Neurulacin

El SN se desarrolla a partir del ectodermo.

La morfognesis del SN comienza en la 3 semana
Gastrulacin
Fase embrionaria que inicia al comienzo de la 3 semana en la que se forman
las capas embrionarias
Anterior a esto el embrin es un disco formado por 2 capas de clulas
(epiblasto e hipoblasto).
Se produce una invaginacin en la parte dorsal del disco embrionario con una
gran movilizacin de clulas y se forma una capa embrionaria intermedia por lo
que el disco embrionario pasa a estar formado por 3 capas:
Endodermo: es la capa ms interna del disco embrionario y origina el sistema
digestivo, respiratorio.
Mesodermo: es la capa intermedia y de ella derivan los tejidos cartilaginoso,
seo y muscular, la dermis de la piel, el corazn, los vasos y las clulas
sanguneas, los riones y el sistema reproductor.
Ectodermo: es la capa ms externa del disco embrionario y de l derivan la
epidermis de la piel y el SN.
Nerulacin del embrin
Proceso mediante el cual el SN se origina del ectodermo, empieza en la
3semana y el proceso tiene pasos consecutivos.
Empieza con la Induccin Neural: una parte del ectodermo queda determinada
como tejido del que se originar el SN (neuroectodermo).
Tiene lugar cuando en el mesodermo se forma la notocorda que es la
prolongacin precursora de la columna vertebral que define el eje cfalocaudal del embrin.
La parte del mesodermo que contiene la notocorda enva unas seales
inductoras
al
ectodermo
desencadenando
su
diferenciacin
como
neuroectodermo.
La primera accin del mesodermo est dirigida por unas molculas que
promueven la diferenciacin del ectodermo en tejido epidrmico, al mismo
tiempo que inhiben activamente su determinacin neural.
Esta inhibicin hace que para que se produzca la induccin neural deban
actuar las seales inductoras que neutralizarn las protenas indicadas
promoviendo as la determinacin neural del ectodermo.
El mesodermo promueve la proliferacin de las clulas del neuroectodermo
formndose una placa neural ms gruesa en la superficie dorsal media del
disco embrionario (18 das embrionarios).

Esta placa es la precursora del SN y en esta fase de la neurulacin se produce

la regionalizacin de la placa neural.
El siguiente paso consiste en transformar la placa neural en 2 estructuras:
Tubo neural y Cresta neural. Este proceso comienza cuando la placa neural
se pliega sobre s misma y aparece en la lnea media un surco neural.
Estos pliegues neurales se fusionan en la zona medial de la placa y van
cerrando el surco formando un tubo neural hueco.
Mientras se produce este cierre quedan aperturas transitorias (neuroporos
rostral y caudal) al final de la 4ta semana desaparecen. El cierre de los
neuroporos es una fase muy importante el desarrollo del embrin porque si no
se realiza correctamente se producen una gran variedad de malformaciones
congnitas.
El tubo neural se comunica con la cavidad amnitica a travs de los neuroporos
craneal y caudal.
El neuroporo ceflico se cierra el dia 25 y el caudal el dia 27.
Fallo en el cierre del neuropopro caudal: produce malformaciones en la mdula
espinal, denominadas malformaciones de espina bfida.
Fallo en el cierre del neuroporo rostral: produce malformaciones en el encfalo
(anencefalia) y en el crneo, que queda escindido.
El tubo neural y las crestas neurales se desprenden del ectodermo y se hunden
en el mesodermo por encima de la notocorda.
Al cerrarse el tubo neural, la parte externa de cada pliegue neural se separa
del tubo y del ectodermo adyacente y estas dos zonas separadas de los
pliegues neurales se fusionan y forman una estructura que se denomina
cresta neural que se sita entre el tubo neural y el ectodermo.
Antes de que la placa neural forme el tubo neural se observa ya ensanchada la
porcin ceflica constituyendo el inicio del encfalo.
Mas tarde se produce otra inflexin cervical donde se une el encfalo y la
medula espinal quedando delimitadas por tres porciones que corresponden a
las vesculas cerebrales primitivas son: anterior, media y posterior las
cuales se continan con el tubo neural.
Cada una de estas vesculas dar origen a las diversas porciones del encfalo.
Cuando se cierra el neuroporo rostral se inicia un periodo de transformacin del
tubo neural en el que se esbozan la forma y los lmites de las diferentes
divisiones del SNC.

Comienza con la dilatacin del tubo neural en la regin ceflica y se comienza

a curvar y se aprecian 3 vesculas en esta regin el prosencfalo, el
mesencfalo y el rombencfalo.
Resumen
Formacin de la placa neural por engrosamiento de la placa de ectodermo
ubicaba en la regin mediodorsal.
Formacin de los pliegues neurales a partir de la elevacin de los extremos
de la placa neural.
Formacin del tubo neural por la fusin de los pliegues neurales en la
regin cervical.
Formacin de los neuroporos craneal y caudal a partir de los extremos
abiertos del tubo neural.
En las primeras semanas del desarrollo embrionario humano, el tubo neural
presenta un patrn caracterstico de segmentacin:
En el romboencfalo se delimitan una serie de segmentos abultados llamados
rombmeros con identidad propia, marcados por el patrn regular de entradas
y salidas de los nervios craneales.
Esta segmentacin tambin es evidente en la zona caudal del tubo neural en la
que comienzan a formarse los ganglios espinales
DESARROLLO EMBRIONARIO: MDULA ESPINAL
La mdula espinal se desarrolla a partir de la porcin caudal no dilatada del
tubo neural, cuya pared esta formada por un neuroepitelio pseudoestratificado.
Este epitelio forma tres regiones bien definidas: Capa marginal, capa del manto
y capa ependimaria.
Cuando se da el cierre total del tubo, las clulas neuroepiteliales originan otro
tipo de clula: las clulas nerviosas primitivas o neuroblastos. Forman la
capa del manto.
Ms tarde, esta capa formar la sustancia gris de la mdula espinal.
De los neuroblastos de la capa del manto van a emerger fibras nerviosas
que forman la capa marginal.
Cuando se da la mielinizacin de estas fibras nerviosas se forma la
sustancia blanca de la mdula espinal.
Placa basal, placa alar, placa del techo y placa del suelo

La adicin de neuroblastos a la capa

engrosamientos a ambos lados del tubo neural:

del

manto

produce

dos

Engrosamientos ventrales o placas basales: forman reas motoras de la

mdula espinal (asta motora ventral).
Engrosamientos dorsales o placas alares: forman reas sensitivas de la
mdula espinal (asta sensitiva dorsal).
ORIGEN EMBRIONARIO: DE LAS MENINGES
PAQUIMENINGE: Duramadre
Origen embrionario: Mesnquima
LEPTOMENINGES:
Aracnoide y Piamadre
Origen embrionario: Clulas de la cresta neural
La Melificacin de los axones del sistema nervioso central y perifrico comienza
en el cuarto mes de vida prenatal y se completa entre el segundo y tercer ao
de vida.
Sistema Nervioso Central: Se realiza por las clulas de la Oligodendroglia, las
cuales emiten prolongaciones que tienen como finalidad aislar con ellas una
o varias fibras nerviosas.
Sistema Nervioso Perifrico: es realizada por las Clulas de Schwann, las
cuales mielinizan los axones rotando el cuerpo celular sobre una sola fibra
nerviosa.
El sistema nervioso se encuentra dividido funcionalmente en tres partes:
Automatico, emocional y racional.
Estructuras Protectoras
Huesos: Son estructuras que contienen y protegen a los rganos nerviosos y
son:
El crneo, que protege al encfalo
Vrtebras, protege a la mdula espinal
Meninges
Son tres capas de tejido que cubren todas las estructuras del SNC.
Duramadre: es la capa ms externa, es doble, en algunas regiones est
separada por vasos sanguneos llamados sinusoides, su funcin es sacar la
sangre que lleva desechos metablicos.
Aracnoides: Es una capa delgada que se ubica entre la duramadre y la
piamadre. Entre la aracnoides y la piamadre se encuentra el espacio
subaracnoideo, por este espacio circula el lquido cefalorraqudeo.

Piamadre: Es la capa ms interna y est en contacto con el encfalo y la

mdula espinal.
Es muy fina y sigue todas las formas del tejido nervioso.
Lquido cefalorraqudeo
Es un fluido que produce una red de capilares llamados plexos corodeos.
Se proyectan desde la piamadre hacia unas cavidades del cerebro llamadas
ventrculos.
135 ml circulan por los ventrculos y espacio subaracnodeo.
El lquido se incorpora a la sangre a travs de unas estructuras llamadas
granulaciones aracnodeas.
La funcin del lquido cefalorraqudeo es actuar como amortiguador frente a
golpes, transporta sustancia y participa en el intercambio de nutrientes en el
cerebro.
Organizacin externa del Cerebro:
El cerebro humano de un adulto pesa aproximadamente 1400 gr y tiene un
volumen entre 1350 y 1500 cc
Presenta circunvoluciones que permiten que una mayor superficie cerebral est
contenida en el crneo
El cerebro se divide en dos partes llamadas hemisferios cerebrales, separadas
por una ranura, hallndose, no obstante, unidas en el fondo de la ranura por
una masa de fibras blancas llamadas cuerpos callosos.
Ambos hemisferios se conectan a travs de una estructura llamada cuerpo
calloso que tiene por funcin integrar cada mitad del cerebro, comunica la
informacin de hemisferio a hemisferio
Las cisuras dividen cada hemisferio cerebral en reas menores llamadas
lbulos.
Lobulo Frontal
rea motora primaria: controla el movimiento voluntario de los msculos
esquelticos del cuerpo.
rea premotora: se conecta con el cerebelo y con el rea motora primaria para
regular la contraccin coordinada de varios msculos, permitiendo respuestas
complejas.
rea del lenguaje o de Broca: relacionada con la formacin de las palabras.
Lbulo Parietal:
Se encuentra el rea sensorial general, que recibe informacin de los
receptores sensoriales ubicados en la piel y las articulaciones

Lbulo Occipital:
Se encuentra el rea visual
Lbulo Temporal:
Se encuentra el rea auditiva, se encuentran los centros relacionados con las
emociones, personalidad, memoria y comportamiento
La nsula:
Se desconoce su funcin especfica
Parece estar relacionada con actividades voluntarias e involuntarias
Organizacin interna del Cerebro:
Es la zona externa del cerebro y tiene un espesor de 2 a 5 mm
Existen dos clases de corteza: Paleocorteza y Neocorteza
Paleocorteza:
Es considerada el punto de partida de la evolucin
Se encuentra en todos los vertebrados
En los seres humanos se relaciona con la interpretacin de olores, emociones y
conducta.
Neocorteza:
Representa el 90% restante de la corteza
Se desarroll tardamente en los animales
Se encuentra solo en los mamferos, mximo desarrollo en el hombre
Se almacenan los recuerdos: experiencias, respuestas motoras
Ganglios Basales
Se encuentra en las zonas ms profundas de la sustancia blanca
Est constituida por somas neuronales, llamados ncleos basales o cerebrales
formados por: Ncleo caudado, Putamen y Globus pallidus
Controla y coordina respuestas motoras hace un filtro
En el hombre participan en la planificacin y programacin de los movimientos,
sobre todo los automticos o inconscientes
Sustancia Blanca
Est formada por axones mielinizados
Se organizan en tres tipos de fibras:
Fibras comisurales: conectan una determinada rea cerebral de un hemisferio
con la misma rea en el otro hemisferio. Las ms largas forman el cuerpo
calloso que comunica la neocorteza de los dos hemisferios cerebrales.
Fibras de proyeccin: llevan y tren informacin desde y hacia el cerebros a las
distintas partes del cuerpo.
Fibras de asociacin: transmiten impulsos nerviosos de una neurona a otra
dentro de cada hemisferio.

Sistema Lmbico
Es un sistema formado por varias estructuras cerebrales que gestiona
respuestas fisiolgicas ante estmulos emocionales.
Est relacionado con: la memoria, atencin, instintos sexuales, emociones (por
ejemplo placer, miedo, agresin), personalidad y la conducta.
Est formado: tlamo, hipotlamo, hipocampo, amgdala cerebral, cuerpo
calloso, sptum y mesencfalo.
Talamo
Los estmulos dirigidos a la corteza cerebral son filtrados en el tlamo, quien
decide si siguen o terminan su camino, calificndolos de triviales.
Est conectado a la corteza cerebral, por la va crtico-talmica son
interconectores.
Si hay una disfuncin en el tlamo afecta a la corteza.
Se ubica bajo el cuerpo calloso y a cada lado de tercer ventrculo
Mide 3 cm de longitud
Est formado por dos masas de sustancia gris cubierto por una delgada capa
de sustancia blanca
Es considerada una estacin de relevo de la informacin sensorial
El tlamo se divide en 5 ncleos:
Ncleo geniculado medial: receptores auditivos corteza auditiva lbulo
temporal
Ncleo geniculado lateral: receptores visuales corteza visual lbulo
occipital
Ncleo ventral: receptores gustativos corteza sensitiva
Ncleo ventro-lateral: cerebelo informacin motora lbulo frontal
Ncleo ventral anterior: informacin motora efectores
Las sensaciones trmicas, tctiles e incluso dolor pueden ser interpretadas en
el tlamo cuando el cerebro ha sufrido algn dao.
El tlamo tambin participa en la asociacin de sentimientos y de movimientos
relacionados con las emociones
El tlamo no es estacin de relevo para las vas nerviosas que conducen
informacin olfatoria.
Hipotlamo:
Se ubica en el tercer ventrculo bajo el tlamo.
Su funcin permite mantener el equilibrio interno u homeostasis.
Funciones:
Estacin de relevo y va de salida de informacin desde la corteza a los centros
autnomos.
Controla el funcionamiento de la hipfisis.
Regula el balance de los fluidos corporales
Regula la temperatura corporal
Controla el apetito y la saciedad
Controla el comportamiento sexual y afectivo
Se relaciona con el estado de vigilia.

Estructura:
Quiasma ptico: se encuentra en el piso del hipotlamo y se forma por el cruce
parcial de los nervios pticos.
Cuerpos mamilares: estn encargados de activar los reflejos de alimentacin,
ejemplo la deglucin, estmulos olfatorios.
Infundbulo: conecta la hipfisis y el hipotlamo.
Adems de las funciones nerviosas, el hipotlamo es una estructura clave para
la regulacin del sistema endocrino
Hipocampo
Pertenece al sistema lmbico y desempea funciones importantes en:
La memoria a largo plazo y manejo del espacio.
Indispensable para el aprendizaje
Cuando aprendemos algo nuevo, la situacin debe ser previamente registrada
en el hipocampo.
Recuerdos episdicos
Memoria espacial
Alzheimer
Amigdala
Hay evidencias en muchas especies de que la amgdala est muy involucrada
en la respuesta a las hormonas sexuales.
La amgdala contiene receptores tanto para estrgenos como andrgenos y
responde a fluctuaciones en los niveles hormonales mediante cambios en su
morfologa.
La amgdala es mayor en varones adultos tanto en humanos como en muchos
roedores y las hormonas parecen ser capaces de alterar muchas caractersticas
de la amgdala, incluidas el nmero de neuronas y la expresin de sus
neurotransmisores.
Forma y almacena memorias asociadas a sucesos emocionales.
La asociacin entre el estmulo y eventos aversivos podran ser mediados por
potenciaciones a largo plazo, una prolongacin de potencial en las estructuras
sinpticas con el objetivo de reaccionar ms fcilmente.
Los recuerdos de experiencias emocionales que han dejado huella en
conexiones sinpticas de los ncleos laterales emite conductas asociadas con
la emocin de miedo a travs de conexiones con el ncleo central de la
amgdala.
El ncleo central est involucrado en el comienzo de las respuestas de miedo,
incluida la paralizacin, taquicardia, incremento de la respiracin y liberacin
de hormonas del estrs. Daos en la amgdala impiden tanto la adquisicin
como la expresin del condicionamiento de miedo, una forma de
condicionamiento clsico de respuestas emocionales.

La amgdala est tambin involucrada en el condicionamiento apetitivo.

Diferentes ncleos dentro de la amgdala tienen diferentes funciones en el
condicionamiento apetitivo.
Consolida los recuerdos, donde asimila lentamente la informacin
Trastornos de personalidad
Depresin
Circuito de placer - Dopamina
Defectos del Tubo neural
Espina Bifida
Defecto que afecta regin medular.
Division de arcos vertebrales
Espina Bifida Oculta
Cubierta por piel y no suele afectar tejido neural subyacente
Mas a menudo en la regin sacra
A veces esta sealado por zona con pelo
Se debe a falta de fusin de arcos vertebrales
No suele detectarse al nacimiento
No causa discapacidad
Otro tipo de espina bfida grave donde tejido neural, meninges protuyen a
travs de defecto en arcos vertebrales y piel para formar saco qustico
Se situan en regin lumbosacra
Producen dficit neurolgicos pero no suelen relacionarse con retraso mental
Meningocele: solo meninges llenas de liquido cefalorraqudeo potruyen
Meningomiocele: cuando incluye tejido neural
Rasquisis: Los pliegues neurales no se elevan si no que permanecen como
masa aplanada de tejido neural.
Malformacin de Arnold Chiari
Herniacion de parte del cerebelo dentro de agujero magno porque medula
espinal se adhiere a la columna vertebral
Obstruye LCR y provoca hidrocefalia
La columna vertebral se alarga y medula espinal tira del cerebro hacia agujero
magno, corta flujo cefalorraqudeo.
Espina Bifida Quistica
Se puede detectar determinando valor de alfa-feto protena de suero materno y
liq amnitico
Vertebras se pueden visualizar a las 12 sem
Cirugia in utero a las 22 semanas
Hipertemia
Acido valproico
Hipervitaminosis A
Multifactorial
Acido Folico reduce incidencia DTN 50-70% si madre consume 400g diarios un
mes antes de concepcin y hasta principio de gestacin

Todas las mujeres en edad reproductiva tomen 400g de acido flico

Exencefalia
Parte Ceflica del tubo neural
Boveda craneal no se forma
Cerebro malformado expuesto
Tejido degenera Tejido necrosa
ANENCEFALIA
Craneorraquisquisis
Defecto en cierre tubo neural en parte ceflica y mdula espinal.
Hidrocfalo
Acumulacin del lquido cefalorraqudeo dentro del sistema ventricular.
Obstruccin del Acueducto de Silvio (estenosis del acueducto)
Microcefalia
Afeccin en la cual la cabeza de una persona es considerablemente ms
pequea de lo normal para su edad y sexo.
Bveda craneal ms pequea de lo normal
Causas:
Gentica: autosmica recesiva
Enfermedades de cromosomas
Infecciones virales en la madre como la rubeola, toxoplasmosis, y
citomegalovirus
Alcoholismo o abuso de drogas de la madre
Diabetes de la madre
Envenenamiento por mercurio
Fenilcetonuria (PKU por sus siglas en ingls) incontrolada de la madre
Malnutricin de la madre
Megacolon congnito
Se debe a la ausencia de formacin de ganglios parasimpticos en la pared de
parte del colon o de todo el colon y el recto debido a que las clulas son
incapaces de migrar.
Se debe a mutaciones en el gen RET.
Holoprosencefalia
Espectro de anomalas
Perdida de estructuras en la lnea media causando malformaciones en el
cerebro y rostro.
Tres clases de holoprosencefalia basados en la separacin del prosencfalo:
La holoprosencefalia semilobar
La holoprosencefalia lobar.
La holoprosencefalia alobar
es el tipo ms grave, en la cual el cerebro no logra separarse y se asocia
generalmente a anomalas faciales severas (fusin de los ojos, anomalas del
tabique nasal.)
Vescula Telencefalica:

Ojos fusionados
Una nica cmara nasal
Alteraciones faciales de la lnea media
Bulbos, tracto olfatorios, cuerpo calloso son hipoplasicos o ausentes.
El gen que regula el establecimiento de la lnea media ventral en sistema
nervioso central y causa algunas formas de holoprosencefalia Mutaciones en el
gen SHH.
Biosntesis alterada de colesterol (Sndrome de Smith-Lemli- Opitz)
Alteraciones craneofaciales y en las extremidades
5% sufren holoprosencefalia
Sndrome se debe a anomalas en la 7-dihidrocolesterol reductasa que sintetiza
a colesterol.
mutaciones en los factores de transcripcin
sine occulis home box 3 (SIX3)
Factor de interaccin TG (TGIF)
Protena en dedos de zinc (ZIC2)
Esquizoencefalia:
Trastorno poco frecuente
Hendiduras en los hemisferios cerebrales causando perdida en el tejido
cerebral
Mutaciones en el gen de homeosecuencia EMX2.
Alteraciones en la osificacin en los huesos del crneo.
El hueso afectado es la parte escamosa del hueso occipital
Si la abertura es pequea del hueso occipital solo las meninges protruyen
meningocele
Una de las causas ms frecuentes de meningocele es la existencia de espina
bfida
Meningoencefalocele, meningohidroencefaloce
Cuando la abertura es grande parte del cerebro e incluso del ventrculo pueden
penetrar a travs de la abertura del saco menngeo.
Esta alteracin tiene lugar 1/2000 recin nacidos.