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I.
Le nerf facial (VII) est un nerf mixte compos dune racine motrice et dune racine sensitive
mais aussi des fibres destine sensorielle et vgtative (fibres parasympathiques).
La racine motrice nat partir du noyau moteur principal du nerf facial la partie basse du
pont. Les fibres parasympathiques font issue du noyau lacrymo-muco-nasal (glandes
lacrymales, muqueuse nasale). Les corps cellulaires des neurones sensitifs sont inclus dans le
ganglion gnicul. Cest le nerf intermdiaire de Wrisberg (VIIb) qui recueille les
informations sensorielles et sensitives. Il formera des relations troites avec les fibres
parasympathiques en particulier pour linnervation des glandes salivaires.
Topographiquement, le nerf facial suit un trajet intra-crnien dans langle pontocrebelleux
puis dans los temporal avant de poursuivre un trajet extra-crnien puis donner des branches
terminales. Il donnera galement des branches collatrales intra- et extraptreuses.
A Trajet du nerf facial
1. Portion intracrnienne
Dans le tronc crbral, les deux racines motrices et sensitives et le nerf intermdiaire sortent
au niveau de la partie postro-latrale du pont. Le nerf chemine ensuite dans langle
pontocrbelleux avec le nerf cochlo-vestibulaire pour former le paquet acoustico-facial
avant de rentrer dans le conduit auditif interne (CAI). A la sortie du CAI, le VII va tre
entour dun canal osseux dans los temporal sur trois centimtres: le canal facial. Le nerf
peut alors tre dcompos en trois segments :
- La premire portion (I) ou segment labyrinthique va du fond du CAI au ganglion gnicul
et se termine par le genou du VII.
- La deuxime portion (II) ou segment tympanique se termine par le coude du VII.
- La troisime portion (III) ou segment mastodien se termine au foramen stylo-mastodien.
Le nerf facial donnera ce niveau la chorde du tympan et le nerf stapdien.
2. Portion extracrnienne
Le nerf facial quitte la mastode au niveau du foramen stylo-mastodien, se divise avant de
pntrer dans la parotide.
3. Branches terminales
Essentiellement deux branches dont la division se fait dans la parotide : une branche
suprieure temporofaciale et une branche infrieure cervicofaciale qui se ramifieront dans les
muscles de la peau et du cou.
4. Branches collatrales
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Au niveau intraptreux, il sagit des nerfs petit et grand ptreux superficiels (glandes
lacrymales), du nerf du muscle de ltrier et de la chorde du tympan (gustation). Il existe des
collatrales extraptreuses.
B. Systmatisation
Les fibres motrices innervent les muscles pauciers de la face et du cou, le ventre postrieur du
digastrique, le muscle stylo-hyodien et le muscle stapdien.
Les fibres sensitives conduisent la sensation gustative des deux tiers antrieurs de la langue et
linnervation sensitive de la zone de Ramsay-Hunt.
Les fibres vgtatives innervent les glandes lacrymales, les glandes muqueuses des fosses
nasales et les glandes sous-maxillaires et sub-linguales.
Le nerf intermdiaire de Wrisberg comprend des fibres sensitives (Ramsay-Hunt), sensorielles
(deux-tiers antrieurs de la langue) et vgtatives (glandes salivaires).
Zone de Ramsay-Hunt : majeure partie de la conque (la partie toute antrieure est innerve par
le V), mat auditif externe et partie initiale du conduit.
II. Diagnostic positif
Le diagnostic de paralysie faciale est un diagnostic clinique. Il comprend une atteinte motrice,
mais aussi sensitive, vgtative et sensorielle.
A. Paralysie faciale priphrique unilatrale
Elle est de une atteinte unilatrale du VII en aval des noyaux moteurs du VII.
1. Atteinte motrice
Lhmiface homolatrale la lsion du VII prsente une paralysie totale dans le territoire
facial suprieur et infrieur.
Au repos, de haut en bas:
- Dviation des traits du ct sain
- Chute du sourcil avec effacement des rides frontales
- Fente palpbrale largie
- Effacement du sillon naso-gnien
- Abaissement de la commissure labiale.
Lors du testing, de haut en bas:
- Signe de Charles Bell: le sujet ne pouvant fermer les paupires du ct atteint, on peut voir
loeil se porter en haut et en dehors (ce qui correspond la situation normale de loeil
lorsquon ferme les yeux).
- Signes de Souques: locclusion des paupires est moins nette du ct paralys. Les cils
paraissent plus long du ct paralys lors de la fermeture force des paupires.
- Locclusion palpbrale rflexe est abolie lors de la recherche des rflexes cornen, nasopalpbral et du clignement la menace.
- Le front ne se plisse pas lorsque le patient regarde vers le haut.
- La langue dvie du ct sain
- Lors du sourire: la commissure labiale ne slve pas.
- Signe du paucier de Babinski: lorsquon demande au sujet de baisser sa lvre infrieure, on
aperoit le relief du muscle peaucier du ct sain et non du ct paralys.
- Dfaut darticulation lorsquon veut faire parler le patient et troubles de la mastication.
De plus, le patient a souvent loeil rouge par dfaut docclusion palpbrale et il existe une
version de la paupire infrieure.
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2. Atteinte sensitive
Hypoesthsie dans la zone de Ramsay-Hunt.
3. Atteinte sensorielle
Hypogueusie (2/3 antrieurs de langue) et parfois hyperacousie en raison de labsence de
contraction du muscle du tendon de ltrier.
4. Atteinte vgtative
Diminution des scrtions salivaires et lacrymales.
Un grading de la paralysie faciale peut tre effectu selon la classification de HouseBrackmann. On distingue les paralysies faciales incompltes (grade I fonction faciale
normale- au grade III) dont la caractristique commune est la fermeture complte de lil la
motricit volontaire, des paralysies faciales compltes (grade IV VI).
B. Paralysie faciale priphrique bilatrale
Ces diplgies faciales ralisent une perte totale de la mimique du sujet qui est particulirement
gn pour mastiquer ou parler. Il existe un signe de Charles Bell bilatral.
C. Paralysies faciales frustres
Les signes spontans peuvent tre discrets. Il faut rechercher les signes provoqus.
D. Paralysie faciale chez un sujet comateux
Le sujet fume la pipe car lhypotonie de ses joues provoque un soulvement de la joue lors
de lexpiration. La manoeuvre de Pierre-Marie et Foix (compression douloureuse rtroangulo-maxillaire) provoque une tentative de grimace (essayez sur vous-mme) et dvoile
lassymtrie du visage.
III. Diagnostic diffrentiel
Cest essentiellement la PF centrale. Elle respecte le territoire du facial suprieur et il nexiste
donc pas de signe de Charles Bell. Il existe une dissociation automatico-volontaire: le sujet
peut mobiliser les muscles permettant de sourire par exemple involontairement alors quil ne
peut pas le faire lorsquon lui demande. Enfin, il existe des signes neurologiques centraux
tmoignant dune atteinte plus diffuse au niveau du systme nerveux central.
PF centrale : respect du territoire suprieur et dissociation automatico-volontaire.
De faon plus rare, une assymtrie faciale acquise ou constitutionnelle peut faire discuter une
PF. Une myopathie peut galement tre voque devant une diplgie faciale.
IV Explorations clinique et paraclinique des PF
A. Testing facial
Il sagit du grade de la PF selon la classification de House.
B. Dtermination de la topographie lsionnelle
Test de Schirmer
Il sagit de ltude de la scrtion lacrymale. Lorsque la scrtion lacrymale est infrieure
30% de la scrtion lacrymale, le test est dit pathologique. Ce test permet de diagnostiquer
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une atteinte nerveuse en amont du dpart du nerf grand ptreux ou sur le trajet de celui ci. En
pratique, un test pathologique traduit une lsion en amont du ganglion gnicul ou du
ganglion gnicul.
Etude de la scrtion salivaire
Une atteinte de la scrtion salivaire signe une lsion situe au niveau de la corde du tympan
ou en amont de celui-ci. Cette tude ncessite le cathtrisme des canaux de Wharton et une
tude comparative de la scrtion issue de chaque canal aprs stimulation avec un sialogogue.
Etude du rflexe stapdien
Le rflexe stapdien permet dapprcier la fonction du nerf facial en amont du dpart du
muscle de ltrier.
Gustomtrie
Ltude de la perception gustative dans les deux-tiers antrieurs de la langue permet de
diagnostiquer une atteinte en amont de la corde du tympan. Ce test est ralis soit par
lapplication de substances chimiques soit par lectrogustomtrie.
Bilan radiologique
Un scanner des rochers ou une IRM peuvent tre indiqus selon ltiologie suspecte.
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C. Tests lectrophysiologiques
Electromyographie de dtection (EMG)
Au repos, on peut observer un silence lectrique qui signe soit un muscle totalement dnerv
soit un muscle normal, soit un muscle entirement fibros. Dans certains cas, on peut observer
des potentiels de fibrillation qui traduisent des contractions gnralement invisibles et
involontaires de chaque fibre musculaire. Ces potentiels traduisent une rgnration des fibres
en gnral partir de la 2eme ou 3eme semaine dvolution. Lexistence de potentiels
prcoces traduit plutt une atteinte chronique du nerf cliniquement silencieuse jusque l.
Aux mouvements volontaires, la rponse normale est une onde triphasique dune amplitude de
50 1500 mV. Lors de la rcupration nerveuse, il est possible denregistrer des potentiels
polyphasiques de rinnervation.
LEMG a un intrt dans la surveillance de la rcupration moyen et long terme.
LENoG consiste recueillir un potentiel daction musculaire par une lectrode de surface
bipolaire place au contact des muscles prilabiaux, dans la rgion nasognienne aprs
stimulation du nerf facial par une lectrode de surface au voisinage du trou stylomastodien.
Cet examen est ralis de chaque ct. La diffrence damplitude entre les deux cts est
directement corrle au pourcentage de fibres dgnres. Le rsultat est donn sous forme de
pourcentage datteinte des fibres du nerf facial. Ce test est intressant du 5me au 21me jour
dvolution de la PF.
Autres tests
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otitique par une otoscopie attentive sous microscope et une acoumtrie et qu'il n'y a pas de
lsion associe notamment neurologique.
L'volution est variable. Les paralysies incompltes rcuprent rapidement sans squelles. Par
contre, les paralysies compltes entranent dans 20 % des cas des squelles (cf. VI)
L'lectroneuronographie pratique prcocement ds le 5me jour et rpte tous les 5 jours
jusqu'au 15me jour apparat le test le plus fiable pour juger du pronostic de ces PF compltes
en quantifiant le pourcentage de fibres lses.
Le traitement est essentiellement mdical :
La corticothrapie prcoce et intense parat favoriser la rcupration. Les antiviraux
(acyclovir) peuvent galement tre proposs.
Exemple de prescription mdicamenteuse pour une paralysie faciale complte :
Aprs avoir limin une contre-indication aux corticodes, Solumdrol I.V.
(mthylprednisolone) : 1 mkj pendant 3 jours puis relais par Mdrol 16 (prednisone)
doses dgressives pendant 4 jours.
Zovirax I.V. (Acyclovir) : 5 mkj toutes les 8 heures pendant 3 jours puis relais par
Zelitrex (valaciclovir) la posologie de 2 comprims trois fois par jour pendant 4
jours.
Une dcompression chirurgicale du nerf facial intra-ptreux par voie otologique peut tre
indique dans les cas de PF compltes de mauvais pronostic clinique et lectrique estimes
aprs quinze jours dvolution.
Comme pour toute PF, il faut en outre surveiller l'il. Le risque de kratite par lagophtalmie
ncessite la prescription de pommade, parfois de fermeture par pansement oculaire et au
besoin par tarsorraphie ou cerclage des paupires.
Comme pour toute PF, il faut faire pratiquer par le malade des massages faciaux et une
kinsithrapie faciale active pour maintenir un tonus et une vascularisation musculaire.
Lvolution de la PF dpend du stade initial. Outre le grade initial, lge du patient influe sur
la qualit et surtout la rapidit de la rcupration motrice. Lenfant rcupre plus rapidement
quune personne ge.
B - Les paralysies faciales virales
Le type en est le zona auriculaire ou zona du ganglion gnicul, il se manifeste par :
une otalgie souvent importante
une paralysie faciale priphrique d'installation brutale
une ruption vsiculaire caractristique dans la zone de Ramsay Hunt (conque de
l'oreille et conduit auditif externe adjacent).
Il peut s'accompagner d'une atteinte des ganglions de Corti (surdit) et de Scarpa (vertiges)
ralisant la forme otitique totale du zona auriculaire.
Le traitement comporte corticothrapie prcoce et intense, en l'absence de lsion cornenne et
antiviraux (acyclovir).
C - Les paralysies faciales otognes
Une PF peut compliquer une otite moyenne aigu, elle rgresse habituellement aprs
traitement de l'otite.
Une PF peut compliquer une otite moyenne chronique (cholestatomateuse). En gnral, ce
sont des lsions cholestatomateuses qui touchent la rgion du ganglion gnicul qui sont
responsables de paralysie faciale.
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peut faire
CONCLUSION
La paralysie faciale priphrique est le plus souvent une paralysie faciale a frigore.
Il faut sattacher liminer une autre cause de PF par un examen clinique entre autres
neurologique et ORL complet.
Le bilan paraclinique en particulier lectrophysiologique est essentiel. Il permet de conforter
lhypothse de la PF a frigore et dtablir un pronostic de la PF.
Le traitement est mdical dans la quasi-totalit des PF frigore. Outre la corticothrapie et les
antiviraux, la protection de lil doit tre rigoureuse. La kinsithrapie doit tre propose.
Le suivi clinique et lctrophysiologique permet dapprcier la rcupration motrice de la
paralysie faciale et de sadapter toute aggravation ou apparition de squelles lors de
lvolution de la maladie.
Enfin, le risque de squelles doit tre connu en particulier aprs une PF complte et le patient
doit tre prvenu de ces risques.
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