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lenguaje

Sistema nervioso perifrico y alteraciones del habla


Llus Ferri

Introduccin. Las afectaciones de la neurona motora inferior en la infancia, de etiologa congnita o adquirida, provocan
dificultades en la respuesta motriz del habla en un perodo especialmente crtico para el desarrollo del lenguaje. El inters
por esta patologa radica en su baja incidencia, en su comorbilidad con otras afectaciones cerebrales y en su pronstico
incierto.
Objetivo. Hacer una revisin de las alteraciones motoras del habla, de la valoracin funcional y de la intervencin logopdica en la disartria flcida.
Desarrollo. Se plantea la caracterizacin clnica de las alteraciones en la produccin verbal de origen perifrico, concretamente de la disartria flcida y sus manifestaciones respiratorias, fonatorias, de resonancia, de articulacin y de prosodia.
Seguidamente, se esboza la valoracin funcional y se plantean las lneas de intervencin para su tratamiento.
Conclusiones. Las manifestaciones clnicas de la disartria flcida son muy heterogneas y van desde leves dificultades articulatorias a graves trastornos que limitan gravemente la capacidad para la expresin verbal. En la mayora de los casos, la
exploracin funcional proporciona hallazgos valiosos para su identificacin y tipificacin, para determinar la necesidad de
valoraciones complementarias y para establecer el programa idneo de intervencin logopdica. La participacin guiada
de la familia y el abordaje interdisciplinar son factores que contribuyen decisivamente a mejorar estos procesos.
Palabras clave. Alteraciones motoras del habla. Disartria flcida. Engramacin. Intervencin logopdica. Pares craneales.
Sistema nervioso perifrico.

Consellera de Educacin.
Villena, Alicante, Espaa.
Correspondencia:
Llus Ferri Silvestre. Consellera
de Educacin. Pedro Salinas, 15.
E-03400 Villena (Alicante).
E-mail:
ferri_llu@gva.es
Declaracin de intereses:
El autor declara la inexistencia
de conflictos de inters en relacin
con este artculo.
Aceptado tras revisin externa:
10.01.14.
Cmo citar este artculo:
Ferri Ll. Sistema nervioso perifrico
y alteraciones del habla. Rev Neurol
2014; 58 (Supl 1): S99-105.
2014 Revista de Neurologa

Introduccin
No podemos determinar con exactitud el nmero
de msculos necesarios que entran en funcionamiento en la produccin del habla. Sin embargo, si
tenemos en cuenta que generalmente se produce
una accin coordinada de los msculos de las paredes torcicas y abdominales, del cuello y el rostro,
de la laringe y la cavidad bucal durante el proceso
de produccin del habla, es obvio que se establece
el control central de ms de 100 msculos [1], lo
que da idea de la complejidad de los mecanismos
musculares que nos permiten hablar y, por ende, de
los procesos neurolgicos que subyacen a las acciones que lo hacen posible. Pero no siempre el funcionamiento de los elementos motores del habla es el
adecuado. De hecho, algunos nios presentan alteraciones orofaciales que les suponen dificultades
para comunicarse de forma oral por trastornos motores de origen neurolgico o disartria. La American Speech-Language-Hearing Association indica
que las personas con disartria pueden experimentar, dependiendo de la extensin y ubicacin del
dao del sistema nervioso, alguno de los sntomas

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siguientes: limitaciones en los movimientos de la


lengua, labios y mandbula, dificultades articulatorias, discurso arrastrado, voz con poca intensidad,
ritmo lento al hablar, entonacin anmala, cambios
en la calidad de la voz, ronquera, problemas para el
control de la saliva, y dificultades para masticar y
tragar [2].
Las disartrias constituyen un grupo de trastornos de la ejecucin de los movimientos necesarios
para la produccin del habla por factores etiolgicos vasculares, traumticos, infecciosos, neoplsicos o degenerativos que afectan al sistema nervioso
central o perifrico. Pueden ser congnitas o adquiridas, y se presentan con diferentes niveles de gravedad [3]. Segn su naturaleza etiolgica y neurofisiolgica, las disartrias se clasifican en disartria flcida, espstica, atxica, hipocintica, hipercintica,
mixta y apraxia del habla [4]. De todos estos subtipos, la disartria perifrica originada por lesiones de
los nervios craneales o disartria flcida es una entidad patologa especfica de la neurona motora inferior que presenta dificultades para su identificacin
y diagnstico diferencial, y baja incidencia, estimada en un 8% del conjunto de disartrias [3].

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Tabla I. Signos que se pueden observar en la disartria flcida.


Dificultades de masticacin y deglucin
Reflejo de nusea disminuido
Atrofia de las fibras musculares
Afectacin de la respuesta respiratoria
Alteracin de los movimientos voluntarios, automticos y reflejos orales
Hipotona
Debilidad en la respuesta de las cuerdas vocales, faringe y paladar
Articulacin consonntica distorsionada
Nasalizacin de fonemas
Disprosodia

Alteraciones en la produccin
del habla de origen perifrico
La disartria es un conjunto de trastornos secundarios a alteraciones del control neuromotor de las
actividades musculares necesarias para la produccin del habla, trastornos de output. La comprensin suele estar conservada y existen dficits expresivos [5]. Sus causas son extraordinariamente amplias, pues incluyen todos los trastornos neurolgicos con afectacin motora central o perifrica del
aparato bucofonatorio [6].
Aunque en determinados trastornos del habla
resulta muy complejo deslindar el origen central y
el perifrico, circunscribimos nuestro anlisis a
aquellas alteraciones motoras de la expresin verbal por disfunciones de las vas nerviosas perifricas. La etiopatogenia de las enfermedades del sistema nervioso perifrico implicado en la produccin
del habla es muy diversa y de consecuencias variables. En un gran porcentaje, las causas de estas
afectaciones son desconocidas. El alcance y gravedad de estas lesiones depende de la topografa que
abarque y del tipo de fibras afectadas: motoras, sensitivas o vegetativas. Segn su distribucin, se puede producir una mononeuropata, afectacin de un
nico nervio perifrico; una mononeuropata mltiple, con afectacin de varios nervios individuales
no contiguos y no simtricos; y polineuropatas,
con afectacin sncrona, simtrica y difusa. En la
etiologa de las polineuropatas se pueden encon-

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trar causas metablicas, txicas, infecciosas, paraneoplsicas, inmunolgicas y hereditarias [7].

Disartria flcida
Se produce a consecuencia de cualquier tipo de lesin de las neuronas motoras inferiores que inervan
la musculatura del habla; es decir, por lesiones de
los pares craneales que recorren la musculatura bulbar del habla, incluyendo tambin los defectos de la
mdula espinal responsables de los trastornos respiratorios (Tabla I) [8].
Los pares craneales cuyas afectaciones producen
disartria flcida son:
V. Nervio trigmino. La afectacin del haz motor
de este nervio causa alteraciones en la respuesta
de los msculos que elevan y descienden la mandbula y, si la lesin es bilateral, impide que la
lengua y los labios logren sus posiciones articulatorias.
VII. Nervio facial. La parlisis de este nervio produce hipotona y debilidad en la respuesta muscular labial y, consiguientemente, alteraciones en
las consonantes bilabiales y labiodentales.
IX. Nervio glosofarngeo. En caso de lesin, se aprecian dificultades para tragar.
X. Nervio vago. Altera los movimientos de la musculatura larngea y velofarngea que afectan a la
fonacin, produciendo parlisis uni o bilateral de
las cuerdas vocales, dificultades en el tono de la
voz y disfona.
XII. Nervio hipogloso. Ocasiona alteraciones en
la motilidad lingual, debilidad, atrofia y fasciculaciones en la lengua. En el habla causa imprecisin articulatoria de las vocales y de los fonemas
consonnticos linguales.

Alteraciones respiratorias
Las neuropatas y alteraciones neuromusculares de
esta regin pueden producir paresia diafragmtica,
espasticidad, hipotona muscular torcica y abdominal, disnea e hipoventilacin, alterando el flujo
de aire y la presin subgltica necesaria para la emisin sonora. Este dficit supone una reduccin del
tiempo espiratorio y de las posibilidades de modulacin vocal, disminucin del volumen de la voz, la
respiracin puede ser audible y se puede observar
emisin nasal del aire.

Alteraciones de la resonancia
En la laringe
Las patologas de los nervios vago, neumogstrico,

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y larngeo superior e inferior, que inervan esta rea,


pueden provocar parlisis o modificaciones en la
respuesta de los msculos cricotiroideo, y cricoariteoideo posterior y anterior, y de las cuerdas vocales, lo que origina disfunciones larngeas, fonacin
de esfuerzo y disminucin de la eficiencia fonatoria.
En la faringe
La faringe est inervada por los nervios glosofarngeo y vago. Como elemento resonador, la alteracin
neuromotora de esta regin afecta a la dinmica
que produce los cambios de longitud y calibre del
saco farngeo, que modulan el sonido y confieren a
la voz un timbre nasal.

Alteraciones articulatorias
Paladar blando
Su inervacin corresponde a los nervios glosofarngeo, vago y trigmino. Las alteraciones neuromotoras de esta estructura modifican la resonancia y alteran la articulacin del fonema nasal labial (/m/),
del nasal alveolar (/n/) y del nasal palatal (//).
Lengua
Su inervacin comprende los nervios trigmino,
facial, hipogloso, glosofarngeo y cervical. Las alteraciones motoras de la lengua ocasionan trastornos en la resonancia y en la articulacin de los fonemas voclicos y de los fonemas consonnticos
oclusivos dentales (/d/ y /t/) y velares (/k/ y /g/),
fricativos (/s/ y //), palatal (//) y alveolares (/l/,
/r/ y //).
Labios
Estn inervados por el nervio facial a nivel motor y
por el trigmino a nivel sensitivo. Las alteraciones
en la respuesta neuromuscular labial comportan
cambios en la posicin, simetra, tono, cierre labial,
sensibilidad y, en ocasiones, sialorrea. La colocacin y la dinmica de los labios superior e inferior
determinan la adecuada resonancia y la correcta
articulacin de todos los fonemas voclicos y los fonemas consonnticos oclusivos labiales (/p/ y /b/) y
fricativo labiodental (/f/).
Mandbula
Est inervada por la rama mandibular del nervio
trigmino y tiene funciones sensitivas y motoras.
Las disfunciones neuromusculares de esta articulacin pueden ocasionar alteraciones en el mecanismo de apertura-cierre mandibular, en la regulacin
de los movimientos masticatorios y mltiples dificultades articulatorias.

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Alteraciones en la prosodia
Las alteraciones del habla por afectacin especfica
del sistema nervioso perifrico pueden manifestarse tambin en alteraciones prosdicas, es decir, dificultades para el control de los aspectos meldicos
y tonales, habla montona, y de los patrones de
acentuacin, entonacin y ritmo necesarios en la
expresin oral para transmitir informaciones extralingsticas y emocionales del discurso.

Valoracin funcional de la respuesta


motora perifrica del habla
La extraordinaria especializacin y complejidad del
sistema nervioso y, concretamente, la que corresponde al procesamiento del lenguaje, hace necesario
disponer de unos criterios y procedimientos especficos para la valoracin neurofuncional de aquellas
estructuras y respuestas perifricas que permiten
hablar correctamente. Comenzaremos con la anamnesis, para recabar informaciones sobre los antecedentes personales y familiares del nio, desarrollo
evolutivo, sntomas y manifestaciones clnicas, e informaciones disponibles de otros especialistas.

Exploracin fsica
Llevaremos a cabo la exploracin fsica de la cara y
elementos bucofonatorios mediante la inspeccin
muscular de la simetra facial, posicin de la boca y
coaptacin labial. Comprobaremos tambin que la
lengua, maxilares, velo del paladar y faringe se encuentran normoconformados, y que tienen una adecuada posicin, simetra, equilibrio y ausencia de
movimientos involuntarios en reposo.

Respuesta neuromuscular
Examinaremos el tono muscular mediante palpacin y movilizacin pasiva de los msculos temporales, maseteros, orbicular labial y lingual, y la observacin de la realizacin por parte del nio de las
praxias bucofonatorias. En la respuesta neuromotora de labios, mandbula, lengua, paladar blando y
faringe, valoraremos si hay ausencia de contraccin
muscular voluntaria, si se produce la contraccin
muscular, pero no el movimiento esperado, si se
vence una resistencia mnima aplicada a la zona explorada, si se vence una resistencia moderada o si la
respuesta es normal. La hipotona revela una lesin
del sistema nervioso perifrico y se aprecia porque
la musculatura est blanda y flcida, y los movi-

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mientos son lentos e imprecisos. Otro aspecto que


hay que valorar son las diadococinesias orales, para
lo que solicitaremos al nio que abra y cierre la
mandbula con rapidez, que protruya y retraiga los
labios de igual modo, que saque y meta la lengua
deprisa, que la lleve de derecha a izquierda o de
arriba abajo rpidamente, o que diga rpido repitiendo estructuras silbicas como pa-ta-ca, si-ti-si
o ka-la [9]. A nivel pulmonar, se comprobar la
mecnica respiratoria, la actividad diafragmtica, la
capacidad vital mediante espirometra y el control
de la fuerza, direccionalidad y duracin del soplo.
En cuanto a la actividad larngea, se observarn las
caractersticas acsticas de la voz en el habla espontnea y se pedir al nio que emita sonidos voclicos prolongados y el fonema /m/ para apreciar si
hay limitaciones en la eficiencia fonatoria, sonidos
arrastrados, diplofona, ronquera o disfona.

Actividad refleja
La presencia o ausencia de los reflejos orales y farngeos puede revelar el estado de las funciones
motoras orales del nio. Para la evaluacin motora
automtica orofarngea infantil es conveniente provocar la respuesta refleja de manera artificial y diferenciada de los reflejos de: deglucin, lengua, mordedura y vmito. Asimismo, puede ser conveniente
evaluar las funciones espontneas de la masticacin
y la deglucin, pues el patrn orofarngeo voluntario de la alimentacin y de la motricidad del habla
comparte estructuras y sinergias funcionales.

Pares craneales
La exploracin de los pares craneales se justifica
por su participacin directa en la respuesta neuromuscular del habla y por la consideracin de que
las anomalas objetivadas en los pares pueden revelar la existencia de lesiones no slo de los propios
nervios craneales, sino tambin de los ncleos troncoenceflicos o de sus conexiones centrales [10].
V. Nervio trigmino
La integridad de la rama motora de este nervio se
valora pidiendo al nio que abra y cierre la boca, y
observando el movimiento mandibular. Para evaluar la fuerza del cierre o prensin mandibular, colocaremos una mano en la frente del nio para que
no desplace la cabeza y la otra la situaremos ejerciendo una presin moderada sobre la base de la
mandbula, y se le solicitar que mastique, ob
servando la fuerza y el desplazamiento mandibular
hacia abajo. Realizaremos tambin maniobras para

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comprobar los movimientos laterales de la mandbula.


VII. Nervio facial
Pediremos al nio que arrugue la frente, que mire
al techo, que cierre los ojos con fuerza y observaremos la simetra del movimiento. A continuacin,
observaremos detenidamente los movimientos de
la boca, pediremos al nio que sonra o estire las
comisuras labiales, que nos muestre los dientes,
que frunza los labios comprimiendo el anillo bucinador, que ponga gesto de enfado, y observaremos
en cada uno de estos movimientos la simetra, la
precisin y la fuerza con la que se realizan.
IX y X. Nervios glosofarngeo y vago
Su integridad se comprueba presionando ligeramente la pared farngea posterior con un depresor
y a ambos lados de la faringe, comprobando que se
produce una retraccin orofarngea y la simetra
del velo palatino en reposo.
XII. Nervio hipogloso
Se pide al nio que abra la boca y se observa si hay
algn desplazamiento lateral de la lengua en reposo, si est encogida o atrofiada y si ofrece signos de
debilidad. Seguidamente, se le solicita que saque la
lengua para comprobar si en el movimiento de salida se desva hacia un lado y el pex lingual se desplaza de la lnea media. En las lesiones de la neurona motora inferior, la debilidad lingual se aprecia en
el mismo lado de la lesin. Si la lesin ocurre en las
neuronas motoras superiores, la lengua se desva
hacia el lado opuesto a la lesin, debido al control
contralateral, lo que provoca un tono aumentado o
espasticidad [11]. Colocando un depresor en posicin vertical sobre los labios y ejerciendo sobre stos una presin moderada, se pide al nio que empuje con la lengua para constatar la fuerza de la
musculatura lingual y su equilibrio en esta accin.
Se pide igualmente al nio que realice recorridos
con la lengua por los labios, elevacin-descenso y
presin en la cara interna de ambas mejillas.

Ejecucin motora del habla


En funcin de la edad del nio, realizaremos una
prueba de articulacin de fonemas adaptada para
verificar las dificultades articulatorias voclicas,
consonnticas y de las combinaciones y estructuras
silbicas que son propias de su nivel evolutivo. Con
ello, podremos determinar los puntos en los que se
producen las alteraciones: bilabial, labiodental, dental, alveolar, palatal o velar; identificar los elemen-

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Tabla II. Disartria frente a disfasia y dispraxia.

Tipo de trastorno

Caractersticas
generales

Disartria

Disfasia

Dispraxia

Neuromuscular

Lingstico

De programacin

Alteraciones motoras de la deglucin,


de la respiracin, de la fonacin,
de la resonancia y de la articulacin

Alteraciones de la comprensin
o de la expresin verbal.
Errores fonolgicos, semnticos
y sintcticos del habla

Alteraciones articulatorias y habla no fluente.


Dificultades para imitar gestos y
realizar movimientos alternantes.
Posibilidad de hemiparesia derecha

tos implicados: labios, lengua, mandbula, velo del


paladar u orofaringe; y conocer el tipo de error articulatorio: omisin, distorsin, adicin o sustitucin. Valoraremos tambin la respuesta motora del
habla en la expresin espontnea de narraciones y
dilogos, y en la interaccin conversacional con otras
personas. Las videograbaciones de la expresin verbal del nio pueden ser de gran utilidad para la evaluacin de las dificultades articulatorias.
De este modo, podremos identificar las alteraciones motoras perifricas del habla, encuadrar, si
corresponde, el trastorno neuromuscular identificado como disartria flcida a partir de los trastornos de la deglucin, las alteraciones de la voz y la
resonancia, las dificultades en la coordinacin fonorrespiratoria y las dificultades articulatorias tanto en secuencias automticas como en el habla espontnea evidenciadas en el sistema perifrico [12].
Asimismo, podremos establecer su diagnstico diferencial frente a otros trastornos del habla, como
la miastenia grave, caracterizada por debilidad y fatiga marcada de los msculos, especialmente de los
inervados por los ncleos bulbares [11], otros tipos
de disartrias, como la disartria mixta, hipocintica,
atxica, distnica o coreica, o los trastornos lingsticos centrales, como las afasias y disfasias, y los de
programacin, como las dispraxias, ocasionados
por afectaciones de la neurona motora superior [12]
(Tabla II).
Para completar el proceso diagnstico es necesario realizar la valoracin de las funciones mentales con pruebas estandarizadas de inteligencia, el
anlisis de las funciones auditivas y el estudio del
desarrollo del lenguaje mediante escalas y pruebas
normativas especficas.

Intervencin logopdica
El tratamiento logopdico de las alteraciones motoras del habla ha de lograr cambios en los sntomas y

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va dirigido a los siguientes campos: postura, tono y


fuerza muscular, respiracin, fonacin, resonancia,
articulacin y prosodia [13].

Principios generales
Los programas de intervencin logopdica en la
disartria flcida han de plantearse de manera individualizada. Se han de llevar a cabo con un enfoque interdisciplinar, y han de favorecer la empata
y la motivacin. Deben regirse por los siguientes
criterios:
Precocidad en el inicio de la intervencin
Cuanto ms tempranamente se inicie el tratamiento, mayor es la plasticidad neuronal y, por tanto,
hay ms posibilidades de que el sistema nervioso
cambie en estructura o funcionamiento cada vez
que se produce una modificacin comportamental,
se adquiere una nueva habilidad motora o se produce un nuevo fenmeno cognitivo [14].
Carcter global del programa de trabajo
Los programas de intervencin sobre el lenguaje en
la infancia deben contemplar el afianzamiento de
los prerrequisitos de la comunicacin, las bases
funcionales de la audicin y de la fonoarticulacin,
las dimensiones de forma (fonologa y sintaxis), de
contenido (vocabulario y categoras semnticas) y
de uso (funciones del lenguaje), as como la competencia conversacional y los procesos cognitivo-lingsticos de conceptualizacin, asociacin, creatividad, capacidad ideacional y narrativa [15].
Intervencin familiar
El entorno familiar es un espacio privilegiado para
asegurar e incrementar las interacciones duales de
alta calidad, mejorar la capacidad de ajuste de las
personas del medio y proporcionar al nio las herramientas que necesita para expresarse y comprender el lenguaje [16].

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Programa especfico
Atendiendo a la gravedad de las alteraciones motoras que origina la disartria flcida, se ha de incidir
sobre los siguientes aspectos:
Reactivar o mejorar los procesos motores alte
rados.
Respiracin y relajacin muscular.
Mejorar la respuesta fonatoria y la resonancia.
Ejercitar la movilidad voluntaria de la musculatura del habla.
Entrenar la articulacin de fonemas.
Practicar la prosodia.
Se potenciar el feedback y la propiocepcin de la
respuesta perceptiva y motora del habla. Es importante disponer de diversidad de materiales y recursos, tanto para la rehabilitacin neuromuscular co
mo para el entrenamiento verbal. Se utilizarn sistemas de ayuda y facilitacin, herramientas audiovisuales, visualizadores de la palabra, micrfono,
amplificador, grabadora, nuevas tecnologas, ordenadores y tabletas. Si fuese necesario, se utilizarn
sistemas aumentativos de comunicacin.

Conclusiones
Las alteraciones motoras del habla de etiologa perifrica congnita o adquirida en la infancia, como
la disartria flcida, obedecen a causas diversas y presentan manifestaciones clnicas muy heterogneas.
En la mayora de los casos, la exploracin funcional
de estos trastornos nos proporciona hallazgos valiosos para su identificacin y tipificacin, para determinar la necesidad de valoraciones neuropeditricas, neurofisiolgicas, otorrinolaringolgicas o genticas, y para establecer el programa idneo de intervencin logopdica.
La colaboracin guiada de la familia es un aspecto que puede contribuir a los progresos del nio,
proporcionndole un clima familiar favorable para
reorganizar las funciones motoras del habla, para de
sarrollar su lenguaje y para lograr un desarrollo emocional adecuado.
El abordaje interdisciplinar es otro factor decisivo para compartir criterios, principios y estrategias

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con las que mejorar el proceso diagnstico y la eficacia de la intervencin en relacin con el nio con
disartria flcida y con su familia.
En las ltimas dcadas se han logrado avances
muy significativos en cuanto a la identificacin de
los factores causantes de estos trastornos neurognicos del habla; no obstante, la misin de los especialistas del habla es seguir profundizando en el estudio de estas alteraciones, con el fin de mejorar los
procesos para su deteccin, para su diagnstico y
para conseguir tratamientos ms eficaces.
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Lenguaje

Peripheral nervous system and speech disorders


Introduction. Disorders affecting the lower motor neurons in childhood, with a congenital or acquired aetiology, give rise
to difficulties in neuromotor response and, therefore, motor disorders affecting speech in a period that is especially critical
for the development of language. The low incidence of this pathology, its comorbidity with other brain conditions and its
uncertain prognosis make it a particularly interesting area of study.
Aims. The purpose of this work is to review the motor disorders affecting speech in flaccid dysarthria, together with its
functional evaluation and speech therapy interventions.
Development. The study aims to carry out the clinical characterisation of the disorders affecting verbal production of
a peripheral origin, and more specifically flaccid dysarthria and its respiratory, phonatory, resonance, articulatory and
prosodic manifestations. The analysis then goes on to outline the functional evaluation and lines of intervention for its
treatment are proposed.
Conclusions. The clinical manifestations of flaccid dysarthria are very heterogeneous and range from very slight difficulties
in articulation to severe disorders that seriously limit the capacity for verbal expression. In most cases, a functional
examination yields valuable findings for its identification and classification, for determining the need for complementary
evaluations and for establishing the most suitable programme of speech therapy. The guided participation of the family
and the interdisciplinary approach are factors that play a decisive role in improving these processes.
Key words. Cranial nerves. Engrammation. Flaccid dysarthria. Motor disorders affecting speech. Peripheral nervous system.
Speech therapy intervention.

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