Pediatria - Tutoria 5 (CALAZAR)

INTRODUO

A hepatimetria normal detectada pelo exame clnico atinge 10 a 12cm no homem (peso mdio de
1.800g) e 8 a l lcm na mulher (peso mdio de 1.400g), com percusso realizada na linha
hemiclavicular a partir do quinto espao intercostal.
O fgado normal mantm uma massa que determinada pelas necessidades do hospedeiro.
O fgado pode aumentar de volume por mltiplas causas, incluindo alteraes no comportamento
de suas clulas (principalmente os hepatcitos), infiltrao por clulas vindas do sangue e acmulo
do prprio sangue em um rgo ricamente vascularizado.
CAUSAS
CONGESTO VENOSA

Insuficincia cardaca congestiva - o aumento da presso venosa transmitido a partir do

corao transfere-se a todo o lbulo heptico, causando estase venosa e queda da saturao
de oxignio.

Insuficincia cardaca direita e pericardite constritiva - a hepatomegalia associada com

as cardiopatias vista principalmente nas insuficincias cardacas das cmaras direitas.
Esto nessa categoria o cor pulmonale (insuficincia cardaca direita por hipertenso
pulmonar crnica), a pericardite constritiva (afetando as cmaras de menor presso interna)
e a fibrose endomiocrdica.

Obstruo do fluxo de sada do fgado

Sndrome de Budd-Chiari - o mecanismo de formao da hepatomegalia semelhante ao

dainsuficincia cardaca, porm a intensidade do fenmeno muito mais intensa. A
obstruo ao fluxo venoso de sada do fgado que caracteriza a sndrome (secundria
trombose das supra-hepticas ou pela formao de uma membrana intraluminal na veia
cava) produz rpido aumento da presso venosa intra-heptica.

Doena venoclusiva - nessa doena, ocorre leso txica do endotlio das vnulas terminais
e dos hepatcitos perivenulares, com obliterao das vnulas hepticas terminais. Esse fato
leva a manifestaes semelhantes s da sndrome de Budd-Chiari, com hepatomegalia de
moderada a macia, dolorimento heptico e ascite.

OBSTRUO DO COLDOCOIVIAS BILIARES (ACMULO DE BILE)

Obstrues extra-hepticas - a obstruo das vias biliares extra-hepticas causa

hepatomegalia ao provocar dilatao dos duetos biliares intra-hepticos.

Obstrues intra-hepticas - uma das doenas mais importantes desse grupo a cirrose
biliar primria (CBP), doena inflamatria que provoca destruio dos ductos biliares.
Ocorre hepatomegalia leve a moderada em 25% dos casos.

Outras doenas - a doena de Caro li caracteriza-se por dilataes csticas dos duetos
biliares intra-hepticos segmentares, alternando-se com reas preservadas.

ACMULO DE CLULAS INFLAMATRIAS (DESVIO INFLAMATRIO)

Causas infecciosas

Hepatites virais - as hepatites virais agudas levam hepatomegalia de grau leve a

moderado, dolorosa palpao e acompanhada de ictercia.
O aumento do fgado nos quadros virais agudos deve-se ao edema difuso dos
hepatcitos por todo o lbulo, podendo progredir para necrose focal.
Alm disso, as clulas de Kupffer aumentam e tornam-se mais numerosas nos
sinusides, acompanhadas de grande nmero de linfcitos e moncitos na rea
portal.
As hepatites persistentes apresentam infiltrado inflamatrio linfomononuclear
restrito ao espao porta, cursando com discreto aumento do volume do fgado.
J as hepatites crnicas ativas apresentam infiltrado inflamatrio mais exuberante,
com necrose em saca-bocado ( "piecemeal"). A hepatomegalia de grau leve a
moderado.
Outros vrus podem causar doena heptica e hepatomegalia leve a moderada (vrus
da hepatite E, Epstein-Barr, vrus da febre amarela, citomegalovrus e herpesvrus).

Abscessos hepticos - as causas mais freqentes so os abscessos amebianos (mais

freqentes no lobo direito) e os piognicos.

Leptospirose - o quadro clnico varivel e o acometimento heptico mais exuberante

ocorre na forma ictero-hemorrgica da doena, tambm conhecida como doena de Weil.
A causa da hepatomegalia a colestase intensa.

Infeces com granulomas hepticos - as causas mais freqentes so tuberculose,

brucelose, sfilis, hansenase, febre Q, larva migrans visceral e infeces fngicas
disseminadas. Em geral, a hepatomegalia, nesses casos, apresenta grau leve a moderado.

Esquistossomose - doena freqentemente acompanhada por hepatomegalia. Na fase

aguda, a hepatomegalia deve-se ao infiltrado celular e ao edema. Na fase crnica, a fibrose
dos espaos porta leva hipertenso portal muito acentuada, em geral acompanhada de
esplenomegalia importante e circulao colateral venosa.

Malria - o fgado aumenta de volume pela hiperplasia e hipertrofia das clulas de Kupffer,
nas quais se observam parasitas, restos de hemcias e pigmento malrico.

Outras infeces
Salmonella sp.
Calazar
Na febre tifide, a hepatomegalia est presente em at 52 % dos casos.
Na paracoccidioidomicose comum o encontro de hepatomegalia de grau
moderado, nas formas agudas da doena.

Causas no-infecciosas
Hepatite auto-imune - doena heptica diagnosticada pela presena de auto-anticorpos
sricos contra componentes hepticos.

Sarcoidose - o fgado apresenta-se semelhante ao da tuberculose heptica.

ACMULO DE SUBSTNCIAS NOS HEPATCITOS/FGADO

Esteatose Em condies de doena, quando a clula atacada por drogas (lcool), por
mediadores inflamatrios ou agentes infecciosos (vrus hepatotrpicos), pode haver
dificuldade de encaminhar a gordura pelo hepatcito at todo organismo, levando
hepatomegalia.

Amiloidose - essa doena est entre as causas de hepatomegalia macia. causada pelo
acmulo de amilide.

Hemocromatose - nessa doena ocorre acmulo excessivo de ferro em vrios rgos.

Hepatomegalia est presente em mais de 95% dos pacientes sintomticos, sendo de grau
moderado a macio, com aumento de todo o rgo de forma homognea.

Doena de Wilson - defeito gentico no qual os hepatcitos so incapazes de eliminar o

cobre absorvido pela dieta atravs da via biliar. Isso leva ao acmulo de cobre no interior
dos hepatcitos, de forma difusa por todo o rgo, levando a aumentos homogneos do
fgado.

Hematopoiese extramedular (metaplasia mielide) a infiltrao heptica muito

comum na metaplasia mielide. Em todos os casos, os pacientes apresentam grande
esplenomegalia associada.

AO DE SUBSTNCIAS TXICAS
Icool - Hepatite alcolica - os hepatcitos mostram-se edemaciados ( "balloning" ).

Hepatite por droga - h uma lista grande de drogas capazes de produzir leso heptica,
sendo que a grande maioria produz hepatomegalia de grau leve na apresentao clnica.

NEOPLASIAS

Carcinoma

Linfomas/leucemias - tanto os Linfomas Hodgkin quanto os no-Hodgkin podem infiltrar

o fgado, levando hepatomegalia.

Tumores metastticos - o fgado stio freqente de metstases de tumores,

principalmente primrios do trato gastrintestinal (reto, clon, pncreas e estmago).

OUTRAS CAUSAS
Cirrose heptica - definida como uma leso difusa do parnquima heptico,
caracterizada por fibrose e alterao da arquitetura do rgo com formao de ndulos.

Fgado policstico - a hepatomegalia pode chegar a ser de grau macio, dependendo do

tamanho dos cistos, e o fgado apresenta consistncia firme.

Histiocitoses - correspondem a um conjunto de doenas raras caracterizadas pela

proliferao de histicitos normais ou malignos. Podem manifestar-se com
linfadenomegalia generalizada, hepatomegalia e esplenomegalia.

Acromegalia - O excesso de hormnio de crescimento (GH) circulante estimula a

multiplicao dos hepatcitos, o que leva a hepatomegalia grau leve a moderado.

ESPLENOMEGALIA
INTRODUO
Esse rgo representa o grande filtro do sangue para todos os elementos estranhos e
eritrcitos danificados, alm de exercer importantes funes na resposta imune.

Normalmente o bao pesa cerca de 1 50 a 250g, medindo 1 2cm de comprimento, 7cm de

largura e 3cm de espessura.

Bao aumenta, principalmente nas causas congestivas, pode haver "seqestro" das clulas
sangneas, levando a uma diminuio de uma, duas ou trs sries sangneas (srie
vermelha, srie branca e srie plaquetria), o que pode at indicar cirurgia (esplenectomia)
para alguns pacientes.

Funes:
Filtro especializado do sangue - facilitado pelo grande nmero de clulas
fagocticas presentes nos cordes esplnicos, cerca de 0,4% de todos os eritrcitos
so destrudos diariamente no bao.
rgo do sistema imune - a anatomia privilegiada do bao permite o contato do
sangue com linfcitos efetores (T e B), presentes na polpa branca do rgo. O bao
contribui tanto para a resposta humoral quanto para a resposta celular. So tambm
funes imunes importantes do bao o clareamento de antgenos, a sntese de
anticorpos da classe IgM e a sntese de opsoninas, como a tuftsina e a properdina.
Fonte de clulas - o bao produz linfcitos e macrfagos de forma contnua e
ocasionalmente clulas hematopoiticas.
Reservatrio de sangue - favorecido pela sua anatomia, o bao tambm pode
estocar sangue. O bao normal contm at 40ml de sangue e 30% de todas as
plaquetas.

As esplenomegalias podem ser classificadas de acordo com seu tamanho em leves (at 4cm
do rebordo costal esquerdo - RCE), moderadas (de 4 a 8cm do RCE) e macias (alm de
8cm do RCE).

CONGESTO VENOSA (ACMULO DE SANGUE)

A chamada esplenomegalia congestiva causada pela congesto venosa crnica,
conseqncia da hipertenso venosa portal e/ou da veia esplnica.

Causas pr-sinusoidais hepticas de hipertenso portal, como a esquistossomose e as

tromboses da veia porta e esplnica. As causas sinusoidais (como a cirrose) e pssinusoidais (sndrome de Budd-Chiari e insuficincia cardaca direita) produziro menor
aumento de volume do bao,

EXACERBAO DA FUNO DE FILTRO ESPECIALIZADO

Remoo de eritrcitos com defeito (esferocitose, eliptocitose, anemia falciforme,

hemoglobina C) - em todas as causas desse grupo, ocorre esplenomegalia pelo aumento do
nmero de fagcitos envolvidos na remoo de eritrcitos com defeito.

As talassemias constituem um grupo heterogneo de doenas hereditrias, em que h

produo reduzida de uma ou mais cadeias polipeptdicas da hemoglobina.

Na hemoglobinria paroxstica noturna (HPN), h um defeito intrnseco dos eritrcitos,

permitindo hemlise pelo complemento ativado em baixas concentraes.

HIPERPLASIA IMUNE

Resposta s infeces - o bao aumenta em resposta a qualquer infeco acompanhada

por bacteriemia, destacando-se a endocardite infecciosa.
Nas doenas virais, a freqncia de aparecimento e o tamanho atingido pelo
bao variam amplamente
O abscesso esplnico causa rara de esplenomegalia, ocorrendo em infeces
metastticas ou em pacientes imunossuprimidos.
A febre tifide cursa com esplenomegalia de grau leve a moderado.
Na tuberculose, a invaso do bao ocorre na forma miliar, quando o bacilo
ganha acesso aos linfticos e ao sangue. A esplenomegalia associada
tuberculose de grau leve a moderado, raramente macio.
A malria, principalmente nas formas crnicas, pode produzir aumentos
macios do bao. Na malria aguda, observa-se esplenomegalia de grau
moderado e consistncia amolecida.
No calazar, o bao um dos alvos principais da doena, podendo chegar a
aumentos de grau macio, dependendo do tempo de evoluo.
Na toxoplasmose, 20% dos pacientes apresentam esplenomegalia de grau leve
a moderado.
A doena de Chagas produz aumentos de grau leve do bao, restritos forma
aguda

Doenas inflamatrias - o bao, nesse grupo de doenas, reage como um componente do

sistema imune, podendo chegar a um peso em torno de 1 kg, de consistncia firme.

INFILTRAO CELULAR

Neoplasias
Linfomas
Leucemias - a doena mais freqente desse grupo relacionada esplenomegalia a
leucemia mielide crnica, que produz aumento do bao em 95% dos casos
(esplenomegalia macia).

A leucemia linfoctica crnica tambm se acompanha freqentemente de esplenomegalia

detectada em cerca de 92% dos casos.

Na leucemia linfoctica aguda, a esplenomegalia chega a ser vista em 86% dos casos e o
bao tem consistncia firme.

Hematopoiese extramedular aparece na mielofibrose, sendo a esplenomegalia

freqentemente de grau macio.

A amiloidose tambm causa de esplenomegalia, em geral na faixa de leve a moderada.

OUTRAS CAUSAS
Idioptica - em 4 % dos casos de esplenomegalia nenhuma etiologia encontrada aps
investigao extensa.

Nessas situaes, a esplenomegalia classificada como idioptica.

Hipertireoidismo (doena de Graves) - a esplenomegalia vista em cerca de 1 0 % dos

pacientes. No h explicao para esse achado.
Anemia ferropriva - cerca de 10% dos pacientes com anemia ferropriva apresentam
esplenomegalia de grau leve, sendo palpada apenas a ponta do bao. A causa da
esplenomegalia desconhecida.

Anemia perniciosa - em estudos de necropsia, o bao apresenta-se aumentado em todos

os pacientes com anemia perniciosa, sendo palpvel clinicamente em cerca de 1 9 % dos
casos. A esplenomegalia leve, de causa desconhecida.

Hemofilia - cerca de 40% dos hemoflicos apresentam esplenomegalia.

Infarto esplnico - de forma geral, os infartos esplnicos ocorrem por um rpido aumento
do bao secundrio a uma doena mieloproliferativa (como descrito acima) ou a fenmenos
oclusivos vasculares.