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1. DEFINICION
La Hidrocefalia se define como un incremento del volumen total del lquido
cefalorraqudeo (LCR) dentro de la cavidad craneal y por consiguiente un
incremento volumtrico de aquellos espacios cerebrales que habitualmente lo
contienen.
La Hidrocefalia verdadera es aquella que se origina por un aumento en la
produccin del LCR, una obstruccin a su circulacin o alteracin en su
reabsorcin. Puede haber una falsa hidrocefalia o hidrocefalia ex - vacuo
producida por una disminucin de el volumen enceflico por atrofia; en esta
condicin, el volumen intracraneal no ocupado por el cerebro (vacuum), es
pasivamente llenado por una expansin de los compartimentos que contienen el
LCR.
Se reconoce una variedad de hidrocefalia llamada Hidrocefalia externa del
lactante, en la que el LCR se acumula en los espacios subaracnoideos
enceflicos, con ventrculos laterales moderadamente dilatados, de etiologa
desconocida y que produce, generalmente desde el nacimiento, como nico
sntoma clnico, un aumento del permetro ceflico. No necesita ningn tipo de
tratamiento, ya que su curso natural es la resolucin espontnea.
2. INCIDENCIA
El 90% de las hidrocefalias en los nios se presentan durante el primer ao de
vida; siendo las causas ms frecuentes las malformaciones congnitas, las
hemorragias intracraneales del recin nacido y del prematuro y las
meningoencefalitis.
Despus del tercer ao de edad los tumores enceflicos se constituyen en su
causa ms frecuente.
adulto; no existen datos del periodo neonatal. Esta produccin no esta influenciada
por las variaciones fisiolgicas de la presin intracraneana ( PIC) y solo disminuye
con niveles muy elevados de PIC. Esta secrecin es un fenmeno activo que
requiere energa, pudiendo ser influenciado por depresores del metabolismo como
la acetazolamida y furosemida.
El LCR circula desde los ventrculos a travs de las cisternas de la base del crneo
y de los espacios subaracnoideos del crneo y el raquis por mecanismos
complejos hasta los sitios de absorcin.
Se trata de un flujo pulstil dependiendo del flujo vascular en forma de oleadas
con movimientos antergrados y retrgrados.
P=D*R
(P = presin de LCR, D = dbito y R = resistencia)
En el adulto en reposo y decbito , la PIC normal basal es de 12 +/- 2 cm. de
agua, siendo mas bajas en el periodo neonatal ( 2 a 4 cm. de agua),
estabilizndose a los valores del adulto en la medida en que se osifica el crneo y
se cierran las suturas y fontanelas.
4. FISIOPATOLOGA
De los conceptos anteriores entendemos que, en teora, la hidrocefalia puede
aparecer por tres mecanismos: una hiperproduccin de LCR, un aumento de la
resistencia de la circulacin de LCR, o un aumento de la resistencia a la absorcin
por aumento de la presin venosa.
La consecuencia de cualquiera de los tres mecanismos es un aumento en la
presin del LCR para mantener el equilibrio entre la secrecin y la absorcin. Por
lo tanto, la dilatacin ventricular no es el resultado de la desigualdad entre
secrecin y absorcin sino, que ella es secundaria al aumento de presin
hidrosttica de LCR. Los mecanismos que preceden la dilatacin del sistema son
multifactoriales e intervienen en diferentes momentos de su formacin. Es
probable que el mecanismo inicial sea la compresin del sector vascular y una
modificacin de la distribucin del LCR y los lquidos extracelulares. A largo plazo,
es la destruccin tisular la que contribuye a la dilatacin de los ventrculos. De otro
lado en el nio y el joven existe un aumento del volumen del crneo por la fuerza
anormal sobre las suturas craneales.
4.1.
Hiperproduccin de LCR
4.2.
Malformacin
++
+++
III ventrculo
Acueducto de Silvio
Lesin inflamatoria
Ventrculo lateral
Foramen de Monro
Lesin expansiva
+++
+++
++
IV ventrculo
++
+++
Cisternas
++
++
+++
Espacio subaracnoideo
Puntos de absorcin
4.3.
Envejecimiento
Fases de la hidrocefalia
4.4.1. Inicio
En condiciones normales existe un equilibrio entre las presiones del LCR, el
parnquima cerebral y el espacio subaracnoideo. Cuando aparece el
obstculo que aumenta la resistencia a la circulacin, y el LCR continua su
produccin y su dbito, se aumenta la presin dentro de los ventrculos y se
clulas
5. ETIOLOGA
ETIOLOGIA DE LAS HIDROCEFALIAS
5.1.
Causas prenatales
Causas postnatales
Los procesos expansivos (tumor, quiste, hematoma...) son la causa del 20% de
las hidrocefalias de los nios, excepcionalmente se trata de un tumor del plexo
coroide; la localizacin mas frecuente es la fosa posterior, la regin pineal y
mesenceflica por su cercana al acueducto de Silvio y las lesiones del tercer
ventrculo.
Los quistes supraselares, el aneurisma de la vena de Galeno y rara vez un
tumor de la medula espinal son causas tambin de hidrocefalia.
El 15% de las hidrocefalias tienen como causa una hemorragia intracraneal
(trauma, malformacin, prematurez). En la fase aguda puede haber un coagulo
en la va de drenaje, pero mas frecuentemente se produce obstruccin por
depsitos de fibrina sobre los espacios subaracnoideos y los sitios de
absorcin.
Las meningitis originan el 7% de las hidrocefalias del lactante. Todas las
meningitis bacterianas pueden producirla, por adherencias aracnoideas y
estenosis del acueducto de Silvio; en especial la meningitis tuberculosa que la
puede cursar de forma crnica.
Un obstculo anatmico o funcional a nivel de los senos venosos, puede
originar raramente hidrocefalia, cuando la bveda craneana es aun elstica; las
causas son mltiples. Son igualmente raras la hidrocefalia iatrognica, la
producida por hipervitaminosis A. Un sangrado o una meningitis desapercibida
o parcialmente tratada, pueden explicar los casos sin etiologa evidente.
5.3.
Etiologa en el adulto
6. ANATOMOPATOLOGA MICROSCPICA
6.1.
6.2.
6.3.
7. DIAGNOSTICOCLINIC0
7.2.
En el nio
7.3.
Casos crnicos
7.4.
7.5.
8. DIAGNOSTICO PARACLINICO
8.1.
Ecografa transfontanelar
Cuando la fontanela anterior es amplia y permeable la ecografa detecta
la hidrocefalia de manera simple, pero es insuficiente para diagnosticar
la etiologa.
8.2.
8.3.
8.4.
8.5.
Exmenes complementarios
La cisternografa isotpica presenta alguna utilidad (relativa por su baja
especificidad) en el estudio de la hidrocefalia crnica del adulto.
Los estudios del dbito sanguneo cerebral, como el doppler
transcraneal y los estudios de SPECT, muestran de forma indirecta la
hipertensin intracraneana.
La puncin lumbar es til en el diagnstico etiolgico de algunas
hidrocefalias (hemorragia, infeccin, inflamacin).
TAC O I.RM.
Dilatacin ventricular y de
espacios subaracnoideos
Sin L.O.E* 3.
Obstruccin por
Tumor o quiste
Hidrocefalia externa
Malformaciones** 4
Vigilar crecimiento
Decidir tratamiento
Dilatacin ventricular
progresiva
9.1.
Sistema Delta
10.
10.1. Infecciones
La posibilidad de una infeccin varia de 3 a 29 % segn las diversas series.
La mayora de ellas se presenta antes del primer mes de su implantacin.
Se observan con mayor frecuencia en los grupos extremos de la poblacin
(nios y ancianos). Por obvias razones se asocian a ventriculitis y pueden
ocasionar una mortalidad del 30 al 40%. Su tratamiento es difcil, las
hospitalizaciones son prolongadas y habitualmente los pacientes requieren
de procedimientos invasivos complejos y mrbidos (Vg.: ventriculostomas
externas, retiro del sistema de derivacin, etc). De lo dicho anteriormente se
desprende que originan un gran nmero de secuelas (dficit cognitivos,
retraso psicomotor, retardo mental, epilepsias, etc).
Existen numerosas causas que pueden conducir a la infeccin de los
sistemas de derivacin entre las cuales resaltamos: la desnutricin proteico
calrica, bajo peso, deficiencias en la tcnica quirrgica, malos cuidados
ambulatorios en casa, infecciones de la piel, infecciones urinarias, sepsis de
cualquier origen y fstulas de liquido cefalorraqudeo.
Se distinguen dos tipos de infeccin de los sistemas de derivacin: la
interna y la externa.
Infeccin interna: en ella tanto el sistema de derivacin como el lquido
cefalorraqudeo se encuentran infectados. Priman los sntomas
obstructivos (mal funcin del sistema) con cefaleas, nauseas, vomito,
irritabilidad y fiebre. Al examen clnico pueden encontrarse francos signos
menngeos, signos de irritacin peritoneal o dolor y masas abdominales.
La fiebre puede ser alta y persistente con signos hemodinmicos de
sepsis.
El citoqumico del LCR es demostrativo de infeccin con pleocitosis,
hipoglucorraquia y protenas elevadas, los cultivos suelen ser positivos.
En estos casos est indicado el retiro del sistema de derivacin para no
perpetuar la infeccin y minimizar los efectos de la reaccin a cuerpo
extrao.
Infeccin externa: Se pude observar lquido alrededor del sistema de
derivacin, induracin, calor y rubor de la piel adyacente al sistema
donde pueden formarse verdaderos abscesos.
El principal agente causal es el estafilococo. Se ha demostrado que esta
bacteria tiene en su pared una capa de muco polisacrido y protenas, lo
que le permite adherirse a las irregularidades de la superficie interna de los
catteres ( corroboradas por microscopio electrnico) y de esta forma se
hacen resistentes a los antibiticos y a la accin de los leucocitos y
neutrfilos que no se pueden adherir ( colonizacin del sistema).
Otras bacterias que son agentes causales son los estreptococos, los bacilos
Gram negativos y los anaerobios.
Se debe considerar el no retirar el sistema de derivacin cuando exista la
presencia de hemorragias, signos clnicos de hipertensin endocraneana o
infecciones sobragragadas.
o Insuficiencias valvulares.