POLIMIOSITIS ( PM )

La evolucin de la afectacin muscular suele ser simtrica y proximal e insidiosa,

desarrollndose en semanas o meses (subaguda), y generalmente es ms rpida que
las distrofias musculares (aos), con las que podra confundirse.
El comienzo del cuadro viene marcado por la presencia de d i facultad inicial para la
realizacin de actividades diarias, tales como levantarse de una silla, subir escaleras
o levantar los brazos.
Aparece disfagia por afectacin de la musculatura estriada de la faringe y del tercio
superior del esfago. Las mialgias no son un sntoma habitual, y slo el 2 0 % de los
pacientes las presentan a la palpacin muscular. La afectacin de los msculos
oculares y faciales es excepcional.
La PM como entidad aislada es rara, siendo ms frecuente que aparezca asociada a
alguna alteracin del tejido conjuntivo (LES, esclerosis sistmica, etc.) o infeccin
vrica o bacteriana.
Manifestaciones clnicas
La forma de presentacin ms comn de estas enfermedades es la debilidad
muscular, que suele afectar de forma caracterstica a la musculatura esqueltica
proximal, es decir a la cintura escapular y pelviana, dificultando las actividades que
precisan del normal funcionamiento de estos msculos, como tender la ropa,
peinarse, subir escaleras o levantarse de la silla, entre otras. Esta debilidad se
acompaa de una marcha mioptica o anserina con oscilacin de la cadera en cada
paso. La musculatura facial suele estar respetada.
Los msculos flexores del cuello y la musculatura estriada de la orofaringe se afectan
con frecuencia; estos ltimos causan la disfagia que presentan los pacientes con
miositis, que en ocasiones puede ser tan intensa que se manifieste por regurgitacin
nasal del contenido alimentario durante la deglucin y, ocasionalmente, favorecer la
neumona por broncoaspiracin. Parece que con mayor frecuencia estos pacientes
presentan sndrome de apnea del sueo debido al colapso de la va area superior
por debilidad de la musculatura orofarngea (observacin personal, resultados no
publicados). Las mialgias son un sntoma que puede aparecer, pero son poco
frecuentes.
No parece haber diferencias en lo relativo a la afectacin muscular entre
dermatomiositis y polimiositis, pero s en cambio en los pacientes con MCI. Suele
considerarse la sospecha de esta ltima entidad cuando el cuadro clnico es trpido,
no responde al tratamiento convencional y, de forma caracterstica, el paciente
presenta debilidad muscular asimtrica y con afectacin proximal y distal junto a gran
atrofia de los msculos cudriceps, que se traduce en cadas frecuentes, y de los
flexores profundos de los dedos, que contribuye a la dificultad que tienen estos
pacientes para desenroscar un tornillo o deshacer un nudo. A diferencia de la
dermatomiositis y la polimiositis que predominan en el sexo femenino, como en la
mayora de las enfermedades sistmicas autoinmunitarias, la MCI es ms frecuente
en varones y se considera la miopata adquirida ms frecuente a partir de los 50 aos.
Las manifestaciones cutneas son caractersticas de la dermatomiositis, y podemos
distinguir un amplio abanico de lesiones, la mayora de ellas con un cierto
componente de fotosensibilidad, por lo que suelen aparecer en zonas expuestas al
sol. Se consideran patognomnicas el edema palpebral de color lila o en heliotropo

(por ser ste el color de esta flor) y los ndulos de

Gottron,
reas
eritematosas
discretamente
descamativas e infiltradas que aparecen sobre los
nudillos de las manos. Lesiones similares pueden
observarse en zonas de extensin, como codos y
rodillas, y tambin en la lnea de insercin del cuero
cabelludo y en la nuca. Otras lesiones cutneas
localizadas en la zona del escote en forma de V o en
la espalda en forma de chal tienen tambin
relacin con la estimulacin lumnica. En
general, no se recomienda la biopsia
cutnea por su inespecificidad diagnstica.
En ocasiones, las lesiones cutneas
caractersticas pueden aparecer en ausencia
de afectacin muscular, y cuando esta
situacin persiste durante al menos 2 aos
sin que finalmente aparezca signo alguno de
miopata, se habla de dermatomiositis
amioptica, que no siempre tiene un curso
benigno, ya que puede asociarse a cncer o desarrollar una neumopata intersticial
aguda de mal pronstico.
Un subgrupo de pacientes presenta una caracterstica eccematosa en la zona lateral
de los dedos de las manos que se denomina lesin manos de mecnico y que se
relaciona con la presencia de anticuerpos anti-Jo-1.
La paniculitis y la calcinosis pueden adquirir
protagonismo clnico en los pacientes con
dermatomiositis, especialmente en su forma juvenil,
pero tambin en el adulto. No es infrecuente apreciar
edema con fvea en las fases agudas de la
enfermedad, atribuido exclusivamente al proceso
inflamatorio subyacente.
La dermatomiositis y la polimiositis se consideran enfermedades sistmicas y como
tales presentan las siguientes manifestaciones.
Aparato respiratorio
Es la manifestacin visceral ms frecuente, aparece en hasta casi la mitad de los
pacientes en una u otra forma. La afeccin respiratoria ms conocida en pacientes
con dermatomiositis y polimiositis es la intersticial.
En general, su instauracin suele ser subaguda o crnica y los hallazgos clnicos a la
exploracin pueden detectar estertores crepitantes secos, en velcro, caractersticos
de la fibrosis pulmonar. En estos casos los anticuerpos antisintetasa, en especial los
anti-Jo-1 (antihistidil- ARNt sintetasa) que son los ms frecuentes, suelen ser
positivos, y se constituyen en marcador de un sndrome clnico caracterizado por la
presencia de miopata inflamatoria (dermatomiositis o polimiositis), neumopata
intersticial y artritis, fiebre, fenmeno de Raynaud y manos de mecnico, entre otras
manifestaciones menores. En ocasiones, la neumopata intersticial adquiere el
mximo protagonismo y es el motivo de consulta, la miopata es prcticamente
subclnica y el marcador inmunolgico es la presencia de anticuerpos antisintetasa
distintos del anti-Jo-1. El sustrato patolgico que subyace en la mayora de los casos

parece ser una neumona intersticial no especfica, si bien se han descrito casos
asociados a neumona intersticial usual o neumonitis organizativa criptognica,
anteriormente conocida como bronquiolitis organizativa con neumona organizativa
focal (BONO). Estas formas de afectacin respiratoria no parecen comportar un peor
pronstico. La tomografa computarizada (TC) de alta resolucin, el estudio inicial del
lavado bronquioloalveolar y, sobre todo, de la funcin respiratoria que incluya la
capacidad vital forzada (CVF), la difusin del CO (DLCO) y los valores de presin
diafragmtica inspiratorios (PIM) y espiratorios (PEM) ayudan a la valoracin de estos
pacientes.
Con mucha menor frecuencia, pueden desarrollar una neumonitis intersticial aguda de
curso fulminante, con destruccin del parnquima pulmonar, neumomediastino y
anticuerpos antisintetasa negativos, cuyo sustrato patolgico es la lesin alveolar
difusa y que suele conducir a una insuficiencia respiratoria irreversible en un plazo de
meses a pesar de un tratamiento inmunosupresor intenso; el trasplante pulmonar es
la nica opcin teraputica. Esta forma es ms frecuente en sujetos orientales y en
esta etnia se ha descrito un autoanticuerpo frente a protenas de 140 kD que podra
actuar como marcador diagnstico de esta forma fulminante.
La musculatura respiratoria, sobre todo el diafragma, puede verse afectada tambin
por la enfermedad.
En la mayora de los sujetos hay una insuficiencia ventilatoria leve o moderada que
corre paralela al curso de la enfermedad y que suele mejorar con el tratamiento de
base de la miositis. La disminucin de los valores de PIM y PEM es caracterstica de
esta situacin y puede repercutir en el valor de la CVF, y da una falsa impresin al
interpretar los valores bajos de CVF como secundarios a neumonitis intersticial. En
unos pocos casos la evolucin es hacia la insuficiencia respiratoria ventilatoria como
consecuencia de la claudicacin de la musculatura respiratoria. Mientras se espera el
efecto del tratamiento inmunosupresor, la ventilacin mecnica externa (BiPAP) puede
actuar de puente evitando la muerte del paciente o la necesidad de intubacin
orotraqueal. La hipertensin pulmonar que acompaa a la fibrosis pulmonar o de
forma primaria es infrecuente, pero hay que pensar en ella en los casos que cursen
con aumento de la disnea y disminucin de la DLCO, a pesar de no modificarse la
CVF. El estudio mediante ecocardiografa ser el primer paso para llegar al
diagnstico.
Afeccin cardaca
Es poco frecuente, pero cuando se presenta lo hace en forma de miocarditis,
comporta un mal pronstico y puede evolucionar a miocardiopata dilatada. En
algunas series clnicas es la principal causa de muerte en estos pacientes. El
tratamiento convencional con glucocorticoides e inmunosupresores puede revertir el
cuadro, pero en ocasiones slo el trasplante cardaco puede solucionar la situacin.
La ecocardiografa, la RM cardaca con gadolinio y la gammagrafa cardaca con
99mTc son las tcnicas diagnsticas ms utilizadas junto al electrocardiograma. Es
posible que haya manifestaciones cardacas subclnicas, as se han descrito valores
elevados de la fraccin miocrdica de la creatincinasa (CK-MB) en pacientes
asintomticos con miositis.
Los anticuerpos anti-SRP (single recognition particle) se han relacionado con un
cuadro clnico de polimiositis en mujeres de raza negra, que cursa con afeccin
cardaca grave y de predominio estacional en los meses de otoo, aunque esta
asociacin ha sido cuestionada.

Afectacin digestiva
La disfagia que aparece en el curso de la enfermedad es debida a la miopata de la
musculatura estriada orofarngea.
Las formas de dermatomiositis juvenil pueden cursar con vasculitis intestinal y/o
perforacin de vscera hueca, lo que es una rareza en adultos. La seudoobstruccin
intestinal y la neumatosis cistoidea intestinal son manifestaciones poco habituales
pero descritas en las dermatomiositis. Se especula sobre la relacin que pueda existir
entre celiaqua o anticuerpos antigliadina y miopata, especialmente en el grupo de las
polimiositis y MCI.
DIAGNSTICO
Se basa en el cuadro clnico caracterstico, es decir, elevacin de enzimas musculares
(CK, aldolasa), alteraciones electromiogrficas y en la biopsia. Los A N A aparecen en
el 2 0 % de los pacientes; entre ellos, los anticuerpos anti-Jo 1 (anti t-ARN sintetasa)
se asocian a la enfermedad pulmonar intersticial, dando nombre al denominado
sndrome antisintetasa, que comprende la presencia de miositis, e n fermedad
intersticial pulmonar difusa, "manos de mecnico", artritis no erosiva y, con frecuencia,
fenmeno de Raynaud y sndrome del tnel del carpo. Los anticuerpos anti-SRP se
asocian a enfermedad muscular grave y afectacin cardaca, y los anti-Mi 2 a la
dermatopolimiositis clsica.
El electromiograma constituye una prueba fundamental en el diagnstico de cualquier
miopata. El hallazgo ms caracterstico en las de tipo inflamatorio, a diferencia de los
procesos de denervacin, es la presencia de ondas miopticas (ondas breves y de
bajo voltaje), con aumento de la actividad espontnea y potenciales de fibrilacin.
En la biopsia, la afectacin muscular suele ser parcheada, por lo que, para aumentar
el rendimiento diagnstico, se ha de realizar sobre un msculo que est afectado
clnicamente. Se debe tener la precaucin de no utilizar uno que haya sido estudiado
con EMC, ya que la inflamacin podra presentar falsos positivos. Las principales
alteraciones que se observan en el msculo son infiltrados inflamatorios (Figura 50)
(linfocitos, macrfagos, clulas plasmticas y escasos eosinfilos y neutrfilos), y la
destruccin de fibras musculares con reaccin fagocitaria.
En la polimiositis el infiltrado inflamatorio permanece dentro de los fascculos
musculares. En la dermatopolimiositis el infiltrado es perivascular y est alrededor,
ms que en el interior del msculo. La atrofia perifascicular es diagnstica de
polimiositis aun en ausencia de inflamacin.
En la miopata de cuerpos de inclusin existen infiltrados inflamatorios endomisiales
con invasin de las fibras musculares. Es tpica la presencia de inclusiones granulares
basfilas en los bordes de vacuolizaciones de las fibras musculares (vacuolas
ribeteadas).

DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL:

Enfermedad de McArdle del

adulto, o dficit de
miofosforilasa, es la ms
frecuente
Toxoplasmosis o la
triquinosis.
El consumo de frmacos, en
especial los frmacos
utilizados en el tratamiento
de las dislipemias, como las
estatinas o los fibratos, pero
tambin los glucocorticoides
o los antipaldicos
Hepatitis por elevacin de
las transaminasas, ya que
estas enzimas tambin
pueden ser de origen
muscular y se elevan junto a
la creatincinasa en las
miopatas.
Entre las distrofias, el dficit de disferlina, protena de membrana de la fibra
muscular y que participa en la reparacin celular