Cánceres Poco Comunes en La Niñez - National Cancer Institute

6/5/2015
CncerespococomunesenlaniezNationalCancerInstitute
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Cncerespococomunesenlaniez:Tratamiento
Pacientes|Profesionalesdesalud
(PDQ)
Tumoresgenitourinarios
Carcinomadevejiga
Incidencia,factoresderiesgoypresentacinclnica
Pronsticoytratamiento
Cncerdetestculo(clulasnogerminales)
Incidencia
Tratamiento
Cncerdeovario(clulasnogerminativas)
Neoplasiaepitelialdeovario
Tumoresestromalesdeloscordonessexuales
Carcinomadeclulaspequeasdelovario
Carcinomadecuellouterinoydevagina
Tratamiento
Lostumoresgenitourinariosincluyenalcarcinomadevejiga,cncerdetestculodeclulasnogerminales,
cncerdeovariodeclulasnogerminalesycarcinomadecuellouterinoydevagina.Elpronstico,el
diagnstico,laestadificacinyeltratamientodeestostumoresseexaminamsabajo.Sedebeenfatizar
queestostumoresnoseobservanconfrecuenciaenpacientesmenoresde15aosylamayorpartedelas
pruebassederivandeseriesdecasos.
Carcinomadevejiga
http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/canceresinfantilespococomunes/HealthProfessional/page5
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Elcarcinomadevejigaesextremadamentepocofrecuenteenlosnios.Elcarcinomainfantilmscomn
queafectalavejigaeslaneoplasiaurotelialpapilardebajopotencialmaligno,quesepresenta,porlo
general,conhematuria.[13]Loscarcinomasurotelialesdegradoalto,invasivos,sonextremadamente
pocofrecuentesenpacientespequeos.[3]
Enlosadolescentes,elcncerdevejigasepuedepresentarcomoconsecuenciadelaquimioterapiaabase
dealquilantesquehayanrecibidocomotratamientoparaotrostumoresenlaniezoparalaleucemia.
[4,5]Lanicarelacinqueseestablecientreunfrmacoespecficocontraelcnceryuntumorslidoes
aquellaentrelaciclofosfamidayelcncerdevejiga.[4]
Pronsticoytratamiento
Adiferenciadelosdelosadultos,lamayoradeloscarcinomasdevejigapeditricossondegradobajo,
superficialesytienenbuenpronsticodespusdelareseccintransuretral.[2,3,69]Noobstante,se
notificaroncarcinomasdeclulasescamosasycarcinomasdecrecimientomsrpidoparalosquese
puedenecesitarunabordajequirrgicomsenrgico.[3,1012]
(Paramayorinformacin,consultarelsumariodelPDQsobreTratamientodelcncerdevejigaen
adultos).
Cncerdetestculo(clulasnogerminales)
Incidencia
Lostumoresdetestculosonmuypococomunesenlosjvenesyrepresentanunaincidenciade1a2%de
todoslostumoresenlaniez.[13,14]Lostumoresdetestculomscomunessonlosteratomasbenignos
seguidosporlostumoresmalignosnoseminomatososdeclulasgerminativas.(Paramayorinformacin,
consultarelsumariodelPDQsobreTumoresextracranealesdeclulasgerminativasenlainfancia).Los
tumoresdeclulasnogerminativas,comolosdelestromadelcordnsexualsonexcesivamentepoco
comunesenlosjvenesprepubescentes.Enseriespequeas,lostumoresgonadalesdelestroma
comprendande8a13%delostumoresdetestculoinfantiles.[15,16]Enlosrecinnacidosyloslactantes,
eltumordelestromamscomneseltumordeclulasdelagranulosajuvenilydeclulasdeSertoli.[17]
Amenudo,lostumoresdeclulasdelagranulosajuvenilsepresentanenelprimeraodevida(mediana
deedad,6das)ylostumoresdeclulasdeSertolisepresentanmstardeenelprimeraodevida
(medianadeedad,7meses).Confrecuencia,elpronsticoesexcelentedespusdelaorquiectoma.[18]
Enlosvaronesdemsedad,lostumoresdeclulasdeLeydigsonmscomunes.Lostumoresdeclulas
delestromasedescribieroncomobenignosenvaronesjvenes.[1921]
Tratamiento
Losdatossobreelpotencialmalignoenlosvaronesdemsedadresultancontradictorios.Lamayorade
losinformesdecasosindicanque,enlospacientepeditricos,estostumoressepuedentratarconciruga
sola.[19][Gradodecomprobacin:3iii][22][Gradodecomprobacin:3iiiA][21][Gradode
comprobacin:3iiiDii]Enunestudioretrospectivo,seidentificaron42pacientescontumoresdel
estromagonadaldeloscordonessexuales.Todoslostumoresestabanlimitadosalostestculos.Se
trataronsoloconciruga,segndirectricesespecficasparalostumoresdelasclulasgerminativas.No
huborecidivas.[18][Gradodecomprobacin:3iiiA]Sinembargo,dadolaescasafrecuenciadeestetumor,
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nosehalogradodefinirbiensuabordajequirrgicoenelmbitopeditrico.
Cncerdeovario(clulasnogerminativas)
Lamayoradelasmasasovricasenlasniasnosonmalignas.
Lasneoplasiasmscomunessonlostumoresdeclulasgerminales,seguidosdetumoresepiteliales,
tumoresdelestroma,yluegotumoresvariadoscomoellinfomadeBurkitt.[2326]Lamayoradelos
tumoresmalignosdeovariosepresentanenmujeresjvenesde15a19aos.[27]
Neoplasiaepitelialdeovario
Lostumoresdeovarioquesederivandeelementoepitelialesmalignosincluyenadenocarcinomas,
cistadenocarcinomas,tumoresdeendometrio,tumoresdeclulasclarasycarcinomasindiferenciados.
[28]Enunaseriede19pacientesmenoresde21aosconneoplasiasepitelialesdelovario,laedad
promedioenelmomentodeldiagnsticofuede19,7aos.Lossntomasmscomunesdepresentacin
fuerondismenorreaydolorabdominal79%delaspacientestenanlaenfermedadenestadioIconuna
tasadesupervivenciade100%ysolomurieronaquellasquetenanuncarcinomaanaplsicodeclulas
pequeas.
Alasniasconcarcinomadeovario(neoplasiaepitelialdeovario)lesvamejorquealasadultascon
caractersticashistolgicassimilares,probablementeporquelasniassepresentan,engeneral,con
enfermedadenestadiobajo.[29]
Eltratamientodependedelestadioypuedeincluirciruga,radiacinyquimioterapiaconcisplatino,
carboplatino,etopsido,topotecn,paclitaxelyotrassustancias.
Lasneoplasiasepitelialesdelasuperficiedelosovarioscomprendenunsubgrupopequeodeneoplasias
epitelialesdelovarioennios,lamayoradeloscasostienecaractersticashistolgicasserosaso
mucinosasyunpotencialmalignobajo.Sehanutilizadocirugayquimioterapiaparatratarneoplasias
epitelialesenlasuperficiedelovario.[30]
Tumoresestromalesdeloscordonessexuales
Lostumoresestromalesdeloscordonessexualesdelovariosonungrupoheterogneodetumorespoco
frecuentesquesederivandelcomponentedeclulasgonadalesnogerminales.[31]Lossubtipos
histolgicosexhibenalgunasreasdediferenciacingonadaleincluyeneltumoresdeclulasdela
granulosajuvenil,lostumoresdeclulasdeSertoliLeydigylostumoresesclerosantesdelestroma.Los
tumoresestromalesdeloscordonessexualesdelovarioenniasyadolescentesgeneralmentese
relacionanconlapresenciademutacionesdelalneagerminalDICER1ypuedenserunamanifestacin
delsndromedeblastomapleuropulmonarfamiliar.[32]
Tumordeclulasdelagranulosatipojuvenil
Elsubtipohistolgicomscomnenniasmenoresde18aoseseltumordeclulasdelagranulosatipo
juvenil(medianadeedad,7,6aosintervalo,nacimientoa17,5aos).[33,34]Lostumorestumorde
clulasdelagranulosatipojuvenilrepresentanalrededorde5%delostumoresdeovarioenniasy
adolescentes,ysediferenciandelostumoresdeclulasdelagranulosaqueseobservanenadultos.
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[31,3537]
Lamayoradelaspacientesdetumoresdeclulasdelagranulosatipojuvenilpresentanpubertadprecoz.
[38]Otrossntomasdepresentacinsondolorabdominal,masaabdominalyascitis.Senotificaron
tumoresdeclulasdelagranulosajuvenilenniosconenfermedaddeOllierysndromedeMaffucci.[39]
Hasta90%delasniascontumoresdeclulasdelagranulosajuvenilpresentarnlaenfermedaden
estadiobajo(estadioIdelaInternationalFederationofGynecologyandObstetrics[FIGO])y
habitualmentesoncurablesconsalpingooforectomaunilateralsola.Laspacientesconenfermedad
avanzada(estadiosIIaIVdeFIGO)yaquellascontumoresconactividadmitticaaltatienenun
pronsticomsprecario.
Senotificquelaadministracindeunrgimendequimioterapiaconbaseencisplatino,tantoenel
entornoadyuvantecomoeneldelaenfermedadrecidivante,tuvoalgnxito.[33,37,4042]
TumoresdeclulasdeSertoliLeydig
LostumoresdeclulasdeSertoliLeydigsonpocofrecuentesenniaspequeas,perosepueden
presentarconvirilizacin[43]opubertadprecoz.[44,45]Estostumorestambinsepuedenrelacionar
conelsndromedePeutzJeghers.[46]Ungrupochinoinformsobre40mujerescontumoresdeclulas
deSertoliLeydigdeovarioenestadioFIGOIoICquetenan28aosenpromedio.[47][Gradode
comprobacin:3iiA]Delas34pacientescondiferenciacinintermediaoprecaria,23recibieron
quimioterapiaposoperatoria(lamayoradelosregmenesincluyeroncisplatino)yningunapresent
recidiva.Delas11pacientesquenorecibieronquimioterapiaposoperatoria,2presentaronrecidiva,a
ambasselesadministrquimioterapiadeltimorecurso.Adiferenciadelostumoresdeclulasdela
granulosatipojuvenil,enunestudiorecienteseindicquelostumoresdeSertoliLeydigconderrame
abdominal(estadioICdeFIGO)sedeberntratarconquimioterapiaconbaseencisplatino.[42]
Carcinomadeclulaspequeasdelovario
Loscarcinomasdeclulaspequeasdelovariosontumoresextremadamentepocofrecuentesy
dinmicos,ypuedenestarrelacionadosconhipercalcemia.[48]Enpocoscasos,senotificelxitodel
tratamientoconterapiaintensiva.[48,49][Gradodecomprobacin:3iiB][50,51][Gradode
comprobacin:3iiiA]
Carcinomadecuellouterinoydevagina
Eladenocarcinomadecuellouterinoydevaginaespocofrecuentesenlaniezylaadolescencia,con
menosde50casosnotificados.[26,52]Dosterciosdeloscasosserelacionanconlaexposicinal
dietilstilbestroleneltero.
Lamedianadeedadenelmomentodelapresentacinesde15aos,conunafluctuacinde7mesesa18
aoslamayoradelaspacientessepresentanconsangradovaginal.Lasadultasconadenocarcinomadel
cuellouterinoolavaginasepresentanconenfermedadenestadioIoestadioII90%delasveces.Enlas
niasyadolescentes,hayunaincidenciaaltadelaenfermedadenestadioIIIyestadioIV(24%).Esa
diferenciasepuedeexplicarporlaprcticadeexmenesplvicosderutinaenadultasylavacilacinen
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llevaracaboexmenesplvicosennias.
Tratamiento
Eltratamientopreferidoeslareseccinquirrgica,[53]seguidaderadioterapiaparalaenfermedad
microscpicaresidualolasmetstasislinfticas.Sedesconoceelpapeldelaquimioterapiaenel
tratamientodelasneoplasiasmalignasginecolgicas,aunqueseusaroncarboplatinoypaclitaxel,quese
usanporlocomnparatratarneoplasiasmalignasginecolgicas.Lasupervivenciasincomplicaciones
(SSC)a3aosparatodoslosestadiosesde7111%paraelestadioIyelestadioII,laSSCesde82
11%,yparaelestadioIIIyelestadioIV,laSSCesde5722%.[52]
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