Nutricin

Una buena nutricin es importante para todas las personas con OI. Como en la
OI hay una deficiencia gentica del colgeno y no una deficiencia nutritiva en
calcio, no hay alimentos o suplementos que puedan curar la OI. No hay
ninguna lnea de investigacin que estudie el papel de los suplementos
tradicionales o dietas especiales. Sin embargo, est claro que para mantener
una salud ptima los nios y adultos con OI deben llevar una dieta equilibrada,
que incluya gran variedad de vitaminas y minerales, baja el grasas. Debe
evitarse el peso excesivo.
La cantidad de comida y su frecuencia debe ser evaluada de manera individual,
segn la severidad de la enfermedad, tamao del paciente y su nivel de
actividad. La salud dental tambin puede afectar en el tipo de alimentos a
consumir y su manera de preparacin.
El Departamento Americano de Agricultura ha elaborado una Pirmide de Gua
de Alimentos para ayudar a la poblacin a realizar una alimentacin sana.
La pirmide consta de seis grupos de alimentos y nos indica la cantidad de
cada grupo que debemos aportar con nuestra dieta. La pirmide ha sido
desarrollada para personas de tamao y actividad media.
Alimentacin sana
Cereales
Comer de 6 a 10 porciones diarias de pan (una rebanada normal), arroz (
taza) o pastas (1/2 taza). Este grupo proporciona hidratos de carbono, fibras
vitaminas y minerales. Para incrementar el contenido de fibra puede elegir
alimentos elaborados con trigo integral. Muchas personas creen que el pan y
las pasta engordan demasiado; es una creencia errnea, siempre que se
tomen solos y no acompaados de salsas ricas en grasa o mantequilla.
Frutas y verduras
De 3 a 5 porciones de verdura y 2 3 piezas de fruta. Son sustancias ricas en
fibras y sustancias nutritivas y muy bajas en grasas. Proporciona vitaminas,
fundamentalmente A y C, hierro, cido flico, potasio y calcio. Una pieza de
fruta puede ser de gran utilidad entre las comidas para satisfacer el hambre.
Lcteos

Leche, yogur o queso, proporcionan protenas y calcio. Un aporte suficiente de

calcio ayuda a desarrollar y mantener una masa sea adecuada a las
circunstancias. En los nios menores de 2 aos es conveniente que la leche
sea entera y a partir de esta edad desnatada.
Carne, pescado y huevos
2 a 3 dosis diarias; proporciona protenas, vitamina B, hierro, zinc y otras
sustancias nutritivas. Elimine la grasa de la carne antes de cocinarla.
Legumbres
Importantes para el normal desarrollo del cuerpo y del hueso. Coma legumbres
dos veces a la semana.
Grasas y dulces
Cmalos con moderacin. La grasa es necesaria para el aporte de energa y el
normal desarrollo del organismo. Son especialmente importantes en nios de
baja talla y peso. Caramelos y postres pueden formar parte de una
alimentacin sana en estos nios.
Nutricin y salud sea

El calcio no mejora los defectos del colgeno que se dan en esta

enfermedad, pero las personas afectadas por la enfermedad tienen que ingerir
el suficiente calcio para un desarrollo del hueso adecuado. El calcio previenen
la prdida de hueso que puede empeorar la fragilidad sea. Se recomiendan
las siguientes cantidades de calcio:

Nios pequeos (1-3 aos): 500 mg/da.

Nios de 4 a 8 aos: 800 mg/da.

Nios de 10 a 12 aos y adolescentes (9 18): 1300 mg/da.

Hombres y mujeres (19 50 aos): 1000 mg/da.

Hombres y mujeres mayores de 50 aos: 1200 mg/da

Mujeres lactantes menores de 18 aos: 1300 mg/da.

Mujeres lactantes mayores de 19 aos: 1000 mg/da.

Estas cantidades se han elaborado para personas de altura y peso medio. Una
persona con OI puede requerir cantidades menores de calcio. Si la persona
afectada es mucho ms pequea de lo normal es conveniente que acuda a su
mdico para que le indique las cantidades adecuadas a su caso particular.
Tener en cuenta que un vaso de leche aporta 300 mg de calcio. Adems de en
los productos lcteos, el calcio se encuentra en las verduras, salmn, sardinas,
legumbres. Hay leches especialmente elaboradas para personas con
intolerancia a la lactosa que se han enriquecido con calcio.
Si con una dieta adecuada no consigue aportar el calcio suficiente tiene la
posibilidad de tomar suplementos de calcio; consulte con su mdico. Puede ser
importante medir la excrecin de calcio en orina.
La vitamina d es necesaria para la absorcin del calcio. La exposicin a la luz
del sol permite "fabricar" la suficiente vitamina D para absorber el calcio. Es
suficiente con 10 a 15 minutos de exposicin al sol; si no fuera posible, es
posible tomarla en suplementos y en algunos alimentos fortificados: no tomar
ms de 400 UI, pues puede ser perjudicial.
La vitamina C cumple muchas funciones en el organismo; produccin de tejido
conectivo sano, curacin de heridas y fracturas, etc. Se encuentra presente en
las frutas y verduras por lo que su requerimiento diario se consigue fcilmente.
Existen algunas evidencias que indican que un aporte excesivo de vitamina C
(en pastillas, etc.) en personas que tienen elevados los niveles de calcio,
aumenta considerablemente el riesgo de tener piedras en el rin.
Control del peso
Un peso excesivo puede impedir una movilidad normal y aumentar otros
factores de riesgo para la salud. Lo ideal es mantener un peso adecuado
comiendo alimentos bajos en caloras y ricos en nutrientes, acompaado del
ejercicio adecuado.
Cuando la movilidad se encuentra limitada, las personas con OI pueden ganar
peso aunque la alimentacin sea la adecuada. Consulte con su mdico o
fisioterapeuta sobre la mejor manera de quemar esas caloras de ms que est
ingiriendo.
Estreimiento

El estreimiento es un problema frecuente en las personas con OI. Un aporte

adecuado de fibra, lquido abundante y actividad fsica puede solucionar este
problema.
Entorno Familiar
La OI es un trastorno complejo que afecta a cada individuo y a la familia de un
modo particular, influyendo de manera significativa el grado de severidad.
Si existe una historia familiar previa, probablemente tendr una idea de cmo
tratar a los enfermos y qu se puede esperar de la enfermedad; sin embargo,
los sntomas y su severidad pueden variar mucho de unas personas a otras.
Lo normal es esperar que su hijo nazca en perfectas condiciones y encontrarse
con un hijo enfermo puede suponer un choque terrible. No tienen porqu
avergonzarse por sentirse mal y expresar su decepcin a amigos y familiares.
Como en cualquier otro proceso de este tipo, pasar por distintas etapas que
van desde el rechazo a la enfermedad, el enfado y la bsqueda de culpables, la
depresin y finalmente la aceptacin.
La mayor parte de los profesionales en psiquiatra consideran que es
beneficioso que los padres con problemas similares se junten para hablar del
problema.
Los trabajadores sociales que estn con los nios pueden ser de utilidad para
la familia y aconsejar sobre los problemas matrimoniales que puedan surgir.
Debido a la alta conciencia social que existe con respecto al maltrato infantil, no
es raro que los padres de nios afectados por la enfermedad los consideren,
equivocadamente, sospechosos de este crimen. La preocupacin principal del
mdico es el bienestar completo de su hijo y el conocimiento sobre la
Osteognesis Imperfecta no est tan extendido como sera deseable. Es
importante que lleve siempre consigo un informe de su mdico habitual sobre la
enfermedad de su hijo para evitar malas interpretaciones en visitas a otros
profesionales de la salud.
Los padres se esfuerzan, generalmente, por formar a su hijo para poder
desarrollar una vida autosuficiente, productiva, tan independiente de la
influencia paterna como sea posible. Para un padre de un nio con OI puede
resultar un desafo importante. Mientras pretenden ensear a sus hijos a ser
independientes tienen un sentimiento de sobreproteccin; conseguir el
equilibrio puede resultar difcil.
Muchos nios experimentan dolor en sus primeros aos al ser tocados por
otras personas o por movimientos repentinos; si un padre puede transmitir

confianza, sta anulara al miedo. Es importante ensear a su hijo que puede

ser tocado y tocar a otras personas; el contacto fsico ayuda de manera
importante en las relaciones afectivas.
Si una persona est al cuidado de su hijo cuando usted est ausente,
tranquilcela; puede sufrir una fractura por mucho cuidado que se tenga y no
puede tener sentimientos de culpabilidad que a la larga transmitir a su hijo.
Tenga siempre un telfono de aviso e instryala de las primeras medidas que
debe adoptar.
Evidentemente, como cualquier nio, necesitan de una serie de cuidados que
en este caso deben acentuarse:
Cochecitos y asientos del automvil: El asiento del automvil se debe
poder reclinar tanto como sea posible. Debe rellenar el asiento con
espuma y tambin entre el asiento y la espalda del nio. Se
recomienda que el asiento se encuentre en el asiento posterior. El
cochecito de paseo debe reunir la misma condicin de poder
reclinarse lo mximo posible. Los cochecitos tipo paraguas son
inapropiados porque no se apoya bien la pierna y hay una mala
colocacin de la columna y la cabeza.
El sentido comn es la mejor gua para cuidar a su hijo. Recuerde que
los huesos son muy frgiles y se pueden romper a la mnima presin
o incluso con ninguna. Tenga extrema precaucin sobre todo con los
huesos largos del cuerpo (fmur y tibia en la pierna, hmero en el
brazo y las costillas).
No coja a su beb por las axilas para levantarle.
Cuando cambie los paales levante al beb por las nalgas, no por los
tobillos, con su antebrazo bajo las piernas del nio.
Para coger a su hijo en brazos utilice la misma tcnica, apoye al nio
sobre su hombro con una mano sujetando la cabeza y la otra en las
nalgas. Extienda sus dedos lo mximo posible.
Evitar mover al nio en lo posible cuando tenga una fractura.
Desgraciadamente, mantener al nio en la misma posicin mucho
tiempo puede ocasionar erupciones en la piel. El cambio de postura
previene este problema y ayuda al nio a desarrollar diferentes
grupos musculares que son importantes para una actividad posterior.
Hay diferentes mtodos que hacen que el cambio de postura no
suponga un problema aadido: coloque la espalda sobre una

almohada. Gire la cabeza del beb hacia un lado; coloque una

segunda almohada sobre el pecho (sndwiches). Una persona se
coloca en la cabecera y otra a los pies, cogen las almohadas y las
giran a la vez.
No tenga miedo en mostrar afecto a su hijo mediante abrazos,
caricias, etc. La estimulacin frecuente es necesaria para un
desarrollo emocional y social sano, como en cualquier otro nio.
Los nios con OI a menudo tienen una elevacin de la temperatura
corporal y sudoracin excesiva; conviene la ropa ligera,
preferentemente de algodn.
Como la mayora de los bebs, el bao puede ser una de las
actividades favoritas. Antes de que su hijo sea capaz de sentarse sin
ayuda puede ser til una esponja que evite tener que baar a su hijo.
Cuando sea factible, puede ser muy provechoso los anillos que se
ponen en la baera con unas ventosas. Cuando el beb lleve
escayola, extreme las precauciones para no mojarla.
Ocuparse de las fracturas puede ser muy difcil para usted. Es muy
frustrante y doloroso comprobar que las fracturas se repiten. Si usted
sospecha de una fractura, lo primero que tiene que hacer es intentar
tranquilizar a su hijo. Despus, con mucho cuidado y despacio,
intente levantar cada miembro. Normalmente podr localizar la
fractura con exactitud porque se estremecer o gritar. Inmovilice
ese hueso tanto como sea posible. No se sienta culpable cuando
ocurra, porque ocurrir alguna vez por muy cuidadoso que sea.
Muchos adultos que han vivido con la enfermedad consideran que es
mejor vivir la vida en plenitud y correr algunos riesgos calculados y
posiblemente sufrir alguna fractura que vivir en un mundo entre
algodones.

Aprender a que su Hijo tiene OI

Si existe historial previo de OI ya sea en la familia por parte de la madre o del
padre, probablemente ya tiene una idea de qu esperar y cmo anejar la
enfermedad. Sin embargo, debe estar consciente de que los sntomas
de un nio y la gravedad pueden diferir de los del padre con OI; es decir, el
nio puede no necesariamente ser afectado de la misma manera que el padre
o la madre.
Cuando usted no espera que su hijo nazca con una discapacidad, esto puede
causarle una conmocin terrible y resultar muy perturbador. El tener un hijo con

una discapacidad como la OI puede ser muy difcil, y no es algo que

imaginemos que nos puede suceder. No se avergence de llorar y expresar su
desilusin con amigos y sus seres queridos. Como con cualquier proceso de
afliccin, es probable que repetidamente se encuentre a s mismo pasando por
etapas tales como el rehusarse a creer que hay un problema, enfado y/o
buscar a quin echarle la culpa, depresin y, finalmente, aceptacin. Hay
disponible una variedad de excelentes libros que tratan sobre el nacimiento de
un nio con una discapacidad, los cuales podran serle de utilidad (ver la
seccin de Literatura Adicional).
Ser necesario que se ponga en contacto con un pediatra y un cirujano
ortopdico, si an no lo ha hecho. Vale la pena que encuentre doctores en
quienes sienta que puede confiar y con quienes le ser posible trabajar de
manera cercana, de preferencia con experiencia en tratar pacientes con OI.
Eventualmente, puede ser necesario que lleve a su hijo a un fisioterapista (un
especialista en habilitacin y rehabilitacin). Asimismo, Terapistas fsicos y
ocupacionales pueden ayudar a su hijo a desarrollar tonicidad en los msculos,
fuerza y habilidades cognoscitivas. La OI puede resultar muy costosa, y la
tensin financiera puede a menudo ser tan difcil de conllevar para una familia
como los problemas de salud.
Cmo Cuidar a un Nio con OI
Los cuidados que requiere un nio con OI son en muchas maneras similares a
los que requiere cualquier nio. Sin embargo, hay unas cuantas precauciones y
consejos nicos para el cuidado de bebs con OI que nos gustara compartir
con usted.
Silla de automvil y carruajes
Necesitar una silla de automvil para llevar a su beb a casa al salir del
hospital. Busque una silla de beb que se recline lo ms posible, tomando en
consideracin que sea fcil colocar y sacar al nio de la silla.
Como con cualquier nio, es importante que el nio con OI viaje asegurado en
una silla de automvil aprobada y colocada en el asiento trasero.
Para mxima seguridad, nunca ponga la silla de beb o nio en el asiento del
Copilotolas bolsas de aire pueden ser peligrosas, especialmente para nios
con OI. Cuidar de que el nio no quede en una mala posicin para la columna
vertebral y la cabeza.
Manipulacin
La mejor orientacin al manipular a un nio con OI es usar el sentido
comn. Recuerde que los huesos son muy frgiles y pueden romperse con
poca o ninguna presin. Sea especialmente cuidadoso con los huesos largos
del cuerpo, por ej., los brazos, piernas y costillas. No debe levantar a su beb
por debajo de las axilas o halarlo de sus brazos o piernas. Al cambiarle
paales, levante al beb de los glteos y no de los tobillos, como se hace por
costumbre.

Separe sus dedos lo ms posible, y ponga su mano debajo de los glteos, con
su antebrazo bajo las piernas del beb para evitar que cuelguen. Para levantar
al beb y recostarlo en su hombro, o cargar al beb, use la misma tcnica, pero
con una mano detrs de la cabeza y la otra detrs de los glteos, de nuevo con
los dedos lo ms separados posible. Al levantar o mover a su hijo, tenga
cuidado de que los dedos pequeos de las manos o pies no queden atrapados
en la ropa que usted lleva puesta, como en camisas o blusas con botones al
frente. Muchos padres encuentran til insertar un pedazo de ahulado de
espuma en forma de cartn de huevo o un pedazo grueso de espuma dentro
de una funda de almohada y usar esto para transportar al beb. Algunos
padres usan una almohada. Este tipo de soporte puede tambin ser usado
como base al sostener al beb.
Por lo general es mejor evitar al mximo levantar o mover a un nio
con una fractura dolorosa. Cuando la lesin haya sanado algn tanto, la
fractura ser menos dolorosa y ser ms fcil mover a su hijo.
Desafortunadamente, dejar a su hijo en una posicin durante un periodo largo
de tiempo puede causar irritaciones y salpullidos en la piel. El poner al nio en
diferentes posiciones no slo previene estos problemas, sino que ayuda a que
el nio desarrolle diferentes grupos de msculos, lo cual es importante para
movilidad posterior. Algunos padres han descubierto que el siguiente mtodo
para cambiar de posicin a un beb de su estmago a su espalda, o al revs,
es muy til cuando los mtodos convencionales causan incomodidad:
Este procedimiento se logra mejor con dos personas. Coloque al beb
sobre la espalda en una almohada o pedazo de esponja forrado. Voltee
la cabeza del beb hacia un lado. Luego coloque una segunda
almohada o pedazo de esponja sobre el beb, formando un emparedado
con el nio. Con una persona en la cabeza del beb y la otra persona en
los pies, cada persona coloca una mano debajo de la almohada de abajo
y la otra mano sobre la almohada de encima y, a la cuenta de tres, le dan
vuelta al nio para ponerlo sobre su estmago. Asegrese de que los dos
participantes acuerden de antemano hacia qu direccin van a voltear al beb.
Este mtodo, aunque es un poco raro, provee una manera de cambiar al beb
de posicin sin causar molestias innecesarias.
Al levantar a su hijo, recuerde usar buenas mecnicas de cuerpo para
evitar lesionarse la espalda. Siempre coloque al nio lo ms cerca posible de
usted antes de comenzar a levantarlo. Doble sus rodilla levemente y levante
con las piernas en lugar de usar la espalda.
No tenga miedo de mostrar afeccin hacia su hijo arrullndolo, mecindolo,
tocndolo y hablndole. Es necesaria la estimulacin frecuente para lograr un
buen desarrollo emocional y social.
Ropa
Los nios con OI son frecuentemente afectados por las temperaturas

calientes y a menudo sufren de sudor excesivo. La ropa ms cmoda parece

ser la ropa liviana de algodn. Busque ropa con botones o broches al frente y
en la entrepierna. Muchos padres crean su propia ropa interior especial para
uso con inmovilizadores colocando broches o Velcro en la entrepierna de la
ropa interior de sus hijos para simplificar la ida al bao.
Ya que los nios con OI por lo general no dejan su ropa tan rpidamente como
otros nios, muchos padres sienten que invertir en estilos actuales y a la moda
ayuda a incrementar el autoestima de los nios. Ya suficientemente difcil es
para un nio con OI tener una imagen de s mismo positiva como para todava
tener que preocuparse de su ropa.
Bao
Como con la mayora de bebs, la hora del bao puede ser una de las
actividades favoritas del nio. Antes de que su hijo pueda sentarse sin ayuda,
probablemente encontrar de utilidad comparar una esponja moldeada de bao
para ponerla al fondo de la baera. Una variedad popular es la que tiene
recortada la silueta del beb. Cuando sea factible sentarse, existe una
herramienta til llamada aro de seguridad para el bao, el cual consiste en un
anillo circular con copas de succin que se adhieren al fondo de la baera.
Es posible baar a un beb que lleva puesto un cabestrillo debido a un
brazo fracturado. Simplemente deje puesto el cabestrillo durante el bao, y
reemplcelo por un cabestrillo seco despus de sacar al beb de la baera.
Los bebs que lleven puesto un inmovilizador de yeso deben tomar baos de
esponja. Sea muy cuidadoso de no humedecer el yeso. El lavado de cabello se
logra ms fcilmente colocando al beb sobre el mueble contiguo al lavamanos
y sosteniendo la cabeza del beb en el lavamanos. Puede entonces rociar o
verter agua para lavar el cabello.
Reconocimiento de fracturas
El tratar con fracturas ser muy difcil para usted. Nada ser ms duro
para el corazn de un padre que presenciar repetidamente el dolor que siente
su hijo a causa de un hueso fracturado. Trate de permanecer calmado y
consolar a su hijo lo mejor que pueda.
Cmo saber cuando un beb con OI tiene una fractura? En la mayora
de los casos, su hijo llorar repentina y fuertemente. Algunas veces puede que
inclusive llegue a or cuando el hueso se quiebre. Si sospecha de una fractura,
primero intente calmar a su hijo. Cuando haya cesado el llanto, muy despacio y
cuidadosamente pruebe tocar suavemente o levantar ligeramente cada
extremidad. Por lo general se puede localizar la fractura con bastante exactitud.
Al ms leve movimiento o levantamiento del hueso fracturado, su nio se
quejar o llorar. Esto lo ayudar a determinar en dnde est la fractura. Sea
especialmente cuidadoso al mover a su hijo tratando de inmovilizar este hueso
hasta donde le sea posible.

Existen diferentes tipos de fracturas; algunas son extremadamente dolorosas,

mientras otras son ms tolerables. Con las fracturas de brazo, muchos nios
sostienen el brazo lastimado contra sus cuerpos en un empeo por entablillarlo
ellos mismos. Con algunas fracturas, puede notar hinchazn o moretones, o
sentir caliente la piel alrededor del rea.
Qu hacer cuando suceden fracturas
Primero, no se culpe a s mismo, a su cnyuge o a quien haya estado
con su hijo cuando sucedi la factura. Entre antes pueda aceptar las fracturas
como parte de la constitucin fsica de su hijo, y no como la crisis ms grande
del mundo, mejor estarn todos. Las fracturas ocurrirn sin importar qu tan
cuidadoso sea. A menudo, se impresionar de que un hueso no se haya roto
cuando pens que era inevitable una fractura. Cualquier adulto que haya
pasado toda su vida con OI le dir que es mucho mejor vivir la vida con
intensidad, tomar unos cuantos riesgos, y posiblemente sufrir algunas fracturas,
que existir en un mundo acolchado tratando de evitar huesos rotos.
Al principio, usted querr llevar a su beb con el cirujano ortopedista siempre
que ocurra una fractura. A medida que se familiarice ms con la condicin de
su hijo, el mdico le recomendar que cuide de la fractura en casa. Para aliviar
la molestia inicial despus de que se fractura un hueso, puede administrar
medicina contra el dolor segn lo prescrito por su mdico.
Luego, transporte cuidadosamente a su hijo al doctor. Si resulta muy molesto el
movimiento para su beb, considere hacer una camilla con esponja o una
almohada. Conduzca despacio para evitar baches y vibracin.
Las fracturas por lo general son tratadas aplicando un inmovilizador.
Muchos doctores eligen poner inmovilizador slo en fracturas que estn
causando mucha molestia para el nio o que necesitan la inmovilizacin que
provee esto para asegurar una curacin adecuada. Existe preocupacin
respecto con la aplicacin de un inmovilizador ya que esto produce
disminucin en la movilidad y aumenta la probabilidad de osteoporosis (o
incrementa la debilidad de los huesos). Esto puede causar an ms
fracturas y hacer que el hueso se vuelva ms frgil. Por esta razn,
muchos mdicos limitan lo ms posible el uso del inmovilizador en nios
con OI. A menudo, entablillan y envuelven el rea con un vendaje elstico.
El tipo de inmovilizador ms frecuentemente aplicado en las piernas se
llama vendaje de cadera en espica. El mismo se aplica alrededor de la cintura y
en una o ambas piernas, dejando el rea de la entrepierna expuesta. Debido a
que este tipo de vendaje hace que sea muy incmodo el cambio de paal o la
ida al bao, algunos padres eligen deslizar suavemente un pao delgado y
absorbente de hospital bajo el nio y removerlo cuando se ensucia.
Los brazos se inmovilizan con menos frecuencia que las piernas en
nios pequeos, ya que el peso del inmovilizador causa dificultad y el hueso
cerca de la axila recibe demasiada tensin debido al movimiento y peso del
inmovilizador. A menudo, el doctor simplemente aplicar un cabestrillo a un

brazo fracturado, vendndolo firmemente contra el cuerpo para soporte.

Cuando este tipo de cabestrillo es usado, observe si hay cambios de color que
puedan indicar problemas de circulacin.
Si decide que desea observar a su hijo antes de ir al doctor, o si tiene
que recorrer una distancia larga para obtener asistencia mdica, usted
mismo puede entablillar un hueso fracturado de la siguiente manera:
Fmur (hueso del muslo): Hay dos mtodos que los padres han
encontrado efectivos:
1. Una pierna rota puede a menudo ser protegida (especialmente para dormir)
colocando una toalla de manos pequea doblada entre las piernas del nio y
envolviendo ambas piernas juntas con un vendaje elstico Ace. La toalla evitar
excoriacin y dar cierta rigidez a las piernas.
2. Corte un pedazo ovalado de cartn que tenga de 4 a 5 pulgadas de
ancho y que tenga el largo del muslo del nio, de la cadera a la rodilla
(o de la cadera al tobillo). Dblelo para que se curve alrededor de la
pierna, ahuecndolo para sostener el hueso como un inmovilizador.
Acolche el cartn con una tela suave o una colcha. Envuelva una venda
elstica Ace alrededor del sujetador de cartn. Esto se logra ms fcilmente
entre dos personas, una para colocar la venda y la otra para sostener la pierna.
Al poner el vendaje Ace, enrolle el vendaje sin estirarlo para dejar espacio por
si llegara a haber hinchazn. Deje los dedos de los pies expuestos y observe
con frecuencia por si hubiera cambios de color que indiquen falta de
circulacin. Tambin est pendiente de hinchazn y cambios de color en la
extremidad entablillada. Un color rosado profundo o rojo indica que el
entablillado est demasiado apretado y es necesario hacer un ajuste.
Hmero (hueso del brazo): Apoye el brazo contra el cuerpo tan firmemente
como le sea posible, limitando el movimiento lo ms posible. Para obtener un
cabestrillo temporal efectivo, use una camisa de manga larga y simplemente
sujete con ganchos la manga al cuerpo de la camisa, por encima y debajo de la
mueca y a la altura del codo.
Radio y cbito (antebrazo): Acolche una revista con una toalla pequea,
envulvala alrededor del brazo, y asegrela con un vendaje Ace.
Cuidado del inmovilizador
Generalmente los inmovilizadores se hacen de yeso o fibra de vidrio.
Algunos mdicos prefieren el yeso ya que es ms fcil de moldear a las
extremidades. La fibra de vidrio se seca ms rpido y no es tan fcil de
moldear,pero es ms ligera de peso y menos susceptible a desmoronarse con
la humedad.
Algunas precauciones generales incluyen las siguientes:

1. Siga las indicaciones de su doctor cuidadosamente en relacin con las

actividades fsicas.
2. Mueva los dedos de las manos y los pies con frecuencia para reducir la
hinchazn y evitar rigidez en las articulaciones.
3. Nunca moje el yeso.
4. Mantenga alejados del interior del yeso suciedad, arena, polvos y lociones, y
no le saque el relleno acolchado al yeso.
5. No use objetos para rascarse debajo del yeso. Puede ocasionar serio dao a
la piel, y los objetos que pierda en el interior del yeso pueden ocasionar llagas
por presin, abrasiones e incluso infecciones.
6. No rompa los extremos speros del yeso ni corte el yeso. Pngase en
contacto con el doctor para que le repare las orillas speras.
7. Nunca intente quitar el yeso usted mismo. Su mdico tiene equipo
especial para remover el yeso.
El problema ms difcil que enfrentan los padres de nios pequeos con
inmovilizadores en las piernas es la filtracin de orina dentro del inmovilizador.
No slo la humedad ocasiona que se desmorone el yeso, sino que el olor es
insoportable. No importa qu tanto lo intente, evitar que el yeso retenga un olor
es muy difcil, y toda su familia estar ansiosa de que llegue el momento de
quitar el yeso! A continuacin hay una lista de ideas que otros padres han
encontrado tiles:
Pueden ponerse paales desechables doblados en las orillas del frente y
de atrs, metidos aproximadamente una pulgada dentro del extremo
interior del yeso.
Puede meterse envoltura plstica alrededor de las orillas del yeso en el
rea pbica.
Asegrese de cambiar el paal ms a menudo de lo que normalmente lo
hara.
Si el nio duerme sobre su estmago y no se puede dar vuelta debido al
yeso, el dejarle expuestas las nalgas por perodos breves de tiempo
permite que la parte trasera del yeso se seque.
Recuerde que a medida que crezca su beb, el manejo de la vejiga y la
evacuacin se convertirn en una rutina mucho ms sencilla.
Rayos X
Para la mayora de personas con OI, los rayos X se convierten en un
medio frecuente y necesario de asistencia para el diagnstico y tratamiento.
Existen determinados peligros de salud asociados con la exposicin a rayos X,
y se cree que estos peligros tienen una relacin directa con la cantidad de
radiacin recibida.
Mantenga un registro preciso de los rayos X de su hijo. Anote el tipo,propsito,
fecha, mdico o dentista, y clnica u hospital en donde fueron tomadas
las radiografas. Discuta sus inquietudes con su mdico y tcnico de rayos X.
Considere usar cualquier radiografa tomada con anterioridad, e intente evitar

nuevas tomas siempre que sea posible. Algunas veces los mdicos pueden
utilizar una radiografa no tan clara en lugar de tomar una nueva.
A menudo, los padres necesitan insistir para que los dejen ayudar en la
sala de rayos X. Usted sabe mejor que nadie cmo manejar a su hijo. Algunos
tcnicos no comprenden completamente la OI, y puede que sea necesario que
usted diplomticamente los instruya. Siempre pida un delantal de plomo para
usted y un protector de plomo para los rganos reproductores de su hijo.
Dientes
Como el 50 por ciento de los pacientes con OI tienen los dientes
Azulados o cafs opalescentes o lechosos de apariencia. Los dientes de
leche salen con este colorel color no se desarrolla despus de salir. La
diferencia de color puede ser notada por los padres desde el principio y por lo
general es obvia. Las anormalidades dentales no pueden ser prevenidas y la
limpieza no cambiar la decoloracin. La cantidad de caries puede incrementar
si los dientes se desgastan debido a la insuficiencia de esmalte. El otro 50 por
ciento de pacientes con OI tienen dientes de color normal.
Debido a que el primer diente de leche sale como a los seis meses de edad,
usted podr saber desde ese momento si el resto de la dentadura ser
afectada; es decir, si los primeros dientes de leche son blancos, entonces el
resto de los dientes ser blanco y no habr necesidad de preocuparse de nada,
excepto del cuidado dental rutinario.
Si por otro lado, los primeros dientes son azulados o cafs, los dems
dientes del beb, as como algunos o todos los dientes permanentes, tendrn
tambin decoloraciones. Las anormalidades dentales varan grandemente en
individuos con OI, y parece no haber correlacin entre la gravedad del
problema de los huesos y la gravedad o incluso la presencia de decoloracin
en los dientes.
Qu hacer? Primero, si su hijo es diagnosticado con OI al momento de
nacer, debe ver a un dentista tan pronto como aparezca el primer diente. Si los
dientes estn manchados, pueden desgastarse muy rpidamente; de hecho,
pueden desgastarse inclusive antes de haber salido completamente. Sin
embargo, menos de la mitad de individuos con dientes decolorados tienen
problemas graves de desgaste. Uno de los mtodos principales de tratamiento
ha sido colocar coronas sobre los dientes para prevenir el desgaste.
Independencia
Por lo general, los padres se afanan durante los aos de formacin de
sus hijos en ensearles principios y aptitudes que les permitan ser
autosuficientes y productivos en sus vidas, lo ms independientemente posible
de la influencia de los padres. Para el padre de un hijo con osteognesis
imperfecta, esto puede ser un desafo. A la vez que los padres se dan cuenta
de lo valioso que es ensear a sus hijos a ser independientes, tambin tienden

a proteger a su hijo con OI querindolo tener cerca de ellos. La clave es

encontrar el equilibrio correcto.
Muchos nios con OI que experimentan mucho dolor durante sus primeros
aos se vuelven temerosos de los movimientos repentinos, o de ser tocados
(especialmente por extraos), o de situaciones que no les son familiares.
El miedo puede ser vencido por la confianza cuando un padre le provee todas
las experiencias positivas posibles a su hijo en estas situaciones. Ensee a su
hijo a que puede confiar en los dems para que lo carguen o lo toquen.
No podemos terminar de decirle lo importante que es permitir que otros
cuiden de su hijo mientras usted sale por perodos limitados de tiempo. No slo
esto le provee un tiempo tan necesario para estar solo a usted como padre,
sino le ensea a su hijo que puede funcionar independientemente sin usted. Es
necesario que le ensee independencia a su hijo y usted, a cambio, debe
dejarlo ir.
Cuando le d instrucciones a sus familiares y amigos sobre los cuidados de su
hijo, recuerde darle seguridad repetidamente. Asegrese de mencionar que las
fracturas pueden suceder sin importar qu tan cuidadoso sea uno, y que no la
culpar por ello, de la misma manera que no puede culparse a usted mismo.
Siempre deje un nmero telefnico en donde puedan localizarlo, y explquele
bien los procedimientos sobre cmo manejar al nio y qu hacer en caso de
emergencia. Algunos padres invierten en un localizador electrnico (o beeper)
para tener la seguridad de que podrn ser fcilmente localizados en cualquier
momento.
Herramientas para la movilidad
Una de las mejores maneras para que un nio logre independencia y seguridad
es mediante el incremento de movilidad. Existen muchas herramientas
disponibles para ayudar a los nios a lograr mxima movilidad. Las
herramientas que escoja dependern de la gravedad de la condicin, fuerza
muscular y habilidades de motricidad gruesa del nio, as como las
recomendaciones de su mdico, fisioterapista y/o terapista ocupacional.
Juguetes de montar: Existen muchos juguetes de montar o triciclos pequeos
que se les puede adaptar un cinturn de seguridad con pedales cortos y
respaldos para la estabilidad del tronco. Asegrese de elegir un triciclo que no
se vuelque con facilidad.
Sillas de ruedas: Hay una variedad de excelentes sillas de ruedas
disponibles para nios. Consulte a su terapista sobre las necesidades
especficas de su hijo. Asegrese de considerar el ancho del asiento y busque
la silla de ruedas ms liviana disponible que satisfaga las necesidades de su
hijo.
Terapia fsica

Se ha descubierto que la inmovilizacin de nios con OI ya sea despus

de una fractura o por temor a provocar nuevas fracturas ocasiona osteoporosis
adicional (o fragilidad incrementada en los huesos) y prdida de masa muscular
debido al desuso. Esto tambin lleva a ms fracturas. La laxitud (flojedad) de
las articulaciones asociada con la OI hace que las articulaciones grandes sean
inestables y esto se agrega al peligro de incurrir en fracturas. Por lo tanto,
resulta muy recomendable que se le brinde una colocacin cuidadosa y alguna
forma de fortalecimiento muscular lo antes posible. Nunca intente limitar el
movimiento espontneo de su hijo, ya que cualquier actividad ayudar al
fortalecimiento de los msculos y los huesos.
Tan pronto como la condicin mdica de su hijo lo permita, puede fomentar una
diversidad completa de ejercicios, incluyendo nadar y sostener peso. El
ejercicio puede variar desde patear y salpicar en la tina de bao hasta un
programa completo de ejercicios desarrollado por un fisioterapista. El
sostenimiento de peso puede comenzar con sentadillas, levantamiento de
cabeza y sostenimiento parcial de peso en los brazos, y avanzar a pararse y
caminar.
Nadar es un ejercicio seguro para los nios con OI y debe fomentarse lo antes
posible.
Sujetadores
Cuando piense que su hijo est listo para pararse, puede considerar
sujetadores livianos, tipo contencin para l o ella. Los sujetadores inicialmente
se usan con un andador o tabla para pararse. Estos aparatos sostienen al nio
que usa los sujetadores en posicin recta y vertical. La esperanza es que al
estar parado el nio sus frgiles huesos se fortalezcan y, posiblemente, sus
huesos largos crezcan, dndole a estos nios de estatura extremadamente
baja un poco ms altura.
Caminar
Ver caminar a su hijo es una meta para muchos padres de hijos con OI.
Debido a los distintos grados de gravedad de la OI, es muy difcil predecir lo
que le espera a su hijo. Hay muchas personas con OI que son capaces de
caminar independientemente distancias largas, y otras que son capaces de
subir y bajar de sus sillas de ruedas y caminar con un poco ms de
limitaciones. Existen otras que, incluso despus de aos de pasar por
sujetadores, ciruga y fisioterapia, no son capaces de caminar.
Ya que no es posible predecir el futuro, es necesario que usted proceda
pensando que su hijo s lograr caminar. Sin embargo, es importante que est
preparado a aceptar lo que puede o no lograr su hijo. Tenga fe en su
hijo,permtale tomar los riesgos necesarios para lograr toda la movilidad
independiente que sea posible, y melo sin importar lo que el/ella puedan
lograr.
Tratamiento

A la fecha, el nico tratamiento para la OI es un manejo mdico y

ortopdico adecuado de los sntomas. No existe cura conocida, y ningn
rgimen de terapia con vitaminas o medicamentos ha sido consistentemente
satisfactorio. Las investigaciones continan progresando en estas materias.
El medio ms comn de manejar la deformidad severa causada por
fracturas recurrentes en los huesos largos es un procedimiento llamado
fragmentacin, realineacin y fijacin intramedular de barra, o colocacin de
barra. En breve, este procedimiento consiste en enderezar el hueso e insertar
una barra de acero a lo largo del hueso. Esto se hace ms comnmente en las
piernas y los brazos segn sea necesario. La colocacin de la barra no slo
corrige el arco (curvatura) del hueso, sino agrega un soporte interno que ayuda
a prevenir ms fracturas. La edad del nio en la cual se realiza esta operacin
depende principalmente del tamao de los huesos, pero es realizada
frecuentemente en nios hasta de dos o tres aos de edad. Al considerar esta
opcin para su hijo, asegrese de discutir con su cirujano ortopdico los pros y
los contras de las barras telescpicas y no telescpicas. Tambin, recuerde que
este es un tratamiento que debe ser repetido a medida que el nio crece y las
barras le quedan pequeas.
Tratamiento medico: existe en la actualidad un medicamento llamado
zolendronato disodico, que se usa para reforzar al nio y que sus fracturas
no sean tan frecuentes. Este medicamento se aplica en el Hospital Carrin del
Callao, se debe consultar con el Doctor Jaime Tam Jefe del Departamento de
Pediatra del Hospital, sobre las condiciones que debe tener el nio para poder
empezar su aplicacin.