http://radiopaedia.

org/articles/osteosarcoma

Osteosarcomas are malignant bone forming tumours and the second most common
primary bone tumour after multiple myeloma 4. They account for ~20% of all
primary bone tumours and occur in primary and secondary forms, each with
different epidemiology and distribution 1,3,4. Although conventional radiography
can provide a lot of information, MRI is used for local staging by assessing
intraosseous tumour extension (e.g. growth plate/epiphysis) and soft-tissueinvolvement. Chest CT and bone scanning have a role in distant staging.
Epidemiology

Osteosarcomas can be either primary or secondary, and these have differing

demographics.

primary osteosarcoma: typically occurs in young patients (10-20 years) with 75%
occurring before the age of 20; which is logical because the growth centers of the
bone are more active during the puberty to adolescence time period 3. Therefore
the epidemiology can be easily understood. For less clear reasons, there is a slight
male predominance.
secondary osteosarcoma: occurs in the elderly, usually secondary to malignant
degeneration of Paget disease, extensive bone infarcts or post-radiotherapy for
other conditions.

Clinical presentation

Patients usually present with bone pain, occasionally accompanied by a soft-tissue

mass or swelling. At times, the first symptoms are related to pathologic fracture.

The distribution of primary and secondary osteosarcomas is also different.

primary tumours typically occur in the metaphyseal regions of long bones, and
have a striking predilection for the knee, with up to 60% occurring there

secondary tumours on the other hand, have a much wider distribution largely
mirroring the combined incidence of their underlying condition, and thus much have
a higher incidence in flat bones, especially the pelvis (a favourite site of Paget
disease)

Pathology

Osteosarcomas can be divided into a number of subtypes according to degree of

differentiation, location within the bone, and histological variants 3.

These subtypes vary in imaging findings, demographics and biological behaviour,

and include:

intramedullary: ~80%
conventional high-grade: most common and discussed in this article
telangiectatic osteosarcoma
low-grade osteosarcoma
surface or juxtacortical: ~10-15%
intracortical osteosarcoma
parosteal osteosarcoma
periosteal osteosarcoma
extraskeletal: ~5%
extraskeletal osteosarcoma

Macroscopically osteosarcomas are bulky tumours where a heterogeneous cut

surface demonstrates areas of haemorrhage, fibrosis and cystic degeneration. Their
extension within the medullary cavity is often much more extensive than the bulky
part of the tumour would suggest. Areas of bone formation are characteristic of
osteosarcomas, with the degree of bone formation varying widely.

Microscopically poorly formed trabecular bone is seen with (in the typical high grade
conventional subtype) cellular pleomorphism and mitoses. Variable amounts of
fibrocytic and chondroblastic appearing cells may also be encountered.
Location

They typically occur at the metadiaphysis of tubular bones in the appendicular

skeleton. Common sites include:

femur: ~40% (especially distal femur)

tibia: ~16% (especially proximal tibia)
humerus: ~15%

Other less common sites include:

fibula
innominate bone (i.e. os coxae)
mandible (gnathic osteosarcoma)
maxilla
vertebrae

Associations

Paget disease of bone

irradiation
Rothmund-Thomson syndrome

Markers

Serum alkaline phosphatase (ALP) may be raised (particularly with advanced

disease)
Radiographic features
Plain film

Conventional radiography continues to play an important role in diagnosis. Typical

appearances of conventional high grade osteosarcoma include:

medullary and cortical bone destruction

wide zone of transition, permeative or moth-eaten appearance
aggressive periosteal reaction
sunburst type
Codman triangle
lamellated (onion skin) reaction: less frequently seen
soft-tissue mass
tumour matrix ossification/calcification
variable: reflects a combination of the amount of tumour bone production,
calcified matrix, and osteoid
ill-defined "fluffy" or "cloud-like" cf. to the rings and arcs of chondroid lesions

CT

The role of CT is predominantly in assisting biopsy and staging, but adds little to
plain radiography and MRI in direct assessment of the tumour. The exception to this
rule is predominantly lytic lesions in which small amounts of mineralised material
may be inapparent on both plain film and MRI 4.
MRI

MRI is proving essential in accurate local staging and assessment for limb sparing
resection, particularly for evaluation of intraosseous tumour extension and softtissue involvement. Assessment of the growth plate is also essential as up to 7588% of metaphyseal tumours do cross the growth plate into the epiphysis 4.

T1
soft tissue non-mineralised component: intermediate signal intensity
mineralised/ossified components: low signal intensity
peri-tumoural oedema: intermediate signal intensity
scattered regions of haemorrhage will have variable signal (see ageing blood
on MRI)
enhancement: solid components enhance
T2
soft tissue non-mineralised component: high signal intensity
mineralised/ossified components: low signal intensity
peri-tumoural oedema: high signal intensity

Treatment and prognosis

Work-up: local staging by MRI prior to biopsy and distant staging with bone scan
and chest CT.

Cure, if achievable requires aggressive surgical resection often with amputation

followed by chemotherapy. If a limb-salvage procedure is feasible, a course of multidrug chemotherapy precedes surgery to downstage the tumour, followed by wide
resection of the bone and insertion of an endoprosthesis. Currently, the 5-year
survival rate after adequate therapy is approximately 60-80% 4.

The most frequent complications of conventional osteosarcoma are pathologic

fracture and the development of metastatic disease, particularly to bone, lung and
regional lymph nodes.

Differential diagnosis

General differential considerations include:

osteomyelitis
other tumours
metastatic lesion to bone
Ewing sarcoma
aneurysmal bone cyst

When the lesion is at the posteromedial distal femur consider:

cortical desmoid

Related articles
Bone tumours

The differential diagnosis for bone tumours is dependant on the age of the patient,
with a very different set of differentials for the paediatric patient.

bone tumours
bone-forming tumours
adamantinoma of long bones
osteoid osteoma
osteoblastoma
enostosis (bone island)
osteopoikilosis

osteoma
osteosarcoma
cartilage-forming tumours[+]
fibrous bone lesions[+]
bone marrow tumours[+]
other bone tumours or tumour-like lesions[+]
skeletal metastases[+]

Terjemahan :
Osteosarcomas adalah tumor maligna yang berasal dari tulang dan merupakan
tumor tulang primer yang paling umum kedua setelah multiple myeloma. Mereka
memperhitungkan ~ 20% dari semua tumor tulang primer dan terjadi dalam bentuk
primer dan sekunder, masing-masing dengan epidemiologi yang berbeda dan
distribusi . Meskipun radiografi konvensional dapat memberikan banyak informasi,
MRI digunakan untuk pengklasifikasian lokal dengan menilai ekstensi intraosseous
tumor (misalnya pertumbuhan plate / epiphysis) dan keterlibatan jaringan lunak. CT
dada dan scan tulang memiliki peran dalam pengklasifikasian lebih jauh.
epidemiologi
Osteosarcomas dapat berupa primer atau sekunder, dan ini memiliki perbedaan
demografi :
- osteosarcoma primer: biasanya terjadi pada pasien muda (10-20 tahun)
dengan 75% terjadi sebelum usia 20; dimana hal tersebut logis karena pusat-pusat
pertumbuhan tulang yang lebih aktif terjadi selama masa pubertas ke remaja. Oleh
karena itu epidemiologi dapat dengan mudah dipahami. Untuk alasan kurang jelas,
ada sedikit kecenderungan pada pria.
- osteosarcoma sekunder: terjadi pada orang tua, biasanya terhadap degenerasi
maligna dari penyakit Paget, infark tulang luas atau pasca-radioterapi untuk kondisi
lainnya.
presentasi klinis
Pasien biasanya datang dengan nyeri tulang, kadang-kadang disertai dengan massa
jaringan lunak atau bengkak. Kadang-kadang, gejala pertama berhubungan dengan
fraktur patologis.
Distribusi osteosarcomas primer dan sekunder juga berbeda :
- tumor primer biasanya terjadi di daerah metafisis tulang panjang, dan memiliki
kecenderungan mencolok untuk lutut, sampai dengan 60% terjadi di sana

- tumor sekunder di sisi lain, memiliki distribusi yang lebih luas sebagian besar
mencerminkan kejadian gabungan kondisi yang mendasari mereka, dan dengan
demikian banyak memiliki insiden yang lebih tinggi dalam tulang pipih, terutama
panggul (sisi favorit penyakit Paget)
patologi
Osteosarcomas dapat dibagi menjadi beberapa subtipe menurut tingkat
diferensiasi, lokasi di dalam tulang, dan variasi histologis.
Subtipe ini bervariasi dalam temuan pencitraan, demografi dan perilaku biologis,
dan meliputi:
- intramedulla: ~ 80%
* conventional high grade: yang paling umum
*osteosarcoma telangiectatic
*low grade osteosarcoma
- surface or juxtacortical: ~ 10-15%
*osteosarcoma intracortical
*osteosarcoma parosteal
*osteosarcoma periosteal
- ekstraskeletal: ~ 5%
*osteosarcoma ekstraskeletal
Osteosarcomas makroskopik adalah tumor besar di mana potongan permukaan
heterogen menunjukkan daerah perdarahan, fibrosis dan degenerasi kistik. Ekstensi
mereka di dalam rongga medula seringkali jauh lebih luas daripada bagian besar
dari tumor yang disarankan. Area pembentukan tulang merupakan karakteristik dari
osteosarcomas, dengan tingkat pembentukan tulang bervariasi secara luas.
Tulang trabekular terlihat dengan (dalam khas subtipe konvensional kelas tinggi)
pleomorfisme seluler dan mitosis.
Lokasi
Mereka biasanya terjadi pada metadiaphysis tulang tubular dalam kerangka
apendikular.
bagian umum meliputi:
femur: ~ 40% (femur distal terutama)
tibia: ~ 16% (tibia proksimal terutama)
humerus: ~ 15%
bagian yang kurang umum lainnya termasuk:
fibula
innominate tulang (mis. os coxae)
mandibula (gnathic osteosarcoma)
maxilla
vertebrae

Asosiasi
Paget disease
irradiation
Sindrom Rothmund-Thomson
Marker
Serum alkaline phosphatase (ALP) dapat meningkat (terutama dengan penyakit
lanjut)
Radiographic Features
-Plain film
Radiografi konvensional terus memainkan peran penting dalam diagnosis.
Penampilan khas konvensional kelas tinggi osteosarcoma meliputi:
*meduler dan kerusakan tulang kortikal
*zona lebar transisi, permeative atau moth-eaten appearance
*Reaksi periosteal agresif
- Jenis sunburst
-segitiga Codman (triangle)
-lamellated (kulit bawang/onion skin) Reaksi: Kurang sering terlihat
*massa jaringan lunak
*ossifikasi/kalsifikasi matrix tumor
-variabel: mencerminkan kombinasi dari jumlah produksi tulang tumor,
matriks kalsifikasi, dan osteoid
-tidak jelas "mengembang" atau "seperti awan" dengan cincin dan
busur dari lesi chondroid
-CT
Peran CT sebagian besar adalah dalam membantu biopsi dan
pengklasifikasian, tetapi menambahkan sedikit radiografi polos dan MRI
dalam penilaian langsung dari tumor. Pengecualian untuk aturan ini adalah
sebagian besar lesi litik di mana sejumlah kecil bahan mineral mungkin tanpa
gejala pada kedua film yang polos dan MRI.
-MRI
MRI terbukti penting dalam pementasan lokal yang akurat dan penilaian
untuk hemat ekstremitas reseksi, terutama untuk evaluasi perpanjangan
tumor intraosseous dan keterlibatan jaringan lunak. Penilaian lempeng
pertumbuhan juga penting karena hingga 75-88% dari tumor metaphyseal
melakukan menyeberangi lempeng pertumbuhan ke epiphysis.
*T1
- jaringan lunak non-mineralisasi komponen: intensitas sinyal menengah
-mineralisasi / komponen kaku: intensitas sinyal rendah
-edema peri-tumoural: intensitas sinyal menengah
-daerah yang tersebar dari perdarahan akan memiliki sinyal variabel

-peningkatan: komponen solid meningkatkan

*T2
jaringan lunak non-mineralisasi komponen: intensitas sinyal tinggi
mineralisasi / komponen kaku: intensitas sinyal rendah
edema peri-tumoural: intensitas sinyal tinggi
Pengobatan dan prognosis
Pekerjaan-up: pementasan lokal dengan MRI sebelum biopsi dan pementasan
jauh dengan memindai tulang dan CT dada.
Cure, jika dicapai memerlukan reseksi bedah agresif sering dengan amputasi
diikuti dengan kemoterapi. Jika prosedur ekstremitas-penyelamatan layak,
kursus kemoterapi multi-obat mendahului operasi untuk Downstage tumor,
diikuti oleh reseksi luas tulang dan penyisipan sebuah endoprosthesis. Saat
ini, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun setelah terapi yang memadai adalah
sekitar 60-80% 4.
Komplikasi yang paling sering dari osteosarkoma konvensional fraktur
patologis dan perkembangan penyakit metastatik, khususnya ke tulang, paruparu dan kelenjar getah bening regional.
diagnosis
Pertimbangan diferensial umum meliputi:
osteomyelitis
tumor lainnya
lesi metastasis ke tulang
Ewing sarcoma
kista tulang aneurisma
Bila lesi di tulang paha distal posteromedial mempertimbangkan:
desmoid kortikal
artikel terkait
tumor tulang
Diagnosis tumor tulang tergantung pada usia pasien, dengan satu set yang
sangat berbeda dari perbedaan untuk pasien anak.
tumor tulang
tumor tulang pembentuk
adamantinoma tulang panjang
osteoid osteoma

osteoblastoma
enostosis (pulau tulang)
osteopoikilosis
osteoma
osteosarcoma
tumor tulang rawan pembentuk [+]
lesi tulang berserat [+]
tumor sumsum tulang [+]
tumor lainnya tulang atau lesi tumor seperti [+]
metastase tulang [+]

References

1. Greenspan A. Orthopedic imaging, a practical approach. Lippincott Williams &

Wilkins. (2004) ISBN:0781750067. Read it at Google Books - Find it at Amazon

2. Zwaga T, Bove JV, Kroon HM. Osteosarcoma of the femur with skip, lymph node,
and lung metastases. Radiographics. 28 (1): 277-83. doi:10.1148/rg.281075015 - Pubmed
citation

3. Kumar V, Abbas AK, Fausto N et-al. Robbins and Cotran pathologic basis of disease.
W B Saunders Co. (2005) ISBN:0721601871. Read it at Google Books - Find it at
Amazon

4. Murphey MD, Robbin MR, Mcrae GA et-al. The many faces of osteosarcoma.
Radiographics. 17 (5): 1205-31. Radiographics (abstract) - Pubmed citation

5. Yarmish G, Klein MJ, Landa J et-al. Imaging characteristics of primary osteosarcoma:

nonconventional subtypes. Radiographics. 2010;30 (6): 1653-72.
doi:10.1148/rg.306105524 - Pubmed citation