PATOLOGIA SUPRARENAL

MEDICINA INTERNA
CUARTO AO
2015

SINDROME DE CUSHING
Hipercortisolismo debido a un aumento de la
produccin suprarenal autnoma y desregulada del
eje hipotlamo-hipofisis- suprarrenal

SINDROME DE CUSHING
SOSPECHA DIAGNOSTICA
Clinica progresiva sugerente como obesidad centrpeta,
miopata proximal, estrias rojas mayores de 1 cm,
fascine pletrica, equimosis facil con piel delgada
Nios que han disminuido la velocidad de crecimiento y
que aumentan de peso
Incidentaloma suprarenal
Paciente menor de 40 aos con osteoporosis vertebral

SINDROME DE CUSHING
TEST DE TAMIZAJE
CORTISOL LIBRE URINARIO DE 24 HORAS
TEST DE SUPRESION DE 1mg DE DEXAMETASONA
CORTISOL SALIVAL NOCTURNO

TEST DE SUPRESION DE 1mg DE DEXAMETASONA:

administracion de 1mg de dexametasona vo a las
23:00hrs y determinacion de cortisol plasmtico a las
08:00 del dia siguiente.
lo normal es tener una inhibicin del eje, con cortisol
plasmatico menor de 1,8ug/dl (50nmol/L)

SOSPECHA CLINICA DE
SINDROME DE CUSHING

EXCLUIR EL APORTE
EXOGENO

SOLICITAR A LO MENOS DOS

DE LOS SIGUIENTES
EXAMENES

CORTISOL LIBRE
URINARIO DE 24
HORAS

TEST DE NUGENT

CORTISOL SALIVAL
NOCTURNO (2)

DOS EXAMENES
ALTERADOS: CONTINUAR
ESTUDIO DIAGNOSTICO

EXAMENES NO
CONCORDANTES:
REEVALUAR 3-6 MESES

DOS EXAMENES
NORMALES: DESCARTA
CUSHING

SINDROME DE CUSHING

TRATAMIENTO INICIAL

Se deben evaluar y descartar la presencia de

hipertensin arterial, diabetes, intolerancia a la
glucosa, dislipidemia, y osteoporosis

SINDROME DE CUSHING
DERIVACION: Debe derivarse a endocrinologo para estudio
etiolgico y tratamiento definitivo
ACTH PLASMATICA

ACTH PLASMATICA

RNM SELAR

ADENOMA HIPOFISIARIO

CT o RNM ABDOMEN

HIPERPLASIA SUPRARENAL

CATETERISMO SENOS
PETROSOS
CT TORAX Y
ABDOMEN

SOSPECHA DE CUSHING ECTPICO: TUMORES

NEUROENDOCRINOS PULMONARES O PANCREATICOS

SINDROME DE CUSHING
TRATAMIENTO DEFINITIVO

ACTH DEPENDIENTE

CIRUGIA HIPOFISIARIA
RESECCION DE TUMOR ECTPICO

ACTH INDEPENDIENTE

SUPRARENALECTOMIA LAPAROSCOPICA

HIRSUTISMO
CRECIMIENTO EXCESIVO DE PELO TERMINAL EN UNA MUJER
(largo mayor de 5mm, grueso e hiperpigmentado) EN ZONAS
DEPENDIENTES DE ANDROGENOS. PUEDE SER LA UNICA
MANIFESTACION DE UN HIPERANDROGENISMO Y PUEDE
ACOMPAARSE A ALOPECIA ANDROGNICA

Hipertricosis: aumento del pelo corporal tipo velloso (pelo fino, no

pigmentado)

HIRSUTISMO
SINDROME DE OVARIO
POLIQUISTICO
HIRSUTISMO IDIOPATICO

DROGAS:
ACIDO VALPROICO
DANAZOL/ANDROGENOS

HIPERPLASIA
SUPRARENAL CONGENITA
DEFICIT 21 OH-asa
DEFICIT 11 OH-asa

TUMORES OVARICOS
TUMORES SUPRARENALES

RESISTENCIA A LA
INSULINA

SINDROME DE CUSHING

HIRSUTISMO
SOSPECHA DIAGNOSTICA
SE DEFINE POR LA PRESENCIA DE UN PUNTAJE
DE FERRIMAN Y GALLWEY MAYOR O IGUAL A 8
PUNTOS

Figure 2 The modified Ferriman–Gallwey scoring system for hirsutism

Yildiz BO (2008) Assessment, diagnosis and treatment of a patient with hirsutism

Nat Clin Pract Endocrinol Metab doi:10.1038/ncpendmet0789

HIRSUTISMO
ZONAS ANDROGENO DEPENDIENTE
Labio superior
Menton
Region pectoral
Abdomen superior
Abdomen inferior
Brazos
Muslos
Dorso alto
Dorso bajo

HIRSUTISMO
TRATAMIENTO INICIAL
DEPENDE DE LA CAUSA:
TUMORALES

QUIRURGICO

FARMACOS

SUSPENDER

HIRSUTISMO

SEGUIMIENTO COMPLETO

INSUFICIENCIA
SUPRARENAL
DEFINICION: Incapacidad de las glndulas
suprarrenales de producir una adecuada cantidad
de cortisol
Primaria (alteracion de la glandula)
Secundaria (deficit de ACTH)
Terciaria (deficit de CHR)

ISR
PRIMARIA

ISR
CENTRAL

CORTISOL

CORTISOL

ALDOSTERONA

ALDOSTERONA

ANDROGENOS

ANDROGENOS

CATECOLAMINAS

CATECOLAMINAS

SRRA
K serico

MANIFESTACIONES SON LARVADAS

Y PROGRESIVAS

Diagnostico de insuficiencia
suprarenal aguda en paciente critico
NO TIENE SINTOMAS ESPECIFICOS
FIEBRE
DOLOR ABDOMINAL
HIPOTENSION PERSISTENTE
DIFICULTAD EN EL RETIRO DE
LAS CATECOLAMINAS
VOMITOS
ALTERACION DE CONCIENCIA

HIPONATREMIA CON
NATRIURESIS ELEVADA
HIPERKALEMIA
TENDENCIA A LA
HIPOGLICEMIA

INSUFICIENCIA
SUPRERENAL
SOSPECHA DIAGNOSTICA : Aparicion larvada de
los sintomas previos.
La hiperpigmentacion precede a la aparicin de los
sintomas. Es mas frecuente es zonas expuestas a la
luz (cara, cuello, dorso de manos, nudillos de dedos,
bandas longitudinales en las uas.
Hiperpigmentacion de mucosa oral, en cicatrices
recientes)

INSUFICIENCIA
SUPRERENAL
MEDICION DE CORTISOL PLASMATICO MATINAL:
medir a las 09:00 am. Si es menor a 5ug apoya ISR
(1aria si se toma al mismo tiempo niveles de ACTH y
esta es mayor a 100pg/ml). Cortisol matinal mayor a
15ug descarta)
TEST DE ESTIMULO DE ACTH: se utiliza para
evaluar ISR aguda primaria y central

INSUFICIENCIA
SUPRERENAL
TRATAMIENTO INICIAL
CORTISOL: 15-20 mg/dia (fraccionar 2/3 y 1/3)
FLUDROCORTISONA: dosis matinal nica. Compensa el deficit
mineralocorticoideo. En sitios calurosos se les debe estimular el
consumo de sal
Es necesario conocer que en situaciones de estrs como
cirugas, traumatismos entre otros van a requerir un aumento de
dosis por lo que el paciente debe estar entrenado para el manejo
de su medicacin

INSUFICIENCIA
SUPRERENAL

DERIVACION: manejo por especialista

endocrinologo

PATOLOGIA HIPOFISIARIA

TUMORES HIPOFISIARIOS
SOSPECHA DIAGNOSTICA
MICROADENOMA: menores a 1 cm
MACROADENOMAS: mayores a 1 cm
La mayora son asintomticos y son hallazgos de
estudios radiolgicos. Los sintomticos se pueden
presentar por hipersecrecion de alguna glndula.

TUMORES HIPOFISIARIOS
SOSPECHA DIAGNOSTICA
EFECTO DE MASA: hipopituitarismo, compromiso de
campo visual, compromiso de pares craneanos.
CEFALEA

TUMORES HIPOFISIARIOS
TRATAMIENTO INICIAL: POR ESPECIALISTA
Depender de: la alteracion hormonal identificada, el
compromiso del efecto de masa. Se debe hacer un
seguimiento endocrinologico en caso de aparecer
deficit hormonal.
CIRUGIA: Adenomas funcionantes (excepto
prolactinomas) compromiso neurologico

TUMORES HIPOFISIARIOS

DERIVACION: siempre en caso de sospecha.

HIPOPITUITARISMO
Perdida total o parcial de la funcin adenohipofisiaria. Las
manifestaciones clinicas van a depender de la extensin
del deficit, de la edad del paciente, de la velocidad de
instauracin del cuadro. Las manifestaciones de
presentan cuando hay compromiso de un 75% de la
glndula.
Los tumores o aneurismas pueden producir
hipopituitarismo por compresin del tejodo hipofisiario
normal

HIPOPITUITARISMO

HIPOPITUITARISMO
Sindrome de Sheehan:
Necrosis isquemica de la hiposi4is con infarto, necrosis y posterior 4ibrosis
asociado a un parto complicado

La falla en la lactancia o las di4icultades para sta son los sntomas iniciales
comunes de este sndrome. Asimismo, muchas mujeres tambin reportan
amenorrea u oligomenorrea despus del parto

En algunos casos, el diagnstico no se realiza sino hasta aos despus, cuando

ocurren alteraciones secundarias al hipopituitarismo como el hipotiroidismo
secundario o la insu4iciencia adrenal secundaria; ste ltimo, consecuencia de un
situacin de estrs como el producido por infecciones o cirugas

HIPOPITUITARISMO
SOSPECHA
DIAGNOSTICA

HIPOPITUITARISMO
TRATAMIENTO INICIAL: debe establecerse una vez
evaluado el dficit y consiste en la sustitucin
hormonal de por vida.

HIPOPITUITARISMO

DERIVACION: manejo de especialista.

PROLACTINOMA
Adenoma funcionante. Se puede producir tanto en
mujeres como es hombres, sobretodo despus de
los 50 aos.

Hiperprolactinemia

PROLACTINOMA
SOSPECHA DIAGNOSTICA:
Mujeres: amenorrea, galactorrea e infertilidad
Hombre: disfuncion erectil, perdidad de lbido,
infertilidad

PROLACTINOMA
PROLACTINA

HIPOTALAMO/
HIPOFISIS

OVARIO

MAMA

Inhibe la secrecin
de GnRH y la
frecuencia de los
pulsos de LH y FSH

Inhibicion directa de
la sintesis de
estradiol y
progresterona.
Bloquea maduracion
del foliculo

Provoca galactorrea

PROLACTINOMA
SOSPECHA DIAGNOSTICA: Cuadro clinico,
descartar farmacos.
NIVELES DE PROLACTINA: SI SON MAYORES DE 200 NG/ML EL
DIAGNOSTICO MAS PROBABLE ES PROLACTINOMA. NIVELES MENORES
DEBEN HACER BUSCAR OTRA CAUSA
TSH, CREATININEMIA, PRUEBAS HEPATICAS, EMBARAZO.
SI SE SOSPECHA QUE ES POR FARMACOS, MEDIR NIVELES DE PROLACTINA
72 HORAS LUEGO DE HABERLOS SUSPENDIDO.

PROLACTINOMA
TRATAMIENTO: por especialista endocrinologo
MEDICO: BROMOCRIPTINA O CABERGOLINA
(agonistas dopaminergicos que normalizan la
prolactina)
QUIRURGICO: Prolactinomas resistentes Crecimiento tumoral pese a estar en tratamiento
farmacolgico - Compromiso neuroftalmologico

PROLACTINOMA

DERIVAR: SIEMPRE. MANEJO POR ESPECIALISTA

ENDOCRINOLOGO

TRASTORNOS DEL CALCIO

TRASTORNOS DEL CALCIO

50% CALCIO IONICO
(BIOLOGICAMENTE
ACTIVO)

40% UNIDO A
PROTEINAS

10% UNIDO A ANIONES

CALCEMIA CORREGIDA: CALCEMIA MEDIDA + 0.8x(4-ALBUMINEMIA)

solo en caso de hipoalbuminemia

HIPERCALCEMIA
CALCEMIA MAYOR A 10,5

HIPERCALCEMIA
HIPERCALCEMIA LEVE (10,5 - 12)
EVITAR EL REPOSO
HIDRATACION ADECUADA
DIETA NORMOCALCICA
EVITAR DIURETICOS
SUSPENDER FARMACOS QUE PUEDAN PROVOCAR
HIPERCALCEMIA

HIPERCALCEMIA
HIPERCALCEMIA MODERADA: (12 - 14)
ASINTOMATICO (IDEM AL DE HIPERCALCEMIA
LEVE)
SINTOMTICO (IDEM AL DE HIPERCALCEMIA
GRAVE

Anorexia, nuseas, vmitos, estreimiento,

pancreatitis, hipertensin arterial, tendencia
a la intoxicacin digitalica, letargo,
confusin, obnubilacin, coma, cansancio y
debilidad muscular, as como poliuria debido
a un aumento del Calcio intracelular que
altera la respuesta a la ADH

Medidas generales

i.
ii.
iii.

Hipercalcemia asintomtica leve

Hidratacin
Suspender frmacos causantes o agravantes
Completar el estudio (ambulatorio)

i.
ii.

Hipercalcemia severa (>12 mg%) o sintomtica

Hospitalizar UTI-UCI
Vigilar insuficiencia renal oligrica, compromiso de
conciencia, anomalas electrocardiogrficas

iii.

Accesos venosos: 2 vas venosas 18 French o

superior. Un acceso venoso central para monitorear
presin venosa central (PVC)

iv.

Restauracin del volumen intravascular:

Hidratacin parenteral: SF (por isotonicidad y por
forzar la calciuria) 4 L (a menos que exista
contraindicaciones especficas), segn PVC.
Se sugiere administrar 1 L en la primera hora

v.

Aumento de la excrecin de calcio: SF + diurticos de

asa (furosemida en dosis bajas: 60 mg al da, ev). Slo
debe iniciarse este frmaco cuando el paciente ha
comenzado a orinar, por riesgo de exacerbar la
deshidratacin.

vi.

Disminucin de la formacin de calcitriol:

glucocorticoides. Estn especialmente indicados en
enfermedades hematlogicas y granulomatosas, en
que prima este mecanismo. Se usa hidrocortisona 300
mg/da o su equivalente en dexametasona.

vii. Reduccin de la actividad osteoclstica: bisfosfonatos

endovenosos. Durante aos el frmaco de eleccin
fue el pamidronato, el que ha sido reemplazado por
cido zoledrnico.

Homeostasis Calcio y Fsforo

Volumen
Furosemida
Corticoides
Bisfosfonatos

58

Marx. NEJM 2000

Acido zoledrnico (Zometa):

Bisfosfonato aprobado por la FDA para el tratamiento de la
hipercalcemia asociada a neoplasias. Ha demostrado ser superior al
pamidronato (88% pacientes normocalcmicos v/s 77% con
pamidronato P<0.002), y su efectividad en hipercalcemia asociada a
cncer de mama, prstata, mieloma mltiple, tumores slidos en
varios estudios prospectivos y controlados. El uso en hipercalcemia
asociada a otros tumores se ha derivado de dichos estudios.
Uso: infusin de ampolla de 4 mg diluida en volumen no inferior a 250
cc en 15 minutos
Efectos adversos: Sndrome flu- like (frecuente), efectos G3 y G4:
hipocalcemia 1.2%, elevacin creatinina 2.3%
Contraindicaciones: No ha sido aprobado para uso con creatinina >
4.5 mg%
Efecto en embarazo: Droga clase D.

vii. Correccin de anomalas electrolticas concomitantes:

hipokalemia, que perpeta la diabetes inspida
generada por la hipercalciuria.
viii. Otros: Dilisis con bao bajo o sin calcio

HIPOCALCEMIA

Hipocalcemia: conceptos
Hipocalcemia: Calcemia bajo el valor normal del
laboratorio, habitualmente < 8.5 mg%.
Al enfrentar un paciente con hipocalcemia, lo
primero es determinar si sta es real:
Ca2+ corregida: Calcemia + (4-albumina) x 0.8

Causas de hipocalcemia
Dficit PTH
Hipoparatiroidismo 1
Congnito
Hipoparatiroidismo 2
Ciruga cervical
Hipomagnesemia
Sepsis
Pancreatitis
Quemaduras
Drogas ( quimioterapia, OH,
cimetidina)
Resistencia a PTH

Dficit Vitamin D

Raquitismo
Desnutricin
Malabsorcin
Enf heptica
Enf Renal
Hipomagnesemia
Sepsis
Anticonvulsivantes

Quelacin calcio

Hiperfosfatemia
Citrato
Acidos grasos libres
Alcalosis

Clnica de la hipocalcemia
Neuromusculares
Parestesias
Debilidad muscular
Espasmos musculares
Tetania
Signos de Chvostek yTrousseau
Hiperreflexia
Convulsiones
Pulmonares
Broncoespasmo
Espasmo larngeo

Cardiovasculares
Bradicardia
Hipotensin
Paro cardaco
QT prolongado
Psiquitricas
Ansiedad
Depresin
Irritabilidad
Confusin
Psicosis
Demencia

Tratamiento
Hipocalcemias leves o asintomticas: ORAL
Carbonato o citrato de calcio.
Para aporte de calcio con estmago vaco.
Para quelar fsforo, con comidas.
Hipocalcemias severas y/o sintomticas: PARENTERAL
Gluconato calcio (93 mg Ca2+) o cloruro de calcio (360 mg
Ca2+), este ltimo slo por VVC por flebitis.
En caso de requerir infusin 0.5 a 2 mg/kg/hr con
monitorizacin cardiaca
VitaminaD: si hay dficit y siempre en sujetos ancianos.
Calcitriol si hay dficit hidroxilacin.
Aporte de magnesio SOS: inhibe secrecin de PTH y
produce resistencia a su accin.