PROTOCOLO DE ENTRENAMIENTO

RESPIRATORIO
PARA PACIENTES
CON ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA

LIC. ROCO MARA CAMPOS PELLICER

Abril 2012

NDICE
RESUMEN-----------------------------------

INTRODUCCIN---------------------------

MATERIALES Y MTODOS-------------

PROTOCOLO-------------------------------

RESULTADOS-----------------------------

11

ANEXOS-----------------------------------

12

BIBLIOGRAFA--------------------------

14

RESUMEN

La esclerosis lateral amiotrfica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa de causa desconocida,

que conduce a la hipertrofia muscular y parlisis por el dao progresivo de las neuronas motoras.
El presente estudio tiene por objeto demostrar la importancia del entrenamiento muscular respiratorio
en el retraso de la progresin de los sntomas de ELA, a travs de un protocolo para pacientes en fase temprana,
que busca, demorar la necesidad de implementar el uso de ventilacin mecnica.
El mismo, se llevara a cabo en una clnica de rehabilitacin neurolgica del conurbano bonaerense,
donde se enseara un procedimiento especfico a los pacientes, que deberan seguir durante doce (12) semanas.
Dicho protocolo busca demostrar que el uso de un dispositivo de entrenamiento muscular (Threshold)
con graduacin progresiva de cargas, incrementara la fuerza y la resistencia de la musculatura inspiratoria, y
lograra retrasar los parmetros gasomtricos que indican la necesidad del apoyo ventilatorio.

INTRODUCCIN

En el siguiente protocolo de investigacin, se abordar la importancia del entrenamiento muscular

respiratorio en pacientes con Esclerosis Lateral Amiotrfica (ELA). Este, permitira el mantenimiento de
presiones normales de dixido de carbono, que normalmente se alteran en dichos paciente, siendo un punto
indicativo del uso de VNI.

MARCO TERICO

Existe un largo nmero de desrdenes y patologas que pueden afectar los msculos respiratorios.
Entre ellos, las enfermedades neuromusculares son muy comunes y potencialmente devastadoras mediante la
injuria a msculos inspiratorios, espiratorios y/o posteriores complicaciones sistmicas asociadas. (1)
Entre algunas de las enfermedades que afectan los msculos de la respiracin o su inervacin, figuran:
la poliomielitis, el sndrome de Guillain Barr, la ELA, la Mistenia Grave y las Distrofias Musculares.
Todas estas, posibles causantes de disnea e insuficiencia respiratoria.
La imposibilidad de que el paciente inspire profundamente se refleja en la reduccin de la CVF y la
CPT . (2)
La Esclerosis Lateral Amiotrfica es una degeneracin de las clulas de las astas anteriores de las
clulas piramidales y de los haces piramidales de la mdula. Afecta a la vez a la neurona motora central y
perifrica, y una de sus manifestaciones caractersticas son las atrofias musculares, paresias, etc . (3)
Esta degeneracin fue descripta por primera vez en la literatura cientfica en 1.869 por el neurlogo
francs Jean Martin Charcot, que seal que comienza en una de las extremidades y se extiende hacia el resto
del cuerpo. La enfermedad puede darse en cualquier momento de la edad adulta, aunque se observa mayor
incidencia en adultos de 55 aos (edad promedio). Los hombres se ven afectados en mayor medida que las
mujeres (en una proporcin de tres a dos).
El inicio de la enfermedad es insidioso, y en los estadios iniciales, la velocidad y el patrn de progresin
varan considerablemente entre diversos individuos.
El riesgo de adquirir la ELA para cualquier persona es de 1 entre 1.000 y, aunque no es una enfermedad
hereditaria ocurre una transmisin gentica familiar con patrn dominante en un 5 a 10 % de los casos.
Criterios Actuales para el diagnstico de ELA:
-Presencia de:
1) Evidencia de degeneracin del tipo de neurona motora inferior (NMI), por examen clnico, electrofisiolgico
o neuropatolgico.
2) Evidencia de degeneracin de neurona motora superior (NMS) por examen clnico

3) Diseminacin progresiva de los sntomas o signos dentro de una regin o de otras regiones. Determinado esto
medio de la historia clnica o exploracin fsica.
Adems se observa:
-Ausencia de:
1) Evidencia electrofisiolgica o patolgica de otra enfermedad o proceso que pueda explicar los signos de
degeneracin de neurona motora superior o inferior
2) Evidencia de neuroimagen de otro proceso o enfermedad, que pueda explicar los signos clnicos y
electrofisiolgicos explicados.

Si la motoneurona afectada se localiza en la mdula espinal, alguno de sus sntomas son: Debilidad
muscular segmentaria, atrofia muscular, hiporreflexia, fasciculaciones y calambres.

Cuando la afeccin se localiza en bulbo el paciente presentar: disartria, disfagia e hipotona.

En afeccin de la corteza motora (neurona superior) los sntomas son: hiperreflexia, babinsky,
espasticidad, debilidad muscular segmentaria, clonus, desaparicin de reflejos abdominales.(4)

Una alteracin comn en los pacientes que padecen ELA, es la debilidad de los msculos respiratorios.
Cuando la disfuncin muscular respiratoria es grave, se produce invariablemente insuficiencia respiratoria y se
hace imprescindible el apoyo ventilatorio.

Estas insuficiencias se acompaan, en gran mayora, de

hipoventilacin nocturna, condicin previa de los trastornos de funcin pulmonar y los trastornos de gases
sanguneos en vigilia. (5)
La hipoventilacin alveolar crnica, generada por la debilidad muscular inspiratoria (diafragma,
paraesternales, escalenos y accesorios de la inspiracin), es un estado caracterizado por disminucin de la
tensin de oxgeno arterial (PaO2) y el aumento de la tensin de dixido de carbono (PaCO2), que pueden
corregirse, al menos parcialmente, con la hiperventilacin voluntaria.(6) Esta ser evidente cuando la capacidad
vital sea inferior a 1,5 l o a un 50% del valor de referencia. (7)
La insuficiencia respiratoria diurna se da, en gran medida, como consecuencia de repetidos episodios
de hipoxemia e hipercapnia durante el sueo, ya que esta ltima es la primera en establecerse.
Ocurren cambios fisiolgicos del sueo normal, con mayor hipotona muscular y en el patrn
ventilatorio rpido y superficial, que llevaran a la hipoventilacin alveolar conduciendo de este modo a la
hipercapnia diurna. (8)

La musculatura espiratoria tambin puede verse afectada (intercostales externos y abdominales),

determinando la ineficacia de la tos, la retencin de las secreciones y la asociacin de infecciones del tracto
respiratorio. (9)

Valores de Pemax inferiores a 50 a 40 cm de H2O se relacionan con la inefectividad de la tos.(10) En

pacientes con afeccin bulbar y en presencia de infeccin del tracto respiratorio se predice el riesgo de tos
ineficaz si el pico flujo tosido es inferior a 4,25 l/seg (11)
CADITELA recomienda los siguientes criterios para indicacin de VNI:
o

CVF menor al 50% en relacin a controles anteriores

Pi max menor a 60 cm de H2O

PaCo mayor a 45 mmhg

Saturacin nocturna arterial menor a 88% durante 5 minutos ( 12)

En el siguiente trabajo se desarrollar un protocolo destinado a la musculatura inspiratoria, que indicara el

uso de la vlvula Threshold, para aquellos pacientes ambulatorios con compromiso de su capacidad vital forzada,
ya que en otros protocolos que trabajaron el entrenamiento con tcnicas de inhalacin y expiracin no se
obtuvieron mejoras significativas.(13)

Se buscar mediante el ejercicio, la modificacin del parmetro gasomtrico indicativo de VNI de Pa Co2
conjuntamente con los valores de CVF y PIMAX que resultaron con mejoras insignificantes en otros protocolos.
(14)

ENTRENAMIENTO

Entrenar consiste en someter al organismo a un nivel de trabajo con una intensidad, frecuencia y
duracin determinadas.
El efecto de este entrenamiento se encuentra estrechamente relacionado con la cantidad de musculatura
involucrada: si se realiza sobre pequeos grupos musculares, se obtendr un efecto local y especfico, en cambio,
si participan grandes grupos musculares, se beneficiarn los msculos participantes, como tambin se lograr un
significativo efecto cardiovascular.
El objetivo final del entrenamiento es la mejora de la capacidad de esfuerzo del paciente.

En las enfermedades neuromusculares la evidencia del beneficio de la

actividad fsica es controvertida,

principalmente respecto a la intensidad del ejercicio. En patologas de

progresin lenta, los programas de ejercicio de resistencia moderada han demostrado ser efectivos, sin embargo,
los de resistencia elevada han demostrado ser contraproducente.
La fuerza muscular en pacientes portadores de enfermedades neuromusculares puede ser aumentada
significativamente con el uso de ejercicios de fortalecimiento. (15)

En pacientes neuromusculares, el entrenamiento de msculos inspiratorios produce una mejora en la

funcin pulmonar que se sostiene hasta 10 meses despus de realizado. (Evidencia Grado C) (16)
La respuesta al entrenamiento es variable y depende del grado de debilidad muscular, de la rapidez con
que la enfermedad progresa, del grado de fatigabilidad y del nivel de acondicionamiento.
La carga implementada no debe ser excesiva y s progresiva. El tiempo de trabajo debe ser corto, con
perodos de descanso. El mtodo de trabajo indicado en patologas neuromusculares sera un entrenamiento a
intervalos. (17)
Este mtodo establece una duracin del intervalo -reposo-, despus del cual se repetirn las series y la
intensidad de trabajo para cada una. Como as tambin, el nmero de repeticiones para cada una de las series de
trabajo. (18)

HIPTESIS

La incorporacin de un protocolo temprano de ejercitacin mediante la Vlvula Threshold, permitira

aumentar la fuerza y la resistencia muscular, y en consecuencia influira en la hipercapnia asociada a la debilidad
muscular respiratoria, indicativa de VNI en caso de superar 45 mmhg.

OBJETIVOS

El objetivo del estudio es evaluar los posibles beneficios en pacientes con ELA, a partir del
entrenamiento de sus msculos inspiratorios para mejorar sus capacidades pulmonares logrando mejorar o
mantener los niveles de PaCo2 que colaboren a retardar el uso de VNI.
El mismo se alcanzar mediante la comparacin entre un grupo A (De intervencin) y un Grupo B (de
control).
MATERIALES Y MTODOS

Se realizar un estudio prospectivo, randomizado y controlado en que estarn incluidos pacientes con
diagnstico de Esclerosis Lateral Amiotrfica Espinal.
Los datos sern volcados en tablas (Adjuntas), los mismos se tomarn al inicio del tratamiento y al
finalizarlo, en un lapso de doce semanas para analizar los guarismos y lograr una conclusin.
Se buscar priorizar un monitoreo no invasivo del paciente.

Se asignarn dos grupos:

El grupo de intervencin, que en lo subsiguiente denominaremos A, ser tratado durante doce

semanas con el protocolo de entrenamiento con Vlula Threshold (19)

El grupo control, o B, conformado por pacientes con ELA a los que se les realizarn al inicio,
las mismas mediciones que al grupo A, y se les entregar una vlvula Threshold sin presin
alguna ( placebo).Al finalizar las 12 semanas sern reevaluados

Criterios de inclusin

Sern incluidos todos aquellos pacientes con diagnstico de ELA espinal de:

Sexo masculino

Que tengan entre 40 y 70 aos

Que tengan una capacidad Vital Forzada disminuida en un 50%

Que tengan una Pa Co2 menor o igual a 45 mm Hg

Criterios de exclusin

Sern excluidos pacientes:

Que estn traqueostomizados

Que reciban ventilacin no invasiva

Que presenten intercurrencias respiratorias infecciosas

Criterios de eliminacin

Sern eliminados del estudio los pacientes que:

No entiendan el protocolo a seguir
Abandonen el tratamiento
Fallecidos

Protocolo

Primer encuentro: (Grupo A y grupo B) La primera medida al inicio del protocolo ser la de evaluar la
Capacidad Vital Forzada (CVF) mediante una espirometra, junto a la presin inspiratoria mxima y el valor de
Pa Co2 por gasometra arterial.
Dichos resultados sern evaluados de acuerdo a los parmetros establecidos por la American Thoracic
Society.(ATS)(20)

1-Capacidad Vital Forzada

La Capacidad vital forzada es el volumen mximo espirado con el mximo esfuerzo y rapidez partiendo
desde la capacidad pulmonar total obtenida a partir de una espirometra(21)

2-Presion Inspiratoria Mxima (PI max )

Mediante un transductor de presin, que el paciente coloca en su boca, a partir de una espiracin
completa, realizar un esfuerzo inspiratorio mximo (Medicin de presin inspiratoria)(22)

Es especialmente til la medicin de presiones mximas en boca, que permiten conocer en forma no
invasiva el estado global de la musculatura respiratoria para desarrollar fuerza.
La PiMax es obtenida con un manmetro aneroide DHD 55-0120 (New York, USA) calibrado en
centmetros de agua (0 a -120 cmH2O)(23).

3- Presin de Dixido de Carbono (PaCo2)

La elevacin de la PaCo2 es marcadora de insuficiencia ventilatoria, frente a la disminucin de la

ventilacin alveolar.
Si la ventilacin alveolar aumenta, la PaCo2 disminuye.
En pacientes con ELA, la ventilacin alveolar se encuentra disminuida, debido al bajo volumen corriente
movilizado por la debilidad, principalmente de la musculatura inspiratoria. (24)

Programa de entrenamiento (Grupo A)

Segundo encuentro: A partir de este encuentro los pacientes comenzarn un programa de doce semanas.
En este encuentro (semana 0) los pacientes recibirn instrucciones sobre su entrenamiento que consistir en el
uso de una vlvula Threshold, con la que aprendern a exhalar lentamente hasta volumen residual seguido de una
rpida inhalacin a travs de la vlvula, hasta capacidad pulmonar total.
Una vez que los pacientes dominen el manejo de la herramienta de medicin, se les indicar que repitan
este ejercicio en sus domicilios durante diez minutos, tres veces al da, todos los das.
El dispositivo ser programado al 15% de la presin inspiratoria mxima medida en el primer
encuentro, y se aumentar la presin en un 15% a partir de la 3era visita (4 semanas despus), otro 15% a la 4ta
visita (8va. semana desde la semana 0), y finalmente un 15% restante en la 5ta visita, para lograr un ajuste de
60% (semana 12era.desde semana cero).
Grupo A: Luego de las 12 semanas de tratamiento se repetirn las mediciones hechas en el primer
encuentro, y los mismos sern comparados entre s.
Estos mismos datos sern mensurados al finalizar las doce semanas en el grupo B y sern comparados
los resultados de inicio y de final entre el grupo A y el grupo B. (25) (Anexo 1)

RESULTADOS

10

Segn la hiptesis de trabajo formulada, se esperara que con la administracin del protocolo de
ejercicios indicados, y la utilizacin de la vlvula Threshold, los pacientes con ELA, fortalezcan y aumenten la
resistencia de la musculatura inspiratoria, y de esta forma llevarlos a disminuir los niveles de dixido de carbono
indicativos de VNI, provenientes de la debilidad muscular que los aqueja.

Para la evaluacin de los resultados se contrastarn las diferencias significativas que surjan entre los
dos grupos evaluados: A y B

Se considerar exitoso el tratamiento de aquellos pacientes que mantengan la Pa Co2 en valores de 35

a 45 mmhg, tomando este ltimo valor como punto de corte indicativo de VNI.

ANEXOS: FICHAS DEL PACIENTE

11

Anexo 1- Ficha de pacientes

Paciente N

Grupo asignado:

A/B
Sexo: F - M

Nombre y Apellido:

Edad:

Diagnstico al ingreso:
Antecedentes previos:
Motivo exclusin:
Estudios complementarios

SI - NO

Valores Iniciales:

CVF

Cual/es:

Valores Finales:

CVF

Pi Max

Pi Max

PaCo2:.

PaCo2:

Tabla 2

12

N de Visita

Fecha

Porcentaje de trabajo Vlvula

Threshold

Semana 0

15%

Semana 4

30%

Semana 8

45%

Semana 12

60%

Complicaciones durante el proceso S - NO Cual/es:

__________________________________________________________________________________
__________________________________________________________________________________
_________________________________________________________________________________

Bibliografa

13

1. Ventilacin mecnica nocturna para la hipoventilacin crnica en pacientes

con

trastornos neuromusculares y de la pared torcica, Annane D, Orlikowski D, Chevret S, Chevrolet JC, Raphal
JC Reproduccin de una revisin Cochrane, traducida y publicada en La Biblioteca Cochrane Plus, 2008,
Nmero 2.
2. Fisiopatologa pulmonar, Sexta Edicin. John West. Editorial Panamericana
3. Semiologa del sistema nervioso, Osvaldo Fustinoni .Decimotercera edicin.
4, 10 y 12. rea de Sistema Nervioso Perifrico, Gua de Prctica Clnica .Consenso Argentino para El
Diagnstico y Tratamiento de la Esclerosis Lateral Amiotrofia (CADITELA)
5. Randomised controlled of non-invasive ventilation for nocturnal hypoventilation in neuromuscular and chest
wall disease patients with daytime normocapnia, Ward S, et al. Thorax 2005; 60: 1019-1024.
6. Respiratory care, August 2006 vol 51 no 8
7, 8 y 17. Serie sobre enfermedades respiratorias, msculos y rehabilitacin. Serie 4: Los msculos
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11. Predictors of Ineffective Cough during a Chest Infection in Patients with Stable Amyotrophic Lateral
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13. Diaphragm Training in Amyotrophic Lateral Sclerosis, Short report. Journal of Clinical Neuromuscular
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14. Inspirational Inspiratory muscle training in amyotrophic lateral sclerosis, Original Article, Amyotrophic
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15.Muscle strengthening through high-resistance weight training in patients with neuromuscular diseases,
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16. Nuevo consenso argentino de rehabilitacin respiratoria (actualizacin 2008) Medicina (B.
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18. Efectos del Entrenamiento Intervalado de Alta Intensidad sobre la Variabilidad de la Frecuencia
Cardiaca Durante el Ejercicio. Lenise Fronchetti , Fbio Y Nakamura , Fernando R DeOliveira, Adriano E Lima-Silva

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19. http://www.healthcare.philips.com/us_en/homehealth/respiratory_drug_delivery/thresholdimt/default.wpd
20.ATS/ ERS Statement on Respiratory Muscle Testing . Marzo 2001.
21. Tcnica e Interpretacin de Espirometra en Atencin Primaria. Juan Enrique Cimas .Hernando.Javier Perez
Fernandez
22. Maximal Respiratory Pressures, Black y Hyatt 1999
23. Maximal Respiratory Pressures: Normal Values and Relationship to Age and Sex, Am Rev Respir Dis 1969;
Black y Hyatt.
24. Temas de ventilacin mecnica. Pco2 y ventilcin alveolar. Profesor. Dr. Volfredo J. Camacho Assef.

14

15