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Este artculo slo se enfoca en la histiocitosis de las clulas de Langerhans (histiocitosis X).
Causas
Tradicionalmente se ha pensado que la histiocitosis X es una afeccin similar al cncer. Sin
embargo, recientemente los investigadores han empezado a pensar que puede ser un trastorno
autoinmunitario. En este tipo de trastorno, las clulas inmunitarias de una persona atacan al cuerpo
por error, en lugar de ayudarle al organismo a combatir las infecciones. Las clulas inmunitarias
extra que el cuerpo produce pueden formar tumores, que pueden afectar diversas partes del
organismo, por ejemplo, los huesos, el crneo y otras zonas.
Algunas formas del trastorno son genticas, lo cual significa que se heredan.
Se cree que la histiocitosis X afecta a aproximadamente 1 de cada 200,000 personas al ao. Se
observa con mayor frecuencia en nios de 1 a 15 aos, con una tasa que alcanza su punto mximo
entre los nios de 5 a 10 aos.
La histiocitosis pulmonar X es un tipo especfico de histiocitosis X que consiste en la inflamacin de
las vas respiratorias menores y de los pequeos vasos sanguneos en los pulmones. Esta
inflamacin conduce a rigidez y dao pulmonar. La causa se desconoce. Es ms comn en adultos
de 30 a 40 aos, generalmente fumadores de cigarrillo.
Sntomas
La histiocitosis X con frecuencia afecta todo el cuerpo. Una enfermedad que compromete a todo el
cuerpo se denomina "trastorno sistmico".
Los sntomas pueden variar entre nios y adultos, pero pueden tener algunos de los mismos
sntomas. Los tumores en los huesos que soportan peso, como las piernas o la columna, pueden
causar fracturas sin una razn obvia.
Los sntomas en nios pueden abarcar:
Dolor abdominal
Retraso de la pubertad
Vrtigo
Irritabilidad
Fiebre
Miccin frecuente
Dolor de cabeza
Ictericia
Cojera
Deterioro mental
Erupcin
Convulsiones
Estatura corta
Sed
Vmitos
Prdida de peso
Nota: los nios mayores de 5 aos a menudo slo presentan compromiso seo.
Dolor de pecho
Tos
Fiebre
Erupcin
Prdida de peso
Pruebas y exmenes
Los tumores producen una apariencia de "perforaciones" en una radiografa del hueso. Los
exmenes especficos varan segn la edad del paciente.
Los exmenes en nios pueden abarcar:
Radiografas de todos los huesos del cuerpo para averiguar cuntos huesos estn
afectados
Radiografa de trax
La histiocitosis X algunas veces se asocia con cncer, por lo que se deben realizar tomografas
computarizadas y biopsia para descartar la posible presencia de este ltimo.
Tratamiento
Este trastorno se trata con corticosteroides, los cuales inhiben (impiden) la funcin inmunitaria,
incluso a las clulas peligrosas. El tabaquismo puede empeorar la respuesta al tratamiento y se
debe suspender.
Dependiendo de las expectativas (pronstico), a los nios se les pueden suministrar otros
medicamentos tales como:
Ciclofosfamida
Etopsido
Metotrexato
Vinblastina
Adems, se puede usar la radioterapia o ciruga para tratar las lesiones seas.
Otros tratamientos pueden abarcar:
Hormonoterapia
Fisioterapia
Grupos de apoyo
Histiocytosis Association: www.histio.org
Expectativas (pronstico)
La histiocitosis X afecta muchos rganos y puede llevar a la muerte.
Aproximadamente la mitad de las personas con histiocitosis pulmonar mejora, mientras que otros
experimentan prdida permanente de la funcin pulmonar con el tiempo.
En los nios muy pequeos, el pronstico depende de la histiocitosis especfica y de lo grave que
sea. Algunos nios pueden llevar una vida normal con compromiso mnimo de la enfermedad,
mientras que otros pueden tener un pronstico desalentador. Los nios pequeos, especialmente
los bebs, tienen mayor probabilidad de presentar sntomas generalizados que conducen a la
muerte.
Posibles complicaciones
Las complicaciones pueden abarcar:
Fibrosis pulmonar intersticial difusa (tejidos pulmonares profundos que resultan inflamados
y luego daados)
Boca
Huesos
Sistema endocrino
Hgado y bazo
Pulmones
Mdula sea
Que uno de los padres haya estado expuesto a ciertas sustancias qumicas, como
el benceno.
Que uno de los padres haya estado expuestos a metales, granito o aserrn en su
lugar de trabajo.
La HCL en los lactantes puede afectar solo la piel. En algunos casos, la HCL solo en la piel
puede empeorar en cuestin de semanas o meses y convertirse en una forma conocida como
HCL multisistmica de riesgo alto.
En los lactantes, los signos y sntomas de HCL que afectan la piel pueden incluir:
Uas de las manos que se caen o presentan estras descoloridas a lo largo de la ua.
Boca
Los signos o sntomas de la HCL que afectan la boca pueden ser los siguientes:
Encas inflamadas.
Prdida de dientes.
Huesos
Los signos o sntomas de la HCL que afectan los huesos pueden ser los siguientes:
Los signos o sntomas de la HCL que afectan los ganglios linfticos o el timo pueden ser
los siguientes:
Sndrome de la vena cava superior. Esto puede ocasionar tos, dificultad para
respirar e inflamacin de la cara, cuello y brazos.
Sistema endocrino
Los signos o sntomas de la HCL que afectan la hipfisis pueden ser los siguientes:
Diabetes inspida, que puede hacer que d mucha sed y que se orine con frecuencia.
Crecimiento lento.
Mucho sobrepeso.
Los signos o sntomas de la HCL que afectan la tiroides pueden ser los siguientes:
Los signos o sntomas de la HCL que afectan el SNC (cerebro y mdula espinal) pueden ser
los siguientes:
Dolores de cabeza.
Problemas de memoria.
Las lesiones en el SNC o el sndrome neurogenerativo del SNC pueden causar estos signos
y sntomas.
Hgado y bazo
Los siguientes son los signos o los sntomas de la HCL que afectan el hgado o el bazo:
Picazn.
Los signos o sntomas de la HCL que afectan los pulmones pueden ser los siguientes:
Colapso de los pulmones. Esta afeccin puede causar dolor o sensacin de tensin
en el pecho, dificultad para respirar, sensacin de cansancio y color azulado de la piel.
Tos seca.
Dolor de pecho.
Mdula sea
Los signos o sntomas de la HCL que afectan la mdula sea pueden ser los siguientes:
Fiebre.
Infecciones frecuentes.
Examen fsico y antecedentes : examen del cuerpo para revisar los signos
generales de salud, como verificar si hay signos de enfermedad, como masas o cualquier
otra cosa que parezca anormal. Tambin se anotan los antecedentes de los hbitos de salud
del paciente, as como sus enfermedades y tratamientos anteriores.
Prueba de la funcin heptica : prueba de sangre que se realiza para medir las
concentraciones de ciertas sustancias que el hgado libera en la sangre. Una cantidad
mayor o menor que la normal puede ser un signo de enfermedad en el hgado.
Anlisis de orina : prueba para analizar el color y contenido de la orina como, por
ejemplo, el azcar, las protenas, los glbulos rojos y los glbulos blancos.
Aspiracin y biopsia de la mdula sea. Despus de adormecer un rea pequea de la piel, se inserta una aguja de
Jamshidi (una aguja larga, hueca) en el hueso de la cadera del paciente. Se extraen muestras de sangre, hueso y mdula
sea para examinarla bajo un microscopio.
Las clulas se manchan con un tinte sensible a la luz, se colocan en un lquido y se pasan
en un flujo ante un lser u otro tipo de luz. Las mediciones se basan en la manera en que
el tinte fotosensible reacciona a la luz.
Exploracin sea. Se inyecta una cantidad pequea de material radiactivo en el torrente sanguneo del paciente. El
material radiactivo se acumula en las clulas anormales de los huesos. Mientras el paciente est acostado sobre una
camilla que se desliza debajo del escner, se detecta el material radiactivo y se crean imgenes en la pantalla de una
computadora o en una pelcula.
Rayos X : radiografa de los rganos y huesos del interior del cuerpo. Un rayo X es
un tipo de haz de energa que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una pelcula para
obtener una imagen de reas del interior del cuerpo. A veces se hace un sondeo
del esqueleto. Este es un procedimiento para tomar radiografas de todos los huesos del
cuerpo.
Tomografa computadorizada (TC) del abdomen. El paciente se acuesta en una camilla que se desliza hacia la mquina
de TC, la cual toma radiografas de la parte interior del cuerpo.
gadolinio se acumula alrededor de las clulas de la HCL y las hace aparecer ms brillantes
en la imagen. Este procedimiento tambin se llama imgenes por resonancia magntica
nuclear (IRMN).Ampliar
Imaginologa por resonancia magntica (IRM) del abdomen. El paciente se acuesta en una camilla que se desliza hacia la
mquina de IRM, la cual toma radiografas de la parte interior del cuerpo. La almohadilla en el abdomen del paciente
ayuda a tomar imgenes ms claras.
Exploracin con TEP (tomografa por emisin de positrones). El paciente se acuesta en una camilla que se desliza a
travs de una mquina de TEP. El soporte de cabeza y la faja ajustadora blanca ayudan al paciente a permanecer inmvil.
Se inyecta en una vena del paciente una cantidad pequea de glucosa (azcar) radionucleica. El explorador toma una
imagen de los lugares del cuerpo que utilizan la glucosa. Las clulas cancerosas tienen un aspecto ms brillante en la
imagen porque absorben ms glucosa que las clulas normales.
Biopsia : extraccin de clulas o tejidos con el fin de que un patlogo los observe
al microscopio y determine la presencia de clulas de HCL. Para diagnosticar la HCL, se
puede realizar una biopsia de las lesiones de los huesos, la piel, los ganglios linfticos o el
hgado.