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CARDIOPATAS
INTRODUCCIN
Fisiopatologa
En situaciones de sobrecarga de volumen, el VD
se dilata y puede funcionar durante largos periodos
sin una reduccin significativa de la funcin sistlica. Sin embargo, a largo plazo, la sobrecarga de
volumen puede dar lugar a un empeoramiento progresivo de la funcin sistlica ventricular y un aumento de la morbilidad y la mortalidad. Las situaciones de sobrecarga de presin del VD tambin
suelen ser bien toleradas. El VD se hipertrofia y,
pese a soportar presiones arteriales sistmicas durante largos periodos, la disfuncin ventricular no
suele desarrollarse hasta estadios avanzados. Tanto
Rev Esp Cardiol Supl. 2009;9:23E-29E
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ABREVIATURAS
CIA: comunicacin interauricular.
RMC: resonancia magntica cardiovascular.
TGA: transposicin de grandes arterias.
TGAcc: TGA congnitamente corregida.
TSVD: tracto de salida del VD.
VD: ventrculo derecho.
VI: ventrculo izquierdo.
la sobrecarga de presin como la de volumen producen un desplazamiento del septo interventricular
hacia el VI que modifica su geometra (morfologa
en D). La dilatacin del VD aumenta adems el
efecto constrictivo del pericardio. Todo esto puede
producir secundariamente una reduccin de la distensibilidad y del llenado del VI4. En situaciones de
disfuncin diastlica, se produce un aumento de
presiones de llenado de VD y aumento de presin
de la aurcula derecha, lo que da lugar a sntomas
de congestin venosa sistmica.
Las arritmias supraventriculares (fibrilacin auricular, flutter auricular) son frecuentes en situaciones
de disfuncin del VD, por lo que, cuando stas se
presentan en pacientes con cardiopatas congnitas,
hay que descartar la existencia de lesiones estructurales que tengan repercusin hemodinmica. En pacientes con cardiopatas congnitas reparadas, los
parches y las cicatrices posquirrgicas son un sustrato que favorece la aparicin de arritmias auriculares y ventriculares.
Algunos pacientes con cardiopatas congnitas y
disfuncin sistlica del VD presentan una activacin neurohormonal similar a la de la insuficiencia
cardiaca secundaria a cardiopatas adquiridas. El
grado de activacin neurohormonal se correlaciona
con el grado de disfuncin ventricular y la clase
funcional5. Es tentador extrapolar los resultados de
los estudios realizados en cardiopatas adquiridas
respecto a la utilidad de los inhibidores de la enzima
de conversin de angiotensina y los bloqueadores
beta en insuficiencia cardiaca, pero no hay estudios
que demuestren su utilidad en el campo de las cardiopatas congnitas. En un estudio multicntrico
aleatorizado que incluy a 29 pacientes con VD sistmico, el losartn no mejor la capacidad de ejercicio ni redujo la concentracin de NT-proBNP,
aunque una activacin basal mnima del sistema renina-angiotensina de estos pacientes podra explicar
ese resultado6.
EVALUACIN DEL VENTRCULO DERECHO
MEDIANTE TCNICAS DE IMAGEN
La evaluacin de la funcin del VD es de gran
importancia a la hora de tomar decisiones clnicas
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en pacientes con cardiopatas congnitas. La valoracin del VD incluye parmetros de geometra, volmenes, masa, contractilidad y perfusin miocrdica. Estos parmetros pueden obtenerse mediante
diversos mtodos diagnsticos y permiten establecer
si hay enfermedad o no y valorar su progresin en
estudios seriados. Sin embargo, a la hora de valorar
la funcin del VD hay que tener en cuenta que algunos parmetros de funcin presentan limitaciones
por la gran interdependencia que existe entre la
contractilidad miocrdica intrnseca y las condiciones de carga del VD7.
El ecocardiograma es el mtodo diagnstico de
eleccin inicial para el estudio de las cardiopatas
congnitas. La valoracin ecocardiogrfica bidimensional del VD, sin embargo, presenta diversas
limitaciones. A diferencia del VI, el VD tiene una
forma compleja, sin eje de simetra, por lo que no se
pueden aplicar medidas de funcin sistlica tradicionales como la fraccin de eyeccin o el acortamiento fraccional, ya que su clculo se basa en la
presuncin de modelos geomtricos. Adems, la localizacin retroesternal del VD en el trax limita la
ventana acstica y dificulta la delineacin del borde
endocrdico. La excursin sistlica del anillo lateral
de la vlvula tricspide hacia el pex medida con
modo M en el plano de cuatro cmaras presenta
una buena correlacin con la fraccin de eyeccin
del VD8. La utilizacin de contraste ecocardiografico puede mejorar la visualizacin del VD. La ecocardiografa tridimensional es una tcnica prometedora para estudiar la funcin del VD, pero sigue
estando limitada por la mala determinacin del
borde endocrdico.
Los mtodos Doppler son una alternativa atractiva en la evaluacin de la funcin del VD, ya que
no dependen de medidas anatmicas precisas. El
Doppler tisular es una tcnica ecocardiogrfica
que mide las velocidades del movimiento miocrdico y permite la evaluacin de la funcin sistlica
y diastlica. La onda S sistlica se correlaciona
con la funcin sistlica del VD medida mediante
ventriculografa isotpica9. La aceleracin isovolumtrica del anillo tricspide es un parmetro que
se obtiene al dividir la velocidad de contraccin isovolumtrica mxima por el tiempo que transcurre
desde el inicio hasta la velocidad mxima de esa
onda. Este ndice ha demostrado ser independiente
de las condiciones de precarga y poscarga, con una
buena correlacin con la manometra invasiva10.
El ndice Tei se obtiene al dividir por el tiempo de
eyeccin la suma del tiempo de contraccin y relajacin isovolumtrica, y es un parmetro que valora de forma global la funcin sistlica y diastlica ventricular11.
La resonancia magntica cardiovascular (RMC)
se ha establecido como el patrn de referencia para
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tmico, debera considerarse una reparacin ventricular uno y medio, que combina la intervencin
valvular con una anastomosis cavopulmonar bidireccional. En pacientes con disfuncin severa del VI
habra que valorar el trasplante cardiaco.
Tetraloga de Fallot reparada
La insuficiencia pulmonar severa es frecuente en
pacientes con tetraloga de Fallot reparada. La insuficiencia pulmonar produce dilatacin y disfuncin del VD y se asocia con reduccin de la tolerancia al ejercicio, arritmias auriculares y
ventriculares y muerte sbita.
Hay controversia respecto al momento ptimo
en el que reemplazar la vlvula pulmonar, ya que
es posible que haya que reintervenir al paciente
en el futuro por disfuncin del homoinjerto o
prtesis biolgica. La dilatacin severa del VD,
sobre todo cuando es progresiva, es indicacin de
recambio valvular pulmonar, que debera realizarse antes de que se produzca disfuncin sistlica. Despus del reemplazo valvular pulmonar,
los volmenes del VD disminuyen y no se ha encontrado un lmite por encima del cual los volmenes del VD no se reduzcan tras la ciruga. En
cambio, no se produce una normalizacin de volmenes del VD cuando el volumen telediastlico
indexado es20 > 160 ml/m2 o el volumen telesistlico indexado es > 82 ml/m2.
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y la dehiscencia de los conductos venosos, obstruccin subpulmonar por compresin del VI por el VD
dilatado, disfuncin del VD y arritmias.
El VD habitualmente se hipertrofia y tolera bien
la presin sistmica con un funcionamiento normal
a corto y medio plazo. Sin embargo, a largo plazo
se puede producir dilatacin y deterioro progresivo
de la funcin del VD, con aparicin de insuficiencia
tricuspdea secundaria a dilatacin del anillo en un
alto porcentaje de pacientes. La disfuncin sistlica
del VD es determinante del pronstico de estos pacientes y de la aparicin de sntomas de insuficiencia cardiaca, intolerancia a ejercicio, arritmias y
mortalidad.
La etiologa de la disfuncin ventricular no est
clara. La presencia de alteracin de la reserva de
flujo coronario, defectos de perfusin miocrdica y
acortamiento longitudinal posteyectivo del VD con
dobutamina indican isquemia miocrdica, probablemente secundaria a un desequilibrio entre el
aporte y la demanda, ya que el VD hipertrfico est
irrigado nicamente por la coronaria derecha25-27.
Es frecuente que haya reas de realce tardo en
RMC con gadolinio, que representan fibrosis local.
La extensin de estas reas de fibrosis se correlaciona con el grado de disfuncin sistlica y la edad
del paciente, lo que indica que con el tiempo el VD
se podra deteriorar tanto estructural como funcionalmente15.
Transposicin de grandes arterias
congnitamente corregida
La transposicin de las grandes arterias congnitamente corregida (TGAcc) se caracteriza por una
discordancia en las conexiones auriculoventricular
y ventriculoarterial (fig. 2). La circulacin est fisiolgicamente corregida, pero el VD y la vlvula
tricspide soportan la presin sistmica. Esta anomala se asocia frecuentemente con otras lesiones
como la CIV, la estenosis pulmonar o subpulmonar, la displasia o la anomala tipo Ebstein de la
vlvula tricspide y el bloqueo auriculoventricular
completo.
La expectativa de vida en pacientes con TGAcc
es reducida, con una alta mortalidad desde una
edad precoz. La supervivencia a largo plazo es posible, pero suele darse en pacientes sin anomalas
asociadas y que no han precisado intervencin
quirrgica28,29. La disfuncin sistlica del VD y la
insuficiencia tricuspdea son los principales determinantes pronsticos en la TGAcc30. La interrelacin entre la insuficiencia tricuspdea y la funcin
ventricular, sin embargo, es compleja. Aunque hay
controversia sobre si el VD sistmico puede soportar la circulacin sistmica durante los aos de
vida de un adulto, la evidencia indica que en auRev Esp Cardiol Supl. 2009;9:23E-29E
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bin es peor. Los pacientes con insuficiencia tricuspdea ms que leve, a los que no se haba reemplazado la vlvula durante ciruga reparadora de otras
lesiones asociadas, tuvieron peores resultados, por
lo que debera considerarse el recambio de la vlvula tricspide en pacientes con insuficiencia preoperatoria de al menos grado 2 sobre 433.
CONCLUSIONES
El VD frecuentemente est implicado en las cardiopatas congnitas. El VD puede estar situado en
posicin subpulmonar o sistmica, y su funcin es
un factor determinante del pronstico. La ecocardiografa y la RMC son mtodos diagnsticos que,
de forma combinada, permiten la valoracin del tamao y la funcin ventriculares y tienen una gran
relevancia en el manejo de los pacientes.
BIBLIOGRAFA
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