Lupus Eritematoso Sistmico

Autor: Greenspun Bertram, DO, Director de la Clnica

disfuncin espinal, Director de la Clnica Amputado, Profesor
Clnico Asociado del Departamento de Medicina Fsica y
Rehabilitacin, Atencin Christiana Sistema de Salud, Colegio
Mdico Jefferson
de Informacin y Divulgacin Contribuyente
Actualizado: 23 de abril 2009

Introduccin
Lupus eritematoso sistmico (LES) es una enfermedad
del tejido conectivo con manifestaciones inflamatorias
variable.1,2,3 LES puede afectar muchos sistemas de
rganos con complejos inmunes y una gran variedad
de autoanticuerpos, anticuerpos antinucleares en
particular (ANA).

La Erupcin malar clsico, tambin conocido como un

sarpullido
de
mariposa,
de
lupus
eritematoso sistmico, con una distribucin
en las mejillas y el puente nasal. Tenga en
cuenta que el eritema fijo, a veces con
induracin
suave
como
se
ve
aqu,
caractersticamente repuestos los pliegues
nasolabiales.

Fisiopatologa
El dao que resulta de lupus eritematoso sistmico es
causada por el depsito excesivo de complejos
inmunes y el rgano especfico respuesta inflamatoria
resultante, se encuentran en los vasos sanguneos, los
riones, el tejido conjuntivo 4 y la piel. No se ha
explicado por qu hay un predominio en mujeres.
Frecuencia
Estados Unidos
La incidencia del lupus eritematoso sistmico (LES) en
los Estados Unidos es de 50-100 casos por 100.000
habitantes. Un informe indica que 239.000 personas en
los Estados Unidos han sospechado o LES definido.
Internacional
La prevalencia del lupus eritematoso sistmico es de
aproximadamente el mismo en todo el mundo (50-100
casos por 100.000 habitantes), la afeccin parece ser
comn en China y el sudeste asitico, as como en la
poblacin negro del Caribe.5
Mortalidad / morbilidad
Desde mediados del siglo 20, la tasa de
supervivencia de 10 aos para el lupus

eritematoso sistmico (LES) ha mejorado del 10%

al 70-90% de las personas con LES.6
Las pacientes con inicio de la enfermedad despus
de los 60 aos el pronstico es ms favorable.
Los nios con LES tienen un pronstico menos
favorable.
La insuficiencia renal y las infecciones
intercurrentes son las causas de muerte ms
comn asociada con LES.
Difusa del sistema nervioso central (SNC) es otra
causa comn de muerte.
La supervivencia a los 10 aos en el grupo Dubois
1950 a 1971 fue del 87%, pero era slo el 65% en
aquellos con afectacin renal.1
No se sabe por qu hay un predominio en mujeres.
Carrera
La mayor incidencia de lupus eritematoso
sistmico (LES) es de los asiticos en Hawai, los
negros, y algunos grupos de nativos americanos.
Las mujeres afroamericanas son 3 veces ms
probabilidades de ser afectados por LES que son
de color blanco las mujeres estadounidenses.
Sexo
El lupus eritematoso sistmico (LES) es ms
frecuente en mujeres, con una razn hombremujer-hombre de 8:1-13:1 en los adultos. El LES
es 3 veces ms comn en mujeres afroamericanas
que en las mujeres blancas en Estados Unidos.
Las mujeres son ms propensas a la LES en edad
de procrear.
Durante los primeros 10 aos de vida, las nias
desarrollan LES 3-7 veces ms frecuentemente
que los nios.
No se sabe por qu hay un predominio en mujeres.
LES representa un riesgo para las mujeres
embarazadas, aunque el tratamiento de la
enfermedad puede daar su feto.
Edad
La aparicin del lupus eritematoso sistmico se
produce principalmente en pacientes de 16-55 aos.
Es poco comn despus de la edad de 50 aos.

Clnico
Historia
Los sntomas potenciales del lupus eritematoso
sistmico (LES) son las siguientes:
Constitucional - Estos sntomas afectan a la
mayora los pacientes en algn momento durante
la enfermedad.
o Fatiga
o Un sentimiento general de malestar
o Fiebre
o Debilidad
Trastornos musculoesquelticos - Estos sntomas
ms comnmente afectan a los pacientes al inicio
del curso de LES, con un 90% de los pacientes

que tienen dolores en las extremidades y el 50%

de ellos experimenta la artritis inflamatoria.
o Artralgia
o Mialgia
o sueo no reparador
Cardiovascular - El fenmeno de Raynaud
Pulmonar - dolor de pecho pleurtico
irregularidades genitourinario - Menstrual
Neuropsiquitricos
o Dolores de cabeza
o Convulsiones
o Los trastornos de ansiedad
o Fobias
o Manas
o Depresin
Gastrointestinal (GI)
o Dolor abdominal difuso
o Nuseas / vmitos
o La disfagia

Fotosensibilidad

Fotosensible lupus eritematoso sistmico erupciones ocurren

tpicamente en la cara o las extremidades, que se
exponen las regiones en el sol. Foto cortesa del Dr.
Erik Stratman, Marshfield Clinic.

Fsico
Potencial de los hallazgos fsicos en el lupus
eritematoso sistmico son los siguientes7 :
Constitucional
o Prdida de peso
o El aumento de peso (en pacientes tratados
con prednisona)
o Fiebre
Musculocutneo
o Cada del cabello
o El lupus discoide
o Lupus cutneo agudo
o Mariposa erupcin (Ver imagen de abajo
y la imagen 1 .)
Malar
Eritematoso
Elevado
Pruriginosas
Doloroso
o
o

Livedo reticularis
Vesiculares o ampollosas lesiones

o Urticaria aguda o crnica

o Telangiectasia
o Eritema periungueal
o Palmar eritema o ndulos
o Prpura
o Paniculitis
o Ulceraciones
o Sequedad en los ojos
o Sequedad en la boca
Trastornos musculoesquelticos
o Migratorias, transitorias, y la artritis
simtrica, ms comnmente en las
manos y las rodillas
o fibromialgia secundaria
Cardiovascular
o El fenmeno de Raynaud - Se
presenta en aproximadamente la mitad
de los pacientes, especialmente en
manos y pies; cambios en la piel de
color se producen.
o Hipertensin
Pulmonar - derrames
Renal - Edema
Neuropsiquitricos
o Corea
o Ataxia
o La mielitis transversa
o Asimtrica mononeuritis mltiple
o neuropatas nervios craneales
Oftalmologa
o exudados de algodn hidrfilo
o Conjuntivitis o epiescleritis

Causas
La causa del lupus eritematoso sistmico (LES) es
desconocida.
El LES es una enfermedad inmunolgica que
implica la produccin de autoanticuerpos.8
La luz solar puede provocar la aparicin de LES.
Ciertos medicamentos pueden desencadenar
lupus eritematoso sistmico, iniciando la respuesta
inmune en individuos susceptibles. Los
2
medicamentos ms comunes que pueden conducir
a LES son las siguientes:
o La hidralazina
o Procainamida
Otros medicamentos que pueden desencadenar el
LES son los siguientes:
o Anticonvulsivos
o Antiemticos
o Antituberculars
o Antibiticos

Diagnstico diferencial
Sndrome antifosfolpido
dermatomiositis / polimiositis
Enfermedad mixta del tejido conectivo

artritis reumatoide
Sndrome de Sjgren
Otros problemas que pueden considerarse:
Enfermedad Indiferenciada del tejido conectivo
Esclerodermia CREST (calcinosis, fenmeno de
Raynaud, dismotilidad esofgica, esclerodactilia,
telangiectasias)
enfermedad tiroidea autoinmune
lupus inducido por medicamentos

Extensin tumoral
Estudios de laboratorio
Individual pruebas de anticuerpos antinucleares
o Consulte
la
American
Rheumatism
Association Criterios de mesa, que
proporciona ms de los criterios de
laboratorio para anticuerpos antinucleares
individuales (ANA).
o Alto ttulo de doble cadena del cido
desoxirribonucleico (ADN) es la prueba de
anticuerpos ms especficos en activo
lupus eritematoso sistmico (LES).
o Prcticamente todos los pacientes con
LES tienen un ttulo de ANA de 1:80 o
superior.
o El antgeno anti-Smith se observa en el
25% de los pacientes con LES en general,
y se halla en el 10-20% de los pacientes
blancos con LES y en el 30-40% de los
pacientes y negro de Asia con la
enfermedad.
o El lupus eritematoso (LE) la preparacin se
encuentra en la mayora de los pacientes
con LES activo.
Falsos positivos Venereal Disease Research
Laboratory (VDRL) forma parte de la familia de
anticuerpos antifosfolpidos.
o Lupus anticoagulante
o Anticardiolipina AB
o Hipocomplementemia - especficos No
siempre, pero til para seguir el curso
o Alteraciones de las pruebas de funcin
heptica
o Velocidad de sedimentacin globular
(ERS) - Se usa como una medida de la
inflamacin en el lupus y otras
enfermedades
o Recuento sanguneo completo (CBC) - Se
utiliza para evaluar la anemia, leucopenia y
/ o trombocitopenia
o Anlisis de orina - Por lo general anormal
con proteinuria y cilindros celulares en la
nefritis lpica9
o creatinina srica, el aclaramiento de
creatinina y protenas en orina de 24 horas

- En pacientes con sospecha de nefritis

lpica
o Elevado nivel de creatinina srica - Mayo
heraldo empeoramiento de la nefritis lpica
o Veinticuatro horas protenas - Se utiliza
para evaluar la funcin de filtrado de los
riones
Electromiogrfica resultados en los pacientes que
desarrollan polimiositis o dermatomiositis
o Por lo general, un patrn irregular al
examen de la aguja, y si un sitio es
negativo, los otros sitios tienen que ser
investigadas.
Estudios de Imagen
La
tomografa
computarizada
(TC)
y
resonancia magntica (RM) se puede utilizar
para evaluar el compromiso del SNC en el
lupus eritematoso sistmico. (Ver imagen de
abajo y la imagen 3 ).

Esto, T2 de resonancia magntica ponderada en axial (IRM)

escner cerebral muestra un rea de isquemia en la
sustancia blanca periventricular derecha de un aos
de edad, mujer de 41 con lupus eritematoso
sistmico desde hace mucho tiempo. Se present
con dolor de cabeza y sutiles trastornos cognitivos,
pero no dficit motor. aumento de intensidad de la
seal Dbilmente tambin fue visto en las imgenes
ponderadas en T1, con gadolinio que es demasiado
sutil para mostrar en imgenes reproducidas.
Distribucin de la anomala es coherente con la
oclusin de ramas penetrantes profundas, como la
que pueda resultar de vasculopata local, sin
evidencia clnica o de laboratorio de anticoagulante
lpico o anticuerpos anticardiolipina. embolia
cardaca de la endocarditis de Libman-Sacks
encubierta sigue siendo menos probable, debido a la
distribucin.

Otras pruebas
Absorciometra de energa dual radiogrfica (DRA)
o Una excelente prueba para diagnosticar la
osteoporosis
o Se utiliza en mujeres posmenopusicas y
en pacientes tratados con corticoides a
largo plazo
o Tambin se utiliza en personas con otros
factores de riesgo para la osteoporosis

Procedimientos
La biopsia de piel para la prueba de banda lupus Muestra complejos inmunes y complemento de la
deposicin, pero no es especfica para el lupus
Los hallazgos histolgicos
Vasculitis necrotizante participacin de las pequeas
arterias y arteriolas se pueden ver en cualquier tejido.
Arteritis muestra fibrinoide depsitos en las paredes
del vaso. El rin tiene 5 patrones que se pueden
ver. 9 (Vea las imgenes y las imgenes 4.7 .)
Mesangial glomerulonefritis lpica
glomerulonefritis proliferativa focal
Glomerulonefritis proliferativa difusa
glomerulonefritis membranosa
Normal (raro)

nefritis

Compromiso de la piel

Mesangiales nefritis lpica proliferativa con hipercelularidad

mesangial moderada. Sociedad Internacional de
Patologa / Patologa Renal Sociedad (ISN / RPS)
2003 de clase II (hematoxilina y eosina;
magnificacin 200X).

nefritis

lpica
focal,
inmunofluorescencia.
Sociedad
Internacional de Patologa / Patologa Renal
Sociedad (ISN / RPS) 2003 de clase III (200X).

nefritis lpica difusa con extensa formacin de media luna

(glomerulonefritis
rpidamente
progresiva).
Sociedad Internacional de Patologa / Patologa
Renal Sociedad (ISN / RPS) 2003 de clase IV
(hematoxilina y eosina; magnificacin 200X).

lpica membranosa que muestra engrosamiento

membrana basal glomerular. Sociedad Internacional
de Patologa / Patologa Renal Sociedad (ISN / RPS)
2003 de clase V (tincin de plata; magnificacin
200X).

la degeneracin por licuefaccin de la capa basal

de la epidermis se observa, como es el edema
La dermis muestra edema variable y perivascular
infiltrados mononucleares.
Vasculitis con necrosis fibrinoide pueden ser
prominentes.
La deposicin de inmunoglobulinas y complemento
a lo largo de la unin dermoepidrmica en el
microscopio de inmunofluorescencia se ve. Los
cambios de esta naturaleza se puede observar en
la esclerodermia o dermatomiositis.
Comn de la participacin
Una sinovitis no erosiva con deformidad poco se
puede encontrar.
En la fase aguda de la artritis en el lupus
eritematoso sistmico (LES), hay exudacin de
neutrfilos y fibrina en la membrana sinovial y un
infiltrado perivascular mononuclear en el tejido
subsinovial.
Sistema nervioso central
No hay vasculitis significativa.
oclusin no inflamatoria de pequeos vasos por
proliferacin de la ntima a veces se ve.
Serosa participacin cavidad
La pericarditis es el primer acto de comprobacin
en el sistema cardiovascular.
La miocarditis puede estar presente, pero es
menos comn.
La arteriopata coronaria debido a la aterosclerosis
se observa en personas jvenes, en particular las
personas con LES desde hace mucho tiempo
(sobre todo si han sido tratados con
corticosteroides).
Bazo
engrosamiento capsular es comn en pacientes
con LES.
hiperplasia folicular tambin es un hallazgo
frecuente.
Las clulas plasmticas por lo general se ven en la
pulpa y contienen inmunoglobulinas de la
inmunoglobulina G (IgG) y las variedades de IgM.

Pulmones
Pleuritis y derrames pleurales son las conclusiones
pulmonar ms comn y afecta a casi el 50% de los
pacientes con LES.
Evidencia de dao alveolar con edema y la
hemorragia es menos frecuente.
Otros rganos y tejidos
Vasculitis aguda se puede observar en los
espacios porta del hgado con infiltrado linfocitario.
clulas LE puede observarse en la mdula sea.
Los ganglios linfticos pueden estar agrandados y
folculos
hiperactivos,
as
como
clulas
plasmticas.

Tratamiento

Programa de Rehabilitacin
Terapia Fsica
La terapia fsica (PT) a menudo es beneficioso para
pacientes con lupus eritematoso sistmico (LES). El
papel del fisioterapeuta es evaluar a cada paciente y
determinar un plan eficaz de asistencia para ayudar a
reducir el dolor, rigidez e inflamacin, as como para
mejorar la amplitud del movimiento articular (ROM) y la
movilidad funcional. Los puntos claves a tener en
cuenta al desarrollar un programa de PT para un
paciente con LES se incluyen las siguientes:
Los ejercicios deben ser individualizados. Para los
pacientes con artralgias o artritis predominante, las
tcnicas utilizadas en la artritis reumatoide podra
ser til.
El ejercicio aerbico puede mejorar la capacidad
aerbica en pacientes con LES leve.10
Incorporar ejercicios isomtricos para los pacientes
con
inflamacin
de
las
articulaciones,
especialmente para la cadera y la rodilla (para
ayudar a mantener la estabilidad biomecnica). 11
ejercicios isotnicos se puede utilizar cuando la
inflamacin articular esta reducida o es ausente.
Las transferencias y las actividades de la
deambulacin son importantes para mantener la
movilidad.
Los ejercicios de fortalecimiento se inician cuando
sea apropiado. La fatiga puede obstaculizar los
progresos en algunos pacientes.
Si el dolor dura ms de 1-1.5 horas despus de la
actividad, el rgimen de ejercicio se debe reducir la
intensidad y / o la duracin.
ROM ejercicios en presencia de inflamacin puede
inducir a ms dolor. Los ejercicios isomtricos
pueden ser mejor tolerados. 11 Hydrocollator
paquetes pueden ser de ayuda antes de completar
ROM para ayudar a reducir el dolor y la rigidez.
El posicionamiento adecuado puede prevenir
contracturas articulares en pacientes con LES. No
utilice una almohada debajo de una rodilla
dolorosa.

Ecografa
(EE.UU.)
es
una
modalidad
frecuentemente utilizada para proporcionar calor
profundo en la articulacin afectada, pero no debe
ser utilizado en presencia de inflamacin. Cuando
EE.UU. se usa para mejorar ROM, el movimiento
de la articulacin y la aplicacin de los EE.UU.
deberan ser simultneos.
El calor y los EE.UU. estn indicados para el dolor
articular crnico, mientras que el hielo es la
modalidad preferida para las articulaciones
inflamadas.
Una piscina, es un excelente marco para el
ejercicio de las articulaciones inflamadas debido a
la flotabilidad del agua (que proporciona la
descarga de la articulacin) y la calidad suave de
agua tibia.
Estimulacin y ejercicios de respiracin son tiles
cuando los graves problemas cardacos y
pulmonares son evidentes.
Los dispositivos de ayuda, tales como bastones y
andadores, con frecuencia son tiles.

Terapia Ocupacional
El papel del terapeuta ocupacional (OT) es ayudar al
paciente a recuperar la mayor cantidad de su
independencia funcional posible a pesar de los
problemas causados por la enfermedad. Principios de
la terapia ocupacional para los pacientes con lupus
eritematoso sistmico (LES) son las siguientes:
Actividades de la vida diaria (AVD) se alienta y se
requiere de un entrenamiento con equipo especial,
las tcnicas y procedimientos. ADL actividades
incluyen la alimentacin, vestirse, baarse, ir al
bao, el aseo, y el trabajo domstico.
Equipo de adaptacin puede ser necesario para
los pacientes para completar las tareas ADL,
algunos de los equipos de adaptacin ms comn
incluye un asiento de inodoro elevado, frulas y
reachers. Elstica (sin corbata) cordones de los
zapatos y herramientas de gran manejado puede
aumentar el grado de independencia.
Educar al paciente en tcnicas de conservacin
conjunta para proteger las articulaciones del dao
es importante.
La fatiga es uno de los sntomas ms frecuentes
que necesita ser tratado en pacientes con LES. El
Antiguo Testamento puede ser til en la enseanza
de las tcnicas de conservacin de la energa del
paciente, con frecuencia utilizando equipo de
adaptacin.
Una evaluacin de seguridad en el hogar puede
necesitar ser completado, y el Antiguo Testamento
puede ofrecer recomendaciones para su equipo
(por ejemplo, banco de baera, plante asiento del
inodoro, barra de soporte) para la autonoma del
paciente y de seguridad con la movilidad en el
hogar.

Terapia de Lenguaje
El patlogo del habla puede ser til cuando un
paciente con lupus eritematoso sistmico tiene
problemas del habla, dificultad para entender, o
dificultad para hablar apropiadamente. Estas personas
con problemas de deglucin tambin puede ser
evaluado y tratado por el patlogo del habla.
Terapia de recreo
El papel del terapeuta recreativo es involucrar a los
pacientes con lupus eritematoso sistmico en
actividades placenteras que tienen un valor
teraputico. Un paciente que tiene las manos
dolorosas o dbiles, por ejemplo, puede beneficiarse
de poner un rompecabezas, lo que es una actividad
ligera que mejora la coordinacin del ojo del paciente
de ocasin y su capacidad de ajustar las piezas por
color. Los pacientes pueden hacerlo de pie o sentado
(el que sea ms apropiado) y, al mismo tiempo se
puede socializar con otros pacientes.
Cuestiones mdicas / complicaciones
Las juntas con frecuencia estn implicados en el
lupus eritematoso sistmico (LES) y con frecuencia
son la primera caracterstica que se dio cuenta. La
condicin usualmente toma la forma de artritis. Por
lo general, las articulaciones se ven afectadas
simtricamente.
o LES no destruye los huesos como la
artritis reumatoide hace.
o La artritis ms a menudo se controla
fcilmente
con
medicamentos
antiinflamatorios no esteroides (AINE) o
esteroides a dosis bajas. El mdico puede
inyectar esteroides a nivel local en una
articulacin.
o El metotrexato es otro agente que pueda
ser utilizado en la artritis severa.
(Evidencia de un informe canadiense
indica que este medicamento tambin
puede ser eficaz contra la LES. 12 En un
estudio de 12 meses, doble ciego,
controlado con placebo, los investigadores
encontraron que en pacientes con lupus
activo moderada, el uso de metotrexato
con cido flico permita a los pacientes
que disminuir su dosis diaria de
prednisona
y
produjo
una
ligera
disminucin de la actividad de la
enfermedad.)
Dolor muscular es comn y puede aumentar
cuando los brotes de la enfermedad.
o AINE suelen proporcionar alivio del
malestar.

La miositis es rara y causa debilidad, por lo

general ms graves en los hombros y los
muslos.
Elevados de creatina quinasa (CK)
ayuda a confirmar la presencia de
dolor muscular. CK tambin se
puede utilizar para seguir el
progreso del tratamiento.
Los
resultados
de
la
electromiografa (EMG) muestran
anormalidades en los pacientes
con LES; polifsico potenciales de
unidad motora son pequeas.
La biopsia muscular muestra los
cambios de la inflamacin en la
muestra de msculo.
Una dosis de mantenimiento de
los
esteroides
pueden
ser
necesarios para controlar la
inflamacin.
o La debilidad muscular puede resultar del
uso de esteroides, miopata esteroide
puede desarrollarse. miopata esteroide
veces puede ser difcil de diferenciar de la
debilidad de la miositis.
miopata esteroide est presente
normalmente en el muslo proximal
y los msculos del hombro.
los niveles de CK se encuentran
dentro del rango de referencia en
los pacientes con LES, a
diferencia de los de los pacientes
con miositis.
La debilidad muscular debe
mejorar cuando la dosis de
esteroides se reduce.
La funcin del corazn y la circulacin puede verse
afectada en pacientes con LES.
o Pericarditis (comn)
Dolor en el pecho se produce y
puede ser intermitente. Este dolor
suele ser leve, pero puede ser
grave. El dolor en el pecho puede
ser agudo y retroesternal.
La pericarditis se diagnostica
observando la presencia de un
frote pericrdico y mediante la
utilizacin de la electrocardiografa
(ECG) y ecocardiografa (ECHO).
La pericarditis es tratado con AINE
y prednisona.
o Miocarditis (menos comn)
Dificultad para respirar, pueden
presentarse en el ejercicio y
mientras el paciente est en
decbito supino.
Ortopnea se observa, sino que se
agrava cuando el paciente est
acostado.
o

baos de parafina son reconfortantes para los

pacientes con afectacin de la mano y puede
mejorar el uso.
La mansedumbre es importante.

Las arritmias cardacas pueden

estar presentes.
Edema perifrico tambin puede
estar asociada con miocarditis.
El
diagnstico
se
realiza
observando la presencia de CK
cardaca aument y mediante el
uso
de
los
estudios
electrocardiogrficos
y
ecocardiogrficos.
La miocarditis es tratada con
esteroides.
o Endocarditis (menos comn)
Los soplos del corazn son a
menudo
asociada
con
endocarditis.
ECHO se utiliza para diagnosticar
una endocarditis.
El tratamiento de la endocarditis
debe incluir el uso de antibiticos
profilcticos.
o El infarto de miocardio (MI) - Algunos
estudios muestran que el MI es 9 veces
ms frecuente en pacientes con LES que
en los individuos sanos.
o Fenmeno de Raynaud
Esta condicin suele afectar los
dedos, pero tambin se puede
observar en los dedos del pie.
Los factores desencadenantes
suelen incluir el fro y el estrs.
El fenmeno de Raynaud se trata
con bloqueantes de los canales de
calcio y, adems, el paciente debe
mantenerse caliente en el invierno
y no deben fumar.
o Antifosfolpido sndrome de resultados
anormales en la coagulacin de la sangre.
Las manifestaciones clnicas del sndrome
antifosfolpido
pueden
incluir
los
siguientes13 :
La trombosis venosa profunda
Aborto Involuntario
Bajo nivel de plaquetas
Migraas
Livedo reticularis
El sndrome antifosfolpido se trata
con aspirina a menos que existen
antecedentes
de
aborto
involuntario, en cuyo caso, se
utiliza heparina.
Pulmones
o Pleuritis es la manifestacin pulmonar ms
comn. LICHEST dolor que aumenta la
respiracin profunda con frecuencia se
reporta con pleuritis.
El
diagnstico
se
realiza
observando la presencia de un
frote pleurtico.

El tratamiento es con AINE o

esteroides.
La neumonitis es poco frecuente, pero
cuando ocurre, suele ser LES activo en
otros lugares, con evidencia de una
erupcin cutnea o brote de artritis.

GI

Los sntomas generalmente se relacionan

con los medicamentos utilizados para la
terapia.
o El dolor abdominal puede ser causada por
vasculitis relacionada con LES o
peritonitis.
Este dolor abdominal puede estar
asociado con nuseas, vmitos,
diarrea o sangrado.
El LES es tratado con AINE y los
esteroides.
o Inducidas por medicamentos se puede
desarrollar lceras.
Estas lceras suelen provocar
midepigastric
o
dolor
en
hipocondrio derecho.
Los alimentos o los anticidos
pueden aliviar el dolor.
Puede producirse una hemorragia.
Las personas mayores de 60 o
ms aos estn en mayor riesgo.
Del sistema inmunolgico
o Si el paciente est tomando medicamentos
que inhiben el sistema inmunolgico, l /
ella es susceptible a la tuberculosis o una
infeccin por hongos. El herpes zster
puede estar relacionado con el mismo
mecanismo.
o Cualquier infeccin debe ser tratada
inmediatamente.
o Todas las vacunas importantes, como los
de la neumona y la influenza, se deben
obtener.
Sistema renal
o Las
complicaciones
renales
estn
presentes en aproximadamente el 50% de
los pacientes con LES.
o La patologa que se puede producir gamas
de la proliferacin mesangial asintomtica
a una insuficiencia renal.
La proteinuria
Hematuria microscpica
Piuria
Azoemia
Granular y clulas arroja
Intervencin quirrgica
Biopsia con frecuencia es til para el mdico al
hacer el diagnstico.
El trasplante renal es el ms recomendable
cuando el lupus eritematoso sistmico (LES) es
inactivo.
o

La dilisis puede estar indicada para los pacientes

con LES.
La ciruga de cataratas puede ser necesaria para
aquellos pacientes que toman medicamentos
corticosteroides, debido a una mayor incidencia de
cataratas.
Fracturas
o Los
pacientes
tratados
con
corticosteroides son propensos a la
osteoporosis y las fracturas, que pueden
resultar del estrs, incluso relativamente
de menor importancia o lesiones.
o La cadera, mueca y columna vertebral
son los sitios de fractura ms comn
despus de una cada.
La necrosis avascular14
o La cabeza del fmur es el sitio ms comn
para la aparicin de necrosis avascular.
o Descompresin, el injerto seo, la
osteotoma, y la estimulacin elctrica se
utilizan para evitar que la enfermedad
progresa.
o Endoprtesis y un reemplazo total de
cadera son los tratamientos teraputicos.
Consultas
El psiclogo clnico
o Todos los resultados de enfermedad
crnica en los problemas psicolgicos, y
en el caso del lupus eritematoso sistmico,
pueden desarrollar problemas mentales
que un psiclogo puede ayudar a resolver.
o Algunos de los medicamentos utilizados
pueden causar problemas mentales, y un
psiclogo clnico puede ayudar al paciente
para hacer frente a estos trastornos.
o Cuando est indicado, un psiclogo clnico
puede proporcionar la psicoterapia.
o La terapia de apoyo es tambin la
provincia de psiclogos. Psiclogos con
frecuencia grupos de apoyo directo como
as.
Otras consultas, basado en rganos y sistemas
afectados
o Dermatlogo
o Nefrlogo
o Neurlogo
o El psiclogo y / o neuropsiclogo
o Oftalmlogo
o Hematlogo
o Ortopedista
o Reumatlogo
o Fisiatra
o Dentista
Otros Tratos
La plasmafresis por lo general se reserva para
pacientes con enfermedad de progresin rpida.
Consulte la medicacin seccin.

Medicacin
Los objetivos de la farmacoterapia son para inducir la
remisin,
reducir
la
morbilidad,
y
prevenir
complicaciones.
Rituximab, un agente no especfico, es un anticuerpo
contra CD20, que se encuentra en la superficie de
todas las clulas B maduras. 15
En un ensayo de gran tamao, no se muestra ser
superior al placebo en los anlisis de todo el grupo, sin
embargo, fue superior al placebo en un subgrupo de
pacientes que tenan anticuerpos de suero con una
alta afinidad por el frmaco.16
Medicamentos anti-inflamatorios no esteroidales
El ibuprofeno y el naproxeno son 2 de los muchos
ejemplos de AINE que se estn aadiendo
rpidamente a la lista de opciones disponibles. Otros
frmacos que se pueden utilizar, pero que no se
describen con ms detalle aqu, incluyen el
diclofenaco, el ketoprofeno, ketorolac, nabumetona,
oxaprozina, piroxicam, sulindac, y tolmetina. Los AINE
se utilizan para reducir la inflamacin y el dolor, as
como para controlar la fiebre, artritis, pericarditis,
pleuritis y. Estos frmacos inhiben la ciclooxigenasa
(COX), que es la enzima que cataliza la sntesis de
endoperxidos cclicos a partir del cido araquidnico
para formar las prostaglandinas.
Las isoenzimas de la COX 2 son la COX-1 y COX-2.
La inhibicin de la COX-1 es considerado uno de los
principales AINE toxicidad gastrointestinal. Algunos
medicamentos AINE inhibidores de la COX-1 y COX-2,
mientras que la mayora de los AINE son
principalmente selectivos de la COX-1. Si un AINE no
funciona, otro puede.

El ibuprofeno (Motrin, Ibuprin)

Para el alivio del dolor leve a moderado; inhibe las
reacciones inflamatorias y dolor al disminuir la
actividad de la ciclooxigenasa, que se traduce en una
disminucin de la sntesis de prostaglandinas.
Dosificacin
Interacciones
Contraindicaciones
Precauciones
Adulto
400 mg PO cada 4 a 6 horas; no superior a 3200 mg /
d

Peditrico
30-70 mg / kg / da PO en 3-4 dosis divididas en los
nios para la artritis reumatoide, 20 mg / kg / d en los
casos ms leves

El naproxeno (Naprosyn, Naprelan, Anaprox)

Para el alivio del dolor leve a moderado; inhibe las
reacciones inflamatorias y dolor al disminuir la
actividad de la ciclooxigenasa, que se traduce en una
disminucin de la sntesis de prostaglandinas.
Dosificacin
Interacciones
Contraindicaciones
Precauciones
Adulto
1,25 g / da PO dividido oferta
Peditrico
<2
aos:
No
se
ha
establecido
ms de 2 aos: aproximadamente 10 mg / kg / da PO
dividido oferta
Los inhibidores de la ciclooxigenasa-2
Cuando se usa a dosis teraputicas, la COX-2 agentes
selectivos inhiben selectivamente la COX-2 isoenzima,
la isoenzima COX-1 no es inhibida, y la toxicidad
gastrointestinal
puede
ser
disminuida.

Indicaciones para tipos especficos de dolor varan por

cada medicamento, pero pueden incluir dolor asociado
con la osteoartritis o artritis reumatoide, as como el
dolor menstrual y el dolor general. A pesar de aumento
en el costo puede ser un factor negativo, la incidencia
de hemorragias gastrointestinales potencialmente
mortal y costosa es claramente menos con inhibidores
COX-2 que con los AINE tradicionales. En curso de
anlisis de reduccin de costos de hemorragias
gastrointestinales definirn an ms las poblaciones
que ms se beneficiarn de los inhibidores de la COX2.
Varios inhibidores COX-2 han sido retirados del
mercado debido a las posibles complicaciones
cardacas. El rofecoxib (Vioxx) fue retirado en
septiembre de 2004, y valdecoxib (Bextra) fue retirado
en abril de 2005. El celecoxib (Celebrex) an est
disponible como un inhibidor de la COX-2.
El celecoxib (Celebrex)
Inhibe principalmente la COX-2. COX-2 se considera
una isoenzima inducible, que podran introducirse
durante el dolor y los estmulos inflamatorios. La
inhibicin de la COX-1 puede contribuir a la toxicidad

gastrointestinal con AINEs. A concentraciones

teraputicas, la COX-1 isoenzima no se inhibe, y por lo
tanto, la toxicidad gastrointestinal puede ser
disminuida. Buscar ms baja dosis de celecoxib para
cada paciente.
Dosificacin
Interacciones
Contraindicaciones
Precauciones
Adulto
200 mg / d PO qd, alternativamente, 100 mg dos veces
al PO
Peditrico
No se ha establecido
Los corticosteroides
Estos agentes tienen propiedades anti-inflamatorias y
causan profundos y variados efectos metablicos. Los
corticosteroides modificar la respuesta inmune del
cuerpo a diversos estmulos. Un informe de la cohorte
de Lupus Hopkins indic que el dao inducida por
corticosteroides es ms frecuente que es el dao al
lupus inducido.17,18
La prednisona (Deltasone, Orasone, Meticorten)
Corticosteroides
utilizados
para-inflamatorios
e
inmunosupresores efecto contrario. La prednisona es
el frmaco clsico en esta categora. Se utiliza para
tratar los graves complicaciones ms, como el sistema
nervioso
central
y
problemas
renales.
Debo mantener la dosis tan bajas como sea posible
para ayudar a evitar efectos secundarios. Puede tratar
un brote con una alta dosis relativamente de corto
perodo de tiempo. Tratar hasta que desaparezca la
erupcin, a pesar de los efectos secundarios. La dosis
vara en las diferentes etapas de la enfermedad. Alta
dosis cuando muy enfermo, dan a menudo una oferta o
tres veces al da. Cuando la enfermedad se vuelve
menos activo, disminucin de la dosis. Cuando la
enfermedad controlada, interrumpir o mantener en
dosis bajas. Cada dosis otro da puede ser suficiente y
puede reducir los efectos secundarios.
Dosificacin
Interacciones
Contraindicaciones
Precauciones
Adulto
5-60 mg / d PO qd o dividido oferta / cuatro veces al
da
Peditrico
Administrar como en adultos

Agentes inmunosupresores
Los medicamentos que se utilizan en pacientes con la
enfermedad ms grave. Agentes inmunosupresores
reducir las respuestas humoral y celular; la azatioprina
y la ciclofosfamida son los frmacos ms comnmente
utilizados.6

Ciclofosfamida (Cytoxan, Neosar)

Descrito aqu como representante de la droga de este
tipo. Preferencia en pacientes con enfermedad grave o
potencialmente mortal. Utilizado en combinacin con
corticosteroides para el efecto mximo.
Dosificacin
Interacciones
Contraindicaciones
Precauciones
Adulto
0.5-1 g / m 2IV mensual (ruta preferida); 1-2.5 mg / kg /
d PO
Peditrico
500-750 mg / m 2/ d qmo IV; dosis mxima 1 g / m2
Antimalricos
Algunos agentes de esta categora tienen propiedades
inmunosupresoras.
La hidroxicloroquina (Plaquenil)
Un antimalricos utilizados por los pacientes con LES
que no han respondido satisfactoriamente a las drogas
con menor potencial de efectos secundarios graves.
Inhibe la quimiotaxis de los eosinfilos y neutrfilos de
locomocin y limita tambin las reacciones antgenoanticuerpo dependiente del complemento. La artritis y
problemas de la piel suelen responder bien. Tiene
buen perfil en cuanto a toxicidad retiniana en
comparacin con la cloroquina. La hidroxicloroquina
sulfato de 200 mg es equivalente a 155 mg de base
hidroxicloroquina y 250 mg de fosfato de cloroquina.
Dosificacin
Interacciones
Contraindicaciones
Precauciones
Adulto
PO 310 mg al da o la oferta durante varias semanas
dependiendo de la respuesta; 155-310 mg / d para el
tratamiento de mantenimiento prolongado, los
pacientes ancianos pueden requerir dosis ms bajas
para prevenir la toxicidad; el mximo efecto puede
llegar a tardar hasta 6-12 meses, aunque un beneficio
inicial puede ocurrir en 1-3 meses
Peditrico

3-5 mg / kg / d PO qd o dividido oferta; no superior a 7

mg / g / d

Seguimiento
Los servicios de hospitalizacin
Seguimiento de la atencin mdica de los
pacientes con lupus eritematoso sistmico debe
ser permanente. Un mdico debe coordinar la
atencin del paciente. El mdico y el paciente
debe estar alerta a los cambios sutiles en los
sntomas que pueden indicar un ataque de asma
en el proceso de la enfermedad.
o Evaluacin de la actividad de la
enfermedad es crucial; las decisiones de
tratamiento se basan en la evaluacin.
o medicin de la actividad la enfermedad se
ha intentado muchas veces. Desde finales
del siglo 20, varios han sido validados.19
SLAM (medida de la actividad
sistmica Lupus)
ECLAM (Comunidad Europea
medir la actividad Lupus)
SLEDAI
(lupus
eritematoso
sistmico ndice de actividad de la
enfermedad)
BILAG (Islas Britnicas Lupus
Grupo de Evaluacin) - El BILAG
es ms amplio, a simple vista un
panorama en 8 rganos y
sistemas, mientras que los otros
son los ndices globales.
o En cada visita a la clnica, un hemograma
completo, velocidad de sedimentacin y
protena C-reactiva se recomienda para
diferenciar un brote de la infeccin.
o Un urea y creatinina srica debe ser
revisado.
Un
problema
renal
es
considerado, con un rpido aumento de la
urea y / o nivel de creatinina.
Atencin Ambulatoria ms
Consulte el Programa de Rehabilitacin de la
seccin para una discusin de tratamiento
ambulatorio para los pacientes con lupus
eritematoso sistmico.
pruebas de funcin heptica son necesarios
cuando un paciente est recibiendo particular,
modificadores
de
la
enfermedad,
los
medicamentos antirreumticos.
La orina debe ser revisado para que las clulas
rojas o blancas, as como de protenas y cilindros
celulares. Los hallazgos pueden indicar una
enfermedad renal en silencio.
Complicaciones
Para una discusin de las posibles complicaciones
que se asocian con el lupus eritematoso sistmico,
vea
el Cuestiones
mdicas
/
Complicaciones seccin.

Educacin del Paciente

Por excelentes recursos para la educacin del
paciente, eMedicine visita la sangre y del sistema
linftico Centro de , Artritis Centro y Centro de
Trastornos Msculo . Asimismo, consulte los
artculos de la educacin del paciente
eMedicine Lupus
(Lupus
Eritematoso
Sistmico) , Sndrome de fatiga crnica , y el dolor
crnico.

Miscelneo

El Colegio Americano de Reumatologa para el

sistema de clasificacin de lupus eritematoso
sistmico (LES) sugiere que una persona puede
ser considerada como el lupus que si l / ella tiene
4 o ms de los siguientes 11 criterios 7,19 (Vea las
imgenes y las imgenes 1-2 ):
o Erupcin malar
o El lupus discoide
o Fotosensibilidad
o Las lceras orales o nasales
o Artritis
o Serositis
o trastornos renales, con sangre o protena
en la orina
o Las
convulsiones
o
enfermedades
mentales
o Los trastornos hematolgicos
o Inmunolgicas trastornos
LE prueba positiva
Lucha
contra
el
ADN
de
anticuerpos
Anti-Smith anticuerpos
Falso positivo en la prueba de la
sfilis
o Un anticuerpo antinuclear positivo
o

La Erupcin malar clsico, tambin conocido

como un sarpullido de mariposa, de lupus
eritematoso sistmico, con una distribucin
en las mejillas y el puente nasal. Tenga en
cuenta que el eritema fijo, a veces con
induracin suave como se ve aqu,
caractersticamente repuestos los pliegues
nasolabiales.

Fotosensible lupus eritematoso sistmico

erupciones ocurren tpicamente en la cara o
las extremidades, que se exponen las
regiones en el sol. Foto cortesa del Dr. Erik
Stratman, Marshfield Clinic.

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PAGINA PRINCIPAL
http://emedicine.medsc
ape.com/rehabilitatio
n
PAGINA DEL
ARTICULO

http://emedicine.medsc
ape.com/article/30557
8-overview

Introduction
Background
Systemic lupus erythematosus (SLE) is an
inflammatory connective tissue disease with variable
manifestations.1,2,3SLE may affect many organ
systems with immune complexes and a large array
of autoantibodies, particularly antinuclear antibodies
(ANAs). (See image below and Image 1.)

The classic malar rash, also known as a

butterfly rash, of systemic lupus
erythematosus, with distribution over
the cheeks and nasal bridge. Note that
the fixed erythema, sometimes with
mild induration as seen here,
characteristically spares the nasolabial
folds.

Pathophysiology
The damage that results from systemic lupus
erythematosus is caused by the excessive
deposition of immune complexes and the resultant
organ-specific inflammatory response found in the
blood vessels, kidneys, connective tissue,4 and skin.
It has not been explained why there is a female
preponderance.

VERSION INGLES

Frequency
United States

Systemic Lupus
Erythematosus
Author: Bertram Greenspun, DO, Director of Spinal
Dysfunction Clinic, Director of Amputee Clinic, Clinical
Associate Professor, Department of Physical Medicine and
Rehabilitation, Christiana Care Health System, Jefferson
Medical College
Contributor Information and Disclosures
Updated: Apr 23, 2009

The incidence of systemic lupus erythematosus

(SLE) in the United States is 50-100 cases per
100,000 population. A report indicates that 239,000
people in the United States have suspected or
definite SLE.
International

Prevalence of systemic lupus erythematosus is

about the same worldwide (50-100 cases per
100,000 population); the condition appears to be

common in China and Southeast Asia, as well as in

the black population of the Caribbean.5
Mortality/Morbidity

Since the mid-20th century, the 10-year

survival rate for systemic lupus
erythematosus (SLE) has improved from
10% to 70-90% for individuals with SLE.6
Female patients with onset of the disease
after age 60 years have the most favorable
prognosis.
Children with SLE have a less favorable
prognosis.
Renal failure and intercurrent infections are
the most common causes of death
associated with SLE.
Diffuse central nervous system (CNS)
disease is another common cause of death.
The 10-year survival in Dubois group from
1950 to 1971 was 87%, but it was only 65%
in those with renal involvement.1
It is not known why there is a female
preponderance.

Age
The onset of systemic lupus erythematosus occurs
primarily in patients aged 16-55 years. It is
uncommon after the age of 50.

Clinical
History
Potential symptoms of systemic lupus
erythematosus (SLE) include the following:

Race

The highest incidence of systemic lupus

erythematosus (SLE) is in Asians in Hawaii,
blacks, and certain groups of Native
Americans.
African American women are 3 times more
likely to be affected by SLE than are
white American women.

Systemic lupus erythematosus (SLE) occurs

more frequently in women, with a female-tomale ratio of 8:1-13:1 in adults. SLE is 3
times more common in African-American
women than in white women in United
States.
Women are more prone to SLE in their
childbearing years.
During the first 10 years of life, girls develop
SLE 3-7 times more often than do boys.
It is not known why there is a female
preponderance.
SLE poses a risk to pregnant women,
although treatment for the disease can harm
their fetus.

Sex

Constitutional - These symptoms affect most

patients at some point during the disease.
o Fatigue
o A general feeling of unwellness
o Fever
o Weakness
Musculoskeletal - These symptoms most
commonly affect patients early in the course
of SLE, with 90% of patients having
arthralgias and 50% of them experiencing
inflammatory arthritis.
o Arthralgia
o Myalgia
o Nonrestorative sleep
Cardiovascular - Raynaud phenomenon
Pulmonary - Pleuritic chest pain
Genitourinary - Menstrual irregularities
Neuropsychiatric
o Headaches
o Seizures
o Anxiety disorders
o Phobias
o Manias
o Depression
Gastrointestinal (GI)
o Diffuse abdominal pain
o Nausea/vomiting
o Dysphagia
Photosensitivity (See image below
and Image 2.)

Physical
Potential physical findings in systemic lupus
erythematosus include the following7 :

Constitutional
o Weight loss
o Weight gain (in patients treated with
prednisone)
o Fever
Musculocutaneous
o Hair loss
o Discoid lupus
o Acute cutaneous lupus
o Butterfly rash (See image below
and Image 1.)
Malar
Erythematosus
Elevated
Pruritic
Painful

Periungual erythema
Palmar erythema or nodules
Purpura
Panniculitis
Ulcerations
Dry eyes
Dry mouth
Musculoskeletal
o Migratory, transient, and symmetric
arthritis, most commonly in the
hands and knees
o Secondary fibromyalgia
Cardiovascular
o Raynaud phenomenon - Occurs in
about half of patients, especially in
hands and feet; skin color changes
occur.
o Hypertension
Pulmonary - Effusions
Renal - Edema
Neuropsychiatric
o Chorea
o Ataxia
o Transverse myelitis
o Asymmetric mononeuritis multiplex
o Cranial nerve neuropathies
Ophthalmologic
o Cotton-wool exudates
o Conjunctivitis or episcleritis
o
o
o
o
o
o
o

Photosensitive systemic lupus erythematosus

rashes typically occur on the face or
extremities, which are sun-exposed
regions. Photo courtesy of Dr. Erik
Stratman, Marshfield Clinic.

Causes

The classic malar rash, also known as a

butterfly rash, of systemic lupus
erythematosus, with distribution over
the cheeks and nasal bridge. Note that
the fixed erythema, sometimes with
mild induration as seen here,
characteristically spares the nasolabial
folds.

o
o
o
o

Livedo reticularis
Vesicular or bullous lesions
Acute or chronic urticaria
Telangiectasis

The cause of systemic lupus erythematosus

(SLE) is unknown.
SLE is an immunologic disorder that
involves the production of autoantibodies.8
Sunlight can trigger the onset of SLE.
Certain medicines may trigger SLE by
initiating the immune response in susceptible
individuals. The 2 most common medications
that can lead to SLE are the following:
o Hydralazine
o Procainamide
Others medications that may trigger SLE
include the following:
o Anticonvulsants
o Antiemetics
o Antituberculars
o Antibiotics

Differential Diagnoses
Antiphospholipid Syndrome
Dermatomyositis/Polymyositis
Mixed Connective-Tissue Disease
Rheumatoid Arthritis
Sjogren Syndrome
Other Problems to Be Considered
Undifferentiated connective tissue disease
Scleroderma CREST (calcinosis, Raynaud
phenomenon, esophageal dysmotility, sclerodactyly,
telangiectasias) syndrome
Autoimmune thyroid disease
Drug-induced lupus

Workup
Laboratory Studies

Individual antinuclear antibody tests

o Refer to the American Rheumatism
Association Criteria Table, which
provides more than laboratory
criteria for individual antinuclear
antibody (ANA) tests.
o High titer of double-stranded
deoxyribonucleic acid (DNA)
antibodies is the most specific test in
active systemic lupus erythematosus
(SLE).
o Virtually all patients with SLE have
an ANA titer of 1:80 or higher.
o The anti-Smith antigen is observed in
25% of patients with SLE overall; it is
found in 10-20% of white patients
with SLE and in 30-40% of black and
Asian patients with the disease.
o Lupus erythematosus (LE)
preparation is found in most patients
with active SLE.
False-positive Venereal Disease Research
Laboratory (VDRL) is part of the family of
antiphospholipid antibodies.
o Lupus anticoagulant
o Anticardiolipin AB
o Hypocomplementemia - Not always
specific, but useful in following
course
o Abnormal liver function tests
o Erythrocyte sedimentation rate
(ERS) - Used as a measure of

inflammation in lupus and other

diseases
o Complete blood count (CBC) - Used
to evaluate anemia, leukopenia,
and/or thrombocytopenia
o Urinalysis - Usually abnormal with
proteinuria and cellular casts in lupus
nephritis9
o Serum creatinine, creatinine
clearance, and 24-hour urine protein
- In patients suspected of having
lupus nephritis
o Elevated serum creatinine level May herald worsening of lupus
nephritis
o Twenty-four hour protein - Used to
evaluate filtering function of the
kidneys
Electromyographic findings in patients who
develop polymyositis or dermatomyositis
o There is usually a patchy pattern to
the needle exam; if one site is
negative, the other sites need to be
investigated.
o Watch for fibrillation potentials or
positive sharp waves.

Imaging Studies

Computed tomography (CT) scanning and

magnetic resonance imaging (MRI) can be
used to evaluate CNS involvement in
systemic lupus erythematosus. (See image
below and Image 3.)

This axial, T2-weighted magnetic resonance

imaging (MRI) brain scan demonstrates
an area of ischemia in the right
periventricular white matter of a 41year-old woman with longstanding
systemic lupus erythematosus. She
presented with headache and subtle
cognitive impairments but no motor
deficits. Faintly increased signal
intensity was also seen on T1-weighted
images, with a trace of enhancement
following gadolinium that is too subtle
to show on reproduced images.
Distribution of the abnormality is
consistent with occlusion of deep
penetrating branches, such as that
which may result from local
vasculopathy, with no clinical or
laboratory evidence of lupus
anticoagulant or anticardiolipin
antibody. Cardiac embolus from covert
Libman-Sacks endocarditis remains
less likely, due to distribution.

Focal proliferative glomerulonephritis

Diffuse proliferative glomerulonephritis
Membranous glomerulonephritis
Normal (rare)

Mesangial proliferative lupus nephritis with

moderate mesangial hypercellularity.
International Society of
Pathology/Renal Pathology Society
(ISN/RPS) 2003 class II (hematoxylin
and eosin stain; 200X magnification).

Other Tests

Dual-energy radiographic absorptiometry

(DRA)
o An excellent test used to diagnose
osteoporosis
o Used in postmenopausal women and
in patients on long-term
corticosteroids
o Also used in individuals with other
risk factors for osteoporosis

Focal lupus nephritis, immunofluorescence.

International Society of
Pathology/Renal Pathology Society
(ISN/RPS) 2003 class III (200X
magnification).

Procedures

Skin biopsy for lupus band test Demonstrates immune complex and
complement deposition but is not specific for
lupus

Histologic Findings
Necrotizing vasculitis involving small arteries and
arterioles may be seen in any tissue. Arteritis shows
fibrinoid deposits in vessel walls. The kidney has 5
patterns that may be seen.9 (See images below
andImages 4-7.)

Mesangial lupus glomerulonephritis

Diffuse lupus nephritis with extensive crescent

formation (rapidly progressive
glomerulonephritis). International
Society of Pathology/Renal Pathology
Society (ISN/RPS) 2003 class IV
(hematoxylin and eosin stain; 200X
magnification).

Membranous lupus nephritis showing thickened

glomerular basement membrane.
International Society of
Pathology/Renal Pathology Society
(ISN/RPS) 2003 class V (silver stain;
200X magnification).

Spleen

Skin involvement

Liquefactive degeneration of the basal layer

of the epidermis is noted, as is edema at the
dermal junction.
The dermis shows variable edema and
perivascular mononuclear infiltrates.
Vasculitis with fibrinoid necrosis may be
prominent.
Deposition of immunoglobulin and
complement along the dermoepidermal
junction under immunofluorescence
microscopy is seen. Changes of this nature
may be observed in scleroderma or in
dermatomyositis.

Joint involvement

A nonerosive synovitis with little deformity

can be found.
In the acute phase of arthritis in systemic
lupus erythematosus (SLE), there is
exudation of neutrophils and fibrin into the
synovium and a perivascular mononuclear
infiltrate in the subsynovial tissue.

Central nervous system

No significant vasculitis is present.

Noninflammatory occlusion of small vessels
by intimal proliferation sometimes is seen.

Serosal cavity involvement

Pericarditis is the primary finding in the

cardiovascular system.
Myocarditis may be present, but it is less
common.
Coronary artery disease due to
atherosclerosis is seen in young people,
particularly those with long-standing SLE
(especially if they have been treated with
corticosteroids).

Capsular thickening is common in patients

with SLE.
Follicular hyperplasia also is a common
finding.
Plasma cells usually are seen in the pulp
and contain immunoglobulins of the
immunoglobulin G (IgG) and IgM varieties.

Lungs

Pleuritis and pleural effusions are the most

common pulmonary findings, affecting
almost 50% of patients with SLE.
Evidence of alveolar injury with edema and
hemorrhage is less frequent.

Other organs and tissues

Acute vasculitis may be seen in the portal

tracts of the liver with lymphocytic infiltrates.
LE cells may be noted in the bone marrow.
Lymph nodes may be enlarged and have
hyperactive follicles, as well as plasma cells.

Treatment
Rehabilitation Program
Physical Therapy

Physical therapy (PT) is often beneficial for patients

with systemic lupus erythematosus (SLE). The role
of the physical therapist is to assess each patient
and to determine an effective plan of care to help
reduce pain, stiffness, and inflammation, as well as
to improve joint range of motion (ROM) and
functional mobility. Key points to keep in mind when
developing a PT program for a patient with SLE
include the following:

Exercises should be individualized.

For patients with predominant arthralgias or
arthritis, techniques used in rheumatoid
arthritis may be helpful.
Aerobic exercise might improve aerobic
capacity in patients with mild SLE.10
Incorporate isometric exercises for patients
with joint inflammation, especially for the hip
and knee (to help maintain biomechanical
stability).11
Isotonic exercises can be used when joint
inflammation is reduced or absent.
Transfers and ambulation activities are
important for maintaining mobility.
Strengthening exercises are initiated when
appropriate. Fatigue may hinder progress in
some patients.
If pain lasts for more than 1-1.5 hours
following activity, the exercise regimen
should be reduced in intensity and/or
duration.
ROM exercises in the presence of
inflammation may induce more pain.
Isometric exercises may be better
tolerated.11 Hydrocollator packs can be
helpful prior to completing ROM to help
reduce pain and stiffness.
Proper positioning may prevent joint
contractures in patients with SLE. Do not use
a pillow under a painful knee.
Ultrasonography (US) is a modality
commonly used to provide deep heat to the
affected joint, but it should not be used in the
presence of inflammation. When US is used
to improve ROM, movement of the joint and
the application of US should be
simultaneous.
Heat and US are indicated for chronic joint
pain, while ice is the preferred modality for
inflamed joints.
A pool, when available, is an excellent
setting for exercising inflamed joints because
of the buoyancy of the water (providing
unloading of the joint) and the soothing
quality of warm water.
Pacing strategies and breathing exercises
are useful when severe cardiac and
pulmonary problems are apparent.
Assistive devices, such as canes and
walkers, are often helpful.

Occupational Therapy

The role of the occupational therapist (OT) is to help

the patient restore as much of his/her functional
independence as possible despite of the problems
caused by the disease. Principles of occupational
therapy for patients with systemic lupus
erythematosus (SLE) include the following:

Activities of daily living (ADL) are

encouraged and may require training with
special equipment, techniques, and
procedures. ADL activities include feeding,
dressing, bathing, toileting, grooming, and
homemaking.
Adaptive equipment may be necessary for
patients to complete ADL tasks; some of the
more common adaptive equipment includes
a raised toilet seat, splints, and reachers.
Elastic (no tie) shoelaces and wide-handled
tools may increase the degree of
independence.
Educating the patient in joint conservation
techniques to protect the joints from damage
is important.
Fatigue is one of the most frequent
symptoms that needs to be dealt with in
patients with SLE. The OT can be helpful in
teaching the patient energy conservation
techniques, frequently using adaptive
equipment.
A home safety evaluation may need to be
completed, and the OT can provide
recommendations for equipment (eg, bathtub
bench, raised toilet seat, grab bar) to
increase the patient's independence and
safety with mobility at home.
Paraffin baths are comforting for patients
with hand involvement and may improve
use.
Gentleness is important.

Speech Therapy

The speech pathologist can be helpful when a

patient with systemic lupus erythematosus has
slurred speech, difficulty understanding speech, or
difficulty speaking appropriately. These individuals
with swallowing problems also can be evaluated and
treated by the speech pathologist.

The role of the recreational therapist is to involve the

patient with systemic lupus erythematosus in
enjoyable activities that have therapeutic value. A
patient who has painful or weak hands, for example,
may benefit from putting a jigsaw puzzle together,
which is a light activity that enhances the patient's
eye-hand coordination and his/her ability to match
pieces by color. Patients can do this while standing
or sitting (whichever is most appropriate) and at the
same time can be socializing with other patients.
Medical Issues/Complications

Joints frequently are involved in systemic

lupus erythematosus (SLE) and often are the
first feature to be noticed. The condition
usually takes the form of arthritis. Typically,
joints are affected symmetrically.
o SLE does not destroy bone as
rheumatoid arthritis does.
o The arthritis most often is controlled
easily with nonsteroidal antiinflammatory drugs (NSAIDs) or lowdose steroids. The physician may
inject steroids locally into a joint.
o Methotrexate is another agent that
may be used in severe arthritis.
(Evidence from a Canadian report
indicates that this medication may
also be effective against SLE.12 In a
12-month, double blind, placebocontrolled study, investigators found
that in patients with moderately
active lupus, the use of methotrexate
with folic acid allowed patients to
lower their daily dose of prednisone
and produced a slight decrease in
disease activity.)
Muscular aching is common and may
increase when the disease flares.
o NSAIDs usually provide relief of
discomfort.
o Myositis is rare and causes
weakness, typically most severely in
the shoulders and thighs.
Elevated creatine kinase
(CK) helps to confirm the
presence of muscular aching.
CK also can be used to
follow the progress of
treatment.

Results of electromyography
(EMG) show abnormalities in
patients with SLE; polyphasic
motor unit potentials are
small.
Muscle biopsy shows
changes of inflammation in
the muscle sample.
A maintenance dose of
steroids may be required to
control the inflammation.
o Muscle weakness may result from
the use of steroids; steroid myopathy
may develop. Steroid myopathy
sometimes can be difficult to
differentiate from the weakness of
myositis.
Steroid myopathy is present
typically in the proximal thigh
and shoulder muscles.
CK levels are within the
reference range in patients
with SLE, unlike those in
patients with myositis.
Muscle weakness should
improve when the steroid
dose is reduced.
Heart function and circulation can be
affected in patients with SLE.
o Pericarditis (common)
Chest pain occurs and can
be intermittent. This pain is
often mild, but it can be
severe. The chest pain can
be sharp and retrosternal.
Pericarditis is diagnosed by
noting the presence of a
pericardial rub and through
the use of
electrocardiography (ECG)
and echocardiography
(ECHO).
Pericarditis is treated with
NSAIDs and prednisone.
o Myocarditis (less common)
Shortness of breath may be
reported on exertion and
while the patient is lying
supine.
Orthopnea is noted; it is
aggravated when the patient
is lying flat.

Recreational Therapy

Cardiac arrhythmias may be

present.
Peripheral edema also may
be associated with
myocarditis.
Diagnosis is made by noting
the presence of increased
cardiac CK and through the
use of electrocardiographic
and
echocardiographic studies.
Myocarditis is treated
with steroids.
Endocarditis (less common)
Heart murmurs often are
associated with endocarditis.
ECHO is used to diagnose
endocarditis.
The treatment of endocarditis
should include the use
of prophylactic antibiotics.
Myocardial infarction (MI) - Some
studies show that MI is 9 times more
common in patients with SLE than in
healthy individuals.
Raynaud phenomenon
This condition usually
involves the fingers, but it
can also be observed in the
toes.
Precipitating factors
commonly include cold and
stress.
Raynaud phenomenon is
treated with calcium channel
blockers; in addition, the
patient should stay warm in
the winter and should
not smoke.
Antiphospholipid syndrome results in
abnormal clotting of the blood.
Clinical manifestations of
antiphospholipid syndrome may
include the following13 :
Deep venous thrombosis
Miscarriage
Low platelets
Migraine headaches
Livedo reticularis
Antiphospholipid syndrome is
treated with aspirin unless
there is a history of

miscarriage, in which case,

heparin is used.

Lungs
o Pleuritis is the most common
pulmonary manifestation. LICHEST
pain that increases deep breathing
frequently is reported with pleuritis.
Diagnosis is made by noting
the presence of a pleuritic
rub.
Treatment is with NSAIDs or
steroids.
o Pneumonitis is uncommon, but when
it occurs, SLE usually is active
elsewhere, with evidence of a skin
rash or arthritic flare.
GI
o Symptoms usually are related to the
medications used for therapy.
o Abdominal pain can be caused by
SLE-related vasculitis or peritonitis.
This abdominal pain may be
associated with nausea,
vomiting, diarrhea, or
bleeding.
SLE is treated with NSAIDs
and steroids.
o Medication-induced ulcers can
develop.
These ulcers usually cause
midepigastric or right upper
quadrant pain.
Food or antacids may relieve
the pain.
Bleeding may occur.
Individuals aged 60 or more
years are most at risk.
Immune system
o If the patient is on medication that
suppresses the immune system,
he/she is susceptible to tuberculosis
or a fungal infection. Herpes zoster
may be related to the same
mechanism.
o Any infection should be treated
promptly.
o All important vaccines, such as those
for pneumonia and influenza, should
be obtained.
Renal system
o Renal complications are present in
about 50% of patients with SLE.

The pathology that can occur ranges

from asymptomatic mesangial
proliferation to renal failure.
Proteinuria
Microscopic hematuria
Pyuria
Azotemia
Granular and cell casts

Surgical Intervention

Biopsy frequently is helpful to the physician

when making the diagnosis.
Renal transplantation is most advisable
when systemic lupus erythematosus (SLE) is
inactive.
Dialysis may be indicated for patients with
SLE.
Cataract surgery may be necessary for those
patients taking corticosteroid medications,
due to an increased incidence of cataracts.
Fractures
o Patients on corticosteroids are prone
to osteoporosis and fractures, which
can result from even relatively minor
stress or injury.
o The hip, wrist, and spine are the
most common fracture sites following
a fall.
Avascular necrosis14
o The femoral head is the most
common site for the occurrence of
avascular necrosis.
o Decompression, bone grafting,
osteotomy, and electrical stimulation
are used to prevent the condition
from progressing.
o Endoprosthesis and a total hip
replacement are therapeutic
treatments.

Consultations

Clinical psychologist
o Every chronic illness results in
psychological problems, and in the
case of systemic lupus
erythematosus, mental difficulties
may develop that a psychologist can
help to sort out.
o Some of the medications used can
cause mental problems, and a

clinical psychologist can help the

patient to deal with such disorders.
o When indicated, a clinical
psychologist can provide
psychotherapy.
o Supportive therapy is also the
province of psychologists.
Psychologists frequently direct
support groups as well.
Other consultations, based on organ
systems affected
o Dermatologist
o Nephrologist
o Neurologist
o Psychologist and/or
neuropsychologist
o Ophthalmologist
o Hematologist
o Orthopedist
o Rheumatologist
o Physiatrist
o Dentist

Other Treatment

Plasmapheresis usually is reserved

for patients with rapidly progressing disease.
Refer to the Medication section.

Medication
The goals of pharmacotherapy are to induce
remission, reduce morbidity, and prevent
complications.
Rituximab, a nonspecific agent, is an antibody
against CD20, which is found on the surface of all
mature B cells.15
In a large trial, abetimus sodium was shown not
to be superior to placebo in the whole group
analyses; however, it was superior to placebo in a
subgroup of patients who had serum antibodies with
a high affinity for the drug.16
Nonsteroidal anti-inflammatory drugs
Ibuprofen and naproxen are 2 of many examples of
NSAIDs that are being added rapidly to the list of
available options. Other drugs that can be used, but
which are not described further here, include
diclofenac, ketoprofen, ketorolac, nabumetone,
oxaprozin, piroxicam, sulindac, and tolmetin.

Cyclooxygenase-2 inhibitors

NSAIDs are used to reduce inflammation and pain,

as well as to control fever, arthritis, pericarditis, and
pleuritis. These drugs inhibit cyclooxygenase (COX),
which is the enzyme that catalyzes the synthesis of
cyclic endoperoxides from arachidonic acid to form
prostaglandins.

When used at therapeutic doses, COX-2 selective

agents selectively inhibit the COX-2 isoenzyme; the
COX-1 isoenzyme is not inhibited, and GI toxicity
may be decreased.
Indications for specific types of pain vary for each
drug, but they may include pain associated with
osteoarthritis or rheumatoid arthritis, as well
as menstrual pain and general pain. Although
increased cost can be a negative factor, the
incidence of costly and potentially fatal GI bleeds is
clearly less with COX-2 inhibitors than with
traditional NSAIDs. Ongoing analysis of cost
avoidance of GI bleeds will further define the
populations that will most benefit from COX-2
inhibitors.

The 2 COX isoenzymes are COX-1 and COX-2.

Inhibition of COX-1 is considered a major contributor
to NSAID GI toxicity. Some NSAID drugs inhibit
COX-1 and COX-2, while most NSAIDs are mainly
COX-1 selective. If one NSAID does not work,
another may.

Ibuprofen (Motrin, Ibuprin)

For relief of mild to moderate pain; inhibits

inflammatory reactions and pain by decreasing
activity of cyclooxygenase, which results in a
decrease of prostaglandin synthesis.

Several COX-2 inhibitors have been withdrawn from

the market because of possible cardiac
complications. Rofecoxib (Vioxx) was withdrawn in
September, 2004, and valdecoxib (Bextra) was
withdrawn in April, 2005. Celecoxib (Celebrex) is still
available as a COX-2 inhibitor.

Dosing
Interactions
Contraindications
Precautions

Adult

400 mg PO q4-6h; not to exceed 3200 mg/d

Celecoxib (Celebrex)

Inhibits primarily COX-2. COX-2 is considered an

inducible isoenzyme, being induced during pain and
inflammatory stimuli. Inhibition of COX-1 may
contribute to NSAID GI toxicity. At therapeutic
concentrations, COX-1 isoenzyme is not inhibited,
and thus, GI toxicity may be decreased. Seek lowest
dose of celecoxib for each patient.

Pediatric

30-70 mg/kg/d PO in 3-4 divided doses in children

for rheumatoid arthritis; 20 mg/kg/d for milder cases

Naproxen (Naprosyn, Naprelan, Anaprox)

For relief of mild to moderate pain; inhibits

inflammatory reactions and pain by decreasing
activity of cyclooxygenase, which results in a
decrease of prostaglandin synthesis.

Dosing
Interactions
Contraindications
Precautions

Dosing

Adult

Interactions

200 mg/d PO qd; alternatively, 100 mg PO bid

Contraindications
Precautions

Adult

1.25 g/d PO divided bid

Pediatric

<2 years: Not established

>2 years: Approximately 10 mg/kg/d PO divided bid

Pediatric

Not established
Corticosteroids
These agents have anti-inflammatory properties and
cause profound and varied metabolic effects.
Corticosteroids modify the body's immune response
to diverse stimuli. A report from the Hopkins Lupus

Cohort indicated that corticosteroid-induced damage

is more frequent than is lupus-induced damage. 17,18

0.5-1 g/m2 IV monthly (preferred route); 1-2.5

mg/kg/d PO
Pediatric

Prednisone (Deltasone, Orasone, Meticorten)

500-750 mg/m2/d IV qmo; maximum dose 1 g/m2

Corticosteroid used for anti-inflammatory and

immunosuppressive effect. Prednisone is the classic
drug in this category. Used to treat the more severe
complications, such as CNS and renal problems.
Must keep dose as low as possible to help avoid
side effects. May treat a flare with relatively high
dose for short period of time. Treat until flare
subsides, in spite of side effects. Dosage varies at
different stages of the disease. High dosage when
very ill, often given bid or tid. When disease
becomes less active, decrease dosage. When
disease controlled, discontinue or maintain at low
dose. Every other day dosage may suffice and may
reduce side effects.

Antimalarials

Some agents in this category have

immunosuppressive properties.

Hydroxychloroquine (Plaquenil)

An antimalarial used for patients with SLE who have

not responded satisfactorily to drugs with less
potential for serious side effects. Inhibits chemotaxis
of eosinophils and locomotion of neutrophils, and
also impairs complement-dependent antigenantibody reactions. Arthritis and skin problems
usually respond well. Has good profile as far as
retinal toxicity compared with chloroquine.
Hydroxychloroquine sulfate 200 mg is equivalent to
155 mg hydroxychloroquine base and 250 mg
chloroquine phosphate.

Dosing
Interactions
Contraindications
Precautions

Adult

5-60 mg/d PO qd or divided bid/qid

Pediatric

Administer as in adults
Immunosuppressive agents
The medications are used in patients with the most
severe disease. Immunosuppressive agents reduce
humoral and cellular responses; azathioprine and
cyclophosphamide are the most commonly used
drugs.6

Dosing
Interactions
Contraindications
Precautions

Adult

310 mg PO qd or bid for several weeks depending

on response; 155-310 mg/d for prolonged
maintenance therapy; elderly patients may require
lower dosages to prevent toxicity; maximum effect
may take as long as 6-12 mo, although an initial
benefit may occur in 1-3 mo
Pediatric

Cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar)

Described here as the representative drug of this

type. Preferred in patients with severe or lifethreatening disease. Used in combination with
corticosteroids for maximal effect.

Dosing
Interactions
Contraindications
Precautions

Adult

3-5 mg/kg/d PO qd or divided bid; not to exceed 7

mg/g/d

Follow-up
Further Inpatient Care

Follow-up medical care of patients with

systemic lupus erythematosus must be
ongoing. One physician should coordinate
the patient's care. The physician and the
patient must be alert to subtle changes in
symptoms that may indicate a flare-up in the
disease process.

Assessing the disease activity is

crucial; treatment decisions are
based on the assessment.
Measuring disease activity has been
attempted many times. Since the late
20th century, several have been
validated.19
SLAM (Systemic Lupus
Activity Measure)
ECLAM (European
Community Lupus Activity
Measure)
SLEDAI (Systemic Lupus
Erythematosus Disease
Activity Index)
BILAG (British Isles Lupus
Assessment Group) - The
BILAG is a more
comprehensive, at a glance
overview in 8
organs/systems, while the
others are global indices.
At each clinic visit, a CBC,
sedimentation rate, and C-reactive
protein are recommended to
differentiate a flare from infection.
A urea and serum creatinine level
should be checked. A renal problem
is considered with a rapidly rising
urea and/or creatinine level.

Further Outpatient Care

Refer to the Rehabilitation Program section

for a discussion of outpatient treatment for
patients with systemic lupus erythematosus.
Liver function tests are needed when a
patient is receiving particular diseasemodifying, antirheumatic drugs.
Urine should be checked for red or white
cells, as well as for protein and cellular
casts. Findings may indicate silent renal
disease.

Complications

For a discussion of potential complications

that are associated with systemic lupus
erythematosus, see the Medical
Issues/Complications section.

Patient Education

For excellent patient education resources,

visit eMedicine's Blood and Lymphatic
System Center,Arthritis Center, and Muscle
Disorders Center. Also, see eMedicine's
patient education articlesLupus (Systemic
Lupus Erythematosus), Chronic Fatigue
Syndrome, and Chronic Pain.

Miscellaneous

The American College of Rheumatology

classification system for systemic lupus
erythematosus (SLE) suggests that a person
may be classified as having lupus if he/she
has 4 or more of the following 11
criteria7,19 (See images below and Images 12):
o Malar rash
o Discoid lupus
o Photosensitivity
o Oral or nasal ulcers
o Arthritis
o Serositis
o Renal disorder, with blood or protein
in urine
o Seizures or mental illness
o Hematologic disorders
o Immunologic disorders
Positive LE test
Anti-DNA antibody
Anti-Smith antibody
False positive test for syphilis
o A positive antinuclear antibody
o

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UNIVERSIDAD AUTONOMA DE
AGUASCALIENTES
REUMATOLOGIA

PABLO ALEJANDRO PEREZ VALDIVIA