A

Marn Garrido C
De Miguel Garca F
Naya Glvez MJ
Crmen Smperiz L
Hernndez Montero E
Damborenea Tajada J
Ortiz Garca A

Paragangliomas
yugulotimpnicos.
Nuestra experiencia

*Servicio de Otorrinolaringologa
Hospital Universitario
Miguel Servet. Zaragoza

RESUMEN

SUMMARY

Los paragangliomas (Fuma glmico) de cabeza y cuello son

tumores infrecuentes, que surgen del tejido de los paraganglios, con origen neuroectodrmico. Aunque son
tumores de crecimiento lento, tienen un comportamiento
biolgico similar a los tumores malignos.

Paragangliomas (glomus tumors) of the head and neck

are rare tumors, arising from the paragangliomatous tissue, with neuroectodermal origin. Paragangliomas are
recognized as benign tumors, but some show a biological
behavior similar to that of malignant lesions.

Presentamos seis casos de paragangliomas: dos timpnicos

y cuatro yugulotimpnicos. La clnica de presentacin ms
precoz ha sido la de hipoacusia, siendo la ms caracterstica el acfeno pulstil. Se han intervenido quirrgicamente
tres de ellos con aceptables resultados en cuanto a secuelas y control local de la enfermedad. De los dos casos que
rechazaron la ciruga, uno es un paraganglioma gigante y
est en tratamiento con radioterapia y el otro, es de localizacin timpnica y se ha optado por una conducta expectante. El caso restante, se trata de otro paraganglioma
gigante y va ser intervenido prximamente.

We report six patients with paragangliomas: two tympanics and four jugulotympanics. Hearing loss is ussually the
first symptom, however pulsatile tinnitus is typical. Three
cases have been treated surgically with good success rates
and absence of local recidiva. Two patients refused surgery treatment, one is a giant paraganglioma and is being
treated with radioterapy, and the other one, is localiced in
tympanic region, and we prefer an expectant attitude.
The last case, is another giant paraganglioma that will be
operated soon.

PALABRAS CLAVE:

KEY WORDS:

Paraganglioma timpnico / yugular / yugulotimpnico.

Glomus. Quemodectoma.

Paraganglioma timpanic / jugulare / jugulotimpanic.

Glomus. Chemodectoma.

Introduccin
En 1941, Guild describi la estructura anatmica de los
paraganglios, pero fue sin embargo Rosenwasser, en 1945,
quin relata el primer caso de tumor reconocido como un
paraganglioma yugulotimpnico.
Se han utilizado distintos trminos en la literatura para
denominarlo: glomus, tumor glmico, quemodectomas,
paraganglioma, siendo la ms recomendable esta ltima
porque hace referencia a su origen histolgico.

nica de hipoacusia derecha de varios aos de evolucin, sin

otra sintomatologa. En la otoscopia se aprecia un abombamiento de la membrana timpnica, hipervascularizada y
angiomatosa en su mitad superior. En la audiometra se
constata una hipoacusia de transmisin leve derecha. Ante
la sospecha de paraganglioma, se recurre a la realizacin
de una Tomografa Computerizada (TC) (Fig. 1) en la que
se observa masa en odo medio, tico y antro mastoideo.

Los paragangliomas son tumores benignos originados a

partir de un tejido especializado (paraganglios), formado por
un conglomerado de clulas no cromoafines dispersas por el
organismo, con un origen embriolgico en la cresta neural y
con probable funcin quimiorreceptora. La localizacin ms
frecuente en la cabeza y cuello, por orden de frecuencia, es a
nivel del cuerpo carotdeo, yugulotimpnicos y vagales.
Presentamos seis casos de paragangliomas yugulotimpnicos, analizando la utilidad de las pruebas diagnsticas
disponibles y los tratamientos aplicados.

Casos Clnicos
Caso 1
Varn de 78 aos de edad, con antecedentes EPOC e
intervenido de cataratas. Acude a nuestro servicio con cl-

Figura 1: Caso 1. TAC: masa en odo medio, tico y antro mastoideo,

que respeta el espoln del muro del tico y el tegmen tmpani.

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Trabajo de Investigacin y Clnica Aplicada - Paragangliomas Yugulotimpnicos - nuestra experiencia

Respeta el espoln del muro del tico y el tegmen tmpani.

Tras la inyeccin de contraste se produce una intensa captacin, que es sugestiva de tumoracin de origen vascular.
Si bien con la TC parece existir proximidad con la vena
yugular interna, con la RM se confirma que se trata de un
paraganglioma timpnico, ya que no existe continuidad
entre la vena y el tumor. Comentado el caso en sesin clnica, dado el tamao del tumor, la edad y la decisin del
paciente a no intervenirse, decidimos adoptar una conducta expectante y un seguimiento ambulatorio. Tras dos aos
no han existido cambios valorables.

Caso 2
Se trata de un varn de 60 aos de edad, con antecedentes de HTA y obesidad, que fue remitido desde hospital
comarcal con imagen en TC de masa en regin hipotimpnica, junto al promontorio coclear, que no produce alteraciones osteolticas ni se acompaa de prolongacin hacia
fosa yugular. Refiere antecedentes de otorrea en la infancia y una clnica de acfeno pulstil de odo izquierdo de
un ao de evolucin que no ha progresado, con posterior
aparicin de hipoacusia. En la exploracin se observa una
masa vascularizada en hipotmpano, pulstil, en la mitad
anterior de la membrana timpnica, de color azul sonrosado. En la audiometra aparece una hipoacusia de transmisin leve de odo izquierdo y en impedanciometra se
observa un timpanograma plano, conservando el reflejo
estapedial. Ante la sospecha de paragangliona timpnico,
se procede a realizar una exresis de la lesin por va endoaural, y se constata la presencia de una tumoracin sonrosada, bien delimitada, asentada sobre promontorio e hipotmpano. La anatoma patolgica confirma el diagnstico
de paraganglioma. La evolucin postquirrgica ha sido
buena, con ausencia de acfeno y pequea ganancia auditiva. A los cinco aos de la intervencin se encuentra libre
de enfermedad.

Caso 3
Varn de 37 aos, sin antecedentes de inters, que refiere
hipoacusia izquierda de un ao de evolucin. En la otoscopia se aprecia formacin granulomatosa en tercio posterior de membrana timpnica. Presenta una hipoacusia de
transmisin de 75 dB en odo izquierdo y un timpanograma plano. En TC (Fig. 2) se observa una masa en odo
medio que afecta epitmpano, antro mastoideo, sin erosin de la cadena de huesecillos y abombamiento de la
membrana timpnica, que ocupa tambin el agujero yugular y se evidencia netamente tras inyeccin de contrate. En
RM podemos ver una masa que desde base de crneo y
foramen yugular se extiende ocupando la caja timpnica y
se realza tras la inyeccin de gadolinio. Los hallazgos son
sugestivos de Paraganglioma yugulotimpnico. En la arteriografa aparece una lesin vascular sugestiva de paraganglioma, dependiente de la arteria farngea ascendente.
Tras la cateterizacin selectiva de dicha arteria, se emboliza consiguiendo una completa desvascularizacin del
tumor. A los seis das se realiza una petrosectoma subtotal
por va infratemporal y exresis de la tumoracin. Durante
el postoperatorio presenta una paresia facial que remite
completamente y una hipoacusia similar a la previa. En los
controles posteriores no se ha constatado recidiva.

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Figura 2: Caso 3. TAC: masa en odo medio que afecta a epitmpano,

antro mastoideo, sin erosin de la cadena de huesecillos y abombamiento de la membrana timpnica, que ocupa tambin el agujero
yugular.

Caso 4
Mujer de 41 aos de edad, remitida desde otro centro,
que presenta en odo derecho un acfeno pulstil de
catorce meses de evolucin, prdida de audicin leve, cefaleas frecuentes y episodios de vrtigo. En la otoscopia se
observa una protusin en hipotmpano, sonrosada y pulstil. Tiene hipoacusia de transmisin leve-moderada y un
timpanograma plano. En las pruebas de imagen (TC,RM) se
aprecia una masa en agujero rasgado posterior, que desde
vena yugular interna, ocupa odo medio y se prolonga caudalmente hacia regin cervical. La arteriografa (Fig. 3) es
tpica de glomus, con vascularizacin dependiente de la
arteria farngea ascendente y de ramas colaterales de la
arteria occipital. Con la embolizacin, mediante cateterizacin selectiva, se consigue el cierre del 95% de la vascularizacin macroscpica tumoral. A los cinco das se procede a
una petrosectoma subtotal por va infratemporal extirpando la lesin en su totalidad. Como secuelas postquirrgicas, la paciente presenta parlisis facial perifrica derecha e hipoacusia severa, habindose conseguido la desaparicin del acfeno.

Figura 3: Caso 4. A) Arteriografa tpica de glomus, vascularizacin

dependiente de la arteria farngea ascendente y de ramas colaterales
de la arteria occipital. B) Tras embolizacin, mediante cateterizacin
selectiva, se consigue el cierre del 95% de la vascularizacin macroscpica tumoral.

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Caso 5

Caso 6

Mujer de 36 aos, remitida desde otro centro, dnde

fue diagnosticada de glomus yugulotimpnico izquierdo
haca 5 aos y tratada con embolizacin y radioterapia. En
nuestra exploracin presenta una parlisis facial perifrica
izquierda y afectacin de III par craneal ipsilateral, con
imposibilidad para cerrar el prpado y estrabismo. En TC
(Fig.4) se aprecia extensa tumoracin en peasco izquierdo, que parte del agujero rasgado posterior, destruye y
ocupa el odo medio y se extiende por delante hacia el clivus, pared posterior del seno esfenoidal y fosa temporal.
Por detrs, hacia el seno sigmoide, lateralmente ocupa el
CAE y erosiona su pared anterior. En la RM se aprecia la
misma destruccin, adems se observa una extensin a
endocrneo, que contacta y desplaza el tronco cerebral. La
vascularizacin de la tumoracin (Fig. 5), segn la arteriografa, depende de varias arterias aferentes: farngea
ascendente, occipital, una arteria anmala que sale de la
bifurcacin carotdea y una rama de la arteria menngea
media. En una primera embolizacin se consigue desvascularizar el 60% de la tumoracin, y en una segunda, realizada a los 7 das, se lleg al 100%. La paciente est pendiente de intervencin quirrgica mediante abordaje combinado de ORL y Neurociruga.

Mujer 67 aos de edad, con antecedentes de mastoidectoma radical de odo derecho haca veinte aos. Hace
trece aos acudi a urgencias por otorragia derecha. En la
otoscopia se observ una masa vegetante que ocupaba la
cavidad de radical. Se le realiz una biopsia y se le solicit
TC y RM. La anatoma patolgica inform de material queratsico y tejido de granulacin ulcerado. En TC se observ
la excavacin consecutiva a la intervencin quirrgica previa, con ocupacin de la cavidad y del CAE. La RM mostraba una ocupacin del CAE, caja del tmpano y cavidad mastoidea. La arteriografa revelaba una lesin vascular tpica
de glomus. Ante la sospecha de paraganglioma timpnico,
se propuso intervencin, pero la paciente la rechaz, no
acudiendo a los controles posteriores. A los seis aos acude
de nuevo a nuestro servicio de urgencia por otorragia y
parlisis facial derecha. En el CAE se observa una tumoracin de aspecto granulomatoso-vascular que protuye en su
orificio externo. En TAC (Fig.6) existe voluminosa masa en
el peasco derecho, que se realza intensamente con contraste. Afecta al agujero yugular, caja del tmpano, dnde
destruye el vestbulo y erosiona la porcin ms medial de
los canales semicirculares lateral y posterior. Se extiende al
CAI, cuyas paredes destruye, y por delante invade el canal
carotdeo y el pex petroso. Ocupa el CAE, con erosin de
la pared anterior del mismo y mastoides ipsilateral.
Comentado el caso en la Unidad de Ciruga de Base de
Crneo se decide proponer una solucin quirrgica. Dado
que la paciente rechaza la intervencin y la embolizacin,
se remite al Servicio de Radioterapia para tratamiento
paliativo.

Figura 4: Caso 5. TAC: extensa tumoracin en peasco izquierdo, que

parte del agujero rasgado posterior, destruye y ocupa el odo medio. Se
extiende por delante hacia el clivus, pared posterior del seno esfenoidal
y hacia fosa temporal. Por detrs hacia el seno sigmoide, y lateralmente ocupa el CAE y erosiona su pared anterior.

Figura 6: Caso 6. TAC: voluminosa masa en el peasco derecho, que se

realza intensamente con contraste. Afecta al agujero yugular, caja del
tmpano, dnde destruye el vestbulo y erosiona la porcin ms medial
de los canales semicirculares lateral y posterior. Se extiende al CAI, cuyas
paredes destruye, y por delante invade el canal carotdeo y el pex
petroso. Ocupa el CAE, con erosin de la pared anterior del mismo y
mastoides ipsilateral.

Discusin
Figura 5: Caso 5. A) Arteriografa que depende de varias arterias aferentes: farngea ascendente, occipital, una arteria anmala que sale de la
bifurcacin carotdea y de una rama de la arteria menngea media. B) Con
la embolizacin se consigue desvascularizar el 100% de la tumoracin.

Se considera a los tumores del glomus yugular o paragangliomas yugulo-timpnicos como tumores derivados
del neuroectodermo que reproducen el patrn histolgico
del paraganglio normal.

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Son tumores benignos, de crecimiento lento, pero pueden llegar a tener un comportamiento biolgico similar a
los malignos, con recurrencias, patrn de crecimiento invasivo, e incluso metstasis, aunque stas son muy raras. En
nuestros casos hemos comprobado los distintos grados de
agresividad que puede tener este tumor.
La localizacin por orden de frecuencia en cabeza y
cuello son: cuerpo carotdeo, yugulotimpnicos, vagales, y
ms raros larngeos, orbitarios, nasosinusales. Dentro de
los yugulotimpnicos destaca la localizacin a nivel del
golfo de la yugular interna y en el plexo timpnico.
Destaca en el sexo femenino (4/1) y se presenta en edades
medias de la vida, siendo nuestra media de 5316 y el rango
36-78.
Los fomas mltiples se ven en aproximadamente el
10% de los casos (1), siendo los yugulotimpnicos y vagales
los que tienen ms tendencia a la multicentalidad. Las formas familiares (herencia autosmica dominante) aparecen
en un 10%, siendo los que presentan un mayor riesgo en
cuanto a multifocalidad y malignizacin (2).
Segn la Clasificacin de Glasscock y Jackson, los paragangliomas se dividen, segn la localizacin inicial, en timpnicos y en yugulares. En los timpnicos predomina la sintomatologa otolgica, siendo la clnica ms frecuente la
hipoacusia junto a sensacin de taponamiento, pero lo ms
caracterstico de esta patologa es el acfeno pulstil y sincrnico con el pulso. Tambin puede dar lugar, en dependencia de la extensin, a otorragia, hipoacusia de percepcin, otorrea crnica y afectacin del VII par.
Si se trata de un paraganglioma localizado en el golfo
de la yugular, puede dar lugar al Sndrome Condleorrasgado
Posterior o de Sicard-Collet si existe afectacin de los cuatro ltimos pares craneales, o bien, al Sndrome Rasgado
Posterior o de Vernet, cuando se respeta el hipogloso
mayor a su salida por el condleo anterior.
Es caracterstico hallar en la otoscopia un abombamiento y enrojecimiento de la membrana, o bien una masa
poliposa en CAE, pulstil, redondeada, de color rojizo y
fcilmente sangrante. Es tpico el Signo de la Pulsacin o
de Brown que consiste en anular las pulsaciones y provocar
la palidez de la lesin al comprimir el aire del CAE con el
espculo de Siegle, o bien, con la presin sobre la cartida
homolateral, fenmeno que no ocurre en los plipos vulgares.
La audiometra puede oscilar desde la normalidad
hasta la cofosis y en la impedanciometra, el timpanograma suele ser plano, por la ocupacin del odo medio, pero
lo caracterstico es la forma mellada, al reflejar el pulso. Es
importante realizar un estudio neurolgico completo, a fin
de descatar la afectacin de los pares craneales, sobretodo
el VII, IX, X, XI y XII.
En ocasiones, estos tumores tienen un carcter secretorio que puede ser detectado con pruebas de laboratorio,
recomendando algunos autores el realizar de forma sistemtica un screening urinario (3) para la deteccin de niveles elevados de catecolaminas y de cido 5-hidroxi-indolactico (5-HIAA), o exclusivamente por medios histoqumi-

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cos sobre la pieza de reseccin. Estas determinaciones son

importantes con vistas a la preparacin anestsica.
La Tomografa Computerizada nos permite valorar la
destruccin sea, siendo la Resonancia Magntica ms til
en la delimitacin de la extensin tumoral y en las recidivas. Sin embargo, la Arteriografa, adems de confirmar el
diagnstico de tumoracin vascular, es de gran ayuda en el
preoperatorio ya que identifica el pedculo vascular nutricio; as, es posible embolizarlo o ligarlo al inicio de la intervencin quirrgica, y permitir una exresis ms sencilla y
exange; debe ser bilateral para descartar la existencia de
tumores multicntricos. La vascularizacin nutriente
depende ms frecuentemente de la arteria farngea ascendente, como ocurra en nuestros casos, y a medida que son
tumoraciones ms extensas, se suma la aferencia de otras
ramas.
Muros (4) comprob que la Escintigrafa con 111 InPentatreotido permite llegar con mayor precisin al diagnstico y localizacin de los quemodectomas, que la realizada con 1231- Metaiodobencilguanidina (1231-MIBG).
Ambas nos sugieren el origen neuroendocrino aportando
informacin funcional importante, sin embargo, la escintigrafa con 111 In-Pentatreotido permite una buena clasificacin de los pacientes con y sin receptores de somatostatina, de cara a la aplicacin farmacolgica con anlogos de
somatostatina, que reducen el volumen tumoral e inhiben
el crecimiento, en los tumores inoperables.
Debemos realizar el diagnstico diferencial con otras
patologas que dan imagen otoscpica pulstil similar
como son el bulbo de la yugular dehiscente o prominente
en hipotmpano (5), cartida aberrante, angioma, aneurisma de la cartida interna, o bien, con lesiones ocupantes
de odo medio como plipo, carcinoma u otitis supurativa
crnica.
El tratamiento de eleccin es el quirrgico. Se debe realizar una extirpacin completa, y utilizar la va ms adecuada segn el grado de extensin de la tumoracin, que
puede ir desde un abordaje endometico a una va infratemporal ampliada. En los tumores extensos existe mayor
dificultad en la reseccin completa y se incrementa el riesgo de lesionar los nervios craneales (6), por tanto, se debe
realizar una adaptacin individualizada y combinar incisiones multidireccionales que permitan resecar toda la tumoracin con la menor morbilidad posible (7). Se puede realizar reconstruccin del bulbo de la yugular con injerto de
vena safena, sobretodo en aquellos pacientes en que la
reseccin del seno sigmoide puede llegar a ocasionar serias
consecuencias (8), o bien, realizar un puente con el falopio
para preservar el nervio facial en la extirpacin de tumores
del agujero yugular (9).
La embolizacin es beneficiosa previa a la ciruga (10),
pero como tratamiento nico, su efectividad es escasa, slo
excepcionalmente reduce ms del 75% de la masa tumoral,
y en un tiempo variable existe repermeabilizacin vascular.
Algunos autores la rechazan ya que disminuye las posibilidades de diseccin subadventicial (11) y no est exenta de
complicaciones, como es la parlisis facial despus de la
embolizacin previa a la intervencin quirrgica (12).

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Aunque clsicamente se considera una tumoracin

radioresistente, para algunos autores la radioterapia reduce la vascularizacin y temporalmente detiene el crecimiento de la lesin. Por tanto, no es curativo, pero est
indicada como tratamiento paliativo en pacientes con
edad avanzada, con contraindicacin anestsica o tumor
residual tras ciruga. La quimioterapia no es til y la radiociruga esterotxica est siendo probada por algunos autores como Lisck y Foote, comprobando que es una tcnica
segura y sin morbilidad aguda, y aunque no reduce totalmente el volumen en la mayora de los pacientes tratados
(13), s desciende la intensidad de la sintomatologa y el
tamao permanece estable, lo que sugiere que puede ser
una terapetica muy prometedora en los paragangliomas
yugulares (14).
Estudios realizados por Gosepath y ms recientemente
por Held, han encontrado ciertos marcadores biolgicos
que pueden evaluar el comportamiento biolgico de estos
tumores y determinar, por tanto, su pronostico. Tras un
estudio cuantitativo del DNA, se han detectado tres patrones segn la ploida celular, siendo el DNA tipo III el de
peor pronstico, compuesto por clulas aneuploides (15).
Dependiendo de la localizacin de estos tumores, existen
diferencias en la biologa tumoral con una alta proliferacin y un alto nmero de tumores aneuploides en los localizados en la regin carotdea, sugiriendo un comportamiento ms agresivo, en comparacin con los de localizacin yugulotimpnica (16).

Conclusiones
1- Las tcnicas de imagen son necesarias para establecer la
extensin, caractersticas, destruccin de estructuras
adyacentes, no siendo imprescindible la biopsia para
llegar al diagnstico.
2- La ciruga es el nico tratamiento curativo y por tanto,
el de eleccin.
3- La embolizacin previa a la intervencin quirrgica es
muy til para facilitar la reseccin completa de la
tumoracin.
4- A pesar de ser una tumoracin benigna y de crecimiento lento, dejado a su evolucin, sin tratamiento, puede
llegar a producir destrucciones muy severas, como as
ha ocurrido en nuestros dos ltimos casos.

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Correspondencia
- Dra. Cristina Marn Garrido
Gran Va, 24 - 5. dcha.
50005 ZARAGOZA

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