CARDIOPATA

CONGNITA
Page 1

Epidemiologa
Cardiopatas Congnitas

v Malformacin mayor ms frecuente del RN

v Primera causa de muerte menores 1 ao

Page 2

Asociacin CC
a Otras Condiciones
Asociacin
Defectos Cromosmicos

9,5 19 %

Malformaciones Extracardacas

14 57 %

Allan LD et al, Br Heart 1985

Brick DH et al, Pediatr Cardiology 2002
Fesslova V et al, Heart 1999
Smythe JF et al, Am J Cardiol 1992
Rodrguez JG et al, Early Human Development 1998
Aguilera S et al, Rev Chil Obstet Ginecol 2006

Page 3

Buscar Malformaciones
Extracardacas

v SNC: 5%
v Gastrointestinal: 8%
v Pulmonar: 6%
v Genitourinario: 7%
v Esqueltico: 9%

Jeanty, Pilu, Romero, Fetal Cardiology; 2001

Page 4

Frecuencia

Incidencia de cardiopatas
congnitas: 0.8 a 1%

Page 5

Magnitud del Problema

en Chile
v Nacen / ao

240.000

v Incidencia CC
v CC nuevos / ao

1%
2.400

40% necesitan ciruga

durante el primer ao de vida

Page 6

Causas Cardiopatas
Congnitas
v90% Desconocidas
v10% Multifactoriales

Alteraciones cromosmicas
Medicamentos
Infecciones virales
Drogas, alcohol
Radiaciones
Herencia

Page 7

Causas Cardiopatas
Congnitas
vHerencia

Hijo anterior con CC

5%

2 Hijos anteriores

10%

Madre con CC

7%

Padre con CC

3%

Page 8

Cardiopatas Congnitas

Predisposicin por sexo

Masculino

Femenino

TGA

DAP

Obstruccin VI

Est. pulmonar

Atresia tricuspidea

CIA

Page 9

Cardiopatas Congnitas

Predisposicin por Raza

Blanca

Negra

Est artica,

Est pulmonar

Co Ao

CIA

Oriental
CIV supracristal

Atresia pulmonar
TGA

Canal AV
Page 10

Defectos cromosomales - CC
ANORMALIDAD CROMOSOMICA

FRECUENCIA

CARDIOPATIA

50%

CANAL AV (45%), CIV

(35%),
CIA (8%), FALLOT (5%)

Sndrome de Patau ( T13 )

80%

CIV, CIA, DAP, EP, CO AO,

DEXTROCARDIA

Sndrome de Edwards ( T18 )

90%

CIV, CIA, DAP, EP, Fallot,

D-TGA y Co Ao

Sindrome DiGeorge/Velocardiofacial
(22q11)

20%

CoAo, Fallot, Interrup A.

Ao, Tronco, Ausencia Val
Pulm

Sindrome Turner (45 X0)

23%

CoAo, Est.Ao

Sindrome Noonan (12q22-qter)

80%

E. Pulm, CMH

Sndrome de Down (T 21)

Sindrome Marfan (15q21)

Patologia Ao, prolapso

mitral

Sindrome Holt Oram (12q2)

CIA, CIV

Sindrome Williams (7q11.23)

E. Suparval. Pulm y Ao

Page 11

Como se manifiestan las CC

v Insuficiencia Cardiaca: Disnea y Polipnea

v Cianosis
v Arritmias
v Soplo
v Hipertensin arterial
v Hallazgos Radiolgicos

Page 12

Conceptos Fisiopatolgicos
importantes para entender
Cardiopatas Congnitas

vCortocircuito o shunt
vCianosis

Page 13

Normal: circuitos en serie

Flujo Pulmonar = Flujo sistmico

SHUNT IZQ A DER

Qp / Qs > 1
Flujo pulmonar
aumentado
SHUNT DER A IZQ
Qp / Qs < 1
Flujo pulmonar
disminuido

Qp / Qs = 1
Page 14

Cianosis

vColoracin azulada de piel y mucosas.

vCianosis perifrica:

Fisiolgica
Patolgica
vCianosis central:

Patolgica
> 5 grs Hb reducida
Page 15

Es la Cianosis Central Perifrica?

CENTRAL

PERIFERICA

Page 16

Diferenciacin
Cianosis Central
Pulmonar

Cardiaca

Corrige

No Normaliza

Llanto

Adminis. O2

T. Hiperoxia

PaCO2

PaO2

20-30mmHg

< a 10%

o
Page 17

Dependencia Cianosis
de hematocrito
+ de 5g de Hb reducida en sangre venosa
Dos RN que saturan 75 %:
v Policitmico Hb de 22 g/dl

Cianosis
v Anmico Hb de 11 g/dl

No ciantico
Page 18

Cianosis

Emergencia en el recin nacido

Diferenciar:
v Cianosis cardaca
vCianosis no cardaca: HTP persistente, policitemia,
SDR, shock, apnea, meta hemoglobinemia

Page 19

Clasificacin
Cardiopatas Congnitas
Acianticas

Shunt izq a der

Ductus
CIA
CIV
Canal AV

Cianticas

Obstructivas

Hiperflujo

Hipoflujo

Coartacin artica
Estenosis Artica
Estenosis Mitral
Cor Triatritum

TGA
Tronco
DVPAT
VU sin EP

EP crtica
Fallot
Ap con SI
VU con EP

Miscelneas
Page 20

Tipos de cardiopatas congnitas

Ms de 40 cardiopatas diferentes:
Estructurales
Funcionales
Momento de presentacin variable
Desde minutos a aos
Brusca o paulatina

Page 21

Trastornos
de la Conduccin
v Bradicardias:
Bloqueo AV congnito
v Taquicardias:
TPSV: lo ms frecuente
Ms frecuente en escolar
Descartar causa secundaria:
Hipertiroidismo y medicamentosa, cafena.
v Flutter
Page 22

Concepto General

99% Cardiopatas congnitas no dan

sntomas durante el embarazo.

Page 23

Manifestaciones fetales de CC

v Arritmias
v Retardo crecimiento intrauterino
v Hidrops fetal
Alteraciones morfolgicas en ECO

Page 24

Diagnstico Antenatal

v Preparar equipo para manejo postnatal

v Traslado oportuno
v Preparacin de padres

Page 25

Importancia Diagnstico
Antenatal en Chile

Geografa : 4300
kilmetros
Centros peditricos de
alta complejidad estn
en Santiago
DIFICIL traslado de
recin nacidos

TASA DE MORTALIDAD NEONATAL

Ao 2000
CHILE

5.6

STGO, AREA ORIENTE

3.9

CAMIA

43.5

MEJILLONES

14.3

CUREPTO

20

MELIPEUCO

38.5

PORVENIR

41.7

Page 26

Otros Sntomas de CC

v Apnea
v Disfagia
v Estridor larngeo
v Sibilancias espiratorias .

Page 27

Frecuencia Cardiaca

Recin nacido:

100-200 (160 lat/min.)

Lactante menor:

100-180 (140 lat/min.)

Lactante mayor:

90-130 (120 lat/min.)

Pre-escolar:

75-120 (95 lat/min.)

Escolar:

60- 100 (95 lat/min.)

Page 28

Presin Arterial

Valores normales:
v Recin nacido:

60/30

90/60 mmHg.

v Lactantes:

90/50 -

105/65 mmHg.

v Pre.escolar:

95/55

105/65 mmHg.

v Escolar:

97/57

112/70 mmHg.

v Adolescentes:

112/65 -

130/80 mmHg

Page 29

Diagnstico Cardiopata
Congnita Rx de Trax

1. Tamao silueta cardaca

2. Circulacin pulmonar
v Aumentada:

shunt izq a der

v Disminuida:

shunt der a izq

3. Ausencia de patologa pulmonar

Page 30

Indice Cardiotorcico

ICT = D+I/T
D = Distancia > linea media columna borde cardiaco der
I = distancia > linea media columna borde cardiaco izq
T = dimetro torcico transverso a nivel diafragma

ICT normal
Neonatos:

0.60

< 2 aos:

0.55

>2 aos:

0.50
Page 31

Diagnstico Cardiopata Congnita

Imgenes

v Eco cardiografa
v Angio Tac
v Cateterismo
v RNM

Page 32

Ecocardiografa

Exmen ms importante
v Transtorcico y esofgico
v Diagnstico antenatal
v Diagnstico anatmico
v Mide funcin
v Evaluacin Fisiopatolgica

Page 33

CC crtica en el RN

v Obstruccin tracto de salida derecho

v Obstruccin tracto salida izquierdo
v Discordancia ventrculo-arterial (TGA)
v Obstruccin del retorno venoso pulmonar
v Arritmias
v Ductus prematuro
v Regurgitacin vlvulas AV
ej. Anomala de Ebstein
Page 34

Insuficiencia cardaca

Estado fisiopatolgico y clnico

que

se

produce cuando las demandas de flujo de los

tejidos no son satisfechas adecuadamente.
La causa de esta alteracin esta a nivel del
corazn.
Page 35

Embriologa Cardaca

A las 4 semanas corazn ya bombea

(300 micrones)
Proceso complejo 1er trimestre
Ductus Arterioso:
Comunicacin entre arteria pulmonar
con aorta descendente
Permite flujo de VD a aorta evitando
paso por pulmones
Histologa especial
Cierre primeros das de vida
Page 36

Cardiopata
Ductus Dependiente
Sobrevida depende de ductus

vOxigenacin

vFlujo sistmico

Shunt izq. a der.

Shunt der. a izq.

Page 37

PG

El gran hito en el manejo de las cardiopatas

congnitas en el RN

Efecto
vMantiene ductus abierto
vMenos emergencias
vEstabilizar, estudiar y luego operar
Page 38

PGE

Dosis
v 0,01-0,1 G/k/min
v CC obstructiva derecha: Mejora Cianosis
v CC obstructiva izquierda: Mejora perfusin
v CC con circulacin en paralelo: mejora edema pulmonar y
cianosis
v

Efectos adversos: Apnea, hipotensin, temblores y

convulsiones.
Page 39

Flujo Pulmonar y Mezcla Sangunea

Dependiente del Ductus

Signos de Hipoxemia

Diagnstico

vCianosis Central
vDism PO2 arterial sin respuesta a O2
vDism PCO2
vAcidosis Metablica

Page 40

Flujo Sistmico
Dependiente del Ductus

Signos de Dbito insuficiente

Diagnstico

vPulsos pequeos o ausentes

vExtremidades fras
vHipotensin Arterial
vDiuresis disminuida
vAcidosis metablica
vShock circulatorio
Page 41

Clasificacin
Cardiopatas Congnitas
Acianticas
Shunt izq a der

Ductus
CIA
CIV
Canal AV

Cianticas

Obstructivas

Coartacin artica
Estenosis Artica
Estenosis Mitral
Cor Triatritum

Hiperflujo

Hipoflujo

TGA
Tronco
DVPAT
VU sin EP

EP crtica
Fallot
Ap con SI
VU con EP

Miscelneas

Page 42

Shunt izquierda a derecha

La sangre siempre sigue el camino ms fcil.

Resistencia vascular sistmica > resistencia vascular
pulmonar.

Ductus

CIV

CIA

Page 43

Epidemiologa
Cardiopatas Congnitas
v CIV

25 - 30 %

v CIA

10 %

v DAP

10 %

v T Fallot

7%

v EP

6%

v Co Artica

50%

6%

v TGA

5%

v EA

5%

v Canal AV

5%

Page 44

Manifestaciones Cardiopatas
Congnitas con shunt I-D
v Cansancio
v Respiracin agitada
v Dificultad para alimentarse
v Poco incremento ponderal
v Infecciones respiratorias frecuentes
v Cardiomegalia
v Hiperflujo pulmonar
v HP variable

Page 45

CARDIOPATIAS CONGENITAS CON

SHUNT DE IZQUIERDA A DERECHA
CARACTERISTICAS COMUNES

Sin
Cianosis
Soplo
Tardo
Page 46

Edad Diagnstico CC
60

50

40

30

20

10

0
Fetal

RN

Lactante

Preescolar

Escolar

Page 47

Cardiopatas Cianticas

Son aquellas Cardiopatas congnitas cuya caracterstica

principal es la CIANOSIS de piel y mucosas y/o la
INSATURACION de la sangre arterial producto de la
mezcla de sangre arterial y venosa dentro del corazn.

cortocircuito o shunt D a Izq.

Page 48

Cianosis con Hipo

Flujo Pulmonar

Tetraloga de Fallot:

Page 49

Crisis Anoxmicas

Hipoxia

Estmulo:
Llanto, fiebre

Liberacin catecolaminas
Espasmo TSVD
Page 50

Crisis Anoxmicas

Consecuencias:
1. Dao neurolgico irreversible.
2. Hipoxia severa con acidosis lctica
3. Muerte
Prevencin
Tratamiento precoz

Page 51

Cianosis con hiperflujo pulmonar

TGA
Circulacin en paralelo
Necesita lugar de mezcla
Ductus
CIA
CIV

Page 52

Miscelneas

vArritmias
vAnomalas coronarias
vTumores
vAnillos vasculares

Page 53

Hipertensin Pulmonar

v Fisiolgica: RN
v Patolgica:

Primaria: sin causa conocida

Secundaria:
Cardiopatas Congnitas
Inicialmente reversible luego irreversible
Tratamiento en momento oportuno
Se ve en cardiopatas con shunt izq a der
Causas:
S. Volumen + Presin Dao
vascular pulmonar
Ejemplo:
CIV amplia debe ser operada antes del ao
Page 54

Cateterismo Intervencional

Dilataciones
Cierre Ductus, CIA
Implantaciones

Page 55

Cierre de Defectos Septales

Page 56

Ciruga en
Cardiopatas Congnitas

CORRECTORA

PALIATIVA

Page 57

Ciruga Correctora

v Mejora sntomas
v Corrige defecto
v A veces requiere reintervenciones
v Con o sin CEC
Page 58

Ciruga Paliativa

ALIVIA SINTOMAS DE ICC Y/O CIANOSIS

TAP

NO CORRIGE DEFECTO
EXIGE REINTERVENCION

Page 59

Saturacin adecuada en
cardiopata congnita ciantica?
Entre 70 a 85%

paO2 entre 35 a 45 mmHg

< 65% ..hipoxia - acidosis

> 85% ..... Insuficiencia cardaca por exceso Qp

Page 60

Ventrculo nico

* Mi Hijo necesita una operacin al corazn, Dr. Len.

Page 61

Sndrome de Hipoplasia de V.I.

* Mi Hijo necesita una operacin al corazn, Dr. Len.

Page 62

Cardiopatas no cianticas

v CIA
v CIV
v DAP
v Canal A-V
v Interrupcin del arco artico
v EP
v Eao
v CoAo
Page 63

Cardiopatas cianticas

v Shunt de D a I.
v Disminucin de sat O2, hipoxemia.
v Cianosis marcada, no asociada a dificultad a respiratoria.
v Aumento de producin de glbulos rojos y Hb.

Page 64

Clasificacin de C. Cianticas

A. Con hipoflujo pulmonar:

v Tetraloga de Fallot.
v AT.
v AP.
v Anomala de Ebstein.
v C. Complejas con Estenosis Pulmonar.

Page 65

Clasificacin de C. Cianticas

B. Con hiperflujo pulmonar:

v DVPAT.
v DSVD.
v V.nico.
v Sd. Hipoplasia de VI.
v TGA.
v Tronco Arterioso.
v C.Complejas sin Estenosis Pulmonar.

Page 66

Anestesia para Ciruga General

en nios con enfermedad cardaca
Manejo:
v Patologa cardaca
v Grado de limitacin cardaca
v Tipo de ciruga
Factores condicionantes de limitacin cardaca
v Hipoxemia
v Enfermedades pulmonar
v Fallas cardacas
v Arritmias
Page 67

Alteraciones condicionadas
por la Hipoxemia crnica
vAumento FC moderado
vAlcalosis discreta
vPolicitemia
vDisminucin del flujo sanguneo en vceras y msculos
vAumento de la viscosidad de la sangre
vHipertrofia miocrdica
vDisminucin de receptores Beta
vDisminucin de actividad de Adenilciclasa
vAumento de niveles circulantes de epinefrina
Page 68

Hipoxemia Crnica

v Policitemia: Hasta 3 veces

v Alteraciones de la hemostasia: trombocitopenia,
disfuncin plaquetaria, hipofibrino genemia,
hiperfibrinolisis, dficit de factores.
v Aumento de viscosidad
v Disminucin de elasticidad de glbulos rojos
Page 69

Consideraciones Anestsicas

vHematocrito
vCoagulacin
vDescartar infecciones pulmonares
vEco reciente
vAyuno corto
vPremedicacin
Page 70

Anestesia para Ciruga General

en nios con enfermedad cardaca
v Mantener volemia
v Mantener presin arterial
v Disminuir RBP
v Anestesia a un nivel adecuado
v Considerar compresin extrnseca de va area
v Prevenir episodios de vaso constriccin pulmonar

Page 71

Profilaxis de EBSA

Riesgo alto:
v Vlvulas protsicas

EBSA Previa
CCCC: V nico
Fallot
TGA
Page 72

Profilaxis de Endocarditis

Riesgo Moderado:
v Disfunciones Valvulares adquiridas
v Cardiomiopata hipertrfica
v Prolapso mitral con insuficiencia
Sin Riesgo:
v CIA
v Ductus
v CIV despus de 6 meses corregida
v Ciruga coronaria
Page 73

Fin Presentacin

Page 74