Mara Laura Ferrer

049891364
LAMBERT-EATON
Etiologa: La enfermedad se debe una anomala de la liberacin de
acetilcolina en la sinapsis neuromuscular. Recientes estudios han demostrado
que en el sndrome de Lambert-Eaton hay un ataque autoinmune a los canales
de calcio operados por voltaje del terminal presinptico, en particular de los
canales P/Q. La inactivacin del canal de calcio previene la migracin de las
vesculas sinpticas llenas de acetilcolina hacia la hendidura sinptica y, como
consecuencia, la liberacin de este neurotransmisor. Causada por la presencia
de autoanticuerpos contra los canales de calcio dependiente de voltaje de la
membrana presinptica, esto determina una disminucin de liberacin de la
acetilcolina inducida por el estmulo nervioso.
Sitio de la lesin
El sndrome de Lambert-Eaton es un trastorno del sistema inmunitario. Esto
quiere decir que su sistema de defensas apunta por error a clulas y tejidos
sanos en el cuerpo. En este sndrome, las sustancias producidas por el sistema
inmunitario atacan las neuronas. Esto las hace incapaces de liberar suficiente
cantidad de un qumico llamado acetilcolina, el cual transmite impulsos entre
los nervios y los msculos.
Caractersticas clnicas
Se debe a una respuesta autoinmune contra canales de calcio presinpticos. Es
poco frecuente y se describe ms en hombres que en mujeres (proporcin 5:2).
En el 70% de los hombres (40% de mujeres) se asocia a neoplasia, como
sndrome paraneoplsico, especialmente carcinoma de clulas pequeas.
Menos frecuentemente, puede observarse en cncer de mama, cncer de
prstata, cncer de estmago, cncer de recto, linfomas. En casi un tercio de
los casos no se encuentra tumor asociado, especialmente en casos infantiles
La debilidad muscular ocasionada por el sndrome de Lambert-Eaton se
muestra en los muslos y las rodillas y raramente afecta los msculos oculares
(*). Cuando la enfermedad progresa, la debilidad se extiende pero la cara, los
ojos y la garganta no son tan afectados como en el caso de la miastenia grave.
Tambin, a diferencia de la miastenia grave, la debilidad mejora despus de un
breve ejercicio. El sndrome de Lambert-Eaton afecta algunas funciones
involuntarios del organismo ocasionando hipotensin postural y empotencia en
los hombres. Puede observarse una exacerbacin de la debilidad muscular
despus de un tratamiento con antibiticos aminoglucsidos, fluoroquinolonas,
sales de magnesio o antagonistas del calcio

El sndrome de Lambert-Eaton afecta por igual a mujeres y hombres y suele

aparecer en la edad madura. En el 40% de los casos se encuentra cncer,
siendo los ms frecuentes los de clulas pequeas de pulmn, aunque tambin
pueden existir otros tipos de cncer (mama, estmago, colon, prstata, riones
y vescula biliar). Las manifestaciones clnicas del sndrome de Lambert-Eaton
preceden el desarrollo del cncer que es descubierto en virtualmente todos los
pacientes al cabo de los 2-4 aos.
El resultado es la debilidad muscular.
El sndrome de Lambert-Eaton puede ocurrir con cnceres como el pulmonar de
clulas pequeas o trastornos autoinmunitarios, como el vitiligo, el cual lleva a
una prdida del pigmento de la piel.
EMG La electromiografa es til para confirmar el diagnstico:
Estimulacin repetitiva: a frecuencias elevadas de estimulacin (50 estmulos
por segundo), puede ponerse de manifiesto respuestas de incremento
patolgicas (>150% de incremento de la amplitud). Una contraccin voluntaria
del msculo durante 10-15 segundos, provoca una llamativa potenciacin
postetnica.
Electromiografa de fibra simple: Muestra un incremento del jitter El sndrome
se alivia con poliquimioterapia.

MIASTENIA GRAVIS
Caracteristicas histolgicas y fisiologicas
La miastenia gravis es causada por un defecto en la transmisin de los
impulsos nerviosos a los msculos. Ocurre cuando la comunicacin normal
entre el nervio y el msculo se interrumpe en la unin neuromuscular, el lugar
en donde las clulas nerviosas se conectan con los msculos que controlan.
Normalmente, cuando los impulsos recorren el nervio, las terminaciones
nerviosas segregan una sustancia neurotransmisora llamada acetilcolina. La
acetilcolina se desplaza a travs de la coyuntura neuromuscular y se adhiere a
los receptores de acetilcolina. Los receptores se activan y generan una
contraccin del msculo.
En la miastenia gravis, los anticuerpos bloquean, alteran, o destruyen los
receptores de acetilcolina en la unin neuromuscular, lo cual evita que ocurra
la contraccin del msculo. Estos anticuerpos son producidos por el propio
sistema inmunolgico del cuerpo. Por ende, la miastenia gravis es una

enfermedad autoinmune porque el sistema inmunolgico, que normalmente

protege al cuerpo de organismos externos, se ataca a s mismo por error.
La glndula del timo, situada en el rea superior del pecho debajo del esternn
(hueso en el centro del pecho), desempea un papel importante en el
desarrollo del sistema inmunolgico en los primeros aos de vida. Sus clulas
forman una parte del sistema inmunolgico normal del cuerpo.
Contiene ciertos racimos de clulas inmunolgicas caractersticas de
una hiperplasia linfoide, una condicin que generalmente se presenta
solamente en el bazo y los nodos linfticos durante una respuesta
inmunolgica activa. Algunos individuos que padecen de miastenia gravis
desarrollan timomas o tumores en la glndula del timo
Caracteristicas clnicas
Sexo: La miastenia gravis ocurre en todos los grupos tnicos y en ambos
sexos. En la mayora de los casos afecta a mujeres jvenes (de menos de 40
aos) y a hombres maduros (sobre los 60 aos de edad), pero puede ocurrir a
cualquier edad.
Sintomas: Aunque la miastenia gravis puede afectar cualquier msculo
voluntario, los msculos que controlan el movimiento de los ojos y los
prpados, la expresin facial y el deglutir se ven afectados con mayor
frecuencia.
Los sntomas, que varan en tipo y gravedad, pueden incluir la cada de uno o
ambos prpados (ptosis), visin nublada o doble (diplopia) a consecuencia de
la debilidad de los msculos que controlan los movimientos oculares, marcha
inestable o irregular, debilidad en los brazos, las manos, los dedos, las piernas
y el cuello y un cambio en la expresin facial, dificultad para deglutir y respirar
y trastornos en el habla (disartria).
Anticolinesterasas: Actualmente, la miastenia gravis puede ser controlada.
Existen varias terapias disponibles para ayudar a reducir y mejorar la debilidad
muscular. Los medicamentos utilizados para tratar el trastorno incluyen los
agentes anticolinesterasa, tales como la neostigmina y piridostigmina, que
ayudan a mejorar la transmisin neuromuscular y a aumentar la fuerza
muscular
EMG: Otra prueba adicional se conoce como electromiografa de fibra simple
(EMG por su sigla en ingls), en la cual ciertas fibras del msculo son
estimuladas por impulsos elctricos y se puede tambin detectar un deterioro
en la transmisin del nervio al msculo. El EMG mide el potencial elctrico de
las clulas del msculo. Las fibras musculares en casos de miastenia gravis, as

como en otros trastornos neuromusculares, no responden muy bien a estmulos

elctricos repetidos si se compara con los msculos de individuos normales.