VOL 24, 2010

SNDROME DE TOLOSA HUNT

Rev Argent Neuroc 2010; 24: 111

SNDROME DE TOLOSA-HUNT
Diego F. Martnez1,2, Juan Pablo Casasco1,2, Natalia Pendre1,
Cristian De Bonis2, Silvia I. Berner1,2
Servicios de Neurociruga 1Hospital Santa Lucia. 2Clnica Santa Isabel, Benos Aires, Repbica Agentina
RESUMEN
Objetivo. Reportar 2 casos de pacientes con diagnstico de sndrome de Tolosa-Hunt y realizar una revisin de la literatura de esta
infrecuente patologa.
Descripcin. Caso 1: Paciente femenina de 21 aos de edad que consulto por oftalmopleja dolorosa de 72 hs de evolucin sin
compromiso visual. Se realiz IRM de encfalo que evidenci el engrosamiento difuso con realce postcontraste del seno cavernoso
izquierdo. Se interpret el cuadro como un STH. Caso 2: Paciente masculino de 45 aos de edad que consult por oftalmopleja
dolorosa de 2 meses de evolucin y amaurosis del ojo derecho. Se le solicit IRM de encfalo que evidenci el engrosamiento difuso
del seno cavernoso derecho. La retinografa evidenci la atrofia de la papila de dicho ojo. El cuadro se interpret como un STH asociado
a una neuritis ptica homolateral.
Intervencin. Caso 1. Inicio tratamiento con corticoides y carbemazepina logrndose a los 3 meses recuperacin total sin recadas
posteriores. Caso 2. Se inicio tratamiento con corticoides. Actualmente se encuentra en control por consultorios presentando mejora
significativa de los sntomas sin mejora de la amaurosis de ingreso.
Conclusin. El STH es una entidad poco frecuente, con un probable origen autoinmunitario. Existen diversas causas que pueden
simular este sndrome. Es mandatorio el anlisis exhaustivo de estos pacientes, a fin de descartar otras patologas.
Palabras clave:

INTRODUCCIN
El sndrome de oftalmopleja dolorosa es un cuadro
caracterizado por dolor en regin orbitaria y/o en
hemicrneo, parlisis ipsilateral oculomotora, trastornos pupilares, e hipoestesia y/o hiperalgesia en la zona
de inervacin de la rama oftlmica del nervio trigmino
y ocasionalmente de la rama maxilar superior de dicho
nervio.
En 1954 Eduardo Tolosa1 report en Barcelona el
caso de un paciente con dolor orbitario izquierdo,
oftalmopleja ipsilateral, prdida de visin y hipoestesia en la primera rama del nervio trigmino. Angiogrficamente se determin un estrechamiento de la cartida izquierda intracavernosa. Se decidi la exploracin quirrgica del seno afectado, falleciendo el paciente 3 das despus. De los resultados de la autopsia,
el anlisis del seno cavernoso afectado revel una
inflamacin granulomatosa.
William Hunt et al2 7 aos ms tarde reportaron en
Ohio, 6 casos similares y demostraron la eficacia del
tratamiento sistmico con corticoides con una importante mejora clnica.
En 1966 Smith y Taxdal 3 fueron los primeros en
denominar a este sndrome como Sndrome de Tolosa-Hunt y enfatizaron los beneficios del uso de corticoides en altas dosis por 48 hs como test diagnstico
y tratamiento.
Como definicin podemos decir que el sndrome de
Tolosa -Hunt corresponde a la inflamacin granulomatosa idioptica del seno cavernoso y/ o de la fisura

Correspondencia:
Recibido: junio de 2010. Aceptado: julio de 2010.

orbitaria superior, que se presenta con oftalmopleja

dolorosa y aumento de tamao del seno cavernoso
afectado con realce postcontraste en los estudios por
IRM.
En la actualidad la International Headache Society
determin en el 2004 los criterios diagnsticos de este
sndrome4, 5. (Tabla 1).
El sndrome de Tolosa-Hunt no tiene una predileccin por sexos y puede presentarse en cualquier etapa
de la vida con una preponderancia hacia la quinta
dcada de la vida 5. Cualquier lado puede afectarse por
igual, con slo reportes de casos en la literatura de
afeccin bilateral.
El cuadro clnico de estos pacientes se caracteriza
Tabla 1.
A Uno o ms episodios de dolor orbitario unilateral
persistente si no recibe tratamiento.
B Parlisis de uno o ms de los siguientes: III par,
IV par y/o VI par, y/o demostracin de granuloma por IRM o biopsia.
C Parlisis oculomotora que coincide con la etapa
aguda del dolor o dentro de las 2 semanas de
aparicin del mismo.
D Dolor y paresias oculomotoras que resuelven
despus de 72 hs de tratamiento adecuado con
corticoides.
E Otras causas fueron excluidas (tumorales, vasculitis, meningitis basal, sarcoidosis, diabetes y
migraa oftalmoplejica).

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por dolor, siendo este uno de los sntomas caractersticos. Clsicamente el dolor es orbitario con extensin
a la regin retroorbitaria, frontal y temporal. Sin
tratamiento el dolor puede durar hasta 8 semanas,
siendo acompaado de paresias oculomotoras en la
etapa aguda o dentro de las dos semanas de la aparicin del dolor. El dolor corresponde a una neuralgia,
principalmente de la rama oftlmica del V par y en
menor medida de la rama maxilar superior del mismo.
La excelente respuesta al tratamiento con corticoides,
se evidencia por la reduccin o desaparicin del dolor
en las primeras 24 hs de iniciado el tratamiento.
Los pares craneales oculomotores pueden afectarse en cualquier combinacin posible, siendo el III par
craneal el ms frecuentemente afectado 5. Las inervaciones simpticas o parasimpticas pueden verse afectadas siendo evidenciable por las alteraciones pupilares presentes en el examen de estos pacientes.
El nervio ptico puede estar comprometido, lo cual
indica que el proceso inflamatorio involucra el pex
orbitario. En el FO la papila puede ser normal, estar
edematizada o ser plida. La prdida de visin puede
ser leve o llegar a la amaurosis6.
Otros pares craneales, que no cruzan esta regin
anatmica afectada, pueden afectarse como la rama
maxilar superior e inferior del V par o el nervio facial.
No existen reportes que hablen de compromiso
sistmico u otros sntomas neurolgicos asociado 5.
Los sntomas ms frecuentes acompaantes son las
nuseas y vmitos, que se relaciona con la neuralgia
que presentan estos pacientes, que suelen resolver
con el cese del dolor.
Frente al cuadro clnico descripto la IRM de encfalo con Gadolinio con cortes axiales, sagitales y especialmente coronales es el primer estudio de eleccin
para la evaluacin de las estructuras del seno cavernoso y la fisura orbitaria superior. Clsicamente es
posible visualizar el engrosamiento del seno cavernoso
afectado, pudiendo ser isointenso en las imgenes
ponderadas en T1 y T2 con realce homogneo tras la
administracin del contraste5-7.
El anlisis anatomopatolgico del componente inflamatorio de esta patologa, corresponde a una inflamacin granulomatosa con clulas epiteliales y clulas gigantes multinucleadas, con reas de necrosis6,8,9.
La etiologa del sndrome de Tolosa-Hunt es desconocido, aunque algunos reportes hablan de que podra
ser una patologa de origen autoinmunitario dada la
positividad a anticuerpos presentes en los pacientes
que padecen la enfermedad (anticuerpo lpico, ANCA,
antiperoxidasa)5,10-12.
El tratamiento se realiza con la incorporacin de 40
a 60 mg de metilprednisolona por 3 meses5,6. Existe
una respuesta inmediata al tratamiento, presentndose mejora en las primeras 24 hs del tratamiento. La
literatura reporta un 30% de recurrencias, las cuales
disminuyen con el esquema de 3 meses de tratamiento13.
El objetivo del siguiente trabajo es el reporte de 2

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casos de pacientes con diagnstico de Sndrome de

Tolosa-Hunt y la revisin de la literatura de esta
patologa enfatizando los diagnsticos diferenciales a
tener en cuenta frente a estos pacientes.

DESCRIPCIN
Caso 1
Paciente de sexo femenino de 21 aos de edad que
se present a la consulta por sndrome de seno cavernoso derecho de 72 hs de evolucin, de inicio sbito,
precedido por neuralgia trigeminal en territorio V1 y
V2 derecho, asociado a hipoestesia de 45 das de
evolucin. El examen oftalmolgico evidenci oftalmopleja de III, IV y VI par derecho, ptosis palpebral,
ausencia de proptosis ocular, FO, AV y CVC normales
(Fig. 1 a, b, c, d). Como antecedente de relevancia, Un
mes previo al inicio de los sntomas, present sinusitis
para lo cual recibi tratamiento mdico.
Se solicita como primer estudio diagnstico TAC de
encfalo la cual fue normal. Frente a esto se solicita
IRM de encfalo con gadolinio que evidenci engrosamiento difuso del seno cavernoso izquierdo con realce
homogneo postcontraste (Fig. 1 e, f). La angiorresonancia de vasos cerebrales con tiempos arteriales y
venosos no mostr alteraciones. Se realiz puncin
lumbar con los siguientes resultados: LCR claro, glucosa 0,60 mg/%, protenas de 18 mg/%, leucocitos 2/
mm3 y hemates 200/mm3. Los estudios de laborato-

Fig. 1. a ,b, c, y d. Oftalmopleja de ojo izquierdo. e, f. IRM de

encfalo: hiperintensidad del seno cavernoso izquierdo con
aumento de su tamao.

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rios en sangre dieron como datos positivos leucocitosis

y eritrosedimentacin elevada.
Se interpret el cuadro como sndrome de TolosaHunt por lo que se decidi iniciar tratamiento con altas
dosis de corticoides sistmicos: dexametasona EV 24
mg/da, y carbamazepina 400 mg/da. A las 24 hs de
iniciado el tratamiento se constat mejora de los
sntomas con disminucin significativa del dolor e
hipoestesia en territorio de V1 y V2 con recuperacin
parcial de la ptosis palpebral.
Luego de una semana de internacin es dada de
alta para control ambulatorio. Al alta continu con
dexametasona VO 16 mg/da y carbamazepina 400
mg/da.
A los tres meses se constat la recuperacin total de
los sntomas neurolgicos con IRM de encfalo control
que evidenci la normalidad del seno cavernoso izquierdo, momento en el cual se suspendi el tratamiento instaurado (Fig. 2).

Fig. 3. a, b, c, d, e, f. Oftalmopleja del ojo derecho de 2 meses

de evolucin, asociada a dolor frontoorbitario. g. IRM con contraste de encfalo que evidencia el engrosamieno difuso del
seno cavernoso.

Fig. 2. a,b,,d. Recuperacin total de la motilidad ocular del ojo

izquierdo luego de tres meses de tratamiento con corticoides. e,f.
IRM de encfalo: control que evidencia la remisin completa de
la lesin en el seno cavernoso izquierdo

Caso 2
Paciente de sexo masculino de 41 aos de edad sin
antecedentes patolgicos de relevancia que llega a la
consulta derivado desde otro Servicio con diagnstico
presuntivo de meningioma del seno cavernoso. Al examen clnico se constat dolor orbitario y hemicrneo en
territorio V1 derecho de 2 meses de evolucin que
empeor en la ltima semana acompaado de ptosis
palpebral, pupila hiporreactiva, proptosis leve, amaurosis y oftalmopleja ipsilateral (Fig. 3 a,b,c,d, e, f).
La IRM de encfalo con gadolinio evidencio engro-

samiento difuso del seno cavernoso derecho (Fig. 3 g).

Frente a este cuadro clnico y con las imgenes
acompaantes se interpret el cuadro como un sndrome de Tolosa-Hunt por lo que se inici tratamiento con
corticoides sistmicos en altas dosis: dexametasona
EV 24 mg/da.
A las 24 h de iniciado el tratamiento se constat
mejora significativa de dolor y apertura parcial del
prpado izquierdo. El FO mostr papila atrfica. Se
solicita retinografa digital y retinofluoresceinografa
para mejor visualizacin del nervio ptico afectado
documentando la atrofia de la papila probablemente
por neuritis ptica homolateral. Los estudios de laboratorio revelaron leucocitosis y ERS elevada.
Luego de una semana de internacin es dado de
alta con controles por consultorios externos. Al alta se
indica metilprednisolona VO 60 mg/da.
En la actualidad el paciente contina en control por
consultorios externos con recuperacin total de la
ptosis derecha, con restriccin leve de la motilidad en
4 cuadrantes sin modificacin de amaurosis previa
(Fig. 4). Pendiente IRM de encfalo control. Contina
igual el esquema teraputico hasta completar 3 meses
de tratamiento.

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Fig. 4. Control ambulatorio al mes de tratamiento con altas

dosis de corticoides. Obsrvese la apertura del prpado derecho y la limitacin leve en la motilidad ocular.

DISCUSIN
El sndrome del seno cavernoso presenta mltiples causas, incluyendo lesiones tumorales, vasculares, traumticas e inflamatorias6. Dentro de estas
ltimas, como se enunci anteriormente, el sndrome
de Tolosa-Hunt por definicin es una paquimeningitis14 granulomatosa idioptica del seno cavernoso y de
la fisura orbitaria superior que se presenta como una
oftalmopleja dolorosa, ubicndose como la tercera
causa de sndrome del seno cavernoso, superado por
el trauma y los tumores.
Es de suma importancia el conocimiento de todas
las causas que pueden simular el sndrome del seno
cavernoso a fin de evitar errores diagnsticos que
conlleven a tratamientos equivocados.
Yasergil15 postul la dificultad en poder diferenciar
entre las diferentes patologas presentes en esta regin, basndonos slo en los estudios de imgenes, y
define al tiempo como un factor importante al momento de definir la conducta a seguir.
Las caractersticas clnicas e imagenolgicas de
este sndrome pueden semejar otras patologas como
los meningiomas del seno cavernoso, sarcoidosis y
linfomas.
La prueba diagnstica con corticoides, con mejora
de los sntomas y en las imgenes, seria diagnstico de
Tolosa-Hunt. Pero existen patologas malignas como
los linfomas y patologas benignas como las vasculitis,
que pueden presentar el mismo comportamiento con
los esteroides.
Frente a todo lo expuesto es que el Sndrome de

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Tolosa-Hunt es un diagnstico de exclusin por lo que

se requiere una evaluacin exhaustiva del paciente.
Dentro de los exmenes de laboratorio la leucocitosis y eritrosedimentacin elevada suelen observarse
en la etapa aguda de la enfermedad. Puede existir
positividad para anticuerpos antilpicos y ANCA. En el
examen del LCR puede existir un aumento de las
protenas y una leve pleocitosis transitoria en la etapa
aguda de la enfermedad. Dentro de los exmenes de
neurorradiologa ya hemos mencionado el valor de la
IRM como primer estudio diagnstico. La angiografa
cerebral puede detectar alteraciones de la porcin
intracavernosa de la arteria cartida interna como
irregularidades, estrechamientos segmentarios o constriccin que suelen desaparecer con el tratamiento2,16,17.
El compromiso visual puede variar entre alteraciones mnimas de la agudeza visual hasta la amaurosis
del ojo afectado. El compromiso del nervio ptico, a
nivel del pex de la rbita, es provocado por una
neuritis ptica isqumica anterior, objetivable en el
FO por las caractersticas de la papila ptica (edema,
atrofia). En el caso presentado en este trabajo el
paciente presentaba una evolucin de dos meses de los
sntomas con amaurosis del ojo derecho con una
papila atrfica, sin presentar mejora del mismo luego
de iniciado el tratamiento.
Si existiera presencia de progresin de sntomas
neurolgicos, falta de respuesta a los corticoides o
persistencia de las anormalidades en las imgenes
estara indicada la biopsia de las paredes durales del
seno, siendo este un procedimiento de ltimo recurso6.
Como enunciamos el diagnstico de este sndrome
es de exclusin por lo que el conocimiento de los
diferentes diagnsticos diferenciales es de suma importancia para evitar errores.
Las causas traumticas que pueden presentarse
con oftalmopleja dolorosa son las fracturas de la base
del crneo que comprometen los pares craneanos, las
lesiones de la arteria cartida interna con la formacin
de pseudoaneurismas o fstulas cartidocavernosas6.
Dentro de las causas vasculares los aneurismas de
la arteria cartida interna son los que ms frecuentemente simulan esta patologa19,20. Otras causas que
pueden simular este sndrome son los aneurismas de
la arteria cerebral posterior. La trombosis del seno
cavernoso y las fstulas carotidocavernosa tambin
deben incluirse dentro de los diagnsticos diferenciales.
Los tumores que pueden afectar estas estructuras
lo hacen por contigidad, por diseminacin hematgena o por diseminacin perineural. El modo de inicio y
curso clnico de la afeccin neoplsica no es indicativo
del tipo de lesin presente. Es importante recalcar que
en algunos casos el uso de corticoides sistmicos
muestra mejora de los sntomas presentes.
Las causas infecciosas pueden simular tambin
esta patologa. El estudio detallado del LCR frente a la
sospecha diagnstica es imperioso. La patologa de los

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senos paranasales, ya sea por sinusitis o mucocele,

pueden afectar al seno cavernoso contiguo. En el caso
de la paciente de 21 aos tuvo como antecedente una
sinusitis un mes previo al diagnstico, con el examen
del LCR que no evidencio compromiso infeccioso del
mismo.
Otros diagnsticos a descartar son las oftalmoparesias diabticas21,22, la arteritis de clulas gigantes23
o la migraa oftalmopljica24 en los cuales la IRM de
encfalo es normal.

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10.
11.

CONCLUSIN
El sndrome de Tolosa-Hunt es una entidad poco
frecuente, de origen desconocido, con una excelente
respuesta al tratamiento corticoide dada su fisiopatologa inflamatoria.
Se le atribuye un probable origen autoinmunitario
a esta patologa.
Existen causas traumticas, vasculares, tumorales e inflamatorias que pueden simular este sndrome,
y es por eso es mandatorio que el anlisis exhaustivo
de estos pacientes a fin de descartar otras patologas.

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