La maladie de Wegener

La granulomatose de Wegener

Madame, Monsieur,
Cette fiche est destine vous informer sur la maladie
de Wegener. Elle ne se substitue pas une consultation mdicale. Elle a pour but de favoriser le dialogue
avec votre mdecin. Nhsitez pas lui faire prciser
les points qui ne vous paratraient pas suffisamment
clairs et demander des informations supplmentaires
sur votre cas particulier. En effet, certaines informations contenues dans cette fiche peuvent ne pas tre
adaptes votre cas : il faut se rappeler que chaque
patient est particulier. Seul le mdecin peut donner
une information individualise et adapte.

La maladie
Le diagnostic
Les aspects gntiques
Le traitement, la prise en charge, la prvention
Vivre avec
En savoir plus

La maladie
l Quest-ce que la maladie de Wegener ?
La maladie de Wegener est une maladie caractrise par linflammation de certains vaisseaux sanguins (vascularite). Linflammation des vaisseaux gne larrive du sang vers
diffrents organes, qui prsentent alors des signes de souffrance.
De plus, des accumulations caractristiques de cellules jouant un rle dans linflammation sont observes, surtout dans le nez et les poumons. Ces amas de cellules sont appels granulomes ; la maladie est donc aussi appele granulomatose de Wegener .
La granulomatose de Wegener touche surtout les voies respiratoires (sinus, nez, oreilles,
trache et poumons) et les reins. Cependant, tous les organes peuvent tre atteints, notamment les yeux, le cur, la peau, les articulations et le systme nerveux.

l Combien de personnes sont atteintes de cette maladie ?

La prvalence (nombre de personnes atteintes dans une population un moment donn)
de la granulomatose de Wegener est estime 1 sur 42 000 environ.

l Qui peut en tre atteint ?

La granulomatose de Wegener peut se rvler tous les ges, lge moyen de dbut se
situant entre 40 et 50 ans. Elle atteint aussi bien les hommes que les femmes, avec une
lgre prdominance masculine daprs certaines tudes.

l Est-elle prsente partout dans le monde ?

La maladie de Wegener est prsente partout dans le monde, bien quelle touche plus spcifiquement les populations dorigine europenne, surtout du Nord de lEurope et dAmrique
du Nord. En revanche, la maladie est trs rare en Afrique noire.

La maladie de Wegener
Encyclopdie Orphanet Grand Public
www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Wegener-FRfrPub759v01.pdf | Juillet 2007

Maladies Rares Info Services 01 56 53 81 36

l A quoi est-elle due ?

La cause exacte de la granulomatose de Wegener nest pas connue. Il sagit dune maladie
auto-immune, ce qui signifie que les dfenses immunitaires, qui normalement ne sattaquent quaux lments extrieurs (bactries, virus), se retournent contre les cellules
mmes de lorganisme et lattaquent comme si elles lui taient trangres. Dans le cas
de la maladie de Wegener, ce sont les vaisseaux sanguins qui sont viss par le systme
immunitaire.
Les chercheurs pensent quune infection pourrait contribuer lapparition de la maladie,
entranant une raction anormale des dfenses immunitaires. Pour linstant, aucun virus
ou bactrie na cependant pu tre mis en cause. On sait toutefois que certaines bactries (les staphylocoques dors) pourraient favoriser les pousses de la maladie. Prsents
naturellement sur la peau et dans les fosses nasales de prs dun tiers de la population,
les staphylocoques dors pourraient dclencher la maladie chez certaines personnes plus
sensibles que dautres.

l Est-elle contagieuse ?
Comme toutes les maladies auto-immunes, la granulomatose de Wegener nest pas
contagieuse.

l Quelles en sont les manifestations ?

Les premiers signes de la granulomatose de Wegener sont souvent peu spcifiques, faisant penser
un rhume ou une sinusite (sinus douloureux, coulement nasal quasi constant, congestion
des oreilles, fatigue). Des signes respiratoires (toux, essoufflement) peuvent galement tre
prsents. Ces symptmes ne sont pas attnus par les traitements habituels du rhume, notamment les antibiotiques, et durent donc anormalement longtemps.
Par la suite, latteinte des sinus et du nez peut sassocier une atteinte des poumons et des reins
(figure 1). Des signes gnraux, tels que malaise, faiblesse, douleurs articulaires, fivre (avec
frissons, claquements de dents et bouffes de chaleur), sueurs nocturnes, perte dapptit et
amaigrissement, sont prsents dans la plupart des cas au cours de la maladie.

Figure 1
Au cours de la maladie de Wegener, le systme respiratoire (sinus, poumons, trache) et les reins sont
prioritairement touchs.
Avec laimable autorisation de The Cleveland Clinic Center for Medical Art & Photography 2008. Tous droits
rservs (http://www.clevelandclinic.org/health/health-info/docs/0200/0214.asp?index=4757)
La maladie de Wegener
Encyclopdie Orphanet Grand Public
www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Wegener-FRfrPub759v01.pdf | Juillet 2007

Maladies Rares Info Services 01 56 53 81 36

Atteinte du nez et des sinus

La maladie se manifeste par un coulement nasal persistent (rhinorrhe) et par une inflammation des sinus (sinusite) se traduisant par des douleurs au-dessus ou en-dessous de
lil, aggraves lorsque la tte est penche en avant ou lors dun effort. Des saignements
de nez, ainsi que la formation de petites plaies (ulcrations) et crotes lintrieur du nez
surviennent couramment.
Dans certains cas, la cloison nasale, qui divise le nez en deux cavits, se perfore. La perforation fragilise le cartilage et larte du nez se dforme, prenant une forme en selle
ou en nez de boxeur (figure 2).

Figure 2
Dformation caractristique du nez, dite en selle , chez une femme
atteinte de la granulomatose de Wegener.
(Photo : Pr Guillevin et Dr Pagnoux)

Atteinte pulmonaire
Chez la majorit des malades atteints de granulomatose de Wegener (65 90 %), les poumons sont touchs, ce qui peut entraner une toux, un essoufflement et des douleurs la
poitrine.
Parfois, la toux saccompagne de crachats (expectorations) contenant du sang
(hmoptysie).
Cela tant, il arrive que latteinte pulmonaire ne soit accompagne daucun symptme.
Chez certains malades, lenveloppe des poumons (la plvre) peut tre touche par linflammation. On parle alors de pleursie, dont le signe principal est une douleur thoracique
parfois trs violente, exacerbe par la toux et linspiration.
La radiographie pulmonaire (ou le scanner) peut montrer des anomalies et notamment des
nodules (granulomes), sortes de petites boules opaques dissmines dans les poumons. Des
opacits plus grandes et moins nettes (infiltrats) peuvent galement tre visualises.
Atteinte de la trache
Chez certains malades (15 % environ), la trache (conduit respiratoire amenant lair dans
les poumons) se rtrcit en raison de linflammation. Ce phnomne sappelle stnose
sous-glottique , et entrane des difficults respirer ou une respiration sifflante, un changement du timbre de la voix, un enrouement ou une toux.
Dans certains cas, il peut y avoir un rtrcissement de la trache entranant de svres
difficults respiratoires (insuffisance respiratoire obstructive), ncessitant une intervention
mdicale durgence et imposant parfois la mise en place dune respiration artificielle.
En outre, les malades qui prsentent une atteinte de la trache sont plus sujets des infections respiratoires que les autres personnes atteintes de la maladie de Wegener.
La maladie de Wegener
Encyclopdie Orphanet Grand Public
www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Wegener-FRfrPub759v01.pdf | Juillet 2007

Maladies Rares Info Services 01 56 53 81 36

Atteinte rnale
Chez 50 80 % des malades, les reins sont atteints par linflammation. Dans les premiers
stades, il est frquent quil ny ait aucun symptme. Certains signes peuvent apparatre
par la suite, comme une hypertension artrielle, un changement de couleur de lurine qui
devient rouge ou brune cause de la prsence de sang (hmaturie) ou une urine mousseuse Mais la plupart du temps, latteinte rnale nest dtectable que par des analyses
durine, lanomalie la plus frquente tant un excs de protines dans les urines (protinurie) ou la prsence de sang en quantit microscopique, invisible lil nu (hmaturie
microscopique).
Linflammation des reins (glomrulonphrite) est une complication potentiellement grave
de la granulomatose de Wegener. En labsence de traitement, la perte de la fonction rnale
(insuffisance rnale) peut survenir, empchant le maintien de lquilibre interne de lorganisme. En effet, les reins ne parviennent plus produire normalement lurine qui permet
dliminer leau et le sel en excs, et de faon gnrale tous les dchets de lorganisme.
Dautres organes peuvent tre atteints, ce qui explique la diversit des symptmes rencontrs dun malade lautre :
Atteinte de loreille
Survenant frquemment, linflammation de loreille interne peut entraner des otites (douloureuses ou non) qui risquent daltrer laudition.
Atteinte cutane
Prs de la moiti des personnes atteintes de la granulomatose de Wegener ont des lsions de
la peau, ressemblant des petites plaques en relief, de couleur rouge ou violace, ou des
petites plaies (ulcres). Frquemment, des petites taches piquetes rouges, ne disparaissant
pas lorsquon appuie dessus, apparaissent sur les jambes. Elles sont appeles purpura .
Des petites boules (douloureuses ou non) peuvent aussi se dvelopper sous la peau (nodules). Dans certains cas rares, les doigts ou les orteils peuvent tre trop longtemps privs de
sang (en raison de linflammation des vaisseaux qui les irriguent) : il existe alors un risque
de gangrne.
Atteinte oculaire
Les manifestations oculaires concernent 20 50 % des personnes atteintes. Il peut sagir
dune conjonctivite, ou dune inflammation du blanc de lil, la sclre (sclrite ou pisclrite).
Dans certains cas, une masse se dveloppe larrire de lil (pseudotumeur rtro-orbitaire),
induisant des douleurs et/ou une saillie de lil (il exorbit ou exophtalmie).
Les symptmes principaux de latteinte oculaire sont : douleurs, brlures, rougeurs, diminution de la vision ou vision double.
Atteinte des muscles et des articulations
Les deux tiers des personnes atteintes de la granulomatose de Wegener souffrent des
douleurs aux muscles et aux articulations. Certaines articulations peuvent galement tre
enfles, rouges et chaudes, traduisant une inflammation. La douleur articulaire peut tre
trs importante, mais elle nentrane pas de dformations long terme.
Atteinte cardiaque
Chez une minorit de malades (moins de 10 %), la maladie de Wegener peut entraner des
manifestations cardiaques.

La maladie de Wegener
Encyclopdie Orphanet Grand Public
www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Wegener-FRfrPub759v01.pdf | Juillet 2007

Maladies Rares Info Services 01 56 53 81 36

Il peut sagir notamment dune inflammation de lenveloppe du cur, le pricarde (pricardite). Celle-ci entrane typiquement une douleur thoracique rendant la respiration difficile,
qui augmente lors de linspiration et lorsque la personne est couche sur le dos.
Une inflammation des vaisseaux irriguant le cur (les artres coronaires) est galement
possible, se traduisant par des difficults respirer et la sensation doppression de la poitrine (angor ou angine de poitrine), due un manque doxygnation du muscle cardiaque.
Des irrgularits du rythme cardiaque (palpitations) peuvent aussi survenir.
Atteinte neurologique
Enfin, la granulomatose de Wegener peut se manifester par des signes neurologiques, chez
40 60 % des malades. Les signes comprennent des troubles sensitifs tels que des sensations de fourmillements, danesthsie ou dinsensibilit dans les membres, une faiblesse
dans les pieds ou les mains ou encore des douleurs de type brlures , surtout dans les
jambes. On parle alors de multinvrite ou de neuropathie priphrique.
Par ailleurs, si les vaisseaux irriguant le cerveau sont sujets linflammation, cela peut
diminuer le flux de sang arrivant au cerveau, et entraner entre autres des troubles intellectuels, comme des difficults se concentrer, une baisse de lattention, des oublis frquents,
des troubles du langage En fait, cette atteinte crbrale concerne peu de malades (moins
de 10 %), mais elle peut avoir des consquences graves, comme une hmorragie crbrale
ou un accident vasculaire crbral , risquant de laisser des squelles sensitives ou motrices (paralysie dun ct du corps, difficults contrler certains mouvements), des troubles
du langage, de la lecture ou de lcriture
Quelques malades souffrent dune paralysie de la moiti du visage (rendant le visage asymtrique, avec un ct o lexpression est fige et immobile).

l Comment expliquer les symptmes ?

Linflammation des vaisseaux entrane lpaississement de leurs parois, qui mne un ralentissement du flux sanguin, empchant parfois le sang de passer normalement et donc dapporter aux tissus de loxygne et des nutriments en quantit suffisante. Les manifestations
observes dans les diffrents organes sont le rsultat de ce manque doxygne (ischmie)
secondaire au rtrcissement des vaisseaux. La prsence de granulomes, amas anormaux de
cellules immunitaires, contribue galement linflammation des organes atteints.

l Quelle est son volution ?

Si elle est rapidement diagnostique et prise en charge par des spcialistes, la maladie
de Wegener est une affection que lon peut traiter et mme parfois gurir, mais qui reste
grave en raison des nombreuses complications possibles. Chez 85 % des malades, tous les
symptmes disparaissent mme compltement aprs traitement (on parle de rmission).
Cependant, les rechutes sont trs frquentes et concernent environ la moiti des personnes
atteintes. Le plus souvent, elles surviennent dans les deux ans qui suivent le diagnostic,
notamment aprs larrt du traitement mdicamenteux, mais une crise est possible
jusqu 20 ans aprs larrt de tout traitement.
De manire gnrale, le pronostic dpend essentiellement de la gravit de latteinte rnale.
En effet, les personnes atteintes peuvent garder des squelles plus ou moins importantes,
en particulier un dysfonctionnement des reins (insuffisance rnale), mais aussi une baisse
daudition et/ou une dformation du nez. Quelques malades gardent galement des problmes de trache et de vision. Par ailleurs, les malades sont trs sensibles aux infections, noLa maladie de Wegener
Encyclopdie Orphanet Grand Public
www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Wegener-FRfrPub759v01.pdf | Juillet 2007

Maladies Rares Info Services 01 56 53 81 36

tamment pulmonaires, qui peuvent avoir des consquences gravissimes dans certains cas.

Le diagnostic
l Comment fait-on le diagnostic de la maladie de Wegener ?
En quoi consistent les tests diagnostiques et les examens
complmentaires ?
Le diagnostic de la granulomatose de Wegener nest pas facile faire car la maladie se
manifeste par des symptmes varis et pour la plupart peu spcifiques.
Cest par la combinaison des signes cliniques (atteinte des sinus et du nez, des poumons
et des reins), des rsultats des analyses de sang, des radiographies et du prlvement dun
petit chantillon de tissu atteint (biopsie) que les mdecins peuvent la plupart du temps
confirmer le diagnostic de maladie de Wegener.
Analyses durine
Les analyses durine permettent de dceler la prsence de protines ou de sang, traduisant
linflammation des reins (glomrulonphrite).
Analyses de sang
Les analyses de sang permettent dapporter un certain nombre dinformations et dcarter
les maladies qui ressemblent la maladie de Wegener. Elles mettent en vidence la prsence dune inflammation, qui se traduit par une augmentation du nombre de globules
blancs (cellules qui permettent lorganisme de se dfendre) et par une augmentation
de la vitesse de sdimentation et de la CRP (critres sanguins spcifiques de la raction
inflammatoire).
Par ailleurs, les analyses sanguines permettent dvaluer le fonctionnement des reins, et
de vrifier quil ny a pas danmie (globules rouges en quantit insuffisante dans le sang),
ce qui est une complication frquente de linsuffisance rnale et de linflammation des
vaisseaux.
Les analyses sanguines permettent aussi de rechercher des auto-anticorps, qui sont des
anticorps agressifs vis--vis de lorganisme lui-mme et que lon retrouve dans les maladies auto-immunes. Dans le cas de la maladie de Wegener, on trouve plus prcisment
des anticorps appels c-ANCA anti-PR3, qui sont dirigs contre certains globules blancs.
Ces auto-anticorps peuvent toutefois exister dans dautres vascularites. Ils sont prsents
chez plus de 80 % des malades en phase active de la maladie (lorsque celle-ci touche
plusieurs organes), et chez 40 % des personnes en rmission (dont les signes ont diminu
ou disparu).
Biopsies
La biopsie est ncessaire pour confirmer le diagnostic, mme si la prsence des ANCA permet au mdecin de suspecter fortement une maladie de Wegener. La biopsie est un petit
prlvement de tissu atteint par linflammation. Il peut sagir dun chantillon de peau ou
de tissu nasal, pulmonaire ou rnal, prlev sous anesthsie.
Lexamen au microscope permettra de rvler la prsence caractristique de linflammation
des vaisseaux sanguins, de granulomes ou de lassociation des deux. Quant la biopsie
rnale, elle permet de dceler la prsence dune glomrulonphrite.

La maladie de Wegener
Encyclopdie Orphanet Grand Public
www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Wegener-FRfrPub759v01.pdf | Juillet 2007

Maladies Rares Info Services 01 56 53 81 36

Radiographies et scanners
Une radiographie ou un scanner des poumons et des sinus peuvent tre utiles au diagnostic,
en rvlant la prsence de nodules pulmonaires et dun paississement de la paroi des sinus
d linflammation.

l Peut-on confondre cette maladie avec dautres ? Lesquelles ?

Comment faire la diffrence ?
Lorsque tous les lments caractristiques de la granulomatose de Wegener ne sont pas
prsents, il est possible que la maladie soit confondue avec dautres affections proches, et
notamment avec dautres vascularites, comme la priartrite noueuse.
La prsence de granulomes dans divers organes dont les poumons peut galement faire
penser une maladie de Hodgkin ou une sarcodose.
Les signes pulmonaires (toux, expectoration de sang, difficults respirer) peuvent quant
eux voquer un cancer des voies respiratoires ou des poumons, ou une tuberculose (dans
laquelle on trouve aussi des granulomes).
La prsence des ANCA et lanalyse de la biopsie sont des arguments importants permettant
de diffrencier ces maladies de la granulomatose de Wegener.

l Peut-on dpister cette maladie avant quelle ne se dclare ?

Non, on ne peut pas dpister cette maladie avant quelle ne se dclare.

Les aspects gntiques

l Quels sont les risques de transmission aux enfants ?
Il est possible que certains gnes prdisposent la granulomatose de Wegener, cest--dire
que les personnes possdant ces gnes soient plus susceptibles que les autres de dvelopper la maladie. Quelques cas trs exceptionnels de personnes atteintes de la maladie au
sein dune mme famille ont t rapports. Cependant, la maladie de Wegener ne se transmet pas directement des parents aux enfants. Ce nest donc pas une maladie hrditaire
proprement parler.

Le traitement, la prise en charge, la prvention

l Existe-t-il un traitement pour la granulomatose de Wegener ?
Il nexiste pas de traitement permettant de traiter les causes de la maladie de Wegener.
Cependant, plusieurs mdicaments sont utiliss dans le but de supprimer la raction inflammatoire, de traiter les principaux symptmes de la maladie et de limiter les
complications.
Le traitement classique repose sur lassociation de mdicaments anti-inflammatoires (corticothrapie) et immunosuppresseurs (destins supprimer les auto-anticorps nocifs).
Corticodes
Les corticodes (ou corticostrodes), dont la prednisone, sont des anti-inflammatoires qui
La maladie de Wegener
Encyclopdie Orphanet Grand Public
www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Wegener-FRfrPub759v01.pdf | Juillet 2007

Maladies Rares Info Services 01 56 53 81 36

permettent, dose leve et au dbut du traitement, de contrler la maladie rapidement.

Dans les cas svres, une administration intraveineuse de corticodes est ralise lors des
premiers jours du traitement ( bolus de mthylprednisolone). Aprs un traitement initial
de trois quatre semaines, la dose est progressivement diminue pour tre arrte au bout
de 12 18 mois environ.
Cyclophosphamide
Le cyclophosphamide est le mdicament le plus employ dans la maladie de Wegener. Il
est utilis dabord en association avec les corticodes jusqu ce que la rmission soit
obtenue.
Cest un immunosuppresseur dont le rle est de soulager linflammation et de supprimer
les auto-anticorps nocifs. Ce mdicament est administr par voie intraveineuse tous les 15
jours pendant un mois puis toutes les 3 semaines jusqu obtention de la rmission. Il peut
aussi tre donn par voie orale tous les jours.
Mthotrexate et azathioprine
Ds que la maladie est stabilise, le cyclophosphamide est remplac par dautres immunosuppresseurs dusage courant, notamment le mthotrexate ou lazathioprine, dans le but de
maintenir la rmission (traitement dit dentretien).
En cas de forme active mais moins grave de maladie de Wegener, le mthotrexate est parfois
prescrit demble, la place du cyclophosphamide et en association avec la prednisone,
car il entrane moins deffets secondaires. Il peut se prendre soit par voie orale, soit sous
forme dinjection intramusculaire, toutes les semaines.
Habituellement, le traitement par mthotrexate ou azathioprine en entretien dure 18 mois
trois ans. Aprs cette priode, si la maladie semble stable, on rduit graduellement la
dose avant de mettre fin au traitement.
Antibiotiques
Il est frquent que des antibiotiques soient utiliss en complment dans le traitement de
la maladie de Wegener, surtout chez les personnes chez qui linflammation du nez et des
sinus est le symptme principal. Par ailleurs, il semble que certains antibiotiques, comme
le cotrimoxazole, rduisent le taux de rechutes.
Autres traitements
Certains mdicaments anti-douleurs peuvent permettre de soulager les douleurs des sinus,
de la tte, des oreilles, des articulations Par ailleurs, des lavages du nez au srum physiologique et lapplication de pommade grasse ou cicatrisante permettent de limiter les
dsagrments causs par les lsions nasales et dliminer les crotes.

l Quelles sont les autres options thrapeutiques ?

Des mdicaments ayant donn des rsultats prometteurs dans le traitement des maladies
inflammatoires sont ltude pour la maladie de Wegener rsistant aux traitements conventionnels (mycophnolate moftil, infliximab, rituximab et immunoglobulines par voie intraveineuse). Enfin, les rares personnes dont les squelles comprennent une insuffisance
rnale doivent tre dialyses (leur sang doit tre filtr artificiellement).

La maladie de Wegener
Encyclopdie Orphanet Grand Public
www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Wegener-FRfrPub759v01.pdf | Juillet 2007

Maladies Rares Info Services 01 56 53 81 36

l Quels bnfices attendre des traitements ?

Avant lutilisation du cyclophosphamide en association avec les corticodes (annes 60), la
granulomatose de Wegener tait une maladie incurable, entranant la plupart du temps le
dcs quelques mois aprs lapparition des manifestations de latteinte rnale.
Aujourdhui, plus de 90 % des malades rpondent au traitement, et 75 % obtiennent une
rmission de la maladie. Le pronostic sest donc considrablement amlior.
Malheureusement, en dpit des traitements prolongs, les rechutes sont trs frquentes
(50 % des malades environ). Dans ces cas-l, il faut reprendre le traitement dattaque,
comme lors des prcdentes crises . Certaines squelles sont hlas dfinitives, mais le
traitement permet de limiter considrablement ces problmes.

l Quels sont les risques des traitements ?

Les mdicaments utiliss dans la granulomatose de Wegener sont des produits puissants
qui peuvent entraner certains effets secondaires. Toutefois, il est important de noter que
le mdecin value toujours les bnfices du traitement par rapport aux risques, de sorte
limiter au maximum les effets indsirables. Il est donc ncessaire de suivre les recommandations de son mdecin (respecter les doses et le nombre de prises). Il ne faut jamais
arrter brutalement un traitement sans avis mdical.
Le cyclophosphamide est trs efficace, mais cest un mdicament qui agit en diminuant les
capacits du systme immunitaire ( immunosuppresseur ). Le cyclophosphamide augmente donc le risque dinfection et peut entraner entre autres effets secondaires une
diminution du nombre de globules rouges ou blancs, des saignements de la vessie (cystite hmorragique), une chute de cheveux (rversible), des nauses, une disparition des
rgles Il nest pas toujours bien support. Lorsquil est prescrit sur de longues dures
(ce qui nest plus le cas aujourdhui, sauf cas particulier), il peut galement entraner une
strilit et parfois des cancers de la vessie.
Ladministration prolonge de corticodes est responsable deffets indsirables chez beaucoup de malades, dont une hypertension, des troubles du sommeil et de lhumeur, des
troubles hormonaux, une perte de masse musculaire, une dminralisation des os (ostoporose), des troubles digestifs, une prise de poids et un risque accru dinfection. La
plupart des effets secondaires de la corticothrapie sont rversibles et vont commencer
sestomper quand les doses diminuent.
Lazathioprine et le mthotrexate peuvent galement augmenter le risque dinfection, donner des nauses, entraner la formation de lsions et dulcres dans la bouche
Dans tous les cas, quel que soit le traitement choisi par le mdecin, tous les malades font
lobjet dun suivi mdical troit avec analyses de sang rgulires, visant valuer la rponse
au traitement et dceler les ventuels effets secondaires.

l Quelles sont les consquences du traitement pour la vie

quotidienne ?
Ces mdicaments prescrits sur une longue dure doivent tre pris quotidiennement et tre
accompagns dun suivi mdical qui peut paratre contraignant. Ils peuvent en outre induire
des modifications physiques ou psychiques comme des changements dhumeur ou de comportement. Par ailleurs, afin de contrer la prise de poids rapide due aux corticodes, il est
ncessaire de suivre un rgime pauvre en sucres rapides et en sel ( cause de la rtention
La maladie de Wegener
Encyclopdie Orphanet Grand Public
www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Wegener-FRfrPub759v01.pdf | Juillet 2007

Maladies Rares Info Services 01 56 53 81 36

deau), et ce pendant toute la dure du traitement.

l Un soutien psychologique est-il souhaitable ?

Dans la majorit des cas, lorsque la maladie est prise en charge temps, les effets bnfiques du traitement rassurent le malade. Cependant, chacun ragit diffremment face
la maladie, et la granulomatose de Wegener saccompagne souvent de signes de dtresse
psychologique et de dpression. Le traitement, long et gnrateur deffets indsirables,
peut tre mal vcu et tre source danxit.
Pour que la thrapie soit la plus efficace possible, les personnes atteintes doivent participer activement leur traitement et, si le besoin se fait sentir, bnficier dun soutien
psychologique.

l Que peut-on faire soi-mme pour se soigner ?

Un des risques majeurs li la maladie mais aussi aux mdicaments est la grande vulnrabilit aux infections. Ainsi, les symptmes voquant une infection (fivre, toux, douleurs,
rhume ) ne doivent pas tre ngligs et doivent rapidement faire lobjet dune consultation mdicale.
Par ailleurs, il est fortement recommand darrter de fumer, car le tabac risque daccentuer
les troubles vasculaires. Certains mdicaments, comme le mthotrexate, imposent un arrt
de la consommation dalcool. De manire gnrale, adopter une meilleure hygine de vie,
pratiquer rgulirement une activit physique, viter le stress, le surmenage, et les lieux
enfums ou pollus contribuent maintenir les personnes atteintes en meilleure sant.

l Comment se faire suivre ?

Le suivi des personnes atteintes dune granulomatose de Wegener se fait habituellement
dans des consultations spcialises dans les vascularites.
Ds que le diagnostic est pos, le traitement est mis en place. Un suivi attentif doit tre
instaur, pour vrifier que les symptmes rgressent, mais aussi pour sassurer que le
traitement est bien tolr et quil ny a pas de rechute. Mme en cas de rmission, il faut
consulter rgulirement son mdecin.
Lvolution du syndrome inflammatoire et lapparition dventuelles complications dues au
traitement seront surveilles par des prises de sang rgulires. Le dosage des ANCA est
galement systmatique car leur persistance est associe un nombre de rechutes lev.
Des analyses durine rgulires sont galement instaures afin de dceler rapidement lapparition dune ventuelle glomrulonphrite.
En outre, une radiographie des poumons sera probablement ralise rgulirement afin de
sassurer quil ny a pas de rechute (apparition de nodules ou dinfiltrats).
Des troubles cardiaques pouvant aussi survenir, un lectrocardiogramme (examen qui permet denregistrer lactivit du cur) doit tre systmatiquement effectu chez tous les
malades pour les dtecter au dbut de la maladie.

La maladie de Wegener
Encyclopdie Orphanet Grand Public
www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Wegener-FRfrPub759v01.pdf | Juillet 2007

Maladies Rares Info Services 01 56 53 81 36

10

l Quelles sont les informations connatre et faire connatre

en cas durgence ?
Il est ncessaire de signaler le traitement en cours afin dviter les interactions mdicamenteuses. Par ailleurs, si une anesthsie doit tre envisage, il est impratif de faire part
du diagnostic de granulomatose de Wegener lquipe soignante.

l Peut-on prvenir cette maladie ?

A lheure actuelle, il nexiste aucune prvention possible de la granulomatose de Wegener.

Vivre avec
l Quelles sont les consquences de la maladie sur la vie
familiale, professionnelle, sociale, scolaire ou sportive ?
Alors que la granulomatose de Wegener tait quasiment mortelle pour tous les malades il
y a trente ans, cest aujourdhui une affection bien prise en charge. Mais elle nen demeure
pas moins une affection svre. La qualit de vie des personnes atteintes de cette maladie
dpend trs fortement de limportance des squelles (insuffisance rnale, baisse de laudition, rtrcissement de la trache, dformation du nez, sinusites chroniques) qui peuvent
avoir un retentissement social et psychologique non ngligeable. Ainsi, de nombreux malades jugent leur activit quotidienne durablement remise en cause par la maladie. Par
ailleurs, le risque de rechutes reste prsent tout au long de la vie.
De plus, le traitement lui-mme peut considrablement altrer la qualit de vie de certaines
personnes. Cependant, les mdicaments actuels permettent de sauver la vie de quasiment
tous les malades et leur permettent de vivre relativement normalement, du moins lorsque la
maladie nest plus active. Dans certains cas, la gurison est dfinitive. Cependant, il nest
en aucun cas possible de prvoir si de rechute surviendront et quand.

En savoir plus

l O en est la recherche ?
La recherche sur la maladie de Wegener porte sur une meilleure comprhension des mcanismes en cause dans la maladie, et sur lamlioration constante des traitements, notamment dans le but de limiter les effets indsirables, certains immunosuppresseurs tant
actuellement en phase de test.

l O obtenir des informations complmentaires ? Comment

entrer en relation avec dautres malades atteints de la
mme maladie ?
En contactant les associations de malades consacres cette maladie. Vous trouverez leurs
coordonnes en appelant Maladies Rares Info Services au 01 56 53 81 36
(Appel non surtax) ou sur le site Orphanet (www.orphanet.fr).

La maladie de Wegener
Encyclopdie Orphanet Grand Public
www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Wegener-FRfrPub759v01.pdf | Juillet 2007

Maladies Rares Info Services 01 56 53 81 36

11

l Les prestations sociales en France

Comme pour dautres maladies qui peuvent atteindre diffrents organes (maladies systmiques), les personnes atteintes de formes graves ou compliques de la maladie de
Wegener peuvent bnficier de certaines prestations sociales sous certaines conditions.
Lexonration du ticket modrateur, qui correspond au remboursement 100 % des dpenses dues la maladie, peut tre accorde lors de certaines complications qui ncessitent
un traitement long et coteux. Il faut en discuter avec le mdecin qui en fera la demande
le cas chant.
Certains malades ont la possibilit dobtenir une allocation dadulte handicap en dposant
un dossier auprs de la Maison Dpartementale des Personnes Handicapes (MDPH). Suivant
leur tat, une prestation de compensation du handicap peut aussi tre alloue aux malades. Enfin, une carte dinvalidit permet aux personnes handicapes majeures ou mineures
dont le taux dincapacit dpasse 80 % de bnficier de certains avantages fiscaux ou de
transports. La carte station debout pnible et le macaron permettant de se garer sur
les places rserves aux personnes handicapes peuvent tre obtenus en fonction de ltat
de la personne atteinte.

Pour obtenir dautres informations sur cette maladie

CONTACTEZ
Maladies Rares Info Services au 01 56 53 81 36
(Appel non surtax)
OU CONSULTORPHANETwww.orphanet.fr

La maladie de Wegener
Encyclopdie Orphanet Grand Public
www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Wegener-FRfrPub759v01.pdf | Juillet 2007

Maladies Rares Info Services 01 56 53 81 36

12

Ce document a t raliS par :

Avec la collaboration de :
Professeur Loc Guillevin - Docteur Christian
Pagnoux

Association Wegener Infos et

Autres Vascularites

Centre de rfrence pour les vascularites

ncrosantes et sclrodermies systmiques
Hpital Cochin, Paris

Association Fenix - Maladies

Rares Autrement (vascularites)

La maladie de Wegener
Encyclopdie Orphanet Grand Public
www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Wegener-FRfrPub759v01.pdf | Juillet 2007

Maladies Rares Info Services 01 56 53 81 36

13