REPUBLIQUE ET AL GERIENNE DEMOCRA TIQUE ET POPULAIRE

MINIS TERE DE L 'ENSEIGNEMENT SUPERJEUR

ET DE LA RECHERCHE SCIENTIFIQUE

UNIVERSITE ABOU BEKR BELKAID

SERVICE DE MEDECINE INTERNE
CHU TLEMCEN

Thme:

la maladie de behet
Angiobehet

Prsent par:

CHALBDRA TANT SOMTA

Sous la direction du:

Pr.KENDOUCI TANT

Anne Universitaire :2012-2(113

REMERCIEMENTS

Au terme de Sept annes d'tudes au sein du Dpartement de Mdecine, acheves

par la ralisation de ce mmoire de fin d'tudes, nous tenons remercier toutes les
personnes qui, par leur concours scientifique ou plus simplement par leurs
encouragements, ont contribu son bon droulement.

Je suis honor d'exprimer ma profonde gratitude et mes sincre remerciements

Monsieur le Professeur KI4NDOUCI TANI le chef de service de mdecine interne au
Centre Hospitalo-universitaire de Tlemcen, pour son encadrement durant mon stage que je
n'avais pas eu l'occasion de voir pareil, pour sa direction et sa contribution la ralisation
de ce travail.
Mes remerciement s'adresse aussi pr Berrouiguet, pr Hebri, maitres assistants,
assistants et rsidents pour leur encadrement et leur aide prcieuse.
Nous apprcions beaucoup l'aide morale de tous nos collgues de la promotion
2006-200 7 avec qui, nous avons vcu nos plus belles annes.
Nous tenons tout particulirement exprimer notre gratitude nos familles pour leur
soutien, leurs encouragements permanents.

Et enfin, notre profonde reconnaissance s'adresse l'ensemble de la grande

famille bien aime de la blouse blanche.

Sommaire:
I.
II.
III.
IV.
V.
VI.
VII.
VIII.

Introduction
historique
pathogense
Pathologie
Manifestations cliniques
Diagnostic
Les examens complmentaires
Diagnostic diffrentiel

Type de description . / 'angiobehet

1.
2.
3.
4.
5.
IX
X
Xl.
XII.

Introduction
Etiologie
Pathognie
L 'atteinte veineuse
L 'atteinte artrielle

Evolution
Les complications
Traitement
surveillance
Partie pratique:
V.
VI.
VII.
VIII.
IX
X

/ objectif de / tude

Matriels et mthodes
Rsultats
Discussion
Conclusion
Bibliographies.

I. INTRODUCTION
La maladie de Behet est une vascularite inflammatoire, chronique
multisystmique, caractrise par la frquence et la bnignit des
manifestations cutano-muqueuses et articulaires et la gravit des
manifestations oculaires, neurologiques centrales, vascu lai res et surtout
artrielles et digestives.
Cette pathologie touche essentiellement l'homme (2 fois plus que la
femme) entre 20 et 40 ans, et elle est frquente en Extrme-Orient et
dans le pourtour mditerranen.
Son diagnostic est clinique et repose sur des critres internationaux
C'est une maladie qui volue par pousses parfois spontanment
rgressives et dont le traitement est essentiellement symptomatique du
fait de nombreuses inconnues concernant son tiologie et sa
physiopathologie
Le substratum anatomique est une vascularite prdominance
lymphocytaire ou polynuclaire
Plusieurs affections ou groupes d'affections peuvent poser des
problmes nosologiques avec la maladie de Behet. En effet, son origine
inconnue et l'absence de tests biologiques spcifiques font que certains
auteurs distinguent MB et syndrome de Behet De plus, il s'agit d'une
vascularite qui touche aussi bien les veines que les artres et elle ne fait
pas partie de la classification des vascularites de Chapel Hill qui rapporte
uniquement les vascularites systmiques primitives touchant les artres

Il.

Historique:
La premire description de ce que nous appelons l'heure actuelle la
maladie de Behet a probablement t faite par Hippocrate il y a 2500
ans, qui, dans son oeuvre Epidemion (3me livre), dcrit une maladie
endmique en Asie mineure, caractrise par des ulcrations
aphteuses des dfluxions des parties gnitales et une atteinte
ophtalmique aqueuse de caractre chronique faisant perdre la vue de
nombreuses personnes. Il n'y eu plus ensuite de description de cette
maladie dans la littrature mdicale jusqu'au 20me sicle o Huluci
Behet, dermatologue turc, qui donna son nom cette affection, dcrivit
en 1937 la classique triade comportant hypopion, aphtose buccale et
1

gnitale. Certains appellent cette affection maladie d'AdamantiadesBehet en rfrence au mdecin grec Adamantiades qui dcrivit cette
affection 6 ans plus tt que Huluci Behet.
w.

Pathogenie:

La pathognie reste inconnue. Successivement des facteurs

environ nementaux, immunologiques, infectieux ont t incrimins Les
lsions de vascularite sont le sige d'un infiltrat fait de cellules T 004
positives induisant la production de diverses cytokines (1L2, IL10, 1L12,
IFNg, TNF-b). Pour l'instant ces donnes parcellaires portent sur des
malades divers stades de leur volution, souvent dj traits, sont
spculatives et sans porte pratique.
Toutefois rcemment a t dmontr une augmentation de l'expression
des T lymphocytes gamma-delta aprs exposition de lymphocytes en
culture des peptides issus de protines de choc thermique. Ces
donnes attendent encore confirmation et on ne dispose toujours pas
d'un test diagnostique.
Le rle du virus herps, du virus de l'hpatite C a t voqu mais n'a
jamais t confirm. Par contre le rle favorisant des infections et
notamment du streptocoque a conduit des traitements antibiotiques
dont l'effet semble positif pour l'quipe qui en a t l'instigatrice La MB
est vraisemblablement d'origine multifactorielle, l'infection pouvant avoir
un rle inducteur ou starter de la raction inflammatoire sur un terrain
gntique prdisposant
Terrain gntique
L'existence de formes familiales et la prdominance de la maladie dans
le bassin mditerranen ont suggr l'existence d'une susceptibilit
gntique.
Gnes HLA et gnes proches du locus HLA
1- MB et HLAB5I
L'association de la MB au type HLA-B51 a t dcrite, pour la premire
fois en 1982, par Ohno dans la population japonaise.
L'antigne HLA-B51 tait prsent chez 57 % des patients alors qu'il
n'tait retrouv que dans 16 % de la population gnrale (P < 0,001).
Cette association a t confirme dans de nombreuses autres
populations d'origine gographique et ethnique diffrentes L'Ag HLA51
joue un rle potentiel dans le dysfonctionnement des neutrophiles
2

observ au cours de la maladie de Behet mais on souligne le fait que

sa prsence est un facteur insuffisant pour expliquer la prdisposition
la MB puisqu'une population HLAB51 ne fera pas forcment une MB et
toutes les MB authentiques n'ont pas toutes un type HLAB51.
2- autre molcules HLAB:
D'autres molcules HLA-B ont t possiblement impliques dans la
susceptibilit gntique. La frquence du HLA-B5701 tait
significativement augmente dans une tude anglaise portant sur des
patients caucasiens
Dans une tude marocaine, l'allle HLA-1315 tait plus frquemment
retrouv chez les femmes, et chez les hommes avec un dbut de tardif
de la maladie
3- gnes proches de HLAB:
En 1994, une nouvelle famille de gnes nomme MIC pour MHC Class
I Chain related gene a t identifie Parmi les cinq gnes MIC (MICA
M 10E), seule MICA ET MICB qui sont bien caractriss.
Et seule MICA qui semble, d'aprs plusieurs tudes, associ la MB
IV.

Pathologie:
La lsion histopathologique commune tous les organes atteints par la
maladie de Behet (sauf l'aphtose bipolaire et certaines manifestations
cutanes tels que l'rythme noueux et la pseudofolliculite) est une
vasculite, touchant les artres de toute taille, les veinules et les veines.
Les lsions sont caractrises par une infiltration lymphocytaire et
monocytaire privasculaire, avec ou sans dpt de fibrine dans la paroi
vasculaire, et ventuellement associe une ncrose tissulaire. On peut
aussi observer une infiltration significative par des neutrophiles, surtout
dans les lsions prcoces.

V.

Manifestations cliniques:
1. Symptmes constitutionnels:
En plus de l'atteinte spcifique des diffrents organes cits ci-dessous,
beaucoup de patients ont des symptmes non-spcifiques,
particulirement de la fatigue et un malaise gnralis, avec ou sans
fivre et perte pondrale. La maladie de Behet peut aussi se prsenter
initialement comme une fivre priodique isol.

a. Les aphtes buccaux rcidivants constituent en gnral un

symptme initial et sont mis en vidence pratiquement chez tous les
patients un moment donn de leur volution. Ils constituent
d'ailleurs le critre majeur de cette affection . lis peuvent toucher
les gencives, la langue, les muqueuses labiales et buccales. La
lsion typique est ronde, comportant un bord rythmateux et bien
dlimit, avec une surface couverte d'une pseudomembrane
blanche-jauntre, correspondant de la fibrine

'4

b.

Les ulcres gnitaux

surviennent sur le scrotum et le pnis chez les hommes, et sur la vulve

chez les femmes. Ils sont douloureux et en gnral plus tendus et plus
profonds que les ulcres buccaux. Ces lsions gnitales laissent en
gnral des cicatrices. Il vaut donc la peine de rechercher de faon
active des cicatrices gnitales chez un patient chez qui l'on suspecte le
diagnostic de maladie de Behet, puisque l'atteinte gnitale constitue
l'un des critres mineurs de cette affection.
c. Les autres manifestations cutanes
comportent l'rythme noueux, la pseudofolliculite (pustule non centre
par un follicule pileux), les nodules acniformes, les thrombophlbites
superficielles migratoires et l'hyperractivit cutane aspcifique aux
4

agressions de l'phithlium (qu'il s'agisse d'injections, d'raflures

superficielles ou d'intradermoractions des antignes varis). Cette
hyperractivit cutane est l'origine du test pathergique, qui constitue
un critre diagnostique mineur. Ce test est considr comme positif si,
24-48h aprs la piqre de la face antrieure de l'avant-bras par une
aiguille de taille 21G, une papule ou une pustule apparat au site de
ponction.

d. Atteinte oculaire:
Dans la maladie de Behet, les lsions oculaires peuvent toucher la
chambre antrieure et/ou la chambre postrieure. L'atteinte oculaire est
la 1re manifestation de la maladie de Behet chez environ 10% des
patients, mais elle apparat en gnral aprs les ulcrations orales. Les
patients avec des lsions oculaires ont des symptmes variables,
incluant une vision trouble, des douleurs oculaires, une photophobie,
une lacrimation exagre, une rougeur oculaire.L'uvite antrieure
hypopion peut tre fugace et cliniquement quiescente. Elle peut n'tre
visible qu' l'examen la lampe fente. Des attaques rptes
peuvent mener des altrations structurelles telles que dformation de
l'iris, synchies du cristallin et hypertonie oculaire par trouble de
l'coulement de l'humeur aqueuse.

Le problme oculaire le plus srieux chez des patients avec une

maladie de Behet est l'atteinte du segment postrieur (rtine). Celle-ci
se manifeste en gnral par une diminution de l'acuit visuelle, sans
douleurs oculaires associes. La lsion principale est une vasculite
artrielle et veineuse avec des priphlbites tendant l'obstruction tant
des veines que des artres. Durant la phase aigu, l'examen
ophtalmologique peut rvler des lsions rtiniennes hmorragiques et
exsudatives, et une infiltration cellulaire du vitr. L'angiographie la
fluorescine peut montrer des zones de fuite (lies une augmentation
de la permabilit), des dilatations capillaires ainsi que des zones
d'obstruction.

e. Atteinte articulaire:
L'atteinte articulaire est frquente puisqu'elle survient dans la plupart
des sries dans >50% des cas. Elle est souvent prcoce et peut
prcder de plusieurs annes les autres manifestations. li s'agit
d'arthralgies et/ou d'une arthrite qui peut se manifester sous diverses
formes: monoarthrite, oligoarthrite ou polyarthrite touchant surtout les
grosses articulations (genoux, poignets, chevilles, coudes). Une sacrailiite peut survenir, en particulier chez les patients avec un HLA-B 27,
mais la probabilit d'avoir une sacro-iliite n'est pas augmente par
rapport une population sans maladie de Behet. L'atteinte articulaire
est souvent rcidivante et asymtrique. Des atteintes articulaires
destructives surviennent rarement et les radiographies sont souvent
normales, avec rarement des rosions osto-cartilagineuses ou de
minimes pincements. La ponction articulaire, effectue dans la phase
aigu, met en vidence un liquide articulaire inflammatoire, riche en
polynuclaires notamment.

[1

f.

Atteinte neurologique:

L'atteinte neurologique du SNC survient chez 10-20% des patients avec

une maladie de Behet. Elle est la cause d'une morbidit importante et
entrane un risque de mortalit estim 5-10%. L'atteinte neurologique
peut revtir diverses formes: mningite ou mningo-encphalite,
atteinte du parenchyme crbral, thrombose veineuse centrale,
rarement atteinte vasculitique des artres destine crbrale.
La survenue d'une mningite aseptique ou d'une mningoencphalite au cours d'une maladie de Behet se prsente en gnral
sous la forme d'un tableau de cphales fbriles associ un
syndrome inflammatoire biologique. Le diagnostic peut tre fait par la
ponction lombaire qui montre en gnral une plocytose et une
hyperprotinorachie.
g.

L'atteinte du parenchyme crbral

touche avec prdilection le tronc crbral, mais peut aussi toucher les
ganglions de la base, la substance blanche priventriculaire ou la
moelle pinire. Cliniquement on observe souvent un syndrome corticospinal uni-ou bilatral, une ataxie, des troubles du comportement,
parfois un tableau de dmence. L'installation se fait de faon aigu ou
subaigu en quelques jours, parfois prcde d'un tableau de
mningite aseptique.
h.

Les thromboses veineuses crbrales

se manifestent par un tableau d'hypertension intracrnienne avec

cphales et oedme papillaire.
Dans la plus grande srie de patients avec neuro-Behet publie ce
jour, il y avait une priode moyenne de 5-6 ans entre le dbut des
symptmes non-neurologiques et l'apparition de symptmes ou signes
neurologiques. Nanmoins, les symptmes neurologiques peuvent
apparatre de faon concomitante (7.5%) ou prcder (3%) les
symptmes non-neurologiques.

j.

Atteinte digestive:

Les symptmes cliniques en relation avec une atteinte digestive dans la

maladie de Behet sont varis et comportent l'anorexie, les nauses et
vomissements, la dyspepsie, les diarrhes et les douleurs abdominales.
L'endoscopie peut rvler une inflammation muqueuse segmentaire et
des ulcrations aphtodes touchant le plus souvent l'ilon, le caecum et
le colon ascendant. Les structures sont rares, mais une inflammation
transmurale et des fistules sont frquemment observes. L'atteinte
digestive de la maladie de Behet prsente donc beaucoup de
similarits avec les maladies inflammatoires de l'intestin, la maladie de
Crohn en particulier.

J
4

Multiples lsions apthodes situes au niveau de I'ilon chez une patienteprsentant

un entro-Behet

J. Atteinte vasculaire:
L'atteinte vasculaire de la maladie de Behet peut se manifester par des
thromboses veineuses profondes (TVP), des thrombophlbites
superficielles, des anvrismes artriels et des thromboses artrielles.

V'

L'atteinte veineuse
est la plus frquente et peut aboutir la fois des TVP et des
thrombophlbites superficielles. Les atteintes veineuses les plus
graves sont constitues par les thromboses des veines cave
suprieure et infrieure, des sinus crbraux et des veines sushpatiques (syndrome de Budd-Chiari).

V' L'atteinte artrielle

est observes dans 3-5% des cas et peut se manifester la fois

par des anvrismes artriels et des thromboses artrielles. Les
anvrismes des artres pulmonaires sont trs caractristiques de
la maladie de Behet, mais les anvrismes peuvent toucher toutes
les artres. Les particularits de l'atteinte artrielle sont une
association frquente des TVP, l'atteinte simultane de plusieurs
artres, l'association concomitante d'anvrismes et de thromboses,
le dclenchement de l'atteinte artrielle par des gestes invasifs sur
les artres (artriographie, gazomtrie artrielle, biopsie
pulmonaire, pontage artriel) et une mortalit leve (20%), dans
une maladie o le pronostic vital est rarement engag.

Multiples anvrismes (sous-clavier gauche, carotide commune droite, carotide

interne droite) chez un patient prsentant un vasculo-Behet

k. Atteinte rnale:
L'atteinte rnale dans la maladie de Behet est classiquement
considre comme exceptionnelle. Nanmoins une publication rcente 14
rapporte la prsence d'une atteinte rnale chez 159 patients atteints
d'une maladie de Behet: une amylodose de type AA tait prsente
chez 69 patients, une glomrulonphrite chez 51 patients, une maladie
vasculaire rnale (surtout des anvrismes artriels) chez 35 patients et
une nphrite interstitielle chez 4 patients.
I. Atteinte d'autres organes:
L'atteinte cardiaque est rare dans la maladie de Behet. Elle peut se
caractriser par une pricardite, une myocardite, une vasculite
coronarienne, des troubles du rythme cardiaque ou une atteinte
valvulaire.
L'atteinte testiculaire et pididymaire (orchi-pidymite) peut survenir au
cours d'une maladie de Behet, mais sa frquence est diversement
apprcie (5-30%).

VI.

Diagnostic:
Il n'y a aucun test de laboratoire spcifique de la maladie de Behet et le
diagnostic de cette affection repose sur une base clinique. Actuellement,
on se rfre aux critres internationaux publis en 1990 Ces critres
requirent comme critre majeur la prsence d'une aphtose buccale (au
moins 3x/anne), associ au moins 2 critres mineurs parmi lesquels
on trouve les ulcrations gnitales rcurrentes, les lsions oculaires, les
lsions cutanes et le test pathergique positif. Rcemment, ces critres
de classification ont t rviss . Ces critres, appliqus sur un vaste
nombre de patients et de nombreux contrles ngatifs, permettent
d'amliorer la fois la sensibilit (value 94.8%) et la spcificit
(value 91.8%) du diagnostic de la maladie de Behet. En pratique
courante, et en considrant un patient donn, il faut rester critique vis-10

vis de ces critres. Ils ne tiennent en particulier pas compte de la

prsence de plusieurs manifestations cliniques frquentes et importantes
de la maladie de Behet, et en particulier des manifestations articulaires,
neurologiques et digestives. Il ne nous arrive donc pas rarement de
considrer qu'un patient a une maladie de Behet, mme s'il ne prsente
pas les critres requis dans les classifications mentionnes ci-dessus, en
tenant compte d'autres manifestations cliniques vocatrices de cette
affection. La valeur diagnostique du test pathergique est trs variable en
fonction de l'origine ethnique.
Critres de classification de la maladie de Behet, proposs par
l'international Study Group for Behet's Disease

Aphtose buccale rcidivante

3 types: majeur, mineur, herptiforme
_>3 pousses/an
observ par un mdecin ou le patient

+ au moins 2 des critres suivants:

Ulcrations gnitales rcidivantes ou lsions cicatricielles
observes par un mdecin ou le patient

Lsions oculaires
uvite antrieure, uvite postrieure, hyalite la lampe
fente
vasculite rtinienne observ par un ophtalmologue

Lsions cutanes
papulolsions
pseudofolliculite,
noueux,
rythme
pustuleuses
nodules acniformes observs par un mdecin en dehors de
l'adolescence ou d'un traitement corticode

Test pathergique cutan positif

lu par un mdecin aprs 24-48h
C)

11

Nouveaux critres de classification de la maladie de Behet

Aphtose orale
1 point (critre obligatoire)
Apthose gnitale

2 points

Lsions cutanes

1 point

Atteinte oculaire

2 points
1 point

Test pathergique positif

Diagnostic tabli si 3 critres positifs

Vil

Les examens complementaires:

Les examens complmentaires servent le plus souvent rechercher
certaines consquences possibles de la maladie, ou carter les
maladies ressemblantes.
1. Test de patherqie (patherqy test)
Le test de pathergie consiste piquer l'avant-bras du malade avec une
petite aiguille strile et observer la raction 24 48 heures plus tard.
L'apparition d'une pustule avec une arole (cercle) rouge traduisant l'infl
ammation confi rme le diagnostic. Bien que spcifi que de la maladie de
Behet, cette raction n'est pas prsente chez tous les malades.

12

2. Analyses de sang
Les analyses de sang permettent de donner beaucoup d'informations
aidant faire le diagnostic ou carter des maladies ressemblantes
(autres vascularites notamment). Elles permettent galement de vrifi er
qu'il n'y a pas d'atteinte de la fonction rnale ni d'anmie(globules
rouges en quantit insuffi sante dans le sang), troubles survenant
frquemment dans les maladies infl ammatoires.
Par ailleurs, chez de nombreux malades, les analyses de sang mettent
en vidence la prsence d'une infl ammation, qui se traduit par une
augmentation du nombre de globules blancs (cellules qui permettent
l'organisme de se dfendre) et par une augmentation de la vitesse de
sdimentation. La vitesse de sdimentation est la vitesse laquelle
sdimentent(tombent librement) les lments sanguins (globules blancs,
globules rouges et plaquettes). Cette vitesse augmente en cas d'infl
ammation.
3. Imagerie mdica!e
Divers examens complmentaires peuvent tre effectus en fonction des
symptmes prsents par le malade, afi n d'valuer l'ampleur de
l'atteinte des diffrents organes.
S'il y a des symptmes neurologiques, l'imagerie par rsonance
magntique (IRM) permet d'tudier le cerveau avec une grande
prcision.
Une ponction lombaire peut aussi tre ralise. Elle consiste prlever
le liquide circulant autour de la moelle pinire (le liquide cphalorachidien) pour vrifi er qu'il n'y a pas d'infection. La ponction lombaire
se fait l'aide d'une aiguille enfonce sous anesthsie locale l'intrieur
de la colonne vertbrale dans le bas du dos.
Une angiographie des diffrents vaisseaux peut galement tre ralise.
Cet examen permet d'tudier les vaisseaux qui ne sont pas visibles sur
une radiographie standard : il permet de rechercher avec prcision la
13

prsence d'ventuels rtrcissements dans les vaisseaux(notamment

pour prvenir les complications chez des personnes ayant des
manifestations cardiaques, gastro-intestinales ou crbrales).
En cas de douleur au mollet, un examen appel doppler ou cho-doppler
permet de rechercher un ventuel caillot sanguin (phlbite). Il consiste
tudier l'coulement du sang dans un vaisseau grce une sonde
mettant des ultrasons (comme pour une chographie) applique sur le
mollet.
En cas d'hmorragie digestive ou de diarrhe contenant du sang, une
coloscopie/fi broscopie (examens permettant de visualiser le clon ou
l'estomac et le duodenum l'aide d'une sonde introduite par l'anus ou la
bouche) sera effectue.
IX.
Diagnostic diffrentiel:
Le diagnostic diffrentiel varie beaucoup en fonction de la prsentation
clinique. L'aphtose buccale, prsente chez pratiquement tous les
patients atteints d'une maladie de Behet, ouvre le diagnostic diffrentiel
avec l'aphtose buccale bnigne rcidivante, les lsions buccales induites
par le virus herps, les maladies inflammatoires de l'intestin (en
particulier la maladie de Crohn), la maladie coeliaque, les ulcrations
buccales telles que l'on peut les rencontrer dans le lupus rythmateux
systmique, les maladies bulleuses avec atteinte de la cavit buccale
(pemphigode, pemphigus vulgaire, pemphigode cicatricielle) et le lichen
plan. Les ulcrations orales de la maladie de Behet ne se distinguent ni
cliniquement, ni histologiquement de l'aphtose buccale rcidivante
banale, la diffrence prs que les aphtes lis la maladie de Behet
peuvent tre plus tendus et survenir de faon plus frquente. Le
diagnostic d'une apthose buccale est donc un diagnostic clinique et une
biopsie de la muqueuse buccale en cas d'aphtose d'aspect cliniquement
banale n'a donc pas de sens; elle sera par contre utile si l'on suspecte
une maladie bulleuse et devra alors comprendre imprativement une
analyse par immunofluorescence. La stomatite herptique se prsente
en gnral sous un aspect clinique diffrent de celui de l'aphtose
buccale avec des lsions rosives, parfois vsiculaires. En cas de doute,
un frottis viral avec analyse par PCR permet d'en faire le diagnostic.

14

Beaucoup d'autres affections peuvent tre associes des

manifestations cliniques telles qu'on peut les rencontrer dans la maladie
de Behet. Parmi ces affections on peut citer:
la sarcodose, qui peut se manifester par un rythme noueux, une
uvite et des arthralgies; cette affection ne comporte toutefois pas la
prsence d'ulcres gnitaux; la RX thoracique peut, en cas d'atteinte
pulmonaire, orienter le diagnostic vers cette affection;
le syndrome de Reiter peut tre associ des ulcrations orales et
gnitales, mais l'arthrite est en gnral rosive; par ailleurs l'urtrite
et la sacro-iliite ne font pas partie des caractristiques de la maladie
de Behet;
la maladie de Crohn et la RCUH: des caractristiques cliniques trs
similaires peuvent tre communes entre la maladie de Behet et ces
2 affections inflammatoires si ces dernires sont associes des
manifestations extra-intestinales et que la maladie de Behet
manifeste une atteinte gastro-intestinale prdominante.
la prsence d'une fivre priodique peut faire voquer d'autres
pathologies comme la fivre mditerranenne familiale, le TRAPS (tumor
necrosis factor receptor-associated periodic syndrome) et, chez l'enfant,
le syndrome d'hyper-lgD ou le PFAPA (periodic fever with apthous
stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis)
la prsence d'une atteinte neurologique prdominante peut faire voquer
une sclrose en plaques.

15

Type de description: I'angiobehet

1.Introduction:
L'atteinte vasculaire au cours de la MB (angio Behet) touche aussi bien
les veines que les artres de tout calibre, et survient chez des sujets
jeunes, souvent de sexe masculin, sans facteurs de risque en dehors
d'un tabagisme frquemment associ
Sa frquence est diversement apprcie en fonction des sries,. Trs
souvent, elle apparat n mrvrn ' + 7r rrA le premier signe de la
maladie de Behet , mais elle peut tre rvlatrice
Elle revt une gravit potentielle, puisqu'elle engage aussi bien le
pronostic vital que fonctionnel.
2. Etioloqie
L'etiologie est inconnue, mais les anomalies de la paroi vasculaire
impliquant divers facteurs paritaux, en particulier les anomalies des
cellules endothliales (Ac anti cellules endothliales, diminution des
proprits vasodilatatrices et de l'activit anti thrombotique,
augmentation de l'endothline 1 et 2 et la prsence d'un infiltrat cellulaire
privasculaire secrtant des lymphokines). L'implication d'une hyper
coagulabilit sanguine est controverse.
La constitution des anvrismes est en rapport avec la vascularite qui
atteint les vasovasorums.

3.Pathoqenie
a. L'atteinte veineuse
intresse tout le rseau veineux, surtout celui des membres
infrieurs, elle est extensive , rcidivante et emboligne dans
seulement 10 15% des cas . Elle survient en gnral 3 4 ans
aprs les premiers signes de la MB mais elle peut tre inaugurale
Les thromboses caves sont observes dans 0,2 10% des cas
Elles peuvent tre rvlatrices de la maladie.

16

 La thrombose cave suprieure (VOS), plus frquente que la

thrombose de la VOl. Elles peuvent tre associe.
la MB peut donner le syndrome cave suprieur, elle peut se
compliquer d'embolie pulmonaire ou d'hmoptysie par rupture des
veines bronchiques. Elle doit toujours faire rechercher un anvrysme
pulmonaire qui est associ une thrombose veineuse dans la
plupart des cas
La thrombose de la VOl peut donner une thrombophlbite des
membres infrieurs ou survient isolment ;elle doit tre suspecte
devant un syndrome cave infrieur, une phlbite des MI bascule,
une phlbite des MI avec plusieurs pousses volutives, la
persistance ou la survenue d'ulcre suspendu.
La thrombose des veines sus hpatique, qui se constitue en
plusieurs temps, souvent associe une thrombose cave ou porte
h, l'atteinte artrielle
Elle survient en moyenne 3 8 ans aprs les premiers signes de la
MB), souvent prcde par l'atteinte veineuse, laquelle elle est
souvent associe. Elle prdomine dans le sexe masculin et elle peut
faire suite un traumatisme artriel. Elle intresse tout le territoire
artriel avec une prdilection pour l'aorte abdominale et l'artre
pulmonaire) et peut tre plurifocale
Elle s'exprime par:
- des anvrismes observs dans 2/3 des cas, sigeant essentiellement
au niveau de l'aorte et des artres pulmonaires, et de mauvais pronostic
du fait du risque de rupture.
- des thromboses notes dans 1/3 des cas, touchant essentiellement les
artres pulmonaires pour certains et les artres des membres infrieurs
pour d'autres. Elles peuvent tre asymptomatiques lorsque la circulation
de supplance est de bonne qualit.
c. L'atteinte cardiaque
clinique est note dans 1 6% des cas , domine par la pricardite et
l'atteinte coronaire
L'atteinte coronaire se manifeste souvent par un infarctus du
myocarde qui touche un sujet jeune (< 40 ans), de sexe masculin et
sans facteur de risque. anvrysme ventriculaire qui est de mauvais
pronostic. La mortalit, qui est de 20%, est lie aux complications
directes de l'insuffisance cardiaque.
17

 L'atteinte myocardique, rarement symptomatique serait plus

frquente si on effectue une exploration systmatique par
chodoppler et scintigraphie . Elle est suspecte devant une
insuffisance cardiaque sur cardiopathie dilate. Elle est pourvoyeuse
de troubles du rythme et de la conduction et mme d'anvrysme
ventriculaire.
L'atteinte endocarditique rare , est responsable d'une insuffisance
valvulaire du coeur gauche et d'une insuffisance tricuspidienne en
rapport avec une fibrose endomyocarditique, et de thrombus
intraventriculaire au niveau du coeur droit
3. L'atteinte veineuse
4-1 pidmiologie
L'atteinte veineuse recouvre 80 90% des atteintes vasculaires elle est
en moyenne observe chez un tiers des patients.
Cette prvalence est trs variable allant de 5 50%des cas d'un pays
l'autre, et dans le mme pays, d'une srie l'autre. Elle semble plus
importante dans les pays du Maghreb o elle est estime 25 45% en
Tunisie 23% en Algrie et 55%au Maroc , dans une srie franaise
portant sur 106 cas de thromboses veineuses prs de la moiti des
patients sont d'origine d'Afrique du nord Cette prvalence est plus
basse en Turquie et au Liban (17 et 13 %) et elle est encore plus
basse dans les populations asiatiques non arabe comme le Japon et la
Core respectivement 7 12%. La prdominance masculine, classique
au cours de IaMB,est accentue pour l'atteinte vasculaire (3 5/1)
Mme dans les pays o le sex-ratio pour la maladie est proche de 1
(Japon,Core), l'atteinte vasculaire est plus frquente chez l'homme .Elle
est dcrite tous les ges, mais des tudes rcentes ont montr que les
sujets de sexe masculin gs entre 25 et 40 ans ont plus de risque de
dvelopper une atteinte vasculaire ; L'atteinte veineuse survient dans
plus de la moiti des cas au cours des cinq premires annes de
l'volution de la maladie ; au del de la cinquime anne, il existe une
tendance progressive la baisse de cette incidence Cette forme
clinique peut prcder ou peut tre le mode d'entre dans la maladie
dans prs de 10% des cas . Elle peut tre accompagne d'une fivre et
d'un syndrome biologiques inflammatoire qui sont plutt rares au cours

18

de IaMB. D'un autre cot, la mise en vidence d'un syndrome

inflammatoire et/ou fbrile
inexpliqu au cours de la MB doit inciter rechercher une atteinte
vasculaire latente
4-2. Description clinique
Les thromboses veineuses regroupent 80 90%des atteintesMB. Elles
sont particulires par leur survenue chez des hommes jeunes sans
facteurs de risque thrombotiques et par leurs localisations frquentes au
niveau des gros troncs veineux. Les thromboses veineuses profondes
des membres infrieurs sont les plus frquentes reprsentent 60 70%
des localisations veineuses de la maladie.Elles sont souvent bilatrales
d'emble ou bascule. La dcouverte de cette atteinte au stade de
syndrome post-thrombotique volu n'est pas rare.Les thromboses
veineuses superficielles sont galement frquentes ;elles sont
fugaces, migratrices,volontiers rcidivantes, et sont classiquement
intgres au sein des atteintes cutanes o elles sont confondues avec
un rythme noueux.Elles sont souvent associes des thromboses
profondes, voire mme une atteinte artrielle . Il est classique de les
rapporter comme une complication des ponctions veineuses
priphriques et sont particulirement vocatrices lorsqu'elles
compliquent les points d'injection d'hparine

.Les thromboses caves correspondent la deuxime localisation de

l'atteinte veineuse par leur frquence au cours de la MB.Elles sont
rapportes dans 2 10% des cas de MB et regroupent prs d'un quart
des cas des manifestations thrombotiques.
Dans les pays du Maghreb, la MB est la principale cause de
thromboses caves . La thrombose de la veine cave suprieure (VOS)
est frquemment associe celle de la veine cave infrieure (VOl). Elle
peut tre bien tolre et voluer bas bruit ou se manifester
bruyamment par des cphales, un oedme cervical, des douleurs
thoraciques, de la fivre et un panchement pleural et/ou pricardique
exsudatif ou transudatif, parfois chyleux.
La thrombose de la VCI peut tre associe une atteinte des veines des
membres infrieurs ou tre isole.

19

Lorsqu'elle est associe aux anvrismes des artres pulmonaires

(AAP), elle dfinit le syndrome de Hughes-Stovin.
L'extension de cette thrombose cave au systme porte ou aux veines
sus-hpatiques n'est pas rare, leur prvalence tant de 3 7% des
atteintes veineuses de la MB. Un syndrome de Budd-Chiari ou une
thrombose porte doivent tre rapidement voqus devant une ascite,
une hpatomgalie douloureuse,voire une simple altration du bilan
hpatique. D'autres atteintes veineuses y sont quasi constamment
associes comme une thrombose de la VOl ou des membres infrieurs.
Il s'agit d'une localisation grave de la MB pouvant rapidement engager le
pronostic vital (mortalit de 25 50% la premire anne), et la frquence
des cas autopsiques authentifie cette gravit.
.Les thromboses veineuses crbrales sont rapportes dans 5 10%
des MB et reprsentent 30% des manifestations neurologiques. Elles ont
une smiologie souvent strotype: cphales importantes,
inhabituelles et baisse de l'AV. Ces symptmes peuvent tre isols ou
associs d'autres manifestations neurologiques (dficits focaux,
convulsions). La mise en vidence d'un oedme papillaire pourra
orienter rapidement le diagnostic. L'tude du LCR note souvent une
lvation de la pression du LCR (> 16 cm d'eau) avec une
hyperprotinorachie et une pliocytose. La visualisation de ces
thromboses est rendue aise par l'accs de plus en plus facile l'angioIRM.
.L'volution spontane comporte un risque important de ccit par
atrophie optique, consquence de l'oedme papillaire. Une analyse
rcente de 64 cas de thromboses crbrales au cours de laMB montre
une association significative entre ces thromboses et les atteintes
vasculaires extraneurologiques et une association ngative avec les
autres atteintes neurologiques parenchymateuses
.Les thromboses intracardiaques sont reconnues comme une
complication classique de la MB. Elles sont extrmement rares, touchent
essentiellement le coeur droit et peuvent se compliquer d'embolies
pulmonaires. Elles sont frquemment associes d'autres thromboses
veineuses, notamment de la VOS et aux AAP. Le dveloppement d'une
fibrose endomyocardique joue probablement un rle majeur dans la
gense de ces thromboses.
20

.D'autres localisations veineuses plus rares sont rapportes comme les

thromboses des veines oesophagiennes, des veines msentriques, du
sinus caverneux avec priapisme, des veines des membres suprieures.
Les thromboses veineuses au cours de la MB ont un caractre
emboligne moindre que les thrombophlbites idiopathiques,du fait des
phnomnes inflammatoires paritaux qui rendent le thrombus plus
adhrent. Les embolies pulmonaires sont cependant rapportes dans 10
15%des cas et sont souvent associes une thrombose
intracardiaque droite.
.Les atteintes veineuses sont classiquement associes entre
elles et associes une atteinte artrielle.
4-3. Mcanismes des thromboses veineuses dans la MB
Les lsions tissulaires observes au cours de la MB sont en rapport avec
une vascularite systmique pouvant toucher les vaisseaux de gros,
moyens et/ou petits calibres. Elle est caractrise
par un infiltrat inflammatoire polymorphe qui prdomine dans le mdia et
l'adventice et autours des vasa vasorum.
Plusieurs mcanismes sont mis en avant afin d'expliquer ces lsions
de vascularite, faisant intervenir, sur un terrain gntique particulier
(HLA B51 ou MICA) soit une infection bactrienne.
cot de cette atteinte inflammatoire, certains auteurs
avancent le rle de facteurs thrombophiliques pouvant majorer le risque
thrombotique veineux dans la MB.
Dans une tude tunisienne, un taux homocystine est retrouv plus
lev au cours de la MB compar une population apparie non
malade.
Cette hyperhomocystinmie n'a cependant pas t corrle une
atteinte vasculaire ou thrombotique
Le rle des anticorps antiphospholipides est rapport de manire
anecdotique. Enfin, certaines anomalies de la fibrinolyse, une lvation
de la thrombomoduline, du platelet activating factor et de la P-slectine
sont rapportes, tmoins d'une activation endothliale et/ou plaquettaire.
Ces diffrentes anomalies peuvent participer l'augmentation du risque
thrombotique au cours de la MB, mais ne semblent pas jouer un rle
majeur dans la gense des thromboses.

21

4. L'atteinte artrielle
5-1 tiopatho gnie
L'atteinte artrielle est plus rare et a un pronostic plus sombre que
l'atteinte veineuse. Sa frquence se situe entre 2 et 7% des cas de
MB,elle est probablement sous-estime, si l'on tient compte de la
frquence retrouve dans les sries autopsiques (34 %).
.Les lsions artrielles peuvent toucher tous les territoires et sont
volontiers plurifocales. La prdominance masculine y est nette (80 %).
.Elles sont observes sept dix ans aprs le dbut de la maladie, en
gnral aprs l'atteinte veineuse laquelle elles sont souvent associes.
Elles peuvent galement tre l'occasion du diagnostic ou inaugurer la
MB.
.Le rle direct du traumatisme vasculaire est bien connu, illustr par la
survenu d'anvrisme au point de ponction artrielle ou au point de suture
des pontages vasculaires, ralisant un vritable pathergy test au niveau
de l'artre . Le rle de la surconsommation de tabac est soulign dans
quelques tudes, ce risque iatrogne des ponctions artrielles doit tre
pris en compte dans le choix des explorations vasculaires privilgiant les
angiographies digitalises par voie veineuse, l'angioscanner et l'angioIRM. Le PET-scanner peut galement trouver un indication intressante
dans ces formes.
.Au plan histologique, on retrouve l'aspect prcdemment dcrit au
niveau veineux d'une inflammation vasculaire majeure pouvant se
compliquer d'une thrombose, d'une stnose de la lumire artrielle, ou
l'extrme, d'une ncrose paritale aboutissant la formation
d'anvrisme ou pseudoanvrisme et ralisant un vritable aspect
d'aphte artriel. Il n'a pas t observ au cours de la MB une
athrosclrose acclre prcoce.
5.2. Description clinique
L'atteinte artrielle a une expression clinique variable selon le vaisseau
touch et le type d'atteinte. Les thromboses et les stnoses sont
diagnostiques devant un tableau d'occlusion artrielle aigu, de
claudication d'effort, voire de gangrnes suspendues. Elles peuvent tre
asymptomatiques lorsque la circulation collatrale de supplance est de
bonne qualit anvrismes sont plus frquents et de plus mauvais
pronostic car ils exposent au risque de rupture. C'est la premire cause
22

de mortalit au cours de la MB. Il s'agit de vritables aphtes artriels, et

leur survenue peut tre extrmement brutale et inopine. lis
s'accompagnent souvent de signes gnraux (fivre) et d'un syndrome
inflammatoire biologique. Tous les territoires peuvent tre touchs avec
une frquence particulire pour l'aorte abdominale et les artres
pulmonaires.
.L'atteinte des artres pulmonaires correspond une prsentation
unique en mdecine quasi pathognomonique de la MB. Les AAP sont le
plus souvent diagnostiqus l'occasion d'hmoptysies rptes,
d'abondance moyenne. La radiographie de thorax est rarement normale
et objective des opacits arrondies parahilaires, habituellement
bilatrales ou des opacits distales . L'angiographie pulmonaire et
mieux, l'angioscanner thoracique visualisent les AAP, mme de petites
tailles non visibles sur les radiographies standard. Ces anvrismes sont
de trs mauvais pronostic avec une mortalit de 50%la premire anne
Ils s'associent souvent une thrombose veineuse, notamment cave
(syndrome de Hughes-Stovin) ou un thrombus intracardiaque droit. Ils
peuvent se compliquer de rupture et galement de thrombose
anvrismale exposant le patient un risque non ngligeable d'embolie
pulmonaire.
.L atteinte des artres destine crbrales: est exceptionnelle et peut
tre voque devant une hmiplgie brutale et ou une hmorragie sous
arachnodienne, l encore thromboses et anvrismes sont dcrits.
Atteinte cardiaque
L atteinte cardiaque clinique est note dans 1 6 % des cas
domine par la pricardite (40%) et I atteinte coronaire . les 3 tuniques
cardiaques peuvent tre atteintes : essentiellement pricardique ( 40%
des cas d atteintes cardiaques ) et myocardiaques d origines coronaire (
un tiers des atteintes cardiaques , le plus souvent par infarctus
myocardiques de topographie antrieure ) mais aussi endocardique (
limite aux valves ou tendue la paroi ventriculaire).

II I atteinte pricardique : fut la premire atteinte cardiaque dcrit

et la plus frquente . il s'agit habituellement d' une pricardite aigue
fbrile d' allure banale, parfois asymptomatique et dcouverte devant
des anomalies de ECG systematiquement rals, elle peut s' associer

23

une autre atteinte cardiaque concomitante ou non un panchement

pleural
211 atteinte coronaire: se manifeste souvent par un infarctus du
myocarde qui touche un sujet jeune (moins de 40 ans ) de sexe masculin
et sans facteur. I occlusion de I IVA est I origine, dans 50% des cas, d'
un anvrysme ventriculaire qui est de mauvais pronostic.la mortalit , qui
est de 20%est lie aux complications directes de I' insuffisance
cardiaque.
3/1 atteinte myocardigue: rarement symptomatique serait plus
frquente si on effectue une exploration systmatique par chodoppler et
scintigraphie elle est suspecte devant une insuffisance cardiaque sur
cardiopathie dilate.En dehors de I atteinte myocardique secondaire I
atteinte coronaire, la maladiede behet peut se prsenter comme une
atteinte myocardique d' allure inflammatoire .Ces myocardites
surviennent sur un rseau coronaire normal.Une atteinte pricardique y
est le plus souvent associe.La myocardite peut se rvler par une
insuffisance cardiaque pouvant rvler une cardiomyopathie
dilate ;mais elle peut aussi etre latente, de dcouverte autopsique
quand la lsion est focalise ou lorsque la symptomatologie passe au
second plan derriere des manifestations extra cardiaques. Labsense de
symptomes d' inssuffisances cardiaque pourrait s'expliquer par une
infiltration cellulaire inflammatoire et des processus de remaniement
fibreux peu dvelopp.Elle est pourvoyeuse de troubles du rythme et de
le conduction et meme d' anvrysme ventriculaire

411 atteinte endocarditigue :rare, est responsable d' une

insuffisance valvulaire du coeur gauche et d' une insuffisance
tricuspidienne en rapport avec une fibrose endomyocarditique, et de
thrombus intraventriculaire au niveau du coeur droit.
51 la fibrose endomyocardigue :atteint plus souvent I' endocarde
ventriculaire droit que gauche , pouvant s'tendre aux valves et tre
responsable d' une rgurgitation mitrale ou tricuspide. Lchographie
cardiaque peut montres un epaississement de I' endocarde, sige
d'echos intenses, rduisant la cavit ventriculaire, sur tout
l'apex.L'analyse histologique dcrit un tissu fibreux dense avec de
nombreux novaisseaux et un infiltat inflammatoire.La fibrose
24

endomyocardique peut etre la traduction tardive d'une endocardique

complique de thombus intra ventriculaire

6/Des anomalies de la microcirculation ont pu tre dcrites en

capillaroscopie (ptchies, dystrophies capillaires..). Elles n'ont aucune
spcificit

X.

EVOLUTION:

L'volution de la maladie de Behet se fait par pousses entrecoupes

de priodes d'accalmie(rmissions). Mme aprs le traitement, des
rechutes sont possibles.
Les pousses sont d'intensit variable d'une personne l'autre. De plus,
chez la mme personne, l'intensit varie d'une pousse l'autre.
L'volution de la maladie de Behet est globalement plus svre au
Moyen-Orient et dans les pays du bassin mditerranen. Elle semble
galement plus grave chez l'homme que chez la femme. A la longue,
avec l'ge, la maladie a cependant tendance diminuer d'intensit. Les
handicaps qui peuvent en rsulter sont surtout dus l'atteinte
neurologique et celle des yeux, dont le pronostic est svre. Rarement
(dans moins de 5 % des cas), la maladie est mortelle suite un accident
vasculaire ou une hmorragie par rupture d'anvrysme (rupture d'une
artre).

XI.

Les complications:
1/Les complication neurologiques: elle font toute la gravit de la
maladie car elles engagent le pronostic fonctionnel mais aussi vital.la
mortalit est de 2141%. On dcrit 2types d'atteintes : l'atteinte
mningoparenchymateuse et I atteinte des gros vaisseaux crbraux.
2/anvrismes artriels inflammatoire: les anvrisme observs dans
2/3des cas, sigeant essentiellement au niveau de I' aorte et des artres
pulmonaires, et de mauvais pronostic du fait du risque de rupture. le trt
corticoides et immunosuppresseur est associ la chirurgie prothtique
25

en cas d' anvrysme unique, l'embolisationen cas d'anvrysmes

multiples et aux corps trangers en prsence d'une hmoptysie
persistance.
3/complications du traitement et de l'arrt du traitement: ce sont
les complications de la corticothrapie au long cour(HTA,diabte induit
,syndrome du Cushing iatrogne , hypokalimie svere, ostoporose
inductrice de fractures pathologiques voir un tassement vertbral par
dminralisation) et les accidents du sevrage brutal qui peut entrainer
une insuffisance surrnalienne aigue et les complication lies au
traitement immunodpresseur (baisse de l'immunit, et risque
d'infections opportuniste).
4/ Amylose: l'amylose AA qui est ractionnelle et lie
l'inflammation chronique.
5/ dcs spcifique: rares.
6/ Surdit.
7/ ccit: au niveau du segment postrieur, la maladie de behet
oculaire est caractrise par une vasculite rtinienne oblitrante, qui
touche la fois les artres,les veines (essentiellement) ainsi que les
capillaires,et est associe une vasculite chroidienne.Les complications
classiques de vasculite oblitrante peuvent s'observer: ischemie,no
vascularisation prrtinienne, hmorragie intra vitrenne, glaucome
neovasculaire, nvrite optique, oedeme maculaire cystoide ,membrane
epirtinienne.L affection peut aboutir finalement la prsence de
vaisseaux fantomes, d'atrophie rtinienne,d' atrophie optique et la
ccit.
8/ Thromboses, embolie: reprsent par les thromboses artrielles
touchant essentiellement les artres pulmonaires et rarement les arteres
des membres infrieurs, les thromboses veineuses pouvant touches les
veines des membres infrieurs.les veines crbrales, la VOS la VOl et
les veines sus hpatiques et pouvant entrainer une embolie pulmonaire.

rraitement:
Il n'existe pas de traitement spcifi que qui gurisse dfi nitivement de la
maladie de Behet.
Plusieurs mdicaments sont cependant utiliss dans le but de supprimer
la raction infi ammatoire, de traiter les principaux symptmes de la
maladie et de limiter les complications et l'altration des organes atteints.
L'utilisation des diffrents mdicaments dpendra de la gravit et de la
frquence des symptmes ainsi que des organes atteints. Certains
malades n'ont besoin que d'un traitement trs limit. Grce aux
traitements actuels et une prise en charge de plus en plus prcoce, les
symptmes rgressent le plus souvent et l'tat du malade s'amliore
rapidement.
1. Traitements locaux:

Quand les aphtes sont localiss la bouche ou aux organes gnitaux,

des applications base de corticodes (bains de bouche ou prparations
spciales de type pommade) peuvent tre effi caces. D'autres mesures
locales peuvent tre essayes avec une effi cacit trs variable: bains de
bouche l'acide lactique, l'aspirine, l'acide hyaluronique, vitamine
C...
Pour l'atteinte de la partie antrieure des yeux (uvite antrieure), les
corticodes locaux sous forme de gouttes pour les yeux (collyre) suffi
sent dans la majorit des cas. Ils sont associs le plus souvent des
mdicaments dilatateurs de la pupille (le disque noir au centre de l'oeil).
Ces mdicaments appels mydriatiques permettent d'viter certaines
complications de l'uvite pouvant tre responsables de cataracte (le
cristallin, lentille situe l'intrieur de l'oeil devient opaque au lieu d'tre
transparent) et/ou de glaucome(augmentation de la tension du liquide
contenu l'intrieur de l'oeil), qui rduisent la vision. En revanche,
certaines lsions svres ne rgressent pas compltement sous
traitement et les squelles visuelles peuvent tre importantes.

27

Pour les autres symptmes, des mdicaments anti-infi ammatoires et

ceux qui agissent sur tes dfenses immunitaires (immunosuppresseurs)
sont utiliss. Ces mdicaments sont souvent associs entre eux pour
amliorer leur effi cacit et diminuer leurs effets indsirables.
2. Anti-infI ammatoires:
Les anti-infl ammatoires non strodiens (AINS, ne contenant pas de
cortisone) sont gnralement utiliss en cas de douleurs articulaires
isoles. Ces AINS agissent rapidement sur la douleur et l'infl ammation.
Leur principal inconvnient est leur effet sur l'estomac : brlures,
gastrites, ulcres voire hmorragies digestives peuvent tre observs.
L'administration simultane d'un mdicament destin protger
l'estomac est donc souvent ncessaire. Enfi n, leur prise est contreindique au-del du deuxime trimestre de la grossesse car ils sont
nocifs pour le foetus.
Les corticodes, qui sont des anti-infl ammatoires dits strodiens ,
sont galement utiliss en cas de douleurs et de gonfl ement des
articulations. Ils agissent rapidement et sont gnralement effi caces
dans ce type d'atteinte. Une infiltration (injection) de corticodes dans
l'articulation peut parfois tre utile en cas d'arthrite persistante.
En cas d'atteinte grave gnralise, touchant plusieurs organes, des
corticodes (prednisone ou cortisone) fortes doses, pris par voie orale
ou intraveineuse, peuvent tre effi caces, surtout lorsqu'ils sont associs
des mdicaments immunosuppresseurs (cyclophosphamide,
colchicine, azathioprine, dapsone, thalidomide). Cependant, les
corticodesentranent de nombreux effets secondaires: le t raitement doit
donc faire l'objet d'une surveillance troite et ne doit jamais tre
interrompu subitement. Parmi les effets secondaires d'un traitement
prolong, on trouve la formation de cataracte (l'oeil devient opaque et la
vue baisse), une hypertension, des troubles du sommeil, des troubles
hormonaux, une perte de masse musculaire, des bleus (ecchymoses),
une dminralisation des os (ostoporose), des troubles digestifs, une
prise de poids et un risque accru d'infection. Chez les enfants, les
corticodes peuvent entraner un arrt de la croissance. Aussi sont-ils
28

souvent associs des mdicaments dits adjuvants (calcium et vitamine

D, fixateurs osseux du calcium...) qui permettent d'viter ou de limiter
ces effets.
Par ailleurs, la colchicine, qui est un autre mdicament anti-infl
ammatoire, semble diminuer notablement les douleurs articulaires et les
aphtes gnitaux. Elle est gnralement bien tolre. Parfois, elle peut
entraner une diarrhe et rarement une atteinte sanguine qui apparat
lors de traitements longs, avec diminution voire disparition des globules
blancs et parfois des plaquettes sanguines.
3. Immunosuppresseurs:
Chez certains malades, le traitement par corticodes ne suffi t
malheureusement pas. Dans ces cas, la prise d'un immunosuppresseur
en association est ncessaire.
Le cyclophosphamide est un immunosuppresseur puissant, utilis
gnralement en perfusion mensuelle pendant 6 mois, en association
la cortisone dans les formes graves de la maladie (entro-Behet, neuroBehet, angio-Behet, uvite postrieure avec ou sans vascularite
rtinienne). Il permet de contrler trs rapidement son volution et donc
d'empcher l'aggravation. A l'issue de ces 6 mois, il est remplac par
l'azathioprine (autre immunosuppresseur) par voie orale, dans le but de
maintenir la rmission. Le cyclophosphamide est trs effi cace, mais
c'est un mdicament qui agit en supprimant ou attnuant le systme
immunitaire. Le cyclophosphamide augmente donc le risque d'infection
et peut entraner, entre autres effets secondaires, une diminution du
nombre de globules rouges ou blancs, des saignements de la vessie
(cystite hmorragique), une chute de cheveux (rversible), des nauses,
une disparition des rgles... Lorsqu'il est prescrit sur de longues dures
(ce qui n'est plus le cas aujourd'hui, sauf cas particulier), il peut
galement entraner une strilit et parfois des cancers de la vessie.
L'azathioprine peut galement tre l'origine de troubles digestifs ou
sanguins.
D'autres immunosuppresseurs (chlorambucil, mycophnolate et
cyclosporine) sont parfois utiliss pour des formes graves.
29

4. Autres mdicaments:
La dapsone est un antibiotique qui montre une effi cacit dans la maladie
de Behet, surtout sur les aphtes. L'utilisation prolonge de la dapsone
peut entraner une anmie, des troubles digestifs divers et parfois des
maux de tte et une insomnie.
Le thalidomide est un mdicament ancien, qui peut tre utilis dans le
traitement des aphtes douloureux de la bouche, de la gorge, du vagin et
du rectum. Cependant, le thalidomide peut entraner des troubles
nerveux, une somnolence, des vertiges, des maux de tte voire des
troubles de l'humeur. L'effet le plus grave reste le risque de provoquer
des malformations chez le foetus, d'o sa contre-indication absolue lors
de la grossesse et la ncessit d'une contraception rigoureuse tant chez
l'homme que chez la femme.
La pentoxifylline est un mdicament qui a galement montr une effi
cacit dans certains cas d'aphtes persistants.
L'interfron alpha est effi cace dans certaines formes rsistantes
d'uvite, mais ce mdicament est responsable d'effets secondaires
parfois trs
gnants (grande fatigue, syndrome grippal prolong et possible
dpression).
Dans certains cas svres et rfractaires aux traitements habituels,
notamment d'infl ammation de l'oeil (uvites postrieures), d'autres
mdicaments tels que l'infliximab ont t utiliss. L'infliximab est trs
prometteur mais son efficacit doit tre confirme par des tudes portant
sur un grand nombre de malades. Son cot lev et le risque accru de
contracter une infection grave (tuberculose, infections virales et
parasitaires opportunistes) limitent son utilisation des cas particuliers

30

. Traitement des thromboses:

Selon les cas, des traitements spcifi ques peuvent tre ncessaires,
notamment pour traiter l'obstruction des vaisseaux sanguins par des
caillots (thromboses). Des mdicaments qui diminuent la coagulation du
sang (anticoagulants) sont alors utiliss, et la chirurgie peut tre
ncessaire s'il y a un anvrysme ou une obstruction des vaisseaux du
coeur par exemple.
La plupart des malades devront prendre de l'aspirine faible dose (qui
fluidifie le sang) pour viter la formation de thromboses.
. Traitement des douleurs (musculaires et articulaires):
La prise en charge des douleurs est indispensable, puisqu'elles sont trs
invalidantes, parfois mme entre les pousses. Des mdicaments aussi
forts que la morphine sont parfois ncessaires pour soulager les
malades.
. autres modalits thrapeutiques:

Des sances de kinsithrapie et de physiothrapie peuvent tre

ncessaires lorsque les douleurs articulaires sont invalidantes, pour
permettre de faire travailler les articulations et de conserver l'amplitude
des mouvements.

31

Stratgies thrapeutiques dans la maladie de Behet selon EULAR:

Atteinte cutano-muqueuse : traitements locaux
formes modres
a) Ulcrations orales: Hygine buccale ++
Prparations:
- base
corticodes
(pommade
muqueuse
triamcinolone) 4/j ou
- infiltration intra-lsionnelle
- Anesthsiants: Lidocane gel (2-5%) 2-3/j
- Antiseptiques: chlorhexidine (1-2%)
- Suspension de sucralfate
- Crme salicyle 5%, solutions caustiques
(AgNO3 1-2 % ...)

b) Ulcrations gnitales: suspension de sucralfate (ou cure

courte 7f de dermocorticodes ou antiseptique)
c) Lsions cutanes: (cure courte 7f de dermocorticodes ou
antiseptique)

formes svres / rsistantes

V Colchicine 0,5-2m glj : efficacit prouve sur Erythme noueux &

ulcres gnitaux
V Minocycline diminue la frquence de : Erythme noueux, OU,
papulopustules
y' AZA: traite et prvient les lsions cutano-muqueuses
V Thalidomide 100 mglj
V IFN ci (6 millions UI 3 / semaine).

.' Atteinte des gros vaisseaux

V TVP aigu: OS, AZA, Cyclophosphamide ou ciclosporine
V Anvrysme artriel priphrique ou pulmonaire: OS et

cycl op h osph amide

32

V Thrombose lie l'inflammation du vaisseaux: donc

immunosuppresseur pour la rduire

V TVP des extrmits : AZA 2,5mg/kg/j
. anvrvsme_artriel priphrique Haut risque de rupture
Chirurgie rparatrice sous Immunosuppresseur
anvrysme artriel pulmonaire: Chirurgie haut risque
Immunosuppresseurs:
CS forte dose + bolus CYC mensuel (au moins 2 mois) relais par AZA
-amliore le pronostic
Atteinte oculaire:
Pousses volutives et rmissions avec mise en jeu du pronostic
visuel+++
But: supprimer l'inflammation et prvenir les rcurrences
corticoides systmiques et azathioprine
Embolisation si urgence
Atteinte oculaire rfractaire:
Atteinte oculaire svre : perte d'AV > 2 maladie rtinienne ,vascularite
rtinienne atteinte maculaire.
On ajout aux corticodes et azathioprine Ciclosporine A ou Anti-TNF
Le Ciclosporine A 2-5 mg/kg/j: Traitement de choix
Amlioration rapide et significative avec Effets secondaires:
Nphrotoxicit, HTA.
L utilisation d'Infliximab en association avec autres immunosuppresseurs
Permet la diminution des pousses et I' amlioration de l'AV.
lFNcx seul ou en association: traitement de deuxime intention dans les
maladies oculaires.
Atteinte neurologique:
Corticodes: bolus IV 1g 3 7 j en attaque puis relais oral pendant 3
mois + Immunosuppresseurs.
Bolus CYC mensuel si formes svres
IFNa, TNFa parfois utilis si formes rsistantes
> Thrombophlbite crbrale: Corticodes seuls
33

traitement court
Pas de traitement anticoagulant.
Ciclosporine contre-indique (neurotoxicit corticodes)
bolus IV puis relai oral
seuls pour la premire attaque (1/3 de rechutes seulement)
immunosupresseurs ou anti TNFci
utilisation discute selon
y' type d'atteinte svrit.
V efficacit des corticodes.
w' nombres d'attaques antrieures.
Atteinte articulaire:
Evolution par pousses, atteinte peu svre sans dformations ni
rosions (sauf rare cas)
1. Colchicine 1-2 mg/j suffit le plus souvent.
2. benzathine penicillin.
3. lFNci, Azathioprine ou antiTNFa si formes rsistantes ou invalidante.

Atteinte gastro-intestinale:
Atteintes ilo-coliques, allant de l'ulcration jusqu' la perforation
l'indication de la chirurgie en urgence: ilocolectomie ou hmicolectomie
80% de rechutes, surtout au niveau de la zone anastomotique.

34

XIII.

surveillance:

surveillance mensuelle de l'hemogramme sous cyclophosphamide

et azathioprine.

surveillance des complications infectieuses sous traitement

immunosuppresseur.

Hydratation abondante alcaline et protecteurs vsicaux (

uromitexan 60-100% de la dose de cyclophosphamide ) en cas de
perfusion de cyclophosphamide forte dose.

La surveillance oculaire doit etre rgulire.

Le trt par colchicine doit etre maintenu trs longtemps ( vie selon
certains auteurs).

35

Maladie De Behet
ETUDES PRATIQUE
I.

I objectif de 1 tude:

I objectif de cette tude est de prciser les caractristiques cliniques

thrapeutique et pronostique chez les patients atteints de maladie de
behet pris en charge dans le service de medecine interne CHU Tlemcen
et de dterminer les diffrents paramtres de l'tude en fonction des
critres de diagnostic positif.

Il. Materiels et methodes:

Il s' agit d une tude rtrospective qui a port sur 11 cas d atteintes
vasculaires de maladie de Behet, colligs au sein de service de
medecine interne CHU tlemcen sur une priode qui s'tend
Repartition selon la frquence de critres.
Repartition selon l'age.
Repartition selon le sexe.

III.

Rsultats:

36

Observation : nOl
Il s agit du patient Mosteghanemi Samir n le 21/06/1982, aux
antcdents familiaux d une soeur et d un frre atteinent de maladie de
behet; comme antcdents personnels : tuberculose pulmonaire
volutive.
En 2003: dbut de trouble marqu par apparition d une aphtose
bipolaire: buccale et gnitale et atteinte articulaire type arthralgie
du coude; genou ; cheville.
En2006 le diagnostic de la maladie de behet a t pos sur les
critres :aphtoses bipolaires
,arthralgie , pseudofolliculite,thromboses veineuse superficielles.
En septembre 2012: patient prsente des hmoptysies: un
scanner thoracique est fait le (30/09/2012) objectivant:
Infiltrat alvolaire lobaire suprieur droit et antro basal droit entrant
dans le cadre d une pneumopathie sans prjuger de sa nature banale ou
spcifique.
A I tage abdominal dans les limites du champ explor I existence d une
large thrombose de la veine cave infrieure tendue aux veines rnales
et probablement aux veines sus hpatiques avec anomalies de perfusion
hpatique.
01/10/2012: une chographie Doppler des veines
montre :Thrombose de la VCI, et des veines iliaques thrombose
des veines rnales surtout gauche ;Veine sus hpatique
permable mais gne la vidange dans la VOl ; insuffisance
ostale saphne interne franche; collatrales communicante.
Le 17/10/2012: un angio-scanner thoracique est fait montrant:
Petite thrombose segmentaire distale intressant les ramifications de
3eme ordre destine postro basale bilatrale.

Les autres axes vasculaires artriels sont de calibre normal permable,

absence de dilatation anvrysmale.
37

Persistance de la thrombose veineuse du segment rtro hpatique et

sous rnal de la veine cave infrieure tendue aux artres rnales et la
veine sus hpatique mdiane avec anomalie de perfusion des segments
4 et 5 en regard.
Trt du patient:
Le 22/10/2012: on a commenc la corticothrapie lmg/kg et un trt
adjuvant.
Patient sous colchicine 1 mg lcp 2 fois par jours ;sous lovenox 0,4 ui en
s/c.

Observation: n02
Il s agit du patient Medjandi Abdelkrim ag de 48 ans originaire de Beni
Bandel y demeurant, mari et pre de 03 enfants, enseignant de
profession, au ATCD de psoriasis depuis 20 ans dans la dernire
pousse en 2008 suivi au service de dermatologie CHU tlemcen.
en 2008: le dbut de trouble marqu par une uvite intermdiaire
bascule pour la quelle le malade a t hospitalis au service d'
ophtalmologie du CHU Tlemcen , puis pan uvite bilatrale
complique d' oedme papillaire , il a reu des bolus de
corticodes puis relais sa sortie par Cortacyl (50mg/j avec
dgression jusqu'a2,5mg/j ) et colchicine (lcp lmg/j)
en janvier 2011: le patient a prsent une hypertention artrielle
pour laquelle il a t mis sous ATACAND 8mg 1 cp/j
fvrier2011 :le patient a prsent des arthralgies des poignets et
des articulations inter phalangiennes surtout proximales avec fivre
,des vertiges et une paralysie faciale gauche ce qui le ramne
consulter chez un ORL ou un trt base d anti iflammatoiretype
celebrex et vastor a t instaurer .a la suite de cette consultation
le patient arrte son trt pzr colchicine et cortancyl.
Une semaine aprs le patient consulte aux UMC pour une fivre et des
brulures moctionnelles; il a t mis sous ATB base de ciprofloxacine
(cp500mg 2 fois par jours)
Le 18/02/2011 le patient reconsulte aux UMC de CHU Tlemcen
pour une fivre et une altration de I tat gnral chez qui I
examen clinique retrouve:
Fievre 39,5
Dsorientation temporo spatiale
Tachycardie sinusale 150 bat / min secondaire la fivre

dviation de la bouche gauche s' accentuant quand il souffle mais

avec occlusion complte des yeux
39

dviation de la bouche gauche s' accentuant quand il souffle mais

avec occlusion complte des yeux
Strabisme pluridirectionnel et limitation de la poursuite oculaire droite
(occulo moteur externe)
Reflexe cutane plantaire indiffrent
Sensibilit , motricit et reflexes conserve.
Aphtes gnitaux: 3 aphtes scrotal dont le plus grand est de 3 cm de
diamtre, et 2 aphtes inguinaux de 0,5 cm de diamtre.
_Aphtes buccaux au niveau de la phase interne des joues
Examen ophtalmologique:
Acuit visuelle : oeil droit (6/10) et oeil gauche (7/10)
Oculomotricit limitation de l'abduction de I' oeil droit par atteinte
du muscle droit externe ; limitation de I' adduction de I' oeil gauche par
atteinte du muscle droit interne gauche secondaire la paralysie de I oeil
droit; diplopie binoculaire horizontale homonyme

F0:
L'oeil droit: oedme papillaire d' origine inflammatoire avec
oedme maculaire.
L'oeil gauche: oedeme papillaire d'origine inflammatoire
avec uveite intermediaire et vascularite occlusive 1 h, 2h,et 4h.
i;iTijj
Une hyperleucocytose 22 910 PNN 87% ,une hyperplaquettose
66 210 , une lgere anmie (HB 11,6) normochrome normocytaire une
VS 102 mm la I ere heure avec CRP 96 mg
PL: liquide claire eau de roche normotendu avec 750 el /mm
prdominance lymphocytaire avec hyperproteinorachie (1253mg/1) et
glucorachie normale(0.46g/1)

40

TDM cranio encphalique: sans anomalies organiques, vasculaires ou

malformatives cerebro meninge dcelables (paralysie faciae frigo)
IRM : lsion en hyper signal T2 nodulaires au niveau du centre semi oval
gauche et en regarde du carrefour ventriculaire droit en rapport avec une
vascularite ou affection demyelinisante.
AngioIRM crbrale:
Processus lsionnel sigeant au niveau du tronc crbral s tendant
vers la rgion des noyaux gris centraux gauches associ des petites
lsions de vascularite au niveau des centres semi ovales et en sous
cortical en frontal bilatral.
Thrombose veineuse massive du sinus veineux sagittal suprieur,
latral et jugulaire interne droits pouvant voluer dans le cadre d'une
maladie inflammatoire type maladie neuro behet.

Le traitement:
Le patient a benifici d'une antibiotherapie base de ciprofloxacine : 2
perf de 200mg le matin et 1 cp de 750mg le soir; on a chang
d'antibiotique le 20/02/2011 vers cfacidal et gentamycine (arrt le
25/02/11)
Lovenox: inj0.6 ml 1*j en s/c puis 2*j aprs Angio IRM crbrale
(25/02/1 1)arrt 08/03/11.
Sintrom : cp4mg 1/4 cp/j (27/02/11) puis 1/2cp/j
Colchicine: cp 1 mg2*j (debut le 2 1/02/1 1) corticothrapie : 55mg/j plus
trt adjuvant
le 08/03/2011: arret du lovenox , reg ression de la corticothrapie
SOmg/j , azathioprine cp50mg lcp/j
le 09/03/11
le malade a prsent des sueurs profuses d' oppressions thoracique
I ECG: un aspect de sus dcalage en Dl ,AVL,V6; le malade a t
transfr en cardiologie ou le diagnostic d' un syndrome coronarien aigu
41

evolution et suivie en externe:

le 02/05/11 le patient a prsent un syndrome de cytolyse dont I'
arrt de I azathioprine a entrainer la disparition
contrle ophtalmologique du 14/07/11
AV (OD et 0G 8/10)
F0 :1 oedeme papillaire a diminu et les veines sont lgerment
dilates.
Le 20/07/11: patient a t hospitalis pour ventuel rajustement
de trt suite a une acclration de la VS; patient est mis
sous :sintrom cp 4 mg3/4/j; cortancyl 1 Omg/j , colchicine 1 mg 1
cp/j
Le 26/07/11 :aprs bilan prthrapeutique patient mis sous
Methotrexate cp 2.5mg:
I cp/semaine pendant 15 jours;
Puis 2cp/semaine pendant 15jours;
Puis 3cp/semaine ettrt adjuvant: acide folique lcp/j avec
surveillance biologique 10 jours aprs dbut de traitement.
Le 22/08/2012: le patient a prsent des diarrhes liquidiennes,
anorexie avec deshydratation, il a t il a hospitalis benifici d' un
schmas de rhydratation
Le 02/09/12: F0:
Vascularite cicatricielle 2h (OD
Vascularite probablement active 2h (0G)
Des petits vaisseaux en extrme priphrie (0G)
Prsence de quelques hmorragies punctiformes.
Patient mis sous Colchicine lcp/j

42

Observation : n03
Il s agit du patient Bahloul A/Nacer ag de33 ans sans profession sans
ATCD particuliers
le debut de trouble remonte au fvrier 2012 marqu par I apparition
d' une aphtose bipolaire, pseudofolleculite au niveau du dos et test
de pathergy positif et une diminition de I acuit visuelle, le patient
a consult au niveau de service d' ophtalmologie CHUT ou le
diagnostic de maladie de behet est retenue.
patient mis sous bolus de corticoids et relai oral (60mg de solupred)
notant que le patient a rechut 2 fois (pousse d'uveite) 20 mg de
solupred d' ou son orientation au service de medecine interne pour
ajustement de trt.
01/10/2012:
Examen ophtalmologique:
Acuit visual: OD:1/10 ;OG:3110
Examen au verre de 3 miroires
F0:oedeme maculopapillaire avec exsudat et vascularite
Le patient est mis sous trt: prednisolone 40mg/j ; colchicines I mg/j
Le 03/10/2012 :une angiographie a t realis montrant
Clichs sans prparation et anrythres:
OD : exsudats secs.
Hyperhmie papillaire.
0G :absence du reflet foveolaire.
Clichs angiographiques:
bonne impregnation vasculaire. Hyperfluorescence papillaire avec
diffusion modre.
Elargissement irrgulier de la zone avasculaire centrale.

43

bonne impregnation vasculaire. Hyperfluorescence papillaire avec

diffusion modre.
Elargissement irrgulier de la zone avasculaire centrale.
Diffusion maculaire tardive du colorant.
Dilatation capillaire au pole postrieur.
Le 05/10/2012 :un trt base de bolus a t instaur
y' Endoxan 1g/500ccSSl
( Prcortyl 8cp 08h
4cp 16h
y' Colchicine lcp/j.

44

Observation : n04
Il s agit du patient Habibi Salah ag de 31 ans sans ATCD particuliers
Le debut de trouble remonte en 2008 marqu parI apparition d
aphtose buccale pseudofoliculite et baisse de I acuit visuelle.
En fvrier 2012: le patient a prsent une baisse de I acuit
visuelle
Examen ophtalmologique:
0G: non voyant, cataracte total , dcollement rtinienne.
OD :panuveite.
Patient est mis sous corticoides 03 jours successifs (16/17/18 fevrier
2012 ) puis relais par lmg/kg de corticoides plus immurel lcp 2*j et
colchicine l cp2*j .
Pendant la degression du trt par corticoides le patient a developp un
zona thoracique obligeant I' arrt temporaire des immunosupresseurs.
En octobre 2012 le patient readmis notre service pour reaction
de son uveite anterieur hypopion avec AV 4/10.
Le patient a benefici d' un bolus de corticoidees 1g de solumedrol
(02/03/04 octobre 2012) puis relais par voie orale avec trt adjuvant.
L'examen ophtalmologique du 04/10/2012
OD :AV: 4/10
Segment antrieur: regression de I'uveite anterieur avec disparition de
Ihypopion et catarracte en compartiment postrieur, hyalite dense.
0G: cataracte.
Patient est mis sortant sous trt corticoides I mg/kg ,azathioprine lcp 2*j
colchicine 1 mg 2*j
Notre patient necessite un trt par anti TNF & vue I' atteinte
ophtalmologique svere qui rapparait de faon active mme sous
immunosupresseurs.
45

Observation: n05
Il s agit du patient Massaoudi Ahmed ag de 30 ans sans profession
aux ATCD d'une appendicectomie l'age de 06 ans et de stnose de
l'urtre dilat en 2006 post traumatique.
Le dbut de trouble remonte en juillet 2010 marqu par des
cphales intense en casque rpand peu aux trt antalgique
En aout 2010: I apparition d' une aphtose gnitale et ulcration
cutan au niveau de l'aisselle gauche et des pseudofolliculite au
niveau du dos.
En decembre 2010: vue la persistance de cphal et son intensit
une IRM crbrale a t realis objectivant un aspect compatible
avec une HIC benigne idiopathique ou secondaire une tiologie
toxique ou mtabolique et l'examen ophtalmologique a montr un
oedme papillaire stade 4, le patient t mis par les neurologues
sous solupred 16 mg et diamox I cp 2*j .
En juillet 2012: le patient a ressentis une accentuation des
cphales une IRM a t demand objectivant une thrombose
veineuse du sinus sigmoidien gauche et du sinus longitudinal
suprieur, avec persistance d'HTIC et un hypersignal pri
ventriculaire ,d'o son orientation notre niveau.
Examen neurologique:
Atteinte du V :nvralgie du trijumeau gauche ,hypoacousie de l'oreille
gauche, diminition de la sensibilit tactile et thermoalgsique au niveau
de l'hemitronc gauche ,diminition des reflex cutano abdominaux gauche
et prsence d une mono parsie brachiale distale gauche.
Examen ophtalmologique:
AV :OD :8/10 0G :1/10 examen au verre de 3 miroires normal F0:
oedeme papillaire bilatral stade IV
En aout 2012: une autre lRMa t faite objectivant une thrombose
veineuse en voie de repermabilisation, petite lsion dmylinisante de
la substance blanche para ventriculaire droite sans autre anomalie
similaire I' tage mdulaire et sous tentoriel.
46

Trt: sintrom dose curatif objectif INR2_3.

Colchecine 1 mg 2*j

47

Observation: n06
Il s agit du patient Dafi mohammed ag de 37ans, policier de profession
aux ATCD d' intervention des hmorroides en 1994.
Le debut de trouble remonte l'anne 2005 par l'apparition
d'aphtes buccaux rcurrents, suivi en 2006 par des aphtes
gnitaux avec pseudo folliculites ,le diagnostic de maladie de
behet a t pos par un dermatologue libral, mais le patient n'a
pas t mis sous trt de fond
En 2010: l'apparition de trouble visuels: oeil rouge douloureux et
flou visuel avec sensation de mouches volantes.
En fvrier 2012: aggravation de l'atteinte oculaire et baisse
importante de l'acuit visuelle d'o son hosoitalisation en
ophtalmologie ou il a reu des bolus de Mthyl prednisolone lg/j
pendant 3 jours avec relais oral 1 mg/kg et suivi de sances de
laser.
Par la suite, il a t orient en medecine interne pour suivi.
Les lsions taient stables jusqu' la fin aout 2012, date d'apparition des
troubles visuels avec apparition de flou et mouches volantes, l'examen
ophtalmologique retrouve la persistance d'une vascularite rtinienne
bilatrale avec occlusion de la veine temporale et paleur papillaire de
l'OD.D'ou son hospitalisation en medecine interne pour discussion
thrapeutique.
Examen ophtalmologique du septembre 2012:
AVB :OD :1/100, 0G :2/10
F0 : vascularite rtinienne bilatrale avec occlusion de la veine
temporale et paleur papillaire de I OD.
IRM crbrale: 2 petits hypersignaux focaliss de la substance blanche
(lsions dmylinisantes de nature vasculaire).
Trt: compte tenu de l'atteinte oculaire svre et l'atteinte neurologique,
la dcision tait en faveur d' un trt plus agressif par immunosupresseurs.
En cours de don hospitalisation notre patient a reu le trt suivant
48

 09/09/2012 :solumdrol 500mg/j en bolus.

10/09/2012 :solumedrol 500mg/j en bolus.
11/09/2012 :solumedrol 500mg/j en bolus +rehydratation.
12/09/2012 :bolus d' endoxan 1g +rehydratation +prednisone 5 mg
1 mg/kg/j (16cp).
Trt oral:
-colchicine lmg lcp/j (vu les plaintes digestives du patient, la colchicine
a t maintenue 1 cp/j au lieu de 2 cp /j.
-prednisone 5 mg: 16 cp/j (dgression des doses aprs 4 semaines).
-idos: 2cp/j.
-kaligon : 2cslj.
-omprazole 200mg: lcp/j
Le trt immunosuppresseur (endoxan) sera donn en bolus mensuels en
hospitalier.

ELO

Observation: n07
Il s agit du patient Tiouaj kamel ag de 23 ans, sans profession sans
ATCD particuliers.
Le debut de trouble remonte l'anne 2006 marqu par un
rysypele des 2 membres infrieurs ,et une thrombophlebite ilio
fmoral , une aphtose bipolaire et des pseudo folliculites, le patient
a t mis sous colchicine lcp/j.
En janviers 2008 :une echodoppler veineuse des membres
infrieurs a t faite objectivant une ancienne thrombose veineuse
fmoro poplite droite partiellement recanalis avec thrombose
veineuse poplite gauche.
En aout 2012: le patient a prsent une baisse de IAV
L'examen ophtalmologique montre:

1.3/10.
SA :pas de signe d'uveite anterieur
F0 :lgere paleur en temporale, persistance de hyalite
Septembre 2012 :une angiographie retinienne a t ralis objectivant
une vascularite rtinienne diffuse (priphlbites) active , complique d'
une ischmie rtinienne modre sans novaisseaux visibles et d' une
maculopathie ischmique bilatrale.
Trt: bolus de corticoide 1g pendant 3 jours puis relais par voie orale
Prvoir bolus d'endoxen.

50

Observation : n08
Il s agit du patient Abed Nassim ag de 22 ans etudiant aux ATCD
familiaux de maladie de behet chez le pre.
Le dbut de trouble remonte l'anne 2007 marqu par une
aphtose buccale et pseudofolliculite, aphtose gnitale et un test
pathergique + positif, des arthralgies et d'arthrite touchant le
genou.
En 2010 le patient a prsent des troubles visuels.
L' examen ophtalmologique:
AV: OD 8/10
0G: 9/10
F0: uveite unilatral.
Trt: colchicine lg/j
Corticoides 1 mg/kg
L examen ophtalmologique du 23/10/12:
AVB :06/1 00
08/10
F0 et Verre de 3 miroires:
OD: papille rose contours nets, macula : suspicion d'oedeme maculaire
diffus avec excudat circin en voie de constitition avec plis maculaires
hyalite dense, l'existance d'un foyer paravasculaire 08h pas de
vascularite rtinienne
0G :Foet V3M sans particularit.
Trt: un bolus de 1g pendant 3 jours.

51

Observation: n09
C le patient Ghoribi Boumediene ag de 39 ans sans ATCD particuliers

Date de debut de la maladie juin 2008 marqu par aphtose buccale

aphtose genitale, pseudofolliculite(genou gauche et cuisse droite
erytheme noueux(tibiale gauche)
En 2010 :l'apparition d'une thrombophlebite du membre inferieur.
Cecit de I oeil gauche
F0: oedeme papillaire stade 1, important decollement de I oeil gauche
En 2011 :Thrombose veineuse: superficielle des membre inferieur
gauche (veine poplit). thrombose du sinus transverse droit
Trt: colchicine 1 mg/j
Corticoide: bolus de 500mg Ij Methyl prednisolone pendant 3 jours +
relais par precortyl raison de 1 mg/kg/j
Anticoagulant: sintrom

52

Observation: f10
C le patient Djedir Abderrahmane ag de 22 ans aux ATCD
personnels d orchite recidivante, angine repetition.
Date de debut de la maladie 2010 marqu par l'apparition d'une
aphtose buccale et pseudofolliculite, arthralgie de cheville
en 2011: apparition de troubles visuels
l'examen ophtalmologique:
OD:10/10

OG:5110

Uveite anterieur
F0 :sequelle d uveite; papillite
Biologie: prsence d antigene HLA B51
Trt: colchicine 1 2 mg/j
Corticoides bolus 1g solumedrole/200cc/3j
azathioprine

53

Observation: nu
C le patient Riffi Houari ag de 49 ans sans ATCD particuliers.
Date de debut de la maladie 2006 marqu par I' apparition d' une
aphtose buccale et gnitale
En 2007 : test pathergique + positif.
En 2008 :l'apparition d' une thrombose veineuse profondes:
veine sous claviere veine cave superieurs jugulaires bilatrale.
Trt: colchicine lmg/j
Corticoide:

1 mg/kg/j

Anticoagulant: sintrom

54

Discussion:

Au terme de cette tude faite sur 11 cas de la maladie de behet on put

recueillire les lments suivants:
Frquence de critres de dg:

frquence

frquence

o
'b

Analyse:

Dans notre tude de 11 cas on:

Critre:
Aphte bucal
Aphte gnital
uveite
thrombose
pseudofoliculite
Test
pathergigue
HLAB5I

55

Pourcentage
1000/0
82%
64%
64%
82%
28%
9%

y' Le critre: aphte buccal est constant dans notre tude

le test pathergique et typage HLA B51 s'associent moins
frquament.

3
2,5
2
1,5
1

0,5

48

49

Frquence de la maladie en fonction de l'ge

Analyse:

y' On observe dans notre tude deux pics de la maladie de behet

l'age de 22ans et 31 ans.
V La maladie de behet est plus frquente chez le sujet jeune.
V Pas d'enfants ni jeune adolescent ni sujet ag dans notre tude.

56

Repartition de la maladie de behet selon le sexe:

Dans notre tude il ya que des hommes atteindent de la maladie.

Les cas de thrombose veineuse dans notre tude:

Cas:
Mesteghanmi

Medjandi

Diagnostic:
Large thrombose veine cave
inf,veines rnal,veine sus
hpatigue,veines iliaques.
Thrombose veineuse massive du
sinus veineux sagital sup latral et
jugulaire_interne
Thrombose veineuse du sinus
sigmoid gauche sinus longitudinal
sup.
Thrombose veine fmoropoplite
droite et gauche.
Thrombose veine poplit gauche
,thrombose de sinus transverse droit
Thrombose de la veine profonde
,veine sous clavire ,ceine cave
sup,jugulaire bilatrales.
.

Masoudi

Tiouaj
Ghoribi
Riffi

Ces manifestations surviennent durant des 10 premires

annes de la maladie.
.- la MB peut tre dcouverte l'occasion d'une manifestation
vasculaire inaugurale ou ayant permis de regrouper les lments
du diagnostic jusque l ngligs.
L'atteinte vasculaire met souvent en jeu le pronostic vital du fait
de la gravit des complications et du retard diagnostic imputable
sa grande latence clinique et sa survenue chez un sujet jeune
sans facteur de risque vasculaire.
r

Tous les vaisseaux (artres et veines) et quelque soit le calibre

peuvent tre concerns.

57

Les cas de l'atteinte oculaire dans notre tude:

Cas

BAHLOUL

HABIBI

DAFFI

ABED

DJEDIR

Atteintes oculaires:
AV :1I10,OG :3110
F0 :dme maculo papillaire,
exsudat et vascularite.
Angiographie :hyper fluorescence
papillaire avec dilatation capillaire du
pole postrieur.
AV :OG :non voyant, cataracte total,
dcollement rtinienne.
OD :panuveite.
AVB :OD :1/100,OG :2/100
F0 :vascularite rtinienne bilatrale
avec occlusion de la veine temporale
et paleur papillaire de I OD.
AV OD :61100,OG :8110
F0 :oedeme maculaire diffus, hyalite
dense ,foyer paravasculaire 08h.
:

AV :00 :10110,OG :5110

F0 :uveite antrieur et papillite.

L'atteinte oculaire dans la maladie de Behet est frquente

L'homme jeune est le plus frquemment touches
uveites et les vascularites sont les manifestations les plus
frquents avec un risque volutif vers la ccit ;d'o la
ncessit d'une prise en charge prcoce, agressive et
multidisciplinaire.

58

IX .Conclusion:
Au terme de notre tude faite sur 11 cas atteint de la maladie de Behet
on peut recueillire les lments suivants:
Maladie de behet est de frquence faible.
Prdominance masculine (il y a que des homme dans notre
tude).
l'age se trouve entre 22 et 49 ans.
Le signe constant est l'aphtose
+ les manifestations cliniques surviennent durant des 10
premires annes de la maladie.
Les manifestations vasculaires de la MB, sont des atteintes rares
et dont les complications sont de mauvais pronostic.
+ Tous les vaisseaux (artres et veines) et quelque soit le calibre
peuvent tre concerns.
+ Leurs survenues chez un jeune patient sans facteur de risque
vasculaire avec un tableau clinique trompeur peut tre l'origine
d'un retard diagnostique ayant des consquences graves

X .Biblioqraphie

Maladie de behet ,profilpidemiologique.

La Revue de mdecine interne 33S (2012) S1S109
La Revue de mdecine interne 31(2010) ele4
Revue de mdecine interne 30S (2009).
HAMZA M.:physiopathologie de la MB .sem hospital paris, 1987,
63, n15, 1195-1200
. HAMZA M. ;AYED K. ;ZRIBI A.: MB:maladies systemique
KAHNPELETIER. medecine siences.flammarion ed.1990;9
9me confrence Internationale sur la maladie de Behet. Seoul,
Mai 2000.
La maladie de Behet. Facteurs gntiques, aspects
immunologiques et nouveauts thrapeutiques Tohme A, ElKhoury I, Ghayad
Maladie de Behet. Ann Dermatol Venereol 2003;
WECHSLER B, ASLI B, PIETTE JC. Atteinte artrielle de la
maladie de Behet. J Radiol
www.snof.org/maladies.html.
www.vulgaris-medical.com .