Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Artemisa
en lnea
40
Resumen
Summary
* Departamento de Ecocardiografa.
** Departamento de Embriologa.
www.medigraphic.com
41
Introduccin
l defecto de la tabicacin atrioventricular se origina por la falta de desarrollo
de los cojinetes endocrdicos atrioventriculares los cuales no se unen y no forman el
tabique atrioventricular. Esta cardiopata ha originado diversas controversias en trminos de nomenclatura y clasificacin. Se debe considerar
que el componente esencial en estos defectos es
la presencia de un solo anillo fibroso atrioventricular comn con uno o dos orificios valvulares (Fig. 1). La variabilidad en su presentacin
est determinada por la relacin entre las valvas
anteriores izquierda y derecha con las estructuras septales atriales y ventriculares.1,2 Otros elementos que se presentan incluyen una comunicacin interventricular en la porcin de entrada,
modificacin geomtrica del ventrculo izquierdo con acortamiento de la porcin de entrada y
extensin de la porcin de salida, con el consecuente desplazamiento anterior de la aorta movida por el anillo fibroso comn (desencuamiento), as como alteraciones propias de las
vlvulas atrioventriculares, del sistema de
conduccin2a y del esqueleto fibroso del corazn. Existen patrones bien reconocidos que combinan estas caractersticas y as se clasifican en
las llamadas formas completa o de un orificio
valvular y parcial o de dos orificios. Los intentos de relacionar la descripcin morfolgica de
los dos tipos han llevado a considerar las formas
transicionales o intermedias.
La vlvula atrioventricular comn est formada
por cinco valvas, dos laterales (derecha e izquierda) dos valvas anteriores derecha e izquierda y
una posterior comn que puede o no estar divi-
www.medigraphic.com
42
CA Vzquez-Antona y cols.
Resultados
Este grupo de pacientes mostr el espectro del
DSAV tipo A de Rastelli constituido por: un paciente con CIV completamente cerrada por la insercin de las valvas septales izquierdas en la
cresta del septum; otro con CIV parcialmente cerrada, por inserciones incompletas de las valvas
septales izquierdas y por un aneurisma de la valva anterior derecha. Los ltimos tres pacientes
tenan la CIV amplia, uno de ellos con displasia
de la valva lateral izquierda y endocarditis bacteriana. Los pacientes con CIV amplia presentaron
grados variables de hipertensin pulmonar y mayor repercusin de la cardiopata, mientras que
en aqullos con CIV cerrada o parcialmente cerrada el comportamiento hemodinmico dependi del cortocircuito a nivel de la comunicacin
interauricular y del grado de insuficiencia de la
porcin izquierda de la vlvula atrioventricular
(Vlvula AV), no hubo datos de hipertensin pulmonar severa lo que les permiti tener un mayor
tiempo de evolucin natural. Todos los pacientes presentaban ventrculos bien desarrollados,
sin alteraciones de los msculos papilares ni obstrucciones a la va de salida izquierda.
El espcimen anatmico de la forma completa
mostr un anillo fibroso comn dilatado y desplazado hacia delante, con desencuamiento
artico. Se analizaron adems las cinco valvas
de la vlvula comn en especial las valvas anteriores, que se insertaba en la cresta del tabique
interventricular a travs de cuerdas tendinosas
separadas (Rastelli A), observando los espacios
intercordales que conforman el componente de
la CIV (Fig. 1 A). El otro espcimen anatmico
correspondi a un defecto septal AV de dos orificios en donde existe fusin entre las valvas
anterior y posterior izquierdas sobre la cresta
del tabique ventricular con CIV cerrada (Fig.
1B). Estos hallazgos tuvieron excelente correspondencia con las imgenes tridimensionales.
Caso 1: Paciente masculino de 7 aos de edad.
Desde el nacimiento se detect soplo cardaco;
present disnea de grandes esfuerzos. A la exploracin fsica se encontr sin cianosis, cierre
de la vlvula pulmonar palpable con soplo holosistlico grado II/IV en 4 espacio intercostal izquierdo (EII), con irradiacin horizontal.
El electrocardiograma mostr crecimiento biauricular y biventricular de predominio derecho,
bloqueo AV de primer grado y bloqueo intermedio de la rama derecha del haz de His. La
radiografa mostr cardiomegalia grado II, arco
www.medigraphic.com
www.archcardiolmex.org.mx
43
Ao
VAI
VCA
*
*
SIV
VP
A
SIV
Fig. 1. (A). Vista de ventrculo izquierdo de un espcimen anatmico con canal atrioventricular comn tipo A de
Rastelli, en donde se observan los espacios intercordales (*) producidos por apoptosis y que conforman el
componente de la comunicacin interventricular. (B) Vista izquierda de un corazn con defecto septal
atrioventricular de tipo dos orificios, con fusin entre las valvas anterior y posterior izquierdas sobre la cresta
del tabique ventricular y en donde no existi apoptosis, por lo tanto no hay comunicacin interventricular (flecha).
Ao = Aorta. VCA = Valva comn anterior, VAI = valva anterior izquierda, VP = valva posterior, SIV = septum
interventricular.
desencuamiento artico (Fig. 2). Fue llevado a correccin quirrgica con tcnica de un
solo parche, quedando sin cortocircuitos residuales y leve insuficiencia de la vlvula AV izquierda. Se egres en buenas condiciones.
Caso 2: Paciente femenino de 6 aos portadora
de sndrome de Down. Se auscult soplo cardaco desde el nacimiento; a los 2 aos de edad se
propuso para ciruga correctiva, misma que fue
pospuesta por decisin familiar. Un mes antes
de su ingreso a este Instituto present cianosis
peribucal y ungueal, disnea de medianos esfuerzos, ataque al estado general y sndrome febril.
A la exploracin fsica no se encontraron estigmas perifricos de endocarditis; a la auscultacin se detect soplo holosistlico en 4 EII con
irradiacin horizontal hacia axila y hepatomegalia. En la radiografa de trax se observ cardiomegalia grado II con flujo pulmonar aumentado. El electrocardiograma mostr bloqueo AV
www.medigraphic.com
44
CA Vzquez-Antona y cols.
AD
AI
VD
VI
C
AD
AI
VPC
VLI
VLD
VAI
VAD
Ao
VD
VI
www.medigraphic.com
Fig. 2. (A) Imagen ecocardiogrfica tridimensional en corte coronal durante la sstole en donde se observa la
vlvula atrioventricular comn y las escasas inserciones sobre la cresta del septum que permiten un defecto
septal ventricular amplio. El asterisco seala la comunicacin interauricular tipo ostium primum; en (B) se
observa la misma proyeccin en distole. (C) Esquema que representa un defecto de la tabicacin AV completo
tipo A de Rastelli y muestra la distribucin de las valvas, dos laterales, derecha e izquierda, dos anteriores
derecha e izquierda y una posterior comn y la correlacin con las imgenes tridimensionales en corte frontal,
(D) en donde se observa adems el anillo fibroso comn y el desencuamiento artico, esta vista semeja la
vista quirrgica.
VPC = Valva comn posterior (puente), VLI = valva lateral izquierda, VAI = valva anterior izquierda, VAD = valva
anterior derecha, VLD = valva lateral derecha
www.archcardiolmex.org.mx
45
AI
AI
AD
AD
VI
VD
VD
VI
Ao
Ao
VI
VD
VD
Fig. 3. (A) Ecocardiograma transesofgico bidimensional que muestra la vlvula AV comn con displasia de la
valva anterior izquierda (flecha) y el defecto septal ventricular amplio (asterisco). (B) Imagen tridimensional en
corte frontal visto desde las aurculas; muestra el anillo fibroso comn con desencuamiento artico, obsrvese la displasia y vegetacin en la valva anterior comn (flecha). (C) Muestra las imgenes bidimensionales
postquirrgicas en donde se observa la prtesis mecnica y parte del parche colocado para el cierre de los
defectos septales (flecha). (D) Imagen tridimensional postoperatoria vista desde las aurculas en donde se
define la prtesis mecnica (flecha).
AD = Aurcula derecha, AI = aurcula izquierda, VD = ventrculo derecho, VI = ventrculo izquierdo, Ao = aorta
www.medigraphic.com
46
CA Vzquez-Antona y cols.
El ETE mostr defecto de la tabicacin atrioventricular con defectos septales amplios e insuficiencia de la porcin izquierda de la vlvula
comn severa con hipertensin arterial pulmonar severa. El ecocardiograma tridimensional en
corte coronal en vista de cuatro cmaras defini
la vlvula atrioventricular comn con inserciones de la valva anterior izquierda sobre el septum interventricular, lo que corresponde a Rastelli tipo A; este hallazgo se corrobor en cortes
con vistas desde los atrios (Fig. 4).
Caso 4: Paciente masculino de 15 aos de edad
al que se detect un soplo cardaco desde los 8
aos, sin realizarse otros estudios. Dos aos despus durante una revisin mdica se observ
cardiomegalia. Se mantuvo asintomtico cardiovascular. A la exploracin fsica present soplo
sistlico en foco mitral y otro expulsivo pulmonar II/IV y 2 ruido con desdoblamiento fijo con
componente pulmonar normal. El electrocardiograma mostr ritmo auricular bajo, eje desviado
a la izquierda y bloqueo incompleto de rama
derecha del haz de His. La radiografa de trax
con cardiomegalia grado III. El ecocardiograma
transtorcico diagnostic CIA ostium primum
de 20 mm, vlvula AV comn con inserciones
sobre la cresta del septum interventricular y con
un aneurisma que contribua al cierre parcial de
VD
VD
VI
TV
VI
TV
www.medigraphic.com
Fig. 4. Imgenes ecocardiogrficas tridimensionales en cortes coronales en vista de cuatro cmaras que
muestra la vlvula atrioventricular comn en sstole (A) y distole (B). Obsrvese en la imagen de la izquierda
las inserciones sobre el septum interventricular (Rastelli tipo A), que ocluyen parcialmente el defecto septal. Se
puede ver adems la comunicacin interauricular tipo ostium primum (asterisco).
VD = Ventrculo derecho, VI = ventrculo izquierdo, Ao = aorta TV = septum interventricular
www.archcardiolmex.org.mx
47
AI
AI
AD
AD
VI
*
VI
VD
VD
AI
AD
AI
AD
VI
VI
VD
VD
Fig. 5. Imgenes ecocardiogrficas bi y tridimensionales que muestran en (A) la vlvula atrioventricular comn
con aneurisma de la valva anterior derecha (asterisco) que cierra casi en su totalidad la comunicacin
interventricular (flecha) lo que se confirma con Doppler color, en donde slo se observa cortocircuito arteriovenoso
por la comunicacin interauricular tipo ostium primum. (C) y (D) Imgenes tridimensionales en cortes coronales
desde una vista posterior que muestran el detalle anatmico de las inserciones de la valva anterior izquierda
sobre la cresta del septum, cerrando la CIV y el aneurisma de la valva anterior derecha en las diferentes fases
el ciclo cardaco.
AD = Aurcula derecha, AI = aurcula izquierda, VD = ventrculo derecho, VI = ventrculo izquierdo
www.medigraphic.com
Discusin
Para comprender la anatoma de esta cardiopata congnita, se debe considerar que la regin
atrioventricular es una estructura tridimensional, que abarca no slo las dos dimensiones a
nivel de las vlvulas atrioventriculares, sino que
posee profundidad y que los componentes atrial
y ventricular se extienden por arriba y abajo del
48
CA Vzquez-Antona y cols.
AD
los defectos septales, de la posicin de la vlvula AV en los ventrculos que determina la dominancia ventricular5,6 y de la posibilidad de obstruccin de la va de salida del ventrculo izquierdo, en ocasiones originada por el
alargamiento anterior que tiende a estrecharlo,
por mayor desplazamiento inferior de la vlvula
atrioventricular y en algunos casos por la inva-
AI
AI
AD
*
VI
VI
VD
VD
A
AD
VAD
AI
VD
VAI
I
VLD
VLI
VI
VPD
VPI
Luis Muoz
Fig. 6. Se observan imgenes ecocardiogrficas bi y tridimensionales en cortes coronales que definen el anillo
atrioventricular comn con dos orificios valvulares, con la comunicacin interventricular cerrada por la insercin
de la valva anterior izquierda al tabique ventricular (flecha), como se muestra con Doppler color. El cortocircuito
arteriovenoso slo es a travs de la comunicacin interauricular. El esquema representa la vista auricular de
esta cardiopata en donde la valva anterior izquierda sella la comunicacin interventricular junto con la divisin
izquierda de la valva posterior comn, dando lugar a la llamada hendidura mitral que es en realidad la comisura
entre las valvas septales anterior y posterior izquierdas, mientras que la divisin derecha forma la valva septal
de la vlvula atrioventricular derecha
www.medigraphic.com
AD = Aurcula derecha, AI = aurcula izquierda, VD = ventrculo derecho, VI = ventrculo izquierdo, VAD = valva
anterior derecha, VAI = valva anterior izquierda, VLD = valva lateral derecha, VLI = valva lateral izquierda, VPD
= valva posterior derecha, VPI = valva posterior izquierda
www.archcardiolmex.org.mx
49
sin de las cuerdas tendinosas de la valva anterior izquierda que se insertan en l.7,8
En la llamada forma parcial o con dos orificios
valvulares la comunicacin interventricular se
encuentra cerrada por la unin de la valva anterior izquierda y la porcin izquierda de la valva
posterior comn mediante un rafe de tejido conectivo, mientras que en la forma completa del
tipo A de Rastelli la comunicacin interventricular se abre formando los espacios intercordales. La presencia de estas inserciones valvares o
cuerdas tendinosas a nivel septal hace la diferencia entre el canal atrioventricular comn con
uno o dos orificios.
Como observamos en el presente trabajo, se ha
demostrado que existe una similitud de insercin entre la valva anterior izquierda en el tipo
A de Rastelli y las valvas anteriores izquierda
y derecha cuando existen dos orificios separados; ambas se unen en la cresta del tabique interventricular. Desde el punto de vista morfogentico se infiere que la vlvula atrioventricular
comn tiene como antecedente previo a la forma de dos orificios, en la que la comunicacin
interventricular es ocluida por las valvas septales; si ocurre apoptosis en el tejido intercordal y
quedan intactas las cuerdas tendinosas, la CIV
se hace patente en los espacios intercordales creados con lo que se transforma en una vlvula AV
comn tipo A3 (Fig. 1).
Se ha reportado cierre espontneo de la comunicacin interventricular en la mitad de los casos
en quienes al momento del diagnstico el defecto es restrictivo, es decir tiene un gradiente
mayor a 30 mm Hg, sin embargo se desconocen
los mecanismos de cierre.9 En nuestra experiencia no hemos podido confirmar estos hallazgos.
Estos detalles anatmicos son importantes para
el planteamiento quirrgico; en la forma de dos
orificios valvulares la correccin est dirigida
principalmente al cierre de la comunicacin interauricular ostium primum y a la plasta de la
hendidura mitral,10 que en realidad es la comisura entre las valvas septales anterior y posterior izquierdas y que es causante de diversos
grados de insuficiencia. Se ha observado que
cuando existen dos orificios valvulares la insuficiencia es ms importante que en la forma completa, como lo observamos en uno de nuestros
pacientes. En estos casos la repercusin hemodinmica depender del cortocircuito a nivel
atrial y del grado de insuficiencia de la vlvula
AV izquierda.
En las formas completas o con un orificio valvular comn, la correccin quirrgica est dirigida
al cierre de los defectos septales y a la plasta de
la vlvula comn para formar dos orificios.9,11
Aqu es muy importante determinar la calidad
del tejido valvular que estar en relacin con la
deficiencia del tejido valvar, con las comisuras
y con la posicin de los msculos papilares, ya
que de esto depender la funcionalidad de la
vlvula AV izquierda,12,13 el grado de insuficiencia14 o en su caso, de estenosis. En algunas
ocasiones cuando existe displasia de la vlvula
o sta se ve afectada por otras variantes como la
endocarditis bacteriana, se imposibilita la realizacin de una plasta adecuada, lo que obliga a
un cambio valvular como sucedi en uno de
nuestros pacientes. Hay que recordar que la forma trivalva de la vlvula AV izquierda favorece la insuficiencia residual, por lo que su valoracin es importante durante el estudio de control intraoperatorio; de igual manera puede
presentarse insuficiencia de la valva AV derecha debido a que la displasia de su valva septal
que es pequea origina una amplia comisura anteroseptal.
ESTE
DOCUMENTObidimensional
ES ELABORADO
PORdifeEl
ecocardiograma
en sus
MEDIGRAPHIC
rentes
modalidades proporciona informacin
morfolgica y hemodinmica suficiente para el
diagnstico de esta cardiopata, para la valoracin intraoperatoria y durante el seguimiento;
actualmente las tcnicas ecocardiogrficas de
reconstruccin tridimensional han demostrado
ser particularmente tiles para definir la morfologa de la vlvula comn y sus inserciones,
determinar el nivel de los cortocircuitos y estimar el tamao de los ventrculos. La reconstruccin tridimensional ha sido propuesta como una
nueva tcnica capaz de simular la visualizacin
intraoperatoria de las estructuras cardacas, lo
que permite el mejor entendimiento de la anatoma.15-18
Como se demostr en el presente trabajo, el anlisis ecocardiogrfico tridimensional de las cinco valvas, en especial la valva anterior izquierda, ayuda a definir el espectro desde la forma
parcial o de dos orificios hasta la forma completa tipo A, mostrando grados variables de inserciones de la valva sobre la cresta del septum
interventricular, lo que determina el cortocircuito a travs de la comunicacin interventricular y por lo tanto la evolucin clnica de los
pacientes. La vlvula comn puede ser definida
en cortes frontales y en vistas de cuatro cmaras
www.medigraphic.com
50
CA Vzquez-Antona y cols.
o coronales. La vista desde los atrios es especialmente til ya que define con precisin las
cinco valvas, valora la coaptacin de la vlvula,
observada desde la superficie superior,19 adems simula la vista quirrgica, proyecciones que
no se logran con el eco bidimensional. En ocasiones la reconstruccin del corazn no es posible a nivel de la vlvula atrioventricular debida
a la aparicin de estructuras grises producidas
por reverberaciones valvulares, que obstaculizan la vista de la vlvula como observamos en
la paciente que present displasia valvular y endocarditis bacteriana. Las vlvulas redundantes
o que prolapsan obligan a realizar diferentes angulaciones, por lo que las mediciones de la superficie de las valvas puede modificarse.
En los ltimos aos se han desarrollado nuevas tcnicas para la realizacin de la ecocardiografa transtorcica tridimensional en tiempo real, que han demostrado ser tiles, ya que
proporcionan informacin adicional inmediata que complementa al estudio bidimensio-
Referencias
1. A NDERSON RH, B AER EJ, HO SY, R IGBY ML,
EBELS T: The morphology and diagnosis of atrioventricular septal defects. Cardiol Young 1991;
1: 290-305.
2. RASTELLI G, KIRKLIN JW, TITUS JL: Anatomic observations on complete form of persistent common atrioventricular canal. Am Heart J 1958; 56: 779-794.
2a. DE MICHELI A, MEDRANO G: Las manifestaciones
elctricas del canalis atrioventricularis communis
y de la malformacin de Ebstein. Arch Inst Cardiol Mex 1972; 42: 773-787.
3. MUOZ-CASTELLANOS L, VZQUEZ-ANTONA CA,
KURI NIVON M: Defecto septal atrioventricular.
Transicin anatmica de sus tipos. (Abstract) Arch
Cardiol Mex 2005; 75: S4-35.
4. GRECH V, BAILEY M, MERCIECA V: Spontaneous
Resolution of the Septal Defects in Atrioventricular
Septal Defect. Pediatr Cardiol 2001; 22: 302-305.
5. VAN SON JA, PHOON CK, MPHIL, SILVERMAN NH,
HAAS GS: Predicting Feasibility of Biventricular Repair of Right-Dominant Unbalanced Atrioventricular Canal. Ann Thorac Surg 1997; 63: 1657-1663.
6. COHEN MS, JACOBS ML, WINBERG PM, RYCHIK J:
Morphometric analysis of unbalanced common atrioventricular canal using two-dimensional echocardiography. J Am Coll Cardiol 1996; 28: 1017-1023.
7. LIM DS, ENSIGNG GJ, A LUDOMIRSKY, MOORADIAN
SJ: Echocardiographic Predictors for Subaortic
Stenosis After Repair of ventricular Septal Defect.
Am J Cardiol 2003; 91: 900-903.
www.medigraphic.com
www.archcardiolmex.org.mx
51
www.medigraphic.com