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Agenesia traqueal
Es una malformacin congnita infrecuente
Se incluye en el diagnstico diferencial del Sndrome de distress
respiratorio del recin nacido, debiendo sospecharlo si ste se
asocia con ausencia de llanto y dificultad para la intubacin
Tipo I: atresia de trquea proximal,
con segmento distal de trquea y
fstula trqueo-esofgica. Tipo II:
agenesia traqueal completa. Tipo III:
los bronquios principales nacen
independientemente del esfago
c. Traqueomalacia y broncomalacia
Malacia deriva del griego malakia que significa blando. Aplicado a
medicina se refiere habitualmente a huesos o cartlagos.
Traqueomalacia (TM)
Se define como una debilidad de la pared traqueal, secundaria
a una reduccin o atrofia de las fibras elsticas longitudinales
de la pars membranosa o a un dao en la integridad del
cartlago. A consecuencia de esto la pared es blanda por lo que
la va area tiene tendencia al colapso.
Broncomalacia (BM)
d. Malformaciones bronquiales
Alteraciones congnitas, morfolgicas, biolgicas y congnitas,
morfolgicas, biolgicas y del comportamiento, comportamiento,
inducidas en cualquier fase de inducidas en cualquier fase de la
gestacin gestacin y detectadas al y detectadas al nacimiento o ms
tardamente.
e. Pulmn en herradura
Anomala congnita caracterizada
por un istmo medio de parnquima
pulmonar que une los segmentos
posterobasales
de
ambos
pulmones por detrs del corazn,
acompandose de una hipoplasia
pulmonar unilateral
f.
Malformaciones arterio-venosas
Anomala congnita en la cual una o ms de las venas pulmonares,
estn conectadas a una vena sistmica. La conexin anmala parcial
comprende un espectro amplio de formas anatmicas.
h. Fstula traqueoesofgica.
Presenta una bolsa esof Presenta una bolsa esofgica superior
ciega.
Comunicacin entre el extremo distal distal esofgico y la
trquea.
En stos pacientes el reflujo gastroesof stos pacientes el reflujo
gastroesofgico puede ser lesivo para los pulmones
2. Pseudoglandular
a. Malformacin adenomatodea qustica.
Enfermedad no hereditaria espordica, asociada a sndromes
genticos como trisoma 18 y displasia renal hereditaria
Dilatacin anormal de las estructuras respiratorias terminales,
que dan origen a quistes de variados tamaos y localizacin.
Constituye el 25% del total de malformaciones congnitas del
pulmn. La gran mayora (85%) se diagnostican en los dos
primeros aos de vida por distres respiratorio o infecciones a
repeticin
Evidencian imagen de
condensacin en el tercio
medio del hemitrax izquierdo
(puntas de flecha), en cuyo
interior se identifican mltiples
imgenes cistodeas, una de
ellas con nivel hidroareo
c
Pieza quirrgica de segmentectoma. Destacan
mltiples estructuras qusticas, algunas de
ellas de gran tamao (flecha) y otras llenas de
sustancia mucodea (punta de flecha).
b. Hipoplasia pulmonar.
Desarrollo incompleto del tejido pulmonar caracterizado por
desarrollo insuficiente de la va area, alvolos y vasos
sanguneos; todo esto evidenciado con una disminucin del
volumen pulmonar.
Es un diagnostico histolgico basado en al relacin de peso
pulmonar/peso corporal.
Radiografas de trax en
inspiracin (A) y
espiracin (B), que muestran
aumento de densidad y
disminucin de volumen de
hemitrax izquierdo, con
disminucin de tamao de
arteria pulmonar izquierda y
c. Quistes pulmonares
Es un espacio parenquimatoso pulmonar anormal relleno de
aire o lquido que tiene una pared de grosor variable recubierta
por epitelio.
Radiolgicamente definimos un quiste pulmonar como un
espacio de bordes bien definidos, de densidad aire y de tamao
variable con una pared de un grosor menor a 3mm.
El diagnstico diferencial de las enfermedades qusticas
pulmonares se basa en el nmero, tamao, forma y distribucin
de los quistes junto la evaluacin de los hallazgos
parenquimatosos no qusticos.
periodo embrionario.
Hernia diafragmtica congnita: La
hernia diafragmtica congnita (HDC)
es un defecto al nacimiento que
ocurre cuando el msculo llamado
diafragma, el cual separa el abdomen
del
torax,
no
se
forma
completamente. Al existir un orificio
en esta estructura es posible el paso
de
las
vsceras
abdominales
(estmago, intestino, hgado, bazo,
etc.), hacia la cavidad del pecho
comprimiendo .
6. Desrdenes esquelticos:
Distrofia asfixiante torcica (Sndrome de Jeunne) : es una displasia con
costillas cortas caracterizada por trax estrecho, extremidades cortas y
anomalas esquelticas radiolgicas que incluyen acetbulo en forma de