GPC Nefrotico

GUA DE PRCTICA CLNICA
gpc
Diagnstico y Tratamiento del

S NDROME NEFRTICO P RIMARIO
en nios
Evidencias y Recomendaciones
Recomendaciones
Catlogo Maestro de Guas de Prctica Clnica:
C lnica: IMSSIMSS-271271-13
Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico Primario en Nios
Avenida Paseo de La Reforma #450, piso 13,

Colonia Jurez, Delegacin Cuauhtmoc, CP 06600, Mxico, D. F.
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Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud
Esta gua de prctica clnica fue elaborada con la participacin de las instituciones que conforman el Sistema Nacional de Salud, bajo la
coordinacin del Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud. Los autores han hecho un esfuerzo por asegurarse de que la
informacin aqu contenida sea completa y actual; por lo que asumen la responsabilidad editorial por el contenido de esta gua,
declaran que no tienen conflicto de intereses y en caso de haberlo lo han manifestado puntualmente, de tal manera que no se afecte
su participacin y la confiabilidad de las evidencias y recomendaciones.
Las recomendaciones son de carcter general, por lo que no definen un curso nico de conducta en un procedimiento o tratamiento.
Las recomendaciones aqu establecidas, al ser aplicadas en la prctica, podran tener variaciones justificadas con fundamento en el
juicio clnico de quien las emplea como referencia, as como en las necesidades especficas y preferencias de cada paciente en
particular, los recursos disponibles al momento de la atencin y la normatividad establecida por cada Institucin o rea de prctica.
En cumplimiento de los artculos 28 y 29 de la Ley General de Salud; 50 del Reglamento Interior de la Comisin Interinstitucional del
Cuadro Bsico y Catlogo de Insumos del Sector Salud y Primero del Acuerdo por el que se establece que las dependencias y entidades
de la Administracin Pblica Federal que presten servicios de salud aplicarn, para el primer nivel de atencin mdica el cuadro bsico
y, en el segundo y tercer nivel, el catlogo de insumos, las recomendaciones contenidas en las GPC con relacin a la prescripcin de
frmacos y biotecnolgicos, debern aplicarse con apego a los cuadros bsicos de cada Institucin.
Este documento puede reproducirse libremente sin autorizacin escrita, con fines de enseanza y actividades no lucrativas, dentro del
Sistema Nacional de Salud. Queda prohibido todo acto por virtud del cual el Usuario pueda explotar o servirse comercialmente,
directa o indirectamente, en su totalidad o parcialmente, o beneficiarse, directa o indirectamente, con lucro, de cualquiera de los
contenidos, imgenes, formas, ndices y dems expresiones formales que formen parte del mismo, incluyendo la modificacin o
insercin de textos o logotipos.
Deber ser citado como: Gua de Prctica Clnica Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico Primario en Nios.
Nios. Mxico:
Secretara de Salud; 2013.
Esta gua puede ser descargada de Internet en: www.cenetec.salud.gob.mx/interior/gpc.html
CIE 10: N04 Sndrome Nefrtico

GPC: Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico Primario en Nios
Coordinadores, Autores y Validadores
Coordinadores
Coordinadores:
nadores:
Pediatra- Neonatologa
Instituto Mexicano del Seguro Social
Coordinadora de Programas Mdicos

Divisin de Excelencia Clnica. Coordinacin de
UMAE. IMSS
Dra. Virginia Rosario Corts Casimiro

Divisin de Excelencia Clnica. Coordinacin de
UMAE. IMSS
Dra. Rosaura Fabian Velasco
Nefrloga pediatra
Adscrita al Servicio de Nefrologa de la UMAE

Hospital General Centro Mdico Nacional. La Raza.
Dr. German Patio Garca
Nefrlogo pediatra
Jefe del Servicio de Nefrologa de la UMAE Hospital

de Pediatra del CMN de Occidente. Guadalajara,
Jalisco
Dra. Juana Prez Duran
Adscrita al Servicio de Neonatologa de la UMAE

Hospital General Centro Mdico Nacional. La Raza.
Dra. Diana Margarita Reyes Armendriz
Pediatra
Adscrita a Pediatra del Hospital de Gineco-Pediatra

3A. Delegacin DF Norte

Autores :
Validacin interna:
ndice
1. Clasificacin ........................................................................................................................................5
2. Preguntas A Responder......................................................................................................................6
3. Aspectos Generales ............................................................................................................................7
3.1 JUSTIFICACIN ...................................................................................................................................7
3.2 OBJETIVO...........................................................................................................................................8
3.3 DEFINICIN .......................................................................................................................................9
4. Evidencias Y Recomendaciones....................................................................................................... 10
4.1 DIAGNSTICO.................................................................................................................................. 11
4.1.1 Diagnstico Clnico ........................................................................................................... 11
4.1.2. Diagnstico Diferencial .................................................................................................. 18
4.2 TRATAMIENTO ................................................................................................................................ 19
4.2.1 Aporte De Lquidos Y Nutricin ..................................................................................... 19
4.2.2 Tratamiento Anti-Edema .................................................................................................. 20
4.2.3 Inmunizaciones ................................................................................................................... 22
4.2.4 Tratamiento Con Corticosteroides ............................................................................... 24
4.3 CRITERIOS DE REFERENCIA Y CONTRAREFERENCIA ........................................................................... 53
4.4 PRONSTICO ................................................................................................................................... 55
4.5 VIGILANCIA Y SEGUIMIENTO ............................................................................................................ 56
5. Anexos ................................................................................................................................................ 57
5.1 PROTOCOLO DE BSQUEDA ............................................................................................................. 57
5.1.1 Primera Etapa .................................................................................................................... 57
5.1.2 Segunda Etapa .................................................................................................................... 58
5.1.3 Tercera Etapa .................................................................................................................... 58
5.2 ESCALAS DE GRADACIN ................................................................................................................. 59
5.3 ESCALAS DE CLASIFICACIN CLNICA ............................................................................................... 62
5.4 DIAGRAMAS DE FLUJO .................................................................................................................... 64
5.5 LISTADO DE RECURSOS ................................................................................................................... 69
5.5.1 Tabla De Medicamentos ................................................................................................... 69
6. Glosario ............................................................................................................................................. 71
8. Agradecimientos ............................................................................................................................... 73
9. Comit Acadmico............................................................................................................................. 74
10. Directorio Sectorial Y Del Centro Desarrollador ................................................................ 75
11. Comit Nacional De Guas De Prctica Clnica......................................................................... 76
1. Clasificacin
Catlogo Maestro: IMSSIMSS- 271271- 13
Profesionales de la
Mdico Familiar, Mdico Pediatra, Mdico Nefrlogo y Mdico Nefrlogo Pediatra,
salud
Clasificacin de la N 04 Sndrome Nefrtico
enfermedad N 040 Sndrome nefrtico, anomala glomerular mnima
Categora de GPC Primero, Segundo y Tercer Nivel de Atencin
Usuarios
Mdico Familiar, Mdico Pediatra, Mdico Nefrlogo Pediatra, Mdico de urgencias mdico quirrgicas, Mdico Internista Pediatra
potenciales
Tipo de
organizacin Instituto Mexicano del Seguro Social
desarrolladora
desarrolladora
Poblacin blanco Nios y nias mayores de 1 y menores de 16 aos
Fuente de
financiamiento / Instituto Mexicano del Seguro Social
Patrocinador
Intervenciones y
Diagnstico temprano
actividades
Tratamiento oportuno
consideradas
Atencin oportuna de las recadas
Impacto esperado
Reduccin de las complicaciones
en salud
Limitar la progresin al dao renal crnico
A dopcin o elaboracin de la Gua de Prctica Clnica: de las preguntas a responder y conversin a preguntas clnicas estructuradas,
bsqueda y revisin sistemtica de la literatura: recuperacin de guas internacionales o meta anlisis, o ensayos clnicos aleatorizados y/o
Metodologa1 estudios de cohorte publicados que den respuesta a las preguntas planteadas, de los cuales se seleccionaran las fuentes con mayor puntaje
obtenido, en la evaluacin de su metodologa, las de mayor nivel en cuanto a gradacin de evidencias y recomendaciones de acuerdo con la
escala.
Mtodo de
integracin
Mtodos empleados para colectar y seleccionar evidencia

Protocolo sistematizado de bsqueda: Algoritmo de bsqueda reproducible en bases de datos electrnicas, en centros elaboradores o
compiladores de guas, de revisiones sistemticas, meta anlisis, en sitios Web especializados. Bsqueda manual de la literatura.
Nmero de fuentes documentales utilizadas: 15
Guas seleccionadas: 2
Revisiones sistemticas: 0
Ensayos controlados aleatorizados: 0
Reporte de casos: 0
Otras fuentes seleccionadas: 13
Mtodo de
validacin:
Conflicto de
inters
Registro
A ctualizacin
Validacin por pares clnicos

Validacin del protocolo de bsqueda: Instituto Mexicano del seguro Social
Validacin de la gua: Instituto Mexicano del seguro Social
Todos los miembros del grupo de trabajo han declarado la ausencia de conflictos de inters
IMSS-271-13
Fecha de publicacin: 27 de Junio de 2013. Esta gua ser actualizada cuando exista evidencia que as lo determine o de manera
programada, a los 3 a 5 aos posteriores a la publicacin.
Para mayor informacin sobre los aspectos metodolgicos empleados en la construccin de esta gua se puede contactar al CENETEC a travs del
portal: http://cenetec.salud.gob.mx/
2. Preguntas a Responder
1. Cules son los signos y sntomas que presenta un nio mayor de un ao de edad con
Sndrome Nefrtico Primario?
2. Cules son los auxiliares diagnsticos necesarios para establecer el diagnstico de Sndrome
Nefrtico Primario en nios mayores de un ao de edad?
3. Cul es la variedad histolgica que se presenta con ms frecuencia en nios mayores de un
ao de edad con Sndrome Nefrtico Primario?
4. Cules son las enfermedades con las que se debe hacer diagnstico diferencial, cuando se
sospecha que un nio cursa con Sndrome Nefrtico Primario?
5. Cul es el tratamiento que un nio con Sndrome Nefrtico Primario debe recibir para
reducir el edema?
6. Cul es el esquema de tratamiento con esteroide que debe recibir un nio con Sndrome
Nefrtico Primario?
7. Cul es el tratamiento para los nios con Sndrome Nefrtico Primario que presentan
recada?
8. Cul es el tratamiento para los nios con Sndrome Nefrtico Primario que presentan
recadas frecuentes o dependencia a los corticosteroides?
9. Cules son los criterios de envo a tercer nivel de atencin de un paciente con Sndrome
Nefrtico Primario?
10. Cules son las indicaciones de hospitalizacin en un paciente con Sndrome Nefrtico
Primario?
11. Cundo se debe realizar biopsia renal en un nio con Sndrome Nefrtico Primario?
12. Cules son las complicaciones que se pueden presentar en los nios con Sndrome
Nefrtico Primario?
13. Cul es el pronstico de los nios con Sndrome Nefrtico Primario?
3. Aspectos Generales
3.1 Justificacin
El Sndrome nefrtico es la glomerulopata que se presenta con ms frecuencia en nios. Es uno de
los diez sndromes ms estudiados en nefrologa; se clasifica de acuerdo a su etiologa en tres tipos:
(Elie V, 2011)
Sndrome Nefrtico Primario.- Se presenta en forma espontnea, es decir en un individuo
aparentemente sano, no tiene relaciones con otra enfermedad
Sndrome Nefrtico Secundario.- se presenta a consecuencia de otra enfermedad ya sea
renal o de cualquier otro rgano o sistema
Sndrome Nefrtico Congnito.- asociado con infecciones in tero y/o con alteraciones
genticas
El Sndrome nefrtico primario ha sido estudiado durante dcadas, con el objetivo de comprender la
fisiopatologa y los mecanismos que puedan explicar porque se presenta preferentemente en nios.
Se reconoce su etiologa multifactorial, en la que participan en forma importante componentes
inmunolgicos que daan la funcin renal.
En la actualidad existen tres hiptesis que intentan explicar el origen de la enfermedad; los cuales se
supone interactan entre s:
Desregulacin de los mecanismos de los genes implicados en el proceso de maduracin y
diferenciacin de los procesos de linfocitosis, especialmente de las clulas T en los pacientes
que son sensibles al tratamiento con esteroides.
Anomalas de las protenas de los podocitos que dan lugar a modificaciones del
citoesqueleto.
Modificaciones del epigenoma del ADN en clulas infectadas despus de una infeccin viral.
El campo de la epigentica y los recientes avances en los estudios del genoma pueden abrir nuevas
perspectivas sobre los la fisiopatologa de la enfermedad. (Elie V, 2011)
El Sndrome Nefrtico es una de las cinco enfermedades renales que se presentan con mayor
frecuencia a nivel mundial, con una incidencia anual de 2 a 7 casos por 100,000 nios y una
prevalencia de 12-16 por 100,000 nios. (Davin JC, 2011)
En Mxico se desconoce la incidencia real del Sndrome Nefrtico Primario, en el ao 2000 El
Hospital Infantil de Mxico Federico Gmez publico que cada ao atienden entre 35 y 40 casos
nuevos de Sndrome nefrtico, con un acumulado de 427 pacientes en 11 aos, lo que representa el
26% de las admisiones del departamento de nefrologa y el 0.36% de las admisiones de todo el
hospital en el mismo periodo. Aproximadamente la mitad de los pacientes son preescolares con
mayor prevalencia en los hombres en proporcin 1:1.5 Alrededor del 80% de los pacientes que se
diagnostican con Sndrome Nefrtico se encuentran entre los 2 y 10 aos de edad, sin antecedentes
de enfermedad renal en la familia; la mayora de ellos presentan la variedad histopatolgica de
cambios mnimos lo que los hace en su mayora susceptibles al tratamiento inicial con esteroides
(Comit de Expertos en Nefrologa, 2000)
En el servicio de Nefrologa del Hospital de Pediatra del Centro Mdico Nacional de Occidente del
Instituto Mexicano del Seguro Social, entre enero de 2007 y junio de 2009 se otorgaron 13 419
consultas; de ellas 829 fueron por sndrome nefrtico, lo que representa el 6.1% de todas las
consultas y la tercera causa motivo de atencin en este servicio, 234 nios con diagnstico de
Sndrome nefrtico fueron hospitalizados, lo que represento el 9.7% de los 2 410 hospitalizados en
nefrologa, siendo tambin la tercera causa de hospitalizacin en ese servicio. De los nios con
diagnstico de Sndrome Nefrtico 56 se encontraron fuera del rango de edad de mayor
presentacin (menores de 2 aos de edad y mayores de 10 aos y pero menores de 16 aos),
calculndose una prevalencia de 2.32 casos por cada 100 pacientes hospitalizados en el servicio de
Nefrologa. (Ros-Moreno MP, 2011)
Alrededor del 85% de los nios con Sndrome Nefrtico son corticosensibles, es decir que despus
de recibir tratamiento con esteroides desaparecen todos los signos y sntomas y las pruebas de
laboratorio que caracterizan a este Sndrome se normalizan. Existe sin embargo, un porcentaje de
pacientes con Sndrome nefrtico primario refractario a tratamiento que inevitablemente
progresaran a enfermedad renal terminal y necesitaran manejo sustitutivo de la funcin renal.
(Davin JC, 2011 y Ulinski T, 2012).
La mortalidad en los nios con Sndrome Nefrtico Primario se calcula alrededor del 3% y se asocia
generalmente con procesos infecciosos y episodios tromboemblicos (Ulinski T, 2012 y Nadir SJ,
2011)
3.2 Objetivo
La Gua de Prctica Clnica Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico primario en
Nios forma parte de las guas que integrarn el Catlogo Maestro de Guas de Prctica Clnica, el
cual se instrumentar a travs del Programa de Accin Especfico: Desarrollo de Guas de Prctica
Clnica, de acuerdo con las estrategias y lneas de accin que considera el Programa Nacional de
Salud 2007-2012.
La finalidad de este catlogo es establecer un referente nacional para orientar la toma de decisiones
clnicas basadas en recomendaciones sustentadas en la mejor evidencia disponible.
Esta gua pone a disposicin del personal del primer nivel de atencin las recomendaciones basadas
en la mejor evidencia disponible con la intencin de estandarizar las acciones nacionales sobre:
Realizar de manera oportuna y certera el diagnstico de Sndrome Nefrtico Primario en nios.
Iniciar tratamiento oportuno a los nios con Sndrome Nefrtico Primario
Evitar las complicaciones y la falla renal crnica secundarias al Sndrome Nefrtico Primario
Lo anterior favorecer la mejora en la efectividad, seguridad y calidad de la atencin mdica,

contribuyendo de esta manera al bienestar de las personas y de las comunidades, que constituye el
objetivo central y la razn de ser de los servicios de salud.
3.3 Definicin
El Sndrome Nefrtico Primario es una enfermedad glomerular que se manifiesta con algn grado de
edema, proteinuria, hipoalbuminemia e hiperlipidemia; todo ocasionado por dao renal, sin causa
aparente (Elie V, 2011).
4. Evidencias y Recomendaciones
Las recomendaciones sealadas en esta gua son producto del anlisis de las fuentes de informacin
obtenidas mediante el modelo de revisin sistemtica de la literatura. La presentacin de las
Evidencias y Recomendaciones expresadas corresponde a la informacin disponible y organizada
segn criterios relacionados con las caractersticas cuantitativas, cualitativas, de diseo y tipo de
resultados de los estudios que las originaron.
Las evidencias y recomendaciones provenientes de las GPC utilizadas como documento base se
gradaron de acuerdo a la escala original utilizada por cada una. En caso de evidencias y/o
recomendaciones desarrolladas a partir de otro tipo de estudios, los autores utilizaron la escala:
Shekelle modificada.
Smbolos empleados en las tablas de Evidencias y Recomendaciones de esta gua:
Evidencia
Recomendacin
Punto de buena
prctica
En la columna correspondiente al nivel de evidencia y recomendacin, el nmero y/o letra
representan la calidad de la evidencia y/o fuerza de la recomendacin, especificando debajo la
escala de gradacin empleada; las siglas que identifican el nombre del primer autor y el ao de
publicacin se refiere a la cita bibliogrfica de donde se obtuvo la informacin, como se observa en
el ejemplo siguiente:
Evidencia / Recomendacin
Nivel / Grado
Ia
La valoracin del riesgo para el desarrollo de UPP a
Shekelle
travs de la escala de BRADEN tiene una capacidad
predictiva superior al juicio clnico del personal de salud Matheson, 2007
10
4.1 Diagnstico
4.1.1 Diagnstico Clnico
4.1.1.1
4.1.1.1 Interrogatorio y Exploracin Fsica
Nivel / Grado
El nico signo que presentan los nios con Sndrome

nefrtico Primario es el edema, en grado variable.
III
[E. Shekelle]
Ulinski T, 2012
El edema es un signo comn en todos los nios con

Sndrome nefrtico.
III
[E. Shekelle]
Doucet A, 2007
El edema generalizado (anasarca) en los nios con

III
Sndrome nefrtico puede representar hasta el 30%
[E. Shekelle]
de su peso corporal.
Doucet A, 2007
La retencin renal de sodio es el resultado del

aumento en la reabsorcin de sodio del tbulo
colector cortical y de la respuesta del tbulo colector
medular que activa la respuesta natriurtica del
pptido natriurtico atrial.
La induccin de la sntesis de novo de la bomba NaK-ATPasa incrementa la reabsorcin de sodio.
III
[E. Shekelle]
La retencin de sodio conlleva una expansin
Doucet A, 2007
asimtrica del intersticio mientras que el volumen
vascular permanece sin cambios.
La expansin asimtrica del volumen extracelular se
produce por cambios intrnsecos del endotelio
capilar, por incremento de la conductividad
hidrulica y de la permeabilidad a las protenas ms
que un desbalance de las fuerzas de Starling.
11
Reportes de casos han encontrado que cuando el

nio con Sndrome nefrtico primario se encuentra
III
en choque hipovolmico, se puede presentar dolor
[E. Shekelle]
abdominal y vmito. En estos casos es indispensable Theuns-Valks SD, 2011
descartar procesos infecciosos intestinales y sepsis.
En algunos nios con Sndrome nefrtico se han
encontrado con cierta frecuencia los siguientes
antecedentes:
Ingesta de frmacos
Aplicacin reciente de vacunas
Procesos infecciosos
III
[E. Shekelle]
Davin JC, 2011
En los nios el Sndrome Nefrtico Primario y ms

especficamente el de cambios mnimos es el que se
presenta con mayor frecuencia.
III
[E. Shekelle]
Entre el 85 y 90% de los casos de Sndrome Ulinski T, 2012
nefrtico primario se presentan entre los 2 y 10
aos de edad.
En los nios que presentan edema en grado variable
como nico signo se les deber realizar:
Historia clnica completa, con especial nfasis en:
o Interrogatorio dirigido a buscar
Ingesta de frmacos
Aplicacin reciente de vacunas
Procesos infecciosos
o Exploracin fsica detallada
Determinar el grado de edema
Punto de Buena Prctica
Ante la imposibilidad de pesar al nio con Sndrome

Nefrtico, para determinar el grado de edema, se
podr usar el esquema de cruces, aunque es un
mtodo subjetivo y no estandarizado, puede ser de Punto de Buena Prctica
utilidad. En este esquema se califica el edema leve
con una cruz (+) y el grave o anasarca se califica
desde tres a ms cruces (+++ a +++++)
12
4.1.1.2 Auxiliares Diagnsticos
Evidencia
Nivel / Grado
La funcin renal debe ser evaluada en forma integral

desde que se sospecha el diagnstico de Sndrome
1B
Nefrtico, para ayudar a establecer el pronstico y
Lombel RM, 2013
valorar la respuesta al tratamiento
A pesar de las imprecisiones para estimar la tasa de

filtracin glomerular en presencia de Sndrome
nefrtico, es indispensable conocer el estado de la
1B
funcin renal en el momento del diagnstico, Lombel RM, 2013
porque sirve para valorar el riesgo de que el nio
desarrolle insuficiencia renal a largo plazo.
La prdida de protenas por la orina deber ser

cuantificada por medio de la tasa que resulte de
dividir las protenas en orina entre la creatinina, esta
tasa permitir ms adelante conocer como ha sido la
respuesta al tratamiento.
La respuesta al tratamiento puede ser:
Parcial
Completa
Sin remisin
1B
Lombel RM, 2013
La tasa de protenas en orina/creatinina deber

medirse en la primera orina de la maana para evitar
los efectos debidos a la posicin ortostatica.
1B
La determinacin de protenas en orina de 24 horas Lombel RM, 2013
tambin pueden ser usada, sin embargo su coleccin
es poco prctica, principalmente en nios que no
controlan esfnteres
13
El diagnstico de Sndrome Nefrtico se establece

con la presencia de:
Proteinuria:
- Protenas en orina > 40 mg/m2/hora
III
[E. Shekelle]
Bagga A, 2008
ndice proteinuria/creatininuria > 2mg/mg
Protenas en orina matutina medidas con

tira reactiva con +++ a ++++ (tres a ms
cruces)
Hipoalbuminemia
- Albmina srica < 2.5 g/dl)
-
Algn grado de hiperlipidemia

En los nios con Sndrome nefrtico se deber
valorar la funcin renal en forma integral, para lo
cual se recomienda determinar:
Creatinina
Urea
Electrolitos sricos
Depuracin de creatinina
Excrecin de protenas
Examen general de orina
En los nios con Sndrome nefrtico se deber
investigar la presencia de proceso infeccioso, para lo
cual se solicitar:
Biometra hemtica
Exudado farngeo
Coproparasitoscpico
Panel viral (TORCH)
14
C
[E. Shekelle]
Gipson DS, 2009
C
[E. Shekelle]
Bagga A, 2008
En las Unidades Mdicas que cuenten con el recurso

C
para determinar
la fraccin C3 y C4 del
[E. Shekelle]
complemento e Inmunoglobulinas A, G, M, podrn
Gipson DS, 2009
incluirlas en el estudio inicial del nio con Sndrome
Nefrtico
Para el estudio integral del nio con sospecha de

Sndrome nefrtico se debern realizar las siguientes
mediciones:
Protenas sricas (albmina)
Colesterol y triglicridos
Creatinina y protenas en:
Muestra de orina de 24 horas
(cuantitativa)
Muestra nica de orina (cuantitativa)
Prueba de tira reactiva (semicuantitativa
Electrolitos sricos
Qumica sangunea
Examen de orina
Investigar presencia de evento infeccioso
- Biometra hemtica
- Exudado farngeo
- Coproparasitoscpico
- Panel viral (TORCH)
La muestra nica de orina, se recomienda para
pacientes menores de cinco aos, por la dificultad Punto de Buena Prctica
para recolectar la orina durante 24 horas.
En nios con Sndrome nefrtico resistente a

esteroides
y
en
los
que
presentan
glomeruloesclerosis focal segmentaria se han
1B
identificado mutaciones genticas
Lombel RM, 2013
En nios mayores de un ao de edad con Sndrome
nefrtico resistente a esteroides se han encontrado
mutaciones podocinas hasta en el 30% de los casos.
15
Hasta el momento no se dispone de estudios

sistemticos que hayan evaluado la respuesta al
1B
tratamiento y pronstico en nios con Sndrome
nefrtico que tienen polimorfismos genticos Lombel RM, 2013
especficos.
No se recomienda investigar de rutina la presencia
de mutaciones genticas en el nio que presenta el
primer evento de Sndrome nefrtico, el mdico
tratante valorara su uso, despus de haber realizado
una nueva evaluacin integral en nios que
1B
presenten recadas frecuentes, dependencia a los
Lombel RM, 2013
corticosteroides o corticoresistencia.
Considerar que solo algunos centros especializados
disponen de los recursos para realizar este estudio,
ya que implica un alto costo.
4.1.1.2.1 Biopsia Renal
Nivel / Grado
En un estudio retrospectivo en el que se revis el

resultado de biopsias tomadas a nios con Sndrome
nefrtico realizado por Kidney Disease: Improving
Global Outcomes (KDIGO) se encontr que:
El 93% de los casos corresponden a la variedad

1B
histolgica de cambios mnimos y responden
Lombel RM, 2013
bien a la terapia con corticosteroides
La variedad de lesin histolgica que se presenta
en segundo lugar es la membranosa proliferativa,
de los nios que tienen esta variedad solo entre
el 25 y 50% de los casos responden bien a la
terapia con corticosteroides
16
La biopsia renal diagnosticara con exactitud el tipo

1B
histopatolgico de la lesin renal.
Lombel RM, 2013
Para que una biopsia renal sea til debe contener

mnimo veinte glomrulos.
En algunos pases de Europa, frica y en algunas

poblaciones de Amrica acostumbran realizar
biopsia renal a los adolescentes que presentan
Sndrome nefrtico antes del inicio del
1B
tratamiento, debido a que en su estadstica solo
Lombel RM, 2013
entre el 40 y 50% presenta la variedad de cambios
mnimos, lo que hace imperativo conocer con
exactitud el diagnstico histopatolgico.
Algunos especialistas recomienda realizar biopsia

renal a los nios con Sndrome nefrtico sensible a
esteroides en quienes el tratamiento con esteroides
2D
ha tenido que administrarse por ms de dos aos, sin
Lombel RM, 2013
embargo no hay evidencia que evalu el riesgobeneficio de esta prctica.
Se debe considerar la toma de biopsia renal en nios

con Sndrome nefrtico en quienes la funcin renal
persiste deteriorada, despus del uso de inhibidores
1B
de la calcinerurina o bien cuando la funcin renal se Lombel RM, 2013
deterioran ms despus de su uso.
El estudio de la biopsia renal tomada a un nio con

Sndrome Nefrtico Resistente a Corticosteroides,
1B
debe incluir: microscopia de luz, inmunofluorecencia
Lombel RM, 2013
y microscopia electrnica.
La biopsia renal proporciona informacin sobre el

grado de fibrosis intersticial y glomerular, esto
1B
servir para evaluar el pronstico de los nios con
Lombel RM, 2013
Sndrome nefrtico resistente a corticosteroides
17
1B
Lombel RM, 2013
E
R
El resultado de la biopsia servir para explicar al

paciente y a su familia la causa de la falta de
1B
respuesta al tratamiento adems servir para Lombel RM, 2013
establecer un pronstico ms certero.
Debido a que la mayora de los nios con Sndrome
nefrtico presentan la variedad de cambios mnimos
1B
y esta generalmente responde muy bien a la terapia
Lombel RM, 2013
con corticosteroides, No se recomienda tomar
biopsia renal de rutina en el primer evento.
Las indicaciones de biopsia renal en nios con
Sndrome nefrtico son las siguientes:
Falta de respuesta al tratamiento inicial
1B
(corticoresistencia)
Lombel RM, 2013
Presencia de una o ms recadas
Sospecha que se trate de otra patologa renal
Disminucin de la funcin renal en nios que
reciben inhibidores de la calcineurina
4.1.2. Diagnstico Diferencial
En los nios en quienes se sospecha la presencia de
Sndrome nefrtico y se encuentran otros signos
adems del edema:
Artritis
Adenopatas generalizadas
Eritema malar
Hepatomegalia
Prdida de peso
Etctera
Se deber considerar la posibilidad que el origen del
Sndrome nefrtico no sea primario y se requiera un
protocolo de estudio dirigido a la bsqueda de la
causa.
18
Nivel / Grado
III
[E. Shekelle]
Davin JC, 2011
4.2 Tratamiento
Nivel / Grado
Los nios con sndrome nefrtico que deben ser

hospitalizados para su atencin mdica son los que
presentan alguna de las siguientes condiciones:
Derrame pleural
Derrame pericrdico
Ascitis
Insuficiencia cardiaca
En los nios con Sndrome nefrtico antes de iniciar

el tratamiento especfico se debe:
Registrar el peso
Medir el volumen urinario diario
III
[E. Shekelle]
Bagga A, 2008
Lo anterior como medida de control para valorar la

evolucin del edema.
4.2.1 Aporte de Lquidos y Nutricin
Nivel / Grado
La dieta que deben recibir los nios con Sndrome

C
Nefrtico Primario tiene que aportar las caloras
[E. Shekelle]
necesarias para la edad y mantener equilibrio entre
Gipson DS, 2009
carbohidratos, lpidos y protenas.
19
Los nios con Sndrome Nefrtico primario,

generalmente necesitan restriccin en el aporte
lquidos y sodio; en caso de anasarca se repondrn
solo las prdidas insensibles.
C
[E. Shekelle]
Gipson DS, 2009
Se deber individualizar el aporte de lquidos y sodio

en cada paciente.
Se recomienda restriccin moderada de sodio en la

1B
dieta (1.5-2 g [60-80 mmol] de sodio en 24 horas). Lombel RM, 2013
Es recomendable que el nio con Sndrome nefrtico

reciba valoracin nutricional especializada, para
determinar su estado nutricional al momento del
diagnstico y establecer el rgimen nutricional que
cada nio necesite, al cual se le deber dar
seguimiento.
4.2
4.2.2 Tratamiento AntiAnti-Edema
La base del tratamiento del edema es:
Nivel / Grado
Diurticos
Restriccin moderada de sodio en la dieta
(1.5-2 g [60-80 mmol] de sodio en 24 horas).
Algunos nios con Sndrome nefrtico presentan

1B
resistencia al uso de diurticos, aunque la tasa de
Lombel RM, 2013
filtracin glomerular se encuentre normal
La administracin de diurticos por va oral, una vez
o dos veces al da son generalmente
preferidos por su fcil administracin y porque
tienen un efecto ms prolongado que los
administrados por va intravenosa
20
En el Sndrome nefrtico, la absorcin

gastrointestinal del diurtico puede ser incierto
debido al edema de la pared intestinal, en estos
casos es necesaria la aplicacin intravenosa para
alcanzar una diuresis eficaz.
Alternativamente, la combinacin de un diurtico de

asa con un diurtico tiazida o con
1B
metolazona (no disponible en cuadro bsico Lombel RM, 2013
sectorial) es a menudo un rgimen de
administracin oral eficaz
Secundario al uso de diurtico en algunas ocasiones
se puede producir hipovolemia principalmente en la
poblacin infantil y en los adultos mayores
Alternativamente, la combinacin de un diurtico de

1B
asa con un diurtico tiazida es con frecuencia un Lombel RM, 2013
rgimen de administracin oral eficaz
El uso de diurticos debe ser supervisado

1B
continuamente por el riesgo de provocar
Lombel RM, 2013
hipovolemia subclnica, secundaria a la disminucin
III
de volumen, hipotensin, insuficiencia renal aguda y
[E. Shekelle]
fenmenos trombticos, principalmente en la
Pea A, 2008
poblacin infantil y en los adultos mayores
Se recomienda el uso de diurticos tipo tiacidas

C
junto con espironolactona (diurtico ahorrador de
[E. Shekelle]
potasio), en los casos de edema moderado a grave
Pea A, 2008
21
La furosemida (diurtico de asa), debe ser reservada

para situaciones de compromiso respiratorio con
C
edema pulmonar, tras la infusin de seroalbmina, o
[E. Shekelle]
en los casos en que las tiacidas y la espironolactona Pea A, 2008
no resolvieron el edema.
El uso de expansores del plasma (albmina humana

al 20- 25%) queda reservada nicamente para los
nios que presentan edema refractario al
tratamiento con esteroides.
C
[E. Shekelle]
Pea A, 2008
Se deber valorar antes de su uso la situacin de

volemia del nio y deber vigilarse durante todo el
periodo de infusin.
En presencia de edema grave no deben prescribirse

frmacos cuya administracin deba ser por va
C
intramuscular, por el riesgo que se formen abscesos
[E. Shekelle]
y porque puede haber mala absorcin del Pea A, 2008
medicamento.
4.2
4.2.3 Inmunizaciones
Nivel / Grado
El objetivo de la aplicacin de vacunas es reducir el

1B
riesgo de infecciones graves en nios con Sndrome Lombel RM, 2013
nefrtico
Los nios con sndrome nefrtico tienen mayor

riesgo de presentar infeccin invasiva por
neumococo, por lo que deben recibir inmunizacin
1B
anti-neumoccica
de
acuerdo
con
las Lombel RM, 2013
recomendaciones locales para la inmunizacin inicial
y la aplicacin del refuerzo.
22
Las vacunas con virus vivos como: sarampin,

1B
paperas, rubola, varicela y rotavirus estn
Lombel RM, 2013
contraindicados
en
nios
que
reciben
inmunosupresores o agentes citotxicos.
Las vacunas con virus vivos solo se podrn aplicar
cuando:
La dosis de prednisona se encuentre por

debajo de 1 mg/kg/d (por abajo de 20
mg/d) o por abajo de 2 mg/kg (por abajo
de 40 mg) en das alternos.
En
principio
las
vacunas
estn
contraindicadas en nios que reciben
inmunosupresores
El nio haya dejado de recibir agentes
citotxicos como la ciclofosfamida y
clorambucil, por ms de 3 meses.
El nio haya dejado de recibir agentes
inmunosupresores como los inhibidores de
la cacineurina, levamisol y Micofenolato de
mofetilo
por ms de un mes.
1B
Los hermanos sanos y los contactos
Lombel
RM,
2013
familiares de los nios que reciben
inmunosupresores deben ser vacunados
contra el sarampin, paperas, rubola,
varicela y contra rotavirus (segn el
esquema de vacunacin local)
Los nios inmunosuprimidos deben evitar la
exposicin directa con la orina y las
secreciones:
gastrointestinales
y
respiratorias de los contactos recientemente
vacunados por un periodo 3 a 6 semanas
despus de la vacunacin.
Si el nio inmunosuprimido no ha recibido
inmunizacin contra varicela y tiene
contacto con enfermos de varicela en la
etapa infectocontagiosa, deber recibir
globulina inmune para varicela zoster, si se
encuentra disponible.
La aplicacin de las vacunas siempre se
realizar previa valoracin mdica
23
La vacunacin contra la influenza, disminuye el

nmero de recadas, al disminuir el nmero de
A
cuadros infecciosos en vas respiratorias, se
[E. Shekelle]
recomienda la aplicacin anual tanto al paciente y a Hodson EM, 2010
sus familiares cercanos
4.2
4.2.4 Tratamiento con Corticosteroides
E
E
Nivel / Grado
De los nios que presentan Sndrome Nefrtico

primario, entre el 77% y el 80% presentan la
II
[E. Shekelle]
variedad histolgica de cambios mnimos y el 80%
de estos nios responden bien a la terapia con Gipson DS, 2009
esteroides.
Los nios con Sndrome nefrtico primario que no

1A
reciben tratamiento presentan riesgo elevado de
Lombel RM, 2013
muerte, principalmente por infecciones bacterianas.
Antes del uso de los corticosteroides y los

antibiticos, el 40% de los nios con Sndrome
nefrtico fallecan principalmente debido a procesos
infecciosos.
1A
Lombel RM, 2013
En la actualidad el riesgo de muerte por Sndrome

nefrtico es de 0.7%
Cuando el primer episodio de Sndrome nefrtico se

1A
presenta en nios a edades mayores, aumenta la
Lombel RM, 2013
falta de respuesta a la terapia con corticosteriodes.
24
El Sndrome nefrtico presenta diferentes tipos de

respuesta al tratamiento:
Remisin completa
Remisin parcial
Sin remisin
Con respuesta inicial
Resistencia a esteroides (sin respuesta inicial)
Recada
Recadas poco frecuentes
Recadas frecuentes
Dependencia a esteroides
Sin respuesta tarda
1A
Lombel RM, 2013
(Cuadro 1)
R
R
El mdico que atiende a los nios con Sndrome

nefrtico deber basar siempre sus decisiones
1B
teraputicas en la evaluacin individual de los
Lombel RM, 2013
riesgos contra los beneficios
El mdico idealmente buscar un rgimen de
tratamiento con el que logre que el Sndrome
nefrtico entre en remisin y de esta forma la
1B
progresin de la enfermedad, deber reducir al
Lombel RM, 2013
mnimo la terapia con inmunosupresores, lo que
reduce en forma importante la morbilidad
secundaria al uso de estos agentes
Los nios con Sndrome nefrtico necesitarn
periodos prolongados de tratamiento en los
siguientes casos:
Falta de respuesta al tratamiento

corticosteroides
Recadas
Dependencia a corticosteroides
con
Las condiciones anteriores aumentan el riesgo de

enfermedad renal en fase terminal, lo que reduce en
forma importante la esperanza de vida y coloca al
paciente en la necesidad de trasplante de rin.
25
1B
Lombel RM, 2013
Los efectos adversos potenciales de los

inmunosupresores siempre debern ser conocidos
1B
por el paciente y su familia antes de iniciar el
Lombel RM, 2013
tratamiento.
4.2.4
4.2.4.1
2.4 .1 Tratamiento del Primer Evento de Sndrome nefrtico
E
E
La prednisona es el tratamiento de primera eleccin

para el nio que presenta por primera vez un cuadro
1B
de Sndrome nefrtico primario.
Lombel RM, 2013
No existen Ensayos Clnicos Controlados que hayan

estudiado la aplicacin de diferentes dosis de
corticosteroides para el tratamiento del primer
episodio de Sndrome nefrtico en los nios.
La recomendacin de la dosis de prednisona de
60mg/m2sc/d es emprica, fue establecida en el
ao 1979 por la organizacin International Study
of Kidney Disease in Children (ISKDC).
E
R
Nivel / Grado
1B
Lombel RM, 2013
Algunos estudios reportan que si se realiza el clculo

de la prednisona por peso corporal a 2mg/kg, la
cantidad total de medicamento es inferior a la
calculada por superficie corporal, sin embargo
1B
tampoco hay estudios que demuestren que esta Lombel RM, 2013
situacin tiene relevancia clnica. Por el momento se
puede usar cualquiera de los mtodos para calcular
la dosis de prednisona.
La dosis recomendada de prednisona es 60

1D
mg/m2/da o 2 mg/k, va oral (Dosis mxima 60
Lombel RM, 2013
mg/da).
26
Dos Ensayos Clnicos Controlados demostraron que

no hubo diferencia significativa en el tiempo medio
1B
de remisin, cuando la terapia con corticosteroides
Lombel RM, 2013
se administr en una dosis diaria en comparacin
con dosis divididas
Se recomienda administra la prednisona en dosis

1B
nica matutina, para mejorar el apego al
Lombel RM, 2013
medicamento
Se recomienda un periodo mnimo del tratamiento

1C
inicial con corticosteroide (prednisona) de cuatro a
Lombel RM, 2013
seis semanas.
Al trmino del periodo inicial, seguir con: 40 mg/m2

1D
o 1.5 mg/k, en das alternos
(Mximo 40
Lombel RM, 2013
mg/da).
Despus del periodo inicial, la administracin de

prednisona se recomienda en das alternos, por un
1B
periodo de dos a cinco meses con disminucin Lombel RM, 2013
gradual de la dosis.
En resumen la terapia con corticosteroide que se
recomienda en el nio que presenta por primera vez
un cuadro de Sndrome nefrtico es:
Prednisona
A
Iniciar con 60mg/m2/da 2mg/kg/dosis
(hasta mximo 60 mg/d) Va oral, una sola Lombel RM, 2013
dosis al da, durante 4 a 6 semanas.
Despus continuar con 40 mg/m2 1.5 mg/kg
(mximo 40 mg) en das alternos por un periodo
de 2 a 5 meses con disminucin gradual de la
dosis.
27
La prednisona y la prednisolona son equivalentes, se

usan a la misma dosis y con las mismas
1A
especificaciones, el uso de una o de otra depende de Lombel RM, 2013
cada pas
Si un nio con Sndrome Nefrtico Primario
presenta enfermedad infecciosa antes o durante el
III
tratamiento con esteroide se deber indicar
[E. Shekelle]
tratamiento especfico contra la infeccin, teniendo
Bagga A, 2008
en cuenta la condicin de la funcin renal al
momento de elegir el antibitico, la dosis y el
periodo de uso
En el nio con Sndrome Nefrtico Primario se

prefiere iniciar el tratamiento con esteroide, despus
que el edema haya remitido o disminuido con Punto de Buena Prctica
tratamiento diurtico, control de lquidos y sodio en
la dieta.
Se debe evaluar la respuesta al tratamiento a las 72

C
de haber iniciado la administracin de prednisona,
[E. Shekelle]
midiendo los niveles de proteinuria.
Pea A, 2008
Los nios que presentan su primer evento de

Sndrome
Nefrtico
Primario
y
fueron
suficientemente estudiados, pueden ser tratados por
el Mdico Pediatra que tenga amplios
conocimientos y experiencia en el manejo de estos
nios (segundo nivel de atencin mdica).
Los nios con Sndrome Nefrtico Primario que
presentan resistencia al tratamiento con esteroides,
debern ser valorados y tratados por el nefrlogo
pediatra (tercer nivel de atencin mdica).
28
4.2.4.2 Tratamiento de Recadas Poco Frecuentes del Sndrome

Nefrtico Sensible a Corticosteroides
Nivel / Grado
La terapia con corticosteroides en los nios con

Sndrome nefrtico logra remisin completa entre el
1A
80 y 90% de los casos; sin embargo entre el 80 y el Lombel RM, 2013
90% de estos nios presentaran una o ms recadas
Un meta-anlisis que incluyo una muestra de 422

nios con Sndrome nefrtico encontr que el riesgo
de recada a los 12 y 24 meses se redujo un 30%
1A
en los nios que recibieron tres meses de Lombel RM, 2013
tratamiento en comparacin con los que recibieron
dos meses.
En un estudio se compar el tiempo de

administracin de prednisona en dos grupos, uno
grupo recibi tratamiento por tres meses y el otro
por 6 meses, se encontr relacin inversa entre el
1A
tiempo de tratamiento con prednisona y el riesgo de
Lombel RM, 2013
recada.
En este estudio no se encontraron diferencias
significativas en la incidencia de efectos adversos
entre los dos grupos estudiados.
No hay ensayos clnicos controlados que hayan

estudiado los regmenes de corticosteroides en
1A
nios con recadas poco frecuentes del Sndrome
Lombel RM, 2013
nefrtico sensible a esteroides
En nios con recadas poco frecuentes, la

Organizacin International Study of Kidney
Disease in Children (ISKDC) demostr que el
nmero de recadas a los 7 meses despus del
1A
tratamiento no difiri entre los nios que recibieron
Lombel RM, 2013
prednisona administrada diariamente durante ocho
semanas y los que la recibieron por cuatro semanas,
seguidas de cuatro semanas con administracin en
das alternos.
29
Los nios que presentan recadas poco frecuentes

de Sndrome nefrtico deben recibir terapia con
1A
corticosteroides diario hasta alcanzar nuevamente la
Lombel RM, 2013
remisin y seguir despus con cuatro semanas en
das alternos
Para mantener la remisin se recomienda en forma

1A
inicial el uso de prednisona porque afecta menos el
Lombel RM, 2013
crecimiento lineal de los nios
La terapia que se recomienda en nios con recadas

poco frecuentes de Sndrome nefrtico, que
respondieron anteriormente a los corticosteroides,
es:
2D
Prednisona dosis nica diaria a 60 mg/m2 o 2 Lombel RM, 2013
mg / kg (mximo de 60 mg / d) hasta que el
nio entre en remisin completa (tres das sin
proteinuria)
Despus de lograr nuevamente la remisin continuar

con prednisona a 40mg/m2/dosis o 1.5mg/kg, una
2C
dosis al da en das alternos (40 mg como dosis Lombel RM, 2013
mxima), durante al menos 4 semanas.
4.2.4.3 Tratamiento de Recadas Frecuentes y Dependencia a

Esteroides
Nivel / Grado
Aproximadamente el 40% de los nios con

Sndrome nefrtico sensible a esteroides presentan
1A
recadas frecuentes o dependencia a los Lombel RM, 2013
corticosteroides.
30
El riesgo de que un nio desarrolle recadas

frecuentes o se convierta en dependiente a
esteroides se incrementa cuando:
E
E
El tiempo entre la remisin y la primera recada

es corto
Nmero de recadas en los primeros 6 meses
despus tratamiento inicial
1A
La edad del primer episodio (menor edad mayor Lombel RM, 2013
recurrencia y dependencia a la terapia con
corticosteroide)
Ms frecuente en hombres
Tiempo prolongado para alcanzar la remisin del
primer episodio
Infeccin en la primera recada
Hematuria en el primer episodio
Las recadas frecuentes y la dependencia a
esteroides que inician en la niez y continan hasta
la adolescencia o la edad adulta, requieren
1A
tratamiento con prednisona en dosis variables
Lombel RM, 2013
durante largos perodos de tiempo para alcanzar y
mantener la remisin.
Una recada temprana posterior a la remisin del
primer episodio es el Indicador ms consistente de
que este nio tiene mayor riesgo de presentar
1B
recadas frecuentes o dependencia a los Lombel RM, 2013
corticosteroides.
Los nios con recadas frecuentes o dependencia a
esteroides genralmente necesitarn terapia con
corticoesteroides por tiempo prolongado, lo que se
asocia inevitablemente con efectos adversos
significativos:
Retraso del crecimiento

Cambios en el comportamiento
Obesidad
Sndrome de Cushing
Hipertensin
Trastornos oftalmolgicos
Alteraciones de la tolerancia a la glucosa
Reduccin de la densidad mineral sea
Lo anterior entre los ms frecuentes; los efectos
adversos pueden persistir despus de la pubertad y
en la vida adulta
31
1B
Lombel RM, 2013
Los nios con Sndrome nefrtico sensible a

esteroides con recadas frecuentes, dependencia a
1B
corticostertoides o quienes presentaron su primer
Lombel RM, 2013
episodio a menor edad, presentan recadas de mayor
duracin y desarrollan dependencia a esteroides.
En nios con recadas

frecuentes los
corticosteroides son necesarios para lograr la
1B
remisin y las dosis bajas en das alternos son
Lombel RM, 2013
requeridas para mantener la remisin, sin necesidad
de usar inmunosupresores
E
E
Un estudio observacional con controles histricos

encontr que dosis bajas de prednisona en das
alternos (dosis media 0.48 mg / kg en das
2B
alternos) reduce el riesgo de recada en nios con Lombel RM, 2013
Sndrome nefrtico sensible a esteroides con
recadas frecuentes
La Asociacin Britnica de Nefrologa Peditrica
recomienda que los nios con Sndrome nefrtico
1B
sensible a esteroides que presentan dependencia a
los corticosteroides deben recibir 0.1-0.5 mg /kg Lombel RM, 2013
en das alternos durante al menos 3-6 meses antes
de suspender los esteroides
El Grupo de Nefrologa Peditrica de la India

recomienda que la dosis de prednisona para uso
1B
prolongado debe ser 0.5-0.7 mg/kg en das
Lombel RM, 2013
alternos durante 9-18 meses con vigilancia estrecha
de los efectos txicos de los corticosteroides
Un estudio comparativo no aleatorizado con

controles histricos encontr que dosis bajas de
prednisona (0.25 mg/kg)
administrada
1B
diariamente fueron ms eficaces en el
Lombel RM, 2013
mantenimiento de la remisin en comparacin con
nios tratados con dosis mayores, la tasa de
recadas disminuyo de 2.25 a 0.5 pacientes por ao.
32
E
R
R
R
Un ensayo clnico controlado realizado en nios con

Sndrome nefrtico encontr que el riesgo de
recada a los 12 y 24 meses se redujo
1A
significativamente en los nios que recibieron Lombel RM, 2013
prednisona por un periodo de 7 meses en
comparacin con los que la recibieron por 2 meses.
En los nios con Sndrome nefrtico sensible a

esteroides que presentan infecciones del tracto
respiratorio o infecciones a otro nivel, se redujo el
1A
riesgo de recada o de dependencia a esteroides, Lombel RM, 2013
con la administracin de prednisona en dosis diarias
durante la infeccin
Para mantener la remisin en nios con Sindrome
nefrtico sensible a esteroides que presentan
1A
dependencia a los corticosteroides se puede
Lombel RM, 2013
administrar prednisona a dosis bajas en das alternos
Se recomienda que los nios con Sndrome
nefrtico sensible a esteroides con recadas
frecuentes y los que presentan dependencia a
corticosteroides, sean tratarlos con prednisona con
1C
el esquema recomendado para los nios con Lombel RM, 2013
recadas poco frecuentes, generalmente necesitaran
periodos prolongados de tratamiento.
Dosis bajas de corticosteroides con aplicacin diaria
o en das alternos pueden ser necesarias para
mantener la remisin en nios con dependencia a
1A
corticosteroides,
a
pesar
de
recibir Lombel RM, 2013
inmunosupresores
Se sugiere prednisona diaria hasta que el nio entre

en remisin y se mantenga sin proteinuria por lo
2C
menos durante tres das, seguido de prednisona en Lombel RM, 2013
das alternos durante al menos tres meses.
33
En los nios que presentan recadas frecuentes se

2C
sugiere la administracin de prednisona en dosis
Lombel RM, 2013
bajas en das alternos
Para mantener la remisin se recomienda mantener

2C
la dosis ms baja, con la finalidad de disminuir los
Lombel
RM,
2013
efectos secundarios
La prednisona deber administrarse diariamente

2D
cuando el tratamiento con das alternos no d
Lombel
RM,
2013
resultado.
En presencia de infecciones de vas respiratorias

superiores o infecciones a otro nivel en nios que
presentan recadas frecuentes o dependencia a
corticosteroides, se sugiere administrar prednisona
2C
diario durante el episodio infeccioso con la finalidad Lombel RM, 2013
de disminuir el riesgo de recada.
Al resolverse la infeccin regresar a das alternos
Inmunosupresores
Los agentes inmunosupresores se pueden prescribir
en nios con Sndrome nefrtico sensible a
esteroides cuando se presentan efectos adversos a
2C
los esteroides, recadas frecuentes o dependencia a Lombel RM, 2013
los corticosteroides
Para disminuir los efectos adversos, en los nios con
recadas frecuentes y dependencia a esteroides se
pueden usar agentes inmunosupresores como:
Ciclofosfamida (Agente alquilante)
Clorambucil (Agente alquilante)
Ciclosporina (Inhibidor de la calcineurina)
Tacrolimus (Inhibidor de la calcineurina)
2C
Lombel RM, 2013
Los efectos adversos de estos agentes incluyen:
Mayor riesgo de infecciones
Reduccin de la fertilidad
Disfuncin renal
Hipertensin
* Son mucho ms caros que la prednisona, lo que
puede limitar el acceso a ellos en muchos pases.
34
En los pacientes que presentan buena respuesta a

los inmunosupresores se ha observado los
siguientes beneficios:
1B
Mejoran su tasa de crecimiento
Lombel RM, 2013
Reducen su ndice de masa corporal
Disminuye el aspecto cushinoide
En general reducen todos los efectos adversos
que se presentan con los corticosteroides
No se dispone de evidencia proveniente de ensayos
clnicos controlados que ayuden a decidir que
1A
inmunosupresor usar en un nio con Sndrome
Lombel RM, 2013
nefrtico sensible a esteroides cuando presenta
recadas frecuentes o dependencia a esteroides.
En tanto se dispone de evidencia suficiente para
decidir que inmunosupresor usar en primera
instancia en nios con Sndrome nefrtico, el
medico deber conocer los efectos adversos
1A
potenciales de cada uno de los medicamentos, se
deben valorar los riesgos contra los beneficios en Lombel RM, 2013
cada paciente, es decir la disminucin de recadas
contra los efectos adversos de los corticosteroides.
(Cuadro 2)
Ciclofosfamida y Clorambucil (Agentes alquilantes)
E
E
Con la ciclofosfamida y el clorambucil se obtienen

1B
periodos de remisin ms prolongados que con
Lombel RM, 2013
otros inmunosupresores.
En un ensayo clnico controlado con seguimiento a

los 6 y 12 meses que compar la terapia con
1B
ciclofosfamida y clorambucil contra prednisona y
Lombel RM, 2013
placebo, se observ reduccin del 65% de las
recadas con el uso de ciclofosfamida y clorambucil.
35
Una
revisin
sistemtica
de
estudios
observacionales encontr que en nios con recadas
frecuentes la remisin a los 2 aos fue del 72% y a
los cinco aos del 36%; en nios con dependencia a
los esteroides la remisin a los 2 aos fue de 40% y
a los cinco aos del 24%.
1B
Lombel RM, 2013
En conclusin el tratamiento con ciclofosfamida o

clorambucil es ms efectivo en los nios con
Sndrome nefrtico con recadas frecuentes que en
los que presentan dependencia a los esteroides
Los nios con Sndrome nefrtico menores de 3

aos 8 meses de edad que reciben terapia con
ciclofosfamida y
clorambucil tienen menos
1B
probabilidad de lograr remisin a largo plazo, no as Lombel RM, 2013
los nios mayores de 7 aos 5 meses que tienen
mayor probabilidad de lograr remisin a largo plazo
Un estudio comparo el tiempo de tratamiento con

1B
ciclofosfamida, el cual encontr que ocho semanas
Lombel RM, 2013
de tratamiento son ms efectivas que dos semanas.
La ciclofosfamida se asocia con la presencia de

cistitis hemorrgica, pero ocurre en raras ocasiones
si se usan las dosis teraputicas.
1B
Lombel RM, 2013
El riesgo de recada es similar con la administracin

oral que con la intravenosa de ciclofosfamida
Siempre y cuando sea posible, la ciclofosfamida se

debe administrar cuando el nio est en remisin,
con buena produccin de orina y se encuentra en
condiciones de recibir mayor volumen de lquidos.
La administracin intravenosa de ciclofosfamida
solo ser considerada cuando exista falta de
adherencia al tratamiento.
36
1B
Lombel RM, 2013
El clorambucilo en dosis de 0.1 a 0.2 mg / kg /d

durante 8 semanas (dosis acumulativa 11.2 mg /
kg) ha demostrado efectividad en lograr la remisin
del Sndrome nefrtico
Dosis ms altas de clorambucilo no aumentan la
eficacia y da como resultado aumento de los efectos
secundarios,
principalmente
alteraciones
hematolgicas e infecciones
1B
Lombel RM, 2013
La ciclofosfamida y el clorambucil son agentes que

presentan toxicidad gonadal, los hombres son ms
afectados que las mujeres.
Hay una relacin dependiente entre la dosis total de

1B
ciclofosfamida y la probabilidad de cuenta baja de
Lombel RM, 2013
espermatozoides
Hay pocos datos disponibles sobre el clorambucil y
azoospermia, lo que hasta el momento se sabe es
que el margen entre la dosis eficaz y la dosis toxica
es estrecho
Ciclofosfamida o Clorambicil sern usados como

1B
agentes inmunosupresores en nios con recadas
Lombel
RM,
2013
frecuentes

2C
agentes inmunosupresores en nios que ha
Lombel RM, 2013
desarrollado dependencia a los corticosteriodes.

1B
agentes inmunosupresores en nios con recadas
Lombel
RM,
2013
frecuentes
37

2C
agentes inmunosupresores en nios que ha
Lombel RM, 2013
desarrollado dependencia a los corticosteriodes
Ciclofosfamida a dosis de 2 mg/kg/d por un

2C
periodo entre 8 y 12 semanas (dosis mxima Lombel RM, 2013
acumulada 168mg/Kg)
Ciclofosfamida no debe ser iniciada hasta que el

2D
nio haya logrado remisin
Lombel RM, 2013
Clorambucil a dosis de 0.1 a 0.2 mg/kg/d por un

2C
periodo de 8 semanas (dosis mxima acumulada
11.2 mg/Kg), como alternativa a la ciclofosfamida Lombel RM, 2013
No debe usarse un segundo curso ciclofosfamida o

2D
clorambucil (agentes alquilantes)
Lombel RM, 2013
Levamisol
En ensayos clnicos controlados han demostrado

que con el levamisol se obtiene reduccin
significativa del riesgo de recada en nios con
Sndrome nefrtico, comparado con prednisona,
placebo y otros tratamientos
La mayora de los nios en quien se us levamisol
presentaron recada cuando este se suspendi.
38
1B
Lombel RM, 2013
Los efectos secundarios que se observan con ms

frecuencia en los nios con Sndrome nefrtico que
usan levamisol son:
Disminucin de la frecuencia cardiaca

Leucopenia leve
Trastornos gastrointestinales
Vasculitis cutnea (raras ocasiones)
1B
Lombel RM, 2013
*El levamisol no se encuentra disponible en muchos

pases
Levamisol debe
inmunosupresor
Levamisol a dosis de 2.5 mg/Kg en das alternos
indicarse
como
agente
1B
Lombel RM, 2013
2B
Lombel RM, 2013
Levamisol se deber administrar por un periodo

mnimo de 12 meses
2C
Lombel
RM,
2013
Los nios pueden presentar recada cuando el
levamisol es suspendido
Ciclosporina y Tacrolimus (Inhibidores de la calcineurina)
Dos ensayos clnicos no encontraron diferencias
significativas en el riesgo de recada entre el
tratamiento con ciclosporina y los agentes
alquilantes (ciclofosfamida y clorambucil).
En un estudio de seguimiento a los 12 y 24 meses,

1B
los nios con Sndrome nefrtico que recibieron
Lombel RM, 2013
tratamiento con la ciclosporina presentaron mayor
tasa de recada en comparacin con los que
recibieron agentes alquilantes (ciclofosfamida y
clorambucil). Al suspender la terapia con
ciclosporina todos los nios recayeron en promedio
a los 26 das
39
En la mayora de los estudios se ha usado la

ciclosporina a dosis de 3-6 mg / kg / da dividida en
dos dosis, administrada cada 12 horas.
E
E
1B
Los niveles plasmticos de ciclosporina tiles para Lombel RM, 2013
mantener la remisin durante 3-6 meses son de 80
a 150 ng / ml.
Los principales
ciclosporina son:
efectos
secundarios
de
la
Disfuncin renal
Hipertensin
Hipertrofia de las encas
Hipertricosis
1B
Lombel RM, 2013
En un estudio de seguimiento se observ que los

nios tratados con ciclosporina por ms de 1 ao,
presentaron los siguientes efectos secundarios:
Hipertensin en el 5%
Disfuncin renal en el 10%
HIpertricosis en el 70%
Hipertrofia de encas en el 30%
1B
Lombel RM, 2013
En nios que recibieron ciclosporina durante 12

meses o ms, la biopsia renal reporto lesiones
1B
tbulo-intersticiales en el 30-40% de los casos.
Lombel RM, 2013
Despus de 4 o ms aos de tratamiento aumenta a
80%
La duracin de la terapia segura con ciclosporina es

1D
controversial, algunos autores sugieren que la
terapia debe ser restringida a 2 aos, mientras que Lombel RM, 2013
otros han sugerido periodos ms largos
40
No se encontraron ensayos clnicos aleatorizados

sobre el uso de tacrolimus en nios con Sindrome
nefrtico sensible a esteroides.
En Amrica del Norte el tacrolimus es ampliamente

utilizado en nios con recadas frecuentes y
dependencia a corticosteroides debido a que
1B
presenta menos efectos cosmticos que la Lombel RM, 2013
ciclosporina
Resultados obtenidos a partir de un estudio
observacional sugieren que la eficacia de tacrolimus
es similar a la ciclosporina, en nios con
dependencia a esteroides
Tacrolimus tambin causa disfuncin renal,

hipertensin, pero significativamente menos
1B
hipertricosis; El uso de tacrolimus se ha asociado
Lombel RM, 2013
con diabetes mellitus en nios con Sndrome
nefrtico
La dosis de tacrolimus deber ser la necesaria para

mantener por 12 horas niveles plasmticos entre 51B
10 ng / ml, segn estudios realizados para su uso Lombel RM, 2013
en trasplante renal.
Los inhibidores de la calcineurina como la

1C
ciclosporina o tracolimus deben usarse como
Lombel
RM,
2013
agentes inmunosupresores
Ciclosporina debe administrarse a dosis de 4 a 5

2C
mg/Kg/d (dosis inicial) dividido en dos dosis
Lombel RM, 2013
Tracolimus se recomienda a dosis de 0.1 mg/Kg/d

(dosis de inicio) dividido en dos dosis, puede ser
2D
usado en lugar de la ciclosporina cuando los efectos Lombel RM, 2013
cosmticos secundarios de la ciclosporina son
inaceptables
41
Durante la terapia se deben vigilar los niveles de

Sin grado
inhibidor de la calcineurina
Lombel RM, 2013
Los inhibidores de la calcineurina deben

administrarse por un periodo mnimo de 12 meses,
2C
la mayora de los nios presentaran recada cuando Lombel RM, 2013
son suspendidos.
Micofenolato de Mofetilo
La tasa de filtracin glomerular se mantiene estable

1C
durante el tratamiento con micofenolato de
Lombel RM, 2013
mofetilo
En un estudio prospectivo que incluyo 26 nios con

recadas frecuentes que recibieron tratamiento con
micofenolato de mofetilo durante 6 meses, reporto
1C
que el 75% de los nios permanecieron en remisin
durante la terapia y de estos doce nios Lombel RM, 2013
permanecieron libres de recada despus de seis
meses de haber suspendido el medicamento y ocho
de los doce pacientes continuaron en remisin
durante el seguimiento a 18-30 meses.
Un estudio retrospectivo que incluyo 42 nios con

1C
dependencia a esteroides tratados con micofenolato
de mofetilo por un periodo de seis meses Lombel RM, 2013
presentaron una reduccin media de la tasa de 3.8
por ao.
42
E
E
El micofenolato de mofetilo es generalmente bien

tolerado, algunos nios pueden desarrollar:
1C
Leucopenia
Lombel RM, 2013
Dolor abdominal
La mayora de los estudios con micofenolato de

1C
mofetilo han usado dosis de 1200 mg/m2/d o 30
Lombel RM, 2013
mg / kg / da, dividido en dos dosis.
El micofenolato de mofetilo se ha utilizado durante

un periodo mximo de 45 meses y ha sido bien
tolerado.
1C
Cuando el micofenolato de mofetilo se ha usado
Lombel RM, 2013
con ciclosporina en nios con Sndrome nefrtico
sensible a esteroides que presentan mal control de
la dependencia esteroides ha permitido la reduccin
de la dosis de ciclosporina
El micofenolato de mofetilo se puede administrar

2C
como un agente inmunosupresor, en nios con
Sndrome nefrtico sensible a esteroides con Lombel RM, 2013
dependencia a esteroides principalmente
Se recomienda que la dosis de micofenolato de

mofetilo sea 1200 mg/m2/da, dividido en dos
2C
dosis, por un periodo mnimo de doce meses.
Lombel RM, 2013
La mayora de los nios presentan recada cuando el
micofenolato de mofetilo es suspendido
43
Rituximab
Existen escasa informacin sobre el uso de
riutuximab en el tratamiento de nios con Sndrome
nefrtico sensible a esteroides.
Un ensayo clnico aleatorizado que incluyo a 54
nios con Sndrome nefrtico sensible a esteroides
que presenta dependencia a esteroides encontr
que rituximab en tres meses redujo la tasa de
recada de forma significativa 18,5% en el grupo
experimental y 48,1% en el grupo control, con el
beneficio potencial de dejar de usar prednisona e
inhibidores de la calcineurina
Una serie de casos reporto remisiones prolongadas

2C
en el 80% de los nios que recibieron tratamiento
Lombel
RM,
2013
con
rituximab
Los efectos secundarios se han observado
aproximadamente en un tercio de los pacientes que
recibieron rituximab los cuales han sido graves:
Fiebre
Vmitos
Diarrea
Erupciones cutneas
Broncoespasmo
Neumona por Pneumocystis jiroveci
Fibrosis pulmonar
El uso de rituximab se considerar solo en nios con
Sndrome nefrtico sensible a esteroides que
persisten con dependencia a los esteroides o que
continan con recadas frecuentes a pesar de recibir
2C
combinaciones ptimas de prednisona y otros Lombel RM, 2013
agentes inmunosupresores, y/o han presentado
efectos adversos serios con el uso de otros
inmunosupresores
44
La evidencia sobre el uso de Mizoribine y

Azatioprina en nios con Sndrome nefrtico
sensible a esteroides con recadas frecuentes o
1D
dependencia a esteroides es escasa y hasta el
Lombel
RM,
2013
momento reporta que no hay diferencia
significativa en la eficacia de estos medicamentos
comparados con placebo
Mizoribine no debe ser usado como como agente

2C
inmunosupresor en nios con recadas frecuentes o
Lombel
RM,
2013
con dependencia a los esteriodes
Azatioprina no debe ser usada como agente

1B
inmunosupresor en nios con recadas frecuentes o Lombel RM, 2013
con dependencia a los esteriodes
Aun se requiere de mayor informacin proveniente
de ensayos clnicos controlados principalmente en
los siguientes aspectos:
En los nios con sndrome nefrtico sensible a
esteroides con recadas frecuentes o dependencia
a los corticosteroides se requiere:
o Determinar la eficacia de los agentes

alquilantes (ciclofosfamida y clorambucil),
levamisol, Mofetil micofenolato, inhibidores
de la calcineurina.
o Determinar los beneficios relativos y los
Sin grado
efectos adversos de la ciclosporina y Lombel RM, 2013
tacrolimus.
En los nios con sndrome nefrtico sensible a
esteroides con dependencia a los corticosteroides
se requiere:
o Determinar los beneficios y riesgos
adicionales del cido micofenlico cuando se
aade a inhibidores de la calcineurina.
o Determinar los beneficios y riesgos
adicionales de rituximab en comparacin o
en conbinacin con otros inmuno supresores
45
4.2.4.4 Tratamiento del Sndrome Nefrtico Resistente a

Corticosteroides
Los nios con Sndrome Nefrtico Resistente a
Corticosteroides
y
especficamente
la
glomeruloesclerosis focal segmentaria, tienen el
50% de riesgo para presentar enfermedad renal en
fase terminal durante los cinco aos posteriores al
diagnstico, si no logran remisin completa o
parcial.
El Sndrome nefrtico resistente a corticosteroides

se asocia con mala calidad de vida por la presencia
de:
Nivel / Grado
1C
Lombel RM, 2013
Eventos tromboembolicos
Hipertensin
Peritonitis
Infecciones persistentes
Dislipidemia persistente
Lo anterior ms el dao renal por s mismo puede
llevarlos a la muerte
Los nios con enfermedad renal en fase terminal

tienen reducida en forma importante la expectativa
1C
de vida, en promedio es de 19 aos despus del
Lombel RM, 2013
ingreso al programa de dilisis y aproximadamente
hasta los 40 aos si reciben trasplante renal
El tiempo de exposicin mnimo a corticosteroides
para definir que existe resistencia a estos, an no
est claro, es decir no.
1C
La variedad de definiciones que existen del
Lombel RM, 2013
Sndrome Nefrtico Resistente a Corticosteroides,
crea dificultades cuando se quieren comparar los
diferentes estudios sobre tratamiento.
46
The International Study of Kidney Disease in

Children (ISKDC) reporta que el 95% de los nios
con Sndrome Nefrtico Sensible a Corticosteroides
presenta resolucin de la proteinuria despus de
cuatro semanas de tratamiento con esteroides y el
100% lo logra con tres semanas ms de
tratamiento en das alternos.
1C
Algunos estudios reportan remisin despus de Lombel RM, 2013
extender el tratamiento con dosis bajas de
corticosteroides ya sea va oral o intravenosa. Sin
embargo no est claro si la respuesta se debe al
periodo extra de tratamiento, a un efecto tardo de
la terapia previa o a la historia natural de la
enfermedad.
The International Study of Kidney Disease in
Children (ISKDC) considera que un nio con
Sndrome nefrtico es resistente a los
corticosteroides, si, despus de un mnimo de ocho
semanas con tratamiento esteroideo no se logra
remisin
2D
Lombel RM, 2013
Es indispensable contar con biopsia renal para

excluir otras causas del dao renal y evaluar el grado
1B
dela lesin intersticial y la presencia de fibrosis Lombel RM, 2013
glomerular.
Es indispensable valorar la funcin renal por medio

de la estimacin de la tasa de filtracin glomerular,
1B
el grado de deterioro en el tiempo est relacionado
con riesgo de presentar insuficiencia renal a largo Lombel RM, 2013
plazo.
La cuantificacin de la proteinuria es esencial, ya

1B
que es un parmetro para evaluar la respuesta al
Lombel
RM,
2013
tratamiento.
47
Se ha identificado una gran variedad de mutaciones

genticas en nios con Sndrome nefrtico
resistente a corticostertoides, asi como en los nios
con glomrulo esclerosis focal segmentaria.
2B
En los nios mayores de un ao de edad que Lombel RM, 2013
presentan Sndrome nefrtico resistente a
corticostertoides, las mutaciones genticas
encontradas varan en frecuencia en los diferentes
estudios desde 0 a 30%
No se recomienda que se realice de rutina el estudio

gentico para identificar mutaciones en los nios
con
Sndrome
nefrtico
resistente
a
corticostertoides
El mdico tratante deber individualizar cada caso y

determinar a qu nios les debe realizar estudio
2B
gentico, ya que el costo del estudio es alto y no
Lombel
RM,
2013
est disponible en todos los centros donde se
atiende a estos pacientes
Se deber conocer la incidencia o la prevalencia de
los polimorfismos genticos especficos de cada
pas, de los nios con Sndrome nefrtico resistente
a corticostertoides, esto ayudara al mdico en la
decisin de solicitar o no el estudio gentico
La evaluacin de nios con Sndrome Nefrtico

Resistente a Corticosteroides, que no logran
remisin con corticoides debe incluir:
1B
Resultado de biopsia renal
Lombel RM, 2013
Evaluacin de la funcin renal con: tasa de
filtracin glomerular o tasa de filtracin
glomerular estimada
Cuantificacin de excrecin de protenas por la
orina
48
Los objetivos principales del tratamiento del

Sndrome nefrtico resistente a corticostertoides
son:
Lograr el control y preferentemente la curar

del Sndrome Nefrtico Resistente a
Corticosteroides
Disminuir la progresin hacia la enfermedad
renal terminal
Sin embargo hasta el momento hay que aceptar y
as hacerlo del conocimiento de los familiares del
nio, que por el momento el tratamiento alcanzara
un mximo beneficio (que no la cura), para despus
presentar deterioro progresivo de la funcin hasta
llegar a la etapa terminal, a pesar de recibir
mltiples terapias que por otro lado
inevitablemente presentan toxicidad por efecto
acumulativo.
1B
Lombel RM, 2013
El riesgo de insuficiencia renal en pacientes con

sndrome nefrtico resistente proporciona el
fundamento para el uso de un tratamiento
1B
alternativo una vez que se ha establecido Lombel RM, 2013
fehacientemente resistencia a los esteroides.
Los corticosteroides y la ciclosporina tienen un

efecto directo sobre el citoesqueleto de los
podocitos,
adems
de
sus
propiedades
1B
inmunomoduladoras, estos mecanismos de accin
Lombel RM, 2013
tienen mltiples beneficios en el tratamiento del
sndrome nefrtico.
No hay pruebas de calidad moderada de que la

ciclosporina induce la remisin completa o parcial
1B
en la mayora de los nios con Sndrome nefrtico Lombel RM, 2013
resistente a esteroides
Existe evidencia de baja calidad que tacrolimus

posee un impacto similar en el control de la
proteinuria y puede mejorar la adhesin al
1B
tratamiento, en base a un menor riesgo de presentar
Lombel
RM,
2013
hipertricosis e hiperplasia gingival en comparacin
con la ciclosporina, en nios con Sndrome nefrtico
resistente a corticosteroides
49
Hay estudios que demuestran que el uso de un

inhibidor de la enzima convertidora en angiotensina
1B
(enalapril y fosinopril), se asocia con reduccin de
la proteinuria, en nios con Sndrome nefrtico Lombel RM, 2013
resistente a corticosteroides
La reduccin de la proteinuria se asocia

directamente con la dosis usada inhibidor de la
enzima convertidora en angiotensina
Se ha observado una reduccin del 33% de la
proteinuria con la administracin de 0.2 mg de
enalapril, y una reduccin del 52% de la proteinuria
1B
con dosis de 0.6mg/kg enalapril.
Lombel RM, 2013
Hay slo dos ensayos clnicos controlados
publicados
que
proporcionan
evidencia de la combinacin de ciclosporina y los
inhibidores de la enzima convertidora en
angiotensina.
El riesgo de insuficiencia renal es significativamente

mayor para pacientes que no logran la remisin
1B
completa o parcial con cualquier terapia, nica o Lombel RM, 2013
combinada.
Se recomienda el uso de un inhibidor de la

calcineurina (ciclosporina o tacrolimus) como
1B
terapia inicial para los nios con Sndrome nefrtico Lombel RM, 2013
resistente a esteroides
Se sugiere que la terapia con inhibidores de la

calcineurina (ciclosporina o tacrolimus) contine
2C
durante un mnimo de seis meses, se deber
Lombel
RM,
2013
suspender cuando se logre remisin completa o
parcial (segn el grado de proteinuria).
Se sugiere continuar con inhibidores de la

calcineurina (ciclosporina o tacrolimus) por un
2C
mnimo de 12 meses, cuando se haya logrado al Lombel RM, 2013
menos remisin parcial en 6 meses.
50
Dosis bajas de corticosteroides pueden usarse en

2D
combinacin con inhibidores de la calcineurina
Lombel RM, 2013
(ciclosporina o tacrolimus).
Se recomienda el tratamiento con inhibidores de la

1B
enzima convertidora en angiotensina en los nios
Lombel RM, 2013
con Sndrome nefrtico resistente a esteroides.
En los nios que no logran la remisin con

inhibidores de calcineurina:
Se sugiere usar:
2D
Micofenolato de mofetilo
Lombel RM, 2013
Altas dosis de corticosteroides
Combinacin de Micofenolato de mofetilo
y corticosteroides
No se recomienda el uso ciclofosfamida en nios

con Sndrome nefrtico resistente a esteroides
2B
Lombel RM, 2013
En los nios con recada de sndrome nefrtico

resistente a esteroides, que presentaron remisin
completa, se sugiere es alguna de las siguientes
terapias:
Corticosteroides orales (altas dosis).
2D
Terapia inmunosupresora con la que se tuvo la Lombel RM, 2013
remisin previa
Inmunosupresor alternativo para minimizar la
toxicidad potencial acumulada del que se us
en la terapia previa.
Los autores de la Gua de Prctica Clnica KDIGO
(Kidney Disease Improving Global Outcomes)
consideran necesario realizar investigacin en los
siguientes rubros:
Realizar ensayos clnicos aleatorizados en nios
con Sndrome nefrtico resistente a esteroides
que comparen a los inhibidores de la calcineurina
Sin grado
alternados con otro inmunosupresor y no
Lombel
RM,
2013
immunosupresores.
Investigar sobre las opciones de tratamiento en
nios con Sndrome nefrtico resistente a
esteroides asociado con mutaciones genticas
Realizar ensayos clnicos aleatorizados que
evalen el tratamiento con rituximab en nios
con Sndrome nefrtico resistente a esteroides.
51
La mayora de los medicamentos recomendados se

encuentran disponibles en muchas partes del
mundo a costos accesibles como la prednisona
y ciclofosfamida.
El costo de algunos agentes como: los
inhibidores de la calcineurina (ciclosporina y
tacrolimus) y el Micofenolato de mofetilo,
sigue siendo alto.
El tratamiento con medicamentos de rescate como

Sin grado
el rituximab sigue siendo muy caro en la mayora de
Lombel RM, 2013
los pases.
El
alto
costo
de
los
medicamentos
inmunosupresores limita su uso, lo que hace
necesario desarrollar ensayos clnicos aleatorizados
que brinden pruebas slidas de su eficacia.
La incertidumbre acerca del beneficio de los agentes
inmunosupresores de alto costo, podra ser mitigado
si existieran registros nacionales e internacionales
amplios sobre el uso y los efectos de estos
medicamentos.
4.2.4.5 Tratamiento de la recada del Sndrome Nefrtico
Resistente a Corticosteroides
Nivel / Grado
Gr ado
Los nios con recada del Sndrome nefrtico

resistente a esteroides, deben reintegrarse a la
terapia inmunosupresora, debido al riesgo de
1B
complicaciones propias del Sndrome nefrtico
como: el estado nefrtico persistente hasta la Lombel RM, 2013
insuficiencia renal grave, si no se logra nuevamente
la remisin.
No se cuenta con evidencia de buena calidad que
apoye alguna opcin de tratamiento para las
1B
recadas del Sndrome nefrtico resistente a
Lombel
RM,
2013
corticosteroides en nios.
52
Las opciones de tratamiento para las recadas del

Sndrome nefrtico resistente a corticosteroides son
limitadas:
Volver al inmunosupresor que resulto eficaz en

tratamiento previo
1C
Seleccionar un inmunosupresor alternativo para
evitar toxicidad potencial por acumulacin del Lombel RM, 2013
anterior inmunosupresor
Corticosteroides a dosis altas
Antes de decidir el tratamiento para la recada del

Sndrome nefrtico resistente a corticosteroides en
un nio es preciso evaluar los riesgos frente a los
1B
beneficios en cada paciente, para lo cual hay que Lombel RM, 2013
realizar una reevaluacin completa en cada recada.
4.3
4.3 Criterios de Referencia y Contrareferencia
Nivel / Grado
Nios con sospecha de Sndrome Nefrtico

detectados por su mdico familiar o mdico general ,
debern ser enviados al mdico pediatra (segundo
nivel de atencin mdica)
El mdico pediatra con amplios conocimientos

de nefrologa peditrica podr diagnosticar e
iniciar tratamiento a los nios que presentan el
primer evento de Sndrome nefrtico primario
El nefrlogo pediatra atender a los nios con
Sndrome nefrtico primario que presentan las
siguientes caractersticas:
- Presencia de comobilidades
- Recurrencias del Sndrome nefrtico
- Complicaciones graves: peritonitis primaria,
septicemia, tromboembolias, pancreatitis,
neumonas, etc.
53
Criterios de egreso hospitalario de nios con

Sndrome Nefrtico Primario (primer evento)
Remisin del edema
Ausencia de infeccin
Creatinina y urea sricas normales para la edad
del paciente.
No tener asociacin con sndrome nefrtico o
sospecha de enfermedad sistmica
Revisiones subsecuentes
hospitalario:
despus
del
egreso
Cita cada 4 semanas, mnimo en dos ocasiones,

deber solicitarse:
-
Qumica sangunea (pruebas de funcin

heptica, perfil de lpidos, protenas totales,
albumina, Electrolitos sricos, biometra
hemtica, examen general de orina,
depuracin de creatinina en orina de 24 hrs. Punto de Buena Prctica
o
determinacin
de
proteinuria/creatininuria en muestra de
orina nica.
Posteriormente se citar cada 2 o 3 meses y en

cada cita se valorar con examen general de
orina y medicin de protenas en orina de
muestra nica, cociente proteinuria/creatinuria
o depuracin de creatinina con excrecin de
protenas de 24 hrs
Los nios con Sndrome Nefrtico Primario que
deben
reingresaran al hospital son los que
presenten:
Persistencia del edema moderado a grave
Resistencia al tratamiento con esteroide
Prctica
Incremento del valor de creatinina para la edad
Sospecha de enfermedad sistmica
Presencia de proceso infeccioso que ponga en
peligro la vida
Para realizacin de Biopsia Renal percutnea
54
4.4
4.4 Pronstico
Nivel / Grado
El pronstico a largo plazo para la mayora nios con

1B
Sndrome Nefrtico sensible a esteroides es hacia la
Lombel RM, 2013
resolucin completa a largo plazo con funcin renal
normal.
Los estudios demuestran que el mejor predictor para

la funcin renal en un nio que presenta Sndrome
1B
nefrtico no es la patologa renal por s misma, sino
Lombel RM, 2013
el tiempo en el que se logra la remisin y el
mantenimiento de la remisin despus de cualquier
terapia.
El grado de afectacin renal sumado a los efectos

1B
secundarios de la terapia con corticosteroides como Lombel RM, 2013
con inmunosupresores ensombrece el pronstico
55
4.5
4.5 Vigilancia y Seguimiento
Seguimiento
Nivel / Grado
El nio que presento Sndrome nefrtico y fue atendido

en tercer nivel de atencin mdica deber recibir
seguimiento de la siguiente forma:
Valoracin por Nefrologa peditrica cada 3-4 meses
durante un ao, la vigilancia consistir en:
- Recadas
- Deteccin oportuna de complicaciones.(infeccin,
hipertensin
- Funcin renal
- Efectos secundarios de los medicamentos.
C
- Si el paciente en un ao presenta evolucin
[E. Shekelle]
satisfactoria o remisin, ser enviado al segundo Gipson DS, 2009
nivel de atencin mdica con el pediatra para
continuar la vigilancia
El mdico pediatra (segundo nivel de atencin mdica)
vigilar:
- Recadas
- Valorar al nio dos o tres veces al ao
- Vigilancia del crecimiento y desarrollo
El mdico familiar (primer nivel de atencin)
- Valorar al nio cada 4 o 6 meses
- Recadas
- Vigilancia del crecimiento y desarrollo
56
5. Anexos
5.1 Protocolo de Bsqueda
La bsqueda sistemtica de informacin se enfoc a documentos obtenidos acerca de la temtica
Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico Primario en Nios.
Nios La bsqueda se realiz
en PubMed y en el listado de sitios Web para la bsqueda de Guas de Prctica Clnica.
Criterios de inclusin:
Documentos escritos en idiomas espaol e ingls..
Documentos publicados los ltimos 10 aos.
Documentos enfocados en el diagnstico y tratamiento
Criterios de exclusin:
Documentos escritos en otro idioma que no sea espaol o ingls.
Estrategia de bsqueda
5.1.1
5.1.1 Primera Etapa
Esta primera etapa consisti en buscar documentos relacionados al tema Diagnstico y Tratamiento
del Sndrome Nefrtico Primario en Nios en PubMed. Las bsquedas se limitaron a humanos,
documentos publicados durante los ltimos 10 aos, en idioma ingls o espaol, del tipo de
documento de Guas de Prctica Clnica y se utilizaron trminos validados del MeSh. Los trminos
MeSh usados en la bsqueda fueron: nephrotic sndrome, therapeutics, diagnosis, infant, child y
adolescent. Esta etapa de la estrategia de bsqueda dio un resultado, que no se us en la elaboracin
de la gua.
Bsqueda
(("nephrotic syndrome"[MeSH Terms] OR ("nephrotic"[All Fields] AND
"syndrome"[All Fields]) OR "nephrotic syndrome"[All Fields]) AND
("therapy"[Subheading] OR "therapy"[All Fields] OR "treatment"[All Fields] OR
"therapeutics"[MeSH Terms] OR "therapeutics"[All Fields])) AND
("diagnosis"[Subheading] OR "diagnosis"[All Fields] OR "diagnosis"[MeSH
Terms])) AND (Practice Guideline[ptyp] AND "2008/03/27"[PDat] :
"2013/03/25"[PDat] AND ("infant"[MeSH Terms] OR "child"[MeSH Terms] OR
"adolescent"[MeSH Terms]))
57
Resultado
Algoritmo de bsqueda:
bsqueda:
1. nephrotic syndrome [Mesh]
2. Diagnosis [Mesh]
3. Treatment [Mesh]
4. #2 OR #3 OR #4
5. #1 And #5
6. 2008[PDAT]: 2013[PDAT]
7. Humans [MeSH]
8. #7 and # 8
9. English [lang]
10. Spanish [lang]
11. #9 OR # 10
12. #11 AND # 12
13. Guideline [ptyp]
14. #12 AND #14
15. infant, child and adolescent [MesSH]
16. #13 AND #15
17. # 1 AND (# 2 OR # 3 OR #4 OR)
18. #5 OR #6) AND #9 AND #10 AND (#12 OR #13) and (#14) and #15
5.1.
5.1.2 Segunda Etapa
En esta etapa se realiz la bsqueda en PubMed con los trminos MeSh nephrotic sndrome,
therapeutics, diagnosis, infant, child y adolescent. 450 resultados de los cuales se utilizaron 16
documentos en la elaboracin de la gua.
5.1.
5.1.3 Tercera Etapa
En esta etapa se realiz la bsqueda en sitios Web en los que se buscaron Guas de Prctica Clnica
con los trminos: nephrotic sndrome, therapeutics, diagnosis, infant, child y adolescent.. A
continuacin se presenta una tabla que muestra los sitios Web de los que se obtuvieron los
documentos que se utilizaron en la elaboracin de la gua.
Sitios Web
NGC
TripDatabase
NICE
AHRQ
SIGN
Total
# de resultados obtenidos
0
0
0
0
0
0
58
# de documentos utilizados
0
0
0
0
0
0
5.2 Escalas de Gradacin
Escala de Shekelle modificada
Categora de la evidencia
Ia
Ib
II a
II b
III
IV
Evidencia para meta-anlisis de los

estudios clnicos aleatorios
Evidencia de por lo menos un
estudio clnico controlado aleatorios
Evidencia de por lo menos un
estudio controlado sin aleatoridad
Al menos otro tipo de estudio
cuasiexperimental o estudios de
cohorte
Evidencia de un estudio descriptivo
no experimental, tal como estudios
comparativos,
estudios
de
correlacin, casos y controles y
revisiones clnicas
Evidencia de comit de expertos,
reportes opiniones o experiencia
clnica de autoridades en la materia
o ambas
Fuerza de la recomendacin
A Directamente basada en evidencia categora I
Directamente basada en evidencia categora II o

recomendaciones extrapoladas de evidencia I
Directamente basada en evidencia categora III o

C en recomendaciones extrapoladas de evidencias
categoras I o II
Directamente basadas en evidencia categora IV o
D de recomendaciones extrapoladas de evidencias
categoras II, III
Modificado de: Shekelle P, Wolf S, Eccles M, Grimshaw J. Clinical guidelines. Developing guidelines. BMJ 1999;
3:18:593-59
59
Escala de Graduacin de la evidencia Usada en: Treatment

Treatment of steroidsteroid-sensitive
nephrotic syndrome: new guidelines from KDIGO. Pediatr Nephrol. 2013
GRADE Sistema para Graduar la Calidad de la Evidencia
Paso 1. Determinar el diseo
del estudio
Paso 2. Lo que
reduce el grado
Paso 3. Lo que
aumenta el grado
Alto.Alto.- Estudios aleatorizados
Calidad del estudio

Nivel -1 si tiene
limitaciones graves
Nivel -2 Si las
limitaciones son muy
graves
Bajo .-Estudios observacionales
Consistencia
Nivel
-1
Si
inconsistencia
importante
Muy bajo.bajo.- Algn otro diseo
Graduacin final de la
calidad de la
evidencia y definicin
de Alta = En futuras
investigaciones
es
probable que no cambie
Nivel +1 asociacin los resultados
fuertea, sin factores
Moderada = En futuras
de confusin
es
Nivel +2 asociacin investigaciones
b
que
el
muy fuerte , sin probable
la amenazas para su intervalo de confianza
es validez
cambie los resultados
Veracidad
Nivel -1 Algo de
incertidumbre
Nivel
-2
Mayor
incertidumbre
Otras
Nivel -1 datos escasos
o imprecisosc
Nivel
-1
Alta
posibilidad de sesgos
Fuerza
asociacin
Otras
Nivel +1 evidencia de
gradiente
dosisrespuesta
Nivel +1 control de
todos los posibles
confusores
Baja = En futuras
investigaciones es muy
probable
que
el
intervalo de confianza
cambie los resultados
Muy bajo = Los
resultados son muy
inciertos
GRADE, Grados de recomendacin de Evaluacin, Desarrollo y Evaluacin.

Asociacin Fuerte de la evidencia se define como'' riesgo relativo significativo de >2 (<0.5)''sobre la base de pruebas
consistentes de dos o ms estudios de observacionales, sin probables confusores.
b
Asociacin muy fuerte de la evidencia de se define como ''riesgo relativo significativo de >5 (<0.2)''basada en
evidencia directa, sin mayores amenazas para la validez.
c
Escaso si slo hay un estudio o si el total de N <100. Impreciso si hay una baja incidencia de eventos (0 o 1 caso) en
cualquiera de los brazos o intervalo de confianza que abarca un rango que va de <0.5 a >2.0.
a
Fuente: Adaptado con permiso de Macmillan Publishers Ltd: Kidney International. Uhlig K, Macleod A, Craig J et al.
Clasificacin evidencia clnica y recomendaciones para Guas Prcticas en nefrologa. Una declaracin de posicin de la
enfermedad renal: Mejorar los Resultados Globales (KDIGO). Kidney Int 2006; 70: 2058-2065761; acceso
http://www.nature.com/ki/journal/v70/n12/pdf/5001875a.pdf
60
Escala de Graduacin de la evidencia Usada en: Treatment

Treatment of steroidsteroid-sensitive
nephrotic
nephrotic syndrome: new guidelines from KDIGO. Pediatr Nephrol. 2013
Graduacin final de la calidad de la evidencia
Grado
Calidad de la
evidencia
Significado
Alta
Estamos seguros que los resultados estn muy cerca de

la verdad
Moderada
Es probable que los resultados estn cerca de la

realidad, pero hay la posibilidad de que sean
sustancialmente diferentes a la verdad
Baja
Los resultados pueden ser sustancialmente diferentes a

la verdad
Muy baja
Los resultados son muy inciertos y con frecuencia lejos

de la verdad
Fuente: Adaptado con permiso de Macmillan Publishers Ltd: Kidney International. Uhlig K, Macleod A, Craig J et al. Clasificacin evidencia
clnica y recomendaciones para Guas Prcticas en nefrologa. Una declaracin de posicin de la enfermedad renal: Mejorar los Resultados
Globales (KDIGO). Kidney Int 2006; 70: 2058-2065761; acceso http://www.nature.com/ki/journal/v70/n12/pdf/5001875a.pdf
61
5.3 Escalas de Clasificacin Clnica

Cuadro1. Clasificacin Etiolgica del
de l Sndrome Nefrtico en Nios
Sndrome nefrtico Primario
Cambios mnimos
Glomeruloesclerosis segmentaria y focal
Glomerulonefritis mesangial
Glomerulonefritis membranosa
Glomerulonefritis membrano-proliferativa
Del primer ao de vida
- Congnito: aparicin en los primeros tres meses de vida
- Infantil: de aparicin entre los 3 y 12 meses de edad
Sndrome nefrtico Secundario a Enfermedades Sistmicas
Vascultis
Lupus eritematoso
Prpura de Schnlein Henoch
Amiloidosis
Sndrome hemoltico-urmico
Diabetes Mellitus
Poliarteritis nodosa
Artritis reumatoide
Granulomatosis de Wegener
Sndrome nefrtico secundario a enfermedades infecciosas
Hepatitis B
Citomegalovirus
Infecciones de shunt ventriculoatrial
Malaria
HIV
Sndrome nefrtico secundarios a drogas
Sales de oro
D-penicilamina
Mercurio
Captoril
Antinflamatorios no esteroideos
Sndrome nefrtico secundarios a neoplasias
Hodking
Linfomas
Fuente: Protocolos Diagnstico Terapeticos de la AEP: Nefrologa Peditrica, Protocolos actualizados al ao 2008.
Disponible en: www.aeped.es/protocolos/
62
Cuadro 2. Ventajas y desventajas de los inmunosupresores para el tratamiento de las

recadas frecuentes y de la dependencia a esteroides en nios con Sndrome nefrtico
Ventajas y desventajas de los inmunosupresores para el tratamiento de las recadas frecuentes
y de la dependencia a esteroides en nios con Sndrome nefrtico
Agente
Ventajas
Desventajas
Ciclofosfamida
Se logran remisiones prolongadas

No es demasiado caro
Clorambucil

No es demasiado caro
Levamisol
Pocos efectos adversos

Generalmente no es demasiado
caro
Ciclosporina

en algunos nios con dependencia
a esteroides
Tracolimus

en algunos nios con dependencia
a esteroides
Micofenolato
de mofetilo

en algunos nios con recadas
frecuentes o dependencia a
esteroides
Pocos efectos adversos
Menos efectivo en casos de dependencia a

esteroide
Durante su uso se debe vigilar la cuenta
sangunea
Efectos adversos potencialmente graves a corto
y largo plazo
Solo se debe dar un curso de tratamiento
Menos efectivo en casos de dependencia a
esteroide
Durante su uso se debe vigilar la cuenta
sangunea
Efectos adversos potencialmente graves
Solo se debe dar un curso de tratamiento
No est aprobado en algunos pases como
tratamiento para el Sndrome nefrtico sensible a
esteroides
Requiere tratamiento continuo para mantener la
remisin
Disponibilidad limitada
esteroides
Con frecuencia requiere tratamiento continuo
para mantener remisin
Es caro
Nefrotxico
Efectos cosmticos adversos
Es caro
Nefrotxico
Aumenta el riesgo de diabetes mellitus
esteroides
Probablemente menos efectivo que los
inhibidores de la calcinuria
Es caro
esteroides
Fuente: Lombel RM, Gipson DS, Hodson EM. Treatment of steroid-sensitive nephrotic syndrome: new guidelines from KDIGO.
Pediatr Nephrol. 2013 Mar;28(3):415-26. doi: 10.1007/s00467-012-2310-x. Epub 2012 Oct 3.
63
5.4 Diagramas de Flujo

1. Diagnstico y Tratamiento de Sndrome Nefrtico Primario en Nios
ios
64
2. Inmunizaciones en Nios con Sndrome Nefrtico
65
3. Tratamiento con Corticosteroides
66
4. Tratamiento
de Recadas del Sndrome Nefrtico Sensible a Corticosteroides

Corticosteroides
67
5. Tratamiento
con Inmunosupresores
68
5.5 Listado de Recursos

5.5.1 tabla de Medicamentos
Medicamentos Indicados en el Tratamiento de Sndrome Nefrtico Primario en Nios
Clave
5306
Principio
Activo
Ciclofosfamida
4294
4298
Ciclofosfamida
Ciclosporina
Ciclosporina
Presentacin
Nios:
1200 mg/m2 de superficie
corporal /da
Comprimido
Cada comprimido contiene:
Micofenolato de mofetilo
500 mg
Envase con 50
comprimidos
Nios: 2 a 8 mg/kg de peso

corporal 60 a 250
mg/m2 de superficie corporal
/da por 6 das. Dosis
de mantenimiento por va
oral: 2-5 mg/kg de peso
corporal 50-150 mg/m2 de
superficie corporal, dos
veces por semana.
Solucin inyectable
Cada frasco mpula con
liofilizado
contiene:
Ciclofosfamida
monohidratada
equivalente a 200 mg
de ciclofosfamida.
Envase con 5 frascos
mpula.
Solucin inyectable.
Cada frasco mpula con
liofilizado
contiene:
Ciclofosfamida
monohidratada
equivalente a 500 mg
de ciclofosfamida.
Envase con 2 frascos
mpula.
Emulsin oral
Cada ml contiene:
Ciclosporina modificada o
ciclosporina
en microemulsin 100 mg
Envase con 50 ml y pipeta
dosificadora.
Cpsula de gelatina blanda
Cada cpsula contiene:
ciclosporina
cido
micofenlico
1752
1753
Dosis recomendada
Nios: 2 a 8 mg/kg de peso

corporal 60 a 250
mg/m2 de superficie corporal
/da por 6 das. Dosis
de mantenimiento por va
oral: 2-5 mg/kg de peso
corporal 50-150 mg/m2 de
superficie corporal, dos
veces por semana.
3 a 6 mg/kg/da durante
nueve meses, posteriormete
disminuir el 25% de la dosis
cada mes hasta llegas al 25%
de la dosis total y asi
mantener hasta completar el
ao
Tiempo
(perodo de
uso)
12 meses
Efectos
adversos
Interacciones
Temblor, insomnio, cefalea,

hipertensin, hiperglucemia,
hipercolesterolemia,
hipofosfatemia, hipokalemia,
predispone a infecciones
sistmicas, anemia,
trombocitopenia, leucopenia y
reacciones alrgicas.
Anorexia, nusea, vmito,
estomatitis aftosa, enterocolitis,
ictericia, fibrosis pulmonar, cistitis
hemorrgica, leucopenia,
trombocitopenia,
azoospermia, amenorrea, alopecia,
hepatitis.
Aciclovir y ganciclovir favorecen su

toxicidad, con colesti ramina e hidrxido de
aluminio y magnesio,, disminuyen su
absorcin. Pueden
afectar la eficacia de anticonceptivos
hormonales.
Contraindicaciones:
Hipersensibilidad al frmaco.
Fenobarbital, fenitona, hidrato de cloral,

corticoesteroides, alopurinol, cloramfenicol,
cloroquina, imipramina, fenotiazinas,
vitamina A,
succinilcolina y doxorrubicina favorecen los
efectos adversos.
Contraindicaciones:
Precauciones:
Mielosupresin, infecciones.
6 meses
Anorexia, nusea, vmito,

estomatitis aftosa, enterocolitis,
ictericia, fibrosis pulmonar, cistitis
hemorrgica, leucopenia,
trombocitopenia,
azoospermia, amenorrea, alopecia,
hepatitis.
Fenobarbital, fenitona, hidrato de cloral,

corticoesteroides, alopurinol, cloramfenicol,
cloroquina, imipramina, fenotiazinas,
vitamina A,
succinilcolina y doxorrubicina favorecen los
efectos adversos.
Contraindicaciones:
Precauciones:
Mielosupresin, infecciones.
12 meses
Disfuncin heptica y renal,

hipertensin, temblor, cefalea,
parestesia, anorexia, nusea,
vmito, dolor abdominal, diarrea,
hiperplasia
gingival, hiperlipidemia, calmbres
musculares, mialgia, hipertricosis,
fatiga.
Alimentos ricos en grasa o jugo de toronja

aumentan su biodisponibilidad. Barbitricos,
carbamazepina, fenitona, rifampicina,
octreotida
disminuyen su concentracin. Eritromicina,
claritromicina, ketoconazol, fluconazol,
itraconazol, diltiazen, nicardipino,
verapamilo,
metoclopramida, anticonceptivos orales y
alpurinol, aumentan su concentracin.
Administracin conjunta con
aminoglucsidos,
Contraindicaciones:
Hipersensibilidad al frmaco
y al aceite de ricino
polioximetilado cuando se
administra por va
endovenosa.
6 meses
12 meses
69
Contraindicaciones
Envase con 50 cpsulas
4306
Cpsula de gelatina blanda

ciclosporina
Envase con 50 cpsulas.
Tabletas, cada tableta
contiene de: 5mg
Envase con 20 tabletas
12 meses
Mnimo 8
semanas
Catarata subcapsular posterior,

hipoplasia suprarrenal, sndrome
de Cushing, obesidad,
osteoporosis, gastritis,
superinfecciones,
glaucoma, coma hiperosmolar,
hiperglucemia, catabolismo
muscular, cicatrizacin retardada,
retraso en el crecimiento.
Dosis recomendada: 60
mg/m2/da o 2 mg/k, va
oral (Dosis mxima 60
mg/da)
Tabletas, cada tableta

contiene de: 50mg
Envase con 20 tabletas
Mnimo 8
semanas
Catarata subcapsular posterior,

hipoplasia suprarrenal, sndrome
de Cushing, obesidad,
osteoporosis, gastritis,
superinfecciones,
glaucoma, coma hiperosmolar,
hiperglucemia, catabolismo
muscular, cicatrizacin retardada,
retraso en el crecimiento.
0.1 a 0.5 mg/Kg/da
Cpsula
Tacrolimus monohidratado
equivalente a 1 mg
de tacrolimus
Envase con 50 100
cpsulas.
12 meses
Tableta
Cada tableta contiene:
Clorhidrato de levamisol
equivalente a 50 mg
de levamisol.
Envase con 2 tabletas.
12 meses
Cefalea, temblor, insomnio,

diarrea, nusea, anorexia,
hipertensin arterial,
Hiperpotasemia o hipokalemia,
hiperglucemia,
hipomagnesemia, anemia,
leucocitosis, dolor abdominal y
lumbar, edema perifrico, derrame
pleural, atelectasia, prurito,
exantema,
nefropata txica.
Nusea, diarrea, dermatitis, fatiga,
artralgias, somnolencia,
leucopenia, vmito.
Ciclosporina
Dosis recomendada: 60
mg/m2/da o 2 mg/k, va
oral (Dosis mxima 60
mg/da)
472
473
5084
5502
Prednisona
Prednisona
Tacrolimus
Levamisol
amfotericina B, ciprofloxacino, vancomicina,

presentan sinrgia nefrotxica. Puede
reducir la depuracin de digoxina,
colchicina,
lovastatina, pravastatina y prednisolona.
70
Con digitlicos aumenta el riesgo de

arritmias cardiacas, aumenta la
biotransformacion de isoniacida. Aumenta la
hipokalemia con
diurticos tiazdicos, furosemide y
anfotericina B. La rifampicina, fenitona y
fenobarbital, aumentan su
biotransformacin heptica. Con
estrgenos disminuye su biotransformacin.
Con anticidos disminuye su absorcin
intestinal.
Con digitlicos aumenta el riesgo de
arritmias cardiacas, aumenta la
biotransformacion de isoniacida. Aumenta la
hipokalemia con
diurticos tiazdicos, furosemide y
anfotericina B. La rifampicina, fenitona y
fenobarbital, aumentan su
biotransformacin heptica. Con
estrgenos disminuye su biotransformacin.
Con anticidos disminuye su absorcin
intestinal.
Con bloqueadores de canales de calcio,
procinticos gastrointestinales,
antimicticos, macrlidos, bromocriptina,
ciclosporina, aumenta su
concentracin plasmtica. Con
anticonvulsivos, rifampicina y rifabutina
pueden disminuirla. Con otros
inmunosupresores aumenta su
efecto frmacolgico y con ahorradores de
potasio se favorece la hiperpotasemia.
Contraindicaciones:
Hipersensibilidad al frmaco,
tuberculosis activa, diabetes
mellitus descontrolada,
infeccin sistmica, lcera
pptica,
crisis hipertensiva.
Precauciones: Insuficiencia
heptica y renal, diabetes
mellitus e hipertensin
arterial sistmica estables.
Contraindicaciones:
tuberculosis activa, diabetes
mellitus descontrolada,
infeccin sistmica, lcera
pptica,
crisis hipertensiva.
Precauciones: Insuficiencia
heptica y renal, diabetes
mellitus e hipertensin
arterial sistmica estables.
Contraindicaciones:
Precauciones: Puede
aumentar la susceptibilidad a
las infecciones, riesgo para
desarrollo de linfoma.
Con alcohol produce efecto disulfiram y con

warfarina aumenta el tiempo de
protombina. Incrementa la concentracin
plasmtica de
fenitona.
Contraindicaciones:
agranulocitosis, anemia,
leucopenia, presencia de
HLA B27 en artritis
reumatoide.
6. Glosario
Dependencia a esteroides.esteroides Dos recadas consecutivas durante la terapia con corticosteroides o
recada dentro de los catorce das posteriores al trmino de la terapia
No remisin.remisin Cuando no se logra la reduccin del 50% de la excrecin de protenas por la orina o la
relacin protenas/creatinina persiste > 2000mg/g (>200mg/mmol)
Recada.Recada Relacin protenas/creatinina en orina 2000mg/g (200 mg/mmol) o ms de tres
cruces de protenas en tira reactiva, en tres das consecutivos
Recadas frecuentes.frecuentes Dos o ms recadas dentro de los seis meses posteriores a la respuesta
inicial, o cuatro o ms recadas en un periodo de 12 meses
Recadas poco frecuentes.frecuentes Una recada dentro de los 6 meses posteriores a la respuesta inicial, o
de una tres recadas en un perodo de 12 meses
Remisin completa.completa.- Relacin protenas/creatinina en orina <200mg/g (<20mg/mmol) o menos
de una cruz de protenas en tira reactiva, por tres das consecutivos
Remisin parcial.parcial Reduccin del 50% en la excrecin de protenas por la orina, o Relacin
protenas/creatinina en orina entre 200 y 2000mg/g (20 a 200mg/mmol)
Respuesta inicial.inicial Lograr la remisin completa dentro de las primeras cuatro semanas del primer
tratamiento con corticosteroides
Sin respuesta inicial/ resistencia a esteroides.esteroides Falla en lograr la remisin completa despus de 8
semanas de terapia con corticosteroide
Sin respuesta tarda.tarda Proteinuria persistente durante cuatro o ms semanas de terapia con
corticosteroides o una o ms remisiones
Sndrome nefrtico.nefrtico Se integra con lo siguiente: Edema, relacin protenas/creatinina en orina,
2000mg/g (200 mg/mmol) o 300mg/dl o ms de tres cruces de protenas en tira reactiva,
hipoalbuminemia 2.5g/dl (25g/l)
71
7. Bibliografa
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72
8. Agradecimientos
Se agradece a las autoridades de Instituto Mexicano

Mexicano de Seguro Social las gestiones realizadas para
que el personal adscrito al centro o grupo de trabajo que desarroll la presente gua asistiera a los
eventos de capacitacin en Medicina Basada en la Evidencia y temas afines, coordinados por el
Instituto
Instituto Mexicano de Seguro Social y el apoyo, en general, al trabajo de los autores.
Instituto Mexicano de Seguro Social / IMSS

Srita. Luz Mara Manzanares Cruz
Secretaria
Divisin de Excelencia Clnica. Coordinacin de UMAE
Sr. Carlos Hernndez Bautista
Mensajero
Divisin de Excelencia Clnica. Coordinacin de UMAE
73
9. Comit acadmico.
Instituto Mexicano del Seguro Social, Divisin de Excelencia Clnica Coordinacin de

Unidades Mdicas de Alta Especialidad / CUMAE
Dr. Jos de Jess Gonzlez Izquierdo
Coordinador de Unidades Mdicas de Alta Especialidad
Dr. Arturo Viniegra Osorio
Jefe de Divisin
Dra. Laura del Pilar Torres Arreola
Jefa de rea de Desarrollo de Guas de Prctica Clnica
Dra. Adriana Abigail Valenzuela Flores

Dra. Mara del Roco Rbago Rodrguez
Jefa del rea de Implantacin y Evaluacin de Guas de

Prctica Clnica
Jefa de rea de Innovacin de Procesos Clnicos
Dra. Rita Delia Daz Ramos
Jefa de rea de Proyectos y Programas Clnicos
Dra. Judith Gutirrez Aguilar
Jefa de rea
Dra. Mara Luisa Peralta Pedrero
Dr. Antonio Barrera Cruz
Coordinador de Programas Mdicos
Dra. Aid Mara Sandoval Mex
Dra. Yuribia Karina Milln Gmez
Dra. Mara Antonia Basavilvazo

Rodrguez
Dr. Juan Humberto Medina Chvez
Dra. Gloria Concepcin Huerta Garca
Lic. Ana Belem Lpez Morales
Coordinadora de Programas de Enfermera
Lic. Hctor Dorantes Delgado
Coordinador de Programas
Lic. Abraham Ruiz Lpez
Analista Coordinador
Lic. Ismael Lozada Camacho
Analista Coordinador
Coordinador de Programas Mdicos
74
10. Directorio Sectorial y del Centro Desarrollador

Directorio sectorial
Directorio institucional.
Secretara de Salud Instituto Mexicano del Seguro Social

Dra. Mercedes Juan Lpez Dr. Javier Dvila Torres
Secretario de Salud Director de Prestaciones Mdicas
Instituto Mexicano del SeguroSocial
SeguroSocial Dr. Jos de Jess Gonzlez Izquierdo
Dr. Jos Antonio Gonzlez Anaya Titular de la Unidad de Atencin Mdica
Director General
Instituto
Instituto de Seguridad y Servicios Coordinador de Unidades Mdicas de Alta Especialidad
Sociales de los Trabajadores del
Estado
Lic. Sebastian Lerdo de Tejada Covarrubias Dra. Leticia Aguilar Snchez
Director General Coordinadora de reas Mdicas
Sistema Nacional para el Desarrollo Dr. Arturo Viniegra Osorio
Integral de la Familia Divisin de Excelencia Clnica
Lic. Laura Vargas Carrillo
Titular del organismo SNDIF
Petrleos
Petrleos Mexicanos
Dr. Emilio Ricardo Lozoya Austin
Director General
Secretara de Marina Armada de Mxico
Almirante Vidal Francisco Sobern Sanz
Secretario de Marina
Secretara
Secretara de la Defensa Nacional
General Salvador Cienfuegos Zepeda
Secretario
Secretario de la Defensa
Defensa Nacional
Consejo de Salubridad General
Dr. Leobardo Ruz Prez
Secretario del
del Consejo de Salubridad General
75
11. Comit Nacional de Guas de Prctica Clnica

Dr. Luis Rubn Durn Fontes
Subsecretario de Integracin y Desarrollo del Sector Salud
Dr. Pablo Kuri Morales
Subsecretario de Prevencin y Promocin de la Salud
Dr. Guillermo Miguel Ruz-Palacios y Santos
Titular de la Comisin Coordinadora de Institutos Nacionales de Salud y Hospitales de Alta Especialidad
Dr. Gabriel Oshea Cuevas
Comisionado Nacional de Proteccin Social en Salud
Dr. Alfonso Petersen Farah
Secretario Tcnico del Consejo Nacional de Salud
Dr. Leobardo Carlos Ruz Prez
Secretario del Consejo de Salubridad General
Dr. Pedro Rizo Ros
Director General Adjunto de Priorizacin del Consejo de Salubridad General
General de Brigada M. C. ngel Sergio Olivares Morales
Director General de Sanidad Militar de la Secretara de la Defensa Nacional
Contraalmirante. SSN, M.C. Pediatra. Rafael Ortega Snchez
Director General
Gen eral Adjunto de Sanidad Naval de la Secretara de Marina Armada de Mxico
Dr. Javier Dvila Torres
Director de Prestaciones Mdicas del Instituto Mexicano del Seguro Social
Dr. Jos Rafael Castillo Arriaga
Director Mdico del
del Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado
Dr. Rodolfo Rojas Rub
Subdirector de Servicios de Salud de Petrleos Mexicanos
Lic. Mariela Amalia Padilla Hernndez
Directora General de Integracin
Integracin Social del Sistema Nacional para el Desarrollo Integral de la Familia
Dr. Ricardo Camacho Sanciprian
Director General de Rehabilitacin del Sistema Nacional para el Desarrollo Integral de la Familia
Dr. Jos Meljem Moctezuma
Comisionado
Comisionado Nacional de Arbitraje Mdico
Dr. Jos Ignacio Santos Preciado
Director General de Calidad y Educacin en Salud
Dr. Francisco Garrido Latorre
Director General de Evaluacin del Desempeo
Lic. Juan Carlos Reyes Oropeza
Director General de Informacin en Salud
M. en A. Mara Luisa Gonzlez Rtiz
Directora General del Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud
Dr. Agustn Lara Esqueda
Secretario de Salud y Bienestar Social y Presidente Ejecutivo de los Servicios de Salud en el Estado de Colima
M.C., M.F. y M.A. Rafael Humberto Alpuche Delgado
Secretario de Salud y Director General de los Servicios Estatales de Salud en Quintana Roo
Dr. Ernesto Echeverra Aispuro
Secretario de Salud y Director General de los Servicios de Salud de Sinaloa
Dr. Enrique Ruelas Barajas
Presidente de la Academia Nacional de Medicina
Dr. Alejandro Reyes Fuentes
Presidente de la Academia Mexicana de Ciruga
Dr. Eduardo Gonzlez Pier
Presidente Ejecutivo de la Fundacin Mexicana para la Salud
Dr. Vctor Manuel Garca Acosta
Presidenta de la Asociacin Mexicana de Facultades y Escuelas de Medicina
Dr. Francisco Pascual Navarro Reynoso
Presidente de la Asociacin Mexicana de Hospitales
Ing. Ernesto Dieck Assad
Presidente de la Asociacin Nacional de Hospitales Privados
Dr. Sigfrido Rangel Frausto
Presidente de la Sociedad Mexicana de Calidad de Atencin a la Salud
Dra. Mercedes Macas Parra
Presidenta de la Academia Mexicana de Pediatra
Pediatra
Dr. Esteban Hernndez San Romn
Director de Evaluacin de Tecnologas en Salud, CENETEC
76
Presidente
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular y Suplente del
presidente del CNGPC
Titular
Titular 2013
201 3-2014
201 4
Titular 2013
2013-2014
2014
Titular 2013
201 3-2014
201 4
Titular
Titular
Asesor Permanente
Asesor Permanente
Permane nte
Asesor Permanente
Asesor Permanente
Asesor Permanente
Invitada
Secretario Tcnico

GPC Nefrotico

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GUA DE PRCTICA CLNICA

Diagnstico y Tratamiento del

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico Primario en Nios

Avenida Paseo de La Reforma #450, piso 13,

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico Primario en Nios

CIE 10: N04 Sndrome Nefrtico

Instituto Mexicano del Seguro Social

Coordinadora de Programas Mdicos

Dra. Virginia Rosario Corts Casimiro

Instituto Mexicano del Seguro Social

Coordinadora de Programas Mdicos

Dra. Rosaura Fabian Velasco

Instituto Mexicano del Seguro Social

Adscrita al Servicio de Nefrologa de la UMAE

Dr. German Patio Garca

Instituto Mexicano del Seguro Social

Jefe del Servicio de Nefrologa de la UMAE Hospital

Dra. Juana Prez Duran

Instituto Mexicano del Seguro Social

Adscrita al Servicio de Neonatologa de la UMAE

Dra. Diana Margarita Reyes Armendriz

Instituto Mexicano del Seguro Social

Adscrita a Pediatra del Hospital de Gineco-Pediatra

Dra. Virginia Rosario Corts Casimiro

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico Primario en Nios

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico Primario en Nios

Mtodos empleados para colectar y seleccionar evidencia

Validacin por pares clnicos

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico Primario en Nios

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico Primario en Nios

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico Primario en Nios

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico Primario en Nios

Lo anterior favorecer la mejora en la efectividad, seguridad y calidad de la atencin mdica,

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El nico signo que presentan los nios con Sndrome

El edema es un signo comn en todos los nios con

El edema generalizado (anasarca) en los nios con

La retencin renal de sodio es el resultado del

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Reportes de casos han encontrado que cuando el

En los nios el Sndrome Nefrtico Primario y ms

Punto de Buena Prctica

Ante la imposibilidad de pesar al nio con Sndrome

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4.1.1.2 Auxiliares Diagnsticos

La funcin renal debe ser evaluada en forma integral

A pesar de las imprecisiones para estimar la tasa de

La prdida de protenas por la orina deber ser

La tasa de protenas en orina/creatinina deber

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El diagnstico de Sndrome Nefrtico se establece

ndice proteinuria/creatininuria > 2mg/mg

Protenas en orina matutina medidas con

Algn grado de hiperlipidemia

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico Primario en Nios

En las Unidades Mdicas que cuenten con el recurso

Para el estudio integral del nio con sospecha de

En nios con Sndrome nefrtico resistente a

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico Primario en Nios

Hasta el momento no se dispone de estudios

4.1.1.2.1 Biopsia Renal

En un estudio retrospectivo en el que se revis el