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r e v e s p c i r o r a l m a x i l o f a c .

2 0 1 4;3 6(1):3841

Revista Espaola de

Ciruga Oral y
Maxilofacial
www.elsevier.es/recom

Caso clnico

Fibromatosis gingival hereditaria: reporte de caso en un nino


Jonathan Harris Ricardo a, , Ary Lpez lvarez a y Maryury Vega Gutirrez a,b
a
b

Departamento de Ciruga Oral, Clnica Odontolgica de la Corporacin Universitaria Rafael Nnez,


Cartagena Colombia
Departamento de Periodoncia, Clnica Odontolgica Universidad de Cartagena, Colombia

informacin del artculo

r e s u m e n

Historia del artculo:

La bromatosis gingival hereditaria es un trastorno poco frecuente, y el modo de transmi-

Recibido el 25 de enero de 2012

que es un rasgo autosmico dominante. Se caracteriza por el aumento


sin gentica senala

Aceptado el 25 de abril de 2012

generalizado o localizado en el volumen de la enca, de tipo broso, se maniesta con el ini-

On-line el 10 de mayo de 2013

cio eruptivo de la denticin permanente o tambin con la erupcin de la denticin primaria,


puede presentarse como una caracterstica aislada o como parte de un sndrome.

Palabras clave:

Se reporta el caso clnico de un paciente peditrico femenino que acudi a la Clnica

Fibromatosis gingival

Odontolgica de la Corporacin Universitaria Rafael Nnez


por presentar aumento en el

Herencia

volumen de la enca, de forma generalizada, con historia familiar de la misma afeccin en

Gingivectoma

la madre y un hermano, sin relacin con sndromes; se describen caractersticas clnicas,

Nino

antecedentes familiares y teraputica.


2012 SECOM. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.

Hereditary gingival bromatosis: case report in a child


a b s t r a c t
Keywords:

Hereditary gingival bromatosis is a rare disorder. Its genetic transmission mode indica-

Gingival bromatosis

tes that it is an autosomal dominant trait. It is characterized by generalized or localized

Heredity

increases in the volume of the gum and bre type. It manifests by the onset of eruption of

Gingivectomy

the permanent teeth, or with the eruption of primary teeth, and may occur as an isolated

Child

feature or as part of a syndrome.


We report the clinical case of a female pediatric patient who visited the Dental Clinic of

the Rafael Nnez


University Corporation due to a general increase in the volume of the
gum, with a family history of the same condition in the mother and brother, with no relationships with syndromes. The clinical features, family history and treatment, are described.
2012 SECOM. Published by Elsevier Espaa, S.L. All rights reserved.

Autor para correspondencia.


Correo electrnico: j.harris.r@hotmail.com (J. Harris Ricardo).
1130-0558/$ see front matter 2012 SECOM. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.
http://dx.doi.org/10.1016/j.maxilo.2012.04.004

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Introduccin
La bromatosis gingival es una patologa benigna, que se
maniesta con aumento en el volumen de la enca, de forma
generalizada, dicultando la higiene bucal, el habla, es de crecimiento lento y asintomtica1 . Se origina como un efecto
secundario a medicamentos o puede ser hereditaria; cuando
la asociacin es medicamentosa los frmacos relacionados
con mayor frecuencia son los anticonvulsivantes, como la
fenitona, los bloqueadores de los canales del calcio, la ciclosporina A, entre otros; cuando el origen de la bromatosis es
hereditario, pueden ser parte de un sndrome gentico o presentarse de forma aislada con antecedentes familiares y se la
denomina bromatosis gingival hereditaria (FGH)2 .
La FGH presenta una incidencia de 1 en 750.000, es de
forma autosmica dominante, aunque se reportan formas
de herencia recesiva, estudios de ligamiento han localizado
lugares de herencia autosmica dominante no sindrmica en
los cromosomas 2p21-p22, 2p22.3-p23.3 y 5q13-q22, y tambin
se identic una mutacin del gen SOS1 en el locus GINGF1
como el gen causante de la enfermedad; la base molecular
de FGH sigue siendo desconocida y poco estudiada3 . Puede
afectar a uno o varios individuos de una misma familia y desarrollarse desde el nacimiento o manifestarse con la erupcin
de la denticin decidua o permanente; pero por lo general
coincide con la erupcin de los dientes permanentes, no tiene
predileccin por algn gnero sexual, no se ve afectada por la
placa dental y la gravedad de la enfermedad parece depender
de la penetrancia del gen mutado4,5 .
La FGH muestra clnicamente aumento en el volumen de la
enca, que se presenta con mayor frecuencia de forma generalizada, afectando la enca adherida, o en formas severas que
cubren las coronas de los dientes, el color puede ser normal o
rojo, la consistencia es rme, la supercie irregular o forma
nodular, es asintomtica; el crecimiento excesivo gingival
genera problemas funcionales y estticos, como diastemas,
la dicultad en la masticacin, retrasar la erupcin dentaria y
puede impedir el cierre normal de los labios. Esta entidad fue
1999 por la Acadeincluida en la clasicacin emitida en el ano
mia Americana de Periodoncia dentro de las manifestaciones
periodontales, la cual sigue vigente en la actualidad6,7 .
La FGH se caracteriza histolgicamente por presentar un
epitelio denso con papilas epiteliales largas que se extiende
profundamente en el tejido conectivo subyacente; en el
conectivo es comn encontrar abundantes bras colgenas
y broblastos. Tambin se ha reportado focos de hueso y

pequenas
partculas calcicadas. Los hallazgos histolgicos
son inespeccos y es importante para el diagnstico denitivo realizar una adecuada historia clnica, examen clnico,
histolgico y estudios genticos8,9 .
En cuanto al tratamiento, la reseccin quirrgica y la ablacin con lser son los mtodos ms empleados; la opcin
quirrgica a travs de gingivectoma y gingivoplasta tiene
como objetivo disminuir el grosor y la altura de los tejidos
gingivales. La seleccin de la tcnica depende las caractersticas y la severidad del caso10 . Kelekis et al. reportan que la
recurrencia es comn11 .
A continuacin se reporta el caso clnico de un
paciente peditrico que present caractersticas clnicas

Figura 1 (A y B) Aumento en el volumen de la enca de


forma generalizada, con apariencia bromatosa,
consistencia rme y se encontr cubriendo la corona de los
dientes.

y antecedentes familiares relacionados con bromatosis


gingival hereditaria

Caso clnico

Paciente femenina de 13 anos


de edad que acudi al servicio
de Ciruga Oral de la clnica odontolgica de la Corporacin

por presentar agrandamiento ginUniversitaria Rafael Nnez


gival generalizado. Como antecedentes familiares, la madre y
un hermano describieron presentar aumento en el volumen
del tejido gingival de forma generalizada. En los antecedentes

personales manifest que a los 4 anos


de edad, se le prac de la enca con
tic gingivectoma por aumento en el tamano

present 2 episodios
resultados satisfactorios, a los 8 anos
epilpticos y recibi tratamiento farmacolgico con anticonvulsivante tipo fenitona, durante un periodo aproximado de
25 das; en la revisin de rganos y sistemas no present alteraciones.
En el examen clnico intraoral se observ agrandamiento
gingival generalizado comprometiendo maxilar y mandbula,
cubriendo ms del 85% de la corona dentaria en los dientes
posteriores y 90% en los anteriores (gura 1 (A y B)), de aproxi de evolucin, consistencia rme, ausencia
madamente un ano
de sangrado, sin presencia de placa bacteriana, asintomtico,
originando discapacidad funcional, esttica y problemas psicosociales. Examen radiogrco: en la ortopantomografa se
observ dientes en buen estado general y la presencia del
diente nmero 73.
Por ser un crecimiento gingival broso, espontneo, de

sin asociacin a sndromes y por la historia


gran tamano,

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familiar en la cual la madre y un hermano presentaron la


misma patologa, se estableci diagnstico de bromatosis
gingival hereditaria.

Procedimiento
El tratamiento consisti en una gingivectoma y gingivoplasta
en 2 fases quirrgicas inicialmente en la mandbula y posteriormente en el maxilar bajo anestesia local. Se realiz incisin
primaria a bisel interno a un ngulo de 45 hacia el pice de
los dientes, previa localizacin de los mismos con la sonda
periodontal de Williams, aproximadamente a 5 mm del surco
gingival, con hoja de bistur del nmero 11 y 12 y mango
bard parker nmero 3; luego se efectu incisin intrasurcular creando un collar de tejido gingival, el cual fue removido
posteriormente por curetas gracey especcas de cada diente,
despus se realiz un reanado del bisel con el bistur de
Kirklan y Orban para las reas interproximales y exodoncia
del diente 73; nalmente se llev a cabo hemostasia y colo
cacin de un tutor en acetato disenado
prequirrgicamente
en modelos de estudios con cemento quirrgico periodontal,
para proteger en forma fsica la supercie de la herida del
trauma mecnico durante la cicatrizacin, evitar la formacin
de tejido excesivo de granulacin y empaquetamiento de alimentos, se orden farmacoterapia con antibitico, analgsico
y antiinamatorio, las indicaciones postoperatorias incluyeron adecuada higiene oral con uso del cepillo, seda dental y
enjuagues con colutorios sin alcohol. El mismo procedimiento
fue realizado en el maxilar 20 das despus.
El examen histopatolgico describe microscpicamente
fragmentos de mucosa oral revestidos por epitelio paraqueratsico, hiperplsico, sobre estroma con abundante haces
gruesos de colgeno dispuestos al azar, compatible con bromatosis gingival.
En el control posquirrgico que se realiz a los a los 20
das de cada procedimiento (maxilar y mandbula), se evidenci disminucin en el volumen del tejido gingival, buen
proceso de cicatrizacin, las coronas dentarias no se encontraron cubiertas por tejido, la paciente manifest mejoras
en el proceso de masticacin, que sonre frecuentemente y

tiene mayor relacin social con los companeros


en la escuela.
Tambin present alteraciones en la oclusin dental, como
diastemas, mordida profunda, mala posicin dentaria, entre
otros, razn por la cual se remiti al servicio de ortodoncia
para su teraputica (gura 2 (A y B)).

generalizada, que puede llegar a cubrir las coronas de


los dientes, generando alteraciones bucales como diastemas, dicultad en la masticacin y retraso en la erupcin
dentaria6 ; caractersticas clnicas similares a las reportadas
en el presente caso donde se observ agrandamiento gingival
generalizado en el maxilar y mandbula, cubriendo la totalidad de la corona de los dientes anteriores y ms del 85% en los
dientes posteriores, originando discapacidad funcional como
incompetencia labial, problemas en el proceso de la masticacin, retraso en la erupcin de los dientes permanentes y
denticin temporal tarda.
En cuanto al tratamiento, la gingivectoma y la gingivosplasta son la teraputica quirrgica ms recomendada.
Martelli et al. reportaron en una familia de 5 generaciones
con FGH que la combinacin de gingivectoma y gingivoplasta
como tratamiento quirrgico periodontal en los pacientes
afectados mostr buenos resultados mejorando la funcin,
esttica y autoestima14 . Esto concuerda con el presente caso
en el que se realiz combinacin de gingivectoma y gingivoplasta como teraputica quirrgica, disminuyendo el
grosor y la altura de los tejidos gingivales, observndose
buenos resultados a los 20 das despus del tratamiento; la
paciente manifest mejoras en el proceso de masticacin,
sonre frecuentemente y tiene mayor relacin social con los

companeros
en la escuela.
DeAngelo et al. arman que el procedimiento quirrgico
periodontal debe realizarse varias veces en el transcurso de la
vida, ya que la recurrencia es frecuente15 ; coincidiendo con el

Discusin
La FGH es una patologa benigna que se caracteriza por el
aumento generalizado en el volumen de la enca, es de carcter autosmica dominante y se presenta a cualquier dad. As;
Breen et al. destacan el inicio temprano de la FGH en un
paciente de 28 meses de edad4 , Bittencourt et al. reportaron
de 5 anos
12 , Bhowmick et al. describen
un caso en una nina
13 ; coincidiendo
2 casos de pacientes con edades de 8 y 13 anos
con el presente reporte en el cual se describen las manifesta
ciones de la FGH en una paciente de 13 anos.
Avelar et al. arman que la FGH se muestra clnicamente
como un aumento en el volumen de la enca, de forma

Figura 2 (A y B) Control clnico donde se observ


disminucin en el volumen del tejido gingival, con
exposicin de las coronas dentarias, enca marginal
denida y diastemas entre los dientes, especialmente en el
sector anterior.

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caso reportado en el cual la paciente present la primera mani


festacin de la enfermedad a los 4 anos,
cuando se le practic

la
gingivectoma con buenos resultados; pero a los 12 anos
enfermedad se expres nuevamente. El caso actual no presenta recidiva de la segunda intervencin quirrgica pasados
4 meses.

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