MALFORMACIONES DE LA EPIDERMIS

Gendodermatosis.- Se denominan as a aquellas dermatosis de causa gentica en

las que no influyen factores ambientales.
Esclerosis tuberosa.- Esta enfermedad es una de un grupo de enfermedades
llamadas sndromes neurocutneos. Hay compromiso tanto de la piel como del
sistema nervioso central (cerebro y mdula espinal). Se manifiesta como una
hiperplasia (aumento de tamao de un rgano o tejido).
Los sntomas cutneos abarcan:

reas de piel que son blancas (debido al aumento del pigmento) y que tienen
aspecto ya sea de hoja de fresno o confetti.
Parches rojos en la cara que contienen muchos vasos sanguneos (adenoma
sebceo).
Parches de piel elevados con una textura de cscara de naranja (manchas con
textura de papel de lija), con frecuencia en la espalda.

Ictiosis.- Enfermedad congnita en la que existe un trastorno en el proceso de

queratinizacin de la epidermis. Su nombre deriva de la palabra griega ijthys, que
significa pez, ya que la piel adquiera un aspecto escamoso como el de los peces.
Puede manifestarse en diferentes formas clnicas, pero todas ellas se caracterizan
por una progresiva sequedad de la piel, que acaba cubrindose de escamas que se
desprenden, en alguno casos, las alteraciones cutneas estn presentes en el
nacimiento, apareciendo la piel del recin nacido envuelta en una capa brillante y
poco elstica, o con grandes ampollas que se abren.

Diagnstico.- la observacin de las lesiones cutneas y la presencia de anomalas en

la biopsia de la piel son suficientes para establecer el diagnstico.
Tratamiento.- No existe tratamiento, aunque las alteraciones de la piel mejoran con
el calor, la humedad y una buena hidratacin. Deben utilizarse a este fin sustancias
suavizantes como la vaselina y agentes queratolticos (disolventes de la queratina)
para eliminar las escamas.
Beb colodin.- El trmino beb colodin define una rara dermatosis del
recin nacido, caracterizada por una gruesa membrana que cubre la
superficie corporal y recuerda al celofn, provocando alteraciones dismrficas
en el neonato. en la mayora de casos supone la forma de inicio de una
ictiosis laminar o una eritrodermia ictiosiforme no ampollosa (una enfermedad
rara de la epidermis que se caracteriza por la presencia en todo el cuerpo de
escamas finas y blanquecinas sobre un fondo de piel eritematosa), aunque
tambin puede evolucionar hacia sndromes ms complejos.
Ictiosis arlequn es una enfermedad de la piel extremadamente rara del grupo
de las llamadas genodermatosis (grupo de dermatosis hereditarias con
trastornos metablicos). Es la forma de ictiosis congnita ms grave, se hace
evidente ya desde el nacimiento y debe su nombre al aspecto que tienen los
recin nacidos con la enfermedad, que recuerda a un disfraz de arlequn.
Dermatomiositis.- Enfermedad crnica de causa desconocida en la que existe una
inflamacin de la piel y de los msculos subyacentes. es ms frecuente en mujeres
se supone que puede ser debida a una alteracin inmunitaria,
Las lesionas cutneas son unas ppulas enrojecidas y escamosas que se forman en
los nudillos de los dedos, en los codos, en las rodillas y en otras zonas.
Enrojecimiento e inflamacin. La afectacin muscular se manifiesta por debilidad
progresiva, prdida de fuerza y, en algunos casos, incapacidad de los msculos de la
deglucin y de la respiracin.

Diagnstico.- adems de las lesiones cutneas, se encuentran alteraciones

sanguneas (presencia de anticuerpos antimusculares), anomalas electrogrficas y
hallazgos patolgicos en la biopsia muscular.
Tratamiento.- No existe una tratamiento curativo de la enfermedad, pero el efecto
antiinflamatorio de las corticoides. hace que stos puedan aliviar los sntomas. Junto
a ello es muy importante seguir una fisioterapia rehabilitadora que evite o retrase
las contracturas y atrofias musculares.
Epitelioma basocelular.- Tumor maligno ms frecuente de la piel. deriva de las
clulas de la capa basal de la epidermis.
Generalmente, aparece en la cara, cuello, extremidades superiores y tronco, y
despus de los 40 aos. se presenta como una ppula de aspecto blanquecino y
brillo perlado que crece progresivamente. Puede ulcerarse en el centro. Presenta un
riego metstasis extremadamente bajo, aunque altamente invasivo y destructor a
nivel local.

Diagnstico.- El mtodo ms adecuado de confirmar el diagnstico es la realizacin

de una biopsia.
Tratamiento.- El ms utilizado es el curetaje y la electrocoagulacin. Dependiendo
del tamao y las caractersticas del tumor, pueden emplearse la extirpacin simple,
extirpacin con control perioperatorio de los mrgenes de la lesin, criociruga,
radioterapia, interfern intralesional, o retinoides, con altos porcentajes de curacin.

Esclerodermia.- En esta enfermedad los tejidos se van endureciendo o

esclerosando, a la vez que se engrosan. En ocasiones, existe tambin afectacin de
rganos internos. Es ms frecuente en mujeres. Se sospecha que pueda ser debida
a trastornos inmunitarios y anomalas en la sntesis de las fibras colgeno de la piel.
la afectacin de la piel puede revestir diferentes formas:
La esclerodermia en placas produce enrojecimiento de unas zonas bien delimitadas
de la piel que se can endureciendo y tomando un color creo.

En la esclerodermia lineal las lesiones recorren una extremidad y al endurecerse la

piel suelen dificultar su movimiento.
En la esclerodermia generalizada, las lesiones pueden llegar a afectar a toda la
superficie cutnea.
Puede llegar a afectar rganos internos.

Diagnstico.- Se sospecha ante las tpicas lesiones cutneas y se confirma al

comprobar la presencia en la sangre de marcadores inmunitarios y alteraciones en
la biopsia de los tejidos afectados.
Tratamiento.- En ausencia de un tratamiento curativo de la enfermedad, se utilizan
los corticoesteroides y otros antiinflamatorios para paliar sus sntomas.

Es aconsejable la fisioterapia para evitar las rigideces articulares. la afectacin de

rganos internos requerir tratamientos especficos para cada caso.
Melanoma.- Tumor cutneo derivado de los melanocitos. Es el tumor cutneo ms
agresivo por su gran capacidad de dar lugar a metstasis. La exposicin solar es uno
de los principales factores de riesgo.
Se reconocen diferentes formas de presentacin; Melanoma de extensin superficial
(en las piernas en mujeres y el dorso en hombres), Melanoma nodular (en la cabeza
o
tronco(, melanoma lentiginoso acral (palmas, plantas, uas y mucosas
dermopapilares.

Diagnstico.- Se realiza mediante biopsia y examen anatomopatolgico.

Tratamiento.- Puede extirparse o en casos avanzados mioterapia.

FUENTES:
Medillust, ATLAS DEL CUERPO HUMANO ANATOMA-FISIOLOGA-PATOLOGA (Atlas).
quinta edicin, Ars mdica, 2014.
Vidarte G.; Ayaipoma A.; Isa J. (1997). BEB COLODIN. Dermatologa Peruana, 7
(2).
http://sisbib.unmsm.edu.pe/bvrevistas/dermatologia/v07_n2/bebe
%20colodion.htm
JOSEP M.C., MANEL B. XAVI G. Dermatoweb (en lnea). Hospital Universitari Arnau de
Vilanova
de
Lleida
Departament
de
Medicina.
UdL.
2002.

http://web.udl.es/usuaris/dermatol/DermatoAsignaturaWeb/CDRom99/sem7/temas/d
cha.htm