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PATOLOGA 2

I.

INTRUDCCIN

Las clulas gliales se dividen en astrocitos, oligodendrocitos y clulas

de microgla.
Como clulas especiales que revisten el sistema ventricular, los
ependimocitos. Cada uno de estos tipos celulares pueden dar lugar a
tumores. (astrocitomas, oligodendrogliomas, ependimomas) . Los
tumores derivados de la microgla se identifican con los linfomas
primarios cerebrales.
II. EPIDEMIOLOGA
Los tumores primarios del SNC aproximadamente representa un 65%;
de los cuales los gliomas representan el 45% y 50%, meningioma
15%, adenoma hipofisiario (6%), neurinoma 6%, tumores
neuroendocrinos primitivos 6%, craniofaringioma 3% y linfomas a
nivel cerebral 2%.
En cuanto a los gliomas propiamente dicho se conoce la siguiente
epidemiologa:

Glioblastoma multiforme (45-50%)

Atrocitoma anaplasico (20-25%)
Astrocitoma pilocitico (10%)
Oligodendrioglioma (10%)
Ependimoma (8%)

III. CLASIFICACION DE LOS GLIOMAS:

ASIGNATURA: PATOLOGIA ESPECIAL

DOCENTE:
JULIO
CESAR
MOSQUEIRA
LEON.
Los gliomas son clasificados
por DR.
tipo de
clulas,
por grado,
y por
ubicacin.
ALUMNOS:
EDWARDS ADRIAN AGUIRRE VALENZUELA
a) Por tipo de clula
KATERINE GUTIERREZ PALOMINO
Los gliomas son nombrados de acuerdo con el tipo especfico de
JESSICA QUISPE HUERTA
clulas que ms se asemejan. Los principales tipos de gliomas son los
WASHINGTON TICONA CASTILLO
siguientes:
CUSCO JUNIO, 2015

Ependimomas - Clulas ependimarias

Astrocitomas - astrocitos - glioblastoma multiforme es el ms

comn de astrocitoma.

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Oligodendrogliomas - oligodendrocitos

b) Por grado
Los gliomas son clasificados de acuerdo a su grado, que viene
determinado por la evaluacin patolgica del tumor.
De bajo grado son gliomas bien diferenciados (no anaplsico);
estos son benignos, crecimiento lento y auguran un mejor
pronstico para el paciente, son ms comunes en los nios y los
adultos menores de 40 aos.
El riesgo de tener un glioma de bajo grado incrementa por:
o Las enfermedades genticas, como la neurofibromatosis y la
esclerosis tuberosa
o La radioterapia que se usa para el tratamiento de los tumores
de la cabeza y el cuello

De alto grado son gliomas indiferenciados o anaplsicos; estos

son malignos y tienen un peor pronstico.

De numerosos sistemas de clasificacin, el ms comn es el sistema

de clasificacin de astrocitoma de la Organizacin Mundial de la Salud
(OMS). El sistema de la OMS asigna una calificacin de 1 a 4, siendo 1
el menos agresivo y 4 es el ms agresivo.
Sistema de clasificacin de la OMS para astrocitomas

OMS Grado 1 - por ejemplo, astrocitoma piloctico.

OMS Grado 2 - por ejemplo, difuso o de bajo grado astrocitoma.

OMS Grado 3 - por ejemplo, anaplsico (maligno) astrocitoma.

OMS Grado 4 - por ejemplo, glioblastoma multiforme (el glioma

ms comn en adultos).

El peor pronstico corresponde a los gliomas de grado 4, con un

promedio de tiempo de supervivencia de 12 meses. En general, pocos
pacientes sobreviven ms all de 3 aos.

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IV. DESARROLLO
a) ASTROCITOMA
El astrocitoma es un tumor descrito por Virchow en 1860. Se han
establecido varios
subtipos (piloctico, protoplsmico, fibrilar, gemistoctico, anaplsico)
pero para mayor sencillez y claridad es preferible mantener la
clasificacin de Kernohan (1949) en grados del I al IV dependiendo de
la menor o mayor agresividad o malignidad.
El glioblastoma multiforme es un tumor muy agresivo, considerado
por autores como
una variante de los astrocitomas anaplsicos y por otros como un
tumor grado IV de Kernohan.
- Incidencia
El astrocitoma supone el 11-13 % de todos los tumores cerebrales
primarios, siendo el segundo en frecuencia despus del glioblastoma
(si aceptamos esta diferencia). Puede llegar a ser el 25-30 % de todos
los gliomas.
Aparecen en personas de edad media de la vida o en la juventud, con
un pico de edad a los 35 aos y son algo ms frecuentes en el varn.
Los astrocitomas benignos (Grado I-II) predominan en las dcadas de
los 30-40 aos, mientras que los ms agresivos (Grado III-IV) se
presentan a los 40-50 aos.
- Localizacin
En los adultos, la frecuencia en la localizacin anatmica podramos
asimilarla al porcentaje de volumen de la zona enceflica en la que se
pueden presentar. As, es ms frecuente en el lbulo frontal, en
relacin a los otros lbulos cerebrales. O la frecuencia de aparicin en

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zonas subcorticales o talmicas es menor, siendo ms en cerebelo y

excepcionales en tronco cerebral.
Pero esta regla se altera en la edad peditrica, en que adems hay
una serie de entidades tpicas de esta edad, que consisten en
tumores benignos (astrocitomas pilocticos) localizados a nivel del
nervio ptico-quiasma, cerebelo y tronco cerebral.
- Clnica
El sntoma ms frecuente es la epilepsia (40-75 %), sobre todo en los
tumores que afectan la corteza cerebral, siendo ms rara su
presentacin en los tumores subcorticales.
El dficit focal se presenta, como primer sntoma, en un 20 % de
casos.
La cefalea esta presente en un 70 % de los casos y en slo un 10 %
esta cefalea es localizadora. Hasta en un 50 % de los casos aparece
edema de papila cuando son explorados. El resto de los signos
exploratorios dependen del dficit ocasionado. Los astrocitomas
talmicos y, sobre todo, los astrocitomas de cerebelo pueden producir
hidrocefalia
- Diagnstico
La posibilidad de un astrocitoma debe ser sospechada en un paciente
con crisis epilpticas que aparecen despus de los 20 aos de edad.
La Rx suele ser negativa, aunque a veces se pueden ver signos de
HIC o calcificaciones
(8%). El EEG puede localizar un foco irritativo-lesivo sugerente de
lesin tumoral. La TAC es el mtodo diagnstico rpido de eleccin,
que despus complementar la RM. En los astrocitomas grado I-II
aparece zona de hipodensidad (TAC) o hipointensidad (RM), sin
edema circundante y sin realce tras la administracin de contraste.
Los de grado III-IV tienen mayor tendencia a ser hiperdensos (TAC) o
isointensos-hiperintensos (RM), con lmites cada vez menos
homogneos e infiltrantes a medida que aumenta su agresividad, con
zonas irregulares de necrosis en su interior (hipodensas o
hipointensas); suelen tener edema circundante y en el 90 % se
refuerzan tras la administracin de contraste. La presencia de
calcificaciones (visibles mejor en la TAC) o de zonas qusticas no es
infrecuente.
La angiografa tiene poco valor diagnstico. Los astrocitomas de
grado I y II suelen ser
avasculares, mientras que a medida que aumenta la agresividad se
incrementa la vascularizacin, con vasos anmalos neoformados,
tanto arteriales como venosos.
Sin embargo, la angiografa puede llegar a tener un enorme valor en
la programacin quirrgica, ya que las imgenes vasculares (sobre
todo el dibujo venoso) pueden ser las nicas marcas anatmicas que
guen al cirujano hacia el tumor y durante la exresis tumoral.

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- Tratamiento
En el caso de un posible astrocitoma benigno productor de epilepsia
como nico sntoma, el
tratamiento ha de ser
guiado por protocolos de
Ciruga de la Epilepsia, con
el objetivo de extirpar
completamente la lesin y
erradicar las crisis.
Segn edad y estado
general del paciente, la
apariencia de agresividad
en la RM, la localizacin
profunda o cortical y las
posibles reas funcionales
que afecte, se plantear
una biopsia estereotxica como nica intervencin quirrgica o el
intento
de
extirpacin
completa.
Segn
el
resultado
anatomopatolgico, el tratamiento se completar con radioterapia y
quimioterapia.

b) OLIGODENDROGLIOMA
Estos tumores, derivados de los oligodendrocitos, son raros y se
caracterizan por ser generalmente benignos (Grados I-II) y presentar
calcificaciones en su interior (el 70%). Un tercio tienen un
componente mixto de clulas astrocitarias o ependimarias.
- Incidencia
Es un tumor de presentacin infrecuente (4 % de los gliomas). Es ms
frecuente en hombres de edad media de 40 aos.
- Localizacion
En el 90 % de los casos son supratentoriales y ms frecuentes en el
lbulo frontal.
- Clnica
Historia larga de 7-8 aos de evolucin, siendo en un 50 % la
epilepsia el sntoma inicial. Aparece posteriormente cefalea y edema
de papila, por el gran tamao que adquiere el tumor. El dficit
neurolgico se presenta en un 30 % de los pacientes. Una vez
establecido el cuadro el 90 % de los pacientes tienen epilepsia.

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- Diagnstico
Rx de crneo: Es posible visualizar las calcificaciones en un 40-50 %
de los casos. Aunque, si
en
un
paciente
con
epilepsia y de edad media
hacemos
una
Rx
y
encontramos
calcificaciones, lo ms
posible es que se trate de
un astrocitoma ms que
de un oligodendroglioma,
dada la mayor frecuencia
del astrocitoma sobre el
oligodendroglioma,
aunque la frecuencia de
presencia
de
calcificaciones sea menor
en el astrocitoma. En la
TAC, ms sensible para el
calcio, en el 90% de los
casos se ven imgenes caractersticas de su presencia.
Tanto en la TAC como en la RM la lesin tumoral aparece
relativamente circunscrita, de importante tamao, produciendo
desviacin de lnea media, de apariencia relativamente homognea,
sin edema circundante y que capta contraste ligeramente, todo ello
en concordancia con su poca agresividad.
- Tratamiento
Es quirrgico, intentando realizar la extirpacin lo ms completa
posible. Dependiendo de su agresividad histolgica, se completa el
tratamiento con radioterapia.
c) EPENDIMOMA
Lo ms caracterstico de estos tumores es que suelen aparecer en
edad peditrica o en jvenes y cursar solamente con sntomas de
hipertensin intracraneal, por la hidrocefalia que producen.
Pueden producir siembras a travs del LCR y suelen ser de grado III-IV
de Kernohan, aunque son radiosensibles.
- Incidencia
Constituyen el 5 % de los gliomas. La edad media de presentacin es
de 20 aos, con discreto predominio en varones.
- Localizacion
2/3 son infratentoriales, a nivel en el IV ventrculo. En nios suelen ser
infratentoriales y en jvenes infra o supratentoriales.

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- Clnica
La duracin de los sntomas es intermedia (hasta 1-15 aos). Su
situacin intraventricular hace que sean silentes por mucho tiempo
hasta que provocan clnica de HIC por hidrocefalia: papiledema (90%),
cefalea (80%), vmitos (75 %), ataxia o vrtigo (60%). Como
sntomas de inicio, la epilepsia es rara, as como el dficit neurolgico.
-

Diagnstico

Rx de crneo: Presenta
signos de HIC e imgenes de
calcio en el 20 %. TAC y RM:
imagen
tumoral
intraventricular, con lmites
relativamente homogneos,
con
estructura
no
homognea en su interior,
que captan contraste y
pueden llegar a producir
edema
en
las
paredes
ventriculares
donde
se
asientan.
Cursan
con
hidrocefalia
obstructiva
univentricular (ependimoma del I o II ventrculos, por obstruccin del
agujero de Monro o bloqueo de astas ventriculares), biventricular
(ependimoma en el III ventrculo) o triventricular (ependimoma del IV
ventrculo).
Al igual que con el meduloblastoma, por la alta posibilidad de
siembras, hay que plantear el obtener muestras de LCR en el
momento de implantar la derivacin o vlvula V-P y posteriormente a
nivel lumbar, segn los protocolos que se establezcan de seguimiento
y tratamiento. As como realizar RM dorso-lumbar ante la duda o
sospecha de existencia de dichas siembras.

- Tratamiento
En el caso del ependimoma del IV ventrculo, en un primer tiempo se
suele implantar una vlvula V-P y abordar posteriormente el
ventrculo, mediante una craniectoma de fosa posterior, para realizar
la extirpacin lo ms completa posible.
En el caso de los ependimomas de los ventrculos laterales y del III,
suele aprovecharse el tamao ventricular grande para abordarlos con
menor riesgo y mayor espacio disponible, lo que facilita su reseccin
macroscpicamente completa. En caso de que persista la hidrocefalia
obstructiva, se coloca la vlvula V-P en un segundo tiempo.
Al igual que con el meduloblastoma, se precisa posteriormente
establecer un protocolo de tratamiento con radioterapia y

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quimioterapia, as como de seguimiento. Tienen mejor pronstico, con

mayores porcentajes de expectativa de vida.

d) GLIOBLASTOMA MULTIFORME
Son tumores malignos que algunos autores los asimilan a los
astrocitomas anaplsicos
Grado IV, aunque ya en los glioblastomas no es posible reconocer los
precursores astrocitarios.
Es el tumor cerebral ms frecuente y uno de los ms agresivos del
organismo. Hasta el momento slo se consigue prolongar la vida del
paciente con los tratamientos actuales, aunque cada vez con mejores
niveles de calidad de vida.
- Incidencia
Es el tumor cerebral primitivo ms frecuente, representando el 25 %
de los tumores cerebrales y el 50 % de todos los gliomas.
La edad de aparicin tiene un pico entre los 40-60 aos. Sin embargo,
la incidencia parece que va aumentando con la edad y probablemente
se presentan en personas ms mayores, aunque no se diagnostican.
Son muy raros en nios. Son ms frecuentes en varones.
- Caractersticas
Suele ser altamente infiltrante en los 4/5 de los casos, o
aparentemente circunscrito en el 1/5 restante. Puede ser qustico (40
%), slido (60%), hemorrgico (40%) y con zonas necrticas en su
interior (50%). No es infrecuente que curse con un cuadro de
hemorragia espontnea (20%).
Las zonas de mayor frecuencia de presentacin son los lbulos frontal
y temporal, as como en el cuerpo calloso (por donde se difunde),
adoptando una imagen caracterstica en alas de mariposa.
El 20 % de ellos aparecen con focos mltiples, pero realmente solo el
2 % se pude considerar como un tumor multicntrico. A pesar de su
agresividad, muy raras veces produce siembras va LCR que sean
sintomticas (cuando alcanzan el epndima y el ventrculo), aunque
se pueden encontrar siembras asintomticas al realizar la autopsia.
Quizs debido a la corta expectativa de vida no les da tiempo a
desarrollarse. Se pueden detectar clulas en el LCR en un 40% de los
casos.
Las metstasis fuera del SNC de los tumores primitivos son
excepcionales (en el 0,4 % de los casos) pero, en caso de producirse,
en el 66 % de los casos son por glioblastoma multiforme.
- Clnica
La presentacin de los sntomas se hace en muy breve plazo, dado el
alto ndice de crecimiento tumoral. As, el 30 % de los pacientes se
presentan con una duracin de los sntomas menor de un mes, el 60

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% menor de tres meses y slo en el 7 % de los pacientes se pueden

ver sntomas con duracin mayor de 2 aos.
La cefalea se presenta en el 70 % de los pacientes y es el sntoma
inicial en el 40% de los casos. La disminucin de fuerza se presenta
como sntoma de inicio en el 3 % de los pacientes y se encuentra en
el 43 % de ellos cuando se hace el diagnstico.
Los trastornos mentales y de comportamiento tambin son un signo
frecuente de presentacin (45 %). Sin embargo, las crisis epilpticas
son raras como sntoma inicial: 15 %. La evolucin de todos los
sntomas es muy rpida, aadindose progresivamente clnica de HIC
y sntomas de dficits focales.
-

Diagnstico
En la Rx de crneo slo podemos constatar desviacin de la
calcificacin pineal (si existe). Slo un 2% tienen calcificaciones
visibles.
El EEG es muy
anormal en el 90 %
de los pacientes,
con
signos
de
sufrimiento cerebral.
En la TAC y RM, se
aprecia una masa
tumoral
de
importante tamao,
con
lmites
imprecisos,
que
capta contraste de
forma inhomognea
y tiene abundantes
zonas de necrosis en el interior, junto con edema importante
digitiforme peritumoral. La gran masa produce importantes
distorsiones de las estructuras enceflicas.
- Tratamiento
Ante una imagen en la TAC y RM sugerente de glioma maligno no es
coherente dejar al paciente sin actuacin teraputica alguna, excepto
en muy raras ocasiones en que la edad muy avanzada o el mal estado
general as lo aconsejen. Una de las razones es que pudiera tratarse
de un absceso cerebral (que pueden dar imgenes cerebrales muy
similares); aunque esto puede suceder en casos excepcionales, todos
tenemos recuerdos de algunos pacientes a los que se les ha salvado
la vida gracias a una biopsia o una craneotoma, encontrando
inesperadamente un proceso benigno en lugar de la tumoracin
maligna.
Pero, sobre todo, con la inhibicin quirrgica estamos impidiendo que
al paciente se le puedan ofrecer las alternativas teraputicas

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actuales, que pueden prolongar la vida til, aparte de conocer su

propia expectativa de vida. En este sentido, no es infrecuente que por
la imagen pensemos en un grado de malignidad muy alto y, sin
embargo, tras la biopsia estereotxica, nos encontremos con una
menor agresividad biolgica tumoral.
Hay otra razn, menos trascendente para cada paciente pero
importante si mantenemos una visin mdica actual y de futuro. Se
trata de que, si no biopsiamos las lesiones, nuestro desconocimiento
va a seguir siendo importante sobre muchos aspectos: diagnstico e
incidencia real de los diferentes tipos de tumores; pronstico de cada
uno de ellos y respuesta a las nuevas pautas terapeticas que
continuamente van surgiendo.
La disyuntiva sobre si hacer biopsia o intentar la resecccin
macroscpica lo ms amplia posible depender de la localizacin
tumoral y reas funcionales circundantes. Hay que tener en cuenta
que se consigue mayor expectativa de vida en tumores a los que se
les realizado una extirpacin radical que a los que slo se les ha
realizado biopsia. Posteriormente se ha de planear una actuacin
conjunta de radioterapia (convencional o estereotxica fraccionada) y
quimioterapia.
- Pronstico
Si no se realiza actuacin teraputica alguna, la media de expectativa
de vida no supera los 6 meses desde que se realiza el diagnstico.
Tras radioterapia y quimioterapia se estn consiguiendo expectativas
de vida superiores a los 2 aos en un porcentaje creciente,
dependiendo de la actuacin quirrgica, localizacin tumoral y edad
del paciente, manteniendo una buena calidad de vida.
DIAGNSTICO

Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:

a) Examen fsico y antecedentes :
Examen del cuerpo para revisar el estado general de salud, e
identificar cualquier signo de enfermedad, como ndulos o
cualquier otra cosa que parezca inusual. Tambin se toman
datos sobre los hbitos de salud del paciente, as como los
antecedentes de enfermedades y los tratamientos aplicados en
cada caso.
b) Examen neurolgico :
Serie de preguntas y pruebas para revisar el cerebro, la mdula
espinal y el funcionamiento de los nervios. El examen verifica el
estado mental de la persona, la coordinacin y la capacidad de
caminar normalmente, as como el funcionamiento de los
msculos, los sentidos y los reflejos.

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c) RM (imgenes por resonancia magntica con gadolinio ):

Procedimiento para el que se utiliza un imn, ondas de radio y
una computadora para crear una serie de imgenes detalladas
de reas internas del cerebro. Se inyecta en una vena una
sustancia llamada gadolinio, que se acumula alrededor de las
clulas cancerosas y las hace aparecer ms brillantes en la
imagen. Este procedimiento tambin se llama imgenes por
resonancia magntica nuclear (IRMN).
Si la

exploracin con IRM muestra que el tumor es un DIPG, habitualmente

no se realiza una biopsia y el tumor no se extirpa.
Si la exploracin con IRM muestra un glioma de tronco enceflico
focal o de grado bajo, se puede realizar una biopsia. Se extrae una
parte del crneo y se usa una aguja para extraer una muestra de
tejido cerebral. A veces, se gua la aguja con una computadora. Un
patlogo observa el tejido al microscopio para identificar clulas
cancerosas. Si se encuentran clulas cancerosas, el mdico extirpar
cuidadosamente la mayor cantidad de tumor posible durante la
misma ciruga.

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d) Se puede realizar una biopsia para diagnosticar ciertos tipos de

glioma de tronco enceflico.

e) Craneotoma:
Se realiza una abertura en el crneo y se retira una pieza del
crneo para mostrar una parte del cerebro.

f) Inmunohistoqumica :
Prueba que usa anticuerpos para identificar ciertos antgenos
en una muestra de tejido. Por lo general, el anticuerpo est
unido a una sustancia radiactiva o a un tinte que hace que el
tejido se ilumine al microscopio. Este tipo de estudio se usa
para determinar la diferencia entre un glioma de tronco
enceflico y otros tipos de tumores cerebrales.
Ciertos factores repercuten en el pronstico (posibilidad de
recuperacin) y las opciones de tratamiento.
El pronstico y las opciones de tratamiento dependen de los
siguientes factores:
El tipo de glioma de tronco enceflico.

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Si el tumor se encontr en el cerebro y si se ha diseminado dentro del

tronco enceflico; edad del nio cuando se diagnostic; si el nio
padece de una afeccin llamada neurofibromatosis tipo 1 o si el
tumor se acaba de diagnosticar o si recidiv (volvi).
V. TRATAMIENTO
El tipo de tratamiento recomendado depende del tamao y el tipo de
tumor, su velocidad de crecimiento, la extensin, ubicacin en el
cerebro, y el estado general de salud del paciente. Las posibilidades
teraputicas
consisten
en
ciruga
para
extirpar
el
tumor, quimioterapia y radioterapia. La reseccin quirrgica (si no es
peligrosa) es por lo general la primera recomendacin de tratamiento
para reducir la presin sobe el cerebro rpidamente. Es frecuente
utilizar varias de estas tcnicas, combinndolas, para obtener un
mayor beneficio contra el cncer. Las pautas del tratamiento deben
ser supervisadas por un mdico experto.
En los gliomas de alto grado el tratamiento que ha conseguido
mejores resultados y una mayor tasa de supervivencia de los
pacientes, ha sido la combinacin de ciruga (cuando es posible),
radioterapia y quimioterapia. Se recomienda en estos casos aplicar
radioterapia tras la operacin, con tcnicas que permitan delimitar lo
ms posible la zona a irradiar para evitar daar los tejidos cerebrales
sanos.
Algunos frmacos que han demostrado eficacia en el tratamiento
postoperatorio de estos tumores son la temozolomida, los taxanos y
el irinotecan.
Se debe realizar un seguimiento peridico de los pacientes,
realizando una resonancia cerebral, cada seis meses cuando se trata
de gliomas de bajo grado, y cada tres meses en los de alto grado. En
los casos en los que la resonancia ofrezca dudas, se puede realizar
otra prueba denominada tomografa de emisin de positrones (PET),
que consiste en evaluar el comportamiento ms o menos agresivo del
tumor, de acuerdo a la incorporacin de glucosa u otras molculas
marcadas.
En las ltimas dos dcadas los investigadores han desarrollado
nuevas tcnicas para administrar radiacin al tumor cerebral mientras
se protegen los tejidos sanos cercanos. Entre estos tratamientos se
encuentran la braquiterapia, la radioterapia de intensidad modulada
(IMRT) y la radiociruga.
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La radioterapia podra ser recomendable para tumores sensibles a

este tratamiento. La radioterapia convencional usa haces externos
de rayos X, rayos gamma o protones dirigidos al tumor para matar las
clulas cancerosas y reducir el tamao de los tumores cerebrales. Por
lo general se da en un perodo de varias semanas. La radioterapia de
todo el cerebro es una opcin para tumores mltiples o para tumores
a los que no se pueden acceder fcilmente con el tratamiento
focalizado.
Los siguientes son algunos de los nuevos tipos de radioterapia:

La terapia arc es una tcnica de tratamiento avanzada que

supera las ventajas de la IRMT. Las ventajas potenciales de la
terapia arc sobre la IMRT no han sido establecidas por completo;
esta tcnica no est ampliamente accesible an.
La radioterapia de intensidad modulada (IMRT, por sus siglas en
ingls [Intensity-modulated radiation therapy]) es una modalidad
avanzada de radioterapia de alta precisin que utiliza
aceleradores de rayos X controlados por computadora para
administrar dosis de radiacin precisas a un tumor maligno o a
reas especficas dentro del tumor. La dosis de radiacin est
diseada para conformarse a la forma tridimensional (3D) del
tumor mediante la modulacin (control) de la intensidad del haz
de radiacin para enfocar una dosis ms alta en el tumor, al
tiempo que se reduce al mnimo la exposicin a la radiacin en las
clulas sanas.Consulte la pgina IMRT para obtener mayor
informacin.
La radiociruga estereotctica una modalidad sumamente
precisa de radioterapia que dirige angostos haces de radiacin al
tumor desde distintos ngulos. En este procedimiento el paciente
quizas ponga un dispositivo rgido en la cabeza. La tomografa
axial
computarizada (TC)
o
la resonancia
magntica
nuclear (RMN) ayudan al mdico a identificar la ubicacin exacta
del tumor, y la computadora ayuda a regular la dosis de
radiacin. La radioterapia estereotctica es similar fsicamente a
la radiociruga pero involucra fraccionamiento (mltiples
tratamientos). Esta modalidad se recomendara para los tumores
que se encuentran en o cerca de estructuras esenciales del
cerebro que no pueden tolerar una gran dosis nica de radiacin
o para tumor ms grandes.Consulte la pgina Radiociruga
estereoesttica.

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La radioterapia conformacional tridimensional (3D-CRT) consiste

en una forma convencional de administrar radioterapia que utiliza
una adaptacin especfica de los haces de rayos X diseados para
conformar a la forma del tumor con el fin de maximizar las dosis
sobre el tumor y minimizar las dosis que se aplican en el tejido
normal circundante. Esta forma de tratamiento se personaliza de
acuerdo con la anatoma particular del paciente y la ubicacin del
tumor. Frecuentemente, se requiere una TC y/o una RMN para
planificar el tratamiento.
La braquiterapia es la ubicacin temporal de material radiactivo
en el organismo, generalmente utilizada para aportar una dosis
adicional (o estmulo) de radiacin en la zona del lugar de la
escisin. Consulte la pgina Braquiterapia para obtener mayor
informacin.

La ciruga, tambin denominada reseccin quirrgica, est indicada a

menudo para tumores cerebrales primarios. En este procedimiento el
cirujano quita todo el tumor o parte de l sin causar dao severo a los
tejidos circundantes. La ciruga tambin se puede hacer para reducir
la presin dentro del crneo (denominada presin intracraneal) y para
aliviar los sntomas (denominado tratamiento paliativo) en casos en
los que no se puede sacar el tumor.
La quimioterapia, o medicamentos anticncer, podran recomendarse.
La quimioterapia, conjuntamente con la radiacin (terapia
concurrente), se ha convertido en la norma de tratamiento en relacin
con los tumores cerebrales malignos primarios. El uso de estos
medicamentos o sustancias qumicas hacen ms lento o matan las
clulas de reproduccin rpida, y se pueden usar antes, durante y
despus de la ciruga y/o la radioterapia para destruir las clulas
tumorales y evitar que vuelvan. La quimioterapia se puede tomar
como una pastilla o por inyeccin, y a menudo se usa en combinacin
con la radioterapia. Tambin se pueden prescribir varios
medicamentos llamados radiosensibilizadores, que se cree hacen la
radioterapia ms eficaz.

Posibles riesgos o complicaciones

La radiacin es una poderosa arma contra las clulas cancerosas,
pero a veces mata clulas sanas del cerebro tambin; esto es un
efecto secundario grave y se llama necrosis. La necrosis (un efecto

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tardo por las altas dosis de radiacin) puede causar dolor de cabeza,
convulsiones o incluso la muerte en unos pocos casos. Esto puede
ocurrir dentro de un periodo de seis meses a unos cuantos aos
despus de finalizado el tratamiento. No obstante, el riesgo de
necrosis ha bajado en los ltimos aos gracias al desarrollo de nuevas
tcnicas de radioterapia ms enfocadas descritas arriba y a
poderosas tecnologas de produccin de imgenes, mapeo cerebraly
de informacin.
Otras complicaciones son:

deficiencias neurolgicas (esto depende del rea del cerebro

que est siendo tratada)
problemas cognitivos
convulsiones
dolores de cabeza
reaparicin del tumor

En nios, la radiacin podra lesionar la glndula pituitaria y otras

partes del cerebro. Esto podra causar problemas del aprendizaje o un
crecimiento y desarrollo lentos. Adems, la radiacin durante la
infancia aumenta el peligro de sufrir tumores ms adelante. Los
investigadores estn estudiando la quimioterapia como alternativa a
la radioterapia para tumores cerebrales en nios.

Tratamiento de seguimiento

El seguimiento regular es extremadamente importante despus del

tratamiento de un tumor cerebral. Adems de los exmenes fsicos y
neurolgicos regulares, y los anlisis de sangre, tal vez tenga que
hacerse exmenes peridicos de resonancia magntica nuclear
(RMN), espectroscopia de RM, RMN con tcnicas de perfusin o
difusin y/o tomografa computarizada (TC). Es muy raro que se usen
las exploraciones de tomografa por emisin de positrones (PET) en
pacientes con tumores en el cerebro, aunque pueden ser utilizadas
para controlar las enfermedades extracraneales (afuera del cerebro).
Es posible que su mdico le recomiende atencin en su casa, terapia
ocupacional o vocacional, control del dolor, fisioterapia y que
participe en grupos de apoyo.

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La atencin de seguimiento le ayuda al mdico a:

detectar signos de reaparicin del tumor

controlar la salud del cerebro
identificar y tratar los efectos secundarios de la quimioterapia o
la radioterapia
detectar la presencia de otros tipos de cncer en etapas
tempranas.

Novedades de tratamiento

En la ltima dcada, las mejoras en el tratamiento fraccionado y la

radioterapia estereotctica han ofrecido nuevas esperanzas a los
pacientes con tumores cerebrales, tanto en trminos de sobrevida
como de calidad de vida. Hay varios medicamentos y tratamientos
experimentales que se ven prometedores en los estudios clnicos,
como por ejemplo:

Los inhibidores de la angiognesis son medicamentos que

interfieren con el crecimiento de los vasos sanguneos en un
tumor, lo que le impide a ste recibir los nutrientes y el oxgeno
que necesita para crecer. El tratamiento con estos medicamentos
tambin se llama tratamiento angiosttico.
La inmunoterapia ("Vacuna para Tumores") es un tratamiento
experimental que promueve la respuesta inmune contra
antgenos
tumorales
especficos
(substancias/molculas
tumorales que disparan el sistema inmune). Existen varios tipos
diferentes de inmunoterapias y la mayora de ellas estn siendo
administradas en el ambiente controlado de los ensayos clnicos.
Nuevos tipos de agentes biolgicos dirigidos contra varios
aspectos del sistema de sealizacin celular o metabolismo.
Mtodos mejorados de distribucin de drogas (ej., distribucin
mejorada por conveccin) estn siendo evaluados en ensayos
clnicos.
Protocolos emergentes de tratamientos de re-irradiacin
(administracin repetida de radioterapia) estn disponibles
actualmente para el tratamiento de tumores recurrentes del
cerebro (ej.: re-irradiacin con bevacizumab para glioblastoma).

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Corticoides y/o manitol. Pueden controlar el edema peri-lesional,

consiguindose una mejora de la sintomatologa en la mayor parte
de los pacientes, pero que suele ser transitoria (han de aplicarse
adems otras medidas ms especficas).
La finalidad de la intervencin quirrgica es la de extirpar tanto
tumor como sea posible sin daar el tejido nervioso vecino. Aunque
el tumor no pueda extirparse en su totalidad, la extirpacin de
parte del tumor permitir aliviar los sntomas del paciente y
mejorar la respuesta a la radioterapia y quimioterapia. En algunos
casos la intervencin quirrgica puede ser curativa, poniendo fin al
tratamiento, como es el caso de muchos tumores benignos. En los
tumores malignos, la operacin no es curativa. Su objetivo es llegar
al diagnstico de certeza del tipo de tumor, reducir su tamao
para aliviar los sntomas derivados de la compresin cerebral
y preparar
el
camino
para
otros
tratamientos (fundamentalmente radioterapia y sus variantes y
quimioterapia), que son ms efectivos si se ha podido reducir a un
mnimo el tamao del tumor residual. En ocasiones el tumor asienta
en reas especialmente sensibles como la zona del habla o del
movimiento. En ese caso y para poder controlar mejor el grado de
extirpacin del tumor y evitar la aparicin de parlisis o prdida de
habla, el procedimiento se lleva a cabo mediante una craniotoma
bajo anestesia local y sedacin.
-

Craniotoma para la extirpacin de un tumor cerebral

En general, los tumores malignos infiltran el cerebro normal y esa

rea de infiltracin no puede extirparse pues se abocara a secuelas
graves o incluso la muerte. Esta rea de infiltracin puede tratarse
mediante la administracin intravenosa de protoporfirinas (terapia
fotodinmica) , que se acumula en las clulas tumorales. Al
administrar lser de una determinada longitud de onda las clulas del
tumor mueren, respetndose las normales. Para ver si queda tejido
tumoral residual se puede administrar el cido -aminolevulnico,
aumentando el porcentaje de extirpacin y con ello prolongando la
supervivencia.
La radioterapia convencional consiste en la administracin de
radiaciones al tumor y a los tejidos circundantes, abarcando a veces
todo el cerebro. Se persigue frenar el crecimiento de las clulas
tumorales. Es curativa en unos pocos tumores, y en el resto su
efectividad es contribuir el control del tumor,complementndose
con la ciruga y la quimioterapia. La radioterapia daa por igual

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al tejido nervioso normal y a las clulas tumorales. Sin embargo las

clulas normales se recuperan ms rpidamente del dao provocado
por la radioterapia que las clulas tumorales. Para conseguir daar
selectivamente las clulas del tumor sin afectar a las clulas del
tejido nervioso normal se fracciona la radioterapia. Cada dosis de
radioterapia induce dao al tejido tumoral y al normal. Cuando se
aplica la nueva dosis, la mayora de las clulas normales ya ha
reparado el dao, pero no las clulas del tumor. Este proceso se
repite en un total de 10 a 30 sesiones (dependiendo del tipo de
tumor). Con suerte, se destruye el 98% de las clulas tumorales, y
sobreviven el 98% de las clulas del tejido nervioso normal. Los
riesgos de la radioterapia incluyen la lesin de los tejidos vecinos al
tumor y la posibilidad de desarrollar un segundo tumor en los tejidos
irradiados (habitualmente unos 10 aos despus de la radiacin).
Radioterapia convencional en el tratamiento de los
cerebrales

tumores

La radioterapia estereotxica fraccionada fracciona la radiacin

y la administra de forma estereotxica, haciendo posible aumentar la
dosis de radiacin y reducir los efectos sobre el tejido nervioso
vecino. Esta tcnica mejora la seguridad y efectividad de la radiacin.
Tambin hace posible tratar tumores que, por su tamao, son
demasiado grandes para poder tratarlos con radiociruga. Es una
tcnica de mayor precisin para los tumores que estn bien
delimitados o que asientan en las zonas ms delicadas del cerebro
(por ejemplo, cerca del nervio ptico).
La radiociruga es la administracin de haces de radiaciones de
forma que se concentran todos en un punto: el centro del tumor. El
tumor recibe una cantidad relativamente grande de radiacin, pero
la radiacin que recibe el cerebro normal circundante es muy baja.
La radiociruga puede aplicarse sola o en combinacin con
radioterapia. Se utiliza en los tumores que tienen un crecimiento
bien delimitado, principalmente cuando la extirpacin quirrgica
conlleva un alto riesgo o en restos tumorales, cuando no ha sido
posible la extirpacin total. En los tumores de crecimiento mal
delimitado, puede emplearse la radiociruga conjuntamente con la
radioterapia convencional, para administrar una mayor dosis de
radiacin a una zona concreta del tumor.

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La radioterapia intra-operatoria. Consiste en la aplicacin de

radiacin durante la misma intervencin quirrgica con el
campo
quirrgico
abierto
(cabeza
abierta),
centrndose
directamente en los restos de tumor que se ven y que por estar en
zonas de gran significacin funcional no pueden ser extirpados
totalmente por miedo a dejar secuelas. Permite administrar una
mayor dosis de radiacin para intentar destruir restos tumorales o
frenar su crecimiento al no tener el lmite de la dosis de la piel de la
zona.

La quimioterapia frena el crecimiento de muchos de los tumores

cerebrales pero solo puede curar unos pocos a pesar de que cada da
hay ms agentes. Puede utilizarse como terapia nica o como
coadyuvante junto con la ciruga y la radioterapia, en funcin del tipo
de tumor y de la respuesta del mismo, pero lo habitual es que se
utilice en combinacin con la radioterapia y la ciruga. Afecta
tanto al tejido nervioso normal como a las clulas del tumor, y as la
cantidad que puede administrarse est a menudo limitada por los
efectos colaterales sobre los tejidos normales del paciente tales como
la mdula sea, el pulmn, el corazn o el rin. Los tejidos con las
clulas de crecimiento rpido son los ms afectados, tales como el
pelo, el revestimiento de la boca y del tubo digestivo, as como la
mdula sea (qu produce las clulas de la sangre). Aunque la
quimioterapia puede mejorar la supervivencia global en los pacientes
con tumores cerebrales primarios malignos, no consigue la curacin
de los mismos. Otras veces el objetivo de la quimioterapia no ser el
destruir el tumor sino el bloquear el crecimiento del mismo. En
algunos casos, se han usado modificadores del crecimiento para
detener
el
crecimiento
de
tumores
resistentes
a
otros
tratamientos. Durante la intervencin quirrgica tambin es
posible implantar unas pastillas de quimioterapia en la
cavidad creada despus de quitar el tumor. Para averiguar si el
tumor va o no a responder a la quimioterapia o para decidir cul es el
agente quimioterapico ms adecuado, se hace unanlisis de los
receptores del tumor. Ello permite ajustar la quimioterapia a la
sensibilidad de cada tumor en concreto.
La braquiterapia intersticial. Se coloca quirrgicamente un
material radioactivo en el seno del tumor y se mantiene por un
periodo de tiempo variable. Se usa generalmente como

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complemento de otras formas de irradiacin.

En la terapia gnica se intenta introducir material gentico en las

clulas del tumor para destruirlas. Este tratamiento intenta corregir
los defectos subyacentes en los genes que llevaron a la formacin
inicial del tumor. Hasta la fecha este tratamiento no ha sido efectivo.
En qu consiste la operacin?
Consiste en la apertura del crneo (craneotoma) para acceder al
lugar donde est situado el tumor y extirparlo. A veces intraoperatoriamente se analiza una muestra del tumor para conocer
provisionalmente su naturaleza benigna o maligna, pero el informe
definitivo se recibe a los cuatro a seis das. La dificultad y la duracin
de la intervencin dependen del tipo y localizacin del tumor,
tratndose en todo caso de intervenciones de larga duracin,
con un mnimo de 3-4 horas.

En ocasiones antes de decidir el tratamiento a seguir se hace

una biopsia cerebral. Esta puede llevarse a cabo mediante una
aguja especial que saca una muestra como un fideo delgado y
unos 8mm longitud y que es lo que se conoce como biopsia
estereotxica. En otros casos la biopsia se hace a travs de una
craniotoma. Para la biopsia estereotxica se practica un TAC o
una RM para ver donde exactamente est el tumor y poder
obtener las coordenadas de donde se desea obtener la muestra
de tumor. Despus el enfermo es llevado a quirfano y all se
practica una pequea apertura en el crneo del tamao de un
centmetro y a travs del mismo se introduce una aguja especial
que permite obtener una muestra de tumor. La muestra se enva
al Patlogo para que lo analice y nos diga la naturaleza exacta del
tumor.

Algunos pacientes desarrollan un problema con la circulacin o la

absorcin
del
lquido
cfalo-raqudeo
que
se
conoce
como hidrocefalia. Este lquido se produce dentro del cerebro,

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circula a travs de los ventrculos del mismo y sale discurriendo

alrededor del mismo y de la mdula espinal para, finalmente, ser
absorbido por unas venas en la superficie de la parte superior del
cerebro. Si el flujo se bloquea, o si la absorcin es inadecuada, el
lquido cefalorraqudeo se acumula en el interior del
cerebro y provoca presin sobre el mismo. Este exceso de
lquido cfalo-raqudeo se trata drenndolo mediante un catter a
otra cavidad corporal (habitualmente el peritoneo, que es lo que
se conoce como derivacin ventrculo-peritoneal). La hidrocefalia
puede presentarse de entrada (as sucede en algunos tumores
como el quiste coloide del III ventrculo), pero lo habitual es que
se presente con el paso del tiempo, sobre todo si se ha
administrado radioterapia.

Cmo es el postoperatorio?
Depender mucho del estado del paciente antes de la operacin y de
la localizacin exacta y tamao del tumor. Tras salir del quirfano, en
la mayora de los casos, el paciente pasar a la Unidad de Cuidados
Intensivos, donde permanecer hasta el da siguiente de la
operacin. Esto permite una mejor vigilancia en las primeras horas,
pudiendo detectarse complicaciones tempranas que requirieran una
re-intervencin. Una vez de vuelta en la planta de Neurociruga, el
paciente se ir incorporando progresivamente hasta levantarse lo
antes posible. Tras 4-6 das de la intervencin se suele recibir el
resultado del estudio de Anatoma Patolgica del tumor. En funcin
de este resultado se decide una estrategia teraputica u otra. El
paciente ser dado de alta a los 3-10 das de ser intervenido,
pendiente
o
no
de
otros
tratamientos
complementarios.

Cules son las complicaciones?

Existen una serie de complicaciones relacionadas con la necesidad de
anestesia general. El hematoma en el lugar del tumor extirpado,
aunque infrecuente, requiere de una re-intervencin urgente en la
mayora de los casos. Puedenempeorar los sntomas presentes
antes de la intervencin o aparecer nuevos dficits
neurolgicos. Las infecciones pueden presentarse como en
cualquier tipo de intervencin. Pueden ser leves (de la herida de la
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piel) o severas y profundas (meningitis, absceso cerebral, etc.). Las

crisis epilpticas no son raras. Aunque puedan parecer muy
aparatosas, en general no son signo de mal pronstico.

VI. REFRENCIAS BIBLIOGRAFICAS

- Sociedad Espaola de Neurociruja. Tumores primarios del Sistema
Nervioso Central.
- Unidad de neurociruga. RGS. Tumores cerebrales. Tumores de
estirpe glial. 2012.

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