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CASO CLNICO
PALABRAS CLAVE
Xantoma intraseo;
Normolipemia;
Ilion;
Clulas espumosas;
Diagnstico
KEYWORDS
Intraosseous
xanthoma;
Normolipemia;
Ilion;
Foam cells;
Diagnosis
http://dx.doi.org/10.1016/j.rard.2014.07.005
0048-7619/ 2014 Sociedad Argentina de Radiologa. Publicado por Elsevier Espaa, S.L.U. Todos los derechos reservados.
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Introduccin
Los xantomas aparecen con ms frecuencia en los tejidos
blandos superciales (piel, hipodermis o vainas tendinosas),
mientras que el compromiso de las estructuras profundas
(como las esquelticas) es inusual. Al respecto, existen muy
pocas comunicaciones en la literatura1 .
En particular, el xantoma intraseo (XIO) es una lesin
tumoral benigna extremadamente rara1---6 . Segn Bertoni
et al.7 , es indistinto el uso de los trminos histiocitoma
broso benigno (HFB), histiocitoma broso, xantobroma y
broxantoma de hueso para referirse al XIO, pero para otros
investigadores, como Alden et al.8 , este es una entidad independiente, compuesta histolgicamente por macrfagos
mononucleares, abundantes clulas espumosas o xantomatosas (histiocitos cargados de lpidos), y clulas gigantes
multinucleadas. Ocasionalmente el XIO tambin puede presentar clulas fusiformes y, en ese caso, stas se diferencian
de las del HFB por su disposicin: mientras en el histiocitoma broso benigno tienen un patrn estoriforme (imagen
de entrelazamiento por la disposicin de los ncleos alargados en distintos ngulos), en el XIO esta distribucin est
ausente. Por este motivo, algunos investigadores consideran
al XIO como un subtipo del HFB1,3 .
En la clasicacin histolgica de tumores seos de la
Organizacin Mundial de la Salud (OMS), a cargo de Schajowicz et al.4 , el XIO no est contemplado. Sin embargo,
en coincidencia con Alden, se incluye al HFB dentro de
los tumores benignos del tejido conectivo compuestos por
clulas fusiformes en patrn estoriforme, clulas gigantes multinucleadas, hemosiderina e histiocitos cargados con
lpidos (clulas xantomatosas).9
El XIO es una lesin tpicamente ltica y expansiva, que
puede presentarse como un hallazgo casual o una fractura
patolgica (siendo la pelvis y la tibia las ms propensas
a padecerla)3 . Usualmente aparece como una manifestacin
benigna secundaria a ciertas enfermedades sistmicas metablicas o endcrinas (principalmente desrdenes lipdicos y,
en particular, hiperlipidemia tipo IIB y III), y en ese caso se
denomina XIO secundario. Aunque ms infrecuente, tambin
es posible encontrar un XIO primario (es decir, las enfermedades sistmicas estn ausentes)1---3,7 . Tanto en uno como en
otro caso, la evaluacin inicial se realiza con radiografa,
aunque otros procedimientos diagnsticos, como la tomografa computada (TC) y/o la resonancia magntica (RM),
son necesarios para conrmar el diagnstico.
Presentacin de caso
Un hombre de 48 a
nos de edad acudi a la consulta por
lumbalgia con irradiacin al miembro inferior derecho e
impotencia funcional (agravada con la marcha y actividades
vigorosas), de aproximadamente 3 meses de evolucin, sin
respuesta a los antiinamatorios no esteroideos. No presentaba antecedentes familiares ni personales de importancia
(enfermedades sistmicas, traumatismo previo desencadenante o infeccin).
En el examen fsico no mostraba dolor a la palpacin
sobre la regin lumbosacra y tena un rango de movimiento
de caderas, rodillas y tobillos bilaterales completo, simtrico y libre de dolor. La exploracin neurovascular en ambas
extremidades inferiores result normal, al igual que los
datos del laboratorio (recuento de glbulos blancos, colesterol total y libre, y triglicridos).
En la radiografa de frente y perl de la columna lumbosacra se visualiz, como hallazgo incidental en la proyeccin
frontal, una lesin radiolcida de morfologa ovoidea, bordes netos y lmite inferior escleroso, que se ubicaba en el
hueso ilaco derecho (g. 1). Se ampli la evaluacin con
una radiografa de ambas caderas (frente y axial), donde se
pudieron corroborar los hallazgos (g. 2).
La TC de pelvis con ventana para estructuras seas revel
en el hueso ilaco derecho, en proximidad a la articulacin
sacroilaca, una lesin osteoltica bien denida, de aproximadamente 60 mm (anteroposterior) x 34 mm (transverso) x
51 mm (longitudinal), que estaba rodeada parcialmente por
una esclerosis sea que comprometa el hueso esponjoso y
el cortical interno y externo (g. 3a). A su vez, con la ventana de partes blandas se detect una densidad inferior a
la del msculo, con una leve extensin a los tejidos blandos
adyacentes de la regin gltea (g. 3b).
Por su parte, la RM evidenci en la misma ubicacin una
formacin ovoidea y expansiva, de bordes bien denidos y
levemente irregulares, con un mnimo componente de partes blandas y un aparente compromiso del grupo muscular
glteo profundo adyacente (mejor visualizado en la secuencia STIR [short time inversin recovery]). En las secuencias
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Figura 1 Radiografa de columna lumbosacra de (a) frente y (b) perl: se observa en el hueso ilaco derecho una lesin osteoltica
(echa) expansiva, bien denida y de bordes namente esclerosos, que se visualiza mejor en la proyeccin de frente.
Figura 2 Radiografa de pelvis en proyeccin (a) de frente, (b) alar y (c) obturatriz: se corrobora la lesin osteoltica (echas) en
el hueso ilaco derecho.
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Figura 3 Tomograa computada de pelvis sea, cortes axial, sagital y coronal, en ventana (a) sea y (b) de partes blandas: se
evidencia en el hueso ilaco derecho una lesin osteoltica bien denida con una densidad inferior a la del msculo (echas).
Inicialmente, dada la sospecha diagnstica de benignidad (basada en el aspecto tumoral de las imgenes, la
edad del paciente y la ubicacin del tumor), el traumatlogo
decidi la realizacin de una puncin aspiracin con aguja
na (PAAF). El cultivo fue negativo y el examen citolgico
comunic la presencia de abundantes histiocitos espumosos,
pero no arroj un diagnstico de certeza. Por este motivo,
se efectu una puncin con aguja gruesa, controlada por
TC, en diferentes zonas de la lesin. En esta oportunidad,
Figura 4 Resonancia magntica de pelvis, cortes axiales, sagitales y coronales: en el hueso ilaco derecho se detecta una formacin
expansiva (*) con un mnimo componente de partes blandas y se
nal heterognea en todas las secuencias. (a) En ponderacin T1 se
ve predominantemente hipointensa, (b) en ponderacin T2 muestra reas hiperintensas con peque
nos focos hipointensos centrales
y (c) con STIR se observan reas hiperintensas y peque
nos focos hipointensos centrales.
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Posterior
L
Anterior-TB
Posterior-TB
LAT. DER.
Figura 5 Gammagrafa sea con 99m Tc-MDP: (a) cuerpo entero e (b) imgenes planares. Se observa en el hueso ilaco derecho
una imagen hipocaptante ovalada (echas) con mrgenes hipercaptantes.
el examen histolgico evidenci un tejido seo con esclerosis y una extensa inltracin del espacio intertrabecular
por histiocitos espumosos o xantomizados. Estos no adquiran la morfologa de clulas de Langerhans, por lo que
podan corresponder a un xantoma. En base a los resultados anatomopatolgicos, y en combinacion con los estudios
de imgenes, se arrib al diagnstico presuntivo de XIO.
Asimismo, debido a la gran propensin de estas lesiones a
presentar una fractura patolgica de pelvis, se llev a cabo
un curetaje intralesional, un injerto seo con aloinjerto de
partculas y la reseccin de la tabla interna del ilion. Despus de la intervencin, se restringi el soporte de peso
sobre la extremidad inferior derecha del paciente durante
8 semanas y los sntomas se aliviaron considerablemente. El
estudio histopatolgico de la pieza operatoria corrobor el
diagnstico preoperatorio (g. 6).
A partir de esta conrmacin, se solicitaron peridicamente anlisis de glucemia, lipidemia y colesterolemia.
Ninguno revel alteraciones.
Discusin
Los xantomas pertenecen al grupo de lesiones xantomatosas. Estas se componen de macrfagos con un
gran citoplasma granular y eosinoflico, llamados clulas
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Figura 6 Xantoma intraseo: (a) pieza quirrgica y (b) microscopa del preparado anatomopatolgico de la lesin (tincin de
hematoxilina-eosina, magnicacin por 200). Se reconoce un extenso inltrado de histiocitos espumosos (echas).
esqueleto axial y apendicular), sobre todo en pacientes normolipidmicos en los que el sntoma es el dolor sin evidencia
de lesiones cutneas. Se caracteriza por presentar una lesin
ltica, a menudo con expansin cortical 2,3,5,8,14,15 .
Si bien su patognesis no est determinada, se han propuesto diversas teoras. Entre ellas, se sugieren trastornos
metablicos o lipdicos, trauma menor, secuela de lesin
benigna preexistente (como displasia brosa o histiocitosis de clulas de Langerhans, particularmente en los XIO
primarios) o cambios secundarios a tumores malignos. El
mecanismo de formacin de los xantomas consiste en la fuga
de lpidos desde los vasos sanguneos al sitio de la lesin, con
una posterior fagocitosis de este material por los macrfagos tisulares o histiocitos. El colesterol no degradado se
acumula dentro del citoplasma, provocando la presencia de
macrfagos espumosos1,2,6,9,15 .
Las caractersticas histolgicas de los xantomas se observan en numerosas lesiones seas benignas y malignas, e
incluyen el acmulo no neoplsico con sustitucin del hueso
y la mdula sea normales por abundantes clulas espumosas, hendiduras extracelulares de colesterol y clulas
gigantes multinucleadas (tpicas de xantoma). Ocasionalmente, hay clulas mononucleares no espumosas, como los
macrfagos y tejidos de granulacin 2,3,5---15 , pero no existe
la formacin de osteoide, hueso o cartlago. En cuanto a las
clulas fusiformes, estas no son una caracterstica particular
del XIO, aunque pueden estar presentes, haciendo necesaria
su diferenciacin con el HFB de hueso. Si las clulas fusiformes tienen un patrn estoriforme, entonces el HFB debe ser
considerado2,3,5 .
El XIO es entendido como un granuloma especializado y
no como una verdadera neoplasia. Su clasicacin se basa
en el aspecto clnico y radiolgico, as como tambin en la
presencia y proporcin de las clulas gigantes, espumosas
y fusiformes, y de los cambios hemorrgicos y qusticos2 .
Si bien estas lesiones tienen similitudes histolgicas con la
sinovitis vellonodular pigmentada, no se encuentran en los
huesos recubiertos por tejido sinovial2 .
Con respecto a su distribucin anatmica, los huesos
afectados con mayor frecuencia son los de la mano, seguidos
de los planos (costillas, pelvis, crneo), los largos y los de la
columna, la mandbula y el sacro2,5,9,15 .
Por lo general, son lesiones nicas de tama
no variable,
con un predominio en el sexo masculino (2:1) y en los
mayores de 20 a
nos (principalmente entre los 30 y
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Conicto de intereses
Los autores declaran no tener ningn conicto de intereses.
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