GLOMERULOPATIAS

Sndromes Nefrtico y
Nefrtico

Enfermedades Glomrulares
Sndromes glomerulares

Sndrome nefrtico
Sndrome nefrtico
Glomerulonefritis rpidamente progresiva
Glomerulonefritis crnica

Enfermedades Glomrulares

Clasificacin
1. Inmunolgica
2. Histolgica
3. Clnica

Clasificacin Inmunolgica
1. Enfermedades por inmunocomplejos
1.1. Por inmunocomplejos circulantes
Nefropata IgA (E. De Berger)
Prpura de Schonlein-Henoch
Nefritis LES
Endocarditis bacteriana

1.2. Por inmunocomplejos in situ

GN post-estreptoccica
GN membranosa

2. Enfermedades por Ac. Antimembrana basal glomerular

S. De Goopasture
GNRP idioptica

3. Enfermedades mediada por clulas

GN a cmbios mnimos
Glomerulonefritis focal y segmentaria

Clasificacin Histolgica
Glomerulonefritis Idiopticas
NO PROLIFERTIVAS
Cambios mnimos
Focal y segmentaria
Membranosa

PROLIFERATIVAS
Mesangioproliferativa (IgA)
Mesangioproliferativa (IgM)
Aguda proliferativa
Membranoproliferativa
Con clulas en Semiluna

Glomerulopata por Cambios Mnimos

Glomrulos con espacio urinario libre, luces capilares

permeables, membrana basal delicada, mensangio grcil, sin
proliferacin celular y no ms de 1 a 3 clulas por rea
mesangial.

GLOMERULOPATA POR CAMBIOS

MNIMOS

Microscopa electrnica en un caso de GCM,

esteroideo-sensible. Obsrvese la membrana
basal delgada, la ausencia de depsitos
inmunes y simplificacin difusa de los pies
de los podocitos

GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL
lNICIAL

COLAPSO CAPILAR INCIPIENTE Y ZONA DE

INJURIA CAPILAR

GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL
Y SEGMENTARIA MS
AVANZADA

En esta etapa ms avanzada la zona de colapso

capilar se acompaa de esclerosis, con el resto
del ovillo glomerular relativamente indemne

Glomerulopata Membranosa

Las membranas basales estn engrosadascomparese con la M.B.Tubular- pero no nay

evidencias de proliferacin celular. Minima
expansin de matriz mesangial (asteriscos)

Glomerulopata Membranosa
Espculas con tcnicas de plata

Con metenamina plata las espculas-nueva

membrana basal- engloban a los depsitos
inmunes

Patrn inmunofluorescencia
tpico de la GM idioptica

Depsitos perfericos de Ig G en las

paredes capilares

M.E. en la G.M. estado II

Depsitos electrondensos en la vertiente

subepitelial de la membrana basal, que
estan siendo incorporados en su
estructura

PATRN MEMBRANOPROLIFERATIVO

En la M.O. se observa el aspecto lobular, las reas de aumento de

celularidad-flechas-, expansin matricial-asteriscos-, luces capilares
parcialmente obliteradas y engrosamiento difuso de la membrana
basal

Glomerulonefritis
Membranoproliferativa

En la M.O. se observa engrosamiento de las membranas

capilares con dobles contornos y reas focales de
proliferacin. Los dobles contornos representan
interposicin de elementos celulares mesangiales en
sectores de membana basal de sintesis reciente

GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA

Depsitos de Ig G y Complemento en la I.F.

GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA
TIPO II enfermedad por depsitos
densos -

Microscopa electrnica: se observa una imagen muy

caracterstica, la estructura acintada de material
electrndenso subendotelial e intramembranoso y
estrechamiento de las luces capilares debido a proliferacion
celular

Grandes Sndromes Glomerulares

(Clasificacin Clnica)
1.
2.
3.
4.
5.

Anomalas glomerulares asintomticas

Sndrome nefrtico
Sndrome nefrtico
Glomerulonefritis rpidamente progresiva
Glomerulonefritis crnica

Sndrome Nefrtico
Proteinuria > 3-3.5 g/24 horas
Hipoalbuminemia
Edemas
Hiperlipemia

Es el resultado de una gran alteracin de la

permeabilidad glomerular debido a un dao estructural
de los capilares glomerulares por prdida de sus cargas
negativas.

Estructura molecular de un
podocito

Interaccin entre dos podocitos adyacentes

Fisiopatologia de Proteinuria y Progresin

Fisiopatologia de Proteinuria y Progresin

La parte de imagen con el identificador de relacin rId2 no se encontr en el archiv o.

Fisiopatologia de Proteinuria y Progresin

Sndrome Nefrtico
Etiopatogenia
1. Glomerulopatas idiopticas
2. Glomerulopatas secundarias
2.1. Enfermedades multisistmicas (LES, amiloidosis, etc.)
2.2. Enfermedades metablicas (diabetes mellitus,...)
2.3. Neoplasias
2.4. Frmacos
2.5. Infeccines

NEFROPATA DIABTICA
LESIN DE KIMMELSTIEL-WILSON

Lesin tpica de la nefropatia

diabtica-Forma nodular-

SINDROME NEFRTICO SECUNDARIO

AMILOIDOSIS RENAL

AMILOIDOSIS RENAL

Tincin con Rojo Congo

Sndrome Nefrtico
Fisiopatologa
Permeabilidad glomerular aumentada
Inhibidores coagulacin
(Antitrombina III)

PROTEINURIA

Ig

Malnutricin

Albuminuria
Hipercoagulabilidad
(tromboembolia)
Sntesis heptica
Procoagulantes
(fibringeno)
Hipovolemia
IRA

Catabolismo protico
Sntesis heptica

Hipoalbuminemia

Sntesis heptica
LDL

Presin onctica
Volumen vascular
Retencin renal de Na
Edema

Infeccines

Hiperlipemia

Normovolemia/hipervolemia

Sndrome Nefrtico
Fisiopatologa

Posibles mecanismos de formacin de edemas

Permeabilidad Glomerular

Retencin primaria de Na+

Proteinuria

Hipervolemia

Hipoalbuminemia

Inhibicin sistema
Renina-angiotensina

Desplazamiento de agua
ADH

Presin arterial

Activacin simptica

Activacin sistema
Renina-angiotensina
Retencin renal
secundaria de H2O e Na+

Alteracin
Fuerzas F-Starling
tisulares

EDEMA

CLINICA
Hipoproteinemia

Trombosis

Trombosis
Vena Renal

Edemas

Hiperlipemia

CLINICA

HTA

Infecciones

Alt Endocrinas

Otras
Complicaciones

IRA

Hipoalbuminemia
70-80% Poteina
Detectada

Higado Aum la
Sintesis 300%

Hipoalbuminemia, la perdida
supera la sintesis Hepatica

Proteinuria sin
HipoAlbuminemia

Reflujo, obesidad,
Hiperfiltracion

Hipoalbuminemia se
correlaciona con de
Proteinuria

Dislipidemia
Aum de Sntesis Heptica de
Apolipoproteinas y Lpidos

Dislipemia IIa,IIb y V

Hipertrigliceridemia

Dism aclaramiento de
quilomicrones,
VLDL,LDL

Hipercolesterolemia en relacin
inversa Hipoalbuminemia

Mortalidad
Hipercolesterolemia
Cv
Dism Presion
Oncotica Plasma

Mecanismos
Transcripcionales

HiperTGC

Acelera
Dao
Glomerular
Catabolismo
Inadecuado de
TGC

Desc Actividad
Liproteinlipasa

Aum Sintesis Hepatica de Apo B y Colesterol

Trombosis
Frecuencia

Mayor
Riesgo

5% en Nios, son + graves. Arterial

44% en adultos: TVP, 15-20% TEP

Hipoalbuminemia, Proteinuria >10 gr/d

Valores de Antitrombina III<75%, Hipovolemia

Fisiopatol

Alt Cascada de coagulacin

Alt Fibrinolisis, funcin Plaquetaria
Aum Fibrinogeno Circulante y Viscocidad Sanguinea
Estasis venoso, Diureticos y Esteroides

Deficit Antitrombina III

Hipertensin Arterial
Retencin
Na

70-80%

HTA
Perdida Renal
Sust AntiHTA

Retencin
H20

Insuficiencia Renal Aguda

Hipovolemia
Diurticos HipoAlb

DismVol Plasm
Efectivo

Diurticos
Dism Perfusin
Renal

Edema
Intersticial

IECAS
AINES

NTA

Trombosis
Vena
Renal

Alteraciones Endocrinas
Tiroides
Aum Perdidas U
Prot
Transportadora

Dism T3 T4

Otras
Hormonas
17
Hidroxicorticosteroides

Dism Tetosterona

Infecciones
Dficit IgG

Opsonizacin
Inadecuada

Dficit
Inmunidad
Celular

Dism Factor
B del
Complemento

Infecciones

Peritonitis
Streptococo
Neumoniae

Celulitis
Streptococo
B
Hemolitico

Neumona

Sndrome Nefrtico
Proceso renal agudo que se manifiesta por:
Hematuria + cilindros hemticos

Proteinuria moderada (< 2.5 g/24 horas)

Insuficiencia Renal (Oliguria, Azoemia)
HTA
Edemas

Sndrome Nefrtico
Etiopatogenia

Glomerulonefritis idiopticas
GN aguda proliferativa
GN mesangioproliferativa (IgA)
GN membranoproliferativa

Glomerulomefritis infecciosa

GN post-estreptoccica
Endocarditis bacteriana
Abscesos
Hepatitis B e C

Asociadas a enfermedades sistmicas

LES
S de Goodpasture
Vasculites sistmicas

Carcinomas, linfomas, frmacos

Sndrome Nefrtico
Fisiopatologa
Hematuria
Cilindros GR

Dao capilar
Perdida de
carga aninica
Inflamacin
aguda del
glomrulo

Aumento dimetro
poro de MB
Hipercelularidad
gomerular
Contraccin del
mesangio

Alteracin de la
permeabilidad

RFG
Retencin
H2O e Na+

Proteinuria

Oliguria
Azoemia
HTA
Edemas

Enfermedades Glomrulares
Anormalidades
Asintomticas
Sndrome
Nefrtico

GNRP

GN crnica

Sndrome
Nefrtico

Enfermedades Glomrulares
Sndrome Nefrtico
Proteinuria

> 3.5 g/d

Hematuria

variable

Sndrome Nefrtico
< 2.5 gd
Si

HTA
Edemas
Hiperlipemia
Azoemia

Si

No

Variable

Variable

Tratamiento Edema
Restriccin H2O y Na (2-4
g/d)
Reposo

Diurticos Asa

Tratamiento Edema: Diurtico

Recomendaciones
Duplicarse la Dosis
Con IR debe aumentarse aun
ms
Aumentar la Frecuencia
Asociar Tiazidas si no hay
buena Respuesta

Tratamiento
Trata Dislipidemia: Sinvastatina

Infecciones: Vacuna Antineumococo.

Trombosis: Heparina de bajo PM con

albumina 2g/dl

Hipoproteinemia

Tratamiento Antiproteinurico:
IECAS

Inhibidores Receptor AT2:

Doble Bloqueo

Antialdosterona???

Sistema RAA y las Kininas

Tratamiento: Esteroides

RESPUESTA

REMISION
TOTAL
Reduccin de
Proteinuria a
<300mg/da
REMISIONN
PARCIAL
Reduccin de
Proteinuria >50% y
<3 gr/d

RECAIDA

Tratamiento: Esteroides
CORTICO
RESISTENCIA

RECAEDOR
FRECUENTE

Proteinuria
Persiste por
mas de 16 sem

Repetidas Recadas
luego de suspensin
de Tratamiento

Tratamiento: Esteroides
CORTICOIDEO
SENSIBLE

CORTICOIDEO
DEPENDIENTE

Reduccin de
Proteinuria a
<300mg/da

Recada cuando se
disminuye la Dosis
de Esteroides

PROTEINURIA Y PROGRESIN A LA
IRC
Esta Asociada con el desarrollo de
glomeruloesclerosis
y de Fibrosis intersticial progresiva
Marcador clnico de mal pronostico a la IRC en
cualquier enf Renal
Es el factor patognico en si mismo en la progresin de
las nefropatas
El sexo y el polimorfismo del gen ECA, podran
determinar la Rta al trat.
En procesos glomerulares, la cuanta de la proteinuria se
relaciona con el proteinuria
Cualquier medida teraputica que causara una reduccin de la misma
tiene efectos favorables sobre la progresin de la IRC

MUCHAS GRACIAS