ol

Pa
t
og
ia

Bu
ca
l

Bu
ca
l

TiposdeCncer

y Carcinomas cl.epiteliais(90%)

ia

y Sarcomas cl.mesenquimais

Pa
t

ol

og

y LeucemiaseLinfomas cl.hematopoticas

Bu
ca
l

Neoplasias de Partes Moles

Pa
t

ol

og

ia

Definio proliferao de clulas mesenquimais,

originrias de tecidos no epiteliais ou esquelticos,
exceto das vsceras, crebro e sistema linforeticular.

Epitlio

Lmina
prpria
Submucosa

Nervo
Vaso
Fibroblasto
Msculo
Gordura

Bu
ca
l

Sarcomas
Neoplasiasmalignasdepartesmoles
y Sarc=gregocarne

og

y Diagnsticodifcil

ia

y Oma=gregocrescimento

Pa
t

ol

y Tcnicasauxiliaresdediagnstico

Bu
ca
l

Neoplasia

S-100

Desmina

Actina ML

CD34

raro

90%

10%

50%

20%

80%

70%

90%

Rabdomiossarcoma

ia

Ceratina

Pa
t

Anticorposmaisutilizadosdeacordocomatipo
histolgicodaneoplasia

ol

Neurofibrossarcoma

80%

og

Lipossarcoma

Angiossarcoma

Leiomiossarcoma

5%

Pa
t

ol

og

ia

Bu
ca
l

Gentica molecular de algumas neoplasias malignas

de partes moles e do osso

Sandberg, 2002

ol

Pa
t
og
ia

Bu
ca
l

y Genticos
y Neurofibromatose

y Radioterapia

og

y Translocaes

ia

y SndromedeLiFraumeni

Bu
ca
l

Etiologia

y Quimioterapia

ol

y Agentesqumicos asbestos,arsnico,herbicidas

Pa
t

y Imunossupresso SarcomadeKaposi(HHV8)

Leiomissarcoma(EBV)

I - Sarcoma de origem fibrosa

A - Fibromatoses
A. 1. Superficiais
- Fibromatose palmar (doena de Dupuytren)
- Fibromatose plantar ( doena de Ledderhose)
- Fibromatose peniana (doena de Peyronie)
A. 2. Profundas
- Tumor desmide extra-abdominal
- Tumor desmide abdominal
- Tumor desmide intra-abdominal
- Fibromatose infantil do tipo desmide
B. Fibrossarcomas
B.1 Forma adulta
B.2 Forma infantil e/ou congnita
B.3 Forma inflamatria

og

A. Lipossrcoma
A.1 Bem diferenciado
A.2 Mixide
A.3 Clulas redondas
A.4 Pleomrfico
A.5 Desdiferenciado

V - Sarcomas de Diferenciao para

Msculo Estriado

Pa
t

A.5 Pleomrfico

ol

A. Rabdomiossarcomas
A.1 Embrionrio
A.2 Botride
A.3 Clulas Fusiformes
A.4 Alveolar

II - Sarcomas Fibro-histiocticos
A. Baixo Grau de Malignidade
A.1 Fibroxantoma atpico
A.2 Dermatofibrossarcoma protuberans
A.3 Fibroblastoma de clulas gigantes
A.4 Tumor fibro-histioctico plexiforme
A.5 Fibro-histiocitoma maligno angiomatide
B. Alto Grau de Malignidade
B.1 Fibro-histiocitoma maligno
- Plemrfico/Estoriforme
- Mixide (mixofibrossarcoma)
- Clulas gigantes
- Inflamatrio

IV - Sarcomas de Diferenciao
para
Msculo Liso

ia

III - Sarcomas de Diferenciao

Adipoctica

Bu
ca
l

Classificao histolgica dos sarcomas de partes moles

A. Leiomiossarcoma
A.1 Cutneo
A.2 Subcutneo/Intramuscular
A.3 Vascular
A.4 Intra-abdominal
A.5 Epiteliide (Leiomioblastoma maligno)

VI - Sarcomas Vasculares e
Perivasculares
A. Hemangioendotelioma epiteliide
B. Angiossarcoma
C. Sarcoma de Kaposi
D. Sarcoma perivascular
D.1 Hemangiopericitoma

VII - Sarcomas de Diferenciao para

Nervo Perifrico
A. Tumor maligno de bainha do nervo perifrico
B. Sarcoma de clulas claras de partes moles
C. Sarcoma de Ewing extra-esqueltico/Tumor Neuroentodrmico primitivo
(PNET)

Lopes, A. www.sarcoma.com.br

Fatoresprognsticos

1.

Tamanho

2.

Localizao

3.

Tipohistolgico

og

ia

Bu
ca
l

Gradao

Discriminaoentrealtograuebaixograu

Doissistemas

FFC=quantidadedenecrose,taxademitoseediferenciao

Paraneoplasiasemadultosequandoutilizadaemquantidade
significativadetecido.

Pa
t

ol

NationalCancerInstituteeFrenchFederationofCancer

Bu
ca
l

Pa
t

ol

og

ia

Origem
Maiscomumemextremidades 10%emcabeaepescoo
Crescimentolento
Adultosjovensecrianas

ol

Pa
t
og
ia

Bu
ca
l

Fibrossarcoma

y Tratamento

Bu
ca
l

Fibrossarcoma

og

ia

y Excisocirrgicacomamplamargem

ol

y Recidiva de20a60%

Pa
t

y Sobrevidade5anos de40a70%

ol

Pa
t
og
ia

Bu
ca
l

Bu
ca
l

RABDOMIOSSARCOMA
y Origem musculaturaesqueltica
y Cabeaepescoo 40%doscasos

Pa
t

ol

og

ia

y Padres
y embrionrio*(75%)
y alveolar
y pleomrfico
y 1a.dcadadevida

Bu
ca
l

RABDOMIOSSARCOMA

y Massainfiltrativa indolordecrescimentorpido
y Boca palato

Pa
t

ol

og

ia

y Histologia
y estgiosdaembriognese dom.esqueltico
y rabdomioblastos redondosouovaiscomcitoplasma
eosinoflico

ia

Bu
ca
l
Pa
t

ol

og

Alveolar

Embrionrio

Pleomrfico

ol

Pa
t
og
ia

Bu
ca
l

ol

Pa
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og
ia

Bu
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ol

Pa
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Bu
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Bu
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Bu
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ol

Pa
t
og
ia

Bu
ca
l

Bu
ca
l

RABDOMIOSSARCOMA

y Terapiamultimodal cirurgia+quimio(+

ia

radio)

Pa
t

ol

og

y Sobrevidaa5anos 63%

Bu
ca
l
Pa
t

ol

og

ia

LEIOMIOSSARCOMA

Bu
ca
l

Leiomiossarcoma
y Origem musculaturalisa

ia

y Muitorarosemmaxilaemandbula(paredeuterina

og

etratogastrointestinal)

y Massaexpansiva,dolorosaouassintomaticacom

Pa
t

ol

ulceraosecundaria

ol

Pa
t
og
ia

Bu
ca
l

ol

Pa
t
og
ia

Bu
ca
l

ol

Pa
t
og
ia

Bu
ca
l

Bu
ca
l

Leiomiossarcoma

y Histopatologia celulasfusiformesc/citoplasma

eosinoflicoabundante.Ncleoemformadecharuto.

ia

y Varianteepiteliide clulasredondascomcitoplasma

claro

og

y Varivelgraudepleomorfismo

Pa
t

ol

y Malignidade n.demitoses(>5=maligno)

ol

Pa
t
og
ia

Bu
ca
l

ol

Pa
t
og
ia

Bu
ca
l

Bu
ca
l

Leiomiossarcoma

ia

y Tratamento Excisocirrgica
y Quimioterapiaeradioterapiaadjuvantes

Pa
t

ol

og

y Prognsticoruim
y Altondicederecidivaemetstase

ol

Pa
t
og
ia

Bu
ca
l

Bu
ca
l

Schwanomamaligno

y Sinonmia:neurofibrossarcoma,sarcoma

Pa
t

ol

og

ia

neurognico,tumormalignodabainhadonervo
perifrico
y Massaexpansiva,porvezescrescimentorpido
y Maisde50%empacientescomneurofibromatose
y Adultosjovens comNF29anos
semNF40anos
y Maiscomum:mandbula,lbioemucosajugal

ol

Pa
t
og
ia

Bu
ca
l

Bu
ca
l

Pa
t

ol

og

ia

Neurofibrossarcoma

Bu
ca
l

Neurofibrossarcoma

og

ia

y Tratamento
y Cirurgiaradical
y Radioterapiaequimioterapia

Pa
t

ol

y Sobrevidaem5anos
y ComNF16%
y SemNF53%

ol

Pa
t
og
ia

Bu
ca
l

Bu
ca
l

Lipossarcoma

y Segundosarcomamaiscomumnoadulto

ia

y Coxa,retroperitnioeregioinguinal

og

y Adultosentre40e60anos

y Massamole,maldefinidaedecrescimentolento

Pa
t

ol

y Pescooebochecha

ol

Pa
t
og
ia

Bu
ca
l

Lipossarcoma

Bu
ca
l
Pa
t

ol

og

ia

Mixide

Clulas redondas

ol

Pa
t
og
ia
Pleomrfico

Bu
ca
l

Bu
ca
l

Lipossarcoma

ia

y Tratamento
y Excisoradical 50%rescidiva

Pa
t

ol

og

y Sobrevidaem5anos
y Dependedotipohistolgico
y 57a70%
y Em10anos50%

ol

Pa
t
og
ia

Bu
ca
l

Bu
ca
l

Melanoma

y Terceirocncerdepelemaiscomum,masoquemais

Pa
t

ol

og

ia

mata
y Doscutneos25%emcabeaepescoo
40%nasextremidades
restantenotronco
1%emboca

Bu
ca
l

Melanoma

Crescimentoradialevertical

Pa
t

ol

og

ia

y Naboca
y Emgeralindivduosna6aa7adcadas
y Palatoduroegengivamaxilar
y Mculamarromounegracombordosirregulares
y Melanoma

ol

Pa
t
og
ia

Bu
ca
l
Melanoma

ol

Pa
t
og
ia

Bu
ca
l

Melanoma

Bu
ca
l

Melanoma
y Tratamento
y Excisocirrgica

ia

Margemde1cmparalesespequenas

og

Pa
t

ol

y Sobrevidaem5anos
y 4a20%

ol

Pa
t
og
ia

Bu
ca
l