Sndromede Waardenburg

Elsndromede waardenburges de origenautosmicodominanteque se

caracteriza
por sorderay
desrdenes
pigmentarios
en losojos,el cabelloy la piel
l. Epidemiologa
Laprevalencia
globaldel SWestentre 1:10000y 1:20000.
se estima que la hipoacusianeurosensorialbilateral aconteceen el
5g% de los casosde
W a a r d e n b u r g t i pt yoe n e l T B % d el o s t i p ol t .
El 5a% de las hipoacusias
neurosensoriales
congnitasson de origengentico.Esto implicala
existenciade genes alteradosque causandesarrolloanormal intrauterino
de las estructuras
cocleares
o producenuna degeneracin
progresiva
del odo intemo normalmenteformado.
ll. Clasificacin
'

'/

'/
'/

Tipo l: S e caracteriza por la 'presencia adicional de "dystopa

canthorum,,
(desplazamiento
lateralde los ngulosmedialesde losojos)caracterizado
por el aumento
de la distanciaintercantalinterna.3Oa 4A%
Tipo ll: Sinaumentode la distanciaintercanta
l.60 _7O%
Tipo lll: tambindenominadoSndromede Klein-waardenburg,asocia
caractersticas
de
tipo I con malformaciones
de la extremidadessuperiores(hipoplasiade los msculosde
brazoy hombro,contracturas
de lasmuecas,etc).
Tipo lV: se asociaa signostipo ll con la enfermedadde Hirschsprung
(ausenciade los
gangliosparasimpticos
intramuralesen el colon, que tiene consecuencia
obstruccin
intestinalen los neonatosy estreimientograveen losadultos).
Los tipos l, ll y llt son trastornosautosomicos
dominantes

lll. Etiologa
Defectobsicoes desconocido,aunque diversosinvestigadores
creen que esta alteracindel
desarrollose podradebera la migracinanormaldelasclulasde la
crestaneural.se planteaque
el sw es causadoprobablementepor un defecto en la migracin
de los melanoblastoso
dferenciacin
de estosen dichazona.
lV.CuadroClnico
Ladeficienciaauditivaen el sw es neurosensorial,
congnitay no progresiva.puedeser unilateral
o bilateral,simtricao asimtrica,y varia en grado de ligera a profunda.
Losaudiogramasde los
pacientesmuestranperdidasauditivasen lasfrecuencias
bajaso en lasfrecuencias
medias( curva
en forma de U)
Sntomas:
./ Labioleporino(infrecuente)
,/ Estreimiento
t/ Sordera(mscomnen la enfermedadde
tipo ll)
extremadamenteplidosu ojos de color diferente {heterocror.na)
"trt.t
v", !j:t
ptet,cabello
y ojosde colorclaro(albinismoparciat)
'/ Dificultadparaenderezarcompletamente
lasarticutaciones
\/ Probabledsminucinlevede la capacidad
intelectual

ojos ampliamenteseparados(en eltipo l)

_-L^r^
prematurodel cabello
Mechnde pelo blancoo encanecimiento
los
pueden causrproblemascon los brazos O
Los tipos menos comunes de esta enfermedad
,/
/

intestinos.
V. Diagnostico
auditivas en relacin con los estmulos
Audiometra (Examenque Cifra las aheraciones
acsticos).
boca
tiempo que tardan los alimentosen ir de
{ TiemPodeltrnsitointestinal{ Cantidadde
hastael ano).
en la extraccinde una muestra
./ Biopsiade colon (Procedimientodiagnsticoqueconsiste
de tejido).
{ Pruebasgenticas'

Vl. Diagnsticodiferencial
Piebaldismo(quetambinpresentadisturbiospigmentarios),SndromedeFish(caracterizadopor
sndrome.de Rozycki(sordera con vitligo)'
encanecimientodel pelo con sordera ,ongllft),
Sndromedependred(.on'o'd".."yagrandamientodifusodelatiroides)
Vll.Tratamiento
pero siempre
se tratarn de la maneraapropiada'
No existetiatamiento especfico-Lossntomas
que presenteel paciente y sus problemasde tipo
tendrn relacincon las deficienciasauditivas
y educacinescolaradecuada.
intestinal.si es necesarioel usode audfonos

d
d
{

Iq

Presbiacusia
Definicir:El
trrlirrovierrecieigriegopresbis(viejolyakotieinior).Es
r.naai'teracirrciegerrerativaclent'cr
del sistema auditivo en funcin de la edad, con la secuelade prdda auditiva progresva;esta prdida
funcional forma partc dcl conjunto dc proccsosdc cnvcjccimicntoquc afccta a todos los sistcmas
orgnicos.
Epidemiologa:
Es una de las principalescausasde alteracinde la audicin.Estudiosdemuestranque el
grupo mayor de 60 aos ha aumentado notablemente,afectando aproximadamenteal 4O%de sta. 5e
subestimala prevalencia
de la hipoacusia
en adultospor encimade los55 aosde edad.
Etiologia:Edad.Otros factorcscoadyuvantcs:Gcnticos(Antcccdcntcsfamiliarcsdc HA), Exposicina ruido
no ocupacional, Ototoxicidad {agentes txicos industriales), Enfermedades vasculares,Tabaquismo,
ln,olucnneuro!gica,Enfermedadesmetablicas,Neoplasias,Enferrnedadessistmicas,Problemas
(Hiperlipidemia),
nutricionales
etc.
AnatomaPatolgica:
Schuknecht,
describe4 tipos de Presbiacusia,
determinadospor el lugaren el que se
establecela lesn.Estatipificacinno est claramenteindvidualizadaen la prctica,ya que se combinan
losdistintostiposde lesin.
Tipo l: sc producc dcgcncracin y postcrior dcsaparicindc las clulas ciliadas (tanto cxtcrnaE corno
internas);comenzaen la espirabasalde la ccleay desdeella va progresandohacia las rampassuperiores
lm<

fnial

por degeneracin
Tipo ll: se caracteriza
de neuronastanto en el ganglioespiralde corti como en el Vlll par
craneal,en el resto de la va auditivay en el reaaudtvade la cortezacerebral(en consecuencia
prdidade
la comprensinde la palabra)aunquele involucinneuronalcomienzapronto, las manifestaciones
clncas
sontardias.
Tipo ltl: Se desencadenapor atrofia de la estravascular,produce un dficit auditivc en edadesavanzadasy
se caracterizapor prdida de audicin que es igual para todas las frecuencias(falla de los procesos
bioqumicoso bofsicos) falla en la transformacnrnecniceen bloelctrica)
Tipo lV: ocurrepor disrnnucin
de la elasticidad
de la membranabasilar(conel tiempo causaacmulosde
calcio,halinizacin,
depsitosde lpidosy en genenl fenmenosque abocan a un engrosamientoy
endurecimientode la membrana baslar ) al ser ms rgdatransmite con dficultad la onda vajera al
rganode corti.
Otras manifcstacioncs:cn cl cdo mcdio ta"nbincxistcn manifcstacioncs) aurncntacl dcpsito clcicoa
nivel de la membranatimpnica (arcosenil),osteoporosisde la cadenade huesecillosy degeneracinde las
(por ende,lirnitanfa movlidaden conjunto).
artculaciones
CuadroClnico:Edadvariable(entrela quintay sextadcadade vida) ) Consultanentre los 65 y 75 aos.
Hipoacusiainsidiosabiltateral,Dificultaden la discriminacinde la palabra,Tinnitus,Presbiestasia,
Molestia
frente a ruidosmuy intensos.
Diagnstcodferencial: Otosclerosis(Manasse, HSN PURA),Hidrops endolnftico bilateral, conflictos
psiconeurolgicos (sndrome de Alzheimer), Ototoxicdad +
cido Acetil Salclico {dolores
muscuioosteoartrcuiaresr.
Tratamicnto: ste debc inicarsclo ms prccoz posiblc, con cl fin dc prcvcnir al mximo la deprivacin
auditiva,socialy ernocional.Medicamentos) Vitaminas{A y E), Vasodilatadores(Gnkgobiloba}.rtesis
Arrditira Anrendizaio

do I ptrrm

I rhirl

Gtso:Pr] sr scosA .
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oroscopR:

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\s.rrrg

N,c'rrrlg .

IMPEDANconnerRe

. TIMPANOGRAMA

ReflejosAcrlsticos
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KHz
0,5

l15

1,0

2
4
WN

vT-ttqn@d
C
H-).

Dee riHc}*eflqQ

Acstico

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Valsalva:
Deglucin:
T.P.GPostV:
Gonclusin:

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AUD|oMETRIA
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NoMBRE:
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WEBER
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AUDIOGRAMA

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PROMEDIOS
0,5'1-2,4KHz

I
{

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I
I
I
I
I
(

Q,5-1-2KHz

I
I
{

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DlScR lMlNAc|N: bEm
Odo Derecltq
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DeErioroTonat:Stat cl;nan

OD
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Observactones'

Observaciones:

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l
F
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F
F

BERAy EOA
PotencialesEvocadosAuditivosde Troncocerebral
Se realizaPEATCobteniendo
lossiguientes
resultados:

F
Fr
F
2
F
7
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-

E
E
E
D
D
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eonclusin:

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E
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D
II
:t
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Testde EmisionesOtoacsticasClnicas
se realizaTestde EoA clnicasobteniendo
lossiguientes
resultados:

E
E
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F
F

F
F

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F
7
7
F
F

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F
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t,t t'./l r

Nuropata Auditiva
El trmino "neuropataauditiva" {NA) fue utilizadopor primera vez por como Starr, picton,
Sinnger,Hoody Berlinen la dcadade los90.
Se estableciel trmino "Desordendel espectrode neuropataauditiva (DENA),,tratando
de
describirsu heterogeneidad
y naturalezamultifactorial.
Tambinse utilizael trmino neuropata
auditiva/dessncrona (NA/DA)
l. Caracterstcas
Se caracterizapor la presenciade emisionesotoacsticas(EoA)y

/o microfnicoscocleares(MC).
Ausenciao anormalidadseverade los potencialesevocadosauditivosde tronco (PEAT).La
mayora
de estos pacientespresentabandificuhadesen la comprensindel habla particularmente
en
presenciade ruido. Existiendouna disociacinentre los resultadosde la
audiometratonal y la
intengibilidad
en la audiometravocalcon una pobre discriminacin
del hablano correfacional
con
el gradode hipoacusra
ll, Clasificacin
Mltiplescausasque han sidodescritascomoel origenNA:
1. Hipoacusiaadquirida:Son aquellasque se atribuyen a la incidenciade factores
externos
prenataleso posnatales.Entre ellas destacan la hiperbilirrubinemia,
hipoxia, infecciones
y la prematuridad,entreotras.
congnitas
2. Neuropatahereditaria:La NA puede tener una causagenticabien de forma sindrmica,
asociadaa otras neuropatasperifricaso de forma aislada(mutacindel gen
OTOF).Se han
descritoformas recesivasy dominantesy de presentacionescongntaso tardas.
lll. Etiologa
se han propuestoposiblesexplicaciones
de los resultadoselectrofisiolgicos
y conductuales:
una
disfuncinque afectala sinapsisentre lasccl y lasfibrasnerviosasauditivastipo L, una
fallaen las
transmisiones
de las ccl, desordenen las clulasdelganglioespiralo desmielinizacin
de la va
auditivao dao especficoen las pobtaciones
neuronalesde la va auditivao desmielinizacin
del
nervioauditivo.
lV. Fisiopatologa
Los hallazgossugierenque el trastorno se halla en las zonasperifricasde la va auditiva
con
funcin normal de las CCE.Lasaheracionesclnicasestn probablementerelacionadas
con una
discriminacin
del imput neuraly una posibledesincronaen la descargade las fibrasnerviosas
remanente.Que impedirala transmisinde la sealenel Vltl par, provocandouna alteracin
de la
percepcinauditiva

la
y perdidaaxonal'afectan
auditivo,Por desmielinizacin
nervio
el
en
de descargarsea altas
Laslesioneslocalizadas
de las fibras nerviosas
caPacidad
la
v
sincronade desPolarizacin
frecuencias'
V. Cuadroclnico

':1-:::::';:,i::':,:::,::,:'#ffiT.etra
'brateraL
Habituarmente
Hipoacusia:
en la audicin.
- " ^ - llas
^ . {fluctuaciones
t r r r r r a c i o n e se

tonar'desde

urrorvs'
Hipoacusia: HabftuatmetlLe

profundo'sonfrecuentes
normaleshastagrado

estapedialipsi t

Reflejos
:on:tt i::T::
EOA ylo
Ylo MC normales,
ausentesyY EoA
sesnla audiometra
PEATC
PEATCausentes
"':-:,1delhabla
a la esperada
inferior
presentanuna com:r.es:or
Zenp
Loeoaudiometra
^- -- -ironi^ rnmo en ambienteruidoso'Segn
tonal y dificu[ao para
auditiva'
nto temporalde la seal
procesamtet
el
en
dficit
un
a
estoes debido

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Se
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;,^"
;
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*
"::'::l:^:T:;:,Tffi[:
i:::iltiffi:I ;:::"::il.
- -,
Aislada:
(DFNB9)
Prematuridad
Autosmicorecesiva
(AUNA1)
Hiperbilirrubinemia
I
Autosmicodominante
./ Ligadaa X
Anoxia/hiPoxia
desmielinizantes
Procesos
Barre) Sindrmica;
l"i"tt""-s autoinmunes(Guillan/
Charcot-Marie-Tooth
(CMV,paperas'meningitis)
lnfecciones
./ Ataxiade Friedreich
i/ Neuropatlaoptlcade LeDer
,/ Enfermedadde Refsum
a tniermeciacimitoconciriaies

i
v i. Oiagnstlcociierencia

V. Tratamiento

precozde NA
L a r e h a b i l i t a c i n d e | l e n g u a j e c o n | o g o p e del
d . l "lenguaje
uj,utera
p iestos
a d e enio''
l e c c ituyo
n y ldiagnstico
aprecocidadensuinstaurac
de
en*la mejor comprensin
influyepositivamente
de torma Inmediata'
rehabilitaclor
ha permitidolnstaurar*'
""t"t'un'o
ios pactentes
proresicay segnreriin (ri'
ia aciapracrn
a
referenre
el uso de los mismosa
exrsreuna conrroversia
cn ia actuaiiciaci,
'v'iii
losaudfonos'reservando
un
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no son candidatos
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con neuropataauditiva
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ric ur i6,err tur'ico'
iu> rauiur rrc> uur r i til.ruacu>ia

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Laarteracin
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p o r l e s i o n eds e l a sC C o

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F

F
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TIMPANOGRAMA

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Reflejos Acsticos

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Volumen
Presin

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PermeabilidaciTubara

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Deteriorodel RqftejoAcstico

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Deglucin:
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Conclusin:

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EDAD:

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WEBER
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PROMEDIOS
0,5-12.,4KH2

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I
I
I
J
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I
J
J

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0,5-1-ZKHz

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OSEA

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Odo Derecho

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a
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a
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35 c/4

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DeerioroTonal: Stat - Carhart

I
I
I
t
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I

Observaciones:

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I
I','.t \t

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I
I

BERA y EOA
PotencialesEvocados Auditivos de Tronco Cerebral
Se realizaPEATCobteniendolos siouientesresultados:

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.'

Testde EmisionesOtoacsticasClnicas
Se realizaTestde EOAClnicas
obteniendo
lossiguientes
resultados:

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-

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F
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Esclerosis
Mltiple
La esclerosis
mltiple(EM)es una enfermedadinflamatoriacrnica del sistemanerviosocentral,
con aparicinde sintomatologa
neurolgica
diversaen fonna de broteso de deterioroprogresivo
y de lesionesen cualquier localizacin
de la sustancia blanca cerebral que pueden dejar
como secuelas la desmielinizacindefinitiva de la zana, que evoluciona con episodios
recurrentesde compromisoneurolgico
focal.
1. Epidemiologa
Es la enfermedadneurolgicams comn entre los adultosjvenes,menoresde 40 aos,que
afectaaproximadamente
1 millnde personas pertenecientea estegrupoetreo,padecen de
estaenfermedad
a nivelmundal.Es
inusualque sepresenteantesde los15 aosy despusde los
pico
50 aos,de hecho la edad
del iniciode la EM es a los25 aos,siendola edadpromediode
30 aos.Lasmujeresson 1,9a 3,1vecesmspropensasa desarrollarEM que loshombres.
"2.Etiologa
La Esclerosis
mltiple (EM) posee una etiologadesconocida,pero se sospechade un posible
origen multifactorial,se piensaque la predisposicin
gentcaunida a factoresinmunolgicos
y
factoresambientalespuededesencadenar
la enfermedad.Dentrode losfactores inmunolgicos:
una de las causaspropuestases la infeccinpor un virus latente (posiblementeherpesvirus o
retrovirushumanos)en la cual la activacinvrica y su expresindesencadenan
una respuesta
inmune secundara.
Entre los genesidentificados destacan los relacionados
con el complejo
(HLA:protenas que se encuentranen la superficiede los
mayor de histocompatibilidad
glbulosblancosque cumplenuna funcin en la respuesta inmune y determinan si los
antgenospertenecen al tejdo propio o no), localizados en el brazo corto del
cromosoma 6 y su disfuncin puede dar origen a una enfermedadautoinmune. Los
nuevoshallazgosmuestranque las variantesde gen interfern gamma (V) ubicado en el
cromosoma 12, producen una respuestaaumentada de clulas Th-1, por lo tanto estn
y empeoramientoa la EM.
relacionados
con la susceptibilidad
3. Fisiopatologa

It
F
F

La EM se caracterizapor lesionesagudaso crnicasde la materiablancadel SNC,ocasionando

cuadros de inflamacinen las mismas, en los cuales residen infiltrados mononucleares,
principalmente
clulasT y macrfagos.
Comoresultadode estosprocesosinflamatorios,
ocurrela
desrnielinizacin
del axn.Aunque la remielinizacin
es posiblepor medio de ciertasclulas
derivadasde losprogenitoresde oligodendrocitos,
hastaciertopunto,la reparacinde la vainade
mielnano es posible.Como resuhado, seformarun tejido cicatrizalderivadode los astrocitos,
en el sitiode la lesiny por endese produciruna prdidadel axn.

F
F

4. CuadroClnico

F
F
F
2
;t

F
t

ts
II

Lasmanifestaciones
auditivasson poco frecuentes,aunquese puedeevidenciaruna alteracinen
la logoaudiometria
sensibilizada.
El vrtigoy el desequilibrioson sntomasfrecuentesen la EM. Aunquela forma de presentacin
clnicade la enfermedadvaradependiendodel readel SNCafectada,el vrtigoes muchasveces

el primer sntoma,entre 2 a tO%de los casos,pero aunqueno se presentecomo primer sntoma,

en algnmomentode la enfermedad.
hastaun 50%de los pacientessufrencrisisde vertiginosas
placas
en el suelodel lV ventrculo,es
o
en
las
vas
vestibulares
Elvrtigoes atribuiblea lesiones
por lo generalun sntoma transitorio,acompaadode sntomasneurovegetativos.
espontaneo:Elmsfrecuentees el nistagmode reojo,pero tambinse puedeobservar
Nistagmos
de tipo vestibular,vertical o pendular y flutter ocular. Adems encontramosOftalmoplejia
internuclear{OlN), por lesin FLM, generandouna alteracinen los movimientosoculares
en el planohorizontal.
conjugados
MovimientoSacdico:se encuentranafectadosen su frecuencia,latencia,puede ser de tipo
(por afeccincerebelosa)
o particas(por afeccindeltronco cerebral)
disirntricas
Seguimientopendular:Su afeccines de lo ms precoces,siendo de tipo sacdico,lo que se
NOK:puede aparecerasimtricoo
relacionacon la alteracinde la inhibicinvisuovestibular.
disminuido.
Prueba calrica:Puede aparecer cualquiertipo de alteracin.Aunque la Hiperexcitabilidad
vestibulary la alteracinde supresindel nistagmopor fijacinocular.Menosfrecuentesson la
perversindel nistagmo,preponderancia
direccional,hipofuncinvestibular(afeccina nivel de
altronco enceflico.
o en la entradade lasracesnerviosas
ncleosvestibulares
Diferencial
5. Diagnstico

6. Tratamiento
El objetivode la terapiaen los pacientesson EM es el prevenirlas recadasy el empeoramiento
progresivode la enfermedad.
(ACTH),
o con la hormonaadrenocorticotropina
Paracrisisagudas:glucocorticoides
forma lV. Paraun tratamientoa largoplazo:5e utilizan
o de la prednisona
metilprednisolona
y
inmunomoduladoras
(lFN),estostienenpor definicin,propiedades
antivirales,
Interferones
Existen3 tipos:alfa,beta y gamma.
antiproliferativas.

-a
T'

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t

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b
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F

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PtC

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fu.w"
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ReflejosAcristicos
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1

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Permeabilidad Tubaria

Valsalva:
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Gonclusin:

Deteriorodel

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AUDIOGRAMA
250

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0

10

10m zmo 30s

5m

{4

40m 6000

A
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Hz

WEBER
RINNE
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5OOt*) -

PROMEDIOS
0,5-12.4KH2

30
40
50
60
70
80
90

AREA, OSEA

zllt

2{,lb
PROMEDIOS
0,5-1-2KHz

100
110
120

ARF:A

Tfuminosontcltl
tNActN:
DtscRrM
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Oldo Derecho

/tn/.

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Debricro Tonal:Stat- Carhart

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Observaciones:

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Se realizaTestde EOAClnicasobteniendo
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por va sexual;grupo etario ms afectado1-5-30

Epidemiologa:
Cualquieredad (principalmente
aos).PuedeserCongnita
o Adquirida,
sin predominiode alsnsexo.

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Etiologa:La sfilis es una enfermedad infecciosacon afectacinsistmicacausadapor el

microorganismoTreponemopallidum subespeciepallidum,pertenecienteal OrdenSpirochoetales,
familiaSpirochaetaceoe.
Fisiopatologa:
Existen,tanto en casosde patologacongnitacomo adquirida,alteraciones
histolgicas
del huesotemporalsemeiantes:
se apreciainfiltracinleucoctica
mononuclearv
endoarteritisobliterativacon engrosamientoconcntricoendotelial,que son las alteraciones
comunesa todas laslesionessifilticasen el rganoque seaafectado.Si la reaccina la lesines
ms severa,se produceun infiltradopor tejido conjuntivo,llevandoa una fibrosisposteriorde
puede producirseun goma, lesincaracterizada
causainflamatoria.En lesionesms avanzadas,
por una reginde infiltradolinfocitarioy oclusinvascular.En el huesotemporalse ha visto una
severa ostetis,asociadacon un hidrops importante del laberinto membranoso,pudiendo
observarse:
Disminucin
de lasclulassensoriales
Atrofiadel rganode Corti,Zonasde
cocleares,
ostetiscercanasa los conductossemicirculares,
Rupturasde los canalessemicirculares.
con
prdida de clulasciliadasde la cresta ampular,Obstruccindel conducto endolinfticopor
osteitis.lo gue explicarael hidropsendolinfticopresentecon frecuenciaen estaafeccin,Gomas

en algunaszonasdel huesotemporal,Se ha observadoengrosamiento

de la duramadrea niveldel

conductoauditivointerno,en casosclnicoscon compromisoa otros nivelesdel sisternanervioso

central.

2
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4
4
1

En la etapacongnita,al haber una infeccinmaternaduranteel perodode embarazo,habiendo

pasode treponemasa travsde la placenta,desdela madreahaciael feto. Estopuedesucedera
partir del cuarto mes de embarazo,cuando en la placentaprimitivacomienzana atrofiarselas
que impedanen losprimerosrnesesel pasode treponemashaciael feto.
clulasde Langhans,
Elcompromisodel octavopar en la sfiliscongnitapuedeobservarse
en dosformas:
Precoz:La signologay sintomatologasifilticase presentaen los dos primerosaos de vida;
cuadro clnico rnuy grave, que suele comprometera varios parnquimas,ademsdel nervio
auditivo;es pocofrecuentey llevaal nio generalmente
a la muerte.
Tarda: El cuadro clnicopuede comenzara presentarseen la primera,segunday an tercera
dcadasde la vida, existiendogran variedadtanto en la aparicin,como en la progresiny
severidaddel cuadroclnico.
Adems de k:s sntomas cocleo-vestibulares,
puede encontrarseen estos pacientesotras
por compromisode otros parnquimas,
alteraciones
que recibenel nombrede estigmassifilticos.
Dentrode estosse destacan:Frenteolmpica,Maxilarcorto, Rinitissifiltica,Paladarojival,Nariz
en sifla de montar, Molares "de mora", Signo de Higoumnakis,Deformacinmandibular,
Rgades,
Tibas"en sable",Articulacinde Clutton,Triadade Hutchinson:
(Dientesde Hutchinson,
Hipoacusia:
Generalmente
Bilateral)
QueratitisIntersticial,

1,
;

t
t
t

t
En la etapaadquiridasu forma comn de transmisines por contactosexual,en menorescasos
por transfusinde sangrefrescae inoculacindirecta. A diferenciade otras enfermedadesde
transmisinsexual,no se diagnosticapor el aislamientoe dentificacindel germen etiolgico.
clnicay serologa.
Juegan,en cambio,un rolfundamentalla epidemiologa,
en dosformas:
Elcompromisodel octavopar en la sfilisadquiridapuedeobservarse
se compromete el sistemavestibular,dentro de un cuadro
Etapa secundaria:Excepcionalmente
en estaetapa.En
Sloen raroscasospuedehaberhipoacusia
meningovasculares.
de alteraciones
de lesinde
signos
formasagudasde meningitiscon o sin
la sfilissecundariapuedendesarrollarse
y
nervioscraneanos.En el primer casolos nerviosmsfrecuentementeafectadosson el lll Vl, Vll
Vlll. Ocasionalmentepuede ocurrir sordera sensorialen sfilissecundaria,sin evidenciade
meningitis. Sin embargo, la afeccin al sistema cocleo-vestibular,como al sistema nervioso
de la sfilis,tanto congnitacomo
central,ocurrecon mayorfrecuenciaen los estadiosavanzados
adquirida.
Etapaterciaria: La mayorade los casosobservadosde esta patologacorrespondena estafase de
la enfermedad. Su sintomatologaes semejantea la observadaen casosde sfiliscongnita de
posterioro ambos,
manfestacintarda. puedecomprometertanto el laberinto anterior como el
sensacinde
tinnitus,
bilateral,
o
uni
uni o bilateralmente,dado una hipoacusiasensorioneural

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pudiendotambin comprometerestructuras
del sistemanerviosocentral. su incidenciaes meyor
e2?datenefr7/aqairtaosertadcadadevrila,oadnde(nayoreda despuseunper(ooe
latencade uno a variosaos,entre la etapa primariay las manifestaciones
clnicasde la etapa
terciaria. Suele ser ms frecuente en mujeres,en quienes la etapa primaria puede
pasar
nadveriida,siendodiagnosticadala enfermedadslo en su etapaterciaria.
Cuadro Clnico:Hipoocusio: De tipo sensorioneural,puede ser uni o bilateral y de ntensidad
varable. Generalmentees de comienzoinsidiosoy evolucinprogresiva(causade las consultas
tardas),pero tambin suelepresentarsecon un sbito comienzode hipoacusia,impresionando
inicialmentecomo una paresiao parlisiscoclearsbita,permanente,o bien, evolucionando
con
fluctuaciones,simulandouna enfermedadde Mnire. La hipoacusia,muchasveces
bilateral
asimtrica,tiende a progresrpudiendo llegar a una sordera bilaterat. Tinnitus:Habitualmente
guarda relacincon el grado y tipo de hipoacusia.vrtigos: suele observarse
crisisvertignosas
recurrenciales,de tipo objetivo, espontneas,de duracin variable, precedidasde prdromos,
acompaadasde sintomatologaneurovegetativa;habitualmentelas crisisvertiginosaspersisten
durante una gran parte de la evolucin del cuadro clnico, produciendoun grado de invalidez
importanteal paciente,ademspor la hipoacusia
observada.
Tratamiento
Sndromede Mnire
AccidenteCoclearSbito
SndromedelAPC

PenicilinaBenzatina

*Diagnstico:FTA-ABS
(Pruebade absorcinde anticuerposfluorescentesanti-treponema),vDRL,
PTHA {Test de hemoglutinacin para treponema pallidum}, Tpt
flest de Inmovilizacinde
treponemapallidum),MHA-TP(Testde microhemoglutinacin
paratreponemapallidum).

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50
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OSEA

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PROMEDIOS
0,5-1-2KHz

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DisfuncinTubaria
Obstruccinfuncional:Mas frecuente en lactante y nios pequeos,intervienenen esto las
caractersticas
anatmicasde la trompa en estasedades,y la existenciade grandesdiferenciasen
la basecraneofacial
en relacincon la edadque hacenque el msculotensordel velo del paladar
sea menoseficienteantesde la pubertad.Puedenllevara presionespersistentemente
altascon
hipoxiae hipercapnia
del odo medioque de mantenerseproducirnuna atelectasia
de la MT y un
derrameestrilen la caja.
Obstruccinmecnica:Puede a su vez ser intrnsecacausadapor nflamacin,y extrnseca,
generalmente
por hipertrofiasadenoideas,
mas ntramentepor tumoresnasofarngeos.
Permeabilidad
anormalde la trompa de Eustaquio(insuficiencia
tubrica):Disfuncinde la trompa
que haceque permanezca
anormalmenteabiertao permeable.Eltpo ms severoes el conocido
como trompa patulosa,aun en reposo la trompa permaneceanormalmenteabierta, esta
disfuncin permite el flujo de aire de la nasofaringeal odo medio, garantizandouna buena
ventilacin,pero desafortunadamentepermite tambin que secrecionesindeseablesde la
'nasofaringe
lleguenfcilmenteal odo medio y originenuna otitis rnediapor reflujo.Se conoce
comotrompa semipatulosa
cuandola permeabilidad
tubrcaes de menor grado,mantenindose
cerradaen reposo,pero con baja resistenciaen comparacincon la trompa normal,en estoscasos
la trompa puede ser obstruidafuncionalmente,con la consecuenteproduccinde presiones
negativasen el odo medio y/o derrames.

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Desdeque se producela disfuncintubricahastaque apareceel derrameen el odo medio se

producencantbioshistopatolgicossecuencialesen la mucosay en los tejidos, estos son: Estado
inicial:la mucosaedematosae hipermica,
transformndose
en una de tipo secretor.Formndose
glndulasmucosaspatolgicas,con un epitelio secretorsimilar al del tracto respratorio.Se
comienzaa acumularun trasudadopor la transferenciapasivadel lquidoseroso,desdelos vasos
subepiteliales
de la lmina propiahaciael odo medio, por la presinnegativaexistenteen esa
cavidad.Estadosecretor:Secaracteriza
por un nmeromayorde glndulasmucosaque continan
proliferando y que alcanzan su mxima secrecin. La mucosa tene cierta capacidad de
reabsorcin,
absorbiendoel aguacontenidaen el derrameexistenteprovocandoque el contenido
el odo medio se haga ms viscosoy pegajosoconvirtindoseen un derrame mucoide. Estado
degenerativo: En este estado de evolucin patolgicacomienzaa disminuir la secreciny la
exudacinde moco y tiene lugar la normalizacin
del epiteliode la mucosa,esto sucedepor un
procesode degeneracin
de las glndulasque entran en un periodoregresivo,disminuyendola
capacidadsecretorade la mucosay asumiendoque se normalice la funcin tubaria y que
desaparezcael factor etiolgico, la pequeacantidadde liquido mucosoque persisteen el odo
medioes transportadopor el mecanismode limpezamucociliarhaciala nasofaringe.Si el cuadro
patolgicose mantiene por mucho tiempo aparecensecuelasentre las ms importantesse
consideran las siguientes: hipoacusia, atrofia de la MT, erosin de los huesecillos,
timpanoesclerosis,
otitis media crnicay colesteatoma.
Sntomasy signos:Hipoacusia:Es el ms caracterstico,
de tipo conductivahasta de 40 dH.
Indirectamenteen el nio se puede manifestarcon retraso del lenguaje,retraso escolar,falta de
atencin.Losadultos retieren la hipoacusiacon sensacinde odo taponeadoy en ocasionescon
autofona.Los pacientespueden escucharchasquidosy crepitacionespor disfuncintubrica.
Acfenosmenosfrecuentementepor la presenciay el movimientodel lquidoen el odo medio.
Vrtgo,es muy raro. Otalgia,poco frecuente.Otoscopa:MT retradao atelectsicaen la mayora

I
I
en forma radiada.Trianguloluminoso
con un aumentoen su vascularizacin
de los pacientes,
deforme o ausente,mango del martillo acortado,retrado y blanco. En las otitis serosasla
coloracines mbaro amarillentay en las mucoideses de un color ms oscuroy opaco,cuando
seve azulada.
hayderramehemorrgico

a
a
a
a
a

permanece
Trompa Patulosa: {TP) se define como aquella tuba auditiva (TA) que
permanentementeabierta.Estaentidad clnicafue descritapor primera vez por Schwartzeen
1g64, cuando observ un tmpano atrfico y fibroso movindosesincrnicamentecon la
padeca la
respiracin.Posteriormenteen 1867 Jago la describi ampliamente,ya que

enfermedad.

cie,3y-6
Tieneuna inciciencia
,6Yoen ia pobiacingeneraisegnaigunosautoresy
Epiciemioioga:
Esmsfrecuenteen
de laspersonasque la poseentendransntomaspersistentes.
entre!O%o-2A%
niios.
en
ha
descrito
se
vez
rarc
adultos
Y
mujeresy usualmenteatectaa adolescentes,

It
!

ciela
en ia porcincariiiaginosa
Etiologa:LaTp es causadapor una prdiciade iejido circunciante
en
enfermedades
peso,
especialmente
de
a
baja
asociada
TA. Estacondicinha sidocomnmente
con ei pano),usocle
crnicas.5e asociatambincon ei embarazo(sntomasque ciesaparecen
son
probablemente
relacionadas
Otrascondiciones
oralesy estrogenoterapia.
anticonceptivos
incluyendo
y la musculatura,
aquellasque provocanatrofiao tibrosisde la nasotaringe
disfuncintmporocerebrovasculares,
accidentes
mltiple,
poliomielitis,
esclerosis
radioterapia,
palatinas.
Adems,se han
y
mioclonas
craneofaciales
anomalas
traumaiatrognico,
mandibular,
en
especialmente
de TPluegode cuadroscornootitis mediaprolongada,
reportadosntornas
un hbitoexcesivode realizarpresincon narizcerradao
pacientesque han desarrollado
reumatolgicas,
comoes el casode lostrompetistas.Enfermedades
maniobrasde Valsalva,
peritubariosy
tejidos
los
puedentambinproduciratrofiade
y reflujogastroesofgico
alrgicas
provocaruna fallaen la vlvulade la TA.Existeun reportede la presenciade sntomassugerentes
de Tp en un pacientecon anorexianerviosa,el cualhabaconsultadopor autofonay una
disminucinde pesocorporaldel 29,6%en 12 meses.Elprocesocicatricialposadenoidectoma
A pesarde la
puedetambinresultaren unatraccinde la TA haciauna posicinpermanenteque
msde un
variedadde cuadrosque se han asociadoa estacondcin(Tabla1), se estima
por
estemotivo,
identificable,
poseen
causa
una
TP
no
portadores
una
de
pacientes
terciode los
propiamente
causas
vez
de
en
hablamosde factoresde riesgoparadesarrollarla enfermedad

!
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t
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ta les.

dei canai
Dentro cie ia iirerarurase ciesracaia simiiitudentre TP y ei snciromecje dehiscencia
tapado.
odo
de
superior,puescompartensntomascomoautofona,sensacin
semicircular

Ealadisc
Se1! f!nerr.
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Patoger: BaF condicionesnormalesde reposo,la TA est

cerraday slo se abre con la deglucin
c sr rnanirbrsde Valsalva.En individuossanos,el cierre de la
TA es mantenido por factores
limhales y extraluminales,los que incluyen la elasticidad intrnseca
de la trompa, tensin
q'perficbl de la zuperficieluminal hmeda y
la presin del te;ido extralumnal.La baja de peso
bruscaproduceuna aperturaanormalcausadapor una disminucin
de la presinde los tejidosy
ordirjade depsitosgrasosen la regintubaria. El embarazoaltera la presiones
de aperturade la
TA debido al cambio en la tensin superficial,dado por la accin
de los estrgenossobre la
prostaglandina
E, afectandola produccinde surfactante.Se ha visto que la neumatizacin
de la
cavidadmastodeasera un importantefactor en la severidad
de los sntomasde la Tp, pues
aquellospacientescon pobredesarrollode la mastoidestienen sntomas
msseverosque aquellos
con una neumatizacin
adecuadaa igualgradode aperturatubaria.
Ciinica:Lossntomasms importantesde ia TPincfuyenautofona(el
msfrecuente),sensain
de
plenitud sonora, tinnitus sincronizadocon la respiracin
nasal,sensacinde odo tapado,
percepcionanormalde la propiarespiracin,
mastcacny cualquiersonidovocal.LaTp a menudo
es subdiagnosticada
debido a que sus sntomasimitan aquellosde la ottis media
con efusin.
Estossntomaspueden relacionarsecon cambioscclicosque ocurren
en
la mucosade la TA.
" Algunospacientesencuentran
alivio de la congestinmucosaasociada,adoptandola posicin
horizontalo colocandola cabezaentre las rodillas,debido al
aumento del retomo venosoque
producela gravedado los cambiosde posicindebidoa que
la compresinde lasvenasyugulares
producecongestinvenosaperituburiay puede aliviar
los sntomas.La mayorade las veces,el
diagnsticose basaslo en la historiaclnicaya que la otoscopa
es habitualmentenormal. La
membranatimpnicapuedeestaratrficasecundarioal constante
movimientode la respiracin.
El movimientosincrnicode la membranatimpnicacon la respiracin
se ve exageradocon la
respiracinforzadao con el pacienteinspirandoy espirandopor
la narizy con un orificio nasal
tapado; la membrana timpnica se mueve medalmente
en inspiraciny lateralmenteen
espiracn.

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Diagnstico:es eminentementeclnico,sin perjuciocieluso eventua

cieotros rntorjosde apoyo,
siendo el principalel examen endoscpico,que permite ver
una trompa permanentemente
abierta'Aigunosestudioscon tomografiacomputadahan mostradoque
ei examenendoscpico
nasales mejor en alcanzaraquellasreasdifcilesde visualizar
en la tomografacomputarizada.
Es
por esto, que actualmentese consideranprocedimientos
complementarios.
Del mismo modo, la
resonanciamagnticaha contribuidode forma importantea
comprenderla complejafuncinde
esta reginy localizarel procesopatolgico.La impedanciometrapuede
mostrarfluctuacionesde
la curva en sincronacon la respiraciny normalzacincuando
sta se contiene. Las curvas
tienden a ser de tpo Ad, debido a la escasaimpedanciaque
ofrece la cajatimpnica.La
timpanometrapuedetambinmostrarpresinnegativaen
el odo medio o hiprmovilidad
de la
membranatimpnica.Los sonidosdistorsionados
de la respiracinnasaly
pueden ser
detectadoscon un micrfonoinstaladoen el meato e)derno.
Tambinse ha";"i;;
evaluadoel uso de
sonotubometra,
que consisteen producirun sonidoen el vestbulonasaly
registrarlomediante
un mcrfonoinstaladoen el cAE, cuyo registrode sonidono
se ve interrumpido.La audiometra
con enmascaramiento
nasafes una tcnicainnovadoraque ha resultadoefectivapara
identificar
una TP' Elsonidode enmascaramiento
nasalse desarrollparaevaluarla funcinde transferencia
acsticadesdela cavidadnasofarngea
al odo medio a travsde una TA abierta.Dichoruido de
enmascaramiento
causa elevacindel umbral para el tono presentadoen
el canal auditivo
externo' Estaelevacindel umbral es significatvamente
mayor,particularmenteen lasfrecuencias
bajasen odoscon Tp y tiendea normarizarse
luegode obstruirla trompaanmala.

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Tabla2. Resumen

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Diferencial
Diagnstico

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5e denominaFP,a cualquiercomunicacinanormal
con el espacioperilinftico,debido a una
ajteracinlabernticao de la cpsulatica,ventana
ovalo redonda,que ocasionauna prdidade
;erilinfa haciala cavidaddel odo medio.Ellose traduce
en una alteracinde las presionesen los
:crnpartimientos
delodo medioe interno.
1' Epidemiologa:
Algunosdatosepidemiolgicos
indicanque la Fp serala responsable
de un 6%
de los casosde HSNde origen desconocidoen
la edad peditrica.Aparentementeexisteuna
preponderancia
del sexofemeninoparala presentacin
de Fpsecundaria
a traumatismocraneal.
2' Etiologay Clasificacin:
segnel momento de aparciny el mecanismo produccin,
de
estas
comunicaciones
se dlvide1en dosgrandesgrupos:

I
I
I
I
I

Conmaltbrmaciones
Sinmalformaciones

*stetipo de
subdivideen funcinde la
coexistencia
o no de malformaciones
acompaantes
del huesotemporal,
craneales
o extracranea
lesasociados.

Mixta:Congnita+ infeccino trurn"tisrno

Adquirida
Traumtica
o Directa(herida)
o Indirecta
Barotrauma
o Alteracinde la presindel odo
medio
o Altercinde la p;.esinde LCR
Yatrognica
(cirugaestapedial)
Erosinsea
o Colesteatoma
o Neoplasia
o Les

3' cuadro clnico:La sintomatologa

bsicaen estospacientesse caracteri
za porpresentardos
tipos de sntomas,auditivosy vestibulares,
predominandounosu otros segnla etiologa,
lugarde
la lesin,edad,la extensinde laslesionesproducidas,
etc.
Sintomatologa:
Coclear
HsN(s8%)
Tinnitus(72%)
PlenitudAural(52%l

Vestibular
Desequilibrio
(97%,)
Mareo
Vrtigo (81%)
Nuseas,
Vmitoso ambas{73%)

c.r:lear: Ftlede revelarsefa e-rstenciacle ua

hipoacusiaprogresirray fluctlante, qr_rese agrava
rpidamentetras la realizacin
de algnesfuerzofsico.t-aptitra aural,es
el segundosntoma
que referenlos pacientesy pone de rnanifiesto
la presencl d" u,.,ualteracinen la ca,.,icad
del
odo medio'Existenademstinnitusde caractersticas
variadasen intensidady frecuencia,
vestibular:Elvrtigoes el sntomafundamentaly
se ha comprobadoque los sntomasvestibulares
podran representarla nica manifestacin
clnica. La sniomatologase produce por lo
tanto
cuandocambiosmportantesen la presinse transmiten
a travsde un defectoen la cpsulatica
a receptoresvestibularesfuncionalmente intactos.

4. DiagnsticoDiferencial:
r Mnire
del canalsemicircularsuperior
r Dehiscencia

5. Tratamiento:Para la confirmacindel diagnsticose

bien el usode TAC.

realizauna timpanotoma exploratoriao

por s mismas si las actividadesse

En muchasocasioneseste tipo de fstulas puede cicatrizar
puede
recomendarsepara dar una
reducen notablemente.E tales casos el reposo en cama
oportunidada la fstulade cerrarsedefinitivamente'
conservadorlreposo en la cama)' o
si los sntomasson severosy no hay respuestaal tratamiento
una reparacinquirrgicade las
bien si se da una progresivaprdida de audicin,ser necesario
sobre la fstula en la ventanaoval o en
ffstulas.Esteprocedimientoconsisteen colocarun injerto
pegamentode fibrina autlogo o
prefieren
la redonda (fragmentosdel msculotemporal, otros
la salidade perilinfaes copiosay no
tejido areolaraparentementecon igualesresultados)cuando
con colocacinde
puede controlarsecon estos mtodos hay que realizar una estapedectoma
prtesiso rellenarelvestbulo.
subir a sitiosmuy elevados,viajar en avin'
Lagente con fstulasdeberaevtartomar ascensores,
que incrementela presinen su
sufrir tensiohesnerviosas,agacharse,o cualquierOtraactividad
cabezay hagaempeorarsussntomas'

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Barotrauma
ueirnkin:5e denominaasa la iesinproducidapor sbitasvariaciones
en la presinatmosfrica,
ya sea en el agua o en el aire, que determinanen el odo medio una hpopresinrelativao
absoluta.Rfeca sobretodo al odo medio,aunquetambinpuederepercutiren el interno.
Etioiogay Fisiopatologa:
Existeulr sistemade comunicacinentre el odo medio (caja del
tmpano)y la rinofaringe,la trompa de Eustaquio,
cuyamisines equilbrarla presinentreambas
cavidades.Ante una hiperpresinen el odo medio, la trompa se abre pasivamentedejando
escaparel are, pero ante una hipopresinnecesitala accin de los msculosperiestafilinos
(interno o elevadordel velo del paladary externo o tensor del velo del paladar),abrindose
activamentey dejando entrar as are desde el cavum.Si la presin exterior (presinatmosfrica
de entorno o presinen rinofaringe)es superiora la del odo (valoresaproximadamentede 6O-90
mmHg),la mucosade la rinofaringese invaginapor el orificiotubricoimpidiendoas la apertura
adecuadade la trompa, ya que esta mucosa invaginadase comportara como una especiede
vlvulaque se opondraa la adecuadaaccnde la musculaturaperiestaflina.
Parahacernosuna
ideade loscambiosde presinque suponenlos cambiosaltitudinales
bastatener en cuentaque la
presinatmosfricadisminuyeconformese asciende,de modo que a 5500 m de altitud la presin
es la mitad que la que existea nivel del mar y que si nos sumergimosen el mar, la presin
atmosfrca
aumental atmsferapor cada10m de profundidad(1-0m) 1at, 20m ) 2at...)ypor
cada 10.4m de profundidad en agua dulce. Un individuo en condicionesnormales puede
compensaraumentosprogresivos
de la presinexteriormedianteuna seriede maniobrascomo
forzar la apertura de la trompa mastcandochicle, bostezando,practicarla maniobrade Frenzel
("bostezo contenido" logra la apertura de los msculosperiestafilinos)o realizar la conocida
maniobra de Valsalva (logra la insuflacinde aire hacia la trompa). Esta capacidadde
compensacinse va perdiendoen relacincon la velocidadde la instauracindel cambio de
presin,ascambiosbruscosde presinpodranno llegara podercompensarse
por bloqueode la
trompa, ms aun si el indivduopresentaun edema de la mucosatubricadeterminadopor un
procesocatarral,alergia,etc. Es por esto que casi siempreeste tipo de patologase produce en
descensosbruscosen avin o durante el buceo,aunquetambin la pueden determinarotras
situacionescomo es la onda expansivade una explosin(blastauricular).En una explosinel
mecanismo lesonal podramos decir que es doble ya que la onda explosivatiene dos
componentesuna onda o fase positvamuy breve, seguidade una fase negativams duraderay
de menor amplitud. La fase positiva es la productora del barotraumatismo debido a la
hiperpresinque generaen el individuo,mientrasque la fase negativarealizaun efecto contrario
a la anteriordeterminandoun dao en laberintou odo internoque puedellegara ser muy grave,
daoque es proporcionalala energaliberadalocalmente.
CuadroClnico:La clnicaque el pacientepuede referir es variada:Sensacihde ocupacindel
odo, Punzadasu otalgia, Acfenos pulstiles, Autofona, Hipoacusia de transmisin (por
afectacinde tmpanoo cadenaosicular),Vrtigoy Otorragia.
En condicionesnormalestodo se resuelveespontneamentevolviendca la normalidad,pero si la
trompa no se peffneabiliza,puede producirseen el plazo de aproximadamente
dos horas un
derrameserosoo serohemorrgico
en el odo medio.A nivel de los senosparanasales
pueden
aparecer tambin manifestacionesclnicas como es un dolor intenso y brusco de la regin
superficialdel seno afectdo o en el interior del crneo. Si el barotraumatismose produce de
modo excesivamentebrusco puede afectarse el odo intenro por desgarro de la membrana
redondacon lesindirectadel odo internoy del laberintoposteriorque determinarauna clnica

e inclusodisminucindel nivel de consciencia'La

de vrtigo intenso,hipoacusianeurosensorial
que la
por mltiplesrepeticionesdel mismo,puededeterminar
cronicidaddel barotraumatismo,
pueda evolucionara una hipoacusiade tipo
hipoacusiaque en un principioera de transmisin
hacersede tipo perceptivo pura' si a estos
mixto, pudiendo llegar al final de su evolucin a
desde una simple hiperemiadel
pacientesles practicamosuna otoscopiase puede objetivar
membrana timpnica pasando por una
mango del martillo hasta una perforacin de la
derrame
intersticiales'
de losvasosdel tmpanoy depresindel mismo,hemorragias
ingurgitacin
en caja'
,.ioro en caja,tmpano rojo y abombadopor derramesanguneo
por los diferentes
Las diferentes formas clnicasvienen determinadas
FORMASCLINICAS:
que puedeninterveniren la produccindel barotraumatismo'
mecanismos
profesionalde los buzoso bien deportiva
Enfermedadde los buzos:se trata de una enfermedad
y que se produceen las maniobrasde ascenso'sobre
de individuosque practicansubmarinismo
tiempo a granprofundidad'
todo si stase hacede modo bruscoy ha permanecidomucho
que nos sumerjamosen el
Como antes se coment, por cada L0m de profundidad
Fisiopatologa:
es muy rpida, este aumento de
mar la presin soportada es de 1 atrnsfera.si la inmersin
junto a la estimulacindel laberintopor el
presinbruscopuedellegara romperel tmpano,que
submarinistay llegarinclusoa poner en
aguafra puededesorientarde un modo importanteal
los efectosde un ascensodemasiado
riesgosu vida. Al mismo tiempo el submarinstapuede sufrir
Sueleocurrir en inmersionesa ms de 30m y de ms
rpido,ininterrumpido,sin descompresri.
al8v/oasciendede la inmersin'cae
de 30 min. de duracin.cuandoel buzorespirandonitrgeno
y de aqu a los pulmones'si la
la presin del mismo, el nitrgeno se difunde a la sangre
en los tejidos y en la sangre y
descompresines piAa ," p*d"n formar burbujas areas
de lascmarasde inmersin'
determinanla llamadaenfermedadde los buzoso enfermedad
diferentestejidos,pueden dar lugar a
clnica: Estasmicroemboliasareas,por afectacinde
puede determinar dolores intenso! sobre
diferente sintomatologa.Tras un periodo de latencia
neurolgicoscomo cefaleas,parestesias,disneapor de aparicin
todo a nivel articular,-sntomas
por afectacinde las arterias
emboliasen los capilarespulmonareso isquemiamiocrdica
hipoacusianeurosensorialprogresiva'
coronarias.La afectacindel odo puede determinar
pueden dar lugar a parlisis'ceguera' e
vrtigo, vmitos, acfenos.Si no se detectan a tiempo
pronsticode estospacientesdependede la
inclusoalteracindel nivel de conscienciay coma. El
y inicio
deltiempo transcurridodesdeel iniciode los sntomas el
velocidadde la descompresin,
que dur la inmersin
y
l"i ,rr,rr"nto, ascomode la profundidadalcanzada tiempo
en la recompresinrpida en una
Tratamiento: El tratamento de esta enfermedad consiste
lenta, se puede acompaar
smarade presin o smara hiperbrica,seguidade descompresin
intravenosos.La recuperacincasi
este tratamiento del uso de vasoconstrictoresy corticoides
ya se han establecido lesiones neurolgicas
siempre es lenta pero completa, salvo cuando
irreversibles.
explosivahace referenciaal conjunto de
Blast auricular: El trmino blast o sndrornede la onda
de gran intensidad'
efectosgeneradospor la exposicinde un individuoa una explosin
al dao que esta exposicinproduce
Fisiopatologa:se habla de blast auricular para referirse
de la generacinde una onda de
concretamentea nivel del sistemaauditivo,como consecuencia
por el sonidode la explosin'
presino de choque,dao que se une altrauma agudodeterminado
un componentepositivode
componentes
como se coment con anterioridadesta onda tiene dos

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menorduracinque generauna gran hiperpresiny que es la determinantedel barotraumay una

onda negativa.La onda positivahunde el tmpano contra el promontorio y a travs de la cadena
de huesecillostrasmite esta presn a las estructuras del odo intemo, quedando estas
comprimidas,colapsndosela trompa de Eustaquio.Cuandose inviertede modo bruscola presin
se produceun efecto de aspiracinsobre las estructurasantes referidaspudiendodeterminaruna
lesinimportanteen el odo interno.El hechode rnantenerla bocaabiertaequilibraestosefectos
al mantener la trompa abierta. Existenuna serie de factores que influyen en la capacidadde
nocividadde esta onda de choque: Factoresdependientesde la propia onda: presin mxima,
tiempo en alcanzarla subidade presin.Factoresdependientes
del individuo:lesionesauriculares
previas(perforacionestimpnicas,etc pueden incrementarel efecto de estasondas en el odo),
posicin del individuodurantela explosinsiendomximoel dao si el individuoest de perfil
puesel eje del CAEes similaralde propagacin
de la onda incidiendoestadirectamentesob:eel
complejotmpano osicular.La primera estructuradaadaen el aparatoauditivo,es el sistema
tmpano osicular.La membranatimpnicasufre un hundimientobrusco,sometiendoas a la
cadenade huesecillosa un excesode presinque puede conllevardesde luxaciones(sobretodo
incudoestapediales)
hastafracturasde los huesecillos,pasandopor la perforacinde la parstensa
del tmpanoo a carnbiosedematososo hemorrgicas
de la mucosadel odo medio.En cuantoal
odo interno se puedenproducircambiosestructuralesdel tipo de disminucindel nmero de
clulasciliadas,rotura de membranade Reissner,fstulaslabernticaspor rotura de la membrana
redondao avulsiny hundimientodel estribo en la ventanaoval, etc. Todasestaslesionespueden
tener granrepercusin
sobrela capacidadauditivadel individuo.
Clnica:Al principalsntomaconsecuenteal componentede trauma sonoro de la onda explosiva,
es la hipoacusiainmediata que experimentael paciente.Puedeaparecerotorragia si se produce
una perforacin timpnica y otalgia en un tercio de los pacientes. Los acfenos son casi
constantes,
teniendouna intensidadmediay siendopersistentes
durantesemanas.UnSYode los
pacientesexperimentaninestabilidadde la marcha transitoria.En la audiometrapodemos
encontrar una hipoacusia mixta con cada sobretodo de los tonos agudos, aunque esta
audiometrapuedevariaren funcindelgradode afectacindel paciente.
Aerootitis: Estaalteracinpuede producirseen el ascensobrusco {hipopresinen odo medio) o
en el descensobrusco{hiperpresin}
desde una altura, donde el cambio altitudinalse hagade
modo muy rpido,o sin las medidasadecuadasde presurizacin
que este tipo de situaciones
requieren. Un ejemplo clsico de esta situacin citado en la bibliografa,es el descenso"en
picado"que puedenllevara cabolosaviadoresmilitares.
Barotraumatismosdel odo intemo: Todaslas formas clnicasanterioressi se desarrollancon ta
suficienteintensidadpueden llegar a lesionarel odo nterno. La lesin se produce por el
hundimientodel estribo en la membrana oval, aunque en cirsosextremos peden llegar a
romperse membranasdel odo interno. Estasroturas se ven favorecidasen ciertos individuos
como los que tienen un acueductomuy ancho,los que tienen la membranaredondamuy dbil o
en los que existe una estapedectomaprevia. En el caso del blast auricular la lesin suele ser
parcialmente reversible, pero si el traumatismo es muy brusco, sobre todo si existe cierta
fragilidad coclear, puede determinar una hipoacusia perceptiva permanente. La clnica que
aparecerpuede ir desdeuna hpoacusiaperceptiva,acompaadao no de vrtigo hastasignosde
hiporreflexiavestibular.

sta con la
Se llevaa cabo mediantela anamnesisdel paciente,complementndose
Diagnstico:
de su
para
afectacin
ver
si
existe
oportuno
y
cree
exploracinotoscpica una audiometrasi se
otoscpica,
En
la
exploracin
grado
de la misma.
agudezaauditivay en casode que existaver el
como se mencioncon anterioridad,puedenapreciarsediferentesimgenescomo retraccinde
la membranatimpnica,hiperemiadel mangodel martillo,perforacinde la parstensatimpnica,
etc.
Tratamento: [a mejor forma de tratamiento es la prevencin,esta consistiraen evitar que
individuoscon patologatubotimpnica,ya sea por procesosde vas respiratoriasaltasagudos
septal,poliposis
anatmicas(desviacin
(sinusitis,
catarros,alergias)o crnicospe por alteraciones
nasal),se sometana cambiosimportantesde presinatmosfricacomo los que ocurrenal bucear
es el fundamentopor el que en los vuelosse les proporciona
o viajaren avin.Esteprecisamente
a los pasajeroscaramelosjusto antes de iniciarel aterrizajedel avin,ya que l masticaro la
deglucindel caramelodetermina la apertura de la trompa facilitandoas el equilibrio de
ya se ha producido,y es leve,se
presionesentre el odo y la rinofaringe.Si el barotraumatismo
la trompa.
para
repermeabilizar
intentar
y
antihistamnicos,
nasales
puedenusarvasoconstrictores
practicar
puede
una
timpanocentesis.
Si estasmedidasno son efectivaso la clnicaes intensa,se
Enel casode blastauricularlas lesionesdel odo medioo externosetratarncon limpiezadel CAE
de modo totalmente aspticoy seco,con posteriorcolocacinde gasa impregnadaen crema
Parala hipoacusiaque puededeterminarel trauma
antibiticapara evitar las sobreinfecciones.
sonoro agudo de la explosin,hay autoresque recomiendanla administracinintravenosade
dextranode bajo peso molecular,dentro de las primeras24horas tras elaccidentey corticoides
para disminuirel edemalocalcoclear.Pareceque productoscomo los diurticos,lasvitaminaso
tienen escasautilidadaqu.Si existeuna fstulalinfticase procedera su
los antiinflamatorios
cierrequirrgicoy si existeroturatimpnicaexistenautoresa favor de su cierrequirrgicoy otros
a favor de su cierreespontneo.
Diferencial:
Diagnstico

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Valsalva:
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Gonclusin:

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AUDIOGRAMA
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Observaciones:

Observaciones:

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PotencialesEvocadosAuditivosde TroncoCerebral
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i-troilcrrsaSbita

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It

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I
I

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"' sorclerao hipoacusiasbitafue descritapor primera

vez en 1944 porDe Kleyn.se define
- p'oacrsia
como:
sensorioneural'
mayor a 30 dB de prdida
r"no, tres frecuenciasconsecutivas,
:-e se desarrollaen un periodo
"n "l
- : : c a m e n t e p r o g r e s i v a q u e e s l a de
p rhoras
d i d a ahasta
u d i t i v:a qds.
ruo.u
r u e ndiferenciarse
u n p e r i o d o sde
u p elar i o
r
Debe
sordera
aT2horas
iproemiologa
S- ncidenciaes desde5 a 20 por
100.000habitantes,afectapor iguar
a ambossexos,ra mayora
:e ios csosocurren en la 5"
dcadade la vida, habtu"il"n,"
uniraterar,
un 2%puede ser
; teral'Lamayorade loscasos
son idiopticos,
en sloun 10-15%se descubrera
etioroga
Etiologa

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I
I
I
I
t
It
t
I
t

"a etiologade este cuadroes difcilde precisar,se

han descritodiferentesteorasque
orecisarra.
intentan
Entrestasdestacan:virar,vascular,
rupturade membranas,e inmunolgica
se ha encontradoque entre un
25 y un 40%de los pacientesque
sufren esta patologarefieren
antecedentede infeccinrespiratoria
el
alta dentro o"r r"r lnterior ar
cuadroclnicode sordera
sbita' se han relacionadocon
este cuadro nfeccionespl. uiru,
parotiditis,rubola,herpes
zoster'herpessimplex'citomegalovrus
e influenzaB. adems,exsten
ros trabajoscrscosde
histopatologa
del huesotemporalque mostraran
asociacin
de la sorderasbitacon la infeccin
viral' Lateoravascularpostulaqr"
i, falta d.e," .p;;; u;isrin"o
a ra ccreaproducira,,infartos
cocleovestibulares'/'
el daovascularseraobstruaiuo
tnperirscosidad,
microangiopatas,
cocleovestibulares,
infartos
vasoespasmo)
o hemorrgico.
La teora inmunolgicase basa
en que el odo sera el rgano
diana de
rnmunomediadascorno: cortis ulcerosa,
policondrtisrecidvante,rupus
"nf"rr"drd",
pofiarter'itisDDdoE' granulomatosis
eritem atoso
sjstmjco,
de w"egener.podra existir adems
una autoinmunidad
inducida por antgenosvirales, que
asocaraesta teora con ra teora
viral. La ruptura de ra
erhdrops)o
der* u"ntrn*

fi'T!!ili::,ffi:l(en

ol,ril'."aonda
podran
originar
tambin

lll. CuadroClnico
En cuantoa la clnicase dice que
habitualmentela prdidaauditva
se percibeen la maana,se
asociaa esfuerzofsicoo emocional'
Lossntomasmsfrecuentesson
ra sensacin
y tinnitus, un 4\yode rospacientes
de odotapado
reratamareosy vrtigoy un 2il%presenta
cofosis.
Dosterciosde los pacientesse recuperan
espontneamente
en las2 semanassiguientes(r/3
1/3 parcial)'mientras un terco
totat,
de los casosno se recuperan.
son factoresasociadosa mar
hipoacusias
profund,,

:::,ffit.J::",Tff;11a,

.on g;n' .o,,o.o,niso

de los agudos
y

Lashipoacusiacon perdida inferior

a los 40-45 dB parecenreflejar
alteracionescontrctilesen fas
ccE reversibles espontneamente
o tras tratamiento. t-a plrdida
superior a ros 65-70 db

propiamentedcho y por tanto menossusceptible

implicaralesinde la ccl, el receptor sensorial
de recuperacin'
--^r- | rr, i-+anira.rac darracipntes
de e:
estimulacin
l-V'intensidades decrecientesde
BERA:evidencian disminucnen el ntervalo
de la onda V a canasal umbral'
cercanasal umbral.u Jife..nca de las latencias

lV. Diagnstico
perfil lipdico'uremia'
VDRLo FTA-ABS'
Solicitaraudiometra,examenvestibular,hemograma-VH''
glicemia,HIVy tltulos antivirales
V. Diagnsticodiferencial

Vl.Tratamiento
Wlsondemostr
fue propuestapor Hilgeren 1950,posteriormente
l utilizacinde corticoides
y
t0
tienenefectoen
no
perdijasauditivasentrelos y 90 dB
questossontilesen pacientes'con
resuhados.
encontrsimilares
r.i"nt", conprdidas>g0dB.Moskowitz
t mglkg/da),seusaron
(prednisona
fuerontratadosconcorticoides
Lamayorade rospacientes
y otrostratamientoscoadyuvantes'
asodilatadores

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0,5-1-2,4KHz

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0.5-1-2KHz

100
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