Universidad de La Frontera

Facultad de Medicina
Fonoaudiologa

HIPOACUSIA EN SNDROME DE
DOWN
Una revisin bibliogrfica

Estudiante: Brbara Galdames Palma

Supervisora: TM ORL Sra. Sandra Henrquez Vallejos

Temuco, 06 de abril de 2015

Por qu tienes los ojos como chinito?, me preguntaban los nios en el Parque
Forestal. Porque nac en China, les contestaba. Y por qu te cuesta hablar?.
Porque me cost aprender espaol. Era difcil explicarles que tena un cromosoma
ms que ellos. (Rodrigo Pincheira)

INTRODUCCIN
Es comn en la especialidad de Audiologa, y Fonoaudiologa en general, la
interaccin con usuarios que presentan Sndrome de Down, ya sea durante una
evaluacin, toma de exmenes, y/o terapia propiamente tal.
El sndrome de Down (SD) es el trastorno gentico ms frecuente, el Colegio
Mdico de Chile refiere segn estadsticas aportadas por el Estudio Colaborativo
Latinoamericano de Malformaciones Congnitas (ECLMC) que la tasa de
nacimientos de nios con Sndrome de Down en el pas ha aumentado de 1,8 por
cada 1.000 nacimientos a mediados de los aos 80 a 2,4 en esta dcada, lo que
representa la mayor tasa entre los pases de Amrica Latina. Una de las
explicaciones podra estar en el retraso de la edad materna por parte de las
chilenas (1).
El lenguaje y la comunicacin son claves en el desarrollo social y personal de los
nios que presentan SD. El lenguaje oral se adquiere de forma natural; sin
embargo, para el desarrollo de esta actividad existen dos requisitos: potencialidad
de los dispositivos cerebrales auditivos y visuales, y existencia de estmulo social.
Siendo la afectacin lingstica variable de unos individuos a otros.
Los padres suelen presentar preocupacin sobre el futuro incierto de sus hijos con
respecto a la audicin y el lenguaje, lo que provoca en ellos una gran ansiedad en
conocer las expectativas relacionadas con las habilidades que pueden o no llegar
a desarrollar.

Por este motivo, es menester como fonoaudilogos conocer las posibilidades del
desarrollo, tanto lingstico, como comunicativo y auditivo, de los nios con SD,
para poder responder a estas expectativas; ya sea para orientar el proceso
teraputico, o simplemente apoyar y guiar a la familia.

DESARROLLO
Los nios con SD tienen una estructura de cabeza y cuello alterada, presentan
unos rasgos craneofaciales tpicos entre los que se incluyen pabellones
auriculares micrticos y de implantacin baja, conductos auditivos externos
(CAEs) estenticos, macroglosia, estrechamiento de faringe e hipoplasia
mediofacial, caracterizada por la malformacin de la trompa de Eustaquio y el
paladar corto, que da lugar a mayores probabilidades de patologas otolgicas, de
las vas respiratorias superiores y nasosinusales (2).
Se ha notificado que entre el 38% y el 78% de las personas con SD presentan
anomalas del odo externo, medio e interno, lo que contribuye a la aparicin de
hipoacusia (3). Cerca del 80% de las hipoacusias presentes en esta poblacin,
son de tipo conductiva, y se debe principalmente a la otitis media con efusin, por
lo que estos nios son candidatos para la intervencin mdica y quirrgica (4). Por
otro lado, del 4% al 20% de las hipoacusias en esta poblacin, son de tipo
neurosensorial (5). Al principio se pensaba que las personas con capacidades
adicionales y de aprendizaje no eran aptas para recibir implantes, pero al
aumentar el conocimiento y los buenos resultados, los criterios de inclusin se
estn ampliando y cada vez se ponen implantes a ms candidatos. En un estudio
realizado por Hans y colaboradores, todos los nios con SD que recibieron el
implante a temprana edad, presentaron buenos resultados por la conservacin del
ganglio espiral y la buena habilitacin postoperatoria (6).

Para continuar, es necesario hacer una revisin exhaustiva sobre las alteraciones
otorrinolaringolgicas

ms

importantes

relacionadas

con

el

quehacer

fonoaudiolgico que se presentan en esta poblacin.

-Patologa de odo:
Los trastornos auditivos son muy frecuentes en los sujetos con SD, con una
prevalencia que oscila entre un 63 a un 90%, siendo mayoritariamente las
hipoacusias de tipo conductivas por otitis serosa o impactacin de cerumen debido
a la presencia de CAEs estrechos (7).Tambin son ms frecuentes que en la
poblacin general, las malformaciones de la cadena osicular y del odo interno,
con la consiguiente hipoacusia mixta o neurosensorial (5). En estudios publicados
sobre neonatos con SD sometidos a screening neonatal de hipoacusia, se ha
encontrado una incidencia muy superior a la de la poblacin general con resultado
reffer, sobre todo si se utilizan otoemisiones acsticas evocadas (OEAs) como
mtodo diagnstico. Probablemente se debe a la existencia de CAEs estrechos y
a la frecuente acumulacin de cerumen. Si el screening se realiza con potenciales
evocados auditivos de tronco automticos (PEATa), el nmero de nios que pasa
inicialmente es mucho mayor, pero el porcentaje de referidos sigue siendo elevado
(8).
Por otra parte, se ha demostrado que en ausencia de patologa de odo medio en
estudios con PEAT, los valores de latencias de las ondas I-III y las latencias
interondas I-III estn significativamente disminuidas en los nios con SD en el
primer ao de vida, respecto a otros nios mayores con SD y a nios de grupo
control. Adems, los nios mayores con SD tienen una latencia de la onda III y una
latencia interonda I-III alargadas respecto a los del grupo control. En
consecuencia, no se recomienda utilizar los valores de latencias de los PEAT de
nios normales para nios con SD (9).
En un estudio dirigido por Barr y colaboradores, sobre preescolares con SD en
edades comprendidas entre los 9 meses y 6 aos, hallaron una prevalencia de

otitis serosa del 93% a la edad de un ao y del 68% a la edad de 5 aos (10). En
el manejo de la otitis serosa es importante tener en cuenta que la eficacia de los
drenajes transtimpnicos es menor en los pacientes con SD, as como ms
frecuentes las complicaciones asociadas a los mismos (otorrea, atelectasia y
colesteatoma), por lo que algunos autores aconsejan un manejo conservador de la
misma, reservando la utilizacin de tubos de ventilacin a los casos en los que la
prdida auditiva debida a la mucosidad en el odo medio sea severa, o cuando
existan cambios patolgicos de la membrana timpnica (11). Sin embargo, otros
autores, como Shott y colaboradores, recomiendan un tratamiento agresivo y
temprano (antes de los dos aos de edad) de la otitis serosa, para favorecer un
mejor desarrollo emocional y del lenguaje. En los casos que no respondan al
tratamiento

puede

ser

necesaria

la

colocacin

de

prtesis

auditivas

convencionales o implantes osteointegrados, obteniendo buenos resultados (12).

Entre un 4 y un 20% de los pacientes con SD presentan hipoacusia sensorioneural
(5). En las pruebas de imagen mediante tomografa computarizada (TC) y/o
resonancia magntica (RM) a los hallazgos habituales de estenosis del CAE,
neumatizacin mastoidea disminuida, opacificacin del odo medio y mastoides, se
suma la presencia de malformaciones de odo interno de forma frecuente (13).
Habitualmente las estructuras del odo interno son hipoplsicas, siendo las
malformaciones vestibulares particularmente frecuentes.
Se ha demostrado que en los casos en que la hipoacusia neurosensorial es lo
suficientemente importante, su manejo es ms complicado que en nios sin
anomalas morfolgicas de cabeza y cuello, por la presencia de CAEs estrechos,
que da lugar a una acumulacin frecuente del cerumen al aparatar con audfonos.
En este sentido, Blaser (2006) seala que en los casos de nios con SD que
presentan una hipoacusia severa o profunda, la insercin de un implante coclear,
aun en presencia de patologa de odo medio, es altamente eficaz (6).

-Manifestaciones Laringo-traqueales:
Regularmente los nios con SD tienen dificultades en el habla y presentan una voz
caracterstica, que es descrita por Albertini y colaboradores como spera,
montona, con nasalidad y de bajo tono, probablemente debida la hipotona y a la
hipoplasia maxilar con una relativa macroglosia (14). Por otra parte, estos
individuos presentan alta incidencia de hipotiroidismo asociado, lo que puede
favorecer la aparicin de un edema de Reinke. La subglotis y la trquea presentan
un dimetro significativamente menor en nios con SD (15).

DISCUSIN
Las personas con SD encuentran dificultades en el procesamiento de la
informacin que reciben, la prdida auditiva severa, incluso leve o moderada, va a
incidir en su fonologa y produccin del habla.
Tras la revisin de las alteraciones ms importantes, se considera que debido al
aumento de la tasa de nios que presentan SD en los ltimos aos, y al alto
porcentaje que presenta hipoacusia, ya sea conductiva o neurosensorial, es
importante el control audiolgico peridico y su seguimiento, as como tambin la
implementacin temprana de prtesis auditivas y el acceso a implante coclear en
caso de ser necesario, ya que segn la evidencia, el aparataje oportuno aumenta
las expectativas en cuanto al desarrollo lingstico que tanto aqueja a las familias
debido a su trascendencia en la inclusin a la sociedad.
El implante coclear es un tratamiento frecuente para la hipoacusia neurosensorial
de severa a profunda. Sin embargo el acceso a ste posee un alto costo
econmico, debido a que en Chile el acceso a implante coclear est normado por
las Garantas Explcitas en Salud (GES), que slo aseguran este beneficio para
quienes logren sortear una serie de evaluaciones (16) entre las cuales, a pesar de

los estudios realizados en esta poblacin, se considera como contraindicacin la

presencia de otitis media.
Los nios con capacidades adicionales pueden ampliar sus habilidades
comunicativas y progresar, aunque posiblemente a un ritmo ms lento que los
nios sin dichas discapacidades. Se pueden hacer diversas cosas tiles en la
intervencin temprana y muy temprana del lenguaje (y prelenguaje).
Un sndrome congnito, a pesar de su severidad, ofrece la oportunidad de actuar
muy rpidamente sobre sus alteraciones. Y puesto que el desarrollo del lenguaje
es un proceso de acumulacin, permite tambin alcanzar resultados ptimos
cuando se impulsa, reduciendo intensamente los retrasos que con tanta frecuencia
atenazan a estos sndromes.
En conclusin, para los nios con SD se debe recomendar un seguimiento
audiolgico constante, un diagnstico y aparataje oportuno, en conjunto con una
atencin temprana y terapia fonoaudiolgica, que permita alcanzar buenos
resultados y ayude al desarrollo del lenguaje que les permita insertarse dentro de
la sociedad.

BIBLIOGRAFA
1. Estudio Colaborativo Latinoamericano de Malformaciones Congnitas en Chile
y Latino Amrica: Una visin epidemiolgica del ECLAMC del perodo 19952008. Revista Mdica de Chile. 2011 Enero; 139(1).
2. Miller JF., Leddy M., Leavitt LA. Sndrome de Down: comunicacin, lenguaje,
habla. Barcelona: Masson SA y Santander: Fundacin Sndrome de Down de
Cantabria; 2001.
3. Roizen NJ., Walters CA., Nicol TG., Blondis TA. Auditory brainstem evoked
response in children with Down syndrome. J Peds. 1993.
4. Holm V., Kunze L. Effect of chronic otitis media on language and speech
development. Pediatrics. 1969; 5(46).
5. Blaser S., Propst EJ., Martin D., Feigenbaum A, James AL. Inner ear dysplasia
is common in children with Down Syndrome (trisomy 21). Laryngoscope. 2006
Septiembre; 113(9).
6. Hans PS., ENgland R., Prowse S., et al. UK and Ireland experience of cochlear
implants in children with Down syndrome. Int J Pediatrs Otorhinolaryngol.
2010; 74.
7. Morales-Angulo C., Gallo-Tern J., Azuara N., et al. Manifestaciones
otorrinolaringolgicas en el Sndrome de Down. In Actas Otorrinolaringologa;
2006; Espaa. p. 57:262-265.
8. Park AH., Wilson MA., Stevens PT., et al. Identification of hearing loss in
pediatric patients with down syndrome. Otolaryngol Head Neck Surg. 2012.
9. Krecicki T., Zalesska-Krecicka M., Kubiak K., et al. auditory evoked potentials
in children with Down syndrome. Int J Pediatr Otorrinolaryngol. 2005.
10. Barr E., Dungwoth J., Hunter K., et al. The prevalence of ear nose and throat
disorders in preeschool children with Down's syndrome in Glasgow. Scott Med
J. 2011;(56).
11. Lino Y., Imamura Y., Harigai S., et al. Efficacy of tympanostomy tube insertion
for otitis media with effusion in children with Down syndrome. Int J Pediatr
Otorhinolaryngol. 1999; 49.
12. McDemortt AL., Willians J., Kuo MJ., et al. The role of bone anchored hearing
aids in children with Down syndrome. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2008; 72.
13. Ruggieri V., Caraballo R., Fejerman N., Arrroyo H. Temas de Neuropediatra.

Argentina. Ed. Mdica Panamericana. 2005.

14. Albertini G., Bonassi S., Dall'Ami V., et al. Spectral analysis of the voice in
Down syndrome. Rev Dev Disabil. 2010; 31.
15. Shott SR,. Down syndrome: analysis of airway size a guide for appropriate
intubation. Laryngoscope. 2000; 110.
16. Gobierno de Chile. Ministerio de Salud. Gua Prctica Clnica. Implante
Coclear. Rehabilitacin de personas en situacin de discapacidad por
Hipoacusia Sensorioneural Severa a Profunda Bilateral. 2008..