Modele+ ARTICLE IN PRESS

1 58
2 59
3 60
La Revue de médecine interne ■■ (2007) ■■■
4 61
http://france.elsevier.com/direct/REVMED/
5 62
6 Article original 63
7 64
8 65
9
Occlusions veineuses rétiniennes et maladie de Behçet 66
10 67
11 68
12
Retinal venous occlusion in Behçet disease 69
13 70
14 L. El Fekiha, N. Khaldia,*, W. Hmaieda, I. Ksantinib, A. Mestirib, M. Doggib 71
15 a
72
16 Service d’ophtalmologie, hôpital des forces de sécurité de l’intérieur de la Marsa, Tunisie 73
b
Service de médecine interne, hôpital des forces de sécurité de l’intérieur de la Marsa, Tunisie
17 74
18 Reçu le 20 septembre 2006 ; accepté le 17 mai 2007 75
19 76
20 77
21 78
22 79
Résumé
23 80
24 Propos. – Notre objectif est de rapporter trois cas d’occlusion veineuse rétinienne en rapport avec une maladie de Behçet et d’exposer les 81
25 différentes hypothèses physiopathologiques de cet accident vasculaire. 82
26 Méthodes. – Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur trois patients parmi 32, suivis pour une maladie de Behçet et ayant présenté une 83
27 occlusion veineuse rétinienne. Nous rapportons les manifestations générales et ophtalmologiques présentées par les 32 patients ainsi que notre 84
28 attitude thérapeutique. Nous insistons sur les caractéristiques sémiologiques des occlusions veineuses rétiniennes observées chez nos trois patients 85
29 et sur leur génie évolutif selon les traitements prescrits. Enfin, nous comparons nos résultats avec ceux de la littérature. 86
30 Résultats. – Parmi ces trois patients, deux ont présenté une occlusion de branche veineuse rétinienne et le troisième a présenté une occlusion 87
31 de la veine centrale de la rétine. La néovascularisation rétinienne et la récidive de l’accident occlusif sont les deux complications les plus 88
fréquemment observées.
32 89
Conclusion. – L’occlusion veineuse rétinienne au cours de la maladie de Behçet est un accident rare mais grave car pouvant mettre en jeu le
33 90
pronostic visuel en l’absence d’une prise en charge précoce et adéquate.
34 91
© 2007 Publié par Elsevier Masson SAS.
35 92
36 Abstract 93
37 94
Purpose. – The aim of our study is to report three cases of retinal venous occlusion in patients with Behçet disease and to discuss the
38 physiopathology of this vascular accident. 95
39 Methods. – In this retrospective study, out of a series of 32 patients suffering from Behçet disease, we report three cases of retinal venous 96
40 occlusion. General and ophthalmologic features are described. Treatment strategy is detailed for each case. 97
41 Results. – There were 2 cases of branch retinal venous occlusion and one case of central retinal venous occlusion. Relapses and retinal 98
42 neovascularization were the most common complications. 99
43 Conclusion. – The retinal venous occlusion in Behçet’s disease is a non-common but severe complication. Early and appropriate treatment is 100
44 required to improve the functional prognosis. 101
45 © 2007 Publié par Elsevier Masson SAS. 102
46 103
47 Mots clés : Maladie de Behçet ; Occlusion veineuse rétinienne ; Pronostic visuel 104
48 105
Keywords: Behçet’s disease; Retinal venous occlusion; Visual prognosis
49 106
50 107
51 108
52 109
53 110
* Auteurcorrespondant. 78, avenue d’Afrique, El-Menzah-V, 2037 Ariana, Tunisie.
54 111
Adresse e-mail : nadiakhaldiophtalmo@yahoo.fr (N. Khaldi).
55 112
56 0248-8663/$ - see front matter © 2007 Publié par Elsevier Masson SAS. 113
57 doi:10.1016/j.revmed.2007.05.029 114
REVMED-3120

Pour citer cet article : L. El Fekih et al., Occlusions veineuses rétiniennes et maladie de Behçet, La Revue de médecine interne (2007), doi: 10.1016/j.
revmed.2007.05.029.
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2 L. El Fekih et al. / La Revue de médecine interne ■■ (2007) ■■■

115 Les occlusions veineuses rétiniennes sont relativement rares 172

116 au cours de la maladie de Behçet (MB), mais elles se distin- 173
117 guent des occlusions veineuses par athérosclérose par certaines 174
118 particularités cliniques et évolutives [1]. 175
119 Le but de notre travail est de rapporter des observations de 176
120 patients atteints de MB ayant présenté de façon inaugurale ou 177
121 au cours de leur suivi, une thrombose veineuse rétinienne, et de 178
122 préciser les caractéristiques et le pronostic de ces atteintes. 179
123 180
124 1. Patients et méthodes 181
125 182
126 Notre étude est rétrospective portant sur 32 patients atteints 183
127 de MB et suivis au service d’ophtalmologie de l’hôpital des 184
128 forces des sécurités intérieures de la Marsa entre 1995 et 2006. 185
129 Les critères adoptés pour le diagnostic de la MB étaient les 186
130 critères internationaux [2]. 187
131 Tous nos patients avaient bénéficié d’un interrogatoire pré- Fig. 1. Occlusion de la branche temporale inférieure sur le lit d’une vascularite 188
132 cisant l’âge, les antécédents pathologiques, la recherche de l’œil droit (patient 2). 189
133 d’éventuels facteurs de risque vasculaire, les motifs de consul- 190
134 tation, la date d’apparition des symptômes, leur mode évolutif, 191
135 les signes d’accompagnement, et les éventuelles thérapeutiques 192
136 entreprises et leur effet. 193
137 Un examen ophtalmologique complet était systématique- 194
138 ment pratiqué comportant essentiellement : 195
139 196
140 197
● une évaluation de la meilleure acuité visuelle corrigée de
141 198
loin et de près ;
142 199
● la recherche de signes d’uvéite antérieure, intermédiaire,
143 200
postérieure ou totale ;
144 201
145 ● la recherche d’une rubéose irienne ou de néovaisseaux au 202
146 niveau de l’angle iridocornéen ; 203
147 la prise du tonus oculaire et un examen minutieux du fond 204
148 d’œil au verre à trois miroirs de Goldman à la recherche de 205
149 signes de vascularite active ou séquellaire, de thrombose vei- 206
150 neuse dont il était précisé le siège, et de la forme de l’occlu- Fig. 2. Aspect angiographique de l’occlusion de la veine centrale de la rétine de
207
151 sion, œdémateuse ou ischémique. l’œil droit observée chez le patient 3.
208
152 aux formes corticorésistantes. Les patients ayant présenté une 209
153 Une angiographie rétinienne à la fluorescéine était systéma- occlusion veineuse rétinienne ischémique ont bénéficié d’une 210
154 Q1 tiquement réalisée (Fig. 1). photocoagulation au laser Argon de la rétine ischémique. Le 211
155 Tous les patients ont bénéficié d’un examen complet pra- suivi des patients était clinique et angiographique (Fig. 2). Q2 212
156 tiqué par un médecin interniste avec la pratique systématique 213
157 d’un test pathergique et d’un typage HLA, complété au besoin 214
2. Résultats
158 par des examens complémentaires selon le contexte clinique. 215
159 En cas d’occlusion veineuse rétinienne, une évaluation de 216
160 l’activité fibrinolytique a été pratiquée. L’âge de nos 32 patients était de 31 à 55 ans avec une 217
161 Dès le diagnostic de thrombose veineuse rétinienne compli- moyenne de 40 ans. Une nette prédominance masculine était 218
162 quant une MB posé, les patients ont été traités par bolus de observée avec un sex-ratio homme/femme de 7/1. 219
163 corticoïdes (1 g de méthylprednisolone) trois jours de suite Trois de ces patients (9,3 %) ont présenté une occlusion vei- 220
164 relayé par prednisone orale à la dose de 1 mg/kg par jour et neuse rétinienne. Ils étaient de sexe masculin et d’âge moyen 221
165 associé à un traitement anticoagulant à base d’héparine de bas de 37 ans. Aucun d’entre eux ne présentait de facteur de risque 222
166 poids moléculaire relayée par les antivitamines K en cas vasculaire (diabète, hypertension artérielle, dyslipémie, taba- 223
167 d’occlusion de la veine centrale de la rétine sinon par acide gisme). 224
168 acétylsalicilique (250 mg/j). La colchicine (1 mg/j) était systé- Au plan général, le premier patient présentait une aphtose 225
169 matique et le recours aux immunosuppresseurs (azathioprine bipolaire récidivante (quatre épisodes par an), une pseudofolli- 226
170 1,5 mg/kg par jour) était réservé aux formes associées à une culite nécrotique du dos et un test pathergique positif. 227
171 uvéite postérieure, à une vascularite rétinienne très active et L’examen ophtalmologique avant l’accident occlusif veineux 228

Pour citer cet article : L. El Fekih et al., Occlusions veineuses rétiniennes et maladie de Behçet, La Revue de médecine interne (2007), doi: 10.1016/j.
revmed.2007.05.029.
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229 Tableau 1 286

230 Q3 Caractéristiques des occlusions veineuses rétiniennes 287
231 Patient Âge Délai de Œil atteint Motif de consultation Acuité visuelle Fond d'œil Angiographie HLA 288
(ans) survenue
232 289
1 41 2 ans Gauche Gêne visuelle 10/10 OBV nasale OBV ischémique + périphlébite A30 B51
233 inférieure 290
234 2 38 1 an Droit Gêne visuelle 10/10 OBV temporale OBV ischémique + périphlébite A28 B51 291
235 inférieure (photo no 2) 292
236 3 32 Inaugural Droit BAV brutale 8/10 OVCR (photo no 1) OVCR œdémateuse (photo no 3) A2 B50 293
237 OBV : occlusion de branche veineuse rétinienne ; OVCR : occlusion de la veine centrale de la rétine. 294
238 rétinien (quatre mois avant) était strictement normal, une 295
239 angiographie rétinienne à la fluorescéine pratiquée de façon 296
240 systématique avait mis en évidence une périphlébite périphé- 297
241 rique minime bilatérale. 298
242 Le deuxième patient présentait une aphtose buccale récidi- 299
243 vante (cinq épisodes par an), un érythème noueux, des arthral- 300
244 gies des grosses articulations (genoux et chevilles) sans arthrite 301
245 associée et un test pathergique positif. Six mois avant l’acci- 302
246 dent occlusif veineux rétinien, le patient avait présenté un épi- 303
247 sode d’uvéite antérieure à hypopion isolée qui avait bien 304
248 répondu au traitement corticoïde local. L’angiographie réti- 305
249 nienne à la fluorescéine était strictement normale. 306
250 307
Quant au troisième patient, l’interrogatoire et l’examen
251 308
général pratiqués à l’occasion de l’accident occlusif veineux
252 309
rétinien révélaient des épisodes d’aphtose bipolaire récidivants
253 310
(trois par an) et une pseudofolliculite du dos et des fesses. Le
254 Fig. 3. Récidive de l’accident occlusif rétinien (œil droit) : occlusions de 311
test pathergique était positif.
255 branches multiples de forme ischémique (patient 3). 312
Le délai moyen entre le diagnostic de MB et la survenue de
256 313
l’occlusion veineuse rétinienne était d’un an. L’accident occlu- nes plus tard, une semaine après l’arrêt du traitement immu-
257 314
sif était inaugural chez le troisième patient. Lors de la survenue nosuppresseur, survenait une récidive de l’accident occlusif
258 315
de l’accident occlusif rétinien, le premier patient était traité par rétinien avec apparition d’une vascularite avec engainement
259 316
15 mg/j de prednisone et 0,5 mg/j de colchicine ; le deuxième périvasculaire compliquée de plusieurs occlusions de bran-
260 317
patient était uniquement sous 0,5 mg/j de colchicine. Chez ces ches veineuses de sièges multiples avec des territoires isché-
261 318
trois patients, l’activité fibrinolytique était normale et la recher- miques limités nécessitant un traitement par laser (Fig. 3)
262 319
che des anticorps anticardiolipines était négative. Le Tableau 1 conduisant à la reprise du traitement par azathioprine à la
263 320
résume les aspects cliniques et angiographiques retrouvés. dose de 1,5 mg/kg par jour.
264 321
265 Après survenue de l’accident occlusif rétinien, les trois 322
266 patients étaient soumis au protocole thérapeutique. Chez un Aucune complication vasculaire extraoculaire n’a été obser- 323
267 patient, le traitement par azathioprine a dû être arrêté au bout vée chez ces trois patients au cours du suivi. 324
268 de six semaines du fait d’une pneumonie franche lobaire aiguë Concernant les 29 patients restants, les manifestations géné- 325
269 sévère. Une photocoagulation de la périphérie rétinienne au rales étaient représentées par : une aphtose buccale récidivante 326
270 laser Argon a été pratiquée chez les deux premiers patients. (au moins trois épisodes par an) observée chez 18 patients 327
271 L’évolution de ces occlusions veineuses rétiniennes a été (62 %), une aphtose génitale chez 21 patients (76 %), une aph- 328
272 marquée : tose bipolaire chez 16 patients (55 %), une pseudofolliculite 329
273 nécrotique chez 20 patients (69 %), un érythème noueux chez 330
274 ● chez le premier patient par l’apparition de néovaisseaux réti- huit patients (27 %), une hypersensibilité cutanée (test pather- 331
275 niens au cours du traitement par photocoagulation ayant gique positif) chez 25 patients (86 %), une atteinte articulaire 332
276 régressé à la fin du traitement, et par la bilatéralisation de (arthrite ou arthralgie) chez 11 patients (38 %), une thrombo- 333
277 l’occlusion veineuse rétinienne avec la survenue au troi- phlébite du membre inférieur chez sept patients (24 %) une 334
278 sième mois d’une occlusion de la branche veineuse nasale thrombophlébite du membre supérieur chez une patiente 335
279 supérieure de l’œil droit dans sa forme ischémique nécessi- (3 %), une méningoencéphalite chez quatre patients (13 %) et 336
280 tant une photocoagulation au laser Argon ; une hypertension intracrânienne bénigne chez un patient (3 %). 337
281 ● chez le deuxième patient par une évolution favorable sous En ce qui concerne les manifestations ophtalmologiques 338
282 traitement avec une normalisation du fond d’œil ; observées chez ces 29 patients, une uvéite antérieure isolée 339
283 ● chez le dernier patient, par une récupération complète de était mise en évidence chez deux patients (6 %) [unilatérale 340
284 l’acuité visuelle à 10/10 avec une normalisation complète dans un cas et bilatérale dans l’autre], une uvéite intermédiaire 341
285 du fond d’œil au bout de 25 jours. Toutefois, quatre semai- bilatérale chez quatre patients (13 %), une périphlébite périphé- 342

Pour citer cet article : L. El Fekih et al., Occlusions veineuses rétiniennes et maladie de Behçet, La Revue de médecine interne (2007), doi: 10.1016/j.
revmed.2007.05.029.
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343 rique bilatérale (clinique et ou angiographique) chez huit de néovascularisation rétinienne, de récidives et de bilatéralisa- 400
344 patients (27 %). tion [14]. 401
345 Ainsi, l’occlusion veineuse rétinienne peut intéresser une 402
346 3. Discussion branche veineuse rétinienne ou la veine centrale de la rétine. 403
347 Dans notre série, deux patients ont présenté une occlusion de 404
348 La thrombose veineuse rétinienne au cours de la MB est branche veineuse rétinienne dans sa forme ischémique qui s’est 405
349 relativement rare. Sa fréquence dans la série de Cochereau- bilatéralisée chez le premier patient et dont l’évolution a été 406
350 Massin et al. [1] est de 2 %. Dans notre série, sa fréquence favorable dans les deux autres cas sous traitement médical 407
351 est de 9,3 % dans une série de 32 patients. Une prédominance associé à la photocoagulation au laser. Une récidive a toutefois 408
352 masculine est rapportée par tous les auteurs [2–4]. Dans notre été observée quatre semaines après l’arrêt du traitement immu- 409
353 série, les trois patients sont de sexe masculin. Les antécédents nosuppresseur. 410
354 familiaux de MB ne semblent pas majorer le risque de cette Les occlusions veineuses rétiniennes au cours de la MB sont 411
355 complication [5]. rares. Elles peuvent être inaugurales. Elles surviennent fré- 412
356 La thrombose veineuse rétinienne est plus fréquente et serait quemment sur un lit vasculaire fragilisé par l’inflammation. 413
357 plus grave chez les patients atteints de MB avec HLA B51 [6]. Le risque de néovascularisation rétinienne est important mais 414
358 Dans notre série, deux patients sur trois présentent un type l’évolution est généralement favorable, même si les récidives et 415
359 HLA B51. Dans ces deux cas, l’occlusion veineuse rétinienne les bilatéralisations restent fréquentes. Une prise en charge pré- 416
360 est d’emblée de forme ischémique. Le troisième patient, HLA coce est impérative afin de préserver la fonction visuelle. 417
361 B50, a néanmoins développé une forme ischémique lors de la 418
362 récidive de l’accident occlusif. L’évolution à moyen et à long Références 419
363 terme est comparable chez les trois patients. 420
364 [1] Cochereau-Massin I, Wechsler B, Le Hoang P, Le Thi Huong D, Girard 421
Au plan anatomopathologique, la MB associe une vascula- B, Rousselie F. Pronostic oculaire de la maladie de Behçet. J Fr Ophtal-
365 422
rite à des foyers d’infarcissement tissulaires. Pour expliquer les mol 1999;15:343–7.
366 423
thromboses veineuses rétiniennes au cours de la MB, deux [2] Cassoux N, Fardeau C, Lehoang P. Manifestations oculaires de la mala-
367 die de Behçet. Ann Med Interne (Paris) 1999;150:529–36. 424
mécanismes sont proposés : la vascularite et l’hypercoagulabi-
368 [3] Nussenblatt RB. Uveitis in Behçet’s disease. Int Rev Immunol 1997;14: 425
lité sanguine. La vascularite rétinienne au cours de la MB est 67–9.
369 426
une panvascularite avec à la phase aiguë un infiltrat inflamma- [4] Tugal-Tutkun I, Onal S, Altan-Yaycioglu R, Huseyin Altunbas H,
370 427
toire lymphocytaire envahissant la média et l’adventice ; à un Urgancioglu M. Uveitis in Behcet disease: an analysis of 880 patients.
371 Am J Ophthalmol 2004;138:373–80.
428
stade tardif, s’installe une réaction fibreuse cicatricielle impor-
372 [5] Ghayad E, Tohmé A. La maladie de Behçet au Liban. Rev Rhum 1994;4: 429
tante [7,8]. La tendance thrombogène, en particulier rétinienne,
373 287–8. 430
de la MB serait due à une inhibition du pouvoir fibrinolytique [6] Ko G-Y, Byun JY, Choi BG, Cho SH. The vascular manifestations of
374 431
du sérum et à une augmentation de l’agrégabilité plaquettaire. Behçet’s disease: angiographic and CT findings. Br J Radiol 2000;73:
375 432
Cette dernière est expliquée par une augmentation du taux du 1270–4.
376 [7] Hamza M. Maladie de Behçet. 4th ed. In: Kahn MF, Peltier AP, Meyer 433
facteur de von Willebrand et une baisse de la prostacycline
377 O, Piette JC, editors. Maladies et syndromes systémiques. Paris: Flamma- 434
(PGI2), en rapport avec un dysfonctionnement des cellules
378 rion Médecine–Sciences; 2000. p. 883–924. 435
endothéliales vasculaires [9,10]. L’endothéline 1 est augmentée [8] Özoran K, Düzgün N, Gürler A, Yutkak H, Tokgöz G. Plasma von Wil-
379 436
surtout dans les formes avec angio-Behçet [11,12]. Une baisse lebrand factor, tissue plasminogen activator, plasminogen activator inhi-
380 bitor, and antithrombin III levels in Behçet’s disease. Scand J Rheumatol
437
de la protéine S libre et de son activité est également trouvée,
381 1995;24:376–82. 438
surtout dans la MB associée à des thromboses veineuses systé-
382 [9] Ural AU. Increased plasma endothelin-1 levels in active Behçet’s 439
miques, et un déficit acquis en protéine S, de mécanisme auto- disease. Clin Rheumatol 1997;16:59–61.
383 440
immun, a été suggéré dans la physiopathologie des thromboses [10] Guermazi S, Hamza M, Dellagi K. Protein S deficiency and antibodies to
384 441
veineuses en général de la maladie [9]. Il n’est pas noté protein S in patients with Behçet’s disease. Thromb Res 1997;26:197–
385 204.
442
d’anomalies des taux de l’antithrombine, ni de la protéine C
386 [11] Mader RE, Ziv M, Adawi M, Mader RI, Lavi I. Thrombophilic factors 443
387 et les anticoagulants circulants de type lupique sont le plus and their relation to thromboembolic and other clinical manifestations in 444
388 souvent absents [14]. Certains auteurs ont noté la présence Behçet’s disease. J Rheumatol 1999;26:2404–8. 445
389 d’anticorps anticardiolipines dans certains cas, mais leur rela- [12] Tokay S, Direskeneli H, Yurdakul S, Akoglu T. Anticardiolipin antibo-
446
tion avec les thromboses de la MB n’est pas claire [12]. Les dies in Behçet’s disease: a reassessment. Rheumatol 2001;40:192–5.
390 [13] Lee KH, Bang D, Choi ES, Chin WH, Lee ES, Lee S. Presence of circu- 447
391 anticorps anticytoplasmes des polynucléaires neutrophiles [13] 448
lating antibodies to a disease-specific antigen on cultured human dermal
392 et les anticorps anticellules endothéliales sont absents dans microvascular endothelial cells in patients with Behçet’s disease. Arch 449
393 l’angio-Behçet [10]. Dermatol Res 1999;291:374–81. 450
394 Les occlusions de la veine centrale de la rétine au cours de [14] Hamza M, Meddeb S, Mili I, Ouertani A. Le bolus de cyclophosphamide
451
la MB se distinguent des occlusions par athérosclérose par et de méthylprednisolone dans l’uvéite de la maladie de Behçet. Ann
395 Med Interne (Paris) 1992;143:438–41. 452
396 l’existence modérée des hémorragies rétiniennes et par leur [15] Tursen U, Gurler A, Boyvat A. Evaluation of clinical findings according 453
397 évolution généralement favorable [15]. Elles représentent tou- to sex in 2313 Turkish patients with Behçet’s disease. Int J Dermatol 454
398 tefois un accident vasculaire grave car elles sont à haut risque 2003;42:346–51. 455
399 456

Pour citer cet article : L. El Fekih et al., Occlusions veineuses rétiniennes et maladie de Behçet, La Revue de médecine interne (2007), doi: 10.1016/j.
revmed.2007.05.029.