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Josep Valls-Sol
Unitat d'EMG. Servei de Neurologia
Hospital Clnic. Villarroel, 170
Barcelona, 08036.
Telefono: 932275413
FAX: 932275783
desearia. Por otra parte, estos pacientes refieren dolor en la parte del cuerpo sometida al
sndrome distnico, y pueden ciertamente desarrollar posturas distnicas, aunque esto no es
siempre evidente.
La pseudodistonia puede ser causada por la disfuncin motora derivada de la
regeneracin anormal en pacientes con lesiones de los nervios mediano o, ms
caractersticamente, cubital. El ms conocido de los trastornos de la regeneracin es el que
ocurre en el nervio facial. La regeneracin facial anormal puede conducir no solo a
sincinesias motoras sin tambin a espasmos hemifaciales como parte del sndrome
postparaltico. Trastornos parecidos pueden presentarse en la extremidad superior en
pacientes con secuelas de lesin del nervio cubital. Al igual que en el caso del nervio facial
en la cara, las anomalas de la regeneracin axonal de los msculos de la mano
dependientes del nervio cubital pueden comportar inervacin simultnea de msculos con
funciones antagonistas, lo cual puede comportar importantes trastornos funcionales.
Los pacientes con secuelas de lesin cubital y trastornos del control motor refieren
habitualmente sensacin de tensin en los dedos, mano y antebrazo. Pueden describir
tambin hipostesia en el territorio del nervio cubital, aunque ste no acostumbra a ser el
problema principal por el que buscan ayuda del profesional. La exploracin clnica puede
mostrar una debilidad moderada de la musculatura aductora del 5 dedo o de los msculos
interoseos, as como un moderado dficit sensitivo de distribucin cubital. No obstante, lo
que acostumbra a ser ms caracterstico es la posicin de los dedos despus de haber
efectuado ejercicios de flexin y extensin repetidos con los dedos de la mano. En estas
condiciones se puede observar la posicin anormal de alguno de los dedos, tpicamente el
3 o 4. La posicin anormal puede cambiar segn la actividad motora, y puede observarse
a veces la presencia de movimientos involuntarios de los dedos. El registro
electromiogrfico puede demostrar actividad sincintica entre msculos antagonistas como
serian los msculos interoseos de los espacios 2 y 3. Por otro lado, en algunos casos se
puede comprobar la existencia de trastornos de la inervacin por medio de la generacin de
respuestas de los msculos interoseos por la aplicacin de estmulos elctricos en nervios
puramente sensitivos (los nervios digitales), a un tiempo de latencia incompatible con un
trayecto espinal. Esto solamente puede ser debido a la existencia de ramificacin axonal o
transmisin efptica entre axones que se dirigen por un lado a un receptor sensorial
siguiendo un axn sensitivo, y por otro lado, a una placa motora y a una fibra muscular,
siguiendo un nervio motor. Probablemente, la observacin de fenmenos de regeneracin
axonal anormal entre axones senstiivos y motores no es ms que una parte de la gran
cantidad de errores de reinervacin que deben ocurrir despus de una lesin nerviosa
perifrica.
La disfuncin motora ocasionada por los trastornos de regeneracin axonal es,
probablemente, de difcil tratamiento ya que la regeneracin anormal es una alteracin
estructural del axn. Inevitablemente, los impulsos nerviosos activarn las dos ramas del
mismo axn, produciendo potenciales de accin propagados en las fibras musculares que
alcancen. Indudablemente, la solucin en estos casos est en prevenir la reinervacin
anormal mediante mtodos cada vez ms sofisticados de controlar el crecimiento axonal
despus de una lesin.
Tabla
FORMAS DE PSEUDODISTONA
Lesiones osteo-musculares crnicas
Crneo-cervical: Torticolis connatal; Lesiones oculares u oculomotoras
Extremidad superior: Dedo en resorte; Sndromes compresivos focales o
generalizados
Secuelas de regeneracin nerviosa anormal tras lesin de nervios perifricos
Nervio facial
Nervio cubital
Otros sndromes que cursan con actividad muscular anormal
Sndrome de actividad muscular contnua (Isaacs)
Sndrome de la persona rgida (Stiff-person).