Dermatologia CTO ENARM

M a n u a l CTO
de Medicina y Ciruga
1.^ edicin
Dermatologa
ENARM
Mxico
Grupo C T O
CTO E d i t o r i a l
M adenMedicina
u a l CTO
y Ciruga
1.3 edicin
Dermatologa
A u t o r e s
Didac Barco Nebreda

Lain Mermes Gonzlez Gurante
(traduccin casos clnicos)
ENARM
Mxico
Mm
Grupo CTO
MM
ero Editorial
www.librosmedicos.com.mx
NOTA
La medicina es una ciencia sometida a un cambio constante. A medida que la investigacin y la experiencia
clnica amplan nuestros conocimientos, son necesarios cambios en los tratamientos y la farmacoterapia.
Los editores de esta obra han contrastado sus resultados c o n fuentes consideradas de confianza,
en un esfuerzo por proporcionar Informacin completa y general, de acuerdo con los criterios aceptados
en el m o m e n t o de la publicacin. Sin embargo, debido a la p o s i b i d a d de q u e existan errores h u m a n o s
o se produzcan cambios en las ciencias mdicas, ni los editores ni cualquier otra fuente implicada
en la preparacin o la publicacin de esta obra garantizan q u e la informacin contenida en la misma sea
exacta y completa en todos los aspectos, ni son responsables de los errores u omisiones ni de los resultados
derivados del e m p l e o de dicha informacin. Por ello, se recomienda a los lectores q u e contrasten dicha
informacin con otras fuentes. Por ejemplo, y en particular, se aconseja revisar el prospecto informativo
que a c o m p a a a cada m e d i c a m e n t o q u e deseen administrar, para asegurarse de q u e la informacin
contenida en este libro es correcta y de que no se han producido modificaciones en la dosis recomendada
o en las contraindicaciones para la administracin. Esta recomendacin resulta de particular importancia
en relacin con frmacos nuevos o de uso poco frecuente. Los lectores tambin d e b e n consultar
a su propio laboratorio para conocer los valores normales.
No est permitida la reproduccin total o parcial de este libro, su tratamiento informtico, la transmisin de ningn otro formato o por cualquier medio, ya sea electrnico, mecnico, por fotocopia, por
registro y otros medios, sin el permiso previo de los titulares del copyright.
CTO EDITORIAL, S.L 2014
Diseo y maquetacln: CTO Editorial
C/ Francisco Silvela, 106; 28002 Madrid
Tfno.: (0034) 91 782 43 30 - Fax: (0034) 91 782 43 43
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Pgina Web: www.grupocto.es
ISBN Dermatologa: 978-84-15946-15-1
ISBN Obra completa: 978-84-15946-04-5
M adenMedicina
u a l CTO
y Ciruga
1.3 edicin
Dermatologa
ENARM
Mxico
Grupo CTO
CTO Editorial
01.
Generalidades
1.1.
E s t r u c t u r a y funcin d e la p i e l
1.2.
L e s i o n e s cutneas e l e m e n t a l e s
1.3.
S i g n o s tiles e n e l diagnstico dermatolgico
1.4.
Teraputica dermatolgica
0 2 . V I H y dermatologa
2. T
D e r m a t o s i s a s o c i a d a s al V I H
03.
I n f e c c i o n e s vricas
3.1.
Herpes virus
3.2.
Enterovirus
11
3.3.
Poxvirus
11
3.4.
Papovavirus
11
Enfermedades
eritematodescamativas
7.1.
Dermatitis seborreica
25
7.2.
Psoriasis
26
25
7.3.
Liquen plano
29
7.4.
Pitiriasis r o s a d a d e G i b e r t
30
08.
Eccema. Dermatitis atopica
8.1.
Definicin y clasificacin d e l o s e c c e m a s
8.2.
Eccemas de contacto
8.3.
E c c e m a atpico
34
8.4.
Otras formas de eccema
36
09.
Urticaria y angioedema
33
33
34
04.
I n f e c c i o n e s micticas
4.1.
Pitiriasis v e r s i c o l o r
13
4.2.
Dermatofitosis o tinas
14
4.3.
Candidiasis
15
4.4.
Esporotricosis
16
05.
Infecciones bacterianas
5.1.
Piodermitis. Otras infecciones c o m u n e s
13
1 7
17
5.2.
Infecciones d e los a n e j o s
18
5.3.
T u b e r c u l o s i s cutnea
20
5.4.
Lepra
20
06.
07.
Zoonosis y parasitosis
23
6.1.
Botn d e o r i e n t e o i e i s h m a n i a s i s cutnea
23
6.2.
Escabiosis
23
6.3.
Pediculosis
24
3 7
9.1.
Definicin y clasificacin
37
9.2.
Clnica
37
9.3.
Tratamiento
38
9.4.
E d e m a angioneurtico f a m i l i a r
de Quincke (angioedema hereditario)
38
10.
Toxicodermias
10.1.
10.2.
F o r m a s clnicas
39
10.3.
Tratamiento
40
10.4.
Eritema multiforme
40
11.
Acn
11.1.
Acn
43
11.2.
Roscea
45
3 9
39
43
12. Alopecias
47
12.1.
47
12.2.
Alopecias no cicatrizales
47
12.3.
Alopecias cicatrizales
48
13. Alteraciones de la pigmentacin

13.1.
Discromas con hpopigmentacin o a c r o m a
14. Fotosensibilidad. Trastornos

inducidos por la luz
49
Patologa tiroidea
65
17.2.
Diabetes mellitus
66
18. Manifestaciones cutneas

de las enfermedades digestivas
18.1.
Enfermedad inflamatoria intestinal (Ell)
67
67
51
Fotosensibilidad inducida por sustancias qumicas
14.2.
Dermatosis exacerbadas por la luz
52
14.3.
Porfirias
52
51
55
15.1.
Grupo de los pnfigos
55
15.2.
Penfigoide ampolloso
57
15.3.
Herpes gestationis o penfigoide gestacional
57
15.4.
Dermatitis herpetiforme
(enfermedad de Duhring-Brocq)
58
15.5.
Epidermlisis ampoosa adquirida
58
15.6.
Dermatosis con IgA lineal
59
16. Paniculitis
17.1.
49
14.1.
15. Enfermedades ampollosas

autoinmunitarias

de las enfermedades endocrinas
65
y metablicas
61
16.1.
Concepto y clasificacin
61
16.2.
Eritema nudoso
61
16.3.
Vasculitis nodular. Eritema indurado de Bazin
62

de otras enfermedades internas
69
19.1.
Sarcoidosis
69
19.2.
Amiloidosis
70
19.3.
Deficiencias nutricionaes
70
19.4.
Trastornos del tejido elstico
71
20. Facomatosis
73
2 1 . Tumores benignos y lesiones

cutneas precancerosas
77
21.1.
Tumores cutneos benignos
77
21.2.
Lesiones cutneas precancerosas
78
VII
22. Cncer de piel. Epiteliomas

22.1.
Carcinoma basocelular
22.2.
Carcinoma epidermoide
22.3.
81
81
(carcinoma espinocelular) o escamoso
82
Lesiones pigmentadas
83
2 5 . Otros tumores cutneos

25.1.
Metstasis cutneas
93
25.2.
Mastocitosis
94
26. Dermatosis paraneoplsicas

23. Melanoma maligno
75
23.1.
Epidemiologa y etiologa
75
23.2.
Formas clnico-patolgicas
75
23.3.
Factores pronsticos en el m e l a n o m a
77
23.4.
Tratamiento
77
24. Linfomas cutneos

24.1.
VIII
26.1.
Sndrome de S w e e t
Bibliografa
89
Micosis fungoide y sndrome de Szary
93
89
97
97
105
01
Dermatologa
GENERALIDADES
iPIiliPiiiiPi
ENARM
Este tema es necesario para
repasar conceptos bsicos.
Si a lo largo de la asignatura
se te olvida algn trmino,
vuelve a l para revisarlo.
Presta atencin a las lesiones
elementales clnicas
y a los signos tiles
para ei diagnstico.
pj~]
La mcula no es una lesin palpable, la ppula s.
[Yl
La prpura senil produce mculas.
[Y|
La caracterstica fundamental del habn es su evanescencia (menos de 24 horas).
[Y]
El nduo se palpa mejor que se ve y es la lesin tpica de las paniculitis.
|Y]
El signo de Darier es patognomnico de las mastocitosis.
[Y]
El fenmeno de patergia es tpico de la enfermedad de Behcet, del pioderma gangreroso y del sndrome de Sweet.
|Y]
Las lesiones secas se tratan con productos ricos en grasa (pomada y ungentos).
[Y]
Las lesiones agudas y exudativas se tratan con frmulas con gran proporcin de agua (lociones y fomentos).
fg]
El efecto secundarlo ms frecuente de los corticoides es la atrofia cutnea.

El uso fundamental d e los antihistamnicos es por va oral. Las formas tpicas deben evitarse.
1.1, Estructura y funcin de la piel
(Figura
Estructura de la epidermis
La epidermis es un epitelio estratificado y avascular de origen ectodrmico. Se divide en los siguientes estratos:
Basal o germinativo: contiene queratinocitos bsales, melanocitos y clulas de Merkel.
Espinoso: queratinocitos unidos por puentes intercelulares (desmosomas).
Granuloso: queratinocitos que contienen granulos de queratohiallna.
Lcido: slo presente en palmas y plantas.
Crneo: clulas muertas, queratinizadas, sin ncleo (corneocitos).
Los tipos de clulas que constituyen las distintas capas de la piel son los que se enumeran a continuacin:
Queratinocitos
-
(907o):
son las clulas mayoritarias en la epidermis. Contienen las siguientes estructuras:
Granulos de queratohialina: presentes en los queratinocitos del estado granuloso. Contienen filagrina, un
precursor de la queratina.
Corpsculos de Odiand o queratinosomas: en los queratinocitos de los estratos granuloso y espinoso

de la epidermis. Contienen lpidos y protenas que sern vertidos al espacio intercelular para permitir la
cohesin de los corneocitos y formar una barrera impermeable que evita la prdida de agua.
Melanocitos
(5-107o):
asientan en la capa basal en proporcin 1/10 con los queratinocitos. Derivan de !a
cresta neural. Se relacionan con otras clulas mediante dendritas, por las cuales traspasan la melanina de
los melanosomas (donde se sintetizan) a los queratinocitos. El color de la piel depende del tamao y de la
distribucin de los melanosomas, no del nmero de melanocitos.
Vlanual CTO de Medicina v Cirui
01 G e n e r a l i d a d e s
Clulas de Langerhans (2-5%): clulas dendrticas de origen mesodrmlco localizadas en el estrato espinoso. Tambin asienta en la
Estructura de la dermis
mucosa oral, en la genital, en los ganglios y en el timo. Pertenecen

al sistema mononuclear fagoctico y se originan en la mdula sea.
Se encuentra bajo la epidermis, separada por la membrana basal. Proce-
Forman parte de la inmunidad celular, pues presentan antgenos a
de del mesodermo y se divide en dermis papilar o superficial y en dermis
los linfocitos T. Al microscopio electrnico, se aprecian unas for-
reticular o profunda. El mayor componente es el colgeno tipo I. Ade-
maciones intracitopiasmticas en forma de raqueta, denominadas
ms existen fibras elsticas, fibroblastos, mastocitos, histiocitos, vasos
granulos de Birbeck, que son patognomnicas.
y terminaciones nerviosas. Algunas de estas fibras nerviosas forman

los corpsculos de Meissner en las papilas drmicas, responsables del
Plexo arteriovenoso
superficial
tacto, y los de Vater-Paccini en la dermis profunda, que responden a
Glndula
sudorpara
la presin.
En la dermis se encuentran los anejos cutneos, que son los siguientes:
Epidermis
Folculos pilosos: se localizan en toda la superficie corporal, excepto en las palmas y en las plantas. El pelo tiene tres fases en su ciclo
de crecimiento:
-
Dermis
Subcutnea
Angeno: 2-5 aos, fase de crecimiento.
Catgeno: 2-5 semanas, involucin.
Telgeno: 2-5 meses, cada.
En condiciones normales, el 9 0 % de los folculos pilosos se encuentra en fase angeno. En los efluvios telgenos muchos folculos entran en telgeno y se produce una cada acentuada de pelo.
Es frecuente trs el parto, por una infeccin o por un estrs intenso.
Dermis papilar
Dermis reticular
Glndula
sebcea
Folculo
piloso
Plexo
arteriovenoso
profundo
El nmero y la distribucin corporal de los folculos pilosos est

condicionado por factores genticos y hormonales. Al desarrollo
exagerado de pelo en un individuo, no dependiente de alteraciones andrognicas, se le denomina hipertricosis. El hirsutismo es un
aumento del pelo en mujeres por exceso andrognico en localiza-
Figura 1. Estructura microscpica de la piel normal
ciones propias de varones (por lo que no es un trmino aplicable al

varn).
Clulas de Merkel (< 1 % ) : son de origen neuroectodrmico. Se
El folculo se divide en tres partes anatmicas:
localizan en la capa basal y se cree que son receptores tctiles.
una formacin discoide en su porcin basal, denominada disco de
Istmo o zona meda: que liega hasta la insercin del msculo

erector del pelo.
Merkel (Figura 2).

-
Estrato crneo
Infundbulo o porcin superior: entre el orificio folicular y la

desembocadura de la glndula sebcea.
Ai microscopio ptico, y con impregnacin argntica, se observa
Porcin inferior o base.
Clula de Langerhans {grnulos Birbeck-0KT6)
PATOLOGA
GLNDULA
SUDORPARA APOCRINA
Secrecin apocri na
(decapitacin)
Estrato granuloso
Estrato
espinoso
GLNDUU
SUDORPARA ECRINA
Secrecin merocrina
(exocitosis)
Capa basal
Hemidesmosomas
GLNDULA
SEBCEA
Secrecin holocrina
(lisis celular)
Membrana basal
Lmina lcida
(laminina,
fibronectina,
ag. penfigoide)
SNS (Adr)
Hidrosadenitis
SNS (Ach)
Periporitis
Hormonal
(andrgenos)
<
/55^y
Acn
Figura 3. Fisiologa de las glndulas cutneas

Clula de Merkel
Lmina densa
(colgeno IV,ag.KF-1,
ag. LH7-2)
Sublmina basal
(fibrillas de anclaje-colgeno Vil)
Figura 2. Estructura de la unin dermoepidrmica
Glndulas sudorparas ecrinas: localizadas en casi todo el cuerpo,

en especial en las palmas, las plantas y las axilas. Su secrecin es
merocrina (por exocitosis, sin prdida celular) y se regula por el
sistema nervioso autnomo (fibras colinrgicas).
Dermatologa
Glndula sudorpara apocrina: desemboca en el infundbulo, por
de la piel, que se resuelve sin dejar cicatriz. Si es igual o superior
gin anogenital, las axilas, las areolas y el vestbulo nasal. Tiene
a 1 cm se denomina placa. Ambas son palpables, a diferencia de

la mcula.
secrecin por decapitacin o apocrina. Su desarrollo es hormonal

-
y comienza a funcionar despus de la pubertad bajo el sistema ner-
Habn: placa eritematoedematosa de origen drmico y de evolucin fugaz (desaparece en menos de 24 horas). Es caractersti-
vioso autnomo (fibras adrenrgicas).
Ppula: elevacin slida pequea, menor de 1 cm y circunscrita
encima de donde lo hace la glndula sebcea. Abundan en la re-
co de la urticaria.
Glndula sebcea: desemboca en el infundbulo del folculo piloso.

-
Se distribuye por toda la superficie corporal, excepto en las palmas
Nodulo: lesin hipodrmica circunscrita, identificada por palpacin y que puede o no hacer relieve ("se toca mejor que se ve").
y en las plantas. Su secrecin es holocrina (toda la clula, con pr-
Es la lesin tpica de las paniculitis, como el eritema nudoso.
dida celular) y su control es hormonal.

-
Tubrculo: nduo elevado, circunscrito, infiltrado, que cuando

se resuelve suele dejar cicatriz.
1.2. Lesiones
cutneas elementales
(Figura 6)
Secundarias
Lesiones clnicas
Destinadas a eliminarse:
-
Escama: lminas del estrato crneo que se desprenden.
Costra: secrecin, exudado o hemorragia seca superpuesta a la
Primarias
piel.
-
Escara: pjaca de tejido necrtico, negra y con lmites netos.
De contenido lquido:
-
Vescula: formacin elevada, menor de 0,5 c m .
Ampolla: lesin igual o mayor de 0,5 c m .
Flictena: una ampolla de gran tamao.
Soluciones de continuidad:
-
Pstula: es una vescula de contenido purulento.
Quiste: lesin encapsulada de contenido lquido o semisido.
lcera: prdida de sustancia epidrmica y drmica que deja cicatriz al curar.
De consistencia slida:
-
Erosin: prdida de sustancia epidrmica, que cura sin dejar cicatriz.
Goma: inflamacin granulomatosa que tiende a reblandecerse y

a abrirse al exterior.
Excoriacin: erosin secundaria al rascado.

Fisura: hendidura que llega a dermis alta, como producto de la
hiperqueratosis.
Mcula: cambio de coloracin de la piel sin relieve (no palpable). Cuando una mcula es de color rojo, se describe
c o m o eritematosa, y si no desaparece a la vitropresin, se
denomina purprica (traduce la existencia de sangre extrava-
Otras:
-
sada). En el diagnstico diferencial de las lesiones purpricas
Esclerosis: induracin de la piel con prdida de su elasticidad,

debida a fibrosis y a colagenizacin drmica.
se debe tener en cuenta la prpura s e n i l , que consiste en la
aparicin de mculas violceas en zonas expuestas a trauma-
Cicatriz: tejido fibroso que reemplaza a la piel normal.

Liquenificacin: engrosamiento de la epidermis con acentua-
tismos, como consecuencia de la fragilidad capilar. T a m b i n
cin de ios pliegues de la piel secundaria al rascado crnico
producen prpura las vasculitis leucocitoclsticas, que tpi-
(Figura 5).
camente dan ppulas purpricas palpables, pero no ndulos

(Figura 4 ) .
Figura 4. Prpura palpable en una vasculitis por hipersensibilidad
Figura 5. Liquenificacin
mS^mBBBSESm
o^ Generalidades
Intertrigo: lesin cutnea situada en los pliegues.
este reproduce lesiones propias de la dermatosis en cuestin
Telangiectasia: mcula arboriforme eritematosa secundaria a
(placas de psoriasis, ppulas de liquen p l a n o . . . ) mientras que
una dilatacin permanente de un vaso cutneo.
el de patergia o c a s i o n a una pstula i n e s p e c f i c a . Es tpico del
Poiquilodermia: reas hipo e hiperpigmentadas con atrofia y te-
p i o d e r m a gangrenoso, del s n d r o m e de Sweet y de la enferme-
langiectasias. Es inespecfica yse traduce en la existencia de un
dad de Behget.
dao cutneo crnico.

i
Lesiones histolgicas
Las lesiones histolgicas de la piel son las siguientes:
Hiperqueratosis: aumento de la capa crnea {verrugas, psoriasis).
Hipergranulosis: crecimiento de la granulosa.
Acantosis: aumento del estrato espinoso.
Acantlisis: ruptura de los puentes intercelulares del estrato espinoso (tpica de los pnfigos).
Espongiosis: edema intercelular intraepidrmico (propia del eccema).
Balonizacin: edema intracelular (herpes).

Paraqueratosis: presencia de ncleos en los corneocitos (tpica de la
psoriasis).
Disqueratosis: queratinizacin anmala de clulas individuales del

estrato espinoso (tpica de la enfermedad de Darier).
Papilomatosis: aumento de longitud de las papilas drmicas (psoriasis).
Figura 7. Fenmeno de Koebner: liquen plano sobre cicatriz de laparotoma
1.3. Signos tiles

en el diagnstico dermatolgico
Signo de Nikolsky: la presin tangencial sobre la piel provoca un

despegamiento cutneo. Se produce en el pnfigo vulgar, en la necrlisis epidrmica txica, en el sndrome estat'iloccico de la piel
escaldada y en el imptigo ampolloso.
Dermatosis fotosensibles: brotan o se agravan con el sol. La fotosensibilidad se observa en el lupus eritematoso, en algunas porfirias
Los signos tiles en el diagnstico dermatolgico son los siguientes:
o en la enfermedad de Darier, entre otras (Tabla 1).
Fenmeno isomrfico de Koebner: consiste en la aparicin de lesiones propias de una dermatosis en zonas de presin o traumatizadas.
Es tpico de enfermedades eritematodescamativas (psoriasis, liquen
plano (Figura 7) pitiriasis rubra pilaris, enfermedad de Darier), infecciosas (verrugas, molluscum),
vitligo, xantomas, vasculitis, sndro-
LES
Porfirias
Darier
Roscea
me de Sweet...
Signo de Darier: aparicin de un habn (eritema, edema y prurito)

tras el rascado de una lesin, debido a la degranulacin mastocita-
Albinismo oculocutneo
Precancerosis (xeroderma pigmentoso)
Eccema fotoalrgico y fototoxias
Pelagra
Dermatomiositis
Sndrome carcinoide
Tabla 1. Dermatosis agravadas por el sol
ria. Es un signo patognomnico de las mastocitosis.
Fenmeno de p a t e r g i a : una disrupcin d e r m o - e p i d r m i c a traumtica (por e j . : un p i n c h a z o ) produce una pstula en el lugar

agredido. La diferencia c o n el f e n m e n o de Koebner es q u e
RECUERDA
No confundir el signo de Darier con la enfermedad de Darier.
Dermatologa
1.4. Teraputica dermatolgica
y retraso en la cicatrizacin de las heridas. No es raro observar rebrotes

tras suspender un tratamiento crnico con corticoides (efecto rebote).
Su absorcin sistmica puede conducir a un sndrome de Cushing.
Bases para la formulacin

de tratamientos tpicos
Retinoides
Son derivados de la vitamina A. Son queratolticos, regulan la dife-
Cada tipo de lesin y/o zona de piel a tratar puede tener un vehculo
renciacin de los queratinocitos y producen atrofia de las glndulas
ms indicado que otro. Los vehculos se diferencian por la proporcin
sebceas. Tpicamente pueden emplearse en el acn leve-moderado.
entre agua y grasa. Las lesiones crnicas suelen ser secas, por lo que
Por va oral se emplean principalmente para el acn (isotretinona) y
conviene tratarlas con productos abundantes en grasa y con poca agua,
la psoriasis (acitretino o etrelinato). Se han utilizado tambin en pre-
como pomadas y ungentos. En las lesiones agudas, que son exudati-
cancerosis y en ciertos tumores cutneos (como el bexaroteno, para la
vas y hmedas, se emplean frmulas con gran proporcin de agua y
micosis fungoide).
poca grasa (fomentos, lociones, pastas al agua). Entre ambos extremos

se encuentran las lesiones subagudas que se trataran con cremas, en
Entre sus efectos secundarios destacan la xerosis (sequedad cut-
las que predomina el agua sobre el aceite. Las zonas pilosas son trata-
nea) y la queilitis descamativa ( c o m p l i c a c i o n e s constantes) y la te-
das con geles, espumas y lociones (Figura 8).
ratogenia (el ms grave). Pueden causar fotosensibilidad, efecto que

comparten con las tetraciclinas. A d e m s , es posible que aumenten
el colesterol y los triglicridos, recomendndose la vigilancia del
perfil lipdico de los pacientes en tratamiento con estos frmacos.
Pueden ser hep^^totxicos y producir c a l c i f i c a c i o n e s osteoligamentosas.
LOCIONES
(deben agitarse)
RECUERDA
Xerosis y queilisis (constantes).
Alteracin metablica (colesterol, triglicridos, cido rico...).
Hepatotoxicidad.
Fotosensibilidad.
Teratogenia.
Hipertensin intracraneal, calcificaciones...
Antihistamnicos
Deben emplearse por va oral, los preparados tpicos son desaconsejables puesto que pueden producir fotosensibilidad. Tpicamente no se
EMULSIONES
0/W: leche crema
W/0: pomada
controla su absorcin y pueden ocasionar una dermatitis de contacto

irritativa. Todos son a n t i - H l .
Clsicos: atraviesan la barrera hematoenceflica y producen somnolencia y efectos anticolinrgicos (por ej.: hidroxicina, difenhidra-
Iflise
2 fases
3 fases
mina, clorfeniramina...).
Actualmente existen antihistamnicos de nueva generacin que

carecen de estos efectos: cetiricina, fexofenadina, loratadina,
Figura 8. Bases de la teraputica en dermatologa
ebastina, etc.
Teraputica fsica
Corticoesteroides tpicos
Lser: es una luz coherente con una longitud de onda determina-
Producen efecto antiinflamatorio, inmunodepresor y vasoconstrictor.
da. Se emplea para el tratamiento de lesiones vasculares (lser de
La hidrocortisona es de baja potencia, la p-metasona de potencia me-
colorante pulsado), ciruga dermatolgica y tratamiento de algunas
dia-alta y el clobetasol de potencia muy alta. En zonas de piel fina

(cara, pliegues) se prefieren de baja potencia, por tener estas reas ma-
lesiones epidrmicas (lser C O , ) .
Ciruga de Mohs: microciruga de lesiones tumorales en la que se
yor absorcin. En cambio, en piel gruesa (palmas y plantas, dermatosis
pretende extirpar la mnima cantidad de tejido sano posible. Para
liquenificadas) se tiende a usar los ms potentes.
ello se realizan biopsias intraoperatorias hasta confirmar la existencia de mrgenes quirrgicos libres de tumor. Est indicada en
El principal efecto secundario de los corticoides tpicos es la atrofia c u -
tumores poco agresivos (epitelioma basocelular) y en zonas donde
tnea y la aparicin de estras. Otros efectos adversos son la aparicin
sea importante preservar el mximo de tejido sano (por ej., canto
de hipopigmentaci, hipertricosis, dermatitis perioral, acn esteroideo
interno del ojo).
M a n u a l CTO de M e d i c i n a v Ciruga
01 Ceneraiidades
Radioterapia: indicada en epiteliomas basocelulares de difcil abor-
En la Figura 9 se muestra la localizacin de algunas enfermedades cu-
daje. Tambin puede emplearse en el sarcoma de Kaposi y en la
tneas.
micosis fungoide.
Fototerapia: se realiza con radiaciones ultravioletas A y B, con o

sin ingesta previa de psoralenos (interfieren en la sntesis de A D N
y refuerzan los efectos de la fototerapia). En general tienen efecto inmunodepresor (y, por tanto, antiinflamatorio). Se emplean en
Queratoacantoma
mltiples patologas, como la psoriasis, el e c c e m a atpico, en los

primeros estadios de la micosis fungoide, etc.
I.a Tabla 2 resume los diferentes opciones en teraputica dermatolgica.
LESIONES
AGUDAS
LESIONES
SUBAGUDAS
LESIONES
CRNICAS
Exudativa - hmedas
Frmula
acuosa
- Lociones
- Fomentos
Pastas al agua
Soluciones
y polvos
Costras - secas
Emulsin
agua-aceite
Cremas
Leches
Costras - muy secas
Emulsin
aceite-agua
Pomadas
Ungentos
Acnjuvenil
Geles
Espumas
Lociones
Epitelioma
espinocelular
ZONAS
PILOSAS
Lupus vulgar
Perieche
Figura 9. Localizacin de algunas enfermedades cutneas en la cara
Tabla 2. Eleccin de vehculos en teraputica dermatolgica
Casos clnicos representativos

Un paciente de 23 aos acude a consulta con un brote intenso de dermatitis
Enferma de 70 aos que consulta refiriendo la aparicin, desde hace dos aos,
atopica que afecta a la mayor parte de la superficie corporal y es muy pruri-
de lesiones maculosas violceas y asintomticas en dorso de antebrazos que
ginoso. El tratamiento que debe evitar es:
desaparecen espontneamente en dos o tres semanas, de forma irregular y

tamao variable entre uno y 5 cm de dimetro. Las lesiones continan apare-
1) Antihistamnicos tpicos.
ciendo desde entonces, sin periodicidad fija. El diagnstico ms probable es:
2) Tacrlimus tpico.
3)
Ciclosporina oral.
1) Vasculitis leucocitoclstica.
4)
Corticoides orales.
2)
Eccema xerodrmico.
3)
Angiosarcoma de Kaposi.
4)
Prpura senil.
RCl
RC;4
02
Dermatologa
ENARM
Aspectos esenciales
VIH Y DERMATOLOGIA
Es necesario conocer
las dermatosis ms frecuentes
asociadas al VIH y saber
distinguirlas de las ms tpicas.
pf]
La dermatosis infecciosa ms frecuente en el paciente VIH es la candidiasis orofarngea.
|Y]
La dermatosis no infecciosa ms habitual es la dermatitis seborreica.
[J]
La leucoplasia oral vellosa es producida por el virus de Epstein-Barr y sus lesiones no se desprenden con el raspado.
2 . 1 . Dermatosis asociadas al VIH

La mayora de los pacientes V I H presentan alguna dermatosis a lo largo de su enfermedad.
Dermatosis infecciosas
Candidiasis orofarngea (muguet): es la dermatosis ms frecuente. Casi el 1007o de los pacientes la padecen
en algn momento (Figura 10).
Exantema de la infeccin aguda:
aparece a las pocas semanas de la
infeccin en algunos pacientes. Es
macular, parecido al de una mononucleosis.
Infecciones por herpes virus: se
producen lesiones mltiples o incluso diseminadas que responden muy
mal al tratamiento. Son frecuentes
las formas necrtico-hemorrgicas.
Leucoplasia oral vellosa: son placas blanquecinas que, a diferencia
del muguet, asientan en los bordes
laterales de la lengua y no se desprenden con el raspado mecnico.
Las produce el virus de Epstein-Barr
y aparece en fases avanzadas de la
enfermedad (Figura 11).
Angiomatosis bacilar: cuadro infeccioso sistmico que cursa con la
aparicin de ppulas rojizas (proliferaciones vasculares) diseminadas
y afectacin de mltiples rganos.
Se debe a Bartonella
henselae.
El
tratamiento se realiza con eritromicina.
ma^^BBSmSm
02.
v m y dermatologa
Cursa con mculas fusiformes violceas que con el tiempo pueden
evolucionar a ndulos indurados, con aspecto de mora (Tabla 3). Este
cuadro se ha relacionado con la infeccin por herpes virus humano
tipo 8 (VHH-8), tanto en pacientes seropositivos como en seronegativos
para V I H . El tratamiento del sarcoma de Kaposi localizado puede ser la
extirpacin, la radioterapia o la vinblastina intralesional. Si est diseminado, se recurre al interferon o a la quimioterapia.
KAPOSI EPIDMICO (VIH)
Jvenes homosexuales (95%)

Difuso y bilateral (frecuentemente
en paladar, cara)
Afectacin mucosa y visceral frecuente
Invasin linftica precoz
Agresivo
Figura 11. Leucoplasia oral vellosa
Ancianos
KAPOSI CLSICO
; Placas unilaterales (miembros

i Inferiores)
i No tan frecuente
1-
1
1 No tan precoz
Tabla 3. Diferencias entre el sarcoma de Kaposi epidmico y el clsico
Dermatosis no infecciosas
A modo de resumen, la Figura 13 recoge las enfermedades cutneas
que se localizan en la mucosa oral.
Dermatitis seborreica: es la dermatosis no infecciosa ms frecuente,
siendo ms extensa e intensa que en seronegativos.
Foliculitis eosinoflica: clnicamente destaca el prurito. Se discute si
es una reaccin cutnea a frmacos.
Aftosis oral recidivante: rebelde al tratamiento. A veces responde a
la talidomida.
Otras: es caracterstico el agravamiento de la psoriasis.
Liquen plano
Tumores cutneos en el SIDA

El cncer ms frecuente en el SIDA es el sarcoma de Kaposi (Figura 12).
; Herpes simple
Herpangina
Lengua negra
Epitelioma
espinocelular
(labio inferior)
Leucoplasia
j Lengua geogrfica
Leucoplasia oral
vellosa
Figura 13. Enfermedades cutneas localizadas en la mucosa oral
Figura 12. Sarcoma de Kaposi en un paciente con SIDA

que se asocia a la infeccin por VIH, es INCORRECTA?
3) Es un marcador clnico de progresin de la infeccin por VIH.

4) El primer implicado en su patogenia parece ser la Candida albicans.
1) Suele ser asintomtica.
RC:4
Cul de las siguientes afirmaciones, referentes a la leucoplasia oral vellosa
2} Existen clulas balonizadas en la histopatologa.
03
Dermatologa
ENARM
pectos esenciales
INFECCIONES VIRICAS
Tema complejo
y rico en detalles.
Hay que aprender, sobre
todo, los rasgos que permiten
identificar las enfermedades.
pfj
La primoinfeccin por herpes simple extragenita! suele ser asintomtica.
|Y]
t a primoinfeccin por herpes genital suele ser sintomtica.
[Y]
La causa ms frecuente de lcera genital, despus de la traumtica, es el herpes genital.
[4]
La presencia de vesculas agrupadas sobre base eritematosa debe sugerir infeccin herptica.
[Y]
Ante una ppula umbilicada, hay que pensar en molusco contagioso.
[Yl
La enfermedad de transmisin sexual ms frecuente es el ôndiloma acuminado (verruga genital).
3.1. Herpes virus

Infeccin por virus herpes simple
Existen dos tipos de herpes simple
(Figura 14):
Tipo I: responsable de la mayora

de los herpes extragenitales y del
2 0 7 o de los genitales.
Tipo M: causante del herpes genital y de un pequeo porcentaje de

los extragenitales.
El contagio se produce por contacto directo, existiendo el estado de

portador asintomtico. Tras la primoinfeccin, el virus queda a c a n tonado en la porcin sensitiva de
los ganglios craneales o espinales.
La gravedad es mayor en inmunodeprimidos.
Clnica
Herpes simple extragenita!: el ms frecuente es el orofacial recidivante. La mayora de primoinfecciones son

asintomticas, slo un 5 7 o se manifestan en forma de gingivoestomatitis herptica, cuadro caracterizado por
lceras orales con adenopatas cervicales y afectacin del estado general (Figura 1 5 ) . En las recidivas, la clnica es ms leve, con vesculas agrupadas sobre base eritematosa. Algunos factores facilitan las reactivaciones:
los traumatismos, la luz solar, el tro, el estrs, la fiebre, la menstruacin...
i
Manual CTO de Medicina v Ciruga
03 I n f e c c i o n e s vricas
Varicela (Figura 16): tras 15 das de incubacin aparecen fiebre,

cefalea, prurito y lesiones polimorfas en distintos estadios: mculas, ppulas, vesculas, lceras y costras (imagen "en cielo estrellado"). Es caracterstica la afectacin de las mucosas (lceras) y
del cuero cabelludo. La manipulacin puede producir cicatrices.
La complicacin ms frecuente es la sobreinfeccin bacteriana de
las lesiones. U n
207o
de los adultos tiene neumona varicelosa
demostrable radiolgicamente, pero slo da clnica en un 4 7 o de

los casos.
Rgura 15. Gingivoestomatitis herptica
Herpes simple genital: causa ms frecuente de lceras genitales

despus de las traumticas. La primoinfeccin suele ser sintomtica,
entre os 3 y los 1 4 das del contacto sexual. Produce lceras agrupadas en el surco balano-prepucial o en el prepucio con adenopatas inguinales dolorosas. Las recurrencias son menos graves que la
primoinfeccin y son ms frecuentes cuando el herpes genital est
causado por V H S tipo II.
Eccema herptico o erupcin variceliforme de Kaposi: diseminacin de la infeccin herptica sobre una dermatosis de base (sobre
todo, dermatitis atpica).
Herpes neonatal: se debe al contagio intraparto del VHS-II, con afectacin neurolgica, deterioro general y vesculas o lceras en la pe!.
Otras formas clnicas: son el herpes gladiatorum,
Figura 16. Vesculas tpicas en paciente con varicela
el panadizo her-
ptico y la queratoconjuntivitis.
^RECUERDA
La varicela produce prurito; la mayora de las erupciones exantemticas
Diagnstico
no lo hacen.
El diagnstico es fundamentalmente clnico. El mtodo de confirmacin ms fiable es el cultivo virolgico. La extensin de un frotis de las
Herpes zster: el ms usual es el torcico. No suele aparecer ms de
lesiones (citodiagnstico de Tzanck) permite ver clulas multinuclea-
una vez en la vida. Se caracteriza por vesculas sobre base eritematosa
das e inclusiones intranucjeares, que tambin se evidencian mediante
con distribucin metamrica unilateral. La complicacin ms comn
el estudio histolgico.
es la neuralgia postherptica, ms frecuente en ancianos, y que puede

requerir tratamiento con carbamazepina o antidepresivos tricclicos
(Figura 1 7 ) .
Tratamiento
Las formas leves no precisan tratamiento, este se administra en los siguientes casos:
La primoinfeccin.
Las recidivas graves o frecuentes (si afectan a la calidad de vida).
Las complicaciones (eritema multiforme, eccema herptico).
El frmaco de eleccin es el aciclovir y sus derivados (valaciclovir,

famciclovir) por va oral. Los antivricos tpicos no han demostrado
ser tiles, favorecen la maceracin de las lesiones ( y , por tanto, la
sobreinfeccin) y no es infrecuente que ocasionen dermatitis de c o n tacto alrgica por hipersensibilidad.
Virus varicela zster

La primoinfeccin da lugar a una varicela (vase Seccin de
Pediatra).
Tras la varicela, el virus queda acantonado en la porcin sensitiva de

los ganglios neurales y cuando recidiva, da lugar al herpes zster.
10
Figura 17. Herpes zster
Dermatologa
Formas clnicas especiales

Las formas clnicas especiales son las siguientes:
Sndrome de Ramsay Hunt: afectacin del ganglio geniculado del facial. Produce vesculas en el pabelln auricular, en el conducto auditivo externo, en la faringe, parlisis facial homolateral, sordera y vrtigo.
Afectacin del oftlmico: puede producir queratitis grave y requiere

derivacin urgente a un oftalmlogo (se debe sospechar en pacientes que presenten lesiones herpticas en la punta de la nariz) (signo
COMENTARIOS
Herpes
Vesculas
AGRUPADAS sobre
base eritematosa
VHS-I extragenital
1 VHS-II genital
j - En genitales, lceras
Enfermedad
mano-pie-boca
Mano, pie, boca

Vesculas
NO AGRUPADAS
Herpangina
Lesiones aftoides
faringoamigdalares
y en paladar blando
de Hutchinson).
DATO TPICO
ENFERMEDAD
\
i
Virus Coxsackie
\s Coxsackie
\o confundir con herpes!
Tabla 4. Lesiones vesiculosas en mucosa oral
Herpes zster diseminado: se afectan varios dermatomas de forma

bilateral. Es propio de inmunodeprimidos.
^^^RECUERDA
La afectacin de la punta nasal hace necesario un examen oftalmolgico,

porque la inerva el mismo nervio que a la crnea (primera rama del trigmino).
3.3. Poxvirus
Mouscum
contagiosum:
ppulas rosadas cupuiiformes umbilica-
das (Figura 18). Es tpico de nios que frecuentan piscinas. Aunque

resuelven espontneamente, se suele practicar el curetaje o la crioterapia de las lesiones.
Tratamiento
La varicela sin complicaciones se trata sintomticamente. Los antivricos se reservan para formas graves o complicadas. Existe ya comercializada una vacuna de virus vivos atenuados cuyas indicaciones estn
en discusin.
El herpes zster debe ser tratado con antivricos cuando es detectado
en las primeras 48-72 horas y se trate de pacientes c o n :
nmunodepresin.
Edad superior a 55 aos.
Formas clnicas especiales citadas anteriormente.
Los frmacos empleados son orales: el aciclovir y sus derivados (valaciclovir, famciclovir). Aceleran la curacin de las lesiones y disminuyen
la intensidad de la neuralgia postherptica. Los pacientes con insuficiencia renal precisan ajuste de dosis, ya que el aciclovir es nefrotxico; en estos pacientes se emplea la brivudina, de toma diaria nica.
Figura 18. Molluscum
3.2. Enterovirus
Producen cuadros exantemticos inespecficos con gran frecuencia, especialmente los virus Echo y Coxsackie
RECUERDA
El virus Coxsackie B es la causa

ms frecuente de pericarditis
vrica.
(Tabla 4).
A
veces,
estos
exantemas
pueden aparecer a c o m p a a -
contagiosum
3.4. Papovavirus
Virus del papiloma humano
dos de otras manifestaciones

infecciosas, c o m o una periEl virus del papiloma humano (VPH) puede producir las verrugas vul-
carditis.
Enfermedad
mano-pie-boca
gares (Figura 19), las palmo-plantares, las planas y los condilomas acu-
o glosopeda: aparecen vesculas en las localizaciones citadas. Cau-
minados (Figura 20) o verrugas genitales. La enfermedad de transmisin
sada por el Coxsackie A, en especial el A l 6.
sexual ms frecuente son los condilomas acuminados.
Herpangina: producida por Coxsackie
A. Aparece fiebre alta y lce-
ras en la faringe, amgdalas y paladar blando (no afecta a las encas
M u c h a s de estas lesiones desaparecen espontneamente. Su trata-
ni a los labios, como s ocurre en la gingivoestomatitis herptica).
miento se basa en la destruccin fsica de las clulas parasitadas

por el virus (queratolticos, crioterapia, electrocoaguacin). Existe
RECUERDA
la posibilidad de emplear inmunomoduladores, c o m o el interfern
La herpangina afecta a la regln farlngoamigdalar y la gingivoestomatitis

herptica a labios y encas.
ainfiltrado o la a p l i c a c i n de i m i q u i m o d en c r e m a , con el fin de

estimular la respuesta i n m u n e frente al V P H . La v a c u n a c i n para
los serotipos oncognicos 6, 1 1 , 1 6 y 18 est indicada en mujeres y
11
M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Ciruga
03 - I n f e c c i o n e s v r i c a s
en hombres de entre 9 y 2 6 a o s . Se administra una primera dosis,

la segunda a los dos meses y la t e r c e r a , a los seis. R e d u c e la i n c i dencia de neoplasia de c r v i x .
Figura 20. Condilomas acuminados
Figura 19. Verrugas en paciente con VIH

Un nio de seis aos acude a consulta por un cuadro de febrcula d e tres
Nio d e 3 aos de e d a d que, desde hace 4 das, presenta fiebre de 38-39 C,
das de evolucin, con dolor a la deglucin. Los datos ms relevantes de la
dolor a la deglucin, rechazo de alimento, decaimiento y ftor oral. En la
exploracin fsica son lesiones erosivas en el paladar y vesculas Intraepi-
exploracin se observan lesiones ulcerosas d e tamao variable, en encas,
drmicas no agrupadas en palmas y plantas. Entre los siguientes diagnsti-
lengua y mucosa bucal, que sangran con facilidad, y adenopatas submaxl-
cos, cul es el ms probable?
lares y cervicales. El diagnstico debe ser:
1) Eritema multiforme.
1)
Herpangina.
2)
Rickettsiosls.
2)
Estomatitis herptica.
3)
Sndrome de Stevens-Johnson.
3)
Candidiasis bucal.
4)
Enfermedad de pie, mano, boca.
4)
Infeccin bucal por anaerobios.
RC4
12
RC:2
Dermatologa
04
INFECCIONES MICTICAS
Orientacin
ENARM
Como en el tema anterior,
recuerda los datos tpicos para
poder diagnosticar los casos
clnicos con facilidad.
pf|
La pitiriasis versicolor aparece en pieles grasas, produciendo descamacin y alterando el color de la piel.
jY]
La tinea corporis produce tpicamente lesiones circinadas circulares (de ah el nombre de "herpes circinado").
|Y]
La tia y el eccema pueden parecerse (prurito, d e s c a m a c i n . . . ) . No se deben confundir, puesto que si se trata una tia
con corticoides, empeorar.
|Y]
La afectacin ungueal por Candida produce perionixis, no as las tias ungueales.
[Y]
Un intertrigo con pstulas satlite debe hacer pensar en
TI
Ante un pinchazo con un rosal, hay que pensar en una popible esporotricosis.
Candida.
4 . 1 . Pitiriasis versicolor
Causada por una levadura comensal, Pityrosporum
ovale, que se transforma en su forma patgena
(Malassezia
frfur). Afecta, sobre todo, a pacientes jvenes (15-45 aos), siendo rara en la infancia y en la vejez. Se relaciona
con el calor, la humedad y la hipersecrecin sebcea.
Se c a r a c t e r i z a por la a p a r i c i n de m c u l a s h i p e r c r m i c a s o h i p o c r m i c a s q u e d e s c a m a n al rascado
(signo de la u a d a ) , si la infecc i n est a c t i v a . S u e l e n aparecer en la regin c e n t r o t o r c i c a
y en la e s p a l d a , es d e c i r , en
z o n a s s e b o r r e i c a s . Las r e c i d i vas son h a b i t u a l e s , pese al tratamiento.
Ei diagnstico es habitualmente
clnico. Sirven de apoyo:
Luz de W o o d : f l u o r e s c e n c i a
amarillo-anaranjada.
Examen con hidrxido potsico (KOH): se aprecian filamentos y elementos redondos (imagen en spaghetti
y albndigas)
(Figura 21).
El tratamiento se lleva a cabo
con azlicos tpicos y, en c a sos extensos o en inmunodeprimidos, se emplea la va oral. El
diagnstico diferencial
incluye
la pitiriasis rosada y los eccemas

Figura 2 1 . Pitislasis versicolor. Corte histolgico
(Figura 22).
13
AM.IIkmitl.lJAIJ.I!JI.I=llljlJI|.Jkl 04
Infecciones micticas
Tia de los pies (tinea pedis): la ms frecuente es el "pie de atleta",

con descamacin en los espacios interdigitales.
Tia incgnito: tia tratada errneamente con corticoides que dificulta el diagnstico al modificar la lesin (Figura 24).
Figura 22. Pitiriasis versicolor
4.2. Dermatofitosis o tias

Las dermatofitosis afectan a la piel y a las estructuras queratinizadas
como pelos y uas (no lo hacen a las mucosas). El diagnstico se realiza clnicamente y mediante el cultivo, siendo la fluorescencia con la
luz de Wood normalmente negativa. El dermatofito ms frecuente en
general es el Trichophyton
rubrum.
Tias no inflamatorias
No producen alopecia cicatrizal irreversible, mientras que las inflamatorias s la pueden provocar. Las tias se tratan con derivados azlicos
o terbinafina. Los tipos de tias son los siguientes:
Tia del cuero cabelludo (tinea capitis o tinea tonsurans): propia de

la infancia, cursa como placas alopcicas con pelos rotos y descamacin. Al llegar a la pubertad, suelen curar espontneamente sin
dejar cicatriz.
Tia del cuerpo (herpes circinado o fiViea corporis): placas eritematodescamativas circinadas (con los bordes ms activos) normalmente pruriginosas (Figura 23). Crece de forma excntrica, con menor
actividad en el centro y mayor en los bordes.
Figura 25. Tneo crurs
Tia inguinal (tinea

cruris
eccema
marginado de Hebra):
placas
erite-
matodescamativas
de bordes ms activos (Figura 25).
Tia ungueal: hiperqueratosis
subun-
gueal con oniclisis,

Figura 23. Herpes circinado (tinea
14
corporis)
sin
perionixis
(Figura 26).
pigura 26.Tia ungeal
Dermatologa
Tias inflamatorias
Formas clnicas
Intertrigo: placa eritematosa en los pliegues cutneos. Son tpicas
Suelen deberse a hongos de reservorio animal (zooflicos). Son lesiones muy inflamatorias que tienden a dejar cicatrices y alopecias
las fisuras y la atrofia en el fondo del pliegue y las lesiones satlites
cicatrizales. Se tratan con azlicos o terbinafina sistmicos.
perifricas (ppulas y/o pstulas).
Querion de Celso: se localiza en el cuero cabelludo. Consiste en
Afectacin mucosa: puede producir cuadros muy diversos como
una placa eritematoedematosa y exhudativa, con pstulas. Supura
vulvovaginitis, glositis, queilitis... En los inmunodeprimidos y en los
pus a travs de los folculos con la presin (signo de la espumade-
lactantes es frecuente el muguet oral, consistente en ppulas blan-
ra). Suele dejar alopecia cicatrizal (Figura 27).
quecinas en la regin anterior de la mucosa oral.
RECUERDA
Casi el 100% de los pacientes con VIH padecen muguet a lo largo de su
enfermedad.
Ungueal: suelen asociar inflamacin periungueal (perionixis) y afectacin inicial prxima!, lo que la diferencia de las tias ungueales
(Figura 29).
Figura 27. Querion de Celso
Favus: tambin afecta al cuero cabelludo. Cursa con pstulas

foliculares que, al secarse, se deprimen adoptando forma de
cazoleta (cazoleta fvica) (Figura 2 8 ) . Posteriormente, se c u bren de costras amarillentas (esctuas). El agente etiolgico es
el Trichophyton
schoenleinii.
Figura 29. Candidiasis ungueal
Granuloma tricoftico de
MajocchI: afecta a piel
Erosio interdigitalis blastomictica: afectan a los pliegues interdigi-
con pocos folculos pilo-
tales de las manos por maceracin crnica (humedad, lavado fre-
sos. Es tpico de las pier-
cuente de las manos) (Figura 30).
nas de las mujeres tras las

depilaciones.
Tia de la barba: recuerdan a una foliculitis, con
pstulas y ndulos eritematosos.
4.3. Candidiasis
El agente causal ms comn
es Candida
albicans.
Nor-
malmente, es saprofita aunque, en ciertas condiciones,

puede convertirse en patgena (nmunodepresin, humedad, antibioterapia, emFigura 28. Favus
barazo, anticonceptivos,...).
Figura 30. Erosio interdigitalis
blastomictica
04 i n f e c c i o n e s m i c t i c a s
Foliculitis candidisica: frecuente en heroinmanos por va parenteral. Aparecen pstulas en el cuero cabelludo y en la barba y pueden
Tratamiento de las micosis cutneas
acompaarse de afectacin condrocostal y de endoftalmitis.

Las micosis pueden tratarse por va tpica o sistmica. Se prefiere el
La Figura 3 1 , recoge la localizacin de las diferentes formas clnicas
de candidiasis
39<C
tratamiento sistmico si hay:
Lesiones numerosas.
Afectacin ungueal o del cuero cabelludo.
Tias inflamatorias.
Los frmacos ms empleados son los que aparecen resumidos en la

Tabla 5.
FRMACO
VIA
COMENTARIO
ESPECTRO
Oral
Slo tias
(dermatofitos)
Barato y seguro en nios

No cubre Candida\
Oral
y tpico
Tias +
Candida
Ketoconazol: hepatotxico
Antiandrognico
Fluconazol: ms til
en candidiasis mucosas
Otros: itraconazol, sertaconazol,
etc.
(pral
y tpico
Oral: slo
tias
Tpico:
Candida
y tias
No usar frente a Candida va oral
Griseofulvina
Imidazlicos
Terbinafina
Tabla 5. Antifngicos de uso frecuente.
4.4. Esporotricosis
Figura 3 1 . Candidiasis
La esporotricosis es producida por Sporothrix
schenckii,
un hongo
que se encuentra en maderas y vegetales con espinas (es tpico el

pinchazo con un rosal). Tras este p i n c h a z o , se produce un nduo
Diagnstico
que se ulcera. El hongo se disemina por va linftica, apareciendo

una linfangitis (una cadena de ndulos a lo largo del trayecto de los
vasos linfticos). En inmunodeprimidos, puede producir cuadros ms
El diagnstico de las candidiasis es clnico o se realiza mediante culti-
graves. Se trata con imidazoles (itraconazol), terbinafina o yoduro
vo. El microscopio ptico revela una morfologa caracterstica.
potsico.

Ama de casa que, desde hace varios aos, presenta enrojecimiento de los
Cul es el diagnstico ms probable ante un deportista moreno, de 19
pliegues proxlmales de las uas de varios dedos de las manos, que ocasio-
aos, con pequeas manchas blancas en pecho y espalda que han apareci-
nalmente le supuran. Cul es el diagnstico ms probable?
do en verano, durante un viaje a un pas tropical?
1) Dermatitis de contacto.
1)
Vitligo.
2)
2)
Pitiriasis alba.
3) Paroniquia candidisica crnica.
3)
Pitiriasis versicolor.
4)
4)
Liquen escleroatrfico.
Psoriasis.
Liquen plano.
ROS
16
RC:3
Dermatologa
05
INFECCIONES BACTERIANAS
ENARM
Como en los lemas anteriores,
es necesario insistir en lo ms
tpico de cada cuadro. Hay
que prestar especial atencin
al imptigo, la erisipela
y la hidrosadenitis supurativa.
i^tj.|.|ji-ij-u-i.iji,iiu
Q~|
Las costras melicricas son tpicas del limptigo contagioso.
j~2]
El imptigo contagioso puede producir glomerulonefritis como complicacin.
pj]
Las infecciones anexiales suelen deberse a S. aureus.
PT]
Ll erisipeloide es tpico de carniceros o tras clavarse una espina de pescado.
pY|
El antecedente de"tampn superabsorbente"debe asociarse al sndrome del s/iock txico estafilocclco.
[Y]
La forma ms frecuente de tuberculosis cutnea es el lupus vulgar, tpicamente descrito como "jalea de manzana" a la
vitropresin.
f
pYj
Las mculas hipocrmicas anestsicas deben hacerte pensar en la lepra.
5.1. Piodermitis. Otras infecciones comunes

Las infecciones producidas en los anejos cutneos suelen estar causadas por 5. aureus.
En cambio, las que afec-
tan slo a la dermis se deben con frecuencia a estreptococos (Tabla 6).
IMPTIGO CONTAGIOSO
Estafilococo > estreptococo. Costras melicricas. Sin clnica sistmica.

Glomerulonefritis, no endocarditis
IMPTIGO AMPOLLOSO
Slo estafilococo. Ampollas, erosiones

Estreptococo. Placa bien definida. Clnica sistmica
Estreptococo. Placa mal definida. Clnica sistmica
Erysipelothhx
ERISIPELOIDE
ERITRASMA
INFECCIONES ANEXIALES
SNDROME ESTAFILOCCICO
DE LA PIEL ESCALDADA
SNDROME DEL SHOCKTXICO
ESTAFILOCCICO
DERMATOSIS POR
rhusiopathiae.
Espina de pescado. Penicilina
Corynebacterium minutissimum.
coral. Eritromicina
PSEUDOMONAS
Pliegues, obesos, diabticos. Luz de Wood rojo
Habitualmente estafilococo
Infeccin ORL o vas areas. Cultivo cutneo negativo. Nikolsky. Cloxacilina
Shock + exantema + descamacin palmoplantar
Sobreinfeccin de quemaduras
Sobreinfeccin del cordn umbilical
Foliculitis de las piscinas o del agua caliente
Sndrome de las uas verdes
Ecttma gangrenoso
Tabla 6. Piodermitis
Imptigo
El imptigo es una infeccin superficial muy contagiosa, sin repercusin sistmica y de etiologa normalmente
mixta, por cocos grampositivos (estreptococos y estafilococos). Clsicamente, se aceptaba que la causa ms
frecuente era Streptococcus
pyogenes
aunque actualmente se seala que predomina Staphyiococcus
aureus.
17
Manual CTO de Medicina y Ciruga
05 Infecciones bacterianas
La forma ms tpica es el imptigo contagioso (Figura 32), que se caracteriza por costras color miel (melicricas), que aparecen normalmente
Celulitis
en la cara y en otras zonas expuestas. Es tpico de nios. Una temible

complicacin, aunque infrecuente, es la glomerulonefritis postestrep-
Infeccin de la dermis profunda y del tejido subcutneo, causada nor-
toccica.
malmente por estreptococos. Cursa con placas eritematosas mal definidas (por ser ms profunda que la erisipela), dolorosas y calientes. Tanto
La fiebre reumtica, por el contrario, no aparece en relacin con infeccio-
la erisipela como la celulitis se tratan con antibiticos sistmicos frente
nes estreptoccicas cutneas, sino nicamente con infecciones farngeas.
a los grampositivos, como la penicilina.
Existe otra forma menos habitual llamada imptigo ampolloso, de origen exclusivamente estafiloccico. Cursa con la aparicin de ampollas
Erisipeloide
y de erosiones en la piel afecta, consecuencia de las toxinas epidermolticas que poseen estas bacterias. Los imptigos se tratan con mupirocina tpica, penicilina o cido fusdico por va oral.
Placa eritematosa en el dorso de la mano, que suele detenerse al llegar

a la mueca (Figura 34). Es una enfermedad propia de ganaderos, matarifes o tras clavarse la espina de un pescado. El agente etiolgico es
un grampositivo, el Erysipelothrix
rhusiopathiae.
Se trata con penicilina.
RECUERDA
No confundir ia erisipela con el eritema erisipeltode, manifestacin dermatolgica de la fiebre mediterrnea familiar, que aparece tambin en miembros inferiores.
Figura 32. imptigo contagioso
Erisipela
La causa ms frecuente de erisipela es el estreptococo del grupo A. Con-
Figura 34. Erisipeloide en la mano de un carnicero
siste en una infeccin de la parte superficial de la dermis.

Se manifesta como una placa eritematosa, bien definida, brillante y
dolorosa a la presin, habitualmente en la cara o en las piernas (tpico
Eritrasma
de mujeres de mediana edad, con insuficiencia venosa crnica) (Figura

33). Produce malestar general, fiebre y leucocitosis.
Es una infeccin por un grampositivo, Corynehacterium
minutissimum.
Placas eritematosas en grandes pliegues, en especial en las ingles. Es

ms frecuente en obesos y en diabticos. Se diferencian de las lias
inguinales en que el eritrasma tiene fluorescencia de color rojo coral
con la luz de W o o d . El tratamiento es la eritromicina.
5.2. Infecciones de los anejos

Foliculitis
Infeccin e inflamacin de uno o varios folculos pilosos causada sobre
Figura 33. Erisipela
18
todo por estafilococos. Se caracteriza por pstulas con distribucin fo-
Dermatologa
iicular. La mala higiene y las depilaciones son factores predisponentes.

En formas leves se tratan tpicamente (antispticos, mupirocina, cido
fusdico) y las graves sistmicamente (cloxacilina, cido fusdico). Un
tipo especial es la foliculitis del bao caliente o de las piscinas, causada
por Pseudomonas
aeruginosa,
y que normalmente no requiere trata-
miento (se autolimita).
Fornculos
Comprende toda la unidad folculo-glandular (Figura 35). Cuando se
localiza en la cara existe peligro de que la infeccin afecte a estructuras
menngeas, en especial en el tringulo naso-geniano-labial (tringulo
de la muerte de Filatov). No se deben manipular estas lesiones.
Figura 36. Hidrosadenitis supurativa
Las recidivas son muy frecuentes, con brotes sucesivos que producen
cicatrices, tractos fibrosos y trayectos fistulosos.
En el tratamiento se emplean antibiticos orales durante largos periodos (tetraciclins, penicilinas, cefalosporinas, rifampicina), antiinfiamatorios orales, corticoides intralesionales y drenaje de los abscesos. En
las formas crnicas y ms graves, puede ser necesario el tratamiento
con retinoides orales y/o ciruga.
Sndrome de la piel escaldada estafiloccica

o enfermedad de Von Rittershain
Figura 35. Fornculo
Causado por el Staphyfococcus
aureus fago 7 1 , que produce una toxina
epidermoltica. Es un cuadro tpico de la infancia en el que, coincidien-
ntrax
do con una infeccin estafiloccica (ORL, vas respiratorias), aparece

una eritrodermia que evoluciona hacia un despegamiento generalizado de la epidermis con signo de Nikolsky. El aspecto es similar al de
El ntrax afecta a varios fornculos vecinos. Clnicamente se aprecia una
una escaldadura. Histolgicamente, el despegamiento es a nivel de la
placa eritematosa fluctuante que agrupa varios puntos de supuracin,
granulosa. El estafilococo no se puede cultivar a partir de las lesiones
con afectacin del estado general. Los fornculos faciales y los ntrax
cutneas, porque es una enfermedad por toxinas que circulan por la
requieren normalmente tratamiento sistmico frente a estafilococos.
sangre. El tratamiento es con cloxacilina.
Bj
Sndrome del shock txico estafiloccico
RECUERDA
No se debe confundir el ntrax con ei carbunco, infeccin por Bacillus
anthracis, que es una lcera necrtica con edema duro alrededor.
Este sndrome se debe al Staphyiococcus
Hidrosadenitis supurativa
aureus productor de exotoxina
C (TSST-I) y enterotoxina F. Se caracteriza por fiebre e hipotensin, afectacin funcional de al menos tres rganos o sistemas (shock); un exantema
escarlatinrforme y descamacin palmo-plantar a las dos semanas del ini-
Es una inflamacin aguda o crnica de las glndulas sudorparas apocri-
cio de la erupcin. El cuadro se relacion hace aos con el uso de lampo-
nas. El lugar tpico de aparicin son las ingles y las axilas. Se debe a la
nes superabsorbentes; ahora, en ms del 4 0 7 o de los casos, no se vincula
oclusin de la citada glndula y a la infeccin secundaria por Staphylo-
con la menstruacin. Ei tratamiento consiste en remontar el shock, quitar
coccus aureus u otros grmenes. Los factores hormonales tienen mucha
la fuente de infeccin y administrar los antibiticos adecuados.
importancia, pues este cuadro se muestra despus de la pubertad. En los

casos crnicos, son tpicos los comedones y las cicatrices, que ocluyen
otras glndulas y cronifican la enfermedad (Figura 36).
Infecciones por
Pseudomonas
La forma aguda se manifiesta por ndulos dolorosos inflamatorios, eritematosos, que pueden abscesificarse y drenar pus al exterior (golon-
A nivel cutneo, Pseudomonas
drinos).
la sobreinfeccin de quemaduras, el sndrome de las uas verdes, las
puede producir diversos cuadros, como
19
05 Infecciones bacterianas
infecciones umbilicales del recin nacido (tpico exudado verdoso) y la
Otras micobacterias que tambin tienen inters dermatolgico son las
foliculitis de las piscinas (Figura 37). En el paciente inmunodeprimido,
siguientes:
sobre todo en neutropnicos, es caracterstico el ectima gangrenoso,
Mycobacterium marinum: causa el granuloma de las piscinas o de los

acuarios. Se trata de un nduo granulomatoso en manos o en pies.
que se presenta como lceras necroticas alrededor de las cuales hay
eritema y edema.
M. fortuitum y M. cheionae: en relacin con la depilacin, pueden

producir ndulos ulcerados. Es la forma ms frecuente de micobacteriosis atpica en nuestro medio.
RECUERDA
No se debe confundir lupus vulgar (tuberculosis) con lupus pernio, manifestacin de la sarcoidosis (vase el Captulo 20).
5.4. Lepra
La lepra es una enfermedad crnica causada por Mycobacterium
e-
prae (bacilo de Hansen), un bacilo cido-alcohol resistente.

Figura 37. Granuloma de las piscinas en propietario d e acuario
Histolgicamente, es caracterstico encontrarlo en el interior de los macrfagos, agrupa(;los en formaciones llamadas globi. Afecta sobre todo
LUGAR
INFECCIN
Foliculitis
Fornculos
Anejos
(estafilococo)
ntrax
Hidrosadenitis
Imptigo
Dermis
(estreptococo) i
Erisipela
Celulitis
COMENTARIOS
Superficial. Si "bao caliente" Pseudomonas
Si en cara, puede llegar a meninges.
No manipular!
Varios fornculos unidos. No confundir
con carbunco
Glndulas apocrinas: ingles y axilas.
Muy recidivante
Costras melicricas. Nios. Cuidado:
glomerulonefritis
Placa eritematosa, brillante y dolorosa
a la presin
Bordes peor definidos que en erisipela
a la piel y al sistema nervioso perifrico. Para su transmisin, precisa un

contacto ntimo y duradero, pero se desconoce el mecanismo.
Dependiendo de la inmunidad celular, se distinguen dos formas clnicas principales:
Lepra tuberculoide: se traduce en una buena respuesta inmune frente al b a c i l o . A p a r e c e n placas h i p o c r m i c a s , con bordes
muy bien definidos, elevados y de morfologa arrosariada (Figura 3 9 ) . Es caracterstica la prdida precoz de la sensibilidad en
dichas zonas. Microscpicamente, se aprecian granulomas drmicos perineurales.
Tabla 7. Infecciones cutneas ms frecuentes
5.3. Tuberculosis cutnea

La forma ms frecuente de tuberculosis cutnea es el lupus vulgar (Figura 38): una placa amarillenta con color de "jalea de manzana" a
la vitropresin, crnica y progresiva, situada normalmente en la cara
(preauricular). Existen muchas otras manifestaciones, menos importantes, como la tuberculosis verrucosa o el chancro tuberculoso.
Figura 39. Lepra tuberculoide. Mancha hipocrmica anestsica
Lepra lepromatosa: se presenta en pacientes con mala respuesta inmune celular y, por ello, con abundantes bacilos (lepra mutibaciar).
La lesin tpica es el leproma, placa infiltrada mal definida que aparece especialmente en la cara y en las zonas distales de las extremidades. La alteracin en la sensibilidad es ms tarda. La madarosis
(prdida de pelo en la cola de las cejas) y la facies leonina (lepromas
faciales) son lesiones tpicas (Figura 40). Las mutilaciones y las deforFigura 38. Lupus vulgar
20
midades son consecuencia de los trastornos trficos y neurolgicos.
Dermatologa
Lepra borderiine o dimorfa: formas clnicas inestables en las que es

posible ver caractersticas clnicas de ambas formas polares.
Diagnstico
El diagnstico de la lepra se hace mediante baciloscopia de una
muestra de tejido ya que el b a c i l o de Hansen no se puede cultivar.
La intradermorreaccin con lepromina mide la respuesta inmune
celular frente a bacilos muertos. No es diagnstica, slo etiqueta la
forma c l n i c a , siendo positiva en la tuberculoide (buena inmunidad)
y negativa en la lepromatosa (mala inmunidad). La lectura es a los
21 das (reaccin de Mitsuda). Existen falsos positivos en pacientes
con tuberculosis o v a c u n a d o s de B C G .
Tratamiento
La lepra es una enfermedad crnica que precisa tratamientos prolongados:
Lepra paucibacilar: consiste en sulfona ms rifampicina durante seis

meses.
Figura 40. Lepra lepromatosa
Lepra mutibaciar: sulfona ms rifampicina ms clofazimina, durante dos aos.
Casos qlnigos rqpre^^nfaqvQS.

Ante un nio que acude a una guardera, a quien le han aparecido lesio-
Un cuadro clnico crnico caracterizado por lesiones maculares hipocrmi-
nes vesiculosas y costrosas de color miel en los antebrazos y, cuatro das
cas, de bordes mal definidos, de predominio en cara y orejas, codos, nalgas
ms tarde, en la cara, sin afectacin general, una de las siguientes consi-
y rodillas, con hipoestesia en las zonas lesionadas, cada de los bordes la-
deraciones es correcta. Selela:
terales de las cejas, nervios cubital y peroneo palpables y engrosados, con

termoanalgesia en manos y pies, es caracterstico de:
1) El diagnstico se har por inmunofluorescencla indirecta.

2)
El cuadro probablemente se deba a sobreinfeccin herptica.
1)
3)
Los ttulos de antiestreptolisina O estarn muy probablemente elevados.
2)
Dermatomiositis.
4)
Es muy probable que en el cultivo de las lesiones crezcan varios grmenes
3)
Micosis cutnea.
grampositivos.
4)
Sfilis secundaria.
RC:4
Lepra.
RCl
21
Dermatologa
ZOONOSIS Y PARASITOSIS
ENARM
Basta una lectura y estudiar
nicamente los Aspectos
esenciales.
pectos esenciales
pf|
Cuadro tpico de leishmaniasis cutnea: nio con lesin lcero-costrosa en la cara, de evolucin crnica.
[Y]
La lesin ms especfica de sarna es el surco acario. En forma de caso clnico, sera: prurito nocturno + prurito en familiares + surco acario + ppulas o ndulos en axilas y genitales.
|Yj
En la sarna, el tratamiento de eleccin es la permetrina; una alternativa es el lindano, que no obstante est contraindicado en gestantes y nios.
6.1. Botn de oriente o leishmaniasis cutnea

Etiologa y clnica
Su agente etiolgico ms frecuente en el mundo es la Leishmania
donovani
infantum.
Phiebotomus.
trpica;
en nuestro medio lo es
Leishmania
El reservorio del protozoo son los perros y el hombre y se transmite mediante ei mosquito
Es ms habitual en nios.
La picadura produce una ppula o

nduo que en semanas se ulcera y
forma una costra, provocando una
c i c a t r i z . . . El lugar tpico de aparicin son
las zonas expuestas
al
mosquito, sobre todo la cara {Figura

41).
Tratamiento
El tratamiento se lleva a cabo con
antimoniales intralesionales (gluconato de antimonio o Glucantime).
Pueden ser tiles el itraconazol y la
crioterapia.
Figura 4 1 . Leishmaniasis cutnea. Botn de oriente
6.2. Escabiosis
La escabiosis est ocasionada por el caro Sarcoptes
scabiei.
Tiene un periodo de incubacin de un mes.
23
06 Z o o n o s i s y p a r a s i t o s i s
Clnica
Produce prurito generalizado, ms intenso por la noche. Suele contagiarse el paciente y sus familiares. Es frecuente el antecedente de un
viaje reciente a un pas tropical. Las lesiones aparecen entre los dedos
de las manos (Figura 42), en las muecas, en los pies, en los genitales,
en las areolas mamarias y en las axilas. Suele respetar la espalda y la
cara. La lesin ms especfica es el surco acario, en cuyo extremo est
la eminencia acaria, zona de avance de! surco y donde se encuentra
el parsito. En las axilas y en los genitales son frecuentes los ndulos
(sarna nodular).
Sarna noruega: tpica de inmunodeprimidos con hiperqueratosis

generalizada y costras. Produce muy poco prurito pero es muy contagiosa, porque existen muchos caros.
Sarna nodular: persistencia de ndulos pruriginosos, pese al tratamiento. Las lesiones suelen aparecer en las axilas y en los genitales
y el prurito se debe a un fenmeno de hipersensibilidad frente a!
Figura 4 2 . Escabiosis. Surco acariano
caro, ya muerto. Se trata con corticoides.
6.3. Pediculosis
r
Tratamiento
Permetrina en crema al 5 % : es el de eleccin. Poco txica, puede
La ms frecuente de todas es la pediculosis capitis.
usarse en nios y en gestantes.
pediculosis corporis
Lindane tpico al 1 7 o : irrita y es neurotxico, por lo que est con-
tal es el prurito. En la pediculosis pubis
traindicado en embarazadas y en nios.
p a r d u z c a s en la ropa interior y sobre la pe!, que se denominan
Otras son la
Su sntoma fundamen-
son tpicas unas mculas
Ivermectina oral: se emplea en casos de resistencia a los tratamien-
m c u l a s c e r l e a s . Estas pigmentaciones aparecen c o m o resultado
tos anteriores. An se posee poca experiencia de uso, pero bastara
de la r e d u c c i n de la hemoglobina por una e n z i m a del parsito.
en principio una sola dosis para curar la escabiosis (utilizada ya por
El tratamiento consiste en m a l a t i n , lindano o permetrina por v a
veterinarios).
tpica.
24
y la pediculosis pubis.
Dermatologa
07
. 1 .
ENFERMEDADES
ERITEMATODESCAMATIVAS
ENARM
Hay que prestar especial
atencin al liquen plano.
Debe conocerse muy bien la
psoriasis, especialmente la
tabla de tratamiento. Sobre la
pitiriasis rosada, basta que se
sepa reconocer. Obsrvense
bien las fotografas, pueden
ahorrar esfuerzo memorstico.
QJ
La dermatitis seborreica afecta al 3-4% de la poblacin, pero en el VIH es mucho ms frecuente (vase en Captulo 02).
|Y]
Existe un hongo, Pityrosporum
lY]
La dermatitis seborreica produce eritema y escamas amarillentas en regin centrofacial.
[Y]
La psoriasis tiene un importante componente hereditario, aunque la causa exacta se desconoce.
[Y]
La lesin tpica de psoriasis es una placa eritematosa, descamativa y bien delimitada.
[Y]
La psoriasis en gotas suele aparecer en jvenes con infecciones faringoamigdalares durante los das previos.
[Y]
Los corticoides tpicos pueden usarse en la psoriasis, pero los sistmicos no deben ser empleados.
|Y]
El acitretino es teratgeno; la ciclosporina, nefrotxica; el metotrexato, hepatotxico.
[Y]
Pensar en liquen plano si se ven ppulas planas poligonales pruriginosas o lesiones reticuladas blanquecinas en mucosa
oral.
|Yo|
Se sospecha pitiriasis rosada si se refiere una placa descamativa en el tronco, apareciendo despus otras ms pequeas.
[^ TI
Pensar en pitiriasis rubra pilaris si se encuentran "islotes de piel respetados" dentro de las placas.
ovale, implicado e n la patogenia de la dermatitis seborreica.
7.1. Dermatitis seborreica

La dermatitis seborreica son ppulas o placas eritematodescamativas situadas en reas sebceas, como el cuero
cabelludo, la regin centrofacial (Figura 4 3 ) , las axilas, las ingles y la lnea media del tronco.
Etiologa
La etiologa es desconocida, aunque se han implicado una respuesta inmune anormal al hongo patgeno Pityrosporum
ovale. Es ms frecuente e intensa cuando se asocia a procesos neurolgicos (Parkinson, A V C ) , alcoholis-
mo e inmunodeficiencias (SIDA).
Clnica
Suele manifestarse como ppulas o placas eritematodescamativas untuosas en el cuero cabelludo (costra lctea
en el caso de los neonatos), en la zona central de la c a r a , en la regin esternal, en las axilas y/o en las ingles. En
el neonato puede generalizarse causando la eritrodermia de Leiner, y en el adulto es posible que asocie blefaritis. El diagnstico diferencial incluye el eccema atpico en la forma infantil, y en el adulto el lupus eritematoso
subagudo o la pitiriasis rosada cuando afecta al tronco, y la psoriasis invertida cuando lo hace a los pliegues.
RECUERDA
La enfermedad de Letterer-Siwe (vase el Apartado 23.4) puede producir lesiones similares a la dermatitis seborreica del
nte. A diferencia de esta, se asocia a linfadenopatas y hepatoesplenomegalia.
25
AHlllHh'l'HAH'IHIiH'HljlIsy
07 Enfermedades eritematodescamativas
celular. En consecuencia, aumenta el grosor epidrmico. Si el tiempo
normal de trnsito epidrmico suele ser de 28 das, en la psoriasis este
trnsito puede llegar a consumarse en tan slo cuatro das.
Clnica
La lesin elemental es una placa eritematosa, con descamacin gruesa
y nacarada y bien delimitada. Cuando la lesin est regresando, alrededor suele observarse un anillo de piel ms plida que la normal (halo
de Woronoff).
-
Raspado metdico de Brocq: consiste en raspar con un objeto romo

la superficie de la lesin. Por orden, se observan estos fenmenos:
1 . Inicialmente se desprenden escamas finas (signo de la buja).
2. Se despega una membrana fina (membrana de Duncan-Buckiey).
3. Aparecer un punteado hemorrgico en la superficie (signo de
Figura 43. Dermatitis seborreica
Auspitz) debido a la rotura de los capilares de las papilas drmicas. El fenmeno de Auspitz es patognomnico de la psoriasis.
RECUERDA
M
No se debe confundir las palabras clave del Imptigo (costras amarillentas)
B ^ ^ c o n las de la dermatitis seborreica (escamas amarillentas).
Formas clnicas
r
Tratamiento
Psoriasis vulgar (en placas): es la forma ms frecuente de todas. Las

placas se localizan en reas extensoras (codos, rodillas, glteos) y
en el cuero cabelludo de manera limitada (en pequeas placas) o
Se realiza con antifngicos (imidazlicos o proctona-olamina) y/o con
extensa (en grandes placas) (Figura 44).
corticoides suaves tpicos. En el cuero cabelludo suele asociarse a un

queratoltico (como el cido saiclico).
7.2. Psoriasis
La psoriasis es una enfermedad inflamatoria crnica de la piel que cursa con brotes. Afecta a un l-27o de la poblacin, pudiendo aparecer
a cualquier edad, con un mximo de incidencia entre los 20 y los 30
aos. Existen antecedentes familiares en un tercio de los pacientes.
Etiologa
Aunque su etiologa es desconocida, se cree que es multifactorial, con
un componente gentico (herencia polignica) y con participacin de
Figura 44. Psoriasis en placas
diversos factores ambientales:
Infecciones: en la psoriasis en gotas, tpica de jvenes, es caracterstica una infeccin estreptoccica farngea previa.
Eritrodermia psorisica: forma que afecta a ms del 9 0 % de la
Frmacos: el litio, los p-bloqueantes, los AINE y los antipaldicos
superficie corporal, con mayor eritema y con menos componente
pueden desencadenar o agravar un brote.
descamativo. Requiere ingreso hospitalario y seguimiento debido
Traumatismos: presenta el fenmeno isomorfo de Koebner.
a la gran tendencia a desarrollar complicaciones, entre las que
Factores psicolgicos: el estrs empeora la enfermedad.
destacan infecciones de origen cutneo que pueden llevar a sep-
Clima: el calor y la luz solar mejoran las lesiones de psoriasis.
sis, hipoproteinemia e hiposideremia secundaria a la intensa exfoliacin.
Patogenia
Psoriasis en gotas: cursa con brotes de pequeas ppulas (0,5-1 cm)

en el tronco y en la raz de los miembros. Es tpica de jvenes, tras
infecciones farngeas estreptoccicas, y es la de mejor pronstico.
Psoriasis invertida: afecta fundamentalmente a las reas flexoras: a
La alteracin inicial sera una secrecin alterada de citocinas por par-
los pliegues axilar, inguinal, submamario o genitales. Las placas es-
te de linfocitos T colaboradores activados. Las citocinas estimularan
tn bien definidas, sin lesiones satlites ni atrofia del pliegue, como
la proliferacin de los queratinocitos con un acortamiento del ciclo
s ocurre en los intrtrigos candidisicos (Figura 45).
26
Dermatologa
Psoriasis ungueal (Figura 46):

-
Piqueteado de la lmina ungueal: es el hallazgo ms frecuente,

aunque es poco especfico.
Figura 48. Psoriasis pustulosa de mano
Decoloracin en mancha de aceite: coloracin marrn-amarillenta de inicio distal que asciende hacia prxima!; es el signo
)
ms caracterstico.
-
Onicodistrofia con hiperqueratosis subungueal distal y oniclisis.
Acrodermatitis continua de Hallopeau: brotes de pstulas y

ppulas eritematodescamativas en los dedos de las manos, con
destruccin de la ua y reabsorcin de la falange distal en casos
crnicos.
Artropata psorisica: se manifiesta entre el
10-207o
de los pacientes.
Se asocia generalmente a onicopata. Es ms Intensa en casos con enfermedad cutnea grave (formas pustulosas y eritrodrmicas). El factor
reumatoide suele ser negativo. Es frecuente su asociacin al HLA B-27.
Histologa
La psoriasis tiene una histologa caracterstica que se deduce de la aceleracin del ciclo celular. Dado que los queratinocitos se renuevan ms
rpidamente, hay un aumento de la mayora de los estratos epidrmi-
Figura 46. Psoriasis ungueal. Hiperqueratosis distal y piqueteado ungueal
cos (hiperqueratosis, acantosis), aunque no tienen tiempo de perder

el ncleo (paraqueratosis) ni de formar los grnulos de queratohialina
Psoriasis pustulosa: que se cla-
(hipogranulosis). Hay que recordar que el fenmeno inflamatorio basal
sifica en los siguientes tipos:
es el infiltrado linfocitario drmico y un aumento de los polimorfonu-
- Generalizada (de von Zumbusch):
variante
aguda
cleares (Figura 49).
poco frecuente. Suele co-
Placas hiperqueratsicas
con restos de neutrfilos
menzar con fiebre y una

erupcin de pstulas estriles
diseminadas por e! tronco y
las extremidades, sobre una
base intensamente eritematosa, que pueden confluir (Figura 47). Puede existir fiebre
elevada, malestar general y
leucocitosis.
- Localizada:
> Pustulosis
tar:
brotes
palmoplanrepetidos
pstulas sobre una
de
base
eritematosa en palmas y
plantas. Se seca dejando
unas costras marrones y
reaparecen en brotes (FiFigura 47. Psoriasis pustulosa
gura 4 8 ) .
Papilas dilatadas en maza

con capilares dilatados (papilomatosis)
Figura 49. Reaccin de hiperplasa regular epidrmica en la psoriasis
27
M a n u a l CTO de M e d i c i n
07 E n f e r m e d a d e s e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s
PSORIASIS
LIQUEN PLANO
\s PARAqueratsica
Epidermis
i
Unin
dermoepidrmica
Hiperqueratosis ORTOqueratsIca
Microabscesos
de Munro-Sabouraud (PMN)
1 Cuerpos de Civatte
1 (queratinocitos apoptticos)
ria de c i t o c i n a s alterada en la psoriasis.

Se e m p l e a n
en
psoriasis
moderadas-
graves c u a n d o los f r m a c o s sistmicos
HIPOgranulosis
1 HIPERgranulosis
Acantosis
1 Acantosis
y fototerapia) estn c o n t r a i n d i c a d o s o
Papilomatosis
j Papilas "en diente de sierra"

1 Degeneracin vacuolar basal
siguientes:
(metotrexato,
~\
Dermis
Los f r m a c o s biolgicos estn destinados a interferir en la c a s c a d a inflamato-
Infiltrados perlvasculares, mononuclear 1 lnfiltrado"en banda", Mononuclear
ciclosporina
han f r a c a s a d o . A l g u n o s de ellos son los
Infliximab:
noclonal
Tabla 8. Histologa de la psoriasis y del liquen plano
acitretino,
es
un
dirigido
anticuerpo
contra
el
moTNFa
(factor de necrosis tumoral) con acc i n sobre las lesiones cutneas y el
Tratamiento
c o m p o n e n t e artrtico. C o m o efectos s e c u n d a r i o s destaca una

m a y o r f r e c u e n c i a de i n f e c c i o n e s y las r e a c c i o n e s de hipers e n s i b i l i d a d al f r m a c o . Se administra por v a intravenosa.
Etanercept: resulta d e la u n i n de la f r a c c i n Fe de la IgG
El tratamiento de la psoriasis viene sistematizado en la Tabla 9. Cabe

destacar dos aspectos que no estn incluidos en ella:
h u m a n a y una parte del receptor del T N F . El T N F se u n e al
Los corticoides sistmicos deben evitarse puesto que al ser suspen-
etanercept en v e z d e h a c e r l o a los receptores c e l u l a r e s , y
didos pueden producir un grave efecto rebote.
de este m o d o no e j e r c e su a c c i n . Es menos potente q u e el
TRATAMIENTO
Tpico
I
I
I
I
Psoriasis
ieves-moderadas
(< 2 5 % superficie
corporal)
USOS
Emolientes
(urea, glicerina)
Hidratante
Queratolticos
(cido saiclico)
Eliminar el exceso de escamas
Reductores (ditranol)
Placas hiperqueratsicas
Psoriasis estables en placas.

Los ms utilizados
Corticoides
Anlogos vitamina D
(calcitriol, calcipotriol,
tacalcitol)
| Psoriasis estables en placas
Combinable con tpicos

y retinoides
(Re-PUVA)
PUVA
Psoriasis graves pustulosas

o eritrodrmicas.
No suele emplearse
en mujeres en edad frtil
(vase efectos adversos...)
Retinoides (acitretino)
\s
Sistmico
moderadas-graves
' (>25%)
Psoriasis graves,
inflamatorias, resistentes
a otros tratamientos.
Accin muy rpida
Ciclosporina A
Metotrexato
Psoriasis graves resistentes

a otros tratamientos.
Artropata psorisica
Tabla 9. Tratamiento de la psoriasis
28
EFECTOS ADVERSOS Y CONTRAINDICACIONES
Manchan pie! y ropa

Irritantes
Erupciones acneiformes
Taquifilaxia
Absorcin percutnea
Posible rebrote al suspender
Evitar tratamientos prolongados
Irritante e n cara y pliegues
Hipercalcemia
Envejecimiento cutneo y carcinognesis
Eritrodermia y xerosis
Inmunosupresln
Hepatitis por psoralenos
No en nios, embarazo, insuficiencia heptica o renal,
fotosensibilidad o precancerosis cutnea
Cataratas
Se acumula en el cristalino durante 24 h (gotas de sol)
Sequedad cutnea (el ms frecuente)
Hipertrigliceridemia
Hipercolesterolemia
Elevacin transaminasas
Alopecia difusa
Hiperostosis vertebral, calcificaciones ligamentosas
Teratogenicidad: evitar el embarazo hasta 2 aos
despus del fin del tratamiento!!
Evitar en nios, fallo heptico y renal
Efecto rebote
Nefrotoxicidad
HTA
Epiteliomas y linfomas
Hipertricosis
Hiperplasia gingival
Hlperuricemia
Hepatotoxicidad
MIelodepresin
Teratogenicidad hasta 3 meses tras finalizar
el tratamiento
Fotosensibilidad
Dermatologa
infliximab y tambin acta en el c o m p o n e n t e c u t n e o , el

articular y aumenta el riesgo de i n f e c c i o n e s . Se administra
por va subcutnea.
-
Adalimumab: es un anticuerpo monoclonal contra el T N F que

impide la unin de ste a los receptores celulares p55 y p 7 5 .
Acta en el componente cutneo y articular, incrementa el
riesgo de infecciones y es de administracin subcutnea.
(Jsteknumab: acta frente las interleucinas 12 y 23 de la cascada inflamatoria. Tiene a c c i n exclusivamente cutnea. Es
de inyeccin subcutnea y tambin aumenta el riesgo de infecciones.
Efalzumab: retirado del mercado por un posible incremento

de la incidencia de la leucoencefalopata mutifocal progresiva.
7.3. Liquen plano

Figura 5 1 . Liquen plano de mucosa oral con reticulado blanquecino tpico
El liquen plano es una enfermedad inflamatoria, idioptica, que afecta

a ambos sexos por igual, con mayor frecuencia en la edad media de
la vida.
Histologa^
Clnica
Acantosis irregular con papilas en "dientes de sierra", hiperqueratosis

con hipergranulosis, queratinocitos apoptticos (cuerpos de Civatte) y
un infiltrado inflamatorio "en banda" en la unin dermoepidrmica,
Cursa con ppulas planas, poligonales, rojo-violceas, muy prurigi-
compuesto por linfocitos e histiocitos (Figura 52) (vase la Tabla 8).
nosas que se localizan en la cara flexora de muecas y antebrazos,

tobillos, regin lumbosacra y flancos. En su superficie puede observarse un reticulado blanquecino {estras de W i c k h a m ) (Figura 5 0 ) . En
un
60-707o
de los casos, hay lesiones en mucosas oral y genital que
caractersticamente se presentan como lesiones reticuladas blanquecinas.En ocasiones, estas lesiones mucosas son erosivas y de difcil
tratamiento, con un riesgo aumentado de degenerar en un carcinoma
epidermoide.
Infiltrado linfocitario
liquenoide (en banda)
Destruccin
la capa basal
Figura 52. Reaccin linfoctica de interfase (liquen plano)
i
I
Figura 50. Liquen plano. Ppulas poligonales con estras de Wickham

__
Tratamiento
El liquen plano (sobre todo la variante oral erosiva) (Figura 51) se ha

relacionado con la infeccin por virus de la hepatitis C , aunque ac-
El tratamiento se realiza con corticoides tpicos y antihistamnicos
tualmente esta asociacin es dudosa. Tambin se ha vinculado con
orales en casos leves. En casos graves o rebeldes al tratamiento, se
las sales de oro, los antipaldicos y las tiazidas. En estos casos, su
emplean corticoides orales, P U V A o ciclosporina. En lesiones mucosas
evolucin es ms trpida.
erosivas puede utilizarse el acitretino.
29
Manual CTO d e M e d i c i n a y Ciruga
07 E n f e r m e d a d e s e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s
RECUERDA
En la psoriasis no se emplean corticoides sistmicos; en el liquen plano
pueden indicarse.
Diagnstico y tratamiento
El diagnstico es c l n i c o . No suele precisar tratamiento y las terapias
recomendadas en el pasado ( P U V A , eritromicina o antivricos orales)
no han demostrado resultados claramente favorables.
7.4. Pitiriasis rosada de Gibert

La pitiriasis rosada de Gibert es una dermatosis aguda, autolimitada,
que afecta fundamentalmente a adultos jvenes. Es de origen desconocido, aunque se sospecha una etiologa vrica (se especula su relacin
con el herpes virus humano tipo 7).
Clnica
La erupcin comienza por una placa de entre 2 y 5 c m de dimetro, eritematosa, con un collarete descamativo central frecuentemente localizada en el tronco (medalln herldico) (Figura 5 3 ) . Aproximadamente
una semana despus aparecen en el tronco y en la raz de los miembros
ppulas ovaladas, de caractersticas similares al medalln pero ms pequeas, distribuidas segn las lneas de tensin de la piel. Suele ser
asintomtica, aunque a veces asocia prurito. Las lesiones pueden duran
entre cuatro y ocho semanas y desaparecen sin dejar cicatriz.
La Figura 54 recoge, a modo de resumen, las diferentes enfermedades
eritematodesacmativas ya estudiadas.
Figura 53. Pitiriasis rosada
1. DERMATITIS SEBORREICA
4. PITIRIASIS RUBRA PILARIS
reas seborreicas; cuero cabeltudo, cejas, surcos

nasogenianos, retroauricular, preesternal, ingle
Eritema + descamacin amarillenta grasienta
Costra lctea, falsa tia amlantcea, eritrodermia
de Leiner
Intensa en enfermedades neurolgicas y SIDA
Tronco y extremidades con los tpicos islotes

blancos de piel indemne
Ppulas hiperqueratsicas foliculares (dorso
dedos) junto a eritema anaranjado extenso.
Hiperqueratosis palmoplantar amarillenta
- Inicio brusco, luego cronificacin. En muchos
casos tiene un curso oscilante
Darier
5. DARIER
Caras laterales del cuello, centro del tronco
y reas seborreicas
Ppulas pequeas marronceas malolientes.
Peor con el sol
DISQUERATOSIS (tpica)
Depresiones puntiformes en palmas
I
y plantas; alteraciones ungueales
Liquen
plano
3. LIQUEN PLANO
Caras de flexin de antebrazo y pierna,
mucosa oral, sacro
Ppulas poligonales violceas, brillantes
Signos: estrias de Wickham, reticulado,
cuerpos coloides de Civatte
Autoinmune
Poco frecuente pero tpico:
espinocelular oral, pterigium ungueal,
alopecia irreversible
2. PSORIASIS
Codos, rodillas, cuero cabelludo, zonas de roce
Placa eritematosa cubierta por escama blanco
plateada
Signos (Brocq): buja, roco de Auspitz,
membrana de Duncan Buckiey
Hiperqueratosis con paraqueratosis
Papilomatosis, acantosis, hipogranulosis.
Neutrfilos (Munro y Kogoj)
Figura 54. Enfermedades eritematodescamativas
30
Dermatologa

Enferma de 40 aos consulta por la aparicin, hace meses, de ppulas poli-
Una mujer de 20 aos presenta, en primavera, una mancha circinada color
gonales de color violceo en cara anterior de muecas, con prurito intenso.
salmn, con descamacin en collarete localizada en el pecho, y pocos das
Adems, presenta lesiones en mucosa oral, de aspecto reticulado blanque-
despus, otras lesiones similares, pero ms pequeas, diseminadas por el
cino. El diagnstico ms probable es:
tronco. Son asintomticas. Cul es el diagnstico ms probable?
1)
Psoriasis.
1)
Rosola sifiltica.
2)
Liquen plano.
2)
Herpes circinado.
3}
Pitiriasis rubra pilaris.
3)
Pitiriasis versicolor.
4)
Dermatofitosis.
4)
Pitiriasis rosada.
RC:4
RC:2
Case study
The microscoplc picture shows a lesin wlth acanthosls, extensin of the
3)
Epidermolyss.
papillary dermis cise to the surface epitheilum, hyperkeratoss and neu-
4)
Psoriasis.
trophil collections In the stratum corneum. The most likely diagnosis is:
Correctanswer:4
1)
Ichthyosis.
2)
Eczema.
31
08
'
Dermatologa
ECCEMA. DERMATITIS ATPICA
Orientacin
enciales
ENARM
De las enfermedades que
cursan con eccemas, la ms
importante es la dermatitis
atpica, sobre todo su clnica.
De ios eccemas de contacto,
es necesario aprender
a distinguir el irritativo
del alrgico.
Q]
El eccema agudo se caracteriza por producir vesculas, e histolgicamente por la espongiosis.
[Y]
El eccema de contacto alrgico es de origen inmunolgico, no asi el irritativo.
[Y]
Las pruebas epicutneas son positivas en el eccema de contacto alrgico.
|Y]
El alrgeno ms frecuente en mujeres es el nquel; en varones, el cromo.
[Y]
La dermatitis atpica suele implicar varios estigmas cutneos. El ms importante es la piel seca.
[Y]
El sntoma fundamental de la dermatitis atpica es el prurito.
8 , 1 . Definicin y clasificacin de los eccemas

El eccema es un patrn clinicopatolgico de inflamacin cutnea debido a mltiples etiologas.
Clnica
La primera manifestacin del eccema es casi siempre el prurito. En funcin del tiempo de evolucin, se distinguen tres fases sucesivas, con sus respectivas lesiones caractersticas:
Eccema agudo: eritema, edema, vesiculacin-ampollas, exudacin.
Eccema subagudo: lesiones descamativas y descamacin.
Eccema crnico: liquenificacin, grietas, fisuracin. Es necesario el rascado mantenido para que aparezcan
este tipo de alteraciones.
En la fase aguda predominan lesiones "lquidas" tanto clnica (vescula, ampollas) como histolgicamente (espongiosis o edema intercelular en la epidermis) y suelen beneficiarse de tratamientos de base "lquida" (fomentos, soluciones, lociones).
En fases crnicas, prevalecen las "secas" con hiperqueratosis y liquenificacin. La liquenificacin resulta de
un engrosamiento y endurecimiento de la piel, con acentuacin de sus pliegues, por rascado crnico debido
al prurito. Las lesiones crnicas se benefician de tratamiento con preparados grasos (cremas, pomadas, ungentos).
Clasificacin
Eccemas de contacto: alrgicos o irritativos.
Eccema atpico.
Otros eccemas.
33
08 E c c e m a . D e r m a t i t i s a t p i c a
8.2. Eccemas de contacto {labiaio)
con la piel durante 48 horas. Se lee a las 48 y a las 96 horas. Se mide cualitativamente la intensidad de la reaccin: negativa, positiva dbil (eritema), positiva fuerte (ppulas-vesculas) o positiva extrema (ampollas).
Eccema de contacto alrgico
Eccema de contacto irritativo
Su aparicin est mediada inmunoigicamente (hipersensibilidad tipo

IV) frente a agentes extraos, adquiridos por penetracin percutnea.
Es ms frecuente que el alrgico. Consiste en una reaccin inflamatoria
Precisa una sensibilizacin previa al alrgeno.
no inmunolgica debida al contacto con agentes externos. A diferencia de! eccema alrgico, puede ocurrir al primer contacto con dichos
agentes y slo afectar a la zona que haya estado en contacto con el
Clnica
mismo. Los agentes pueden ser qumicos o fsicos: jabones, detergentes

alcalinos, disolventes, calor, fro, friccin, microtraumatismos...
Pueden existir formas agudas y crnicas, dependiendo la localizacin de

las lesiones y del lugar de contacto con el alrgeno. Un sitio frecuente es
el dorso de las manos (Figura 55), sobre todo en los de origen profesional.
Clnica
Las lesiones del eccema alrgico pueden aparecer en localizaciones
Este tipo de eccema suele ser menos agudo que el eccema alrgico. El
distantes de la zona de contacto con el alrgeno, dato que lo diferencia
ejemplo clsico es la dermatitis de las manos del ama de casa, produ-
del eccema irritativo (en este, las lesiones se presentan exclusivamente
cida por el cloro del agua y los jabones. Pueden existir complicacio-
en las zonas de contacto con el irritante).
nes como la sobreinfeccin por 5. aureus o infecciones diseminadas

por virus herpes simple (eccema herptico o erupcin variceliforme de
Kaposi). El diagnstico es clnico y se apoya en unas pruebas epicutneas negativas o no relevantes que descartan componente alrgico.
Tratamiento
RECUERDA
Los antihistamnicos tpicos deben
ser evitados.
Es necesario evitar los alrgenos o los irritantes responsables. Se emplean los

corticoides tpicos (y orales, en casos agudos y/o
extensos), los emolientes y los antihistamnicos sistmicos.

ALRGICO
IRRITATIVO
Mecanismo
Hipersensibilidad tipo IV
Clnica
Agudo: vesiculas-ampolas
Subagudo; costras-descamacin
Crnico: liquenificacin-fisuracin
Localizacin
Dorso de manos
Figura 55. Eccema de contacto alrgico
Sustancia
q u e lo
produce
Ntquel-mujeres-bisutera
Cromo-varones-cemento,
bisutera, calzado
Parafenitendiamina-tintespeluqueras
Medicamentos tpicos
(neomicina)
Diagnstico
Pruebas epicutneas positivas
No inmunolgico
Toda la mano
Ms frecuente
en atpicos
Alrgenos ms frecuentes
Existe un gran nmero de sustancias potencialmente sensibilizantes,
tanto en la vida cotidiana como en el mundo profesional. Los ms comunes son los siguientes:
Nquel: el ms frecuente en mujeres, en relacin con la bisutera.
Cromo: el ms prevalente en varones, presente en el cemento (alba-
Otros: parafenilendiamina (tintes de pelo y tatuajes de henna),
iles), en la bisutera y en los calzados de cuero.
Jabones
Detergentes alcalinos
Disolventes
Pruebas epicutneas
negativas
Tabla 10. Eccema de contacto (alrgico vs irritativo)
fragancias, frmacos tpicos (neomicina, antihistamnicos, procana), etc.
8.3. Eccema atpico
Diagnstico
El diagnstico se establece con la historia clnica y con las pruebas epi-
Es un trastorno inflamatorio de la piel, de curso crnico y recidivante,
cutneas de contacto. Estas se realizan una vez resueltas las lesiones,
que afecta a un 1 2 - 1 5 % de la poblacin infantil (Figura 56). Inicialmen-
aplicando parches con alrgenos sobre piel sana, dejndolos en contacto
te se manifiesta por piel seca y prurito.
34
Dermatologa
Etiopatogenia
Es un trastorno hereditario polignico y multifactorial que suele observarse en el contexto personal y/o familiar de una "ditesis atpica" (asma, rinitis, conjuntivitis, dermatitis atpica), una tendencia a
presentar una respuesta inflamatoria exagerada ante los estmulos. Se
consideran factores importantes en el desarrollo del eccema la alteracin de la permeabilidad cutnea y el poseer unas caractersticas
especiales de la respuesta inmunitaria. Existen numerosos factores desencadenantes o que mantienen los brotes de eccemas: los aeroalrgenos (caros del polvo: D. pteronyssimus);
aureus);
los antgenos bacterianos (S.
los alimentos (ovoalbmina); el estrs psicolgico...
Figura 57. Dermatitis atpica infantil
Figura 56. Dermatitis atpica del lactante
Clnica
Se manifesta con xerosis (piel seca), eccemas recidivantes en localizaciones determinadas y prurito. Las primeras manifestaciones suelen
ser en la infancia, aunque pueden aparecer en cualquier momento de
la vida. Normalmente la sintomatologa mejora con la edad. Pueden
distinguirse tres fases:
Lactante: alrededor de los tres meses. Predomina el eritema y las

ppulas en el cuero cabelludo y en la cara (respetando el tringulo
Figura 58. Dermatitis atpica del adulto, con xerosis, placa de eccema y quelitis
nasogeniano).
Infantil: lesiones secas, liquenificadas en flexuras antecubital y popltea (Figura 57).
El prurito es un sntoma casi constante de la dermatitis atpica. Los
Adulto: lesiones secas, subagudas-crnicas en cara, cuello, flexuras
pacientes con dermatitis atpica son ms susceptibles al efecto de los
y dorso de manos (Figura 58).
irritantes cutneos.
FORMAS MENORES
DE ATOPIA
ESTIGMAS
DE ATOPIA
Queilitis descamativa
Pliegue infraorbitariode Dennie-Morgan
Pitiriasis alba
Signo de Hertogue (desaparicin cola de cejas)
Eccema atpico de manos
Hiperiinealidad palmar. Infecciones cutneas ms
Dermatitis del pezn
frecuentes y graves
Dishidrosis
Lengua geogrfica
Pulpitis digital crnica o dermatosis plantar juvenil
Piel seca ictiosiforme
Eccema numular
Palidez perioral
Prurigo simple (escrfulo)
Prurigo nodular
Eritema malar
ENFERMEDADES
CUTNEAS ASOCIADAS
Ictiosis vulgar
Alopecia areata
Vitligo
Sndrome de Netherton (ictiosis lineal
circunfleja y tricorrexis invaginata)
Cataratas
Neurodermatitis crnica circunscrita (liquen simple crnico) i
Queratocono
Tabla 11. Eccema atpico
35
Manual CTO de M e d i c i n a
08 E c c e m a . D e r m a t i t i s a t p i c a
Existen otros signos menores de atopia, enfermedades asociadas y estigmas fsicos que se presentan en la Tabla 1 1 .
8.4. Otras formas de eccema

Eccema dishidrtico: vesculas y/o descamacin en caras laterales
Tratamiento
de dedos de manos y pies, palmas y plantas, muy pruriginosas, re-
Es imperativo aliviar el prurito y para ello son esenciales las medidas
descamativas redondeadas de curso recidivante. Se cree que es de
generales:
origen multifactorial.
currentes.
Eccema numular: es un eccema localizado, con placas eritemato-
Medidas generales: baos con avena, jabones extragrasos sin deter-
Eccema asteatsico o craquel: xerosis intensa con piel resquebraja-
gentes, emolientes. Relajacin y descanso psicolgico.
da, tpica en piernas de ancianos. Se relaciona con factores producto-
Corticoides tpicos: para lesiones Ieves-moderadas. Es necesario
res de xerosis: atrofia cutnea, clima fro y seco, uso de diurticos...
recordar que su uso crnico puede tener efectos secundarios locales
Eccema de estasis: ocurre en pacientes con insuficiencia venosa.
y sistmicos.
Tiene una etiopatogenia mltiple: irritacin, sensibilizaciones, so-
Fototerapia: tanto los U V B de banda estrecha como los P U V A han
breinfecciones, todo ello sobre una piel previamente daada.
demostrado eficacia (relativa).
Eccema inducido por va sistmica: algunos pacientes sensibiliza-
Antihistamnicos orales: alivian el prurito y pueden provocar seda-
dos por va tpica a un alrgeno pueden desarrollar eccemas di-
cin leve. No deben emplearse tpicos puesto que es posible que
seminados tras un contacto sistmico con dicho alrgeno fpor ej,:
ocasionen fotosensibilidad.
analgsicos, antibiticos, antidepresivos, oro o nquel).
Corticoides orales: para brotes agudos, en ciclos cortos y no como
Eccemas fotoinducidos: son lesiones eccematosas que aparecen
mantenimiento. La suspensin sbita puede ocasionar efecto rebote.
tras la administracin tpica o sistmica de una sustancia que acta
Inmunomoduladores: ciclosporina A para el eccema atpico grave
como fotosensibiizante tras la exposicin a la luz.
del adulto que no ha respondido a otras alternativas.
Neurodermatitis o liquen simple crnico: eccema de curso crnico
Tacrlimus y pimecrolimus tpico: inmunomoduladores tpicos
debido al rascado persistente de la lesin: esta se liquenifica (engro-
(inhibidores de la calcineurina). Aprobados para la dermatitis at-
samiento de la epidermis). Suele ser una placa eritematodescama-
pica crnica en pacientes mayores de dos aos. No presentan los
tiva nica en la nuca, en los tobillos o en el rea perigenital, y est
efectos secundarios locales que tienen los corticoides.
muy relacionado con el estrs psicolgico.

Un nio de 5 aos de edad tiene lesiones eccematosas crnicas en
flexuras
de brazos y piernas que producen intenso picor, asociadas a una queilitis
3)
Eccema seborreico.
4)
Prrigo nodular,
descamativa de labios. Cul, entre los siguientes, es el diagnstico ms

probable?
1)
RC: 2
Eccema microbiano.
2) Dermatitis atpica.
36
09
Dermatologa
ENARM
spectos esenciales
URTICARIA Y ANGIOEDEMA
Es necesario tener claro la

lesin fundamental de la
urticaria y diferenciarla
de ia urticaria-vasculitis.
Considerar el edema
angioneurtico como una
forma peculiar de angioedema.
La urticaria se caracteriza por habones pruriginosos de menos de 24 horas de duracin y puede acompaarse de angioedema.
Cuando las lesiones duran ms de 24 horas, est indicado realizar una biopsia en busca de una urticaria-vasculitis.
jY]
L3 mayora de las urticarias crnicas (aparicin de lesiones durante ms de seis semanas) son idlopticas.
El edema angioneurtico familiar se debe a un dficit hereditario del inhibidor de la C l esterasa y se manifiesta por
brotes de angioedema sin habones.
9 . 1 . Definicin y clasificacin
La urticaria se caracteriza por habones y prurito. Es una reaccin inmunolgica e inflamatoria de la piel ante
diversos factores etioigicos. Independientemente de la causa, se produce una liberacin de histamina y de otros
mediadores inflamatorios que ocasionan vasodatacin y aumento de la permeabilidad capilar, provocando
un edema en la dermis superficial. Se divide en aguda y crnica, dependiendo de si los brotes persisten ms o
menos de seis semanas.
Etiopatogenia
idioptica: la causa es desconocida en el
607o
de las urticarias agudas. En las crnicas, este porcentaje es
mucho mayor.
Inmunolgica: algunas de ellas son mediadas por IgE, como la hipersensibilidad alimentaria (fresas, pescado, A n i s a k i s . . . ) . Otras se relacionan con el complemento, como la enfermedad del suero o el angioedema
hereditario.
No inmunolgica: asociada a anomalas del metabolismo del cido araquidnico o a la degranulacin directa del mastocito. U n ejemplo clsico es la urticaria por A I N E .
9.2. Clnica
La lesin elemental es el habn: ppulas o placas edematosas, rosadas o blanquecinas, que pueden aparecer en
cualquier localizacin, con extensin variable (Figura 59). La caracterstica esencial es su evanescencia (desaparece en menos de 24 horas), y se traduce en un edema drmico superficial. En ocasiones coexiste un edema en
la dermis profunda y en el tejido celular subcutneo, hablndose entonces de angioedema. Si el habn persiste
ms de 24-48 horas en la misma localizacin, debe sospecharse una vasculitis urticariforme y realizar una biopsia
cutnea para su diagnstico. En estos casos no es raro que asocie hipocomplementemia y artralgias.
El sntoma princeps de la urticaria es el prurito. Puede acompaarse de sntomas gastrointestinales (nuseas,
vmitos, epigastralgia, diarrea); respiratorios (disnea, sibilancias) o cardiovasculares (taquicardia, hipotensin y
sensacin de "mareo").
37
09 Urticaria y angioedema
Urticaria colinrgica
Por fro: ciproheptadina.

Urticaria retardada por presin: frecuentemente requieren corticoides orales.
Suele aparecer tras un aumento de la temperatura corporal (ejercicio,

fiebre, ducha caliente). Se manifiesta como habones de 1 -2 mm predominantemente en el tronco. Es tpico en jvenes y est en relacin con
el deporte.
9.4. Edema angioneurtico familiar

de Quincke (angioedema hereditario)
El edema angioneurtico familiar de Quincke consiste en episodios recidivantes de edema del tejido celular subcutneo, frecuentemente en
manos, pies y cara (Figura 60). Afecta tambin a la mucosa intestinal y
respiratoria (diarreas, vmitos, broncospasmo). No cursa con habones,
sino nicamente con angioedema. Se produce por dficit real o funcional del inhibidor de la fraccin C l del complemento. Se hereda de forma autosmica dominante. Tambin puede ser adquirido, en procesos
como el lupus eritematoso, las neoplasias, las anemias hemolticas o las
criogiobulinemias.
Figura 59. Urticaria aguda
IÎRECUERDA
La urticaria pigmentosa no es una forma de urticaria, sino una variante de

.^^..^ mastocitosis.
9.3. Tratamiento
Si es posible, el tratamiento ser etiolgico. El tratamiento sintomtico
incluye:
Figura 60. Angioedema
Antihistamnicos orales: es el tratamiento fundamental.
Corticoides sistmicos: para casos graves o refractarios.
Adrenalina: casos graves con anafilaxia.
Ciclosporina: en casos crnicos refractarios.
RECUERDA
La urticaria puede implicar angioedema, pero esta forma de angioedema
no implica urticaria.
Se comienza por un a n t i - H l , probando diferentes clases si no hay respuesta; despus se combinan. El siguiente paso sera aadir un anti-H2
y, por ltimo, los corticoides.
Tratamiento
En algunas clases de urticaria hay antihistamnicos especialmente inCrisis agudas: plasma fresco o C l inhibidor.
dicados:
Dermografismo: hidroxicina.
Profilaxis: danazoi. Es un anabolizante andrognico que incremen-
Urticaria colinrgica: hidroxicina.
ta la sntesis heptica del C l inhibidor.
Casos clnicos representativos.

Adulto de 41 aos que, desde hace un ao, tiene brotes de lesiones habo-
1)
nosas diseminadas por todo el cuerpo, de color rojo, que duran das y se
2)
Urticaria crnica idioptica.

Edema angioneurtico.
acompaan de artralgias. Histolgicamente hay un infiltrado neutrofllco
3)
Urticaria fsica,
perivascular con leucocitoclasia, en dermis superior. Este cuadro corres-
4)
Urticaria-vasculitis.
ponde a:
RC:4
38
Dermatologa
10
TOXICODERMIAS
spectos
ENARM
jales
El exantema morbiliforme y la urticaria son las formas ms frecuentes de toxicodermia.

En el exantema fijo medicamentoso aparecen placas eritematoedematosas en las mismas localizaciones (cara, manos y
genitales) cada vez que se toma el frmaco responsable.
Bsicamente, hay que

orientar el estudio ai eritema
multiforme y sus formas
graves. Para ello, ser muy
til la tabla de diagnstico
diferencial.
Las lesiones en diana del eritema multiforme minor pueden desarrollar vesculas en el centro. El desencadenante ms
frecuente es el virus herpes simple.
El sndrome de Stevens-Johnson y la necrllsis epidrmica txica son formas graves de eritema multiforme secundarias
a frmacos que presentan clnica sistmica y afectacin mucosa importante.
En la histologa, es tpica la necrosis de queratinocitos y la vacuolizacin de la basal.
r
10.1. Definicin y clasificacin

Las toxicodermias son reacciones cutneas muy variables que aparecen tras la administracin de un frmaco.
Son uno de los efectos secundarios ms frecuentes de los medicamentos. Los mecanismos de produccin de
muchas de ellas son desconocidos, ya sean inmunolgicos o no, y la clnica no permite distinguirlos.
10.2. Formas clnicas

Las formas clnicas de las toxicodermias son las siguientes:
Exantema morbiliforme: es la ms
frecuente (la mitad de los casos).
Son erupciones generalizadas compuestas por mculas o ppulas simtricas y confluentes, que suelen
comenzar por el tronco (Figura 61).
Es muy habitual con las penicilinas y pueden aparecer entre una y
dos semanas despus de comenzar
el tratamiento. Puede asociarse a
prurito, fiebre y eosinofilia. Los frmacos ms frecuentes son: penicilinas, A I N E , sulfamidas, hemoderivados, antiepilpticos, pirazolonas.
Urticaria
y angioedema:
puede
existir afectacin de la mucosa respiratoria e hipotensin. Aparece en

minutos-horas tras la ingestin del
frmaco. Los ms implicados son
las penicilinas y AAS.
Figura 6 1 . Exantema mobiliforme por amoxicilina
39
10 T o x i c o d e r m i a s
Exantema fijo medicamentoso: una o varias placas eritematoviolceas en cualquier regin corporal, aunque es bastante caracterstica
10.4. Eritema multiforme
la localizacin en cara, manos y mucosas oral o genital. Provocan

sensacin de quemazn. Deja hiperpigmentacin residual. Cada
Es de etiopatogenia no aclarada, considerada una reaccin cutnea
vez que se administra el medicamento, reaparece la lesin en la
ante diversos estmulos. Sus histologas muestran similitudes, lo que
misma localizacin (de ah la denominacinde "fijo"). AINE, sulfa-
invita a pensar en una patogenia comn.
midas, anticonceptivos y AAS han sido implicados.

Vasculitis leucocitoclstica: prpura palpable. Puede afectar a otros
rganos como el rion. Se cree que el mecanismo es inmunolgico.
Clnica
Han sido implicados el alopurinol, las tiacidas, las sales de oro y las
sulfamidas.
Espectro eritema multiforme-Stevens Johnson-necrlisis epidrmi-
Se han descrito tres grupos diferentes, aunque en muchas ocasiones sus
ca txica: es la erupcin ms grave y cursa con eritema generaliza-
clnicas se solapan:
do y formacin de ampollas con afectacin mucosa aadida. Se han
Eritema multiforme menor: el ms frecuente, con cerca del 8 0 %
implicado a AINE, alopurinol, sulfamidas, hidantonas.
de los casos. Suele anteceder una infeccin por virus herpes sim-
Eritrodermia: eritema y descamacin generalizadas que afectan a
ple sintomtica (60%) o s u b c l n i c a , unos 1 5 das antes. Se ma-
ms del 9 0 % de la superficie cutnea. Frecuente con oro, pirazolo-
nifiesta como una erupcin simtrica en zonas de extensin de
nas, litio. Las causas ms frecuentes de eritrodermia son: eccemas,
manos, codos, rodillas y pies de lesiones eritematoedematosas,
psoriasis, linfomas cutneos y frmacos.
en forma de diana ("herpes iris de Bateman" o lesin "en esca-
Lupus eritematoso: hldralazina, procainamida.
rapela"), con centro violceo a veces ampolloso (Figura 63). La
Esclerodermia: peniciamina, bleomicina, triptfano adulterado,
afectacin mucosa es rara, con erosiones poco intensas en la mu-
aceite de colza.
cosa oral. Tiende a la recurrencia con sucesivos brotes de lesiones
Pseudolinfoma por fenitona: con adenopatas, hepatitis y lesiones
herpticas.
cutneas (sndrome de hipersensibilidad).

Reacciones acneiformes por inhibidores del factor de c r e c i miento epidrmico (eriotinib, gefitinib): estos frmacos se utilizan para el tratamiento de carcinomas epidermoldes (por e j . , pulmn) diseminados que no responden a las pautas convencionales
de quimioterapia, como medicacin paliativa. Parece haber una
relacin directa entre la toxicidad cutnea y el efecto teraputico, de modo que a mayor reaccin acneiforme, ms inhibicin
de la neoplasia (Figura 62).
Figura 6 3 . Eritema multiforma minor. Herpes iris de Bateman
Eritema multiforme mayor o sndrome de Stevens-Johnson: es

ms raro. Habitualmente tiene un periodo prodrmico de hasta
14 das, con fiebre, tos, cefalea, artralgias, etc. Posteriormente,
aparecen placas eritematoedematosas ms extensas, con tendencia a la formacin de ampollas y erosiones mucosas ms intensas
(boca, genitales, faringe, laringe, conjuntiva) (Figura 64). Son normales los sntomas sistmicos y no tiende a la recurrencia.
Figura 62. Erupcin acneiforme por eriotinib
Los factores etioigicos ms frecuentes son los frmacos (sulfamidas,

A I N E , anticonvulsivantes y antibiticos en orden decreciente). Tambin se han implicado agentes infecciosos, fundamentalmente
plasma
10.3. Tratamiento
ir
El tratamiento consiste en sustituir el medicamento potencialmente responsable, administrar antihistamnicos para controlar el prurito y corticoides tpicos o sistmicos si el cuadro es grave o extenso.
40
Myco-
pneumoniae.
RECUERDA
Las enfermedades que tienen el signo de Nikolsky son la NET, el sndrome

de la piel escaldada estafiloccica (5SSS) y el pnfigo. En ia NET es toda la
epidermis la que se despega (mal pronstico), mientras que en el SSSS, el
despegamiento epidrmico se produce a nivel de la granulosa.
Dermatologa
Tratamiento
En el EM menor, solamente se pauta tratamiento sintomtico con corticoides tpicos y antihistamnicos orales. El tratamiento de la infeccin
por V H S slo es til (para evitar las lesiones de EM) si se trata en la fase
inicial de la infeccin viral.
El EM mayor requiere el tratamiento de la infeccin subyacente o la retirada del medicamento implicado y medidas de soporte. Est en discusin
el uso de esteroides orales, en funcin del estado general del paciente.
El paciente con una NET precisa ingreso en una unidad de quemados,
con monitorizacin del hematocrito, balance hidroelectroltico, profilaxis antibitica y medidas de soporte. Resulta controvertido el uso de
corticoides sistmicos, inmunoglobulinas y/o ciclosporina.
Rgura 64. Eritema exudativo multiforme mayor
La Tabla 1 2 resume el diagnstico diferencial de los eritemas multiformes
Necrlisis epidrmica txica (NET): muchos autores la consideran

la forma ms grave de eritema multiforme mayor, invocndose los
EM MENOR
EM MAYOR
NET
Etiologa ms
frecuente
Idioptico.
Herpes simple
Frmacos
Frmacos
Curso
Agudo autolimitado;
recurrente
Agudo
autolimitado
Agudo
autolimitado
Prdromos
Ausentes
Presentes
Presentes
Localizacin
Acra!
Acra! y cara
Tronco y cara
Afectacin mucosa
Ausente
Prominente
Prominente
Sntomas
constitucionales
Ausentes
Presentes
Graves
Afectacin
sistmica
Ausente
Ocasional
Ms frecuente
1-3 semanas
2-4 semanas
3-6 semanas
Tipo de lesin
Lesiones en diana
Lesiones
en diana,
ampollas
Debe destacarse el borramiento de la unin dermoepidrmica por un infil-
Mortalidad
0%
5-15%
!
Eritema diseminado,
despegamiento
i
epidrmico
5-50%
^
trado linfohistiocitario y la degeneracin vacuolar de la capa basal con que-
Tabla 12. Diagnstico diferencial d e los eritemas multiformes
mismos agentes farmacolgicos. Aparece un rash morbiliforme rpidamente confluente que abarca casi toda la piel, con ampollas
flccidas que dejan amplias reas de piel denudada. La afectacin
de varias mucosas es constante. Son frecuentes las complicaciones
(neumona, hemorragia digestiva, insuficiencia renal, shock
hemo-
dinmico) con una mortalidad cercana al 2 5 % . En nios, debe hacerse el diagnstico diferencial con el sndrome de la piel escaldada
estafiloccica, que no afecta a las mucosas.
Duracin
Histopatologa
ratinocitos necrticos. En la NET, la necrosis de queratinocitos es masiva.

El sndrome de Stevens-Johnson es una forma grave de:
1)
Psoriasis.
2)
Lupus eritematoso.
3)
Eritema multiforme.
4)
Eritema crnico migratorio.
RC:3
Case study i
A 69-yeaf-oid man with a past history of hypertension and hyperuricemia and
1)
who is currently taking amiodipine and allopurinol arrives at the emergency
2) Toxtc epidermal necrolysis.
Bullous p>emphigod.
department complaining of a confluent rash on his trunk and prxima! part of
3)
Pemphigus vulgaris.
the limbs that started 48 hours ago. Two weeks ago he had to go to the emer-
4)
Paraneoplastlc pemphigus.
gency department because of an acute lumbalgla. He received treatment with

didofenac. Physical examination shows erythematous and purple flat leslons
Correct answer: 2
on epidermis that cover around 7 0 % of the body surface. Some bullas are aiso
observed. His lips, oral mucosa and conjunctiva are aiso affected with erosions.
Nikolsky s sign is postive. Which of the followng is the most lkeiy diagnosis?
41
Dermatologa
ACN
^sgecto^sendaês
Hay que conocer la clnica
acn y de la roscea.
(Y|
Aunque la lesin elemental del acn es el comedn, la clnica suele ser polimorfa, con presencia de comedones, ppulas,
pstulas, quistes y cicatrices.
|Y]
Deben descartarse erupciones acneiformes secundarias cuando las lesiones son monomorfas y sin comedones. En este
caso, siempre hay que descartar el uso tpico o sistmico de corticoides.
Los tratamientos sitmicos ms utilizados en el acn vulgar son los antibiticos (doxicilina y minoclclina) y la isotretlonona.
Pjfl
[Y]
La roscea afecta a mujeres de edad media. Muestran pieles sensibles que reaccionan con una vasodllatacin excesiva
frente a mltiples estmulos..
La clnica es de cuperosis, fusing, telangiectasias y ppulo-pstulas faciales. Puede acompaarse de afectacin ocular y
rinofima (esto ltimo, ms frecuente en varones).
11.1. Acn
El acn es una enfermedad inflamatoria del folculo pilosebceo, consecuencia de una alteracin en la queratinizacin folicular. Afecta a adolescentes y a adultos jvenes.
Etiopatogenia
Su etiologa es multifactorial:
Alteracin en la queratinizacln del infundbulo folicular: lo que genera un tapn de queratina (comedn)
que obstruye el orificio de salida.
Alteracin cuantitativa y cualitativa de la produccin de sebo de la glndula sebcea: este fenmeno es

andrgenodependiente.
Alteraciones en la microflora bacteriana: aumenta la cantidad de Propionibacterium
acns, capaz de meta-
bolizar lpidos, produciendo mediadores de la inflamacin.
Factores agravantes: estrs, anticonceptivos orales andrognicos, empleo de cosmticos no libres de aceites.
No se ha establecido una relacin ciara con la dieta.
Clnica
La lesin inicial es el comedn, que puede ser cerrado (blanquecino) o abierto (oscuro), y evoluciona a lesiones
inflamatorias: ppulas, pstulas, ndulos y quistes, en orden creciente de gravedad. Habitualmente se combinan
distintas lesiones de forma simultnea, con lo que el acn es polimorfo. Se centra en reas sebceas: cara (Figura
65), espalda, hombros y regin centrotorcica.
Existen dos formas clnicas graves de acn:
Acn congiobata: ndulos, quistes y abscesos comunicados por fstulas que dejan intensas cicatrices hipertrficas (Figura 66).
43
11 - A c n
Perxido de benzoilo: es queratoltico, comedoltico y bacteriosttico. Puede provocar irritacin y desteir la ropa. Existe
slo en formulacin tpica, no oral.
Retinoides tpicos: tretinona (cido 13-trans-retinoico}, isotretinona, adapaleno y tazaroteno, empleados como comedolticos
y exfoliantes.
cido azelaico al
207o:
es comedoltico y reduce la poblacin
bacteriana.
-
Antibiticos: clindamicina al 1 7 o o eritromicina al 2 7 o .
^^RECUERDA
Los retinoides tpicos y sistmicos como las tetraciclins, pueden producir

fotosensibilidad.
Moderados (acn papulopustuloso y noduloqustico): se emplea

habitualmente tratamiento oral:
-
Antibiticos: doxicilina y m i n o c i c l i n a son los ms utilizados.

Son bacteriostticos frente a P. acns y antiinflamatorios al inhibir la quimiotaxis de ios neutrfilos. Son fotosensibilizantes.
Tambin se usan los macrlidos (eritromicina y azilromicina),
Figura 65. Acn
fundamentalmente en el a c n infantil, donde las tetraciclinas

estaran cpntraindicadas.
-
Antiandrgenos: a c e t a t o de c i p r o t e r o n a , en c o m b i n a c i n
c o n e s t r g e n o s . Es til para tratar formas m o d e r a d a s - g r a v e s en m u j e r e s , i n c l u s o sin e v i d e n t e s a l t e r a c i o n e s h o r m o nales.
Isotretinona
(13-cis-retinoico):
derivado
de ia
vitami-
na A. P r o d u c e atrofia en la g l n d u l a s e b c e a y regula la
q u e r a t i n i z a c i n . El efecto s e c u n d a r i o ms f r e c u e n t e es la
x e r o s i s c u t a n e o m u c o s a . Se d e b e n m o n l t o r i z a r los triglicr i d o s , el c o l e s t e r o l y las t r a n s a m i n a s a s , puesto q u e p u e d e
e l e v a r sus n i v e l e s . Es p o s i b l e q u e p r o d u z c a
hipertensin
i n t r a c r a n e a l , sobre todo si se c o a d m i n i s t r a c o n las tetracic l i n a s . O t r o s efectos s o n : a l o p e c i a , m i a l g i a s , a l t e r a c i o n e s

de la c i c a t r i z a c i n y d i s m i n u c i n de la v i s i n n o c t u r n a .
N o d e b e p e r m i t i r s e el e m b a r a z o d u r a n t e el tratamiento y
en el mes posterior a la f i n a l i z a c i n del m i s m o . P r o d u c e
f o t o s e n s i b i l i d a d y el t rat amient o s u e l e reservarse para el
otoo y el i n v i e r n o .
Figura 66. Acn congiobata
Acn fulminans: como el congiobata.
pero con fiebre, malestar ge-
neral, leucocitosis, aumento de la V S G e incluso artralgias. Tambin
RECUERDA
Despus del tratamiento con isotretinona, se evitar el embarazo durante
un mes. Con el acitretino (vase psoriasis) este periodo debe ser de dos
aos.
se localiza en el tronco.
Diagnstico
Graves (acn congiobata y fulminans): se combinan los corticoides

orales y la isotretinona oral.
El diagnstico se realiza por la clnica. Debe diferenciarse de la roscea, de la foliculitis, de las verrugas planas y de las erupciones acnei-
Erupciones acneiformes
formes.
Acn ocupacional: se produce por oclusin del folculo pilosebceo

por aceites minerales. Comedones negros y ppulas eritematosas
Tratamiento
en antebrazos, muslos, glteos de trabajadores con hidrocarburos

clorados y alquitranes.
El tratamiento depende de la gravedad clnica:
44
Acn por frmacos: tpicos (corticoides, alquitranes) o sistmicos

(corticoides, A C T H , bromuro, yoduro, antiepilpticos, antitubercu-
Leves (acn comedoniano y papuloso): suele ser suficiente con el
losos e inhibidores del factor de crecimiento epidrmico). Suele ser
tratamiento tpico, pero tiende a recurrir. Los agentes ms utiliza-
una erupcin monomorfa, sin comedones y con predominio de pa-
dos son los siguientes:
pulopstulas.
Dermatologa
Epidemiologa
; Adolescentes y adultos jvenes
Mujeres de 30 a 50 aos
Etiologa
Alteracin de fa queratizizacin delinfundbulofollcutar

Alteracin cuantitativa y cualitativa de la produccin de sebo
Propionibacterium
acns
Empeora con estrs, anticonceptivos orales muy andrognicos, limpieza obsesiva
1
de cara y manipulacin
- Labilidad vasomotora
Demodex folHcuiorum
Enfermedades gastrointestinales
Predisposicin gentica
Polimorfismo: comedones {cerrados o abiertos}, ppulas, pstulas, ndulos, quistes

en orden de gravedad
Localizacin: cara, espalda, hombros y regin centrotorcica
- Formas clnicas graves de acn:
- A c n congiobata: grandes ndulos, quistes y abscesos comunicados por fstulas
en tronco fundamentalmente y extremidades proxlmales que dejan intensas
cicatrices hipertrficas. No presenta clnica sistmica
- A c n fulminans: similar al acn congiobata, pero con clnica sistmica (fiebre,
malestar general, leucocitosis, aumento de la VSG e incluso artralgias)
Clnica
(H.pyiori?)?
Fiushing facial (caf, alcohol, picantes, sol, calor...)

- Eritema persistente (cuperosis)
- Telangiectasias
Papulopstulas sin comedones
Lesiones oftlmicas (blefaritis, conjuntivitis, iritis)
Hiperplasia tejidos blandos (rinofima, otofima,
blefarofima), ms tpica en varones
Tabla 13. Acn y roscea
11.2. Roscea
Tratamiento
La roscea es una enfermedad c r n i c a , de patogenia desconocida, c a -
Hay que evitar estmulos vasodilatadores. En casos leves, se emplea el
racterizada por eritema y lesiones acneiformes en la c a r a . Afecta ms a
metronidazol tpico o el cido a z e l a i c o , posteriormente d o x i c i c l i n a
mujeres entre los 30 y los 50 aos de edad (Figura 6 7 ) .
o m i n o c i c l i n a orales. En los graves, se utiliza la isotretinona oral en

dosis bajas.
Etiopatogenia
Desconocida, aunque se implican la labilidad vasomotora, la infeccin
por Demodex
folHcuiorum.
la fotoexposicin, y la predisposicin gen-
tica. Se discute el posible papel patognico del H.
pylorl.
Clnica
C o m i e n z a por episodios de fiushing
f a c i a l e s ante d i v e r s o s est-
mulos (caf, a l c o h o l , c o m i d a s p i c a n t e s , s o l , a m b i e n t e s c a l u r o s o s ,
etc.), que v a p r o v o c a n d o la a p a r i c i n de eritema persistente ( c u perosis), telangiectasias y ppulo-pstulas sin c o m e d o n e s . C o n el
tiempo pueden aparecer lesiones o c u l a r e s (blefaritis, c o n j u n t i v i t i s ,
iritis) e hiperplasia de tejidos blandos ( r i n o f i m a , o t o f i m a , blefarofima), ms t p i c a en los v a r o n e s .
Figura 67. Roscea. Obsrvese la falta de comedones

La isotretinona es un frmaco que se emplean por va oral para tratar el
Cul de las siguientes afirmaciones es FALSA respecto a ia roscea?
acn en algunos pacientes. Cul d e las siguientes respuestas es FALSA?

1)
1)
Es u n a e r u p c i n q u e se presenta p r e d o m i n a n t e m e n t e e n cuello y escote.
Puede elevar los niveles sricos de colesterol y triglicridos.
2}
Produce casi siempre una importante sequedad de piel y mucosa.
2)
Es ms frecuente en la mujer que en el hombre.
3)
Es teratgeno, y por ello es obligatorio que las mujeres que lo tomen reali-
3)
El rinofima es una variante con engrosamiento de la piel de la nariz.
cen una anticoncepcin durante al menos 2 aos despus de finalizado el
4)
Puede estar asociada a conjuntivitis y blefaritis.
tratamiento.
4)
Puede alterar el proceso de cicatrizacin de las heridas y facilitar la aparicin
RC:1
de queloides.
RC:3
45
12
Dermatologa
ALOPECIAS
Aspectos esenciales
Tema muy secundario. Lo ms
importante es tener claro qu
patologas causan alopecia
cicatrizal y cules no (es
necesario aprender muy bien
la tabla).
Pf|
Las alopecias se dividen en cicatrizales (irreversibles) y no cicatrizales (reversibles), segn el aspecto de la piel de la zona
atopcca.
[Y]
Las alopecias no cicatrizales son: la alopecia androgenetica, que es la ms frecuente; la alopecia areata, que puede implicar alteraciones autoinmunitarias del tiroides; el efluvio telgeno, que aparece despus de situaciones estresantes,
como el parto, y el efluvio angeno, relacionado con quimioterpicos.
fYl
Entre las alopecias cicatrizales, se encuentran el liquen plano pilar y el lupus cutneo crnico (discoide).
12.1. Definicin y clasificacin

Las alopecias son un grupo de enfermedades definidas por la disminucin de la densidad del pelo o ausencia del
mismo en cualquier parte de la superficie cutnea.
Para su estudio, es frecuente dividirlas en los siguientes tipos:
Alopecias cicatrizales: causadas por malformacin, dao o destruccin del folculo, por lo que son definitivas.
Alopecias no cicatrizales: bien debidas a miniaturizacin del folculo o bien a sndromes hereditarios o asociadas a enfermedades sistmicas.
12.2. Alopecias
no cicatrizales
Alopecia andrognica
o calvicie comn
Este tipo de alopecia se debe al efecto

combinado de la predisposicin gentica y de los andrgenos sobre los
folculos pilosos.
^jg^^^ ^ ^,^^^^3 andrognica
Puede comenzar ya en la pubertad y la progresin es gradual, siguiendo unos patrones clnicos determinados:
Varones: receso de la lnea de implantacin frontoparietal, ms tarde alopecia en el vrtex, luego estas reas
se van uniendo por una prdida difusa hasta que termina en la "calvicie hipocrtica", conservando solamente
las regiones temporales y occipital. Se divide, segn Hamilton, en ocho grados (Figura 68).
Mujeres: prdida difusa en regin parietal y en vrtex, sin retraso de la lnea de implantacin. Hay tres grados
de Ldwig.
Para su tratamiento se utiliza el minoxidilo tpico 2 - 5 % y el finasteride en dosis de 1 mg/d v.o. (antiandrgeno
inhibidor de la 5a-reductasa folicular, que disminuye los niveles perifricos de dihidrotestosterona, uno de los
47
12 A l o p e c i a s
mediadores que favorecen la progresin de este cuadro). En mujeres se

emplea el acetato de ciproterona como antiandrgeno.
Efluvio angeno
Suele ser ocasionado por txicos, que detienen el ciclo del pelo en fase
Alopecia areata
de crecimiento o anagn, produciendo una cada del pelo brusca y difusa. Puede aparecer con el uso de citostticos, intoxicaciones (mercurio...) o en el dficit grave de protenas.
La alopecia areata es una enfermedad caracterizada por placas alopcicas bien definidas y asintomticas, sin inflamacin de la piel, en el
Otras causas de alopecia no cicatrizal son: la sfilis secundaria, la tia
cuero cabelludo (Figura 69) o en otras zonas del cuerpo (puede afectar
del cuero cabelludo, la tricotilomana, el hipertiroidismo e hipotiroidis-
a toda la superficie corporal). No hay cicatrizacin ni atrofia. En ocasio-
mo, el lupus eritematoso sistmico, la ferropenia...
nes, existen pelos cortos en forma de porra ("en signo de exclamacin"),

que son diagnsticos, llamados pelos peldicos. Su presencia indica
que la enfermedad est activa. Suele darse en adultos jvenes y se cree
que se debe a una conjuncin de factores hereditarios, autoinmunitario
y psquicos. Puede asociarse a enfermedades autoinmunitarias como vi-
12.3. Alopecias cicatrizales
tligo, Addison, tiroiditis de Hashimoto y anemia perniciosa.

Es necesario recordar: lupus eritematoso cutneo crnico (discoide) (Figura 70), liquen plano, mucinosa folicular, tias inflamatorias y pseudopelada de Brocq (proceso de etiologa desconocida, considerada por
algunos autores como el estadio final de procesos como el lupus o el
liquen plano).
Figura 69. Alopecia areata
El tratamiento depende de la extensin, emplendose corticoides tpicos o intralesionales en placas pequeas, y orales en caso de extensiones
mayores. Pueden utilizarse sensibilizantes tpicos (dinitroclorobenceno
o difenciprona), o PUVA para casos ms extensos. Ningn tratamiento
es plenamente eficaz en todos los casos. Es posible la repoblacin espontnea de las placas.
Figura 70. Alopecia cicatrizal por lupus cutneo crnico
Efluvio telgeno
ALOPECIAS CICATRIZALES
Es la segunda causa ms frecuente de alopecia, despus de la andrognica. Por la accin de diversos factores (dietas hipocalricas, estrs, fiebre alta, embarazo, frmacos), se produce el paso de muchos folculos
de manera brusca a la fase de telgeno, por lo que, tres meses despus,
comienza a caer el cabello en mayor cantidad. La recuperacin es es-
Liquen plano
Lupus cutneo crnico
Esclerodermia
Dermatomiositis
Tias inflamatorias
Pseudopelada de Brocq
Mucinosis folicular
ALOPECIAS NO CICATRIZALES
Alopecia areata
Psoriasis
Sfilis secundaria
Tias no inflamatorias
Tabla 14. Alopecias cicatrizales y no cicatrizales
pontnea entre seis y doce meses despus, si se suspende la causa.

Cul de los siguientes procesos determina una alopecia cicatrizal definitiva?
1)
Psoriasis.
2)
Liquen.
48
3}
Eritema exudativo multiforme minor.
4)
Pseudotia amiantcea.
RC: 2
Dermatologa
13
ALTERACIONES
DE LA PIGMENTACIN
Orientacin
ENARM
El melasma
y el vitligo son trastornos
frecuentes y fciles
de recordar. Lo ms
importante es saber
qu lesiones pueden favorecer
ei desarrollo de melanoma.
pn
Los cambios en la pigmentacin cutnea pueden ser debidos a aumentos o disminuciones de la melanina o del nmero
de melanocitos. Tambin la profundidad del pigmento puede mostrar colores distintos, siendo ms azul cuanto ms
profunda est la melanina.
El vitligo afecta a ms del 1 % de ta poblacin. Se manifiesta como mculas acrmicas, resultado de la destruccin local
de ios melanocitos.
13.1. Discromas con hipopigmentacin o acroma

Las discromas con hipopigmentacin se deben a la disminucin o a la ausencia total de melanina o de melanocitos en la epidermis. En este apartado se remarcar slo el vitligo.
Vitligo
El vitligo se caracteriza por mculas acrmicas por destruccin de los melanocitos. Afecta al 1 7 o de la poblacin, suele comenzar en la infancia o en la juventud y tiene carcter familiar, suponindose una herencia
multifactorial.
Etiopatogenia
Existen tres teoras acerca de su etiopatogenia:
Autoinmunitario: debido a su asociacin con otras enfermedades autoinmunitarias (anemia perniciosa, enfermedad de Graves, enfermedad de Addison, etc.). Se pueden detectar anticuerpos antimelanocito cuyos
niveles se correlacionan con la actividad de la enfermedad.
Autocitotxica: autodestruccin de los melanocitos por exceso de funcin y formacin de radicales libres.
Neural: basada en ia evidencia de vitligos segmentarios, presencia de vitligo en reas denervadas y en modelos animales.
Clnica
Manchas acrmicas de curso crnico y progresin variable (Figura 71). Tienen fenmeno de Koebner. Puede
estar asociado a alopecia areata y a diabetes mellitus.
Existen diversos tipos, segn la distribucin de las lesiones:
Generalizado: el ms habitual, con placas simtricas en superficies extensoras de cuello, extremidades, axilas y cara (periorificial, sobre todo).
Focal: placas nicas sin distribucin en dermatomas.
Segmentario: afecta a un dermatoma, de forma asimtrica.
Universal: prdida completa de pigmento.
49
Manual CTO de Medicina
13 - Alteraciones de la pigmentacin
Tratamiento
E! tratamiento se har en funcin del tipo de lesin:
Lesiones localizadas: corticoides tpicos.

Lesiones extensas o generalizadas: U V B o P U V A . Puede emplearse
ei khellin (fotosensibiizante tpico) con fototerapia. Otra alternativa es la despigmentacin de la piel sana con hidroquinona.
La Tabla 15 resume dos diferentes tumores melnicos benignos.

EPIDERMIS
: Aumenta
melanina
Eflides
Manchas de caf con leche
Nevus de Becker
Melasma-cloasma
Lntigos
Mancha monglica
- Nevus de Ota (cabez"Ota")
Nevus de Ito {hombr"lto")
Nevus azul
i
1 Aumentan
1 melanocitos
i
i
{
DERMIS
Otros nevus melanociticos (incluido Spitz)
Tabla 15. Tumores melnicos benignos
14
Dermatologa
ENARM
pectos esenciales
FOTOSENSIBILIDAD. TRASTORNOS
INDUCIDOS POR LA LUZ
Tema complejo. Lo ms
importante es conocer bien
la porfiria cutnea tarda,
y aprender a distinguirla
de la aguda intermitente.
[T]
Las sustancias fotosensibilizantes pueden dar reacciones de tipo fototxico (que son las ms frecuentes y aparecen
tras la primera exposicin) o de tipo fotoalrgico (que requieren sensibilizacin previa). Las primeras dan una clnica de
quemadura solar, mientras que las fotoalrgicas dan u n aspecto ms parecido al eccema agudo, con extensin de las
lesiones a zonas no fotoexpuestas.
[Y]
Diurticos y tetraciclinas son causa frecuente de fototoxicidad.
fj]
Entre las dermatosis fotoagravadas, hay que recordar ei lupus eritematoso, la enfermedad de Darier, la roscea y la
pelagra.
[A]
La erupcin polimorfa lumnica es ia fotodermatosis idioptica ms frecuente.
[s]
La mayora de las porfirias son de herencia autosmica dominante, excepto la porfiria eritropoytica congnita (recesi-
r
va) y la porfiria cutnea tarda (adquirida e n el 8 0 % de los casos).
fY]
La PEC o de Gnther es la forma ms grave. Nios peludos con orinas rojas y eritrodoncia que desarrollan cicatrices,
mutilaciones y anemia hemoltica.
[Y]
La PCT se presenta en hombres de 40-50 aos con hepatopata (enolismo, VHC+, hemocromatosts). Da hipertricosis
malar y ampollas en las manos. Se trata con flebotomas y antipaldicos.
La PAI nunca afecta a la piel. Presenta clnica sistmica a brotes (dolor abdominal, psicosis, parestesias y paresias).
14.1. Fotosensibilidad inducida

por sustancias qumicas
La fotosensibilidad inducida por sus-
FOTOAlERGiA
tancias qumicas puede ser fototxica (parece una quemadura solar y es

posible que ocurra tras la primera exposicin al medicamento) o fotoalrgica (la luz cambia la configuracin
Mecanismo
Hipersensibilidad tipo IV
Brote
- En segunda exposicin
Tarda (48 horas despus)
En primera exposicin
En cualquier persona
Clnica
Erupcin polimorfa,
eccematosa, incluso en reas
cubiertas
Monomorfa, como cualquier

quemadura, en reas expuestas
Causas
Sulfamidas, PABA,
fenotiacinas (prometazina)
Tetraciclinas (fotooniclisis),
alquitrn, psoralenos, retinoides
del medicamento y la convierte en

un antgeno; hace falta una primera
exposicin previa) (Tabla 16).
Ambos tipos de fotosensibilidad son
frecuentes con el p i r o x i c a m , las tiacidas y las tetraciclinas. Es muy tpi-
FOTOTOXICIDAD
No inmunitaria
Ms frecuente
Tabla 16. Erupcin fotoalrgica vs fototxica
ca de estas ltimas la fotooniclisis.

U n tipo especial de fototoxicidad es la fitofotodermatitis, que est causada por furocumarinas (psoralenos)
fotoactivas presentes en las plantas. T p i c o de camareros (zumo de lima) expuestos al sol en terrazas.
La dermatitis de Berloque est causada por una interaccin entre la luz solar y el aceite de bergamota, presente
en muchas colonias y perfumes.
51
I A M i l i M l # f I J k U J l ! J L k l l M 8 l t g a 14 - Fotosensibilidad. Trastornos inducidos por la luz
Clasificacin
Es tpica la hiperpigmentacin postinflamatoria del cuello, que desaparece lentamente despus de varios meses.
Su clasificacin se basa en el rgano en el que el dficit enzimtico es

ms manifiesto (Tabla 18):
RECUERDA
No deben administrarse tetraciclinas con Isotretinoina para tratar el
acn. El adelgazamiento cutneo producido por los retinoides facilita la
fototoxicidad de las tetraciclinas. El uso conjunto aumenta el riesgo de
hipertensin intracraneal.
Ertropoyticas:
-
Porfiria eritropoytica congnita (de Gnther): herencia AR.

Protoporfiria eritropoytica: herencia A D .
Hepticas:
14.2. Dermatosis exacerbadas

por la luz
Porfiria cutnea tarda: herencia A D o adquirida.
Porfiria aguda intermitente: herencia A D .

Porfiria variegata: herencia A D .
Coproporfiria hereditaria: herencia A D .

Dficit de A L A deshidratasa: herencia AR.
Son aquellas dermatosis que se agravan o precipitan con el sol. Este
Hepatoeritropoyticas:
dato aparentemente banal puede facilitar m u c h o el diagnstico de
Porfiria hepatoeritropoytica: herencia AR.
cuadros como el lupus eritematoso, la porfiria o la enfermedad de

Darier (Tabla 17).
Clnica
- Albinismo oculocutneo
LES
Precancerosis (xeroderma pigmentoso)
- Porfirias
Fotoalergias y fototoxias
Darier
Pelagra
Roscea
Dermatomiositis
palabra "eritropoytica" o " c u t n e a " . Las dems son agudas y sist-
Sindrome carcinoide
micas. La porfiria variegata y la coproporfiria hereditaria muestran
Hay manifestaciones cutneas y/o extracutneas. En general, las porfirias tpicamente cutneas son aquellas que llevan en su nombre la
una c l n i c a mixta, sistmica y cutnea, mientras que la porfiria aguda
Tabla 17. Dermatosis agravadas por el sol
intermitente y el dficit de ALA-deshidratasa slo presentan sntomas

sistmicos.
14.3. Porfirias
Manifestaciones cutneas
Es un grupo de enfermedades metablicas caracterizadas por de-
Las manifestaciones cutneas son las siguientes:
fectos enzimticos hereditarios o adquiridos de la va metablica
Fotosensibilidad aguda: prurito, dolor y escozor minutos despus
del grupo hemo de la hemoglobina.
de la exposicin solar, seguido de eritema y edema. Aparecen en
Su sntesis se produce en el hgado y en la mdula sea. El defecto

da lugar a la a c u m u l a c i n de metabolilos intermedios (porfirinas)
que absorben energa l u m n i c a y provocan f o t o s e n s i b i l i z a c i n .
eritropoytica.
zonas expuestas y duran 1 2 - 2 4 horas. Frecuente en la protoporfiria

-
PORFIRIA AGUDA
INTERMITENTE
PORFIRIA ERITROPOYTICA
CONGNITA
PORFIRIA CUTNEA TARDA
Dficit enzimtico
Hiperfragilidad cutnea: con curso subagudo-crnico: ampollas

subepidrmicas tras mnimos traumatismos, sobre todo en el dor-
URO III descarboxilasa (uroporfirina

y coproporfirina en sangre, orina y heces
confirman ei diagnstico)
URO III
PGBdeaminasa
dcada (varones > mujeres)
Infancia
15-40 aos
Edad
Frecuencia
Ms frecuente
Muy rara
Ms frecuente en nrdicos
Fotosensibilidad
Mode rada-grave
Marcada desde nacimiento
NO
Clnica cutnea
S (con graves mutilaciones)
NO
Clnica sistmica
Diabetes mellitus (25%)

Siderosis heptica (asintomtico)
Anemia hemoltica (tie paales de rojo)

Eritrodoncia
Esplenomegalia
Crisis porfirica
Tratamiento
Flebotomas
Eliminar alcohol
Clorocina
Esplenectoma
Foto proteccin
Tratamiento infecciones cutneas
Evitar desencadenantes de crisis

Clorpromacina y analgsicos
- Dieta rica en hidratos de carbono
- Hematina
Tabla 18. Porfirias
52
i
Dermatologa
so de las manos, que se siguen de erosiones y cicatrices con for-
formas adquiridas; afecta con mayor frecuencia a varones. Se inicia
macin de quistes de milium. Con e! tiempo pueden existir c a m -
con hiperfragilidad cutnea en el dorso de las manos (ampollas, ero-
bios esclerodermiformes, especialmente en aquellas porfirias que
siones, quistes de milium) ms hiperpigmentacin facial e hipertri-
originan acmulo de uroporfirina I (activadora de fibroblastos),
cosis malar relacionadas con una marcada fotosensibilidad (Figuras

72 y 73). La afectacin heptica suele ser asintomtica y se debe al
que son la cutnea tarda y la de Gnther.
depsito de porfirinas y de hierro. Es caracterstica la presencia de

fluorescencia rosa-rojiza en la orina cuando se examina con la luz
Manifestaciones extracutneas
de W o o d .
El diagnstico se confirma mediante la presencia de uroporfirina I y III
Crisis porfirica o ataque agudo de porfiria: es un cuadro agudo,
en orina, e isocoproporfirina en heces en cantidades elevadas y otras
tpico de las porfirias no cutneas (la porfiria aguda intermitente es
porfirinas en plasma. Histolgicamente, las ampollas son subepidrmi-
el prototipo), que cursa siempre con aumento en orina de aminole-
cas, sin reaccin inflamatoria acompaante. Las porfirinas de las hema-
vulnico y porfobilingeno (ayudan al diagnstico) y que se mani-
tes son normales.
fiesta clnicamente con crisis de sntomas digestivos, neurolgicos

y psiquitricos, en relacin casi siempre con un desencadenante
El tratamiento consiste en eliminar los desencadenantes (alcohol, estr-
( 7 5 7 o de los casos). Los desencadenantes ms frecuentes son los
genos), flebotomas peridicas para reducir hierro y dejar hemoglobina
frmacos, principalmente los barbitricos y otros hipnticos (utili-
en 1 0 - 1 1 g/dl o dar cloroquina oral en dosis bajas para aumentar la
zados en anestesias), las sulfamidas, los antiepilpticos, los ergota-
eliminacin urinaria de porfirinas (en caso de contraindicacin de fle-
mnicos, el alcohol, los anticonceptivos o el cloranfenicol. Menos
botomas).
frecuentes son las alteraciones hormonales, las infecciones, el estrs

o el ayuno. Los sntomas de las crisis son los siguientes:
-
Digestivos (sistema nervioso autnomo): dolor abdominal clico, estreimiento, nuseas y vmitos. Tambin taquicardia, hi-
RECUERDA
La URO-descrboxilasa es la enzima implicada en la PCT.
pertensin...
-
Neurolgicos (sistema nervioso perifrico): polineuropata peri-
Fotosensibilidad
frica, mialgias, paresias y parestesias, de forma simtrica en extremidades. Suele confundirse con cuadros neurolgicos como
el Guillain-Barr.
-
Psiquitricos (sistema nervioso central): confusin, alucinaciones o autnticos cuadros psicticos.
Un dato caracterstico de las crisis porfricas es el hallazgo de una

hiponatremia franca y la necesidad de comer dulces. El mejor tratamiento para las crisis es la prevencin, evitando los desencadenantes.
En caso de brote grave puede ser muy til el tratamiento con hematina endovenosa, que revierte el cuadro rpidamente. Han de administrarse carbohidratos (a dosis altas inhiben la sntesis del grupo hemo).
Anemia hemoltica: es debida al acmulo de porfirinas en los hepatocitos y produce esplenomegalia. Tpica de las porfirias ertropoyticas.
Afectacin heptica: dao por depsito de porfirinas y hierro.

Figura 72. Porfiria cutnea tarda
Diagnstico
El diagnstico se realiza por deteccin de los productos acumulados en
el plasma, la orina, las heces, los eritrocitos o la mdula sea.
Porfiria cutnea tarda

Se hereda de manera autosmica dominante o bien es adquirida (la
mayora de los casos) en relacin con factores hepatolesivos como el
alcohol, los estrgenos, la infeccin por V H C , la hemocromatosis o la
exposicin a txicos (hexaclorobenceno). Es debida a la deficiencia
de uroporfiringeno descarboxilasa a nivel heptico, que provoca un
acmulo de uroporfiringeno III.
Clnicamente, las manifestaciones comienzan en la adolescencia (en
las formas familiares hereditarias) o en la tercera o cuarta dcada en
Figura 73. Porfiria cutnea tarda. Lesiones en manos
53
BKBfWKflgpliaJiEilfflBMgfflBBiB
14 - Fotosensibilidad. Trastornos inducidos por la luz
Protoporfiria eritropoytica
fotoexpuestas que van dejando mltiples cicatrices y mutilaciones. Su

tratamiento se basa en la esplenectoma y en la fotoproteccin. El trasplante de mdula sea ha sido curativo en casos graves.
Es la segunda ms frecuente y la que mayor incidencia tiene en nios.

Comienza en la infancia con intolerancia al sol. La clnica es de eritema solar agudo que aparece a las pocas horas de la exposicin. No
existe excrecin de porfirinas en la orina, lo que puede dificultar el
diagnstico (se deben medir porfirinas en heces). Asocia colelitiasis. Es
de utilidad el tratamiento con p-caroteno para aumentar el tiempo de
exposicin solar.
Porfiria eritropoytica congnita

(de Gnther)
Es excepcional y muy grave. Existe dficit de la enzima cosintetasa.

El recin nacido tie los paales de rojo y presenta progresivamente
eritrodoncia (Figura 74), esplenomegalia y anemia hemoltica. Cursa
con fotosensibilidad extrema, por lo que aparecen ampollas en zonas
Figura 74. Eritrodoncia

Adulto de 47 aos, bebedor abundante, acude a la consulta por aparicin
Cul es la sospecha diagnstica de un paciente que desarrolla una poli-
de pequeas lesiones ampollosas en el dorso de la mano por traumatismos
neuropata simtrica y rpidamente progresiva, con crisis de dolor abdo-
mnimos. En la exploracin se observa tambin una hiperpigmentacin di-
minal, episodios comiciaies y un cuadro pslctico?
fusa y una hipertricosis facial. El diagnstico ms probable es:

1)
Sndrome de Gullaln-Barr.
2)
Porfiria aguda intermitente.
2) Dermatitis herpetiforme.
3)
Neuropata diabtica.
3) Porfiria cutnea tarda.
4)
Amiloidosis.
1) Pnfigo vulgar.
4)
Epidermlisis ampollosa simple.

RC:2
R03
Case study
A 32-year-old woman goes to the clinic complaining of several erythema-
1)
Erythema multiforme.
tous annular lesions that have been appearing on her shoulders, arms and
2)
Lichen planus.
scapular rea for the last 20 days, after sunbathtng during the previous
3)
Hepatocutaneous porphyria.
days. The central rea appears to be less affected than the perphery. She
4)
Subacute cutaneous lupus erythematous.
claims that she is asymptomatc. Which of the foilowing is the most likely
diagnosis?
54
Correct answer: 4
Dermatologa
15
NFERMEDADES AMPOLLOSAS
AUTOINMUNITARIAS
; un tema muy importante

ue es preciso dominar. Hay
ue tener un esquema mental
B las caractersticas de cada
atologa, tal y como se
;pone en los puntos clave.
-, necesario fijarse en el
ibujo con las claves para
diagnstico histolgico.
i tabla que aparece al final
si tema es un excelente
sumen, por lo que ahorrar
lucho esfuerzo.
pf]
Para e! diagnstico de estas enfermedades es necesario establecer una correlacin de la clnica con los hallazgos histolgicos y de inmunofluorescencia directa (IFD).
Y]
Localizacin de ta ampolla: intraepidrmica en el pnfigo y subepidrmica en el resto. El pnfigo vulgar afecta a adultos
de 40-50 aos con lesiones mucosas y ampollas flccidas en piel.
[Y|
Fn el pnfigo hay acantlisis por ta accin de las IgG dirigidas contra antgenos de la superficie del queratinocito.
|Y]
Fl pnfigo vulgar es la forma ms grave y frecuente de pnfigo. La mayora tienen afectacin mucosa importante.
|Y]
Fl pnfigo foliceo no afecta mucosas. Son frecuentes las erosiones cutneas, pero no las ampollas.
[Y]
F! penfigoide ampolloso suele aparecer en la tercera edad. Las ampollas son tensas y aparecen sobre placas urticariformes pruriginosas. La afectacin mucosa es Infrecuente.Tiene mejor pronstico que el pnfigo.
[j]
La histologa del penfigoide muestra ampollas subepidrmicas con abundantes eosinfilos.
|Y]
La IFD del penfigoide muestra depsitos de C3 y en menor intensidad de IgG en la membrana basal dermoepidrmica.
|Y]
La clnica, histologa e IFD del penfigoide gestacional es la misma que la del penfigoide ampolloso, considerndose una
forma de penfigoide de presentacin e n embarazadas.
[Yo]
La dermatitis herpetiforme (DH) se manifiesta con vesculas muy pruriginosas en codos, rodillas y glteos que no responden a corticoides. Asociada a enfermedad celaca habitualmente asintomtica.
[Yj]
La histologa de la DH muestra una ampolla subepidrmica con neutrfilos en el vrtice de las papilas drmicas.
[jY]
La IFD de la DH demuestra depsitos granulares de IgA en papilas drmicas.
[[3]
La DH presenta los mismos autoanticuerpos que la enfermedad celaca y responde al mismo tratamiento (dieta sin
gluten). La sulfona es el tratamiento mdico de eleccin.
[Y]
La epidermlisis ampoosa adquirida se manifiesta con ampollas en zonas de roce. El colgeno Vil (forma las fibrillas de
anclaje de la membrana basal) es el antgeno contra el que se dirigen las IgG.
[77]
La dermatosis lineal IgA es la ms frecuente en la infancia y responde al tratamiento con sulfona.
15.1. Grupo de los pnfigos

Los pnfigos son enfermedades ampollosas de la piel y de las mucosas caracterizadas clnicamente por ampollas flaccidas; histolgicamente lo estn por despegamiento intraepidrmico debido a acantlisis; e inmunopatolgicamente
por anticuerpos IgG, depositados y circulantes, dirigidos contra las uniones intercelulares de los queratinocitos (desmosomas). Su pronstico depende de la forma clnica. El pnfigo vulgar es la forma ms grave, con una mortalidad
del 1 0 7 o con los tratamientos actuales. Antiguamente, sin tratamiento, era de hasta el 6 0 7 o .
Clasificacin
Pnfigo vulgar:
-
Forma localizada: pnfigo vegetante (pliegues; cuero cabelludo).
inducido por frmacos: peniciamina y captopril.
55
15 Enfermedades ampollosas autoinmunitarias
Pnfigo foliceo:
-
Forma localizada: pnfigo eritematoso (reas seborreicas).
Forma endmica: fogo
inducido por frmacos: peniciamina y captopril.
selvagem.
Pnfigo paraneoplsico: linfomas y timomas.
Etiopatogenia
La alteracin fundamental en el pnfigo es la acantlisis, provocada
por la unin de la IgG a antgenos de los desmosomas. Se desconocen
los mecanismos que inician la formacin de los anticuerpos. Se han
identificado las protenas que actan como antgeno, que son principalmente la desmoglena 3 para el pnfigo vulgar y la desmoglena 1
para el pnfigo foliceo (estas protenas se expresan en concentracio-
A c anticolgeno VII
nes distintas en piel y mucosas, lo que explica la afectacin o no de

mucosas que muestran las diferentes variantes de pnfigo).
Pnfigo
Penfigoide ampolloso
Herpes gestationis
Epidermlisis
ampollosa adquirida
- Dermatitis
herpetiforme
Figura 75. Enfermedades ampollosas autoinmunitarias.

Claves para el diagnstico histolgico
Clnica
^ ~
En funcin del tipo de pnfigo, la clnica ser la siguiente:
Pnfigo vulgar: es la forma ms frecuente y la ms grave de los

pnfigos. La lesin inicial es una ampolla flccida o erosin sobre
piel aparentemente normal en cualquier localizacin, ms habitualmente en flexuras y en zonas de presin. Evolucionan a erosiones
dolorosas y costras. Las erosiones en la mucosa oral son la forma
inicial de presentacin en la mayor parte de los pacientes. Hay signo de Nikolsky.
Pnfigo foliceo: rara vez aparecen ampollas. Comienza en reas

seborreicas como erosiones y costras sobre una base eritematosa
y se extiende posteriormente a todo el tegumento. La afectacin
mucosa es excepcional.
Diagnstico
Figura 76. Pnfigo vulgar
Histologa (Figura 75):

-
Pnfigo vulgar: ampolla intraepidrmica suprabasal por acantlisis (Figuras 76 y 77).
Pnfigo foliceo: ampolla intraepidrmica a nivel de la granulosa y subcrnea.
IFD: IgG depositada en los espacios intercelulares de los queratinocitos. No pueden diferenciarse los distintos tipos de pnfigo por el
patrn de IFD.
IFI: IgG antisustancia intercelular de la epidermis positivos en ms

del 7 5 % de pacientes. Tienen una correlacin positiva, pero inexacta con la actividad de la enfermedad.
Tratamiento
Corticoides sistmicos de eleccin. Se emplea prednisona 1-2 mg/kg/da
para controlar los brotes agudos. Se hace un descenso paulatino y se utiliza dosis de mantenimiento durante aos. Tambin se usan inmunosupresores: ciclofosfamida, azatioprina y, excepcionalmente, sales de oro,
ciclosporina.
Figura 77. Pnfigo vulgar con afectacin de la mucosa oral con erosiones
56
Dermatologa
Tratamiento
'^RECUERDA
El pnfigo vulgar no suele producir prurito a diferencia del penfingoide
ampolloso, el herpes gestationis y la dermatitis herpetiforme.
No es tan grave como el pnfigo vulgar. En el tratamiento se usan corticoides tpicos y/o sistmicos: prednisona 1 mg/kg/da. Si no hay respuesta,
pueden emplearse azatioprina u otros inmunosupresores.
15.2. Penfigoide ampolloso
Penfigoide cicatrizal
El penfigoide ampolloso es la enfermedad ampollosa autoinmunitaria ms
frecuente. Cursa con ampollas subepidrmicas normalmente en pacientes
de edad avanzada (mayores de 6 0 aos), caracterizada histopatolgica-
El penfingoide cicatrizal es una enfermedad ampollosa subepidrmica,
mente por ei depsito de IgG y C3 en la membrana basal (Figura 7 8 ) .
con caractersticas histolgicas e inmunopatolgicas similares al penfigoide ampolloso, aunque definida por lesiones mucosas con importante tendencia a la cicatrizacin.
clnica
Afecta con mayor frecuencia a mujeres de edad avanzada. Se presenta fundamentalmente en mucosas, que por orden decreciente de
frecuencia son las siguientes: b o c a , conjuntiva, laringe, genitales y
esfago. Se producen ampollas con tendencia a ia cicatrizacin y a
la formacin de sinequias. Existen lesiones cutneas que aparecen en
un 3 0 % de los casos.
Diagnstico
Histologa e IFD: similar a las del penfigoide ampolloso.
IFI: habitualmente negativa.
Figura 78. Penfingoide ampolloso. Ampollas tensas. No hay signo de Nikolsky
Tratamiento
Etiopatogenia
El tratamiento se lleva a cabo con prednisona, frecuentemente acompaada de inmunosupresores (azatioprina o ciclofosfamida) segn la
El depsito de IgG dirigido contra antgenos protena B P 1 8 0 de la
gravedad y las mucosas afectadas.
lmina lcida (hemidesmosoma) activa el complemento y provoca

una reaccin inflamatoria que desencadena la separacin dermoepidrmica.
15.3. Herpes gestationis

o penfigoide gestacional
Clnica
La clnica se basa en la aparicin en gente mayor de ampollas tensas
El herpes gesat/on/s es una enfermedad ampollosa subepidrmica au-
sobre piel sana o sobre lesiones habonosas. Predominan en el abdo-
toinmunitaria de aparicin en ei embarazo y en el posparto, que cursa
men y en las reas flexoras de las extremidades. Hay prurito intenso.
como una erupcin de vesculas pruriginosas, producidas por ia pre-
No deja cicatrices. Existe afectacin de la mucosa oral hasta en un 3 5 %
sencia de IgG dirigidas contra la membrana basa!.
de los casos. No hay signo de Nikolsky.
Clnica
Diagnstico
Entre el segundo y ei tercer trimestre de la gestacin aparecen ppulas,

*
Histologa: ampolla subepidrmica con infiltrado drmico con eosi-
habones, vesculas y ampollas pruriginosas que empiezan en el rea
nfilos.
periumbilical y se extienden al resto de la piel (Figura 79). Las mucosas
IFD: IgG +/- C3 en depsito lineal en la membrana basal de la unin
no suelen afectarse. El brote puede autolimitarse, pero son comunes
dermoepidrmica.
nuevos episodios en el posparto, con la toma de anticonceptivos y con
IFI: IgG antimembrana basal circulantes positivos en un
70-807o
los casos, sin correlacin con la actividad de la enfermedad.
de
nuevos embarazos. U n 5-10% de nios nace con lesiones parecidas,

que se autolimitan en unas semanas, debido al paso de anticuerpos
maternos a travs de la placenta.
57
l B E B f l B B i i 8 E i f f l E C T S B E B 8 B I B 5 1 13 Enfermedades ampollosas autoinmunitarias
RECUERDA
El signo de Nikosky aparece en el pnfigo y no en el resto de enfermedades
ampollosas autoinmunitarias.
Clnica
Suele comenzar entre la segunda y la cuarta dcadas de la vida. Las
lesiones son polimorfas, con ppulas, placas urticariformes y vescu-
Diagnstico
las excoriadas agrupadas - d e ah el trmino "herpetiforme"- con distribucin simtrica en reas de extensin (codos, rodillas, escpulas,
glteos, cuero cabelludo) sin afectacin mucosa (Figura 8 0 ) . El snto-
Histologa: ampolla subepidrmica con eosinfilos.

IFD:
C3
en depsito lineal en la membrana basal y en el
ma fundamental es el prurito. Slo un 3 0 7 o manifestarn alteraciones

30-407o
de
clnicas intestinales (diarrea, esteatorrea, dolor abdominal).
casos, tambin IgG.

IFI: IgG antimembrana basal circulantes positivos en casi todos los
casos (empleando anticuerpos monoclonaes). Factor H G (que se
corresponde con una IgG capaz de fijar complemento) positivo en
bajas concentraciones frecuentemente.
Tratamiento
Se realiza con prednisona oral en dosis de 0 , 5 mg/kg/da. Pueden emplearse los antihistamnicos orales.
Figura 80. Dermatitis herpietrforme
Diagnstico
Histologa: ampolla subepidrmica con microabscesos de polimorfonucleares en las papilas drmicas. Infiltrado neutroflico en dermis.
IFD: depsito granular de IgA en el vrtice de las papilas drmicas.
Puede asociar C 3 .
IFI: no se delectan anticuerpos antimembrana basal. Son positivos
los antirreliculina, antiendomisio y antimicrosomales, propios de la
celiaqua.
Figura 79. Herpes gestationis. Vesculas incipientes
Tratamiento
15.4. Dermatitis herpetiforme

(enfermedad de Duhring-Brocq)
Dieta sin gluten: es el tratamiento de eleccin. Normaliza la enteropata y mejora las lesiones cutneas a largo plazo.
Sulfona: es el tratamiento farmacolgico de eleccin. Los pacientes
deben tomar de por vida la dosis mnima que los mantenga libres de
La dermatitis herpetiforme es una enfermedad benigna y crnica carac-
lesiones.
terizada por ppulas y vesculas simtricas muy pruriginosas en reas

extensoras, en pacientes con una enteropata sensible al gluten en el
9 0 7 o de los casos, habitualmente asintomtica.
15.5. Epidermlisis
ampollosa adquirida
Etiopatogenia
Su etiologa es desconocida. Alta incidencia de H L A - B 8 y D R 3 . No se
Es una dermatosis ampollosa crnica rara, que afecta a adultos en
ha demostrado relacin patognica entre la enteropata y los depsitos
forma de hiperfragilidad cutnea en zonas de roce, con formacin de
cutneos de IgA, pero se piensa que el gluten juega un papel importante.
ampollas ante pequeos traumatismos. Aparecen ampollas subepidrmicas consecuencia de la destruccin del colgeno VII de las fibrillas
58
Dermatologa
de anclaje de la membrana basal por autoanticuerpos IgG. Responde
termedia entre penfigoide a m p o l l o s o y dermatitis herpetiforme, y
de forma irregular a corticoides y a ciclosporina.
una histologa t a m b i n i n t e r m e d i a , s a l v o por ei dato d i f e r e n c i a l de

mostrar en la i n m u n o f l u o r e s c e n c i a directa depsitos lineales de IgA
en la z o n a d e la m e m b r a n a b a s a l . Responde al tratamiento c o n
sulfona.
15.6. Dermatosis con IgA lineal
Es una enfermedad a m p o l l o s a , benigna y a u t o l i m i t a d a , q u e se pre-
RECUERDA
Las enfermedades ampollosas que producen depsitos de IgA (dermatitis
herpetiforme y dermatosis IgA lineal) responden a sulfona. E! resto se tratan con corticoides.
senta en la infancia y se c a r a c t e r i z a por mostrar una c l n i c a in-
PNFIGO VULGAR
Ctfnica
PENFIGOIDE AMPOLLOSO
40-50 aos
Suelen afectar a mucosas
NO prurito
Ampolla flccida
Nikolsky
Anciano
A veces mucosa
S prurito
Ampolla tensa
No Nikolsky
HERPES
GESTATIONIS
DERMATITIS HERPETIFORME
Gestante
NO mucosas
S prurito
Herpetiforme
No Nikolsky
15-35 aos
NO mucosas
S prurito
Herpetiforme
No Nikolsky
IFD
IgG
IgG
IgG
IgA
Histologa
Ampolla INTRAepidrmIca
Hay acantlisis
Ampolla SUBepidrmica
Hay eosinfilos
- Ampolla SUBepidrmica
Hay eosinfilos
Ampolla SUBepidrmica
Neutrfilos en dermis
Tratamiento
Corticoides a dosis altas
Corticoides
Corticoides
Dieta sulfona
Recuerda
Mortalidad 10%
R e c l i v a si nuevo embarazo
Asociada a enteropata
por gluten!! 9 0 %
Tabla 19. Enfermedades ampollosas autoinmunitarias
<;lnK9S repr^sentatYQ s
Cuando se observa una inmunofluorescencia directa positiva en la piel le-
1)
Pnfigo vulgar.
sional y perilesional, afectando a la sustancia intercelular de la epidermis,
2)
Pnfigo cicatrizal.
podemos hacer el diagnstico de:
3)
Penfigoide ampolloso.
4)
Dermatitis herpetiforme.
1)
Penfigoide ampollar.
2)
Dermatitis herpetiforme.
3)
Epidermlisis ampollar.
4)
Pnfigo vulgar.
RC:3
Una mujer d e 23 aos consulta por presentar, desde hace varios meses,
unas ppulas y vesculas agrupadas localizadas en codos, rodillas, nuca y
RC:4
glteos. La realizacin de una inmunofluorescencia directa objetiva depsitos granulares IgA en las papilas drmicas. Cul d e los siguientes enunAnciano de 80 aos de edad que bruscamente presenta, por el cuerpo y
ciados es cierto en esta paciente?
extremidades, grandes ampollas sobre una base urticarial. Algunas son

purpricas. No hay afectacin de las mucosas. Se conserva el estado gene-
1)
Debe aplicarse una crema acaricida (lindano, permetrina) todas las noches.
ral. El prurito es discreto y las erosiones postampollosas cicatrizan dejando
2)
El tratamiento de eleccin es un corticoide tpico.
mculas pigmentadas. Histopatolgicamente se ven ampollas subepidr-
3)
Es aconsejable que realice una dieta sin gluten.
micas con abundantes eosinfilos. Por inmunofluorescencia directa, se ob-
4)
El mejor tratamiento es el yoduro potsico.
serva un depsito lineal de IgG y C3 a nivel de la membrana basal. Cul es

el diagnstico?
RC:3
59
16
Dermatologa
PANICULITIS
Orientacin
ENARM
Se d e b e c o n o c e r l o tpico
del eritema nodoso y
de la vasculitis n o d u l a r .
Frecuentemente, el
diagnstico d i f e r e n c i a l ser
histolgico (ser til l a r e g l a
nemotcnica d e l a t a b l a ) .
[T]
L a s p a n i c u l i t i s s e c l a s i f i c a n segn s u s caractersticas anatamopatolgleas.
[2]
El e r i t e m a n u d o s o ( E N ) s e m a n i f i e s t a e n m u j e r e s jvenes c o n e p i s o d i o s r e c u r r e n t e s d e ndulos e r i t e m a t o s o s d o l o r o s o s
e n z o n a s pretibiales q u e c u r a n sin dejar cicatriz.
j3]
El E N p u e d e s e r idioptico ( l o ms f r e c u e n t e ) o a p a r e c e r c o m o r e s p u e s t a a i n f e c c i o n e s , frmacos o e n f e r m e d a d e s s l s tmicas.
[4]
L a histologa d e l E N e s d e p a n i c u l i t i s s e p t a ! s i n v a s c u l i t i s .
[5]
L a v a s c u l i t i s n o d u l a r tambin s e p r e s e n t a c o n ndulos e n p i e r n a s , a u n q u e s u e l e n a f e c t a r a p a n t o r r i l l a s . Las l e s i o n e s s o n

ms crnicas, c o n t e n d e n c i a a u l c e r a r s e y d e j a r c i c a t r i z .
La etiologa d e l a v a s c u l i t i s n o d u l a r e s d e s c o n o c i d a . C u a n d o s e d e b e a u n a reaccin de hpersensiblidad a M. tuberculosis, r e c i b e e l n o m b r e clsico d e e r i t e m a i n d u r a d o d e Bazn.
y|
L a histologa d e la v a s c u l i t i s n o d u l a r e s d e p a n i c u l i t i s l o b u l i l l a r c o n v a s c u l i t i s .
1 6 . 1 . C o n c e p t o y clasificacin
La paniculitis es la inflamacin del tejido celular subcutneo, manifestada como ndulos eritematosos o violceos, dolorosos que aparecen, preferentemente, en las extremidades inferiores. Su diagnstico requiere una
biopsia profunda que incluya la hipodermis. Tanto si asocian o no vasculitis en ia histologa, la manifestacin
clnica habitual de las paniculitis es en forma de ndulos o placas subcutneas. La presencia de prpura palpable no es propia de estos procesos, sindolo de las vasculitis leucocitoclsticas.
Clasificacin
NO VASCULITIS
La clasificacin es histolgica y se basa

en la localizacin del infiltrado inflamatorio y en la presencia o ausencia de vasculitis asociada (Tabla 20).
Septo
Esclerodermia y afines
(mtalgia-eosinofiiia)
N e c r o b i o s i s ipodica
16.2. Eritema
nudoso
Es !a paniculitis ms frecuente. Apare-
Lobulillo
cen ndulos y/o placas subcutneas,

eritematosas,
preferentemente en la
cara anterior de las piernas, de curso

autolimitado y que afecta predominantemente a mujeres jvenes (Figura 81).
- Eritema no-do-so:
- N o - n o vasculitis
- do-doloroso
- so^septal
Paniculitis d e Weber-Christian
(generalizada)
Pancretica ( n e c r o s i s g r a s a )
Dficit d e a - 1 a n t i t r i p s i n a
LES
Infecciosa
Neonatal
Postesteroidea
Fsica
Histiocitcacitofgica
VASCULITIS
i - PANquelosePAN)
j - Tromboflebitis
i
migratoria
:
i
;
i 1
i
1
1
!
Eritema indurado de i
B-a-zin:
1
- B = ''B"ascultis
i
- a - adtpocito
I
- in = indolora
!
(vasculitis n o d u l a r ) I
1
T a b l a 2 0 . Clasificacin d e las p a n i c u l i t i s
61
16 Paniculitis
Cura sin dejar cicatriz en un plazo de cuatro o seis semanas. Puede

acompaarse de malestar general, fiebre y artralgias.
16.3. Vasculitis nodular.

Eritema indurado de Bazin
Etiologa
Paniculitis caracterizada por nodulos eritematosos, habitualmente indoloros, localizados en la cara posterior de las piernas, que suelen ulSe piensa que es una respuesta inmunolgica desencadenada por ml-
cerarse y dejar una cicatriz atrfica (Figura 82). Fvoluciona en brotes
tiples estmulos antignicos diferentes:
recurrentes de forma crnica. Afecta con mayor frecuencia a mujeres
con edades comprendidas entre 30 y 50 aos.
Infecciones:
-
Bacterianas: estreptococos {la ms frecuente), tuberculosis, lepra, linfogranuloma venreo, Yersinia,
Fngicas: blastomicosis, histoplasmosis.
Vricas: mononucleosis infecciosa.
Mycoplasma.
Etiologa
Enfermedades sistmicas:
Es de etiologa desconocida. Se cree debida a inmunocomplejos que
Sarcoidosis, enfermedad inflamatoria intestinal {enfermedad de
daaran los vasos hipodrmicos de mediano calibre, con la consi-
Crohn ms frecuentemente), sndrome de Behget.
guiente destruccin del lobullllo. Cuando se relaciona con una tuber-
Neoplasias: linfomas y leucemias.
culosis, recibe el nombre de "eritema indurado de Bazin". En l las
lesiones se deben a fenmenos de hipersensibilidad, por lo que aunque
Frmacos:
es posible detectar material gentico de M. tuberculosis
Anticonceptivos orales, sulfamidas, bromuros, yoduros.
por tcnicas de
PCR, el cultivo es siempre negativo.

r
Diagnstico
Diagnstico
El diagnstico es confirmado mediante la histologa, donde se observa
El diagnstico es histolgico: paniculitis lobulillar o mixta acompaada
un infiltrado inflamatorio inicial de neutrfilos y ms tarde de clulas
de una vasculitis que afecta a arterias o venas lobulillares. En la mitad
mononucleares, sin vasculitis.
de ios casos se pueden objetivar granulomas tuberculoides con caseosis y necrosis grasa.
Tratamiento
Tratamiento
Reposo en cama, vendas compresivas y eliminacin del agente etiolgico. Se deben emplear AINE (AAS, Indometacina) o yoduro potsico.
Reposo en cama y AINE o yoduro potsico. En caso de relacin con
Los corticoides orales se utilizarn para casos ms graves.
tuberculosis, la triple terapia especfica puede resultar beneficiosa.
| |
RECUERDA
El yoduro potsico sirve para tratar las paniculitis, el sndrome de Sweet y
la esporotricosis cutnea.
Figura 8 1 . Eritema nudoso
I
I
62
RECUERDA
La aparicin de eritema nudoso con adenopatas biliares bilaterales y fiebre es una forma de presentacin aguda de la sarcoidosis que recibe el
nombre de sndrome de Lfgren.
Figura 82. Vasculitis nodular
Dermatologa

Enferma de 52 aos a la que, desde hace aos, le aparecen en piernas lesio-
En el eritema nudoso, la anatoma patolgica se caracteriza por:
nes nodulares que evolucionan, con pocas de mejora y empeoramiento

y que a veces se ulceran. En el estudio anatomopatolgico se demuestra la
1}
existencia de una paniculitis lobulillar. Cul sera su diagnstico?
2}
Acantlisis.
3}
Paniculitis septal.
4)
Paniculitis lobulillar.
1)
Panarteritis nudosa.
2)
Eritema indurado de Bazin.
3)
Eritema nudoso.
4)
Poliangetis microscpica.
Acantosis.
RC:3
RC:2
63
Dermatologa
17
MANIFESTACIONES CUTNEAS
DE LAS ENFERMEDADES ENDOCRINAS Y METABLICAS
Orientacin
ENARM
Se trata de un tema poco
importante cuyo estudio
se podr solucionar con lo
reflejado en los Aspectos
esenciales. Centrarse en las
manifestaciones cutneas
relacionadas con la diabetes
mellitus, sobre todo, la
necrobiosis lipoidica.
QJ
Fl mixedema pretibial es tpico de la enfermedad de Graves. Su curso es independiente de la funcin tiroidea.
[2]
El mixedema generalizado aparece en formas graves de hipotiroidismo y se cura al corregir la funcin tiroidea.
[Y]
La dermopata diabtica es la manifestacin cutnea ms frecuente de la diabetes mellitus.
[Y]
Aunque la necrobiosis lipoidica es ms frecuente en diabticos, su curso es independiente del control glucmico. Se
manifiesta como ndulo-placas marrones o amarillentas y atrcas que tienden a ulcerarse. Suelen localizarse en cara
anterolateral de piernas.
17.1. Patologa
tiroidea
Piel caliente, eritematosa e hiperhidrtica.
Puede
haber
alopecia
difusa y uas de P l u m m e r (Figura

83) ( c n c a v a s y con o n i c l i s i s distal).
En la enfermedad de Graves hay mixedema pretibial (placas marronesrosadas en cara anterior de piernas)
(Figura 84). La dermopata es una
manifestacin extratiroidea de esta
enfermedad y est mediada por la
activacin inmunolgica de los fibroblastos que producen mucopolisacridos, con lo cual no se modifica
con la normalizacin de la funcin
tiroidea. El tratamiento, por tanto, no
ser el del proceso tiroideo causal
sino con corticoides tpicos potentes.
Hipotiroidismo
La piel queda p l i d a , fra y s e c a .
El c a m b i o cutneo ms tpico es el
m i x e d e m a generalizado (debido al
depsito de m u c o p o l i s a c r i d o s en
dermis), que s mejora con la norm a l i z a c i n de la funcin tiroidea.
Figura 84. Mixedema pretibial
65
17 M a n i f e s t a c i o n e s c u t n e a s de las e n f e r m e d a d e s e n d o c r i n a s y m e t a b l i c a s
pueden ulcerarse debido a la atrofia intensa. Se emplean los corti-
^pRECUERDA
No se debe confundir mixedema pretibial (Graves) con mixedema generalizado (hipotiroidismo).
coides tpicos como tratamiento con escaso xito.
17.2. Diabetes mellitus

En la D M , hay una mayor susceptibilidad a las infecciones cutneas, ya
sea bacterianas (eritrasma, piodermitis estafiloccicas) o fngicas {Candida, dermatofitosis). Debido a alteraciones metablicas de los lpidos, son
frecuentes los xantomas eruptivos, que aparecen de forma sbita como
ppulas amarillentas por aumento de quilomicrones y desaparecen con el
control metablico. Como en otras xantomatosis, es posible encontrar acmulos en dermis de histiocitos espumosos, llenos de lpidos en la histologa.
La manifestacin cutnea ms frecuente de los diabticos es la dermopata diabtica: placas marrones, irregulares y asintomticas en las
piernas. Son debidas a la microangiopata subyacente.
Figura 86. Necrobiosis lipoidica
Otras manifestaciones habituales son las siguientes:
Acantosis nigricans: placas marrones, papilomatosas, aterciopela-
Granuloma qnular: placas anulares eritematosas localizadas en

dorso de manos, codos o rodillas (Figura 8 7 ) . Histolgicamente se
das, en flexuras de cuello, axilas e ingles (Figura 8 5 ) .
aprecia necrosis del colgeno con un granuloma en empalizada alrededor, siendo la histologa muy parecida a la de la necrobiosis
lipoidica y al nodulo reumatoide. La forma sistmica o diseminada
es la que ms se asocia a D M . Puede tratarse con corticoides tpicos
o intralesionales, aunque en el
757o
de los casos desaparece dentro
de los dos primeros aos.
Foliculitis perforante y enfermedad de Kyrie: sobre todo cuando

hay nefropata terminal. Aparecen ppulas y ndulos crateriformes.
Figura 85. Acantosis nigricans
Necrobiosis lipoidica: es muy rara aunque caracterstica de la

D M . Es ms frecuente en mujeres, y aunque tiene preferencia por
la cara anterolateral de la pierna, puede aparecer en cara, tronco
y extremidades superiores (Figura 8 6 ) . Es posible que preceda a la
diabetes y su curso es independiente del control glucmico. U n
4 0 7 o de necrobiosis lipodicas aparecen en ausencia de diabetes.
Clnicamente se forman placas aplanadas, atrficas, bien delimitadas, de coloracin amarillenta, con telangiectasias superficiales que
66
Figura 87. Granuloma anular
18
Dermatologa
MANIFESTACIONES CUTNEAS
DE LAS ENFERMEDADES DIGESTIVAS
m
El objetivo de este tema
es remarcar el pioderma
gangrenoso. Simplemente es
necesario identificar el caso
por lo tpico de la clnica.
Tanto el pioderma gangrenoso (PG) como el eritema nudoso (EN) pueden asociarse a EM.
El PG se presenta como una lcera socavada de bordes sobreelevados violceos que crece a pesar del tratamiento antibitico. Es muy doloroso y puede implicar fiebre.
Su curso es independiente de la afectacin intestinal de ta Ell y presenta fenmeno de patergia.
Se trata de un diagnstico de exclusin: es obligado descartar causas infecciosas y no infecciosas (vasculitis).
18.1. Enfermedad inflamatoria intestinal (Ell)

La enfermedad inflamatoria intestinal presenta manifestaciones cutneas en un 1 5 7 o de los casos. Existen varias
dermatosis que se asocian de forma tpica con esta enfermedad y su aparicin puede ayudar ai diagnstico del
cuadro digestivo.
Pioderma gangrenoso
El pioderma gangrenoso es una dermatosis neutroflica reactiva caracterizada por la aparicin de lceras dolorosas. Es idioptico en ei
40-507o
de los casos o se asocia a enfermedades como colitis ulcerosa, artritis reu-
matoide, gammapatas monoclonaes, trastornos mieoproliferativos, enfermedad de Behget, hepatitis crnica

activa, etc.
Inicialmente aparecen pstulas nicas o mltiples que coalescen en ndulos dolorosos que se ulceran. Las lceras son de crecimiento progresivo, con fondo necrtico. Es caracterstico que el borde sea sobreelevado y violceo. Son ms frecuentes en abdomen y piernas, suelen acompaarse de fiebre y, a veces, de artritis (Figura 88).
La asociacin a El! es variable; un
307o
de pacientes con pioderma gangrenoso puede asociar Ell. Es ms habitual
en relacin con la colitis ulcerosa que con la enfermedad de Crohn. Siguen ambas enfermedades un curso clnico
independiente de la enfermedad cutnea. Presenta fenmeno de patergia, al igual que la enfermedad de Behqet.
Histolgicamente existe una lcera con un infiltrado inflamatorio de neutrfilos sin vasculitis.
El tratamiento se basa en prednisona en dosis altas. Las alternativas son las siguientes: ciclosporina, sulfona,
clofazimina, minociclina, con resultados diversos.
Eritema nudoso
La Ell es una causa rara de esta enfermedad. Normalmente, cuando aparece el eritema nudoso (Figura 89), lo
hace asociado a un brote activo de la Ell, al contrario que el pioderma gangrenoso, que no guarda relacin con
el grado de actividad de la Ell.
67
18 Manifestaciones cutneas de las enfermedades digestivas
Figura 88. Pioderma gangrenoso
Figura 89. Eritema nudoso
Enfermo de 50 aos de edad a quien desde hace 1 ao, le aparecen, en dis-
1}
Eritema nudoso.
tintas zonas de la piel, lesiones ulcerosas, que crecen en superficie y en pro-
2)
Necrosis grasa pancretica.
fundidad, con un borde de las lceras en que existen lesiones pustulosas.
3)
Pioderma gangrenoso.
Estas lceras, algunas veces, regresan por el centro. Los traumas provocan
4)
Vasculitis granulomatosa.
la aparicin de nuevas lesiones. El enfermo tiene alteraciones intestinales

que se diagnostican de colitis ulcerosa. Cul seria el diagnstico?
68
RC:3
19
Dermatologa
MANIFESTACIONES CUTANEAS
DE OTRAS ENFERMEDADES INTERNAS
Orientacin
ENARM
Prestar especial atencin a dos
patologas fundamentalmente:
la sarcoidosis y el
pseudoxantoma elstico. No
es necesario profundizar en el
estudio de estas enfermedades,
sino recordar el dato tpico
que permitir hacer el
diagnstico.
|~~|
La lesin ms caracterstica de la sarcoidosis es el lupus pernio.
[Y]
La amiloidosis localizada cutnea puede ser macular, papular o nodular. Una caracterstica relevante es el prurito.
[Y]
La amiloidosis sistmica primaria (AL) puede afectar a la piel. La secundaria no. Son tpicas las ppulas y las placas de
aspecto creo localizadas en cara y cuello.
La pelagra, por dficit de niacina o triptfano, se manifiesta a nivel cutneo como una dermatitis fotosensible que dibuja
|Y]
en el cuello el signo clsico del collar de Casal.

Fl pseudoxantoma elstico se caracteriza por piel con aspecto de "piel de pollo desplumado" en laterales del cuello y
|Y]
estras angloldes en la retina.

Fl sndrome de Marfan presenta aracnodactilia, subluxacin del cristalino y estras de distensin.
[Y]
19.1. Sarcoidosis
En la s a r c o i d o s i s , un 2 5 % d e los p a c i e n t e s p u e d e n presentar m a n i f e s t a c i o n e s c u t n e a s c o m o p p u l a s
infiltradas de c o l o r p a r d o o v i o l c e o , e r i t e m a n u d o s o (que es la m a n i f e s t a c i n ms c o m n y f o r m a parte
del s n d r o m e de Lfgren), o bien lupus p e r n i o . Este es la lesin ms c a r a c t e r s t i c a de la s a r c o i d o s i s : u n a
p l a c a e m p a s t a d a , v i o l c e a , en
la n a r i z , m e j i l l a s o lbulos d e
las o r e j a s , q u e se a s o c i a
formas
crnicas
de
con
sarcoido-
sis (Figura 9 0 ) (fibrosis p u l m o nar,
uvetis c r n i c a y
quistes
seos).
Diagnstico
Se basa en un c u a d r o
clnico
y radiolgico compatible, evid e n c i a histolgica de g r a n u l o mas s a r c o i d e o s (no c a s e i f i c a n tes) y negatividad de c u l t i v o s y

t i n c i o n e s para otras entidades
(hongos, b a c i l o s c i d o - a l c o h o l
resistentes, etctera).
RECUERDA
No confundir el lupus pernio
con el lupus vulgar, una forma
de tuberculosis cutnea.
Figura 90. Lupus pernio
69
19 Manifestaciones cutneas de otras enfermedades internas
Tratamiento
Para el tratamiento se pautan corticoides orales. La cloroquina es til
en el manejo de lesiones cutneas crnicas.
19.2. Amiloidosis
En la amiloidosis existen formas de afectacin cutnea
localizada
que se muestran c o m o m c u l a s , ppulas o ndulos muy pruriginosos

en el tronco y en las piernas, que no guardan relacin c o n la a m i l o i dosis sistmica.
En las formas sistmicas, la amiloidosis primaria (AL) es la que muestra ms afectacin cutnea. Es tpica la trada: sndrome de! tnel carpiano, macroglosia y lesiones mucocutneas (petequias y equimosis
espontneas, ppulas o placas de aspecto creo periorbitarias - " o j o s
de mapache " (Figura 9 1 ) - y en otras l o c a l i z a c i o n e s ) . Se deben descartar discrasias de clulas B o mieloma mltiple.
Figura 9 1 . Ojos de mapache
19.3. Deficiencias nutricionaes
RECUERDA
La infiltracin de ia pared vascular por el amiloide y la alteracin de la coagulacin que produce facilita la aparicin de equimosis ante traumatismos
mnimos (signo de la prpura del pellizco), que en la regin periorbitaria
recibe el nombre de signo de ojo de mapache.
Las deficiencias nutricionaes estn resumidas en la T a b l a 21
ENFERMEDAD
DEFICd
Acrodermatitis
enteroptica
i Zinc
(Figura 92)
Pelagra
(Figura 93)
Escorbuto
.
Niacnay/otnptofano
! Vitamina C o cido
' ascrbico
Dficit enzimtico en ta absorcin de zinc,

j HAR (se presenta e n recin nacidos)
Dermatitis vesica loa mpollosa, placas erosivas sangrantes

(cara de payaso), cada de pelo y fragilidad ungueal, diarrea
i Malnutricin o alteraciones del metabolismo

| j e l triptfano (sindrome carcinoide)
Diarrea + demencia + dermatitis fotosensible con ppulas

eritematodescamativas (collar de Casal)
Dieta pobre en frutas y verduras frescas
Queratosis
folicular en brazos,
prpura
perifolicular y sangrado
ii de
encas. Hematomas
dolorosos
subperisticos
Tabla 21. Deficiencias nutricionaes
Figura 92. Acrodermatitis enteroptica

70
Figura 93. Pelagra
Dermatologa
1 9 . 4 , T r a s t o r n o s d e l t e j i d o elstico
Los t r a s t o r n o s d e l t e j i d o c o n e c t i v o y sus m a n i f e s t a c i o n e s se r e s u m e n
en la Tabla 2 2 .
PSEUDOXANTOMA
ELASTICO
Concepto
i E n f e r m e d a d gentica e n l a c u a l s e cacifican l a s fibras elsticas d e l t e j i d o cutneo, o c u l a r y c a r d i o v a s c u l a r
Tipos
1 1: a l t e r a c i o n e s cutneas, o c u l a r e s y c a r d i o v a s c u l a r e s
1 - i l : slo a l t e r a c i o n e s cutneas
|
i
M a n i f e s t a c i o n e s cutneas
j Ppulas a m a r i l l a s " e n p i e l d e p o l l o " e n p l i e g u e s
i Estras a n g i o i d e s ( l o ms f r e c u e n t e , 5 0 % )
Manifestaciones oculares
Manifestaciones
i A l t e r a c i o n e s d e l p i g m e n t o r e t i n i a n o ( l o ms p r e c o z )
|1
i
vasculares
Claudicacin i n t e r m i t e n t e
Hemorragia digestiva
Hipertensin
Oclusin c o r o n a r i a
SNDROME D E M A R R A N
Concepto
E n f e r m e d a d gentica autosmica d o m i n a n t e
i Estras d e distensin ( l a s ms f r e c u e n t e s )
! Elastosls p e r f o r a n t e serpiginosa
Luxacin d e l c r i s t a l i n o
Manifestaciones
_______
\ Ctfoescoliosis
i Aracnodactilia
1 D e f o r m i d a d torcica
|- A n e u r i s m a s articos
i Prolapso mitra!
M a n i f e s t a c i o n e s esquelticas
vasculares
_____
______
|
j
1
1
SNDROME D E E H L E R S - D A N L O S
Concepto
i G r u p o d e e n f e r m e d a d e s genticas c o n v a r i a s f o r m a s d e h e r e n c i a
\o 1 e s autosmica d o m i n a n t e y l a ms g r a v e )
Fragilidad (arrugada y aterciopelada)

\ Alteracin d e l a cicatrizacin
i Hiperextensibilidad articular y ligamentosa
Manifestaciones o s t e o a r t i c u lares
\
i
Otros
i Ditesis hemorrglca
1 Alteraciones cardiacas
i - Alteraciones oculares
i
j
T a b l a 2 2 . T r a s t o r n o s d e l t e j i d o elstico

Una mujer de 39 aos, diagnosticada previamente de prolapso mitra!, es
En Dermatologa se denomina lupus pernio a una forma de:
remitida por presentar hiperlaxitud articular generalizada. En el examen

fsico, objetivamos la presencia de ppulas blanquecino-amarillentas en
1)
Lupus tuberculoso.
zonas de flexin de las axilas y el cuello. Un examen oftalmolgico muestra
2}
Lupus eritematoso.
estras angioides en la retina. Cul de las siguientes enfermedades heredi-
3)
Sarcoidosis.
tarias presenta la paciente?
4)
Psoriasis.
RC:3
1)
P s e u d o x a n t o m a elstico.
2)
Sndrome d e E h i e r s - D a n l o s t i p o I I I .
3)
Sndrome d e M a r f a n .
4)
Ocronosis.
ROI
71
20
Dermatologa
FACOMATOSIS
as
Orientacin
ENARM
Sera conveniente limitar el
estudio a la neurofibromatosis
tipo 1 y a la esclerosis
tuberosa, centrndose en
los puntos clave de cada
una de ellas. Si se quiere
orientarlo de forma sencilla,
hay que aprenderse solamente
los /Aspectos esenciales
e ir directamente a las
ilustraciones del final
del captulo.
Las facomatosis o sndromes neurocutneos se caracterizan por una mayor incidencia de neoplasias cutneas y neurolgicas. Son de herencia autosmica dominante y expresividad muy variable.
[Y]
Las manchas caf con leche son el signo ms precoz de la neurofibromatosis tipo I (NF-I).
|Y]
Las eflides axilares (signo de Crowe) y los ndulos de Lisch del iris son muy especficos de NF-I.
[Y]
El glioma de nervio ptico y el feocromocttoma son tumores a tener en cuenta en la NF-t.
[H
La Esclerosis Tuberosa (ET) puede expresar epilepsia, retraso mental y lesiones cutneas como los angiofibromas faciales
y fibromas ungueales.
Las manchas hipocrmicas lanceoladas son las lesiones cutneas ms precoces de ET, pero no son especficas.
El astroctoma gigantoceluiar es un tumor cerebral que slo se manifiesta en pacientes con ET. Son frecuentes los angiomiolipomas mltiples renales.
|Y|
Fl sndrome de Sturge-Weber se define por una (malformacin capilar) en el territorio del trigmino y en meninges;
puede producir epilepsia.
La presencia de angiomas en retina, piel y cerebelo con policitemia y quistes o tumores renales es caracterstico de la
enfermedad de von Hippel-Lindau.
Las tacomatosis son un grupo heterogneo de enfermedades genticas, conocidas como sndromes neurocutneos, caracterizados por anomaitas en tejidos neuroectodrmicos y por padecer una predisposicin aumentada
para neoplasias neurolgicas y cutneas. A continuacin, en la Tabla 2 3 , se muestran sus caractersticas principales.
ANGIOMATOSIS ENCFALO-TRIGEMINAL
(SNDROME DE STURGE-WEBER)
Malformacin capilar (mancha en vino de Oporto)
en la primera/segunda rama trigeminal.
Manifestaciones
Angioma leptomenngeo occipital con calcificaciones

de doble contorno en "va de tren":
- Produce crisis comiciaies
ANGIOMATOSIS CEREBELO-RETINIANA
(EN. ERMEDAD DE VON HIPPEL-LINDAU)
Herencia autosmica dominante, cromosoma 3
Angiomas cutneos
Hemangioblastomas retinianos:
- Primera manifestacin de la enfermedad
-
Caractersticas
Dan desprendimientos retianos y disminucin

de la agudeza visual
Hemangioblastoma cerebeloso. Puede secretar

eritropoyetina y dar policitemia
Quistes, adenomas y/o carcinomas renales (HTA),
pancreticos, hepticos y de epiddimo
Feocromocitoma
Rgura 94. Sndrome de Sturge-Weber
73
Manual CTO de Medicina y Ciru S f g l 2 0 F a c o m a t o s i s
ESCLEROSIS TUBEROSA (ENFERMEDAD DE PRINGLE-BOURNEVILLE 0 "EPILOIA")

1 Herencia
Autosmica dominante, cromosomas 9 y 16
Un solo criterio patognomnico o dos o ms de los tpicos.

Los patognomnicos son:
Angiofibromas faciales
Fibromas ungueales (tumores de Koenen)
Diagnstico
Tuber cortical
Astrocitomas retinianos mltiples
Nodulo subependimarto glial o astrocitoma de clulas gigantes
Ndulos calcificados subependimarlos mltiples en la TC o la RM que
protruyen hacia el ventrculo
Mculas hipopigmentadas lanceoladas. Precoces, no especficas
Figura 95. Esclerosis tuberosa. Facies caracterstica

con angiofibromas
(tambin en sanos)
Angiofibromas faciales ("adenomas sebceos"). Ppulas marronceas
perinasales. Patognomnicos
Fibromas periungueales y subungueales (tumores de Koenen).
Patognomnicos
Placas en piel de chagrn. Rugosas
Crisis convulsivas. Precoces
Retraso mental
Hamartomas cerebrales parenquimatosos (tberes corticales).
Manifestaciones neurolgicas
Patognomnicos
Hamartomas subependimarios gliales. Patognomnicos. Algungs son
astrocitomas gigantocelulares, exclusivos de esta enfermedad
Hamartomas gliales retinianos. Patognomnicos
Manifestaciones renales
Angiomiolipomas bilaterales mltiples, quistes
Manifestaciones cardacas
Rabdomioma
Figura 96. Esclerosis tuberosa
NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1 (ENFERMEDAD DE VON RECKLINGHAUSEN)

Herencia
Autosmica dominante, relacionada con protena supresora tumoral

del cromosoma 17
Diagnstico
Deben cumplirse dos o ms criterios:

Seis o ms manchas caf con leche (mayores de 5 m m en prepberes
y de 15 m m en pospberes)
Dos 0 ms neurofibromas o un neurofibroma plexiforme
Eflides en pliegues axilares o inguinales (signo de Crowe)
Dos 0 ms hamartomas del iris (ndulos de Lisch)
Glioma ptico
Alteraciones seas distintivas: displasia esfenoidal, pseudoartrosis,
adelgazamiento de la cortical de los huesos largos
Un familiar de primer grado afecto, segn los criterios anteriores
Manchas caf con leche. El signo ms precoz

Neurofibromas
Eflides axilares. Patognomnicas
Ndulos de Lisch. Son hamartomas del iris, muy especficos de NF-1 ya

que estn en ei 100% de los pacientes mayores de 20 aos
Manifestaciones seas
Pseudoartrosis del tercio distal tibial

Displasta del ala mayor del esfenoides
Manifestaciones endocrinas
Pubertad precoz
Feocromocitomas
Otras
Manifestaciones digestivas
Neurofibromas en tracto digestivo: estreimiento, hemorragias,

obstruccin
Manifestaciones cardiovasculares
HTA por feocromocitoma
Manifestaciones oncolgicas
Predisposicin para tumor de Wilms, rabdomiosarcoma, melanoma

maligno, leucemias, retinoblastoma
N E U R O F I B R O M A T O S I S T I P O 11
Herencia
Manifestaciones
Relacionada con ei cromosoma 22

^^JBl
Neurinomas bilaterales en octavo par craneal, meninglomas.

Mnima o nula clnica cutnea
Figura 97. Neurofibromatosis tipo I
Tabla 23. Facomatosis
Dermatologa
HTA 2.^"^
a feocromocitoma
Neurofibromas bilaterales del VIII PC

Sordera neurosensorial retrococlear
Afectacin del facial
Ei tumor surge de la rama vestibular
Clnica de fosa posterior
Placa de piel
de zapa
{regin lumbosacra)
Mancha de vino Oporto (trigmino)

Angiomatosis leptomenngea
Calcificaciones en "va de tren"
Crisis epilpticas
Figura 98. Facomatosis
75
2 0 Facomatosis
En una revisin, a un adolescente diagnosticado de sndrome de Von Rec-
1)
Schwannoma perirrenal.
klinghausen, se le descubren cifras altas de tensin arterial, sin ninguna
2)
Glioma en regin hipotalmtca.
otra sintomatologa. Qu cuadro patolgico acompaante de los siguien-
3)
Feocromocitoma intraabdominal.
tes hay que descartar?
Nefropata mesangial asociada.
RC:3
A 37-year-old woman, mother of an 8-year-old giri recently diagnosed
1)
type I neurofibromatosis, goes to her physician asking for some genetic

counseliing. Her daughter presents mltiple neurofibromas, caf-au-lait
caf-au-lait spots, the preimplantation diagnosis is recommended.

2) The preimplantation genetic diagnosis s indicated if the causative mutation
spots and Lisch nodules. The mother has 2 caf-au-lait spots. The father
died in a car accident when he was 38-years-old. The mother comes now
is detected frst n the daughter and eventually in the mother.

3)
because she has a new partner, and they want to know if a preimplantation genetic diagnosis is indicated in their case, if they think a b o u t having
kids together. Is the preimplantation genetic diagnosis indicated in this
Yes. Given the aforementioned data and the fact that the mother presents 2
It is not recommended, since type 1 neurofibromatosis is caused by mutations

in the neurofibromln gene {17q11.2) with an autosomal recessive inheritance.
4)
No. 2 caf-au-lai^5pots are not diagnostic and the Iikelihood of his new couple
being a carrier is extremely low. (Type 1 neurofibromatosis is a very rare disease).
case?
Correct answer: 2
76
21
Dermatologa
TUMORES BENIGNOS Y LESIONES

CUTNEAS PRECANCEROSAS
Orientacin
ENARM
Recordar las lesiones
precancerosas, el nevus
sebceo de Jadassohn y los
sndromes que obligadamente
desarrollan neoplasias (Goriin
y xeroderma pigmentosol. Se
puede utilizar la tabla de las
principales precancerosis para
aprender lo esencial.
[T]
La queratosis actnica es la lesin precancerosa ms frecuente y la fotoexposicin crnica, el procarcingeno con mayor
prevalencia. Puede degenerar en carcinoma escamoso.
[Y]
Todas las lesiones crnicas de la piel pueden degenerar en carcinoma escamoso. El nevus sebceo de Jadassohn es una
alteracin congnita que es posible que degenere en carcinoma basocelufar.
jY]
El sndrome de Gorlin se manifiesta con mltiples carcinomas basocelulares en pacientes jvenes y con independencia
de la fotoexposicin.
[4]
En el xeroderma pigmentoso existe una sensibilidad exagerada al sol, con aparicin de signos de fotoenvejecimiento
cutneo precoz, alteraciones oculares y mltiples carcinomas (basocelulares y escamosos) y melanomas.
2 1 . 1 . Tumores cutneos benignos

Queratosis seborreica
La queratosis s e b o r r e i c a es el tumor b e n i g n o ms f r e c u e n t e del ser h u m a n o , puesto q u e forma parte

del p r o c e s o de e n v e j e c i m i e n t o c u t n e o . N o r e q u i e r e t r a t a m i e n t o , y a q u e no degenera en lesiones
malignas.
Clnicamente
son ppulas
hiper-
queratsicas, de superficie caractersticamente untuosa o aterciopelada al tacto, con crestas, fisuras

y tapones crneos en su superficie
(Figura 99}. Habitualmente se pigmentan, mostrando una c o l o r a c i n
marrn o negruzca. Se l o c a l i z a n en
la c a b e z a y el tronco y pueden ser
numerosas.
Aunque actualmente se discute si es
una coincidencia fortuita, la erupcin en brote de mltiples queratosis
seborreicas pruriginosas clsicamente se consideraba un marcador de
neoplasia visceral (signo de LeserTrelat) y obligaba a descartar la existencia de un adenocarcinoma de estmago, una micosis fungoide o una
leucemia asociados.
Figura 99. Queratosis seborreica. Obsrvese el borde delimitado, los tapones

crneos y la superficie queratsica untosa
77
IBBBWHBiiWSCTkîEfflffflBHi!^^
21 T u m o r e s b e n i g n o s y l e s i o n e s c u t n e a s p r e c a n c e r o s a s
Dermatofibroma
C'histiocitoma fibroso benigno")
DERMATOSIS
TUMOR
AL QUE
PREDISPONE
Queratosis
actnica
Carcinoma
epidermoide
Queilitis
actnica
Carcinoma
epidermoide
Tumores vasculares benignos
Nevus
sebceo
u organoide
Carcinoma
basocelular
Aparecen desde el nacimiento o en los primeros meses de vida como con-
Sndrome
de Gorlin
Carcinoma
basocelular
Xeroderma
pigmentoso
Carcinoma
basocelular,
epidermoide
y melanoma
Se presenta en extremidades de mujeres jvenes, como un nduo pe-
queo y duro, engastado en la dermis y de color parduzco. Tpicamente se deprime en su zona central al ser pellizcado {signo del hoyuelo).
secuencia de una proliferacin anormal del tejido vascular cutneo. Se pueden distinguir varios tipos, segn el tamao de los vasos afectados, la morfologa y la profundidad que alcancen. Se clasifican de la siguiente forma:
Malformaciones vasculares:
-
Malformaciones capilares o "angiomas planos", nevus /7am-
COMENTARIOS
Es la lesin precancerosa ms frecuente

Relacin con exposicin solar crnica
Es la forma labia) de ta queratosis actnica
Mayor poder de malignizacin
y de diseminacin
Hoy cuestionado (realmente
tricobastomas)
Placa alopcica amarillenta en cuero
cabelludo
Carcinomas basocelulares mltiples
en jvenes
Gentico. Reparacin defectuosa del DNA
daado
Implica anomalas oculares
Tabla 24. Principales precancerosis
meus o "mancha de vino de Oporto"; manchas capilares menores, como la "mancha salmn", que desaparece con los aos.
Malformaciones venosas.
-
Queratosis actnica: es la lesin precancerosa ms frecuente y afecta

casi al 100%,cle la poblacin de reas soleadas. Se relaciona con el
Malformaciones linfticas.
dao solar crnico, apareciendo en zonas fotoexpuestas. Clnicamente
Tumores vasculares:
son ppulas eritematodescamativas, hiperqueratsicas, rasposas al tac-
Hemangioma: evolucin natural a la involucin.
to, de curso crnico (Figura 100). Histolgicamente presentan displasia
Angioma tuberoso: crecen con una sobreelevacin. Son los lla-
queratinoctica basal. Aproximadamente un 207o de los casos progre-
mados "angiomas en fresa".
san a carcinoma epidermoide invasivo. Estas lesiones pueden tratarse
con 5-fluoruraciIo tpico, imiquimod tpico, crioterapia o ciruga.

La actitud teraputica con los angiomas congnitos o adquiridos en la in-
La semimucosa del labio inferior es muy vulnerable al dao por el
fancia es la observacin, al menos hasta la edad de cuatro aos, pues sue-
sol y el tabaco y desarrolla lesiones equivalentes a las queratosis
len involucionar espontneamente. Los casos resistentes se pueden tratar
actnicas, que se denominan queilitis actnicas, tambin precurso-
con inyeccin de corticoides, propanool o lser de colorante pulsado.
ras de carcinomas escamosos.
Sndromes que asocian angiomas

Los sndromes que asocian angiomas son los siguientes:
Sndrome de Sturge-Weber o angiomatosis encfalo-trigmina!.

Vase el Captulo 20.
Sndrome de Klippel-Trenaunay o hemihipertrofia hemiangiectsica: malformacin capilar ms hipertrofia sea y de tejidos blandos
de la extremidad afecta.
Sndrome de Kassabach-Merritt: angioma cavernoso gigante con

trombocitopenia por secuestro de plaquetas y hemorragias por
consumo de factores de la coagulacin. Puede ser mortal en un
2 0 % de los casos, por una coagulacin intravascular diseminada.
Sndrome de Mafucci: angiomas cavernosos en extremidades y discondroplasia.
Sndrome del nevus azul gomoso {blue rubber-bleb
nevus):
Figura 100.
Queratosis actnicas
cursa
con mltiples hemangiomas cavernosos, de coloracin azulada y
Cicatrices: se pueden desarrollar epiteliomas espinocelulares de
aspecto de "tetilla de goma", en la piel y en el tracto gastrointestinal,
alta agresividad sobre cicatrices crnicas, en especial las secunda-
pudiendo producir anemia ferropnica por el sangrado crnico.
rias a quemaduras (lceras de Marjolin), as como sobre ulceraciones trpidas como las varicosas.
Nevus sebceo, organoide o de Jadassohn: placa alopcica, amarillenta, lisa o aterciopelada, que aparece en el cuero cabelludo al na-
21.2. Lesiones cutneas

precancerosas
cimiento o en los primeros meses de vida (Figura 101). Es un hamartoma epidrmico y anexial (deriva de glndulas apocrinas y sebceas)
que al llegar la pubertad, y por estmulo hormonal, puede crecer y
degenerar en tumores benignos (siringocistoadenoma papilfero) y
tambin en malignos (siendo el epitelioma basocelular el ms fre-
Las principales precancerosis quedan recogidas en la Tabla 24.

78
cuente, 57). Su tratamiento es la extirpacin antes de la pubertad.
Dermatologa
correcta ante una leucoplasia de larga evolucin debe ser el estudio
histolgico.
-
Sndrome de los nevus basocelulares (sndrome de Gorlin): trastorno polimalformativo autosmico dominante, consistente en la aparicin de mltiples carcinomas basocelulares a edades precoces y
sin relacin con la exposicin solar.
junto a esto, se observan anomalas craneofaciales como quistes
odontognicos, hipertelorismo y protrusin frontal, que dan al paciente una facies caracterstica, as como anomalas seas y neurolgicas y tendencia a desarrollar neoplasias viscerales.
Xeroderma Pigmentoso (XP): es una enfermedad hereditaria, autosmica recesiva, en la que existe un dficit en la reparacin de las
lesiones del A D N inducidas por la luz ultravioleta. Tambin presenta afectacin neurolgica, ocular y cutnea.
La clnica comienza en la infancia, sobre piel sana: envejecimiento
cutneo precoz, eflides y mltiples neoplasias cutneas, entre ellas
epiteliomas basocelulares (los ms frecuentes, al igual que en la
Figura 101. Nevus sebceo
poblacin general), carcinomas epidermoides y melanomas. A los

20 aos de edad, todos los pacientes ya han desarrollado al menos
Leucoplasias: son placas blanquecinas que se localizan en las mu-
un tumor maligno.
cosas y que no se desprenden con el raspado superficial. Pueden
En el 8 0 % de los casos existe alteracin ocular: inicialmente fotofo-
verse en mltiples patologas como la papilomatosis oral o el liquen
bia y conjuntivitis, luego queratitis, ectropin y otras complicacio-
plano, pero tambin como consecuencia de la irritacin crnica
nes. El 4 0 % de los pacientes presenta una degeneracin neurolgi-
mecnica (asociada al uso de prtesis dental) o qumica (por el con-
ca progresiva, con retraso mental y epilepsia.
sumo de alcohol o tabaco). Una leucoplasia tiene potencial para su-
El nico tratamiento aplicable es la fotoproteccin y la extirpacin
frir una transformacin maligna en el 5 - 1 5 % de los casos. La actitud
precoz y adecuada de los tumores.

Las queratosis son:
1)
2)
3}
El xeroderma pigmentoso se acompaa de:
Lesiones anodinas que se desarrollan por el envejecimiento de los querati-
1)
Ictiosis.
nocitos.
2)
Alteracin de las fibras elsticas.
Displasias epidrmicas incipientes que pueden evolucionar a un carcinoma
3)
Alteraciones gastrointestinales.
espinocelular invasor.
4)
Alteraciones oculares.
Equivalentes a las pecas o a los lntigos solares.
4) Ms frecuentes en la espalda de los hombres de edad avanzada que han
RC:4
trabajado al aire libre durante muchos aos.

RC2
Case study i
A 78-year-old patient with a 50-year history of smoking has aiso hyperten-
1)
Malignant melanoma with cutaneous satellitosis.
sion, dysiipemia and ischemic heart disease that were diagnosed when he was
2)
Basal celi Nevus syndrome.
65-years-old. He goes to his physician compiaining of multipie cutaneous lesions
3)
Drug-induced hyperpigmentation.
that have been progressiveiy appearing on his back and abdomen. The lesions
4)
Seborrheic keratosts.
are coin-like and brownish, with a raised verrucoid and "stuck-on" appearance.
They are well separated from the surrounding skin. The most likely diagnosis is:
Correct answer: 4
79
22
Dermatologa
ANCER DE PIEL. EPITELIOMAS
ENARM
Tema de importancia pequea
que se puede solventar con
lo expuesto en los -Aspectos
esenciales.
pf]
El carcinoma basocelular es la neoplasla ms frecuente de todas. Se produce en zonas fotoexpuestas y en pacientes por
encima de los 40 aos (se debe a la exposicin solar crnica).
[Y]
El carcinoma basocelular se presenta en forma de ppula perlada con telangiectasias superficiales sobre una piel sana.
Las metstasis son excepcionales y no aparece en mucosas.
[Y]
El carcinoma escamoso (epidermoide o espinocelular) es menos frecuente. Suele aparecer sobre una piel daada (queratosis actnicas) o mucosa alterada (queilitis actnica del labio o eritroplasia de Queyrat de mucosa genital).
[Yj
El carcinoma escamoso puede dar metstasis, sobre todo en los del labio Inferior.
[Y]
La aparicin de una lesin nodular con crter crneo central y crecimiento rpido es tpico de queratoacantoma.
2 2 . 1 . Carcinoma basocelular
El c a r c i n o m a basocelular es el tumor maligno ms frecuente en la especie h u m a n a , y en O c c i d e n t e , su
incidencia casi quintuplica la del cncer de p u l m n . Constituye aproximadamente el 6 0 % de todos los cnceres de piel y supone entre el 60 y el 7570 de los c a r c i n o m a s . La exposicin solar c r n i c a es su principal
factor etiolgico, por eso la mayor parte de ellos aparecen en la cara y a partir de los 4 0 aos. U n factor
de riesgo aadido es tener un fototipo I o I I : piel que tiende a quemarse ms que a broncearse, con pelo y
ojos claros.
Anatoma patolgica
Histolgicamente deriva de las clulas pluripotenciales de la capa basal de la epidermis, que proliferan y se
disponen en forma de nidos y cordones celulares en empalizada.
Clnica
Consiste en una ppula rosada de brillo perlado de crecimiento progresivo, que puede ulcerarse y sangrar
(Figura 102). Suele contener telangiectasias y/o glbulos pigmentados en su interior. Aparece por orden en las
siguientes partes: c a b e z a , cuello, extremidades superiores y tronco. Destruye por contigidad y son excepcionales las metstasis a distancia. Suele localizarse sobre piel sana y nunca aparece en mucosas.
Las formas clnicas especiales son las siguientes:
Esclerodermiforme: placa blanco-amarillenta mal delimitada, esclertica, que casi nunca se ulcera y aparece sobre todo en la cara. Es una forma radiorresistente.
Superficial-muiticnlrico o pagetoide: es una forma eritematodescamativa, que tpicamente se localiza en

el tronco.
Ulcus rodens (terebrante): forma agresiva, con ulceracin y crecimiento en profundidad, que produce
extensa destruccin local.
81
22 - C n c e r de piel. E p i t e l i o m a s
Anatoma patolgica
Los queratinocitos atpicos inicialmente respetan la integridad de la
membrana basal (hablndose en ese estadio de carcinoma epidermoide in situ o enfermedad de Bowen). Cuando el epidermoide in situ
asienta en mucosas, se denomina eritroplasia de Queyrat. Posteriormente infiltra la dermis rompiendo la membrana basal, pudiendo dar
metstasis. Estas son principalmente linfticas, siendo el riesgo de metstasis mayor en los epidermoides de mucosas, en especial en pacientes inmunodeprimidos.
Clnica
Clnicamente, es ms polimorfo que el basocelular, con placas eritematosas o eritematodescamativas de larga evolucin que, con el tiempo,
adoptan formas ppulo-tumorales, con frecuencia ulceradas y sangrantes.
Figura 102. Carcinoma basocelular nodular. Brillo perlado
con telangiectasias superficiales
Nodular: ppula o nodulo perlado con telangiectasias.
Pigmentado: puede ser indistinguible del melanoma, aunque suele

ser ms duro.
Tratamiento y pronstico
El tratamiento de eleccin es la ciruga. Se emplea la ciruga de M O H S
en zonas donde hay que conservar tejido sano circundante. Como alternativas se tienen: la crioterapia, el imiquimod (aprobado para el tratamiento del basalioma superficial), la electrocoaguacin, la radioterapia, la terapia fotodinmica o el interfern intralesional. El pronstico
del tumor es excelente, ya que su crecimiento es lento y las metstasis
Figura 103. Carcinoma epidermoide
son excepcionales.
22.2. Carcinoma epidermoide

(carcinoma espinocelular)
o escamoso
Tratamiento
El tratamiento de eleccin es la extirpacin quirrgica con mrgenes
de seguridad. En los carcinomas intraepiteliales o carcinomas in situ,
es posible el uso de la crioterapia, el imiquimod tpico, la electrocoaguacin o la destruccin mediante lser de dixido de carbono. La ra-
Es el segundo tumor cutneo maligno en frecuencia, teniendo mayor
dioterapia se emplea a veces con xito, en especial en los de mucosas
incidencia que el basocelular en algunas localizaciones como, por
y para reducir masa tumoral.
ejemplo, en las manos. Deriva de los queratinocitos de la epidermis y

puede aparecer tanto en la piel como en las mucosas. Las metstasis
son relativamente frecuentes (Figura 103).
Queratoacantoma
Etiopatogenia
Es una lesin de crecimiento rpido, con morfologa caracterstica e

histologa de carcinoma epidermoide bien diferenciado, aunque actualmente se discute si realmente es una variedad ms de carcinoma
La exposicin solar es el principal factor etiolgico, por eso aparece en
epidermoide (Figura 104). Se presenta como una ppula cupuliforme
zonas de exposicin solar, como la cara. En la mayora de los casos se
simtrica con un crter crneo central. Su comportamiento suele ser
asienta sobre lesiones premalignas: queratosis actnicas, leucoplasia,
benigno, pudiendo resolverse espontneamente, dejando una cicatriz.
cicatrices y lceras crnicas, entre otras.
Suele extirparse mediante ciruga.
82
Dermatologa
a melanoma es similar al de los nevus melanociticos adquiridos, se
recomienda un seguimiento cercano o su exresis. Parece que las
lesiones mayores presentan un peligro ms elevado de malignizacin.
Nevus displsicos: son n e v u s c o n m e l a n o c i t o s displsicos que
tienen un p o t e n c i a l de e v o l u c i n a m e l a n o m a . C l n i c a m e n t e
s u e l e n ser a s i m t r i c o s , irregulares y/o c o n bordes irregulares.
Existe el s n d r o m e de los n e v u s d i s p l s i c o s q u e define a f a m i lias c o n m l t i p l e s n e v u s d i s p l s i c o s c o n t e n d e n c i a a m a l i g n i zarse h a c i a m e l a n o m a s .
Nevus de Spitz: es el m a l l l a m a d o melanoma
juvenil;
es una
proliferacin melanoctica que histolgicamente puede confundirse c o n un m e l a n o m a . C l n i c a m e n t e cursa c o m o una

p p u l a p i g m e n t a d a o eritematosa q u e a p a r e c e en la infancia y
se l o c a l i z a c o n f r e c u e n c i a en la c a r a .
Nevus de Sutton o halo nevus: consiste en un nevus melanoctico
Figura 104. Queratoacantoma
que comienza a involucionar, apareciendo un halo de despigmentacin a su alrededor. Es ms frecuente en pacientes con vitligo.
CARCINOMA
CARCINOMA
BASOCELULAR
EPIDERMOIDE
Frecuencia
Mayor
Menor
Etiologa
Fotoexposicin
Fotoexposicin {+ importante)
rnica
"Brillo perlado"
Telangiectasias
superficiales
Sobre piel "sana" destruye

por contigidad
NUNCA enmucosas
Debe hacerse diagnstico diferencial con melanoma primario y metstasis de melanoma (Figura 105).
Eritema, descamacin
Ms queratsico
Sobre lesin premaligna (uno)
Puede dar metstasis
Puede afectar a mucosas
Tabla 25. Diferencias entre carcinoma basocelular y carcinoma epidermoide
22.3. Lesiones pigmentadas

Las lesiones pigmentadas son las siguientes:
Nevus melanociticos adquiridos: son proliferaciones melanocticas

que aparecen desde la infancia y que aumentan con la edad, exis-
Figura 105. Nevus de Sutton o halo nevus
tiendo dos picos: uno entre la primera y la segunda dcada de la

vida y otro en la cuarta. Pasados los 50 aos, algunos pierden el
pigmento o desaparecen. Pueden encontrarse en ia unin dermoe-
Nevus azul: lesiones de coloracin azul oscuro que se asientan con
pidrmica (nevus juntura!), penetrando en la dermis (nevus com-
mayor frecuencia en la cara y en el dorso de manos y pies. Su color
puesto) o slo con componente drmico (nevus intradrmico).
se debe a la localizacin intradrmica del pigmento.
Nevus melanociticos congnitos: estn presentes desde el naci-
Nevus de Ota (gafotas): aparece en zonas inervadas por la primera
miento. Afectan al 0 , 2 7 o de los recin nacidos. Son mculas o pla-
y la segunda ramas del trigmino, afectando casi siempre al ojo.
cas pigmentadas que suelen asociarse a pelos gruesos en su superficie. Aunque en la actualidad se cree que el riesgo de degeneracin
Nevus de Ito (hombrito): similar al de Ota, pero localizado en la

regin acromioclavicular.
83
23
Dermatologa
MELANOMA MALIGNO
CU
Bsicamente, hay que
centrarse en los criterios
pronsticos del melanoma
precoz y en las distintas
formas cimico-patolgicas.
El melanoma es el tumor cutneo ms agresivo, por su capacidad de metastatizar.

Es ms frecuente en mujeres jvenes y suele aparecer sobre piel normal. Menos frecuentemente crece sobre un nevus
previo.
a
a
a
a
a
a
Se relaciona con la fotoexposicin aguda (quemadura solar en la infancia) y con fototipos cutneos claros.
El melanoma que presenta mayor incidencia es el melanoma de extensin superficial.
El de peor pronstico es el melanoma nodular (slo tiene fase de crecimiento vertical).
El melanoma tipo lentigo maligno es el de mejor pronstico, tpico de ancianos.
El melanoma lentiginoso acra! no tiene relacin con el sol y es el menos frecuente.
El factor pronstico ms importante en el melanoma localizado cutneo es el grado de invasin vertical, medido por el
ndice de Breslow.
2 3 . 1 . Epidemiologa y etiologa
El melanoma es el tumor cutneo ms agresivo por su enorme capacidad metastatizante. Representa el
todos los cnceres de piel y tanto su incidencia (un
3-77o
3-57o
de
por ao) como la mortalidad estn aumentando. Suele
aparecer en edades ms precoces que los epiteliomas y es ms frecuente en mujeres ( 2 : 1 ) .

El melanoma es una neoplasia derivada de los melanocitos y puede aparecer en cualquier localizacin donde
existan estos. En la piel, lo ms frecuente es que aparezcan sobre piel sana {de novo).
Sin embargo, existen
proliferaciones melanocticas que tienen mayor probabilidad de degenerar a melanoma (principalmente nevus
congnito gigante y nevus displsico).
Como en otros tumores cutneos, la exposicin solar (especialmente quemaduras en la infancia, ms que una
exposicin crnica y mantenida a la luz solar) es un factor de riesgo de primer orden en la aparicin del melanoma. Otras circunstancias, como los fototipos claros, la presencia de nevus displsicos o un elevado nmero
de nevus melanociticos son tambin factores de riesgo. Son muy importantes los antecedentes familiares de
melanoma, ya que algunas mutaciones genticas determinan un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad. El
melanoma realiza el crecimiento en dos fases, una primera en sentido transversal (fase radial) y otra en sentido
vertical, infiltrando entonces la dermis.
23.2. Formas clnico-patolgicas ( F i g u r a
iog
Melanoma tipo lentigo maligno

Relacionado con la exposicin solar crnica; por tanto, suele aparecer en ancianos en reas crnicamente fotoexpuestas, clsicamente la cara. Es el melanoma ms frecuente en la tercera edad. En la fase de crecimiento
85
mSS^^mmBSm
23-Melanomamaligno
radial se aprecia una mcula negruzca discrmica, extensa y de bordes irregulares (es la llamada peca de Hutchinson o melanosis de D u -
Melanoma nodular
breuilh). Esta fase radial es larga, diez o ms aos (por eso es la variante
de mejor pronstico) y se sigue de un crecimiento vertical en el que
Variedad muy agresiva debido a que la nica fase de crecimiento re-
se aprecian elevaciones en la lesin por invasin drmica. Cuando la
conocible es la de crecimiento vertical. Debuta preferentemente en ia
lesin no ha traspasado an la membrana basal -melanoma in situ- se
cabeza o el tronco, como un nodulo marrn oscuro o negro, sin que
denomina lentigo maligno.
se observe claramente hiperpigmentacin macular en la periferia de la

lesin.
Histolgicamente, el lentigo maligno se caracteriza por voluminosos melanocitos fusiformes, al principio aislados entre las clulas de la capa ba-
M i c r o s c p i c a m e n t e se observa que, desde el primer momento, los
sal y ms adelante formando grupos pequeos en el resto de la epidermis.
melanocitos atpicos proliferan en la zona juntural dermoepidrm i c a , rompen la membrana basal y penetran en la dermis sin cre-
Melanoma de extensin superficial

Es la forma clnica ms frecuente. Se relaciona con la exposicin solar
aguda e intermitente (quemaduras solares en la infancia) y su inciden-
cimiento radial. Falta la reaccin defensiva del estroma, parcial o

totalmente.
Melanoma lentiginoso acral
cia mxima aparece entre los 20 y los 60 aos. Se localiza en zonas en

las que la exposicin solar no es continua: es frecuente en las piernas
Suele implicar a palmas, plantas y uas. Es la forma clnica ms fre-
en las mujeres y en la espalda en los varones. Clnicamente es carac-
cuente en sujetos de raza negra y la menos frecuente en los de raza
terstico que la lesin sufra cambios de color e intensos fenmenos
blanca, por eso se duda de que el sol tenga un papel en este tipo de
de regresin. La fase de crecimiento radial dura una media de cinco
melanoma.
aos y tras ella aparecen sobre el borde de la lesin ppulas, ndulos,

ulceraciones y fenmenos hemorrgicos que delatan la presencia de la
Su aspecto histolgico es semejante al lentigo maligno. Es importante
fase vertical.
recordar que en todas las variantes de melanoma, excepto en la nodu-
Microscpicamente, los melanocitos neoplsicos son redondeados, casi
tres crestas interpapiiares sucesivas adyacentes a! sector nodular, en el
monomorfos, con un amplio citoplasma claro y agrupados en nidos.
momento de detectar la invasin vertical.
lar, es posible hallar el componente de crecimiento radial al menos en
MELANOMA TIPO LENTIGO MALIGNO
MELANOMA DE EXTENSIN SUPERFICIAL
10%
70%
Mujeres ancianas
Mujeres Jvenes
90% en cara/zonas
fotoexpuestas
de pieles envejecidas
(exposicin crnica)
30% nevus previo

Exposicin intermitente
Hombre: espalda
Mujer: piernas
Mcula con mosaico
de colores que crece 4-5 aos
y luegoinfiltra (nodulo)
Metstasis 35-70%
Mancha que crece

durante muchos aos
(> 10), luego profundiza
(nodulo)
MS FRECUENTE
MEJOR PRONSTICO
PEOR PRONSTICO HISTOLGICO

LENTIGINOSO ACRAL
MELANOMA NODULAR
15%
j 5-10% (60% en negros y orientales)

Varones ancianos
Hombres de edad meda
- Planta del pie (taln), manos,

mucosas, lecho ungueal...
Sin relacin con fotoexposicin
Sobre piel sana

Cualquier zona
Aparicin repentina
Nodulo negro uniforme
Rpidamente invasor
(crecimiento vertical sin radial)
Frecuente ulceracin y sangrado
Mcula en mosaico
(mancha que crece)
Algunos amelnicos
Mal pronstico por diagnstico tardo
Figura 106. Formas clnicas de melanoma maligno

86
Dermatologa
Otros factores pronsticos
13.3. Factores pronsticos

!n el melanoma
Presencia de satelitosis: es un indicador claro de diseminacin

linftica.
melanoma tiene gran tendencia a la invasin a distancia, tanto lin-
tica como hemtica, con desarrollo precoz de metstasis que suelen
ir las causantes de la muerte de los pacientes. Las metstasis ms fre-
Nmero de ganglios afectados.

Localizacin del tumor: ciertas localizaciones determinan mayor
probabilidad de diseminacin y retraso en el momento del diag-
jentes habitualmente se localizan en piel cercana (satelitosis). Luego
nstico, lo que empeora el pronstico: principalmente son los
aarecen en ganglios, pulmn, sistema nervioso central (principal cau-
que asientan en reas ocultas.
I de muerte) y otras.
( B A N S ) : Back, Arms, Neck,
Scalp (espalda, brazos, cuello y cuero
cabelludo).
'rofundidad de la invasin
{Figura
loz)
Forma clnica: el melanoma nodular es la forma clnica de peor

pronstico. Luego le sigue el lentiginoso acral.
Edad y sexo del paciente: ser varn y joven disminuye la probabilidad de curacin.
1 el estadio clnico I (lesiones invasivas localmente sin afectacin
Otros factores desfavorables son: la presencia de ulceracin, el
iftica), el factor pronstico ms importante es la profundidad o
subtipo histolgico, un alto ndice mittico, la ausencia de res-
ado de invasin vertical del tumor, medida en milmetros (ndice
puesta inflamatoria en el estroma.
? Breslow).
ndice de Breslow mide la profundidad en milmetros desde el esato granuloso hasta la clula melnica tumoral ms profunda (entre
arntesis, se describe el porcentaje de pacientes que sobrevive a los
23.4. Tratamiento (Figura 1 0 8 )
neo aos):
< 0,75 mm: mnimo riesgo, pronstico excelente ( 9 6 7 o ) .
Extirpacin quirrgica precoz: es la base del tratamiento. Se de-
0,76 - 1 , 4 9 mm: riesgo moderado de metstasis
ben respetar ciertos mrgenes de seguridad, extirpndose 1 c m de
(877o).
margen si la lesin tiene un ndice de Breslow menor de 1 m m ,
1,50 - 2,99 mm: riesgo elevado ( 7 0 7 o ) .
> 3 mm: riesgo muy elevado, muy mal pronstico
(507o).
y 2 c m si el ndice es > 1 m m . Para los melanomas con Breslow

mayor a 1 m m , es conveniente la bsqueda del ganglio centinela;
nivel de Clark es menos utilizado actualmente que el ndice antear. Mide la profundidad del tumor segn el nivel dermoepidrmico
ectado.
I: no rebasa la membrana basal (intraepidrmico o in situ).
II: invade parte de la dermis papilar.
III: invade toda la dermis papilar de forma masiva.
se llama as al primer ganglio linftico de drenaje del territorio

donde se localiza el tumor. Lste ganglio se marca con T c - 9 9 y
se extirpa selectivamente. Si se encuentran clulas tumorales, se
realiza una linfadenectoma regional. Es recomendable practicar
el ganglio centinela en melanomas con un Breslow < 1 mm si presentan algunos factores de mal pronstico, como regresin intensa
IV: invade dermis reticular.
o ulceracin.
V : afecta al tejido celular subcutneo.
Inmunoterapra: existen principalmente dos indicaciones para el

uso de interfern a - 2 b :
i
i
- Afectacin tumoral del ganglio centnela.

- Todos los melanomas con Breslow supe-
Indice
de Breslow
Niveles
de Clark
Radioterapia y quimioterapia obtienen
Supervivencia
10 aos
escasos resultados, c o n un papel paliati98%
intraepidrmica
Escasa invasin
dermis papilar
O mm
Invasin
hipodermis
vo. Para ios m e l a n o m a s en estadio I V , el

tratamiento de e l e c c i n es la quimioterapia. El tratamiento de! m e l a n o m a dise-
85%
m i n a d o c a m b i a constantemente, probablemente porque no se obtienen buenos
0,75 mm
resultados teraputicos.
Invasin total
dermis papilar
Invasin dermis
reticular
rior a 4 m m , independientemente de si
existe afectacin del ganglio centinela.
1,5 mm
^'^^
4 mm
64%
Las nuevas lneas de investigacin hac e n h i n c a p i en la importancia del sistema inmunitario en el desarrollo del
41%
m e l a n o m a . A s , se ha probado el uso de
los linfocitos activados contra clulas
tumorales, c o n resultados dispares. Inc l u s o est en estudio una v a c u n a frente
al m e l a n o m a . En c o n c l u s i n , lo ms importante es el diagnstico y la extirpacin precoces.
Figura 107. Factores pronsticos en el melanoma
87
HSBBEaBSEmil
23-Melanoma maligno
In situ
Extirpacin 0,5 cm
Seguimiento
Breslow < 1 mm
Extirpacin 1 cm
Seguimiento
Breslow > 1 mm
Extirpacin 2 cm
Ganglio centinela
Linfadenectoma^
Breslow > 4 mm
interfern a
Figura 108. Tratamiento del melanoma
Qg^m ^'Pffls representatiyffs

Cul es el principal factor c o n d i c i o n a n t e d e l p r o n s t i c o d e u n mela-
Una mujer de 70 aos, hipertensa tratada con indapamida, aficionada a tomar
n o m a maligno sin m e t s t a s i s e n t r n s i t o , g a n g l i o n a r e s ni h e m a t g e -
el sol, presenta en ia mejilla una mancha sin relieve, de color marrn abigarra-
nas?
do con diversas tonalidades, de borde irregular, de 4 cm de dimetro, que apareci hace cuatro aos, y progresa lentamente. Qu diagnstico le sugiere?
1) La edad del paciente.

2) Su desarrollo sobre un nevus previo.
3) Su localizacin en zonas acras.
4)
- : ,
El espesor de la lesin medido en milmetros.
1)
Hiperpigmentacin por frmacos.
2}
Lentigo simple.
3)
Lentigo solar o senil.
4)
Lentigo maligno.
RC:4
RC:4
Qse Study
A 35-year-old female patient underwent a surgical resection of a superficial
1)
A new surgical procedure, optimizing the excisin margins.
spreading melanoma on her leg, with perilesional margins of 2 cm. Patho-
2)
Sentinel gangllon biopsy.
logy revealed a tumor depth of 1,2 mm (Breslow). Which of the foilowing
3)
Lymphadenectomy.
optons is the correct treatment?
4)
IL-2 immunotherapy.
Correct answer; 2
88
24
Dermatologa
ENARM
Aspectos esenciales
LINFOMAS CUTANEOS
m
s
Si se dominan la micosis
fungoide y el sndrome
de Szary, es posible pasar
al estudio del siguiente tema.
s
a
Los linfomas primarios cutneos son mayoritariamente de clulas T.

El Itnfoma cutneo ms frecuente es la micosis fungoide. Se caracteriza por un curso indolente de varios aos y se distinguen tres fases: eccematosa o macular, en placas y tumoral.
La histologa de la fase en placas muestra los hallazgos diagnsticos: acmulo intraepidrmico de linfocitos CD4-t- atpicos (ncleo cerebriforme) formando los microabscesos de Pautrier.
El sindrome de Szary se caracteriza por la trada: eritrodermia, poliadenopatas y > 1.000 clulas de Szary por mi en
sangre perifrica.
2 4 . 1 . Micosis fungoide y sndrome de Szary

Los linfomas cutneos son de tipo no Hodgkin de baja agresividad. Los tipos son los siguientes:
Linfomas cutneos primarios: suelen ser de clulas T, como la micosis fungoide.

Linfomas extracutneos con afectacin secundaria en piel: suelen ser de clulas B. Producen lesiones
nicas, nodulares, monomorfas y asintomticas.
Algunos autores consideran que ciertas dermatosis son precursoras de la micosis fungoide: parapsoriasis en
grandes placas, mucinosis folicular o alopecia mucinosa y papulosis linfomatoide.
Micosis fungoide
Se trata de un linfoma de clulas T de bajo grado de malignidad. Su curso clnico puede ser muy lento y superar los 50 aos. Clnicamente se pueden diferenciar tres fases:
-
Fase eccematosa o macular: aparecen mculas eritematosas de predominio troncular y de aos de evoluc i n . Son semejantes a un e c z e m a crnico. La histologa en este estadio es inespecfica.
Fase de placas o infiltrativa: aparecen placas eritematosas infiltradas. La histologa es diagnstica en esta
fase. Se aprecia un infiltrado drmico de linfocitos atpicos en banda, compuesto por linfocitos-T C D 4 +
con un ncleo cerebriforme. Existe un marcado epldermotropismo con la aparicin de cmulos de linfocitos intraepidrmicos que se denominan microabscesos de Pautrier (Figura 109).
Fase tumoral: comienzan a aparecer placas exofticas eritematosas (tumores) con tendencia a la ulceracin.
Pueden ser de gran tamao. La histologa puede volver a ser inespecfica ya que desaparece el epidermotropismo.
En las fases ms avanzadas de la enfermedad aparece la afectacin extracutnea; ganglionar, heptica, espinica, pulmonar y de mdula sea. Puede existir adems transformacin blstica. Otra complicacin posible
es la sepsis por Staphyiococcus
aureus.
Estas tres fases suelen desarrollarse consecutivamente, aunque existen casos en los que el paciente debuta
directamente con la fase tumoral (Figura 110).
89
lAhlll'HhM'HAH'imihl'HljllsEI
24-Linfomas cutneos
Es caracterstico que el prurito sea muy intenso. Para muchos autores, el sndrome de Szary es una forma c l n i c a agresiva y de mal
pronstico de una micosis fungoide.
RECUERDA
Los microabscesos de la micosis fungoide son por linfocitos y se llaman de
Pautrier. Los microabscesos de la psoriasis son por neutrfilos y se denominan de Munro-Sabouraud.
Figura 111. Eritrodermia por sndrome de Szary
Tratamiento
Sndrome de Szary
En lesiones limitadas se utilizan los corticoides tpicos. Los tratamientos van encaminados a prolongar la vida y a mejorar la calidad
de vida del paciente, pues no existe un tratamiento curativo. Al ser
El sndrome de Szary se puede considerar como la fase leucmica
un tumor de bajo grado de malignidad y de larga e v o l u c i n , se re-
del linfoma cutneo de clulas T. Se define por la trada: eritrodermia
serva la quimioterapia para el sndrome de Szary y para cuando
(Figura 111), linfadenopatas y la existencia de ms de 1.000 clulas
exista afectacin extracutnea. U n nuevo retinoide, el bexaroteno,
de Szary por mililitro de sangre perifrica. La clula de Szary es un
ha sido introducido recientemente para el tratamiento de la micosis
linfocito T atpico con ncleo cerebriforme.
fungoide.
LINFOMA
INMUNOBLSTICO
LINFOBLSTICO
PREMICOSIS
Mucinosis folicular
Parapsoriasis grandes placas
Papulosis y granulomatoss
linfomatoides
Otras?
Diagnstico (Pautrier)
S. SZARY
F. EN PLACAS
(Infiltriva)
F. ECCEMATOSA
Linfocito T
CORTICOIDES TPICOS
MOSTAZA NITROGENADA
PUVA
F. TUMORAL
Eritrodermia +
poliadenopatas +
1.000 clulas de Szary
RT (bao de electrones)
INTERFERN a
JM
BEXAROTENO
^|
QUIMIOTERAPIA
POLIQUIMIOTERAPIA
Figura 110. Micosis fungoide
90
Dermatologa

Un hombre de 60 aos que presenta unas placas eritematosas en el tronco,
3)
Un iinfoma de Hodgkin.
es diagnosticado de micosis fungoide. Con dicho diagnstico, entender-
4)
Un linfoma no Hodgkin de fenotipo B.
mos que el paciente se halla afecto de:

RC:2
1)
Una variante de psoriasis.
2)
Un linfoma no Hodgkin de fenotipo!.
Case study
A 50-year-old male patient says that he has been having erythematous pla-
1)
Metastatic melanoma.
ques in different reas of his body for the last 5 years. These lesions tend to
2)
Histiocytosis X.
be Itchy and covered by scales. In the last few months bigger plaques have
3)
Neurofibromatosis.
been appearing and some of them have an ulcerated appearance. Which of
4)
Mycosis fungoides.
the foilowing is the most likely diagnosis?

Correct answer: 4
91
Dermatologa
25
OTROS TUMORES CUTANEOS
Orientacin
ENARM
Centrarse en los Aspectos
esenciales. No es necesario
abarcarlo todo. Hay que tener
presentes los signos clsicos,
como el ndulo
de la hermana Mara Jos.
pn
Los linfomas sistmicos de clulas B pueden dar metstasis cutneas en forma de nodulos eritematosos.
[Y]
El carcinoma en coraza del trax es por metstasis d e un carcinoma de m a m a .
[TI
La metstasis periumbilical de un carcinoma gstrico recibe el nombre de ndulo de ia hermana Mara Jos.
[A]
El signo de Darier es patognomnico de mastocitosis, aunque no siempre est presente.
[T]
La mastocitosis ms frecuente en nios es la urticaria pigmentosa. Suele desaparecer en la adolescencia.
[T]
Las histiocitosis de clulas de Langerhans suelen afectar a la piel. La forma ms grave es ta enfermedad de LettererSiwe, que se presenta en recin nacidos como ppulas amarillentas localizadas en zonas seborreicas con adenopatas
y pancitopenia.
2 5 . 1 . Metstasis cutneas
Aparecen hasta en el 9 % de todos los pacientes con cncer. El tipo de lesin cutnea que con ms frecuencia
producen las metstasis de neoplasias internas es el ndulo indurado de rpida e v o l u c i n , y el lugar donde
con mayor incidencia se localizan suele ser el tronco.
Existen ciertas localizaciones especficas:
El carcinoma de mama suele

dar metstasis en trax, en ocasiones de manera esclerosante
(carcinoma en coraza).
Ndulos de la hermana Mara

Jos: ndulo periumbilical que
con frecuencia tiene su origen
en un adenocarcinoma gstrico
(Figura 112).
Las leucemias con frecuencia

afectan a la piel, en especial
las
leucemias
monocticas
agudas. Las lesiones cutneas

con infiltrado leucmico se denominan leucemia cutis y las
lesiones sin histologa especfic a , eucmides.
Figura 112. Ndulo d e la h e r m a n a Mara Jos
Wf
RECUERDA
Las paniculitis, como el eritema nudoso, tambin tienen el ndulo como lesin elemental tpica.
93
mSS^^BBÊSSm
25-otros tumores cutneos
25.2. Mastocitosis
Formas clnicas
Enfermedad ocasionada por el acmulo en diferentes rganos de mas-
Mastocitoma: es la forma clnica ms frecuente en la primera infan-
tocitos o clulas cebadas. Existen diversos estmulos que pueden hacer
cia. Aparece una ppula o ndulo nico de coloracin marroncea
que el mastocito se degranule, liberando histamina. En el
en los primeros meses de vida. Tiende a desaparecer a los tres o
907
de los ca-
cuatro aos (Figura 1 1 4 ) .
sos, la afectacin es exclusivamente cutnea. En un 1 0 7 o , aparece afectacin de otros rganos. En estos casos, es preciso realizar una biopsia de
Urticaria pigmentosa: es la forma clnica con mayor incidencia.
mdula sea para descartar una mastocitosis sistmica.
Suele debutar en los primeros aos de vida, desapareciendo en la

adolescencia. Las formas que persisten o aquellas de aparicin ms
tarda se asocian con afectacin sistmica. Produce ppulas, n-
Clnica
dulos y mculas marronceas, distribuidos por toda la superficie

corporal.
Viene dada por la accin de la histamina y otros mediadores liberados.
Piel: prurito, dermografismo, signo de Darier (Figura 1 1 3 ) . El signo de

Darier consiste en la aparicin de eritema, edema y prurito (es decir,
Tratamiento
formacin de un habn) tras el rascado de las lesiones. Es patognom
nico de mastocitosis, pero slo aparece en el 7 5 7 o de estas.
Es sintomtico. Debern emplearse antihistamnicos y evitarse los
Respiratorio: disnea, broncospasmo.
factores o sustancias que puedan inducir a la liberacin de histamina
Digestivo; dolor abdominal, vmitos.
(AINE, ejercicio, alcohol, traumas...). Las mastocitosis malignas se tra-
Cardiovascular: taquicardia, hipotensin.
tan con quimioterapia.
Figura 113. Signo de Darier en una mastocitosis
Figura 114. Mastocitoma. Signo de Darier

La urticaria pigmentosa es una forma especial de:
1)
Cioasma gravdico.
Mastocitosis cutnea.
Urticaria por contacto.
2) Trastorno de los melanocitos.
94
3)
4)
RC:4
Dermatologa
Case study i
A 22-year-old male patient is brought to the emergency department wlth
1)
Lichen planus.
an anaphyiactic shock after having taken cough syrup. He has no relevant
2}
Amyioidosis.
past medical history. Physical examination shows a brownish macular rash
3}
Psoriasis,
without scales and covering the majority of his body surface. In reas of
4)
Mastocytoss.
mechanical pressure, the lesions appear to be elevated, more erythematous and Itchier. However, further questioning reveis that the patient has
Correct answer: 4
actually been having these leslons for the last 10 years. With all the given
data, which o f t h e foilowing diagnosis would you suspect?
95
26
Dermatologa
DERMATOSIS PARANEOPLASICAS
spectos esenciales
Orientacin
ENARM
Tema dominado por
el sndrome de Sweet,
la acantosis nigricans
y la dermatomiositis
paraneopisica.
QJ
El sindrome de Sweet se presenta en forma de placas dolorosas eritematoedematosas en cara y EESS, junto con fiebre,
artralgias y neutrofilia en sangre perifrica.
[Y]
La acantosis nigricans muestra piel aterciopelada griscea en pliegues. Puede aparecer en pacientes con resistencia
insulnrca, de forma idioptica o como dermatosis paraneopisica.
2 6 . 1 . Sndrome de Sweet
Llamado antiguamente dermatosis neutroflica aguda febril. Se ha descrito asociado a infecciones, y en un 2 0 %
de los casos, a neoplasias, sobre todo leucemia mieloide aguda.
La clnica de este cuadro se caracteriza por afectar con mayor frecuencia a mujeres de mediana edad que sbitamente presentan fiebre, artralgias, malestar y placas eritematoedematosas en cara, tronco y extremidades
superiores, junto a neutrofilia tanto en sangre como en las lesiones (Figura 115). Las placas son de un intenso
color rojo oscuro, pseudoampollosas en el centro y de superficie ondulante, con forma de "montaa rusa". Estas
lesiones duelen al mnimo roce.
El cuadro cutneo responde espectacularmente a los corticoides, siendo esta respuesta un criterio diagnstico.
Tambin es til el yoduro potsico.
Figura 115. Sindrome de Sweet
97
26 Dermatosis paraneoplsicas
Dermatomiositis
Carcinoma
de mama y pulmn
Sindrome pelagroide
Carcinoide metastsico
Sndrome de Bazex
Espinocelular
de vas aerodigestivas
Alopecia mucinosa
Micosis fungoide
Signo de LesserTrIat
Adenocarcinoma
gstrico
Ictiosis adquirida
Linfoma Hodgkin
Eritema gyratum
repens. Carcinoma
de pulmn
Eritema necrolitico
migratorio. Glucagonoma
(periorificial)
Tromboflebitis migrans
Adenocarcinoma
pancretico
Acantosis nigricans maligna

Adenocarcinoma gstrico
(hiperqueratosis
palmoplantar)
Figura 116. Localizacin de las dermatosis paraneoplsicas
Figura 117. Acantosis nigricans. Se observa una piel de aspecto aterciopelado,

hiperpigmentada, en flexuras
DERMATOSIS
Eritema necrolitico
migratorio
! Acroqueratosis de bazex
Figura 118. Dermatomiositis (rash en heliotropo)
CLNICA
TUMOR
Paputovesculas de distribucin periorificlal, hipergiucemia, glositis

y prdida de peso
Glucagonoma
Placas eritematosas muy escamosas en zonas acras
Carcinoma epidermoide de vas aereodigestivas altas
Eritema gyratum repens
Placas anulares concntricas en "vetas madera"
Carcinomas pulmonares
Sndrome carcinoide
Fiushing. dermatitis pelagroide y diarrea
Tumores neuroendocrinos (APUD)
Piel aterciopelada griscea en pliegues, con afectacin mucosa

y queratodermia palmo-ptantar
Adenocarcinoma abdominal (gstrico)
Eritema violceo en prpados y nudillos, con debilidad muscular

prxima!
Ovario, m a m a , estmago, pulmn
Hipertricosis lanuginosa adquirida
Vello fino (parecido al lanugo fetal)
Pulmn, colon... anorexia nerviosa, frmacos
Tromboflebitis migrans
(sndrome d e Trousseau)
Flebitis superficiales recurrentes en extremidades
Adenocarcinoma pncreas
Ictiosis adquirida
Xerosis y descamacin
Hodgkin
Alopecia mucinosa
Placas eritematosas y alopcicas
Micosis fungoide
Paqutdermoperiostosis adquirida
Piel engrosada + perlostosis y dedos en palillo de tambor
Pulmn
1 Acantosis nigricans maligna

j
1 Dermatomiositis
paraneopisica
Tabla 26. Diferentes tipos de dermatosis para neoplsticas
98
Dermatologr
lasos clnicos representativos

La presencia de una pigmentacin parduzca en los grandes pliegues (cue-
Enferma de 40 aos que presenta en ios prpados, y alrededor de los mis-
llo, axilas, ingles), con hiperqueratosis, plegamiento y engrosamiento ater-
mos, lesiones eritematosas, liliceas, que no le ocasionan molestias; son
ciopelado de la piel, se denomina:
tpicas de:
1) Tinea n/gra.
1)
Eccema de contacto.
2)
Psoriasis invers.
2)
Eccema atpico.
3)
Acantosis nigricans.
3)
Dermatomiositis.
4)
Acroqueratoeiastoldosis.
4)
Lupus eritematoso.
RC:3
RC3
Dermatologa
RECOMMENDED READING
An 81-year-old patient visits the physician due to a papular lesin, with progressive evolution during the past three years. It does not cause pruritus, pain
or other subjective discomfort. It has bled on three or four occaslons. Upon
the patent's relatives' Insistence, he has finally decided to vlslt the physician.
As regards the disease suffered by the patient, mark the CORRECT answer [Figure l a ] :
1.
It is the most frequent skin cncer.
2.
Affectation of the mucous membranes is habitual.
3. The prognosis s bad and wil probably forc us to use adjuvant chemotherapy.
4. There is no association with solar exposure.
5.
Histologcally, we would find a band-like atypical lymphocytic infltrate in

the dermis, wlth epidermotropism.
Figure l a .
Given the image and the clinical data, the patient almost surely suffers from a
As you can see, typical squamous-cell carcinoma has different characteristics.
basal-cell epithelioma. In many cases, they wil try to confuse you with squa-
Do not forget to observe the location. In this case, since it is the lip, basal-cell
mous-cell carcinoma, one o f t h e most significant differentia! diagnoses. In order
epithelioma would be discarded.
to easiiy distinguish t h e m , you must not forget the foilowing table.
BASAL-CELL EPITHELIOMA
Typical data
Location
Pearl-likegloss
Superficial telangiectasias
Nevaron mucous membranes
SQUAMOUS-CELL CARCINOMA
i Wart-like appearance, more
; keratosic
i
i It may affect mucous membranes
Figure I b . Squamous-cell carcinoma o f t h e lip.Wart-likeappearance, hyperkeratosic, with a tendency to

ulcrate.
Fuente: Garca Macarrn J . Cosos c/mcos en/mdgenes. Madrid. CTO Editorial, 2012.
101
BBBBSEaBSBaEHa
Recommended reading
A 70-year-old w o m a n visits the physician due to t h e dermatolgica! lesions

that may be observed in the image. During the a n a m n e s i s , no history of interest is noteworthy, except for a tendency to easiiy blush since she w a s y o u n g ,
either in situations involving certain emotional tensin or due to other precipltating agents (hot environments a n d hot drinks). This probiem began over
30 years ago. It has gradually increased. She has never consultad a physician,
because she has assumed that "her skin is this way". A m o n g s t the foilowing
optons, indcate the one w h i c h you would be the least likely to find as a consequence o f t h e disease that she is suffering [Figure 2 a ] :
1.
Inflammatory papules.
2.
Pustules.
3.
Perinasal telangiectasias.
4.
Comedones.
5.
Hyperplasia o f t h e softtissues.
Figure 2 a .
What this image shows is a rosacea with diffuse erythema in both cheeks, and
common in males with rosacea, and in this case a w o m a n is being described.
some papular-pustuiar lesions, as well as telangiectasias, may be appreciated
However, although it is unlikely in the female sex, you are being asked for the
on the right cheek. For this reason, It would be very unusual to find comedones
least likely answer; therefore, answer no. 4 Is preferabe.
(correct answer no. 4). It is in acn where the appearance thereof is frequent and
The image shown below corresponds to a patient with acn, in which case you
typical, but not within the context of a rosacea.
may find comedones.

It is possible that you may have had doubts regarding answer no. 5, since hyperplasia of the soft tissues (rhinophyma, otophyma, gnatophyma) is more
Figure 2b. Acn. Note the presence of comedones in the nasal dorsum.
Figure 2c. Rhinophyma.
Fuente: Garca Macarrn J . Casos clnicos en imgenes. Madrid. CTO Editorial, 2012.
Dermatologa
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Dermaton999
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105

Dermatologia CTO ENARM

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Didac Barco Nebreda

S i g n o s tiles e n e l diagnstico dermatolgico

Eccema. Dermatitis atopica

Otras formas de eccema

Piodermitis. Otras infecciones c o m u n e s

13. Alteraciones de la pigmentacin

Discromas con hpopigmentacin o a c r o m a

14. Fotosensibilidad. Trastornos

18. Manifestaciones cutneas

Enfermedad inflamatoria intestinal (Ell)

Fotosensibilidad inducida por sustancias qumicas

Dermatosis exacerbadas por la luz

Grupo de los pnfigos

Herpes gestationis o penfigoide gestacional

Epidermlisis ampoosa adquirida

Dermatosis con IgA lineal

15. Enfermedades ampollosas

17. Manifestaciones cutneas

Vasculitis nodular. Eritema indurado de Bazin

19. Manifestaciones cutneas

Trastornos del tejido elstico

2 1 . Tumores benignos y lesiones

Tumores cutneos benignos

Lesiones cutneas precancerosas

22. Cncer de piel. Epiteliomas

(carcinoma espinocelular) o escamoso

2 5 . Otros tumores cutneos

26. Dermatosis paraneoplsicas

24. Linfomas cutneos

Micosis fungoide y sndrome de Szary

La mcula no es una lesin palpable, la ppula s.

La prpura senil produce mculas.

La caracterstica fundamental del habn es su evanescencia (menos de 24 horas).

El nduo se palpa mejor que se ve y es la lesin tpica de las paniculitis.

El signo de Darier es patognomnico de las mastocitosis.

El efecto secundarlo ms frecuente de los corticoides es la atrofia cutnea.

1.1, Estructura y funcin de la piel

Basal o germinativo: contiene queratinocitos bsales, melanocitos y clulas de Merkel.

Espinoso: queratinocitos unidos por puentes intercelulares (desmosomas).

Granuloso: queratinocitos que contienen granulos de queratohiallna.

Lcido: slo presente en palmas y plantas.

Crneo: clulas muertas, queratinizadas, sin ncleo (corneocitos).

son las clulas mayoritarias en la epidermis. Contienen las siguientes estructuras:

Corpsculos de Odiand o queratinosomas: en los queratinocitos de los estratos granuloso y espinoso

asientan en la capa basal en proporcin 1/10 con los queratinocitos. Derivan de !a

Vlanual CTO de Medicina v Cirui

mucosa oral, en la genital, en los ganglios y en el timo. Pertenecen

Se encuentra bajo la epidermis, separada por la membrana basal. Proce-

Forman parte de la inmunidad celular, pues presentan antgenos a

de del mesodermo y se divide en dermis papilar o superficial y en dermis

los linfocitos T. Al microscopio electrnico, se aprecian unas for-

reticular o profunda. El mayor componente es el colgeno tipo I. Ade-

maciones intracitopiasmticas en forma de raqueta, denominadas

ms existen fibras elsticas, fibroblastos, mastocitos, histiocitos, vasos

granulos de Birbeck, que son patognomnicas.

y terminaciones nerviosas. Algunas de estas fibras nerviosas forman

tacto, y los de Vater-Paccini en la dermis profunda, que responden a

Angeno: 2-5 aos, fase de crecimiento.

Catgeno: 2-5 semanas, involucin.

Telgeno: 2-5 meses, cada.

El nmero y la distribucin corporal de los folculos pilosos est

Figura 1. Estructura microscpica de la piel normal