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PUBERTAD NORMAL Y ANORMAL.

Es el periodo durante el cual se complete la maduracin sexual, incluye crecimiento


y maduracin de gnadas, genitales externos y desarrollo completo de caracteres
sexuales secundarios
- Esteroides gonadales: estrgenos y testosterona
- Estimulados por LH y FSH.
Cambios en el pulso y amplitud de la secrecin LHRH
Pulso estimulador hipotalmico en ncleo arcuato (LHRH) es menos sensible ante
un estmulo de retroalimentacin negativa
- Mecanismos inhibitorios empiezan a disminuir
o Aumento de pulsos de LH durante el sueo
o En patrn prepuberal hay ms FSH que LH y despus de pubertad, LH
es ms alta.
Aumentan pulsos de LHRH y LH durante el sueo y la subsecuente secrecin de
testosterona estradiol en los primeros estadios de la pubertad.
Crecimiento:
Aumenta la amplitud de secrecin de GH
Aumenta IGF-1, su pico mximo empieza 1 ao despus del pico mximo de
crecimiento y se mantiene 4 aos
Se requiere GH y esteroides sexuales
En mujeres inicia en etapas iniciales de la pubertad y concluye en menarca (25 cm)
En hombres inicia en etapas finales de la pubertad, 2 aos posterior que las mujeres
(28 cm)
Cambios en composicin corporal:
-

Prepuberal: H:M masa magra, msa sea y grasa

Pubertad: Hombre tiene 1.5 vez ms masa magra y mujer 2 veces ms grada

Mineralizacin 14-16 en mujeres y 17.5 en hombres


Densidad sea determinada tambin genticamente.

Adrenarca: (primera manifestacin de vello corporal en el humano)


- La corteza adrenal secreta andrgenos dbiles: DHEA, DHEA-S y
androstenediona se secretan en aumento a partir de 6-7 en mujeres y 7-9
hombres (Tanner 1 y Tanner 2)
- La secrecin de andrgenos adrenales ocurre aos antes de la de los
gonadales
- La edad de adrenarca no influye sobre la edad de aparicin de la
gonadarca
- Medicin de 17 cetoesteroides urinarios reflejan la secrecin adrenal.

DHEA-S es la que ms predomina en etapa fetal y postnatal inmediata.


En Tanner 3, ya cambia y baja DHEA-S y sube testosterona en hombres y estradiol
en mujeres.
Si llega un nio de 2 aos con vello, hay que pensar en pubertad precoz (que es
ms grave, puede haber lesin hasta cerebral u rganos sexuales)
Cuando es pubertad prematura, no hay que hacer nada. Puede aparecer a partir de
7-9 aos en hombres.
El nico que produce vello terminal son andrgenos gonadales. Jams por uno
adrenal. Es vello oscuro, grueso, etc.
A partir de Tanner 3, cuando se da mayor crecimiento puberal, testosterona
aumenta de manera importante porque funciona como cofactor de GH, produccin
de espermas, etc.
Otros
-

cambios:
Flora oral
Enfermedad periodontal (ms riesgo de caries dental)
Resistencia a la insulina (importantes los antecedentes y factores
predisponentes) Desnutrido in utero tiene ms riesgo de sufrir diabetes en
pubertad (menos de 2.500 y talla menos de 45cm)

Cambios en mujeres:
- Edad promedio 11 aos (8-15) (costa, nrdicas, edad en q madre tuvo
menarca)
- La duracin del proceso puberal en mujeres vara entre 2.5-3.5
- Telarca. Aparicin de tejido mamario
o Cambios y forma determinada genticamente
o Pocos cambios en la areola del estradiol 1-3 (3-4 mm)
o Estadio 4: 7 mm
o Estadio 5: 10 mm (nicamente se alcanza cuando hay embarazo)
Tanner
Tanner
Tanner
Tanner
Tanner
-

botn mamario
protuberancia
areola crece
corpsculos
cuando hay embarazo.

Pubarca: aparicin de vello pbico


o Determinada por andrgenos adrenales y ovricos
o Puede preceder ocasionalmente a la telarca, pero generalmente
aparece 6 meses despus del desarrollo mamario.

Tanner
Tanner
Tanner
Tanner
-

1:
2:
3:
4:
5:

1:
2:
3:
4:

no vello
En introito hay vello terminal pigmentado oscuro
rizando
Forma triangular monte de venus

Menarca: ltimo cambio puberal. Primer ciclo menstrual

Temprana, ms baja ser la talla final


Irregulares los primeros 2 aos
90% de los ciclos son anovulatorios en el 1er ao, a pesar de que
existe el pulso de LH a mitad del ciclo
o 4-5 aos despus ya slo hay 20% de ciclos anovulatorios
o Las nias caucsicas presentan la menarca despus de las nias
negras, pero slo hay 6 meses 1 ao de diferencia entre la edad de
inicio de la pubertad.
Para menarca, importa el peso. Si la nia tiene peso bajo, se retrasa la pubertad.
o
o
o

Menarca y Ovulacin
- La frecuencia pulstil de LHRH se incrementa en la fase folicular tarda y
aumenta el radio LH: FSH, esto estimula ovario a producir estrgenos y el
pico de LH a mitad del ciclo y la subsecuente ovulacin
- Al finalizar el ciclo, el descenso de estrgenos y progesterona, ocasionan
descamacin endometrial y menstruacin
-

En Tanner 3, crecen labios menores, mayores, cambia la mucosa vaginal.

Secrecin blanquecina previa a la menarca


Cambio en la forma del tero, el radio tero:crvix se incrementa. El tero
crece
Los ovarios aumentan de vol de 1ml 10 ml
o Pueden tener quistes mltiples. (Ovarios distribuidos en todo el
parnquima)
Mujer cierra ncleos de crecimiento en Menarca. Si alguien consulta x talla
baja despus de menarca, no se puede hacer nada.

Cambios en hombres:
- 11.5 12 aos pero puede ocurrir 9-9.5
- Tamao testicular es el primer signo de pubertad: ms de 2.5 cm en dimetro
mayor, excluyendo al epiddimo
o Desarrollo de tbulos seminferos por FSH
o Clulas de Leydig por LH
- El estadio 2 de genitales es 0.4 aos antes del estadio 2 de vello pbico
Pubarca:
- 12.5 aos (pubarca franca en tanner 3) estirn puberal, acn y cambios de
voz
- Estimulacin adrenal y testicular
- Ginecomastia 60-70% duracin de 2 aos y disminucin espontnea
- El periodo de crecimiento mximo ocurre en el estadio 3 de Tanner
- Espermatozoides en la orina en estadio 3 gonadal y 2 puberal (13.5 aos)
- Aumento significativo de testosterona plasmtica en estadio 3-4 Tanner, la
DHT muestra un patrn similar (10%)
Tanner 1: simtrico testculo:pene 1:1
Tanner 2: crecen testculos, no pene
Tanner 3: vello y crecimiento testicular

Tanner 4: forma romboidal, crecimiento pene y engrosamiento


Aumento:
- Fosfatasa alcalina (oseoespecfica)
- IGF-1 su pico mayor de secrecin es 1 ao despus del pico mximo de
crecimiento y persiste as por 4 aos ms
- El APE es medible despus de la pubertad (antgeno prosttico)
- T3 altas normal porque es la biolgicamente activa.

PUBERTAD RETARDADA
Definicin:
- Cualquier mujer de 13 aos o varn de 14 sin ningn signo de desarrollo
puberal, a ms de 2 DS del promedio poblacional
- Si la pubertad ha comenzado pero no progresa apropiadamente
- Si han transcurrido 5 aos y no se presenta menarca o se completa el
desarrollo genital del hombre
- El 0.6% de la poblacin tiene retraso constitucional (genes + ambiente:
cambios epigenticos)
Causas de pubertad retardada:
1. Constitutional delay in growth and adolescence: variante normal, nios
no tienen NADA. Son sanos pero condicin epigentica causa que pubertad
se retrase.
2. Hipogonadismo hipogonadotrfico:
a. Todo bajo, esteroides gonadales e hipofisiarios
i. Craniofaringiomas ms comn
ii. No desarrollo de hipfisis (empty sella)
iii. Deficiencia aislada de gonadotrofinas
iv. Sndrome de Kallman (no migran clulas de ncleo olfatorio
hiposmia)
v. Deficiencias hormonales en hipfisis
vi. Prader- Willi
vii. Enf. Crnicas (tetraloga de fallot, VIH, nefrpata, cardipata)
viii. Prdida de peso en etapa de crecimiento (hipo-hipo)
ix. Anorexia
x. Hipotiroidismo no controlado
xi. Incremento de act. Fsica en atletas
3. Hipogonadismo HIPERgonadotrfico:
a. Hombres: Klinefelter, Anorquia o criptorquidia, linfomas
b. Mujeres: Turner, Falla ovrica (tumores), pseudoturner, Noonan.
Retraso constitucional:
- Talla baja. Historia familiar
- Talla sea retrasada (2DS de promedio)
- Padres tienen ese patrn de crecimiento
- Generalmente delgados
- Desproporcin de segmentos superior/inferior

Perfil gonadal bajo.


La pubertad llega cuando se alcanza la edad sea de 11 aos (nias) y 12 en
nios
Evolucionan espontneamente a pubertad
La adrenarca y gonadarca estn retardadas.

Ddx:
Tabla foto.
Cuando bioqumicamente son iguales, se debe saber la historia familiar.
Hipo hipo hay sntomas.
Retraso constitucional.
Si fuera hipo - hipo, no respondera cuando le dan GnRH.
Respuesta de un retraso constitucional es excesiva (respuesta puberal de LH y FSH)
casi 4 veces el basal.
Craniofaringiomas son muy agresivos, se extienden a todo y daan todo.
En constitucional, todo empieza pero 2 aos despus.
Tx:
-

Psicolgico
Esteroides sexuales
o Hombres: testosterona 100-300 en intervalos de 2,3,4 semanas (en
hipo hipo o hipo HIPER)
o 100 mcg cada 28 das IM en caso de retraso constitucional (normal
pero retrasado, dar en tiempo prolongado)
o Oral: hepatotxicos y carcinoma
o Testosterona: al aromatizarse, incrementa la secrecin endgena de HG
en retraso cosntitucional, Cursos de 3-6 meses con dosis bajas, checar
que no haya cierre de epfisis rpido

Mujeres:
- Etinilestradiol (1-20 mcs dia) o estrgenos conjugados (0.3 mg dia) o 0.05
veces/semana en puberales jvenes
o Induce crecimiento y feminizacin y no acelera maduracin sea
- Una vez que ya hay menstruacin, se inicia terapia combinada con dosis baja
de estradiol y progesterona
- Si se quiere fertilidad, GnRH posteriormente.
Tratamiento:
- Coexistencia con deficiencia de GH
o Esteroides en la dosis ms baja para evitar cierre de cartlagos
epifisiarios
o En el retraso constitucional hay una deficiencia transitoria y el efecto
de GH es positivo slo el 1er ao
- Disgenesia gonadal:
o Estrogenos a dosis bajas
o Hormona del crecimiento

Msa sea: suplementos de calcio

Pubertad Precoz:
-

Aparicin de caracteres sexuales secundarios antes de 8 aos en nias y de 9


en nios
En todas las formas
o Velocidad de crecimiento incrementada
o Maduracin esqueltica
o Desarrollo somtico
Pubertad central o verdadera o completa (depende de gonadotrofinas)
(exceso y causan maduracin)
Pubertad perifrica o incompleta (pseudopubertad) no dependiente de
gonadotrofinas
Isosexual: aparicin temprana de desarrollo sexual apropiado para el gnero
(me aparece ms temprano lo que me debe aparecer pero va con mi gnero)
Heterosexual: cambios inapropiados para el gnero (crece barba, bigote y soy
mujer. Cambios que debera tener el otro gnero)

1- Central (isosexual, idioptica, desrdenes SNC, epxocision a andrgenos)


2- Incompleta (tumor de gonadotrofinas, produccin excesiva de andrgenos
por testculo, maduracin de Leydig y germinales prematura. En hombres hay
quistes gigantes ovricos que producen muchos estrgenos. Neoplasias,
hipotiroidismo severo)
3- Variacin en desarrollo pubertal
- Telarca prematura (neonatos con ginecomastia x ej)
- Menarca prematura
- Ginecomastia del adolescente.
Variaciones de desarrollo puberal (no enfermedades)
a) Telarca prematura
a. Crecimiento aislado de tejido mamario antes de 2 aos de edad
b. Mayor sensibilidad a estrgenos
c. Produccin excesiva transitoria de gonadotrofinas
d. Regresin antes de los 24 meses
e. No otras alteraciones
f. Observacin
b) Adrenarca prematura
a. Presencia de vello pbico muy leve (vello terminal es GONADAL.
Cuando es delgado y leve es por ADRENAL)
b. En ocasiones acn leve u olor axilar
c. Ms comn en nias
d. Aumento produccin de andrgenos suprarrenales
e. Rara vez antes de los 6 aos
Pubertad central (o verdadera) depende
gonadotrofinas estn altas en grados puberales)
- Respuesta a GnRH normal

de

gonadotrofinas

(entonces

Tamao de gnadas creciendo conforme un pber lo hace.

Incompleta:
- Dao x tumores que producen andrgenos o sust parecidas a gonadotrofinas
- Gonadotrofinas bajas en rangos prepuberales
- Estrgenos puberales extremadamente altos (mas que en central)
- Respuesta a GnRH en rangos prepuberales
- Gnadas anormalmente crecidas.
Tratamiento:
- Agonistas de GnRH (en pubertad precoz central)
o Depende de gonadotrofinas pero si le das GnRH hace regulacin a la
baja y menor respuesta
Suprimen maduracin sexual
Disminuyen velocidad de crecimiento
Suprimen maduracin sexual y osea. Aparte se dan suplementos
de calcio

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