VASCULITIS

Diagnstico y Tratamiento

Dr. Eduardo Barreira Mercado

Prof. Titular de Reumatologa
Universidad Autnoma de Quertaro

Antecedentes
1801 : Heberden ; primer caso HPS
1837 : Schnlein y 1874 : Henoch
1866 : Kussmaul y Maier : P.A.N.
1903 : Osler ; LES # PAN & HPS
1908 : Takayasu ; vasc. retineana
1936 : Klinger ; W . Wegener
1948 : Zeek ; vasc. hipersensibilidad
1951 : Churg y Strauss ; PAN + eosinofilia

Generalidades
Conjunto de entidades y sndromes
Caracterizados : inflamacin + necrosis
Resultado = oclusin vascular + isquemia
Compromiso : un rgano => sistmica
Diversas etiologas
Diferentes mecanismos patognicos
Clasificaciones variadas => histolgica

Generalidades
Vasculitis Secundarias
Asociadas a enfermedad
Estudios +/- especficos
Patogenia poco comprendida
Vasculitis Primarias
Sin asociacin con enfermedad
Sin estudios caractersticos

Patognia: Savage C . ( 1991 )

Ataque directo por agente nocivo

Dao inmunulgico primario

Involucro pasivo y secundario a proceso

inflamatorio sistmico

Entidades ms representativas
Arteritis de Takayasu
Arteritis de clulas gigantes
Poliarteritis nodosa
Granulamotosis de Wegener
Sndrome de Churg-Strauss
Prpura de Henoch-Schnlein
Vasc. cutneas por hipersensibilidad
Enfermedad de Behcet

Compromiso Vascular
Tipo Aorta G. Arts 1/2 Arts Peq. Arts
Taka.
Temp.

+
+

PAN-CH/S
Wege.
Leuco.
T.Con.

+
+

+
+
+

Ven/art.

+
+
+

Compromiso Vascular

Vasc. por Hipersensibilidad

Hallazgos Clnico-Histolgicos
Ag. precipitante: frmaco, patgeno, ag.
autlogo, proteinas heterlogas
Incio 7-15 dias post-exposicin :
Complejos inmunes
Lesiones en piel variables : prpura
palpable similares a urticaria
Brote (s) en el mismo estado clnico

Vasc. Hipersensibilidad

Vasc. Hipersensibilidad
Prpura de Henoch-Schnlein
Infecciones :
- Endocarditis bacteriana
- Virus : Hepatitis- B, SIDA, otros
- Estreptocococos : eritema nodoso
Asociada a neoplasias o enfs. del TC
Crioglobulinemia o criofibrinogenemia

Vasc. Hipersensibilidad

Vasc. Hipersensibilidad
Comp. sistmico variable: renal , G- Intest.
sistema nervioso, musc-esq. , pulmonar
Usualmente autolimitadas
Px. depende del compromiso sistmico y
factor desencadenante
Histologa: leucocitoclasia capilar y
venular
Tx. etiolgico, sintomtico, supresor .

Poliarteritis Nodosa
Criterios de Diagnstico 1990
1.- Prdida de peso > de 4 kgs
2.- Livedo reticularis
3.- Hipersensibilidad dolor testicular
4.- Mialgias y/o debilidad
5.- Mononeuritis polineuritis
6.- HTA diastlica > 90 mmHg

Poliarteritis Nodosa
Criterios de Diagnstico 1990
7.- Elevacin de BUN o creatinina
8.- Ag. Hepatitis-B en suero
9.- Arteriografa anormal
10.- Biopsia (+) arteria de 1/2 calibre
* 3 + criterios sens. 82% y esp. 86.6 %

Artrhritis & Rheum 1990;33:1088-93

Poliarteritis Nodosa

Poliarteritis Nodosa

P.A.N. : Datos clnicos

Mononeuritis mltiple
70 %
Nefropata : GMN focal
70 %
Prpura,livedo, nudosidades 50%
Artralgias-artritis
50-20 %
Mialgias, debilidad
50 %
D. abdominal , hepatitis
30 %
SNC, pulmn, ojos, testic.
<20 %

P.A.N. : Laboratorio
Poco caracterstico
Sedimentacin globular elevada
Anemia moderada , trombocitosis
Hipoalmuninemia
EGO : sedimento anormal
AgHBs : 10-54 %
C3 y C4 bajos en fases activas

P.A.N. : Tratamiento
Objetivo
Recurso
Inflamacin
Esteroides
Vasoespasmo
Vasodilatadores
Agreg. plaquetaria
Antiagregantes
Hipertensin
Hipotensores (ECA)
Citotxicos :
- vasculitis refractaria a esteroides
- compromiso multiorgnico

Granulomatosis de Wegener

Enfermedad multisistmica de
causa desconocida caracterizada por
necrosis y granulomas del tracto
respiratorio , glomerulonefritis
y vasculitis de
pequeos y medianos vasos.

G. de Wegener
Neumopata
Sinusitis
Glomerulonefritis
Nasofarngeos
Esclerouveitis/keratoconj.
Poliartralgias
Ulceras cutneas
Polineuritis

95 %
90 %
85 %
75 %
60 %
50 %
40 %
20 %

G. de Wegener : Perfil
Adulto

Maduro : 40-50 aos

Enfermedad respiratoria crnica :
- rinosinusitis purulenta
- narz en silla de montar
- otitis media
Glomerulonefritis
Ataque al edo. general (vasculitis)

G. de Wegener : Anticuerpos
Anticuerpos antineutrfilos
IgG

contra proteinasa -3
del citoplasma ( c-ANCA )
IgG contra mieloperoxidasa
patrn perinuclear ( p-ANCA )
patogena ?

G. de Wegener : Tratamiento

G. de Wegener : Anticuerpos

G. de Wegener : Anticuerpos

G. de Wegener : Anticuerpos

G. de Wegener

G. de Wegener : Tratamiento
Citottoxicos

: ciclofosfamida
1-2 mg/kg/ da
Esteroides : Prednisona 1-2 mg/kg/da
En estudio : Methotrexato
15-25 mg/semanal
Trimetroprin/sulfametoxazol
bolos de ciclofosfamida

Arteritis Temporal: Cels. Gigantes

Perfil

: tercera edad (65-75 aos)

Sexo femenino : 3 : 1 raza blanca
Sntomas generales progresivos : fiebre
Prdida de peso promedio de 6 kgs
Vasculitis discontnua del arco artico :
(cartidas)
Sntoma dominante: cefalea

Art. Temporal: datos clnicos

VSG

> 50 mm Hr
Cefalea
Art. temporal anormal
Claudicacion maxilar
Sensibilidad craneal
Sint. generales
Polimialgia reumtica
Sintomas oculares

100-97 %
96 %
77 %
73 %
60 %
50 %
50 %
20-50 %

Arteritis Temporal : Dx. Dif.

Neoplasias:

linfo-mieloproliferativas
Polimiositis
Mieloma mltiple
Artritis reumatoide
Procesos infecciosos
Hipotiroidismo
Cervicoartrosis

Arteritis Temporal : Claves

Arteritis Temporal : Claves

Riesgo

de ceguera en el 15-20 %
No hay compromiso de piel , esfera renal
pulmonar
Asociacin : HLA-DR4
Polimialgia . 50-60 % : cintura escapular
Artralgias- artritis intermitente no erosiva
Buena respuesta a esteroides

Arteritis de Takayasu
Arteritis

crnica de causa
desconocida que afecta al arco
artico y sus ramas
Predomina en mujeres
menores de 40 aos
Enfermedad sin pulso

A. Takayasu : Datos
Cardiovasculares : HTA, insuficiencia
artica, pericarditis , pulsos anormales
Neurolgicos : cefaleas, mareos, sncpe,
ataques de isquemia cerebral , debilidad
Oculares: fotofobia, v. borrosa doble
Reumatolgicos : artralgias-itis, mialgias,
cervicodorsalgia
Otros : E. nodoso, distimia, claudicacin

A. Takayasu : Criterios de Dx. 1990

1.- Sntomas sugestivos a edad < 40 aos
2.- Claudicacin de extremidades
3.- Disminucin o ausencia de pulsos
4.- Diferencia > de 10 mmHg
en la TA sistlica de extremidades
5.- Soplo abdominal o sublavio
6.- Arteriografa anormal
3 criterios = 90-97 % Dxs.

Arteritis de Takayasu
Arteriografa
4 - Patrones Clnicos :
1.- Arco artico y sus ramas (10 %)
2.- Coartacin atpica con compromiso de aorta abdominal (10%)
3.- Afeccin mixta 1 y 2 (65%)
4.- Predominio pulmonar

Arteritis de Takayasu

Arteritis de Takayasu

Art. Temporal - Art. Takayasu

Ancianos
Ramas cartida
Panarteritis
Fiebre, anemia
Cefalea y VSG alta
Polimialgia frecuente
Ceguera
Dx. biopsia
Esteroides !

Jvenes
Arco artico-pulmonar
Panarteritis
Sint. generales y locales
HTA, isquemias
Pulsos anormales
EVC, Insf. cardiaca
Arteriografia y biopsia
Esteroides +/?

Pautas de Diagnstico

Precisar : aparatos y sist. involucrados

Validar : compromiso sistmico
Estudios orientados
Asesoria y trabajo de grupo
Tx. inicial : encimtico
Tx. final : un buen diagnstico

Vasculitis : Colofn
Es facil subestimar el cuadro
Es sencillo prescribir algo
Cuidado con corticoesteroides !
Es azaroso detectar un dato pibote
Es infrecuente sistematizar el
pensamiento y replantear las cosas
una y otra vez ...

Resmen
VASCULITIS
* Sndrome Febril
* Enf. sistmica inexplicable
* Signos y sntomas de
isquemia orgnica

VASCULITIS
Diagnstico y Tratamiento

Dr. Eduardo Barreira Mercado

Prof. Titular de Reumatologa
Universidad Autnoma de Quertaro

P.A.N. : Dx. Diferencial

Mixoma auricular
Infs. gonococo
Enf. Lyme
Endocarditis
Neoplsias
Ergotismo
Disec. arteriales

=
=
=
=
=
=
=

mbolos cutneos
mbolos cutneos
neuropata
piel y rin
piel , at .edo. gral
vasoespasmos
angiografa anl.

Vasculitis : Datos Claves

Churg-Strauss : asma , eosinofilia
Kawasaki : mucocutnea, a. coronaria
Crioglobulinemia : AgHBs, prpura
Cogan : queratitis, disf. audiovestibular
Goodpasture : H. pulmonar y GMN
Hipocomplementmica : urticaria, C3 bajo

Vascultis : Datos Claves

Hipersensibilidad : prpura inducible
Poliarteritis : poliorganicidad
Wegener : afeccin de VR. altas y bajas
Henoch : prpura en nios y adolescen.
A. Temp. : seniles, cefaleas, polimialgia
Takayasu : jvenes, isquemia arterial

Puntos Relevantes

Davis D, Moran J, Niall J , et al. Segmental

necrotising glomerulonephritis with
antineutrophil antibody : possible arbovirus aetiology ? Br M J 1982; 285: 606
Van der Woude F, Rasmussen N, et al .
Autoantibodies against neutrophils and
monocytes: tool for diagnosis and marker
of disease activity in W. Granulomatosis
Lancet 1985; 1:425-9

Patognia: Haynes BF . (1992)

Formacin de complejos inmunes

Anticuerpos antiendotelio
Por acps. vs enzimas lisosomales
Por cels. y formacim de granulomas
Mediado por agentes infecciosos
Mediado por cls. tumorales