomique
forte, est dapparition plus rcente. Dveloppe essentiellement en Amrique
du Nord (Stein et Silver, 2002), elle sappuie sur la constatation que les
enfants atteints de maladies ou incapacits chroniques (en anglais conditionsdisabilities) sont peu nombreux, mais quils ont normment recours aux
services daides et de soins et, au total, cotent cher (Newacheck, 1987). Le
manque dinformations sur la nature et le nombre de ces enfants handicaps
(Newacheck et coll., 1996) est fortement prjudiciable la planication et la
budgtisation des services de soins et des services daides aux enfants et leur
famille. Cette dmarche sappuie sur des dnitions du handicap appeles
non catgorielles, qui cherchent apprcier le retentissement du handicap
en termes de recours aux soins et aux services daides (Stein et Silver, 1999).
Par ailleurs, lidentication du handicap suppose la mise au point doutils de
dpistage ou de diagnostic. Llaboration de ces outils est un autre domaine
que celui de la classication proprement dite des handicaps, mais les deux
tapes (mise au point de loutil de classement et classication proprement
dite) sont troitement lies.
Dciences et handicaps dorigine prinatale
Dnitions du caractre prinatal du handicap

La dnition du caractre prinatal du handicap nest pas unique. Stricto
sensu, le caractre prinatal du handicap peut tre rserv aux anomalies
dont lorigine se situe entre 22 semaines damnorrhe (SA) et 8 jours postnatals (Jouk et coll., 2001). Cette approche limine du champ de recherche
ce qui ne sinscrit pas dans cette fourchette chronologique : les malformations chromosomiques ou gntiques, les embryoftopathies infectieuses de
survenue prcoce, les lsions infectieuses, traumatiques ou cancreuses de
lenfant plus g. Suivant cette approche, de 30 60 % des handicaps de
lenfant auraient une origine prinatale, 20 35 % une origine prnatale
(chromosomique ou gntique), 5 10 % seraient dorigine post-natale
(infectieuse, tumorale ou traumatique) (Brart et coll., 2003). Les mcanismes de ces lsions dorigine prinatale se regroupent essentiellement
autour du petit poids ou du petit ge gestationnel, de la gmellit et de
lasphyxie prinatale.
Dautres auteurs prcisent de faon plus complexe lorigine prinatale et font
intervenir la date de survenue et le mcanisme (ou ltiologie) de la lsion
crbrale (tableau 1.I, Hagberg et coll., 1996). Ces auteurs appellent prnatale la priode comprise entre le premier jour des dernires rgles et le
Tableau 1.I : Dnition de lorigine prinatale du handicap (Hagberg et coll.,
1996)
Prnatale
Gntique
Chromosomique
Embryoftopathies (CMV, toxoplasmose, rubole, herps...)
Anomalie crbrale (hydrocphalie, microcphalie...)
Anomalie congnitale multiple avec retard mental
Hmorragie et AVC antnatals
Si > 34 SA : imagerie crbrale anormale (LPV...) et absence dvnement pri/nonatal
Pri ou nonatale aprs 34 SA
Hmorragie ou AVC dorigine pri/nonatale identie
dme/souffrance crbrale li un choc ou souffrance nonatale (insuffisance viscrale et ranimation)
Bactrimie et infection du SNC dorigine pri/nonatale identie
Encphalopathie hypoxique ischmique (score dApgar < 5 1 ou 5 minutes, ranimation/ventilation,
convulsions avant J3)
Pri ou nonatale 34 SA et moins
Vraisemblable
Hmorragie de grade III ou IV dorigine pri/nonatale identie
dme/souffrance crbrale li un choc ou souffrance nonatale (insuffisance viscrale et ranimation)
Bactrimie et infection du SNC dorigine pri/nonatale identie
Imagerie crbrale initiale normale puis apparition des images (LPV et/ou HIV) qui ne rpondent pas aux
critres antnatals
Probable
Score dApgar bas < 3 5 minutes ou 5 10 minutes, ou pH < 6,9
Ventilation assiste > 7 j ou pneumothorax
CMV : cytomgalovirus ; AVC : accident vasculaire crbral ; LPV : leucomalacie priventriculaire ; HIV : hmorragie intraventriculaire ; SA : semaines damnorrhe
ANALYSE
dbut du travail, prinatale la priode comprise entre le dbut du travail

et le 7e jour de vie, et nonatale la priode comprise entre le 7e et le 28e
jour de vie. Dans le registre sudois du handicap, la part de lorigine pri- et
nonatale des handicaps de lenfant reprsente environ 40 % proportion
relativement stable dans le temps , 20 % seraient dorigine prnatale et
40 % seraient dorigine indtermine.
Il faut noter que ces deux approches ne prcisent pas la part dune exposition
toxique du ftus (alcool, tabac, toxicomanie...), qui reste un problme
important de sant publique.
Classications des handicaps

On peut distinguer les classications catgorielles et les classications non
catgorielles qui ont des objectifs diffrents.
CIH1 et CIF
La Classication des handicaps propose par lOMS a rcemment volu (De
Carlo-Bonvin, 2003) : de la Classication internationale des dciences, des
incapacits et des handicaps (CIH1 OMS, 1980 ) labore par Philipp
Wood jusqu la Classication internationale du fonctionnement, du
handicap et de la sant (CIF) adopte par lassemble gnrale de lOMS en
2001.
La CIH1 (OMS, 1980), largement utilise dans les recherches pidmiologiques pdiatriques, dcrit de manire linaire les liens de cause effet : la
maladie engendre une dcience organique et fonctionnelle (impairment),
cest le ct lsionnel. La dcience conduit une incapacit au niveau des
comportements et des activits de la personne (disability) : cest le ct fonctionnel. Lincapacit son tour produit un dsavantage (handicap), cest le
ct situationnel. La dimension environnementale du sujet est cependant
mconnue par la CIH1.
Par la suite, les organisations de personnes handicapes se sont mobilises
pour la reconnaissance dun gal accs aux droits et de leur capacit dexpertise en matire de handicap. Entre 1996 et 2000, six classications provisoires furent coordonnes par lOMS o le modle social du handicap
simpose largement. La CIH2 (1999) devient Classication internationale du
fonctionnement, du handicap et de la sant (CIF) adopte par lassemble
gnrale de lOMS en 2001. En rsum, la CIF propose un langage uniformis
et normalis, un cadre conceptuel pour la description des composantes de la
sant (vision, audition, apprentissage) et des domaines connexes la sant
(mobilit, ducation, interaction en socit...). Elle dcrit la situation des
personnes, sintresse aux caractristiques de leur sant dans le contexte de
leur vie individuelle et des inuences de leur environnement. Elle combine le

modle biomdical qui conoit le handicap comme un modle personnel
rsultant dune maladie et requrant des soins mdicaux, et le modle social
qui dnit le handicap comme un problme cr par la socit. Elle reprsente le handicap comme le rsultat de linteraction des caractristiques de
sant personnelles de lindividu et des facteurs environnementaux
(tableau 1.II).
Tableau 1.II : Aperu de la Classication internationale du fonctionnement

(CIF OMS, 2001 )
Partie 1
Fonctionnement et handicap
Partie 2
Facteurs contextuels
Composantes Fonctions organiques

et structures
anatomiques
Activits et
participation
Facteurs
environnementaux
Facteurs personnels
Domaines
Fonctions organiques
Structures
anatomiques
Domaines de la vie
(tches, actions)
Facteurs externes
affectant le
fonctionnement et le
handicap
Facteurs internes
affectant le
handicap
Schmas
Changements dans
les fonctions
organiques
(physiologie)
Changements dans la
structure anatomique
Capacit raliser
des tches dans un
environnement
standard
Performance pour
raliser des tches
dans un
environnement rel
Impact (facilitateur ou Impact des attributs

obstacle) de la ralit de la personne
physique, de la ralit
sociale ou des
attitudes
Aspect positif
Intgrit fonctionnelle
et structurelle
Activit
Participation
Facilitateurs
Limitation de lactivit
Restriction de la
participation
Barrires
Obstacles
Aspect ngatif Dcience
En pratique cependant chez lenfant, seule la description des dciences, et

parfois des incapacits, semble pouvoir tre oprationnelle aujourdhui
(tableau 1.II ; Wood et coll., 2000). Il ny a pas encore de description des
activits et de leur limitations, ni des participations et de leurs restrictions
qui soit adapte lenfant. Aussi, la classication propose par la CIF, proche
de la qualit de vie, ne semble pas encore utilisable chez lenfant. Une
version provisoire de la CIF applique lenfant est en cours dexprimentation depuis octobre 2003 (Draft version for children and youth).
Dans leur rcente revue de littrature sur la prvalence des handicaps de

lenfant et de ladulte, Barbote et coll. (2001) ont montr que les tudes
utilisent une dnition du handicap reposant soit sur la notion de dcience
ANALYSE
(impairment), dincapacit (disability), de dsavantage ou handicap proprement dit, ou sur lutilisation doutils apprciant la qualit de vie. Les publications retenues sont extrmement peu nombreuses chez lenfant : elles
nutilisent que la notion de dcience (ORS Pays de Loire, 1995 ; RumeauRouquette et Alperovitch, 1995) ou dincapacit (Durkin et coll., 1994). Les
tudes sur la qualit de vie de lenfant handicap sont actuellement insuffisamment dveloppes. De la mme manire, les tudes de suivi de cohortes
denfants ns trop petits ne sintressent actuellement quaux dciences ou
aux incapacits de lenfant (tableau 1.III).
Tableau 1.III : Exemple dutilisation pratique de classication des handicaps

(CIH1) : ltude Epicure sur le devenir des trs grands prmaturs < 26 SA
(Wood et coll., 2000)
Paralysie crbrale (cerebral palsy) : indpendant du degr dincapacit
Diplgie : les membres infrieurs sont plus touchs que les suprieurs
Hmiplgie : les membres suprieurs sont plus touchs que les infrieurs, en gnral avec asymtrie
Quadriplgie : les quatre membres sont atteints de faon gale
Autres types : hypotonie, dyskinsie
Quotient de dveloppement psychomoteur : dcience, impairment (Bayley scales of infant development)
Dcience dun des deux scores (psychomoteur ou mental)
svre : < 55
modre : 55-69
lgre : 70-84
Exemples dincapacit svre (motrice ou sensorielle) (incapacit, disability)
Impossibilit de marcher sans aide
Impossibilit de sasseoir
Impossibilit de se servir de ses mains pour manger seul
Pas de contrle du port de tte
Ccit ou simple perception de la lumire
Dfaut daudition mme appareill
Pas de communication verbale ou par une mthode autre
Classications des handicaps dites non catgorielles

Dveloppes aux tats-Unis, ces classications du handicap sont pragmatiques. Elles visent essentiellement identier les besoins des enfants handicaps et de leur famille an de chiffrer le cot et mettre en place les services
daides. Elles ne sont pas forcment adaptes lidentication de lorigine
prinatale du handicap, ni aux dmarches tiologiques (Stein et Silver,
1999 ; Neff et coll., 2002).
Les avantages des classications catgorielles et non catgorielles sont
rapports dans le tableau 1.IV. Encore peu utilises en Europe, ces classications apportent un clairage complmentaire et ne se superposent pas aux
classications proposes par lOMS.
Tableau 1.IV : Avantages et inconvnients des diffrentes classications du

handicap de lenfant (Neff et coll., 2002)
Avantages
Utile pour
Inconvnients
Catgorielle
Fournit une description par

Classer les individus suivant Ne permet pas de
groupe (pathologie, svrit, une pathologie prcise que comparer la svrit de
nombre de pathologies...)
lon souhaite tudier
groupes de pathologie
identique, ou les patients
ayant plusieurs pathologies
Non catgorielle
laide de diffrents outils,

identie les consquences
dun recours aux aides
(limitation des activits,
augmentation des besoins
de soins...)
Fournir des informations

pour trouver les individus et
mesurer leurs besoins, les
cots et lutilisation des
soins
Ne permet pas de dcrire

les populations par groupe
de malades
Champ du handicap prinatal

Ltude des handicaps ou dciences dorigine prinatale se heurte des
contraintes pidmiologiques qui sont la reproductibilit de lenregistrement,
la pertinence de linformation et la faisabilit. En pratique, ce sont les formes
svres des dciences neuro-dveloppementales qui sont le plus souvent
tudies.
Dcience motrice
Il existe des diffrences de dnitions de la dcience motrice entre pays
anglophones et francophones (Cans et coll., 1996). Le terme de paralysie
crbrale (cerebral palsy) est habituellement utilis dans les recherches anglosaxonnes : il sagit dun terme parapluie qui recouvre un ensemble de
dysfonctionnements moteurs non volutifs mais souvent changeants, secondaires des lsions ou des anomalies crbrales qui surviennent des stades
prcoces du dveloppement ( An umbrella term covering a group of non
progressive, but often changing, motor impairment syndromes secondary to lesions
or anomalies of the brain arising in the early stage of development , Mutch et
coll., 1992). Le diagnostic se fait sur la prsentation clinique, sans tenir
compte de ltiologie ni des dciences associes (Bax, 1964).
Le terme dinrmit motrice crbrale (IMC, sans retard mental), souvent

utilis en France, revt un concept lgrement diffrent de la paralysie crbrale (tableau 1.V). Selon Tardieu (1969), il sagit dune lsion crbrale
avec troubles moteurs franchement prdominants et non volutifs, lexclusion des encphalopathies avec insuffisance de dveloppement psychomoteur. Associe un retard mental, on parle alors dinrmit motrice
dorigine crbrale (IMOC). Lassociation IMC-IMOC est assimile parfois
la paralysie crbrale, mais la dnition de lIMC tient souvent compte de
ltiologie (prinatale).
Avantages
Paralysie crbrale
Inrmit motrice crbrale
tudie la part respective des diffrentes

tiologies dans les dciences motrices de
lenfant
Rassemble des pathologies qui posent des
problmes voisins de prise en charge
mdico-sociale
Permet dtudier ltiologie de pathologies qui
reprsentent :
60 % des dciences chez lenfant terme
40 % chez le prmatur (Hagberg et coll.,
1989)
Permet dtudier la prvalence de lanomalie
motrice sur de longues priodes sans
interfrence des moyens du diagnostic
tiologique
Dnit un groupe homogne dont la

prvalence varie en fonction de la
prvalence des facteurs de risque prinatals
ANALYSE
Tableau 1.V : Diffrences entre paralysie crbrale et inrmit motrice crbrale
Inconvnients Regroupe des pathologies htrognes qui ne Cantonne les recherches tiologiques au
peuvent pas faire lobjet des mmes mesures champ prinatal
de prvention
Exclut des cas dorigine prinatale douteuse,
des formes modres
Consquence
Incidence de lIMC plus faible que celle de la

paralysie crbrale
LIMC est un sous-ensemble de la paralysie
crbrale
Dcience sensorielle
Il sagit des dcits sensoriels svres qui sont habituellement enregistrs sous
forme de surdit bilatrale appareille et ccit bilatrale. Les dciences
auditives font rfrence une perte bilatrale suprieure 70 dcibels (dB)
avant correction et les dciences visuelles une acuit visuelle infrieure
3/10 au meilleur il (aprs correction).
Dcience intellectuelle
Les dciences intellectuelles sont dnies par un quotient intellectuel (QI)
infrieur 70. Par convention de lOMS, les enfants dont le QI est entre 70
et 85 sont dans une zone limite, ceux dont le QI est entre 50 et 70 prsentent
un retard mental modr et les enfants ayant un QI infrieur 50, un retard
mental svre ou profond. Les dciences intellectuelles incluent aussi les
enfants porteurs dune trisomie 21, quelle que soit la svrit du retard
mental (mais que lon ne considre pas comme dorigine prinatale).
Si le test utilis est variable (Wechsler, K-ABC [Kaufman assessment battery
for children]...), le diagnostic de dcit svre est habituellement retenu pour
des valeurs infrieures 2 DS (dviations standard) dune population de
rfrence.
Trouble psychiatrique
Les troubles psychiatriques regroupent lautisme et les autres troubles envahissants du dveloppement.
Polyhandicap
Enn, le polyhandicap associe une dcience motrice une dcience
mentale svre ou profonde, entranant une restriction extrme de lautonomie et des possibilits de perception, dexpression et de relation.
En conclusion, les dnitions du handicap dorigine prinatale sont multiples. Elles sont loin dtre ges et apportent toutes un clairage complmentaire au champ du dveloppement non normal de lenfant. Dans le domaine
prinatal, qui reprsente environ la moiti des handicaps de lenfant, cest la
paralysie crbrale ou l inrmit motrice crbrale qui est la plus
tudie. Cela permet notamment de comparer les donnes dune rgion
lautre et de suivre lvolution temporelle de la prvalence du handicap. Les
classications du handicap visant apprcier le retentissement social et le
cot affectif, humain et conomique du handicap seront sans doute amenes
se dvelopper. Il serait vain de tendre vers une classication totalement
normative du handicap. Les chercheurs et les dcideurs ont actuellement
disposition un ensemble doutils, toujours perfectible, dans lequel ils doivent
faire une slection pour rpondre aux objectifs de leur dmarche.
BIBLIOGRAPHIE
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12
ANALYSE
2
Donnes internationales
de prvalence
Lobtention de donnes sur la prvalence des handicaps ou des dciences
dorigine prinatale est une dmarche difficile. Les enqutes pidmiologiques conduites en population rgionale sont rares (Hack et Fanaroff, 2000 ;
Nelson, 2002 ; Clark et Hankins, 2003) et la mthodologie du recueil de ces
donnes est complexe (Aylward et coll., 1989 ; Arnold et coll., 1991 ;
Escobar et coll., 1991 ; Cans et coll., 1996 ; Bhutta et coll., 2002 ; Nelson,
2002). Quelles que soient les dnitions considres et les mthodologies
employes, la plupart des enqutes pidmiologiques concluent une prvalence des handicaps chez lenfant autour de 2 % (CTNERHI, 2004), incluant
les dciences ou handicaps modrment svres.
La prvalence du handicap de lenfant se dcrit en fonction de lge de
lenfant : il faut un ou deux ans pour identier formellement une dcience
ou une incapacit motrice ou neuro-sensorielle, trois ou quatre ans pour
reprer un trouble de la motricit ne, et souvent plus pour reconnatre un
trouble des fonctions cognitives, du langage, du comportement et de la scolarit mme si lon peut esprer, par la mise en place de dpistages, raccourcir
ce dlai pour certains de ces handicaps. Autrement dit, plus la dure du suivi
augmente, plus lge de lenfant est avanc, plus le champ des fonctions
tudies est large, plus il est demand des choses difficiles lenfant et plus la
prvalence du handicap sera importante.
Par ailleurs, il nest pas ais didentier formellement la part de lorigine
prinatale du handicap. Ainsi, la dure du suivi ncessaire la reconnaissance du handicap, associe la difficult quil y a interprter aprs
plusieurs annes un dossier mdical prinatal font que les donnes internationales sur les dciences motrices dorigine prinatale sont largement plus
nombreuses et plus documentes que celles sintressant au champ des dciences sensorielles, cognitives ou comportementales (Cans et coll., 2003).
Prvalences actuelles des diffrents types de handicaps

ou dciences dorigine prinatale
Les tudes trangres fournissent de linformation sur les frquences pour
divers types de dciences et selon le terme laccouchement.
13
Prvalences en fonction du type de dcience

Sont distingues ici les frquences de paralysies crbrales, de dciences
intellectuelles et de dciences sensorielles.
Paralysies crbrales
Les donnes les plus rcentes montrent que la prvalence des paralysies
crbrales en Europe, aux tats-Unis et en Australie se situe entre 2 et 2,5
pour 1 000 (Stanley et Watson 1992 ; Cummins et coll., 1993 ; MacGillivray
et Campbell, 1995 ; Meberg et Broch 1995 ; Pharoah et coll., 1998 ; Hagberg
et coll., 2001 ; Parkes et coll., 2001 ; Topp et coll., 2001 ; Drummond et
Colver, 2002 ; Winter et coll., 2002) (tableau 2.I).
Tableau 2.I : Prvalence des paralysies crbrales daprs les donnes de la
littrature trangre (causes post-nonatales exclues)
Rfrences
Pays
Anne de
naissance
ge
Mode de
recueil1
Prvalence
pour 1 000
Meberg et Broch, 1995
Norvge
1980-89
4 ans
2,12
Hagberg et coll., 2001
Sude
1991-94
4 ans
2,12
Topp et coll., 2001
Danemark
1987-90
4-5 ans
2,42
2,02
MacGillivray et Campbell, Royaume-Uni

1995
1969-88
Pharoah et coll., 1998
Royaume-Uni
Oxford
Mersey
cosse
1984-89
Parkes et coll., 2001
Royaume-Uni
Irlande du Nord
1981-93
5 ans
2,22
Drummond et Colver,
2002
Royaume-Uni
nord Angleterre
1990-94
4 ans
2,33
Stanley et Watson, 1992
Australie
1983-85
1959-92
5 ans
R
R
2,23
2-2,52
Winter et coll., 2002
tats-Unis
Atlanta
1986-91
3-10 ans
2,03
Cummins et coll., 1993
tats-Unis
San Francisco
1983-85
3 ans
1,23
2,13
4 ans
R
R
R
mode de recueil : E = enqute, R = registre ; 2 taux pour 1 000 naissances vivantes ; 3 taux pour 1 000 survivants
nonatals, cest--dire ayant survcu 28 jours
Dciences intellectuelles
14
Une revue rcente de la littrature internationale a permis de dresser un

bilan des dciences intellectuelles (Roeleveld et coll., 1997). Selon elle,
prs de 3 % des enfants seraient porteurs dun retard mental modr (QI
compris entre 50 et 70), mais dimportantes variations sont observes entre
les tudes (0,5 % 8 %) (Roeleveld et coll., 1997). Concernant les retards
mentaux svres (QI < 50), le taux moyen estim partir de lensemble des
Donnes internationales de prvalence
ANALYSE
tudes est de 3,8 pour 1 000 (Roeleveld et coll., 1997). Lhtrognit entre
tudes est moins importante que pour les retards mentaux modrs.
Dciences sensorielles
La prvalence des dciences visuelles, dnies par une acuit visuelle infrieure 3/10, est comprise entre 0,20 et 1,81 pour 1 000 en Europe et aux
tats-Unis (Inserm, 2002) (tableau 2.II). Pour la ccit, la prvalence varie
de 0,10 0,50 pour 1 000 en Europe et aux tats-Unis (Inserm, 2002). Enn,
la prvalence des dciences auditives est comprise entre 1,1 et 1,3 pour
1 000 pour un seuil x 40 dcibels (dB) (Davis et Parving, 1993 ; Drews et
coll., 1994 ; Darin et coll., 1997 ; Fortnum et Davis, 1997 ; Mki-Torkko et
coll., 1998 ; Van Naarden et coll., 1999) et entre 0,4 et 0,7 pour 1 000 pour
les formes les plus graves (perte auditive > 70 dB) (Davis et Parving, 1993 ;
Drews et coll., 1994 ; Fortnum et Davis, 1997 ; Van Naarden et coll., 1999)
(tableau 2.III).
Prvalences en fonction de lge gestationnel
Habituellement, les taux de prvalence des handicaps dorigine prinatale et
lvolution de cette prvalence sont analyss et prsents sparment entre
enfants ns terme et enfants prmaturs. Le tableau 2.IV prsente les
donnes concernant la paralysie crbrale chez les enfants ns terme et chez
des enfants trs immatures la naissance.
Chez les enfants terme
Les tudes sur le devenir des enfants terme viennent essentiellement de

registres de population (Stanley et Watson, 1992 ; Pharoah et Platt, 1995 ;
Hagberg et coll., 1996 ; Topp et coll., 1997 ; Kavcic et Perat, 1998 ; SCPE,
2000 ; Hagberg et coll., 2001 ; Topp et coll., 2001 ; Winter et coll., 2002 ;
Clark et Hankins, 2003). Il sagit dune population bas risque de handicap
ou dcience, mais leffectif de ces enfants terme est plus important et leur
survie est plus leve que celle des enfants prmaturs. Au nal, la moiti des
paralysies crbrales de lenfant survient chez des enfants terme ou prs du
terme (Nelson, 2002). Les valuations longitudinales de la frquence de la
paralysie crbrale dans les pays dvelopps ou en voie de dveloppement
nont pas pu montrer de diminution de la frquence de la paralysie crbrale,
malgr une augmentation du taux de csarienne dun facteur 5 et une gnralisation du monitorage lectronique. Le taux de paralysie crbrale est rest
stable : 1,5 2 pour mille (Clark, 2003). Ainsi, le mcanisme principalement
voqu propos de la paralysie crbrale chez lenfant terme, lexistence
dune encphalopathie nonatale dorigine hypoxique per-partum, est actuellement discut (Thacker et coll., 2001). Les anomalies du rythme cardiaque
qui conduisent linstrumentation et lextraction durgence seraient probablement le tmoin, le signe accompagnateur de pathologies responsables de
15
Tableau 2.II : Prvalence des dciences visuelles daprs les donnes de la

littrature trangre (Inserm, 2002)
Rfrences
Pays, rgion
Anne de
naissance
ge
Critre
(acuit visuelle)
Prvalence
pour 1 000
Danemark
Finlande
Islande
Norvge
1972 1989
0-17 ans
0-17 ans
0-17 ans
0-17 ans
< 3/10
< 3/10
< 3/10
< 3/10
1,05
0,48
0,76
0,55
Blohme et Tornqvist, Sude

1997
1975 1994
0-19 ans
< 3/10
1,09
Oxford, 1994 ;
Crofts et coll., 1998
Grande-Bretagne,
rgion dOxford
1984 1987
1984 1989
5 ans
5 ans
6/18
6/18
1,251
1,501
Rahi et Dzateux,
1998
Angleterre,
cosse,
Pays de Galles
1970
0-10 ans
< 6/18
0,54
Stewart-Brown et
Haslum, 1988
Grande-Bretagne
1970
10 ans
10 ans
< 6/60
0,34 0,40
6/60 et 6/24 0,54 0,87
Rogers, 1996
Grande-Bretagne,
Liverpool
1979 1995
0-16 ans
6/18
1,81
Boyle et coll., 1996
tats-Unis, Atlanta 1981-1988
3-10 ans
20/70
20/70 et
20/160
20/200 et
20/400
0,80
0,20
Dciences visuelles
Riise et coll., 1992
0,30
Ccit
Riise, 1993 ; Riise
et coll., 1992
16
Danemark
Finlande
Islande
Norvge
1972-1987
1972-1987
1972-1987
1972-1987
0-15 ans
0-15 ans
0-15 ans
0-15 ans
< 3/60
< 3/60
< 3/60
< 3/60
0,41
0,15
0,19
0,15
Blohme et Tornqvist, Sude

1997
1975-1994
0-15 ans
< 3/60
0,29
Nicolosi et coll.,
1994
Italie
1968-1983
0-15 ans
< 0,05
0,50
Rahi et Dezateux,
1998
Angleterre,
cosse,
Pays de Galles
1970
10 ans
< 3/60
0,34
Goggin et OKeefe,
1991
Rpublique
dIrlande
1973-1989
0-16 ans
3/60
0,162
Krumpaszky et
Klauss, 1996
Allemagne,
Bavire
1971-1991
0-10 ans
10-20 ans
< 1/50
< 1/50
0,51
0,44
tats-Unis, Atlanta 1981-1988
3-10 ans
20/500
0,30
: taux pour 1 000 naissances vivantes ; : taux calcul
lsions crbrales dj constitues. Ce tableau clinique appel encphalopathie hypoxique de lenfant terme pourrait tmoigner ou sassocier une
atteinte crbrale dorigine antnatale, et de mcanismes divers : infections
materno-ftales (Grether et Nelson, 1997 ; Yoon et coll., 1997 ; Gaudet et
Smith, 2001), gmellit (Petterson et coll., 1993 ; Yokohama et coll., 1995 ;
Rfrences
Pays
Anne de
naissance
ge
Critre
Prvalence
pour 1 000
Drews et coll., 1994
tats-Unis
1975-77
10 ans
40 dB
70 dB
90 dB
1,101
0,70
0,50
Van Naarden et
coll., 1999
tats-Unis
1981-90
3-10 ans
40 dB
65 dB
85 dB
1,101
0,62
0,37
Mki-Torkko et coll.,
1998
Finlande
1973-92
3 ans
40 dB
1,22
Darin et coll., 1997
Sude
1980-84
ge prscolaire 40 dB
Davis et Parving,
1993
Royaume-Uni et
Danemark
1983-88
2-10 ans
40 dB
70 dB
1,272
0,69
Fortnum et Davis,
1997
Royaume-Uni
1985-90
5 ans
40 dB
70 dB
1,332
0,59
ANALYSE
Tableau 2.III : Prvalence des dciences auditives daprs les donnes de la

littrature trangre
1,3
taux pour 1 000 survivants nonatals ; 2 taux pour 1 000 naissances vivantes
Tableau 2.IV : Caractristiques des informations sur la paralysie crbrale

chez les grands prmaturs et chez les enfants ns terme (daprs Nelson,
2002)
Grands prmaturs
(ou < 1 500 g)
Nouveau-ns terme
% des naissances
Faible (1 2 %)
Large majorit (85 % ou plus)
Frquence dune PC modre svre*
1/20
1/1 500
Part dans la prvalence de la PC
Un quart
La moiti
volution de la prvalence
Oui, rapide
Non
Lieux de naissance
Centraliss
Disperss
Soins nonatals spcialiss (centre tertiaire)
Pour la plupart
Habituellement non
Faisabilit dune tude de suivi
Oui
Difficile
tudes disponibles
Oui
Rares
Facteurs de risque prnatals
Rares
Quelques-uns
Prdicteurs les plus signicatifs
ge gestationnel
Imagerie crbrale
Encphalopathie nonatale
* daprs Cummins, 1993 ; PC : paralysie crbrale
Pharoah et Cooke, 1997 ; Pharoah, 2001), consanguinit (Sinha et coll.,

1997), malformations (Felix et coll., 2000 ; Croen et coll., 2001 ; Decoue et
coll., 2001), troubles de la coagulation et thrombophilies (Kraus, 1997 ;
Eldor, 2001). Si sa responsabilit dans la survenue dun handicap est relle,
lhypoxie per-partum ne serait nalement lorigine que dune faible proportion des handicaps de lenfant (Clark et Hankins, 2003 ; Goffinet et Brart,
2003). Dans une majorit de cas, il est possible actuellement de prciser
17
lorigine antnatale de la lsion crbrale grce aux techniques dimagerie

crbrale par rsonance magntique nuclaire (Hagberg et coll., 2001 ;
Nelson, 2002).
Chez les prmaturs ou les enfants de petit poids de naissance
Les donnes de la littrature trangre issues de diffrents registres permettent dtudier le devenir des enfants prmaturs. Pour la paralysie crbrale,
des donnes sont prsentes dans le tableau 2.V.
Tableau 2.V : Prvalence de la paralysie crbrale dans diffrents registres
internationaux en fonction de lge gestationnel
Rfrences
Pays
Annes de
naissance
Prvalences pour 1 000 naissances vivantes

< 28 SA
28-31 SA
32-36 SA
37 SA et +
1,3
Hagberg et coll., 2001

Sude
1991-1994
85,5
60,4
6,2
Stanley et coll., 2000

Australie
1991-1992
94,2
51,0
3,5
Drummond et coll., 2002*

Angleterre
1990-1994
112,7
56,3
9,6
1,3
SA : semaines damnorrhe ; * prvalences pour 1 000 survivants nonatals
Les tudes sur le devenir des enfants prmaturs proviennent galement

dtudes de cohorte partir de centres hospitaliers de rfrence (tats-Unis,
Canada, Japon), ou denqutes rgionales (Europe, Australie) (Bhutta et
coll., 2002 ; Lorenz, 2003) (tableaux 2.VI et 2.VII).
Une mta-analyse (Hack et Fanaroff, 2000) permet dobtenir une vue
densemble sur le devenir des extrmes prmaturs (tableau 2.VIII). Enn,
Hille et coll. (2001) prsentent des donnes pour les troubles du comportement chez des enfants qui pesaient au plus 1 000 g la naissance
(tableau 2.IX).
18
Linterprtation des diffrentes donnes de prvalence doit tre claire : les

critres susceptibles de modier la prvalence de la paralysie crbrale sont
multiples et toujours prsents dans les enqutes des degrs divers, mme
dans les enqutes les mieux construites (SCPE, 2000). La prvalence du
handicap ou dcience dpend de la dnition du handicap (Bax, 1964 ;
Badawi et coll., 1998 ; SCPE, 2000), de lge gestationnel ou du poids
linclusion, du dnominateur (enfants ns vivants, enfants survivants
1 an...), des critres dexclusion (malformations, maladies gntiques,
embryoftopathies infectieuses et toxiques), de la source denregistrement
des cas (rgionale ou hospitalire : nonatale, pdiatrique, neurologique, ou
services de rducation), de la qualit de lexaminateur (pdiatre, mdecin
gnraliste, rducateur), des services daides nancires, des associations de
Rfrences
Pays
Description
annes de naissance ; nombre de
naissances vivantes et ge gestationnel
(ou poids de naissance)
Nature ou gravit de la dcience*
Hoekstra et coll., 2004

tats-Unis
1986-2000 ; 1 036 enfants de 23-26 SA

Taux de survie : 75 %
Taux de suivi parmi les survivants : 87 %
ge lvaluation : 4 ans
Svre : 20 % ; modre ou
minime : 17 % ; absente : 63 %
OBrien et coll., 2004

Angleterre
1979-82 ; 320 enfants < 33 SA

Svre : 22 % ; modre : 51 % ;
absente : 22 %
Hack et coll., 2002

tats-Unis
1977-79 ; 490 enfants < 1 500 g

Paralysie crbrale : 5 % ; ccit

bilatrale : 1 % ; surdit appareille :
1 % ; retard mental : QI 67 vs 92
Vohr et coll., 2000

tats-Unis
1993-94 ; 2 498 enfants de 401-1 000 g

ge lvaluation : 18-22 mois
Paralysie crbrale : 17 % ; ccit

3 % ; retard mental : 37 %
Cooke, 1999
Angleterre
1990-93 ; 521 enfants < 1 500 g

Paralysie crbrale : 7 %
OShea et coll., 1998

tats-Unis
1990-94 ; 723 enfants de 500-1 500 g

Taux de suivi parmi les survivants : nr
ge lvaluation : 1 an
Absente : 78 %**
Lefebvre et coll., 1996

Canada
1987-92 ; 465 enfants < 33 SA

ge lvaluation : 18 mois
Absente : 70 %
ANALYSE
Tableau 2.VI : Taux de handicap des grands prmaturs dans les enqutes
internationales hospitalires (% sur les enfants examins)
SA : semaines damnorrhe ; nr : non renseign

* calcul sur enfants examins ; ** calcul sur ns vivants
parents, de lexprience du mdecin ou du groupe pluridisciplinaire qui

examine lenfant. Il parat souhaitable de croiser les sources car il y a un
risque de sous-estimation si la source est unique. Il est bien difficile de dnir
une prvalence du handicap ou dcience chez le prmatur, car la probabilit de voir se dvelopper une dcience ou handicap, en termes dinrmit
motrice dorigine crbrale, de dcit neuro-sensoriel visuel ou auditif, de
trouble du dveloppement, du comportement, du langage ou en termes de
difficults scolaires est inversement proportionnelle la dure de la gestation
ou au poids de naissance (Hack et Fanaroff, 2000 ; Bhutta et coll., 2002).
Dans labsolu, la survie, les performances et le devenir de lenfant prmatur
en termes de handicap devraient tre analyss par semaine dge gestationnel
(Johnson et coll., 1993 ; Tin, 1997 ; Larroque et coll., 2004). Cest ce rle
19
Tableau 2.VII : Taux de handicap des trs grands prmaturs dans les enqutes
internationales rgionales (% sur les enfants examins)
Rfrences
Pays
Description
annes de naissance ; nombre de
naissances vivantes et ge gestationnel
(ou poids de naissance)
Nature ou gravit de la dcience*
Perrott et coll., 2003

Canada
1992-96 ; 164 enfants de 22-27 SA

ge lvaluation : 1 an
Svre : 14 % ; absente : 48 %
Doyle, 2001
Australie
1991-92 ; 401 enfants de 23-27 SA

Svre : 19 %
Wolke et Meyer, 1999

Allemagne
1985-86 ; 560 enfants de 23-32 SA

Paralysie crbrale : 12,5 % ; ccit

0 % ; retard mental : 34 %
Johnson et coll., 1993

Angleterre
1984-86 ; 342 enfants de 24-28 SA

Svre : 36 % ; minime : 29 % ;
absente : 35 %
Veen et coll., 1991

Pays-Bas
1983 ; 1 338 enfants < 32 SA

Svre : 7 % ; modre : 8 % ;
absente : 85 %
Hutton et coll., 1997

Angleterre
1980-81 ; enfants de moins de 33 SA

Taux de survie : nr
(n = 182)
ge lvaluation : 8-9 ans
Paralysie crbrale : 10 %
Doyle, 2004
Australie
1979-80 ; 351 enfants de 500-999 g

Svre : 14 % ; modre : 15 % ;
minime : 25 % ; absente : 46 %
SA : semaines damnorrhe ; nr : non renseign

* calcul sur enfants examins
20
dterminant de la dure gestationnelle sur tous les autres facteurs de risque de

survie et de morbidit de lenfant qui justie la discussion permanente du
bien-fond de la ranimation des enfants aux ges gestationnels et poids
limites de la viabilit (Hoekstra et coll., 2004). Un autre lment prdictif de
la survenue dun handicap (paralysie crbrale, dcit neuro-sensoriel, intellectuel, comportemental) est limagerie crbrale de la priode prinatale
(Larroque et coll., 2003), mme si lon sait que la sensibilit et la spcicit
de cette imagerie pour la prdiction du handicap peuvent tre mises en
dfaut (Hoekstra et coll., 2004) et mme si la corticothrapie antnatale
semble pouvoir modier laspect chographique des lsions dtectes
(Larroque et coll., 2003).
Pays
Annes de Devenir
naissance
Population rgionale
(Europe, Australie)
Centres hospitaliers
(tats-Unis, Canada,
Japon)
1986-1996 Survie
23 SA
%*
DBP
24 SA
%*
ANALYSE
Tableau 2.VIII : Devenir des extrmes prmaturs de 23-25 SA daprs la

mta-analyse de Hack et Fanaroff (2000)
25 SA
%*
2-35
17-62
35-72
50-86
33-89
16-71
Anomalie svre (chographie) 10-83
9-64
7-22
ROP svre
25-50
13-33
10-17
Anomalie neurologique svre
34
22-45
12-35
(% des survivants), dont :

paralysie crbrale
11-15
3-20
retard mental
14-39
10-30
ccit
0-9
* Il sagit des % maximum et minimum rapports dans la littrature.

SA : semaines damnorrhe ; DBP : dysplasie bronchopulmonaire dnie comme une oxygno-dpendance
36 SA ; ROP : rtinopathie du prmatur ; Anomalie neurologique svre : paralysie crbrale, ccit uni- ou
bilatrale, surdit ncessitant un appareillage, retard mental (Mental development index < 70 ; Hack et coll., 1996)
Tableau 2.IX : Troubles du comportement 8-10 ans chez les enfants de

1 000 g et moins la naissance (daprs Hille et coll., 2001)
Rfrences
Pays
Nombre
de
naissances
Survie
lvaluation
Survivants
valus
(%)
Score total
garons/lles
1 000 g
Tmoins
Internalit*
garons/lles
1 000 g
Tmoins
Externalit**
garons/lles
1 000 g Tmoins
Pinto-Martin
et coll., 1992
tats-Unis
231
49
71
27,6/26,8 24,3/23,1
6,4/6,1
5,6/6,3
Saigal et coll.,
2000
Canada
397
45
84
38,8/35,9 34,6/31,8
9,0/10,4
9,0/9,4
13,4/10,7 12,9/10,4
Wolke et coll.,
1994
Allemagne
203
45
86
30,5/24,3 21,7/19,1
8,4/7,6
6,7/6,9
11,1/7,2
9,1/7,1
Walther et
coll., 2000
Pays-Bas
310
45
71
31,1/25,1 21,3/19,2
7,7/7,9
4,5/5,2
10,2/6,2
8,3/6,0
9,4/8,4
9,8/8,2
*Internalit : repliement sur soi (timidit, prfre tre seul), plaintes somatiques (fatigue, cphales), anxit et
dpression (nervosit, pleurs)
**Externalit : actes dlictueux (vols), comportements agressifs (violence)
Autres dimensions : difficults sociales (difficults daffectivit, immaturit), difficults la pense (rptitivit,
hallucinations), difficults dattention (dfaut de concentration, impulsivit)
Il existe une diffrence des tests dinternalit dans la seule cohorte des enfants aux Pays-Bas.
Il nexiste pas de diffrence des tests dexternalit entre les prmaturs et les contrles.
Il existe plus de difficults sociales, de la pense et de lattention chez les prmaturs que chez les contrles
dans les quatre tudes. Ce problme ne serait donc pas culturel, mais plutt li aux vnements et expriences
de la naissance.
21
Enn, dune faon gnrale, plus le suivi de ces cohortes denfants se

prolonge, plus il est demand ces enfants des performances difficiles, plus la
diffrence avec une population normale tend se faire importante (Bhutta et
coll., 2002 ; Hack et coll., 2002 ; OBrien et coll., 2004), encore que ceci ait
pu tre discut (Doyle, 2001).
Au total, on saperoit combien lanalyse de la survie et du devenir des
enfants ns trop petits ou trop tt savre dlicate et beaucoup plus sujette
variations que celle observe pour lenfant terme. Le taux de handicap ou
dcience est beaucoup plus important que chez les enfants ns terme, de
lordre de 3 10 % pour la cohorte de grands prmaturs de moins de
33 semaines, plus lev encore dans les tranches les plus faibles dge gestationnel.
volutions de prvalence et dincidence au cours des vingt

dernires annes
Les tudes conduites dans les pays dvelopps ou en voie de dveloppement
permettent de connatre lvolution de la frquence de la paralysie crbrale.
Toutes naissances confondues, elles ne montrent pas de diminution globale
de la frquence de cette pathologie (Pharoah et coll., 1987 ; Stanley et
Watson, 1992 ; Hagberg et coll., 1993 ; Pharoah et Platt, 1995 ; Hagberg et
coll., 1996 ; Topp et coll., 1997 ; Kavcic et Perat, 1998 ; Pharoah et coll.,
1998 ; Robertson et coll., 1998 ; Colver et coll., 2000 ; SCPE, 2000 ; Stanley
et coll., 2000 ; Hagberg et coll., 2001 ; Parkes et coll., 2001 ; Topp et coll.,
2001 ; Winter et coll., 2002).
Les variations ne sont pas de mme nature selon lge gestationnel. Toutes
ces tudes ne montrent aucune relle diminution de la prvalence de la
paralysie crbrale chez les plus de 2 500 g. Malgr une nette diminution des
dcs prinatals et des asphyxies prinatales, il ny a pas eu de diminution
nette de la paralysie crbrale chez les enfants ns aprs 37 semaines au cours
de ces deux dernires dcennies (Colver et coll., 2000 ; Blair, 2001 ; Hagberg
et coll., 2001 ; Parkes et coll., 2001 ; Topp et coll., 2001).
22
Chez les enfants de trs petit poids ou trs prmaturs, une augmentation de
la prvalence de la paralysie crbrale (naissances vivantes), voire une forte
augmentation pour les plus immatures (ns avant 28 SA), a t observe
durant la priode 1967-1985 (Pharoah et coll., 1987 ; Stanley et Watson,
1988 ; Stanley et Watson, 1992 ; Hagberg et coll., 1993 ; Topp et coll., 1997 ;
Colver et coll., 2000 ; Hagberg et coll., 2001 ; Topp et coll., 2001). Mais
daprs les donnes les plus rcentes, une stabilisation voire une diminution
de la prvalence du handicap ou dcience a pu tre observe (Meberg,
1990 ; Victorian infant collaborative study group, 1991 ; Stanley et Watson,
1992 ; OShea et coll., 1997 ; Pharoah et coll., 1998 ; Dunin-Wasowicsz et
ANALYSE
coll., 2000 ; Grether et Nelson, 2000 ; Hagberg, 2000 ; Hagberg et coll.,

2001 ; Topp et coll., 2001). Dans la mesure o la corticothrapie antnatale
et ladministration de surfactant exogne, qui permettent une amlioration
sensible de la survie de ces enfants, nont quun rle limit sur la prvention
dun handicap (Fanaroff et coll., 1995 ; Soll, 2000), la cause de cette diminution de prvalence est encore discute (Van der Heide et coll., 1997 ; Topp et
coll., 2001).
Chez les enfants ns entre 31 et 36 SA, la prvalence des paralysies crbrales a baiss (Hagberg et coll., 2001 ; Topp et coll., 2001) ou stagn entre
1980-85 et 1990-95 (Stanley et coll., 2000). Enn, au cours de la mme
priode, aucune volution na t observe chez les enfants ns terme
(Stanley et coll., 2000 ; Hagberg et coll., 2001 ; Topp et coll., 2001).
Prvalences attendues dans les vingt prochaines annes

Compte tenu de la complexit du problme considr, il nest pas possible de
donner avec certitude une prvision de lvolution des handicaps ou dciences. Tout au plus, il est possible dvoquer des lments de rexion.
Les uctuations de la prvalence du handicap observes dans la littrature
sont la fois le reet dun meilleur enregistrement de la maladie, de modications de laccs aux soins, de modications des pratiques mdicales et du
regard (dnition) port sur le handicap. Les variations de la prvalence du
handicap peuvent aussi sinterprter comme des ruptures dun quilibre
apport par lintroduction de nouvelles thrapeutiques (corticothrapie antnatale, surfactant), la mise en place de prises en charge plus actives de la
grande prmaturit dans certains centres, notamment en Australie, au Japon,
ou en Amrique du Nord (Lorenz, 2003). Ces centres ont connu une notable
amlioration des taux de survie et un abaissement signicatif des limites de la
viabilit durant les annes 1990 (Lefebvre et coll., 1996 ; Tin et coll., 1997 ;
Cooke, 1999 ; Hoekstra et coll., 2004). Ces dernires informations ne nous
donnent pas dindication sur ce quil faut faire en termes dintrt pour
lenfant, sa famille et la socit, mais seulement les limites de viabilit quil
est possible denvisager.
Les comparaisons de diffrentes stratgies de soins adoptes par des quipes
de pays diffrents montrent que le nombre denfants soigner, leur survie et
leur devenir neurologique peuvent grandement tre moduls par des choix
thiques, culturels, sociaux, organisationnels (accs aux soins) et mdicaux
(Schaap et coll., 1997 ; Lorenz et coll., 2001 ; Roz et coll., 2001 ; Field et
coll., 2002). Mais cette dimension (le rservoir potentiel de nouveau-ns
problmes dans le devenir) reste insuffisamment tudie.
Les donnes internationales rcentes ne montrent pas de diminution franche
de la prvalence du handicap de lenfant. En revanche, certains groupes
23
denfants, comme par exemple les enfants de trs petit poids, sont susceptibles de bncier dun accs aux soins qui ne leur tait pas offert il y a
quelques annes et qui nest peut-tre pas encore propos tous actuellement
(Doyle, 2001). Les donnes prsentes dans le tableau 2.IV illustrent limpact
que peut avoir la prise en charge dune nouvelle population denfants au
risque lev de handicap, mais ne reprsentant quun faible pourcentage de la
population.
Lamlioration de la prise en charge globale des enfants ne semble avoir eu,
somme toute, quun impact limit et variable dans le temps, mme si lon
observe chez ces nouveaux patients une augmentation transitoire de la prvalence du handicap puis une stabilisation, voire une diminution, de celle-ci.
Lapparente stabilit de la prvalence de la paralysie crbrale ne veut pas
dire que les enfants sont comparables dans lvolution historique des
enqutes : il se peut que les enfants qui autrefois dcdaient survivent
aujourdhui, avec une augmentation des anomalies crbrales, et que ceux
qui autrefois survivaient avec une lsion crbrale aillent bien actuellement
(Nelson, 2002).
24
En conclusion, la prvalence globale des dciences et handicaps est de 1 %

ou de 2 % si on inclut les dciences modrment svres. Les donnes
rcentes ne montrent pas de diminution franche de cette prvalence au cours
des dernires annes. Les donnes attendues relatives lvolution durant les
prochaines annes dpendent :
du domaine mdical (qualit des soins qui conditionnent la survie avec ou
sans lsion crbrale organique ou fonctionnelle) ;
de lorganisation des circuits dadmission maternelle et nonatale (taux de
transfert vers les maternits de niveau III, diminution des naissances hors
centres Doyle, 2001 ) ;
de la possibilit daccs aux soins pour des populations risque qui ne
lauraient pas encore ;
de lexistence possible de rservoir de naissances risque de lsions
prinatales comme les populations risque daccouchement prmatur :
modication de lge maternel (recours aux techniques dassistance mdicale
la procration), modication du statut social (immigration, marginalisation, conduite addictive...), recul des limites de viabilit ;
du dveloppement des techniques didentication des enfants
problmes : le dveloppement doutils non catgoriels concernant laide aux
personnes handicapes permettrait une meilleure identication des besoins
et pourrait galement modier la dnition des enfants et familles ncessitant une prise en charge ;
de la perception du handicap par la socit : interaction contexte social et
handicap, incapacit, dpendance (Mormiche et Boissonnat, 2003) ;
ANALYSE
de lamlioration du diagnostic antnatal des malformations graves susceptibles dtre lorigine dune proposition dinterruption de grossesse dans le
cadre de lactivit dun centre de diagnostic antnatal structur ;
de la rexion sur les dcisions de retrait de vie dans le cadre de dcisions
thiques argumentes, documentes par limagerie crbrale, consensuelles,
collgiales et rchies.
larrive, tous ces lments mdicaux, sociaux, conomiques et thiques
entreront en ligne de compte pour conditionner lvolution de la frquence
des handicaps de lenfant et de leur prise en charge.
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33
ANALYSE
3
Donnes franaises de prvalence
Lensemble des mesures prises en France dans le domaine de lobsttrique et
de la nonatalogie au cours des trente dernires annes sest accompagn
dune baisse importante de la mortalit prinatale, passant de 21 pour
1 000 naissances en 1972 7 pour 1 000 en 1998, et de la mortalit nonatale, passant de 14 pour 1 000 naissances vivantes en 1969 3 pour 1 000
en 1997 (Hatton et coll., 2000). Cette baisse a aussi t observe dans les
populations haut risque. On estime que la mortalit nonatale a baiss de
25-35 % chez les enfants prmaturs (Magowan et coll., 1998 ; Demissie et
coll., 2001) et de 30-55 % chez les enfants grands prmaturs (Lefebvre et
coll., 1996 ; Tin et coll., 1997 ; Jacobs et coll., 2000 ; Ancel et coll., 2003)
dans les quinze dernires annes.
Ces volutions ont rendu ncessaire la prise en compte de nouveaux indicateurs dvaluation de la prise en charge prinatale, en particulier les conditions de survie des enfants et la survenue dun handicap. Bien que le
programme national prinatal de 1970 fasse explicitement rfrence aux
handicaps, il nexistait pas de moyens de les mesurer lpoque. Depuis, des
travaux ont port sur les enfants handicaps, mais ils sont peu nombreux en
France. Nous verrons dans quelle mesure ils permettent de dresser un bilan
des principales dciences, de leur volution et de leurs causes.
En France, comme dans les autres pays, les dciences neurologiques et
psychiatriques sont les plus tudies chez lenfant, en particulier les formes
graves dont lenregistrement est plus able que les atteintes modres. Les
diffrentes dciences dcrites sont motrices, intellectuelles, sensorielles et
psychiatriques. Les dciences motrices incluent, selon les tudes, linrmit
motrice dorigine crbrale (IMOC), qui fait rfrence un trouble moteur
dont lorigine se situe dans la priode prinatale, ou les paralysies crbrales,
qui dsignent des troubles moteurs permanents lis une lsion crbrale
non volutive, mais sans prjuger de son origine. En font galement partie les
malformations du systme nerveux central et/ou musculo-squelettique et les
maladies dgnratives ou hrditaires (Rumeau-Rouquette et coll., 1992 et
1997 ; Cans et coll., 1996). Les dciences intellectuelles svres sont dnies par un quotient intellectuel (QI) infrieur 50 ou le diagnostic dun
retard mental svre ou profond sans connaissance du QI ; elles incluent
aussi les enfants porteurs dune trisomie 21, quelle que soit la svrit du
retard mental (Cans et coll., 1999 et 2003). Les dciences auditives font
35
rfrence une perte bilatrale suprieure 70 dcibels (dB) (avant correction) (Baille et coll., 1996 ; Cans et coll., 1996) et les dciences visuelles
une acuit visuelle infrieure 3/10 au meilleur il aprs correction (Cans et
coll., 1996 ; Arnaud et coll., 1998). Les troubles psychiatriques regroupent
lautisme et les autres troubles envahissants du dveloppement (Cans et coll.,
1996 ; Fombonne et coll., 1997). Enn, le polyhandicap associe une dcience motrice une dcience mentale svre ou profonde, entranant une
restriction extrme de lautonomie et des possibilits de perception, dexpression et de relation (Rumeau-Rouquette et coll., 1998).
Sources dinformations en France

Les informations sur le handicap de lenfant en France sont issues soit dun
enregistrement permanent et continu ralis dans le cadre de registres, soit
denqutes ad hoc, transversales ou de cohorte. Pour ces dernires, seules les
enqutes menes en population, cest--dire sur un chantillon reprsentatif,
seront considres dans cette revue.
Registres des handicaps
Actuellement, deux registres existent en France, lun dans le dpartement de
lIsre et lautre dans celui de la Haute-Garonne. Le registre de lIsre
(Registre des handicaps de lenfant et observatoire prinatal, RHEOP) a t
cr en 1991. Pour y tre inclus, un enfant doit tre porteur dau moins une
dcience svre principale, dont les critres ont t dnis plus haut, et
rsider dans le dpartement de lIsre lge de 7 ans (Cans et coll., 1996). La
principale source dinformations est la Commission dpartementale de
lducation spciale (CDES). Les autres sources possibles sont les centres
daction mdico-sociale prcoce (CAMSP) et les services hospitaliers et/ou
spcialiss. Le registre du dpartement de la Haute-Garonne est plus rcent
puisque sa cration remonte 1999.
Enqutes transversales
36
Trois enqutes ont t menes au sein de lunit 149 de lInserm. Les deux
premires, ralises en 1985-86 et 1989, ont port sur tous les enfants
porteurs de dciences svres ns en 1972, 1976 et 1981, et dont les parents
rsidaient dans lun des 14 dpartements denqute (6 013 enfants gs de 9
14 ans) (Rumeau-Rouquette et coll., 1992). La troisime a port sur tous les
enfants dcients ns entre 1976 et 1985, et dont les parents rsidaient dans
trois dpartements (Isre, Haute-Garonne et Sane-et-Loire) en 1992-93
(6 174 enfants gs de 8 17 ans) (Rumeau-Rouquette et coll., 1997). Pour
ces enqutes, la principale source dinformation tait la CDES. Une enqute
a galement t mene chez tous les enfants handicaps (n = 357) ns en
ANALYSE
1984 et rsidant dans la rgion Lorraine, avec des procdures didentication

des enfants proches de celles dcrites ci-dessus (Lacour et coll., 1995). Enn,
plus rcemment, lenqute Handicaps, incapacits, dpendance (HID),
mene par lInsee, a port sur un chantillon reprsentatif des personnes
vivant dans des institutions spcialises (1998) et sur un chantillon de
personnes domicile (1999). Elle avait pour objectif principal de dcrire les
incapacits et leurs consquences (Mormiche, 2003). Dans chaque chantillon gurent plus de 1 000 enfants gs de moins de 15 ans.
Enqutes de cohorte
Les enqutes de cohorte portent le plus souvent sur des populations denfants
haut risque de handicap, en particulier les grands prmaturs. La premire a
t mene en 1985 sur les enfants grands prmaturs ns entre 25 et
32 semaines damnorrhe (SA) Paris et dans sa petite couronne. Les
enfants qui avaient survcu leur hospitalisation en service de nonatologie
ont t suivis jusqu lge de 2 ans (Dehan et coll., 1990). Cest partir des
informations recueillies auprs du mdecin traitant quont t identis les
enfants porteurs dune inrmit motrice crbrale (Dehan et coll., 1990). La
deuxime enqute a t mene sur une population identique denfants ns
dans la rgion Franche-Comt en 1990-92. Un bilan des dciences motrices
(inrmit motrice crbrale) et cognitives a t ralis 5 ans (Burguet et
coll., 2000). La troisime a port sur lensemble des enfants grands prmaturs pris en charge dans le service de ranimation nonatale de Fort-deFrance entre 1992 et 1995. Ce service a accueilli tous les enfants ns vivants
moins de 33 SA de la Martinique (Masson et Ccile, 1998). Dans cette
tude, lvaluation du devenir neurologique des enfants sest faite partir des
dossiers de consultation du service. Enn, en 1997, tous les enfants grands
prmaturs ns entre 22 et 32 SA dans 9 rgions de France ont t inclus
dans ltude EPIPAGE (Enqute pidmiologique des petits ges gestationnels) et suivis jusqu lge de 5 ans (Larroque et Samain, 2001). lge de
2 ans, un questionnaire a t adress au mdecin en charge de lenfant. Il a
permis de faire un premier bilan sur le dveloppement moteur des enfants.
lge de 5 ans, un bilan complet de ltat de sant des enfants a t organis
dans des centres prvus cet effet. Ce bilan comprenait un examen mdical
et psychologique. Il a permis de recueillir des informations sur le dveloppement moteur, cognitif et sensoriel des enfants, partir doutils standardiss
(examen neurologique de Touwen, test K-ABC ou Kaufman assessment
battery for children).
Prvalence des dciences svres

Le tableau 3.I prsente la prvalence des principales dciences neurodveloppementales et psychiatriques graves de lenfant en France selon diffrentes tudes. Dans ces tudes, les prvalences ont t calcules en
37
Tableau 3.I : Prvalence des dciences neuro-dveloppementales et psychiatriques graves de lenfant daprs le registre des handicaps et les enqutes
transversales
Rfrences
Anne de
naissance
ge
Type de dcience
Prvalence
taux pour 1 0001
Rumeau-Rouquette et coll., 1972, 1976

1981
1992
9-14 ans
Toutes dciences
Paralysie crbrale
3,34
1,16
Rumeau-Rouquette et coll., 1976-85

1997
7-16 ans
Toutes dciences
Paralysie crbrale
4,02
1,84
Dciences motrices
Lacour et coll., 1995
1984
Cans et coll., 2003
1980-91
Inrmit motrice crbrale 1,24

7 ans
Toutes dciences
Paralysie crbrale
3,17
2,04
Rumeau-Rouquette et coll., 1972, 1976,

1994
1981
9-14 ans
QI < 502
2,51
Cans et coll., 1999
1976-85
7-16 ans
QI < 502
3,56
1984
QI < 50
1,46
Dciences
intellectuelles svres
Cans et coll., 2003
1980-91
7 ans
QI < 50
2,75
Rumeau-Rouquette et coll.
1994
1972, 1976
1981
9-14 ans
Ccit/amblyopie
Ccit
0,72
0,24
Arnaud et coll., 1998
1976-85
7-16 ans
1/20 < AV3 < 3/10

AV < 1/20 (ccit)
AV non spcie
0,28
0,31
0,20
Dciences visuelles
1984
RHEOP, 2001
1980-91
Ccit/amblyopie
0,42
7 ans
AV < 3/10
0,60
Rumeau-Rouquette et coll., 1972, 1976,

1994
1981
9-14 ans
Perte > 70 dB4
0,80
Baille et coll., 1996
1976-85
7-16 ans
1984
RHEOP, 2001
1980-91
Fombonne et coll., 1997

Cans et coll., 2003
Dciences auditives
Perte > 70 dB
0,66
Surdit
profonde/svre
0,88
7 ans
Perte > 70 dB
0,70
1976-85
7-16 ans
Autisme
TED5
0,53
1,42
1980-91
7 ans
Autisme
TED5
0,51
1,50
Troubles psychiatriques
38
1
: taux pour 1 000 enfants rsidents de mme ge ; 2 : y compris trisomie 21 (quel que soit QI) et enfants avec
retard mental svre ou profond sans QI rpertori ; 3 : acuit visuelle (au meilleur il aprs correction) ; 4 : perte
auditive bilatrale en dcibels (dB) (sans correction) ; 5 : troubles envahissants du dveloppement
ANALYSE
rapportant le nombre denfants dcients, identis dans la zone gographique denqute, au nombre total denfants du mme ge et rsidant dans la
mme zone. Elles sexpriment pour 1 000 enfants rsidents du mme ge. La
prvalence des dciences motrices atteint plus de 3 enfants pour 1 000 et
celle des paralysies crbrales prs de 2 pour 1 000 (Rumeau-Rouquette et
coll., 1992 et 1997 ; Lacour et coll., 1995 ; Cans et coll., 2003). Les prvalences des dciences visuelles et auditives sont comprises entre 0,6 et 0,8
pour 1 000 (Baille et coll., 1996 ; Arnaud et coll., 1998 ; RHEOP, 2001). Les
variations entre tudes sont plus marques pour les dciences intellectuelles,
dont la prvalence est comprise entre 1,5 et 3,5 pour 1 000 (Lacour et coll.,
1995 ; Rumeau-Rouquette et coll., 1997 ; Cans et coll., 1999 et 2003). Enn,
selon les critres retenus pour dnir le polyhandicap, en particulier la
gravit du retard mental, les estimations varient de 0,73 1,28 pour 1 000
(Rumeau-Rouquette et coll., 1998). Au total, on estime que 7,73 pour
1 000 enfants ns entre 1980 et 1991 sont porteurs dau moins une dcience
grave (Cans et coll., 2003).
Chez les enfants grands prmaturs, les premires tudes menes en le-deFrance et en Franche-Comt rapportaient des taux dinrmit motrice crbrale compris entre 6,5 % et 13,5 % 2 et 5 ans (Dehan et coll., 1990 ;
Burguet et coll., 2000). Dans ltude en Martinique, le taux dinrmit
motrice crbrale tait de 5,4 % (Masson et Ccile, 1998). Plus rcemment,
dans ltude EPIPAGE, la prvalence des paralysies crbrales atteignait 8 %
des enfants grands prmaturs 2 ans (Livinec, 2004). En France, faute de
donnes complmentaires, il nest pas possible de chiffrer avec prcision
lexcs de dcience chez les grands prmaturs par rapport aux enfants ns
terme. Seules les donnes de la littrature trangre permettent de mesurer
ces carts.
volution de la prvalence des dciences svres

Cette volution peut tre value en population gnrale et dans les populations risque, en particulier celle des grands prmaturs.
Population gnrale
Le registre des handicaps de lIsre montre que le nombre denfants porteurs
dune dcience grave a augment. Il est pass de 6,85 pour 1 000 en 1980-82
8,85 pour 1 000 en 1989-91 (Cans et coll., 2003). Cette volution rete
laugmentation de la prvalence des dciences motrices et des troubles
psychiatriques. Dans lenqute ralise chez les enfants ns entre 1976 et
1985 dans trois dpartements franais, la prvalence des paralysies crbrales
est passe de 1,52 pour 1 000 en 1976-78 1,92 pour 1 000 en 1982-84
(+ 26 %) (Rumeau-Rouquette et coll., 1997). En Isre, elle est passe de 1,72
39
pour 1 000 en 1980-82 2,45 pour 1 000 en 1989-91 (+ 42 %) (Cans et coll.,

2003). Une forte augmentation des troubles psychiatriques a t observe en
Isre (+ 90 % en 12 ans) (Cans et coll., 2003). Elle pourrait reter des
changements dans lenregistrement et la classication des troubles, plus
quune relle augmentation de la prvalence (Cans et coll., 2003). En
revanche, aucune volution na t rapporte pour les dciences intellectuelles, auditives et visuelles (Rumeau-Rouquette et coll., 1992 et 1994 ;
Cans et coll., 2003).
Enfants grands prmaturs
Il est actuellement trs difficile de dresser un bilan volutif des dciences
graves chez les enfants grands prmaturs en France, car les donnes de
rfrence manquent. Les seules informations disponibles proviennent de la
comparaison des rsultats de lenqute mene en 1985 en rgion parisienne
ceux de ltude EPIPAGE dans la mme rgion en 1997. Aucune volution
de la prvalence des dciences motrices na t observe entre 1985 et 1997,
alors que dans le mme temps la mortalit nonatale baissait de 50 % (Ancel
et coll., 2003). Il nexiste aucune donne permettant de suivre lvolution des
autres dciences, sensorielles et intellectuelles, chez ces enfants.
40
Estimation du nombre denfants porteurs dun handicap dorigine

prinatale en France
Actuellement, prs de 1 % des enfants gs de 7-8 ans sont porteurs dune
dcience svre. Ce chiffre est issu des donnes du RHEOP (Cans, 2003)
montrant que sur la priode 1989-1991, la prvalence des dciences svres
tait de 8,85 pour 1 000 enfants. En extrapolant ce taux lensemble de la
France et en prenant comme dnominateur les 750 000 naissances annuelles,
on peut estimer 7 500 (1 %) le nombre denfants porteurs dau moins une
dcience svre pour une gnration. Face la difficult destimer la part des
handicaps dorigine prinatale, deux stratgies peuvent tre envisages :
lorigine prinatale est probable : ce sont les enfants pour lesquels il existe
un ou plusieurs facteurs de risque prinatal ou des anomalies de la priode
prinatale, cela reprsente 15 45 % des enfants handicaps (Hagberg et
coll., 2001 ; RHEOP, 2001) ;
lorigine prinatale nest pas exclue : ce sont tous les handicaps lexclusion des causes prnatales ou post-nonatales prouves, cela reprsente 55
65 % des enfants handicaps (Hagberg et coll., 2001 ; RHEOP, 2001).
Ainsi, selon les donnes de la littrature, la part du handicap dorigine
prinatale varie entre 15 % (estimation basse) et 65 % (estimation haute).
Une estimation moyenne de 50 % parat raisonnable au vu de ces rsultats
(tableau 3.II).
Parmi les enfants dont le handicap trouve son origine dans la priode prnatale, prinatale ou nonatale, de 42 % 53 % sont des prmaturs et 21 %
Estimation basse
Estimation moyenne
Estimation haute
Part des dciences dorigine prinatale
15 %
50 %
65 %
terme (50 %)
560
1 875
2 435
Prmaturs < 37 SA (50 %)
560
1 875
2 435
Grands prmaturs (25 %)
280
937
1 220
1 120
3 750
4 870
Total
ANALYSE
Tableau 3.II : Estimation du nombre annuel denfants porteurs dun handicap

dorigine prinatale en France
30 % des grands prmaturs (Hagberg et coll., 2001 ; RHEOP, 2001 ; Topp et

coll., 2001 ; ORECI, 2002). On peut estimer que les enfants prmaturs
reprsentent environ 50 % des enfants porteurs dune dcience svre
(25 % pour les grands prmaturs).
Ainsi, sur une gnration denfants, de 1 120 4 870 dveloppent une dcience svre dorigine prinatale. La moiti dentre eux (560-2 435) sont
ns prmaturment (avant 37 SA) dont 280 1 220 sont des grands prmaturs (ns avant 32-33 SA).
Inuence des pratiques obsttricales et nonatales

sur la prvalence
Le risque de handicap a longtemps t considr comme la consquence dun
accident anoxique la naissance. Or les progrs raliss dans le dpistage et
la prise en charge de la souffrance ftale nont pas modi la prvalence des
dciences graves en France, suggrant que lasphyxie la naissance jouait un
rle moins important que ce que lon croyait (Brart et Rumeau-Rouquette,
1996 ; Goffinet et Brart, 2003). Depuis, dautres hypothses ont t avances pour expliquer lvolution de la prvalence des dciences graves chez
lenfant. La premire tient laugmentation rgulire de la prmaturit
depuis la n des annes 1980. En France, le taux de prmaturit tait de
5,9 % en 1995 et 6,8 % en 1998 aprs avoir baiss jusquen 1988-89 (Blondel
et coll., 1997 et 2001). Une tendance comparable est observe pour la grande
prmaturit dont la prvalence atteint aujourdhui 1,3 % 1,5 % des naissances (Inserm, 1997 ; Blondel et coll., 2001 ; Larroque et coll., 2004).
Lautre argument indirect en faveur du rle de la prmaturit est laugmentation de la part des enfants de trs faible poids de naissance parmi les enfants
dcients, qui est passe de 4 % 8 % en 10 ans (Cans et coll., 2003). Le
deuxime phnomne pouvant expliquer lvolution de la prvalence des
handicaps est la baisse constante de la mortalit nonatale (Hatton et coll.,
2000). Les progrs de la prise en charge prinatale ont permis de diminuer
41
trs fortement la mortalit tous les ges gestationnels, mais avec comme
possible consquence la survie denfants atteints ou risque de ltre.
Dciences dorigine prinatale

Il est difficile de connatre la part des handicaps dorigine prinatale. Bien
que leur dnition soit sans ambigut (tout handicap lie un vnement
survenu entre 22 SA et le 8e jour ou le 28e jour post-natal), elle nest pas
oprationnelle car les causes prinatales sont rarement identies. Le plus
souvent, cest aprs limination des autres causes que sont reprs les handicaps dont lorigine prinatale est possible. On estime que 3 % 8 % des
dciences svres de lenfant sont dorigine post-nonatale (aprs le 28e jour
de vie), en lien avec un traumatisme (17-24 % des cas), une infection du
systme nerveux central (21-31 %), une tumeur (18 %) ou dautres causes
plus rares (Hagberg et coll., 2001 ; RHEOP, 2001 ; ORECI, 2002). Les principales causes prnatales de dcience svre sont les malformations congnitales, dont lorigine peut tre chromosomique (trisomies 21, 18, 13 et
autres), gntique, infectieuse (embryoftopathies : cytomgalovirus,
rubole, toxoplasmose) ou inconnue (RHEOP, 2001 ; Cans, 2002). On
retrouve une cause prnatale dans prs de 35 % des dciences svres de
lenfant (Hagberg et coll., 2001 ; RHEOP, 2001). Ainsi, en procdant par
limination, 55 % 60 % des dciences pourraient trouver leur origine au
cours de la priode prinatale (Jouk et coll., 2001). Mais cette interprtation
doit tre prudente, car il existe un facteur de risque (prmaturit, hypotrophie, asphyxie la naissance) ou une anomalie dont lorigine se situe
pendant la priode prinatale, voire nonatale, (encphalopathie anoxoischmique, leucomalacie priventriculaire, hmorragie intraventriculaire)
dans seulement 15-45 % des cas (Hagberg et coll., 2001 ; Cans, 2003). De
plus, la part des causes prinatales diffre selon le type de dciences. Elle est
plus leve pour les dciences motrices que pour les dciences intellectuelles et sensorielles (Cans, 2003).
Ces lments montrent quel point les difficults concernant la recherche de
lorigine des handicaps sont grandes. Cela concerne particulirement les
enfants sans aucune cause ni facteur de risque susceptible dexpliquer la
survenue du handicap, mais aussi ceux qui prsentaient un facteur de risque
(prmaturit, hypotrophie, asphyxie la naissance) sans quun lien de cause
effet ait t tabli.
Validit des tudes

42
De nombreux facteurs sont susceptibles dinuencer les estimations de prvalence fournies par les tudes. Un lment crucial pour ces tudes est la qualit
ANALYSE
de lenregistrement. Sur ce point, les rsultats dpendent du mode de recueil

de linformation. Dans les enqutes de cohorte prsentes plus haut, les
enfants sont reprs la naissance et suivis jusqu 2 ou 5 ans. Les perdus de
vue sont la principale proccupation. Ils reprsentent de 7 % 20 % des
enfants dans les tudes franaises (Dehan et coll., 1990 ; Masson et Ccile,
1998 ; Burguet et coll., 2000 ; Larroque et Samain, 2001). Les donnes de la
littrature montrent que la proportion denfants handicaps est plus leve
chez les perdus de vue que chez les enfants suivis sans difficult (Tin et coll.,
1998 ; Wocadlo et Rieger, 2000 ; Callana et coll., 2001). Par consquent,
ltude des caractristiques des perdus de vue, quand elle est possible, peut
aider mesurer limportance (ou le sens) du biais sur les prvalences estimes.
Dans les enqutes transversales et les registres, le problme est celui de
lexhaustivit. Dernirement, le taux dexhaustivit atteignait 86 % dans le
registre de lIsre (Guillem et coll., 2000). Il est difficile valuer dans les
enqutes transversales. Toutefois, dans ces tudes, les sources dinformations
taient les mmes que celles du registre, suggrant des taux dexhaustivit du
mme ordre de grandeur.
Les termes employs pour dnir une dcience peuvent diffrer selon les
tudes. Cest le cas pour les dciences motrices. Linrmit motrice crbrale
(terme franais) et la paralysie crbrale (traduction du terme anglo-saxon
cerebral palsy) sont deux entits qui se recoupent mais ne se superposent pas
(Cans et coll., 1996). En France, les travaux rcents font de plus en plus
rfrence aux paralysies crbrales (Rumeau-Rouquette et coll., 1997 ; Cans
et coll., 2003 ; Livinec, 2004). Lutilisation dune terminologie commune
nexclut pas des diffrences entre centres, rgions ou pays (SCPE, 2000).
Toutefois, elle contribue amliorer la comparabilit des tudes et la porte
de leurs rsultats.
Dautres phnomnes peuvent induire des diffrences entre tudes. Par
exemple, le degr de gravit est couramment utilis comme critre dinclusion des dciences intellectuelles (quotient intellectuel), visuelles (acuit
visuelle) et auditives (acuit auditive) dans les tudes ou les registres. La
connaissance de ces critres est utile, car elle renseigne sur la comparabilit
des rsultats entre tudes. La gravit est rarement un critre dinclusion des
dciences motrices, ce qui rend leur identication dpendante du recrutement des structures de prise en charge. Ceci pourrait expliquer que des
variations aient t observes (SCPE, 2000). Le choix de lge lenregistrement peut aussi inuencer la prvalence des handicaps. Un ge trop prcoce
ne permet pas didentier toutes les dciences, notamment intellectuelles.
Cest pourquoi, un ge minimum de 4 ou 5 ans est prconis (Cans et coll.,
1994). Enn, la qualit des informations recueillies va jouer un rle important. Dans les tudes transversales et les registres, les sources dinformations
sont multiples (CDES, CAMSP, services hospitaliers...), les intervenants
aussi, ce qui ne garantit pas lhomognit du recueil. Pour surmonter ces
difficults, dans les enqutes de cohorte, on peut avoir recours un examen
43
mdical standardis pour tous les enfants (Larroque et Samain, 2001). Toutefois, ces tudes ncessitent aussi de nombreux examinateurs. Quel que soit le
mode de recueil des informations, on est loin de la situation idale, mais peu
raliste, de lexaminateur unique et expriment pour tous les enfants.
Comparaison avec les autres pays

Il est intressant de pouvoir comparer les donnes franaises aux donnes
trangres. Dune manire gnrale, on constate quen France les rsultats
sont conformes ceux dautres pays (en Europe, Australie et Amrique du
Nord), mme si les diffrences dans les mthodes de recueil de donnes
peuvent limiter la porte des comparaisons.
Les donnes les plus rcentes montrent que la prvalence des paralysies
crbrales en Europe, aux tats-Unis et en Australie se situe entre 2 et
2,5 pour 1 000 (Stanley et Watson, 1992 ; Cummins et coll., 1993 ;
MacGillivray et Campbell, 1995 ; Meberg et Broch, 1995 ; Pharoah et coll.,
1998 ; Hagberg et coll., 2001 ; Parkes et coll., 2001 ; Topp et coll., 2001 ;
Drummond et Colver, 2002 ; Winter et coll., 2002). Comme en France, des
tendances volutives ont t observes ces dernires annes dans plusieurs
pays. Toutes naissances confondues, la prvalence a stagn (Pharoah et coll.,
1998 ; Stanley et coll., 2000 ; Topp et coll., 2001), voire augment (Colver et
coll., 2000 ; Hagberg et coll., 2001 ; Winter et coll., 2002) entre 1970-75 et
1985-90. Toutefois, ces variations ne sont pas de mme nature selon lge
gestationnel. Cest principalement chez les enfants grands prmaturs que la
prvalence a augment, alors quelle restait stable chez les enfants ns
terme. Concernant les dciences intellectuelles, Roeleveld et coll. (1997)
ont montr dans une revue de la littrature internationale que prs de
4 enfants pour 1 000 taient porteurs dun retard mental svre (QI < 50).
Enn, on estime que la prvalence des dciences sensorielles varie de 0,4
0,7 pour 1 000 pour les dciences auditives graves (perte
auditive > 70 dcibels) (Davis et Parving, 1993 ; Drews et coll., 1994 ;
Fortnum et Davis, 1997 ; Van Naarden et coll., 1999) et de 0,20 1,81 pour
1 000 pour les dciences visuelles dnies par une acuit visuelle infrieure
3/10 (Inserm, 2002).
Prvalence des dciences svres pour les vingt

prochaines annes
44
Deux phnomnes pourraient contribuer inverser la tendance observe ces

dernires annes. Le premier tient lamlioration du dpistage antnatal des
malformations congnitales, ainsi qu une augmentation constante des
ANALYSE
interruptions mdicales de grossesse depuis la n des annes 1980 (RHEOP,

2001). Le second tient lamlioration du pronostic neurologique des enfants
grands prmaturs. En effet, aprs une priode daugmentation de la prvalence des paralysies crbrales chez ces enfants, la tendance sest inverse
depuis 1990 (Pharoah et coll., 1998 ; Hagberg et coll., 2001 ; Topp et coll.,
2001). Elle pourrait reter la diffusion de mesures susceptibles de rduire le
risque de lsions crbrales (Crowley, 2001) ou de squelles (Truffert et coll.,
1998) : corticothrapie antnatale, naissance dans des maternits disposant
dun service de ranimation nonatale. Une baisse de la prvalence des
handicaps peut tre envisage si dautres phnomnes ne viennent pas
contrebalancer les effets du dpistage des malformations et de la prise en
charge des grands prmaturs. En particulier, si llvation de lge la
maternit se poursuit, le nombre de naissances denfants malforms va
crotre. De mme, si la prmaturit continue augmenter, la population des
enfants haut risque de squelles va crotre, ce phnomne ne pouvant tre
compens par lamlioration du pronostic neurologique de ces enfants.
En conclusion, la prvalence des handicaps neuro-dveloppementaux et
psychiatriques graves est leve en France puisquelle atteint prs de 1 % des
enfants. Ce rsultat est conforme aux tudes menes dans dautres pays, mais
les informations sur les enfants handicaps sont moins nombreuses en France
quailleurs. En particulier, trs peu de donnes sont disponibles sur la prvalence des handicaps et son volution dans des populations haut risque telles
que les enfants prmaturs ou de faible poids de naissance. Enn, des efforts
importants doivent tre accomplis pour mieux connatre lorigine du
handicap, en particulier sur le rle des vnements de la priode prinatale,
car les donnes en France, mais aussi dans dautres pays, manquent.
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49
ANALYSE
4
Impact des vnements prinatals
court et moyen termes
Dans le large ventail des pathologies prinatales susceptibles dentraner une

dcience ou un handicap (tableau 4.I), certaines populations risque ont
t plus particulirement tudies. On dispose dans la littrature de donnes
pour le suivi et le devenir des populations suivantes :
les prmaturs et surtout les grands prmaturs ;
les nouveau-ns terme ayant souffert dencphalopathie nonatale.
De nombreux facteurs associs la prmaturit modulent le risque li au
degr dimmaturit.
Il existe diverses autres situations risque indpendantes de la prmaturit
pour lesquelles les risques de squelles neuro-dveloppementales sont rels
mais vraisemblablement plus faibles que dans les deux populations prcdentes et pour lesquelles la littrature fournit des donnes moins prcises ou
peu de donnes. Il sagit des nouveau-ns terme prsentant une des caractristiques suivantes : hypotrophie, macrosomie, gmellit, exposition in utero
des toxiques, pathologie grave la naissance, hospitalisation prolonge en
ranimation.
Ces diffrents facteurs de risque exposent diffrents types de handicaps ou
dciences : moteurs, cognitifs, sensoriels, comportementaux... Il est galement possible de dnir certains lments prdictifs du handicap.
Tableau 4.I : Principaux facteurs prinatals de dcience et handicap
Prmaturit (squelles lies lge gestationnel et au poids de naissance, aux complications
de la prmaturit, essentiellement lsions crbrales, dysplasie bronchopulmonaire)
Retard de croissance pr et post-natal
Gmellit (surtout les jumeaux monochoriaux)
Anoxie prinatale
Ftopathies toxiques (alcool, drogues)
Infections prinatales (mningo-encphalites)
Accidents neurologiques divers (accident vasculaire crbral, traumatisme, hmorragie...)
51
Prmaturit
Les squelles de la prmaturit (motrices, cognitives, comportementales,
sensorielles, pilepsie) peuvent tre dpistes de diffrentes manires.
Squelles de la prmaturit
La littrature concernant le devenir des prmaturs est essentiellement focalise sur les enfants les plus petits : les grands prmaturs (slection sur lge
gestationnel) ou les nouveau-ns de faible poids de naissance (slection sur le
poids). Lhtrognit des critres de slection des populations tudies, en
ge gestationnel (de moins de 26 moins de 33 semaines) ou en poids de
naissance (de moins de 700 moins de 1 500 g), ne permet pas une synthse
simple des donnes. Toutefois, la littrature permet davoir aujourdhui une
vision assez large du devenir de ces enfants (tableau 4.II).
Tableau 4.II : Squelles de la prmaturit (frquences estimes chez les grands
prmaturs)
Squelles
Inrmit motrice
Frquences (%)
5-10
Dcience mentale globale
5-15
Troubles cognitifs et des apprentissages
25-50
Troubles du comportement
25-50
Problmes sensoriels
Surdit
Hypoacousies par otite chronique
Ccit
Anomalies ophtalmologiques diverses : strabisme, amblyopie, trouble de la rfraction
pilepsie
1-4
10-20
1-4
25-50
4
Inrmit motrice
Les donnes de la littrature concernent la paralysie crbrale qui regroupe

les diffrents cadres nosologiques franais de linrmit motrice : inrmit
motrice crbrale, inrmit motrice dorigine crbrale, polyhandicap. Le
taux de paralysie crbrale chez les grands prmaturs se situe en moyenne
entre 5 % et 10 % (Ancel, 2003). Ce taux dpend de lge gestationnel mais
le risque ne semble pas beaucoup plus lev chez les extrmes prmaturs : il
ne dpasse pas 15 % chez les enfants aux limites de viabilit (Finnstrom et
coll., 1998).
52
Le risque chez les prmaturs moyens (de 32 36 semaines) est relativement

faible (proche de 1 %) mais tout de mme 10 fois suprieur celui des
Impact des vnements prinatals court et moyen termes
ANALYSE
enfants ns terme (Ancel, 2003 ; Cans et coll., 2003). En valeur absolue, la

population des enfants handicaps moteurs ns modrment prmaturs est
importante et certains sinquitent du manque dattention port au suivi des
gros prmaturs (Amiel-Tison et coll., 2002).
Aprs ajustement sur lge gestationnel, diffrents lments prinatals et
nonatals se sont rvls tre des facteurs de risque pour la paralysie crbrale. Cest le cas de certains contextes de naissance (Murphy et coll., 1995 ;
Wilson-Costello et coll., 1998) :
infection maternelle et infection in utero : limpact de linfection prinatale apparu comme majeur il y a quelques annes semble aujourdhui plus
modeste si lon tient compte des facteurs confondants, notamment de lge
gestationnel (Jacobson et coll., 2002 ; Grether et coll., 2003) ;
rupture prmature des membranes ;
accouchement dans les trois heures suivant ladmission ;
hmatome rtroplacentaire et placenta praevia ;
gmellit, plus particulirement les jumeaux monochoriaux et les jumeaux
dont le co-jumeau est dcd (Pharoah et coll., 2002 ; Scher et coll., 2002).
Le risque de paralysie crbrale est particulirement lev (proche de 20 %)
lorsquil existe un syndrome transfuseur-transfus (Cincotta et coll., 2000 ;
Lopriore et coll., 2003) ;
infection nonatale (Murphy et coll., 1997 ; Wilson-Costello et coll.,
1998) ;
pathologies respiratoires, en particulier la dysplasie bronchopulmonaire
(Murphy et coll., 1997 ; Wilson-Costello et coll., 1998 ; Majnemer et coll.,
2000) ;
canal artriel (Murphy et coll., 1997) ;
ralisation dune intervention chirurgicale durant la premire hospitalisation (Doyle et coll., 2001) ;
corticothrapie post-natale (Doyle et coll., 2001), notamment avec la
dexamthasone, utilise pour traiter la dysplasie bronchopulmonaire
(Shinwell et coll., 2000 ; Yeh et coll., 2004) ;
hypothyroxinmie (Reuss et coll., 1996 ; Wilson-Costello et coll., 1998).
Il faut noter aussi bien sr les lsions crbrales documentes par limagerie
(Pinto-Martin et coll., 1995 ; Finnstrom et coll., 1998 ; Wilson-Costello et
coll., 1998 ; Vollmer et coll., 2003). Les lsions les plus corrles la
survenue de paralysie crbrale sont les anomalies de la substance blanche
priventriculaire (Coatantiec et coll., 2003) : hmorragies intraparenchymateuses (Rademaker et coll., 1994), leucomalacies cavitaires et
non cavitaires, dilatations ventriculaires (atrophie de la substance blanche)
(Pierrat et coll., 1998 ; Kuban et coll., 1999 ; Ment et coll., 1999) et
hydrocphalies (Fernell et coll., 1993).
Lalcoolisme maternel pendant la grossesse augmente le risque de lsions
crbrales (hmorragies intracrniennes et lsions de la substance blanche)
chez les grands prmaturs (Holzman et coll., 1995). Son impact long
53
54
terme, bien connu chez les nouveau-ns terme, na pas t spciquement

valu chez les prmaturs.
Doyle (2001) a valu que les chances de survie sans squelles importantes
(paralysie crbrale ou retard mental avec QI infrieur 2 dviations standard ou ccit ou surdit) 5 ans sont proches de 95 % chez les extrmes
prmaturs (23 27 semaines) sils sortent de lhpital sans avoir prsent
une des complications nonatales suivantes : lsion crbrale grave (hmorragie svre grade III ou IV, leucomalacie cavitaire), dysplasie bronchopulmonaire, corticothrapie post-natale, intervention chirurgicale). Ces
chances sont rduites 80 % sil existe un des vnements prcdents, 50 %
sil en existe deux, 30 % sil en existe trois. Le retard de croissance intrautrin est galement un facteur de risque mais il nest pas indpendant des
prcdents puisquil augmente le risque de morbidit nonatale, notamment
de dysplasie bronchopulmonaire (Bardin et coll., 1997).
Les modes de prise en charge ant- et post-natale ont une inuence sur le
risque de lsions neurologiques lies la grande prmaturit ; leur impact sur
les squelles et handicaps est plus difficile montrer.
La corticothrapie antnatale diminue de prs de 50 % le risque dhmorragie
intraventriculaire (Crowley, 1995). La corticothrapie antnatale par btamthasone (mais non par dexamthasone) diminue le risque de leucomalacie
(Baud et coll., 1999). Le bnce de la corticothrapie antnatale sur
la frquence des paralysies crbrales napparat que dans de rares tudes
(Doyle et coll., 2001 ; Gray et coll., 2001a).
Concernant le type de tocolyse, lindomthacine et le sulfate de magnsium
seraient associs un risque plus lev dhmorragie crbrale que les btamimtiques (Weintraub et coll., 2001).
La corticothrapie post-natale par dexamthasone multiplie par 2 3 le
risque de paralysie crbrale (Yeh et coll., 2004).
La naissance des extrmes prmaturs en maternit de niveau III rduit le
risque dhmorragie intraventriculaire (Tommiska et coll., 2001). Le bnce
long terme nest pas clairement argument (Darlow et coll., 2000). La prise
en charge des extrmes prmaturs par des quipes ayant un faible recrutement de ce type de patients augmente le risque dhmorragie intraventriculaire (Tommiska et coll., 2001).
Enn, certains facteurs inuencent fortement la mortalit et la morbidit des
prmaturs mais leur effet sur la paralysie crbrale nest pas clairement
dmontr :
lanoxie prinatale et les manuvres de ranimation ;
le retard de croissance intra-utrin ; le risque de paralysie crbrale serait
toutefois augment chez les extrmes prmaturs (Gray et coll., 2001a) ;
les scores de vitalit enregistrs ladmission en unit de soins intensifs
nonatals. Un des plus pertinents est le score au Clinical risk index for babies
(CRIB) qui dans sa dernire version intgre 5 paramtres (Parry et coll.,
ANALYSE
2003) : lge gestationnel, le poids de naissance, la temprature, le sexe et le

dcit de base. Le score de CRIB a un impact important sur le risque
dhmorragie intraventriculaire mais son impact sur le devenir long terme
semble faible (Eriksson et coll., 2002).
Linrmit motrice est assez peu volutive dans le temps : les taux observs
2 ans sont sensiblement les mmes que ceux observs au-del de 2 ans (Doyle
et coll., 2001). Toutefois, la gravit de la paralysie crbrale et les squelles
cognitives associes ne peuvent tre dnitivement tablies quentre 5 et
8 ans.
Parmi les anciens prmaturs atteints de paralysie crbrale, on compte
environ 30 % de formes svres (quadriplgies ou diplgies svres sans
marche possible) et 70 % de formes plus modres (diplgies avec marche
autonome ou aide, hmiplgies) (Leroy-Malherbe, 2000).
Les grands prmaturs sont galement risque de troubles de la motricit ne
(Leroy-Malherbe, 2000). Ces anomalies plus discrtes de la motricit sont en
gnral comptabilises dans les troubles des apprentissages. Enn, certains
prmaturs prsentent des anomalies transitoires du dveloppement moteur
(hypotonie, marche tardive) ; ces derniers ont un risque plus lev de dvelopper des troubles cognitifs (Valleur-Masson, 2000).
Troubles cognitifs
La grande prmaturit augmente de faon importante le risque de troubles

cognitifs. Les tests psychomtriques utiliss dans les diffrentes tudes
montrent des troubles dans 20 % 50 % des cas (Magny et Rigourd, 2003).
Gnralement plusieurs de ces domaines sont concerns :
les praxies : dyspraxies visuo-spatiales, dyspraxies constructives (Mazeau,
2000). Ces troubles sont particulirement frquents chez les grands prmaturs ;
les gnosies : reconnaissance des images, des visages... ;
les squences temporelles ou spatiales ;
la logique, les stratgies diverses ;
le langage : son organisation, le rpertoire lexical ;
la mmoire.
Ces troubles cognitifs sont frquemment associs des troubles de la motricit ne ou des troubles du comportement, lesquels concourent accentuer
les difficults dapprentissage.
Ils sont galement plus frquents chez les enfants atteints de paralysie crbrale : la plupart des anciens prmaturs atteints de squelles motrices ont
galement des troubles praxiques.
La grande prmaturit dplace en moyenne le quotient de dveloppement
dune dviation standard (DS) vers la gauche (Forfar et coll., 1994 ;
Stjernquist et Svenningsen, 1999 ; Wolke et Meyer, 1999) (gure 4.1). Les
55
Grands prmaturs < 32 SA
_ 37 SA
terme >
QD
100
110
Figure 4.1 : Rpartition du quotient de dveloppement (QD) chez les grands

prmaturs et chez les enfants ns terme
dcits cognitifs globaux et svres (QI infrieur 2 DS) atteignent 5 %

15 % des grands prmaturs (Magny et Rigourd, 2003).
56
Les troubles cognitifs sont plus frquents chez les enfants atteints de lsions
crbrales et chez ceux dveloppant une paralysie crbrale. Dautres facteurs
inuencent la survenue des troubles cognitifs chez les grands prmaturs :
lge gestationnel et le poids de naissance. Le risque de troubles cognitifs
est lev chez les extrmes prmaturs ; lge de 2 ans, il dpasse 50 % chez
les moins de 26 semaines (Rijken et coll., 2003 ; Wolke et coll., 2004). Un
quotient de dveloppement infrieur 2 DS est retrouv avec une
frquence de 20 % 35 % 2 ans chez les prmaturs de moins de
28 semaines ou de moins de 1 000 g (Hack et coll., 1996 ; Victorian infant
collaborative study group, 1997 ; Vohr et coll., 2000 ; Tommiska et coll., 2003).
Cette frquence est toutefois deux fois moindre (autour de 15 %) lorsquelle
est mesure 4 ou 5 ans (Doyle et coll., 2001 ; Salokorpi et coll., 2001) ;
le retard de croissance intra-utrin (RCIU) (Veelken et coll., 1992 ; Kok
et coll., 1998). Le pronostic est surtout corrl au rattrapage ou non du
primtre crnien 12 mois (Brandt et coll., 2003) ;
le dcit de croissance post-natal : ici encore, le pronostic est corrl la
croissance du primtre crnien dans la premire anne de vie (Watemberg
et coll., 2002). Chez les grands prmaturs parvenus ladolescence, les
performances scolaires sont beaucoup mieux corrles la croissance crbrale qu limagerie crbrale (Cooke et coll., 1999). Les dcits de croissance staturo-pondrale et crbrale sont plus frquents chez les extrmes
prmaturs (Chiriboga et coll., 2003 ; Kilbride et coll., 2004) ;
le sexe masculin : les garons ont en moyenne de moins bon scores aux
tests psychomtriques que les lles (Doyle et coll., 2001) ;
la dysplasie bronchopulmonaire (Singer et coll., 1997 ; Hughes et coll.,
1999 ; Short et coll., 2003) : la frquence dun quotient intellectuel infrieur
ANALYSE
2 DS 8 ans atteint 20 %, soit deux fois plus que chez les grands prmaturs sans dysplasie bronchopulmonaire. Limpact de la dysplasie bronchopulmonaire est particulirement marqu pour les enfants ayant reu une
corticothrapie post-natale (Short et coll., 2003) et pour ceux dveloppant
une microcphalie (Chiriboga et coll., 2003) ;
les dilatations ventriculaires (Kuban et coll., 1999 ; Ment et coll., 1999) ;
le milieu socio-conomique, notamment le niveau dtudes et les conditions de vie maternels (difficults matrielles, statut marital) (Ment et coll.,
1996 ; Thompson et coll., 1997 ; Vohr et coll., 2003 ; Kilbride et coll., 2004).
Limpact de ces facteurs apparat trs important pour les prmaturs indemnes
de lsions crbrales et pour les extrmes prmaturs.
On connat peu de facteurs prinatals protecteurs vis--vis des troubles
cognitifs. La rgionalisation des soins (naissance et prise en charge dans un
centre de type III) et la corticothrapie antnatale napportent pas de bnce vident long terme sur les troubles cognitifs (Doyle et coll., 2000).
Toutefois, en cas de lsion crbrale, lexposition in utero une cure de
corticodes serait associe une frquence plus faible de troubles cognitifs
(Arad et coll., 2002). linverse, les cures rptes entranent un dcit de
croissance crbrale ftale qui pourrait tre dltre long terme (French et
coll., 1999). Chez les prmaturs avec RCIU, les efforts pour assurer un
apport nergtique suffisant ds les premiers jours de vie semblent avoir un
impact positif sur la croissance crbrale et sur le dveloppement mental
(Brandt et coll., 2003).
Contrairement aux squelles motrices, les troubles cognitifs observs sont
assez volutifs dans le temps. Avant 3-4 ans, le diagnostic de troubles cognitifs est difficile : les tests utiliss mettent en vidence avec une frquence
leve un abaissement du quotient de dveloppement, notamment chez les
extrmes prmaturs, mais ces tests sont assez peu prdictifs des difficults
ultrieures (Astbury et coll., 1990). Entre 4 et 10 ans, on identie plus
nettement des troubles cognitifs pouvant gner les apprentissages scolaires.
Chez les extrmes prmaturs, la frquence lge scolaire des difficults
ncessitant une prise en charge spcique (soutien scolaire, ducation thrapeutique : orthophonie, ergothrapie...) est 3 4 fois plus leve que dans la
population ne terme (Buck et coll., 2000). Le dcalage avec la population
normale terme est donc manifeste mais il tend devenir plus discret
ladolescence, du moins pour les enfants indemnes de paralysie crbrale. On
ne retrouve plus ladolescence de diffrence signicative entre prmaturs
et enfants ns terme dans les domaines du langage et des comptences
sociales (Avchen et coll., 2001). Ainsi, dans certains domaines, il semble
exister un rattrapage ou une compensation. Toutefois, pour les prmaturs
atteints de squelles motrices, le dcalage dans les apprentissages non
moteurs persiste et tend mme saccentuer avec le temps.
57
Troubles du comportement
On observe chez les grands prmaturs un certain nombre de troubles du

comportement (Stjernquist et coll., 1999 ; Wolke et coll., 1999 ; Blond et
coll., 2003) : hyperactivit ; troubles de lattention ; impulsivit excessive,
difficult grer les motions ; ou au contraire, passivit et timidit excessives ; persvrations.
Ces troubles participent aux difficults dapprentissage et altrent les comptences sociales. Ils sont retrouvs avec une frquence de 25 % 50 % chez les
anciens grands prmaturs gs de 4 10 ans. Ils sont plus frquents chez les
enfants ayant un quotient intellectuel bas. Ces troubles semblent sattnuer
avec le temps : chez les adolescents, ils ne sont pas retrouvs avec une
frquence suprieure celle observe dans la population terme.
Ces troubles du comportement sont souvent mls des troubles cognitifs et
il est difficile den isoler des facteurs de risque propres. Ils semblent plus
frquents chez les garons et chez les enfants ayant eu un retard de croissance.
Le risque de troubles svres du comportement (troubles envahissants du
dveloppement et autres troubles psychiatriques svres) peut tre augment
chez les prmaturs mais ce risque est mal valu dans la littrature. Daprs
lexprience des services de soins spcialiss, les troubles svres de ce type
observs chez des anciens prmaturs saccompagnent le plus souvent dun
dcit mental.
Squelles sensorielles
58
La grande prmaturit multiplie par 10 le risque de surdit. Sa frquence est

value entre 1 % et 4 % (Veen et coll., 1993 ; Weisglas-Kuperus et coll.,
1993 ; Herrgard et coll., 1995). Cette surdit peut tre dpiste prcocement
par les oto-missions acoustiques, compltes ventuellement par les potentiels voqus auditifs. Toutefois, la normalit de ces examens prcoces
nexclut pas la survenue dune surdit plus tardive.
La grande prmaturit augmente galement le risque dhypoacousie (9 %) par
otite sreuse chronique (Gray et coll., 2001b). Le risque de dysfonction
tubaire est major (22 %) en cas dantcdent de dysplasie bronchopulmonaire.
Le risque de ccit par rtinopathie du prmatur est aujourdhui trs faible
(< 1 %). La rtinopathie reste assez frquente chez les extrmes prmaturs
mais elle est habituellement bien dpiste (suivi par ophtalmoscopie indirecte jusqu terme) et bien traite. La grande prmaturit reste toutefois une
source importante de problmes visuels (Schalij-Delfos et coll., 2000 ;
OConnor et coll., 2002) : strabisme, troubles de la rfraction (surtout
myopie : altration de la croissance du segment antrieur de lil) et
amblyopie.
Lensemble des troubles visuels atteint 25 % 50 % des anciens grands
prmaturs. Le risque est major en cas dantcdent de rtinopathie
ANALYSE
(OConnor et coll., 2002). Le risque de strabisme est trs augment en cas de

squelles motrices. Le strabisme peut dailleurs tre un signe prcoce dinrmit motrice.
pilepsie
Les facteurs de risque de lpilepsie infantile sont plus dordre prnatal que
prinatal. La prmaturit fait partie des quelques facteurs prinatals
mentionns dans la littrature mais le risque qui lui est attribuable est mal
valu. Amess et coll. (1998) retrouvaient une prvalence de 4 % parmi les
prmaturs de moins de 33 semaines damnorrhe. Le risque dpilepsie chez
les anciens prmaturs affecte essentiellement ceux porteurs de lsions crbrales reprables en imagerie, en particulier les leucomalacies tendues
(Ozawa et coll., 1998 ; Suzuki et coll., 2003) et les hydrocphalies (Fernell et
coll., 1993). Les prmaturs indemnes de lsion en imagerie ne semblent pas
avoir de risque augment de convulsions fbriles ou dpilepsie par rapport
aux nouveau-ns normaux.
Outils prdictifs pour les prmaturs
Chez lenfant prmatur, diffrents outils de dpistage peuvent tre utiles :
limagerie crbrale, llectrophysiologie et lexamen clinique.
Imagerie crbrale
Lchographie crbrale est globalement un bon outil de dpistage des lsions

crbrales du prmatur. Elle permet de dpister :
les hmorragies intracrniennes dont la gravit est corrle au pronostic
neurologique : classication en 4 grades de Papile (Papile et coll., 1978). Un
pronostic dfavorable est associ aux hmorragies intraventriculaires de
grades III et IV (Claris, 2003) ainsi quaux hydrocphalies posthmorragiques (Fernell et coll., 1993) ;
les leucomalacies cavitaires : les lsions cavitaires dans les rgions paritales ou parito-occipitales sont presque constamment associes des
squelles motrices. Leur gravit dpend de leur localisation et de leur extension (Coatantiec et coll., 2003). Les leucomalacies cavitaires paritales bilatrales avec une extension antropostrieure de 2 centimtres ou plus
voluent dans tous les cas vers une inrmit motrice svre avec quadriplgie
(Rogers et coll., 1994) ;
les zones hyperchognes priventriculaires prolonges (plus de 14 jours)
qui peuvent tre un marqueur danomalies non cavitaires de la substance
blanche. Le taux de squelles motrices chez les enfants ayant prsent une
hyperchognicit prolonge varie de 10 % 50 % (Damman et Leviton,
1997) ;
les dilatations ventriculaires tardives qui peuvent tmoigner dune atrophie de la substance blanche priventriculaire. Elles augmentent le risque de
squelles motrices et cognitives (Kuban et coll., 1999 ; Ment et coll., 1999).
59
La valeur prdictive de lchographie est toutefois limite. On considre que

30 % 50 % des anciens prmaturs atteints de paralysie crbrale avaient
des chographies nonatales juges normales (Pinto-Martin et coll., 1995).
Une meilleure valeur prdictive de lchographie peut tre obtenue si les
examens sont raliss avec un chographe de qualit (sonde de 10 MHz),
avec un calendrier prcis jusqu terme et surtout par des oprateurs forms et
sensibiliss au devenir des prmaturs. La valeur prdictive ngative pour les
squelles motrices peut atteindre 95 % dans ces conditions (Jongmans et
coll., 1993).
Limagerie par rsonance magntique fait aujourdhui lobjet de nombreuses
tudes chez le prmatur. Elle permet sans doute de mieux visualiser les
anomalies non cavitaires de la substance blanche (Maalouf et coll., 2001 ;
Debillon et coll., 2003). Toutefois on manque encore de donnes concernant
la valeur prdictive de cet examen.
lectrophysiologie
Llectroencphalogramme (EEG) est un outil intressant chez le prmatur

pour le dpistage des anomalies crbrales. On peut observer deux types
daltrations :
des altrations aigus, souvent prcoces : les pointes positives rolandiques
(PPR), qui sont fortement corrles aux lsions de leucomalacies priventriculaires et aux handicaps neuromoteurs (Marret et coll., 1997 ; Baud et coll.,
1998). Les PPR peuvent tre isoles ou associes de graves anomalies du
trac de fond. La valeur prdictive positive des PPR dpasse 90 % lorsque les
PPR sont typiques et nombreuses ;
des dysmaturits lectroencphalogaphiques : aspect immature du trac
EEG chez un prmatur arrivant terme. Ces dysmaturits peuvent tre
annonciatrices de troubles cognitifs avec une valeur prdictive positive de
30 % (Watanabe et coll., 1999).
Lintrt de lEEG est tempr par sa faisabilit limite : peu dquipes de
nonatologie disposent dun neurophysiologiste comptent dans linterprtation des EEG du prmatur.
Examen clinique prcoce
60
Lexamen clinique est souvent trs pauvre chez le prmatur, cest pourquoi
on a recours des examens complmentaires. Mme arriv terme, il est
souvent difficile dvaluer un enfant encore fatigu et convalescent. Les
donnes cliniques deviennent pertinentes dans les premires semaines postterme. Deux types dexamens neurocliniques sont alors intressants pour la
prdiction des problmes moteurs :
lobservation de la motricit spontane selon la mthode de Prechtl
(Prechtl et coll., 1997) ; elle ncessite un enregistrement vido ;
lexamen des postures et des ractions posturales antigravitaires selon
lenseignement de Le Mtayer (Le Mtayer, 1993). Lexamen de Grenier
ANALYSE
(avec la raction latrale dabduction) a galement une trs bonne valeur

prdictive ngative permettant de rassurer prcocement les parents lorsque la
rponse est complte (Hernandorna et coll., 1995).
En pratique aujourdhui, peu de mdecins amens suivre les prmaturs sont
forms lune de ces techniques dexamen. Elles sont encore du domaine des
spcialistes.
Accidents neurologiques du nouveau-n terme

Sous ce terme, on entend les diffrentes pathologies susceptibles de lser le
cerveau en priode prinatale :
les asphyxies prinatales ;
les accidents vasculaires crbraux (AVC) ;
les mningites et mningo-encphalites ;
les hmorragies intracrniennes spontanes ou traumatiques.
Les asphyxies et les AVC sont les accidents les plus courants et leur pronostic
est aujourdhui assez bien tabli. Pour les autres situations, plus rares, le
pronostic dpend de lextension des lsions crbrales ; leur impact est certainement important mais nest gure chiffrable.
Pronostic des encphalopathies nonatales
Le terme encphalopathie nonatale est un terme gnral employ pour
toute situation altrant le comportement neurologique du nouveau-n, sans
en prciser la cause, laquelle nest dailleurs pas toujours clairement identiable. Ces encphalopathies englobent les encphalopathies post-anoxiques
et les AVC. Les encphalopathies sont classes sur des critres cliniques et
lectroencphalographiques en 3 stades de gravit croissante mineures,
modres, svres , selon le classique score de Sarnat (Sarnat et Sarnat,
1976). La classication de Badawi et coll. (1998) et de Dixon et coll. (2002)
mrite aussi dtre adopte car elle repose sur des critres cliniques faciles
relever et instaure un score pronostique plus discriminant entre encphalopathie modre et encphalopathie svre. Les encphalopathies svres sont
associes un pronostic particulirement sombre : 1/3 de dcs, 1/3 de
squelles (souvent lourdes), 1/3 de survivants normaux (Dixon et coll.,
2002). Les encphalopathies modres sont associes 25 % de squelles
neurologiques, au sein desquelles on compte 10 % dinrmit motrice.
Lencphalopathie nonatale post-asphyxique augmente aussi le risque de
dcit auditif : ce dernier est valu environ 10-15 % (Jiang, 1998 ;
Mencher et Mencher, 1999).
Point important, les enfants ns dans un contexte dasphyxie prinatale mais
qui ne prsentent pas de signes dencphalopathie (ou des signes mineurs
61
rapidement rsolutifs) ont un pronostic quivalent la population de rfrence : leur volution long terme (apprentissages scolaires) est normale
(Robertson et coll., 1989).
Outils prdictifs chez les nouveau-ns terme

Chez le nouveau-n terme, le pronostic neurologique peut tre prcis avec
une assez bonne acuit (mieux que chez le prmatur) par la combinaison des
trois lments suivants : la clinique, les examens neurophysiologiques et
limagerie.
Clinique
La gravit initiale de lencphalopathie oriente le pronostic (cf. supra). La

rcupration clinique aprs cette phase dencphalopathie est galement
importante. Les donnes cliniques de lexamen neurologique du nouveau-n
terme sont trs informatives. Avec un examen n et rigoureux, la prdictivit peut atteindre 90 % (Amiel-Tison, 2002). En pratique courante, avec un
examen standard (posture et tonus, contact visuel, prise des biberons), les
valeurs prdictives positives et ngatives sont infrieures 80 % (ZupanSimunek et coll., 2003).
lectrophysiologie
LEEG est trs informatif dans les encphalopathies nonatales du bb

terme (dAllest et coll., 1995). Le pronostic repose plus sur lanalyse du trac
de fond que sur la prsence ou non de crises. Linterprtation de lEEG
ncessite le concours dun neurophysiologiste averti.
Les potentiels voqus sont aussi utiles (potentiels voqus somesthsiques,
potentiels voqus auditifs et du tronc). Ils ont de bonnes valeurs prdictives
positives et ngatives (infrieures ou gal 90 %) mais ils sont ralisables
dans peu dendroits (Scalais, 1995).
Imagerie
62
Chez le nouveau-n terme, limagerie de choix est limagerie par rsonance

magntique (IRM). Pour certaines quipes, sa valeur prdictive concernant
les handicaps moteurs serait proche de 100 % (atteinte des noyaux gris
centraux ou de la capsule interne) (Rutherford et coll., 1998). Toutes les
quipes nont cependant pas cette exprience : il existerait plus de fauxngatifs. Comme pour les autres examens, linterprtation de lIRM ncessite
quelle soit faite dans de bonnes conditions techniques, un moment donn
(les anomalies peuvent rgresser) et que la lecture soit assure par un radiologue ayant fait son apprentissage sur le sujet par une large srie de corrlations radiocliniques.
De nombreuses autres situations risque existent mais leur impact est difficile
valuer, soit parce quelles sont rares, soit parce quelles sassocient une
autre situation risque, par exemple la prmaturit.
Les jumeaux et en particulier les jumeaux monochoriaux peuvent prsenter
des lsions crbrales clastiques acquises in utero ou en priode post-natale.
Le risque est important surtout lorsquil existe un syndrome transfuseurtransfus. Indpendamment des facteurs de prmaturit et dhypotrophie qui
sont souvent associs la prmaturit, il semblerait que les jumeaux aient
galement un risque augment de malformations (Mastroiacovo et coll.,
1999).
Les enfants terme de petit poids de naissance ont statistiquement un risque
plus lev que la population normale de dvelopper des dcits attentionnels
et des troubles des apprentissages (Leitner et coll., 2000 ; OKeeffe et coll.,
2003). Limpact du retard de croissance est corrl sa svrit (infrieur au
3e percentile) plus qu son caractre symtrique. La notion classique selon
laquelle les RCIU symtriques ont un moins bon pronostic neurologique que
les RCIU asymtriques (croissance du paramtre primtre crnien moins
altre que celle du poids et de la taille) nest donc pas vidente. Dautre part,
le risque de troubles cognitifs ou comportementaux redevient similaire
celui de la population normale pour les enfants ayant un bon rattrapage
staturo-pondral (Leitner et coll., 2000). Le pronostic est galement fortement corrl au niveau dtudes maternel (Leitner et coll., 2000). Les enfants
hypotrophes ayant un mauvais rattrapage peuvent avoir un retard de croissance dont lorigine nest pas (ou pas uniquement) prinatale ; dans ces cas il
pourrait exister des facteurs prnatals de mauvais dveloppement neurologique.
Pour les nouveau-ns macrosomes, le risque de squelles semble essentiellement li aux complications lors de laccouchement : traumatismes (paralysie
du plexus brachial) et asphyxie (Oral et coll., 2001). Le risque de squelles
motrices est multipli par 4 chez les enfants ayant un poids de naissance
suprieur ou gal 5 000 g.
Les nouveau-ns exposs in utero des toxiques prsentent galement des
risques de squelles, en particulier ceux exposs lalcool, certaines drogues
(cocane), au tabac ou certains mdicaments (Lejeune et coll., 2003). Pour
lalcool, le risque de troubles neuro-dveloppementaux est majeur lorsquil
existe un syndrome dalcoolisation ftale avr avec microcphalie et
dysmorphie : dcit intellectuel constant, troubles du comportement. Il reste
non ngligeable pour les formes plus frustes dalcoolisation ftale. Encore
insuffisamment valu, le tabac serait responsable de dcits intellectuels et
de troubles du comportement. Il est bien sr difficile de dissocier le rle
propre de ces expositions in utero de celui des facteurs psychosociaux maternels qui sont souvent associs. Pour tous ces toxiques, la prsence dun retard
ANALYSE
Autres situations risque
63
de croissance intra-utrin et plus encore celle dun petit primtre crnien

sont des marqueurs qui doivent alerter.
Linfection prinatale augmente le risque de paralysie crbrale pour les
nouveau-ns terme (Nelson, 2002) mais son impact propre est difficile
chiffrer car dans les cas observs de paralysie crbrale, elle est souvent
associe un contexte dasphyxie prinatale.
Les pathologies graves la naissance sont galement facteurs de risque de
dciences ultrieures. Il sagit de pathologies ayant menac le pronostic
vital, de sjour prolong en ranimation, dictre svre (risque de surdit)
voire, exceptionnellement aujourdhui, dictre nuclaire, de malnutrition
post-natale. Toutes ces pathologies svres, mme sans accident neurologique
avr, augmentent le risque de troubles du dveloppement et de surdit. Les
mcanismes tant multifactoriels (hypoxie, troubles hmodynamiques,
perturbations mtaboliques, malnutrition, mdicaments potentiellement
neurotoxiques ou ototoxiques...), lamplitude des risques est difficile chiffrer.
En conclusion, les situations prinatales exposant un risque de troubles du
dveloppement neurologique ou sensoriel sont nombreuses. Dans la majorit
des cas, les examens paracliniques (lectrophysiologie, imagerie...) aident
prciser le risque mais leur normalit nest jamais suffisante pour garantir la
normalit du dveloppement. Ainsi, lorsquune situation risque est repre
en priode nonatale, un suivi prolong de lenfant est toujours ncessaire.
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71
ANALYSE
5
Principales tiologies
des facteurs de risque
Plusieurs lments antrieurs laccouchement sont dsormais bien identis

comme lorigine des facteurs de risque de handicap ou dcience pour le
ftus ou le nouveau-n. Les causes de prmaturit, retard de croissance
intra-utrin ainsi que diverses anomalies ou pathologies sont explores
successivement. Les vnements au moment de laccouchement sont galement tudis en tant que facteurs de risque de dcience ou handicap.
Accouchement prmatur
La morbidit nonatale est leve chez les enfants prmaturs. Environ la
moiti des paralysies crbrales concernent des enfants ns avant terme
(Hagberg, 2001). La prvalence se situe entre 85 et 95 pour 1 000 naissances
vivantes avant 28 semaines rvolues damnorrhe (SA), 50 et 60 pour
1 000 naissances entre 28 et 31 SA, 3 et 6 pour 1 000 naissances entre 32 et
36 SA et environ 1 pour 1 000 naissances terme (Hagberg, 2001 ; Topp,
2001).
La proportion de naissances avant 37 SA ne diminue pas. Elle a mme
augment entre 1995 et 1998, passant de 5,9 % 6,8 %, essentiellement par
augmentation de la prmaturit modre entre 35 et 37 SA (Blondel et
coll., 2001). Ce taux est meilleur que celui des tats-Unis, 10 %, et se situe
dans la fourchette moyenne europenne (Ancel, 2002). Il est de 4,9 % pour
les grossesses uniques, appeles aussi grossesses singletons. Environ un tiers de
la prmaturit est mdicalement induite, deux tiers sont spontans. Au sein
de la prmaturit spontane, on distingue le travail prmatur membranes
intactes (1/3 des accouchements prmaturs) du travail prmatur
membranes rompues (entre 14 % et 42 %) (Ancel, 2002). Cependant, il
existe des variations en fonction de lge gestationnel documentes par
lenqute EPIPAGE. Ainsi, le travail membranes intactes est dautant plus
frquent quil se produit tt dans la grossesse : 25 % des accouchements
prmaturs entre 27 et 32 SA, 44 % entre 24 et 26 SA et 69 % avant 24 SA
(Ancel, 2002).
73
Il convient cependant de garder lesprit quenviron la moiti des enfants

prsentant un dcit dorigine prinatale sont ns terme (Grether et coll.,
1992 ; Nelson, 2003).
Facteurs de risque de prmaturit
Plusieurs facteurs de risque sont classiquement associs la prmaturit. Les
facteurs de risque exposant la prmaturit modre et la trs grande
prmaturit sont les mmes. Lassociation est cependant plus forte pour
certains facteurs de risque, parmi lesquels le niveau socio-conomique, lge
maternel avanc, lindice de masse corporelle lev, les antcdents obsttricaux et le tabagisme (Ancel et coll., 1999). Le travail prmatur est souvent
associ une autre complication de la grossesse : hypertension artrielle
(HTA) (2 %), placenta praevia (PP) (4 %), hmatome rtroplacentaire
(HRP) (7 %), pathologie hmorragique (16 %). La contribution relative des
diffrents facteurs de risque varie en fonction de lge gestationnel. Lettieri et
coll. (1993) montrent, dans une tude portant sur 50 accouchements prmaturs entre 23-26 SA, que les anomalies placentaires (PP, HRP) sont
frquemment associes la trs grande prmaturit (50 %), ainsi que les
infections (38 %) et les facteurs immunologiques (30 %). Sont retrouvs
galement comme facteurs associs, la bance cervicale (16 %), les pathologies maternelles (10 %), les traumatismes et la chirurgie lourde (8 %) et les
anomalies ftales (6 %). Ces causes sont associes entre elles dans 58 % des
cas, isoles dans 38 % des cas. Dans 4 % des cas, aucun facteur nest identi
en association avec la prmaturit.
Linfection prnatale est galement une cause importante de travail prmatur membranes intactes. Les travaux de Romero et coll. ont retrouv une
infection intra-amniotique asymptomatique dans 13 % des cas de travail
prmatur membranes intactes (Romero et coll., 2001). Dans 37 % des cas,
une chorio-amniotite se dveloppe secondairement. Le retard de croissance
intra-utrin est un facteur de risque de prmaturit (Zeitlin et coll., 2000).
Les conditions socio-conomiques dfavorables constituent un facteur de
risque de prmaturit, de mme que les conditions de vie familiale (Ancel,
1999 ; Zeitlin, 2002). partir dune enqute cas-tmoins europenne, Ancel
et coll. (1999) ont observ un excs de risque de grande prmaturit lorsque
les femmes vivaient en couple non mari (odds ratio, OR : 1,46 ; IC 95 %
[1,25-1,70]), compar des femmes vivant en couple mari ; le risque tait
suprieur lorsque les femmes ne vivaient pas avec le pre de lenfant (OR :
1,87 ; IC 95 % [1,51-2,32]). La frquence de la prmaturit dans les grossesses
multiples justie une approche singulire.
74
Il faut pouvoir reconnatre les menaces daccouchement prmatur (MAP)

dans un objectif de prvention de la prmaturit dabord et des handicaps et
dciences qui peuvent lui tre associs ensuite. Les MAP constituent la
premire cause dhospitalisation pendant la grossesse en France : plus du tiers
Principales tiologies des facteurs de risque
ANALYSE
(38 %) des 20 % dhospitalisations (Ancel, 2002). Les critres sont cliniques,

biologiques et chographiques :
cliniques : association de contractions et de modications cervicales. De
nombreux faux-positifs sont toutefois observs : 50 % des MAP cliniques (20
67 % selon les tudes) accouchent avant 37 SA (Ancel, 2002) ;
biologiques : bronectine, interleukine 6 ;
chographiques : mesure du col, protrusion des membranes.
Facteurs pronostiques de handicaps ou dciences
en cas de prmaturit
Le sexe de lenfant semble jouer un rle avec une tendance laugmentation
du risque pour les garons. Les infections exercent un effet ngatif surajout
(OShea et coll., 1998). En revanche, la prclampsie est associe un
moindre risque (OShea et coll., 1998). Enn, il est important de rappeler le
bnce de la corticothrapie prnatale de maturation ftale par la btamthasone sur la morbidit et la survenue dhmorragies intraventriculaires
(Crowley, 2000).
Retard de croissance intra-utrin
Plusieurs tudes conrment que la mortalit, la morbidit et les squelles sont

plus frquemment observes chez les grands prmaturs ayant un retard de
croissance intra-utrin (Pena et coll., 1988 ; Arnold et coll., 1991 ; Paz et
coll., 1993 ; Schiff et coll., 1993 ; Sung et coll., 1993 ; Tyson et coll., 1995 ;
McCarton et coll., 1996 ; Piper et coll., 1996).
Hmorragies intraventriculaires et leucomalacies
Les hmorragies intraventriculaires et les leucomalacies dpendent :

du sexe de lenfant : il semble exister une tendance laugmentation du
risque chez les garons ;
des pathologies de la grossesse : linfection constitue un facteur de risque
surajout ; la prclampsie pourrait avoir un rle rducteur du risque (OR :
0,3 ; IC 95 % [0,1-0,8], OShea et coll., 1998) ;
de la corticothrapie prnatale : ladministration de btamthasone est
associe une diminution du risque de squelles neurologiques (OR : 0,62 ;
IC 95 % [0,36-1,08], mta-analyse de Crowley, 2000) ;
du lieu de naissance, qui parat avoir un impact sur le devenir long terme
des enfants prmaturs.
Lieu de naissance
Le devenir des prmaturs a t signicativement amlior par lintroduction

des units de soins intensifs nonatals dans les annes 1960 (Budetti et
McManus, 1982), puis par la rgionalisation de la prise en charge prinatale
dans les annes 1970 (McCormick et coll., 1985). Le bnce du transfert
des mres haut risque vers les centres prinatals avant laccouchement au
75
lieu du transfert les enfants aprs leur naissance (enfants dits outborn) a t
dmontr par des travaux rapportant des taux de survie des enfants de petit
poids et des enfants prmaturs meilleurs pour les enfants ns dans des
centres de niveau III que pour les outborn (Phibbs et coll., 1996 ; Doyle et
coll., 1997), avec des incidences dhmorragies intraventriculaires, de leucomalacies et dentrocolites ncrosantes plus importantes pour les outborn
(Bucher et coll., 1998 ; Towers et coll., 2000). partir de donnes franaises
et avec un recul de deux ans, Truffert et coll. ont montr que la prvalence du
handicap tait moindre dans le groupe inborn (Truffert et coll., 1998).
Un travail rcent (Lee et coll., 2003) conrme lintrt du transfert in utero
pour les grands prmaturs de moins de 30 SA, sans retrouver de bnce
pour la population des plus de 30 SA. Les bnces du transfert pourraient
tre augments pour les enfants de plus de 30 SA en ciblant la population des
femmes transfrer en antnatal en fonction de facteurs de risque (retard de
croissance intra-utrin, malformation ou infection).
Les enfants grands prmaturs ns Paris ou dans la petite couronne naissent
dans 58 % des cas dans une maternit de niveau III. Le pourcentage de
naissances prmatures en niveau III augmente entre 22 et 26 SA, se stabilise
jusqu 30 SA et diminue nouveau au-del de 30 SA. Ce pourcentage est
plus lev pour les naissances multiples (71 %) que pour les naissances
uniques (52 %) (Ancel et coll., 2001).

Entre 1995 et 1998, la proportion denfants de moins de 2 500 g est passe de
6,2 7,2 %. La plus grande partie de cette diffrence provient du groupe
denfants pesant entre 2 000 et 2 499 g.
Les embryopathies de nature chromosomique, infectieuse (embryopathies
Torsch), gntique et toxique parmi lesquelles le syndrome dalcoolisation
ftale , les malnutritions ftales, les syndromes vasculo-rnaux restent les
premires causes dhypotrophie la naissance (pratiquement 50 % des cas).
Sy adjoignent les grossesses multiples, le tabagisme, les maladies vasculaires
chroniques et certaines pathologies maternelles.
Dpistage en population du RCIU
76
Affirmer un RCIU nest possible que lorsque la datation du dbut de grossesse

est prcise (anamnse et conrmation par une chographie ralise aux alentours de la 12e SA). Le diagnostic de RCIU repose sur la clinique et sur
lchographie. La mesure de la hauteur utrine est une technique simple et
reproductible. Sa sensibilit est mdiocre (25 % 45 % environ) sur un seul
examen. Lchographie occupe donc une place centrale dans le dpistage et le
ANALYSE
diagnostic du RCIU. Sa sensibilit varie en fonction du terme. Elle parat

optimale 34 SA (Warsof et coll., 1986) : elle est alors de lordre de 60 %
pour une spcicit de 85 %.
Certains auteurs prconisent dassocier les critres cliniques et chographiques an damliorer le dpistage des RCIU ; ils proposent des scores prdictifs (Hill et coll., 1989).
Facteurs pronostiques en cas de RCIU
Les facteurs pronostiques de handicap en cas de RCIU sont :
lasphyxie prinatale ;
lge gestationnel ;
le sexe masculin ;
un petit primtre crnien : plus quun petit primtre crnien, cest le
non-rattrapage du primtre crnien qui constitue un mauvais pronostic ;
des troubles mtaboliques nonatals : lhypoglycmie la naissance
comporte un risque lev danomalies neuro-comportementales ultrieures.
Infections
Il existe deux grands cadres dans lesquels linfection expose lenfant venir
un risque neurologique : lorsquil existe une infection ftale (linfection
maternelle causale tant au second plan, voire asymptomatique) et lorsquil
existe une infection maternelle retentissant sur lensemble de la grossesse.
Infections maternelles
Il existe une association signicative forte entre la survenue de leucomalacies
priventriculaires cavitaires et la prsence dune chorio-amniotite clinique
(risque relatif, RR : 3 ; IC 95 % [2,2-4,0]) ou histologique (OR : 2,1 ;
IC 95 % [1,5-2,9]) (Wu et Colford, 2000). Les hmorragies intraventriculaires sont multiplies par un facteur de 2 4 en cas dinfection intra-utrine
(Dammann et Leviton, 1997). Dans un chantillon de 108 enfants ns
terme atteints de paralysie crbrale, compar un groupe contrle de
218 enfants, le facteur de risque principal tait la prsence dune chorioamniotite (OR : 4,1 ; IC 95 % [1,6-10,1]), rendant compte de 14 % des
handicaps chez les enfants non prmaturs (Wu et coll., 2003).
Par ailleurs, des travaux rtrospectifs suggrent quil y aurait un bnce
extraire le plus rapidement possible le ftus en cas de chorio-amniotite, y
compris au prix dune csarienne (Baud et coll., 2000). Ceci ne peut faire
aujourdhui lobjet dune recommandation en labsence de donnes contrles permettant de conrmer ces rsultats.
77
Bien quil existe des zones de discussion pour lesquelles des travaux restent
ncessaires, ces donnes ont amen les professionnels diter des recommandations pour la pratique clinique en ce qui concerne le portage des agents
pathognes que sont le streptocoque B et Escherichia coli, ainsi que pour la
prise en charge des chorio-amniotites1.
Infections ftales
Les infections ftales cytomgalovirus (CMV), toxoplasmose, herps,
rubole augmentent considrablement le risque de dcit neurologique postnatal (OR : 2,97 ; IC 95 % [1,52-5,80]) (Badawi et coll., 1998). Les consquences des infections par le virus de la rubole et par le toxoplasme sont
prvenues par le dpistage systmatique des sroconversions, inscrit dans la
loi. La question du dpistage systmatique des sroconversions maternelles
CMV est actuellement en dbat (Collinet et coll., 2004).
Cas particuliers des grossesses multiples

Les jumeaux prsentent un risque extrmement lev de prmaturit et de
petit poids la naissance. Le risque de prmaturit est multipli par 10 et le
risque de poids infrieur 2 500 g par 11 (Petterson et coll., 1993). Lexcs de
risque est observ aussi bien pour la prmaturit modre que pour la grande
prmaturit. Ainsi, 9,9 % des jumeaux naissent avant 32 SA au lieu de 0,9 %
des enfants uniques. De mme, la proportion denfants de moins de 1 000 g
est de 4,3 % chez les jumeaux et de 0,4 % chez les enfants uniques.
Ltat des enfants la naissance se caractrise par un plus grand nombre de
mort-ns et denfants ayant un score dApgar infrieur 8 une minute ou
cinq minutes chez les jumeaux que chez les enfants uniques. Lensemble de
ces diffrences conduit un taux de transfert beaucoup plus lev chez les
jumeaux. Au total, 46 % des jumeaux sont transfrs dans un autre service ou
font lobjet dune hospitalisation particulire au sein de la maternit versus
7 % des enfants uniques. Parmi les enfants transfrs ou ayant eu une hospitalisation particulire, un quart des jumeaux sont envoys dans un autre
tablissement ; ce chiffre est sensiblement le mme pour les enfants uniques.
Le pronostic neurologique est une des questions centrales poses par les
grossesses multiples. En effet, cette condition est clairement associe une
morbidit neurologique importante, de lordre de 4 fois suprieure celle des
singletons (Petterson et coll., 1993 ; Williams et coll., 1996).
Le pronostic neurologique global des jumeaux est grev essentiellement par
la frquence de lhypotrophie et de la prmaturit chez ces enfants. Le taux
78
1. Voir les recommandations du Collge national des gyncologues et obsttriciens franais.

http://www.cngof.asso.fr
ANALYSE
de complications neurologiques long terme nest pas diffrent chez les

jumeaux bichoriaux et chez les singletons aprs appariement pour lge et le
poids de naissance, en labsence de malformation.
Il existe une augmentation du risque malformatif en cas de gmellit, portant
essentiellement sur les anomalies de fermeture du tube neural pour lesquelles
la frquence est pratiquement double (RR : 2,21 ; IC 95 % [1,66-2,96] pour
encphalocle) (Mastroiacovo et coll., 1999).
Il existe enn une morbidit spcique des grossesses monochoriales, indpendante de ces facteurs et responsable de lsions anoxo-ischmiques caractristiques, en lien notamment avec les anastomoses vasculaires
constamment prsentes entre les deux circulations. La complication majeure
dans ce cadre est le syndrome transfuseur-transfus (STT) svre, o le
pronostic neurologique des enfants survivants est compromis dans 4 %
18 % des cas. Ce taux varie en fonction des sries, des thrapeutiques utilises et de la mthode dvaluation neurologique employe. La destruction au
laser des anastomoses parat cependant assurer la morbidit la plus faible.
En lien ou non avec un STT, le taux de mortalit intra-utrine (MIU) est
trs augment en cas de grossesse monochoriale, la MIU dun co-jumeau
induisant un risque de lordre de 20 % de squelles neurologiques chez le
survivant.
Indpendamment de la survenue dun syndrome transfuseur-transfus ou
dune mort ftale, une issue ngative incluant le dcs, le retard mental ou la
paralysie crbrale est observe chez environ 10 % des jumeaux monochoriaux ns vivants (Minakami et coll., 1999).
Souffrances anoxiques per-partum

Environ 10 % seulement des paralysies crbrales paraissent tres dues une
asphyxie prinatale. Si lon considre uniquement la population des enfants
ns terme, les proportions seraient proches de 15 % (Blair, 2001).
Dans pratiquement la moiti des cas, lasphyxie nonatale est une consquence du travail, sans quelle puisse tre prvenue ou dpiste. En effet, il est
possible que certains cas dasphyxie per-partum soient une consquence de
ltat pathologique antepartum. Les autres pathologies dpistes par les indicateurs nonatals dasphyxie pourraient tre des pathologies dorigine exclusivement prnatale.
Le premier problme vient de la grande difficult authentier lasphyxie
per-partum dans la mesure o les indicateurs sont peu spciques et communs
toute la priode prinatale (tableau 5.I). Il existe cependant une approche
diagnostique codie, fonde sur le diagnostic de lasphyxie nonatale et sur
la dmonstration du rle causal des vnements survenus pendant le travail.
79
Le diagnostic dasphyxie nonatale est bas sur les critres suivants :

score dApgar infrieur 5 5 minutes ;
pH nonatal infrieur 7, mais 80 % des enfants auront un dveloppement
normal (King et coll., 1998) ;
acidose mtabolique (lactates, dcit de base) ;
encphalopathie hypoxo-ischmique : respiration, tonus, vigilance,
rexes convulsions, score dAmiel-Tison.
Dans un second temps, seule lanalyse du travail et les donnes obsttricales
pourront orienter vers une anoxie per-partum qui ne pourra tre affirme que
devant des anomalies majeures des lments de surveillance du travail : enregistrement du rythme cardiaque ftal, pH au scalp, oxymtrie, lectroencphalogramme.
Ainsi, la majorit des nonatalogistes ont adopt les critres diagnostiques du
Collge britannique dobsttrique, tels que relays par MacLennan (1999).
Tableau 5.I : Critres de diagnostic de lasphyxie per-partum (daprs
MacLennan, 1999)
Critres essentiels de diagnostic de lasphyxie per-partum
Acidose mtabolique : pH < 7,00 et dcit de base 12 mmol/l
Encphalopathie prcoce chez un enfant n 34 SA
Paralysie crbrale de type quadriplgie ou dystonie
Critres suggrant ensemble une origine per-partum
vnement sentinelle dhypoxie : rupture utrine, procidence
Dtrioration subite et prolonge du rythme cardiaque ftal, juste aprs lvnement
Score dApgar entre 0 et 6 plus de 5 min post-partum
Atteinte multiviscrale
Imagerie crbrale prcoce altre
Le second problme est que les marqueurs dont nous disposons actuellement
ne permettent didentier quenviron 50 % des nouveau-ns qui dvelopperont ultrieurement une paralysie crbrale dorigine prinatale (Perlman,
1997). Dans ce contexte, lefficacit des interventions pendant le travail sur
la survenue dune paralysie crbrale nest pas clairement tablie (Goffinet et
Brart, 2003).
Ainsi, lasphyxie per-partum est un facteur de risque de paralysie crbrale
probablement modr, qui passe tout fait au second plan dans les populations risque que sont les prmaturs ou les enfants prsentant un retard de
croissance in utero, par exemple.
80
Causes de lanoxie per-partum

Il est trs difficile de prciser la part relative des diffrents facteurs de risque
danoxie per-partum, car celle-ci varie considrablement en fonction de la
population tudie et, en particulier, en fonction de son niveau socioconomique. Dans les pays favoriss, les situations risque danoxie
ANALYSE
per-partum sont les anomalies dinsertion placentaire (OR : 3,74 ; IC 95 %

[2,15-6,51]), la primiparit (3,10 ; IC 95 % [2,57-3,74]), labus dalcool
(1,75 ; IC 95 % [1,18-2,59]), la prclampsie (1,49 ; IC 95 % [1,06-2,08]), les
enfants de sexe masculin (1,48 ; IC 95 % [1,24-1,77]) et le RCIU (1,33 ;
IC 95 % [1,04-1,70]) (Heinonen et Saarikoski, 2001).
Dans les pays dfavoriss, un impact fort du suivi prnatal, du diabte et de la
post-maturit est mis en vidence, mme si les autres facteurs de risque
persistent (Ellis et coll., 2000). Ceci souligne limportance de la mise en
place de stratgies de suivi de grossesse touchant lensemble de la population
dans nos pays dvelopps.
Impact de la voie daccouchement

De manire gnrale, il a t bien dmontr quune politique de csarienne
systmatique ne permettait pas de faire diminuer le nombre denfants atteints
de paralysie crbrale.
En ce qui concerne laccouchement par le sige, les rsultats, non encore
publis, de la cohorte franaise EPIPAGE viennent corroborer diffrents
travaux dj rapports (Krebs, 1999 ; Sibony et coll., 2003) et sinscrivent en
faux contre les rsultats de la mta-analyse de Hannah et coll., dont les
limites mthodologiques ont t souvent voques (Hannah et coll., 2000).
Il ne semble pas exister dexcs de risque li laccouchement par le sige, si
celui-ci a lieu dans le respect des conditions daccouchement dnies par les
professionnels, relayes en particulier par le Collge national des gyncologues et obsttriciens franais.
En ce qui concerne les enfants prmaturs en position du sige, les rsultats
sont contradictoires. partir de donnes rtrospectives la majorit des
auteurs retrouvent, le plus souvent, un avantage en termes de morbidit
lorsquune csarienne est pratique (Ingemarsson et coll., 1978 ; De
Crespigny et Pepperell, 1979). Des travaux plus rcents soulignent limportance dune technique irrprochable permettant de ne pas retrouver de diffrence en termes de devenir nonatal (Richmond et coll., 2002). Cependant,
le travail de Wolf et coll. (1999) apporte un dbut de rponse partir dune
srie denfants, examins 2 ans, pour lesquels il na pas t retrouv de
diffrence sauf pour les enfants prmaturs ns par voie basse en sige
complet.
Il existe une population denfants qui pourraient bncier dune csarienne
prcoce : les prmaturs soumis une chorio-amniotite maternelle, pour
lesquels les donnes rtrospectives paraissent aller dans ce sens (Baud et coll.,
2000). En revanche, aucun travail prospectif randomis na pu trancher
dnitivement cette question.
81
Anomalies de lhmostase maternelle ou ftale

De nombreux travaux tablissent un lien entre un trouble de lhmostase
maternelle ou ftale et la survenue dun handicap neurologique par hmorragie ou par thrombose.
Lexemple le plus classique est limmunisation plaquettaire materno-ftale.
La thrombopnie ftale ou nonatale est responsable dhmorragies intracrbrales pouvant entraner un handicap majeur. Ces allo-immunisations
sont importantes dpister car elles ont tendance rcidiver et exigent une
prise en charge adquate (Chabrier et coll., 2002). La relation causale est
galement claire pour les infarctus veineux lis une thrombophilie, facteur
de risque connu de la pathologie thrombotique veineuse, y compris crbrale.
Cependant, les accidents prinatals dorigine veineuse sont rares compars
aux accidents dorigine artrielle pour lesquels les mcanismes impliqus sont
moins clairs. Le fait que lassociation thrombophilie et infarctus soit atteste
par plusieurs tudes chez le nouveau-n, alors quelle est moins frquente
pour les sujets plus gs, suggre quune ou plusieurs caractristiques du ftus
et du nouveau-n prdisposent spciquement cette tranche dge aux
infarctus crbraux sur thrombophilie. Les thories actuelles font intervenir
linterface vasculaire materno-ftale placentaire. En effet, des lsions
dinfarctus, docclusion des capillaires ftaux ou de capillarit ombilicale
sont souvent observes sur les placentas denfants ayant eu un infarctus
crbral prinatal. Par ailleurs, un thrombus veineux form sur ces lsions
peut migrer dans la circulation ftale, embolisant prfrentiellement les
artres crbrales aprs passage par le foramen ovale (Chabrier et coll.,
2002). Les thrombophilies ont un impact sur le devenir neurologique des
enfants, par lintermdiaire des anomalies du dveloppement vasculoplacentaire quelles entranent. Celles-ci sont responsables de prclampsie,
de retard de croissance intra-utrin ou dhmatome rtroplacentaire. Enn, il
semble exister une association entre thrombophilie et handicap neurologique, en labsence de lsion crbrale dcelable. Son interprtation est plus
complexe et de nombreuses hypothses faisant intervenir les facteurs de
croissance neuronale ainsi que les facteurs dangiogense sont en cours
dexploration.
En raison notamment du caractre diffr de la dcouverte dune anomalie
neurologique par rapport laccident initial, les difficults mthodologiques
font quil nexiste pas de travaux permettant destimer la part des anomalies
de lhmostase dans la survenue du handicap dorigine prinatale.
Les allo-immunisations plaquettaires maternelles ne sont dpistables quen
prsence dun cas index, diagnostiqu en rgle face une thrombopnie
nonatale.
82
Compte tenu de la frquence des thrombophilies ( titre dexemple, 5-7 %

pour la mutation Leiden du facteur V) et de leur part probablement trs
ANALYSE
modeste dans la survenue du handicap prinatal, leur dpistage systmatique

face toute grossesse nest pas justi.
Intoxications ftales
Les facteurs environnementaux peuvent tre classs en trois catgories selon
les connaissances sur leur impact nonatal : les facteurs certainement dltres tels que lthanol, les facteurs suspects et les facteurs inoffensifs
(Gressens et coll., 2001).
Facteurs certainement dltres
Un certain nombre de facteurs comme lalcool, la cocane, dautres drogues
parmi lesquelles les anticonvulsivants sont considrs comme des facteurs
dltres.
Alcool
Lalcool traverse aisment la barrire placentaire, passant ainsi de la mre

lenfant. Les concentrations dthanol dans le liquide amniotique et chez le
ftus atteignent alors des valeurs comparables celles mesures dans le sang
maternel. De plus, le taux en thanol dans le lait maternel est de 10 % plus
lev que dans le sang (Inserm, 2001). Divers troubles peuvent se manifester
chez lenfant selon lampleur de lintoxication : baisse du poids du bb la
naissance, accouchement prmatur, troubles du comportement et mme
svres anomalies du dveloppement physique et psychologique. Les manifestations les plus graves de lexposition prnatale lalcool portent le nom de
syndrome dalcoolisation ftale. Son incidence est estime entre 0,5 et 3
pour 1 000 naissances. Il se caractrise chez lenfant par des malformations
craniofaciales, un retard de croissance et des handicaps comportementaux et
cognitifs. Le risque daccoucher dun enfant de faible poids ou dun enfant
prsentant des troubles cognitifs apparat gnralement pour des consommations suprieures ou gales 20 g par jour. Nanmoins, daprs les tudes
exprimentales, il na jamais t mis en vidence de dose seuil en de de
laquelle la consommation dalcool serait sans danger pour le ftus, durant
toute la priode de la conception la naissance.
Le dveloppement de tous les organes peut tre contrari par une exposition
prnatale lalcool mais cest sur le systme nerveux central que lthanol
exerce ses principaux effets, avec parfois de lourdes consquences sur le
dveloppement psychomoteur de lenfant. Dans un groupe de femmes ayant
consomm au moins 2 3 verres dalcool par jour pendant leur grossesse, une
diminution du quotient intellectuel, de 5 7 points, a t mise en vidence
chez leur enfant dge prscolaire ou scolaire (Inserm, 2001). Une tude
(Streissguth et coll., 1994) a permis de suivre jusqu lge de 14 ans des
83
enfants dont les mres avaient consomm de telles quantits dalcool

pendant leur grossesse. Ces jeunes rencontrent, pour la plupart, des
problmes de mmorisation et dapprentissage (Olson et coll., 1998).
Enn, les travaux longitudinaux raliss par lquipe de Streissguth ont
permis de montrer que les enfants exposs in utero lalcool par la consommation maternelle rencontraient des difficults particulires long terme
(Famy et coll., 1998 ; Kelly et coll., 2000) : problmes de sant mentale
(94 % des cas) ; difficults scolaires majeures (60 %) ; problmes avec la
justice chez les adolescents et les adultes (60 %) ; incarcration ou hbergement forc (50 %) ; conduites sexuelles inappropries chez les adolescents et
les adultes (49 %) ; problmes de consommation abusive dalcool ou de
drogues (35 %) ; incapacit de vivre de faon autonome ou de conserver un
emploi (80 %).
Diabte maternel
Le diabte peut avoir un impact sur le dveloppement neurologique des

enfants par diffrentes voies. Il existe une augmentation du risque malformatif en cas de diabte insulinodpendant mal quilibr durant la priode
autour de la conception (Miller et coll., 1981). Un risque accru de troubles
du dveloppement crbral et peut-tre danomalies du comportement est
observ en cas de diabte maternel pendant la grossesse, y compris en cas de
diabte gestationnel pur (Ornoy et coll., 1999). Ces conclusions sont fondes
essentiellement sur des travaux exprimentaux chez le rongeur et retrouves
sur de trs petites sries chez lhumain. Elles ncessitent dtre conrmes par
des tudes de cohorte avant que des conclusions dnitives puissent tre
diffuses. Le substratum anatomique pourrait tre des lsions de lhippocampe
lies des anomalies mtaboliques prinatales associes au diabte maternel :
dcit en fer, hypoxie chronique, consquences des hypoglycmies nonatales (Nelson, 2000).
Phnylctonurie non traite
84
La phnylalanine en concentration leve agit comme une substance tratogne et lenfant dune mre phnylctonurique dont le rgime nest pas
strictement contrl prsente un risque trs lev de retard mental, de
microcphalie, de retard de croissance intra-utrin et de malformation
cardiaque. Depuis lintroduction du test de dtection des maladies mtaboliques la naissance (test de Guthrie) et du traitement prventif par le rgime
pauvre en phnylalanine, la phnylctonurie ne semble plus tre un
problme important. Toutefois, le problme subsiste pour la phnylctonurie
maternelle dans sa forme subclinique. Par consquent, ces femmes sans retard
mental ignorent parfois leur maladie. Leurs taux de phnylalanine sont inoffensifs pour elles, mais, cause du systme de transport placentaire trs
performant, ils seront toxiques pour leur enfant. Il est donc fortement recommand de doser la phnylalanine plasmatique chez toute mre dun enfant
ANALYSE
prsentant un tableau clinique compatible avec le syndrome dhyperphnylalaninmie ftale.

Facteurs suspects ou sans impact
Parmi les facteurs suspects dtre impliqus dans le risque prinatal, il faut
citer lexposition au plomb, les benzodiazpines et la nicotine. Les facteurs
qui ont t dmontrs comme tant sans impact sur le dveloppement crbral sont les doses modres de cafine et la mthadone.
Autres facteurs de risque

Parmi dautres facteurs de risque, citons les dcits nutritionnels et les
facteurs sociaux et environnementaux.
Dcits nutritionnels
Le dcit en folates peut avoir un impact sur le dveloppement neurologique
des enfants par lintermdiaire des anomalies de fermeture du tube neural
auxquelles il est associ. Le syndrome dinsuffisance thyrodienne congnital
est une maladie endmique due une insuffisance en iode de lenvironnement soit directe, soit rsultant dune insuffisance thyrodienne maternelle.
Facteurs sociaux et environnementaux
Mme sil est difficile de faire la part des facteurs socio-environnementaux et
des pathologies induites par les conditions de vie, il nen reste pas moins que
de nombreuses tudes convergent pour suggrer un impact indpendant de
ces facteurs sur la survenue dun handicap nonatal.
Ainsi, Badawi et coll. (1998) retrouvent une augmentation du risque lorsque
la mre est sans emploi (OR : 3,6 ; IC 95 % [1,10-11,80]), fait un travail
manuel (3,84 ; IC 95 % [1,43-10,28]) ou est femme de mnage (2,48 ;
IC 95 % [1,14-5,39]) compar aux enfants dont la mre est commerante ou
employe. De mme, on retrouve comme facteur de risque labsence de
couverture sociale (OR : 3,46 ; IC 95 % [1,25-9,59]).
Le suivi des enfants ns hypotrophes a mis en vidence un impact signicatif
sur leur dveloppement, mesur 3 ans, du quotient intellectuel de leur
mre, de son statut marital et de son environnement social (Bacharach et
Baumeister, 1998).
Le rle du suivi prnatal est galement suggr par de nombreux travaux.
Ainsi, Vintzileos et coll. (2002) retrouvent une diffrence signicative, en
termes de mortalit nonatale, entre des groupes de mres ayant eu une
85
bonne surveillance mdicale et des groupes de mres nayant pas bnci de

suivi prnatal. Ce travail conrme galement limpact du milieu socioconomique. De la mme faon, de nombreux travaux retrouvent une association forte entre la survenue de complications obsttricales et le manque de
suivi prnatal. Compte tenu du lien entre loccurrence de complications
obsttricales et la survenue de squelles long terme, il est tentant dextrapoler que labsence de suivi, dont on sait quil est directement li au niveau
socio-conomique et aux difficults daccs aux soins, est un facteur de risque
de survenue de squelles neurologiques.
Contributions relatives des diffrents facteurs de risque

Le poids relatif des diffrents facteurs de risque de handicap nonatal est
difficile prciser car peu de travaux sont tout fait satisfaisants sur le plan
mthodologique. Cependant, la majorit des auteurs saccordent pour
imputer la prmaturit la moiti des handicaps dorigine prinatale (tableau
5.II). Pour les enfants ns terme, les facteurs de risque majeurs sont la
chorio-amniotite (OR : 4,1 ; IC 95 % [1,6-10,1]), le RCIU (OR : 4 ; IC 95 %
[1,3-12,0]), lorigine ethnique noire (OR : 3,6 ; IC 95 % [1,4-9,3]) et un ge
maternel suprieur 25 ans (OR : 2,6 ; IC 95 % [1,3-5,2]). Ces rsultats ont
t obtenus partir dune cohorte denfants ns terme en Californie.
taient exclues de ces donnes les anomalies constitutionnelles, gntiques
ou morphologiques (Wu et coll., 2003).
Tableau 5.II : tiologie des paralysies crbrales dorigine ant-, pri- et
nonatale
80 % sont dorigine antnatale
Prmaturit (50 %)
Infections (embryoftopathies : rubole, toxoplasmose...) : 11 %
Niveau socio-conomique et socioculturel
Intoxications durant la grossesse (alcoolisation ftale...)
Hrdit
Malformations crbrales
Aberrations chromosomiques (trisomie 21, Klinefelter, cri du chat), anomalies du chromosome X
Erreurs innes du mtabolisme (phnylctonurie...)
10 % sont dues un accident per-partum
Anoxie (manque doxygne) crbrale
Hmorragie crbrale
Ictre nuclaire...
86
10 % sont des squelles daffections survenues aprs la naissance

Squelles de mningite
Squelles dencphalite
Squelles de traumatisme craniocrbral
Squelles dintoxication (plomb, oxyde de carbone, mdicaments)
Squelles danoxie (mort subite rcupre, noyade...)
En conclusion, il faut distinguer le handicap survenant chez les nouveau-ns

risque, essentiellement les prmaturs mais galement les enfants hypotrophes ou exposs diffrentes pathologies menaant le dveloppement crbral, et le handicap survenant chez les nouveau-ns terme sans risque
prvisible.
Ainsi, si le taux de dcience est beaucoup plus important chez les enfants
prmaturs, et notamment chez les grands prmaturs de moins de 33 SA (de
lordre de 3 10 %), il est important de noter que la moiti des dciences ou
handicaps svres de lenfant concerne des enfants ns terme ou prs du
terme.
Diffrents facteurs inuencent le devenir des prmaturs : des facteurs intrinsques tels que lge gestationnel, le poids de naissance, le sexe, la gmellit
ou les pathologies nonatales (lsions crbrales, dysplasie bronchopulmonaire...) et des facteurs environnementaux tels que les prises en charge pr- et
post-natales ou lenvironnement familial et social.
Les autres facteurs de risque reconnus de handicap prinatal, en dehors de la
prmaturit, sont le retard de croissance, lexposition prnatale des toxiques
(alcool, drogues...), les infections prinatales, les accidents neurologiques
divers (accident vasculaire crbral, traumatisme, hmorragie...).
Les grossesses multiples posent un problme spcique car elles exposent au
risque de prmaturit et de retard de croissance. Cependant, mis part le cas
particulier des jumeaux monochoriaux, le devenir neurologique des jumeaux
nest pas diffrent de celui des singletons aprs appariement sur lge et le
poids de naissance.
Concernant lenfant n terme considr comme non risque en prnatal,
un autre facteur de risque de survenue de dcience et handicap au moment
de la naissance est lencphalopathie nonatale. Lasphyxie nonatale est,
dans environ 50 % des cas, une consquence du travail, sans pour autant
quelle puisse tre prvenue ou dpiste. En ce qui concerne limpact de la
voie daccouchement, les rsultats des travaux sont divergents. Dune
manire gnrale, il ne semble pas quune politique de csarienne systmatique permettrait de diminuer le nombre denfants atteints de paralysie crbrale.
Enn, au moins un quart des enfants qui prsenteront un handicap neurologique ne font pas partie dun groupe risque en nonatal. Pour ces enfants,
les difficults psychosociales de leur famille constituent un facteur de risque
indpendant.
Au total, les causes prnatales sont probablement responsables de la plupart
des handicaps dorigine prinatale. Ces causes tant trs htrognes, il faut,
dans la perspective de leur prvention, dvelopper des actions selon des axes
trs varis. Cependant, les causes prnatales ont parfois un dnominateur
commun. Ainsi, lge maternel est associ laugmentation de nombreuses
causes de handicap (RCIU, prmaturit, anomalies de la morphogense...).
ANALYSE
87
Il convient donc de rappeler limportance de dbuter le plus tt possible

(avant lge de 35 ans) la premire grossesse. Les facteurs socio-conomiques
jouent galement un rle prpondrant, tant potentiellement responsables
de prmaturit, de RCIU, de dcits nutritionnels, dasphyxie pripartum par
manque de suivi (dpassement de terme, RCIU nglig, diabte non pris en
charge...). Il est bien entendu difficile de rsoudre le problme de la prcarit.
Au moins faut-il avoir lesprit limportance dune prise en charge optimale
dans ces populations haut risque. Cette prise en charge ncessite que des
moyens mdico-psycho-sociaux soient mis en uvre an de dpister les situations risque et de pouvoir dvelopper des stratgies adaptes.
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92
ANALYSE
6
Dpistage prcoce des lsions
La diminution de la prvalence des dciences de lenfant na pas t la
hauteur des esprances au cours des dernires annes (Hagberg et Hagberg,
1996 ; Cans et coll., 2003). En effet, ni le diagnostic antnatal de certaines
malformations crbrales dbouchant sur une interruption mdicale de grossesse, ni la quasi-suppression de certaines situations risque dinsuffisance
intellectuelle (telles que la trisomie 21), ni lamlioration des techniques de
ranimation la naissance nont permis une rduction signicative de la
prvalence de ces dciences et des handicaps secondaires. De mme,
laccentuation des politiques dintervention dans le domaine de lobsttrique,
qui sest traduite par une augmentation des taux de csarienne, na pas permis
de diminuer les taux de paralysie crbrale chez les nouveau-ns terme
(Clark et Hankins, 2003).
La place importante de lenvironnement de la grossesse (alcool, tabac, toxicomanie, infections virales, stress de toute origine...) et des lsions crbrales
acquises par rapport aux accidents gntiques est encore beaucoup trop sousestime (Marret, 2003). Dans une tude rcente ralise dans le centre
dducation fonctionnelle de lenfant du CHU de Rouen, on constate
quenviron 30 % des enfants suivis pour des squelles neurodveloppementales avant lge de 2 ans prsentent une dcience dorigine
gntique probable ou certaine et que moins de 20 % sont danciens prmaturs.
Des progrs ont t faits dans le dpistage prcoce des lsions crbrales
prinatales paralllement laffinement des techniques dexamen clinique
(motricit libre) et aux progrs de limagerie mdicale (chographie transfontanellaire et imagerie en rsonance magntique nuclaire IRM ). Les
lsions sont souvent identies ds la naissance mais galement un peu plus
tard lors de la surveillance de certaines populations risque.
Identication des lsions crbrales prinatales

la naissance
Elle peut se faire devant une symptomatologie clinique nonatale rvlatrice : encphalopathie nonatale prcoce du nouveau-n terme, convulsions isoles ou tableau dhypotonie.
95
Encphalopathie nonatale prcoce du nouveau-n terme

dite anoxique
Chez le nouveau-n terme, latteinte de la substance grise du cortex et/ou
des noyaux gris centraux peut entraner une ncrose neuronale diffuse
tendue qui dtermine un tableau clinique dencphalopathie nonatale
prcoce. Ces dtresses neurologiques associent diversement des anomalies du
tonus et/ou des rexes archaque, voire des convulsions, classes en 3 stades
de gravit croissante corrles signicativement aux anomalies de llectroencphalogramme (Amiel-Tison et Ellison, 1986). Classiquement, elles sont
attribues une anoxo-ischmie prinatale par insuffisance des changes
gazeux proximit de laccouchement. Mais cette anoxo-ischmie prinatale
ne peut tre affirme, selon lAcadmie amricaine de pdiatrie, que par la
mise en vidence dune acidose mtabolique nonatale immdiate (pH infrieur 7 avec dcit de base suprieur 12 mmol/l) avec un score dApgar
infrieur 7 5 minutes, une atteinte neurologique et multi-systmique
nonatale et une volution vers des squelles type de quadriparsie ou
dyskinsie avec insuffisance mentale (Hankins et Speer, 2003). Plus souvent,
dans la littrature, elle est dnie par un pH bas infrieur 7, un score
dApgar infrieur 3 5 minutes ou lassociation dun pH bas infrieur 7 et
un score dApgar infrieur 3 5 minutes et des anomalies du rythme
cardiaque fotal au monitorage. Ces dernires dnitions ne prennent pas en
compte le degr de lasphyxie puisque seule une faible proportion de ces
enfants auront une asphyxie svre avec une atteinte crbrale irrversible et
une encphalopathie, cause souvent suspecte lorigine dune paralysie
crbrale squellaire (cerebral palsy) chez lenfant. En fait, lasphyxie svre
intrapartum nest probablement responsable que de 15 % des cas de paralysie
crbrale (Vannucci et Perlman, 1997 ; Edwards et Nelson, 1998).
Dans une tude cas-tmoins rapportant une srie de 164 enfants ns terme
avec une encphalopathie nonatale prcoce, Badawi et coll. (1998a et b)
identient plusieurs facteurs de risque ante- ou intrapartum associs une
encphalopathie. Lexistence dun facteur de risque intrapartum nest constate isolment que dans 4 % des cas. Lorsquil existe, il est le plus souvent
associ un facteur antepartum (25 % des cas). Les deux facteurs de risque
qui apparaissent de trs loin les plus frquents sont le retard de croissance
intra-utrin (RCIU) infrieur au 3e percentile : odds ratio (OR) ajust 38,23
(IC 95 % [9,44-154,79]) et la post-maturit : OR ajust 13,2 (IC 95 % [5,0334,83]).
96
De nombreuses tudes ont tent de trouver des facteurs pronostiques cliniques, lectroencphalographiques, radiologiques ou biologiques prdictifs de
la gravit des squelles. Citons le score dApgar, qui nest en gnral pas
considr comme hautement prdictif de squelles neuro-dveloppementales
dans la population gnrale (Nelson et Ellenberg, 1981 ; Ruth et Raivio,
1988). Nanmoins, deux tudes norvgiennes rcentes de Moster et coll.
(2001 et 2002) viennent contredire cette affirmation. Dans une tude en
ANALYSE
population conduite chez 235 165 nouveau-ns terme de plus de 2 500 g et

suivis jusqu au moins 8 ans, un score dApgar 5 minutes entre 0 et 3 est
constat chez 0,1 % des enfants ; compar un score suprieur 7, il
augmente le risque de paralysie crbrale de 81 (IC 95 % [48-138]) et de
retard mental sans paralysie crbrale de 9,4 (IC 95 % [3-29]). Un score entre
4 et 6 est observ chez 0,6 % des enfants ; il augmente le risque de paralysie
crbrale de 31 (IC 95 % [22-44]) et de retard mental sans paralysie crbrale
de 4,4 (IC 95 % [2,2-8,8]). De mme, en labsence de paralysie crbrale, le
risque de squelles neuro-dveloppementales type de troubles de la motricit ne, dpilepsie, de diminution des performances dans les apprentissages
(lecture, mathmatiques...), et de troubles du comportement est accru en cas
de score dApgar infrieur 7. La persistance dun examen clinique anormal
au-del de 2 semaines est de mauvais pronostic (Mercuri et Cowan, 1999). La
mise en vidence dun trac EEG de fond discontinu sans lments maturatifs, paroxystique, trs hypovolt ou plat est un critre de mauvais pronostic
(Samson-Dollfus, 2003). LEEG damplitude intgre donnerait de bons
lments pronostiques pour certains (Hellstrm-Westas et coll., 1995). Sur le
plan radiologique, lIRM crbrale, faite au mieux vers la n de la 1re semaine
de vie, montre une smiologie varie, fonction de la dure et de la localisation de lanoxie, type de renforcement du signal cortical, de perte de la
diffrenciation cortico-sous-corticale (substance grise/substance blanche), de
perte de lhypersignal physiologique du bras postrieur de la capsule interne
(PLIC) ou danomalies des noyaux gris centraux. Des hypersignaux en T1
dans les thalami voire les putamen ou labsence de PLIC sont associs des
dcs ou des squelles majeures (absence de PLIC : sensibilit : 0,90 ; spcicit : 1,0 ; valeurs prdictive positive : 1 ; valeur prdictive ngative : 0,87)
(Roland et coll., 1998 ; Rutherford et coll., 1998). De nombreux paramtres
biologiques ont aussi t analyss et corrls aux stades dencphalopathie ou
aux squelles : lvation des taux de glutamate (Hagberg et coll., 1993),
doxyde nitrique (NO) (Ergenekon et coll., 2004) ou de neuron-specic
enolase (Ezgu et coll., 2002) dans le LCR ; lvations des taux de protine
S100B dans les urines (Gazzolo et coll., 2004) ; lvation des taux de cytokines pro-inammatoires (Nelson et coll., 1998 ; Foster-Barber et coll.,
2001), de fer non li, dhypoxanthine ou de globules rouges nucls
(Buonocore et coll., 2003) dans le sang ; lvation des rapports
lactate/cratine dans le cerveau (Hanrahan et coll., 1999).
Convulsions nonatales isoles rvlant un accident vasculaire
crbral
Les convulsions sont souvent la premire manifestation dun dysfonctionnement du systme nerveux central. Le cerveau immature du nouveau-n
terme est trs susceptible de produire des convulsions plus que celui du
prmatur ou de lenfant plus g du fait des particularits du stade de dveloppement crbral. Les convulsions nonatales sont souvent secondaires
97
une agression telle quune hypoxie-ischmie, une hmorragie intracrnienne,

une infection ou un dsordre mtabolique (hypocalcmie, hypoglycmie...).
Il peut sagir, rarement, de la premire manifestation dun syndrome de
sevrage ou dune maladie pileptique. Lanoxie diffuse svre reste la
premire cause de convulsions lorsque celles-ci sintgrent dans un tableau
dencphalopathie nonatale prcoce. En revanche, lorsque les crises sont
isoles voire focales, elles sont souvent le tmoin dun accident vasculaire
crbral dans un territoire artriel (Marret et coll., 2001). Cet accident
vasculaire crbral est au mieux diagnostiqu par lIRM ralise vers la n de
la premire semaine de vie. Sa survenue semble favorise par lexistence
dune thrombophilie constitutionnelle ou acquise (mutation Leiden du
facteur V). Il est risque dhmiplgie ultrieure en cas datteinte des noyaux
gris centraux lIRM (Cowan et coll., 2003), voire de retard de langage ou
dpilepsie (Vanhulle et coll., 1998).
Une tude ralise au CHU de Rouen montre que de 1992 2002,
148 nouveau-ns terme ont t admis en ranimation ou en soins intensifs
de nonatalogie : 52 (38 %) avaient une hypoxie-ischmie ; 19 (13 %) un
accident vasculaire crbral ; 10 (7 %) un hmatome intra-parenchymateux ;
13 (9 %) une maladie mtabolique bnigne ; 15 (11 %) une infection ;
19 (14 %) des convulsions nonatales bnignes et 20 une tiologie autre
(3 encphalopathies avec suppression-bursts, 3 maladies hrditaires du mtabolisme, 13 malformations ou aberrations chromosomiques, 1 syndrome de
sevrage). Cette srie est comparable deux autres sries de la littrature
(Rennie et Boylan, 2003). Les crises sont peu frquentes chez le prmatur et
toujours le tmoin de lsions crbrales svres et tendues. Parmi
417 nouveau-ns prmaturs de moins de 33 semaines ns entre janvier 1986
et dcembre 1991 au CHU de Rouen, des crises ont t observes chez
14 enfants (soit 3,4 %). Deux parmi ces 14 enfants sont dcds avec soit des
signes de ncrose crbrale diffuse soit une hmorragie intracrnienne
tendue. Parmi les enfants survivants, un seul a survcu sans squelle (Marret
et coll., 1997).
98
Contrairement la majorit des tudes animales, les tudes cliniques et

pidmiologiques de la littrature sont incapables daffirmer avec certitude
que les crises ont un effet dltre par elles-mmes sur le cerveau. Le
pronostic immdiat est directement li au trac de fond lectroencphalographique et la maladie neurologique sous-jacente. Cependant, la prolongation des crises nonatales est associe un devenir long terme plus svre
que les crises rapidement contrles par la thrapeutique. Les troubles du
dveloppement cognitif observs chez les nouveau-ns ayant eu un accident
vasculaire crbral tmoignent probablement de lextension des lsions
au-del de la zone topographique o sige linfarctus. De plus, des troubles
spciques du dveloppement observs chez plusieurs enfants ayant eu des
convulsions dites nonatales bnignes tmoignent l encore de la possibilit
ANALYSE
dune rorganisation synaptique, dune apoptose neuronale et dune diminution de la plasticit (Temple et coll., 1995). Pour ces enfants (deux sries du
CHU de Rouen), nous pouvons formuler lhypothse quune lsion sousjacente a pu contribuer la survenue des troubles tardifs du dveloppement
cognitif, mais aussi que les crises ont elles-mmes perturb le dveloppement
crbral, supposer que les facteurs environnementaux ne laient pas
inuenc (Baram, 2003).
Hypotonie rvlant un accident antnatal ou pripartal
Lorsquelle est isole prdominance axiale, sans dysmorphie ni atteinte
dorganes tmoins dune maladie gntique ou mtabolique, lhypotonie peut
rvler un hmatome de la tente du cervelet et/ou de la faux du cerveau,
secondaire un traumatisme obsttrical ou un accident ischmohmorragique de la n de la grossesse.
En rsum, dans ces trois circonstances cliniques, il faut souligner de nouveau
la valeur pronostique de llectroencphalogramme, tmoin de ltat fonctionnel crbral, pour ltablissement du pronostic intellectuel moyen
terme. Mme en cas de bon pronostic, toutes ces situations justient un suivi
rgulier long terme jusqu lge des apprentissages scolaires. En effet, les
dcits des apprentissages sont beaucoup plus frquents dans toutes ces situations, et en priode nonatale, limagerie standard ne peut pas les prvoir.
Surveillance crbrale systmatique en imagerie

de certaines populations risque
Une surveillance crbrale systmatique par limagerie concerne la population des prmaturs (et surtout des grands prmaturs) chez lesquels la symptomatologie clinique neurologique est gnralement extrmement pauvre.
On peut dpister par lchographie transfontanellaire et/ou limagerie en
rsonance magntique nuclaire deux types de lsions spciques de cette
tranche dge et associes aux lourdes squelles type dinrmit motrice
dorigine crbrale : les hmorragies intracrniennes et les leucomalacies
priventriculaires.
Hmorragies intracrniennes
Les hmorragies non parenchymateuses comprennent les hmorragies souspendymaires, les hmorragies intraventriculaires (HIV) parfois compliques
de dilatation et les hmorragies sous-arachnodiennes. Elles sont classiquement de bon pronostic lorsquelles restent isoles. Mais une tude rcente
montre quelles sont aussi un facteur prdictif puissant de la survenue dune
atteinte de la substance blanche visible en chographie transfontanellaire
99
(Kuban et coll., 1999). Bien que le dbit sanguin crbral (DSC) soit faible
dans la substance blanche priventriculaire, ses variations (chute du DSC en
cas dischmie ou lvation du DSC et perte de lautorgulation du DSC en
cas dhypercapnie) sont classiquement impliques dans la gense des hmorragies intracrniennes du grand prmatur (Volpe, 1995).
Les hmorragies intra-parenchymateuses seraient secondaires un ralentissement du ux sanguin veineux li au bombement de la paroi ventriculaire
dans le parenchyme crbral et un infarctus veineux secondaire. Cependant, de plus en plus souvent, de multiples facteurs de risque sont incrimins
comme pour les leucomalacies priventriculaires (LPV) (Marret et Marpeau,
2000).
Leucomalacies priventriculaires
La leucomalacie priventriculaire est dnie par des lsions de ncrose focale
et/ou de gliose plus ou moins diffuses de la substance blanche, au niveau de
lanneau priventriculaire crbral (Volpe, 1995 ; Marret, 2003). La prvalence des leucomalacies kystiques focalises a tendance diminuer (3 5 %)
chez les enfants ns vivants avant 33 semaines dge gestationnel alors que la
prvalence de linrmit motrice dorigine crbrale, principale squelle associe ce type de leucomalacies, est stable. Les concepts tiopathogniques
ont volu. Le rle de linsuffisance circulatoire crbrale aigu, bien que
probable, est rarement prouv. Linfection et linammation sont parmi les
facteurs de risque les mieux identis. Des taux levs de cytokines
pro-inammatoires du liquide amniotique et du cordon sont corrls la
survenue dune leucomalacie priventriculaire chez les grands prmaturs
(Yoon et coll., 1997) ; une augmentation des marqueurs doxydorduction
(radicaux libres) est note dans le liquide cphalo-rachidien des prmaturs
avec leucomalacie (Inder et coll., 2002). Des dcits en facteurs de croissance contemporains de la naissance prmature jouent probablement un
rle dterminant dans les lsions observes. La survenue des lsions priventriculaires est donc la rsultante du jeu complexe dinterrelations entre
les facteurs qui viennent dtre rapports sur un anneau priventriculaire de
substance blanche particulirement sensible ce stade du dveloppement
crbral.
100
De nombreuses pointes positives rolandiques observes sur llectroencphalogramme (Marret et coll., 1997) et les hyperchognicits priventriculaires htrognes prcoces lchographie transfontanellaire
permettent de suspecter des lsions dbutantes. Le diagnostic de certitude
repose sur la prsence de cavitations lchographie transfontanellaire ou
lautopsie, tmoins de la ncrose focale. Certaines atteintes gliales diffuses
mais plus modres nvoluent pas vers la cavitation ; elles peuvent tre
suspectes en chographie devant une hyperchognicit persistante ou une
ANALYSE
dilatation ventriculaire passive, tmoins dune atrophie diffuse de la substance blanche ; elles sont au mieux diagnostiques par la rsonance magntique nuclaire montrant des hypersignaux diffus, tmoins de la raction
astrocytaire et de la mort diffuse des oligodendrocytes, parfois associs des
lsions des noyaux gris centraux ou du cervelet et une atrophie de la substance grise (Counsell et coll., 2003 ; Inder et coll., 2003). Cette ventualit
semble de plus en plus frquente notamment chez les anciens prmaturissimes ns avant 27 semaines.
Les leucomalacies priventriculaires constituent le facteur de risque le plus
signicatif associ aux squelles motrices de la grande prmaturit. Des troubles du dveloppement des circuits neuronaux secondaires ces lsions priventriculaires sont lorigine de troubles visuo-spatiaux, de retards mentaux
ou de troubles des apprentissages scolaires.
Maladie de la substance blanche
La tendance actuelle est au regroupement de toutes les lsions avec atteinte
de la substance blanche sous le terme gnrique de maladie de la substance
blanche, compte tenu des difficults que lon a parfois distinguer en
imagerie les diffrentes formes datteinte du parenchyme priventriculaire :
kystes priventriculaires tmoins dune leucomalacie focale, dilatation
ventriculaire passive par atrophie de la substance blanche ou hyperchognicits diffuses persistantes en chographie avec hypersignaux de la substance
blanche en IRM, tmoins dune leucomalacie dans sa forme diffuse, et
porencphalies et/ou hmatomes intra-parenchymateux (Larroque et coll.,
2003).
Autres populations risque
Dautres populations risque doivent aussi faire lobjet dune surveillance
attentive et dun dpistage par imagerie crbrale au moindre doute : ce sont
les enfants issus de grossesses gmellaires ou ns avec un retard de croissance
intra-utrin, voire les macrosomes (enfants de poids lev).
Le suivi de cohortes denfants risque a permis une actualisation des connaissances et le renforcement des programmes de surveillance dans ces diverses
populations. Ainsi le retard de croissance dtermine un surcrot de risque
dinrmit motrice crbrale par rapport la prmaturit de 20 % dans
ltude de McCarton et coll. (1996), avec un OR de 4 (IC 95 % [2,3-6,8])
dans ltude de Williams et coll. (1996). Une tude trs rcente chez les
enfants ns prmaturs ou terme montre un risque de paralysie crbrale
multipli par 4 6 chez les enfants ns avec un retard de croissance et un
risque augment de 1,6 3,1 chez les macrosomes (Jarvis et coll., 2003). Le
retard de croissance chez le nouveau-n terme est de plus un facteur de
risque dinsuffisance intellectuelle (baisse du QI de 4 10 points) et de
101
troubles des apprentissages long terme (Paz et coll., 1995 ; Larroque et coll.,
2001). Chez les jumeaux, deux analyses montrent que le dcs in utero de lun
des deux est un facteur de risque important de paralysie crbrale ou dinsufsance intellectuelle chez le survivant (Pharoah et Adi, 2000 ; Scher et coll.,
2002).
Dpistage antnatal en n de grossesse
Le dpistage antnatal en n de grossesse peut objectiver des lsions clastiques de n de grossesse qui nauront souvent pas dexpression clinique en
priode nonatale mais pourront tre lorigine de squelles type dhmiparsie, de retard de langage, dinsuffisance intellectuelle modre ou
dpilepsie. Il sagit :
des porencphalies antnatales dorigine infectieuse, ischmique ou
hmorragique ;
des accidents ischmo-hmorragiques de n de grossesse par incompatibilit sanguine plaquettaire ou accident de la voie publique notamment ;
des microcphalies avec calcications des noyaux gris ou priventriculaires
secondaires des fotopathies virales cytomgalovirus (CMV) le plus
souvent (Marret et coll., 1998a) ;
des dilatations ventriculaires crbrales uni- ou bilatrales dorigine
hmorragique avec risque dhydrocphalie ou dorigine infectieuse (CMV,
parvovirus notamment) (Mercier et coll., 2001).
Identication des lsions crbrales prinatales

au-del de la naissance
Elle se fait par la constatation danomalies neuromotrices prcoces parfois
associes une croissance ralentie du primtre crnien lors de la
surveillance dans certaines populations risque ou lors des examens obligatoires de 9 mois et 2 ans dans la population gnrale.
102
Certaines lsions crbrales prinatales (troubles de la mise en place des

circuits neuronaux par exemple) ne sont pas visibles en imagerie crbrale
standard et ne sont pas dpistables en priode nonatale. Cest lors de lapparition danomalies neuromotrices prcoces que les troubles du dveloppement seront suspects, comme chez certains anciens grands prmaturs, alors
quaucune lsion identiable en imagerie standard navait t observe en
priode nonatale. Cest aussi le cas, dans dautres populations risque, chez
des enfants avec un retard de croissance intra-utrin ou chez des enfants ns
dans un contexte de grossesse gmellaire qui ne sont pas obligatoirement
hospitaliss en priode nonatale et nont donc pas dimagerie nonatale
systmatique en labsence de trouble neurologique initial. Dautres lsions
sont identies en antnatal dans la deuxime moiti de la grossesse mais
ANALYSE
nont aucun retentissement clinique la naissance : porencphalies, dilatations ventriculaires.

Depuis plusieurs annes, le dpistage des troubles prcoces du dveloppement
moteur a t amlior grce aux travaux de Grenier et coll. (1995), Le
Mtayer (1981) et Amiel-Tison (1997) mettant en vidence la motricit
libre.
Certains travaux de lquipe de Prechtl et coll. (1997) sur la motricit des
premires semaines de vie montrent lintrt dune observation de la motricit globale pour le dpistage des enfants risque de squelles ultrieures
(anomalies des mouvements de torsion jusqu 6 semaines ; anomalies des
mouvements circulaires du cou, du tronc et des membres entre 9 et
20 semaines) (Guzzetta et coll., 2000). Dans une tude mene au CHU de
Rouen sur 683 bilans neuromoteurs faits 37 semaines dge corrig (selon la
mthode de Le Mtayer) chez danciens prmaturs ns avant 33 semaines
(1986-1996), 63 % des bilans sont normaux (score 0), 32 % sont intermdiaires (score 1) et 5 % sont anormaux (score 3). Sur 555 enfants suivis
1 an, lorganisation motrice est satisfaisante dans 80 % des cas et pathologique dans 13,5 % des cas (spasticit distale, ou di/hmiplgie ou quadriparsie). La valeur prdictive ngative est donc bonne (94 %) mais la valeur
prdictive positive (score 1 ou 2) est mdiocre (29 %). Des actions de formation au dpistage des anomalies neuromotrices prcoces diligentes par les
DDASS auprs des mdecins de PMI ont permis de renforcer ces acquis. De
mme, un dpistage prcoce des troubles ophtalmologiques et orthoptiques
serait essentiel pour traiter les troubles de la spatialisation souvent associs
chez les enfants porteurs dune inrmit motrice crbrale.
Connaissances physiopathologiques
Lamlioration des connaissances sur la physiopathologie et le mcanisme des
lsions crbrales acquises pendant la deuxime moiti de la grossesse et la
naissance a permis de mieux prciser les risques de dciences, de limitations
dactivit et de restrictions sociales.
Aspects topographiques des lsions prinatales acquises
Lobservation clinique (Volpe, 1995) et lanalyse des exprimentations
animales et des modles in vivo de lsions crbrales prinatales (Marret et
coll., 1995a et b) montrent que les lsions crbrales acquises prinatales
associes aux squelles neuropsychiques de lenfant ont une topographie
variable en fonction du stade de dveloppement crbral et de maturation
auquel elles apparaissent. Ces diffrences sont secondaires une vulnrabilit
spcique de certaines zones crbrales des tapes particulires de la
construction du cerveau.
103
Ainsi chez le grand prmatur, la substance blanche est trs fragile et en

pleine phase active de dveloppement (prolifration au niveau de la zone
sous-pendymaire et migration des cellules gliales prognitrices dastrocytes
et doligodendrocytes) ; les neurones du cortex sont en revanche immatures
et la substance grise est protge par de nombreuses anastomoses vasculaires
mninges (Volpe, 1995). Cette vulnrabilit de la substance blanche ce
stade ontognique permet aussi de comprendre pourquoi les lsions crbrales clastiques dtectes dans la deuxime moiti de la grossesse sont
volontiers priventriculaires : dilatation ventriculaire passive par atrophie de
la substance blanche, porencphalie volontiers localise dans la substance
blanche sous-corticale et priventriculaire voire communiquante avec les
ventricules, accidents ischmo-hmorragiques avec prservation du cortex
superciel.
Chez le nouveau-n terme ou proche du terme, les rgions les plus sensibles
une agression sont la substance grise corticale, les noyaux gris centraux et la
substance blanche sous-corticale. cette tape de son dveloppement, le
cerveau est caractris par une maturation fonctionnelle des neurones corticaux et des rcepteurs (R) aux neurotransmetteurs impliqus dans les phnomnes de propagation de linux nerveux (R au glutamate notamment), une
prdominance des synapses excitatrices (R au glutamate) sur les synapses
inhibitrices (R au GABA) et une consommation leve en oxygne des
neurones (Marret et coll., 1998b). Latteinte de la substance grise du cortex
et des noyaux gris centraux peut tre responsable dune ncrose neuronale
diffuse en cas danoxie svre ou plus focalise en cas daccident vasculaire
crbral dans un territoire artriel.
104
Ces donnes humaines sont corrobores par des exprimentations animales

qui permettent daffirmer limportance du stade ontognique pour le dterminisme des lsions. Linjection intracorticale en excs dun acide amin excitateur (ibotnate) induit des lsions diffrentes en fonction du stade de
maturation du cerveau chez le rongeur : arrt des neurones en migration chez
la souris injecte la naissance sans lsion de la substance blanche, lsions
kystiques dans la substance blanche dans 100 % des cas chez la souris de
5 jours alors que sa substance blanche a un dveloppement comparable
celle dun prmatur, puis lsions cortico-sous-corticales avec nette diminution des formations kystiques (30 %) chez la souris de 10 jours (Marret et
coll., 1995b et 1996 ; Hennebert et coll., 2004). Ikonomidou et coll. (1989)
montrent des rsultats identiques en soumettant des rongeurs une agression
excitotoxique ou une hypoxie-ischmie par ligature unilatrale dune carotide avec hypoxie de 8 %. Ces expriences ont t reproduites dans dautres
espces animales (mouton, singe, rat) avec divers types dagressions
(hypoxie-ischmie, hmorragie du cordon, injection de cytokines
pro-inammatoires ou dendotoxines, injection de virus), conrmant en
particulier la vulnrabilit de la substance blanche priventriculaire
ANALYSE
certains stades ontogniques du dveloppement (pour une revue voire Saliba

et Marret, 2001).
Aspects thiopathogniques
La physiopathognie des lsions crbrales est encore mal comprise. Les
facteurs tiologiques des lsions crbrales acquises sont multiples, mais
souvent non identis (Kuban et Leviton, 1994). Il faut maintenant
admettre que ces dommages crbraux sont la consquence de laction conjugue de plusieurs facteurs associant une agression exogne (voire plusieurs)
souvent passe inaperue des anomalies des mcanismes endognes protecteurs du dveloppement crbral (gure 6.1).
Dfauts de facteurs
endognes protecteurs
gntiques - pigntiques
Agressions exognes
Hypoxie - Ischmie Reperfusion

Infection Inflammation +++
Toxiques
Facteurs de croissance
Hormones
Carences nutritionnelles
Facteurs de coagulation
Susceptibilit gntique
1.Troubles du dveloppement : astroglie

(prolifration/migration) - mise en place des circuits
(neuritogense/synaptogense)
2.Phnomnes destructifs (apoptose/ncrose)
Figure 6.1 : Principaux facteurs physiopathogniques des lsions crbrales

acquises
Deux types dagressions exognes sont ainsi classiquement incrimins chez le

nouveau-n terme comme chez le prmatur : des agressions hypoxoischmiques et des agressions inammatoires ou infectieuses. La chorioamniotite maternelle chez le prmatur ou le nouveau-n terme et la vre
per-partum chez le nouveau-n terme sont des facteurs de risque bien
identis associs aux squelles neuropsychiques de ces enfants (Alexander
et coll., 1998 ; Nelson et coll., 1999 ; Wu et Colford, 2000 ; Grether et coll.,
2003 ; Wu et coll., 2003).
Les anomalies des mcanismes endognes protecteurs sont quasi constantes
chez le prmatur. Celui-ci est en effet spar brutalement de son milieu
ambiant intra-utrin, lequel lui fournissait un certain nombre de facteurs
trophiques neuroprotecteurs pour le dveloppement crbral (facteurs de
croissance tels que le facteur vasoactif intestinal peptidique, hormone thyrotrope...). De plus, un certain nombre de voies mtaboliques sont encore
immatures (les systmes antioxydants par exemple). De mme, chez le
105
nouveau-n terme, une carence iode ou nutritionnelle, une hypothyrodie

maternelle, une restriction de croissance intra-utrine par insuffisance
placentaire ou une snescence placentaire (post-mature) sont des terrains ou
des facteurs favorisant la survenue dune encphalopathie dite anoxoischmique de la priode nonatale avec risque de squelles neurodveloppementales.
Une agression crbrale chez le prmatur comme chez le nouveau-n
terme survient sur un cerveau en plein dveloppement et va donc induire des
troubles du dveloppement crbral secondaires aux lsions acquises de la
substance blanche (prmatur) ou de la substance grise (nouveau-n
terme). En effet, durant cette priode essentielle seffectuent la mise en place
du neuropile et ltablissement des circuits neuronaux grce la neuritogense, la synaptogense, la diffrenciation des cellules neurales et aux
processus de stabilisation tels que lapoptose.
Aspects neurobiologiques et histologiques
Les mcanismes neurobiologiques aboutissant la mort des cellules neurales
font intervenir la production des radicaux libres, la libration des cytokines
pro-inammatoires et lexcs de glutamate extracellulaire (principal neurotransmetteur excitateur du systme nerveux central) (Dugan et Cho, 1994 ;
Lipton et Rosenberg, 1994 ; Marret et coll., 1998b et c ; Cambonie et coll.,
2000) (gure 6.2). Sous leffet de laccumulation de ce dernier, le rcepteur
N-mthyl-D-aspartate (NMDA) li un canal calcique est anormalement
stimul et le calcium saccumule dans le cytosol, dclenchant une cascade
excitotoxique avec production doxyde nitrique, de radicaux libres, peroxydation des lipides membranaires, dysfonctionnement mitochondrial, stimulation des gnes de lapoptose et fragmentation de lADN, aboutissant la mort
cellulaire (McDonald et Johnston, 1990).
Radicaux libres
oxygns
Cytokines proinflammatoires
Excitotoxines
Glutamate
Dgradation de
matrice extracellulaire
Privation en facteurs
de croissance
Figure 6.2 : Mcanismes biologiques impliqus dans les phnomnes de mort

cellulaire neuronale et/ou gliale
106
Dans le cerveau immature, la transmission synaptique est assure surtout par

le rcepteur NMDA ; elle est lente et faible du fait de la prsence de la
sous-unit NR2B au sein de ce rcepteur. Au cours de la maturation, la

substitution de la sous-unit NR2B par la sous-unit NR2A et le remplacement de nombreux rcepteurs NMDA par des rcepteurs a-amino-3hydroxy-5-mthyl-propionate (AMPA) sur la membrane post-synaptique
permettent dassurer une transmission synaptique rapide. Des travaux rcents
suggrent un rle diffrent pour les rcepteurs NMDA synaptiques et extrasynaptiques (Hardingham et coll., 2002). La stimulation des premiers aurait
des effets anti-apoptotiques, lorigine de signaux de croissance et de survie
cellulaire (tels que le facteur de transcription CREB, protine liant llment
de rponse via lAMPc et le BDNF, facteur neurotrophique driv du
cerveau) tandis que la stimulation des derniers serait responsable dune perte
du potentiel de la membrane mitochondriale entranant un dcit nergtique et la mort cellulaire (Sala et coll., 2000). Un blocage des rcepteurs
NMDA synaptiques par des antagonistes durant la priode de dveloppement
des circuits ou une stimulation excitotoxique des rcepteurs NMDA extrasynaptiques par des agonistes glutamatergiques sont lorigine dune mort
neuronale apoptotique (Ikonomidou et coll., 1989 ; Haberny et coll., 2002).
Chez le trs grand prmatur ou le fotus de mme terme, de trs nombreux
sites de reconnaissance du glutamate sont observs dans les noyaux gris
centraux, et les neurones toils du striatum sont trs riches en synapses
glutamatergiques. Ces donnes expliquent au moins partiellement la trs
grande vulnrabilit lhypoxie-ischmie de ces structures et les frquents
troubles du comportement observs ultrieurement chez ces enfants
(Perlman, 2001). Ces donnes permettraient aussi dexpliquer la relative
protection des neurones corticaux du grand prmatur (dots de sites de
reconnaissance au glutamate immatures par comparaison au nouveau-n
terme) soumis une hypoxie-ischmie.
Les effets dltres de ces neurotoxines sont renforcs par des carences associes en facteurs neurotrophiques protecteurs, en vitamines, en acides gras
polyinsaturs ou en hormones.
En fonction du stade ontognique crbral et de la maturation fonctionnelle
des divers types de cellules neurales, ces toxines biologiques auront diffrents
points dimpacts cellulaires.
Chez le prmatur ou chez lanimal immature avec un stade de dveloppement correspondant au cerveau du prmatur, on observera au sein de la
substance blanche une activation microgliale, une mort des cellules prognitrices doligodendrocytes et des neurones de la sous-plaque, des lsions des
axones, une raction astrocytaire (gliose), des troubles de la migration des
cellules astrocytaires destines au cortex, puis une mort secondaire de
certains neurones corticaux (Tahraoui et coll., 2001 ; Back et coll., 2002 ;
Haynes et coll., 2003 ; McQuillen et coll., 2003).
Chez le nouveau-n terme, seront surtout observs des phnomnes de
mort neuronale dans la substance grise. Chez celui-ci, les crises pileptiques,
et surtout ltat de mal , sont responsables dune chute de la concentration
ANALYSE
107
en ATP et dune libration excessive dacides amins excitateurs, qui peuvent

avoir des effets dltres sur les processus du dveloppement crbral
(Desfrres, 2003).
Lensemble des observations et des tudes neurobiologiques a ainsi permis de
distinguer plusieurs phases dans la gense des lsions crbrales lorigine
dune encphalopathie nonatale anoxique chez le nouveau-n terme
(Glckman et Williams, 1992) :
un tat pr-asphyxique tels une insuffisance de croissance intra-utrine, un
tat mtabolique maternel anormal, une fotopathie virale, une postmaturit... ;
une phase danoxie avec diminution des apports nergtiques, entre deau
et de sodium, accumulation de calcium et de neurotransmetteurs, responsable
dune mort neuronale prcoce ;
une phase de dpression neuronale avec un niveau nergtique normal
mais une activit neuronale dprime associe la libration de radicaux
libres et doxyde nitrique secondaire un stress oxydatif dclench par des
phnomnes de reperfusion ;
une phase de mort cellulaire retarde secondaire au dysfonctionnement des
microvaisseaux li laccumulation de polynuclaires et ladhsion des
plaquettes qui librent des cytokines pro-inammatoires et des radicaux
libres, lactivation de la microglie et une excitotoxicit neuronale par
accumulation de calcium dans le cytosol des neurones.
Ces diffrentes phases de la constitution des lsions crbrales laissent penser
quil existe une fentre de 1 2 heures (voire 6 heures pour certains auteurs)
pendant laquelle une action thrapeutique serait possible pour prvenir une
partie des lsions cellulaires (Vannucci et Perlman, 1997).
En conclusion, la synthse des tudes animales et humaines a permis de
mieux apprhender les mcanismes lorigine des lsions crbrales et des
handicaps neuropsychiques secondaires. Des progrs importants sont encore
faire pour connatre les causes dclenchantes et la squence exacte des
mcanismes responsables des lsions anatomiques et neurochimiques aboutissant aux troubles du dveloppement. Cela justie de promouvoir de vastes
programmes de recherche concerts dans ce domaine.
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113
ANALYSE
7
Traitement prcoce des lsions
Le concept de neuroprotection , initialement rserv aux molcules protgeant ou prvenant les phnomnes de mort cellulaire, peut tre maintenant
tendu toutes les actions favorisant un dveloppement crbral harmonieux et empchant la survenue de troubles spciques de ce dernier.
Cependant, la difficult pour envisager des traitements neuroprotecteurs
prvenant ou diminuant les lsions chez lenfant prmatur ou terme tient
:
la multiplicit des facteurs de risque et des mcanismes lorigine des
lsions crbrales ;
lignorance du moment de linitiation de la cascade dltre aboutissant
la lsion crbrale ;
la mauvaise spcicit des marqueurs du stress ftal (liquide mconial,
anomalies du rythme cardiaque ftal) au dbut de la cascade dltre ;
la mauvaise spcicit des anomalies de ladaptation la vie extra-utrine
(score dApgar, acidose mtabolique) ;
la difficult trouver des agents thrapeutiques utilisables pour des essais
cliniques. En effet, beaucoup dagents thrapeutiques efficaces dans les
modles animaux ont des effets systmiques secondaires dltres ou ncessitent, du fait de leur faible diffusion, la mise en uvre de stratgies de transfert
de gnes travers la barrire hmato-encphalique.
De nombreuses molcules vise protectrice ont ainsi t utilises dans
divers modles animaux pour lutter contre la survenue de lsions crbrales
(tableau 7.I). Ces agents thrapeutiques agissent en divers points de la
cascade excitotoxique et sont des antagonistes des cytokines
pro-inammatoires, des stabilisateurs de membranes, des inhibiteurs de la
formation de radicaux libres, des inhibiteurs de la libration de glutamate,
des antagonistes des canaux calciques et du rcepteur NMDA au glutamate,
des molcules anti-apoptotiques.
Les mesures prventives et les traitements neuroprotecteurs du prmatur et
du nouveau-n terme doivent tre envisags sparment compte tenu des
particularits dveloppementales propres chaque ge et de la diffrence
dans la topographie et le type des lsions crbrales parmi ces deux groupes
denfants.
115
Tableau 7.I : Principales molcules ayant des effets protecteurs utilises

dans des modles animaux dhypoxo-ischmie adulte ou nonatale
Molcule
Modalit daction
Cible vise
Antagoniste du rcepteur
linterleukine 1
Anticorps
Cytokines
Ttracyclines
Inhibition de la raction microgliale
Cytokines
Corticodes
Cytokines
Vitamine E
Antioxydants
Radicaux libres
Vitamine C
Antioxydants
Radicaux libres
Trizalad
Aminostrodes
Radicaux libres
Allopurinol
Inhibiteur xanthine-oxydase
Radicaux libres
Mlatonine
Inhibition du facteur activateur des

plaquettes (PAF)
PAF
Antagoniste du PAF
Inhibition du PAF
PAF
NG-nitro-L-arginine
Inhibiteur de NO-synthase
Oxyde nitrique (NO)
GM1
Gangliosides
Stabilisateur des membranes
Chondrotine sulfate
Matrice extracellulaire
Stabilisateur des membranes
Anti-ICAM
Adhsion des polynuclaires
Topiramate
Antagoniste des rcepteurs AMPA

au glutamate
Excitotoxicit
Felbamate
Libration glutamate
Antagoniste glycine
Excitotoxicit
Dizocilpine (MK801)
Antagoniste NMDA
Excitotoxicit
Magnsium
Antagoniste NMDA
Excitotoxicit
Cytokines
Radicaux libres
Stabilisation des membranes
Dexanabinol (driv du cannabis)
Antagoniste NMDA
Excitotoxicit
Ktamine
Antagoniste glycine
Excitotoxicit
Flunarazine
Inhibiteur
Canaux calciques
Nicardipine
Inhibiteur
Canaux calciques
Brain derived neurotrophic factor
Facteur de croissance
Apoptose
Vasoactive intestinal peptide
Peptide
Apoptose
Neurotrophine 3
Apoptose
Basic broblast growth factor
Apoptose
rythropotine
Hormone cytokine
Production de NO et de radicaux
libres
Nerve growth factor
Apoptose
Inhibiteur des caspases
Caspases
Apoptose
AMPA : -amino-3-hydroxy-5-mthyl-propionate ; NMDA : N-mthyl-D-aspartate
Grand prmatur
116
Plusieurs niveaux de protection crbrale doivent tre considrs.
ANALYSE
Prvention de la grande prmaturit

La dtection des facteurs de risque de grande prmaturit serait sans aucun
doute le meilleur moyen de diminuer la prvalence des squelles neurologiques. Cependant, la prvention de la grande prmaturit est dcevante car
celle-ci est le plus souvent induite (retard de croissance intra-utrin ou prclampsie svre) ou secondaire une rupture prmature des membranes ou
une grossesse multiple. Plus rarement, elle est spontane et inopine.
La place de la tocolyse est limite voire dltre. Lefficacit des btamimtiques sous leur forme parentrale est cependant probablement intressante
pour le court terme (48 heures) an de permettre le transfert in utero de
lenfant et la mise en uvre de la corticothrapie prnatale favorisant la
maturation pulmonaire ftale.
Prise en charge de la menace svre daccouchement prmatur
Deux mesures sont fondamentales. La premire consiste en lapplication
dune politique de rgionalisation des soins avec des moyens adapts permettant le transfert de la mre en menace daccouchement prmatur (MAP)
svre vers un centre hospitalier de niveau III. Plusieurs tudes anglosaxonnes et franaises ont observ une nette diminution de la mortalit mais
aussi de la morbidit et des handicaps dorigine crbrale dans les groupes de
grands prmaturs transfrs avant la naissance (Grether et coll., 1996 ;
Truffert et coll., 1996).
La deuxime mesure consiste en la mise en route prcoce dune corticothrapie antnatale. La corticothrapie antnatale a un effet bnque net
sur lincidence des formes svres dhmorragies intraventriculaires/intraparenchymateuses ainsi que sur dautres maladies inammatoires associes
aux squelles (IMC ou dcience intellectuelle) telles que lentrocolite
ulcro-ncrosante ou la dysplasie bronchopulmonaire (Crowley, 1995). Le
rle de la corticothrapie antnatale sur lincidence des leucomalacies priventriculaires (LPV) est en revanche plus controvers. Certaines tudes
rtrospectives montrent une diminution de leur incidence comme des taux
dIMOC dans les groupes denfants ayant reu des corticodes en antnatal
(Salokorpi et coll., 1997 ; Leviton et coll., 1999a). En revanche, les tudes
rtrospectives de Baud et coll. (1999a) font tat dune augmentation (non
signicative) de lincidence des LPV dans un groupe denfants ns prmaturs et dont la mre aurait reu de la dexamthasone en antnatal.
linverse, ces auteurs observent une diminution de cette incidence dans un
autre groupe denfants ns prmaturs et dont la mre aurait reu de la
btamthasone en antnatal. Cette diffrence entre ces deux drivs uors
pourrait sexpliquer par un effet apoptotique plus puissant de la dexamthasone ou la prsence en notable quantit dans la dexamthasone de sultes
toxiques pour le cerveau. Dans une tude prospective rcente sur tous les
prmaturs ns avant 33 semaines, dans neuf rgions de France, Ancel et
117
coll. (soumis pour publication) conrment que les corticodes prescrits en

antnatal diminuent la frquence des hmorragies intraventriculaires svres
et des leucomalacies kystiques diagnostiques par lchographie transfontanellaire. Dans un modle exprimental animal in vivo de lsions kystiques
excitotoxiques de la substance blanche mimant certains aspects des LPV du
prmatur et cres par linjection dun agent glutamatergique (Marret et
coll., 1995a), seule ladministration de dexamthasone trs forte dose
(1 mg/kg) avant la constitution de la lsion crbrale avait un effet aggravant. Un certain degr de protection tait not suite ladministration
systmique de btamthasone ou de dexamthasone doses plus modres
avant ou aprs linjection de lagent excitotoxique glutamatergique ; la
frquence des lsions kystiques tait diminue de faon trs signicative mais
il persistait toujours une lsion type de raction inammatoire de petite
taille (Arqui et coll., 2002). Cet effet protecteur doit cependant tre
conrm dans des tudes cliniques de suivi car il pourrait ntre que partiel.
Cet effet partiel pourrait expliquer la diminution de la prvalence des leucomalacies dans leur forme kystique observe dans de nombreux centres. Mais
leffet des corticodes sur la diminution des leucomalacies dans leur forme
diffuse et des IMC ou des dyspraxies reste dmontrer compte tenu de la
relative stagnation de la prvalence des squelles. Lensemble de ces donnes
exprimentales et pidmiologiques doit tre analys avec un esprit critique.
Il incite nanmoins plutt prfrer la btamthasone dautant que, contrairement la dexamthasone, elle semble diminuer la mortalit (Ballard et
Ballard, 1995).
Prvention des hmorragies intraventriculaires
et/ou intra-parenchymateuses (HIV/HIP)
En prventif, il est maintenant bien admis que la corticothrapie antnatale
a permis de diminuer sensiblement le risque dHIV/HIP. Par ailleurs, une
tude a cherch analyser les facteurs obsttricaux de risque dHIV/HIP dans
plusieurs groupes de prmaturs constitus en fonction des modalits de la
naissance (csarienne avant travail, csarienne en phase de latence, csarienne en phase active du travail, naissance par voie basse avec ou sans
forceps). Elle a montr que ce risque dhmorragie grave prcoce serait
attnu par lutilisation de forceps en cas daccouchement par voie basse.
Leffet protecteur du forceps sur la survenue dhmorragie tardive persisterait.
La mthodologie de ltude est cependant imparfaite puisque il ny a pas de
randomisation et quil existe des diffrences dans lge gestationnel des diffrents groupes (Shaver et coll., 1992). Quelques tudes rtrospectives incriminent comme facteur de risque dhmorragie intracrnienne certaines
molcules utilises vise tocolytique telles que les btamimtiques ou la
ritodrine (Groome et coll., 1992 ; Spinillo et coll., 1998).
118
En post-natal, lindomtacine, inhibiteur de la synthse des prostaglandines

et acclrateur de la maturation des vaisseaux, administre prcocement,
ANALYSE
prvient signicativement la survenue dune HIV/HIP svre (Ment et coll.,

1994) sans augmenter le risque de lsions kystiques de la substance blanche
ni le risque de survenue dIMOC 3 ans (Ment et coll., 1996). Outre son
effet sur la maturation des parois vasculaires, leffet anesthsiant de cette
molcule pourrait tre intressant. Ladjonction dune sdation correcte chez
les enfants en ventilation assiste aurait aussi un effet prventif sur la
survenue des HIV/HIP (voir infra). Le phnobarbital na en revanche pas
deffet prventif dmontr sur la survenue des HIV/HIP (Shankaran et coll.,
1997).
Sur le plan curatif, des tudes prliminaires montrent la possibilit de
dissoudre le caillot prsent dans les ventricules avec du facteur activateur du
plasminogne tissulaire administr localement par voie intraventriculaire
(Withelaw et coll., 1996). Mais des tudes prospectives randomises doivent
conrmer ces donnes dautant que ce facteur a aussi des effets excitotoxiques
sur les neurones qui pourraient en limiter lutilisation (Chen et Strickland,
1997).
Prise en charge des facteurs de risque associs aux leucomalacies
et aux squelles
La prise en charge des facteurs de risques associs aux leucomalacies et aux
squelles comprend des interventions trs diverses selon la nature du facteur
impliqu.
Traitement antibiotique des infections
En cas de MAP svre membranes intactes, il faut rechercher et traiter une

ventuelle infection urinaire ou vaginale. Sil y a une rupture prmature des
membranes, beaucoup de praticiens prescrivent systmatiquement un traitement antibiotique qui sera ensuite adapt selon les rsultats des examens
complmentaires (Mercer et coll., 1997). Une mta-analyse rcente valuant
lintrt de ladministration dantibiotiques en cas de rupture prmature des
membranes montre une diminution du risque de chorio-amniotite, une
rduction de la morbidit nonatale et en particulier des anomalies chographiques crbrales avant sortie (risque relatif RR 0,82 ; IC 95 % [0,680,98]). En revanche, on note une augmentation des taux dentrocolite
ulcro-ncrosante en cas dutilisation de lAugmentin (Kenyon et coll.,
2003). La dcision dessayer de retarder un accouchement prmatur en cas
de chorio-amniotite doit prendre en compte les risques nonatals lis la
prmaturit mais aussi le risque de LPV qui est de 20 % dans cette situation
(Zupan et coll., 1996). Dans ce mme contexte, les prmaturs ns par
csarienne auraient un risque moindre de dvelopper des lsions de LPV
(Baud et coll., 1998). Mais ces rsultats justieraient dtre conrms par
dautres tudes avant de considrer la csarienne comme ayant un effet
neuroprotecteur.
119
Mise en route du travail et voie daccouchement
La controverse persiste sur le rle du travail et de la voie daccouchement

dans la survenue des complications crbrales et de lIMC (Marpeau, 2003).
Certaines tudes trouvent une association entre le travail, la voie basse
daccouchement et les hmorragies intracrniennes (Shaver et coll., 1992 ;
Baud et coll., 1998), dautres pas (Hansen et Leviton, 1999). Une tude
longitudinale rcente dune cohorte de 961 prmaturs de 580 2 000 g
constate une association signicative entre travail actif et lsions chodenses
ou kystiques de la substance blanche (OR 2,3 ; IC 95 % [1,2-4,5]). Il ny en a
pas entre travail actif et IMC avec absence dacquisition de la marche (OR
1,6 ; IC 95 % [0,7-3,7]). Il y en a cependant une trs forte dans le sous-groupe
des enfants ns en prsentation non cphalique (OR 8,2 ; IC 95 %
[1,4-49,9]) (Qiu et coll., 2003).
Correction de lhypothyroxinmie
Chez les grands prmaturs, il a t montr quune hypothyroxinmie svre

multipliait par 11 le risque dinrmit motrice dorigine crbrale (Reuss et
coll., 1996). De plus, une tude rcente conrme que le risque de survenue
dune atteinte de la substance blanche est multipli par 2 en cas dhypothyroxinmie chez le grand prmatur (Leviton et coll., 1999b). Un traitement prcoce par de la thyroxine namliore pas signicativement le
coefficient de dveloppement (score de Bayley) 2 ans chez les enfants ns
avant 30 semaines, mais il lamliore signicativement si on considre seulement le sous-groupe des prmaturs de moins de 27 semaines (van
Waessenaer et coll., 1997).
Prvention de lhypocapnie et de lhypotension artrielle
Cest une mesure importante compte tenu de la possibilit dune vasoconstriction crbrale secondaire. Une hypocapnie franche (< 25 mm HG)
est associe aux LPV dans certaines tudes (Ikonen et coll., 1992). De mme,
lhypotension artrielle est trouve en association avec les squelles de la
grande prmaturit dans quelques tudes posant la question de savoir si elle
est un facteur causal ou une consquence de latteinte neurologique ; dautres
tudes ne conrment pas ces donnes (Low et coll., 1993 ; Damman et coll.,
2001).
Utilisation doxyde nitrique (NO)
120
Le NO pourrait rduire la svrit des complications crbrales spciques de

la grande prmaturit. Dans une tude randomise rcente, Schreiber et coll.
(2003) objectivent une diminution signicative des complications crbrales
svres (hmorragies pri/intraventriculaires de grade III ou IV classication de Papille et leucomalacies priventriculaires) (12,4 % versus 23,5 % ;
RR 0,53 ; IC 95 % [0,28-0,98]). Cet effet nest pas observ pour lensemble
des hmorragies, signiant que le NO agirait en limitant limportance des
lsions. Il agirait en rduisant la post-charge ventriculaire gauche (attnuant
ANALYSE
ainsi la stase veineuse dans le riche rseau vasculaire pripendymaire), en

diminuant lagrgation plaquettaire ou en inhibant les cytokines
pro-inammatoires.
Utilisation rchie des mdicaments
Certaines substances utilises en priode nonatale telles que loxygne et le

fer ont une action oxydante qui peut avoir des effets nfastes en favorisant la
formation de radicaux libres toxiques pour le poumon et le cerveau. De
mme, les benzodiazpines, utilises pour la sdation en priode de ranimation, ont des effets inhibiteurs dmontrs sur le dveloppement des neurites
en culture (Tucker, 1985) et pourraient donc retentir sur le dveloppement
crbral. La dexamthasone utilise trs prcocement en post-natal dans le
but de diminuer la frquence des dysplasies bronchopulmonaires (Baud et
coll., 1999b) ou le midazolam utilis dans lanalgsie nonatale auraient pour
effet daugmenter le nombre des LPV (Anand et coll., 1999). Enn, la
cafine a aussi des effets dltres chez lanimal qui mritent dtre valus
chez lenfant n prmaturment (Marret et coll., 1993). Les bisultes, trouvs
avec certaines molcules comme la dopamine ou la dexamthasone sont
neurotoxiques (Reist et coll., 1998). La morphine a des effets apoptotiques
(Goswami et coll., 1998).
Sulfate de magnsium (MgSO4)
Cest aujourdhui la seule molcule disponible en pathologie humaine et qui
fait lobjet dessais cliniques pour plusieurs raisons. Outre son effet neurobiologique dantagoniste non comptitif voltage-dpendant du rcepteur
NMDA limitant la cascade excitotoxique, cette molcule a dautres
effets intressants : diminution des radicaux libres et des cytokines
pro-inammatoires, stabilisation des membranes, facilitation de la synthse
protique, inhibition de la libration du glutamate. Dans une tude du
modle animal de lsions kystiques excitotoxiques de la substance blanche
dj rapport, il est montr que le MgSO4 exerce un effet protecteur spcique pendant une fentre ontognique du dveloppement crbral du
rongeur (souris) correspondant celui dun cerveau prmatur (Marret et
coll., 1995b). Cette substance est de plus utilise depuis plusieurs dcennies
aux tats-Unis dans le traitement de lclampsie et/ou la tocolyse. Certaines
tudes pidmiologiques rtrospectives ont observ une diminution de la
mortalit nonatale ainsi que des taux de LPV et de paralysie crbrale chez
les anciens prmaturs dont la mre avait reu du MgSO4 pendant la grossesse (Nelson et Grether, 1995 ; Schendel et coll., 1996) mais dautres tudes
ne conrment pas ces donnes (Paneth et coll., 1997). Dans une tude
prospective contestable sur le plan mthodologique (Bnichou et coll.,
1998), Mittendorf et coll. (1997) semblaient montrer une augmentation de
la mortalit dans le groupe denfants ayant reu du MgSO4. Une analyse
rigoureuse des donnes na pas permis de justier un arrt prmatur des
121
autres tudes prospectives en cours (Bnichou et coll., 1998). Un essai randomis multicentrique australien rcent sur le MgSO4 donn immdiatement
avant la naissance prmature ne conrme pas cet effet dltre (augmentation de la mortalit) mais au contraire montre une diminution de la
frquence des anomalies neuromotrices svres 2 ans (3,4 % versus 6,6 % ;
RR 0,51 ; IC 95 % [0,29-0,91]) (Crowther et coll., 2003), semblant donc
conrmer les espoirs que lon mettait dans cette molcule.
rythropotine
Cette molcule est largement utilise par les centres de niveau III dans la
prvention de lanmie du grand prmatur. Des tudes exprimentales chez
lanimal en dveloppement ont montr des actions neuroprotectrices type
de diminution de lexcitotoxicit du glutamate, induction de facteurs antiapoptotiques, diminution des processus inammatoires et action antioxydante. Des essais thrapeutiques de phase I sont en cours dans laccident
vasculaire crbral de ladulte et dans lasphyxie du nouveau-n terme
(Juul, 2002).
Nutrition
Une bonne croissance crbrale est une condition essentielle pour un bon
dveloppement neuropsychique. Des apports nutritionnels enrichis en
protides et en lipides sont ncessaires chez un prmatur dont les apports
maternels ont t brutalement interrompus du fait dune naissance prmature. Les acides gras polyinsaturs (AGPI) sont maintenant ajouts dans
certains laits articiels pour prmaturs. Lacide arachidonique a un rle dans
les signaux de transduction qui rgulent lactivit des cnes de croissance et
permet leur transformation en terminaisons synaptiques matures. Il intervient aussi dans la fente synaptique pour rguler les phnomnes de neurotransmission (Kurlak et Stephenson, 1999). Lacide docosahexanoque
(DHA) est un composant des membranes agissant sur leur uidit (synapse,
mitochondrie...) pour moduler notamment la transmission synaptique glutamatergique et son rcepteur de type N-mthyl-D-aspartate. Par cette voie
mtabolique, ils agiraient sur les processus de mmoire et dapprentissage.
Une tude de Willatts et coll. (1998) semble corroborer ces donnes scientiques en montrant que le dveloppement intellectuel 10 mois denfants ns
terme est meilleur lorsquils ont t supplments en AGPI.
Nouveau-n terme
122
Chez le nouveau-n terme, diffrents traitements sont actuellement

ltude en termes de prvention des squelles en cas dencphalopathie
nonatale.
ANALYSE
Agents thrapeutiques possibles

Le sulfate de magnsium a aussi t propos et utilis chez le nouveau-n
asphyxi. Mais aux doses utilises chez le nouveau-n terme aprs la naissance (400 mg/kg), des troubles hmodynamiques sont survenus, interdisant
son utilisation dans cette indication. De toute faon, chez lanimal son effet
protecteur est essentiellement net une phase du dveloppement crbral
compatible avec celle dun cerveau denfant n prmatur mais non terme
(Marret et coll., 1995a).
Des anticalciques tels que la nicardipine ont aussi t utiliss chez 4 nouveauns asphyxis et ont entran des chutes de pression artrielle systmique, trs
svres deux reprises (Levene et coll., 1990).
Leffet neuroprotecteur potentiel du phnobarbital (Gardnal) est attribu
une diminution du mtabolisme nergtique crbral, une plus grande
prservation des stocks en ATP et une diminution de la rponse excitotoxique au glutamate. Une tude clinique rcente lui donne un regain
dintrt en montrant que de fortes doses (40 mg/kg) ont un effet bnque
sur le devenir 3 ans des enfants ayant une encphalopathie nonatale (Hall
et coll., 1998). Cependant, ces donnes ne sont pas conrmes par la mtaanalyse dEdwards et Nelson (1998).
Les corticodes uors (dexamthasone Soludcadron , btamthasone Clestne ) sont des agents thrapeutiques possibles. Dans des modles
dhypoxo-ischmie comparables aux accidents vasculaires crbraux du
nouveau-n terme, un effet protecteur de la dexamthasone a t observ
laissant penser que, si lon disposait de marqueurs ables du stress ftal
tmoins spciques dune encphalopathie la naissance, on pourrait
proposer un traitement prcoce par un corticode pour des enfants en situation de dtresse. Les mcanismes protecteurs des glucocorticodes ne sont pas
connus.
Lallopurinol est un inhibiteur de la xanthine oxydase et un antioxydant. Il a
t utilis rcemment dans une tude pilote portant sur 22 nouveau-ns
terme ayant une encphalopathie nonatale. Un bnce a t observ sur le
taux des radicaux libres, le dbit sanguin crbral et lactivit lectrique
crbrale (van Bel et coll., 1998). Le devenir long terme de ces enfants
nest pas encore connu.
Les antioxydants (vitamine E, acide ascorbique), et surtout les nouvelles
ttracyclines (doxycycline, minocycline), inhibiteurs de la raction microgliale, pourraient trouver leur place dans la prise en charge des mres allant
accoucher dun enfant avec des signes de stress ftal (Tan et Parks, 1999).
Lrythropotine est ltude.
Ladministration de plusieurs molcules agissant en synergie en diffrents
points de la cascade excitotoxique dans des essais cliniques multicentriques
serait probablement une alternative trs intressante.
123
Hypothermie crbrale
Cest sur cette thrapeutique que reposent actuellement les espoirs
maximum. Chez le rongeur ou le mouton, une hypothermie modre (33
35 C) prcoce permet de diminuer de 25 80 % lextension des lsions
crbrales aprs une hypoxo-ischmie. Son effet protecteur serait li une
diminution de la libration dacides amins excitateurs, une diminution de la
synthse doxyde nitrique et une diminution de la consommation nergtique crbrale. Dbute aprs lapparition des convulsions, elle na plus
deffet protecteur. Une tude chez le nouveau-n humain anoxique a montr
quelle tait dnue deffets secondaires morbides (Gunn et coll., 1998). Un
essai europen en cours chez lhumain serait encourageant. Les rsultats dun
essai randomis multicentrique utilisant la technique du refroidissement
slectif de la tte viennent dtre publis conrmant un bnce dans les
stades intermdiaires de lencphalopathie nonatale prcoce (Gluckman et
coll., 2004).
Mesures daccompagnement
Certaines mesures daccompagnement (Vannucci et Perlman, 1997) ont
montr leur intrt.
En salle de naissance, une utilisation contrle de loxygne dans la ranimation du nouveau-n terme pourrait tre thoriquement importante pour
limiter le stress oxydatif. Des tudes cliniques nont pas montr la supriorit
de la ranimation en air par rapport la ranimation en oxygne pur.
Lintrt de lhyperglycmie est controvers. Elle a des effets dltres chez
ladulte, mais elle pourrait avoir des effets protecteurs chez le nouveau-n. Le
maintien dune glycmie normale chez le nouveau-n en dtresse semble tre
un compromis raisonnable pour le moment.
Les exprimentations animales semblent montrer les effets aggravants dune
hypocapnie sur lextension des lsions crbrales chez lanimal. Mais dans
une tude chez le nouveau-n terme, le pronostic des enfants ayant une
encphalopathie avec une acidose respiratoire est plus svre que celui des
enfants ayant une acidose mtabolique pure (Goodwin et coll., 1992).
Traitement des convulsions
124
Il est lui aussi controvers. Chez lhomme, les tudes cliniques et pidmiologiques ont t incapables de montrer que les crises pileptiques pouvaient
tre un facteur aggravant des lsions crbrales. Le pronostic immdiat est
directement li aux anomalies de lEEG et leur volution, la cause sousjacente et lge gestationnel de lenfant. Une amlioration du pronostic
long terme est possible selon certaines tudes utilisant notamment du phnobarbital fortes doses (40 mg/kg) (Hall et coll., 1998). Ces faits cliniques
ANALYSE
ajouts ceux tirs de lexprimentation animale justient le traitement des

crises par du phnobarbital (Gardnal) ou de la phnytone (Dilantin)
(Rennie et Boylan, 2003).
Environnement de lenfant
La prise de conscience par les pdiatres du rle des vnements pri- et
post-natals, de lenvironnement et de la prcarit dans le dveloppement
comportemental et cognitif de lenfant ( lacquis ) est trs nette. Des
tudes longitudinales ont soulign limportance des effets cumulatifs et interactifs des facteurs de risque biologiques, prinatals et environnementaux sur
le devenir des enfants (QI, troubles du comportement, affectivit). Il a pu
ainsi tre propos de dvelopper des actions de prvention dans plusieurs
domaines : prservation de la relation mre-enfant et des processus dattachement, programmes de rduction des stress en milieu hospitalier, programmes
de soins de dveloppement individualis chaque enfant en service de
ranimation nonatale, prise en compte de la douleur, programmes de
guidance et daide la parentalit, programmes coteux dducation domicile du petit enfant aux tats-Unis.
Facteurs toxiques de lenvironnement pendant la grossesse
Lalcool, le tabac, la cocane, le plomb, les dioxines, le stress... constituent des
facteurs aggravants des lsions crbrales acquises en prinatal (Marret,
2003 ; Adde-Michel et coll., soumis). Le tabac et lalcool en particulier sont
de rels problmes de sant publique. Des tudes de Lou et coll. (1994)
montrent que le stress chez la femme enceinte retentit sur la croissance du
primtre crnien de lenfant. La suppression des facteurs toxiques ds le
dbut de la grossesse est donc un souhait lgitime.
Bien-tre de lenfant aprs la naissance
Toutes les mesures favorisant le bien-tre de lenfant sont probablement
bnques pour son dveloppement neuropsychique. La synaptogense, les
processus de stabilisation et larchitecture dnitive des circuits neuronaux
sont largement inuencs par lenvironnement et les expriences. Les stress
provoquent lexpression et le relargage de neuromodulateurs, dont lhormone
librant la corticotrophine (CRH), entranant lactivation des rcepteurs la
CRH sur les neurones de lhippocampe impliqus dans les processus de
mmoire et de rponses aux stress. Des tudes exprimentales chez le rat
montrent les effets dltres dun sevrage maternel prcoce sur la densit des
rcepteurs aux glucocorticodes de lhypothalamus et sur la tolrance aux
stress ultrieurs (Liu et coll., 1997). Une autre tude montre que la densit
125
des neurones impliqus dans la synthse de loxyde nitrique et dans les

processus de mmorisation est durablement diminue sous leffet dun stress
nonatal ou dune carence de soins maternels en priode nonatale (Vaid et
coll., 1997). Un dfaut dactivit des rcepteurs NMDA secondaire une
sparation maternelle est responsable dune apoptose neuronale ; une stimulation excessive par des stimuli douloureux du rcepteur NMDA est responsable dune excitotoxicit avec mort neuronale lorigine de troubles
comportementaux (Anand et Scalzo, 2000). Chez lhumain, des taux anormalement levs de CRH secrts par le placenta durant un stress peuvent
traverser la barrire hmato-encphalique et inuencer la fonction et lintgrit des neurones hippocampiques (Avishai-Eliner et coll., 2002).
Douleur
Plusieurs faits suggrent que la perception douloureuse est beaucoup plus

diffuse chez les prmaturs que chez les enfants ns terme. Toutefois, chez
les prmaturs, les pisodes douloureux aigus (ponctions, intubations, aspirations trachales...) sont responsables dune douleur chronique. Les rponses
physiologiques aux stimuli nociceptifs (augmentation de la frquence
cardiaque, de la pression artrielle voire intracrnienne, diminution des saturations artrielles en oxygne...) sont suffisamment importantes pour
produire des troubles lors de la reperfusion et des congestions veineuses qui
favorisent la survenue dHIV/HIP (Anand, 1999). Le dpistage de la douleur
et son traitement adapt par des antalgiques de type morphinique sont donc
ncessaires.
Soins de dveloppement
126
partir des bases exprimentales dveloppes ci-dessus et de quelques

donnes pidmiologiques, une intervention prcoce est propose dans les
units de soins intensifs aux nouveau-ns selon le concept des soins de
dveloppement . Ceux-ci regroupent un ensemble dinterventions comportementales et environnementales non mdicamenteuses visant favoriser un
dveloppement harmonieux. Ils cherchent prserver la relation mreenfant et intgrer les parents comme soutien sous forme de programmes
individualiss partir de lobservation du comportement du nouveau-n
(Sizun et coll., 2003). Ces programmes reposent sur la rduction des stimuli
nocifs (bruit, manipulations, stimulations douloureuses) et sur des stratgies
comportementales (enveloppement, soutien postural, succion non nutritive,
voire peau peau dans les pays non industrialiss). Leur impact sur le devenir
des enfants plus long terme ntait pas jusqu maintenant suffisamment
prouv pour que leur usage soit systmatiquement recommand (Jacobs et
coll., 2002 ; Symington et Pinelli, 2003). Une tude multicentrique randomise contrle rcente a montr un bnce sur la dure dalimentation
parentrale et dhospitalisation, le stress parental et le comportement de
lenfant 15 jours (Als et coll., 2003).
ANALYSE
Programmes de soins mdico-sociaux et daccompagnement psycho-ducatif
En France, des programmes de guidance parentale sont mens par les centres
daction mdico-sociale prcoce (CAMSP) ou de protection maternelle et
infantile (PMI). Ils nont pas t valus et sont trs htrognes contrairement ceux dvelopps aux tats-Unis notamment. Des programmes de
soins prcoces et daccompagnement socio-ducatif sy pratiquent sous forme
de visites domicile et de support social ds la naissance ou avant la naissance ou par le biais de centres dducation avec accompagnement familial,
voire par lducation neuromotrice prcoce (Ramey et Ramey, 1998 ;
Dumaret, 2003).
Acquis de la recherche sur la plasticit du cerveau

en dveloppement
La comprhension rcente de quelques mcanismes fondamentaux du dveloppement notamment limportance des phnomnes de mort cellulaire et de
stabilisation synaptique et des circuits neuronaux en post-natal et leur modulation sous leffet de lenvironnement plaident en faveur dune intervention
prcoce pour permettre une rcupration fonctionnelle signicative. Chez
lenfant, la destruction du tissu nerveux survient dans un environnement
encore peu ou pas fonctionnellement spcialis, la diffrence de ladulte.
Les capacits de compensation motrice du systme nerveux central immature
secondairement des lsions de laire prcentrale sont suprieures celles de
ladulte chez le singe (principe de Kennard 1936 ). Lhmidcortication
chez le rat diffrents ges montre que la dtrioration des performances
(contrle du membre contro-latral, tche visuo-spatiale) est dautant plus
marque que la lsion est tardive (Kolb, 1999). Chez le singe, les performances dans les tches dorientation spatiale aprs lsion du cortex dassociation sont totalement dtriores chez ladulte, un peu prserves avant lge
de 2 ans et totalement prserves chez le ftus (Goldman et Galkin, 1978).
Des phnomnes de prolifration dendritique et de rorientation des affrences thalamiques sont observs dans le cas de lsions prnatales. Chez
lenfant avec des lsions du cortex moteur, des observations cliniques, neurophysiologiques et par imagerie fonctionnelle suggrent que des phnomnes
de plasticit post-natale interviennent dans la rcupration motrice. La
prsence primitive dun faisceau non pyramidal ipsilatral peut contribuer
la plasticit qui aide la rcupration de la marche aprs lsion dun hmisphre. Chez 10 adultes porteurs dune hmiparsie congnitale, deux types
de rorganisation de la motricit de la main sont dcrits dans lhmisphre
non ls ipsilatral : un groupe avec petite lsion dans lequel les rponses
motrices de la main partique sont obtenues par stimulation magntique
transcrnienne de lhmisphre atteint (avec une activation corticale
possible de lhmisphre intact en imagerie fonctionnelle mais sans rponse
127
la stimulation transmagntique et donc sans projections motrices ipsilatrales) et un groupe avec grosse lsion dans lequel des rponses motrices de la
main partique ne sont obtenues que par stimulation magntique transcrnienne de lhmisphre intact ipsilatral (signant la prsence de projections
ipsilatrales) (Staudt et coll., 2002). Les enfants ont la capacit de rcuprer
un langage normal aprs hmisphrectomie (Waxman, 1988). Le dveloppement du langage aprs implant cochlaire chez de jeunes enfants sourds de
naissance montre la prservation dune certaine plasticit corticale. La zone
infrieure la plaque corticale ou sous-plaque (zone dattente des diffrentes
populations neuronales et des affrences callosales avant lentre dans la
plaque corticale) pourrait jouer un rle important dans la capacit de rorganisation structurale aprs lsions crbrales hypoxo-ischmiques, notamment
chez le prmatur o elle est encore trs dveloppe (Kostovic et coll., 1989).
Des tudes chez lhumain et chez lanimal montrent que lexercice et les
stimulations augmentent la survie neuronale et la rsistance crbrale aux
accidents crbraux, stimulent la neurogense et les capacits dapprentissage. Les facteurs neurotrophiques (brain derived-neurotrophic factor) et
certains neurotransmetteurs du SNC ainsi que des substances priphriques
telles que les strognes, la corticostrone ou lIGF-1 seraient les mdiateurs
de ces rponses (Cotman et Berchtold, 2002). Enn, il faut souligner que la
modulation des rcepteurs ionotropiques aux neurotransmetteurs excitateurs
de type NMDA ou AMPA est un mcanisme majeur de lefficacit synaptique qui sous-tend diffrentes formes de plasticit synaptique.
La plasticit neurale, dans certaines circonstances o elle est possible, peut
tre bnque mme si la trajectoire dveloppementale qui en rsulte diffre
de la normale. Mais elle peut aussi tre inadapte si les connexions qui se
forment ne permettent aucune rponse adaptative lenvironnement. La
plasticit fonctionnelle aprs une lsion crbrale prcoce nest pas la mme
selon les fonctions cognitives considres (de Schonen et Sangrigoli, 2003).
En conclusion, lintervention neuromotrice sera dautant plus prcoce que le
diagnostic de situation risque neurologique sera fait plus tt. Elle dmarrera
ds lhospitalisation nonatale des enfants haut risque (prmaturs, enfants
hypotoniques, nouveau-ns avec encphalopathie nonatale prcoce...) par
le maintien de postures fonctionnelles, la participation des parents la prise
en charge de leur enfant, la prvention des stress et une prise en charge
nutritionnelle adapte.
128
Au-del de la priode nonatale, une politique dintervention prcoce,

adapte chaque enfant et sa famille, comportera au moins une ducation
neuromotrice prcoce (kinsithrapie) ; elle devrait concerner les enfants
ns prmaturs avec une maladie de la substance blanche priventriculaire,
les nouveau-ns ayant eu une anoxie prinatale svre, les nouveau-ns
dviant des normes du fait dune hypotonie axiale ou danomalies de la
motricit globale, les nouveau-ns avec des troubles du comportement.
ANALYSE
Dans dautres situations moins videntes (hypotrophe, prmatur sans

anomalies neuromotrices prcoces et sans lsions crbrales identiables
limagerie, anoxie modre), diverses actions (kinsithrapie, orthophonie,
psychomotricit...) seront dbutes plus tard lorsque la surveillance de ces
enfants risque rvlera des anomalies de la motricit libre, des troubles
cognitifs ou de la relation.
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134
ANALYSE
8
Dpistage
au cours des premires annes
Le dpistage des squelles neuro-dveloppementales dorigine prinatale est
souvent difficile, surtout chez le jeune enfant. Lvaluation dun handicap
doit prendre en compte trois niveaux de rexion : la dcience (altration
dune fonction), lincapacit (rduction de la capacit tablir une activit)
et le dsavantage (limitation de laptitude accomplir un acte social). Chez
le trs jeune enfant, tre en pleine volution, cette valuation est trs
complexe, voire impossible. Actuellement, la grande majorit des tudes
porte surtout sur le devenir des grands prmaturs (terme de naissance infrieur 32 semaines damnorrhe [SA]) qui posent un rel problme de sant
publique, mais ne doivent pas faire oublier que la majorit des handicaps
prinatals ne concerne pas cette population, mais celle des enfants ns
terme ou de prmaturit dite moyenne.
Chez le nouveau-n risque danomalies de dveloppement, le handicap
diagnostiqu le plus prcocement avant 3 ans est linrmit motrice crbrale
(IMC), avec ou sans atteinte intellectuelle. Lexamen prcoce des enfants
risque comme celui des enfants de la population gnrale doit sattacher
rechercher lintgrit motrice et reprer les anomalies de dveloppement.
Le diagnostic dIMC ne sera vraiment pos que vers 2 ans an dviter les
diagnostics abusifs car trop prcoces. Nanmoins, dans les formes trs svres,
il est vident que le diagnostic est apprhend plus tt. Labsence de
diagnostic dnitif ne doit en aucun cas empcher de dbuter une prise en
charge prcoce.
Le dpistage est global, comprenant laspect moteur, cognitif, relationnel et
une apprciation du fonctionnement des organes sensoriels (audition et vue).
Gnralits sur le dveloppement

Le dveloppement neuromoteur du jeune enfant est bien connu, particulirement depuis les travaux de lquipe franaise de neurologie du dveloppement conduite par Gesell (1951), Andr-Thomas et Sainte-Anne Dargassies
(Andr-Thomas et Sainte-Anne Dargassies, 1952 ; Sainte-Anne Dargassies,
1982), et leurs successeurs : Amiel-Tison (1999) et Grenier (2000).
135
Le dveloppement neuromoteur se droule dans un ordre trs prcis, mais

avec une grande variabilit individuelle dans la premire anne. Des repres
ont t tablis pour des enfants terme mais sont reconsidrer pour les
prmaturs. Il est ncessaire de tenir compte, dans lvolution neurologique
dun bb prmatur, de lge corrig (AC) et non de lge lgal (AL). LAC
est gal lAL diminu du temps de gestation court par rapport aux
40 semaines dune grossesse normale. En cas de grande prmaturit, on tient
compte de lge corrig jusqu 2 ans. Il est certain que plus un enfant est n
prmaturment (< 28 SA), plus on se era lAC pour le niveau de dveloppement. Amiel-Tison (1999) parle de 3 ans pour le langage, mais les enfants
dont le dveloppement va tre satisfaisant rattrapent souvent leur dcalage
avant 18 mois, pour la motricit et lveil.
Le contrle de la motricit est rgul par deux systmes (gure 8.1) : le
systme sous-corticospinal, dit encore infrieur, ou extrapyramidal, issu du
tronc crbral, et qui assure le maintien de la posture et la fonction antigravitaire, et le systme corticospinal, comprenant les zones motrices corticales, les zones dassociation et les voies corticospinales (Amiel-Tison, 1999).
Le systme corticospinal rgule, par le jeu des inuences excitatrices ou
inhibitrices sur le motoneurone, le tonus postural et la motricit ne. La
mylinisation de ces deux systmes se fait dans un temps diffrent : pour le
systme sous-cortical, pendant la grossesse entre 24 et 34 SA, et pour le
systme cortical, entre 32 SA et 2 ans essentiellement. Ceci permet de
comprendre limportance du suivi rapproch des deux premires annes de
vie.
Maturation du systme moteur central
Systme sous-corticospinal
(tronc crbral)
Maturation ascendante
de 24 34 SA
Systme corticospinal
(cortex hmisphrique)
Maturation descendante
de 32 SA 2 ans
Figure 8.1 : Systmes contrlant la motricit
136
De nombreuses quipes ont mis au point des techniques dexamen neuromoteur ayant un pouvoir prdictif able, cherchant affirmer la normalit ou
Dpistage au cours des premires annes
ANALYSE
le caractre pathologique du dveloppement. Ces techniques sont souvent

complmentaires les unes par rapport aux autres.
Amiel-Tison (1999) a insist sur lvaluation clinique du tonus actif et passif
de laxe corporel, sur la recherche dune anomalie de la exion dorsale du
pied, un blocage dans cette exion signant un syndrome pyramidal, et sur
ltat des sutures crniennes, en particulier la squameuse qui, lorsquelle est
chevauchante, traduit une croissance crbrale insuffisante.
Dautres auteurs, comme Le Mtayer (1993), ont tudi la motricit globale
avec description des attitudes motrices innes, de la rgulation antigravitaire
et la synchronisation des contractions des membres au cours des gestes
complexes.
Grenier (2000) a apport une dimension supplmentaire ces techniques en
mettant laccent sur la participation active trs prcoce du jeune bb et en
apportant une technique particulire, la raction latrale dabduction ,
qui, retrouve tt dans la vie, affirme la capacit ultrieure de lenfant
acqurir la marche lorsquelle est obtenue en totalit dans des conditions
dexamen rigoureuses.
Ces diffrentes techniques permettent de dceler ds la premire anne de
vie les anomalies de type hypotonie axiale ou hypertonie des membres infrieurs, qui sont les principales anomalies retrouves.
Lexamen est difficilement interprtable dans la priode de convalescence
dun grand prmatur, o lon voit le plus souvent des rponses anormales
rgresser au l des semaines. Il est essentiel de rester trs prudent dans
linterprtation des signes trouvs dans les premiers mois ; la progression des
diffrents acquis est un lment essentiel. De mme, il ne faut jamais affirmer
une anomalie sur un seul examen mais revoir lenfant quelques semaines plus
tard.
valuation neuromotrice
Lvaluation neuromotrice du jeune bb comprend plusieurs volets :
lexamen clinique neurologique ralis par le pdiatre et une valuation
psychomtrique type baby-test , les deux tant tout fait complmentaires.
Lexamen neuromoteur proprement dit se ralise avec la participation des
parents chez un bb en veil calme, dans la mesure du possible. Il comprend
un temps dobservation de lenfant, celui-ci tant soit bien install dans les
bras de lun des parents, soit couch sur une table dexamen confortable, et
surtout nuque soutenue chez le trs jeune bb. Cette observation sattachera
apprcier la motricit spontane, le contact visuel, les mimiques faciales et
la capacit de relation.
La motricit spontane doit tre rapidement dlie au niveau des doigts des
mains et des pieds et des mimiques buccofaciales. Mains fermes, pouce
137
adductus (repli dans la paume de sa main), motricit des membres infrieurs

strotype et pauvre avec adduction des jambes doivent attirer lattention.
Le contact visuel, sa qualit et un examen simple de la poursuite oculaire
font partie intgrante de cet examen dans des conditions de lumire
adquate. Des objets trs contrasts type il de buf chez le trs jeune
sont ncessaires dans les premires semaines, remplacs par le visage secondairement.
La mesure du primtre crnien (PC) est indispensable mais insuffisante : elle
doit toujours saccompagner de la palpation soigneuse de la fontanelle antrieure et des sutures crniennes. Un bourrelet dune suture, tout particulirement de la squameuse, est un signe de valeur smiologique en dehors dune
dnutrition ou dune dshydratation importante. Nous ne citerons que quelques manuvres indispensables mais parfois insuffisantes :
le tir-assis par les paules apprcie ltat des muscles extenseurs et chisseurs de la tte ;
chez un enfant un peu plus g, ltude de la station assise et lanalyse de
son chec. Les ractions posturales sextriorisent au cours de la premire
anne et persistent : ractions aux pulsions latrales, ractions antigravitaires, retournements provoqus puis spontans ;
au niveau du tonus passif, apprciation du tonus ventral et dorsal ;
au plan des membres infrieurs, langle des adducteurs, langle poplit et la
exion dorsale du pied sont systmatiquement recherchs ;
la exion dorsale du pied est particulirement riche en renseignements
condition de raliser la manuvre de manire lente et rapide, recherchant
ainsi une discrte spasticit des extrmits, tmoin parfois isol dune atteinte
crbrale minime.
Malgr la grande variabilit individuelle dans le dveloppement neuromoteur, des repres simples pour la limite suprieure des acquis moteurs ont t
tablis pour les enfants terme qui sont adapter pour les trs grands
prmaturs : tenue de la tte au plus tard 4 mois, tenue assise au plus tard
9 mois et marche 18 mois.
valuation psychologique
138
Il existe plusieurs chelles de dveloppement pour le jeune enfant. Ces babytests ne sont pas des valuations stricto sensu de lintelligence, mais ils
valuent le niveau de dveloppement psychomoteur dun enfant, mesurant le
domaine moteur, le domaine mental, les capacits relationnelles et comportementales de diffrentes manires. Actuellement, en France, le test de
Brunet et Lzine (1951) est encore le plus utilis, bas sur les quatre rubriques
dnies par Gesell (1951). Il sagit de litem postural et moteur dsign par la
lettre P, de litem coordination motrice dsign par la lettre C, de litem
relationnel dsign par la lettre S et des capacits langagires dsignes par la
ANALYSE
lettre L. Ces subdivisions se prtent ltablissement dun prol de dveloppement. Ce test a t ractualis en 1997 et peut tre utilis chez les enfants
de 0 30 mois. Dans les pays anglo-saxons, lchelle de Bayley (1953) ou le
test de Denver sont trs pratiqus, avec des rubriques motrice, mentale et
comportementale.
Les acquis sont inuencs par de nombreux facteurs de maturation neurologique, environnementaux et ducatifs. Le positionnement de lenfant durant
les premires semaines joue un rle et lon assiste une volution diffrente
des acquisitions motrices depuis que les enfants sont couchs sur le dos.
Il est ncessaire de rpter les examens dans le temps an dvaluer la dynamique des acquis. Avant tout, ce bilan a pour nalit de reprer les comptences qui valorisent lenfant et didentier les points faibles du
dveloppement an de guider la rducation.
Ces chelles permettent de dterminer un quotient de dveloppement global
(QD) et des quotients partiels dans chaque domaine mentionn. Ce QD ne
constitue pas lquivalent dun quotient dintelligence (QI) et ces tests ne
sont pas prdictifs de lintelligence.
Ces bilans doivent surtout tre utiliss comme outil dobservation, comme
support pour aider les parents sajuster lenfant et non comme un lment
g des capacits de lenfant. Ils doivent tre interprts avec une extrme
prudence.
Troubles reprs dans les trois premires annes

La fonction motrice, comme lont signal de nombreux auteurs, entre autres
De Ajuriaguerra (1974) et Wallon (1947), est la premire fonction de relation. Tonus et motricit contribuent lorganisation de la personnalit et
llaboration des capacits relationnelles du bb. Il y a chez le trs jeune
enfant une intrication importante entre motricit, capacits relationnelles et
ux sensoriels. Il est donc impossible de dissocier telle ou telle fonction.
Cependant, pour plus de clart nous exposerons les diffrents outils sparment.
Jusqu 2 ans, les principaux troubles dpists sont essentiellement les troubles moteurs, les troubles visuels, les troubles de laudition et les troubles
relationnels. Ce nest que plus tard que les difficults intellectuelles, cognitives sont perues, voques entre 3 et 4 ans et conrmes vers 5 ans voire
plus tard. Pour les enfants ns prmaturment et surtout pour ceux ns avant
32 SA, on doit tenir compte de lge corrig jusqu 2 ans minimum, voire
plus sil sagit denfants prmaturissimes (< 28 SA).
Une connaissance du calendrier des acquisitions motrices est ncessaire, en
admettant des variations individuelles. Les items du carnet de sant sont un
bon guide de ces acquis.
139
Troubles moteurs
Ce nest quentre 1 et 2 ans, sauf en cas de handicap majeur, que lon conrmera une inrmit motrice crbrale (IMC), an dviter un diagnostic
abusif car trop prcoce. Ce diagnostic se fait sur plusieurs signes regroups et
non sur un seul.
Premire anne
Dj vers 4 mois (dge lgal), les handicaps trs svres sont reprs :
absence de contrle de tte, difficults dalimentation avec troubles de la
succion et de la dglutition, troubles du regard, nystagmus.
Dans le deuxime trimestre, un certain nombre dacquis vont se faire malgr
latteinte neurologique. La lenteur des progrs est un indicateur de la gravit
de latteinte neurologique et linverse la dynamique positive des progrs
moteurs est rassurante.
Vers 6-8 mois, une hypotonie majeure avec atteinte de la tte, du tronc et des
membres conrme une forme svre dIMC. Les squelles neurologiques
type dhypertonie lie une atteinte du faisceau pyramidal sont plus difficiles
conrmer en raison de la variabilit des signes lors de lexamen et de la
ncessit dun enfant participant et dtendu. De plus, certaines raideurs des
membres peuvent disparatre quasi totalement dans la deuxime anne.
Lhmiplgie est presque toujours reconnue par les parents avant les professionnels, aux alentours du sixime mois. Les parents remarquent quun hmicorps est nettement moins mobile et ils consultent pour ce motif.
140
Vers 1 an, en dehors des formes trs svres motrices videntes depuis
plusieurs mois, on se trouve devant plusieurs cas de gure :
un tableau typique dIMC associant troubles du maintien postural du tronc
et de la tte, raideurs des membres infrieurs avec rexes osto-tendineux
vifs et diffuss, trpidation pileptode des pieds, mobilit spontane faible et
mal organise. Chez les enfants ns terme ayant eu une anoxie crbrale, le
syndrome dystonie-dyskinsie caractristique des squelles danoxie napparat que plus tard. Chez lancien prmatur, on ne retrouve que trs rarement
le schme moteur classique en ciseaux des membres infrieurs en raison
des actions de prvention orthopdiques prises ds la naissance dans la
couveuse vitant le raccourcissement de certains muscles (Grenier, 2000) ;
dans dautres situations, le diagnostic est nettement moins vident. Cest le
cas des enfants trs hypotoniques, prsentant un retard dans toutes les acquisitions motrices, ou des enfants passifs peu mobiles au sol. Lexamen neurologique ne retrouve aucune anomalie neurologique de la srie pyramidale ou
extrapyramidale, la progression des acquis se fait, mais de manire trs lente
chez lenfant dont les acquis cognitifs sont parfois un peu dcals. Une telle
hypotonie peut tre rvlatrice dune myopathie, mais aussi dun syndrome
autistique ou sinscrire dans le cadre dune hypotonie familiale bnigne .
Cest lvolution de la deuxime anne qui permettra de trancher. Enn chez
ANALYSE
les prmaturs, ces hypotonies isoles qui disparaissent au cours de la

deuxime anne peuvent se traduire plus tard par des troubles de la motricit
ne et cognitifs. Ils sont donc importants reconnatre et suivre.
Deuxime anne
En cas de troubles conrms, le diagnostic est le plus souvent vident et la

symptomatologie clinique se prcise.
Lacquisition ou la non-acquisition de certains niveaux de dveloppement
moteur comme la tenue de tte et la station assise peut aider se faire une
ide de limportance de latteinte motrice. Mais il faut toujours rester trs
prudent dans les rponses donnes la famille et dans ses convictions personnelles, les potentialits de lenfant et de son entourage pycho-socioconomique jouant un rle certain mais non valuable.
On peut au cours de la deuxime anne diffrencier les atteintes spastiques et
dyskintiques, et les territoires atteints. Il est absolument ncessaire de continuer classer de manire classique latteinte motrice, ce qui permet ainsi de
comparer des sries de devenir entre elles. Mais actuellement les enfants
prsentent trs souvent des atteintes neurologiques mixtes avec coexistence
de spasticit, mouvements involontaires, participation ataxique, alors que
dans les dcennies antrieures les dcits moteurs taient de forme plus pure.
Ceci est trs vraisemblablement li la survie de trs grands prmaturs.
Enn, certains enfants et tout particulirement les grands prmaturs
peuvent dvelopper une raideur trs localise des membres infrieurs, essentiellement au niveau des chevilles, qui sassocie souvent une maladresse de
la motricit globale, de la motricit ne et des troubles de loculomotricit.
Parmi ces enfants, un certain nombre dentre eux nauront pas de troubles
moteurs gnants dans la vie courante, mais des difficults dordre cognitif
(Amiel-Tison, 1999).
De nombreuses tudes de suivi au-del de 3 ans ont montr, en examinant
quatre items moteurs (la motricit dans son ensemble, la motricit ne, la
motricit globale et lintgration visuo-spatiale), que tous les enfant prmaturs taient moins performants dans tous les domaines quune population
tmoin terme (Sullivan et Mac Grath, 2003). Les examens complmentaires telle lIRM peuvent prdire un certain nombre de troubles de la motricit globale mais ne peuvent prdire les difficults motrices nes ou les
difficults intellectuelles (Skranes et coll., 1998). Les difficults constates
sont en association directe avec les difficults scolaires et la ncessit dune
aide spcique scolaire ultrieure. Ceci a t retrouv par de nombreux
auteurs (Weiglas-Kuperus et coll., 1992 ; Hack et coll., 1994 ; Hille et coll.,
1994 ; Halsey et coll., 1996 ; Breslau et Chilcoat, 2000 ; Saigal, 2000).
Peterson et coll. (2000) ont trouv une rduction du volume crbral des
zones motrices du cortex, du corps calleux et du ganglion basal, ce qui parat
en accord avec les difficults motrices de ces enfants.
141
Dautres (Torrioli et coll., 2000) ont compar les performances visuomotrices, cognitives, lattention et le comportement de prmaturs nayant
eu aucune complication neurologique en priode nonatale et prsentant des
chographies transfontanellaire normales avec celles dun groupe tmoin
denfants ns terme et levs dans les mmes conditions ducatives et
socio-conomiques. Dans le groupe des anciens prmaturs (poids de
naissance < 1 500 g) il existe des troubles perceptivo-moteurs, des troubles
oculomoteurs, des difficults dattention et des troubles du comportement.
Pour dautres auteurs au contraire (Dunn et coll., 1986), le quotient intellectuel est normal et sans dissociation entre le QI verbal et le QI de performance.
Les troubles cits sont encore plus frquents si les enfants prsentent une
dysplasie bronchopulmonaire (Creasey et coll., 1993) ou une anmie 8 g/l
8 mois, entranant un dveloppement perturb 18 mois (Sherrif et coll.,
2001).
Le primtre crnien a un intrt tout particulier dans le dveloppement
neurologique et il est indispensable den tenir une courbe rgulire (Hack et
coll., 1994). Depuis de nombreuses annes, diverses tudes ont montr le
risque accru de difficults intellectuelles, de troubles de la motricit ne et de
difficults dapprentissage chez les enfants ayant un PC < 2 r, quils soient
ns prmaturment ou terme. Le risque davoir un PC < 2 r 18 mois
dge corrig est dautant plus grand que le PC de naissance est faible et que
la malnutrition crbrale a dbut prcocement dans la grossesse. Plus le
temps mis pour rcuprer un PC > 2 r est lent, plus le risque danomalies
est important (Hack et coll., 1991). Certains ont montr la valeur prdictive
du PC lge de 8 mois et une corrlation troite entre PC 8 mois et QI
3 ans. Schmatiquement :
les enfants qui ont un PC > 2 r 8-12 mois dAC et 3 ans dge lgal
ont un risque de squelles intellectuelles identique la population gnrale ;
les enfants qui ont un PC < 2 r 8-12 mois dAC mais > 2 r 3 ans
ont un risque suprieur de difficults cognitives mais ces troubles seraient
transitoires ;
les enfants qui ont un PC < 2 r 8-12 mois dAC et encore < 2 r
3 ans ont trs peu de chances de rcuprer un PC satisfaisant lge scolaire
et sont trs haut risque de dcit intellectuel et cognitif.
La relation entre mauvaise croissance du PC et difficults dapprentissage est
retrouve par plusieurs auteurs (Selles, 1977 ; Ounsted et coll., 1988).
Dcience mentale
142
Le terme de retard global de dveloppement est rserv aux enfants de moins

de 5 ans tandis que le terme de retard mental est appliqu aux plus gs, chez
lesquels un test dtaill de quotient dintelligence est possible (Shevell et
coll., 2003).
ANALYSE
Le quotient de dveloppement ralis chez le trs jeune enfant nest pas

prdictif de manire assez prcise du QI ultrieur et en particulier, un QD
normal 1 ou 2 ans ne permet pas dexclure des difficults scolaires. Le QI
doit tre interprt de manire analytique et non globale : la plupart des
articles rapporte un QI global plus bas de 10 points que dans une population
tmoin avec un QI verbal plus lev que le QI de performance. Pour avoir
une ide plus prcise des difficults des enfants et de la relation avec les
vnements ant- et prinatals, il faut un suivi prolong ; les valuations
cognitives sont complexes et devraient tre effectues rgulirement. Ceci
reprsente un cot important et suppose une organisation complexe
(Krageloh-Mann, 2002). Certains auteurs trouvent une corrlation entre
quotient intellectuel et milieu socioculturel parental (Drillien, 1961).
Cependant, les enfants qui vont avoir une dcience ultrieure prsentent
dans les deux premires annes un dcalage harmonieux des acquis, avec
souvent une hypotonie globale sans anomalies neurologiques spciques. Le
retard au-del dun an de la prhension des objets peut attirer lattention, de
mme quune manipulation maladroite et pataude avec prhension globale
des objets sans pince ne du pouce.
Une tude particulirement intressante pour les rducateurs a analys les
capacits cognitives des enfants gs de 18 mois 3 ans en relation avec leur
capacit conduire un fauteuil roulant dans un cadre ludique. Les deux
facteurs cognitifs retrouvs sont les capacits spatiales et les capacits
rsoudre une difficult donne pratique dans la conduite du fauteuil (Tefft et
coll., 1999). Ceci est important pour les enfants dont on pense quils ne
pourront acqurir ni une marche autonome ni une marche avec aide.
Troubles visuels
La prvalence des troubles visuels svres (acuit visuelle corrige pour le
meilleur il < 3/10) a t estim en France 0,8 pour 1 000 et la ccit
0,28 pour 1 000 (acuit visuelle < 1/20) (Arnaud et coll., 1998). Les facteurs
tiologiques retrouvs sont antnatals pour 48 % des cas observs, surtout
pour les basses visions, alors que les facteurs prinatals (27 %) entranent plus
souvent une ccit. Dans cette tude, 56 % des enfants avaient un handicap
svre associ, le plus souvent moteur avec retard mental. Lorigine du
handicap visuel tait inconnue dans 21,3 % des cas. Parmi les tiologies
antnatales, les plus frquentes sont la rtinite pigmentaire et la cataracte
congnitale. Une embryoftopathie est retrouve dans 4,1 % des cas. Ces
enfants pouvaient avoir aussi un dcit auditif associ.
Les prmaturs sont une population haut risque de troubles visuels, en
particulier par lexistence dune pathologie spcique, la rtinopathie du
prmatur (ROP). Les troubles de la rfraction et le strabisme sont rarement
ignors et le plus souvent reprs et pris en charge, mme si parfois ils le sont
143
trop tardivement. Pour Darlow et coll. (1997), 77 % des prmaturs de moins

de 28 SA prsentent des difficults visuelles de tout type.
Rtinopathie du prmatur (ROP)
Cest une maladie vasoprolifrative de la rtine touchant les prmaturs.

Depuis laugmentation du taux de survie des prmaturs on a observ une
augmentation parallle de la ROP (Ashton et coll., 1953). Ltiopathognie
de la ROP est encore mal connue et multifactorielle : il existe un lien entre la
dure pendant laquelle la pression partielle en oxygne de lenfant est gale
ou suprieure 80 mm Hg et lincidence et la gravit de la ROP. Cette
association est plus marque si cela survient entre la deuxime et la
quatrime semaine aprs la naissance. Dautres facteurs sont voqus :
limmaturit de la rtine, laugmentation de gaz carbonique, et la dcience
en vitamine E. Il est dcrit cinq stades de ROP, le stade 3, appel menace ,
tant dni comme la prsence dau moins 5 heures conscutives de stade 3
de ROP ou de 8 heures cumulatives de ce mme stade. Le traitement est alors
une urgence dans les 72 heures qui suivent lexposition. Les points de laser ou
de cryothrapie sont appliqus sur des zones de rtine priphrique non
vascularises. Actuellement en France, un groupe de travail est en train de
montrer quil faut agir plus tt en raison du risque de ccit ce stade. Depuis
la publication en 1988 des premiers rsultats de la CRYO-ROP Study, les
pdiatres et les ophtalmologistes savent quils doivent assurer, en priode
nonatale, un suivi ophtalmologique rgulier et bien codi des grands
prmaturs. Cette tude a aussi dmontr leffet bnque de la cryothrapie.
Le premier examen doit se situer entre la quatrime et la sixime semaine.
Par ailleurs, cette tude a tabli une classication de la phase aigu et dtermin un seuil o le traitement est indiqu par photocoagulation au laser ou
cryothrapie. Il faut savoir que 90 % des ROP vont rgresser spontanment.
Le traitement nest donc indiqu que chez les enfants prsentant un haut
risque de dcollement de la rtine. Daprs la CRYO-ROP Study, 6 % des
enfants de moins de 1 251 g dveloppent un stade de menace de la
maladie, pour lequel 50 % des enfants risquent une ccit totale et sont donc
une indication absolue du traitement. Actuellement, les tudes nordamricaines ont tendu les indications du suivi pour tous les prmaturs de
moins de 1 500 g et de moins de 32 SA (Andruscavage et Weissgold, 2002 ;
Birdsell, 2002). Les prmaturissimes sont particulirement exposs : 90 % des
moins de 750 g dvelopperont un stade de ROP (Palmer et coll., 1991).
Troubles de la rfraction, strabisme, amblyopie
144
Tous ces troubles sont plus frquents sils sont associs une ROP (Clemett
et Darlow, 1999). Leur incidence est lie au terme de naissance : 57 % chez
les moins de 28 SA, 55 % entre 28 et 32 SA et 10 % chez les plus de 32 SA
(tableau 8.I).
La myopie apparat vers 6 mois et sa svrit augmente jusqu environ 3 ans,
puis se stabilise. Son incidence 2 ans augmente avec la svrit de la ROP :
ANALYSE
81 % en cas de ROP contre 13 % en son absence (Gribomont, 1998). Entre 7

et 10 ans, dans une autre tude, lincidence de la rtinopathie augmente avec
la grande prmaturit et le faible poids de naissance (PN) : plus de 90 % des
enfants avec un PN < 750 g prsentent une rtinopathie tout stade
confondu. Selon Todd et Kemmeny (2000), 58,8 % des prmaturs ns avant
29 SA prsentent une ROP dont 17,4 % de stade 3. Nanmoins, il y a peu de
cas de ccit, ceci tant li au dpistage et au traitement.
Lastigmatisme nest pas plus frquent chez le prmatur. Le strabisme est
presque toujours un strabisme convergent. Cest une affection grave qui
ncessite un dpistage prcoce avant 9 mois dge corrig (Niessen, 2000). Il
atteint environ 15 % des prmaturs. Le strabisme est signicativement
associ avec la prmaturit (en dessous de 29 SA). Sa frquence augmente de
manire signicative chez les enfants qui prsentent une paralysie crbrale.
Lassociation entre le strabisme et lexistence dune ROP est discute : peu
vraisemblable pour certains (Gribomont, 1998), elle parat importante pour
dautres : 5,6 % de strabisme sans ROP versus 22 % chez les enfants avec
ROP et troubles moteurs.
Lamblyopie atteint 32 % des prmaturs de moins de 28 SA. Fonctionnelle,
elle est secondaire un dfaut de rfraction ou un strabisme. Elle peut
saggraver trs rapidement et reprsente alors une urgence thrapeutique an
de prserver la vision binoculaire. Plus la prise en charge est prcoce,
meilleur est le pronostic. Il est indispensable de faire passer cette notion aux
parents : lappareillage prcoce, parfois mal accept par lenfant et par
eux-mmes, est indispensable sil y a indication de correction.
Tableau 8.I : Incidence des troubles ophtalmologiques chez les prmaturs de
moins de 37 SA (daprs Schalij-Delfos et coll., 2000)
ge gestationnel
32 37 SA
Nombre de sujets
28 32 SA
< 28 SA
Totalit
20
51
28
99
10 %
55 %
57 %
46 %
Strabisme
5%
33 %
39 %
22 %
Amblyopie
10 %
22 %
32 %
17 %
Troubles de la rfraction
5%
25 %
29 %
17 %
Tous troubles confondus
Aprs la priode nonatale, les modalits du suivi ophtalmologique dpendent du risque de voir se dvelopper des anomalies oculaires potentielles. Il
existe un consensus pour dnir, par ordre croissant, trois catgories denfants
risque : ceux sans ROP, ceux avec ROP spontanment rsolutive et ceux
dont la ROP a t traite. Lexamen comprend un test dacuit visuelle
adapt lge, une valuation de la motilit externe, une mesure de la
145
rfraction sous cycloplgique et un fond dil. En cas de ROP, la surveillance

doit se prolonger jusqu 8 ans un rythme variable selon la gravit de la
ROP.
Troubles neurovisuels et praxiques
Trs frquents chez les grands prmaturs, il est indispensable de les rechercher et de les prendre en charge car ils ont un retentissement important sur
les apprentissages scolaires. Avant de parler dune dcience globale chez un
enfant, il faut avoir par des bilans prcis valu la part de chacune des
difficults. Cest souvent lcole, en moyenne ou grande section de maternelle, que les ducateurs attirent lattention des parents sur un retard
graphique, une lenteur inhabituelle, un enfant qui sintresse peu aux images,
contrastant avec un langage riche et adapt (Mazeau, 1996).
Troubles oculomoteurs
Ils se manifestent dans un premier temps soit par un strabisme souvent

alternant, soit par un nystagmus. Ces troubles perturbent la saisie visuelle,
lexploration de la scne et certaines notions spatiales. La poursuite oculaire
est lente et irrgulire, la xation dun objet est instable, brve et entrecoupe de saccades involontaires avec des anomalies positionnelles pour
sadapter. Il se constitue en particulier des troubles de lorganisation dans
lespace deux dimensions (la page, le tableau, lcran) alors que des notions
spatiales de langage, despace en trois dimensions sont mieux apprhendes.
La saisie prcise dune information est compromise surtout si lenvironnement visuel est trs riche. Ces enfants voient et regardent mais ont une prise
dinformations gravement perturbe qui leur fournit de fausses informations.
Troubles des gnosies visuelles
146
Ils sont dnis comme lincapacit dcoder ce qui est vu. Il en existe
diffrents types : agnosie des images, des visages, des couleurs, des objets.
Lagnosie des images est la plus frquente et passe volontiers inaperue.
Rarement isole et souvent partielle, elle entrane chez lenfant une confusion de dsignation de certaines images proches. Il y a alors une grande
htrognit dans les rponses donnes, ce qui doit attirer lattention. De
mme, un enfant de 3 ans qui se dsintresse de la tlvision est hautement
suspect dagnosie des images. Les photographies sont toujours mieux reconnues que les dessins plus abstraits. Normalement, un enfant de 3 ans doit
reconnatre 90 % dimages tout venant y compris des images inscrites sur un
fond complexe et des images utilises dans des magazines. Un ancien grand
prmatur qui a un bon niveau de langage et des difficults lcole doit
interpeller : il faut alors faire rechercher par un bilan neuropsychologique
dventuels troubles gnosiques.
ANALYSE
Dyspraxies visuo-spatiales
La dyspraxie est dnie comme un trouble de la pr-programmation du geste.

Les praxies visuo-spatiales sont des pr-programmations spatiales et temporelles daction suivant un projet volontaire. Les dyspraxies visuo-spatiales se
traduisant par une maladresse, un dfaut dorganisation gestuelle. Les grands
prmaturs ont un risque de dvelopper ce type de dyspraxie entranant une
motricit maladroite, des troubles de reconnaissance lcole. Ces troubles
sont actuellement mal apprcis et surtout mal recherchs.
Troubles auditifs
Lavenir dun enfant malentendant dpend de lidentication prcoce de la
perte auditive et de sa prise en charge. En effet, la perception auditive du
langage au cours des 6 premiers mois de vie conditionne le dveloppement
ultrieur du langage (Kuhl et coll., 1992).
On distingue deux types de surdits : les surdits de perception ou de rception lies une atteinte de loreille interne et des structures neurosensorielles depuis lappareil de Golgi jusquaux voies auditives centrales ; les
surdits de transmission ou de conduction lies une atteinte de loreille
externe ou moyenne (cette atteinte dpasse rarement 60 dB).
On distingue plusieurs degrs de surdit qui sont valus sur la meilleure
oreille (Anaes, 1999) :
les dciences auditives lgres avec perte tonale entre 21 et 40 dB o la
parole est perue voix normale mais pas voie basse ou lointaine ;
les dciences moyennes avec 2 degrs : le premier avec une perte tonale
entre 41 et 55 dB, et le deuxime avec une perte entre 56 et 70 dB ;
les dciences svres avec 2 degrs : le premier avec une perte tonale
entre 71 et 80 dB, et le deuxime avec une perte entre 81 et 90 dB o la
parole est perue voix forte prs de loreille. Les bruits forts sont perus ;
les dciences profondes avec 3 degrs : le premier avec une perte tonale
entre 91 et 100 dB, le deuxime avec une perte entre 101 et 110 dB et le
troisime entre 111 et 119 dB. Il ny a aucune perception de la parole, seuls
les bruits trs puissants sont perus.
Les 10 critres de risque datteinte auditive tablis par le Joint Committee on
infant hearing (JCIH) en 1994 sont : antcdents familiaux de surdit, infections congnitales, anomalies craniofaciales, faible poids de naissance, hyperbilirubinmie, mdicaments ototoxiques, mningite bactrienne, score
dApgar bas, ventilation assiste de plus de 5 jours, dcouverte dun syndrome
associ avec un dcit auditif (Joint Committee on infant hearing, 1995).
Dautres auteurs ont retrouv des facteurs de risque complmentaires
(Kountakis et coll., 2002) qui sont : un sjour en ranimation de 5 jours ou
plus, une dtresse respiratoire, une broplasie rtrolentale, lasphyxie, une
inhalation mconiale, une anomalie chromosomique, un diabte maternel,
une naissance multiple, une maladie neurodgnrative et labus de toxiques.
147
Dans une tude franaise sur 226 enfants dans trois dpartements, la prvalence retrouve tait de 0,54 pour mille dont 20 % taient dorigine gntique, 11,5 % dorigine infectieuse (rubole, cytomgalovirus), 11,5 %
dorigine prinatale, ltiologie tant indtermine dans 50 % des cas.
Certains ont retrouvs deux facteurs de risque : PN < 1 500 g et hyperbilirubinmie traite, ainsi que la ventilation assiste prolonge et une dtresse
respiratoire.
Il est important de prciser si la surdit sinscrit dans le cadre dun autre
handicap ou si elle est isole (tableau 8.II). La prise en charge et les rsultats
ne seront pas les mmes. La grande variabilit de handicaps associs montre
linuence du mode de slection des enfants dpists sur le plan auditif.
Ltude franaise qui montre un pourcentage de handicaps associs le plus
faible est le reet dune tude sur la population gnrale de trois dpartements.
Tableau 8.II : Prvalence des handicaps associs la surdit
148
Rfrences
Pays
% handicaps associs
Fortnum et Davis, 1997
Grande-Bretagne
39
Darin et coll., 1997
Sude
40
Martin et coll., 1981
CEE
28
tats-Unis
43
Baille et coll., 1996
France (3 dpartements)
14
Les surdits nonatales sont plus frquentes que dautres anomalies congnitales (Mehl et Thomson, 1998) comme lhypothyrodie, la phnylctonurie
ou la drpanocytose, qui font lobjet dun dpistage systmatique chez les
nouveau-ns. Cest dire limportance de pouvoir les dpister lchelon
national.
Deux mthodes sont disponibles en priode nonatale : les oto-missions
acoustiques provoques (OEAP) et les potentiels voqus auditifs prcoces
(PEAP).
Les OEAP, dcouvertes en 1978, sont des signaux gnrs par les cellules
cilies de lorgane de Corti en rponse des stimuli sonores. Cet examen non
traumatique est ralis au lit de lenfant lorsquil est dans une phase de
sommeil et demande un personnel expriment. Lexamen dure environ
15 minutes et est facilement reproductible. Les OEAP sont prsentes ds les
premiers jours de vie mais il existe des faux-ngatifs et des faux-positifs. la
n du test, les OEAP sont positives ou ngatives. Si elles sont ngatives elles
sont refaites, et si elles sont toujours ngatives, des PEA sont alors pratiqus.
Les PEA demandent un appareillage spcial dans une pice adquate. Ils ne
testent que les frquences aigus et dpendent de la maturit neurologique du
ANALYSE
systme nerveux central qui se poursuit jusqu 1 an. On tudie la latence et

lintensit minimum pour reprer londe V.
Enn, quand les OEAP sont ngatives, en complment des PEA un examen
ORL complet simpose comprenant une otoscopie, la prsence du rexe
cochlo-palpbral et laudiomtrie comportementale aux jouets sonores, les
enfants tant trop jeunes pour bncier daudiomtrie tonale ou vocale.
Le but de tout ce bilan est de reprer les atteintes auditives le plus prcocement possible. LAcadmie amricaine de pdiatrie recommande de poser le
diagnostic avant lge de 3 mois. Cela parat trs difficilement ralisable
et la plupart des tudes affirment le diagnostic un ge moyen de
9 mois 4,9 mois. Il faut savoir quun certain nombre denfants avec test de
dpistage ngatif normalisent leurs tests aprs 2,7 mois 3,7 mois. Les
atteintes bilatrales sont toujours plus frquentes que les atteintes unilatrales.
Techniques de dpistage des troubles des premires annes

Les techniques sont examines pour la population gnrale et pour la population haut risque.
Dans la population gnrale
Les repres du dveloppement neurologique sont donns dans le carnet de
sant et permettent, dans une population gnrale, de dtecter une anomalie
de dveloppement (tableau 8.III). Les examens peuvent tre raliss par un
mdecin gnraliste, par un mdecin de PMI ou par un pdiatre libral. Le
mdecin devra en cas de doute adresser lenfant vers une consultation plus
spcique.
Les items du carnet de sant sont une trame permettant de reprer un trouble
du dveloppement dans la population gnrale (tableau 8.IV).
Pour la population normale, certains signes devraient permettre tout professionnel de la petite enfance davoir lattention attire sur des anomalies du
dveloppement, conduisant avant 1 an demander un avis spcialis
(tableau 8.V).
Dans une population haut risque de squelles neurologiques
Lexamen clinique doit tre plus complet de manire rechercher non plus la
normalit seule mais aussi les anomalies motrices.
De nombreux auteurs ont essay de runir quelques items permettant de faire
un diagnostic dIMC prcoce.
Certains (Allen et Alexandre, 1997) ont test 6 items moteurs qui sont : les
retournements ventre-dos, dos-ventre ; la station assise avec soutien, sans
149
Tableau 8.III : Principaux lments rechercher

Motricit
Renforcement du tonus axial dans un sens cphalo-caudal, les acquisitions motrices progressent
de faon descendante
Contrle de la tte 3 mois
Station assise avec appui latral des mains 6 mois
Station assise sans appui 7-9 mois
Station debout avec appui 9 mois
Station debout sans soutien 10-12 mois
Marche autonome 12-18 mois
Monte les escaliers 18 mois, court, saute sur deux pieds
Prhension
3 mois : prhension au contact
4-5 mois : prhension active et volontaire de lobjet (cubito-, digito- puis radio-palmaire)
6 mois : passe dune main lautre
9 mois : opposition pouce-index
12 mois : manipulation plus ne (pastille dans une bouteille)
18 mois : tour de 3 cubes, commence manger seul
24 mois : tour de 6-8 cubes, tourne les pages dun livre
36 mois : se dshabille seul, dboutonne, mange seul
Langage
Gazouillis-voyelles 3 mois
Babillage-consonnes 6 mois
Papa-maman non spcique 8 mois
Papa-maman appropri 10 mois
Jargon et 3 mots 14-15 mois
Nomme les cinq parties du corps 18 mois
18-24 mois : explosion lexicale, reproduit sons et rythme
Vocabulaire de 50 mots 24 mois, phrases de 2-3 mots, je-moi-tu
Interactions sociales
0-3 semaines : xe le regard
6 semaines-3 mois : sourire social ( rponse )
3-6 mois : sourire slectif, rire aux clats 4 mois
7-8 mois : rpond son prnom
8-9 mois : peur de ltranger, permanence de lobjet
9 mois : rponse un ordre simple accompagn dun geste (au revoir, bravo)
20 mois : accs la fonction symbolique
24 mois : oui, non , obit un ordre simple, jeu parallle
Tableau 8.IV : Certicats du carnet de sant
150
Certicat du 4e mois
Certicat du 9e mois
Certicat du 24e mois
Joue avec les mains

Sourire-rponse
Tourne la tte pour suivre un objet
Attrape un objet propos
Assis, tient sa tte
Sur le ventre : soulve tte-paules,
sappuie sur les avant-bras
Ractions aux stimulus sonores sans
rotation de tte
Poursuite visuelle lisse rapide large sans
strabisme ni nystagmus
Tient assis sans appui

Ragit son prnom
Rpte une syllabe
Se dplace
Saisit un objet avec
participation du pouce
Marche acquise
Obit un ordre simple
Nomme au moins une image
Superpose des objets
ANALYSE
Tableau 8.V : Signes dalerte pour demander un avis spcialis

Dveloppement anormal du primtre crnien
Tte ballante aprs 5 mois
Persistance de lhypotonie des membres infrieurs aprs 5 mois
Pas de prhension volontaire 6-7 mois
Pas de station assise 10 mois
Pas de permanence de lobjet 12 mois
Absence de marche aprs 20 mois
Pas de phrase 3 ans
soutien ; le ramper ; le quatre pattes. Ils ont conclu que les retournements
pourraient tre intressants pour un diagnostic de pathologie car ce sont les
mouvements actifs les plus prcoces. Mais, certains enfants peuvent se
retourner par hypertonie de la tte et de laxe. La station assise est elle aussi
un repre intressant, mais en cas dchec il faut savoir analyser la cause de
cet chec : par chute en avant traduisant une hypotonie de laxe corporel, par
chute en arrire par hypertonie des membres infrieurs. Enn, le ramper et le
quatre pattes sont de moins en moins adopts par lenfant qui dort ds la
naissance sur le dos. Les auteurs signalent quun seul signe moteur anormal
est insuffisant, et quil doit saccompagner dautres anomalies et plusieurs
reprises.
Tableau 8.VI : Points de repre simples des troubles du dveloppement
chez le jeune enfant
40 semaines (dge gestationnel)
Contact absent ou trs fugace
Tte et corps en hyperextension, avec opisthotonos
Mains toujours fermes avec pouce dans la paume de la main
pisodes de grognement, de cyanose, de pleur
Enfant hyperexcitable, difficilement consolable
Difficults de succion
Poursuite oculaire mdiocre, voire inexistante
4 mois
Tenue de tte imparfaite, volontiers en arrire du plan du corps
Pas douverture des mains ni de motricit dlie des mains
Pas de prhension de lobjet au contact
Motricit spontane pauvre et peu varie
Persistance de difficults alimentaires avec fausses routes
Poursuite visuelle mdiocre avec des pisodes de dcrochage
8-9 mois
Pas de tenue assise indpendante
Chute en arrire par hypertonie ou en avant par hypotonie
Pas de raction parachute
Aucun mode de retournement ou de dplacement
Prhension des objets maladroite
Ne peut porter ses pieds sa bouche
Asymtrie des mouvements spontans
151
Amiel-Tison (1999) a suivi des enfants qui lge de 18 mois prsentaient

des anomalies neurologiques au nombre de trois : un rexe phasique
anormal, signant la spasticit, un dsquilibre entre la exion dorsale et
ventrale de laxe corporel avec trop dextension dorsale, et le chevauchement
des sutures coronales. Les enfants prsentaient plus de difficults dans leur
motricit en gnral, le langage, les praxies et lattention. Mais ces signes
simples rechercher doivent tre reprs avec rigueur et interprts de
manire able, ce qui sous-entend une certaine formation cette technique.
Il en est de mme pour toutes les autres techniques dexamen proposes, qui
ont une grande valeur entre les mains dexaminateurs forms et comptents
mais qui sont ininterprtables si mal conduites.
Deux lments simples donnent de grands renseignements sur ltat neurologique dun jeune enfant : lobservation de son attitude spontane, avec des
mouvements varis des membres qui doivent tre harmonieux, dlis mains
ouvertes (en particulier le pouce), et la prise du primtre crnien, reporter
sur les courbes pour en apprcier la dynamique de croissance, mesure qui
devrait tre associe la palpation des sutures du crne (tableau 8.VI).
En conclusion, la frquence des consultations pour les enfants haut risque
doit tre au moins de 6 7 consultations dans les deux premires annes,
dont 4 ou 5 dans la premire anne. La premire consultation est une prise de
contact, avec des conseils pour porter lenfant, laider corriger une attitude
positionnelle anormale, apprendre le calmer. Plusieurs consultations sont
ncessaires pour reprer un trouble du dveloppement. En cas danomalies
repres tt, il faut rapprocher les consultations et sortir du schma de
4 consultations la premire anne. Trs souvent, ce nest qu la troisime
consultation que lon est amen proposer une prise en charge en motricit.
152
Les grands prmaturs demandent un suivi prolong sur le plan respiratoire et

neurologique. Ce suivi demande des moyens, du temps, des comptences
humaines et devrait dans lidal tre un suivi de proximit ralis par une
quipe qui aurait la fois des connaissances en nonatalogie et des connaissances spciques neuro-dveloppementales. Les neuropsychologues et les
pdiatres doivent tre forms au reprage des troubles cognitifs et en mme
temps attentifs aux difficults psychologiques des enfants et des familles. Ceci
ncessite une collaboration importante entre mdecins hospitaliers, mdecins libraux, PMI et quipe spcialise (centre daction mdico-sociale
prcoce, SESSAD...) qui prendront en charge ces enfants. Le retour au
domicile de ces prmaturissimes est le plus souvent compliqu et un accompagnement trs rgulier au domicile dans les premiers mois constitue un
soutien pour lenfant et ses parents. Le suivi dans le temps demande de la part
des parents et des professionnels une grande motivation. Comment faire
comprendre des parents dont lenfant marche et parle que la surveillance
nest pas termine et quils doivent continuer des visites deux fois par an, sans
par ailleurs trop les inquiter ?
ANALYSE
Il existe souvent dans les services spcialiss des listes dattente de plusieurs
mois voire une anne. Une prise en charge librale est souhaitable pour
certaines familles, ncessaire en cas de manque de structures, et il faut
regretter le nombre insuffisant de rducateurs comptents dans ce domaine.
Ces derniers travaillent souvent seuls, avec une non reconnaissance de leur
travail sur le plan professionnel et nancier (sances longues, de 45 minutes
1 heure) et certaines prises en charge ne sont toujours pas rembourses par la
Scurit sociale (psychomotricit, psychologue, ergothrapeute...).
Pour les enfants porteurs de troubles spciques, la prise en charge est trs
laborieuse tant au niveau des soins quau niveau de la scolarit. Ces enfants,
mme sils sont reprs, ne sont pas prioritaires dans les services adapts pour
enfants handicaps moteurs en raison du manque de place, et les mthodes
dapprentissages scolaires demandent des techniques spciques avec des
enseignants forms. Actuellement, un enfant porteur dune dyspraxie a des
difficults trs importantes pour trouver un lieu de soin et une scolarisation
adquate, car le plus souvent il ne relve pas dun cours prparatoire standard
mais pas non plus dun tablissement spcialis pour dcients intellectuels.
Sil y a un dpistage prcoce, il faut pouvoir ensuite aider ces enfants, qui ne
guriront pas de leurs troubles mais qui pourront trouver des stratgies pour
les contourner.
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156
WPPSI. chelle dintelligence de Wechsler pour la priode prscolaire et primaire.

dition rvise 2004. ditions du Centre de Psychologie applique
ANALYSE
9
Mthodes de prise en charge
des handicaps moteurs
et polyhandicaps
Les principes de la prise en charge des handicaps de lenfant reposent sur leur
reconnaissance prcoce et le suivi rgulier des enfants, leur orientation vers
la bonne lire de soins et la dlivrance dune information adquate aux
parents concernant les dispositifs daide. Lannonce du handicap revt une
importance toute particulire car elle conditionne laccueil de lenfant par
son entourage, puis son insertion long terme. Llaboration dun projet
thrapeutique multidisciplinaire organis selon une vision globale et individuelle de chaque enfant doit se faire dans le respect des interactions entre les
quipes mdicales et paramdicales, le monde socio-ducatif et la famille. La
tendance actuelle privilgie le maintien de lenfant handicap dans son
milieu familial et lintgration scolaire dans un environnement ordinaire.
Dans certaines situations toutefois, le recours une institution ou un centre
spcialis savre protable. Lobjectif nal de la prise en charge est damener
lenfant lge adulte avec un projet de vie autonome, dans une situation
mdico-chirurgicale et psychique stabilise voire amliore.
Un handicap nest jamais compltement pur . Un enfant inrme moteur
crbral a non seulement des difficults motrices lies des lsions squellaires de son faisceau pyramidal, mais aussi des troubles des apprentissages lis
des difficults cognitives (dyspraxie). Lanalyse de toutes ces composantes
est capitale car chacune dentre elles ncessite une prise en charge spcique.
Dans un nombre non ngligeable de cas, la cause prcise de la dcience peut
rester mconnue. Cest le cas de nombreuses dciences intellectuelles o
lon ne retrouve pas toujours un contexte de souffrance ant- ou nonatale,
ni une composante gntique, ni une maladie neurodgnrative sousjacente. La situation de handicap volue alors dans un contexte dincertitude
souvent difficile grer par la famille et les soignants. La rpartition des
handicaps sest modie au cours des trente dernires annes. Les progrs de
la mdecine ftale, du diagnostic prnatal et de la nonatalogie font que
certaines pathologies sont proportionnellement moins reprsentes
(squelles dembryoftopathie...) que dautres (polyhandicaps, infections,
pathologies dorigine gntique), et la population des enfants inrmes
157
moteurs crbraux a chang. La part prise par les prmaturs de trs faible
poids de naissance a aujourdhui augment.
Critres de prise en charge des handicaps moteurs

et polyhandicaps dorigine prinatale
La question du handicap dorigine prinatale se pose frquemment, lors du
dpistage antnatal, la naissance, dans les premiers jours de vie ou dans la
prime enfance. Linrmit motrice dorigine crbrale (IMC ou IMOC) est la
principale forme clinique de handicap dorigine prinatale ; elle est la traduction dun trouble du dveloppement crbral de lenfant. En France, dans les
annes 1950, le Pr Guy Tardieu lui a donn une vritable identit (Tardieu,
1984 ; Le Mtayer, 1993) : linrmit crbrale est due des atteintes
crbrales survenant dans la priode prinatale qui entranent des troubles de
la posture et du mouvement sans caractre volutif. Ces atteintes crbrales
ont suffisamment prserv les facults intellectuelles pour permettre une
scolarisation. Dans le cadre des lsions crbrales prcoces lorigine
dIMC, on retrouve le plus souvent des consquences neurologiques et orthopdiques associant une spasticit, des rtractions musculo-tendineuses ou des
limitations articulaires, qui vont avoir des rpercussions sur la croissance
squelettique de lenfant. Cette dnition dpasse le cadre habituel de la
paralysie crbrale o coexistent plusieurs dciences, incapacits et/ou
handicaps chez un mme enfant (multi ou pluri-handicaps). Une pilepsie,
des troubles cognitifs, des troubles du comportement sont souvent associs,
bien que moins visibles, mais tout aussi prjudiciables une bonne insertion
dans le milieu familial et scolaire. Le terme polyhandicap est rserv
une population spcique denfants porteurs dun handicap grave expressions multiples avec dcience motrice et dcience mentale svre ou
profonde, entranant une restriction extrme de lautonomie et des possibilits de perception, dexpression et de relation (Zucman, 1994).
Le fait notable de ce troisime millnaire est que le sort de ces enfants
constitue un enjeu de sant publique, car leur nombre na pas tendance
diminuer malgr les progrs de la ranimation nonatale. Les structures de
soins actuelles sont peu ou mal prpares les accueillir et sont encore trop
peu nombreuses ou mal rparties.
158
La dpendance est inhrente au statut denfant. Elle symbolise le lien physiologique entre enfant et parent dont lvolution naturelle au cours de la
croissance conduit normalement lautonomie. Au contraire, chez lenfant
handicap qui grandit, cette dpendance se xe en risquant de samplier et
de sinscrire dans un lien trop fort. Cest l que doivent porter les efforts de
rducation et de radaptation pour faire merger puis sexprimer au mieux
les comptences en vue dautonomie.
Mthodes de prise en charge des handicaps moteurs et polyhandicaps
ANALYSE
Lannonce du diagnostic et de ses consquences potentielles, notamment en

termes de dciences, dincapacits et de handicaps ncessite une approche
particulire qui justie elle seule une formation spcique, telle quelle est
maintenant envisage dans le cursus normal des tudes mdicales (Journal
officiel, 2002). Dans tous les cas, le pdiatre doit donner une information
claire et prcise aux parents sur les rsultats du bilan tiologique complmentaire. En effet, cette information est indispensable pour prparer ltape
suivante (Roy et coll., 1989). Lannonce du handicap est une tape majeure
de laccompagnement de lenfant handicap et de sa famille. Cette dmarche
relve de la responsabilit mdicale et doit imprativement tre formalise.
Le mdecin doit bien connatre la pathologie et son volution, ce qui lautorisera donner des informations prcises sur les orientations du traitement.
Dans lidal, lannonce doit tre faite simultanment aux deux parents,
runis dans un lieu et un moment ddis. Lannonce est relaye par un
courrier aux mdecins traitants choisis par les parents. Cette annonce induit
trs souvent des ractions de dfense comprhensibles de la part des parents
(dni, isolement, incomprhension, rejet du projet thrapeutique propos).
Malgr toutes les prcautions prises, lannonce est un vnement brutal et
traumatisant pour lenfant et ses parents, mais elle reprsente une preuve
indispensable au travail de deuil de lenfant imaginaire .
Un suivi mdical rgulier est organis en respectant le calendrier des tapes
cls du dveloppement de lenfant (Boue et Coulomb, 2000). Il alterne les
consultations ordinaires obligatoires de surveillance mdicale du jeune
enfant et de dpistage des anomalies de dveloppement (certicats de sant
des 8e jour, 9e et 24e mois) et les consultations spcialises des enfants dits
risque , animes par le pdiatre spcialiste de neuropdiatrie ou de rducation. Des consultations spciques la prise en charge du handicap peuvent
tre organises en fonction de besoins prciss au cours des tapes prcdentes (Lauras et Gautheron, 1992).
Ds lors, un projet thrapeutique multidisciplinaire est envisag. Il fait appel
la comptence de plusieurs professionnels qui vont mettre en uvre
dabord un programme dvaluation prcise des aptitudes de lenfant en fonction de son ge, de ses acquis, de sa motivation et des attentes des parents.
Ces professionnels appartiennent aux domaines de la rducation, de lducation spcialise, de la psychologie et de la neuropsychologie. partir de
lobservation ne du comportement de lenfant et dune valuation chiffre,
si possible laide doutils clinimtriques, du dveloppement de lenfant
seront ensuite proposs des soins adapts au cas par cas (Le Mtayer, 1993 ;
Amiel-Tison, 1997). Llment important est la prise en compte de la globalit de lenfant travers ses particularits individuelles. La Classication
internationale du handicap/fonctionnement (CIH et CIF, OMS, 1980 et
2001) offre un cadre gnral pratique pour dnir et classer les diffrentes
composantes du handicap, que lon peut illustrer par quelques exemples qui
159
aideront distinguer ce qui revient la dcience, lincapacit et au

dsavantage (tableau 9.I).
Tableau 9.I : Exemples de handicaps moteurs chez lenfant dclins selon la
classication OMS
Maladies
Dciences
Incapacits
Dsavantages
Inrmit motrice
crbrale (IMC)
(squelle danoxie ou
dhmorragie crbrale)
Dcit moteur (diplgie,

hmiplgie, ttraplgie)
Spasticit
Troubles cognitifs
Troubles de la locomotion Mobilit rduite

et de la posture
Ncessit dune
Troubles de la
scolarisation adapte
communication
Troubles des
apprentissages
Souffrance crbrale
diffuse
(polyhandicap)
(squelles danoxie,
dencphalite ou de
traumatisme crnien)
Dcit moteur (ttraplgie

spastique)
pilepsie
Rtractions tendineuses
Syndrome algique
Troubles de la dglutition
Troubles de la locomotion Mobilit rduite

Troubles de la
Perte de la vie de
communication
relation
Esprance de vie rduite
Lorientation vers la lire de soins adquate est alors envisage avec la

famille. Elle peut requrir lintervention plus ou moins frquente de professionnels. Le kinsithrapeute est souvent le premier praticien concern par
laccompagnement de rducation, en relais la sortie du centre de nonatalogie. Son intervention peut sembler insuffisante demble et la prfrence ira
alors au choix dune structure daccueil spcialise pour jeunes enfants en
situation de vulnrabilit, par exemple un centre daction mdico-social
prcoce (CAMSP, pour enfants de 0 6 ans). Cest dire limportance dune
information prcoce et dtaille aux parents sur lexistence de dispositifs
daide (CNOM, 1990). Celle-ci concerne aussi bien les formalits administratives relatives aux droits des usagers vis--vis des allocations daides
complmentaires (Allocations dducation spciale AES , Allocation de
prsence parentale...), que la connaissance de la Commission dpartementale
de lducation spciale, ou encore la reconnaissance ventuelle dun taux
dincapacit, ainsi que de la possibilit dune orientation en structure spcialise dans laccueil des jeunes enfants handicaps.
Rglementation actuelle
160
La loi du 30 juin 1975 (loi dorientation en faveur des personnes handicapes

et inadaptes, Journal officiel, 1975) confre aux citoyens handicaps un
ANALYSE
droit la sant, la prvention, au dpistage, lducation2. Cette loi est

lorigine de la cration des commissions dpartementales de lducation
spciale (CDES), comptentes pour les jeunes de 0 20 ans (Trmoureux,
2003).
Commission dpartementale de lducation spciale
La CDES est compose dune assemble plnire de 12 membres, dun secrtariat permanent et de plusieurs quipes techniques spciques. Les
12 membres titulaires de lassemble plnire reprsentent lducation nationale (3 membres), la DDASS (3 membres), les usagers (3 membres) et les
organismes de la Scurit sociale (3 membres). La composition des quipes
techniques varie selon la spcicit des dossiers traiter (handicap moteur,
psychique, intellectuel, sensoriel...). Elle comprend en gnral un enseignant
spcialis, un ducateur spcialis, un(e) psychologue, un(e) assistant(e)
sociale(e), un mdecin de PMI ou de sant scolaire ou un pdiatre, un
mdecin gnraliste et, selon le cas, un mdecin dinter-secteur de psychiatrie
infanto-juvnile, un mdecin spcialiste de MPR (mdecine physique et de
radaptation)...
La CDES est comptente pour :
la reconnaissance du handicap et la xation dun taux dincapacit selon
un guide-barme ;
lattribution dune AES (voir plus loin) ;
lattribution dune carte dinvalidit (si le taux dincapacit est au moins
gal 80 %) ;
linstruction et la notication de lorientation, en milieu ordinaire ventuellement adapt ou en tablissement mdico-ducatif spcialis.
La CDES fait des propositions aux familles, qui restent en dernier lieu seules
dcider. En cas de contestation de la notication de la CDES, les familles
peuvent saisir le Tribunal de laction sanitaire et sociale (TASS).
Dispositifs daides nancires
La survenue dun handicap chez un enfant fragilise les familles sur le plan
nancier. Plusieurs types daides existent mais leur obtention ncessite une
information et une guidance ralises par les travailleurs sociaux et/ou le
secteur associatif. Les surcots sont lis tant aux soins mdicaux eux-mmes
quaux transports ou au mode de garde de lenfant handicap (Reading et
Marpole, 2000 ; Wheeler, 2002).
Les soins mdicaux pour une maladie chronique entrent gnralement dans
le cadre de lexonration du ticket modrateur (prise en charge 100 %). Le
nancement des aides techniques onreuses (fauteuil roulant lectrique,
2. Site internet sur la lgislation sociale en matire de handicap : www.handroit.com
161
informatique, domotique...) continue de poser problme car le remboursement par la Scurit sociale est notoirement insuffisant. On assiste depuis
1997 au dveloppement et la gnralisation des dispositifs dpartementaux
pour la vie autonome qui peuvent tre sollicits quel que soit lge de la
personne handicape, en vue dune valuation prcise de ses besoins, dune
aide au choix et surtout une acclration du processus de nancement habituel, avec en plus la participation dun fond de compensation vers par le
ministre des Affaires sociales.
Lallocation dducation spciale est une prestation familiale verse aux
personnes qui ont la charge dun enfant de moins de 20 ans atteint dune
incapacit permanente gale ou suprieure 80 %, ou comprise entre 50 et
80 % sil est plac dans un tablissement dducation spciale ou bncie de
soins domicile. Son nancement est assur par les caisses dassurance
sociale ou caisses dallocation familiale (CAF) ou la Mutualit sociale agricole (MSA). Elle peut tre assortie dun complment (6 niveaux de complment possibles) en fonction de limportance du handicap, des frais surajouts
(sur prsentation de justicatifs) et de limplication ncessaire dune tierce
personne (cas dun parent devant cesser son activit professionnelle pour se
consacrer aux soins de son enfant, ou rmunration dune tierce personne
pour remplir ce rle) (Trmoureux, 2003).
Remarques sur le fonctionnement de la CDES
La CDES reprsente une instance officielle tout fait intressante dans son
principe. Elle rend des services indispensables (tableau 9.II) mais son fonctionnement est trs lourd et souvent trop lent. Le traitement des dossiers est
tributaire des dlais dacheminement et dexamen par les commissions ad hoc.
Chaque dossier comporte un volet mdical, un volet social, un volet psychologique et un volet scolaire et ces donnes sont rarement informatises. La
mine dinformations dtenue par les CDES nest pas facilement disponible
pour des tudes pidmiologiques ou pour un suivi des populations et des
besoins. Il y a des variations importantes dans le fonctionnement des CDES
dun dpartement lautre.
Objectifs de la prise en charge

La prise en charge de lenfant suppose que le diagnostic tiologique ait t
ralis au pralable, par une quipe spcialise de nonatologie, de gntique,
de pdiatrie ou de neuropdiatrie, assiste ventuellement dautres spcialistes. Ce bilan tiologique est ncessaire pour affirmer lexistence de la lsion
crbrale et son tendue, et pour en prciser les consquences possibles sur le
dveloppement ultrieur.
162
Lenfant nest pas un adulte en miniature : sa croissance et son dveloppement lui confrent des particularits physiques, mentales, cliniques et
ANALYSE
Tableau 9.II : Attributions de la CDES

Fixation du taux dincapacit
Carte dinvalidit
Attribution des allocations :
Allocation dducation spciale (AES) de base
Complments de niveau 1 6
Orientation vers un tablissement du secteur mdico-social :
Institut dducation motrice (IEM)
Institut mdico-ducatif (IME)
Institut mdico-pdagogique (IMP)
Institut mdico-professionnel (IMPro)
Centre pour polyhandicaps
Autre
psychologiques quil faut connatre et respecter an de mieux guider et

accompagner ses apprentissages. Lobjectif nal de la prise en charge est
damener lenfant lge adulte dans une situation mdico-chirurgicale et
psychique stabilise voire amliore, et avec un projet de vie autonome.
Objectifs de la prise en charge de lenfant risque de handicap

Il nest pas indispensable de disposer de lensemble des valuations spcialises pour dmarrer le projet thrapeutique. Le traitement repose sur un
ensemble de mesures prventives que lon peut rsumer en trois points
(Amiel-Tison, 1997) :
ne pas tolrer des postures non fonctionnelles. Les nouveau-ns malades et
plus encore prmaturs sont globalement hypotoniques et relchs, en position de grenouille crase . Les consquences de cette posture anormale
sont un raccourcissement musculaire et des dformations ostocartilagineuses. Une posture physiologique doit donc tre installe ds le
premier jour pour reproduire lattitude de lenfant normal terme, cest-dire en dcubitus dorsal cuisses lgrement en abduction et genoux chis ;
ne pas tolrer la privation prolonge de stimulations. Tout en respectant la
maturation de lenfant, on lui proposera un travail de kinsithrapie
progressif de type ducation crbro-motrice avec des temps de relaxation, un
travail passif puis une facilitation du travail actif spontan (Le Mtayer,
1993) ;
ne pas abandonner la famille le jour de la sortie. sa sortie de lunit de
nonatalogie, lenfant na pas fait la preuve de sa normalit neurologique.
Aussi, il faudra continuer dans la mme ligne de soins : prvention orthopdique, stimulations sensorielles et expriences cognitives de faon favoriser
la motricit et le contact. Lintervention domicile du kinsithrapeute ou
du psychomotricien dans le prolongement de la structure nonatale savre
particulirement bnque.
163
La littrature ne montre pas la supriorit de telle ou telle mthode, mais la

plupart des auteurs semblent daccord pour reconnatre lintrt des techniques de stimulations prcoces (Ottenbacher et Peterson, 1985), en insistant
en particulier sur les programmes dintervention domicile avec participation active des parents (Scherzer et Tscharnuter, 1990 ; Hendricks et coll.,
2001).
Objectifs de la prise en charge de lenfant handicap
Dans ce contexte vocateur, au l des mois, la surveillance et lvaluation
cliniques confrontes aux donnes paracliniques conrment lexistence de
dciences et dincapacits. Le risque de handicap prend lallure dun
handicap x. Une valuation mthodique va en prciser les diffrents
aspects. Cette valuation reprsente une autre tape de lannonce du
handicap, o la famille et lenfant lui-mme vont prendre conscience des
consquences visibles de la lsion crbrale.
Chaque fois que possible, on utilisera des chelles spciques et valides
(Gautheron, 2002), dont les rsultats sont rapporter aux performances
habituelles au mme ge. Ces chelles constituent la base dun langage
commun entre les professionnels de lquipe pluridisciplinaire. Elles permettent de xer les objectifs de soins partir dune valeur de rfrence, puis de
suivre lvolution et les progrs de lenfant en adaptant la thrapeutique.
Elles constituent de bons outils de recherche clinique.
Le bilan des dciences fait appel aux niveaux dvolution motrice (Tardieu,
1984 ; Le Mtayer, 1993) : mesure des amplitudes articulaires, valuation de
la spasticit, tests psychomtriques, bilan sensoriel visuel et audiophonologique, bilan respiratoire, digestif, cutan et bilan de la douleur.
Le bilan des incapacits fait appel lexamen de la motricit spontane et de
la posture (chelle motrice fonctionnelle globale ou EMFG Russel, 1993 ;
Hodgkinson et Berard, 1998 ), lanalyse et au score de marche, lanalyse
de la prhension, de la dglutition, de la communication et un bilan de
dpendance (Mesure dindpendance fonctionnelle, Charmet et coll., 1996 ;
Cottalorda et coll., 1997, 1999 et 2000 ; Ziviani et coll., 2001).
Le bilan des dsavantages apprcie notamment la qualit de vie (Manicat et
Dazord, 1997) et les mesures de compensations envisager. incapacit
gale, limportance du handicap peut sensiblement varier selon lenvironnement. Lamlioration de la qualit de vie passe aussi par lamnagement de
priodes de rpit pour prserver la fratrie et aider les parents souffler...
164
partir de cette valuation, il est logique et souhaitable de complter la prise

en charge propose jusquici. Une prise en charge globale, personnalise et
modulable, aura pour but de prvenir les complications et damener lenfant
la plus grande autonomie possible, dassurer son intgration sociale, et de
soutenir la famille dans cette dmarche qui lengage pour plusieurs annes
ANALYSE
(Scherzer et Tscharnuter, 1990). Sur le plan moteur, la prise en charge des

premires annes a pour objectif dinstaller lenfant dans des postures fonctionnelles et orthopdiques et de favoriser son dplacement. Le traitement de
la spasticit par les injections de toxine botulique associes une immobilisation et une rducation bien doses fait aujourdhui la preuve de son intrt
dans laide la dcontraction musculaire, le contrle du mouvement volontaire et la prvention des dformations orthopdiques (Kirschner, 2001 ;
Berweck, 2004 ; Wong, 2004).
Le projet consiste en un programme pluridisciplinaire de soins mdicaux,
rducatifs, dappareillage et dducation adapt aux capacits de lenfant. Sa
ralisation pratique est coordonne par un mdecin rfrent, garant de la
cohrence, du suivi et de linformation partage avec les autres membres de
lquipe de soins et la famille. En effet, Il faudra galement insister sur le
fait que les efforts accomplis pour crer les conditions ncessaires une
ducation thrapeutique de qualit risquent davoir une porte limite si le
kinsithrapeute-rducateur ne sappuie pas sur une relle collaboration
avec une quipe mdicale ducative et thrapeutique, et le fruit de ces efforts
ne se concrtise pleinement que dans le cas o le rducateur associe son
action celle des parents de lenfant et celle des ducateurs dans le cadre de
crches, de halte-garderie, de jardins denfants et dcoles maternelles (Le
Mtayer, 1993).
La tendance actuelle est au maintien de ces enfants dans leur milieu familial
avec une implication forte des parents dans les programmes dducation
motrice et de stimulations multiples, et leur intgration scolaire dans un
environnement ordinaire. Dans certaines situations toutefois, le recours
une institution ou un centre spcialis savre ncessaire. Le dernier mot
revient nalement aux parents, dans un choix toujours difficile, car ceux-ci
ont gnralement du mal projeter lavenir de leur enfant dans le milieu
spcialis.
Prise en charge domicile
Cette formule est privilgie chaque fois que possible. Le danger potentiel est
de trop mdicaliser la vie de lenfant en famille. La lgislation offre thoriquement aux parents la possibilit de renoncer une partie de leur activit
professionnelle, moyennant une compensation nancire par lattribution
des complments de lAES, ou de rmunrer une tierce personne pour la
garde de lenfant handicap domicile. Ils devront parfois tre forms
certaines techniques de soins par lquipe mdicale charge du suivi (par
exemple : installation des appareillages, gestion dune gastrotomie).
Les soins domicile ne sont pas incompatibles avec lintervention dquipes
de professionnels, que lon retrouve essentiellement dans deux types de structures : les CAMSP (centres daction mdico-sociale prcoce) et les SESSAD
(services dducation spciale et de soins domicile).
165
Les centres daction mdico-sociale prcoce jouent un rle trs efficace entre
0 et 6 ans, en offrant des prestations de rducation, des entretiens psychologiques et sociaux et un suivi mdical en lien avec le pdiatre. Sans intervention pralable de la CDES, le CAMSP propose aux familles un espace de
dialogue, des interventions rducatives de kinsithrapie et de psychomotricit, et un soutien dans la dmarche de socialisation et de scolarisation.
Lorsque le handicap se fait plus pesant ou ncessite des interventions plus
nombreuses, les familles peuvent demander laide dune quipe mobile
comme un Service dducation et de soins spcialiss domicile pour enfants
handicaps moteurs (SSESD, SESSAD). Cette structure dispense des soins
ducatifs et rducatifs sur le lieu de vie de lenfant, en contact troit avec la
famille et assure rgulirement une coordination optimale entre les diffrents
intervenants et avec le milieu scolaire.
Objectifs de la prise en charge long terme

Lenfant nest pas un adulte en miniature ... mais lenfant handicap sera
un adulte handicap. La prise en charge rducative de lenfant handicap
sinscrit obligatoirement dans un projet long terme. Cest au cours de
lenfance quil faut prvenir le risque de dtrioration ultrieure.
La prise en charge domicile peut se poursuivre longtemps, avec ou sans
laide dune structure spcialise comme le SESSAD. Dans tous les cas,
laccompagnement devra intgrer des donnes mdicales et sociales qui
reprsentent autant denjeux pour la sant de lenfant, sa croissance, son
ducation et son avenir psychologique et affectif. Plusieurs structures peuvent
tre sollicites dans ce contexte.
Secteur sanitaire
Les services hospitaliers de MPR et les centres de rducation fonctionnelle

sont les lieux naturels de lvaluation initiale et du projet thrapeutique. Les
consultations pluridisciplinaires sy droulent car cest dans ces lieux que le
plateau technique est le plus dvelopp. Les services de rducation spcicit pdiatrique restent nanmoins rares en milieu hospitalier et les conditions de scolarisation y sont souvent prcaires. Lhospitalisation de jour est
une formule daccueil plus souple en plein dveloppement.
166
Les pouponnires mdicalises (0 3 ans) et les maisons denfants caractre

sanitaire (MECS, pour enfants et adolescents de 4 17 ans) sont des tablissements permanents ou temporaires qui fonctionnent en rgime dinternat et
sont destins recevoir, pour une dure limite, sur certicat mdical, des
enfants en vue de leur assurer un traitement spcique, ou une prise en
charge mdicale et psychosociale difficile mettre en place en famille.
Certaines pouponnires accueillent des enfants polyhandicaps pour des
ANALYSE
sjours temporaires en particulier lt ou loccasion de sjours de convalescence. Ces formules sont trs apprcies par des familles puises par la
surcharge des tches et mriteraient un dveloppement plus gnralis.
Secteur mdico-social
Il sagit la plupart du temps dtablissements accueillant des enfants pour de

longues dures, en internat ou en externat, avec une rpartition variable
entre soins, rducation, ducation, et scolarisation. Les enfants trs dcients ou polyhandicaps relvent de services ou dtablissements spcialiss
o seront conduits des soins de nursing et, dans le meilleur des cas, un
programme de rducation au plan de la communication. Les places y sont
malheureusement peu nombreuses et dpendent dun agrment spcial.
Depuis lamendement Creton (1989), ces tablissements sont tenus de garder
les enfants, mme au-del de lge pdiatrique, tant quune solution de
rorientation institutionnelle acceptable par la famille na pas t trouve.
Destin viter une rupture brutale de la prise en charge au 18e anniversaire
quand la solution na pu tre trouve temps, cet amendement obre cependant la capacit des tablissements accueillir de nouveaux enfants lourdement dpendants (Zucman, 1980).
Loffre de soins dans le secteur mdico-social est ingalement rpartie au
niveau national ce qui peut, pour certaines familles, reprsenter une source
supplmentaire de handicap (dplacements frquents de lenfant ou de la
famille, perte de contact entre lenfant et ses proches en raison de la prise en
charge en internat distance du domicile).
Scolarit
Lintgration scolaire des enfants handicaps est dsormais rgie par la loi3.
Lobjectif est de maintenir lenfant handicap dans le milieu ordinaire chaque
fois que possible, et ce sous une forme contractuelle (PII : projet individualis
dintgration). En pratique, lintgration scolaire reste un combat quotidien
difficile, les obstacles tant moins matriels (accessibilit, nancements
insuffisants des travaux damnagement) que psychologiques (rticences
dune partie du corps enseignant mais aussi des autres parents). Seulement
50 % des enfants handicaps relevant de lintgration sont effectivement
intgrs au sein de lducation nationale. Les enfants IMC sont surtout
confronts aux difficults dapprentissage lies aux troubles visuo-moteurs et
la dyspraxie. On reconnat par exemple une plus grande frquence des
troubles de lacuit visuelle mesure par potentiel voqus visuels chez les
enfants les plus svrement atteints sur le plan moteur (Dacosta, 2004). Des
aides techniques spciques peuvent tre mises en place pour faciliter la
scolarisation.
3. Site internet sur les textes concernant lintgration scolaire :
www.education.gouv.fr/syst/handiscol
167
Depuis 1999, linitiative du Comit national consultatif des personnes

handicapes (CNCPH), il existe dans chaque dpartement une cellule
dcoute Handiscol, qui regroupe des reprsentants de lducation nationale,
des professionnels des structures spcialises et des reprsentants des associations de parents, dont laction est de diffuser de linformation et de faire
remonter aux autorits comptentes les difficults rencontres sur le terrain
(ministre de lducation nationale, de la Recherche et de la Technologie,
1999).
valuation des protocoles de prise en charge prcoce

La prise en charge du handicap dorigine prinatale, et en particulier de
linrmit motrice crbrale, consiste en un accompagnement pluridisciplinaire mdical, rducatif, ducatif, psychologique et social. Les moyens mdicaux et paramdicaux sont nombreux et relvent le plus souvent dune
association de techniques rducatives, dappareillage, de chirurgie, et dun
soutien psychologique. Des mdicaments peuvent tre prescrits dans un but
spcique pour le contrle de la spasticit, des mouvements anormaux, dune
pilepsie, de la douleur ou encore de symptmes anxio-dpressifs associs.
Un accompagnement prcoce et une prise en charge individuelle et globale
de chaque enfant sont gnralement prconiss, selon des modalits qui
diffrent en fonction du lieu de rsidence. Cet accompagnement est plus
efficace sil est continu et coordonn. Il fait appel toutes sortes de rponses
et de ressources disponibles, librales, institutionnelles, sanitaires et mdicosociales, sans pouvoir formellement privilgier lune delles tant les situations
individuelles sont diverses et loffre de soins rpartie de faon htrogne.
En France, on peut retenir le rle jou par les structures non spcialises,
comme les crches et haltes-garderies parfois organises pour laccueil de
jeunes enfants dcients ou handicaps, et les structures habilites pour
laccompagnement des jeunes enfants en difficult, comme les CAMSP et les
SESSAD, dont le nombre est sans doute insuffisant. La prise en charge
globale repose sur un concept de stimulations motrices, sensorielles et cognitives multiples et diriges, ou dducation neuromotrice calque sur le dveloppement chronologique de lenfant normal (Grenier, 1988 ; Scherzer et
Tscharnuter, 1990 ; Le Mtayer, 1993 ; Amiel-Tison, 1997).
168
Lintrt des stimulations prcoces et multimodales est soulign par la plupart

des auteurs, sans quil soit possible daffirmer un retentissement spcique sur
le dveloppement neurologique ultrieur. Selon Salokorpi et coll. (1998),
une intervention type de stimulations multimodales dune heure hebdomadaire chez des enfants de trs petit poids de naissance gs de 6 12 mois et
risques na pas defficacit sur le dveloppement neurologique valu
12 et 24 mois. Garcia-Navarro et coll. (2000) montrent que les enfants de
moins de 4 ans ayant une paralysie crbrale peuvent bncier de lapplication dun programme de stimulation prcoce. Dans ltude de Reddihough et
coll. (1998), les enfants impliqus dans des programmes dducation dirige
font des progrs similaires ceux impliqus dans des programmes traditionnels. Dans ltude de Catanese et coll. (1995), un programme dducation
dirige amliore le dveloppement moteur des enfants atteints de paralysie
crbrale. McCormick et coll. (1993) soulignent quil existe un avantage
proposer un programme dducation prcoce aux enfants risque, avec une
efficacit dmontre sur le plan cognitif. Daprs Parry (1992), on peut
noncer les principes suivants en ce qui concerne la prise en charge des
enfants prsentant un retard de dveloppement :
une approche pluridisciplinaire est plus efficace quune approche individuelle ;
une prise en charge globale est plus efficiente quune vision rduite une
dcience unique ;
un programme de soins domicile est plus rentable quun programme
institutionnel ;
limplication des parents est essentielle pour soutenir les progrs ;
lefficacit est proportionnelle linvestissement fourni par les parents ;
lefficacit des programmes est dautant plus importante que la prise en
charge est plus prcoce.
Lintervention prcoce est encourageante et valorisante pour les parents, elle
rduit leur anxit et amliore leur relation avec lenfant, mme sil nest pas
prouv ce jour quelle rduit les incapacits.
Selon Goodman et coll. (1985), il ny a pas de diffrence signicative sur une
chelle dveloppementale entre les enfants de bas poids risque et les
enfants normaux ayant bnci dun programme de stimulation sur un an.
Bower et Mclellan (1992) indiquent que lacquisition de nouvelles possibilits motrices dpend de lintensit de lducation motrice, de la prcision des
objectifs thrapeutiques attendus et de la motivation partage entre les thrapeutes et les parents. Il est aussi important de donner aux exercices thrapeutiques une signication et une utilit dans la vie quotidienne.
Pour Feldman et coll. (2002), les dlais dattente pour une prise en charge
spcialise sont trop longs. Selon Mc Dermott et coll. (2002), il y a un
intrt certain organiser des consultations spciques dans des lieux spciques de rducation pdiatrique associant de multiples comptences (en
psychologie, pdiatrie, ergothrapie, kinsithrapie, orthophonie...), et ce
dautant plus que lenfant prsente un retard mental associ.
Darrah et coll. (2004) ont ralis une revue de la littrature concernant la
pratique de la pdagogie conductive , selon le concept dAndreas Peto. Ce
traitement est propos des jeunes enfants dcients moteurs selon un
programme thrapeutique trs structur sur le plan ducatif et mdical. Il fait
appel des techniques dmulation de groupe et de rducation kinsithrapique, ergothrapique et orthophonique par la frquentation dune crche
ANALYSE
169
spcialise ou de sessions hebdomadaires pluriannuelles. Son but est de

permettre lenfant datteindre une indpendance suffisante pour intgrer
lcole et sinsrer dans la socit. Les thrapeutes conducteurs sont
forms spcialement dans le cadre dun cursus universitaire de quatre annes.
La validit de la mthode nest pas acquise.
Dans une revue systmatique de la littrature rcente, Steultjens et coll.
(2004) reconnaissent lintrt probable de lergothrapie dans la prise en
charge prcoce de lenfant IMC, mais montrent le manque de travaux scientiques rigoureux dans ce domaine. Lobjectif principal de lergothrapie
rside dans lamlioration des habilets gestuelles et de la participation
sociale (tableau 9.III).
Tableau 9.III : Efficacit de lergothrapie : revue systmatique (Steultjens et

coll., 2004)
Rfrences
Type dtude
Objectif
Mthode
Rsultats
moyenne (dviation standard)
Law et coll., 1991

tude randomise contrle
Thrapie intensive
neuro-dveloppementale versus
thrapie habituelle
Capacit motrice :
intervention : 25,0 (17,5)
contrle : 27,3 (20,3)
Pas de diffrence signicative
Law et coll., 1991

Appareillage versus absence

dappareillage
Capacit motrice :
contrle : 27,3 (20,3)
Law et coll., 1997

Thrapie intensive
neuro-dveloppementale et
appareillage versus ergothrapie
classique
Capacit motrice :
contrle : 19,2 (8,6)
Ergothrapie
Entranement de la fonction sensori-motrice

Bumin et Kayihan, 2001
tude contrle
Entranement sensori-moteur
individuel + programme la
maison versus entranement de
groupe + la maison
Capacit motrice :
diffrence (IC) : 0,85 [0,00 ; 1,70]
Dextrits :
diffrence (IC) : 0,50 [ 0,32 ; 1,33]
Talbot et Junkala, 1981

Graphisme + feedback oral versus

graphisme sans feedback oral
Donnes non rapportes
Entranement aux habilets

Guidetti et Soderback, 2001
tude non contrle
Habillage et dshabillage au cours Dextrits : 52,6 (7,5)

de jeux
pas de rsultats signicatifs
Entranement des fonctions cognitives versus entranement aux habilets

Carlsen, 1975
170
Stimulations en groupe,
organisation sensorielle, stabilit
posturale versus approche
fonctionnelle, auto-prise en charge
Capacit motrice :
intervention 1 : 17,5 (10,9)
intervention 2 : 16,1 (9,2)
Rfrences
Type dtude
Objectif
Mthode
Rsultats
moyenne (dviation standard)
Hanzlik, 1989
Instructions verbales versus

instruction de type
neuro-dveloppementale
Dextrits :
contrle : 0,17 (0,1)
McConachie et coll., 2000

Distance training en population

Dextrits :
urbaine versus groupe mre-enfant intervention : 2,6 (1,1)
en population urbaine
contrle : 2,0 (1,5)
McConachie et coll., 2000

Distance training en population

rurale versus groupe mre-enfant
en population rurale
ANALYSE
Tableau 9.III (suite) : Efficacit de lergothrapie : revue systmatique

(Steultjens et coll., 2004)
Conseil parental
Dextrits :
contrle : 1,8 (2,0)
Conseils/formation relatifs aux appareillages spcialiss

Noronha et coll., 1989
tude non contrle
Verticalisation en appui ventral
Donnes non rapportes
Pope et coll., 1994

tude non contrle
Systme Seating and Mobility,

installation assise
Dextrits : 2,7 (0,5)

Pas de rsultats signicatifs
Exner et Bonder, 1983

manchette versus attelle

dopposition du pouce
Capacit motrice : donnes non

rapportes
Pas de diffrences signicatives
Blair et coll., 1995

tude non contrle
vtement Lycra
Capacit motrice : donnes non

rapportes
Edmondson et coll., 1999

tude non contrle
vtement Lycra
Dextrits : 54,9 (22,1)

Pas de rsultats signicatifs
Nicholson et coll., 2001

tude non contrle
vtement Lycra
Dextrits : donnes non rapportes

Amlioration signicative
Appareillages
La mthode Doman (ou Doman-Delacato) a t mise au grand jour avec le

livre de Glenn Doman, traduit en franais : Les gurir est un devoir
(2000). La mthode sinspire des travaux de Temple-Fay autour de la boucle
cyberntique : linformation est vhicule vers le cerveau par les voies sensorielles, en repart par les voies motrices ; la lsion perturbe cette boucle ; pour
la reconstituer il faudrait court-circuiter la lsion. Pour cela, on fait appel
des stimulations selon le principe : la fonction dtermine la structure , agir
sur la fonction (par exemple la reptation) agirait donc sur la structure (par
exemple le cerveau). Les stimulations proposes sont tactiles, motrices,
sensorielles... Le but est de reproduire les mouvements naturels dans lespoir
denseigner au cerveau ls sa propre fonction. Un des concepts cl de la
rducation motrice est donc le patterning, qui consiste reproduire de faon
passive des stades de dveloppement assimils des niveaux de complexit
croissante : mouvement sans dplacement, reptation, quatre pattes, marche.
171
La mthode a dabord t applique aux sorties de comas avant dtre gnralise un grand nombre de symptmes imputs a priori une lsion crbrale. Lide est donc de ne plus traiter le symptme mais la lsion ou le
dysfonctionnement du cerveau. La mthode fait des parents des thrapeutes
rducateurs privilgis, qui interviennent pluriquotidiennement et domicile. Leur formation est assure par des stages, qui ont lieu de faon rpte et
en principe ltranger, et impliquent un cot important. Lvaluation de la
pratique est trs difficile. Le rapport de Stanislas Tomkiewicz (1987) est trs
critique : discours scientiste, efficacit plus que limite, mthode coteuse,
rapport bnce/inconvnient mince au regard dun investissement familial
important. La mthode napparat toutefois pas dangereuse, condition
dviter tout drapage nancier ou thique.
172
Pour Amiel-Tison (1997), la rducation de lenfant IMC ne dmarre vraiment quavec le couple Bobath qui introduit la kinsithrapie du dveloppement en 1943. Le but est de librer la motricit des postures rexes chez
les IMOC, postures rexes lies labsence de contrle suprieur normal.
On cherchait donc inhiber ces postures anormales et faciliter une motricit automatique plus proche de la normale. Plus tard la notion de niveaux
fonctionnels dans la construction des progrs moteurs sest impose et le but
est devenu datteindre successivement chacune de ces tapes. Limportance
du travail sensoriel sest impose, stimulations proprioceptives, stimulations
tactiles, dans le but de favoriser lapprentissage sensori-moteur. Enn, la prise
de conscience que toutes acquisitions qui ne sortaient pas de la salle de
kinsithrapie pour tre utilises dans la vie quotidienne avaient en fait peu
dintrt. On sest donc davantage intress aux situations fonctionnelles de
la vie courante, en particulier lalimentation. Cest donc une motricit
dirige, adapte chaque enfant, un constant feed-back entre le dsir de
bouger de lenfant et les mains du thrapeute. Chaque enfant a donc un
programme personnalis et des tapes franchir. Lenseignement la mre et
aux autres soignants du portage le plus favorable, des situations ducatives les
meilleures, est le complment indispensable en dehors des sances de travail.
Lducation thrapeutique de Le Mtayer (1993) est une adaptation intgre
et logique de la technique Bobath. Elle comporte un temps de prise de
contact entre enfant et thrapeute, un temps de dcontraction automatique
et de correction posturale pour aboutir des postures plus confortables ; tout
est dans les mains du thrapeute qui sent le seuil entre stimulation proprioceptive acceptable et douleur. Puis vient un temps de stimulation des automatismes (posture, automatismes antigravitaires, locomotion), puis un temps
de stimulation des automatismes dun programme moteur normal en essayant
de donner un sens aux mouvements dans une activit de jeu. Un temps est
consacr au dveloppement des informations multiples sensitives et sensorielles, tandis quun travail complmentaire dducation thrapeutique se
poursuit dans les domaines de la motricit ne, la motricit buccofaciale en
particulier.
ANALYSE
Par ailleurs, lexprience de lintervention domicile est trs riche pour se

rendre compte des vritables besoins de la famille. Les visites domicile ont
une inuence positive sur la communication avec la famille (Amiel-Tison,
1997).
La mthode Vojta sest impose en Allemagne. Elle est base sur lutilisation
du stade nonatal de motricit rexe, sur le dveloppement ontognique de
la motricit. Les rexes de locomotion sont travaills partir de stimulations priphriques, et lexprience de la motricit communique lenfant
par le thrapeute partir de ces stimulations rexes.
Bugie (2002), en Espagne, signale lintrt des structures daccueil pluridisciplinaires pour les enfants de moins de 6 ans risque de handicap.
Dans une rcente revue de la littrature, Koman et coll. (2004) fait le point
des diffrentes approches thrapeutiques de lIMC. Elles sont toutes considrer, mais ne bncient pas du mme niveau de preuve. Elles sont souvent
complmentaires et/ou trouvent leur place au cours de lvolution et de la
croissance. La spasticit doit faire lobjet dun traitement spcique avant
lge de 5-6 ans, pour ne pas laisser dvelopper des dformations orthopdiques. La toxine botulique est particulirement intressante ds 2 ans, associe
la kinsithrapie et aux orthses. Lallongement du tendon dAchille peut
tre propos ds 6 ans et les ostotomies de drotation au-del de 8 ans.
maturit squelettique, le recours la toxine botulique, voire aux injections
dalcool est envisageable pour complter un rsultat fonctionnel ou rechercher un effet antalgique. Le choix des traitements doit tre guid par la
dmarche dvaluation.
Le traitement non pharmacologique fait appel la kinsithrapie, lergothrapie, lorthophonie, la physiothrapie (dont llectrostimulation), lappareillage orthtique, les postures pltres, les aides techniques et la
combinaison de ces diffrentes techniques. Les preuves scientiques de
lintrt de la kinsithrapie, de lergothrapie et de lorthophonie manquent
alors mme quelles sont pratiquement toujours indiques et quelles reprsentent le complment indispensable de la chirurgie. la kinsithrapie et
lergothrapie classiques, sont parfois adjointes dautres techniques plus ou
moins reconnues comme le patterning, la thrapie conductive, lquithrapie,
la balnothrapie, la technique de Vojta, le programme polonais, lexclusion
segmentaire par contrainte induite. Cette dernire technique est en cours
dvaluation avec dores et dj des rsultats prliminaires encourageants
(Taub et coll., 2004).
Le traitement par oxygnothrapie hyperbare peut tre considr comme une
voie de recherche exprimentale et na obtenu jusquici aucune validation.
Les traitements de la spasticit offrent une grande diversit de produits, qui
ne sont pas toujours de maniement facile chez lenfant jeune. Le baclofne
intrathcal est intressant pour lutter contre la spasticit globale des
membres infrieurs, mais se heurte un problme de miniaturisation du
173
matriel implantable chez lenfant de moins de 20 kg : il sagit dune mthode

en cours dvaluation. La toxine botulique A est intressante chez le jeune
enfant pour lutter contre une spasticit focalise, et plusieurs tudes ont
prouv lefficacit du produit sur lamlioration de la marche, en particulier si
elle est associe des pltres dallongement tendineux et suivie du port dune
orthse de marche. La tolrance et les effets secondaires lis la toxine en
font aujourdhui le traitement de choix de lIMC. La toxine a aussi un effet
positif intressant sur la rduction de lincontinence salivaire des IMC
(Jongerius et coll., 2001).
Les techniques neurochirurgicales de rduction de la spasticit par rhizotomie slective consistent sectionner une petite proportion des racines
postrieures dans les territoires des nerfs rachidiens dorsaux. Toutefois, les
indications exactes de la technique sont difficiles poser, en particulier chez
le petit enfant.
La chirurgie orthopdique offre une quantit importante dalternatives, mais
aucun essai randomis contrl na permis de dnir le meilleur protocole.
Chez le petit enfant, la prvention prcoce de la luxation de hanche est
conseille. Chez les plus grands, cest la surveillance du rachis qui a la priorit.
Place et rle des diffrents acteurs impliqus

dans la prise en charge
Aprs la naissance et le sjour hospitalier en nonatalogie, priode caractrise par lintensit technique de la surveillance mdicale et des soins, le bb
traverse une priode de convalescence, qui commence lhpital et se poursuit au domicile. Pendant cette priode, les parents sapproprient leur enfant,
le prsentent la fratrie, la famille. La tension tombe, mais linquitude est
prsente. Ce temps de rpit permet la mise en place du relais de soins, le plus
souvent avec le masseur-kinsithrapeute. Plus tard, dautres intervenants de
spcialits diffrentes seront peut-tre amens participer au programme
thrapeutique.
Rle de la famille
174
Il est indispensable que la famille prenne une part active dans les choix de
prise en charge de lenfant. Aucun projet nest possible sans son aval. Dune
manire gnrale, il faut viter une sparation prolonge de lenfant et de sa
famille, et ce dautant quil est plus jeune et que les parents peuvent assumer
une prsence et un soutien efficaces. Deux cueils sont viter :
la surprotection de la famille, qui peut nuire lautonomisation de
lenfant ;
ANALYSE
linverse, labandon affectif et/ou thrapeutique.

Toute la famille est prendre en considration ; on attache une importance
de plus en plus grande aux rpercussions psycho-affectives de la prsence de
lenfant handicap sur la fratrie.
Rle de lquipe mdicale
La multidisciplinarit est la rgle, mme si elle est parfois difficile organiser.
La reconnaissance dun mdecin coordonnateur ou rfrent est indispensable
la cohrence de la prise en charge, tant avec la famille quavec les diffrents
intervenants (Lauras et Gautheron, 1992). Le mdecin traitant, pdiatre ou
gnraliste, a aussi un rle important jouer, parce quil sert de relais pour le
suivi de la thrapeutique ou parce quil intervient dans la structure daccueil.
Limplication des pdiatres nest sans doute pas suffisante dans la prise en
charge des enfants handicaps (Committee on children with disabilities, 1996),
probablement par dfaut de formation spcique ou par manque dintrt
spontan pour ce type dexercice. Le nouveau programme de la deuxime
partie du deuxime cycle des tudes de mdecine introduit un module transversal (module IV), intitul Handicap, incapacit, dpendance , qui peut
contribuer amliorer cette situation au regard de lensemble des praticiens.
La prise en charge globale porte ses effets positifs sur le dveloppement
gnral de lenfant beaucoup plus que sur des amliorations spciques de la
motricit (Ottenbacher et Peterson, 1985 ; Parry, 1992). Dans ltude de
Palmer et coll. (1998), il est dmontr que la kinsithrapie seule a des effets
moins favorables que la prise en charge globale.
Des consultations pluridisciplinaires et des rseaux ou lires de soins se
dveloppent travers le territoire national (Lauras et Gautheron, 1992). La
composition de ces quipes est souple, et lie aux moyens humains et matriels disponibles localement. Dans certaines rgions (par exemple en RhneAlpes), on a mis en place des quipes de coordination des soins de suite et de
radaptation. Il sagit dquipes mobiles bases au niveau du centre de rfrence hospitalier du bassin de sant, dont la vocation est de rapprocher les
acteurs de la prise en charge en tenant compte du projet de soins, des
ressources professionnelles et du souhait des familles.
Rle des autres professionnels
Leur mode dexercice est trs variable : libral, institutionnel hospitalier ou
mdico-social, associatif. Les frais de soins peuvent tre pris en charge
lacte, au forfait ou ne pas donner lieu remboursement par lassurance
maladie.
Le kinsithrapeute intervient particulirement dans le domaine de la locomotion, du systme osto-musculo-articulaire et respiratoire : outre la
175
176
prvention et le traitement des complications orthopdiques par la mobilisation et les postures, il favorise la ralisation des gestes, en choisissant les
positions o leur ralisation est plus aise ; puis il intgre les mouvements
possibles dans des activits plus complexes ou plus fonctionnelles, selon
lvolution du contrle postural et neuromusculaire. Le kinsithrapeute
contribue au bien-tre de lenfant, en utilisant des techniques relaxantes et
antalgiques telles que le massage ou la balnothrapie. Le kinsithrapeute
est le professionnel le mieux reprsent dans les quipes rducatives.
Le psychomotricien intervient un stade prcoce chez lenfant prsentant un
retard psychomoteur. Il cherche amliorer la prise de conscience du corps,
la coordination, lorientation temporo-spatiale, le rythme gestuel, la latralisation. Les exercices quil propose sollicitent ainsi la motricit globale, lquilibre, la coordination des mouvements, la cadence, la coordination visuogestuelle. Les techniques de relaxation sont galement utilises, pour
percevoir le schma corporel, la contraction et la dcontraction musculaire.
Lergothrapeute est pratiquement toujours rattach une structure institutionnelle (hpital, centre de rducation) mais son intervention stend au
domicile. Il concourt faire linventaire des incapacits et propose une
stratgie pour essayer de les compenser, intgrant les possibilits du domicile.
Il peut ainsi suggrer la prescription de certaines aides techniques, conseiller
des adaptations en termes darchitecture ou daccessibilit du logement si des
appareils encombrants sont envisags (verticalisateur, fauteuil roulant). Ses
activits thrapeutiques incluent lapprentissage ou le rapprentissage des
gestes de la vie quotidienne. Elles sont choisies en fonction de lincapacit
traiter, mais aussi des capacits neuromotrices et sensorielles de lenfant. Son
activit porte dans certains services sur les fonctions suprieures, notamment
les stratgies de prise dinformations (gnosies) ou daction (praxies). En
labsence de nomenclature des actes dergothrapie, les prescriptions peuvent
justier un ajustement du niveau de lallocation dducation spciale par la
CDES en vue de la prise en charge des soins.
Lorthophoniste sattache plus particulirement la rducation (ou
lducation) de la communication, la fois sur le versant rceptif (prise
dinformations crites ou orales) et sur le versant expressif (production dune
communication intelligible, verbale et non verbale). La production de sons,
la modulation du ton dans une phrase, lacquisition de vocabulaire, les rgles
grammaticales de phrases simples, puis plus complexes sont quelques exemples du travail propos lenfant. Les troubles de la dglutition font galement partie du champ daction de lorthophoniste, pour limiter le bavage et
les fausses routes : stimulations de la rgion pribuccale ou endobuccale,
adaptation du volume des prises liquidiennes, modication de la consistance
des liquides laide de gliants.
Le psychologue clinicien a une double fonction. Il value dune part les
capacits cognitives dun enfant (psychomtrie) ainsi que ses affects, et
dautre part, il a une fonction de soignant ou de coordinateur des soins autour
ANALYSE
de la vie affective et familiale de lenfant handicap (psychothrapie). Son

activit se fait le plus souvent dans le cadre dquipes hospitalires.
Lappareilleur est un interlocuteur privilgi du mdecin de MPR et du kinsithrapeute. Il ralise en particulier des orthses, destines prvenir ou
traiter les dformations, assurer une position confortable ou fonctionnelle,
ou compenser un dfaut de commande ou de contrle. Au cours de la
croissance, et en fonction de lvolution, lappareillage est revu aussi souvent
que ncessaire, pour rester adapt la morphologie et aux buts pour lesquels
il a t ralis. Une attention toute particulire est porte la tolrance
cutane, notamment lorsquil existe des troubles de la sensibilit ou quand
lenfant ne peut pas exprimer une ventuelle douleur.
Lassistant(e) social(e) a, auprs des parents, un rle dinformation sur les
textes concernant les droits de la personne handicape, dassistance pour
instruire les dossiers daffection de longue dure (ALD), dallocation dducation spciale, pour le passage en Commission dpartementale de lducation
spciale, le nancement de travaux dadaptation du domicile... et aussi pour
en assurer le suivi, ou prendre contact directement auprs des organismes
sociaux ou nanciers. Son rle dinterface est prcieux pour lorientation et
ladaptation du cadre scolaire, et pour les relations avec les organismes de
protection de lenfance.
Lducateur spcialis, lducatrice de jeunes enfants, lenseignant spcialis,
lducateur sportif font galement partie des quipes institutionnelles et ont
une inuence positive tant sur le plan ducatif que pour lacceptation des
soins. Ils manquent doutils dvaluation de leurs interventions. Ils peuvent
dans certains cas intervenir domicile (SESSAD).
Les inrmires et les puricultrices, aides ventuellement des auxiliaires de
puriculture, interviennent chaque fois que le ncessite ltat de lenfant.
Elles ont un rle dducation sanitaire et de prvention auprs des jeunes et
de leur famille. Certaines expriences montrent lintrt de la visite domicile (Tholcken et Lehna, 2001).
Les associations et les bnvoles peuvent jouer un rle important dans
laccompagnement et la guidance des familles.
En conclusion, les travaux et expriences mens montrent lintrt dviter
la rupture hospitalo-ambulatoire pour le petit enfant et dimpliquer objectivement et honntement les parents et la famille, en tenant compte des frres
et surs, dans le projet daccompagnement.
Le reprage prcoce des enfants les plus risque permet de proposer une prise
en charge adapte sans attendre, et un accompagnement des familles les plus
en difficult savre indispensable. Pour cela, la formation des pdiatres ainsi
que la mise en rseau des diffrents intervenants sont indispensables. Des
outils dvaluation de la prise en charge prcoce, en particulier dans le
177
domaine ducatif et pour lanalyse des besoins de vie courante, doivent tre
crs ou adapts. Bien que lintervention domicile soit privilgier, de
nouvelles formes de prise en charge (sjour temps partiel, sjour de rupture,
accueil durgence...) doivent tre recherches.
Les structures daccueil (sanitaires et mdico-sociales) apparaissent en France
insuffisantes pour le dpistage mais aussi pour le suivi long terme. Or il est
ncessaire de suivre longtemps les enfants risque, du fait de lapparition
secondaire de difficults dapprentissage.
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ANALYSE
10
Mthodes de prise en charge
psycho-ducative
De nombreuses questions sont souleves sur les interventions de nature
psycho-ducative lgard des enfants handicaps et particulirement de
ceux qui sont reconnus comme ayant des dciences des fonctions cognitives. On sinterroge par exemple sur les effets des programmes ducatifs qui
ont t lancs sur une large chelle aux tats-Unis, ainsi que sur les critres
qui ont t utiliss pour les mesurer. En ce qui concerne la situation de la
France, qui ne dispose pas de programmes similaires aux programmes prcdents, le bilan des prises en charge et des diffrents dispositifs est aussi
souhait. De manire plus gnrale, cest lvaluation des actions et des
politiques qui est sous-jacente ces interrogations.
Intervention prcoce
En France, le vocabulaire de la prise en charge des enfants en situation de
handicap est devenu commun dans tout un ensemble dinstitutions, principalement mdicales et mdico-ducatives, sans doute en liaison troite avec
lattribution de nancements publics via les organismes de scurit sociale. Il
recouvre, lvidence, des pratiques diverses manant de praticiens
eux-mmes trs divers. Si lon sintresse prioritairement aux actions menes
lgard de la petite enfance, cest la prcocit qui doit tre mise en valeur.
Dautres expressions, utilises essentiellement en anglais, sont plus explicites.
Cest ainsi quaux tats-Unis, la notion d intervention prcoce (early
intervention) est tout fait courante et dsigne des services et des programmes
qui ont t dvelopps sur une grande chelle depuis la n des annes 1960.
Parmi les nombreuses dnitions adoptes, retenons celle de lAcadmie
amricaine de pdiatrie (2001) : Les services dintervention prcoce sont
destins rpondre aux besoins de dveloppement des enfants qui, de la
naissance 3 ans, ont des retards de dveloppement dans les domaines physiques, cognitifs, affectifs, dans la communication, la socialisation, ladaptation, ou qui se trouvent dans des conditions de diagnostic qui font craindre,
selon une forte probabilit, un retard de dveloppement. Ces derniers sont
parfois appels enfants risque . Pour un auteur amricain, Upshur
183
(1990), de tels services accomplissent des actions de prvention tertiaire ,

dans la mesure o le but nest pas de gurir un handicap dj identi mais de
prvenir les handicaps secondaires, cest--dire dviter les handicaps additionnels en fournissant laide de lenvironnement pour soutenir les capacits
spciques de lenfant.
En Europe, ce mme concept est dsormais utilis par lAgence europenne
pour le dveloppement de lducation des personnes ayant des besoins particuliers (1998 et 2003). Cest lensemble des actions et mesures (sociales,
mdicales, psychologiques et ducatives) quil est ncessaire dentreprendre
auprs des enfants et de leurs familles an de rpondre aux diffrents besoins
des enfants prsentant un risque de retard ou des retards avrs dans leur
dveloppement .
En France, lexpression qui rend le mieux compte de ces orientations est celle
d action mdico-sociale prcoce . Pour Tissier (2000), cela implique une
action oriente la fois vers les parents et vers lenfant ( entourer, soutenir
lenfant et ses parents, protger linstallation des interactions prcoces, le
tissage des premiers liens entre eux et proposer des aides techniques prventives... ). Cest un processus qui se droule sur une courte dure dans le cadre
dune pluralit de lieux et de professionnels. Les centres daction mdicosociale prcoce (CAMSP, crs partir de la loi de 1975 en faveur des
personnes handicapes) sont considrs comme les pivots de ces actions
prventives.
Dnominations multiples en volution
184
Des dnominations anciennes, telles que celles d arrir ou de dbile ,

sont dsormais rvolues, car elles sont considres non seulement comme
pjoratives mais aussi comme posant a priori des obstacles insurmontables
toute action ducative ou rducative. Toutefois, les dnominations actuelles
sont multiples et renvoient des cadres thoriques diffrents qui peuvent
avoir des consquences pratiques importantes en termes dinstitutions et de
traitement. On relve ainsi : dcience intellectuelle, dcience prdominance intellectuelle lie des troubles neuropsychiques, retard mental (lger,
moyen, svre), handicap mental, dysharmonie volutive, dcit des fonctions cognitives...
Lautisme pose des problmes plus difficiles encore de classication, selon
quon le considre prioritairement comme un handicap stabilis ou comme
une maladie mentale susceptible dvolution. Pour la CIM-10 (OMS, 1993),
lautisme (infantile et atypique) fait partie des troubles envahissants du dveloppement. Pour le DSM-IV (classication amricaine, 1994), les troubles
autistiques sont aussi classs parmi les troubles envahissants du dveloppement ( pervasive developmental disorders ). Pour la CFTMEA (Miss et coll.,
1988), lautisme infantile et prcoce de type Kanner et les autres formes
Mthodes de prise en charge psycho-ducative
ANALYSE
dautisme sont classs parmi les psychoses (Barreyre, 2000). Ces divergences
(essentiellement franaises) sur la classication et aussi sur ltiologie de
lautisme ce qui a pu justier lexpression de bataille de lautisme
(Hochman, 1997) peuvent mener des actions diffrentes et des critres
dvaluation leur tour fort diffrents quant aux rsultats obtenus (Miss,
1996). Mais les anciennes distinctions entre lducable, le semi-ducable et
linducable (encore fortement prsentes la n des annes 1960 en France,
par exemple dans le rapport du Ve plan de dveloppement conomique et
social) sont dsormais rejetes. Une consquence majeure cet gard, et qui
touche lensemble des handicaps, est le dveloppement des projets non seulement ducatifs mais aussi scolaires destins aux enfants autrefois considrs
comme inducables ou peu ducables. Ainsi, la loi de 1975 en faveur des
personnes handicapes a pos le principe de lducabilit ( lobligation
ducative ), et le projet de loi de 2004 nonce de manire plus ambitieuse le
principe dune formation scolaire des enfants handicaps ou en difficult de
sant, formation qui devrait tre mise en uvre le plus prs possible du
domicile des parents.
Le bilan des textes officiels en France sur les dispositifs destins aux enfants
handicaps (agrment des tablissements et des services spciaux, orientations pdagogiques...) permet ainsi de montrer de multiples volutions : dans
les dnominations, les critres de diagnostic et les praticiens impliqus. Pour
les dnominations, on passe de la notion de dcience intellectuelle celle
de handicap mental, puis celle de troubles des fonctions cognitives . Les
critres traditionnels de quotient intellectuel (par valuation psychomtrique) sont considrs comme insuffisants et comme devant tre ncessairement complts par une valuation clinique de la dynamique volutive de
chaque individu. Enn, la mise en uvre de projets individualiss requiert
ncessairement la collaboration entre des professionnels diffrents travaillant
dans les champs thrapeutique, ducatif et pdagogique. Ainsi, pour les
enfants autistes, la prise en charge pluridisciplinaire tenant compte de leurs
besoins et de leurs difficults spciques est explicitement recommande dans
la loi du 11 dcembre 1996.
En ce qui concerne les diagnostics des dcits des fonctions cognitives chez le
jeune enfant de moins de 6 ans, on relve principalement le rle des quipes
de soins, des centres daction mdico-sociale prcoce (CAMSP) ou des
commissions dpartementales de lducation spciale (CDES) qui utilisent
des preuves diverses qui, nouveau, ne sauraient se limiter des preuves
psychomtriques. Celles-ci sont difficilement utilisables chez le jeune enfant
en pleine dynamique volutive et ne peuvent remplacer les observations
plus globales et pluridisciplinaires. Des guides-barmes peuvent tres utiliss
avec beaucoup de prudence, par exemple par les CDES, pour lvaluation des
dciences et incapacits ( dciences intellectuelles et dciences du
psychisme ).
185
Rglementation franaise actuelle

La loi dorientation du 30 juin 1975 en faveur des personnes handicapes
encadre lensemble des dispositifs, mais elle devrait tre remplace par une
nouvelle loi en 2004. Elle nonce : lobligation nationale en ce qui concerne
la prvention et le dpistage des handicaps, les soins, lducation, la formation et lorientation professionnelle (article 1) ; une politique active de
prvention contre les handicaps de lenfance (article 2) ; lobligation
ducative (article 4). Elle met en place les commissions dpartementales
de lducation spciale (comptentes pour les ges de 0 20 ans).
En application de cette loi, le dcret du 15 avril 1976 dnit les centres
daction mdico-sociale prcoce avec trois missions concernant les enfants de
0 6 ans : prvention, dpistage, prise en charge prcoce. Cette dernire
seffectue sous forme de cure ambulatoire, ralise par une quipe pluridisciplinaire. Les centres se situent linterface entre le secteur sanitaire et le
secteur mdico-social, tout en soutenant lintgration de lenfant dans les
structures ordinaires (crches, jardins denfants, coles maternelles...).
Les annexes XXIV du dcret du 27 octobre 1989 dnissent les SESSAD
(services dducation spciale et de soins domicile). Lintervention de ces
services auprs des enfants de 0 20 ans est soumise, contrairement celle
des CAMSP, lavis de la CDES. Ils peuvent tre rattachs un tablissement ou tre autonomes. Selon les ges, leur action est oriente vers la prise
en charge prcoce (de la naissance 6 ans) ou vers lintgration scolaire et
lacquisition de lautonomie (pour les enfants plus gs). Ils peuvent tre
spciques pour tel ou tel type de dcience, par exemple pour les dciences
sensorielles.
Les services de pdopsychiatrie sont plus divers : consultations dhygine
mentale, hpitaux de jour, centres mdico-psycho-pdagogiques (CMPP, qui
assurent diagnostics et traitements jusqu 18 ans), centres mdicopsychologiques (CMP, du type des dispensaires dhygine mentale, fonctionnant en milieu ouvert).
186
CAMSP comme centres pivots

Le bilan prcdent place les CAMSP dans une situation de pivot
(Gaudon, 1996) dans lensemble des dispositifs, en gnral trs peu coordonns entre eux.
On distingue :
les structures en amont des CAMSP ou qui leur sont contemporaines : les
services de maternit, de pdiatrie, de Protection maternelle et infantile (en
y incluant les crches, jardins denfants, garderies...), les inter-secteurs de
pdopsychiatrie, les CMP ou CMPP, les coles maternelles et un ensemble de
praticiens exerant en libral (mdecins, kinsithrapeutes, orthophonistes...) ;
les structures en aval : les services daide du type SESSAD et les instituts
mdico-ducatifs (IME), mais aussi les possibilits daccueil dans le cadre
scolaire lcole lmentaire (classes dintgration scolaire dites CLIS ou
classes ordinaires). Les praticiens exerant en libral sont toujours concerns
dans cette perspective de suivi des actions antrieures.
En ralit, plusieurs problmes sont alors soulevs devant cette diversit.
Dune part, si les CAMSP sont unanimement reconnus comme un dispositif
essentiel, ceux-ci sont, tout aussi unanimement, considrs comme insuffisants en nombre sur le territoire (soit 218 en 2004) et ne pouvant donc pas
assurer un service de proximit, l o les parents en ont besoin. De plus, ils ne
bncient pas des moyens adquats pour assumer lensemble de leurs
missions officielles (prvention, dpistage, prise en charge prcoce) et a
fortiori leur mission indispensable de pivot (cest--dire de mise en coordination) par rapport aux diffrents services, institutions ou professionnels.
Dautre part, le partage institutionnel en fonction des ges rend trs difficile
la continuit des actions daccueil et dducation pour un mme enfant et
met trs souvent les parents en difficult. Ainsi, titre dexemples :
le maintien dun enfant handicap en crche ncessite une drogation sil
a dpass lge de 3 ans. Le pari en faveur dune intgration ultrieure en
maternelle est parfois contredit par les difficults daccueil ;
la nouvelle prestation de service unique pour les quipements de la petite
enfance tablit une diminution de la subvention pour les enfants au-del de
4 ans, ce qui risque davoir des consquences ngatives pour le maintien de
certains enfants handicaps dans des structures qui sont habilites jusqu
6 ans. Enn, au-del de ce dernier ge, les problmes se posent et se reposent
avec encore plus dacuit.
Les CAMSP ne sont plus habilits intervenir au-del de 6 ans et la question
se trouve donc souleve du relais par dautres structures de prise en charge,
par exemple les SESSAD, mais cela implique un examen de dossier par les
CDES.
Devant ces difficults, des orientations officielles ont insist sur la ncessaire
coordination des politiques, en particulier en ce qui concerne les enfants de 0
6 ans. Le protocole daccord de 1991 entre le ministre de lducation
nationale et le secrtariat dtat auprs du ministre de la Solidarit (note de
service du 23 janvier 1991) en est un exemple : il nonce la ncessit
dassurer une continuit de laction ducative pour la petite enfance, de 0
6 ans, celle-ci tant considre comme une priode dterminante pour le
dveloppement de lenfant, et souvent dlicate pour les familles, notamment
dans les milieux les moins favoriss . Sont clairement vises : les articulations entre les diffrents modes daccueil, la fois avant lcole et entre ces
structures prscolaires et lcole ; la complmentarit des interventions entre
les diffrents types de personnel. Parmi les modalits daction gurent la
coordination au niveau local, linformation rciproque, grce des groupes
petite enfance , la formation conjointe des professionnels de la petite
ANALYSE
187
enfance. Bien que ce texte nvoque pas explicitement la question des

enfants en situation de handicap, ses propositions sappliquent avec dautant
plus de pertinence ces derniers.
Acteurs impliqus dans laction mdico-sociale prcoce

La plupart des intervenants impliqus dans la prise en charge des dciences
des fonctions cognitives sont les mmes que ceux qui sont impliqus dans la
prise en charge des handicaps moteurs. Mais le reprage des perturbations des
fonctions cognitives est, en rgle gnrale, plus tardif que celui des dciences motrices et peut intervenir aprs 3 ans. En effet, si le dveloppement
moteur est normal, lentourage et, en particulier, les parents ne sinquitent
pas ncessairement des dcits cognitifs avant la confrontation de lenfant
avec les activits proposes dans des institutions extrieures, telles que la
crche, voire lcole maternelle. Cest alors que les parents peuvent tre mis
face la rvlation tardive des difficults de lenfant devant les apprentissages, par exemple au niveau du langage, du reprage dans lespace ou dans le
temps, de la comprhension des tches effectuer...
188
Toutefois, on peut nouveau prendre lexemple des structures spcialises des

CAMSP pour prciser leurs modalits de travail, mme elles ne se limitent
pas aux dciences cognitives. Les initiateurs de ce type dinstitution ont
demble mis laccent sur les rapports avec les parents. La notion dassistance
ducative a t utilise comme la dnomination de base du centre qui a pos
les premiers jalons des futurs CAMSP : lassistance ducative, cest offrir
aux parents un espace de rencontre dans lequel ils se sentent attendus,
soutenus, conseills dans lducation de leur enfant pas comme les autres
(Lvy, 1991). Ce type dattention aux parents concerns reste un point de
rfrence essentiel pour laction des professionnels, qui peut se dnir ici en
termes daccompagnement plus que de prise en charge. Une autre dimension
daction est commune aux diverses quipes daction mdico-sociale prcoce :
celle de la pluridisciplinarit. Dune part, cela implique une diversit dintervenants tels que : ducateurs de jeunes enfants, ducateurs spcialiss,
psychomotriciens, kinsithrapeutes, orthophonistes, ergothrapeutes, pdiatres, neuropdiatres, phoniatres, mdecins rducateurs, orthopdistes,
pdopsychiatres, psychologues, psychothrapeutes, psychanalystes, assistantes sociales, enseignants spcialiss (Tissier et coll., 2000). Lensemble de
ces professionnels nest pas reprsent dans tous les CAMSP actuels, cela va
de pair avec la limitation des attributions des quivalents temps plein
(parfois seulement 3 ou 4 ETP par centre). De manire gnrale, les temps
dintervention les plus importants concernent le personnel mdical (59 % du
temps dintervention selon lenqute Salbreux 1996a et b ). Dautre part,
cest la question de la coordination des actions entreprises qui est souleve.
Certains auteurs (Tissier et coll., 2000) mettent toutefois en cause le lieu
ANALYSE
commun, voire le pige, de la pluridisciplinarit qui risque de masquer les

juxtapositions de professionnels. Ils prconisent une certaine polyvalence
dans la supplmentarit , et non plus dans la simple complmentarit,
pour arriver prendre en compte la globalit de lenfant.
Ce cadre spcique danalyse nest pas ncessairement diffus dans tous les
centres, mais des points communs daction peuvent tre retenus dans les
CAMSP, sans que lon puisse parler dun modle unique : accompagnement
des parents, approche de la globalit de lenfant par une diversit de professionnels aux techniques diverses, recherche de mesures dintgration dans les
structures ordinaires (dans la mesure du possible), ce qui implique lexigence
dun travail en rseau avec diverses institutions et autres professionnels.
Effets des programmes dintervention prcoce

Que ce soit dans les programmes amricains ou dans les dispositifs franais, la
question des effets des interventions se pose, ainsi que les difficults mthodologiques inhrentes ce type dvaluation.
Programmes amricains
Lintervention prcoce aux tats-Unis a prioritairement vis dans les annes
1960 les groupes dits dfavoriss , sous forme de programmes de
compensation . Les expriences ont t nombreuses, largement nances
par ltat fdral, mais aussi trs diverses et disperses, sans coordination
vritable. Les publications, rapports et bilans critiques ont eux aussi t
nombreux. Paralllement, la problmatique des effets des programmes ducatifs ou de leur efficacit a t fortement dveloppe. Selon la formule de
Bennett et Guralnik (1991), qui font un bilan de lefficacit des programmes
amricains dintervention sur le dveloppement des enfants dans les cinq
premires annes de la vie : lintervention prcoce marche-t-elle vraiment ?
Ils relvent une grande varit dinterventions : programmes de stimulation,
centres prscolaires de dveloppement, kinsithrapie ou ergothrapie,
orthophonie... Trois grands types denfants sont distingus : ceux qui prsentent des risques dus leur environnement, ceux qui ont un risque biomdical et ceux qui ont un handicap ou un retard de dveloppement.
Pour les enfants risque biomdical et pour les ges de 0 3 ans, les mmes
auteurs font rfrence une trs large investigation mene dans le cadre dun
programme sur la sant et le dveloppement de lenfant dans 8 sites diffrents
aux tats-Unis. Le programme (Infant health and development program
IHDP ) consistait en des aides multiples incluant des visites domicile, la
frquentation de centres de dveloppement, des groupes de parents... Ainsi,
plus de 900 enfants prmaturs de petit poids la naissance furent randomiss entre un groupe bnciant de toutes les interventions, dont des interventions ducatives, et un groupe contrle. Ils furent tous valus en termes
189
de capacits cognitives, de comportement et de sant lge de 36 mois. Le

bilan en termes de points de QI (chelle Stanford Binet) est plus favorable
dans le groupe dintervention et les mres ont signal moins de problmes de
comportement (Infant health and development program, 1990).
En ce qui concerne les enfants handicaps, une mta-analyse a compar
74 programmes portant sur des enfants de 0 5 ans (Casto et Mastropieri,
1986), puis une seconde mta-analyse a port sur un sous-chantillon de
31 programmes pour des enfants de 0 3 ans (Shonkoff et Hauser-Cram,
1986). Les effets furent mesurs en units de dviation standard. Un impact
modeste mais positif des services dintervention est not. La progression
des QI tait de 8 12 points par rapport aux enfants ne bnciant pas des
interventions. Dans le cas des enfants avec syndrome de Down, une moindre
diminution du dveloppement cognitif a t constate. Cependant, Bennett
et Guralnik (1991) signalent (et dplorent) les faiblesses de certaines tudes
du point de vue mthodologique. Il conviendrait en effet de contrler des
variables telles que lge au dpart de lintervention, limplication de la
famille, la globalit de lintervention, les comptences sociales de lenfant, ou
encore le type et la svrit de la dcience. Les auteurs soulignent que les
valuations de lefficacit doivent ncessairement inclure la fois les
gains obtenus par les enfants et le renforcement de la fonction familiale.
Un autre ensemble de donnes de 42 projets dintervention pour enfants
handicaps a t analyse par Farran (1990). Tout en regrettant que les
travaux ne comportent pas toujours des garanties suffisantes pour des comparaisons mthodologiquement valides, il conclut cependant que : les interventions aboutissent gnralement de meilleurs rsultats chez les enfants
concerns ; le domicile familial parat tre le meilleur environnement pour
faciliter la matrise de leurs capacits par les enfants mentalement retards ;
le rle favorable de lenvironnement social est plus clairement dmontr
depuis les mesures de dsinstitutionnalisation.
190
Une autre analyse de 57 programmes par Dunst (1986) aboutit un pourcentage relativement rduit de rsultats positifs (30 %), les rsultats ngatifs
tant au mme niveau (30 %), les rsultats mixtes se situant 40 %. Lauteur
regrette que peu de programmes aient t construits sur des bases thoriques
claires, qui auraient permis de formuler des prdictions sur leur impact
possible. Il estime en dnitive que lintervention prcoce est une agrgation
de diffrents types daide, dassistance et de services qui sont fournis aux
familles et leurs enfants handicaps par des rseaux de soutien sociaux
formels et informels. Cependant, les dispositifs ont volu dune centration
initiale sur le dveloppement de lenfant en tant que tel (avec lutilisation
frquente du critre restrictif du quotient intellectuel) vers des interventions
plus globales, impliquant plus directement les familles et cherchant
renforcer leurs comptences ( empowerment ).
ANALYSE
Dispositifs et donnes pour la France

Les enqutes sur les interventions prcoces et plus gnralement sur la situation des enfants handicaps gs de 0 6 ans sont le plus souvent ponctuelles
et non coordonnes. De plus, contrairement aux tats-Unis qui ont mis en
place des programmes qui ne dpendent pas de ltat fdral et qui sont
diversement nancs, la situation franaise est marque par le rle de ltat,
mme lorsque celui-ci prconise des actions dcentralises. Les donnes
produites sont donc le plus souvent des donnes administratives, elles-mmes
fortement disperses. Dans ces conditions, nous ne disposons pas dune vue
densemble de la population des enfants en situation de handicap ou en
difficult de sant et qui sont gs de 0 6 ans ou de 0 3 ans. Il est a fortiori
quasiment impossible de connatre la rpartition des enfants de ces tranches
dge relevant de la catgorie des dcits des fonctions cognitives .
Idalement, il faudrait connatre avec prcision lensemble des prises en
charge spcialises des enfants de 0 3 ans ou de 0 6 ans, incluant toutes les
structures concernes (PMI, CAMSP, SESSAD, CMP et CMPP...), mais
aussi les accueils des enfants des mmes tranches dge, reprs comme
handicaps ou en grave difficult, et qui sont intgrs dans diverses structures
de la petite enfance (crches, haltes-garderies, jardins denfants, coles
maternelles). La ventilation par types de handicaps ou de difficults serait le
complment indispensable.
Donnes nationales
Lenqute Handicaps, incapacits, dpendance (HID) de lInsee est difficilement utilisable ou sujette des biais mthodologiques en ce qui concerne son
exploitation pour les tranches dge 0-3 ans ou 0-6 ans (chantillons trop
rduits).
Lenqute DRESS sur les tablissements ou services dducation spciale en
1996 permet didentier 4 947 enfants de 0 6 ans (Woitrain, 2000). Les
enfants dcients intellectuels en forment la part la plus importante, soit
46 % de lensemble. On constate quil y a de plus en plus denfants dans ces
services au fur et mesure de lavancement en ge.
Lenqute nationale sur les CAMSP (Salbreux, 1996a et b) porte sur
97 CAMSP (surtout polyvalents). Les enfants reus prsentent des pathologies diverses, variables selon les types de CAMSP : troubles psychiques
(32 %), suivis des troubles moteurs (20 %), dcitaires (18 %), sociaux
(12 %), sensoriels (8 %).
Les donnes de la Caisse nationale des allocations familiales reprent les
bnciaires de lallocation dducation spciale (AES) : sur un total de
111 878 enfants bnciaires, on observe 6 045 enfants de 0 3 ans (5 %) et
14 009 enfants de 0 6 ans (12 %). Mais on ne peut pas disposer de renseignements sur les types de handicaps.
191
Lanalyse de lintgration scolaire en maternelle permet une approche trs

approximative des enfants en situation de handicap pouvant tre gs de 2
5 ans inclus. Sur 2 393 100 enfants au niveau dit pr-lmentaire ,
8 710 enfants handicaps sont intgrs, soit 0,4 % de lensemble des enfants.
Sur lensemble des enfants handicaps intgrs, 3 199 le sont temps partiel
(soit 37 %) et 5 521 temps plein (soit 63 %). Les dciences intellectuelles
et mentales sont les plus nombreuses (61 %), suivies par les dciences
motrices (20 %), les dciences auditives (9 %), les dciences viscrales et
mtaboliques (5 %), les dciences visuelles (4 %). Cette forte reprsentation des dciences dordre mental est galement constate pour le public des
CAMSP, mais elle est beaucoup plus marque en maternelle.
Donnes locales
Des donnes locales peuvent trs partiellement pallier les insuffisances des
donnes nationales. En ce qui concerne la rgion parisienne, des donnes ont
t recueillies par une enqute diligente par la Protection maternelle et
infantile sur les structures daccueil de la ville de Paris, hormis laccueil en
cole maternelle (Fenires et coll., 2003). Lenqute visait reprer les
enfants bnciant dun accueil dit particulier du fait dun handicap,
dune maladie chronique ou de difficults familiales (protection sociale).
Laccueil particulier signiait quune organisation particulire de laccueil
tait ncessaire pour ces enfants. Sur cette base de reprage, le nombre
denfants tait de 1 881. Parmi ceux-ci, 63 seulement se trouvaient chez des
assistantes maternelles (soit environ 1 % de lensemble des enfants accueillis
chez les assistantes) et 1 818 dans les tablissements daccueil de la petite
enfance (soit 6,8 % de lensemble des enfants de ces structures). Mais dans ce
dernier cas, il faudrait distinguer les structures spcialises et les structures
ordinaires daccueil, ainsi que les structures qui accueillent au moins un
enfant handicap ou en difficult et celles qui nen accueillent aucun. En
conclusion, les auteurs retenaient laugmentation gnrale de laccueil dit
particulier dans les structures ordinaires, plus sensible pour les maladies
chroniques, les retards du dveloppement et les troubles du comportement,
mais aussi pour les enfants bnciant de mesures de protection sociale. Ils
interprtaient le phnomne comme un effort des quipes . Celles-ci ont
pu rclamer et parfois obtenir des mesures de soutien, la fois en moyens
propres (agents supplmentaires, effectifs rduits) et en interventions
spcialises auprs des enfants par des quipes extrieures.
192
En rgion parisienne, les donnes concernent galement les handicaps

dorigine prinatale et leur prise en charge en le-de-France (Delour, 2001 et
2002). Des services sont clairement identis :
18 CAMSP, en moyenne 2 par dpartement. Quinze sont polyvalents et 3
sont spcialiss pour les enfants sourds. Environ 2 500 2 700 enfants y sont
pris en charge pour handicap (20 25 % sont des prmaturs) ;
ANALYSE
117 services dducation spciale et de soins domicile avec, en gnral,

un agrment pour les 0-20 ans. Ils dpendent de lorientation des enfants par
les CDES. Parmi ces SESSAD : 15 sont pour handicaps moteurs, 13 pour
polyhandicaps, 53 pour troubles psychologiques et dciences mentales, 36
pour dciences sensorielles.
Mais dautres services nont pu faire lobjet dun bilan statistique : les structures pour la petite enfance proposant laccueil la journe (haltes-garderies,
jardins denfants...) ; les services de pdopsychiatrie en CMP et CMPP, dont
peu semblent avoir organis une consultation pour tout-petits ; le secteur
libral, concernant principalement les kinsithrapeutes et les orthophonistes.
Enn, un rapport tabli en 2001 dresse un bilan des CAMSP en le-deFrance. Ce rapport recense 18 CAMSP, mais fait surtout tat des besoins. Il
attire lattention sur les particularits de la rgion le-de-France : population
en augmentation et afflux de populations migrantes demandant une prise
en charge plus toffe . Dans ces conditions, une sectorisation souple
devrait tre adopte en vue dune intervention au plus prs du domicile des
familles. La poursuite des actions devrait se faire au-del de lge de 6 ans.
Bilan sur les lacunes de donnes en France
Les avis dexperts (par exemple : Delour 2001 et 2002 ; Fenires, 2003)
concordent largement pour rclamer la mise en place denqutes systmatiques, soutenues par un outil informatique, permettant de faire le point sur la
prise en charge prcoce des enfants en situation de handicap. La dispersion
des structures et du recueil dinformations ne permet pas actuellement de
fournir une vue densemble satisfaisante et de dnir avec prcision les
besoins en regard des structures. De tels bilans devraient tre effectus en
dpassant les clivages institutionnels existants, puisquils concernent aussi
bien le secteur sanitaire que mdico-social et scolaire.
Cas particulier de lautisme
Lautisme mrite une analyse spcique, non seulement du fait de la singularit de la pathologie mais aussi du fait des positions divergentes, voire polmiques, qui ont t adoptes. On a dj signal les classications
nosologiques diffrentes dans lesquelles lautisme peut sinsrer. Mais des
conceptions tiologiques diffrentes se sont aussi heurtes. Dun ct, les
partisans dune origine gntique de la pathologie considre comme un
handicap, dun autre les partisans dune psychogense. Il semble toutefois
qu lheure actuelle les spcialistes, tout au moins en France, saccordent
pour dissocier la question de ltiologie, qui risque dtre encore une
pomme de discorde selon la formule de Hochman, et celle du diagnostic
et du traitement. On peut ainsi retenir la fois la spcicit du fait psychopathologique, qui engage la question du sujet, et lventualit dune origine
plurifactorielle (Miss, 1996 ; Ansermet, 1997 ; Hochman, 1997).
193
Pourtant, la question des prises en charge a elle aussi donn lieu des
positions divergentes, dans la mesure o elle a t souvent lie aux bilans sur
les programmes dintervention aux tats-Unis, qui ont cherch en mesurer
lefficacit. Plusieurs synthses ont t effectues (Bryson et coll., 2003 ;
Fombonne, 2003). Elles mettent en vidence :
le rle historique du programme phare intitul TEACCH (Treatment
and education of autistic and related communication handicapped children), expriment ds 1966 par Schopler, sur la base dune conception organiciste de
lautisme. Le programme est ici individualis, structur, intensif, domicile
et implique les parents ;
dautres modles daction ont t expriments, parmi lesquels celui de
Lovaas (1987), selon une approche intensive et comportementaliste de
renforcement (traitement de 40 heures par semaine durant 2 ou 3 ans) ;
les valuations sont le plus souvent effectues en termes de gains de QI
pour les groupes exprimentaux, compars des groupes tmoins. Dautres
bnces sont rvls en langage et en capacits comportementales. On
montre aussi des orientations plus frquentes en classes normales (et donc
une diminution des institutionnalisations) et la satisfaction des parents ;
les ventuelles diminutions des traits pathologiques restent discutes et ne
donnent pas lieu des rsultats probants.
Les conclusions gnralement adoptes par les auteurs amricains sont les
suivantes : le dveloppement des jeunes enfants avec autisme peut tre
amlior par la mise en place dactions soigneusement planies qui visent
des domaines spciques tels que la communication, la socialisation, le jeu, la
cognition et lindpendance. Mais de nouvelles questions surgissent sur les
effets long terme des traitements, le rle de diffrentes variables telles que
les heures de traitement ncessaires, linclusion scolaire et la place de ces
enfants dans le systme scolaire ordinaire (Bryson et coll., 2003).
Dispositifs en France pour les enfants avec autisme
194
Diverses institutions sont concernes dans les champs sanitaire, mdicosocial et scolaire : hpitaux de jour, consultations dhygine mentale, instituts de rducation, instituts mdico-ducatifs, CAMSP, CMP, crches,
jardins denfants et coles maternelles. Pour les enfants de 0 3 ans, la
priorit est donne aux traitements ambulatoires et aux actions menes par
les CAMSP et les quipes de pdopsychiatrie (circulaire interministrielle du
27 avril 1995). Mais cette diversit masque en ralit le manque de structures
daccueil et la pnurie de places ; les parents sont souvent dmunis, bien que
gnralement soutenus par des associations. Le rapport du dput Chossy
(2003) recommande ainsi un effort considrable pour les structures
daccueil, de mme que ltablissement de diagnostics prcoces ds le plus
jeune ge par des cliniciens expriments dans des centres spcialiss ou
agrs. Il soulve aussi la question cruciale de lintgration scolaire des
ANALYSE
enfants autistes qui devrait tre assortie dun accompagnement par un

SESSAD et dune formation renforce des enseignants. cet gard, il
convient de mentionner que des classes ont t cres dans les coles ordinaires pour les enfants autistes (Palauqui, 1996) et que le programme europen Educautisme met en place des modules de formation pour
enseignants spcialiss, par exemple en France, au sige du Centre de formation de Suresnes, le CNEFEI (Philip, 2000).
De manire gnrale, le courant dintervention ducative lgard des
enfants autistes a pris pied en France, mais nous ne disposons que denqutes
limites sur le suivi des enfants qui se situeraient dans diffrents types dinstitutions. De plus, ces enqutes diffrent des valuations amricaines dans la
mesure o elles sont le plus souvent dimension qualitative. Des enqutes
compares tendues sont souhaitables. On peut cet gard retenir lorientation mthodologique suggre par Magerotte et Willaye (2001) : il ne sagit
plus de comparer un groupe exprimental et un groupe tmoin qui ne bncie pas dune intervention, mais bien plutt de comparer diffrents types
dintervention. De plus, les critres dvaluation ne peuvent tre rduits des
gains de QI mais doivent intgrer des dimensions multiples. Les donnes
recueillies devraient tre la fois quantitatives (enqutes sur cohortes) et
qualitatives, ces dernires tant souvent privilgies dans les suivis longitudinaux denfants de la part dquipes intervenant en psychopathologie.
En conclusion, les programmes amricains dintervention prcoce sur les

enfants gs de moins de 6 ans et prsentant des handicaps divers, dont des
handicaps des fonctions cognitives et de communication, ont t valus
dans plusieurs tudes longitudinales. Ces valuations ont dabord t centres
sur des gains de QI, puis se sont largies dautres critres comme le
langage, linsertion sociale, la moindre institutionnalisation, la satisfaction
des parents. Nanmoins, les auteurs amricains signalent de nombreux obstacles mthodologiques (contrle des variables) pour raliser des comparaisons
valides, sans remettre en cause le principe mme de lintervention prcoce.
En France, on constate la fois la diversit des dispositifs en place et le rle
de pivot des centres daction mdico-sociale prcoce, mais aussi le trop petit
nombre de ces structures et la faiblesse de leurs moyens de fonctionnement.
De plus, labsence de donnes densemble sur les enfants en situation de
handicap, gs soit de moins de 6 ans soit de moins de 3 ans, et qui sont
accueillis dans diffrentes structures, est un obstacle une bonne objectivation des besoins. cet gard, un programme incitatif de dveloppement des
interventions prcoces devrait tre ncessairement accompagn dune forte
ambition de recherche, de nature pluridisciplinaire.
195
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198
ANALYSE
11
valuation des programmes
dintervention prcoce
Le terme d intervention prcoce regroupe les diffrents types de
programmes de stimulation prcoce dvelopps par plusieurs pays pionniers pour tenter de diminuer le handicap et daugmenter les comptences
denfants en difficult dveloppementale. Certes, la notion d intervention
prcoce est beaucoup plus large, et stend toutes les actions de prvention des handicaps prinatals, aux actions de neuroprotection et damnagement optimal de lenvironnement. Dans ce chapitre destin une valuation
de ces programmes, nous garderons donc le terme de programmes de stimulation prcoce .
Principes des programmes de stimulation prcoce

Les programmes de stimulation prcoce se sont dvelopps partir des
notions de plasticit crbrale et dinteraction inn-acquis.
Plasticit crbrale
Les connaissances sur la plasticit crbrale, bases sur de nombreux modles
animaux, nous apprennent quelle est trs dpendante de lge. Les travaux
pionniers dHbel et Wiesel sur le cortex visuel du chat dans les annes
1960-1970 (Hbel et Wiesel, 1963 et 1970) mettent par exemple en
vidence que si les neurones de ce cortex visuel ne sont pas stimuls en raison
de locclusion dun il, ils perdront leur capacit voir avec cet il, et
pourront mme tre recruts par lautre il. Ces travaux dune importance capitale concernent donc la plasticit sensorielle au niveau des cartes
corticales et de leur rorganisation possible. Ils ont permis de dnir les
concepts de priode critique comme priode de temps limite o des
conditions normales de dveloppement permettent le dveloppement
normal dune fonction, et de priode sensible comme la priode de temps
limite o des conditions anormales peuvent modier la structure ou la
fonction dune rgion corticale. Cette plasticit corticale a galement t
dcrite au niveau dautres systmes sensoriels, par exemple le systme auditif,
199
tactile ou olfactif, mais aussi au niveau du systme moteur. Elle sous-tend la

prise en charge prcoce ncessaire des malvoyants, ou des malentendants.
Interaction inn-acquis
En est-il de mme sur le plan cognitif ? En dautres termes, si certaines
fonctions cognitives nont pu se mettre en place pendant les premires
annes de vie, une rcupration ou une compensation sont-elles possibles ?
La connaissance des diffrents mcanismes du dveloppement crbral des
premires annes de vie tels que la modulation de la mort neuronale (Cowan
et coll., 1984), la stabilisation synaptique, la rorientation axonale, le bourgeonnement axonal et dendritique et le recrutement de projections transitoires (Staneld et OLeary, 1982 ; Huttenlocher et Raichelson, 1989 ; Kolb
et Whishaw, 1989 ; Franois et Bonnier, 1991 ; Huttenlocher et Bonnier,
1991), phnomnes prcoces trs dpendants de lexprience de chaque individu, a inuenc un courant de pense de type tout est jou avant 4 ans .
Ce courant de pense doit cependant tre modul par la mise en vidence des
interactions constantes entre les capacits biologiques dun individu et
linuence de son environnement. On connat mieux maintenant par
exemple les processus de plasticit tardive ou encore les possibilits de
compensation cognitive de dcits prcoces par un milieu de vie trs stimulant (Duyme et coll., 1999). Linuence de lenvironnement sur les problmes
dveloppementaux dorigine pr- ou prinatale peut schmatiquement se
situer trois niveaux diffrents. En premier lieu, les facteurs denvironnement reprsentent par eux-mmes un facteur de risque (exemple : le
syndrome dalcoolisation ftale), ensuite ils peuvent tre un frein laccs
des techniques daide ou de radaptation, enn les facteurs environnementaux peuvent combiner leurs effets aux autres types dagression ayant entran
des difficults de dveloppement ou des lsions crbrales, crant un effet de
double danger (Avery, 1985). Ces deux derniers aspects sous-tendent le
dsir de faire bncier le plus rapidement possible les enfants crbro-lss
ou risque de toutes les possibilits de compensation maximale . Par
exemple, lvaluation des techniques de stimulation prcoce dans les troubles
envahissants du dveloppement (TED) a montr la ncessit de les mettre en
pratique le plus tt possible (Inserm, 2002).
Objectifs et cibles des programmes
200
Les programmes de stimulation prcoce ont t dvelopps aux tats-Unis

pour trois types de population :
enfants vulnrables car appartenant un milieu socio-conomique dfavoris et peu stimulant ;
enfants atteints dune pathologie connue comme entranant un retard de
dveloppement, par exemple le syndrome de Down ;
valuation des programmes dintervention prcoce
ANALYSE
enfants risque (prmaturs, enfants de faible poids de naissance).

Ils sont cibls soit sur lenfant lui-mme, soit sur sa famille, ou sont combins
pour aider la fois lenfant et sa famille. Ils sont instaurs lhpital, dans la
priode de transition hpital-domicile, ou au cours du suivi post-hospitalier.
Rsultats des programmes

Les programmes de stimulation prcoce sont destins augmenter les comptences des enfants, diminuer leurs retards tout en assistant les parents.
Programmes destins aux enfants vulnrables
Les programmes ont tout dabord t dvelopps aux tats-Unis dans les
annes 1960 pour des enfants vulnrables appartenant un milieu socioconomique dfavoris et peu stimulant (Head start programs). Prcdant ces
programmes, plusieurs tudes avaient soulign que le milieu socioconomique tait un dterminant majeur du dveloppement des enfants. Ce
dterminant tait montr comme plus important que lducation des parents,
leur mtier ou leur appartenance ethnique. Linuence ngative de ce dterminant socio-conomique sur le dveloppement tait maximale dans les
5 premires annes de vie. Plusieurs milliers denfants ont bnci annuellement de ces programmes avec un long suivi. Leurs effets positifs ont t
observs sur les taux dchecs scolaires et, sur le plan social, par une diminution de la criminalit. Des budgets croissants leur ont t allous jusque dans
les annes 1990. Un soutien est prvu pour les parents depuis 1990, mais les
effets positifs supplmentaires ne sont pas encore connus (Majnemer, 1998).
Une revue de 17 tudes ralises aux tats-Unis (Bryant et Ramey, 1987)
indique que pour lensemble des tudes, leffet dpend de lintensit de
lintervention et de la participation des parents. Un des programmes de ce
type le plus connu (tableau 11.I), lAbecedarian project, a suivi pendant plus
de 12 ans de faon contrle 111 enfants sans pathologie svre, alliant au
programme ducatif un suivi mdical et nutritionnel. Les enfants frquentaient un centre de jour. Les rsultats taient sensibles sur le plan cognitif,
avec des QI plus levs et moins dchecs scolaires. Le programme CARE,
qui inclut en plus des visites domicile, a montr des rsultats positifs
comparables (Bryant et Ramey, 1987).
Programmes destins aux enfants atteints dune pathologie connue
Une revue et une mta-analyse mritent dtre retenues (tableau 11.II). La
revue de Simeonsson et coll. (1982) a examin 27 tudes entre 1975 et 1981.
Des rsultats positifs sont rapports dans 93 % des tudes sur la base dobservations cliniques, mais Simeonsson et coll. les jugent statistiquement signicatifs dans peine 50 % des tudes. Les problmes mthodologiques sont
201
Tableau 11.I : Rsultats de programmes destins des enfants vivant dans des
milieux dfavoriss (daprs Bryant et Ramey, 1987 ; Campbell et Ramey,
1994)
Programmes
Description
Rsultats
Abecedarian Project
tats-Unis
tude contrle
randomise
1 site, 111 enfants en bonne sant de familles

dfavorises
Inclusion 3 mois ; SP : 57 enfants ; C :
54 enfants
Centre de jour : ducation, suivi mdico-social et
nutrition (nutrition pour C aussi)
36 mois : QI = 101 (SP) vs

84 (C)
12 ans : 50 % de rduction
dchec scolaire ; QI < 86 :
13 % (SP) vs 44 % (C)
Project CARE
tats-Unis
tude contrle
randomise
1 site, 66 enfants en bonne sant de familles

dfavorises
Inclusion 3 mois ; 2 groupes dintervention :
pour 16 enfants (SP1), centre de jour, visite
domicile hebdomadaire et nutrition ; pour
27 enfants (SP2), idem sans centre de jour ;
23 enfants C (seulement nutrition)
36 mois : QI = 105 (SP1) vs

89 (SP2) et 93 (C)
SP : stimulation prcoce ; C : contrles
nombreux : les tudes retenues concernent des handicaps htrognes, les

groupes contrles manquent souvent, de mme que des tudes statistiques
dans la moiti des cas. La mta-analyse de Casto et Mastropieri (1986) porte
sur 74 tudes publies entre 1937 et 1984, la plupart aprs 1970. Les tudes
concernent des enfants entre 0 et 5 ans, dont 44 % avaient un retard mental
et 29 % un polyhandicap. Globalement, les programmes de stimulation
prcoce produisent des bnces immdiats modrs. Les effets sont plus nets
si les programmes sont plus prolongs dans le temps et plus intenses.
Parmi les programmes plus cibls sur le syndrome de Down, ou trisomie 21,
les effets positifs nots concernent une amlioration cognitive, une meilleure
Tableau 11.II : Rsultats des programmes destins des enfants prsentant des
dciences
202
Rfrences
Type dtude
Description
Rsultats
Simeonsson et coll., 1982

Revue
27 tudes (1975-81)
Effet positif dans 93 % des tudes
Enfants souffrant de handicaps divers (signicativit dans 48 % des tudes)
Observations cliniques et subjectives
Problmes mthodologiques (parfois
absence de groupe contrle)
Parette et Hourcade, 1984

Revue
18 tudes (1952-82)
Enfants souffrant dIMC
Ergothrapie et/ou kinsithrapie
Casto et Mastropieri, 1986

Mta-analyse
74 tudes (1937-84, la plupart > 1970) Effets positifs court terme sur QI,
Enfants de 0-5 ans, 44 % retards
comptences de langage et
mentaux, 29 % polyhandicaps
motrices ; effets lis intensit et
dure des programmes
tudes quantitatives motrices : peu

de rsultats ; pas danalyses
qualitatives ou dans dautres
domaines que moteur
ANALYSE
adaptabilit, une amlioration de la motricit ne et de lautonomie (Piper et

Pless, 1980 ; Bricker et coll., 1981 ; Naganuma, 1987 ; Hines et Bennett,
1996).
En revanche, les tudes de stimulation destines aux enfants atteints dinrmit motrice crbrale (IMC) ont montr jusquici des rsultats incertains.
Dans une revue de 18 tudes (Parette et Hourcade, 1984), les problmes
mthodologiques nombreux (htrognit des cas, petit nombre dans
chaque groupe analys, mesures peu ables, absence de groupes contrles
pour des raisons thiques) ne permettent pas de conclusion positive.
Programmes destins aux enfants risque

Ces programmes concernent quasi exclusivement les prmaturs et les
enfants de faible poids de naissance (tableaux 11.III 11.X). Ils sont cibls
sur lenfant lui-mme, ou sur sa famille, ou sont combins ; ils sont la plupart
du temps initis lhpital (McCarton et coll., 1995).
Programmes cibls principalement sur la priode dhospitalisation nonatale
Les premiers programmes initis dans les annes 1970 ciblaient principalement lenfant, et taient bass sur lide que le prmatur manquait de
stimulations (tableau 11.III). Des supplments de stimulation monosensorielle auditive (Katz, 1971), tactile-kinesthsique (Korner et coll., 1975 ;
Scadi et coll., 1990), ou plurisensorielle (Leib et coll., 1980 ; Bennett, 1987
et 1990), taient dispenss par les inrmires des soins intensifs pdiatriques
ou par les ergothrapeutes, et semblaient positifs (Ottenbacher et coll.,
1987). Dautres programmes, bass sur lhypothse inverse (excs de stimulations chez les prmaturs), visaient rduire le stress et augmenter les
capacits dautorgulation des enfants. Les programmes taient raliss par
les inrmires, mais avec la participation progressive des parents, et
montraient des effets positifs la fois sur les paramtres mdicaux des prmaturs court terme et sur leur dveloppement (Als et coll., 1986).
Les programmes dvelopps un peu plus tard lintention des parents (Minde
et coll., 1980 ; Widmayer et Field, 1981) (tableau 11.IV) dmontraient que
leur implication est essentielle.
Ce sont les programmes combins, impliquant enfants et parents, initis aux
tats-Unis puis largement utiliss en Sude, qui seront les plus utiliss et les
mieux tudis (tableau 11.V). Ils inspirent la faon de faire actuelle de
nombreux services de nonatologie. Ils sont connus sous le nom de NIDCAP,
pour Newborn individualized developmental care and assessment program. Ce
sont des programmes individualiss, destins des bbs de trs faible poids
de naissance (en gnral infrieur 1 500 g) en ranimation. Les inrmires
ralisent les stimulations et adaptent rgulirement le programme avec les
203
Tableau 11.III : Rsultats des programmes dintervention lhpital pour des

enfants prmaturs ou de trs petit poids de naissance cibls sur lenfant
Rfrences
Type dtude
Description
Rsultats
Katz, 1971
tats-Unis
tude contrle
62 prmaturs de 28-32 SA et de petit PN

(31 enfants dans chaque groupe)
Stimulation auditive avec enregistrements
de voix de la mre (5 min, 6 fois/j) jusqu
36 semaines dge gestationnel
36 semaines dge gestationnel :

meilleure maturit (motrice et tactile)
et fonctions auditive et visuelle
amliores (mais les enfants
stimuls ne sont pas moins irritables
que ceux du groupe contrle)
Korner et coll., 1975

tats-Unis
tude contrle
randomise
21 prmaturs de 27 34 SA (PN : 1 050

1 920 g) (I : 10 ; C : 11)
Simulations vestibulaires-kinesthsiques
(matelas deau)
Moins dapnes
Leib et coll., 1980

tats-Unis
tude contrle
28 enfants, PN : 1 200 1 800 g,

correspondant ge gestationnel
(I : 14 ; C : 14)
Stimulations multimodales
6 mois (ge corrig), meilleurs

scores de Bayley aux niveaux
moteur et cognitif
Ottenbacher et coll.,
1987
Revue mta-analytique
19 tudes contrles
Stimulations tactiles
Analyses statistiques (calculs de tailles
deffet)
Amlioration de ltat clinique

mdical et dveloppemental
Scadi et coll., 1990

tats-Unis
tude contrle
40 prmaturs de moins de 36 SA et
PN < 1 500 g (20 dans chaque groupe),
entrs dans tude quand tat stabilis
Stimulation tactile-kinesthsique 3 fois
15 min au cours de 3 h conscutives
chaque jour pendant 10 j
Meilleure prise de poids, meilleures

performances certains items de
lchelle de Brazelton, sortie de
lhpital 5 jours plus tt
Als et coll., 1986

tats-Unis
tude contrle
16 prmaturs inborn de moins de 28 SA

et de PN < 1 250 g risque de dysplasie
bronchopulmonaire (I : 8 ; C : 8)
Soins trs individualiss : adaptation en
fonction des ractions de lenfant et des
enregistrements de ses paramtres vitaux
dans le but de limiter les stress
Raliss par les inrmires, inclusion
progressive des parents
Amlioration signicative de
paramtres mdicaux : besoins
diminus dassistance respiratoire et
doxygne, alimentation au biberon
ou au sein possible plus tt
Scores dveloppementaux de Bayley
amliors 3, 6 et 9 mois (ge
corrig)
SA : semaines damnorrhe ; PN : poids de naissance ; I : groupe dintervention ; C : groupe contrle
204
parents. Les rsultats sont sensibles sur lamlioration des conditions mdicales de type respiratoire ou alimentaire, lamlioration du poids et la diminution de la dure de sjour hospitalier. Selon les tudes, les rsultats sont
galement positifs lge de 3 ans sur le dveloppement moteur et cognitif
(Als et coll., 1994), ou sur le langage, linteraction mre-enfant et le comportement (Kleberg et coll., 2000). La mta-analyse de Jacobs et coll. (2002)
reprenant 8 tudes conclut des rsultats positifs court terme, mais une
insuffisance darguments quant lutilit de la prise en charge de type
NIDCAP sur le dveloppement long terme ; la revue de Symington et
Pinelli (2003) souligne aussi la ncessit de nouvelles tudes pour dmontrer
leffet des soins de dveloppement, en particulier long terme. Une tude
Rfrences
Type dtude
Description
Rsultats
Minde et coll., 1980

Canada
tude contrle
randomise
Prmaturs de trs faible PN (I : 28 ; C : 29)

Groupes de parents, coordonns par une
inrmire et un parent ayant dj eu un
prmatur : le but est dapprendre reconnatre
les besoins et les capacits de lenfant
Taux de visites augments,

meilleure relation
parents-enfants ; rsultats
maintenus 3 mois aprs la
sortie de lenfant
Widmayer et Field, 1981

tats-Unis
tude contrle
randomise
30 prmaturs (< 37 SA) de mres adolescentes

Groupe Ia : mres prsentes lors de lvaluation
de leur enfant selon la Brazelton neonatal
behavioral assessment scale ; elles remplissent
lchelle MABI, version adapte de lchelle
Brazelton , la naissance et une fois par
semaine au cours du mois suivant la sortie de
lhpital
Groupe Ib : idem mais les mres nassistent pas
lvaluation selon lchelle de Brazelton
Evaluations domicile par chercheurs
indpendants pour les trois groupes
Dans les deux groupes

dintervention :
1 mois et 4 mois,
meilleurs scores et meilleure
interaction mre-enfant
1 an : scores
signicativement meilleurs sur
lchelle de dveloppement
mental de Bayley
ANALYSE
Tableau 11.IV : Rsultats des programmes dintervention lhpital pour des

enfants prmaturs ou de trs petit poids de naissance cibls sur les parents
PN : poids de naissance ; SA : semaines damnorrhe ; I : groupe dintervention ; C : groupe contrle ; MABI :

Mothers assessment of the behavior of her infant scale
multicentrique amricaine plus rcente conrme les effets bnques du

programme NIDCAP court terme (2 semaines ge corrig ) pour de
nombreux paramtres (y compris du point de vue des parents) (Als et coll.,
2003).
Programmes cibls principalement sur la priode de transition
hpital-domicile
Un des programmes les plus connus est le Vermont intervention program ou

Mother-infant transaction program (Achenbach et coll., 1993), dont le but
est dadapter les rponses des parents aux signes donns par leur enfant
(tableau 11.VI). Il est initi par des soins intensifs dispenss par les inrmires sous forme de session quotidienne pendant les 7 jours avant la sortie
de lenfant, puis de 4 sessions domicile pendant les 3 mois suivant la sortie.
Les rsultats positifs ne sont pas immdiatement constats, mais deviennent
sensibles partir de lge de 3 ans, et restent positifs jusqu lge de 9 ans. Ce
type de programme pose la fois la question de la dure souhaitable des suivis
et du mode daction des programmes de stimulation.
Programmes cibls principalement sur la priode post-hospitalisation
Ils sont centrs soit sur lenfant, soit sur les parents, ou utilisent une approche
combine qui semble la plus positive (tableaux 11.VII, 11.VIII et 11.IX) ;
mentionnons particulirement un programme de stimulation domicile
destin des mres adolescentes en charge dun enfant prmatur, et qui
cumulent donc deux facteurs de risque (Field et coll., 1980). Les effets
205
Tableau 11.V : Rsultats des programmes dintervention lhpital pour des

enfants prmaturs ou de trs petit poids de naissance et sadressant aux
parents et lenfant
206
Rfrences
Type dtude
Description
Rsultats
Brown et coll., 1980

tats-Unis
tude contrle
randomise
67 prmaturs de 37 SA ou moins (PN :

1 000 1 750 g), en bonne sant, de
milieu dfavoris
3 groupes dintervention : stimulation des
enfants (13 enfants), formation des
mres (14 enfants), ou les deux
(14 enfants) ; 1 groupe de comparaison
(26 enfants)
Brazelton neonatal behavioral
assessment scale, gain de poids, dure
de lhospitalisation, relation mre-enfant,
Bayley scales of infant development
Difficults pour impliquer les mres

dans le programme
Pas deffet, que ce soit la sortie de
lhpital ou lge d1 an
Interprtation : li aux problmes de
disponibilit et aux difficults
socio-conomiques des mres
Als et coll., 1994

tats-Unis
tude contrle
randomise
NIDCAP : programme individualis

destin des bbs de trs faible PN
en soins intensifs nonatals
38 prmaturs, 24 < SA < 30 et
PN < 1 250 g sans lsion congnitale
connue
(I : 20 enfants ; C : 18 enfants)
Soins assurs par inrmires
spcialises, et rednis par des
spcialistes du dveloppement tous les
10 jours
Prise de poids quotidienne, nb j
assistance respiratoire, oxygne, sonde
gastrique et hospitalisation,
complications, neuro-dveloppement
(Assessment of preterm infants
behavior scale, EEG, Bayley scales of
infant development et Kangaroo box
paradigm)
Conrmation des rsultats de 1986 :

amlioration des conditions mdicales
respiratoires et dalimentation, moins de
complications, meilleure prise de poids
et diminution de la dure de sjour
hospitalier
9 mois dge corrig, meilleurs
scores sur les chelles de Bayley
(moteurs et cognitifs) et Kangaroo
Kleberg et coll., 2000

Sude
tude contrle
Mme mthodologie que Als et coll.

enfants de PN < 1 500 g
21 enfants en NIDCAP (groupe
contrle : 21 enfants ns
antrieurement)
Griffiths developmental scale II, examen
neurologique, interview des
parents/comportement, Parent-child early
relational assessment scale
Pas deffet signicatif sur le

dveloppement moteur. Effet positif sur
le langage, le comportement et le lien
mre-enfant
Kleberg et coll., 2002

Sude
tude contrle
randomise
Prmaturs < 32 SA
11 enfants en NIDCAP et 9 enfants
contrles
1 an (ge corrig), meilleur

dveloppement cognitif, mais pas de
diffrence pour le dveloppement
moteur
Jacobs et coll., 2002

Mta-analyse
5 tudes NIDCAP contrles

randomises (136 enfants au total,
comprenant Als et coll., 1994) et
3 tudes NIDCAP de cohorte
(185 enfants au total)
Conrmation des effets positifs court

terme (rduction des besoins en
assistance respiratoire) ; insuffisance
dlments pour le long terme
Rfrences
Type dtude
Description
Rsultats
Als et coll., 2003

tats-Unis
tude contrle
randomise
92 prmaturs < 28 SA et < 1 250 g

tude dans 3 centres ; I : 45 enfants et
C : 47 enfants
NIDCAP
Multiples analyses
2 semaines (ge corrig), nombreux

effets positifs dans les 3 groupes en
NIDCAP : alimentation parentrale plus
brve, meilleur gain de poids, moins de
temps lhpital et rduction des
cots, meilleur dveloppement
neuro-comportemental, rduction du
stress parental, meilleure apprciation
des enfants par les parents
ANALYSE
Tableau 11.V (suite) : Rsultats des programmes dintervention lhpital pour

des enfants prmaturs ou de trs petit poids de naissance et sadressant aux
parents et lenfant
SA : semaines damnorrhe ; PN : poids de naissance ; NIDCAP : Newborn individualized developmental care

and assessment program ; EEG : lectroencphalographie ; I : groupe dintervention ; C : groupe contrle
rapports tout au long de la premire anne de vie semblent trs positifs : une
attitude plus raliste des mres, une meilleure interaction mre-enfant, et du
ct de lenfant, une meilleure croissance physique, de meilleurs scores dveloppementaux 4 8 mois, et moins de difficults comportementales. Le
programme rapport par Ross sadresse galement une population avec
risques cumuls, prmaturit et pauvret, et prsente des effets positifs (Ross,
1984).
Ces diffrents programmes montrent globalement des effets positifs sur le
dveloppement cognitif et sur les interactions parents-enfants dans les deux
premires annes de vie. Ils prsentent toutefois plusieurs limitations importantes : ce sont des programmes utiliss majoritairement sur un seul site, et les
analyses de rsultats sont effectues court terme. Seuls trois programmes
analysent leffet long terme des interventions (Barrera et coll., 1990 ;
Rothberg et coll., 1991 ; Achenbach et coll., 1993), et seule ltude du
Vermont dpasse lge scolaire. Ces limitations rendent difficiles des conclusions nettes quant aux bnces apports par les programmes de stimulation
prcoce.
Programme IHDP
Lanalyse des diffrentes tudes dcrites ci-dessus a conduit llaboration au

dbut des annes 1990 dun programme longitudinal multisite (tats-Unis) :
Infant health and development program (IHDP), dont la mthodologie et les
rsultats sont dcrits dans le tableau 11.X. Les 8 sites regroupent prs de
1 000 enfants dge gestationnel infrieur ou gal 37 semaines, et dun poids
de naissance (PN) infrieur ou gal 2 500 grammes, sans pathologie svre.
Ils sont analyss en deux groupes en fonction du PN (infrieur ou suprieur
2 000 g), et bncient pendant 3 ans soit du programme de stimulation
prcoce, soit dun suivi classique. La stimulation prcoce comprend des
visites domicile par des professionnels, la frquentation pour les enfants
207
Tableau 11.VI : Rsultats des programmes dintervention lors de la transition

hpital-domicile pour des enfants prmaturs ou de trs petit poids de naissance
Rfrences
Type dtude
Description
Rsultats
Nurcombe et coll., 1984

Rauh et coll., 1988
Achenbach et coll., 1993
tats-Unis
tude contrle
randomise
Vermont intervention program

Prmaturs < 37 SA et PN < 2 200 g : 24
dans groupe dintervention et 31 dans
groupe contrle (+ 36 enfants tmoins
terme de PN normal)
11 sances pour aider les mres
sadapter leur enfant : 7 pendant
dernire semaine lhpital et 4 au
cours des 3 premiers mois au domicile
Avant 2 ans : Bayley scales of infant
development ; 3 et 4 ans : McCarthy
CGI ; 9 ans : Kaufman mental
processing composite, sequential,
simultaneous, achievement, arithmetic,
and riddles scales, et valuation par les
parents et par lenseignant
Pas deffet visible court terme, mais

effet cognitif positif visible partir de
3 ans
A` 3-4 ans, groupe dintervention
rattrape tmoins ns terme
A` 9 ans, scores signicativement
suprieurs dans groupe
dintervention/prmaturs contrles (et
aucune mesure signicativement
infrieure/tmoins ns terme)
Resnick et coll., 1987

tats-Unis
tude contrle
randomise
Prmaturs (PN : 500 1 800 g)

I : 124 enfants et C : 131 enfants
Programme (stimulations multimodales)
commence lhpital (implication des
parents) et se poursuit domicile
pendant 2 ans (visites 2 fois par mois
dun spcialiste en dveloppement ;
conseils aux parents)
Diminution signicative des retards de

dveloppement (moteur et cognitif) 1
et 2 ans (ge corrig)
Resnick et coll., 1988

tats-Unis
tude contrle
Prmaturs de PN < 1 800 g

I : 21 enfants et C : 20 enfants
Stimulations multimodales quotidiennes
lhpital puis 2 visites mensuelles de
spcialistes en dveloppement jusqu
1 an (ge corrig)
Bayley scales of infant development et
GLOS
Effets positifs signicatifs sur

dveloppement cognitif et interactions
parents-enfants (effets lis)
SA : semaines damnorrhe ; PN : poids de naissance ; I : groupe dintervention ; C : groupe contrle ; McCarthy

CGI : General cognitive index (GCI) sur chelle de McCarthy de capacits des enfants ; GLOS : GreenspanLieberman observations system (value les interactions parents-enfants)
dun centre de jour (20 h par semaine) entre 1 et 3 ans, et des rencontres
entre parents, une fois par mois au centre de jour. Le suivi mdical et dveloppemental est ralis pour tous (Ramey et coll., 1992 ; Brooks-Gunn et
coll., 1993 ; Blair et coll., 1995 ; McCarton et coll., 1995 ; Berlin et coll.,
1998 ; McCormick et coll., 1998 ; Ramey et Ramey, 1998 ; Blair, 2002).
208
Les effets cognitifs et comportementaux, non perceptibles aprs 12 mois, sont

positifs 24 et 36 mois (+ 10 points de QI). Cependant, les deux items sont
ingalement positifs, et sont plus marqus pour le groupe 2 000-2 500 g que
pour le groupe de moins de 2 000 g. Dautre part, les rsultats positifs sont
Rfrences
Type dtude
Description
Rsultats
Rice, 1977
tats-Unis
tude contrle
29 prmaturs de 32 37 SA et
1 420 g < PN < 2 360 g (I : 15 ; C : 14)
Stimulation tactile-kinesthsique administre par la
mre 4 fois 15 min/j au cours du mois suivant larrive
de lenfant au domicile ; les mres sont formes par
une inrmire (visite quotidienne)
Effets positifs 4 mois

(ge lgal) sur le poids,
la maturation
neurologique et le
dveloppement mental
Bromwich et Parmelee,
1979
tats-Unis
tude contrle
63 prmaturs estims risque 9 mois (I : 30 ;

C : 33)
Visites domicile par spcialistes du dveloppement
de lge de 10 mois lge de 24 mois, an daider
les parents favoriser le dveloppement de leur
enfant (aide aux plans socio-affectif et
cognitivo-motionnel, et pour le langage)
Pas de diffrence
cognitive 2 ans
Goodman et coll., 1985

Rothberg et coll., 1991
Afrique du Sud
tude contrle
2 groupes de 40 enfants de PN < 1 700 g et moins de

34 SA, lun valu risque 3 mois (ge corrig),
et lautre jug normal ; dans chaque groupe,
20 enfants dans sous-groupe I et 20 dans
sous-groupe C
Thrapie neuro-dveloppementale (initialement mise
au point pour traitement prcoce de paralysie
crbrale) : sance mensuelle lhpital et exercices
domicile pendant la premire anne
Pas deffet, ni sur le plan

moteur ni sur le plan
cognitif (valuation
jusqu lge de 6 ans)
ANALYSE
Tableau 11.VII : Rsultats des programmes dintervention post-hospitalisation

pour des enfants prmaturs ou de trs petit poids de naissance cibls sur
lenfant
Tableau 11.VIII : Rsultats des programmes dintervention post-hospitalisation

pour des enfants prmaturs ou de trs petit poids de naissance cibls sur les
parents
Rfrences
Type dtude
Description
Rsultats
Barrera et coll., 1986a,

1986b, 1990
tats-Unis
tude contrle
randomise
Prmaturs de PN < 2 000 g

2 groupes dintervention : focalisation sur
dveloppement de lenfant (16 enfants), ou
focalisation sur relation parents-enfant
(22 enfants) (C : 21 enfants) ; dure intervention :
1 an
Bayley scales of infant development, Infant and
toddler temperament questionnaires, Caldwell
HOME inventory
Amlioration des scores

mentaux au test de Bayley
16 mois (ge corrig) pour les
moins de 1 500 g, meilleur
amnagement de
lenvironnement pour les
2 groupes dintervention
Beckwith et Rodning,
1992
tude contrle
Rle de soutien aux parents
Scores mentaux au test de

Bayley amliors 20 mois
PN : poids de naissance ; C : groupe contrle
209
Tableau 11.IX : Rsultats des programmes dintervention post-hospitalisation

pour des enfants prmaturs ou de trs petit poids de naissance : approche
combine parents-enfants
Rfrences
Description
Rsultats
Field et coll., 1980

tats-Unis
tude contrle
Programme destin aux adolescentes

avec enfant prmatur (< 37 SA et
PN < 2 500 g ; 30 enfants dans groupe I)
Interventions domicile pour former les
mres
Effets trs positifs : 4 mois, meilleure

croissance physique, meilleure
interaction mre-enfant, meilleurs
scores de Denver ; attitude plus
ralistes des mres. 8 mois,
meilleurs scores mentaux de Bayley,
moins de difficults comportementales
rapportes
Ross, 1984
tats-Unis
tude contrle
40 enfants ns 26-36 SA,

750 g < PN < 2 155 g (C : 40 enfants)
Vise prmaturit + pauvret : visites
rgulires dune
inrmire + ergothrapeute jusqu 1 an
(ge corrig)
1 an, amlioration signicative des

scores mentaux de Bayley, moins de
difficults comportementales
Tableau 11.X : Rsultats du programme IHDP
210
Rfrences
Description
Rsultats
Ramey et coll., 1992

Brooks-Gunn et coll., 1993
Kirby et coll., 1993
Brooks-Gunn et coll., 1994
Blair et coll., 1995
McCarton et coll., 1995
Baumeister et Bacharach,
1997
McCarton et coll., 1997
Berlin et coll., 1998
McCarton, 1998
McCormick et coll., 1998
Ramey et Ramey, 1998
Blair, 2002
Hill et coll., 2003
8 sites, 985 enfants < 37 SA

et < 2 500 g, rpartis en 2 groupes
(2/3 < 2 000 g et 1/3 de
2 000-2 500 g) ; dans chacun de ces
2 groupes : 2/3 suivis classiquement
et 1/3 rentrent dans programme de
stimulation prcoce ; pas de
pathologies svres, groupes
htrognes au point de vue
ethnique
Stimulation prcoce :
visites domicile 0-3 ans : infos
sant et dveloppement, 1 fois par
semaine 1re anne, 1 fois/2 sem. les
2e et 3e annes ; centre de jour :
20 h/sem. partir de 1 an ; groupes
de parents : 1 fois par mois au
centre de jour
Suivi mdical et dveloppemental
pour tous :
consultations : 40 sem., 4, 8, 12, 24
et 36 mois ; valuation cognitive :
12, 24 et 36 mois ; valuation
socio-motionnelle : 24, 30 et
36 mois
De 12 mois 3 ans :
Effets cognitifs : pas perceptibles
12 mois, positifs 24 (+ 10 pts de QI),
et 36 mois (+ 10 pts de QI), pour
groupe 2 000-2 500 g > groupe de
moins de 2 000 g
Surtout pour les enfants de mre
moindre niveau dducation
Effets socio-motionnels : 24 et
36 mois, les mres rapportent moins
de troubles de comportement
Effets sur les parents : 12 mois : moins
de mres dpressives dans le groupe
intervention ; 36 mois : meilleur taux de
mres ayant un emploi
Effet sur les capacits ducatives :
positives 30 et 36 mois
A` lge de 5 ans :
Les effets se maintiennent pour le
groupe 2 000-2 500 g, pas pour le
groupe < 2 000 g, sur le plan cognitif
(QI total et verbal, langage rceptif) et
sur le plan du comportement
A` lge de 8 ans :
Effets maintenus pour le groupe
2 000-2 500 g sur le plan cognitif (QI
total, verbal et performance, langage
rceptif et rsultats en mathmatiques),
pas deffet au plan du comportement
SA : semaines damnorrhe
ANALYSE
aussi beaucoup plus nets pour les enfants de mre de niveau ducatif le moins
lev (cole secondaire), par rapport un niveau collge ou universit. Les
effets positifs se marquent aussi du ct des parents : moins de dpressions, et
amlioration des capacits ducatives.
Rvalus lge de 5 ans, les effets positifs se maintiennent toujours pour le
groupe 2 000-2 500 g, mais pas pour le groupe infrieur 2 000 g, sur le plan
cognitif (QI total et verbal, langage rceptif) et sur le plan du comportement.
lge de 8 ans, les effets positifs sont maintenus pour le mme groupe sur le
plan cognitif (QI total, verbal et performance, langage rceptif et rsultats en
mathmatiques), mais ne sont plus perceptibles sur le plan du comportement
(Brooks-Gunn et coll., 1994 ; Baumeister et Bacharach, 1997 ; McCarton et
coll., 1997 ; McCarton, 1998 ; McCormick et coll., 1998 ; Hill et coll.,
2003).
Les programmes combins enfants-parents sont les plus utiles. Les effets sont
positifs sur la relation parents-enfants et sur le dveloppement cognitif de
lenfant si la stimulation est maintenue. Ils sont particulirement efficaces si
le niveau dtudes de la mre est faible.
Plusieurs questions restent en suspens : Quelle est la dure souhaitable de
lintervention ? Que faire pour les moins de 2 000 g ? Quand commencer ?
Leffet sur les parents et sur la relation parents-enfants est-il suffisant pour
expliquer le changement ?
En conclusion, on retrouve certaines constantes dans les rsultats dvaluation des programmes de stimulation prcoce. Les programmes combins
enfants-parents sont les plus efficaces, les effets sont positifs sur la relation
parents-enfants et sur le dveloppement cognitif de lenfant si la stimulation
est maintenue. Les effets semblent dautre part plus positifs sur le plan
cognitif que sur le plan moteur. Lefficacit semble aussi renforce en cas de
facteurs de risque combins (prmaturs chez mres adolescentes, prmaturit et pauvret).
On peut poser deux hypothses complmentaires par rapport au mcanisme
daction de ces programmes : dune part ils compensent en partie ce qui aurait
pu tre donn par la famille (prvention tertiaire), et dautre part ils interfrent avec le dclin cognitif relatif auquel on assiste chez les contrles, donc
ils contribuent une relle action prventive.
Il reste dterminer comment slectionner les groupes risque devant bncier de ces programmes. Un pralable cette question semble tre la ncessit damliorer et dhomogniser dans les diffrents centres les outils dj
existants pour le suivi mdical et dveloppemental des enfants.
La dnition de groupes risque peut aussi sinspirer des expriences
dautres pays qui ont mis en place des programmes ayant prouv leur efficacit. Par exemple, les programmes IHDP prsentent des effets positifs pour les
211
enfants de poids de naissance suprieur 2 000 g, alors que les programmes

NIDCAP prsentent des effets trs positifs pour ceux de trs petit poids de
naissance. Ces effets sont constats durant les deux premires annes, mais il
ny a pas dvidence pour un maintien jusquaux annes scolaires.
Aux tats-Unis, chaque tat a la libert de dnir ses groupes risque (Van
Dyck et coll., 2002 ; Weller et coll., 2003 ; Yale et coll., 2003). La dnition
de groupe risque stend au-del du groupe des prmaturs et a t largie
dautres populations risque de problmes de dveloppement. Lorsquil y a
combinaison des facteurs de risque, lefficacit des programmes est plus
importante. Lassociation avec un milieu socio-conomique dfavoris parat
correspondre une combinaison de risques rpondant bien aux programmes
proposs. Il semble donc que, outre les enfants de trs petit poids de naissance
et les enfants ns avant 32 semaines, dont le besoin de suivi adapt est
incontestable, il est important de sintresser au devenir des prmaturs
modrs, entre 32 et 36 semaines, mais aussi probablement dtendre une
offre de suivi adapt toute pathologie prinatale svre (anoxie prinatale,
addiction maternelle prnatale, infection virale prnatale ou mningite prinatale, malformation crbrale, pilepsie prcoce, problme mtabolique),
en particulier en cas de milieu socio-conomique dfavoris.
Les progrs en recherche clinique sur la chronologie prcise de lapparition
des difficults principalement cognitives des prmaturs et sur leurs consquences sur lapprentissage scolaire devraient permettre de mieux cibler les
actions prventives et de dnir des priorits de la prise en charge des diffrents troubles (comportement visuel, fonctions visuo-spatiales, attention,
fonctions excutives).
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217
ANALYSE
12
Approche conomique
du dpistage
et de la prise en charge
Les fondements thoriques de lanalyse conomique applique au secteur de
la sant sont lis au contexte de limitation des moyens rendant ncessaire
une allocation de ressources qui aboutit sacrier une intervention
au prot dune autre, quil sagisse de soins ou de prvention. En effet, tous les
pays, quel que soit leur niveau de dveloppement, sont contraints deffectuer
des choix, non seulement entre les diffrents secteurs de lconomie mais
galement, lintrieur de chaque secteur, entre les diffrentes branches de
production et/ou dactivit. Doit-on consacrer plus de ressources aux soins
primaires ou la mdecine de pointe ? Est-il intressant de multiplier les
transplantations cardiaques ou plutt les postes de dialyse domicile ? Quelle
place pour la prvention ? Ces choix ne sont pas faciles faire car de
nombreux facteurs doivent tre pris en compte par le dcideur, qui peut avoir
recours lvaluation conomique pour lassister. Les types dtudes conomiques et dvaluation sont trs varis et correspondent une gamme trs
tendue dappellations et de mthodes, selon le problme pos et les modalits de mesure des avantages des programmes proposs : cot-efficacit, cotbnce, cot-utilit... Il sagit, en fait, de la transposition des outils du calcul
conomique induits par la spcicit de lconomie publique laquelle appartient le secteur de la sant.
En effet, toute action sanitaire, telle que la mise en uvre dun programme de
prvention ou la prise en charge dun tat pathologique ou dun handicap, a
un cot li son prix, que celui-ci soit marchand ou administr. Bien
souvent, si laction nest pas dcide, une tude dite conomique vise
dcrire les moyens ncessaires la ralisation dune action et peut aboutir
une information telle que, par exemple, le cot total dun programme de
dpistage ou le cot par cas dpist. Cette approche renseigne sur les cots
directs induits par la mobilisation de ressources spciques pour la ralisation
du dpistage.
Plus labore, lvaluation conomique dune action thrapeutique ou de
prvention des handicaps, quil sagisse de dpistage ou de prise en charge,
relie la mesure des cots des rsultats mdicaux obtenus ou prvisibles. Elle
219
se distingue en cela dautres travaux se limitant au cot ponctuel dune

procdure prventive ou thrapeutique. Ainsi, lvaluation conomique met
en regard des indicateurs de rsultats, comme le nombre de dcs ou de
handicaps vits par laction et le montant de ressources qui doit tre allou
pour obtenir ce rsultat.
Ralise de faon prospective, cest--dire avant sa mise en place concrte
dans une population, lvaluation conomique dune action de prvention ne
peut tre conduite quaprs que les tudes cliniques et pidmiologiques ont
dmontr son bnce potentiel. En effet, lvaluation conomique a pour
but de fournir des lments dapprciation quantitatifs de lintrt de la
prvention pour les individus et la collectivit. Elle vise donc, dans la majorit des cas, clairer des dcisions de planication ou dintervention des
agents conomiques tels que les organismes dassurance ou les pouvoirs
publics, lchelon national ou local. Mais lvaluation conomique peut
galement accompagner laction ou chercher vrier, a posteriori, que les
rsultats escompts, compte tenu des moyens mis en uvre, sont de mme
nature et amplitude que ce qui tait espr au moment de la prise de dcision.
Par ailleurs, labsence de prvention (par exemple de la rtinopathie du
nourrisson prmatur), de dpistage prcoce (par exemple de la surdit) ou la
non-prise en charge prcoce des handicaps dorigine prinatale, peuvent
gnrer des consquences conomiques importantes du fait des difficults que
rencontreront les enfants puis les adultes handicaps dans leur vie quotidienne, quil sagisse de lducation, de lemploi ou des loisirs : difficults
dapprentissage et de scolarisation des enfants, rduction dactivit des
familles, pertes de salaire, de production dues la perte ou au non-emploi,
cots dinstitutionnalisation, anxit des proches...
Les outils de lvaluation conomique peuvent donc tre mobiliss pour aider
la prise de dcision concernant le choix des stratgies de dpistage et de
prise en charge des handicaps dorigine prinatale qui, par leur prvalence et
leur incidence, constituent un enjeu de sant publique important. Nous en
verrons des exemples ci-aprs propos de la prvention de la rtinopathie et
de la surdit du nourrisson prmatur.
220
Malheureusement, lexamen de la littrature conomique publie relative au

dpistage et la prise en charge des handicaps dorigine prinatale est trs
dcevant plus dun titre. Les travaux publis sont quelque peu anciens et
concernent essentiellement lvaluation des cots de la grande prmaturit.
Par ailleurs, ainsi que la constat lAgence nationale daccrditation et
dvaluation en sant (Anaes, 1999), les tudes conomiques dont nous
disposons sont plutt des tudes de cot et non des tudes cot-efficacit.
Une telle parcimonie dans le recours aux outils dvaluation conomique et
la raret des tudes franaises sexpliquent peut-tre par les difficults de mise
en uvre des mthodologies danalyse conomique, en particulier dvaluation des cots.
Approche conomique du dpistage et de la prise en charge
ANALYSE
En effet, pour procder un inventaire correct des consquences des actions

entreprises, il ne faut pas se limiter ltude des cots immdiats et leurs
aspects les plus vidents. Mais il est souvent difficile dimputer ou non
certaines consommations mdicales ou autres dpenses au problme de
prvention ou de sant sur lequel on souhaite intervenir. Cest pourquoi les
conomistes ont coutume de distinguer les cots directs et les cots indirects.
Les cots directs, essentiellement mdicaux, sont sans doute les plus simples
apprhender, quils soient pris en charge par le systme de soins ou par le
patient. Cependant, il faut prendre garde ne pas oublier parmi ceux-ci les
cots additionnels que laction peut susciter, notamment en termes
dexamens complmentaires. Quant aux cots indirects, ils ne se limitent pas
la sphre mdicale. En effet, on conoit aisment que des pathologies
lourdes, chroniques ou invalidantes aient des consquences sur le comportement des sujets et sur leur entourage. De mme, il est logique de prendre en
compte dans lanalyse des cots les pertes de salaire lies au fait quune
personne na pas pu se rendre son travail. Il serait galement lgitime
dvaluer les cots psychologiques induits par exemple par lattente des rsultats. Mais jusqu quel point peut-on imputer comme un cot les consquences indirectes dune intervention ou de labsence dintervention ?
tudes de cots
Ces tudes renseignent sur la nature des ux nanciers mis en uvre
loccasion dune prise en charge sanitaire et rvlent la nature des lments
constitutifs du cot ; ainsi, elles font apparatre la part respective de lemploi
et de lquipement dans les dpenses engages au sein du systme de sant.
Cette expression du cot est gnralement avance pour plaider en faveur de
laffectation de ressources nancires une catgorie dactions de prvention
ou de prise en charge. Le chiffrage du cot peut galement tre de nature
macro-conomique et avoir lambition de rpondre la question dordre
macro-conomique : Quel est le cot, pour la socit, de la prmaturit ?
Trois tudes peuvent tre cites pour leur rponse cette question ; leurs
objectifs, tout comme leurs mthodologies, sont diffrents. Les deux
premires ont le mrite dutiliser des donnes franaises mais quelque peu
anciennes (Monset-Couchard et coll., 1984 ; Mizrahi-Tchernonog et
Triomphe, 1984). Ltude la plus rcente a t ralise en Californie (Gilbert
et coll., 2003). Elles portent toutes les trois sur les enfants admis en centre de
ranimation nonatale. Leurs rsultats mettent en vidence lintrt de la
prvention de la prmaturit, non seulement pour prvenir la survenue de
handicaps mais aussi pour viter des dpenses trs leves qui concernent la
fois les enfants vivants et les enfants dcds aprs leur admission. Mais
aucun compte nest tenu des dpenses de prise en charge moyen et long
terme des enfants prmaturs handicaps.
221
Ltude de Monset-Couchard et coll. (1984) porte sur le cot de la prise en

charge initiale de 151 nouveau-ns de poids de naissance infrieur ou gal
1 500 g pendant une anne complte lunit de soins intensifs nonatals de
Port-Royal, reprsentant 31 % des admissions annuelles. Le cot de la prise
en charge nonatale dun prmatur a t calcul en reconstituant toutes les
tapes de la prise en charge entre la naissance de lenfant et la remise la
famille dans chacun des 151 cas : ventuel sjour initial dans ltablissement
o a eu lieu la naissance, sjour intermdiaire dans un autre service, sjour
Port-Royal en distinguant les priodes passes lunit de soins intensifs et
en pdiatrie, les ventuels sjours intercurrents ou terminaux dans dautres
services, les transferts en ambulance ncessits par certains examens en
radiologie, cardiologie.
Les prix de sjour ont t calculs uniquement sur la base des prix de journe
des tablissements et services concerns.
Dans cette tude dj ancienne, les rsultats montrent que les cots engendrs par la prise en charge de 39 des 40 enfants dcds se sont levs en
moyenne 95 980 F par enfant (1984), avec des extrmes allant de 2 566
1 090 530 F en fonction de la dure du sjour prcdant le dcs. Le cot par
survivant sest lev 200 356 F, mais il a pu varier du simple au double. Les
sommes obtenues correspondent aux dpenses relles occasionnes la Scurit sociale, aux mutuelles et aux familles, en prix de journe officiels, tarifs
ambulanciers et cotations dactes mdicaux en plus des prix de journe. Il
sagit donc de prix dits administrs et non de cots du programme de
prvention comme dans la seconde tude franaise ralise sur le mme
thme.
222
Ltude de Mizrahi-Tchernonog et Triomphe (1984) nest pas rcente mais

mrite dtre cite en raison de sa mthodologie qui a conduit les auteurs
une reconstitution des cots partir de la comptabilit hospitalire. Ralise
lInstitut de puriculture de Paris, elle porte sur le rle des innovations dans
lvolution du cot de la prise en charge des nouveau-ns prmaturs. En
effet, lInstitut de puriculture, comme tout centre nonatal, est le lieu dune
activit de production de services et, cette n, combine des facteurs
humains et matriels qui se caractrisent en particulier par leur cot. Il se
situe dans le contexte du secteur hospitalier et est soumis aux normes de la
comptabilit hospitalire mais celle-ci ne permet pas aisment dobtenir des
prix de revient des actes de production hospitalire. En effet, en 1984, dans la
comptabilit hospitalire dun centre nonatal, aucun document ne pouvait
rendre compte des cots rels de son fonctionnement, quil appartienne ou
non un ensemble plus vaste comme lAssistance publique-hpitaux de
Paris. Cest pourquoi, partir des documents comptables de linstitut, les
cots en quipements, en salaires et en fonctionnement ont t reconstitus , anne par anne, an de faire apparatre les volutions lies aux
quipements nouveaux, aux salaires, au fonctionnement. Les rsultats tablis en francs constants pour liminer le rle des volutions de prix font
ANALYSE
apparatre un double processus sur 10 ans : dune part une intensication du

processus de soins qui sest traduite par un accroissement du nombre dactes
mdicaux produits, de consommations intermdiaires et dquipements ;
dautre part une rduction continue de la dure de sjour qui a compens
laugmentation des cots pour les enfants vivants (laugmentation du cot
par enfant vivant a t trs modre : 68,4 % en 8 ans). Mais cette tude
conomique a montr que les progrs thrapeutiques ont des effets pervers
puisquils peuvent se traduire par un allongement de la dure de sjour des
enfants dont lissue tait tout de mme le dcs, et donc par un accroissement
notable du cot par enfant dcd.
Ltude rcente de Gilbert et coll. (2003) a t ralise en Californie partir
dune base de donnes de 543 000 enfants ns vivants du 1er au 31 dcembre 1996. Les critres dinclusion dans ltude taient, dune part, le poids de
naissance (entre 500 g et 3 000 g et plus) et, dautre part, lge gestationnel
(entre 25 et 38 semaines damnorrhe), soit une cohorte de 147 224 enfants
vivants la sortie de lhpital et ayant survcu 1 an aprs leur naissance. Les
auteurs ont observ que la dure de sjour et les cots par enfant dcroissent
de manire exponentielle avec laugmentation de lge gestationnel et le
poids de naissance. Ainsi, les cots hospitaliers moyens sont de 202 700 $
pour un accouchement 25 semaines, de 2 600 $ 36 semaines et de 1 100 $
38 semaines (tableau 12.I).
Tableau 12.I : Cot de la prise en charge en ranimation nonatale suivant
lge gestationnel pour les enfants survivants (daprs Gilbert et coll., 2003)
ge gestationnel
Cot par enfant ($)
Dure moyenne de sjour (jours)
25
26
27
28
29
30
31
32
33
34
35
36
37
38
202 700
146 600
119 600
86 200
62 600
46 400
29 800
18 900
11 000
7 200
4 200
2 600
1 700
1 100
92,0
75,9
66,8
52,3
39,5
30,4
21,5
14,8
9,0
5,9
3,9
2,8
2,2
1,8
Sur le tableau 12.II, on peut observer que le cot moyen par enfant dcrot
lorsque le poids de naissance slve, passant de 224 400 $ pour un enfant
prmatur de 500 700 g 1 000 $ pour un nourrisson de poids suprieur
3 000 g. La dure de sjour en service de nonatalogie suit la mme volution.
223
Tableau 12.II : Cot de la prise en charge hospitalire et dure de sjour des

enfants survivants suivant le poids de naissance (Gilbert et coll., 2003)
Poids de naissance (g)
Cot par enfant ($)
Dure de sjour de lenfant (jours)
500-749
224 400
103,0
750-999
144 000
78,2
1 000-1 249
92 700
55,2
1 250-1 499
51 900
36,5
1 500-1 749
33 400
25,5
1 750-1 999
18 900
14,6
2 000-2 249
9 900
7,9
2 250-2 499
4 300
3,9
2 500-2 749
2 100
2,4
2 750-3 000
1 300
1,9
> 3 000
1 100
1,7
Analyses cot-efficacit et cot-utilit

Les analyses cot-efficacit ont pour objet de comparer la rentabilit de
diffrentes actions du point de vue de lintrt collectif. Elles permettent de
classer diffrentes stratgies par ordre de ratio cot-efficacit dcroissant
condition de mesurer la valeur relle des ressources consommes, ce qui
impliquera le plus souvent une mesure spcique des cots. En effet, ainsi que
nous lavons indiqu prcdemment, il peut exister des carts importants,
notamment dans le contexte franais, entre les cots rels et des indicateurs
tels que la cotation forfaitaire par acte de nombreux examens effectus dans
le cadre de la mdecine ambulatoire par exemple. Le concept conomique de
cot, au sens rigoureux de cot dopportunit, identie le cot dun bien la
valeur que les ressources ncessites pour le produire auraient produite dans
leur meilleur usage alternatif. Cest ainsi que les cots des diffrents examens
biologiques sur lesquels peuvent reposer un dpistage diffrent de leur cotation forfaitaire.
224
Dans les analyses cot-efficacit, la mesure de lefficacit est ralise grce

un indicateur defficacit physique qui pourra tre, par exemple, lamlioration dun indicateur biologique ou dautonomie, le nombre danomalies
dpistes, de vies gagnes ou de dcs vits. Cest lune des difficults de
lanalyse cot-efficacit, qui prsuppose quun tel indicateur defficacit soit
pertinent pour mesurer la performance des actions values. Or de plus en
plus dinnovations mdicales interfrent non seulement sur la quantit de
vie quelles permettent dobtenir mais aussi sur la qualit de cette vie pour
le sujet qui va en bncier. Ainsi, certaines actions peuvent allonger la
ANALYSE
dure de vie mais au prix dune certaine morbidit ou dtrioration de la

qualit de vie des sujets au cours de la procdure de sant.
Cest pourquoi des approches dites cot-utilit, dveloppes essentiellement
dans les milieux anglo-saxons, utilisent un indicateur defficacit pondr par
une apprciation de la qualit de vie : Quality adjusted life year (QALY).
Prenons lexemple de la rtinopathie du nourrisson, principale cause de
ccit chez les enfants prmaturs lorsquelle nest pas traite. Son risque
dapparition est dautant plus grand que le poids de naissance et lge gestationnel sont faibles. Javitt et coll. (1993) ont ralis une analyse cot-utilit
dun programme de dpistage pour les enfants risque, avec un traitement
par cryothrapie. Ils ont tudi trois populations denfants prmaturs,
distinctes selon leur poids de naissance : de 500 g 749 g, de 750 g 999 g et
de 1 000 g 1 249 g. Le dpistage propos est un examen ophtalmoscopique
qui dbute 28 jours aprs la naissance et est poursuivi jusqu 24 semaines
dge, un rythme soit hebdomadaire, soit bimensuel, soit mensuel.
Lvaluation cot-utilit du programme se traduit sous la forme dun cot par
anne de vie gagne en bonne sant (cot par QALY), fond sur lesprance
de vie des enfants prmaturs et la qualit de vie associe diffrents tats de
sant. Certes, Javitt et coll. ne retiennent que deux tats de sant, la bonne
vision et la ccit complte, mais ils obtiennent des estimations prcises
dannes de vie sauves en bonne sant selon la stratgie de dpistage envisage, hebdomadaire, bimensuel ou mensuel. Ils rapportent le cot du
programme de dpistage au nombre de QALY quil permet de sauver. Le cot
par anne de vie gagne en bonne sant varie de 2 488 $ 6 045 $ selon la
frquence de dpistage (tableau 12.III).
Tableau 12.III : Cot par QALY du programme de dpistage et de traitement
de la rtinopathie du prmatur (Javitt et coll., 1993)
Stratgie
Cot du programme
(millions $)
QALY sauvs
Cot par QALY ($)
Hebdomadaire
28,1
4 648
6 045
Bimensuelle
15,7
4 334
3 623
9,7
3 899
2 488
Mensuelle
Certes, le cot du programme augmente avec la frquence du dpistage. Mais

si lon dduit de ce cot les conomies ralises par les pouvoirs publics du
fait des cas de ccit vits, on obtient une conomie nette qui est maximale
pour une frquence de dpistage bimensuelle. Ces rsultats ont t
mentionns dans le rapport dexpertise collective de lInserm sur les dcits
visuels chez lenfant (Inserm, 2002).
225
Analyses cot-bnce
Quil sagisse dune valuation cot-efficacit ou cot-utilit, aucune ne
permet de dterminer le montant des ressources partir duquel consacrer
davantage telle intervention de sant publique devient socialement injusti. En dautres termes, si lon veut dnir le budget qui devra tre allou
une activit spcique, il faut disposer dindicateurs largissant la comparabilit des options. Cela implique la ncessit dune valuation des consquences sur une mme chelle, et cest lobjet de lanalyse cot-bnce,
forme la plus acheve de lvaluation conomique mais aussi la plus dlicate
puisquil sagit de tenter dassocier aux bnces sanitaires dactions de sant
une valeur conomique ou montaire.
La mesure sanitaire dun bnce sanitaire soulve des difficults dans
lesquelles conomie et thique sont indissolublement lies. En effet, les
tudes appliques privilgient gnralement une approche en termes de prix
de la vie humaine. La valeur du dcs prmatur est alors fonde sur les pertes
de production quil engendrera pour la collectivit. Ainsi, on a parfois
recours un indicateur du type produit national brut (PNB) par habitant.
Ces pertes sont mesures par les revenus futurs actualiss perdus du fait du
dcs. Cela signie alors que toute personne non productive telle que les
personnes ges, les femmes au foyer... se voit affecter une moindre valeur et
peut-tre mme, pourquoi pas, une valeur ngative. De plus, il suffit simplement de faire le choix dun autre taux dactualisation pour transformer sensiblement les rsultats de lvaluation.
La critique de cette approche dite du prix de la vie humaine a dbouch
sur la proposition par les conomistes anglo-saxons dun autre modle, dit de
la propension payer , plus conforme la thorie conomique, mais dont
la gnralisation, dans la pratique quotidienne de lvaluation, serait prmature actuellement.
Apport des valuations conomiques comparatives

Pour illustrer lapport de largumentaire de lvaluation conomique comparative, nous prendrons lexemple dtudes sur le dpistage et le traitement
prcoce de la surdit du nourrisson.
226
Le diagnostic de la surdit chez le nourrisson peut tre effectu par les

oto-missions acoustiques provoques, cest--dire oto-missions recueillies
en rponse une stimulation par des clics. Il sagit dun examen inscrit sur le
carnet de sant des enfants depuis 1995. Il doit se faire 8 jours aprs la
naissance. Depuis quelques annes, selon lAnaes (1999), on a constat un
accroissement du nombre dactes effectus, susceptible davoir un impact
macroconomique qui na malheureusement pas t valu.
ANALYSE
La supriorit conomique de lutilisation des oto-missions acoustiques dans

ce cadre, notamment par rapport aux potentiels voqus, est fonde sur
plusieurs arguments : examen ais entreprendre mme sur des nourrissons,
enregistrement pouvant tre effectu par un personnel paramdical form,
unique matriel disponible facilement amortissable et cot de la procdure a
priori peu lev, ce qui reste dmontrer daprs lAnaes.
Il est donc lgitime de sinterroger non seulement sur lefficacit et les cots
de lutilisation de ces missions acoustiques dans un contexte de dpistage
systmatique des nourrissons mais galement sur lopportunit dun dpistage
systmatique de la surdit par les missions acoustiques sur lensemble des
nourrissons, sachant quune dtection prcoce (avant 1 an) serait susceptible
dtre bnque en termes de prise en charge du patient.
LAnaes a ralis une tude documentaire comparative sur ce thme et a
relev quatre valuations conomiques portant sur le cot du dpistage de la
surdit chez le nourrisson et dont lobjectif est le calcul du cot par nourrisson dpist (tableau 12.IV).
Tableau 12.IV : Dpistage nonatal de la surdit par les oto-missions acoustiques : comparaisons de stratgies et cots (daprs Anaes, 1999)
Rfrences
Date
Origine
Stratgie
Cots
Maxon et coll., 1995
1995
tats-Unis
Dpistage de la surdit chez les

nourrissons par les oto-missions
acoustiques en premire intention,
puis par les potentiels voqus
Cot du
dpistage par
nourrisson
dpist : 26,05 $
Watkin, 1996
1996
Grande-Bretagne

acoustiques puis par les potentiels
voqus
Cot par
nourrisson
dpist : 9,20
Weirather et coll., 1997 1997
tats-Unis

acoustiques
Cot par
nourrisson
dpist : 7,42 $
Stevens et coll., 1998
Grande-Bretagne
Dpistage nonatal des nourrissons Cot par

risque par les oto-missions
nourrisson
acoustiques et/ou les potentiels
dpist : 5,05
voqus et/ou PARC (Portable
auditory response cradle)
1998
Sur le tableau 12.IV, il apparat clairement que :

le cot par nourrisson dpist le moins cher est celui rapport par
Weirather et coll. (1997) aux tats-Unis : 7,42 $ pour une stratgie de dpistage qui nutilise que les oto-missions acoustiques ;
le cot par nourrisson le plus lev est celui signal par Maxon et coll.
(1995) qui slve 26,05 $ pour une stratgie de dpistage (tats-Unis) qui
utilise la fois les missions acoustiques et les potentiels voqus ;
227
lcart de cots entre les tudes amricaines de Maxon et coll. (1995) et

Watkin (1996), qui utilisent des stratgies de dpistage pratiquement identiques, sexplique par une prise en compte et une valorisation des cots diffrents. Par exemple, les qualications et les salaires des personnes qui
interviennent pour le dpistage ne sont pas les mmes dans les deux tudes.
Le cot de lvaluation audiologique est pris en compte dans ltude de
Maxon et coll. et mais pas dans celle de Watkin.
Stevens et coll. (1998) tudient une stratgie de dpistage cible sur les
nourrissons risque (5052 pour 1 000 nourrissons dpists). Ils ont galement chiffr le cot dune campagne de dpistage nonatal universel
(13 881 pour 1 000 nouveau-ns).
Cet exemple du dpistage de la surdit permet de comprendre la difficult des
comparaisons entre les rsultats dtudes conomiques comme argumentaire
dune prise de dcision daction. La superposition des rsultats est difficile
effectuer mme lorsque les critres dinclusion des sujets et les stratgies de
prvention sont les mmes. Par ailleurs, la prise en compte des cots dorganisation du dpistage lui-mme est rare alors que les cots dinstallation des
quipements et des personnels sont rarement ngligeables. Enn, les recommandations dtudes dont les rsultats sont exprims en dollars, livres ou yens
semblent difficiles transposer notre pays sans prcautions en raison des
spcicits des systmes dassurance maladie de chaque pays tranger et des
niveaux de tarication qui y sont pratiqus.
228
En conclusion, les seules tudes disponibles actuellement sont des tudes de

prise en charge du prmatur ou de cot du dpistage, plus ou moins labores et non comparables entre elles, alors que ce qui serait utile pour dmontrer lefficacit des stratgies de prvention pratiques ou envisages sont des
tudes de cots par cas ranim ou par cas dpist. Une comparaison avec les
dpenses engages ou engager pour prendre en charge les nourrissons
handicaps non ou mal ranims, ou non dpists, apporterait des arguments
autrement plus convaincants pour les dcideurs politiques. Or, les mthodologies dvaluation conomique existent. Elles sont appliques dans bien
dautres domaines, tels que celui de la scurit routire, ou plutt de linscurit routire. Beaucoup dtudes nationales et internationales dmontrent le
bien-fond des stratgies de prvention des accidents de la route, des morts et
des accidents graves qui leur sont attribus. Pourquoi de telles dmonstrations conomiques ne sont-elles pas engages dans le domaine de la prvention des handicaps dorigine prinatale ? Ces derniers seraient-ils moins
visibles ? Les consquences humaines et nancires nen sont pas moins
dramatiques.
BIBLIOGRAPHIE
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TEOAE-based universal newborn hearing screening. J Comm dis 1997, 30 : 477-493
ANALYSE
13
Organisation de la prise en charge
dans diffrents pays
La prise en charge des enfants atteints de dciences ou de handicaps sest

progressivement organise autour du concept d intervention prcoce : il
sagit dun ensemble de mesures destines aux enfants et leur famille an de
stimuler le dveloppement sensori-moteur, motionnel, social et intellectuel
des enfants. Le meilleur dveloppement possible des enfants est recherch
travers des actions mdicales, ducatives et sociales. Dans la plupart des pays,
ces actions sont menes avec la perspective dintgrer dans le courant de la
vie scolaire ordinaire un maximum denfants. Ainsi, les programmes mis en
place en Europe comme aux tats-Unis sarticulent autour de cet objectif
avec une organisation des services plus ou moins dcentralise.
Organisation des soins en nonatalogie

Concernant les pays dEurope, quelques tudes pointent les diffrences de
prise en charge pour la priode ant- et prinatale (Zeitlin, 1998) et lattitude
vis--vis de la ranimation des grands prmaturs qui inue sur la prise en
charge prcoce du handicap (Lorenz et coll., 2001).
Il existe en Europe une grande htrognit concernant lorganisation des
soins nonatals pour les enfants trs prmaturs. Aux Pays-Bas, au Portugal,
en Rpublique Tchque, les nouveau-ns de moins de 32 semaines sont pris
en charge dans les units de niveau III. En revanche, au Danemark, en
Irlande du Nord, Allemagne, Royaume-Uni et France, ces enfants sont galement hospitaliss dans les units de niveau II. Malgr un consensus sur la
ncessit du transfert des femmes enceintes risque daccouchement prmatur vers les maternits associes aux services de soins nonatals, presque la
moiti des grands prmaturs franais taient outborn en 1996, contrairement
aux autres pays europens (Zeitlin, 1998). Il ny a pas encore dvaluation
comparative de ces diffrentes dcisions organisationnelles. Une tude
(Lorenz et coll., 2001) compare les rsultats obtenus dans le New Jersey, o
les soins sont donns de faon gnralise aux grands prmaturs, ceux
obtenus aux Pays-Bas, o les soins sont donns de faon slective. Cela
233
entrane un taux de survivants plus lev aux tats-Unis (24,1 de plus pour
cent naissances vivantes), mais aussi plus de cas de paralysie crbrale (7,2 de
plus pour cent naissances vivantes) et un cot additionnel pour les journes
dassistance respiratoire.
Des programmes se sont dvelopps tout dabord aux tats-Unis puis en
Sude pour rpondre aux besoins des enfants ns prmaturment en termes
de stimulations et de soins durant une priode critique du dveloppement de
leur systme nerveux central. La douleur et linconfort causs par les pratiques de soins durant lhospitalisation ont galement t pris en considration. Au cours dune journe, il nest pas rare quun enfant soit manipul plus
de 200 fois. Ces moments de soins peuvent tre lorigine dpisodes
dhypoxie et daugmentation des taux dhormones de stress qui peuvent
perturber les circuits neuronaux. Par ailleurs, ces enfants qui sont hypersensibles aux stimuli montrent moins de signes dalerte. Les programmes de type
NIDCAP (Newborn individualized developmental care and assessment
programme) se sont donc dvelopps dans de nombreux services de nonatologie. Ces programmes ncessitent des changements dans lorganisation des
soins en service de nonatalogie et des efforts dducation importants. Ils
dbutent ds le sjour en ranimation avec une importante implication de la
famille. Leur valuation est cependant difficile car ils reposent sur des interventions complexes. Une tude sudoise (Westrup et coll., 2002) montre que
cette prise en charge prcoce diminue le temps dassistance respiratoire et
rduit le cot de lhospitalisation. Ce programme, qui sest dvelopp depuis
plus de 10 ans en Sude, est peru de faon positive par les quipes de
nonatalogie et par les parents et a un impact positif sur le dveloppement
des enfants qui en ont bnci par rapport des enfants contrles. Les
auteurs estiment 10 000 $ la rduction du cot global pour un prmatur de
27 semaines, grce la diminution du temps dassistance respiratoire. Les
publications dAmrique du Nord indiquaient une rduction de cot de
4 000 120 000 $ par enfant selon le poids de naissance et la pathologie
initiale (Als et coll., 1994 ; Petryshen et coll., 1997).
234
Concernant les mthodes utilises en unit de nonatalogie de niveau III,

une enqute mene auprs des 38 centres de niveau III du Canada
(Limperopoulos et Majnemer, 2002) montre que 16 % de ces centres
noffrent pas de rducation, 11 % recevant des intervenants de services
externes de faon occasionnelle. Des ergothrapeutes interviennent dans
55 % de ces centres et des kinsithrapeutes dans 58 % ; quant aux orthophonistes, seuls 13 % des centres bncient de leur participation. Ces
derniers apportent leur concours pour aider au dveloppement de la sphre
buccofaciale du bb, en particulier pour valuer son aptitude lalimentation au biberon et ly prparer, mais aussi pour le dveloppement gnral de
lenfant et pour former ses parents. Les diffrents participants, ergothrapeutes, kinsithrapeutes, orthophonistes, sont impliqus dans les aspects
ducatifs et dans la gestion de chaque enfant (tableau 13.I). Lorsquil existe,
Organisation de la prise en charge dans diffrents pays
ANALYSE
le service de radaptation comprend un soutien aux familles et lvaluation

du traitement, et tous les enfants prmaturs et/ou prsentant des troubles
neurologiques reoivent des soins des diffrents spcialistes de rducation
intervenant. La majorit de ces ergothrapeutes, kinsithrapeutes et orthophonistes sont impliqus dans la discussion des cas, y compris lvaluation
diagnostique, les contacts avec les autres services, le calendrier de sortie des
enfants et, moins frquemment, les questions thiques ; la plupart participent
aux sessions de formation (parents, inrmires...).
Tableau 13.I : Interventions thrapeutiques de rducation dans les centres de

niveau III au Canada (daprs Limperopoulos et Majnemer, 2002)
Interventions
Ergothrapeutes
%*
Kinsithrapeutes
%*
Appareillage
90
33
Alimentation
100
29
80
Mobilit
48
100
Kinsithrapie respiratoire
67
20
60
Soutien la famille
Orthophonistes
%*
100
100
Positionnement de lenfant
95
86
Faon de tenir et dplacer lenfant
86
86
20
Adaptation de lenvironnement
86
62
60
Soins de dveloppement individualiss
90
67
40
40
Interventions pour le dveloppement
90
67
Traitement neuro-dveloppemental
62
81
Intgration sensorielle
52
38
20
* pourcentage des spcialistes de rducation intervenant dans lactivit (intervention dun ergothrapeute pour
21 centres, dun kinsithrapeute pour 21 centres et dun orthophoniste pour 5 centres)
Ainsi, en Amrique du Nord, le rle des spcialistes de la rducation au sein

des centres de niveau III sest tendu au cours des deux dernires dcennies,
tant dans leurs activits que dans leurs interactions avec les autres soignants
et avec les parents. Selon lenqute canadienne (Limperopoulos et
Majnemer, 2002), le niveau dimplication de ces spcialistes varie beaucoup
et dpend du type de structure auquel est rattach le centre. Souvent, ergothrapeutes et/ou kinsithrapeutes sont seuls intervenir ; la participation
dorthophonistes est encore actuellement limite. Environ la moiti de ces
thrapeutes emploient des mthodes dvaluation standardise des enfants en
soins intensifs, alors que de telles mthodes devraient tre utilises de faon
plus tendue en nonatalogie, comme elles le sont gnralement pour les
enfants plus gs. Intervenir dans ces services suppose une exprience pralable en rducation pdiatrique dau moins 2 ans, et la participation active
235
une formation continue. Les approches centres sur les familles, avec une
collaboration de tous les soignants, sont de plus en plus prnes. Les spcialistes de la rducation, devenant des spcialistes du dveloppement, apparaissent comme des allis des parents, leur apportant conance et
comptences pour prendre soin de leur enfant. Ces spcialistes commencent
collaborer la recherche en soins de nonatalogie en tant que membres
dquipes pluridisciplinaires. Une meilleure comprhension et la reconnaissance de leur contribution au dveloppement des enfants haut risque
devraient aboutir un dveloppement de leur activit.
Organisation des services de soins et dducation prcoces

Lorganisation des services ddis aux enfants handicaps prsente des points
communs dans tous les pays.
Aux tats-Unis
Les tats-Unis ont mis en place depuis 30 ans une politique daide aux
enfants porteurs de handicaps physiques, mentaux ou comportementaux
(Kaplan, 1999 ; Office of special education and rehabilitative services, 1999).
En 1975, lEducational of the handicapped act a affirm le droit des enfants de 5
18 ans un libre accs une ducation et des soins adapts leur
handicap, cette possibilit restant optionnelle de 3 5 ans. Depuis 1986, des
programmes dintervention prcoce sont dvelopps de la naissance 3 ans
et laccs lducation publique est prvu pour les enfants de 3 5 ans.
En 1990, le programme initi par lIndividuals with disabilities education act
(IDEA) a dvelopp un systme de soins multidisciplinaires, dcentralis,
centr sur la famille. Il est bas sur une identication prcoce des enfants
ayant un retard de dveloppement ou risque den prsenter un. Ces enfants
sont adresss des quipes multidisciplinaires qui tablissent avec la famille
le programme de prise en charge et le rajustent au moins annuellement. Un
coordinateur rmunr aide les familles trouver la bonne structure. Depuis
1997, lIDEA Amendment encourage les tats qui ne le font pas dvelopper
cette politique. Cependant, on ne dispose pas dvaluation de suivi au niveau
national : combien dtats, combien denfants, quel cot ?
236
Au cur du systme mis en place au niveau fdral par le MCHB (Maternal

and child health bureau) se trouvent les maisons mdicales (medical homes).
Elles reprsentent lidal de prise en charge rgionalise et correspondent en
partie la vocation des centres daction mdico-sociale prcoce franais. Les
maisons mdicales (Forsman, 1999) assurent les soins prventifs, les soins
ambulatoires et les possibilits dhospitalisation 24 heures sur 24. Les autres
missions des maisons mdicales sont : le dveloppement dune stratgie pour
ANALYSE
assurer une continuit des soins de la priode nonatale ladolescence ;

lidentication des besoins en consultations mdicales spcialises et leur
coordination ; linteraction avec lcole et la vie sociale ; la centralisation des
informations sur les soins mdicaux et les hospitalisations de chaque enfant.
Ces structures doivent tre accessibles nancirement et gographiquement
aux familles. Elles assurent la coordination des services ncessaires lenfant
et sa famille travers des rseaux et diffrents partenariats. Elles incluent
des services de prestation et dvaluation avec une collaboration troite entre
la famille et les professionnels.
Les services dintervention prcoce sont destins rpondre aux besoins de
dveloppement durant la priode de la naissance lge de 3 ans pour des
enfants qui ont un retard dans leur dveloppement moteur, cognitif, social,
affectif. Le type et lampleur des services se fondent sur lIndividualized family
service plan, programme individualis centr sur la famille. Ces services ont
t dvelopps parce que les interventions prcoces ont t reconnues
comme pouvant jouer un rle dans le rattrapage du dveloppement denfants
nayant pas atteint leur potentiel dveloppemental.
Plusieurs articles valuent le rle des diffrents intervenants. Le pdiatre est
considr comme tant au centre du dispositif mdical (American academy of
pediatrics, 2001). Son rle est notamment de : dpister les dciences et
handicaps et valuer les potentialits de lenfant laide doutils appropris ;
orienter vers les services dintervention prcoce ; amnager lvaluation
diagnostique ; dnir avec la famille un individualized family service plan et les
aides rechercher pour lenfant et sa famille ; favoriser laccs aux spcialits
mdicales ou chirurgicales ; assurer la continuit des soins ; faire le point avec
la famille sur les progrs, le traitement et son volution ; aider trouver des
services complmentaires dans un but de prvention secondaire ; rassembler
les informations mdicales (diagnostic et consultations) ; promouvoir un
accs aux programmes dintervention prcoce pour tous les enfants susceptibles den bncier ; assurer une coordination locale et avec les agences et
ngocier le nancement du temps et des efforts fournis dans la coordination
des soins, les conseils et les autres services non mdicaux rendus.
Plusieurs auteurs soulignent galement le rle des travailleurs sociaux et
limportance de la relation avec les parents. En particulier, ils mettent
laccent sur le respect des traditions ethniques, la prise en compte du type de
relation parents-enfants, le travail en interdisciplinarit... (Atkins-Burnett et
Allen-Meares, 2000). Les rducateurs, ducateurs, kinsithrapeutes, orthophonistes sont souvent associs aux dispositifs. Le psychiatre et les psychologues diminuent, par une intervention prcoce, les troubles du comportement
et le stress de la famille (Lakin et coll., 1998 ; McDermott et coll., 2002).
Le fonctionnement et lintrt des maisons mdicales pour les enfants ayant
de surcrot des problmes plus aigus (attente de greffe cardiaque, chirurgie
ambulatoire sur pied bot) ont galement t valus (Chan et Filippone,
237
1998). Ce type de prise en charge en hospitalisation domicile demande des

moyens importants : inrmires ayant une exprience de plus de 2 ans en
pdiatrie, pharmaciens, rducateurs, travailleurs sociaux avec un programme
de soins bien dni, organis et assurant la continuit et la qualit des soins.
Il comprend aussi lducation du patient et de sa famille et lvaluation du
dispositif. Une tude faite en Arizona montre que les enfants ayant un
handicap, en cas de maladie aigu, ne reoivent pas toujours des soins
adapts surtout sils sont gs de plus de 5 ans (Spaite et coll., 2000).
Pour lapplication de la loi sur le handicap (IDEA) (Turnbull et coll., 2002),
six principes sont dgags. Le premier principe est nomm le rejet zro : il
nest pas possible dexclure de lcole publique gratuite approprie un lve
prsentant une incapacit. Si un tat dcide de fournir un service dintervention prcoce un enfant et sa famille, il recevra des fonds fdraux pour
mettre en place un individualized family service plan pendant les trois premires
annes de la vie de lenfant. Le second principe de lIDEA est lvaluation
non discriminative qui permet de dterminer si lenfant a une incapacit
(par exemple autisme) et sil a besoin dune ducation spciale. Cette valuation est un pr-requis pour la mise en place dun programme dducation
individualis (PEI). Selon le principe dducation approprie , chaque
enfant bncie dune ducation individuelle la mieux adapte pour son
dveloppement. Pour certains enfants, lducation spciale nest pas suffisante et ils peuvent avoir recours des services complmentaires (orthophonie, psychothrapie, rducation...) ou une assistance technologique
an de pouvoir mieux bncier de lducation spciale. La dcision dappliquer une mthode ducative particulire (par exemple la mthode Lovaas ou
TEACCH pour un enfant autiste) est prise par lquipe responsable du
programme dducation individualis au vu des capacits et besoins de
lenfant et galement en fonction de lvaluation des rsultats des tudes. Le
principe dun environnement le moins restrictif signie que la dcision
dexclure un enfant du systme gnral dducation doit tre justie par un
bnce pour lenfant. Pour les enfants de 0 3 ans, la condition est que les
services dintervention prcoce doivent pouvoir tre effectus dans le milieu
naturel. En cas de dsaccord avec les dcisions qui sont prises concernant les
valuations et les choix, les familles peuvent faire appel. Un dernier principe
trs important est celui de la participation des familles avec les ducateurs
dans les processus de dcision (les parents sont inclus dans les quipes PEI)
pour dnir et mettre en uvre une ducation spciale.
238
Une tude rcente (Bailey et coll., 2004) a valu laccs au programme de

prise en charge prcoce (IDEA) au niveau national en interrogeant un
chantillon reprsentatif de 3 338 parents denfants rcemment pris en
charge dans le programme. Les rsultats indiquent que lge moyen auquel les
parents rapportent une anomalie est de 7,4 mois. Le diagnostic est effectu en
moyenne 1,4 mois plus tard et ladmission dans le cadre du programme
survient en moyenne 5,2 mois aprs le diagnostic. Le plan de prise en charge
ANALYSE
individualise commence 1,7 mois plus tard, un ge moyen de 15,7 mois. La

majorit des familles sont satisfaites de leur entre dans un programme
dintervention prcoce. Elles rapportent avoir eu la possibilit de discuter
avec un professionnel de sant et avoir bnci dun accs facile aux
services correspondant leurs besoins. Elles valuent positivement le travail
effectu par les professionnels et ont ressenti quelles jouaient un rle dans les
dcisions prises propos de leur enfant. Un faible pourcentage de familles a
fait lexprience dune attente ou dune prise en charge de lenfant considre
comme inadquate. Ces expriences ngatives se retrouvent plus souvent
dans les familles faibles revenus ou dont la mre avait un niveau ducatif
moins lev. Prs de 20 % des familles ignoraient lexistence dun programme
donnant accs ces services.
En Sude
partir des annes 1970, la Sude sest engage dans un vaste mouvement de
dsinstitutionnalisation et dintgration sociale concernant les handicaps,
les malades mentaux et les personnes ges (Noury, 2004). La disparition des
institutions spcialises a conduit accentuer la dcentralisation des comptences en matire de handicap an de favoriser une prise en charge de
proximit au niveau communal. En 1994, les communes sont devenues
responsables de la mise en uvre des diffrents services dtaills dans la loi
sur le soutien et les services certaines personnes atteintes dincapacits
fonctionnelles (LSS). Cependant, les comts ont conserv le service
daccueil et de soutien susceptible de runir les praticiens spcialistes et les
administratifs capables dapporter les conseils en termes de prise en charge au
quotidien.
Les lments de la compensation du handicap sorganisent autour daides
nancires relevant de la scurit sociale, daides techniques provenant des
comts et de services la personne (ou la famille) organiss principalement
par les communes. Les comts disposent de centres dadaptation pour enfants
handicaps regroupant les moyens de dpistage et de traitement du handicap
(kinsithrapie, ergothrapie, orthophonie...). Les centres sont galement
chargs de linsertion prscolaire des enfants handicaps : recrutement
dinstituteurs spcialiss intervenant en maternelle ordinaire, nancement de
sections spciales au sein des maternelles, voire gestion dcoles maternelles
spciales pour les enfants sourds. Les comts sont aussi responsables des
centres de rducation fonctionnelle pour les sourds et les aveugles. Souvent
rattachs des structures de rducation, diffrents centres dappareillages
spciaux fournissent les aides techniques adaptes et assurent la maintenance
des appareils. La prescription des matriels est effectue par des personnels
mdicaux et paramdicaux employs par le comt et comptents dans la prise
en charge du handicap. La fourniture et lentretien sont gratuits quelles que
239
soient les ressources de la personne, le centre restant propritaire des appareillages spciaux. Au niveau national, lInstitut sudois du handicap (disposant dun budget de 11 millions deuros en 2002 aliment pour 40 % par des
subventions publiques) joue un rle important dans la coordination de la
fourniture des aides techniques par les comts. Il a galement une action
internationale dans les projets de recherche europens, les travaux de standardisation ISO (International organisation for standardization) et CEN
(Comit europen de normalisation), la coopration avec les pays en dveloppement et lOMS. travers lAgence nationale sudoise pour lducation
spciale, ltat fournit les moyens spciques tels que matriel denseignement adapt, conseillers spcialiss en matire daide et dorientation, prestations nancires pour les programmes ducatifs rgionaux. Pour assurer
lintgration des grands handicaps (dcients mentaux et autistes, dcients
intellectuels, grands handicaps physiques et psychiques), la lgislation spcique tranche avec la lgislation gnrale sur les services sociaux en spciant
le contenu et le nancement des services devant tre organiss par les autorits locales. En Sude, dans la mesure du possible, les enfants handicaps
ayant une capacit intellectuelle normale vont lcole ordinaire, aids en
cas de besoin par une assistance personnelle et des matriels adapts. Les
enfants souffrant dun handicap intellectuel et ventuellement dautres limitations fonctionnelles vont lcole spare .
240
La coordination entre les agences, centres de rducation, cole ordinaire,

cole spciale et spcialistes intervenant pour les enfants est une question
importante. Gnralement une (ou plusieurs) quipe(s) gre(nt) tout ou
partie des services concernant spciquement une famille. Cela permet la
cration de liens troits entre les membres participants et les agences. Une
quipe peut tre lintrieur dune agence ou faire le lien entre plusieurs
agences. La faon dont les parents sont intgrs dans ce systme a fait lobjet
dtudes. Larsson (2000) a compar, dans un mme centre, une prise en
charge par une quipe interne lagence comportant mdecins, psychologues, kinsithrapeutes, ergothrapeutes, orthophonistes, travailleurs
sociaux, ducateurs spcialiss... une prise en charge individualise
centre sur lenfant et sa famille, avec une quipe intgrant des professionnels
de diffrentes origines. Ltude montre des rsultats signicativement diffrents pour les parents selon ces deux types dorganisation. De meilleurs rsultats sont constats lorsque la prise en charge associe les parents et on note
une satisfaction des parents participer toutes les dcisions. Les auteurs
soulignent que pour changer les relations entre les familles et les services, il
ne suffit pas de former plus de professionnels ou de dnir de meilleurs
modles pour les services. Ce sont les systmes au sein desquels les professionnels exercent leurs talents et leur expertise pour les besoins des familles qui
doivent tre pris en considration et dvelopps. Ceci plaide pour une
meilleure connaissance des pratiques organisationnelles, le dveloppement
de comptences de management et de travaux de recherche dans cette perspective.
ANALYSE
En Italie
Ds 1962, des classes diffrencies ont t cres lcole primaire pour
accueillir des enfants handicaps dans un milieu moins sgrgatif et plus
proche de lcole pour tous. Mais ces classes ont chou dans leur fonction
dinsertion progressive dans lorganisation normale de lcole et les associations de parents ont revendiqu le droit la scolarisation de tous les enfants
en milieu ordinaire. La loi de 1977 abolit les classes diffrencies et les classes
spciales en dnissant des formes souples dintgration en faveur des lves
handicaps lcole ordinaire avec le soutien denseignants spcialiss (Segal
et Maigne, 2004). Le droit lintgration est reconnu pendant toute la dure
de lcole obligatoire y compris la crche et au lyce. La loi prvoit une
prise en charge de lenfant handicap partir de 3 ans au moyen dune
programmation coordonne de lintervention des services locaux. Leffectif
est limit 20 lves lcole maternelle, primaire ou au collge lorsque la
classe accueille un ou plusieurs lves handicaps. Depuis la loi de nance de
1997, les postes sont attribus par enveloppe aux rgions sur la base
d1 enseignant de soutien pour 138 lves handicaps ou non (au lieu de 1
pour 4 enfants handicaps initialement). Les mesures daccompagnement des
familles relvent des comptences locales.
Au Royaume-Uni
Le Royaume-Uni occupe une position intermdiaire entre les pays qui ont
opt pour une fermeture des tablissements spcialiss comme lItalie (et la
Sude dans une moindre mesure) et la France ou la Belgique qui ont encore
un important secteur dducation spcialise.
Le Royaume-Uni maintient une articulation et une collaboration entre les
tablissements denseignement gnral, dont la mission dintgration est clairement affirme, et les structures spcialises, appeles jouer un rle
daccompagnement, de soutien ou de relais pour les enfants ayant les besoins
les plus lourds. Les collectivits locales ont une comptence gnrale en
matire dducation et sont responsables tant des tablissements ordinaires
que des tablissements spcialiss. Chaque cole dispose dun coordinateur
qui est linterlocuteur privilgi des parents, enseignants et lves et met en
uvre les aides spciques. Lorientation politique est bien davoir un
maximum denfants dans des tablissements ordinaires avec si possible le
concours de spcialistes venant de lextrieur, mais nimplique pas la fermeture des tablissements spcialiss qui sont vus comme un complment et
non comme une alternative au mainstreaming (Aubin, 2004). Un grand
nombre des enfants autistes sont scolariss en milieu ordinaire avec un
soutien spcialis.
Une tude a valu les pratiques et le fonctionnement de 242 quipes multidisciplinaires qui soccupent denfants prsentant des troubles neurodveloppementaux et de leurs familles (McConachie et coll., 1999). La
241
majorit de ces quipes (79 %) travaillent partir dun centre de soins de

dveloppement de lenfant qui peut donc assurer la communication entre
les membres de lquipe. En termes dvaluation initiale de lenfant, 91 % des
quipes rapportent quelles ralisent des synthses rgulires aprs discussion
du cas, 74 % incluent les parents la discussion et 70 % donnent un compte
rendu aux parents. Ceci est considr comme faisant partie des bonnes pratiques. La composition des quipes est rapporte dans le tableau 13.II. Six types
de professionnels exercent dans plus de 50 % des quipes (pdiatres, kinsithrapeutes, ergothrapeutes, orthophonistes, travailleurs sociaux, inrmires visiteuses ). On note que seulement 8 % ont un neuropdiatre, 5 %
un pdopsychiatre et 0,8 % un mdecin de rducation pdiatrique. Parmi les
centres, 37 % cumulent des services sociaux, de sant et dducation. La
plupart des quipes ont un responsable (team leader) qui est souvent un
mdecin et 62 % reconnaissent la ncessit dun manager tout comme
dun responsable clinicien lintrieur de lquipe. Seulement 42 % des
centres ont labor une charte ou un contrat pour lquipe.
Tableau 13.II : Professionnels intervenant dans 242 quipes multidisciplinaires

au Royaume-Uni (daprs McConachie et coll., 1999)
Comme membres internes
lquipe
n*
n*
Kinsithrapeute
228
94,2
14
5,8
Ergothrapeute spcialis en pdiatrie
200
82,6
29
12,0
Orthophoniste
230
95,0
14
5,8
Psychologue clinicien
105
43,4
93
38,4
Psycho-ducateur
59
24,4
136
56,2
Enseignant
88
36,4
84
34,7
Orthoptiste
46
19,0
165
68,2
Audiologiste
45
18,6
174
71,9
Neuropdiatre
19
7,9
164
67,8
50,0
Pdiatre gnraliste
Pdiatre communautaire
Pdopsychiatre
81
33,5
121
220
90,9
15
6,2
13
5,4
184
76,0
Inrmire visiteuse
143
59,1
71
29,3
Autre inrmire
113
46,7
53
21,9
Travailleur social
147
60,7
72
29,8
Gnticien
2,1
183
75,6
Orthopdiste pdiatrique
0,8
172
71,1
24
9,9
97
40,1
Organisation bnvole
242
Comme intervenants extrieurs
* nombre dquipes (sur 242)
ANALYSE
Pour savoir si les missions des services rpondent aux besoins de toutes les
parties concernes, Cass et Kugler (1999) conseillent dutiliser, en plus des
questionnaires de satisfaction, dautres types dvaluation. Par exemple, ils
proposent dvaluer tous les 6 mois des critres objectifs de fonctionnement
tels que le dlai dattente, le temps mis pour envoyer le compte rendu de
consultation... Ils proposent de prvoir des journes de sminaire tous les
18 mois avec tous les intervenants pour rchir aux orientations de la structure et se comparer un service voisin et tous les 5 ans de rvaluer les
missions de la structure an de rallouer les moyens en fonction de lvolution des besoins.
Comparaisons des modes dorganisation en Europe

Une tude rcente mene par lAgence europenne pour le dveloppement
de lducation des personnes ayant des besoins particuliers donne un aperu
de lorganisation des services daide prcoce pour les enfants et les familles
dans 15 tats membres de lUnion europenne ainsi que la Norvge et
lIslande (Agence europenne pour le dveloppement de lducation des
personnes ayant des besoins particuliers, 1998). Dans la plupart des pays, il y
a une trs grande varit de services dcentraliss organiss par des autorits
diffrentes. La coordination est une pratique commune certains pays pour
rationaliser les aides et les services mettre en uvre. Les services responsables de lintervention prcoce sont le plus souvent organiss sous la responsabilit de la sant publique ou des affaires sociales ; cependant, le service
dducation est plus activement prsent que par le pass. Cest le cas dans
certains pays o les enfants entrent dans des structures dducation un ge
trs prcoce. Le fonctionnement des quipes dintervention prcoce prsente
des similitudes entre les pays. Le mode de fonctionnement le plus frquemment rencontr est le mode interdisciplinaire, et parfois transdisciplinaire.
Les professionnels impliqus sont souvent les mmes. Ces quipes couvrent
quatre domaines essentiels de lintervention prcoce : mdical, psychologique, ducationnel et social ; dautres professionnels compltent ces quipes
de base selon les besoins. La coordination apparat comme un lment essentiel pour le fonctionnement interne des quipes et pour viter les contacts
disperss avec les familles. Dans quelques pays, des quipes dintervention
prcoce peuvent tre organises par des services dducation plutt que par
des services de sant publique ou daffaires sociales. Dune faon gnrale, la
prcocit des interventions est reconnue comme essentielle de mme que
lvaluation complte des potentialits de lenfant an de dterminer les
aides ncessaires.
Limportance donner toutes les formes de prvention est souligne dans de
nombreux pays qui estiment que cette prvention nest pas suffisamment
dveloppe alors mme quelle permet dviter des problmes graves dans le
futur. Laide apporte aux enfants est peu diffrente dans le contenu mais les
243
procdures pratiques dapplication varient. Deux grandes tendances apparaissent : laisser lenfant dans lenvironnement habituel du domicile aussi longtemps que possible en vitant les institutions et, de plus en plus, impliquer les
parents dans un travail domicile pour les enfants en bas ge. La ncessit
dune transition avec lducation lcole est clairement souligne. Limportance de lentre de lenfant lcole et dune bonne prparation celle-ci est
mise en vidence. Les services daide prcoce travaillent en ce sens informant
et prparant les parents et lcole laccueil de lenfant. Puis lenfant tant
entr lcole maternelle, le travail de support doit tre prvu selon les
besoins de lenfant avec les enseignants au sein mme de lcole. Par ailleurs,
lcole spcialise peut jouer un rle de support sans pourvoir directement
aux soins. Linformation donne aux familles revt toujours un grand intrt.
Dans tous les pays, des allocations et des aides techniques sont accordes aux
familles et assures par des services publics ou des compagnies dassurance
mais des diffrences apparaissent dans les aides domicile et la possibilit de
soulagement (relve) des familles.
Parmi les points souligns comme devant tre amliors, il y a les difficults
pratiques dorganiser la coordination des services et des professionnels du fait
de labsence de mesures et de stratgies organisationnelles. Des diffrences
dans le travail des quipes sont souvent associes aux qualits des professionnels et au manque daccessibilit des ressources. Elles ont des consquences
sur les rsultats obtenus. Ainsi, les services sont diffrents dans les grandes
agglomrations, les petites villes et les zones rurales. La contribution des
parents, particulirement des groupes de support lorsque les services ne sont
pas disponibles, est souligner. En dpit dune reconnaissance certaine de
leur contribution, sont-ils rellement responsables des dcisions et du travail
effectu avec leur enfant ? Il apparat quun dpistage prcoce est plus
frquemment ralis dans les familles haut niveau socio-conomique,
lexception des familles dj suivies en raison de facteurs de risque connus.
244
En conclusion, lvaluation comparative des diffrents modes dorganisation

des soins nonatals et des prises en charge des enfants porteurs de handicap
travers diffrents pays est intressante plusieurs titres. Elle indique que
certains pays sont plus avancs que dautres dans la rexion sur les modes
dorganisation. Des points communs dans les actions et les programmes mritent nanmoins dtre souligns. Tout en prodiguant les soins ncessaires, on
notera que les quipes sattachent prendre en considration le bien-tre de
lenfant, de sa famille et leurs relations en service de nonatalogie. Depuis
plusieurs annes, on observe une tendance promouvoir les soins de dveloppement chez les enfants dcients ou handicaps dans un objectif
dintgration en milieu ordinaire. Si les services responsables des soins de
dveloppement sont le plus souvent organiss sous la responsabilit de la
sant publique ou des affaires sociales, le service dducation est plus activement prsent que par le pass dans certains pays.
ANALYSE
BIBLIOGRAPHIE
AGENCE EUROPENNE POUR LE DVELOPPEMENT DE LDUCATION DES PERSONNES
AYANT DES BESOINS PARTICULIERS. Intervention prcoce en Europe : Organisation
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246
ANALYSE
14
Interactions entre familles
et systmes de prise en charge
La place des parents est centrale lorsquon sintresse au dpistage et la
prvention des handicaps dorigine prinatale. Ds la grossesse, si une
anomalie est perue, ou lors de la naissance les soignants rencontrent la mre
ou les parents et dialoguent autour de lanomalie, de la dcience ou du
handicap. Ces interactions, invitables et ncessaires, sont envisages
ci-dessous depuis lannonce circonstancie du handicap jusquaux modalits
qui permettraient de mieux prendre en compte les besoins des familles.
Processus dannonce dun handicap potentiel ou avr

Lannonce post-natale a fait lobjet de peu dtudes. Dans une revue de
littrature, Roy et coll. (1989) relevaient que les travaux concernaient
surtout les souhaits des parents et trs peu le vcu des quipes mdicales
confrontes la rvlation dune anomalie. Les parents demandaient une
annonce personnalise, par un mdecin capable de rpondre leurs questions, dans un langage comprhensible. Lensemble de leurs souhaits sorientait vers une mme demande : tre reconnus, malgr limperfection de leur
enfant, comme capables dtre porteurs dun projet de vie pour lui. Ils y
associaient une demande de soutien, comprenant trs vite quils devraient
sen occuper davantage et que pour cela ils avaient besoin dtre mieux aids.
On conoit limportance de cette tape dans la mobilisation des motions
parentales. Une tude prospective sur la rvlation de la trisomie 21, accompagne de lvaluation dune intervention thrapeutique prcoce (Roy et
coll., 1994), a obtenu des rsultats qui peuvent tre transposs dautres
types danomalies rvles prcocement : si les parents sont accompagns ds
la naissance et pendant les six premiers mois, la mise en place des liens
parents-enfant est de meilleure qualit. La prsence dun pdopsychiatre
constitue un soutien aux mdecins dans une rencontre prouvante.
En France, les difficults des quipes mdicales affronter la situation de
rvlation avaient amen llaboration dune circulaire ministrielle en
1985, dnissant des modalits prcises, un tat desprit, visant viter des
247
abandons denfant, des distorsions du lien, un renfermement des familles

autour de lenfant handicap. Cette circulaire a t ractualise en 2002 en
intgrant lannonce dune anomalie ftale. Lobjectif tait de sensibiliser les
mdecins la ncessit dune formation permanente pour diminuer les
squelles traumatiques dune annonce mal ajuste.
Dans son article, Burglen (2000) rappelle les rgles de lannonce, qui doit
saccompagner de propositions concrtes concernant la prise en charge de
lenfant.
Le diagnostic antnatal, avec ses implications psychologiques, tant pour les
parents que pour les mdecins, fait lobjet dune littrature abondante, probablement parce que les praticiens ont trouv une meilleure scurit dans le
dveloppement technologique et dans lmergence de linterdisciplinarit
face aux difficults du diagnostic, du pronostic, de la dcision de poursuite ou
darrt de la grossesse (Stotland, 1985 ; Zuskar, 1987). Kemp et coll. (1972)
dmontrent une diminution de lanxit parentale aprs une consultation
prnatale avec le chirurgien, dans le cas danomalies curables. Les gnticiens
explorent les effets psychologiques du conseil gntique et Kessler (1998)
dcrit avec minutie les modalits de relation entre le praticien et les couples,
la recherche de la bonne distance empathique .
Ces travaux dmontrent lintrt grandissant pour la communication
mdecin/patient, une conscience des effets des attitudes mdicales sur lattachement ultrieur lenfant, et tentent daborder avec rigueur la logique des
motions, mme si les rsultats ne renvoient qu une position thique de
base, qui avait cependant disparu de la culture mdicale quotidienne par la
mise lcart de la dimension intersubjective.
Besoins exprims par les parents face la maladie

ou au handicap
La littrature tmoigne dun effort pour recueillir les souhaits des parents
lesquels vont dans le mme sens que lors de lannonce initiale dans le
souci dajuster les modalits dintervention, jusqualors centres sur la prise
en charge spcique de lenfant.
248
Sloper (1999) relie cet effort lmergence de mouvements de socit tels

que les Droits de lenfant aux Nations Unies. Il compare diffrents modes
dintervention et souligne que les besoins des parents relvent de multiples
aspects de la vie familiale et que les modles de type holistique sont les
plus efficaces car ils prennent en compte non seulement les difficults propres
de lenfant avec handicap, mais lensemble des facteurs de vulnrabilit environnementaux. Il dcrit des niveaux de stress parental importants, qui affectent le dveloppement cognitif, comportemental et social des enfants. Il
insiste sur la ncessit dun soutien social reli la prise en charge mdicale,
Interactions entre familles et systmes de prise en charge
ANALYSE
le comportement de lenfant et les vnements de vie majorant le niveau

danxit plus que la svrit du handicap. Mais beaucoup de parents hsitent
demander de laide pour eux-mmes et la qualit de la relation avec les
intervenants est fondamentale pour quils restent au centre de laction.
Sloper estime quune grande part des besoins des parents ne trouve pas de
rponse et que laccs aux divers services reste une vritable bataille, par
manque de coordination et de lisibilit. Les modles qui incluent un key
worker (Appleton, 1997) rejoignent le principe du technicien dinsertion dcrit dans les services rgionaux daide et dinformation (SRAI)
conus par lAssociation franaise contre les myopathies (AFM) (Roy, 1996).
En conclusion, Sloper compare la difficult des parents au sein de multiples
services celle des intervenants au sein de multiples programmes. Il dplore
le manque dvaluation des mthodes qualitatives grande chelle. Cet
article a le mrite de tenter une intgration de toutes les composantes qui
interviendront dans le dveloppement de lenfant par le biais des facteurs de
scurit parentale et professionnelle.
Le constat que les besoins exprims par les parents ne trouvent pas de
rponse est voqu frquemment (Kirk, 1998 ; Hendriks et coll., 2000).
Smith (2001) analyse les composantes du stress parental qui sont explores
par dautres auteurs : besoin de connaissances sur la maladie de lenfant
(Starke et Moller, 2002), manque de prise en compte de la culture dorigine
dans la communication entre famille et mdecins (Bracht et coll., 2002),
besoin de reconnaissance des contraintes de soins ncessits par lenfant
handicap... Lisolement est voqu par la plupart des auteurs comme un
risque majeur.
Intervention prcoce ds la grossesse

Les auteurs qui ont effectu une revue de littrature concernant les
programmes dintervention prcoce auprs de populations risque (en
gnral psychosocial), soulignent la meilleure efficacit de laction dbutant
en cours de grossesse. Pour Gauthier (2001), les ressorts de lefficacit tiennent la particulire sensibilit des futures mres dans cette priode, dcrite
depuis fort longtemps (Bibring, 1959 ; Ballou, 1978). Il rappelle lapport
fondamental de la thorie de lattachement (Bowlby, 1969, 1973 et 1980) qui
a sensibilis lopinion mdicale et sociale vis--vis du rle des parents dans le
dveloppement de lenfant. Dans ce domaine, les travaux de Klaus et Kennel
(1972) sur les effets des sparations prcoces ne sont plus cits car leur
mthodologie a t invalide, mais ils eurent cependant un impact considrable sur les pratiques en maternit et aboutirent aux tats-Unis la fermeture des pouponnires.
249
Les interventions prcoces dcrites par Gauthier (2001 et 2003) ont pour
objet de dvelopper la qualit de soins maternels (caregiving), selon trois
formes principales :
aider dvelopper la sensibilit maternelle aux signaux de lenfant ;
aider une jeune mre retrouver dans sa propre histoire les vnements et
affects qui lont conduite des modles internes o colre, mance et
tristesse rendent difficile de prendre soin de son jeune enfant, selon le modle
de Fraiberg (1975) ;
travailler sur lenvironnement socio-familial inadquat qui empche lutilisation des nergies parentales toutes occupes survivre .
Dans une synthse rcente, Dumaret (2003) analyse vingt-six programmes
aux protocoles prcis et prsentant des valuations de prises en charge
prcoce et de support psycho-ducatif, court et long termes auprs des
familles. Lhypothse qui sous-tend ces programmes est que les enfants vont
proter directement des prises en charge socio-ducatives et indirectement
de laide dont auront bnci leurs parents. Les aspects cognitifs du dveloppement ont t les plus faciles valuer, par rapport aux aspects socioaffectifs et relationnels qui manquent plus souvent de mthodologies
rigoureuses. Les travaux de Olds (1995 et 1998) apparaissent les plus signicatifs par leurs rsultats :
prinatals : rduction du taux de prmaturit et de petit poids de naissance,
moins dhospitalisations prcoces des enfants ;
long terme : moins de stress parental, grossesses ultrieures moins rapproches et moins nombreuses, diminution des comportements antisociaux et de
la dpendance sociale.
Dumaret (2003) conclut sur les causes dune efficacit relative de ces
programmes coteux. Face des situations familiales marques par ladversit
et la grande prcarit, une alliance thrapeutique et un accompagnement
mdico-socio-ducatif doivent se prolonger de manire durable en sappuyant
sur des stratgies de rseau et incluant tous les services concerns dans la
dure.
250
Concernant lintervention durant la grossesse, deux types de travaux trs

diffrents dans leurs approches mritent dtre cits. Ceux de Mamelle et
coll. (1997) suggrent lefficacit dune prise en charge psychologique dans la
diminution du taux de prmaturit. Ceux de Mazurier et coll. (2000),
Molnat et coll. (2000), Lejeune et coll. (2004) associent les bienfaits dune
intervention mdicale prnatale et dun travail minutieux en rseau auprs
de populations particulirement vulnrables telles que les femmes enceintes
toxicomanes. Les rsultats sont remarquables tant sur le plan obsttricopdiatrique (diminution de la prmaturit, du faible poids de naissance, des
souffrances ftales aigus) que social (arrt des placements autoritaires en
urgence, participation active des parents au traitement du syndrome de
sevrage...). Le ressort parat tre la conance restaure dans le systme de
soins par un accueil bienveillant ds la premire consultation de grossesse,
ANALYSE
qui prend en compte les besoins exprims par la future mre dans le respect
de la condentialit. Lintrt de cette mthode est de potentialiser les
ressources humaines prexistantes (suivi mdical de grossesses haut risque,
unit-kangourou ...) et dharmoniser laction dans la continuit et la
cohrence inter-services, au-del des cloisonnements institutionnels. En
revanche, le temps de liaison entre les diffrents professionnels est important : les textes ministriels rcents sur les rseaux en France en permettent
dsormais la prise en charge par lassurance maladie sils font lobjet dun
projet pilote. Enn, ce type daction est essentiellement qualitatif : il sagit en
grande partie de lutter contre les effets iatrognes des pratiques, damliorer
la compliance aux soins par un meilleur ajustement des professionnels, ce qui
est plus difficile valuer que les programmes daction selon la mthode
amricaine.
Dans un ouvrage dj ancien danalyse et de synthse des programmes
dintervention prcoce lancs durant le gouvernement Kennedy, Schorr
(1989) dgage les mcanismes defficacit de ces programmes. Une dure
dintervention suffisante est un lment majeur mais les autres critres sont
essentiellement qualitatifs et renvoient au sentiment de scurit, de exibilit, de conance, dautonomie des quipes dintervention. Ces mcanismes
sont tout fait transposables dans dautres politiques de sant comme en
France, o lcart entre les attentes des familles et les rponses donnes reste
important (Delaye et coll., 1994). Cependant, la mobilisation des pratiques
professionnelles reste lente car elle fait appel aux capacits de remise en
question des intervenants et suppose la prise en compte de ce quils prouvent eux-mmes, ce que lon commence entrevoir dans la littrature
descriptive rcente (Gabel et coll., 2000).
Implication des familles dans la prise en charge et rsultats

Nous avons vu que limplication des familles commence par la reconnaissance de la place naturelle de parents ; ils ne doivent pas tre tenus lcart
et des rponses doivent tre apportes leurs besoins spciques face au
handicap. Les limites dune approche scientique selon les critres habituels rduisent considrablement la comprhension des processus interrelationnels. Ceux qui prennent en charge les troubles psycho-affectifs des
enfants, les dpressions maternelles, les dsordres familiaux post-natals,
entendent depuis fort longtemps les tmoignages de parents porteurs de
squelles traumatiques lies la non prise en compte de leurs motions. Ce
fut dailleurs un des moteurs du mouvement des pdopsychiatres vers la
prinatalit. valuer les effets nocifs de pratiques mdicales dshumanises net servi qu renforcer la culpabilit des mdecins, eux-mmes trs
peu arms, voire dforms par la formation reue luniversit et lexprience
acquise durant les stages (Jliu, 2001).
251
Par ailleurs, la thorie de lattachement, mais aussi les travaux des neurophysiologistes, ont renforc la connaissance du rle de lenvironnement dans les
stimulations apportes lenfant, dans la transmission de patterns de scurit
ou dinscurit (Fonagy, 1993), mais aussi dans le dveloppement crbral
(Damasio, 1994). Ce dernier auteur met en lumire le rle de lmotion dans
le dveloppement cognitif et rejoint par l les premires hypothses freudiennes, exprimes lpoque de manire mtaphorique du fait du peu de
connaissances sur le cerveau.
Robinson et coll. (1997) soulignent la capacit de lenfant rguler ses
motions (emotional regulation) comme lment dterminant pour son dveloppement, ce qui rejoint le fondement mme de toute approche clinique
dinspiration psychodynamique. ct de la thorie de lattachement, il cite
la self-efficacy et la human ecology, cette dernire intgrant la qualit des
changes entre intervenants et parents la qualit de linteraction parentsenfant. Crockenberg (1981) a constat une meilleure adaptation aux besoins
de lenfant quand les parents ont fait eux-mmes lexprience dun lien de
conance avec un tiers. La qualit du lien mre-enfant est mesure laide
dchelles d emotional availability . Ces donnes qui prennent en compte le
registre intersubjectif sont retrouves dans les derniers travaux de Olds
(1995, 1998). Elles peuvent sappliquer nimporte quel statut de lenfant,
avec ou sans handicap avr.
La plupart des auteurs voquent la ncessit de se rapprocher des besoins des
parents et de respecter leur place. Le premier effet de limplication des
parents est la diminution des effets pathognes lis aux attitudes professionnelles antrieures (mme sils ne sont pas cits ainsi) : diminution du stress,
meilleure relation avec lenfant, quilibre familial. Le rle du pre a t
mesur dans ses effets sur le dveloppement cognitif (Yogman, 1995) sans
quait t valu prcdemment son gommage par le fonctionnement
classique des institutions. On ne peut que souligner la pauvret des tudes
comparatives sur un sujet aussi important pour le devenir de lenfant. En
effet, impliquer le pre passe aussi par la disponibilit des intervenants son
gard : adaptation des horaires, consultation de son avis, attention la place
quil occupe dans le discours maternel, ces aspects ne pouvant tre abords
que de manire descriptive, ce qui a t fait pour lannonce du handicap.
252
Une tude rcente mene aux tats-Unis par Bailey et coll. (2004) porte sur
3 338 familles ayant un enfant rcemment intgr dans un programme
dintervention prcoce ; elle value le degr de satisfaction des familles et
tente danalyser les dlais dintervention. Ces dlais apparaissent plus longs
pour les enfants prsentant des retards de dveloppement que pour ceux
chez lesquels un diagnostic a t tabli. Bien quelle porte sur un chantillon
reprsentatif lchelle du pays, une limite de cette tude est quelle ne
concerne pas les familles qui nont pu accder aux services dintervention
prcoce, ni celles dont lenfant na pas t considr comme ligible. Elle
ANALYSE
montre cependant un intrt croissant pour limplication des parents (participation, personnalisation, qualit de la relation avec les intervenants).
Travail en rseau et place du mdecin gnraliste

La ncessit dune meilleure complmentarit des tablissements de soins a
ouvert sur la politique de rseau. Le rseau prinatal vise dabord une
organisation cohrente pour rpondre aux diffrents types de naissances
risque, mais au-del, il vise une modication profonde de ltat desprit qui
a anim ces dernires dcennies lorganisation des soins. En ce qui concerne
la place des parents, lesprit de rseau ne peut slaborer qu partir de
lexpression de leurs besoins. Il existe un risque non ngligeable dinstitutionnaliser des rseaux, de privilgier le rseau spcialis par rapport au rseau de
proximit. Leffort doit se porter sur la convergence entre organisation lisible
et respect des professionnels choisis par la famille. Nous avons vu, partir des
problmes de toxicomanie, lefficacit dune relle collaboration entre maternits de niveau III (naissances haut risque) et mdecin gnraliste, collaboration facilite par limplication ancienne de ces mdecins autour de
laddiction (rseaux ville-hpital) quils ont prendre en charge. Dans le cas
des familles les plus vulnrables, lintrt du mdecin de famille rside dans le
lien de conance et de condentialit dune part, dans sa disponibilit et la
continuit de son action dautre part (Toubin et Molnat, 1995 ; Molnat et
Toubin, 1996).
Il est souvent dit que le mdecin gnraliste ne suit pas les grossesses. Cest en
grande partie vrai (diffrences rgionales en particulier dans les zones de
grande prcarit) mais sa prsence mriterait dtre active pour une vision
plus globale de la dynamique familiale. La tendance de notre systme mdical
et social dvelopper une multiplicit dinterventions spcialises produit
des effets ngatifs, do la revendication des parents dtre aids se reprer.
Le gnraliste pourrait tre le coordinateur de laction, condition que les
autres professionnels (hpital, PMI, psychiatres...) le reconnaissent dans ce
rle et lui donnent les moyens de lexercer (liaisons personnalises et rapides,
renforcement de son importance auprs des parents).
L encore, lvaluation est difficile et les tudes compares sont pratiquement
inexistantes, faute dtudes descriptives pralables. La remise en question des
pratiques commence peine. En revanche, des expriences originales de
formations en rseau se diffusent peu peu : il sagit de reprendre les dossiers
difficiles en termes daccompagnement avec tous les acteurs, aids dans la
confrontation par un animateur spcialis (exemple du programme du Fonds
daide la qualit des soins de ville du Languedoc-Roussillon). En France, ce
type de regroupement des professionnels de toutes les disciplines concernes
dans la continuit, du secteur public et du secteur libral, bloque sur le
253
cloisonnement quasi impermable des organismes de formation. Une circulaire ministrielle est ltude an dimpulser cette politique (rapport
Molnat la Direction de lhospitalisation et de lorganisation des soins,
janvier 2004). Lindice de satisfaction des professionnels, la transmissibilit
de lexprience, le nombre grandissant de participants sur le terrain sont les
premiers lments qualitatifs dvaluation.
Il sagit dune rforme profonde des mentalits, qui devrait freiner la demande
itrative de moyens supplmentaires qui a, jusqualors, t le mode essentiel
dexpression de linsatisfaction des professionnels ou des familles.
Actrices importantes de linteraction entre les soignants et les familles, les
associations sont nombreuses, rpondant au dsarroi des parents face aux
carences du systme de soins et la confusion des diffrents services.
Certaines, notamment parmi les plus anciennes, sont nes de labsence de
structures daccueil et sont devenues gestionnaires dun grand nombre
dtablissements spcialiss. Dautres se sont constitues avec le souci de
diffrencier un handicap particulier parmi les diffrentes formes de dciences possibles : elles permettent des runions entre les familles et les
soignants ou ducateurs, ou entre parents concerns. Certaines associations
de parents se sont spcialises dans la collecte de fonds pour la recherche et
ont dvelopp des structures lgres daide aux familles, incluant la gestion de
travailleurs familiaux spcialiss.
En conclusion, la place des parents dans le systme de soins est importante.
Ils sont impliqus et doivent tre reconnus dans leur entire parentalit.
Dans les pathologies du lien, mre-enfant ou parents-enfant, la reconstruction de lestime de soi est vraiment aidante lorsque les facteurs dinscurit
relvent des conditions de vie actuelles ou dexpriences affectives traumatiques anciennes. Des prises en charge psychologiques des enfants concerns,
en lien troit avec leur famille, peuvent tre dbutes trs prcocement.
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257
ANALYSE
15
Intrt des rseaux
de prise en charge
Lorganisation des soins en rseau est rige actuellement en modle, car ce
type dorganisation est lun des seuls qui permette de coordonner une action
dans le domaine de la sant en utilisant le potentiel de lensemble des
acteurs : usagers, professionnels de sant, institutions et dcideurs. Lobjectif
de ce chapitre est danalyser comment une telle organisation en rseau
permet de diminuer lincidence du handicap dorigine prinatale.
Rseaux de soins prinatals

La coordination des intervenants en matire de soins prinatals existe sous la
forme de rseaux organiss.
Typologie des rseaux de soins prinatals
Les soins prinatals couvrent un ventail de soins trs large : suivi de grossesse, accouchement, soins du post-partum, soins nonatals et suivi de populations risque psychosocial ou risque de dvelopper un handicap. Par
ailleurs, le terme mme de rseau recouvre des organisations trs diffrentes
(Naiditch et Brmond, 1998). Aussi, dans le domaine de la prinatalogie,
diffrents types de rseaux existent, formaliss pour la plupart. Ces rseaux
sont organiss autour de thmatiques plus ou moins spciques et mettent en
relation diffrents acteurs de la prinatalogie.
Les rseaux de coopration inter-hospitalire permettent aux femmes dtre
prises en charge dans un tablissement adapt leur situation mdicale. Ce
sont eux qui se sont le plus dvelopps sous limpulsion des dcrets de prinatalogie de 1998. Ces rseaux sont organiss au sein de bassins de population
et sont prsents dans la plupart des rgions (Cornet et coll., 1999). Ces
rseaux de coopration inter-hospitalire permettent dorienter les mres en
situation risque vers des lieux dhospitalisation possdant des plateaux
techniques adapts ces situations. Ces rseaux sont donc organiss pour
prendre au mieux en charge les situations dont le caractre risque a dj
259
t reconnu, ce qui ne correspond qu une partie des situations risque de

handicap ultrieur.
Dautres formes dorganisation de soins, en particulier sous forme de
nouveaux types de rseaux de soins, sont donc ncessaires pour couvrir
lensemble du champ de la mdecine prinatale. Cest le cas des rseaux
ville-hpital pour le suivi de grossesse de la population gnrale. Ils mettent
en relation mdecins gnralistes intresss par le suivi de grossesse, sagesfemmes librales, PMI et structures hospitalires publiques et prives. Ces
rseaux ville-hpital, dits rseaux damont , sont beaucoup plus complexes
mettre en place lchelle dune rgion du fait du nombre important
dinterlocuteurs. Certains rseaux sont orients sur des populations plus
spciques, comme les populations en situation de prcarit (Lejeune et coll.,
2004).
Parmi les rseaux existant, des rseaux mixtes ville-hpital et de coopration
inter-hospitalire organisent au niveau rgional le diagnostic antnatal. Des
rseaux ville-hpital permettent dorganiser le retour domicile en suite de
couches (Vial et coll., 2003). La coordination au sein dun rseau de sant
prinatale de lensemble de ces rseaux est souhaitable pour maintenir une
cohsion et permettre denglober des actions de sensibilisation et dinformation de la population. Le but de tels rseaux est de crer une culture
commune parmi lensemble des acteurs, de mettre la disposition de ces
acteurs des outils communs, et de les mobiliser pour atteindre des objectifs
partags an damliorer ltat de sant prinatale de la population.
260
Rseaux de soins prinatals et diminution du risque

Certains arguments sont en faveur de lhypothse selon laquelle les rseaux
de soins contribuent la diminution du risque de handicap prinatal. Une
meilleure coordination des soins amliore ltat de sant de la population. Ce
fait a t essentiellement tudi en prinatalogie sous langle de la rgionalisation des soins, un des principaux objectifs des rseaux de coopration
inter-hospitalire. La rgionalisation amliore les indicateurs de sant prinatale en termes de mortalit prinatale et de morbidit nonatale (Roz et
coll., 1998 ; Truffert et coll., 1998 ; Warner et coll., 2004). La diminution de
mortalit prinatale est surtout observe dans sa composante ftale (Kirby,
1996). Plusieurs publications indiquent que ce gain saccompagne dune
diminution de la morbidit nonatale et dmontrent une rduction des
lsions crbrales ou une amlioration dun score de dveloppement (Kirby,
1996). Le gain en mortalit et en morbidit svre est plus important pour les
nouveau-ns de 1 000 1 500 g que pour ceux de poids infrieur 1 000 g
(Warner et coll., 2004). Il est donc logique de sattendre une volution
favorable des indicateurs de sant si lon coordonne les soins prinatals.
Ainsi, une organisation des soins en amont de la naissance et autour de la
naissance contribue diminuer la mortalit et la morbidit dorigine prinatale.
Intrt des rseaux de prise en charge
ANALYSE
Mais linuence dune meilleure coordination des soins prinatals sur lvolution du nombre absolu denfants survivant avec un risque de dvelopper un
handicap est plus dlicate dmontrer. Si lamlioration des soins contribue
diminuer le nombre denfants risque de dvelopper un handicap parmi les
enfants qui survivaient auparavant (Truffert et coll., 1998 ; Warner et coll.,
2004), elle augmente mathmatiquement le nombre absolu denfants risque
du fait de laugmentation du nombre absolu de nouveau-ns survivants appartenant ces populations risque.
Rseaux de suivi des enfants risque, ou rseaux daval

Les rseaux de soins prinatals doivent tre prolongs par un rseau de suivi
des populations risque de dvelopper un handicap, et ceci pour plusieurs
raisons.
Les progrs de la mdecine prinatale au cours des deux dernires dcennies
permettent des enfants prmaturs de trs petit poids ou des enfants terme
prsentant des pathologies prinatales svres de survivre. Ces enfants sont
risque de dvelopper des troubles du dveloppement de type cognitif. Aussi,
un rseau de soins prinatals doit comporter une organisation du suivi jusqu
lge scolaire des enfants risque de dvelopper un handicap. De plus, les
progrs de la mdecine nonatale ont eu tendance banaliser la prmaturit
simple (32 34 semaines damnorrhe SA ), voire la grande prmaturit
(29 31 SA). La plupart des experts considrent que ces enfants sont galement risque de dvelopper des troubles du dveloppement et doivent tre
suivis. Le nombre denfants suivre peut tre valu entre 2 et 3 % de la
population gnrale.
Organiser sous forme de rseau le suivi permet de mettre disposition et au
service des familles denfants risque un ensemble cohrent dacteurs de
sant. Les parents danciens prmaturs se plaignent davoir t abandonns
la sortie du service de nonatalogie. Les parents de grands prmaturs, mais
galement de prmaturs modrs, recourent souvent aux soins aprs lhospitalisation initiale (Blondel et coll., 2003). Ils sont confronts un ensemble
de professionnels plus ou moins informs et comptents dans laccompagnement de leur enfant. Labsence de consensus et de rfrentiel contribue cet
tat de fait. Labsence de coordination des structures de soins spcialises
dans les mono ou pluri-dciences participe au manque de lisibilit de la
politique de sant dans le domaine de lenfance handicape, aux yeux de la
population et des professionnels de sant. linverse, la mise en place dune
prise en charge prcoce est trs apprcie par les parents et facilite grandement les premires annes de vie de leur enfant risque de dvelopper un
handicap dorigine prinatale (Bailey et coll., 2004).
Cette organisation en rseau doit intgrer les structures existantes et utiliser
leurs comptences. Mais ces structures sont en nombre insuffisant pour
261
prendre en charge le suivi de lensemble de la population risque. Il faut

donc faire participer un plus large ventail de professionnels cette action de
dpistage, do la ncessit de recourir un rseau de suivi pour former ces
professionnels, dutiliser un outil commun et de coordonner ce suivi au
niveau rgional.
Objectifs des rseaux de suivi
Lobjectif de tels rseaux de suivi est double. Lobjectif principal est dorganiser de faon cohrente le suivi post-natal, an damliorer laccs une
prise en charge prcoce des incapacits ou limitations sensorielles, motrices
ou dveloppementales pour en diminuer les consquences. Il sagit dviter ou
de limiter le handicap secondaire et dviter une errance mdicale et un
sentiment dabandon aux parents denfants dveloppant des incapacits, par
un encadrement et une aide efficaces et pertinents (gures 15.1 et 15.2).
Figure 15.1 : Situation actuelle o la trajectoire du patient risque de dvelopper une incapacit aprs les soins prinatals reste alatoire, dpendante
des alas du suivi
CAMSP : centres daction mdico-sociale prcoce
262
Lobjectif secondaire est de permettre une valuation long terme de la

politique prinatale rgionale et donc du rseau de soins prinatals. Cette
valuation est indispensable car les pratiques de soins en mdecine prinatale
se sont modies trs profondment sans avoir t values long terme : par
ANALYSE
Figure 15.2 : Situation espre aprs la mise en place du rseau daval qui
oriente les patients haut risque vers les structures adaptes la prise en
charge prcoce
exemple, augmentation du nombre absolu de nouveau-ns grands prmaturs

par dcision mdicale entre 1986 et 1995 dans la rgion des Pays de la Loire
(Branger et coll., 1997), et augmentation des grossesses gmellaires sur une
priode aussi courte, entre 1995 et 1998, en France (Blondel et coll., 2001).
Organisation des rseaux de suivi
Organiser un rseau de suivi partir dun rseau de soins prinatals est
relativement simple. Le succs de limplantation des rseaux de soins prinatals dans certaines rgions (Bourgogne, Pays de la Loire, rseau du sud de la
rgion parisienne) constitue un terreau favorable limplantation de rseaux
de suivi, appels rseaux daval des rseaux de soins prinatals . Une
exprience est en cours autour de Clamart et en Pays de la Loire (Zupan et
Dehan, 2001 ; Roz et coll., 2004). Plusieurs rseaux sont en cours dlaboration (Bourgogne, Paca). Lorganisation dun rseau daval repose essentiellement sur le principe dune meilleure coordination des professionnels et des
structures de soins (Roz et coll., 2004). La mise en place dune cellule de
coordination, la cration dun outil commun de suivi sous la forme dun
dossier commun, papier et informatis sur serveur rgional, lorganisation de
formations pour utiliser cet outil, le recours des consultations spcialises
263
sont les principaux moyens qui permettent de mettre en place un tel rseau.
La cellule de coordination permet de vrier les inclusions, dviter les perdus
de vue par des rappels auprs des parents qui ont accept ce mode de suivi en
signant la charte patient du rseau de suivi. Un outil commun relativement
simple est ncessaire. La grille dvaluation de la fonction neuromotrice
propose par Amiel-Tison et Gosselin semble un outil utilisable par un grand
nombre de professionnels aprs une formation de quelques jours. Cette grille
dvaluation neuromotrice a t enrichie doutils dvaluation du dveloppement neuropsychologique (Amiel-Tison et Gosselin, 1998 ; Gosselin et coll.,
2002 ; Gosselin et Amiel-Tison, 2004). Un dossier papier et informatis,
partag par les intervenants est un outil indispensable qui permet de maintenir une cohsion entre les diffrents acteurs.
valuation des rseaux de suivi
Lvaluation doit tre triple : quantitative, qualitative et conomique.
Lvaluation quantitative est relativement facile : pourcentage denfants
inclus et suivis jusqu 5 ans, nombre ditems remplis par grille dexamen.
Lvaluation un an aprs la mise en place du rseau rgional de suivi grandir
ensemble en Pays de la Loire montre la faisabilit dun tel rseau. Presque
1 000 enfants suivis de cette rgion sur les 40 000 enfants ns sur cette
priode ont t inclus. Le taux de suivi se maintient plus de 80 % (Roz et
coll., 2004).
Lvaluation qualitative est plus dlicate raliser : satisfaction des parents,
nombre denfants dveloppant un handicap dorigine prinatale non reprs
par le rseau de suivi, amlioration de la qualit de vie des enfants pris en
charge prcocement. Cest cette valuation qualitative des rseaux exprimentaux mis en place qui permettra de conclure ou non la ncessit de
gnraliser les expriences en cours.
Le surcot de lorganisation en rseau nest pas ngligeable. Ce nest pas tant
le cot de la structure rseau , qui reste modeste (moins de 20 euros par
enfant et par anne de suivi dans le rseau Pays de la Loire), que lindemnisation des professionnels libraux pour le remplissage et la communication
la coordination du dossier de suivi. Aussi, il est indispensable de raliser une
valuation conomique, en prenant galement en compte la satisfaction des
parents (Bailey et coll., 2004). Un autre facteur prendre en compte, mais
plus dlicat dmontrer, est un gain en termes dtat de sant du fait dune
prise en charge prcoce et coordonne des enfants risque de dvelopper un
handicap (The infant health and development program, 1990 ; Achenbach et
coll., 1993 ; McCarton et coll., 1997).
264
En conclusion, lorganisation en rseau nest pas seulement un effet de mode.

Il sagit vritablement dune volution culturelle de lorganisation des soins.
Auparavant, le dveloppement de loffre de soins se faisait partir dun
ANALYSE
dveloppement plus ou moins anarchique de diffrentes institutions ou de

clientles de professionnels de sant. Le rseau permet une organisation des
soins centre sur les besoins de sant de la population en favorisant le plus
possible la coopration entre les diffrents acteurs du systme de sant.
Dans le cadre des soins prinatals, un certain nombre darguments font
penser que les rseaux rgionaux de coopration inter-hospitalire diminuent
la mortalit et la morbidit prinatale et que les rseaux de suivi, en aval,
tendent faire diminuer le nombre denfants risque de dvelopper un
handicap dorigine prinatale.
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ANALYSE
16
Analyse des dispositifs
rglementaires de prise en charge
en France
Les programmes de prvention, de dpistage et de prise en charge prcoce des
handicaps dorigine prinatale ciblent la priode prnatale et les enfants de 0
3 ans. Sur les 750 000 enfants qui naissent chaque anne en France,
environ 1 500 (2 ) vont prsenter un handicap moteur dorigine prinatale
qui devra tre pris en charge non seulement pendant la petite enfance, mais
aussi pendant la priode scolaire et lge adulte (Hagberg et coll., 1984 ;
Rumeau-Rouquette, 1995).
Selon lenqute Handicaps, incapacits, dpendance (HID) (tableau 16.I),
on peut estimer 90 223 le nombre de personnes ges de 5 59 ans qui
prsentaient en 1999 une dcience motrice qui pouvait tre rapporte la
priode prinatale (IMC ou IMOC)4. Cette dcience pouvait tre associe
ou non un retard mental ou dautres dciences visuelles ou auditives.
Parmi ces personnes, 7 790 vivaient en institution (Combier et coll., 2001).
Dispositifs rglementaires en France

Les enfants prsentant des handicaps dorigine prinatale ne bncient pas
dune politique spcique de prise en charge. Quelle que soit la dcience ou
son origine, les enfants handicaps de 0 6 ans, comme tous les enfants,
relvent de la protection maternelle et infantile pour la partie dpistage du
handicap, prise en charge mdico-sociale, modes daccueil, et des textes
lgislatifs et rglementaires spciques aux enfants et adolescents handicaps
de moins de 20 ans.
Depuis les lois de dcentralisation (1982), la protection maternelle et infantile (PMI) est de la comptence des conseils gnraux. Ltat conserve tout
ce qui concerne la reconnaissance du handicap, lvaluation du degr dinvalidit et lattribution des aides nancires. Par ailleurs, ltat assure la tutelle
4. IMC : inrmit motrice crbrale ; IMOC : inrmit motrice dorigine crbrale ou cerebral
palsy dans la littrature anglo-saxonne
267
Tableau 16.I : Estimation du nombre denfants dge scolaire et dadultes de

moins de 60 ans qui en France prsentent une inrmit motrice dorigine
prinatale, partir des donnes de lenqute Handicaps, incapacits, dpendance (HID), 1998-1999
Domicile
tablissements
Total
Garons
43 424
4 418
47 842
Filles
39 009
3 372
42 381
5-19 ans
25 480
2 469
27 949
20-59 ans
56 953
5 321
62 274
Total
82 433
7 790
90 223
de tous les tablissements mdico-sociaux qui ne sont pas de la comptence

des dpartements. Ltat est aussi charg de lorientation des enfants dans les
diffrentes structures. La gestion des dossiers individuels (reconnaissance du
handicap par la socit, maintien des personnes en milieu ordinaire, orientation vers des structures spcialises, attribution des aides) a t cone aux
commissions dpartementales de lducation spciale (CDES), gres au
niveau des directions dpartementales des affaires sanitaires et sociales
(DDASS) dans les dpartements.
Comptence des collectivits territoriales
Les comptences des collectivits territoriales sexercent au niveau de la
prvention, du dpistage et de la prise en charge du handicap.
Prvention et dpistage du handicap
Les dpartements sont tenus de mettre en place des consultations de protection maternelle et infantile quils grent eux-mmes ou par voie de conventions passes avec des municipalits, des hpitaux, des associations, ainsi que
des actions de prvention mdico-sociale domicile. Le nombre minimum de
consultations affecter dans les centres, la qualication et le nombre de
professionnels sont xs par dcret. Ces consultations et actions domicile
sont ouvertes et offertes tous, sans conditions de ressources. Elles sont
nances par limpt, mais les caisses dassurance maladie remboursent aux
dpartements les actes pratiqus chez leurs ressortissants. Les caisses peuvent
galement, par voie de convention, participer sur leurs fonds daction sanitaire et sociale aux autres actions menes par le dpartement au titre de la
PMI.
268
Les comptences dvolues au dpartement sont exerces sous lautorit du

prsident du conseil gnral par le service de PMI. Celui-ci est plac sous la
responsabilit dun mdecin dont les qualications professionnelles sont
xes par voie rglementaire (art. L2112-1 du Code de la sant publique).
Analyse des dispositifs rglementaires de prise en charge en France
ANALYSE
Gestion des statistiques sanitaires et dnition des politiques de sant
Lors de llaboration du premier plan de prinatalit (1971) qui stait explicitement donn comme objectif une diminution des handicaps dorigine
prinatale5, on avait constat une absence de donnes pidmiologiques les
concernant au niveau national. Ceci avait conduit la mise en place des
certicats de sant (CS) des 8e jour, 9e mois et 24e mois et linstauration
dune base de donnes nationales dont le principe est le suivant :
le mdecin responsable du service de PMI est destinataire des CS remplis
lors des examens rglementaires et obligatoires de lenfant. La gestion et le
traitement des donnes nominatives des certicats de sant sont placs sous
sa responsabilit sans quil soit soumis une hirarchie pour cette activit.
Seules des informations anonymes et agrges seront transmises annuellement au ministre de la Sant ;
le prsident du conseil gnral doit chaque anne organiser une runion o
sont analyss, outre les donnes des CS, des indicateurs sanitaires et sociaux
utiles la dtermination des besoins des populations et des actions entreprendre en matire de PMI (art. R2112-8). Le nombre des enfants prsentant
un handicap gure parmi les indicateurs cits. Doivent participer cette
runion des reprsentants des tablissements de sant et des tablissements
libraux, des organismes de scurit sociale et des services concerns de
ltat .
Prise en charge du handicap dans les centres daction mdico-sociale prcoce
Les centres daction mdico-sociale prcoce (CAMSP) ont t crs par la

loi dorientation du 30 juin 1975 pour aider les familles confrontes lexprience douloureuse quest la naissance dun enfant handicap. Ils sont agrs
la fois par les conseils gnraux et par lassurance maladie. Ils ont pour
missions le dpistage, le diagnostic et la rducation des handicaps chez les
enfants de moins de 6 ans. Ils peuvent fonctionner dans les locaux dune
consultation hospitalire, de PMI, dun dispensaire dhygine mentale, dun
centre mdico-psycho-pdagogique ou dun tablissement habilit recevoir
des enfants dge prscolaire atteints de handicaps sensoriels, moteurs ou
mentaux6. Ils assurent galement une guidance familiale dans les soins et
lducation spcialise requis par lenfant. Les CAMSP sont soit spcialiss,
soit polyvalents avec des sections spcialises. Ils peuvent tre grs par des
associations, certains dpendent directement des conseils gnraux. Ils sont
nancs 80 % par lassurance maladie et 20 % par les dpartements.
En dehors de lagrment et du nancement des CAMSP (dans le cadre des
dpenses mdico-sociales pour les enfants de moins de 6 ans), aucune autre
5. Lunit de calcul du cot des interventions tait lanne de vie gagne sans handicap
6. Annexe XXXII bis ajoute par le dcret no 76-389 du 15 avril 1976 au dcret no 56-284 du
9 mars 1956
269
obligation nest faite aux conseils gnraux en matire de prise en charge

spcique des enfants handicaps.
Mode daccueil des enfants de moins de 6 ans
Lautorisation et la surveillance des modes daccueil des enfants de 0 6 ans,

y compris les assistantes maternelles, sont de la comptence des conseils
gnraux qui autorisent et contrlent les structures (crches, jardins
denfants, haltes-garderies, structures innovantes...). Les garderies priscolaires pour les enfants de moins de 6 ans sont sous le contrle du mdecin
responsable du service de PMI. Seules les pouponnires caractre sanitaire
qui hbergent en garde complte des enfants malades, gs de moins de 3 ans
et qui sont classs tablissements sanitaires, ne relvent en aucune sorte de la
comptence des conseils gnraux et chappent la surveillance du mdecin
de PMI.
Bien que le dcret du 1er aot 2000 considre que les tablissements et
services qui accueillent des enfants de moins de 6 ans concourent lintgration sociale de ceux de ces enfants ayant un handicap ou atteints dune
maladie chronique , ceci na rien de contraignant et les modalits dinscription, le nombre de places rserves et le type de handicap pris en charge
varient en fonction des politiques locales.
Il existe toutefois au niveau des CAF des incitatifs nanciers pour que plus de
places soient accordes aux enfants handicaps7. Par exemple, sont exclus
des nouveaux contrats dinvestissement signs par la CAF, les quipements
dont la conception, la ralisation et les modalits de fonctionnement (projet
socio-ducatif) ne permettraient pas le cas chant laccueil denfant(s)
handicap(s) . De mme les contrats enfance sattachent favoriser
laccueil des jeunes enfants handicaps. Lapport nancier que reprsentent
ces contrats permet de renforcer les quipes des tablissements concerns
(Paris8, Conseil gnral de lIsre9).
Interventions de ltat sur les dpartements
En ce qui concerne les prrogatives de ltat, une Commission dpartementale de lducation spciale (CDES) a t cre dans chaque dpartement par
la loi dorientation de 1975. Elle est compose de 12 membres et prside par
linspecteur dacadmie ou le directeur de la DDASS.
270
7. Circulaire cabinet no 2000-341 du 19 juillet 2000 relative au fonds dinvestissement exceptionnel en faveur de laccueil de la petite enfance. Ministre dlgu la Famille et lEnfance,
Bulletin officiel no 2000-30. http://www.sante.gouv.fr
8. Documents de la mairie de Paris : Paris favorise laccueil en crche des enfants porteurs de
handicap, 4 dcembre 2003 ; Visite du CAMSP Rozanoff et de la crche municipale de la rue
Cotte, 8 dcembre 2003
9. Contrat exprimental accueil des jeunes enfants ; Caisse dallocation familiale de Grenoble
et de Vienne. Conseil gnral de lIsre, janvier 2003. http://cg38.fr/Commun/DelibArrete/
CP/2003/0301/d04CG.htm (26.01.2004)
ANALYSE
La CDES est charge dvaluer avec prcision la situation de chaque enfant

et de dterminer les prises en charge et les aides qui lui conviennent. Ses
comptences stendent de 0 20 ans. Elle peut tre saisie non seulement par
les parents ou les personnes qui ont la garde de lenfant, mais aussi par toute
personne qui doit soccuper de lenfant. Dans tous les cas, les parents doivent
tre prvenus.
La CDES peut maintenir lenfant en milieu ordinaire, cest--dire, pour les 3
6 ans, lcole maternelle, ou lorienter vers un tablissement mdico-social
adapt son handicap. Ces tablissements reoivent les enfants et adolescents de 3 20 ans (Monteil, 2004). Elle peut galement autoriser, pour les
enfants de 0 20 ans, lintervention des services dducation spciale et de
soins domicile. Les dcisions prises engagent la fois les nanceurs (organismes de scurit sociale) et les tablissements ou services concerns.
Lorsque la dcision ne convient pas la famille, celle-ci peut faire appel.
La CDES se prononce galement sur le droit de lenfant percevoir une
allocation dducation spciale (AES). LAES est une prestation familiale
destine aider les parents faire face aux dpenses lies lducation des
enfants qui prsentent un handicap entranant une incapacit reconnue par
la CDES dau moins 80 % ou entre 50 et 80 % lorsquils bncient dune
ducation spciale (Triomphe et Hermange, 2001 ; Centre technique
national dtudes et de recherches sur les handicaps et les inadaptations
[CTNERHI], 2004). Elle peut tre perue ds la naissance de lenfant et
jusqu lge de 20 ans. Elle est verse mensuellement par la caisse dallocations familiales. Son attribution et son refus ne sont pas dnitifs, les dossiers
sont revus priodiquement par la CDES pour tenir compte de lvolution des
incapacits.
LAES peut tre assortie dun complment en cas de handicap particulirement lourd qui occasionne des dpenses importantes ou lorsque la prsence
dune tierce personne est indispensable auprs de lenfant. On compte 6 catgories de complments, dun montant montaire croissant. Larrt du
24 avril 2002 en xe les conditions dattribution. Par ailleurs, la CDES peut
attribuer, sous certaines conditions, une carte dinvalidit.
Les dcisions sont prises pour une priode limite, ce qui permet de revoir
rgulirement le dossier. Lorsque les dcisions nentranent pas de dpenses
autres que ce qui a trait la scolarit, la CDES cone le dossier la commission de circonscription (CCPE pour lcole maternelle) laquelle participe le
mdecin de PMI.
Prise en charge mdicale et mdico-sociale

On peut distinguer trois niveaux :
la prvention du handicap ;
271
le dpistage du handicap ;
la prise en charge de lenfant porteur dun handicap.
Prvention des handicaps dorigine prinatale
Cest lobjectif des examens systmatiques raliss pendant la grossesse
(art. L2122-1) et du transfert antepartum des mres vers des tablissements
quips pour pouvoir prendre en charge les grossesses haut risque et les
nouveau-ns trs prmaturs ds leur naissance. Ceci a t rendu possible par
la mise en rseau des tablissements daccouchement (dcrets de 1998).
Dpistage des handicaps dorigine prinatale
Seule une prise en charge prcoce des nouveau-ns qui prsentent une dcience motrice, visuelle ou auditive avant que les lsions ne se soient xes
peut amliorer le pronostic, do lintrt dun dpistage prcoce (Anaes,
1999 et 2002).
Enfants haut risque
Les enfants qui ont t hospitaliss en priode nonatale et qui sont trs
haut risque de handicap vont tre adresss ds leur sortie une consultation
spcialise assure par lhpital ou un centre daction mdico-sociale
prcoce. Le nombre des consultations, la nature et le nombre des examens
complmentaires sont dnis au cas par cas, selon les besoins de lenfant.
Leur nancement relve de lassurance maladie.
Enfants bas risque
Pour tous les autres enfants, un premier bilan est obligatoirement fait dans les
8 premiers jours de vie en gnral la maternit. Il peut comporter, dans un
certain nombre dtablissements, un dpistage de la surdit (Anaes, 1999).
Une plaquette dinformation sur la ncessit de dpister tt les troubles
visuels et auditifs, destine aux parents, a t insre dans les carnets de sant
distribus pour chaque enfant la naissance (art. L2132-1).
272
Aprs la sortie de la maternit, la surveillance du dveloppement de lenfant

et le dpistage des dciences sont assurs par les pdiatres et les mdecins
gnralistes, quils exercent en cabinet de ville ou en PMI. Des campagnes de
sensibilisation et de formation des mdecins au dpistage prcoce des handicaps dorigine prinatale ont t menes par les conseils gnraux en direction des mdecins de PMI et par certaines universits. La campagne
handicap-agir tt organise par lAssociation nationale des quipes
contribuant laction mdico-sociale prcoce (ANECAMSP), dans le cadre
des actions de formation continue (Bremond, 2001 ; Rolley et coll., 2001),
sadresse toutes les personnes susceptibles de prendre en charge des enfants.
Cette campagne peut tre appuye par les conseils gnraux et les conseils
ANALYSE
dpartementaux de lOrdre des mdecins (Breau, 2004). Certains conseils

gnraux ont mis en place des actions de sensibilisation et dinformation de
lensemble des professionnels et de la population en ditant des plaquettes ou
en crant un site Internet.
La lgislation prvoit 20 examens obligatoires de la naissance 6 ans rvolus.
Les examens des 9e et 24e mois doivent tre des bilans complets et, comme
celui fait dans les 8 premiers jours la maternit, donner lieu ltablissement dun certicat de sant (art. L2132-2 ; R2132-1 ; R2132-2 ; R2132-3).
Ces examens, en plus de lapprciation du dveloppement somatique et
psychomoteur, doivent comporter un examen de la vue o lon recherche la
prsence dun strabisme ou dun nystagmus ainsi quun examen auditif avec
lanalyse de la prsence ou de labsence de raction des stimuli sonores. La
circulaire ministrielle de 1977 recommande lemploi de jouets sonores
talonns pour le dpistage auditif. Si ncessaire, des examens complmentaires ou des consultations spcialises peuvent tre demands. Lorsquun
handicap est suspect chez un enfant, celui-ci peut tre adress soit un
spcialiste de ville ou hospitalier, soit un CAMSP (art. L343-1 et
L343-2)10. Les rsultats de ces bilans doivent tre consigns dans le carnet de
sant de lenfant.
Le mdecin qui examine lenfant lors de ces bilans est tenu, quel que soit son
mode dexercice (PMI, libral, hospitalier...), de remplir le CS fourni la
naissance avec le carnet de sant et de le renvoyer sous 8 jours, sous pli ferm
et condentiel, au mdecin responsable du service de PMI du dpartement de
rsidence de lenfant (art. L2132-3 ; art. R2132-3). Depuis le 25 septembre 2003, les mdecins gnralistes, comme les pdiatres, peroivent une
majoration de leurs honoraires dnomme forfait pdiatrique pour effectuer ces bilans des 8e jour, 9e mois et 24e mois et remplir les CS correspondants. Ce forfait, comme les 20 consultations obligatoires et les examens
complmentaires demands lors des bilans, sont pris en charge 100 % par
les caisses dassurance maladie.
Prise en charge des handicaps dorigine prinatale
Selon le handicap et les moyens disponibles, lenfant peut tre pris en charge
en ville, lhpital ou par un service spcialis.
Centres daction mdico-sociale prcoce
Les parents peuvent tre orients vers un CAMSP par leur mdecin traitant,
un pdiatre libral, un mdecin hospitalier ou de PMI, la crche, la maternelle. Cette orientation ne relve pas de la CDES.
10. Code de laction sociale et des familles (partie lgislative), chapitre 3 : centres daction
mdico-sociale prcoce
273
Aprs un premier bilan, lenfant pourra soit tre adress un autre service,
soit tre pris en charge par lquipe pluridisciplinaire du centre. Cette quipe
est compose des mdecins (pdiatre, psychiatre, mdecin de rducation
fonctionnelle...), du personnel paramdical (kinsithrapeute, orthophoniste, psychomotricien, psychologue...), dune assistante sociale et dducateurs spcialiss qui travaillent en complmentarit. La prise en charge par
lquipe pluridisciplinaire seffectue sous forme de cures ambulatoires.
Lenfant se rend au centre quelques demi-journes par semaine, mais comme
lensemble des actions doit favoriser linsertion du jeune enfant dans son
milieu familial et social, certains personnels peuvent se rendre domicile.
Une des interventions des CAMSP est de rechercher, en liaison avec les
familles, les modalits dadaptation des conditions ducatives du jeune
enfant handicap qui permettront son maintien dans son milieu naturel.
Lquipe favorisera lintgration des enfants, dabord dans des structures
daccueil de la petite enfance, puis en collaboration avec la CCPE lcole
maternelle.
La double vocation des CAMSP, mdico-sociale (guidance familiale) et
mdicale (prvention et traitement), induit un nancement conjoint des
dpartements au titre de la PMI (20 %) et de lassurance maladie (80 %). La
dotation globale annuelle est arrte conjointement par le prsident du
conseil gnral et le reprsentant de ltat dans le dpartement, aprs avis de
la caisse rgionale dassurance maladie.
La prise en charge par le CAMSP concerne les enfants de 0 6 ans. Elle est
gratuite pour les familles. Toutefois, le remboursement des frais de transport,
hors dotation globale, relve de la dcision des mdecins conseils.
tablissements et services pour enfants et adolescents handicaps
partir de 3 ans, lenfant peut tre orient par la CDES vers un tablissement mdico-social adapt son type de dciences (tableau 16.II). On
distingue les tablissements pour enfants dcients intellectuels, pour polyhandicaps, pour dcients moteurs, des instituts de rducation pour les
enfants qui prsentent des troubles du comportement mais qui ont des capacits intellectuelles normales, des instituts dducation sensorielle pour dcients visuels, pour dcients auditifs et pour enfants la fois sourds et
aveugles (Monteil, 2001).
Il existe diffrents types de prise en charge dans ces tablissements : linternat
qui concerne les enfants qui dorment en tablissement, lexternat qui
concerne les enfants qui ne frquentent les tablissement que dans la journe
(Monteil, 2001).
274
Parmi ces structures, plus de huit sur dix sont gres par des associations. Elles
sont conances par lassurance maladie, sous forme dun prix de journe, et
par ltat au titre de lducation nationale (Monteil, 2004).
Nombre de
structures
tablissements pour enfants dcients intellectuels
Nombre de places
Internat
Total
73 518
1 194
26 774
tablissements pour polyhandicaps
132
2 090
4 057
tablissements pour dcients moteurs
125
3 621
7 767
Instituts dducation sensorielle pour dcients visuels
33
1 232
2 235
Instituts dducation sensorielle pour dcients auditifs
87
3 178
7 606
Instituts dducation sensorielle pour sourds et aveugles
18
872
1 936
345
10 558
16 880
Instituts de rducation
ANALYSE
Tableau 16.II : Enqute ES tablissements dducation spciale : statistique

ralise au 01-01-1998 (daprs Monteil, 2001)
Services dducation spciale et de soins domicile
Les services dducation spciale et de soins domicile (SESSAD) sont

constitus dquipes pluridisciplinaires (psychologues, mdecins, rducateurs...) dont laction vise apporter un soutien spcialis aux enfants et
adolescents handicaps de 0 20 ans. Ces services interviennent non seulement au domicile de lenfant mais aussi sur ses lieux de vie. Pour les enfants
de moins de 3 ans qui prsentent des handicaps sensoriels, les SESSAD
prennent le nom de services daccompagnement familial et dducation
prcoce (SAFEP).
Leurs interventions peuvent comprendre des actes mdicaux et de rducation. Toutefois, ces soins peuvent tre dispenss par dautres services (hpital,
CAMSP, praticiens libraux), les SESSAD assurant une prestation complmentaire.
Comme les tablissements mdico-sociaux, ces services sont majoritairement
grs par des associations ; ils sont agrs par ltat et nancs par lassurance
maladie. La dotation globale annuelle de nancement est xe par le prfet
(DDASS). Comme pour les tablissements spcialiss en dehors des CAMSP,
ladmission dans le service dpend dune dcision de la CDES. La totalit de
la prise en charge est nance par lassurance maladie.
Pouponnires caractre sanitaire
Les pouponnires mdicalises pour les enfants de 0 3 ans, comme les

maisons caractre sanitaire (4-17 ans), peuvent prendre en charge en
internat et pour une dure limite des enfants qui prsentent des handicaps
lourds. Ces structures sont classes en tablissements sanitaires. De ce fait,
ladmission ne relve pas des CDES. Les procdures sont donc plus souples
que pour lducation spcialise. Ces tablissements qui conjuguent des
actions sanitaires, pdagogiques et ducatives, dans lesquels ladmission est
dcide sur avis mdical, en lien avec la famille et pour une dure de prise en
275
charge limite 2 ans, semblent rpondre un rel besoin. Toutefois, le

nombre de places sur lensemble de la France est limit dautant que ces
structures accueillent parfois des enfants orients uniquement pour des motifs
sociaux et certaines maisons caractre sanitaire pallient une carence en
tablissements mdico-sociaux, notamment pour laccueil denfants polyhandicaps de moins de 6 ans.
Intgration de lenfant en crche
La crche est souvent le premier lieu de socialisation des enfants en dehors de

la famille. Parce quil y a peu de structures diffrencies pour les enfants
handicaps, ladmission se fait selon les procdures dnies par le gestionnaire de ltablissement, sans quil y ait besoin dun accord de la CDES.
Le projet ducatif de lenfant slabore en collaboration avec les professionnels qui ont en charge son handicap (CAMSP, SESSAD, libraux). Ceux-ci
peuvent dailleurs intervenir la crche. Si on envisage ladmission de
lenfant lcole maternelle sa sortie de crche, celle-ci se fera en concertation avec le directeur de lcole et la CCPE, lavis de la CDES tant
obligatoire pour cette admission. Lavis de la CDES sera galement obligatoire pour lorientation de lenfant vers un tablissement spcialis.
Il est rare de trouver un tablissement spcialis qui puisse accueillir lenfant
ds lge de 3 ans. Depuis le dcret du 1er aot 2000, lenfant pourra tre
maintenu en crche jusqu 6 ans. Toutefois, il nest peut-tre pas souhaitable
de poursuivre au-del de 4 ans, sauf si le projet pdagogique la prvu, car les
auxiliaires de puriculture ne sont pas formes pour soccuper denfants plus
gs et le mobilier, de mme que les jeux ducatifs, deviennent trs vite
inadapts.
Les enfants de 3 6 ans peuvent tre admis, selon les mmes modalits, dans
les haltes-garderies et les jardins denfants.
Les modes daccueil de la petite enfance bncient dun triple nancement :
la CAF, les collectivits locales et les parents. Les participations familiales
sont xes en fonction dun barme tabli par la CNAF et tiennent compte
des ressources de la famille et de sa composition. Le montant de la prestation
de service unique (PSU) est vers par la CAF pour les enfants de moins de
4 ans, les caisses des rgimes spciaux reversant la CAF les sommes correspondant leurs ressortissants (Carrez, 2003). Le solde correspond la participation des collectivits locales et dautres produits.
276
Selon une estimation faite en 2001 sur le plan national, pour les crches
collectives, les participations moyennes des diffrents nanceurs (CAF,
collectivits locales et parents) taient respectivement de 28 %, 31 %, 34 %
auxquels il faut ajouter 7 % de ressources diverses, pour un prix de revient
moyen par jour et par enfant de 59,15 Q (Voix, 2003).
ANALYSE
Aides nancires spciques

Les enfants handicaps ouvrent droit, comme tout autre enfant, aux diverses
prestations verses par les caisses dallocations familiales. Selon limportance
de leur handicap, ils peuvent bncier daides supplmentaires. Pour lallocation dducation spciale et la carte dinvalidit, le taux dincapacit qui
ouvre les droits est x en rfrence au guide-barme applicable pour lattribution de diverses prestations aux personnes handicapes.
Allocation dducation spciale et complment
Tout enfant handicap g de 0 20 ans et la charge de ses parents au sens

des prestations familiales ouvre droit lallocation dducation spciale. Elle
est accorde, sans conditions de ressources des parents, tout enfant dont le
taux de handicap est au moins gal 80 % ou compris entre 50 et 80 % sil
frquente un tablissement dducation spciale ou sil a recours une ducation spciale, une rducation ou des soins domicile pratiqus au titre de
lducation spciale dispense notamment en tablissement de soins ou en
tablissement scolaire classique, par un service de soins domicile. Son
montant mensuel correspond 32 % de la base de calcul des allocations
familiales. Des complments lAES peuvent tre accords si lenfant a
recours une tierce personne ou occasionne des dpenses particulirement
coteuses. Il existe 6 catgories de complments, dun montant croissant de 1
6. Celles-ci ont t dnies par dcret. La dtermination de la catgorie
dont relve lenfant se fait partir du lien qui existe entre la situation de
handicap du jeune et la ncessit dun recours une tierce personne ainsi que
lobligation de dpenses supplmentaires pour la ou les personnes qui assument la charge de lenfant.
An dapprcier ce qui est effectivement en rapport avec la situation de
handicap, les lments prsents sont analyss et compars la charge habituellement assume pour tout enfant du mme ge non atteint de dcience.
Pour ce faire, les CDES disposent dun outil mthodologique commun,
annex larrt du 24 avril 2002 relatif aux conditions dattribution des
6 catgories de complment.
Les diffrents complments dAES ne sont pas cumulables. Les demandes
peuvent tre dposes auprs de la CAF ou de la Mutualit sociale agricole
(MSA). LAES et ses complments sont verss par la CAF aprs dcision de
la CDES, au minimum pour 1 an, au plus pour 5 ans. En cas de dsaccord, des
recours peuvent tre dposs. Le placement dun enfant en internat nouvre
pas droit lAES.
Carte dinvalidit
La carte dinvalidit est dlivre par le prfet, sur la demande des parents,
aprs instruction du dossier par la CDES, lorsque le taux dincapacit
reconnu est au moins gal 80 %. Cette carte, qui a un caractre national,
277
est valable sur tout le territoire franais. Elle permet de bncier dun
certain nombre davantages relatifs la scalit, aux transports, au stationnement.
Bilan du dispositif rglementaire en France

Pour rpondre au moins quantitativement aux besoins de la population des
enfants prsentant un handicap dorigine prinatale, ce dispositif rglementaire doit permettre destimer les besoins et dvaluer loffre de structures et
de services disponibles.
Estimation des besoins
Il sagit de connatre le nombre denfants handicaps, la nature et la gravit
des dciences.
Certicats de sant
Bien que, pour mieux connatre la prvalence des handicaps lis la priode
prinatale et ajuster les politiques de sant, la loi ait prvu depuis 1973 la
mise en place dune base nationale de donnes, la qualit mdiocre du
remplissage des certicats de sant et leur faible taux de rception par les
mdecins responsables des services de PMI (environ 70 % pour ceux des 9e et
24e mois) font que les donnes sont inutilisables (Boue et Coulomb, 2000).
Ceci ne veut pas dire que les bilans ne sont pas faits, ni quils sont mal faits.
Une des principales causes cette situation est que certains mdecins refusent de transmettre des donnes mdicales nominatives des services
mdico-sociaux qui utilisent ces informations des ns de prvention individuelle, en slectionnant des enfants dits risque partir de critres
mdicaux ou sociaux pas toujours consensuels (avis de la CNIL).
Par ailleurs, un recueil dinformation auprs des conseils gnraux montre
que la runion annuelle de tous les acteurs concerns, visant analyser les
indicateurs de sant des populations dges PMI (art. R2112-8), na pas t
mise en place ou ne fonctionne pas de manire systmatique.
Donnes des CDES
Les seules statistiques disponibles en routine lchelon national sont celles

des CDES, mais le traitement des donnes par type de handicap ne permet
pas de reprer ceux dorigine prinatale. De plus, les enfants connus de la
CDES ne reprsentent que la partie des enfants handicaps pour qui les
parents ont fait une demande auprs de cet organisme. Ils sont dautant
moins nombreux quils sont plus jeunes.
278
Pendant lanne 1997-1998, les enfants de moins de 3 ans reprsentaient

10 % des nouveaux inscrits une CDES, soit 3 600 enfants. Compte tenu du
ANALYSE
nombre annuel de naissances en France (750 000) et de la prvalence

attendue des handicaps lourds (9 pour mille), on peut estimer que les CDES
connaissent moins de 30 % des enfants de cette tranche dge (Sahut dIzarn,
1999).
Enfants pris en charge dans les tablissements et services mdico-sociaux
Des enqutes dites ES sont faites rgulirement auprs de tous les tablissements mdico-sociaux pour personnes handicapes. Les modes daccueil de
la petite enfance en sont exclus. Depuis 1983, les informations portant sur la
clientle nont t recueillies que tous les 4 ans (Monteil, 2004). Les
enqutes ES dcrivent par anne dge le nombre denfants et adolescents
pris en charge par les services et tablissements mdico-sociaux sous tutelle
de ltat. Pour les CAMSP, on ne dispose que du nombre global denfants
concerns. Tous les enfants recenss ont t orients par la CDES, sauf pour
les CAMSP (Woitrain et Ruault, 2000). Lenqute ES 87 a montr quau
31 dcembre 1987, les enfants de moins de 3 ans pris en charge par les
services et tablissements pour enfants handicaps taient au nombre de
2 295 et reprsentaient 2 % des effectifs, les 3 5 ans taient 3 fois plus
nombreux (4 393 et 6 % des effectifs) (Triomphe et Bounot, 1991). Ils
taient 241 gs de moins de 3 ans et 2 521 de 3 5 ans dans les tablissements mdico-sociaux dducation spciale, soit respectivement 0,2 % et
2,3 % des effectifs, au 31 dcembre 1992 (tableau 16.III) (Deveau et coll.,
1995).
Tableau 16.III : Nombre denfants de moins de 5 ans admis dans les tablissements dducation spciale au 01-01-1992 (France entire) daprs lenqute
ES 91 (Deveau et coll., 1995)
< 3 ans
3-5 ans
0-5 ans
Garons
%*
135
0,2
1 461
2,2
1 596
2,4
Filles
%*
106
0,3
1 060
2,5
1 166
2,8
Total
%*
241
0,2
2 521
2,3
2 762
2,6
* par apport leffectif global des 0-20 ans
Au 1er janvier 1996 (Woitrain et Ruault, 2000), 3 414 enfants de moins de

6 ans taient pris en charge par un SESSAD, soit 28,1 % des effectifs
(tableaux 16.IV et V). Parmi ceux-ci, 824 avaient moins de 3 ans et
1 543 ntaient pas scolariss. Les enfants de moins de 6 ans reprsentaient
2,4 % (2 619 enfants) du total des enfants et adolescents qui frquentaient
les tablissements dducation spciale ; parmi ceux-ci, 253 avaient moins de
3 ans. Sur ces 2 619 enfants, 340 vivaient en internat, 85 dans des familles
daccueil. Les enfants dge prscolaire taient proportionnellement moins
279
nombreux dans les instituts de rducation et les tablissements pour dcients intellectuels. Cette mme enqute recensait 14 162 enfants pris en
charge dans 208 CAMSP rpartis sur le territoire, mais leur rpartition par
type de dcience nest pas connue. Si on additionne, alors quil y a des
redondances, lensemble des enfants connus des tablissements dducation
spciale, des CAMSP et des SESSAD, on peut penser quon connat au
mieux 50 % des enfants qui prsentent un handicap grave (prvalence
attendue de 9 pour 1 000 naissances).
Tableau 16.IV : Rpartition des enfants de moins de 6 ans dans les services et
tablissements mdico-sociaux au 01-01-1996 (daprs Woitrain et Ruault, 2000)
tablissements
SESSAD
Rpartition des enfants par ge

0-3 ans
0-5 ans
0-20 ans
% denfants
de 0 5 ans
28,1
824
3 414
12 134
Sourds et aveugles
22
117
1 454
Dcients auditifs
66
520
6 593
7,9
Dcients visuels
20
89
2 337
3,8
Dcients moteurs
43
510
7 583
6,7
Polyhandicaps
16
266
2 515
10,6
117
15 068
0,8
Instituts de rducation
Dcients intellectuels
Total
81
1 000
72 559
1,4
253
2 619
108 109
2,4
Tableau 16.V : Rpartition des enfants de moins de 6 ans en milieu scolaire

et lieux de vie
Enfants non scolariss
1 543
Internat
340
Externat
2 194
Famille daccueil
Total
85
2 619
En 2001, la part reprsente par les enfants de moins de 6 ans dans les
tablissements dducation tait toujours trs infrieure 10 % pour toutes
les catgories dtablissements, et, comme en 1996, trs faible dans les instituts de rducation et les tablissements pour dcients intellectuels
(Monteil, 2004).
Enqute Handicaps, incapacits, dpendance
280
Lenqute HID (Mormiche, 2003), qui devrait permettre de connatre la

prvalence des personnes handicapes quel que soit leur ge, est centre sur
ANALYSE
les incapacits. Elle na pas t conue comme une enqute pidmiologique

qui permettrait de rapporter le handicap une classe tiologique dnie.
Le point dentre nest pas la maladie causale, mais lincapacit. La premire
question tait : Quelle difficult, inrmit, ou autre problme rencontrezvous dans la vie de tous les jours ? , la seconde : Quelle est lorigine de la
dcience dclare ? partir des propos recueillis, lenquteur codait, en
utilisant une liste de codes prdnis, la nature de la dcience (43 codes) et
son origine (17 codes, dont 21 : une complication de la grossesse et de
laccouchement ).
Chaque personne pouvait dclarer plusieurs dciences de causes diffrentes.
Pour effectuer un dnombrement des individus, lorsquon sintresse une
catgorie prcise de handicap ici ceux dorigine prinatale , on est dans
lobligation de privilgier une cause et de ne pas tenir compte des autres
lorsquil en existe plusieurs pour le mme individu. Or, comme il sagit dune
enqute rtrospective faite partir de donnes dclaratives, sans aucune
possibilit de vrication, il nest pas toujours facile daffirmer ou dinrmer
lorigine prinatale du handicap (Combier et coll., 2001).
Par ailleurs, dans cette enqute, toutes origines du handicap confondues, il y
a peu denfants de moins de 6 ans (tableau 16.VI). Ils sont au total 291
(31 vivaient en institution, 260 chez leurs parents). Les coefficients qui
permettent les estimations nationales sont pour certains trs levs. Si
leffectif national estim de 386 enfants de moins de 6 ans qui vivraient en
institution est du mme ordre de grandeur que celui obtenu dans les enqutes
faites dans les tablissements sous tutelle de ltat, celui de 263 662 enfants
handicaps de moins de 6 ans parat survalu (6 % des 0 6 ans). Celui de
40 908 (9 pour mille) quon obtient en ne retenant que les deux groupes
(Mormiche, 2003) qui prsentent les incapacits les plus graves devrait plus
se rapprocher de la ralit. Mais cette fois-ci, on sous-estime le nombre
denfants atteints (tableau 16.VI). Comme la fourchette (263 662 versus
40 908) est importante, cette enqute ne permet pas de faire une estimation
correcte du nombre denfants handicaps de moins de 6 ans.
Enn, lchantillonnage de lenqute HID et son mode de tirage au sort ont
t labors pour pouvoir obtenir des estimations nationales. Hormis pour
quelques dpartements qui ont nanc un chantillonnage spcique pour
avoir des donnes locales qui soient reprsentatives, on ne peut dcliner les
rsultats ni au niveau des dpartements ni celui des rgions.
Autres sources de donnes
Toutes les associations disposent de statistiques qui leur sont propres, mais il
sagit de donnes qui concernent leurs adhrents et les personnes qui
frquentent les tablissements dont ils sont gestionnaires. Elles sont difficilement extrapolables au niveau national.
281
Tableau 16.VI : Estimation partir des donnes de lenqute Handicaps, incapacits, dpendance (HID) du nombre denfants de moins de 6 ans qui, en
France, prsentent un handicap
Nombre denfants enquts
Institutions
Mnages
Estimation nationale
Total
Institutions
Mnages
Total
Total des dossiers, toutes origines et dciences confondues

< 1 an
30
6 394
6 424
1 an
49
51
13
49 639
49 652
2 ans
47
53
50
53 187
53 237
11
102
113
94
109 220
109 313
3 ans
51
52
19
57 551
57 570
4 ans
58
63
82
48 420
48 501
5 ans
14
49
63
192
48 086
48 278
3-5 ans
20
158
178
293
154 056
154 349
Total
31
260
291
386
263 276
263 662
0-2 ans
Handicaps les plus lourds*, toutes origines et dciences confondues

< 1 an
30
1 an
10
12
13
3 769
3 782
2 ans
15
21
50
5 437
5 488
0-2 ans
30
11
25
36
94
9 206
9 299
22
23
19
9 138
9 157
4 ans
34
39
82
14 305
14 386
5 ans
14
27
41
192
7 873
8 065
3-5 ans
20
83
103
293
31 316
31 609
Total
31
108
139
386
40 522
40 908
3 ans
* Groupes 5 et 6 de lenqute HID

Dnition des groupes (enqute HID auprs des personnes vivant domicile, Dictionnaire des codes, Juin 2000) :
Les personnes HID ont t classes dans les diffrents groupes en fonction de leurs rponses lenqute
dite de ltrage VQS associe au recensement de 1999.
Groupe 2 : Personnes dclarant une difficult quelconque
Groupe 3 : Personnes dclarant avoir un handicap ou avoir demand une reconnaissance ou souffrir dune
limitation dactivit ou dpendre dune aide humaine ou souffrir de plusieurs autres difficults
Groupe 4 : Personnes dclarant avoir un handicap ou avoir demand une reconnaissance , et personnes
dclarant souffrir dune limitation dactivit , dclaration appuye par les items daide humaine ou technique ou
plusieurs autres
Groupe 5 : Personnes dclarant avoir un handicap ou avoir demand une reconnaissance , dclaration
fortement appuye par dautres items
Groupe 6 : Personnes dclarant avoir obtenu une reconnaissance de leur handicap (plus, pour les moins de
16 ans : enfants et adolescents inscrits dans une classe ou un tablissement spcialis)
valuation de loffre de structures et services disponibles

282
Les structures et services disponibles sont les CAMSP, les tablissements

dducation spcialise, les services domicile et les autres modes daccueil.
ANALYSE
CAMSP
Il existe une grande disparit entre les dpartements en ce qui concerne le

nombre de CAMSP. Certains nen disposent mme pas. Par exemple, en
1996, sur les 202 CAMSP recenss en mtropole, 24 taient situs dans la
rgion Centre et seulement 14 en le-de-France. Le nombre denfants pris en
charge tait respectivement de 1 779 et 1 481. Mme si cet exemple montre
qu lvidence il existe un dcit de places en le-de-France, cette souscapacit doffre parat gnrale, car les professionnels et les gestionnaires de
certains centres sinquitent davoir grer des les dattente de plus en plus
longues.
Il semblerait pour certains (Salbreux, 2002) que le double mode de nancement des CAMSP retentisse sur la cration et le fonctionnement de ceux-ci,
car les CAMSP peuvent avoir ngocier autant de conventions quil y a
dorganismes et parfois de dpartements concerns, ce qui les soumet la
production de nombreuses justications auprs de plusieurs administrations.
Par ailleurs, la rpartition gographique des CAMSP sur lensemble du territoire montre que, sauf pour les habitants des agglomrations o ils sont
implants, ces tablissements peuvent difficilement tre considrs comme
des structures de proximit.
tablissements dducation spcialise et services domicile
Que ce soit pour les services ou pour les tablissements, il existe une grande
disparit doffre entre les rgions, et un dcit de places qui gnre des ux
interrgionaux et des placements ltranger.
Toutefois, comme ces services prennent en charge les enfants jusqu 20 ans
et quon ne dispose pas de la ventilation des places en fonction de lge, pour
valuer le dcit de structures et de services spciques la petite enfance, il
faudrait connatre le nombre denfants handicaps exclus du systme, ou qui
ont t placs loin du domicile de leurs parents. Lors du sondage ralis
auprs des dpartements, certains ont signal que des enfants de plus de 6 ans
continuent, faute de place, tre pris en charge dans les CAMSP, diminuant
ainsi loffre daccueil des moins de 6 ans. Cette pratique risque de nuire aux
missions premires des CAMSP (diagnostic, dpistage prcoce et guidance)
si ceux-ci les dlaissent au prot de la prise en charge denfants lourdement
handicaps.
Modes daccueil
Les informations recueillies partir dun questionnaire envoy aux services

dpartementaux montrent quil y a peu de lieux daccueil de la petite enfance
qui ont des places rserves aux enfants handicaps. Lintgration se fait en
gnral en milieu ordinaire (crches collectives, haltes-garderies, assistantes
maternelles), au cas par cas avec un projet spcique pour chaque enfant.
Certains dpartements ont mis en place des quipes pluridisciplinaires qui
participent lvaluation des situations et au soutien des personnels qui ont
283
en charge ces enfants. Certains tablissements ont mme labor des chartes
qui dnissent les conditions minimales ncessaires pour garantir un accueil
de qualit aux enfants handicaps. Dans cette enqute, aucun dpartement
na not de problme dintgration de ces enfants. Toutefois, ils signalent
diverses difficults, que ce soit pour les structures (formation des personnels,
prise en charge nancire des surcots dcoulant de ces accueils en particulier les vacations dergothrapeutes et de psychomotriciens ) ou pour les
parents (prise en charge des frais de transport lorsque la zone gographique
est tendue, frais dacquisition de matriel pour la crche et pour la maison).
Les drogations dge, lorsquelles sont ncessaires, sont donnes par le
mdecin responsable du service de PMI. Toutefois, celles-ci ne devraient plus
tre ncessaires puisque le dcret du 1er aot 2000 prvoit un accueil occasionnel dans les crches des enfants de 3 6 ans.
Par ailleurs, certains dpartements, dans le cadre dune politique en faveur de
lenfance handicape, versent des subventions aux gestionnaires dtablissements qui accueillent ces enfants pour permettre une adaptation des structures ou le recrutement de personnel supplmentaire.
En conclusion, les lois de dcentralisation ont obscurci la vision quon
pouvait avoir de la rglementation qui sous-tend la politique de prise en
charge des trs jeunes enfants handicaps. Si la partie qui relve de la comptence de ltat (reconnaissance du handicap, orientation, attribution des
aides nancires) est connue et visible, celle qui relve des conseils gnraux
lest moins, dautant quil sagit de prvention, de dpistage et daccueil du
tout-petit en milieu ordinaire , qui sont les missions habituelles du service
de PMI qui est rarement reconnu comme comptent en matire de handicap.
Cette vision restrictive de ses attributions est amplie par le fait que les
seules statistiques nationales facilement accessibles concernent les tablissements et services qui relvent des comptences de ltat.
Par ailleurs, labsence de donnes pidmiologiques ables, tant au niveau
national que dpartemental, rend difficile toute estimation des besoins. Il en
va de mme de lvaluation de loffre disponible pour la prise en charge des
handicaps dorigine prinatale chez les enfants dge prscolaire. Toutefois,
la lecture de la documentation produite par les diffrents acteurs, on peut
affirmer quil existe un dcit important de places, et ce, dans toutes les
structures.
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284
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286
Synthse
SYNTHESE
Les progrs raliss dans le domaine de lobsttrique et de la nonatalogie ont

t importants ces trente dernires annes. Ils ont t initis dans les annes
1970 par le programme national prinatal (1970-72), dont les objectifs
taient de rduire les dcs et handicaps imputables la grossesse et
laccouchement. Les principales mesures mises en place ont permis
damliorer lquipement des tablissements accueillant les femmes enceintes
et des services de ranimation nonatale, la formation des personnels, la
surveillance prnatale et de laccouchement. Plus tard, dans le cadre du plan
prinatalit (1993-2000), la rforme des tablissements accueillant les
femmes enceintes et les enfants la naissance est venue complter le dispositif existant. Paralllement, des progrs ont t accomplis dans la prise en
charge des populations haut risque : mise en rseau des tablissements,
orientation des femmes haut risque vers des maternits disposant dun
service de ranimation nonatale, diffusion de nouveaux traitements (corticothrapie antnatale, surfactant) et dveloppement de la ranimation nonatale. Lensemble de ces mesures sest accompagn dune baisse importante
de la mortalit prinatale, qui est passe de 21 pour 1 000 naissances en 1972
7 pour 1 000 en 1998, et de la mortalit nonatale, passe de 14 pour
1 000 naissances vivantes en 1969 3 pour 1 000 en 1997. La diminution de
la mortalit nonatale a t de 25-35 % chez les enfants prmaturs et de
30-55 % chez les enfants grands prmaturs dans les quinze dernires annes.
Ces volutions ont rendu ncessaire la prise en compte de nouveaux indicateurs pour valuer de la prise en charge prinatale, en particulier en ce qui
concerne les conditions de survie des enfants et la survenue dun handicap
(inrmit motrice crbrale, dciences auditives et visuelles, dciences
intellectuelles, troubles psychiatriques{). Si ltude des handicaps de lenfant
sest peu peu impose, elle nen soulve pas moins de nombreuses questions.
Ces questions concernent la dnition du handicap et ses spcicits chez
lenfant. Elles portent aussi sur les sources dinformations disponibles en
France. En effet, bien que le programme national prinatal de 1970 fasse
explicitement rfrence aux handicaps, il nexistait pas de moyens de les
mesurer lpoque. Depuis, des travaux ont port sur les enfants handicaps,
mais ces travaux sont peu nombreux en France. Nous verrons dans quelle
mesure ils permettent de dresser un bilan des principales dciences, de leur
volution et de leurs causes.
La loi dorientation du 30 juin 1975 en faveur des personnes handicapes
encadre un ensemble de dispositifs. La nouvelle loi qui entrera en vigueur au
1er janvier 2005 aprs examen parlementaire prvoit la cration dun droit
compensation qui permettra la prise en charge par la collectivit des
287
dpenses daide humaine et technique correspondant aux besoins de chaque

personne handicape. Le projet de loi a galement pour objectif damliorer
lintgration scolaire des enfants handicaps. Il pose le principe de leur scolarisation dans ltablissement le plus proche du domicile parental, les tablissements et services spcialiss intervenant en complment. Des plans
dactions devraient conduire crer dici 2007 des places en tablissements et
services pour enfants et adultes et apporter des rponses spciques aux
besoins des personnes souffrant de handicaps lourds (autistes, polyhandicaps{).
Lanalyse des donnes nationales et internationales propos de la prvalence,
des facteurs tiologiques ou de risque, des dispositifs de dpistage et dintervention prcoce, des programmes et de lorganisation de la prise en charge
doit contribuer la connaissance indispensable pour la mise en place des
politiques publiques.
La Classication internationale des maladies (CIM)

et la Classication internationale du fonctionnement,
du handicap et de la sant (CIF) sont les deux classications
de rfrence
La Classication internationale des maladies (CIM) cre en 1948, sous la
direction de lOMS, reste la principale rfrence terminologique officielle au
niveau international en mdecine et en pidmiologie. Elle classe les
problmes de sant en maladies, troubles, lsions et traumatismes. Cependant
cette classication, tablie sur un modle biomdical, ne permet pas
dvaluer les consquences chroniques dun traumatisme ou dune maladie.
En 1980, la Classication internationale des dciences, des incapacits et
des handicaps (CIH1) a vu le jour, avec un statut de classication exprimentale. Cette classication considre le handicap comme un phnomne individuel et dcrit les liens de cause effet de manire linaire : la maladie
engendre une dcience organique et fonctionnelle aspect lsionnel ,
laquelle mne une incapacit au niveau des comportements et des activits
de la personne aspect fonctionnel , qui son tour produit un dsavantage
(handicap) cest laspect situationnel.
Le contexte de vie du sujet est cependant mconnu par la CIH1. Entre 1996
et 2000, six classications provisoires ont t coordonnes par lOMS et le
modle social du handicap sest largement impos.
288
En 2001, lassemble gnrale de lOMS a adopt la Classication internationale du fonctionnement, du handicap et de la sant (CIF) comme nouvel
outil pour dnir ltat de sant de la population et, en particulier, la prvalence et limportance des situations handicapantes.
Synthse
SYNTHESE
La Classication internationale du fonctionnement fait rfrence trois

composantes du handicap : la dcience, les limitations dactivits et la
restriction de participation. La dcience est une atteinte de lorgane dans sa
fonction ou sa structure. Les limitations dactivits et les restrictions de
participation dsignent les difficults quune personne rencontre pour mener
une activit ou tenir son rle dtre social. Ainsi, la CIF est organise en deux
parties comprenant chacune deux composantes : la premire traite du fonctionnement et du handicap (fonctions organiques et structures anatomiques,
activits et participation) ; la seconde, des facteurs contextuels (facteurs
environnementaux, facteurs personnels). Chaque composante peut tre
exprime en termes positifs et ngatifs. Ces composantes sont subdivises en
domaines, lintrieur desquels on trouve les catgories (units de classication) deux, trois ou quatre niveaux.
Tableau I : Aperu de la Classication internationale du fonctionnement (CIF,
OMS, 2001)
Partie 1
Fonctionnement et handicap
Partie 2
Facteurs contextuels
Composantes
Fonctions organiques Activits et

et structures
participation
anatomiques
Facteurs
environnementaux
Facteurs personnels
Domaines
Fonctions organiques Domaines de la vie

Structures
(tches, actions)
anatomiques
Facteurs externes
affectant le
handicap
Facteurs internes
affectant le
handicap
Schmas
Changements dans
les fonctions
organiques
(physiologie)
Changements dans
la structure
anatomique
Impact (facilitateur ou Impact des attributs

obstacle) de la ralit de la personne
physique, de la
ralit sociale ou des
attitudes
Aspect positif
Intgrit fonctionnelle Activit

et structurelle
Participation
Aspect ngatif
Dcience
Capacit
raliser des tches
dans un
environnement
standard
Performance
raliser des tches
dans un
environnement rel
Facilitateurs
Limitation de lactivit Barrires

Restriction de la
Obstacles
participation
Sans objet
Sans objet
Il sagit dune classication cadre qui attribue un code qualitatif dnissant

limportance du niveau de sant ou la gravit de latteinte (par exemple,
D166 exprime la performance de lecture). Dans la composante activits et
participation les schmas diffrencient deux codes qualitatifs : le code de
capacit qui caractrise laptitude dune personne effectuer une tche ou
mener une action dans un environnement standard et le code de performance qui dcrit ce que la personne est capable de raliser dans son cadre de
289
vie habituel. Ainsi, le cadre environnemental peut contribuer limiter lactivit de la personne et sa participation. Lcart entre capacit et performance
rete la diffrence dimpact entre environnement usuel et environnement
uniforme. La CIF propose ainsi une vision multidimensionnelle dans laquelle
les facteurs environnementaux jouent un rle important.
Cette classication peut tre utilise diffrents niveaux. Chacun, selon sa
profession, peut sapproprier telle ou telle composante. La composante
fonctions organiques et structures anatomiques est plus spciquement
renseigne par les professionnels de sant alors que les composantes activits et participation , facteurs environnementaux et facteurs personnels le sont par les personnels ducatifs et sociaux.
Chez lenfant, la composante dcience est la plus utilise, car elle est
connue des quipes soignantes, bien dcrite dans la littrature et plus facilement mesurable que les limitations dactivits ou les restrictions de participation pour lesquelles les outils de mesure sont rares, voire inexistants chez
lenfant.
Il existe dans la littrature dautres approches ou classications du handicap
de lenfant. Gnralement dveloppes aux tats-Unis, ces classications
sont essentiellement pragmatiques. Elles visent identier les besoins des
enfants handicaps et de leur famille an de chiffrer le cot et de mettre en
place les services daides. Elles ne sont pas forcment adaptes lidentication de lorigine prinatale du handicap, ni aux dmarches tiologiques.
Certains auteurs soulignent lintrt des mthodes non catgorielles qui
analysent les consquences des diverses atteintes dordre mdical, du comportement ou des performances intellectuelles, considrant que ces mthodes
sont mieux mme de fournir des indications aux services et organismes
prenant en charge les enfants handicaps.
Environ la moiti des dciences et handicaps pourraient

trouver leur origine au cours de la priode prinatale
La dnition du handicap dorigine prinatale nest pas unique. Pour certains
auteurs, le handicap dorigine prinatale peut tre dni comme un handicap
dont lvnement causal se situe pendant la vie intra-utrine aprs
22 semaines damnorrhe (selon lOMS) et jusqu 8 jours ou 28 jours aprs
la naissance, selon que les auteurs cumulent ou non les priodes pri- et
nonatale. Le plus souvent, cest aprs limination des autres causes que sont
reprs les handicaps dont lorigine prinatale est possible.
290
Environ 20-35 % des dciences svres de lenfant sont dorigine prnatale

(anomalies de la morphogense, aberrations chromosomiques et anomalies
gntiques), et 5-10 % des dciences svres sont post-nonatales, en lien
avec un traumatisme et, plus rarement, une infection ou une tumeur. Ainsi,
Synthse
en procdant par limination, on estime que 55-75 % des dciences pourraient trouver leur origine au cours de la priode prinatale. Mais cette
interprtation doit rester prudente, car on retrouve un facteur de risque
prinatal (prmaturit, hypotrophie, asphyxie la naissance) ou une
anomalie dorigine pri- ou nonatale (encphalopathie anoxo-ischmique,
leucomalacie priventriculaire, hmorragie intraventriculaire) dans seulement 15 45 % des cas.
SYNTHESE
Ces lments montrent quel point les difficults concernant la recherche de

lorigine des handicaps sont grandes. Cela concerne particulirement les
enfants pour lesquels aucun facteur causal ou de risque nest susceptible
dexpliquer la survenue du handicap, mais aussi ceux qui prsentaient un
facteur de risque (prmaturit, hypotrophie, asphyxie la naissance) sans
quun lien de cause effet puisse tre formellement tabli.
La part des causes prinatales varie selon le type

de dciences : motrices, sensorielles, intellectuelles
et psychiatriques
Les dciences motrices incluent, selon les tudes, linrmit motrice
dorigine crbrale (IMOC), qui fait rfrence un trouble moteur dont
lorigine se situe dans la priode prinatale, ou les paralysies crbrales, qui
dsignent des troubles moteurs permanents lis une lsion crbrale non
volutive, sans prjuger de son origine. Y gurent galement les malformations du systme nerveux central ou musculo-squelettique et les maladies
dgnratives ou hrditaires.
Les dciences intellectuelles sont dnies par un quotient intellectuel (QI)
infrieur 70. Par convention de lOMS, les enfants dont le QI est entre 70
et 85 sont dans une zone limite, ceux dont le QI est entre 50 et 70 prsentent
un retard mental modr et les enfants ayant un QI infrieur 50, un retard
mental svre ou profond. Les dciences intellectuelles incluent aussi la
trisomie 21, quelle que soit la svrit du retard mental (mais que lon ne
considre pas comme dorigine prinatale).
Les dciences auditives font rfrence une perte bilatrale suprieure
70 dcibels (dB) avant correction et les dciences visuelles une acuit
visuelle infrieure 3/10 au meilleur il (aprs correction).
Les troubles psychiatriques qui concernent la priode de 0 3 ans sont
principalement lautisme et les autres troubles envahissants du dveloppement.
Enn, le polyhandicap associe une dcience motrice une dcience
mentale svre ou profonde, entranant une restriction extrme de lautonomie et des possibilits de perception, dexpression et de relation.
291
La part des causes prinatales varie selon le type de dciences. Elle semble
par exemple plus leve pour les dciences motrices que pour les dciences
intellectuelles et sensorielles.
Rpartition en France des dciences selon leur origine (en %), daprs
RHEOP 1980-1991 (n = 1 360 cas)
Causes
prnatales
prouves
Dciences motrices
32
Causes
post-nonatales
prouves
Causes prinatales/nonatales
probables : prsence de
facteurs de risque
3 facteurs
simultans
1 ou 2 facteurs
19
15
Causes
indtermines
28
52
11
31
35
11
46
10
80
RHEOP : Registre des handicaps de lenfant et observatoire prinatal
En France, daprs les donnes du Registre des handicaps de lenfant et

observatoire prinatal (RHEOP), la part des facteurs de risque dorigine
prinatale pour les dciences motrices est deux fois plus importante que
pour les autres dciences.
La prvalence des dciences svres de lenfant

en population gnrale se situe autour de 1 %
Quelles que soient les dnitions considres et les mthodologies
employes, la plupart des enqutes pidmiologiques concluent une prvalence globale des dciences svres autour de 1 % chez lenfant. Elle peut
atteindre 2 % si on prend en considration les dciences modrment
svres. Mais les donnes de prvalence du handicap dpendent de lge de
lenfant : il faut en moyenne un ou deux ans pour identier une dcience ou
incapacit motrice ou neuro-sensorielle, trois ou quatre ans pour reprer un
trouble de la motricit ne et souvent plus pour reconnatre un trouble des
fonctions cognitives. Ainsi, la prvalence sera plus leve dans une population plus ge. Les donnes de prvalence sont gnralement tablies pour
des enfants de 5 ou 7 ans.
La prvalence du handicap moteur (paralysie crbrale) est estime dans les
registres de population des pays occidentaux entre 1,5 et 3 pour 1 000 enfants
ns vivants.
292
Daprs une revue rcente de la littrature internationale, prs de 3 % des

enfants seraient porteurs dun retard mental modr (QI compris entre 50 et
Synthse
Prvalence en population gnrale des principales dciences, toutes causes

confondues, daprs les registres et les tudes de cohortes au plan international
Prvalence pour 1 000 naissances vivantes
Dciences motrices (paralysies crbrales)
1,5 3
(sont exclues les dciences post-natales)
Dciences visuelles
acuit visuelle infrieure 3/10
0,20 1,81
ccit
0,10 0,5
perte xe 40 dB
1,1 1,3
perte bilatrale suprieure 70 dB
0,4 0,7
SYNTHESE
Dciences auditives
QI compris entre 50 et 70
QI < 50
Troubles psychiatriques (autisme et autres TED)
5 80
3,8
26
70), mais dimportantes variations sont observes entre les tudes (0,5 %
8 %). Concernant les retards mentaux svres (QI < 50), le taux moyen
estim partir de lensemble des tudes est de 3,8 pour 1 000. Lhtrognit
entre les tudes est moins importante que pour les retards mentaux modrs.
Concernant les dciences sensorielles, la prvalence des dciences
visuelles est comprise entre 0,20 et 1,81 pour 1 000 naissances vivantes en
Europe et aux tats-Unis. Pour la ccit, la prvalence varie de 0,10 0,50
pour 1 000 naissances vivantes en Europe et aux tats-Unis. Enn, la prvalence des dciences auditives est comprise entre 1,1 et 1,3 pour 1 000 naissances vivantes pour un seuil x 40 dB et entre 0,4 et 0,7 pour 1 000 pour
les formes les plus graves (perte auditive > 70 dB).
La prvalence moyenne de lautisme daprs les nombreuses tudes internationales (dont 3 franaises) peut tre estime 1 pour 1 000 enfants de 0
19 ans. Si on y associe toutes les formes de troubles envahissants du dveloppement, la prvalence moyenne est proche de 3 pour 1 000.
Les uctuations de prvalence du handicap observes dans la littrature sont
le reet dun meilleur enregistrement du handicap, de modications des
pratiques mdicales et de la dnition du handicap. Par ailleurs, les comparaisons des stratgies de soins adoptes par les quipes de pays diffrents
montrent que le nombre denfants soigner, leur survie et leur devenir
neurologique peuvent grandement tre moduls par des choix dordre
thique, culturel, social et organisationnel (accs aux soins).
Les tendances volutives observes ces dernires annes dans plusieurs pays
sont nanmoins convergentes. Toutes naissances confondues, la prvalence
des dciences a stagn voire augment entre 1970-75 et 1985-90.
293
La moiti des dciences ou handicaps svres de lenfant

concerne des enfants ns terme ou prs du terme
La prsentation des taux de prvalence du handicap dorigine prinatale et de
lvolution de ces taux seffectue gnralement de manire distincte entre
enfants ns terme et enfants prmaturs. Les tudes sur le devenir des
enfants terme viennent essentiellement de registres de population alors que
les tudes sur le devenir des enfants prmaturs ou de petit poids de naissance
viennent surtout dtudes de cohorte partir de centres hospitaliers de rfrence (tats-Unis, Canada, Japon) ou denqutes rgionales (Europe,
Australie).
Chez les prmaturs, le taux de dcience est beaucoup plus important que
chez les enfants ns terme, de lordre de 3 10 % pour la cohorte de grands
prmaturs de moins de 33 semaines damnorrhe (SA), plus lev encore
dans les tranches dge gestationnel les plus faibles.
Prvalence de la paralysie crbrale chez les enfants ns terme et chez les

grands prmaturs (daprs Nelson, 2002)
Grands prmaturs
(ou < 1 500 g)
Nouveau-ns terme
% des naissances
1 2%
90-95 %
Frquence dune paralysie crbrale pour

1 000 naissances vivantes
55-100
environ 25 %
environ 50 %
Part dans la prvalence de la paralysie crbrale
La probabilit de voir se dvelopper une dcience ou un handicap est

globalement inversement proportionnelle la dure de la gestation ou au
poids de naissance. La prvalence des handicaps doit donc tre considre
par semaine dge gestationnel.
Prvalence de la paralysie crbrale en fonction de lge gestationnel

ge gestationnel
294
Prvalence (pour 1 000 naissances vivantes)
Avant 28 SA*
85-95
28-31 SA
50-60
32-36 SA
3-17
terme
* semaines damnorrhe
Synthse
Une forte augmentation de la prvalence des paralysies crbrales a t

observe entre 1975 et 1985 chez les enfants grands prmaturs, en particulier pour les plus immatures dentre eux (ns avant 28 SA). Depuis, la prvalence stagne voire diminue chez ces enfants. Chez les enfants ns entre 31 et
36 SA, la prvalence des paralysies crbrales a baiss ou stagn entre
1980-85 et 1990-95. Enn, au cours de la mme priode, aucune volution
na t observe chez les enfants ns terme.
Dciences motrices
Prvalence en
population gnrale
pour
1 000 naissances
vivantes1
Prvalence chez les

grands prmaturs
pour
1 000 naissances
vivantes
Prvalence chez
les enfants ns
terme pour
1000 naissances
vivantes
1,5 3
50-100
1,5
Dciences visuelles
10-40
AV2 infrieure 3/10
0,20 1,81
ccit
0,10 0,5
Dciences auditives
10-40
perte xe 40 dB
1,1 1,3
0,4 0,7
QI < 50
Troubles psychiatriques (autisme et TED)
1
SYNTHESE
Comparaison des prvalences des principales dciences en population gnrale, chez les grands prmaturs et chez les enfants ns terme daprs les
donnes internationales disponibles
50-150
5 80
3,8
26
: lge de 5 ans ou plus ; 2 : acuit visuelle (au meilleur il aprs correction)
Les donnes franaises sur la prvalence des dciences

svres sont proches des donnes internationales
Les informations sur le handicap de lenfant en France sont issues soit dun
enregistrement permanent et continu ralis dans le cadre de registres, soit
denqutes ad hoc, transversales ou de cohorte. Les principales dciences
tudies sont motrices, intellectuelles, sensorielles et psychiatriques.
Actuellement, deux registres existent en France, lun dans le dpartement de
lIsre et lautre en Haute-Garonne. Le registre de lIsre (Registre des handicaps de lenfant et observatoire prinatal, RHEOP) a t cr en 1991. Pour y
tre inclus, un enfant doit tre porteur dau moins une dcience svre
principale (dnie ci-dessus) et rsider dans le dpartement de lIsre lge
de 7 ans. La principale source dinformations est la Commission dpartementale de lducation spciale (CDES). Les autres sources possibles sont les
295
centres daction mdico-sociale prcoce (CAMSP) et les services hospitaliers

ou spcialiss. Le registre du dpartement de la Haute-Garonne est plus
rcent puisque sa cration remonte 1999.
Trois enqutes ad hoc ou transversales ont t menes au sein de lunit 149
de lInserm. Les deux premires, ralises en 1985-86 et 1989, ont port sur
tous les enfants porteurs de dciences svres, ns en 1972, 1976 et 1981, et
dont les parents rsidaient dans lun des 14 dpartements denqute
(6 013 enfants gs de 9 14 ans au total). La troisime a port sur tous les
enfants dcients, ns entre 1976 et 1985 et dont les parents rsidaient en
1992-93 dans trois dpartements, lIsre, la Haute-Garonne et la Sane-etLoire (6 174 enfants gs de 8 17 ans). Pour ces enqutes, la principale
source dinformations tait la CDES. Une enqute a galement t mene
chez tous les enfants handicaps ns en 1984 et rsidant dans la rgion
Lorraine (357 enfants). Enn, plus rcemment lenqute Handicaps, incapacits, dpendance (HID), mene par lInsee, a port sur un chantillon
reprsentatif des personnes vivant dans des institutions spcialises en 1998
et sur un chantillon de personnes domicile en 1999. Elle avait pour
objectif principal de dcrire les incapacits et leurs consquences. Dans
chaque chantillon gurent plus de 1 000 enfants gs de moins de 15 ans.
Les enqutes de cohorte portent sur des populations denfants haut risque
de handicap, en particulier les grands prmaturs. La premire a t mene
en 1985 sur les enfants ns entre 25 et 32 SA en rgion parisienne et suivis
jusqu 2 ans. La deuxime enqute a t mene sur une population identique
denfants ns en Franche-Comt en 1990-92 et suivis jusqu 5 ans. La troisime a port sur lensemble des enfants grands prmaturs pris en charge
dans le service de ranimation nonatale de Fort-de-France, qui a accueilli
tous les enfants ns vivants moins de 33 SA en Martinique en 1992-95.
Enn, en 1997, tous les enfants grands prmaturs ns entre 22 et 32 SA dans
9 rgions de France ont t inclus dans ltude EPIPAGE et suivis jusqu
5 ans. Cest cet ge quun bilan mdical et psychologique complet a t
organis dans des centres prvus cet effet.
Actuellement, pour 1 000 enfants ns au dbut des annes 1990, 9 sont
porteurs dune dcience grave. La prvalence des dciences motrices
atteint plus de 3 enfants pour 1 000 et prs de 2 pour 1 000 pour les paralysies
crbrales. Les prvalences des dciences visuelles et auditives sont
comprises entre 0,2 et 1,3 pour 1 000. Les variations entre tudes sont plus
marques pour les dciences intellectuelles, dont la prvalence est comprise
entre 1,5 et 3,5 pour 1 000. Enn, selon limportance du retard mental, les
estimations pour le polyhandicap varient de 0,7 1,3 pour 1 000.
296
Chez les enfants grands prmaturs, les premires tudes rapportaient 5 %

13 % dinrmit motrice crbrale et prs de 15 % de retards mentaux
modrs ou svres. Plus rcemment et sur un chantillon de grande taille, la
prvalence des paralysies crbrales atteignait 8 % 2 ans (tude EPIPAGE).
Synthse
Comparaison des prvalences des principales dciences en population gnrale et chez les grands prmaturs daprs les donnes franaises
Prvalence en population
gnrale pour
Prvalence chez les grands

prmaturs pour
1,16 4,02
50-130
Dciences motrices
Dciences visuelles
AV1 infrieure 3/10
ccit
0,60
0,2-0,3
perte xe 40 dB
1,1 1,3
0,7 0,8
SYNTHESE
Dciences auditives
150
QI < 50
Troubles psychiatriques (autisme et TED)
1
1,5-3,5
150
0,5-1,5
: acuit visuelle (au meilleur il aprs correction)
Le registre des handicaps de lIsre montre que le nombre denfants porteurs

dune dcience grave a augment. Il est pass de 6,85 pour 1 000 en 1980-82
8,85 pour 1 000 en 1989-1991. Cette volution rete laugmentation de la
prvalence des dciences motrices (+ 26-42 % pour les paralysies crbrales) et des troubles psychiatriques (+ 90 %) entre 1980-1982 et 19891991. La forte augmentation des troubles psychiatriques pourrait reter des
changements dans lenregistrement et la classication des troubles, plus
quune relle augmentation de la prvalence. Aucune volution na t
rapporte pour les dciences intellectuelles, auditives et visuelles.
Chez les grands prmaturs, la comparaison des rsultats de lenqute de 1985
en rgion parisienne ceux de ltude EPIPAGE dans la mme rgion en
1997 ne montre pas dvolution de la prvalence des dciences motrices.
Aucune donne ne permet de suivre lvolution des autres dciences, sensorielles et intellectuelles, chez ces enfants.
De nombreux facteurs sont susceptibles dinuencer les estimations de prvalence fournies par les tudes. Un des lments cruciaux pour ces tudes est la
qualit de lenregistrement. Sur ce point, les rsultats dpendent du mode de
recueil des informations. Dans les enqutes de cohorte, les perdus de vue sont
la principale proccupation. Ils reprsentent de 7 % 20 % des enfants dans
les tudes franaises, mais des donnes de la littrature montrent quils constituent une population haut risque de handicap. Dans les enqutes transversales et les registres, le problme est celui de lexhaustivit. Le taux
297
dexhaustivit est de 86 % dans le registre de lIsre. Il est difficile valuer

dans les enqutes transversales. Ces lments suggrent une lgre sousestimation de la prvalence des dciences dans les rsultats produits par les
registres comme par les enqutes de cohorte.
Les termes employs pour dnir une dcience peuvent diffrer selon les
tudes. Cest le cas pour les dciences motrices. Linrmit motrice crbrale
(IMC, terme franais) et la paralysie crbrale (traduction du terme anglosaxon cerebral palsy) sont deux entits qui se recoupent mais ne se superposent pas. Toutefois, les travaux rcemment mens en France font de plus en
plus rfrence la paralysie crbrale. Dautres phnomnes peuvent induire
des diffrences. En particulier, le degr de gravit des dciences peut varier
entre tudes. Le choix de lge lenregistrement peut aussi inuencer la
prvalence des handicaps. Un ge trop prcoce ne permet pas didentier
toutes les dciences, notamment intellectuelles. Enn, la qualit des informations recueillies va jouer un rle important. Dans les tudes transversales,
de cohorte et les registres, les sources dinformations sont multiples, les intervenants aussi, ce qui ne garantit pas lhomognit du recueil.
Concernant lvolution pour les prochaines annes en France, deux phnomnes pourraient contribuer inverser la tendance observe jusqu maintenant. Le premier tient lamlioration du dpistage antnatal des
malformations congnitales, ainsi qu une augmentation constante des
interruptions mdicales de grossesse depuis la n des annes 1980. Le second
tient lamlioration du pronostic neurologique de populations haut risque
de handicaps comme les enfants grands prmaturs. Cest ce que suggrent les
donnes trangres en montrant une stabilisation de la prvalence des paralysies crbrales depuis 1990. Toutefois, dautres phnomnes pourraient
contrebalancer les effets du dpistage des malformations et de la prise en
charge des grands prmaturs. En particulier, si llvation de lge la
maternit se poursuit, le nombre de naissances denfants malforms va
crotre. De mme, si la prmaturit continue augmenter, la population des
enfants haut risque de squelles va crotre.
298
partir des donnes prsentes ci-dessus, il est intressant destimer le

nombre annuel denfant porteurs dune dcience dorigine prinatale issus
de la population denfants ns terme et le nombre denfants issus de la
population des prmaturs (en distinguant galement les grands prmaturs).
Si lon considre que 1 % des enfants gs de 7-8 ans sont porteurs dune
dcience svre, le nombre de ces enfants en France peut tre estim
7 500 (750 000 naissances annuelles) pour une gnration. Daprs les
donnes de la littrature, la part du handicap dorigine prinatale varie de
15 % (estimation basse) 65 % (estimation haute). Une estimation
moyenne 50 % parat raisonnable. Par ailleurs on peut considrer que les
enfants prmaturs reprsentent environ 50 % des enfants porteurs dune
dcience svre.
Synthse
Estimation du nombre annuel denfants porteurs dun handicap dorigine prinatale en France
Estimation basse
Estimation moyenne
Estimation haute
Part des dciences dorigine prinatale
15 %
50 %
65 %
terme (50 %)
560
1 875
2 435
Prmaturs < 37 SA (50 %)
560
1 875
2 435
Grands prmaturs < 32 SA (25 %)
280
937
1 220
1 120
3 750
4 870
Total
SYNTHESE
Ainsi, sur une gnration, entre 1 120 4 870 enfants dvelopperont une
dcience svre dorigine prinatale. La moiti dentre eux sont ns prmaturment (avant 37 SA), dont 280 1 220 sont des grands prmaturs (ns
avant 32-33 SA).
Des vnements prinatals peuvent tre impliqus

dans la survenue des dciences ou handicaps
Les diverses pathologies prinatales ayant un impact signicatif sur la
survenue de handicaps ou dciences peuvent tre classes en trois grands
groupes : la prmaturit, et surtout la grande prmaturit ; les accidents
neurologiques du bb terme, avec en premier lieu lanoxie prinatale ; les
autres pathologies menaant le dveloppement crbral.
Principaux facteurs prinatals de dciences et handicaps
v Prmaturit (squelles lies lge gestationnel et au poids de naissance, aux complications
de la prmaturit, essentiellement lsions crbrales, dysplasie bronchopulmonaire)
v Retard de croissance pr- et post-natal
v Gmellit (surtout jumeaux monochoriaux)
v Anoxie prinatale
v Ftopathies toxiques (alcool, drogues{)
v Infections prinatales (mningo-encphalite)
v Accidents neurologiques divers (accident vasculaire crbral, traumatisme, hmorragie{)
La prmaturit et surtout la grande prmaturit (naissance avant 32 semaines

dge gestationnel) ont un impact important sur le risque de handicaps,
lesquels peuvent tre de tous types.
La mise en vidence des diverses squelles dpend de lge de lenfant. Les
squelles motrices sont, en rgle gnrale, diagnostiques avant 2 ans et elles
restent relativement xes. Les autres troubles (troubles des apprentissages ou
299
troubles du comportement) se rvlent plus tard, lge prscolaire ou

scolaire. Ces derniers sont volutifs et certains dentre eux trouvent des
compensations ou sattnuent avec le temps, comme par exemple les troubles
du langage ou les troubles du comportement social. Toutefois, pour les prmaturs atteints de squelles motrices, le dcalage dans les apprentissages non
moteurs persiste et tend mme saccentuer avec le temps.
Diffrents facteurs inuencent le devenir des prmaturs : des facteurs intrinsques tels que lge gestationnel, le poids de naissance, le sexe, la gmellit
ou les pathologies nonatales (lsions crbrales, dysplasie bronchopulmonaire{) et des facteurs environnementaux tels que les prises en charge pr- et
post-natales ou lenvironnement familial et social.
Pour les grands prmaturs, lutilisation prcoce de certaines techniques
dexploration neurologique amliore la qualit du pronostic. Cest le cas
notamment de limagerie crbrale chographies crbrales, imagerie par
rsonance magntique (IRM) et des lectroencphalogrammes (EEG) en
priode nonatale. Les examens cliniques neuromoteurs des premiers mois
post-terme sont utiles bien que leurs limites en termes de valeur prdictive
doivent tre rappeles : leur interprtation est parfois difficile et leur accessibilit ou leur qualit sont variables selon les units de nonatalogie.
Chez le nouveau-n terme, en cas daccident neurologique (anoxie prinatale, accident vasculaire crbral, hmorragie intracrnienne spontane ou
traumatique, mningite nonatale{), le pronostic varie fortement selon la
nature de laccident. Le pronostic le mieux tabli concerne les encphalopathies nonatales, le plus souvent prsumes post-anoxiques, qui sexpriment par une altration du comportement neurologique dans la premire
semaine de vie. Les encphalopathies mineures sont a priori sans consquence pour le devenir de lenfant. En revanche, les encphalopathies modres et svres ont un impact trs important. Ainsi, en cas dencphalopathie
modre, on observe pour 25 % des nouveau-ns des squelles neurologiques,
dont prs de la moiti sont des paralysies crbrales. Les autres squelles sont
essentiellement cognitives (dcience intellectuelle ou troubles du langage).
Dans le cas des encphalopathies svres, 50 % des enfants survivants
prsentent des squelles neurologiques. Les convulsions multiplient par 3 le
risque dinrmit motrice.
300
Chez le bb terme atteint dencphalopathie nonatale, le pronostic

repose sur trois types dexamens prcoces : lexamen clinique dans les
premiers jours de vie ; limagerie : essentiellement lIRM ; les examens lectrophysiologiques : EEG et/ou potentiels voqus. La prdictivit de ces
examens, surtout lIRM, est dcrite comme trs bonne dans la littrature
(dans des conditions optimales). Toutefois, lexprience des praticiens,
confronts divers cas dimagerie faussement rassurante, est prendre en
compte.
Synthse
Il existe dautres situations prinatales risque dont limpact sur la survenue

de handicaps est plus difficile valuer, soit parce quelles sont rares, soit
parce quelles sassocient une autre situation risque (par exemple la
prmaturit). Les jumeaux et en particulier les jumeaux monochoriaux, indpendamment des facteurs de prmaturit et dhypotrophie, peuvent prsenter
des lsions crbrales clastiques in utero ou en priode post-natale et des
malformations. Le risque de lsions est plus important lorsquil existe un
syndrome transfuseur-transfus.
SYNTHESE
Il existe une association entre la prsence dun retard de croissance intrautrin (RCIU) et loccurrence de handicaps, et ce quel que soit le terme. Ce
risque est augment en cas de prmaturit. Le pronostic parat conditionn
au premier chef par la svrit de lhypotrophie. Les facteurs pronostiques en
cas de RCIU sont : lasphyxie prinatale, lge gestationnel, le sexe masculin
et un petit primtre crnien (surtout le non-rattrapage du primtre
crnien). Tous ces facteurs majorent surtout le risque de dciences intellectuelles.
Lexposition antnatale aux toxiques (alcool) ou post-natale (mdicaments
neurotoxiques et ototoxiques), une malnutrition post-natale, des infections
prinatales, un ictre svre et des pathologies nonatales svres ayant
ncessit un sjour prolong en soins intensifs sont galement susceptibles de
favoriser le dveloppement de squelles, en particulier de troubles du dveloppement et de surdit.
Toutes ces pathologies nonatales ncessitent dans labsolu un suivi prolong,
mais lorganisation de ce suivi nest pas aise. Il faut tenir compte dune
difficult importante pour le suivi des enfants : cest parmi les familles adhrant mal au suivi que lon retrouve le plus de squelles neurodveloppementales. Actuellement en France, un suivi prolong est propos
pour les enfants les plus risque (grande prmaturit, encphalopathie
nonatale du bb terme). Mme si elle tait applique, cette politique de
suivi ngligerait plus de la moiti des handicaps-dciences dorigine prinatale.
lorigine des vnements prinatals impliqus

dans la survenue de dciences ou de handicaps,
on peut identier diffrentes situations pathologiques
Diffrentes situations pathologiques peuvent agir sur les vnements qui ont
un impact sur la survenue dune dcience ou dun handicap tels que la
prmaturit, la grande prmaturit, lencphalopathie chez les enfants ns
terme et dautres vnements risque.
Environ 1/3 de la prmaturit est mdicalement induite, les 2/3 sont spontans. Au sein de la prmaturit spontane, on distingue le travail prmatur
301
membranes intactes (1/3 des accouchements prmaturs) du travail prmatur membranes rompues (1/3). Cependant, il existe des variations en
fonction de lge gestationnel puisque le travail membranes intactes
concerne 25 % des accouchements prmaturs entre 27 et 32 SA, 44 % entre
24 et 26 SA et 64 % avant 24 SA.
Les facteurs de risque exposant la prmaturit modre et la trs grande
prmaturit sont les mmes. Lassociation avec la prmaturit est cependant
plus forte pour certains facteurs de risque, parmi lesquels le niveau socioconomique, les conditions de vie (mre isole{), lge maternel, lindice de
masse corporelle, les antcdents obsttricaux et le tabagisme. Le retard de
croissance intra-utrin est galement un facteur de risque de prmaturit.
Le travail prmatur est souvent associ une autre complication de la
grossesse : hypertension artrielle (2 %), placenta praevia (4 %), hmatome
rtroplacentaire (7 %), pathologie hmorragique (16 %). Les anomalies
placentaires (placenta praevia, hmatome rtroplacentaire) sont frquemment associes la trs grande prmaturit (50 %), ainsi que les infections
(38 %) et les facteurs immunologiques (30 %). On retrouve galement
comme facteurs associs la bance cervicale (16 %), les pathologies maternelles (10 %), les traumatismes et la chirurgie lourde (8 %) et les anomalies
ftales (6 %). Ces causes sont associes entre elles dans 58 % des cas, isoles
dans 38 % des cas. Dans 4 % des cas, aucun facteur nest identi en association avec la prmaturit.
Linfection prnatale est galement une cause importante de travail prmatur membranes intactes. Une infection intra-amniotique asymptomatique
est trouve dans 13 % des cas de travail prmatur membranes intactes.
Dans 37,5 % des cas se dveloppera secondairement une chorio-amniotite.
Ces infections sont galement directement impliques dans la survenue des
lsions crbrales observes chez lenfant prmatur.
Les jumeaux prsentent un risque extrmement lev de prmaturit et de
petit poids la naissance. Le risque de prmaturit est multipli par 10 et le
risque de poids infrieur 2 500 grammes par 11. Lexcs de risque est observ
aussi bien pour la prmaturit modre que pour la grande prmaturit. Ainsi
10 % des jumeaux naissent avant 32 semaines au lieu de 1 % des enfants
uniques. De mme la proportion denfants de moins de 1 000 g est de 4 %
chez les jumeaux et de 0,4 % chez les enfants uniques. Ltat des enfants la
naissance se caractrise par un plus grand nombre de mort-ns et denfants
ayant un score dApgar infrieur 8 une minute ou cinq minutes chez les
jumeaux que chez les enfants uniques.
302
La menace daccouchement prmatur (MAP) constitue la premire cause

dhospitalisation en France pendant la grossesse (38 % parmi les 20 % de
grossesses avec hospitalisation).
Synthse
Diffrents facteurs de risque de prmaturit

Facteurs obsttricaux
Grossesse multiple
Placenta praevia
Malformation utrine congnitale
Bance cervico-isthmique
Facteurs maternels
Infections gnitales, urinaires, cervico-vaginales
Diabte
Prclampsie (hypertension artrielle lie la grossesse)
Allo-immunisation rhsus
SYNTHESE
Facteurs socio-conomiques
Primiparit ; multiparit
Conditions dfavorables de transports et de travail
ge de la mre infrieur 18 ans ou suprieur 35 ans
Causes ftales
Aberrations chromosomiques
Autres anomalies congnitales
Causes iatrognes
Un autre facteur de risque de survenue de dciences et handicaps au

moment de la naissance est lencphalopathie nonatale. Lasphyxie nonatale est, dans environ 50 % des cas, une consquence du travail, sans pour
autant quelle puisse tre prvenue ou dpiste. Il est en effet possible que
certains cas dasphyxie per-partum soient en fait une consquence dun tat
pathologique antepartum. Les autres pathologies dpistes par les indicateurs
nonatals dasphyxie pourraient tre des pathologies exclusivement prnatales.
Tout le problme vient de la grande difficult authentier lasphyxie
per-partum dans la mesure o les indicateurs sont peu spciques et communs
toute la priode prinatale.
Il est difficile de prciser la part relative des diffrents facteurs de risque
danoxie per-partum car elle varie en fonction des populations tudies. Dans
Critres diagnostiques de lasphyxie per-partum
Critres essentiels de diagnostic de lasphyxie per-partum
Acidose mtabolique : pH < 7,00 et dcit de base > 12 mmol/l
Encphalopathie prcoce chez un enfant n > 34 SA
Paralysie crbrale de type quadriplgie ou dystonie
Critres suggrant ensemble une origine per-partum
vnement sentinelle dhypoxie : rupture utrine, procidence{
Dtrioration subite et prolonge du rythme cardiaque ftal, juste aprs lvnement
Score dApgar entre 0 et 6 plus de 5 min post-partum
Atteinte multiviscrale
Imagerie crbrale prcoce altre
303
les pays favoriss, les situations risque sont les anomalies dinsertion placentaire, la primiparit, labus dalcool, la prclampsie, les enfants de sexe
masculin et le retard de croissance intra-utrin.
En ce qui concerne limpact de la voie daccouchement, les rsultats des
travaux sont divergents. Dune manire gnrale, il ne semble pas quune
politique de csarienne systmatique permettrait de diminuer le nombre
denfants atteints de paralysie crbrale.
Les situations risque de retard de croissance intra-utrin sont : les embryopathies de nature chromosomique, infectieuse, gntique et toxique, parmi
lesquelles le syndrome dalcoolisation ftale et les malnutritions ftales.
Les syndromes vasculo-rnaux restent la premire cause dhypotrophie la
naissance (environ 50 % des cas). Sy adjoignent les grossesses multiples, le
tabagisme, les maladies vasculaires chroniques et certaines pathologies
maternelles. Lchographie occupe une place centrale dans le dpistage et le
diagnostic du RCIU. Sa sensibilit varie en fonction du terme. Elle parat
optimale 34 SA avec une sensibilit de lordre de 60 % pour une spcicit
de 85 %. Certains auteurs prconisent dassocier les critres cliniques et
chographiques an damliorer le dpistage et lvaluation de la svrit des
RCIU et proposent des scores prdictifs.
Le dpistage prcoce des lsions crbrales est essentiel

mais nengage pas le pronostic
304
Un dpistage prcoce des lsions crbrales ou une identication des risques

de troubles du dveloppement crbral chez un enfant sont essentiels. En
effet, lintervention prcoce tient maintenant une place importante parmi les
possibilits dactions dont on dispose aujourdhui.
Les lsions crbrales acquises en n de grossesse ou en priode prinatale
reprsentent la majorit des lsions lorigine des handicaps neurodveloppementaux de lenfant. Leur dpistage prcoce peut se faire :
avant la naissance du fait des performances actuelles des chographistes
rvlant : des porencphalies, des accidents ischmo-hmorragiques, des
microcphalies, des calcications des noyaux gris ou priventriculaires secondaires, des ftopathies virales cytomgalovirus notamment, des dilatations
ventriculaires ;
la naissance devant une symptomatologie clinique rvlatrice chez un
nouveau-n terme : encphalopathie nonatale prcoce, convulsions
isoles ou tableau dhypotonie ;
la naissance par une surveillance crbrale systmatique en imagerie
(chographie transfontanellaire ou imagerie par rsonance magntique
nuclaire) de certaines populations risque : grands prmaturs, grossesses
gmellaires, voire retards de croissance intra-utrin ou enfants de poids de
naissance trop lev ;
dans les mois suivant la naissance, devant la constatation danomalies

neuromotrices prcoces parfois associes une croissance ralentie du primtre crnien, lors de la surveillance dans certaines populations risque ou
lors des examens obligatoires de 9 mois et 2 ans dans la population gnrale.
Les circonstances de dcouverte des lsions crbrales sont variables, fonction de ltendue des lsions et de leur topographie. Leur expression clinique
en priode nonatale immdiate est souvent pauvre lorsque les accidents sont
survenus en n de grossesse ou chez un enfant n prmatur ; cest alors
limagerie crbrale systmatique dans des populations risque (jumeaux,
enfants avec retard de croissance intra-utrin, prmaturs) qui rvlera un
accident dorigine ischmique et/ou inammatoire. Parfois, la smiologie
clinique sera plus riche, notamment chez le nouveau-n terme soumis des
accidents anoxiques diffus atteignant les noyaux gris mais aussi la substance
grise. Mais souvent leur rvlation clinique sera dcale par rapport la
naissance devant des anomalies neuromotrices secondaires.
La topographie des lsions est elle-mme trs lie au stade de dveloppement
crbral. Ainsi, du fait de la vulnrabilit de sa substance blanche, on observera chez le grand prmatur une maladie de la substance blanche avec
notamment des leucomalacies priventriculaires ou des hmorragies
intraventriculaires/intra-parenchymateuses. Chez le nouveau-n terme, du
fait de la maturit fonctionnelle des neurones de la substance grise et des
noyaux gris, on pourra observer une encphalopathie nonatale prcoce par
ncrose neuronale diffuse ou localise.
Le pronostic des diffrentes lsions crbrales et limportance des squelles
sont directement lis ltiologie des lsions mais aussi leur tendue et au
stade de dveloppement crbral au moment de laccident. Les dciences
intellectuelles svres secondaires seront plutt propres au nouveau-n
terme soumis une anoxie diffuse, tandis que chez lancien prmatur seront
observes des dciences plus modres avec troubles praxiques, de la
mmoire et des apprentissages scolaires. Ltablissement dun pronostic prcis
reste difficile, voire impossible, pour plusieurs raisons : le concept de
pronostic reste trs subjectif ; les lsions prinatales surviennent sur un
cerveau en plein dveloppement ; des images anormales ne nous renseignent
pas sur les fonctions crbrales ultrieures et les capacits de rorganisation
du cerveau. Le plus souvent, on ne pourra faire tat que dune situation
risque dont limportance sera variable dun individu lautre.
Cependant, les lectroencphalogrammes de la premire semaine ainsi que la
rsonance magntique nuclaire restent actuellement les meilleurs outils
entre des mains entranes. Les anomalies du trac de fond chez le
nouveau-n terme comme chez le prmatur participent ltablissement
du pronostic. De mme, lexistence dune atteinte des noyaux gris centraux
lIRM serait associe un plus grand risque de squelles motrices en cas
daccident vasculaire crbral ou datteinte anoxique diffuse. Lutilisation de
ces outils pose nanmoins des problmes aigus : le nombre rduit dexperts en
SYNTHESE
Synthse
305
EEG comme en imagerie nonatale ; une discordance dans les anomalies

observes par chographie transfontanellaire et IRM ; le manque daccessibilit de lIRM dans certaines rgions.
La plupart des handicaps ou dciences dorigine

prinatale peuvent tre dpists dans les trois premires
annes
Trois types de handicap sont reprables dans les trois premires annes : le
handicap moteur, les dciences neuro-sensorielles et les troubles envahissants du dveloppement (autisme), les dciences intellectuelles tant identies plus tard. La correction de lge en cas de prmaturit doit tre faite
jusqu 2 ans. Il existe frquemment un dcalage supplmentaire pour le
langage chez les prmaturissimes.
Dans les premiers mois (avant 6 mois), les handicaps moteurs svres type
de ttraparsie frquemment associs des dciences sensorielles et intellectuelles sont mis en vidence par un examen neuromoteur qui constate
labsence de tenue de la tte, une hypotonie globale, des troubles de la
poursuite oculaire, des difficults alimentaires et aucune motricit spontane.
Ces enfants doivent tre adresss dans des centres spcialiss rapidement, an
de complter le bilan moteur, visuel et auditif.
Dans le deuxime semestre de vie, la lenteur des progrs et le retard dacquisition de la tenue de tte et de la tenue assise attirent lattention. Cest dans
ces formes que le diagnostic est souvent retard et ncessite, de la part du
mdecin non spcialiste, le recours un avis spcialis. Les consultations de
dveloppement dans les services de nonatalogie ou de neuropdiatrie ou
encore dans les centres daction mdico-sociale prcoce (CAMSP) devraient
pouvoir servir de recours dans de telles situations. Les repres du carnet de
sant avec lexamen du 4e mois et du 9e mois permettent dapprocher le
diagnostic de manire prcise.
En n de premire anne, les anomalies graves et svres du dveloppement
doivent tre repres ; il sagit notamment des polyhandicaps, des ttraparsies, des diplgies svres et des hmiplgies. Annoncer un diagnostic une
famille suppose de revoir lenfant plusieurs reprises, car il est ncessaire
dvaluer la lenteur des progrs pour avoir la certitude dune atteinte motrice.
Pour les dciences intellectuelles, le diagnostic est trs rarement pos avant
3 ans.
306
Il est ncessaire, ds les anomalies constates, dadresser les enfants des

spcialistes du dveloppement qui feront une analyse smiologique plus
prcise et rechercheront les troubles associs, en particulier visuels, pour les
inrmits motrices crbrales. Dautres anomalies peuvent survenir comme
Synthse
les spasmes en exion, les troubles respiratoires secondaires des troubles de

la dglutition et des anomalies orthopdiques.
Au cours de la deuxime anne de vie, pour les handicaps moteurs svres,
une prise en charge doit tre organise. Dautres dciences, en particulier
latteinte buccofaciale, avec son retentissement sur le langage oral, sont
valuer. Enn, pour certains enfants, des troubles moteurs modrs vont
disparatre presque totalement, faisant poser le diagnostic dIMC a minima ou
mme de troubles neuromoteurs transitoires.
SYNTHESE
Les handicaps visuels concernent en premier lieu les grands prmaturs qui
ont prsent une rtinopathie dans les premires semaines de vie, pour
lesquels le dpistage et le suivi doivent tre organis rigoureusement ds
lhospitalisation, dautant plus sil y a eu un geste thrapeutique en hospitalisation. Dans les stades avancs de rtinopathie, 50 % des enfants sont
risque de ccit. Pour les autres, un examen ophtalmologique est urgent sil y
a un strabisme ou un nystagmus.
La dcience auditive doit tre repre le plus tt possible ; lge recommand pour reprer une dcience majeure est de 3 mois dans les pays anglosaxons. Cela parat tt, dans la mesure o certains enfants peuvent
normaliser dans le deuxime trimestre de vie des anomalies auditives
prcoces. Un babillage des premiers mois ne signie pas quil ny a pas de
surdit. Le diagnostic en France est souvent fait vers 9 mois.
Les troubles envahissants du dveloppement (autisme) sont tudis sur
plusieurs consultations. Les signes dalerte doivent inciter demander un avis
spcialis.
Signes dalerte absolue des troubles envahissants du dveloppement
Pas de babillage 12 mois
Pas de gestes (pointage, au revoir de la main{) 12 mois
Pas de mots 16 mois
Pas de combinaisons de deux mots spontanes (pas seulement cholaliques) 24 mois
Nimporte quelle perte de comptence (de langage ou sociale) tout ge
En population gnrale, les examens du carnet de sant, sils sont raliss

avec rigueur, devraient permettre deffectuer le reprage de la plupart des
dciences ou handicaps. Certains items pourraient tre ajouts : apprciation des sutures crniennes, ouverture du pouce, recherche des ractions
parachute, analyse de lchec de la station assise.
Dans les populations risque, un complment diagnostique est ncessaire,
comprenant une tude de la motricit portant sur le tonus passif comparatif
dorsal et ventral, le tonus actif, les ractions antigravitaires de suspension,
lapprciation des amplitudes articulaires, en particulier au niveau du pied et
des manuvres de tir-assis antrieur et latral, ainsi que le dcrit lcole
307
franaise de neurologie du dveloppement. Ces examens neurologiques spciques doivent tre raliss par des mdecins forms lexamen neuromoteur
du jeune enfant dans les consultations hospitalires spcialises pour les
enfants haut risque ou dans les CAMSP ayant une activit de dpistage. Ils
peuvent galement tre raliss par un mdecin de rducation fonctionnelle.
Une grille simple accompagne de quelques schmas devrait permettre aux
pdiatres de reprer plus de troubles du dveloppement. La gnralisation des
oto-missions acoustiques provoques OEAP (en plus de lutilisation de
jouets sonores) et dun examen ophtalmologique avec bb vision
permettrait de mieux prciser une dcience sensorielle.
Chronologiquement, la n du premier semestre en ge corrig, les dcits
svres et modrs peuvent tre reprs mais pas encore de manire spcique. Le deuxime semestre permet didentier plus prcisment les troubles.
Au cours de la deuxime anne, les troubles svres ou modrs persisteront
et on pourra voquer la svrit de certains handicaps et rechercher les
handicaps associs : orthopdiques, convulsions, mouvements involontaires
parasitants, troubles sensoriels et absence de langage. Il est ncessaire pour la
population risque des trs grands prmaturs de prolonger le suivi au-del
de 3 ans, les difficults cognitives spciques ne pouvant tre mises en
vidence que vers 4 ans. Ce suivi ncessite des techniques de dpistage trs
spciques pratiques par des neuropsychologues.
Les interventions prcoces sont fondes sur le concept

de plasticit crbrale
Les interventions prcoces peuvent tre dnies comme lensemble des stratgies de prvention et de traitement destines, dans la premire voire la
deuxime anne de vie, favoriser un dveloppement crbral et une structuration optimaux. Elles reposent essentiellement sur deux grands axes : des
stratgies dintervention ducative classiques (ducation neuromotrice,
actions ducatives impliquant les parents{) et des stratgies de neuroprotection de diffrentes natures.
308
Les stratgies dintervention ducative prcoce reposent sur le concept de

plasticit crbrale. Ces diffrents processus de plasticit sont mobiliss par
les interventions rducatives sur un cerveau en plein dveloppement. La
comprhension rcente de quelques mcanismes fondamentaux du dveloppement, notamment limportance des phnomnes de mort cellulaire et de
stabilisation synaptique et des circuits neuronaux en post-natal, constitue les
fondements thoriques et cliniques en faveur dune intervention prcoce. Les
capacits de compensation motrice du systme nerveux central immature
secondairement des lsions de laire prcentrale sont suprieures celles du
Synthse
SNC de ladulte chez le singe (principe de Kennard). Chez lenfant, la

destruction du tissu nerveux survient dans un environnement encore peu ou
pas fonctionnellement spcialis, la diffrence de ladulte. Par ailleurs, la
rponse molculaire et cellulaire la lsion varie avec ltat de maturation
cellulaire. La plasticit neurale, dans certaines circonstances quand elle est
possible, peut tre bnque mme si la trajectoire dveloppementale qui en
rsulte diffre de la normale. Mais elle peut aussi tre inadapte si les
connexions qui se forment ne permettent aucune rponse adaptative lenvironnement.
SYNTHESE
Le concept de neuroprotection , initialement rserv aux molcules protgeant ou prvenant les phnomnes de mort cellulaire, peut maintenant tre
tendu toutes les actions favorisant un dveloppement crbral harmonieux et empchant la survenue de troubles spciques de ce dernier. On
distingue des stratgies organisationnelles, thrapeutiques et environnementales.
Sur le plan organisationnel, le transfert in utero pour permettre la naissance
des enfants risque dans des tablissements spcialiss de niveau III a montr
son impact sur la diminution des lsions crbrales prcoces. En revanche,
linuence des modalits daccouchement (voie basse ou csarienne, avant ou
aprs travail) et le rle bnque de la csarienne nont pas t dnitivement dmontrs.
Sur le plan thrapeutique, des outils rcents de modlisation animale des
lsions crbrales de lenfant ont permis de progresser dans la protection du
cerveau en dveloppement, voire dans le traitement curatif des lsions crbrales acquises. De nombreuses molcules vise protectrice ont ainsi t
utilises agissant sur les phnomnes biologiques impliqus dans la mort
cellulaire : antagonistes des cytokines pro-inammatoires, stabilisateurs de
membranes, inhibiteurs de la formation de radicaux libres, inhibiteurs de la
libration de glutamate, antagonistes des canaux calciques et du rcepteur
NMDA au glutamate, molcules anti-apoptotiques{ Mais la difficult pour
envisager des traitements neuroprotecteurs prvenant ou diminuant les
lsions chez lenfant prmatur ou terme tient la multiplicit des facteurs
de risque et des mcanismes lorigine des lsions crbrales, lignorance du
moment (le plus souvent antnatal) de linitiation de la cascade dltre
aboutissant la lsion crbrale, la mauvaise spcicit des marqueurs du
stress ftal (liquide mconial, anomalies du rythme cardiaque ftal) au
dbut de la cascade dltre et des anomalies de ladaptation la vie extrautrine (score dApgar, acidose mtabolique), et enn la difficult trouver
des agents thrapeutiques utilisables pour des essais cliniques car sans effet
secondaire dltre. Le passage lessai thrapeutique en pathologie humaine
est donc difficile. Seules quelques molcules ou moyens thrapeutiques ont
t jusqu prsent tudis avec un certain bnce : hypothermie dans
lanoxie du nouveau-n terme, sulfate de magnsium et strodes uors
309
administrs en antnatal, voire oxyde nitrique en post-natal chez le prmatur. De vastes essais multicentriques utilisant des cocktails ayant
plusieurs points dimpact sur la cascade dltre sont ncessaires et urgents.
Enn, la prise de conscience par les pdiatres du rle de lenvironnement
dans le dveloppement mental et cognitif de lenfant ( lacquis ) a permis
de dvelopper des actions de prvention dans plusieurs domaines : prservation de la relation mre-enfant et des processus dattachement, programmes
de rduction des stress en milieu hospitalier, programmes de soins de dveloppement individualiss chaque enfant en service de soins intensifs
nonatals, prise en compte de la douleur, programmes coteux dducation
domicile du petit enfant aux tats-Unis.
Lensemble de ces aspects permet de penser que lintervention prcoce
comme les stratgies de neuroprotection sont une ncessit et doivent tre
mieux values. De plus, un accompagnement prcoce se justie pleinement
sur le plan thique.
Le reprage dune dcience ou dun handicap

doit saccompagner de la mise en place dun projet
thrapeutique adapt
Linrmit motrice crbrale (IMC) ou la paralysie crbrale rsultent de
lsions crbrales dnitives dveloppes trs tt dans la vie et responsables
datteintes dans le domaine neuromoteur et aussi dans le domaine langagier,
praxique, avec des dviances du dveloppement neuropsychologique et
psycho-affectif pouvant aussi bien altrer les capacits actuelles que potentielles de lenfant. Daprs une tude franaise, la distribution des diffrents
prols cliniques en paralysie crbrale se dcline en 40 % de quadriplgie,
17 % de diplgie et 21 % dhmiplgie.
Il est important de prendre en charge ces atteintes de manire prcoce,
continue et multidisciplinaire. En continuit avec les soins et la prvention
neuro-orthopdique exercs en nonatalogie, lenfant doit bncier dune
ducation motrice dlivre par un kinsithrapeute ou un psychomotricien
form aux techniques spciques du tout-petit. Selon leur souhait et leurs
possibilits dimplication, les parents reoivent des recommandations pratiques pour porter et installer correctement leur nourrisson au quotidien.
310
Par la suite, la prise en charge de lenfant comporte un inventaire de ses

capacits, en insistant particulirement sur ses potentialits motrices, sensorielles et relationnelles, qui seront vries et valorises pendant toute la
croissance. Le projet thrapeutique repose sur une vision globale du dveloppement de lenfant en rfrence au calendrier de croissance.
Synthse
Le traitement non pharmacologique fait appel la kinsithrapie, lergothrapie, lorthophonie, la physiothrapie (dont llectrostimulation), lappareillage orthtique, les postures pltres, les aides techniques et la
combinaison de ces diffrentes techniques. Les preuves scientiques de
lintrt de la kinsithrapie, lergothrapie et lorthophonie manquent alors
mme quelles sont toujours indiques et reprsentent le complment indispensable la chirurgie.
SYNTHESE
la kinsithrapie et lergothrapie classiques sont parfois adjointes dautres

techniques plus ou moins reconnues comme le patterning , la thrapie
conductive, lquithrapie, la balnothrapie, la technique de Vojta, le
programme polonais, lexclusion segmentaire par contrainte induite. Cette
dernire technique est en cours dvaluation avec dores et dj des rsultats
prliminaires encourageants. Des mthodes comme loxygnothrapie hyperbare sont encore trs exprimentales.
Depuis une vingtaine dannes, le traitement de la spasticit bncie de
mthodes nombreuses mais difficiles appliquer chez lenfant : administrations de mdicaments, dagents de dnervation musculaire (toxine botulique A), injections intrathcales (baclofne) ou chirurgie (neurectomie,
rhizothomie).
Les progrs de lenfant, voire ses difficults, sont mis en vidence par une
valuation clinique rgulire en rfrence aux chelles de dveloppement
neuro-sensoriel et psycho-comportemental. Les rsultats de ces valuations
sont restitus priodiquement aux parents sous une forme orale et/ou crite
dans un langage accessible an dapporter les lments de rponse aux
nombreuses questions quils se posent, en particulier au sujet de lavenir.
Le projet qui comporte un suivi mdical, des soins rducatifs, souvent de
lappareillage, un soutien psychologique et des sances ducatives est coordonn par un mdecin rfrent, qui dispose de comptences en pdiatrie
et/ou neurologie et/ou rducation. Une implication forte de la famille est
souhaitable notamment pour llaboration du projet, son excution pratique
et son valuation rgulire. Des informations concernant ladaptation de
lenvironnement et la prparation de lavenir sont dispenses au l du temps
avec un souci danticipation : jeux, maison, quartier, cole, travail, loisirs,
transports. plus long terme, laccompagnement se poursuit avec le projet
de scolarisation, ordinaire ou amnage, voire spcialise. Lapprentissage de
lautonomie sappuie le plus longtemps possible sur les quipements scolaires
ou sociaux de proximit.
Un dcit prcoce de la fonction visuelle peut interfrer avec le dveloppement de lenfant et retentir sur lensemble de ses comptences, quelles soient
motrices, cognitives ou affectives, et avoir ainsi des rpercussions sur les
performances scolaires puis linsertion sociale et professionnelle. Lexistence
dune priode critique du dveloppement visuel, se situant dans les tout
premiers mois de la vie, plaide en faveur dune intervention prcoce sur les
311
dcits visuels du jeune enfant. Dans la plupart des cas, il sagit de situations
risque damblyopie accessibles un traitement. Les amtropies non corriges sont la premire cause de strabisme et damblyopie fonctionnelle. Elles
devraient tre prises en charge le plus rapidement possible, lidal tant
dintervenir pendant la priode sensible, cest--dire avant 1 an : toute
anisomtropie > 1 dioptrie, tout astigmatisme > 1,5 dioptrie, toute hypermtropie 3,5 dioptries et toute myopie 3,5 dioptries11 doivent tre pris en
charge par une correction optique impliquant le port constant de lunettes et,
dans certains cas (myopies, anisomtropies fortes, aphakie unilatrale), celui
de lentilles de contact. Cette correction doit tre associe, le cas chant, au
traitement de lamblyopie fonctionnelle.
De mme, la prcocit de la prise en charge du strabisme et des autres
troubles oculomoteurs, ainsi que de lamblyopie fonctionnelle qui peut leur
tre associe, conditionne la qualit du rsultat obtenu. Le traitement des
dsordres oculomoteurs doit intervenir avant lge de 3 ans, les tudes
montrant que plus lalignement des deux yeux a t obtenu tt (vers 2 ans),
plus la coopration binoculaire terme est satisfaisante.
Le traitement du glaucome congnital et de la cataracte congnitale est
chirurgical et reprsente une urgence thrapeutique, an de limiter les risques
de ccit et de restaurer la transparence des milieux pour permettre le dveloppement dune vision normale. De mme, la prise en charge mdicale du
rtinoblastome doit tre immdiate si lon veut sauvegarder le pronostic vital
de lenfant.
La rducation basse vision en ophtalmologie pdiatrique doit permettre une
bonne intgration sociale de lenfant. Cette rducation implique la participation de professionnels ayant bnci dune formation spcique (ducateurs spcialiss, instructeurs en locomotion, spcialistes de laide la vie
journalire{). La prise en charge doit quant elle tre organise au plus prs
des lieux de vie de lenfant, or de nombreuses villes sont dpourvues de
structures adquates. La rducation basse vision doit sorganiser sous forme
de rseaux de prise en charge ou de rseaux de soins coordonns placs sous la
responsabilit dun mdecin.
Laccompagnement prcoce du trs jeune enfant (moins de 3 ans) prsentant
un dcit auditif svre sappuie sur trois bases complmentaires et intriques : laide la perception auditive (appareillage prothtique prcoce,
implants cochlaires{) ; lapprentissage entendre avec les aides auditives (ducation auditive prcoce) et laide la mise en uvre dune communication permettant lenfant de comprendre le monde qui lentoure et la
demande de lautre (parents, frres et surs, famille, professionnels des lieux
de vie quil frquente{) mais aussi de sexprimer ; laccompagnement des
312
11. Au-del de cette valeur, les myopies sont haut risque amblyogne ; toutefois, lexistence
dune myopie plus faible nexclut pas la possibilit dune correction optique.
Synthse
parents et de la famille en les aidant sajuster en permanence lenfant par

la mise en place dun quilibre relationnel adapt et redcouvrir une
communication spontane. Cet accompagnement permettra de prparer
laccueil du trs jeune enfant en maternelle en proposant la prolongation de
laide personnelle et individuelle.
SYNTHESE
En ce qui concerne les enfants prsentant un dcit des fonctions cognitives

(ensemble des processus mentaux participant au traitement des informations), les tiologies sont diverses, mais dans un bon nombre de cas tout fait
inconnues. Des dnominations anciennes, telles que celles d arrir ou de
dbile , sont dsormais rvolues car elles posaient a priori des obstacles
insurmontables toute action ducative ou rducative. Toutefois, les dnominations actuelles sont multiples et renvoient des cadres thoriques diffrents qui peuvent avoir des consquences pratiques importantes en termes
dinstitution et de traitement. On relve ainsi : dcience intellectuelle,
dcience prdominance intellectuelle lie des troubles neuropsychiques,
retard mental (lger, moyen, svre), handicap mental, dysharmonie volutive, dcit des fonctions cognitives{ Lautisme pose encore en France des
problmes de classication, dus aux cadres utiliss (concept de psychose dans
la classication franaise ou de troubles envahissants du dveloppement dans
la classication internationale).
lever et duquer les enfants souffrant de troubles envahissants du dveloppement (dont lautisme) requiert des savoir-faire spciaux qui ne font pas
partie du rpertoire ordinaire des comptences parentales, et qui vont mme
souvent au-del des techniques rgulirement enseignes dans les cursus
traditionnels de formation professionnelle. Lefficacit des interventions
dpend de la disponibilit et de la formation adquate de professionnels
comptents et organiss dans des services accessibles.
Les thrapies pour lautisme sont fondes en large partie sur le principe
comportemental de conditionnement oprant (mthode Lovaas) ainsi que
sur les approches psycho-ducatives et comportementales centres sur
lacquisition des comptences cognitives et dveloppementales (mthode
TEACCH). Les deux approches sont utilises dans une perspective de
normalisation scolaire ou sociale. Les tudes appliquant ces deux approches
mettent en vidence des gains substantiels dans le dveloppement cognitif
(QI) et du langage des enfants souffrant dautisme ou dautres troubles envahissants du dveloppement (TED). Un ge prcoce pour le dbut du traitement semble tre une condition ncessaire lefficacit de ces interventions.
Quel que soit le lieu o sont mens ces programmes (au domicile ou dans des
centres spcialiss), une coopration troite entre les parents et les professionnels sur une longue priode est une condition de russite. Les gains
obtenus sont gnralement maintenus aprs la n du traitement. Les enfants
progressant le plus sont ceux ayant les meilleures comptences cognitives au
dpart.
313
Dciences motrices, neuro-sensorielles, intellectuelles et psychiatriques

ncessitent une prise en charge prcoce, adapte chaque situation et
sappuyant sur des mthodes valides si possible. Les diffrentes techniques
sont encore peu values en France.
Des programmes de stimulation prcoce ont montr une

certaine efficacit pour des enfants risque de dvelopper
une dcience
La connaissance des diffrents mcanismes du dveloppement crbral
conrme limportance cruciale des premires annes de vie pour lacquisition
de comptences cognitives. Ces concepts ont cependant t moduls par la
mise en vidence de processus de plasticit tardive, et de la compensation
cognitive de dcits prcoces par un milieu de vie trs stimulant.
Depuis plusieurs annes, des programmes de stimulation prcoce ont t
dvelopps pour des enfants risque de dvelopper une dcience : enfants
vulnrables car appartenant un milieu socio-conomique dfavoris et peu
stimulant ; enfants prmaturs ou de faible poids la naissance.
Fonds sur des tudes montrant que le milieu socio-conomique tait un
dterminant majeur du dveloppement des enfants pendant les cinq
premires annes, des programmes (Head start programs) ont t dvelopps
dans les annes 1960 aux tats-Unis pour les enfants appartenant un milieu
socio-conomique dfavoris et peu stimulant. Des effets positifs ont t
observs sur les taux dchec scolaire et, sur le plan social, par une diminution
de la criminalit. Depuis 1990, un soutien est prvu pour les parents mais les
effets positifs supplmentaires ne sont pas encore connus.
Des programmes ont galement t mis en uvre dans de nombreux pays
pour les enfants prmaturs et les enfants de faible poids de naissance, qui
reprsentent une population haut risque de dvelopper des dciences. Ces
programmes sont cibls soit sur lenfant lui-mme, soit sur sa famille, ou sont
combins pour aider la fois lenfant et sa famille. Ils sont instaurs partir
de lhpital, dans la priode de transition hpital-domicile, ou concernent le
suivi post-hospitalier.
314
Les premiers programmes cibls sur la priode dhospitalisation nonatale

reposaient sur lide que les prmaturs manquaient de stimulations et les
bbs bnciaient de diffrentes stimulations (plurisensorielles, tactiles
kinesthsiques) dispenses par des inrmires ou des ergothrapeutes. Les
rsultats valus par des tudes contrles apparaissent positifs. Dautres
programmes visaient au contraire rduire le stress et augmenter les capacits dautorgulation des enfants, ils taient raliss par les inrmires et
progressivement par les parents. Les rsultats taient galement positifs sur
les scores de dveloppement court terme. Les programmes les mieux valus
Synthse
sont ceux qui impliquent enfants et parents, connus sous le nom de NIDCAP
(Newborn individualized developmental care and assessment program). Il sagit de
programmes individualiss destins des bbs de trs faible poids de naissance (infrieur 1 500 g) en soins intensifs nonatals. Les rsultats sont
positifs court terme (prise de poids, dure dhospitalisation) mais plus
difficiles valuer sur le dveloppement long terme.
SYNTHESE
Dautres programmes, pendant la priode de transition hpital-domicile, ont

pour objectif de former les parents rpondre de manire adapte aux signes
donns par leur enfant. La formation seffectue 7 jours avant la sortie puis
durant 3 mois aprs la sortie. Les effets bnques sont observs lge de
3 ans et se maintiennent jusqu 9 ans (une seule tude). Quant aux
programmes post-hospitalisation, ils montrent des effets positifs sur le dveloppement cognitif et sur les interactions parents-enfants dans les deux
premires annes de vie, particulirement dans les situations de risques
cumuls (prmaturit et pauvret).
Au dbut des annes 1990, un programme longitudinal multisite de stimulation prcoce sur trois annes, connu sous le nom dInfant health and development program (IHDP) a t mis en place aux tats-Unis pour des enfants
dge gestationnel infrieur ou gal 37 semaines et dun poids de naissance
infrieur ou gal 2 500 g. Les rsultats indiquent des effets cognitifs et
comportementaux positifs 24 et 36 mois, plus marqus pour les enfants de
2 000-2 500 g et de mre de niveau ducatif peu lev.
De manire gnrale, il est bien tabli que les programmes combins enfants
et parents sont les plus utiles. Les effets sont positifs sur la relation parentsenfant et sur le dveloppement cognitif de lenfant si la stimulation est
maintenue. Les effets apparaissent bien meilleurs sur le plan cognitif que sur
le plan moteur. Ces programmes sont particulirement efficaces lorsque les
mres ont un faible niveau dtudes. Ils compensent donc en partie ce qui
aurait pu tre donn par la famille. Les rsultats montrent que les enfants qui
en bncient prsentent un moindre dclin cognitif que les enfants des
groupes tmoins. Cela traduit une vritable action prventive.
Il reste dterminer comment slectionner les groupes risque en considrant les tudes o une efficacit des programmes a t prouve. Lassociation
de la prmaturit et/ou dun petit poids de naissance avec un milieu socioconomique dfavoris parat correspondre une combinaison de risques
rpondant bien aux programmes proposs.
Une approche conomique du dpistage et de la prise en

charge est encore peu utilise dans les prises de dcisions
Lexamen de la littrature conomique relative au dpistage et la prise en
charge des handicaps dorigine prinatale est trs dcevant plus dun titre.
315
Les travaux publis sont anciens et concernent essentiellement lvaluation

des cots de la prmaturit. Une telle parcimonie dans le recours aux outils
dvaluation conomique et, notamment, labsence totale dtude rcente
franaise, peuvent sexpliquer par le fait que les mthodologies danalyse
conomique, si elles existent, sont parfois difficiles mettre en uvre, en
particulier en raison des piges inhrents linventaire des cots.
Les tudes de cot renseignent sur la nature des ux nanciers mis en uvre
loccasion de la ralisation dun programme de prvention ou de la prise en
charge dun patient. Cette expression du cot est gnralement avance pour
plaider en faveur de laffectation de ressources nancires une catgorie
dactions ou dagents du systme de sant. Le chiffrage du cot peut galement tre de nature macro-conomique et avoir lambition de rpondre par
exemple la question : quel est le cot, pour la socit, de la prmaturit et
des handicaps qui y sont associs ? Une tude rcente, ralise sur ce thme
en Californie, sappuie sur une cohorte denfants de trs petit poids de naissance admis en centre de ranimation nonatale. Ses rsultats dmontrent
clairement lintrt de la prvention de la grande prmaturit, non seulement
pour prvenir la survenue de handicaps mais aussi pour viter des dpenses
trs leves qui concernent la fois les enfants vivants et les enfants dcds.
Cot de la prise en charge en soins intensifs nonatals par ge gestationnel

(enfants survivants) (daprs Gilbert et coll., 2003)
316
ge gestationnel
Cot par enfant ($)
Dure moyenne de sjour (jours)
25
26
27
28
29
30
31
32
33
34
35
36
37
38
202 700
146 600
119 600
86 200
62 600
46 400
29 800
18 900
11 000
7 200
4 200
2 600
1 700
1 100
92,0
75,9
66,8
52,3
39,5
30,4
21,5
14,8
9,0
5,9
3,9
2,8
2,2
1,8
Les analyses cot-efficacit ont pour objet de comparer la rentabilit de

diffrentes actions prventives ou sanitaires du point de vue de lintrt
collectif. Elles permettent de classer diffrentes stratgies par ordre de ratio
cot-efficacit dcroissant condition de mesurer la valeur relle des
ressources consommes. Dans les analyses cot-efficacit, la mesure des
Synthse
consquences est ralise grce un indicateur defficacit physique qui

pourra tre, par exemple, un indicateur biologique ou dautonomie, le
nombre danomalies dpistes, de vies gagnes ou de dcs vits. Lune des
difficults de lanalyse cot-efficacit est le choix dun indicateur defficacit
pertinent pour mesurer la performance des actions values. Or, de plus en
plus dinnovations mdicales interfrent non seulement sur la quantit de
vie quelles permettent dobtenir mais aussi sur la qualit de cette vie pour
le sujet qui va en bncier. Certaines actions peuvent allonger la dure de
vie mais au prix dune certaine morbidit ou de la dtrioration de la qualit
de vie de ces sujets au cours de la procdure de sant.
SYNTHESE
Lvaluation conomique peut ainsi prendre la forme dune approche cotutilit, dveloppe essentiellement dans les milieux anglo-saxons. Cette
approche pondre lindicateur defficacit physique par une apprciation de la
qualit de vie (QALY : Quality adjusted life year). Cette apprciation se fait
sur une base subjective, par interrogation dexperts mdicaux ou des
individus-cibles de laction ou de la population gnrale. Il en est ainsi de
lvaluation compare de deux types de traitement de la rtinopathie du
prmatur (cryothrapie et laser) qui associe chaque traitement un nombre
dannes de vie en bonne sant gagnes.
Cot par QALY du programme de dpistage de la rtinopathie du prmatur
(daprs Javitt et coll., 1993)
Stratgie de dpistage
Cot du programme
(millions $)
QALY sauves
Cot par QALY ($)
Hebdomadaire
28,1
4 648
6 045
Bimensuelle
15,7
4 334
3 623
9,7
3 899
2 488
Mensuelle
Lanalyse cot-bnce est la forme la plus acheve de lvaluation conomique mais aussi la plus dlicate car elle tente dassocier aux bnces sanitaires dactions de sant une valeur conomique ou montaire. Cette
approche pose des problmes mthodologiques dans la mesure o il faut
montariser les consquences des modications dtats de sant, telles que les
pertes de production. Ainsi, une tude britannique met en relation le surcot
du dpistage et du traitement de la rtinopathie du prmatur avec les cots
conomiss par la rduction du nombre de handicaps visuels quil faudrait
prendre en charge.
Nanmoins, une grande prudence simpose dans linterprtation des rsultats
de toutes les tudes conomiques. La comparaison des rsultats obtenus dans
diffrents pays est toujours hasardeuse en raison des diffrences des systmes
de protection sociale et dassurance maladie.
317
Certains pays ont plus dexprience que dautres

dans lorganisation de la prise en charge
Il existe en Europe une grande htrognit concernant lorganisation des
soins nonatals pour les enfants trs prmaturs. Aux Pays-Bas, au Portugal,
en Rpublique Tchque, les nouveau-ns de moins de 32 semaines sont pris
en charge dans les units de niveau III. En revanche, au Danemark, en
Irlande du Nord, Allemagne, Royaume-Uni et France, ces enfants sont galement hospitaliss dans les units de niveau II. Malgr un consensus sur la
ncessit du transfert des femmes enceintes risque daccouchement prmatur vers les maternits associes aux services de ranimation et de soins
nonatals, presque la moiti des grands prmaturs franais taient outborn en
1996. Il ny a pas encore dvaluation comparative de ces diffrentes dcisions organisationnelles.
Les programmes de type NIDCAP se sont dvelopps tout dabord aux tatsUnis puis en Sude pour rpondre aux besoins des enfants ns trs prmaturment en termes de stimulations et de soins durant une priode critique du
dveloppement de leur systme nerveux central. La douleur et linconfort
causs par les pratiques de soins durant lhospitalisation ont galement t
pris en considration. Ces programmes ncessitent des changements dans
lorganisation des soins en service de nonatalogie et des efforts dducation
importants. Les spcialistes de la rducation, devenant des spcialistes du
dveloppement, apparaissent comme des allis des parents, leur apportant
conance et comptences pour prendre soin de leur enfant. Ces spcialistes
commencent collaborer la recherche en soins de nonatalogie en tant que
membres dquipes pluridisciplinaires.
318
Les tats-Unis ont mis en place depuis 30 ans une politique daide aux
enfants porteurs de handicaps physiques, mentaux ou comportementaux.
Depuis 1990, le programme initi par lIndividuals with disabilities education act
(IDEA) a dvelopp un systme de soins multidisciplinaires, dcentralis,
centr sur la famille. Au cur du systme, les maisons mdicales (medical
homes) reprsentent lidal de prise en charge rgionalise et correspondent
en partie la vocation des centres daction mdico-sociale prcoce franais
(CAMSP). Elles assurent une continuit des soins de la priode nonatale
ladolescence, lidentication des besoins en consultations mdicales spcialises et leur coordination, linteraction avec lcole et la vie sociale et la
centralisation des informations sur les soins mdicaux et les hospitalisations
de chaque enfant. Le type et lampleur des prises en charge se fondent sur
lIndividualized family service plan, programme individualis centr sur la
famille qui dnit pour chaque enfant lducation la mieux adapte pour son
dveloppement. Le pdiatre, au centre du dispositif mdical, fait le point
avec la famille sur les progrs, le traitement et son volution et aide trouver
des services complmentaires dans un but de prvention secondaire.
Synthse
SYNTHESE
Une tude rcente ayant valu laccs au programme de prise en charge

prcoce (IDEA) au niveau national indique que lge moyen auquel les
parents rapportent une anomalie est de 7,4 mois. Le diagnostic est effectu en
moyenne 1,4 mois plus tard et ladmission dans le cadre du programme
survient en moyenne 5,2 mois aprs le diagnostic. Le plan de prise en charge
individualise commence 1,7 mois plus tard, un ge moyen de 15,7 mois. La
majorit des familles sont satisfaites de leur entre dans un programme
dintervention prcoce. Elles rapportent avoir eu la possibilit de discuter
avec un professionnel de sant et avoir bnci dun accs facile aux
services correspondant leurs besoins. Elles valuent positivement le travail
effectu par les professionnels et ont ressenti quelles jouaient un rle dans les
dcisions prises propos de leur enfant.
En Europe, la disparition des institutions spcialises dans diffrents pays
(Sude, Italie{) a conduit accentuer la dcentralisation des comptences en
matire de handicap an de favoriser une prise en charge de proximit. En
Sude, les comts disposent de centres dadaptation pour enfants handicaps
regroupant les moyens de dpistage et de traitement du handicap (kinsithrapie, ergothrapie, orthophonie{). Ces centres sont galement chargs
de linsertion prscolaire des enfants handicaps. Dans la mesure du possible,
les enfants handicaps ayant des capacits intellectuelles normales vont
lcole ordinaire, aids en cas de besoin par une assistance personnelle et des
matriels adapts. Les enfants souffrant dun handicap intellectuel et ventuellement dautres limitations fonctionnelles vont lcole spare . En
Italie, la loi de 1977 a aboli les classes diffrencies et les classes spciales en
dnissant des formes souples dintgration en faveur des lves handicaps
lcole ordinaire, avec le soutien denseignants spcialiss. Le droit lintgration est reconnu pendant toute la dure de lcole obligatoire mais aussi
la crche et au lyce.
Le Royaume-Uni occupe une position intermdiaire entre les pays qui ont
opt pour une fermeture des tablissements spcialiss et la France ou la
Belgique qui ont encore un important secteur dducation spcialise.
Lorientation politique est bien davoir un maximum denfants dans des
tablissements ordinaires avec si possible le concours de spcialistes venant
de lextrieur, mais nimplique pas la fermeture des tablissements spcialiss
qui sont vus comme un complment et non comme une alternative au
mainstreaming . Au Royaume-Uni, un grand nombre des enfants autistes
sont scolariss en milieu ordinaire avec un soutien spcialis.
La comparaison des diffrents modes dorganisation des prises en charge des
enfants porteurs de handicap ralise par lAgence europenne pour le dveloppement de lducation des personnes ayant des besoins particuliers dans
les diffrents pays de lUnion est intressante plusieurs titres. Elle indique
que certains pays ont plus dexprience que dautres dans les modes dorganisation des prises en charge. Des points communs dans les actions et les
programmes mritent nanmoins dtre souligns. Dune faon gnrale, la
319
prcocit des interventions est reconnue comme essentielle, de mme que

lvaluation complte des potentialits de lenfant an de dterminer les
aides ncessaires. Les quipes couvrent quatre domaines essentiels de lintervention prcoce : mdical, psychologique, ducationnel et social ; dautres
professionnels compltent ces quipes de base selon les besoins.
Depuis plusieurs annes, on observe une tendance promouvoir les soins
de dveloppement chez les enfants dcients ou handicaps dans un
objectif dintgration en milieu ordinaire. Les services responsables de soins
de dveloppement sont le plus souvent sous la responsabilit des autorits de la sant publique ou des affaires sociales, mais les comptences
dducation (scolaire) sont plus activement sollicites que par le pass dans
les programmes. Parmi les points souligns comme devant tre amliors, il y
a les difficults pratiques pour organiser la coordination des services et des
professionnels du fait de labsence de mesures et de stratgies organisationnelles.
Limplication des familles dans lorganisation des soins

de dveloppement est primordiale
La place des parents dans le systme de soins autour du trs jeune enfant est
analyser sur trois niveaux :
leur implication dans la prise en charge de lenfant souffrant dun handicap
avr ou potentiel ;
le type de support que les parents trouvent, ds la grossesse et ensuite,
quand est repr un risque de pathologie ;
le reprage et la prise en compte de leurs facteurs de vulnrabilit dans la
prvention de certaines complications obsttrico-pdiatriques (type prmaturit ou retard de croissance), ainsi que les effets des modes de prise en
charge prinatale sur la construction des liens parents-enfant.
An dintgrer ces trois niveaux de rexion, nous pouvons nous appuyer sur
un schma simple qui runit lensemble des systmes interactifs autour de
lenfant n ou natre et qui prend en compte les lments biologiques,
motionnels et inter-relationnels qui interfrent dans le dveloppement
somato-psychique de lenfant.
Ce schma permet de faire le lien entre le temps de la grossesse, le postpartum, la petite enfance et galement entre les champs mdical, social et
psychiatrique. Le suivi dun enfant grand prmatur dpendra de la coordination obsttrico-pdiatrique qui aura consolid ou entam la conance des
parents lgard du systme de soins.
320
Lintrt port limplication des parents en cas de handicap a vis dans un

premier temps prvenir un handicap surajout qui proviendrait dune
distorsion du lien et dune mauvaise rsolution du traumatisme suscit par
Synthse
ENFANT
FONCTIONNEMENT BIOLOGIQUE
(potentiel hrditaire, temprament,
comptences)
ENVIRONNEMENT
MATRIALIT
DES CHANGES
(soins, nourrissages)
PRE
MRE
ADAPTATION LENVIRONNEMENT
(discrimination trs prcoce des stimuli
dorigine humaine)
VCU
DES CHANGES
(motions, reprsentations)
mdical
Env. larg.
social
familial
SYNTHESE
Systmes interactifs dans la construction somato-psychique de lenfant
lannonce du handicap. Des tudes cliniques prospectives dcrivant les

processus dattachement entre la mre et lenfant prmatur ont montr qu
pathologie analogue en ranimation nonatale, le devenir neuropsychique
des enfants tait fortement corrl la qualit de lenvironnement affectif.
Paralllement, une littrature abondante tente de dcrire les attentes des
familles face au handicap de leur enfant. Les conditions et le contenu de
linformation des parents deviennent un objet de recherche. Les parents
souhaitent quon reconnaisse leur place et leurs comptences, tout en indiquant les composantes du soutien ncessaire (counselling) : sortir de lisolement, tre informs prcisment du handicap et de ses consquences, tre
aids pour en parler la fratrie, tre guids dans le reprage et laccs aux
divers services et dans les pesanteurs administratives.
Les effets de lintgration des parents aux programmes de prise en charge ont
t mesurs au travers dune diminution du stress, dun meilleur ajustement
aux besoins de leur enfant et de lquilibre conjugal. Leffet de limplication
du pre sur le dveloppement cognitif ultrieur a t observ. Ces rsultats
semblent relever de lvidence, mais une vidence qui avait t dnie dans
la priode de dveloppement technologique et institutionnel au point
quun nouveau type de professionnel a merg : le technicien dinsertion ,
devenu le porte-parole des parents et leur soutien, face un ensemble de
services difficile identier et rejoindre.
Limplication des parents est trs importante dans certains programmes
concernant lautisme, pathologie qui fut loccasion dans le pass dune mise
lcart et dune culpabilisation contre lesquelles les familles ont fortement
ragi, revendiquant information et respect de leur place. Des formes dintervention intensive les ont intgres comme co-ducateurs , avec des rsultats positifs. Ainsi, on observe des effets identiques entre programmes de
stimulation directe auprs de lenfant et programmes de soutien de linteraction entre les parents et lenfant.
Les programmes daction (type Head start) lancs aux tats-Unis dans
lobjectif de diminuer la dpendance vis--vis de laide sociale des familles
321
ENVIRONNEMENT SOCIAL ET PERSONNEL

(rseaux de parents)
Matrialit des changes
ENFANT
MRE
PRE
Vcu des changes

Vcu des changes

Vcu des changes
ENVIRONNEMENT PROFESSIONNEL
MDICAL
MDICO-SOCIAL
et SOCIAL
PSY
mdecin gnraliste
obsttrique et spcialistes associs
pdiatrie et spcialistes associs
CAMSP, SESSAD, associations de parents
PMI
Assistantes sociales
Justice
Intra-hospitalier
Extra-hospitalier
Diffrents registres de lenvironnement

CAMSP : centres daction mdico-sociale prcoce ; SESSAD : services dducation
spciale et de soins domicile ; PMI : protection maternelle et infantile
vivant dans la prcarit rsident essentiellement dans des visites domicile

intensives. Leur efficacit est meilleure lorsque les visites dbutent avant la
naissance et se poursuivent suffisamment longtemps. Les visites antnatales
ont permis une diminution du taux de prmaturit, du retard de croissance,
de lhypertension, avec des variantes selon les catgories de population, en
particulier lethnie dorigine. Une meilleure insertion des mres est
retrouve. Les critres de russite chez les enfants concernent la prvention
des dciences cognitives et des troubles du comportement, avec des limites
defficacit.
Une analyse sociologique a tent de dgager les critres defficacit des
programmes qui ont march . terme, ce sont les conditions dexercice
des intervenants qui apparaissent comme les indicateurs les plus pertinents :
autonomie, souplesse, proximit avec les familles, approche holistique, sentiment de comptence lensemble de ces facteurs offrant une sorte de modle
(restauration de la conance en soi et en lautre) aux mres qui sont en
inscurit sociale et affective. Les auteurs soulignent lintrt dquipes
lgres dgages des lourdes administrations publiques ou prives qui gnrent morcellement de laction, cart avec les attentes relles des familles,
manque daccessibilit et rponses retardes ou confuses.
322
Les associations de parents jouent un rle important comme intermdiaires

capables daider au reprage parmi les nombreux services spcialiss,
damliorer lajustement des rponses, en mme temps quelles permettent un
partage affectif du traumatisme inhrent lexistence du handicap.
Synthse
SYNTHESE
En ce sens, des tudes cliniques commencent dcrire nement les interactions entre professionnels et parents, mais aussi au sein des rseaux dintervenants le respect mutuel et la complmentarit apparaissent comme un
facteur dcisif. La notion d alliance entre famille et professionnels rejoint
les apports des approches systmiques. Ainsi, des expriences intressantes
daccueil et de prise en charge en rseau des femmes enceintes toxicomanes se traduisent par une diminution signicative du taux de prmaturit,
une participation des parents au sevrage du bb, la disparition des placements autoritaires en urgence, la diminution des grossesses rapproches ou
itratives. Ces expriences dnissent une nouvelle clinique du travail en
rseau , rendue possible par le dcloisonnement progressif des services
publics et privs, obsttricaux et pdiatriques, mdicaux, sociaux et psychiatriques, en France en particulier.
Lharmonisation des interventions dans les champs concerns et la prise en
compte prcoce des facteurs de vulnrabilit motionnelle sont importantes.
La rexion doit porter sur la formation initiale des soignants les plus proches
des familles (obsttriciens, gnralistes, pdiatres) et sur les mthodes pdagogiques qui permettraient une meilleure connaissance mutuelle an doffrir
aux enfants et aux familles risque une enveloppe humaine souple,
cohrente et continue le temps ncessaire, quelle que soit lorigine du dcit
avr ou suspect.
Une organisation en rseau est essentielle la russite

dune politique de sant prinatale en France
Lorganisation des soins en rseau est prsente actuellement comme un
modle car ce type dorganisation permet de coordonner une action en
utilisant le potentiel de lensemble des acteurs : usagers, professionnels de
sant, institutions et dcideurs. Dans le domaine de la prinatalogie, diffrents types de rseau existent dj, formaliss ou non. Ces rseaux sont
organiss autour de thmatiques plus ou moins spciques et mettent en
relation diffrents acteurs de la prinatalogie.
Le rseau ville-hpital pour le suivi de grossesse de la population gnrale
met en relation mdecins gnralistes intresss par le suivi de grossesse,
sages-femmes librales, PMI et structures hospitalires publiques et prives.
Certains rseaux sont orients vers des populations plus spciques comme
les populations en situation de prcarit. Des rseaux mixtes ville-hpital et
de coopration inter-hospitalire organisent au niveau rgional le diagnostic
antnatal. Les rseaux de coopration inter-hospitalire permettent aux
femmes dtre prises en charge dans un tablissement adapt leur situation
mdicale. Des rseaux ville-hpital permettent dorganiser le retour domicile en suites de couches.
323
La coordination au sein dun rseau de sant prinatale de tous ces

rseaux est souhaitable pour maintenir une cohsion et permettre denglober
des actions de sensibilisation et dinformation de la population. Le but dun
tel rseau est de crer une culture commune parmi lensemble des acteurs, de
mettre la disposition de ces acteurs des outils communs, et de les mobiliser
pour atteindre des objectifs communs partags damlioration de ltat de
sant prinatale.
Une meilleure coordination des soins amliore ltat de sant de la population. Ce fait a t essentiellement tudi en prinatalogie sous langle de la
rgionalisation des soins, un des principaux objectifs des rseaux de coopration inter-hospitalire. La rgionalisation amliore les indicateurs de sant
prinatale en termes de mortalit prinatale et de morbidit nonatale. La
diminution de mortalit prinatale est surtout observe dans sa composante
ftale. Ce gain ne se fait pas au prix dune aggravation de la morbidit
nonatale, mais au contraire saccompagne dune rduction des lsions crbrales ou dune amlioration dun score de dveloppement. Il est donc
logique de sattendre une volution favorable des indicateurs de sant avec
une meilleure coordination des soins prinatals. Ainsi, une organisation des
soins en amont de la naissance et autour de la naissance contribue diminuer
la mortalit prinatale. Linuence dune meilleure coordination des soins
prinatals sur lvolution du nombre absolu denfants survivants avec un
risque de dvelopper un handicap est plus dlicate tablir. Si lamlioration
des soins contribue diminuer le nombre denfants risque de dvelopper un
handicap parmi les enfants qui survivaient auparavant, elle augmente mathmatiquement le nombre absolu denfants risque du fait de laugmentation
du nombre absolu de nouveau-ns survivants appartenant des populations
risque.
324
Un rseau de soins prinatals doit comporter une organisation du suivi

jusqu lge scolaire des enfants risque de dvelopper un handicap. Les
parents danciens prmaturs se plaignent dtre abandonns la sortie du
service de nonatalogie. Ils sont confronts un ensemble de professionnels
plus ou moins informs et comptents dans laccompagnement de leurs
enfants. Labsence de consensus et de rfrentiel contribue cet tat de fait.
De mme, le manque de coordination des structures de soins spcialises dans
les mono- ou pluri-dciences participe au dfaut de lisibilit de la politique
de sant dans le domaine de lenfance handicape, aux yeux de la population
et des professionnels de sant. En contraste, le succs de limplantation des
rseaux de soins prinatals dans certaines rgions a favoris la mise en place
de rseaux de suivi, appels rseaux daval des rseaux de soins prinatals.
Lobjectif de tels rseaux daval est double. Lobjectif principal est dorganiser
de faon cohrente le suivi post-natal an damliorer laccs une prise en
charge prcoce des incapacits ou limitations, motrices, sensorielles, ou dveloppementales. Ce suivi doit permettre de diminuer les consquences des
Synthse
SYNTHESE
dciences, de limiter le handicap secondaire et dviter une errance mdicale accompagne souvent dun sentiment dabandon des parents, tout en
favorisant un encadrement et une aide efficaces et pertinents. Lobjectif
secondaire est deffectuer une valuation long terme de la politique prinatale rgionale et donc du rseau de soins prinatals. Cette valuation est
indispensable. Les pratiques de soins se modient trs rapidement sans avoir
t values long terme.
Mise en place du rseau daval orientant les patients haut risque vers les
structures adaptes la prise en charge prcoce
Lorganisation dun rseau daval repose essentiellement sur le principe dune

meilleure coordination des professionnels et des structures de soins. La mise
en place dune cellule de coordination, la cration dun outil commun de
suivi sous la forme dun dossier commun, papier et informatis sur serveur
rgional, lorganisation de formations pour utiliser cet outil, le recours des
consultations spcialises sont les principaux moyens qui permettent de
mettre en place un tel rseau. Lvaluation doit tre double : quantitative et
qualitative. Lvaluation quantitative est relativement facile : pourcentage
denfants inclus et suivis jusqu 5 ans. Lvaluation qualitative est plus dlicate raliser : satisfaction des parents, nombre denfants reprs par le
rseau de suivi, amlioration de la qualit de vie des enfants pris en charge
prcocement. Lvaluation des rseaux mis en place devrait permettre de
conclure quant la ncessit de gnraliser les expriences en cours.
325
La clarication et la coordination des responsabilits

institutionnelles faciliteraient une meilleure prise en charge
Bien que les lois de dcentralisation aient dans leurs principes attribu
chaque grande collectivit des domaines de comptence distincts, ltat et les
conseils gnraux conservent des comptences dcisives dans la gestion et le
dveloppement du dispositif de prise en charge des personnes handicapes. Si
ce chevauchement de comptences est bien connu pour la prise en charge
des personnes handicapes adultes, il lest moins pour les enfants de moins de
6 ans.
La petite enfance est la priode o les handicaps dorigine prinatale vont
tre reconnus. Certains ne le seront dailleurs pas avant lge de 6 ans. Tout
nourrisson est dpendant de son entourage et ce nest quau cours du temps
quon verra apparatre chez certains un dcalage de leurs acquisitions par
rapport celles de la majorit des enfants du mme ge. Cet talement dans
le temps de lapparition des signes qui vont conduire au diagnostic justie les
20 examens obligatoires effectus chez lenfant au titre de la Protection
maternelle et infantile (PMI).
Pendant cette priode, les parents denfants chez qui on suspecte une dcience, comme pour toute autre pathologie, ont le choix de la structure et des
praticiens auxquels ils vont sadresser. Les CAMSP, qui ont une mission de
dpistage et de guidance familiale, ont t cons aux conseils gnraux
comme la PMI, la partie rducation et soins tant la charge de lassurance
maladie.
Ltat, garant de la solidarit nationale, a conserv la responsabilit de la
reconnaissance du handicap et de lattribution des aides nancires. Il assure
la tutelle de tous les tablissements mdico-sociaux, lorientation des enfants
dans les diffrentes structures et tablissements, hormis les CAMSP.
Pour la gestion locale des dossiers des enfants handicaps de moins de 20 ans,
ltat a con lexercice de ses comptences des commissions dpartementales, les commissions dpartementales de lducation spciale (CDES). Ces
commissions reconnaissent le handicap et valuent le taux dincapacit qui
ouvre le droit lAES (allocation dducation spciale) et ses complments,
attribuent la carte dinvalidit, orientent les enfants de plus de 3 ans vers les
coles maternelles ou les structures mdico-sociales, autorisent, si ncessaire
partir de la naissance, lintervention des services de soins domicile
(services dducation spciale et de soins domicile, SESSAD). Alors que les
rglements et actions de PMI sadressent tous les enfants, sans exception,
pour pouvoir intervenir, les CDES doivent tre saisies. Elles le sont en
gnral par les parents.
326
Tous les modes daccueil du tout-petit, comme les crches, les haltesgarderies ou les assistantes maternelles, sont placs sous la responsabilit des
conseils gnraux, mme lorsquil existe des places spciquement rserves
Synthse
aux enfants handicaps. Les admissions se font selon des modalits propres
chaque gestionnaire, sans quil y ait besoin dun accord de la CDES. Le dcret
du 1er aot 2000, qui offre la possibilit de maintenir un enfant en crche
jusqu 6 ans, et la circulaire CAF (caisse dallocations familiales) qui exclut
des contrats dinvestissement les tablissements qui ne permettraient pas
laccueil denfants handicaps, devraient faciliter ladmission de ces derniers
et leur maintien dans les lieux daccueil de la petite enfance, jusqu leur
scolarisation en milieu ordinaire ou dans un tablissement socio-ducatif
relevant des comptences de ltat.
SYNTHESE
Mme si ces transferts de comptences obissent une logique relativement

claire, la perception de la frontire dlimitant les domaines respectifs des
deux collectivits savre souvent malaise, dautant que la Scurit sociale
(assurance maladie et allocations familiales) est lun des principaux nanceurs, quelle que soit la collectivit concerne. De multiples rapports, dont
celui de la Cour des comptes, ont soulign la confusion intervenue dans le
jeu des acteurs institutionnels impliqus dans la politique du handicap depuis
lentre en vigueur des lois de dcentralisation. Certains auteurs concluent
mme que ces responsabilits clates, qui gnrent des conancements,
peuvent amener certains acteurs dnier leurs propres comptences ou ne
pas reconnatre celles dun autre.
Il est frquent dentendre dire : Le handicap avant 20 ans, cest ltat. ,
oubliant que la prvention, le dpistage des handicaps avant 6 ans, leur prise
en charge par les CAMSP ainsi que les modes daccueil de la petite enfance
sont de la comptence des dpartements. De ce fait, toutes les donnes
statistiques facilement accessibles qui concernent la prise en charge du
handicap chez les enfants sont limites aux donnes des CDES et aux
enqutes ES (ducation spcialise), qui ignorent les CAMSP, situs hors du
champ de comptences de ltat. Utiliser ces donnes statistiques pour les
enfants dge prscolaire (moins de 6 ans) revient ignorer ceux chez qui le
handicap na pas fait lobjet dune reconnaissance administrative.
Labsence de donnes statistiques franaises concernant les handicaps du
tout-petit a conduit le lgislateur mettre en place en 1973, lors du premier
plan de prinatalit, les certicats de sant de lenfant, organiser la collecte
et le traitement des donnes et en prvoir le nancement.
Ces certicats doivent tre remplis par le mdecin qui a examin lenfant
dans les 8 premiers jours de vie, pendant le 9e mois et 24e mois. Ce mme
mdecin est lgalement tenu dadresser dans un dlai de 8 jours et sous pli
condentiel ce certicat au mdecin responsable du service de PMI du dpartement de domicile de lenfant. Ces examens obligatoires sont pris en charge
100 % et, pour examiner lenfant, remplir et envoyer le certicat, les
mdecins gnralistes, comme les pdiatres, peroivent un forfait pdiatrique
qui slve actuellement 5 Q par bilan. Ce forfait est lui aussi rembours
intgralement par lassurance maladie.
327
Ces certicats sont traits dans chaque dpartement, la base de donnes ainsi
constitue tant place sous la responsabilit du mdecin de PMI. Le traitement des certicats de sant, lanalyse des donnes et la transmission
annuelle des rsultats au ministre de la Sant sont de la comptence des
conseils gnraux. Le regroupement des donnes transmises par les dpartements au ministre de la Sant devait permettre de constituer une base de
donnes nationale.
Plus de 30 ans aprs la mise en place des certicats de sant, bien que les
procdures soient rodes, que les nancement existent, que la CNIL ne se
soit jamais oppose au traitement informatique des donnes des ns statistiques, force est de constater la faillite du systme. Il nexiste toujours pas de
donnes ables concernant la priode prinatale et le handicap de lenfant.
La qualit du remplissage de ces certicats est mdiocre et leur taux de
rception par les mdecins responsables des services de PMI est faible
(environ 70 % pour ceux des 9e et 24e mois), ce qui ne veut pas dire que les
bilans nont pas t faits, ni quils ont t mal faits. Une des causes de cette
situation est le fait que certains mdecins refusent de transmettre des
donnes mdicales nominatives des services mdico-sociaux qui utilisent
ces informations des ns de prvention individuelle, en slectionnant des
enfants dits risque partir de critres mdicaux ou sociaux, pas toujours
consensuels.
Par ailleurs, il nexiste aucun recensement de type enqute ES qui permettrait
de connatre le nombre denfants handicaps admis dans les structures qui
relvent de la comptence des conseils gnraux (CAMSP, modes daccueil).
Les lois de dcentralisation ont obscurci la vision quon pouvait avoir de la
rglementation qui sous-tend la politique de prise en charge des trs jeunes
enfants handicaps. Ce partage des comptences a conduit accentuer un
phnomne habituel en France qui consiste, quelle que soit la pathologie en
cause, valoriser la partie soins au dtriment de la prvention et du
dpistage. Cette vision des choses est amplie par le fait que les seules
statistiques nationales facilement accessibles concernent les tablissements
et services qui relvent des comptences de ltat. Par ailleurs, labsence de
donnes pidmiologiques ables, tant au niveau national que dpartemental, rend difficile toute estimation des besoins. Il en va de mme de
lvaluation de loffre disponible pour la prise en charge des handicaps
dorigine prinatale chez les enfants dge prscolaire.
328
Recommandations
SYNTHESE
La prvalence des dciences ou handicaps svres est estime 1 % daprs

lensemble des tudes. Cela conduit considrer quil y a en France chaque
anne 7 500 nouveaux cas de dciences svres, dont environ 50 % sont
dorigine prinatale. Approximativement, on peut dire que la moiti des cas
sont des enfants ns prmaturment. Les dciences ou handicaps svres
sont environ 10 fois plus frquents chez ces prmaturs et en particulier chez
les grands prmaturs, mais il ne faut pas perdre de vue que les naissances
prmatures ne reprsentent que 1 2 % de toutes les naissances. Cest
nanmoins vers la prvention de la prmaturit dune part, et de ses squelles
dautre part, que sorientent nombre dactions, comme le transfert in
utero qui vise permettre la naissance dans des tablissements spcialiss ,
des stratgies thrapeutiques neuroprotectrices, ou encore des soins de
dveloppement individualiss . Raliss en services de soins intensifs
nonatals, ces derniers intgrent des stimulations travers la relation mreenfant et une rduction des situations de stress pour lenfant prmatur ou de
petit poids, an de favoriser son dveloppement.
Lorganisation du dpistage et de la prise en charge des dciences et handicaps au cours des trois premires annes de vie de lenfant, quelque peu
diffrente selon les pays, doit pouvoir samliorer en France. Plusieurs points
mritent dtre souligns : un dpistage rigoureux est ncessaire pour une
prise en charge prcoce et adapte chaque enfant sappuyant sur des
mthodes valides ; limplication des familles contribue une plus grande
efficacit des programmes ; une meilleure coordination des professionnels et
des structures permettrait par la mise en place de rseaux de mieux rpondre
aux besoins des familles.
Le travail du groupe dexperts dbouche sur des propositions de recommandations concernant linformation et la formation des professionnels et des
familles pour un meilleur reprage des troubles du dveloppement, lutilisation doutils pour un dpistage prcoce, la promotion dune plus grande
coordination des diffrents acteurs dans les programmes de prvention et de
soins. Ce travail a mis galement en relief un certain nombre de lacunes dans
la connaissance pidmiologique en France, un manque de standardisation
du recueil de donnes prjudiciable aux comparaisons entre les diffrents
pays, et la ncessit de poursuivre les recherches pluridisciplinaires sur les
dispositifs, les pratiques et lvaluation des programmes.
329
Sensibiliser et former
INFORMER LES PROFESSIONNELS ET LES COUPLES SUR LES SITUATIONS

RISQUE
Les mesures prises dans le cadre du programme national prinatal initi dans
les annes 1970 et du plan prinatalit (1993-2000) (formation des personnels, surveillance prnatale et de laccouchement, mise en rseau des tablissements, orientation des femmes prsentant une grossesse risque, diffusion
de nouveaux traitements) ont permis de raliser des progrs importants en
termes de diminution de la mortalit prinatale qui est passe de 21 pour
1 000 naissances en 1972 7 pour 1 000 naissances en 1998. Malgr ces
progrs, la prvalence globale des dciences et handicaps dorigine prinatale ne semble pas avoir diminu en France ni en Europe. Laugmentation
de la prmaturit et de la grande prmaturit depuis la n des annes 1980
(associe laugmentation de la part des enfants de trs petit poids de naissance) pourrait tre une des explications. Cependant, il ne faut pas oublier
que 50 % des dciences et handicaps surviennent chez des enfants ns
terme. Des conditions socio-conomiques dfavorables, une exposition
diffrents toxiques (alcool, tabac, autres produits{) en priode priconceptionnelle et durant toute la grossesse constituent des facteurs de risque
reconnus de prmaturit et de handicap.
Le groupe dexperts recommande dassurer un accs prcoce et gratuit
lensemble du systme de soins pour les populations en situation de risque,
souvent sans couverture sociale. Il recommande de mettre en place une prise
en charge ds le moment de la dclaration de grossesse. Ce suivi mdical de
grossesse devrait comporter un entretien approfondi sur les aspects psychosociaux et un dpistage des facteurs de risque en dbut de grossesse. Les
professionnels de sant devraient bncier de lappui des diffrents rseaux
et associations travaillant auprs des populations dfavorises.
330
Les grossesses multiples reprsentent un risque de prmaturit et donc de

handicap. Au cours des vingt dernires annes, lincidence des grossesses
multiples (gmellaires, triples) a augment en raison de llvation de lge
des femmes la maternit et du dveloppement des traitements de la strilit.
Le groupe dexperts recommande dinformer les femmes en ge de procrer, et
plus largement les couples, sur les risques lis aux premires grossesses
tardives au-del de 35 ans. Il recommande de dnoncer la banalisation du
recours une hyperstimulation ovarienne, de mieux encadrer cette pratique
et de veiller lapplication de bonnes pratiques dans lassistance mdicale
la procration.
Recommandations
FORMER LES PROFESSIONNELS DE SANT QUI ENTOURENT LA NAISSANCE

ET LE JEUNE ENFANT
SYNTHESE
Les professionnels de sant qui entourent la naissance et qui soccupent du

suivi du jeune enfant ont faire face la difficile situation de lannonce dun
handicap la famille. Ils ne sont gnralement pas forms pour grer une
telle situation. Le nouveau cursus mdical comprend un enseignement
concernant laccompagnement des familles dans ces situations. Le groupe
dexperts recommande une formation continue pluridisciplinaire pour tous
les professionnels qui entourent la naissance et le jeune enfant. Ainsi, les
soignants les plus proches des familles (gnralistes, obsttriciens, pdiatres,
puricultrices, rducateurs) pourraient offrir ces familles un environnement humain cohrent.
DVELOPPER LA FORMATION DES PROFESSIONNELS DE SANT

POUR UN MEILLEUR DPISTAGE DES TROUBLES
NEURO-DVELOPPEMENTAUX DU JEUNE ENFANT
Le dpistage des troubles neuro-dveloppementaux au cours des trois

premires annes pourrait tre amlior, condition de matriser certaines
connaissances concernant le neuro-dveloppement du jeune enfant. Chez les
grands prmaturs, il est ncessaire de considrer lge corrig pour valuer le
dveloppement des enfants jusqu lge de 2 ans et de suivre lvolution de
lensemble des examens cliniques et neurologiques (tonus, veil, motricit,
primtre crnien, examens visuel et auditif) de la premire anne an
dobserver la dynamique des progrs. Pour les enfants au-del de 3 ans, les
professionnels de la petite enfance doivent reconnatre les troubles cognitifs
le plus tt possible et en particulier en dbut de maternelle.
Le groupe dexperts recommande de former les professionnels de sant (gnralistes, pdiatres, kinsithrapeutes, orthophonistes, psychomotriciens,
puricultrices{) aux techniques et au calendrier de dpistage prcoce des
anomalies neuro-dveloppementales. La mise en place au niveau rgional
dune plateforme commune de dpistage devrait aider cette formation. Il
recommande galement de sensibiliser ces professionnels aux troubles de la
relation mre-enfant dans les maternits. Les professionnels doivent savoir
proposer une prise en charge adapte aux parents lorsquune anomalie est
identie. Le groupe dexperts prconise de sensibiliser les nonatalogistes
aux tudes conomiques qui peuvent montrer lintrt du dpistage prcoce
et de la prvention dans les stratgies de prise en charge.
331
Prvenir les situations risque

PRVENIR LES LSIONS CRBRALES CHEZ LES GRANDS PRMATURS
ET LES NOUVEAU-NS TERME
Limpact favorable du transfert in utero sur la mortalit et la morbidit court

terme est bien dmontr pour les enfants dge gestationnel infrieur
30 semaines. Le groupe dexperts recommande de promouvoir le transfert in
utero pour les enfants dge gestationnel infrieur 30 semaines en maternit
de niveau III. En consquence, il recommande une bonne rpartition des
maternits de niveau III par rapport aux bassins de population et une rpartition cohrente de loffre de soins en favorisant le rapprochement des mres et
des enfants. Le groupe dexperts attire lattention sur la situation en le-deFrance, particulirement difficile en termes de gestion de cette rpartition de
loffre de soins. Il faut noter que dans cette rgion, 50 % des grands prmaturs naissent dans des maternits de niveau I ou II.
Chez les grands prmaturs, la corticothrapie antnatale a un effet bnque
sur lincidence des formes svres dhmorragies intraventriculaires (HIV)
ou intra-parenchymateuses (HIP) et dautres maladies inammatoires
frquentes. Les rsultats sont divergents concernant leffet sur les leucomalacies priventriculaires et mettent en vidence un effet diffrent selon quil
sagit de la dexamthasone ou de la btamthasone. Le groupe dexperts
recommande la prescription dune corticothrapie antnatale par btamthasone en cas de risque daccouchement prmatur entre 24 et
34 semaines de gestation. Il recommande son utilisation circonstancie en
vitant les cures rptes, les tudes ayant montr un effet toxique au-del de
2 cures. Il importe donc de faire une analyse bnce/risque et dvaluer le
bnce nonatal immdiat.
Chez le nouveau-n terme, aprs encphalopathie, lhypothermie modre
prcoce pourrait tre une thrapie prvenant le dveloppement des lsions
crbrales. Des tudes australiennes montrent des rsultats positifs. Le groupe
dexperts recommande dtre attentif lissue des essais actuellement en
cours dont les rsultats prliminaires sont concluants.
332
Les tudes longitudinales montrent le rle imbriqu des vnements de sant

pri- et post-natals et de lenvironnement sur le devenir des enfants. Le
groupe dexperts souligne limportance de prserver, en service de ranimation nonatale, la relation mre-enfant favorisant le processus dattachement, dadapter des programmes de soins de dveloppement pour chaque
enfant, tenant compte de la douleur que peuvent ressentir les enfants prmaturs, et de rduire les phnomnes de stress largement prsents en milieu
hospitalier. Il prconise de dvelopper des programmes de guidance parentale
et daide la parentalit, ainsi que des programmes dducation domicile
pour les familles concernes.
Recommandations
PRVENIR LA PRMATURIT ET LA GRANDE PRMATURIT
La prvention de la grande prmaturit serait un moyen de diminuer la

prvalence des dciences et handicaps. Lutilisation limite dans le temps
(48 heures) dune tocolyse sous forme parentrale peut, en cas de menace
daccouchement prmatur (MAP), permettre le transfert in utero de lenfant
et la mise en uvre dune corticothrapie pour favoriser la maturation
pulmonaire et limiter les risques de lsions crbrales.
SYNTHESE
Le reprage des infections urinaires ou vaginales et la mise en place dun

traitement antibiotique peuvent prvenir un accouchement prmatur. Le
groupe dexperts recommande aux professionnels de se rfrer aux bonnes
pratiques labores en gyncologie et obsttrique.
Dpister prcocement
AMLIORER LE DPISTAGE AU COURS DES DEUX PREMIRES ANNES
EN POPULATION GNRALE
Les repres du dveloppement neurologique sont fournis par un certain

nombre ditems dans le carnet de sant qui, lorsquils sont renseigns, constituent une trame pour le reprage dun trouble du dveloppement. En population gnrale, sans situation risque particulier, le reprage des anomalies de
dveloppement seffectue par des tests raliss par la sage-femme la naissance (test dApgar, pese, primtre crnien) et par un examen complet par
le pdiatre la sortie de maternit comportant un examen neurologique
(tonus, comportement, raction au bruit, poursuite oculaire). Les examens
systmatiques (4, 9 et 24 mois) permettent dvaluer la motricit, la prhension, le langage et les interactions sociales du jeune enfant. Malgr la variabilit individuelle du dveloppement neurologique, une limite suprieure des
acquis moteurs a t tablie pour les enfants ns terme : tenue de tte au
plus tard 4 mois, tenue assise au plus tard 9 mois et marche au plus tard
18 mois. Le groupe dexperts recommande de dvelopper un guide formalis
de lexamen du nourrisson joindre au carnet de sant.
Le groupe dexperts prconise que tout professionnel de la petite enfance
oriente vers un service de neuropdiatrie ou un centre daction mdicosociale prcoce (CAMSP) tout enfant au vu des signes suivants : dveloppement anormal du primtre crnien ; tte ballante aprs 5 mois ; persistance
aprs 5 mois de lhypotonie des membres infrieurs ; absence de prhension
volontaire 6-7 mois ; pas de station assise 10 mois ; pas de recherche de
lobjet cach 12 mois ; absence de marche aprs 20 mois.
Il attire galement lattention sur les signes dalerte absolue de troubles envahissants du dveloppement (dont lautisme) : pas de babillage 12 mois ; pas
333
de gestes (pointage de la main, au revoir {) 12 mois ; pas de mots

16 mois ; pas de combinaisons spontanes de deux mots (pas seulement cholalies) 24 mois ; nimporte quelle perte de comptence (de langage ou
sociale) tout ge. Le groupe dexperts recommande de mettre en place les
moyens ncessaires pour rduire le dlai entre les premiers signes reprs
dautisme et le diagnostic, puis entre diagnostic et prise en charge. Il recommande de dvelopper des centres de ressources au niveau rgional ou dpartemental (information, valuation, mise en rseau des divers services{).
Lavenir dun enfant malentendant dpend de lidentication prcoce du
dcit auditif et de sa prise en charge, puisque la perception auditive du
langage au cours des six premiers mois de vie conditionne le dveloppement
ultrieur du langage. Le dpistage lchelon national revt un grand intrt
car les surdits nonatales sont plus frquentes que dautres anomalies qui
font dj lobjet dun dpistage systmatique (anomalies congnitales telles
que lhypothyrodie, la phnylctonurie ou la drpanocytose). Le groupe
dexperts recommande dtudier la mise en place dun dpistage systmatique
le plus prcoce possible des troubles auditifs. LAcadmie amricaine de
pdiatrie le recommande avant lge de 3 mois.
Un dcit prcoce de la fonction visuelle peut retentir sur le dveloppement
de lensemble des comptences motrices, cognitives et affectives de lenfant.
Lamblyopie nest rversible sous traitement que pendant une priode qui
dbute aux premiers mois de la vie et sachve vers 5 ou 7 ans. Diagnostic et
thrapie doivent donc tre effectus prcocement et de faon certaine avant
lge de 3 ans an dobtenir une rcupration maximale de la fonction
visuelle. Le dpistage des anomalies visuelles est prvu dans le cadre du suivi
gnral des enfants. Le groupe dexperts recommande dtudier la faisabilit
dun bilan systmatique au 9e mois (examens orthoptiques, mesure de la
rfraction et recherche dventuelles anomalies organiques). Lacuit visuelle
peut tre value ds 30 mois par des tests morphoscopiques (reconnaissance
dimages) puisque lenfant est en mesure de rpondre verbalement. Le groupe
dexperts recommande deffectuer cette mesure en premire anne de maternelle ou en centre de protection maternelle et infantile pour prendre en
charge les amblyopies fonctionnelles non dtectes auparavant.
METTRE EN PLACE LES CONDITIONS DUN DPISTAGE PRCOCE

DES DFICIENCES OU HANDICAPS DANS DES POPULATIONS DENFANTS
RISQUE AU COURS DES PREMIRES ANNES
334
Les populations denfants considres comme haut risque de dvelopper

dcience ou handicap dorigine prinatale sont : les enfants grands prmaturs, les enfants ns terme avec encphalopathie nonatale ou autre accident neurologique prinatal (survenu au cours de la premire semaine de
vie), les enfants ayant prsent proximit de la naissance des pathologies
ayant menac la vie, les enfants prsentant des lsions crbrales dpistes en
Recommandations
priode prinatale ainsi que les enfants prsentant des malformations craniofaciales, des ictres svres ou des cardiopathies svres.
Des examens rpts au cours des deux premires annes sont ncessaires
pour reprer un trouble du dveloppement chez les enfants haut risque. Le
groupe dexperts recommande, outre le suivi habituel, 6 7 consultations,
dont 4 5 au cours de la premire anne. Si une anomalie est repre, le
nombre de consultations doit tre augment pour proposer une prise en
charge adapte.
SYNTHESE
Lexamen clinique de lenfant doit permettre terme (40 semaines dge

gestationnel), 4 mois et 8-9 mois de reprer les troubles moteurs. Un
diagnostic dinrmit motrice crbrale (IMC ou paralysie crbrale)
seffectue sur un ensemble de signes : une hmiplgie et un trouble de la
dglutition sont gnralement reconnus vers le sixime mois par les parents
avant les professionnels ; le tableau typique dIMC associant troubles du
maintien postural du tronc et de la tte et raideurs des membres infrieurs est
parfois moins caractristique. Lvolution au cours de la deuxime anne
permettra de conrmer le diagnostic en diffrenciant les atteintes spastiques
et dyskintiques et en prcisant les territoires atteints. Les enfants prmaturs
prsentent gnralement une moindre performance sur 4 items moteurs
(capacits motrices, motricit ne, motricit globale, intgration visuomotrice). Le groupe dexperts recommande de sappuyer sur ces quatre items
pour rechercher les dciences motrices chez les enfants prmaturs.
Concernant les dcits visuels, les pdiatres et ophtalmologistes doivent
assurer un suivi ophtalmologique rgulier et bien codi des grands prmaturs en vue du dpistage de la rtinopathie qui constitue un risque de ccit.
Le groupe dexperts recommande un suivi rgulier en priode nonatale pour
tous les prmaturs de moins de 1 500 g ou de moins de 32 semaines. Aprs la
priode nonatale, lexamen comprend une valuation de la motilit externe,
une mesure de la rfraction sous cycloplgique, un fond dil et des tests
dacuit visuelle adapts lge. En cas de rtinopathie du prmatur, la
surveillance doit se poursuivre jusqu 8 ans. Par ailleurs, la grande prmaturit reste une source importante de problmes visuels (25 50 % des grands
prmaturs prsentent des troubles visuels), majors en cas de rtinopathie.
Concernant le dpistage des troubles auditifs, le groupe dexperts recommande lutilisation des oto-missions acoustiques provoques (OEAP) avant
la sortie du service de nonatalogie. Si lexamen donne un rsultat anormal,
un test des potentiels voqus auditifs prcoces (PEA) devra tre pratiqu
lge de 3 mois.
Les enfants haut risque ncessitent un suivi de proximit mettant en jeu
une quipe pluridisciplinaire forme au reprage des troubles neuro-sensoriels
et cognitifs, et attentive aux difficults psychologiques des familles. Le groupe
dexperts recommande un suivi rgulier au domicile dans les premiers mois et
335
la poursuite du suivi par des consultations deux fois par an, mme en
labsence de signes.
Les populations denfants considres comme risque de dvelopper, dans
une moindre mesure, dcience ou handicap sont : les enfants ns modrment prmaturs (33-36 semaines de gestation), les enfants ns hypotrophes,
les enfants jumeaux, les enfants prsentant une affection materno-ftale ou
une addiction prnatale, les enfants prsentant un poids de naissance
excessif. Un suivi est particulirement recommand pour ces enfants
lorsquils prsentent une pathologie associe ou sont issus dun milieu social
dfavoris. Le groupe dexperts recommande, en plus des examens systmatiques habituels, un suivi spcique pour ces enfants dau moins une fois par an
jusqu lge de 8 ans car les squelles cognitives ou comportementales
peuvent se rvler lge scolaire.
Pour atteindre les populations denfants risque de dvelopper dcience ou
handicap, le suivi mdical devrait saccompagner dun maillage social, les
populations les plus exposes tant les plus difficiles suivre ou maintenir
dans les rseaux de soins.
DVELOPPER ET STANDARDISER DES OUTILS POUR LE DPISTAGE
DES LSIONS PRCOCES
Il est important de disposer doutils pour le dpistage voire la slection

denfants risque pour un suivi neurologique dans la petite enfance, les
lsions pouvant tre identies ds la naissance mais galement un peu plus
tard lors de la surveillance.
En cas dencphalopathie nonatale dite anoxique, de convulsions nonatales isoles rvlant un accident vasculaire crbral, dhypotonie rvlant
un accident antnatal ou pripartal, le groupe dexperts souligne lintrt de
llectroencphalogramme (EEG) comme tmoin de ltat fonctionnel crbral permettant ltablissement dun pronostic intellectuel moyen terme.
Cependant, mme en cas de bon pronostic, un suivi rgulier jusqu lge
scolaire est recommand, car les dcits des apprentissages ne peuvent pas
tre prvus par lexploration standard en priode nonatale.
Lchographie est globalement un bon outil de dpistage des lsions crbrales des enfants prmaturs mais sa valeur prdictive est limite. Chez les
prmaturs et en particulier les grands prmaturs, lchographie transfontanellaire et/ou limagerie en rsonance magntique nuclaire (IRM) permettent de dpister les hmorragies intracrniennes et les leucomalacies
priventriculaires responsables dinrmits motrices.
336
Les enfants issus de grossesses gmellaires (et multiples) ou ns avec retard de

croissance intra-utrin ou avec un poids excessif peuvent galement bncier dun dpistage par imagerie crbrale au moindre doute. Les tudes
rcentes indiquent en effet que ces enfants sont risque de dvelopper une
Recommandations
inrmit motrice crbrale, une insuffisance intellectuelle ou des troubles des

apprentissages. Le groupe dexperts recommande dutiliser toutes les
ressources de limagerie pour un meilleur suivi des enfants risque. Lutilisation de la tlmdecine pourrait favoriser la lecture des examens (IRM,
chographie, EEG).
Prendre en charge
SYNTHESE
DVELOPPER DES PROGRAMMES DE SOINS DE DVELOPPEMENT
La prise en charge des enfants atteints ou haut risque de dcience ou

handicap sest progressivement organise autour du concept dintervention
prcoce qui recouvre un ensemble de mesures destines aux enfants et leur
famille an de stimuler le dveloppement sensori-moteur, motionnel, social
et intellectuel de lenfant. Des programmes de soins de dveloppement
ont t mis en place et valus pour diffrentes populations denfants.
En service de nonatalogie, des programmes de type NIDCAP (Newborn
individualized developmental care and assessment program) sappliquent des
bbs de trs faible poids de naissance (infrieur 1 500 g). Ils proposent une
organisation de soins adapts qui vite un surcrot de stress pour le bb. Ils
ont un effet bnque court terme sur la prise de poids et la dure dhospitalisation et certaines tudes montrent galement des effets aprs un suivi
3 ans sur le dveloppement moteur, cognitif et comportemental.
Pour faciliter le retour au domicile, des programmes ont pour objectif de
former les parents rpondre de manire adapte aux signes donns par leur
enfant. La formation seffectue pendant 7 jours avant la sortie puis durant
3 mois aprs la sortie. Les effets bnques sont constats lge de 3 ans et se
maintiennent jusqu 9 ans.
Les programmes dintervention prcoce ou de soins de dveloppement
qui sappliquent aprs lhospitalisation ont montr des effets positifs sur le
dveloppement cognitif et les interactions parents-enfants au cours des deux
premires annes, particulirement dans les situations de risques cumuls
(prmaturit et pauvret). Toutes les mthodes mises en uvre dans le cadre
de ces programmes dans diffrents pays visent un rattrapage du dveloppement de lenfant an de favoriser son intgration en milieu scolaire ordinaire.
Pour les enfants autistes, des programmes intensifs prcoces fonds sur le
principe comportemental de conditionnement oprant (mthode Lovaas) ou
lacquisition de comptences cognitives et dveloppementales (mthode
TEACCH) ont fait preuve defficacit. Ils permettent en effet lintgration
dune partie des enfants en milieu scolaire avec ou sans aide spciale. Les
337
rsultats dvaluation de tous ces programmes indiquent que limplication des

parents est essentielle pour une meilleure efficacit.
Le groupe dexperts recommande que les programmes de soins de dveloppement sappliquent de manire prcoce aux enfants atteints de dcience
ou handicap ou haut risque den dvelopper (enfants ns prmaturment ou
ns avec un faible poids de naissance). Il souligne lintrt de ces programmes
tout particulirement chez les enfants ns dans des familles en difficult
conomique, en grande prcarit ou isoles qui ne peuvent assurer ellesmmes une stimulation suffisante de lenfant.
PROMOUVOIR UNE COORDINATION DES SERVICES INTERVENANT

DANS LA PRISE EN CHARGE
La prise en charge prcoce dun enfant prsentant dcience ou handicap

ncessite lintervention dquipes interdisciplinaires couvrant les domaines
mdical, psychologique, ducatif et social. Dune faon gnrale, la prcocit
des interventions est reconnue comme essentielle de mme quune valuation prcise et complte des potentialits de lenfant avant de dterminer les
aides ncessaires. Il importe dinformer trs tt les parents sur les structures
daccueil et de soins, sur les aides et recours auprs de la Commission dpartementale de lducation spciale (CDES) et de la Caisse dallocations familiales. Il est prfrable, quand cela savre possible, de maintenir lenfant dans
son contexte familial. Lorientation prcoce en institut dducation motrice
(accueil la journe) ou en SESSAD (prise en charge ambulatoire) reprsente une possibilit offerte sur notication de la CDES. Le groupe dexperts
souligne la ncessit de dvelopper les centres daction mdico-sociale
prcoce (CAMSP) en nombre suffisant et damliorer leurs moyens de fonctionnement.
Le groupe dexperts recommande une prise en charge prcoce du handicap
dans le cadre dun plan de prise en charge individualise. Les objectifs de
cette prise en charge sont dassurer chaque enfant des soins de dveloppement et une ducation appropris lui permettant de dvelopper ses potentialits an quil puisse intgrer ds que possible un milieu dducation
ordinaire. En consquence, le groupe dexperts recommande de dvelopper
des crches et des jardins denfants en tant que structures mixtes daccueil
permettant de recevoir une fraction denfants diffrents et de crer des lieux
de soins et de vie.
338
Un programme (intitul par exemple Handi-accueil) conu sur le modle du

programme Handiscol lanc en 1999 dans le domaine de la scolarisation
pourrait tre mis en place. Il devrait inclure lensemble des institutions, y
compris les institutions ordinaires (crches, jardins denfants, coles maternelles). Son principe fondamental serait la valorisation des politiques territorialises, coordonnes, organises en rseaux, dans une logique de continuit
Recommandations
des prises en charge et de parcours individualiss. Le groupe dexperts recommande de dvelopper de tels programmes et de promouvoir des stratgies
organisationnelles permettant dassurer la coordination des services et des
diffrents intervenants an dviter des contacts disperss pour les familles.
VALIDER DES EXPRIENCES DE RSEAUX DE SOINS PRINATALS
SYNTHESE
De nombreuses expriences dorganisation de soins en rseau sont en

cours actuellement en prinatalogie en France. Ces expriences prennent
diffrentes formes : les rseaux ville-hpital qui assurent le suivi de grossesse
de la population gnrale, ou plus spciquement de populations en situation
de prcarit ; les rseaux de coopration inter-hospitalire (rgionalisation
des soins) qui permettent un accueil des femmes dans un tablissement
adapt leur situation mdicale ; les rseaux ville-hpital qui organisent le
retour domicile en suite de couches. La coordination de tous ces rseaux au
sein dun rseau de sant prinatale apparat souhaitable, cela permettrait
de disposer doutils communs dans le but damliorer la sant prinatale.
Limplantation des rseaux de soins prinatals devrait contribuer la mise en
place de rseaux de suivi et la formation des professionnels de la petite
enfance.
Le groupe dexperts recommande dvaluer les expriences de rseaux actuellement en cours et de promouvoir leur dveloppement dans dautres rgions
pour constituer des rseaux efficaces de dpistage et de suivi. Pour amliorer
la prise en charge, le groupe dexperts prconise une organisation centrifuge
du dispositif daccompagnement, avec, au niveau rgional, la reconnaissance
de centres dexpertise disposant de plateaux techniques pluridisciplinaires
(par exemple au sein de petites units dhpital de jour et dhospitalisation
complte, de soins de suite et de radaptation, de mdecine physique et de
radaptation pdiatrique en CHU) et, au niveau local, un relais correspondant au maillage mdico-social et ducatif en lien avec les spcialistes mdicaux et paramdicaux du terrain.
Dvelopper les recherches

AMLIORER LES CONNAISSANCES SUR LA PRVALENCE DES HANDICAPS
DE LENFANT EN FRANCE ET SON VOLUTION, EN COMPARAISON
AVEC LES AUTRES PAYS EUROPENS
Les deux registres existant actuellement (Isre et Haute-Garonne) sont insufsants pour tudier la prvalence des handicaps et dciences en France car
ils ne couvrent que 24 000 naissances (sur un total de 750 000 naissances
annuelles). Ils ne permettent pas de faire des tudes par sous-groupes selon le
339
niveau de risque : populations risque faible (enfants ns terme), risque

modr (enfants modrment prmaturs de 33-36 SA semaines damnorrhe ou ns terme avec un retard de croissance) et haut risque (enfants
grands prmaturs de 22-32 SA). Ils ne permettent donc pas de faire des
tudes cas-tmoins. Le groupe dexperts recommande de dvelopper un
nombre suffisant de registres (un pour 75 000 naissances) rparti sur
lensemble du territoire an davoir un bon niveau de reprsentativit.
Le groupe dexperts prconise de dnir les types de dciences ou de handicaps enregistrer selon les classications internationales et dhomogniser
ce recueil au niveau des CDES. Si lge optimal denregistrement pour les
paralysies crbrales est de 5 ans, il apparat souhaitable deffectuer lenregistrement jusqu lge de 7 ans car certaines dciences peuvent napparatre
qu cet ge.
Pour amliorer le recueil de donnes, le groupe dexperts recommande
dexploiter les certicats de sant, qui sont destins tre une source de
renseignements depuis plus de 30 ans, et de constituer une base de donnes
spcique de la petite enfance sur les structures et les types de prises en
charge toutes collectivits et nanceurs confondus.
Il apparat important dtudier la prvalence des dciences dans chacune
des sous-populations en lien avec lvolution des vnements de la priode
prinatale : interruptions mdicales de grossesse, mortalit prinatale et
nonatale, taux de prmaturit et grande prmaturit. Le groupe dexperts
recommande de dvelopper moyen terme un systme de surveillance
combinant des donnes obsttricales et de la naissance (ge gestationnel,
poids de naissance, grossesse unique, multiple{) avec les donnes recueillies
par les registres.
An de comparer les prvalences au niveau europen, il est important de
prendre en considration, dans les analyses des donnes, les pratiques mdicales qui diffrent dun pays lautre. Le groupe dexperts prconise lenregistrement de toutes les grossesses de plus de 22 semaines damnorrhe et la
mise en place de registres europens tenant compte de lvolution des pratiques et des classications pour les diagnostics.
Le groupe dexperts recommande de faciliter le suivi long terme des enfants
grands prmaturs dans les enqutes de cohorte actuelles (cohorte
EPIPAGE), de mettre en place de nouvelles enqutes en population et de
dvelopper des mthodologies adaptes ltude des populations risque
intermdiaire en tendant le suivi au-del de 5 ans.
DVELOPPER LES RECHERCHES SUR LTIOLOGIE DES DFICIENCES
OU HANDICAPS DORIGINE PRINATALE
340
Des dciences ou handicaps sont considrs comme prinatals si leur

lorigine se situe entre 22 semaines damnorrhe et le 8e ou le 28e jour de
Recommandations
vie. Plusieurs vnements de nature diffrente peuvent tre impliqus durant

cette priode. Le dcit qui en rsulte peut passer inaperu durant plusieurs
mois voire plusieurs annes, do la difficult de mettre en vidence une
relation de causalit entre un vnement et une dcience ou handicap. Le
groupe dexperts attire lattention sur lintrt dune cohorte de naissance
comme la cohorte EDEN (tude des dterminants pr- et post-natals du
dveloppement et de la sant de lenfant) pour lidentication dun certain
nombre de facteurs de risque, de situations risque et de facteurs prdictifs de
dciences et de handicaps.
SYNTHESE
De nouveaux outils sont susceptibles de dpister des lsions prcoces dans les
populations risque. Ils pourraient permettre damliorer la comprhension
des mcanismes physiopathologiques lorigine des troubles du dveloppement et de proposer de nouveaux marqueurs pronostiques. Le groupe
dexperts recommande dvaluer lintrt de nouveaux outils, notamment en
imagerie crbrale fonctionnelle et en lectroencphalographie : IRM de
diffusion, tomographie par mission de positons, analyse spectrale de lEEG,
analyse de la motricit en actimtrie{
DVELOPPER LES TUDES SUR LA PHYSIOPATHOGNIE DES LSIONS
CRBRALES ET LES THRAPEUTIQUES PROTECTRICES
La physiopathognie des lsions crbrales est encore mal comprises. Il est

maintenant admis que les dommages crbraux sont la consquence de
laction conjugue de plusieurs facteurs associant une agression exogne
(telles des agressions hypoxo-ischmiques ou des agressions inammatoires
ou infectieuses chez le prmatur) des anomalies des mcanismes endognes du dveloppement crbral (dcits en facteurs de croissance ou
dfaillance des systmes antioxydants chez le prmatur{).
Le groupe dexperts recommande de poursuivre les recherches sur les diffrentes phases de la constitution des lsions crbrales dans le but didentier
une fentre thrapeutique qui permettrait une action de prvention des
lsions cellulaires. Si de nombreuses molcules vise protectrice ont t
testes dans des modles animaux pour lutter contre la survenue de lsions
crbrales, les essais cliniques savrent souvent difficiles mettre en uvre.
Le groupe dexperts recommande dencourager les tudes cliniques sur les
molcules (sulfate de magnsium, rythropotine, corticodes, antioxydants{) et autres thrapeutiques (hypothermie) les plus prometteuses et les
moins dltres.
COMPARER LES EFFETS DE DIFFRENTES STRATGIES DINTERVENTION
PRCOCE EN FRANCE
Il est important de prendre en charge les dciences et handicaps de manire

prcoce, continue et multidisciplinaire. Les prises en charge reposent sur un
341
large spectre de techniques qui nont pas toutes t values. Les techniques
de prise en charge doivent tre adaptes chacune des dciences (motrice,
sensorielle, intellectuelle et psychique). Ces diffrentes approches sont gnralement utilises dans une perspective de normalisation scolaire ou sociale.
Quel que soit le lieu o sont mens les programmes (au domicile, lcole ou
dans des centres spcialiss), une coopration troite entre les parents et les
professionnels est une condition de russite.
Le groupe dexpert recommande dvaluer et de comparer diffrents types
dintervention prcoce offerts en France dans le domaine moteur, neurosensoriel, cognitif et ducatif, et de dvelopper des chelles de qualit de vie
pour lenfant et sa famille (y compris la fratrie).
DVELOPPER LA RECHERCHE, DE NATURE PLURIDISCIPLINAIRE,
SUR LES DISPOSITIFS ET LES PRATIQUES MIS EN UVRE POUR LES ENFANTS
DE 0 6 ANS EN SITUATION DE HANDICAP
Nous ne disposons pas en France dune vue densemble de la population des

enfants en situation de handicap ou en difficult de sant et qui sont gs de
0 3 ans et de 3 6 ans. Il est a fortiori quasiment impossible de connatre la
rpartition des enfants de ces tranches dge relevant de la catgorie des
dcits des fonctions cognitives. Les avis dexperts concordent largement
pour rclamer la mise en place denqutes systmatiques, soutenues par un
outil informatique, permettant de faire le point sur les diffrentes prises en
charge prcoces des enfants en situation de handicap. La dispersion des
structures et du recueil dinformations ne permet pas actuellement de fournir
une analyse globale satisfaisante et de dnir avec prcision les besoins en
regard des structures. De tels bilans devraient tre effectus en dpassant les
clivages institutionnels existants, puisquils concernent aussi bien le secteur
sanitaire que mdico-social et scolaire.
Le groupe dexperts recommande de promouvoir des recherches an davoir
une vision densemble des diffrentes prises en charge des enfants handicaps
de 0 3 ans et de 0 6 ans. De telles recherches pourraient tre dveloppes
dans le cadre dun Institut national de recherche sur le handicap et les
incapacits.
342
Handicaps dorigine prinatale,

aspects pidmiologiques
Parmi les handicaps de lenfant, il semble que la grande majorit dentre eux
rsulte dvnements pathologiques survenant entre la conception et la
premire anne de vie. Les squelles daccidents domestiques ou de la voie
publique ne reprsentent probablement pas plus de 10 % de ces handicaps. Il
apparat donc logique de sintresser prioritairement ces handicaps de
lenfant dorigine pr- et prinatale, en gardant dans ce groupe tous les
handicaps de lenfant dapparition prcoce mais dtiologie indtermine, et
en excluant les handicaps de cause post-nonatale (vnement causal survenant aprs le 1er mois de vie).
COMMUNICATIONS
La dernire classication en usage ce jour (CIF, Classication internationale du fonctionnement, du handicap et de la sant de lOMS) recommande
pour lapproche du handicap lusage des termes suivants : i) dcience (dune
fonction ou structure corporelle), ii) limitation dactivit et iii) restriction de
participation. Sous le terme handicap , cest essentiellement de laspect
dcience quil sera question ici. La priode prnatale se rapporte aux vnements survenus jusqu la 28e semaine de gestation, la priode
prinatale/nonatale aux vnements survenus entre la 29e semaine de gestation et le 28e jour de vie, et la priode post-nonatale aux vnements
survenant aprs le 28e jour de vie.
Fonctionnement et intrt des registres de morbidit

Le Registre des handicaps de lenfant et observatoire prinatal (RHEOP) de
lIsre a t le premier registre de morbidit surveiller la prvalence des
handicaps de lenfant en France, sappuyant sur la mthodologie des enqutes
effectues antrieurement par Claude Rumeau-Rouquette (Inserm U 149)
auprs des commissions dpartementales de lducation spciale (CDES).
Lintrt du registre de morbidit rside dans la surveillance continue et
reproductible de ces handicaps, avec mobilisation rgulire des sources de
donnes permettant ce recueil de donnes. Lenregistrement des cas se fait
partir de plusieurs sources de donnes an den assurer la meilleure exhaustivit possible. Les principales sources pour les handicaps de lenfant sont : les
services hospitaliers spcialiss, les centres daction mdico-sociale prcoce
(CAMSP), les tablissements spcialiss, les structures sanitaires accueillant
ces enfants, la CDES et les services de psychiatrie (de secteur et hpital de
345
jour). Le recueil de donnes seffectue de faon active le plus souvent

(mdecin enquteur) partir des informations mdicales contenues dans les
dossiers.
Des critres de svrit ont t retenus pour cet enregistrement (tableau I),
critres spciques chaque type de dcience. Ces critres peuvent paratre
restrictifs, mais ils ont t choisis de faon garantir au mieux la reproductibilit de lenregistrement de ces dciences au cours du temps.
Tableau I : Critres de dnition des dciences pour le RHEOP

Dcience
Critres
Prvalence
Dcience motrice
IMOC ou paralysie crbrale
Tous les cas
2,1 pour 1 000
Dcience motrice progressive

Anomalie congnitale SNC ou autre
dcience
Dciences ncessitant un appareillage

et/ou une rducation continue
1,2 pour 1 000
CIM-10, codes F84.0 F84.5 ; CFTMEA,

axe I, code 1.0 ou 1.1
0,6 pour 1 000

1,6 pour 1 000
Trisomie 21
Tous
0,9 pour 1 000
Retard mental svre
QI < 50 ou retard mental class profond,

svre ou modr
1,9 pour 1 000
Auditive
perte > 70 dB avant correction, meilleure

oreille
0,8 pour 1 000
Visuelle
acuit < 3/10 aprs correction, meilleur il
0,6 pour 1 000
Trouble psychiatrique
Autisme
Troubles envahissants du dveloppement
Dcience intellectuelle
Dcience sensorielle
Les premiers rsultats du RHEOP montrent que la prvalence de ces dciences svres slve globalement 8,0 pour 1 000 enfants dune gnration
(IC 95 % [7,6-8,3]), avec une augmentation signicative dans le temps entre
les gnrations 1980 et 1994, essentiellement observe pour les dciences
motrices et les troubles psychiatriques.
Remarques mthodologiques
346
Le recueil dinformations sur ces dciences svres de lenfant ncessite le

respect de certaines contraintes lies lvolution clinique des dciences
avec lge de lenfant, leur htrognit et leur faible frquence.
Handicaps dorigine prinatale, aspects pidmiologiques
ge optimal lenregistrement
La tentation est grande de dterminer ds le plus jeune ge de lenfant la
probabilit de situation handicapante xe, notamment pour les nonatalogistes. Cependant une grande prudence simpose en raison du caractre transitoire de certaines anomalies neurologiques (prmaturs), des dcs prcoces
(dus une encphalopathie hypoxo-ischmique par exemple) constituant
des donnes tronques quant au devenir long terme, de laggravation de
certains dcits avec lge (capacits cognitives, fonction motrice{). Un ge
minimal doit tre respect qui peut varier selon le type de dcience enregistre. Pour les dciences motrices, lge optimal semble bien tre celui de
5 ans ; il permet aussi une mesure valide de la capacit motrice de lenfant, et
en cas de dcs, de ne retenir que les cas o ce dcs est survenu aprs lge de
2 ans. Pour les dciences intellectuelles et les troubles psychiatriques, il vaut
mieux retenir lge de 7 ans en France en raison de lge de la scolarit
obligatoire.
Contrle qualit des donnes
COMMUNICATIONS
Les informations obtenues partir des dossiers mdicaux sont parfois insuffisantes, notamment pour dterminer le niveau de svrit dune dcience
intellectuelle. Souvent un contact avec le mdecin soignant savre indispensable. La validit des donnes recueillies doit toujours tre recherche, en
recoupant linformation de diffrentes sources par exemple.
Taille idale de la population surveille
Avec lobjectif de surveillance dans le temps de la prvalence de ces dciences, il faut surveiller au minimum 10 000 naissances par an, an dviter
lcueil de trop grandes uctuations dues au hasard. loppos la surveillance
dune trop grande population, comme celle dune rgion de grande taille,
risquerait de faire baisser la qualit des donnes recueillies, en raison notamment dun contact moins troit avec les sources de donnes. Un compromis
doit tre trouv et il semble que lidal soit plutt la surveillance de
30 000 naissances par an, aboutissant pour chaque gnration au recueil de
donnes pour environ 240 enfants avec dcience svre.
Rseaux de registres
Compte tenu de la grande diversit des dciences svres de lenfant, il est
intressant de mettre en relation, lchelle de diffrents pays, des registres
similaires. Par exemple, pour la paralysie crbrale (ou CP des AngloSaxons), qui reprsente la dcience motrice svre la plus frquente et qui a
probablement la plus forte relation avec les vnements pathologiques de la
priode prinatale, un rseau europen de registres recueillant rgulirement
347
tous les cas de paralysie crbrale sest constitu, permettant la standardisation et lharmonisation des dnitions, classications, ches de recueil{
Grce cette collaboration il est possible de fournir des informations plus
prcises sur la tendance dans le temps de sous-groupes de paralysie crbrale
(enfants trs grands prmaturs, enfants dyskintiques{), et aussi de dvelopper des travaux de recherche sur ltiologie de cette affection et sur la
participation sociale des enfants qui en sont atteints.
Rexion sur lorigine prinatale des handicaps de lenfant

Un constat simpose (tableau II) : une grande partie des dciences svres
de lenfant reste encore dorigine indtermine. De plus la part des tiologies
prnatales et prinatales peut varier au sein dun mme groupe de dciences,
selon quil sagit denfants ns terme ou prmaturs, et selon le type clinique
de dcience motrice (par exemple pour les enfants dyskintiques en comparaison avec les enfants diplgiques).
Tableau II : Causes des handicaps neuro-dveloppementaux par type de dcience (en %)
Cause
prnatale
prouve
Cause
post-nonatale
prouve
Cause prinatale/nonatale
probable : prsence
de facteurs de risque
3 facteurs
simultans
1 ou
2 facteurs
Cause
indtermine
Dciences motrices
32
15
19
52
11
28
31
35
11
46
10
80
Source : RHEOP 1980-1991 (n = 1 360 cas)
Amliorer la connaissance sur les dciences de cause indtermine

Des tudes dpidmiologie analytique comme les tudes cas-tmoins par
exemple devraient permettre de prciser leffet de certains facteurs de risque
(identication et quantication) condition de travailler sur des sousgroupes les plus homognes possibles, sans quoi la mesure de leffet est rendue
plus difficile.
348
Lintrt des tudes dimagerie est souligner, notamment lIRM ralise

partir de lge de 2 ans, pour distinguer les lsions crbrales des anomalies de
dveloppement.
Handicaps dorigine prinatale, aspects pidmiologiques
Dans le mme ordre dide, la recherche effectue sur des modles animaux
est trs importante pour ltude de certains facteurs de risque comme linfection et/ou linammation chez la mre ; une tude des consquences dune
intervention (antibiothrapie, administration danti-inammatoire) peut
tre mene simultanment.
Un objectif premier de lpidmiologie descriptive consiste suggrer des
hypothses et/ou montrer une volution dans le temps des diffrentes
tiologies ; le couple sudois (Hagberg) est le premier avoir utilis cette
mthode de ltude de la prsence simultane ou non de certains facteurs de
risque pour le regroupement tiologique des cas de paralysie crbrale.
Plus rcemment un groupe international de chercheurs ( task force ) a
utilis la mme mthodologie, mais avec un objectif diffrent qui tait celui
daider les mdecins experts appels se prononcer dans un cadre mdicolgal sur une pratique clinique. Les critres retenus pour lassignation une
origine prinatale taient donc trs restrictifs.
Il ne faut pas sous-estimer la complexit du questionnement sur ltiologie
des dciences svres de lenfant. Par exemple, dans le cas de
lhydrocphalie, il sagit de faire la distinction entre une tiologie pr- et
prinatale (3e trimestre de grossesse), celle-ci pouvant tre soit acquise in
utero soit acquise en priode nonatale prcoce, ou due une anomalie de
dveloppement.
COMMUNICATIONS
De faon plus gnrale, la distinction entre inn et acquis nest pas si simple
en ce qui concerne les anomalies prexistantes la naissance et couramment
intitules anomalies congnitales . Nombre dentre elles sont provoques
par leffet reconnu ou non de certains toxiques, une priode proche ou non
de la conception.
Dans les tudes pidmiologiques, les difficults ne sont pas moindres. On
peut citer en exemple la question du bon choix pour les enfants tmoins
denfants ns prmaturment de mre ayant prsent une prclampsie ou
une clampsie, et pour lesquels les tudes effectues jusqu ce jour montrent
que ce contexte maternel constituerait un facteur protecteur vis--vis de la
survenue dune paralysie crbrale.
Christine Cans
Registre des handicaps de lenfant et observatoire prinatal (RHEOP)
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in Europe : a collaboration of cerebral palsy surveys and registers. Dev Med Child
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350
Troubles auditifs, dpistage

et prise en charge chez le jeune enfant
Le dpistage systmatique des dciences, lcoute des parents (en particulier

des mres) et une attention accrue dans certaines situations (bb risque de
dcit auditif, enfants pluri-handicaps, antcdents familiaux{) sont autant
dobligations du mdecin allant la rencontre du petit enfant et laccompagnant dans son dveloppement.
valuation des capacits auditives

Lvaluation des capacits auditives du nouveau-n, du bb, du nourrisson
doit tre rgulire, rigoureuse et progressive.
COMMUNICATIONS
Elle doit tre rgulire, car tout au long du dveloppement de lenfant une
valuation de toutes ses comptences motrices, psychiques, mentales,
psychologiques et sensorielles doit tre ralise.
Lvaluation des capacits auditives doit tre rigoureuse : elle ncessite lutilisation clinique de moyens simples, faciles utiliser, porte de main du
mdecin, en prenant un minimum de temps, et ralise systmatiquement
lors de chaque visite ou rencontre mdicale. Cette premire tape dvaluation permet seulement de dire : il ragit bien ou il a des rponses
imparfaites { mais jamais votre enfant est sourd . Un nouveau contrle,
ralis quelques jours plus tard, sil conrme linadaptation des rponses,
permettra dorienter les parents vers une dmarche progressive dvaluation
des capacits auditives de leur bb.
Enn, lvaluation des capacits auditives du bb doit tre progressive : car il
ne faut pas confondre vitesse et prcipitation. Elle se ralise avec la mise en
place de laide la rception auditive et aux moyens de communication. Pour
que cet accompagnement soit mieux accept par les parents il est souhaitable :
dnoncer progressivement seulement ce qui est certain, ce qui ncessite
humilit et vrit{ ;
dinterprter avec prudence les rsultats des tests auditifs subjectifs et
objectifs en se gardant bien daffirmations premptoires ;
dviter aux parents de rencontrer une multiplicit dintervenants rencontrs dans un vritable parcours du combattant : ORL, psychologue, orthophoniste, gnticien, pdiatre, ophtalmologiste{
351
Itinraire chaotique, rencontre dans des lieux diffrents (pas toujours adapts
laccueil des bbs), manque de communication des professionnels entre
eux, propos contradictoires. Il faut un chef dorchestre permettant davoir
une approche harmonieuse et toujours sinterroger sur le bien-fond de nos
attitudes, de nos prescriptions , parfois de nos vritables diktats {
Le bb doit tre toujours situ comme sujet au cur de notre accompagnement en permettant aux parents une progressive comprhension de leur bb
et une rvlation de tout ce que ce bb est capable dtre et de raliser, sans
tre obnubil sur ce qui ne va pas.
Ce bb, ce jeune enfant, nentend pas bien. Laffirmation dun dcit
auditif tonal de perception est possible ds les premiers mois de la vie, toute
origine auditive transmissionnelle ayant t limine ou du moins prise en
compte.
Chez le trs jeune enfant, les capacits auditives vocales, ou du moins de
discrimination auditive, sont extrmement difficiles. Lapprciation avec
exactitude et abilit des seuils auditifs de chaque oreille est souvent alatoire. Lvolution de nombreuses surdits de perception, dans les premires
annes de la vie, est frquente.
Cest ainsi que lexacte dtermination des capacits auditives du jeune enfant
doit tre permanente et ractualise tout au long de laccompagnement
prcoce.
Laccompagnement prcoce du trs jeune enfant (moins de 3 ans) sappuie
sur trois bases complmentaires et intriques :
laide la perception auditive (appareillage prothtique prcoce, implants
cochlaires{) ;
lapprentissage entendre avec les aides auditives (ducation auditive
prcoce) et laide la mise en uvre dune communication permettant au
bb de comprendre le monde qui lentoure et la demande de lautre (parents,
frres et surs, famille, professionnels des lieux de vie quil frquente{) mais
aussi de sexprimer et de formuler sa pense, son dsir, sa volont{ ;
laccompagnement des parents et de la famille en les aidant sajuster en
permanence ce bb par la mise en place dun quilibre relationnel adapt
et redcouvrir une communication spontane et raisonnable.
Appareillage auditif prcoce
352
Lappareillage auditif prcoce, cest--dire ds la dcouverte de la surdit,

nest utile au bb qu certaines conditions. Il doit tre systmatique et
bilatral, mais il ne doit pas tre prescrit sans accompagnement. Le bb et
les parents doivent sapproprier progressivement cet appareillage qui est difficile accepter dans notre socit, rvlant aux uns et aux autres la dcience
et enfermant lautre dans un regard signiant le handicap. Les parents
Troubles auditifs, dpistage et prise en charge chez le jeune enfant
doivent se sentir soutenus, dans cette appropriation de lappareillage, par

lensemble des professionnels qui les accompagnent. Le bb doit faire des
expriences positives ds le dbut de lappareillage et tre prudemment initi
ce corps tranger en lui permettant de dcouvrir avec joie les bruits de
son quotidien de vie.
Lappareillage doit tre lobjet dun contrle continu et adapt chaque bb.
Laudioprothsiste effectue graduellement des rglages permettant un gain
prothtique le meilleur possible tout en vitant les rejets par intolrance
auditive. Tant que lenfant grandit ses conduits auditifs externes grandissent
galement. Ladaptation des embouts auriculaires doit donc tre rgulire
pour permettre le meilleur gain prothtique et viter la survenue dun effet
Larsen.
Il doit tre expliqu aux parents de faon rpte et varie que lappareillage
ne permettra en aucun cas une normalisation des capacits auditives du bb
et nest quun lment parmi les autres permettant au bb de se dvelopper
dans lharmonie de ses capacits et de ses comptences, et dans le respect de
ses dciences et de ses incapacits. Si le gain prothtique est insuffisant, il
est souhaitable de proposer prcocement (ds lge de 18 mois 2 ans) la
mise en place dun implant cochlaire dont les indications se sont largies
depuis 1995.
COMMUNICATIONS
Limplant cochlaire est une prothse auditive interne donnant des informations auditives remarquables et ncessitant pour sa mise en place la collaboration troite entre les parents, une unit spcique dimplantation
cochlaire et les diffrents professionnels qui accompagnent lenfant depuis la
dcouverte de sa surdit.
Si la mise en place dun appareillage auditif strophonique ou dun implant
cochlaire est ncessaire, elle est bien loin dtre suffisante et ne peut se
concevoir sans une ducation auditive et la mise en uvre dun langage ,
dune communication et dune apptence interactive.
Dcience auditive et communication

Aprs le choc engendr par la conrmation du diagnostic de surdit, la
premire question qui vient la bouche des parents est : mon enfant
pourra-t-il apprendre parler ?
Il est donc ncessaire dexpliquer aux parents que le trs jeune enfant doit
bncier dun accompagnement prcoce spcialis si possible pluridisciplinaire selon les capacits locales proposes et les professionnels de proximit.
Lducation auditive va permettre de rvler au jeune enfant le monde sonore
qui lentoure et lui permettre dassocier le monde sonore ce quil voit, sent,
touche{ depuis sa naissance. Elle a pour objectif daider lenfant entendre,
353
utiliser ce quil entend, de louvrir la parole en lui faisant reconnatre cette

parole et son contenu.
La mise en uvre dune communication et dune relation interactive doit
tre ralise le plus prcocement possible. Les parents, chaque parent, met en
uvre depuis la naissance du bb (et mme avant{) des modalits de
communication, de relation, dchanges, dinteractions multimodales{ la
parole ntant que lun de ses moyens.
Lors de la reconnaissance de la surdit, les parents sont en tat de sidration,
en arrt de communication, ngligeant et abandonnant bien souvent tout ce
que le bon sens spontan et aimant leur aurait permis de construire dans la
relation avec leur bb. Ce dernier se trouve alors plong dans un dsert
de communication, ayant en face de lui un visage parental boulevers et
transform quil a bien du mal comprendre.
Laccompagnement parental prcoce est donc urgent et les professionnels
doivent mettre en uvre tous les moyens de communication, sans querelle
partisane et dogmatique, permettant une salutaire remise en route de la
relation et de la communication. Au l des mois, selon ses possibilits
personnelles (et non selon les courbes auditives{), le trs jeune enfant privilgiera le mode de communication lui permettant la meilleure autonomie.
Insistons cependant sur le fait que le bilinguisme nempche pas les enfants
de parler mais au contraire contribue leur panouissement.
Lhomme nat par le langage, et le langage nat par lhomme. crit Claude
Lvi-Strauss. Le langage est lun des caractres distincts de la personne
humaine. Le langage oral est le moyen privilgi de communication qui
sexprime par un geste oral articulatoire : la parole, double dun ensemble
global de gestes moteurs (mimogestuel), plus ou moins dvelopps selon les
personnes, leur civilisation et leur culture.
La communication avec le bb dcient auditif sappuiera sur :
le langage oral, saidant de gestes pour mieux parler (mthode verbotonal,
mthode Borel-Maisonny{), de gestes pour mieux entendre (lecture labiale,
cued speech ou LPC{) ;
des gestes pour mieux comprendre et tout particulirement la langue des
signes (LSF) qui permet une premire communication donnant accs au
symbolisme. Le franais sign qui gestualise en mme temps que lon parle est
peu utilis avec les bbs et les trs jeunes enfants.
Le bilinguisme est la mise en uvre dune communication orale avec support
gestuel et la langue des signes.
354
De faon idale, lutilisation et lapprentissage de ces moyens de communication doivent se faire en mme temps : jeune enfant, parents, frres et surs{
et professionnels.
Troubles auditifs, dpistage et prise en charge chez le jeune enfant
Accompagnement de lenfant et des parents

Laccompagnement parental est indispensable et doit permettre dcouter,
expliquer, expliciter, rpondre aux questions, dire ce que lon sait et seulement ce que lon sait, ne pas enfermer le bb dans un avenir frquemment
incertain, ni dans une tiquette qui risque de le maintenir dans une
attitude doctrinale.
Cet accompagnement exige beaucoup de respect, dhumilit, de patience, de
conance{ et de nnoncer une vrit progressive que si elle est indubitable.
Cet accompagnement sera propos selon les possibilits locales et parentales.
Un Service daccompagnement familial et dducation prcoce (SAFEP,
enfants dcients auditifs) permet par son apport multidisciplinaire (orthophoniste, audioprothsiste, ducatrice, psychologue, assistante sociale,
psychomotricien{) lmergence la plus large des moyens de communication,
de relation et dinteraction du petit enfant dcient auditif.
Ce service propose le soutien lintgration du bb dans ses diffrents lieux
de vie : crche, halte-garderie, assistante maternelle{
COMMUNICATIONS
Une aide orthophonique librale, si possible avec un professionnel ayant une

formation spcialement adapte aux enfants dcients auditifs, est ralisable
seulement dans certaines circonstances. Cette aide librale pourra tre
complmentaire de laccompagnement ralis dans un SAFEP avec limprative ncessit dchanges coopratifs.
Si laccompagnement et lajustement parental sont ncessaires, ils ne sont pas
suffisants car il faut aussi proposer un accompagnement de tous ceux qui
rencontrent le bb dcient auditif : frres et surs du bb (groupes de
parole, apprentissage le cas chant de la langue des signes{), grands-parents,
amis, voisinage social{
Cet accompagnement sera propos au terme de la dmarche diagnostique
ralise : service dORL pdiatrique, centre daction mdico-sociale prcoce
polyvalent, pdiatre libral, ORL libral{
Il permettra de prparer laccueil du trs jeune enfant en maternelle en
proposant la prolongation de laide personnelle et individuelle :
contrat dintgration scolaire avec rencontre rgulire et pluriannuelle
permettant aux parents, linstitution scolaire et aux professionnels spcialiss soccupant de lenfant, dactualiser en permanence la rponse la plus
adapte ses besoins globaux dans lunit de sa personne ;
passage du SAFEP vers un Service de soutien lducation familiale et
lintgration scolaire (SSEFIS) ;
orthophonie librale.
355
Dans certaines situations, il pourra tre conseill partir de la moyenne section de maternelle un accueil
en section spcialise (intgre de prfrence en cole ordinaire) et utilisant de manire privilgie le
support de la langue des signes pour les apprentissages scolaires.
Laltrit, cest permettre lautre de devenir plus autre. Accompagner le trs jeune enfant dficient
auditif, cest lui donner toutes les possibilits de dvelopper sa communication avec le monde et avec ceux
qui lentourent, lui proposer de sapproprier globalement tous les moyens de relation, dinteraction,
dchange, de construction de lunit de sa personne. Cependant, il ne faut jamais oublier que le trs jeune
enfant dficient auditif, quel que soit laccompagnement propos, appartiendra toujours aux deux mondes
: celui du quotidien de la vie ordinaire et celui des dficients auditifs.
Alain Beucher
CAMSP polyvalent dpartemental
Centre Robert Debr, CHU, Angers
Dcits visuels, dpistage et prise

en charge chez le jeune enfant
Plus de 10 % des enfants gs de moins de 5 ans pourraient prsenter en

France une ou plusieurs anomalies de la vision. Or lon sait quun dcit
prcoce de la fonction visuelle peut interfrer avec le dveloppement de
lenfant et retentir sur lensemble de ses comptences, quelles soient
motrices, cognitives ou affectives, et avoir ainsi des rpercussions sur les
performances scolaires puis linsertion sociale et professionnelle.
Les dcits svres sont rares, ils sont souvent recruts dans un contexte
risque et facilement identis. Ils comprennent les amtropies fortes, les
malformations oculaires, les pathologies des milieux transparents de lil
(traumatismes graves, pathologies cornennes, cataracte congnitale, glaucome congnital, pathologie vitrenne), les rtinopathies, les neuropathies
optiques et les atteintes neurologiques centrales. Certaines de ces pathologies
(cataracte, glaucome) sont accessibles une thrapeutique, et ncessitent
donc un dpistage et une prise en charge prcoces.
COMMUNICATIONS
Les dcits lgers sont trs frquents et peuvent passer inaperus. Ils
comprennent les troubles de la rfraction12, ou amtropies (myopie, hypermtropie et astigmatisme), le strabisme (dfaut de paralllisme entre les deux
axes du regard) et les autres dsquilibres oculomoteurs (limitation des
mouvements dun il ou des deux yeux, mouvements oculaires anormaux).
Ces deux dernires catgories de dfauts peuvent rvler une maladie
oculaire, orbitaire ou crbrale, et sont responsables de troubles fonctionnels
en tout ou partie curables pour peu quun traitement soit instaur rapidement.
Le strabisme et certaines amtropies peuvent tre lorigine dune
amblyopie, qui est une qualication fonctionnelle, indpendante de la nature
de la pathologie en cause, et correspond une diminution uni- ou bilatrale
de certaines aptitudes visuelles. Elle se traduit cliniquement par une acuit
visuelle infrieure 4/10.
Lamblyopie nest rversible sous traitement que pendant une priode dtermine, dite sensible ou critique . Cette priode suit un trac en cloche
asymtrique : elle dbute vers lge de 6 mois et sachve vers 5 7 ans, avec
un maximum entre 6 et 18 mois. Diagnostic et thrapie de lamblyopie
12. La puissance de rfraction dun il correspond sa capacit focaliser une image sur la
rtine.
357
doivent donc tre effectus prcocement, et de faon certaine avant lge de

3 ans, an dobtenir une rcupration maximale de la fonction visuelle.
Consquences dun dcit prcoce de la fonction visuelle

Lenfant se construit partir dun dispositif sensorimoteur responsable de ses
interactions avec lenvironnement. Le rle de la vision est majeur dans cette
laboration.
Les consquences dune anomalie visuelle sur les fonctions motrices varient
selon le niveau de dcit et la qualit de lenvironnement ducatif. Dans les
cas de malvoyance importante, les auteurs constatent des retards de plus de
6 mois dans des acquisitions telles que la prhension, la marche et la coordination de lil et de la main. Ce dcalage sattnue, ou disparat, si une prise
en charge spcialise est entreprise, domicile ou dans le cadre dun centre
daction mdico-sociale prcoce (CAMSP) pour enfants dcients visuels.
Lenfant malvoyant compense son dcit en utilisant ses autres sens (audition, toucher, got et olfaction, mais aussi sens kinesthsique13, vestibulaire,
thermique, haptique14{) pour amliorer ses comptences ou en crer de
nouvelles. Nanmoins, ces processus vicariants peuvent restreindre laccs au
monde des objets et perturber lacquisition des paramtres spatiotemporels.
Linteraction entre lenfant dcient visuel et son environnement est plus
difficilement instrumente si le sujet dcient visuel nest pas stimul.
Lensemble des activits cognitives peut tre affect par une dcience de la
vue. Le dveloppement cognitif se trouve plus ou moins entrav selon que le
dcit survient tt ou plus tardivement (avant ou aprs 3 ans). Les recherches concernant lactivit du lire/crire montrent que les troubles de la
fonction visuelle pnalisent lentre dans les apprentissages. Lapprenti
lecteur et scripteur doit possder un potentiel visuel indemne de troubles
pour activer des processus perceptifs et cognitifs pertinents. Les pnalisations
de la fonction visuelle prdisent donc des difficults de lecture et dcriture
chez le jeune enfant, et ce ds la maternelle. Si lenfant malvoyant lit et crit
plus lentement et difficilement, prouve des difficults intgrer globalement
les images et accde parfois avec retard aux fonctions symboliques, le sujet
aveugle prsente un dveloppement cognitif particulier. La pratique du
braille, appris avec des personnes comptentes, reste loutil indispensable et
privilgi pour accder aux apprentissages et la culture pour les aveugles.
358
13. Fond sur la perception interne des mouvements corporels grce la sensibilit musculaire
et lexcitation de loreille interne.
14. Le toucher est un systme perceptif puissant et efficace, mais dont le champ est trs rduit.
Des mouvements volontaires dexploration sont donc ncessaires au sujet pour apprhender
les objets dans leur intgralit. Les perceptions kinesthsiques issues de ces mouvements,
ncessairement lies aux perceptions purement cutanes, forment alors un ensemble indissociable appel perceptions haptiques .
Dcits visuels, dpistage et prise en charge chez le jeune enfant
Lutilisation dinterfaces informatises en braille phmre et dotes de

synthses vocales facilite lintgration scolaire. Certaines recherches font
tat de pnalisations lies la lenteur de la lecture tactile. Ce rsultat est plus
la consquence dune pdagogie mal adapte que dun dcit des comptences lexicales ; il manque toutefois des recherches exprimentales rigoureuses pour valuer objectivement lincidence des choix pdagogiques
diffrencis. Le langage de lenfant malvoyant peut prsenter des particularits abordes par les psycholinguistes : ainsi, le manque de lecture labiale et
la difficult de faire le lien entre le signiant et le signi entranent lutilisation dun langage parfois dconnect des paramtres sensorimoteurs. Finalement, le dfaut majeur concerne lactivation du langage comme vecteur de
communication et dchanges sociaux. La prise en charge sattache alors
pallier les perturbations et le retard dans lmergence dun langage efficient.
COMMUNICATIONS
Lincidence du dcit visuel inchit le statut social du sujet malvoyant ou

aveugle, ainsi que son environnement, en particulier familial, et cela des
ges trs prcoces de son dveloppement. Les relations primitives de lenfant
malvoyant et de sa mre ou de son pre sont dstabilises par le dfaut ou le
dysfonctionnement des dialogues visuels. ce problme se superpose une
inquitude de lentourage qui rejaillit sur lenfant lui-mme. Si une attention
particulire doit tre apporte au nourrisson malvoyant ou aveugle, une
surprotection est susceptible de lisoler du monde. Les actions dintgration
dans des milieux ducatifs ordinaires semblent tre un facteur favorable son
dveloppement social. Lensemble des travaux conrme lintrt dassocier un
accompagnement psychologique spcialis tous les dispositifs de prise en
charge de lenfant dcient visuel et de sa famille.
Populations risque de complications oculaires

Diffrentes situations pathologiques exposent lenfant un risque lev
danomalies visuelles parfois svres (tableau I). Beaucoup de situations
concernent la priode prinatale. Les donnes de la littrature soulignent
limportance dvaluer, dans certains cas ds la naissance, la fonction visuelle
des enfants appartenant ce type de populations, puis de la suivre rgulirement an de dtecter le plus prcocement possible des anomalies de la
fonction visuelle susceptibles daffecter leur dveloppement. Un diagnostic
rapide de latteinte de lil et un traitement prcoce sont en effet la clef
dune prservation visuelle.
Plus la prmaturit est grande, plus le risque datteinte et de complications
oculaires est important. La rtinopathie du prmatur est responsable de
malvoyance par augmentation de la frquence du strabisme et des troubles de
la rfraction, mais galement de ccit dans ses formes trs volues. Lexistence dune rtinopathie peut, ds la naissance, tre recherche en pratiquant un examen du fond dil laide dun ophtalmoscope.
359
Tableau I : Situations risque visuel

Situations risque
Pathologies ou complications oculaires
Prmaturit, petit poids de naissance
Rtinopathie du prmatur, malvoyance, ccit, strabisme,

troubles de la rfraction
Infections in utero ou nonatales

Toxoplasmose
Choriortinite, uvite
CMV, VIH, herps, varicelle
Choriortinite active ou cicatrices de choriortinite
Rubole
Cataracte, microphtalmie, rtinopathie
Exposition in utero des toxiques

Tabac
Amblyopie
Cocane
Amblyopie
Alcool
Hypoplasie du nerf optique, cataracte, amblyopie
Anomalies chromosomiques
Trisomie 21, X fragile
Craniostnose1
Strabisme, amtropies
Amblyopie
Antcdents familiaux de rtinoblastome
Rtinoblastome
Phacomatoses2
Glaucome, amblyopie profonde
Arthrite chronique juvnile
Uvite, glaucome, cataracte, dme maculaire,

dcollement de rtine, amblyopie, ccit
Traitements mdicamenteux
Antituberculeux
Neuropathie optique
Antipaludens de synthse
Troubles de laccommodation, rtinopathie
Corticothrapie
Cataracte, glaucome
Antimitotiques
Neuropathie optique
Vigabatrin (antipileptique)
Rtinopathie
: arrt de dveloppement du crne ; 2 : pathologies o sont retrouvs des kystes ou des petites tumeurs en
diffrents points du corps, en particulier au niveau du systme nerveux
La grande forme de toxoplasmose congnitale avec hydrocphalie majeure,

responsable datteinte crbrale svre et datrophie du nerf optique, reprsentait laspect le plus typique des infections in utero ; cette forme nexiste
pratiquement plus depuis la mise en place du diagnostic antnatal, qui
recherche les formes prcoces de la maladie et permet une intervention sous
forme dun traitement ou dune interruption thrapeutique de grossesse.
Dautres infections in utero peuvent tre responsables datteinte oculaire, quil
sagisse du cytomgalovirus (CMV), des virus de limmunodcience
humaine (VIH), de lherps, de la varicelle ou de la rubole (on note toutefois un net recul des ruboles congnitales li la vaccination). Lexposition
des toxiques (tabac, alcool, cocane) in utero peut tre responsable dun
taux plus important damblyopie.
360
Le rtinoblastome constitue une situation risque particulire puisquil

engage le pronostic vital de lenfant. Il importe donc de pouvoir le dpister le
plus prcocement possible pour en assurer durgence la prise en charge et le
traitement. En cas dantcdents familiaux, la prvention est fonde sur la

surveillance rgulire du fond dil des sujets dont les parents ont t atteints
dun rtinoblastome, surtout sil tait bilatral.
Le glaucome congnital doit tre dpist et trait prcocement avant linstallation de complications irrversibles. Il est systmatiquement recherch dans
le cadre des phacomatoses, comme dans la maladie de Sturge Weber Krabbe
o il existe un angiome facial homolatral au glaucome qui peut apparatre
ds la naissance. Un des lments du diagnostic et de la surveillance est la
mesure de la tension oculaire.
Les causes duvite sont essentiellement luvite rhumatismale, la sarcodose,
la maladie de Behcet, le syndrome de Vogt-Koyanagii-Harada, lophtalmie
sympathique et certaines maladies infectieuses, virales ou parasitaires.
COMMUNICATIONS
Plusieurs mdicaments ayant des indications souvent indispensables sont

lorigine de complications oculaires. On peut citer en particulier certains
antibiotiques antituberculeux (thambutol, Rimifon), des antipaludens de
synthse (Plaquenil), les corticodes, certains antimitotiques et un mdicament antipileptique (le vigabatrin). Les indications en sont souvent indiscutables et lon doit en accepter les complications, mme quand elles sont
svres. Ces traitements ncessitent une surveillance ophtalmologique rgulire.
Dpistage des troubles visuels en population gnrale

Lexistence dune priode critique du dveloppement visuel, se situant dans
les tout premiers mois de la vie, plaide en faveur dune intervention prcoce
sur les dcits visuels du jeune enfant, en termes de dpistage (tableau II) et
de traitement. Dans la plupart des cas, il sagit de dpister des situations
risque damblyopie accessibles un traitement. Dautres pathologies oculaires
existent, pour lesquelles le traitement mis en place ne vise pas tant
sopposer linstallation dune amblyopie qu lutter contre une infection ou
sauvegarder le pronostic vital. Enn, quelques situations entranant un dcit
visuel sont encore aujourdhui inaccessibles un traitement, mais ncessitent
toutefois une prise en charge prcoce an daider lenfant sadapter son
handicap.
Les facteurs de risque damblyopie, cest--dire susceptibles dentraner une
diminution importante des capacits visuelles, sont classiquement chez
lenfant les troubles de la rfraction ou amtropies (myopie, hypermtropie,
astigmatisme, anisomtropie), la cataracte et les dsordres oculomoteurs
(strabisme et nystagmus). Un certain nombre de tests diagnostiques peuvent
tre utiliss pour le dpistage prcoce de ces troubles ; quelques-uns ont fait
lobjet dtudes defficacit.
361
Tableau II : Dpistage en population gnrale des troubles de la vision : tests

potentiellement utilisables chez le nourrisson et le jeune enfant
Anomalie recherche
Tests de dpistage (premier ge dutilisation)
Amblyopie
Test de lcran, test du regard prfrentiel (ds 2 mois), mesure de lacuit

visuelle (ds 2,5 ans)
Amtropie
Skiascopie sous cycloplgique (ds la naissance)
Strabisme
Test de lcran (ds 2 mois), lunettes de dpistage

test de Lang (ds 6 mois), test de Wirth (vision stroscopique)
(ds 2,5 ans)
Cataracte, opacit cornenne
Recherche dune pupille blanche (ophtalmoscope, lampe fente

portable, cycloplgique) (ds la naissance)
lge verbal, une amblyopie peut tre rvle par les rsultats des tests
morphoscopiques destins valuer lacuit visuelle. Avant cet ge, une
amblyopie peut tre recherche en soumettant le nourrisson au test du regard
prfrentiel. Toutefois, la mise en vidence dune amblyopie repose avant
tout sur la mesure objective du pouvoir rfractif de lil, par skiascopie ou
rfractomtrie automatique. Chez lenfant en bas ge, la seule mthode de
mesure de la rfraction utilisable en dpistage est la skiascopie, qui a linconvnient de ncessiter une cycloplgie (par latropine jusqu lge d1 an).
Actuellement, il nexiste pas de mthode sans cycloplgique, rapide, able et
faible cot, qui pourrait la remplacer. partir de 5 ans, la mesure de la
rfraction peut tre ralise par rfractomtrie automatique, une mthode
donnant des mesures ables et rapides. Cependant, une cycloplgie est
lheure actuelle encore ncessaire pour obtenir les meilleurs rsultats. La
skiascopie sous cycloplgique reste donc la technique de rfrence du dpistage des troubles de la rfraction chez lenfant.
Le test de lcran, destin la recherche dun strabisme, ncessite une grande
exprience dans son interprtation ; il constitue nanmoins un des lments
essentiels des campagnes de dpistage organises dans certaines rgions franaises. Les lunettes secteurs permettent un test de dpistage dinterprtation
simple et sont trs largement utilises en France ; cependant, aucune tude
nexiste ce jour permettant dapprcier la valeur de ce test. Les strabismes
pourraient galement tre dpists laide du test stroscopique de Lang,
ralisable trs tt, qui recherche lexistence chez lenfant dune vision binoculaire, signe dun alignement des axes visuels ; toutefois, ce test entrane un
nombre assez important de faux-ngatifs. Le test de Wirth peut tre utilis en
dpistage par lintermdiaire du test de la mouche ; il prsente cependant
linconvnient de ne donner quune notion trs grossire de la vision stroscopique.
362
Un dpistage de la cataracte congnitale ds la naissance a t propos il y a

plusieurs annes, lorsque la prvalence de cette affection oculaire tait relativement leve. Lefficacit de cette recherche tait toutefois assez faible,
comme le montre une analyse rtrospective anglaise o un tiers dune population denfants porteurs dune cataracte navaient pas encore t identis
lge d1 an. Aujourdhui o la frquence de cette pathologie a considrablement diminu, laddition au bilan du nouveau-n dun examen supplmentaire pour la recherche dune cataracte est discute, dautant que ce test
ncessite une cycloplgie. Toutefois, la recherche dune pupille blanche peut
tre effectue laide dun ophtalmoscope ou dune lampe de poche.
Actions et programmes de dpistage prcoce
Un certain nombre dactions isoles, visant spciquement le dpistage des

troubles visuels lge prscolaire, ont t engages dans diffrents pays, dont
la France. Lanalyse des rsultats de ces expriences pilotes suggre quelles
sont plutt efficaces, mais un degr variant notamment selon le type de
personnel impliqu dans le dpistage (tableau III).
COMMUNICATIONS
Dpistage prcoce, traitement et suivi des problmes de vision chez lenfant

font, dans beaucoup de pays, partie intgrante de programmes gnraux de
surveillance de la population, pris en charge par la mdecine de ville ou la
mdecine scolaire. Les recommandations concernant le dpistage spciquement cibl sur les troubles visuels divergent quant elles au niveau international. Ainsi, aux tats-Unis comme au Canada, des recommandations en
faveur dun dpistage de lamblyopie et des amtropies et strabismes amblyognes ont t mises en 1994, sur la base de revues de la littrature. La
situation en Grande-Bretagne est sensiblement diffrente, tant en raison de
lexprience acquise partir de nombreux programmes mis en uvre depuis
les annes 1960 que par la rexion conduite au regard de la littrature
scientique disponible : deux revues ont ainsi suggr quil nexistait pas
suffisamment de preuves de lefficacit du dpistage et du traitement des
troubles visuels pour justier la poursuite des programmes existants, et encore
moins pour promouvoir la mise en place dun programme national de dpistage de lamblyopie chez les enfants de 3 ans. Toutefois, les auteurs de ces
analyses restent prudents sur les conclusions tirer en termes daction : les
donnes disponibles ne peuvent en effet pas prouver que les dfauts visuels
objets du dpistage ne sont pas invalidants, ni que les traitements sont
inefficaces ; par ailleurs, une dcision darrt du dpistage chez les enfants
dge prscolaire pourrait entraner des perturbations conomiques lies
une perte dactivit importante pour les orthoptistes, ainsi qu un discours de
sant publique incohrent vis--vis des parents sensibiliss depuis des annes
limportance de la dtection des dcits visuels chez lenfant.
363
Tableau III : Dpistage de masse des dcits visuels chez le jeune enfant :
synthse des donnes internationales
Paramtres
Rsultats et commentaires
Population cible du dpistage
ge prscolaire
Dtection de problmes non prsents la naissance
80 % des enfants cooprent
Population captive (participation leve, possibilit de rduction
des cots)
Professions impliques dans le dpistage
Orthoptistes ou inrmires1 en majorit, mdecins gnralistes1
Performances du dpistage
44 % 85 %2
Taux de participation
Enfants adresss un ophtalmologiste
1,6 % 10,6 %
Pourcentage de vrais positifs
47 % 74 %3
Pourcentage de faux-ngatifs
0,5 % 1,3 %
Temps mdian de prise en charge
0,8 1,8 an
: tests complmentaires ventuels raliss par des orthoptistes ; 2 : taux plus lev en cas de dpistage par les
mdecins gnralistes versus les orthoptistes ; 3 : pourcentage lgrement plus lev en cas de dpistage par les
orthoptistes versus les mdecins gnralistes
Dpistage en France
En France, les examens prvus au cours de lenfance intgrent une dimension
de recherche des troubles visuels ; certains sont obligatoires, cest--dire quils
donnent lieu ltablissement, par le praticien, dun certicat de sant
(tableau IV).
Tableau IV : Dpistage des dcits visuels en France : examens prvus dans le

cadre du suivi gnral des enfants
Priode
364
Prnatale Prverbale
e
Prscolaire
e
Scolaire
ge
8 jour
4 mois
9 mois
24 mois
4 ans
6 ans
Obligation Oui
Oui
Non
Oui
Oui
Non
Oui
Contenu
tat oculaire Strabisme,

nystagmus
Strabisme,
nystagmus,
acuit
visuelle
Strabisme,
nystagmus,
acuit
visuelle
Acuit visuelle (de loin,

de prs), fond dil, vision
binoculaire, vision des
couleurs1, strabisme,
poursuite oculaire
Structure Hpital
Maternit
Pdiatre, gnraliste, PMI
Pdiatre, gnraliste, PMI,

cole2
cole
Document
Carnet de
sant
Certicat
Carnet de
sant
Carnet de
sant
Certicat
Mdecine
scolaire
Carnet de
sant
Certicat
: dans lexamen de la 6e anne ; 2 : pour lexamen de la 4e anne
Carnet de
sant
Entre 9 et 12 mois, le comportement visuel de lenfant devient accessible

une valuation et donc au dpistage dventuels dcits. Cet ge prsente
plusieurs caractristiques qui en font une priode particulirement propice au
dpistage.
Tout dabord, lenfant, en conance dans les bras de sa mre, se prte bien
aux examens qui nexigent de lui quun comportement peu labor, restreint
la xation. Selon les phases de son dveloppement psychologique, les
capacits attentionnelles de lenfant ne sinvestissent en effet pas sur les
mmes objets. Ainsi, entre 4 mois et 1 an, lexaminateur peut aisment
obtenir une attention visuelle soutenue. Plus tard, lenfant, explorant sans
cesse son environnement, adoptera souvent des attitudes de refus et de
dfense qui rendront lexamen plus difficile et incertain.
Lexamen ophtalmologique devient parlant entre 9 et 12 mois, certains symptmes apparaissant de faon plus vidente. Ainsi, les strabismes petit angle
(microstrabismes), aussi amblyognes que les strabismes manifestes, peuvent
tre mis en vidence avec le test de lcran, qui devient praticable cet ge
en raison de la stabilit de la xation.
COMMUNICATIONS
Dtecter et traiter un dcit visuel durant cette priode, que lon sait associe
une efficacit thrapeutique maximale, permet, en restaurant lacuit
visuelle de lil atteint, dviter linstallation dune amblyopie ; de plus, une
amblyopie dj prsente peut, dans cette tranche dge, tre intgralement
rcupre par un traitement souvent simple mettre en uvre (correction
optique accompagne ou non dune occlusion).
Enn, lexistence dun bilan au cours du 9e mois, faisant lobjet de ltablissement dun certicat de sant obligatoire, est un dernier lment plaidant en
faveur de la ralisation dun dpistage systmatique des troubles visuels
durant cette priode. Les ophtalmologistes sont, dans lventualit dun
dpistage des troubles visuels chez lenfant de 9 12 mois, trop peu nombreux
en France pour assurer chaque anne lexamen des 750 000 enfants de cette
classe dge. Il faudrait largir dautres professionnels que les ophtalmologistes, et en particulier aux orthoptistes, le soin deffectuer les examens
complmentaires des anomalies visuelles entre 9 et 12 mois. De par leurs
comptences15, les orthoptistes semblent en effet capables de raliser un
bilan complet de la vision du nourrisson, comprenant des examens orthoptiques, une mesure de la rfraction et la recherche dventuelles anomalies
organiques. Ce dpistage conduirait les orthoptistes non pas prescrire une
prise en charge, mais adresser lenfant un ophtalmologiste, pour
diagnostic.
15. Jusque rcemment, seuls les ophtalmologistes taient habilits pratiquer la mesure de la
rfraction, ce test invasif ncessitant lutilisation dun cycloplgique pour bloquer laccommodation. Une modication rcente (2 juillet 2001) du dcret de comptence des orthoptistes les
autorise dsormais pratiquer des tests de mesure de la rfraction aprs prescription mdicale.
365
Ds 30 mois, lenfant est en mesure de rpondre, verbalement, aux tests

morphoscopiques (reconnaissance dimages). Son acuit visuelle peut donc
tre value, cette mesure devant permettre de dpister, valuer quantitativement et prendre en charge, avec un bon taux de rcupration, les amblyopies
fonctionnelles non dtectes auparavant ou apparues depuis lge de
9-12 mois (les amblyopies se dveloppent en gnral entre 9 et 30 mois).
Actuellement, les amblyopies fonctionnelles sont majoritairement dtectes
entre 3 et 5 ans, lors de lexamen ralis en maternelle. Lacuit visuelle des
enfants pourrait donc tre value, par des tests morphoscopiques, en 1re
anne de maternelle ; en labsence de scolarisation, ce dpistage devrait tre
propos dans les centres de Protection maternelle et infantile.
Enn, lexamen oculaire prvu dans le cadre du bilan de sant ralis au cours
de la 4e anne devrait tre maintenu, fond dil compris. Les rsultats
doivent intgralement gurer dans le carnet de sant de lenfant.
Traitement des enfants porteurs dun dcit visuel

Les amtropies non corriges sont la premire cause de strabisme et
damblyopie fonctionnelle. Elles devraient tre prises en charge le plus rapidement possible, lidal tant dintervenir pendant la priode sensible,
cest--dire avant 1 an : toute anisomtropie > 1 dioptrie, tout astigmatisme > 1,5 dioptrie, toute hypermtropie > 3,5 dioptries et toute myopie
> 3,5 dioptries16 doivent tre pris en charge par une correction optique
impliquant le port constant de lunettes et, dans certains cas (myopies, anisomtropies fortes, aphakie unilatrale), celui de lentilles de contact. Cette
correction doit tre associe, le cas chant, au traitement de lamblyopie
fonctionnelle.
De mme, la prcocit de la prise en charge du strabisme et des autres
troubles oculomoteurs, ainsi que de lamblyopie fonctionnelle qui peut leur
tre associe, conditionne la qualit du rsultat obtenu. Le traitement des
dsordres oculomoteurs doit intervenir avant lge de 3 ans, les tudes
montrant que plus lalignement des deux yeux a t obtenu tt (vers 2 ans),
plus la coopration binoculaire terme est satisfaisante.
Strabisme, paralysie oculomotrice ou nystagmus peuvent galement signer
lexistence dune pathologie grave (lsion ou tumeur crbrale, rtinoblastome, cataracte, amaurose de Leber, achromatopsie, albinisme). Il convient
donc de chercher systmatiquement ltiologie de tout trouble oculomoteur,
surtout sil est dapparition rcente, et de mettre en uvre une prise en
charge ds le diagnostic pos.
366
16. Au-del de cette valeur, les myopies sont haut risque amblyogne ; toutefois, lexistence
dune myopie plus faible nexclut pas la possibilit dune correction optique.
Le traitement du glaucome congnital et de la cataracte congnitale est

chirurgical et reprsente une urgence thrapeutique, an de limiter les risques
de ccit et de restaurer la transparence des milieux pour permettre le dveloppement dune vision normale. De mme, la prise en charge mdicale du
rtinoblastome doit tre immdiate si lon veut sauvegarder le pronostic vital
de lenfant. Pour dautres pathologies svres, hors de toute ressource thrapeutique, une intervention prcoce permet de favoriser le dveloppement
moteur, cognitif et affectif des enfants porteurs de ces handicaps visuels
souvent trs svres, et damliorer leur intgration. Les maladies rtiniennes
et neuro-ophtalmologiques ncessitent ainsi une prise en charge ducative,
rducative et psychologique.
La rducation basse vision en ophtalmologie pdiatrique doit permettre une
bonne intgration sociale de lenfant. Cette rducation implique la participation de professionnels ayant bnci dune formation spcique (ducateurs spcialiss, instructeurs en locomotion, spcialistes de laide la vie
journalire{). La prise en charge doit quant elle tre organise au plus prs
des lieux de vie de lenfant, or de nombreuses villes sont dpourvues de
structures adquates. La rducation basse vision doit sorganiser sous forme
de rseaux de prise en charge ou de rseaux de soins coordonns placs sous la
responsabilit dun mdecin.
COMMUNICATIONS
Extraits de lexpertise collective

Dcits visuels. Dpistage et prise en charge chez le jeune enfant
367
Autisme infantile et troubles

envahissants du dveloppement,
dpistage et intervention prcoce
COMMUNICATIONS
Dans les troubles svres du dveloppement connus dsormais sous le terme

gnrique de troubles envahissants du dveloppement (TED), la forme principale est lautisme infantile, mais les TED englobent des syndromes voisins
de lautisme qui sen distinguent par des prols de dveloppement ou une
svrit globale diffrents.
Il parat actuellement plausible que la priode ant- et prinatale soit une
priode risque au cours de laquelle lexposition des facteurs perturbant le
dveloppement crbral pourrait augmenter la vulnrabilit pour les troubles
mentaux de lenfant et de ladolescent. Plusieurs questions restent toutefois
en suspens : quel est le rle des interactions entre facteurs de risque gntiques et environnementaux ? Quel est limpact des variations sculaires de la
frquence des facteurs de risque environnementaux, tels que les complications au cours de la grossesse ou de laccouchement ? Quel est le devenir
psychique des enfants de trs petit poids de naissance ?
Classication, dnition
Introduit pour la premire fois dans les nosographies en 1980, le terme de
troubles envahissants du dveloppement (TED) mettait en valeur la nature
dveloppementale de ce groupe de troubles, le diffrenciant du groupe des
tats psychopathologiques (comme la schizophrnie ou les troubles maniacodpressifs) qui apparaissent ladolescence ou lge adulte, aprs une
priode non quivoque de dveloppement normal, et impliquent une rupture
du contact avec la ralit au cours de lpisode morbide. Labsence de symptmes psychotiques est dailleurs devenue un critre diagnostique des TED.
Retant ces changements conceptuels, le Journal of autism and childhood
schizophrenia est devenu en 1978 le Journal of autism and developmental disorders. En 1987, le DSM-III-R simplia et ordonna les critres diagnostiques
des TED selon un ensemble de 16 critres et un algorithme unique ; une
catgorie autisme atypique tait cependant prvue pour les cas ne
remplissant pas tout fait les critres ainsi dnis. Le tableau I prsente les
critres diagnostiques de lautisme selon le DSM-IV.
Dans les annes 1970 et 1980, laccumulation dtudes longitudinales, biologiques, neuropsychologiques, thrapeutiques et gntiques permit de mieux
369
Tableau I : Critres diagnostiques du trouble autistique (daprs le DSM-IV)

A. Un total de 6 (ou plus) parmi les lments dcrits en (1), (2) et (3), dont au moins 2 de (1), 1 de (2) et 1
de (3) :
(1) altration qualitative des interactions sociales, comme en tmoignent au moins 2 des lments
suivants :
(a) altration marque dans lutilisation, pour rguler les interactions sociales, de comportements non
verbaux multiples, tels que le contact oculaire, la mimique faciale, les postures corporelles, les gestes
(b) incapacit tablir des relations avec les pairs correspondant au niveau du dveloppement
(c) le sujet ne cherche pas spontanment partager ses plaisirs, ses intrts ou ses russites avec
dautres personnes (par exemple, il ne cherche pas montrer, dsigner du doigt ou apporter les
objets qui lintressent)
(d) manque de rciprocit sociale ou motionnelle
(2) altration qualitative de la communication, comme en tmoigne au moins un des lments suivants :
(a) retard ou absence totale de dveloppement du langage parl (sans tentative de compensation par
dautres modes de communication, comme le geste ou la mimique)
(b) chez les sujets matrisant suffisamment de langage, incapacit marque engager ou soutenir une
conversation avec autrui
(c) usage strotyp et rptitif du langage, ou langage idiosyncrasique
(d) absence dun jeu de faire semblant vari et spontan, ou dun jeu dimitation sociale
correspondant au niveau du dveloppement
(3) caractre restreint, rptitif et strotyp des comportements, des intrts et des activits, comme en
tmoigne au moins 1 des lments suivants :
(a) proccupation circonscrite un ou plusieurs centres dintrts strotyps et restreints, anormale soit
dans son intensit, soit dans son orientation
(b) adhsion apparemment inexible des habitudes ou des rituels spciques et non fonctionnels
(c) manirismes moteurs strotyps et rptitifs (par exemple, battements ou torsions des mains ou des
doigts, mouvements complexes de tout le corps)
(d) proccupations persistantes pour certaines parties des objets
B. Retard ou caractre anormal du fonctionnement, dbutant avant lge de 3 ans, dans au moins un des
domaines suivants :
(1) interactions sociales
(2) langage ncessaire la communication orale
(3) jeu symbolique ou dimagination
C. La perturbation nest pas mieux explique par le diagnostic de syndrome de Rett ou de trouble
dsintgratif de lenfance.
dnir les contours phnomnologiques du syndrome autistique diffrentes

tapes du dveloppement et dtablir la validit de ce syndrome vis--vis
dautres troubles du dveloppement (comme les troubles du langage ou le
syndrome de Rett).
370
Le diagnostic de troubles envahissants du dveloppement est fait entirement sur la base dune observation dveloppementale dtaille sans tenir
compte des facteurs mdicaux et/ou gntiques qui peuvent occasionnellement tre associs (de manire causale ou non) au syndrome. Les TED
comprennent actuellement diffrentes sous-catgories diagnostiques
Autisme infantile et troubles envahissants du dveloppement, dpistage et intervention prcoce
(DSM-IV et CIM-10). ct du trouble autistique qui en reprsente la

forme centrale, diffrentes sous-catgories diagnostiques ont t spares :
autisme atypique (dans le DSM-IV, cette catgorie est incluse dans la
catgorie TED NS) ;
syndrome dAsperger ;
trouble dsintgratif de lenfance ;
TED NS (non spci) ;
syndrome de Rett : bien qutant trs diffrent de lautisme pour la plupart
des aspects cliniques et tiologiques, ce syndrome a t maintenu dans le
cadre des TED au sein de la CIM-10 tout simplement parce quil fait partie
du diagnostic diffrentiel de lautisme, notamment chez les lles entre les
ges de 6 mois et 3 ans.
COMMUNICATIONS
Lautisme implique des troubles qualitatifs dans trois domaines majeurs du

dveloppement qui sont le dveloppement du langage et de la communication, le dveloppement des relations sociales, le dveloppement des activits
de jeu et des intrts. Laccent mis sur la nature qualitative des anomalies du
dveloppement dans lautisme renvoie une diffrenciation entre les notions
de retard et de dviance pour caractriser le dveloppement autistique. Un
retard plus ou moins svre peut tre observ dans le dveloppement de
fonctions importantes, mais ce qui dnit lautisme est la notion de dviance
dans le dveloppement : les comptences, quelque niveau quelles se situent
chez un enfant et un moment donn, et une fois pris en compte le retard, ne
sont pas utilises de manire fonctionnelle. Ainsi, le retard dapparition du
langage est la rgle chez lenfant autiste jeune, mais il est galement observ
dans un grand ventail de troubles non autistiques du dveloppement.
Cependant, lenfant autiste ne compense pas son absence de langage par les
moyens habituels utiliss par les enfants pour communiquer avant que le
langage soit tabli. Ainsi, lenfant autiste nutilise pas de gestes pour se faire
comprendre, ne pointe pas ce qui lintresse pour le montrer ses parents, et
ses stratgies pour communiquer avec son entourage sont souvent difficiles
comprendre. En somme, le trouble atteint lensemble des fonctions de
communication, et pas seulement le langage. En dautres termes, le niveau
absolu de dveloppement du langage compte moins pour le diagnostic de
lautisme que les profondes difficults utiliser les outils communicatifs pour
permettre la communication avec autrui. Quant aux relations sociales, elles
sont profondment altres chez la personne autiste, et associent des symptmes qui vont de labsence de regard et de sourire social, dun repli sur soi,
dun manque marqu daffection pour les autres ou dmotions paradoxales,
des anomalies plus subtiles comprenant des difficults durables initier et
maintenir des relations interpersonnelles et des amitis.
371
Dpistage
372
Dans le pass, les enfants souffrant de syndrome autistique ntaient souvent

diagnostiqus quau moment de lentre lcole primaire. Actuellement,
dans la plupart des pays, lge moyen auquel les enfants sont valus et
diagnostiqus a baiss et se situe aux environs de 3-4 ans. Il est extrmement
difficile de faire le diagnostic de lautisme chez des enfants trs jeunes (de
moins de 1 an), car leur rpertoire comportemental est trop restreint pour
identier avec abilit les symptmes typiques du syndrome autistique. Ainsi,
les anomalies de la communication et du langage sont beaucoup plus difficiles
reprer chez un enfant dge prverbal. Il en est de mme pour les anomalies des interactions sociales qui tendent tre plus visibles lorsque lenfant
commence frquenter une crche ou une garderie. Cependant, la plupart
des parents commencent sinquiter du dveloppement de leur enfant
avant son second anniversaire, typiquement aux alentours de 15-18 mois, en
particulier sils sont dj parents dun enfant plus grand et donc plus aptes
identier de manire prcoce les premiers symptmes dun dveloppement
anormal. Il existe donc une priode souvent prolonge entre les premires
inquitudes parentales et la conrmation diagnostique.
Le dpistage de lautisme et des TED peut tre conu trois niveaux, qui
requirent chacun des stratgies et des outils diffrents. Le premier niveau est
celui du dpistage systmatique en population gnrale, sans que les enfants
participant ce dpistage aient montr de difficults dveloppementales
particulires ni que leurs parents ou ceux qui en ont la charge aient manifest
dinquitudes spciales. Le deuxime niveau concerne la dtection prcoce
de lautisme chez des enfants pour lesquels des problmes de dveloppement
de nature et de svrit variables ont dj t identis. Ce niveau de dpistage correspond par exemple des consultations auprs de professionnels
spcialiss dans des troubles du dveloppement (orthophonistes, neurologues, psychomotriciens, psychologues, psychiatres{), qui pourraient bncier de lexistence dinstruments sparant les troubles autistiques du
dveloppement de ceux dune autre nature (comme par exemple des troubles
spciques du langage). Enn, le troisime niveau reprsente lactivit
dvaluation et de diagnostic dquipes spcialises dans le diagnostic des
TED, qui conrment ou non la prsence de la pathologie chez lenfant se
prsentant avec une forte suspicion dun tel trouble. Dans une large mesure,
cette distinction entre les trois niveaux est arbitraire et rete lorganisation
des services mdicaux et des lires de consultation plutt quune caractristique propre aux TED. La mission du systme de sant est dassurer, pour un
enfant donn, une transition rapide entre les diffrents niveaux de dpistage
qui devraient chaque tape offrir une expertise suffisante pour rpondre aux
questions poses par un dveloppement atypique. Lvaluation diagnostique
est un temps important pour les enfants ayant un TED ainsi que pour leurs
parents, et permet de mettre en place les premiers traitements. Limportance
de la prcocit du diagnostic et des premires interventions est souligne par
de rcents travaux montrant des gains substantiels sur les plans du dveloppement cognitif et du langage, lorsque les programmes ducatifs sont suffisamment intenses et dbuts prcocement.
Il convient de dvelopper la formation des mdecins de premire ligne au
dpistage des manifestations prcoces des TED et denrichir le contenu des
examens de sant systmatiques par des actions et questions cibles sur leur
dtection. Des recommandations analogues ont t faites rcemment en
Grande-Bretagne et en Amrique du Nord. Des questions types dans les trois
domaines du dveloppement o les symptmes de TED se manifestent pourraient tre introduites dans lexamen mdical systmatique des enfants de
moins de 3 ans. La prsence de signes dalerte absolue, mme sils ne sont pas
exclusivement spciques des TED, devrait alors dclencher un examen
secondaire.
Signes dalerte absolue des troubles envahissants du dveloppement
Pas de babillage 12 mois
Pas de gestes (pointage, au revoir de la main{) 12 mois
Pas de mots 16 mois
Pas de combinaisons de deux mots spontanes (pas seulement cholaliques) 24 mois
COMMUNICATIONS
Nimporte quelle perte de comptence (de langage ou sociale) tout ge
Le CHAT (Checklist for autism in toddlers) est le premier instrument dvelopp des ns de dpistage systmatique chez des enfants de 18 mois dans la
population gnrale en Grande-Bretagne. Il comprend des questions sur le
jeu social, lintrt pour les autres enfants, le jeu symbolique, le pointage
protodclaratif, lattention conjointe. Il contient galement des questions
contrles (par exemple sur le jeu physique et corporel) qui ne devraient pas
tre affectes dans lautisme, et des questions permettant dindexer la
prsence dun retard mental ou moteur associ. Le M-CHAT (Modied checklist for autism in toddlers) est une extension du CHAT oriente vers les enfants
de 24 mois. Il possde de meilleures qualits mtrologiques que le CHAT,
repose sur le parent seulement et ne ncessite pas de participation directe ni
de formation des professionnels. Les cots de son emploi sont donc rduits.
Des tudes sont nanmoins encore ncessaires pour valuer pleinement ses
proprits.
Le dveloppement dinstruments de dpistage rpond au besoin, reconnu
dans tous les pays, damliorer lidentication et la dtection des TED un
ge prcoce. La question est par exemple de savoir si un dpistage des enfants
est possible avant leur premier anniversaire. La mise au point dun quivalent
du CHAT utilisable au cours de la premire anne est actuellement en cours.
En attendant, les instruments existants fournissent un guide conceptuel et
373
pratique aux professionnels non spcialiss, quils peuvent incorporer avec

prot dans ltude de problmes de dveloppement ports leur connaissance.
Programmes ducatifs
374
Le but des approches ducatives dans lautisme et les autres troubles envahissants du dveloppement est de permettre lenfant de raliser au mieux son
potentiel et de favoriser son indpendance et son intgration dans la socit,
tout en diminuant lincidence des handicaps secondaires.
lever et duquer ces enfants requiert des savoir-faire spciaux qui ne font pas
partie du rpertoire ordinaire des comptences parentales, et qui vont mme
souvent au-del des techniques rgulirement enseignes dans les cursus
traditionnels de formation professionnelle. Lefficacit des interventions
dpend de la disponibilit et de la formation adquate de professionnels
comptents et organiss dans des services accessibles.
Les principes des traitements ducatifs visent amliorer les comptences
communicatives de lenfant, en dveloppant son langage et en utilisant diffrents systmes pour augmenter ses capacits communicatives (signes, Picture
exchange communication system, symboles visuels, gestes{). La promotion des
interactions sociales est une autre composante fondamentale du programme
ducatif, en dveloppant des comptences sociales dans des interactions trs
intenses et trs structures entre lenfant et un adulte. Secondairement, ces
comptences sont progressivement transfres dans dautres relations duelles,
dans des milieux plus cologiques et naturels, et enn avec les pairs de mme
ge dans des groupes plus larges. La rduction des activits routinires et
obsessionnelles est un troisime volet de lintervention, de faon limiter le
temps pass par lenfant dans des activits rptitives marques par lisolement social, labsence de rfrence aux autres et dobservation de lenvironnement matriel et humain qui, cet ge, est une source importante
dinformations ncessaires au dveloppement.
Le programme ducatif doit tre individualis, en soutenant dans le court
terme les comptences mergentes, et en rvaluant priodiquement les
acquis et les besoins nouveaux. La collaboration troite avec le milieu familial est une caractristique de toutes les interventions ducatives, qui vise
notamment faciliter la gnralisation des comptences des contextes
varis, ce qui est souvent difficile pour ces enfants. En outre, une collaboration effective entre professionnels et familles permet de rduire le niveau de
stress de ces dernires, et de mener une vie familiale aussi harmonieuse que
possible o chaque membre de la famille (en particulier les frres et surs)
peut spanouir normalement.
Mme si un programme commence la maison, son but est en gnral de
prparer lenfant la vie et aux apprentissages en milieu scolaire, de faciliter
pour lui la transition de la maison lcole, de progressivement diminuer le

niveau de soutien et de favoriser lexercice de ses comptences dans des
milieux et situations de plus en plus naturels et varis. Plusieurs auteurs
notent que les progrs sont souvent plus impressionnants chez les enfants
ayant de meilleures capacits communicatives et cognitives avant lintervention que chez certains enfants qui ont souvent un niveau de fonctionnement
gnral plus bas au dpart. En dautres termes, il existe des facteurs lis
lquipement biologique et psychologique de lenfant qui interagissent avec
la rponse au traitement.
valuation des programmes

Sept tudes contrles sont consacres aux programmes ducatifs et comportementaux intensifs pour enfants autistes, relays pour une bonne part par les
parents. La premire valuation systmatique dun programme dintervention
prcoce pour lautisme date de 1987 (UCLA, University of California). Le
traitement, dune dure de 2 ans et commenant au domicile, impliquait une
intervention intensive dau moins 40 heures par semaine, par un thrapeute
en face face avec lenfant. Lefficacit de ce programme a eu une inuence
dterminante sur les travaux qui ont suivi.
COMMUNICATIONS
Les thrapies pour lautisme sont fondes en large partie sur le principe
comportemental de conditionnement oprant (mthode Lovaas) ainsi que
lacquisition des comptences cognitives et dveloppementales (mthode
TEACCH). Les deux approches sont utilises dans une perspective de
normalisation scolaire ou sociale.
Les tudes appliquant ces deux approches mettent en vidence des gains
substantiels dans le dveloppement cognitif (QI) et du langage des enfants
souffrant dautisme ou dautres troubles envahissants du dveloppement. Un
ge prcoce pour le dbut du traitement semble tre une condition ncessaire
lefficacit de ces interventions.
Quel que soit le lieu o sont mens ces programmes ( la maison ou dans des
centres spcialiss), une coopration troite entre les parents et les professionnels sur une longue priode est une condition de russite. Les gains
obtenus sont gnralement maintenus aprs la n du traitement. Selon lune
des tudes, 6 ans aprs la n du traitement, 42 % des enfants ayant bnci
dun traitement comportemental intensif (mthode Lovaas) ne se distinguaient plus des autres enfants.
Nanmoins, malgr des interventions intensives, les auteurs constatent une
absence de progrs chez certains enfants, tandis que ceux progressant le plus
avaient les meilleures comptences cognitives au dpart. Ainsi, les tudes
consacres lautisme infantile semblent conrmer le fait que lautisme ne
375
renvoie pas un groupe de pathologies et/ou de handicaps homogne, et quil

existe une grande diversit de rponse des enfants et des familles des
sollicitations thrapeutiques intensives.
Les premiers rsultats dvaluation des programmes dducation indiquent
donc que des interventions trs prcoces (avant 4 ans et si possible plus tt
encore) mnent des progrs importants. La mthodologie de chacune des
tudes valuatives a certaines limites, mais la convergence des rsultats dune
tude lautre semble indiquer que des gains substantiels, notamment sur les
plans cognitif et communicatif, peuvent tre obtenus avec des interventions
ducatives suffisamment prcoces et intenses. Il persiste un certain nombre
de questions que les travaux de recherche en cours sont en train dexaminer.
Ainsi, lintensit optimale de lintervention, lge auquel elle devrait tre
mise en place pour en maximiser les effets, le lieu idal de lintervention
(maison ou classe), la nature des composants du programme ducatif qui sont
absolument ncessaires son efficacit, lapplicabilit de ces programmes
tous les enfants atteints de TED, et leurs effets long terme, mritent dtre
tudis plus avant.
Extraits des expertises collectives
Troubles mentaux. Dpistage et prvention chez lenfant et ladolescent
Psychothrapies. Trois approches values
376

Déficiences Et Handicaps

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Dficiences et handicaps d'origine prinatale

Dpistage et prise en charge

Groupe dexperts et auteurs

ranimation infantile, centre hospitalier universitaire,

Evelyne COMBIER, conomie et gestion appliques la sant, Inserm U 537,

Catherine CHENU, attache scientique, Centre dexpertise collective de

Dnitions et classications ............................................................

Dpistage et prise en charge

Dispositifs de prise en charge

Organisation de la prise en charge dans diffrents pays .................

Synthse et recommandations ...................................................... 287

Plus de la moiti des dciences et handicaps de lenfant pourraient trouver

Le groupe dexperts a travaill selon la grille de questions suivante :

Dciences et handicaps dorigine prinatale

Dnitions du caractre prinatal du handicap

dbut du travail, prinatale la priode comprise entre le dbut du travail

Classications des handicaps

Dciences et handicaps dorigine prinatale

leur vie individuelle et des inuences de leur environnement. Elle combine le

Tableau 1.II : Aperu de la Classication internationale du fonctionnement

Composantes Fonctions organiques

Impact (facilitateur ou Impact des attributs

Aspect ngatif Dcience

En pratique cependant chez lenfant, seule la description des dciences, et

Dans leur rcente revue de littrature sur la prvalence des handicaps de

Tableau 1.III : Exemple dutilisation pratique de classication des handicaps

Classications des handicaps dites non catgorielles

Dciences et handicaps dorigine prinatale

Tableau 1.IV : Avantages et inconvnients des diffrentes classications du

Fournit une description par

laide de diffrents outils,

Fournir des informations

Ne permet pas de dcrire

Champ du handicap prinatal

Le terme dinrmit motrice crbrale (IMC, sans retard mental), souvent

Inrmit motrice crbrale

tudie la part respective des diffrentes

Dnit un groupe homogne dont la

Tableau 1.V : Diffrences entre paralysie crbrale et inrmit motrice crbrale

Incidence de lIMC plus faible que celle de la

Dciences et handicaps dorigine prinatale

DE CARLO-BONVIN M. Nouvelle classication internationale du fonctionnement, du

handicap na pas diminu en dix ans. 1995, 45 : 23-24

Dciences et handicaps dorigine prinatale

TARDIEU G. Le dossier clinique de lIMC. Cahier du Cercle de Documentation et

Prvalences actuelles des diffrents types de handicaps

Dciences et handicaps dorigine prinatale

Prvalences en fonction du type de dcience

Meberg et Broch, 1995

Hagberg et coll., 2001

Topp et coll., 2001

MacGillivray et Campbell, Royaume-Uni

Pharoah et coll., 1998

Parkes et coll., 2001

Stanley et Watson, 1992

Winter et coll., 2002

Cummins et coll., 1993

Une revue rcente de la littrature internationale a permis de dresser un

Donnes internationales de prvalence

Les tudes sur le devenir des enfants terme viennent essentiellement de

Dciences et handicaps dorigine prinatale

Tableau 2.II : Prvalence des dciences visuelles daprs les donnes de la

Blohme et Tornqvist, Sude