Sunteți pe pagina 1din 4

MI. Quiroga-de-Michelena, C. Zavala, T. Prez-de-Gianella, E.

Klein-de-Zighelboim

Juan Brin, Ricardo Correa, Lee Gmez, Joel Moreno-Ros, Jonathan Rubin

ARTCULO ORIGINAL

SNDROME DE GUILLAIN-BARR:
EPIDEMIOLOGA, DIAGNSTICO Y MANEJO EN NIOS
HOSPITAL DEL NIO, PANAM 1990-2004
Juan R. Brin1, Ricardo R. Correa2, Lee A. Gmez2, Joel A. Moreno-Ros1, Jonathan Rubin2
Comit Cientfico de la Asociacin de Estudiantes de Medicina de Panam (CCAEMP),
de la Universidad de Panam

RESUMEN
Introduccin: El Sndrome de Guillain-Barr (SGB) es una polirradiculoneuropata aguda que se caracteriza por una parlisis flcida. La
mortalidad de esta patologa oscila entre cinco a ocho por ciento an existiendo las teraputicas modernas. El pronstico es mejor en nios.
Este estudio describe la epidemiologa, el diagnstico y el tratamiento del SGB. Materiales y mtodos: Estudio descriptivo retrospectivo que
incluye los pacientes cuyo expediente clnico tuviese como diagnstico de cierre SGB en el Hospital del Nio en Panam de 1990 a 2004.
Se utiliz un formulario cerrado aplicado a los expedientes revisados. Se realiz una base de datos en Epi Info 6.04 y se utiliz la prueba de
chi cuadrado X2. Resultado: 76,5% de los sujetos de estudio, correspondieron al sexo masculino. 47,1% estaba entre uno a cinco aos.
94,1% posea historia previa de vacunacin. 58,8% present historia previa de infeccin; de estos, el 50,0% correspondi a infeccin
gripal. 88,8% present disminucin de los reflejos osteotendinosos, 88,8% debilidad en las extremidades y 58,8% dolor en las extremidades. El 47,1% demor de seis a diez das para llegar a la fase de meseta. De los que recibieron tratamiento, 40,0% recibi globulina.
Conclusiones: El sexo masculino fue el ms afectado, la mayora proceda de la provincia de Panam. Los casos presentaron disminucin
de los reflejos osteotendinosos, debilidad y dolor en las extremidades. Se presenta un aumento de las protenas totales. La hospitalizacin
dura de once a quince das. El tratamiento de eleccin son las globulinas.
Palabras claves: sndrome de Guillain-Barr, polirradiculoneuropata, parlisis, neurofisiologa, Panam.

ABSTRACT
Introduction: Guillain-Barr syndrome (GBS) is an acute
polyradiculoneuropathy that is characterized by an flaccid paralysis. The
mortality of this pathology oscillates between five to eight percents even
the modern therapeutic existing. The prognosis is better in children. This
survey describes the epidemiology, diagnosis and treatment of the GBS.
Materials and methods: Retrospective descriptive survey that includes
patients whose clinical file had as closing diagnosis GBS in the Hospital
del Nio Panama from 1990 to 2004. A closed form was used to the
reviewed files. A data base was made in Epi Info 6,04 and the test of the
X2 was used. Result: 76,5% survey subjects corresponded to masculine
sex. 47,1% were between one to five years old. 94,1% had previous
history of vaccination. 58,8% displayed previous history of infection; of
these, 50,0% corresponded to gripal infection. 88,8% displayed de-

1. Estudiantes de Medicina del IX Semestre de la de la Universidad de Panam.


2. Estudiantes de Medicina del XI Semestre de la Universidad de Panam.
Correspondencia: Joel Moreno-Ros
Direccin: Villa Soberana casa N3, Bethania, Panam Repblica de Panam.
Tel: (507) 236-4394, correo electrnico: secretariofelsocem2006@yahoo.com
Manuscrito recibido el 5 de marzo de 2006 y aceptado para publicacin el 30 de julio de 2006

creased muscle-stretch reflexes, 88,8% weakness in the extremities,


58,8% pain in the extremities, 47,1% delayed six to ten days to arrive
at the nadir phase. From that they received treatment, 40,0% received
globulin. Conclusions: Masculine sex was affected, the majority came
from the province of Panama. The cases displayed decreased musclestretch reflexes, weakness and pain in the extremities. Total proteins
increase appears. Hospitalization takes from eleven to fifteen days. The
election treatment is the globulins.
Keywords: Guillain-Barr syndrome, Polyradiculoneuropathy, paralysis,
neurophysiology, Panama.

INTRODUCCION
El sndrome de Guillain-Barr (SGB) es una polirradiculoneuropata desmielinizante inflamatoria aguda.(1) Afecta
a personas de todas las edades. El SGB puede presentarse
a cualquier edad, con un pico de mayor incidencia entre la
quinta y la octava dcadas de la vida y dndose con mayor
frecuencia en nios con rangos de edad de los 5 a los 10
aos y ligeramente ms comn en el sexo masculino, as
como en sujetos de raza blanca.(2,3)

CIMEL 2006 VOL. 11 N 1

Sndrome de Guillain-Barr: Epidemiologa, diagnstico y manejo en nios

Se caracteriza por ser una parlisis arreflxica flcida,


siendo la causa ms comn de este tipo de parlisis en la
poblacin infantil. En ocasiones aparece diez das luego
de una infeccin vrica.(4,5)
Las caractersticas clnicas iniciales estn dadas por la debilidad muscular progresiva y la arreflexia. Se menciona adems ausencia de signos sensoriales y disfunciones autonmicas variables. Afecta inicialmente las extremidades inferiores pero a medida que el cuadro progresa afecta las extremidades superiores. Se conoce que el SGB constituye un
conjunto de sndromes que se manifiestan como diferentes
subtipos de trastornos, con rasgos electrofisiolgicos y anatomopatolgicos distintos; caracterizada clnicamente por la
presencia de una parlisis flcida con arreflexia, trastorno
sensorial variable y elevacin de las protenas en el LCR.(2)
El diagnstico de esta patologa es clnico. Se apoya para
su diagnstico en datos del lquido cefalorraqudeo, en
donde las protenas aumentan ms de dos veces del lmite
normal, glucosa normal y la ausencia de pleocitosis. Se
considera diagnstico de Guillain-Barr la disociacin existente entre la elevacin de protenas y respuesta celular.(6)
Este sndrome es considerado como una enfermedad post
infecciosa, aunque su etiologa real es desconocida. Una
pequea proporcin de casos suele presentarse en el transcurso de ciertos trastornos sistmicos como el lupus eritematoso sistmico, la enfermedad de Hodgkin, la sarcoidosis o la infeccin reciente por VIH.(7) La tendencia actual es creer que esta enfermedad es causada por una
respuesta autoinmune.(6)
En general, es una enfermedad autolimitada que tiene un
pico (caracterizado por debilidad) entre la segunda y cuarta
semana. La resolucin se da semanas a meses despus
del inicio del cuadro.(4)
En la actualidad se conocen varios subtipos de esta patologa entre ellos el sndrome de Millar Fischer. La diferencia entre estos subtipos se hace principalmente por patologa y electrodiagnstico.(4)
Se ha asociado al Campylobacter jejuni, un agente importante implicado en la gastroenteritis bacteriana a nivel mundial, como el antecedente patgeno bacteriano ms frecuente
en este sndrome. Mientras que el citomegalovirus se considera el principal patgeno viral en el SGB en mujeres.(1,5,8,9)
El tratamiento del SGB incluye transfusiones de plasma, dosis
altas de inmunoglobulinas intravenosas y corticoides.(10,11)
Su incidencia oscila entre uno a nueve por 100 000 habitantes. Su letalidad se mantiene entre cinco y ocho por
ciento an existiendo nuevas teraputicas.(6,12)
En EE UU, la incidencia en adultos del SGB oscila entre
0,4 y 2,4 casos por 100 000 habitantes/ao. En pases
de Amrica Latina, la incidencia anual de 0,91/100 000
en nios. En Panam, no se manejan datos epidemiolgicos precisos del comportamiento de esta enfermedad, ni

10

CIMEL 2006 VOL. 11 N 1

se encuentra una base de datos actualizada publicada


sobre esta patologa. A pesar de esto, todas las patologas
que producen parlisis flcida aguda en menores de 15
aos apenas alcanzan la tasa de 1 en 100 000 segn dato
de la vigilancia epidemiolgica de las parlisis flcida.(6)
Aunque algunos trabajos epidemiolgicos realizados en
Latinoamrica, basados en las campaas de erradicacin
de la poliomielitis, han logrado una aproximacin a la evolucin clnica del SGB infantil en lo referente a mortalidad y secuelas, son muy pocos los trabajos que han buscado determinar la relacin entre el tipo fisiopatolgico
de la enfermedad y el tiempo de recuperacin.(13)
El objetivo general de este estudio es el de describir la
epidemiologa, diagnstico y manejo del sndrome de
Guillain-Barr en los nios atendidos en el Hospital del
Nio en Panam, durante el periodo 1990-2004.
Este estudio servir para crear una base de datos en nuestro pas, la cual pueda ser utilizada para la realizacin de
futuros estudios.

MATERIALES Y MTODO
Estudi descriptivo retrospectivo en donde el universo corresponda al total de nios que se atendieron en el Hospital del Nio (provincia de Panam, Repblica de Panam)
de 1990 al 2004. La muestra inclua todos los pacientes
en cuyo expediente clnico estuviese consignado como diagnstico de cierre sndrome de Guillain-Barr en el perodo
de estudio. Se excluyeron aquellos casos en que el expediente clnico estuviese extraviado o el mismo no proporcionar los datos necesarios para la investigacin.
Se diseo un formulario de recoleccin de datos con preguntas cerradas en donde se consignaron las variables de
estudio: datos generales del paciente, factores de riesgo,
caractersticas clnicas y de evolucin, mtodos diagnsticos y tratamientos empleados.
Se revisaron los expedientes clnicos que reposan en la
Direccin de Registros Mdicos y Estadsticas del Hospital del Nio, y las hojas de vigilancia epidemiolgica en la
Seccin de Epidemiologa del Hospital del Nio. Se utiliz el formulario de recoleccin de datos para recopilar la
informacin deseada. Se elabor una base de datos en
Epi Info 6.04. Para las variables se utilizaron las pruebas
de significancia estadstica de chi cuadrado X2, a un nivel
de significancia del valor de p < 0,05.
Previo a la realizacin del estudio se solicit autorizacin
escrita a la Direccin Mdica del Hospital del Nio, para
la obtencin de los datos en los archivos de los registros
mdicos del hospital. Cada investigador firm un compromiso de confidencialidad donde se compromete a no revelar los datos personales de los casos cuyos expedientes
revise. Adems, el formulario de recoleccin de datos utilizado no inclua como variables el nombre o nmero de
cdula de las unidades en estudio.

MI. Quiroga-de-Michelena, C. Zavala, T. Prez-de-Gianella, E. Klein-de-Zighelboim

Juan Brin, Ricardo Correa, Lee Gmez, Joel Moreno-Ros, Jonathan Rubin
Tabla 1. Caractersticas epidemiolgicas de los sujetos de estudio.
Hospital del Nio. 1990-2004.
Caracterstica
Sexo
Masculino
Femenino
Edad (en aos)
<1
1-5
6-10
11-15
Procedencia
Coln
Panam
Veraguas
Otras provincias

Absoluto (n= 17)

Tabla 3. Caractersticas clnicas de los sujetos de estudio. Hospital del Nio.


1990-2004.
%

13
4

76,5
23,5

1
8
4
4

5,9
47,1
23,5
23,5

3
8
4
2

17,6
47,1
23,5
11,8

Fuente: Instrumento de Recoleccin de datos. Expedientes clnicos Hospital del Nio.

Sntomas

Hiporreflexia osteotendinosa
Debilidad en extremidades
Dolor en extremidades
Ataxia
Parestesia
Cefalea
Mareo
Dolor lumbar
Debilidad facial
Falla respiratoria
Taquicardia sinusal
Anormalidad en sudoracin
Hipertensin
Hipotensin

Absoluto (n= 17)


15
15
10
5
3
2
2
1
1
1
1
1
1
1

%
88,2
88,2
58,8
29,4
17,6
11,8
11,8
5,9
5,9
59
5,9
5,9
5,9
5,9

Fuente: Instrumento de Recoleccin de datos. Expedientes clnicos Hospital del Nio.

RESULTADOS
Un total de 21 casos de SGB se presentaron en el Hospital
del Nio de 1990 a 2004. De estos, cuatro fueron excluidos
del estudio por informacin incompleta de los expedientes,
lo que nos dio una muestra de 17 casos. El 76,5% de los
casos estudiados era del sexo masculino. El 47,1% provena de la provincia de Panam. El 47,1% de los casos
que se hospitalizaron era del grupo etreo comprendido
entre uno y cinco aos. El resto de las caractersticas epidemiolgicas de la poblacin son descritas en la Tabla 1.
En 94,1% de los casos no report historia familiar de
parlisis flcida. El 94,1% tena el esquema de vacunacin completo, corroborado por tarjeta de vacunacin o por

Tabla 2. Factores de riesgo de los sujetos de estudio. Hospital del Nio.


1990-2004.
Factores de Riesgo
Historia familiar
Parlisis flcida
Guillain-Barr
Esquema de vacunacin
Completo por tarjeta
Completo por historia
Incompleto
Infeccin previa
S
No
Absoluto (n= 10)
Tipo de infeccin
Gripal
Gastrointestinal
Otro
Tratamiento
S
No
No especificado

Absoluto (n= 17)

1
0

5,9
0,0

14
2
1

82,3
11,8
5,9

10
7
%

58,8
41,2

5
3
2

50,0
30,0
20,0

3
4
3

30,0
40,0
30,0

Fuente: Instrumento de Recoleccin de datos. Expedientes clnicos Hospital del Nio.

historia proporcionada por el acudiente. El 58,8% tuvo una


infeccin previa al cuadro de Guillain-Barr, de las cuales
el 50,0% fue infeccin gripal. En el 30,0% de las infecciones previas reportadas se indic un tratamiento. El resumen de los factores de riesgo son observados en la Tabla 2.
El 88,2% present hiporreflexia osteotendinosa y debilidad en extremidades y el 58,8%, dolor en extremidades.
Otras caractersticas clnicas son resumidas en la Tabla 3.
El 64,7% de los casos estuvo confinado a la cama durante
su hospitalizacin, y 54,0% de estos en un perodo de dos a
siete das. El 47,1% de los casos tom de seis a diez das
para llegar a la fase de meseta, y el 70,5% se mantuvo en
esta fase de uno a cinco das. El 41,2% estuvo hospitalizado
de 11 a 15 das. Las caractersticas de la evolucin de los
sujetos de estudio se resumen en la Tabla 4.

Tabla 4. Evolucin de los sujetos de estudio. Hospital del Nio. 1990-2004.


Caractersticas
Das hasta fase de meseta
15
6 10
11 15
> 16
Das en fase de meseta
15
6 10
11 15
> 16
Das de hospitalizacin
15
6 10
11 15
> 16

Absoluto (n= 17)

6
8
3
0

35,3
47,1
17,6
0,0

12
2
2
1

70,5
11,8
11,8
5,9

5
2
7
3

29,4
11,8
41,2
17,6

Fuente: Instrumento de Recoleccin de datos. Expedientes clnicos Hospital del Nio.

CIMEL 2006 VOL. 11 N 1

11

Sndrome de Guillain-Barr: Epidemiologa, diagnstico y manejo en nios

El 88,2% present cuenta de leucocitos normales; 100,0%,


glbulos rojos normales y 58,8% protenas totales aumentadas.
El 58,8% tuvo tratamiento; de estos, el 40,0% recibi globulina; el 30,0%, glucocorticoides y el resto, otro tratamiento.

DISCUSIN
El 76,5% de los sujetos de estudios corresponde al sexo
masculino, lo que difiere un poco con Chowdhury y col.
que, en el 2001, determinaron que el SGB es ligeramente
ms comn en el sexo masculino.(3) Casi la mitad de
nuestros sujetos de estudio (47,1%) se encontraba entre 1 y 5 aos de edad, lo que difiere con Chowdhury y
col., que en su estudio describieron que la edad de presentacin ms frecuente fue de 5 a 10 aos.(3) El 94,1%
posea historia previa de vacunacin, lo que puede ir
acorde con lo sealado por Cole y Matthew, en 1987, y
por Ropper, en 1992, quienes lograron asociar el SGB a
ciertas vacunas.(12,14)
El 58,8% de los pacientes present historia previa de infeccin, de las cuales el 50,0% correspondi a una infeccin
gripal, porcentaje ligeramente inferior al sealado por Romper, en 1992, el cual indicaba que dos tercios de los casos
siguen a una infeccin usualmente de tipo vrico inespecfica de las vas respiratorias o del tracto gastrointestinal.(12)
Los signos clnicos ms comunes de los sujetos con SGB
fueron la disminucin de los reflejos osteotendinosos con un
88,2%, debilidad en las extremidades con un 88,2%, dolor
en las extremidades con 58,8%, ataxia con un 29,4%, parestesia 17,6%. Estos resultados concuerdan con los publicados por Oliv y col. que indica que caractersticas clnicas
iniciales estn dadas por la debilidad muscular progresiva y
arreflexia.(2) Daz y col., en 1994, describieron que el SGB
tpicamente inicia con debilidad y parestesias, cuadro que
se presenta en nuestros sujetos de estudio.(15) Concuerda
adems con Vajser y Fehlings, en el 2003, describieron que
las manifestaciones principales durante el curso de la enfermedad incluyen debilidad simtrica, ataxia, disturbios sensoriales, disfuncin autonmica y muy importante disminucin o ausencia total de los reflejos tendinosos.(16)
El 47,1% demor de seis a diez das para llegar a la fase
de meseta, lo que difiere con lo descrito por Asbury, en el
2000, que indic que los sntomas llegan a su mximo
despus de dos semanas en un 50,0%.(17)
El 58,8% de los sujetos de estudio fueron tratados. De estos, el 40,0% recibi inmunoglobulinas, lo que concuerda
con el Plasma Exchange/Sandoglobulin Guillain-Barr
Syndrome Trial Group que, en 1997, concluy que existe
igual efectividad en los tratamientos con inmunoglobulinas
y plasmafresis.(18) Los glucocorticoides fueron los frmacos
de eleccin para el 30,0% de los pacientes tratados. Esta
conducta es contraria a lo establecido por el Dutch GuillainBarr Study Group que, en 1994, demostr que los corticoides no tienen beneficios significativos en el SGB.(19)

12

CIMEL 2006 VOL. 11 N 1

Ningn paciente fue tratado con plasmafresis, lo que


difiere con The Italian Guillain-Barr Study Group, que,
en 1996, demostr gran beneficio de la plasmafresis
cuando es usada en las primeras dos semanas.(20)
Podemos concluir que durante el perodo de 1990 a 2004,
se registr correctamente 17 casos de SGB. Las edades ms
afectadas fueron de uno a cinco aos. El sexo masculino fue
el ms afectado, en una relacin de cuatro a uno, y la mayora proceda de la provincia de Panam. El cuadro clnico se
caracteriz por disminucin de los reflejos osteotendinosos,
debilidad y dolor en las extremidades, ataxia y parestesias.
En cuanto a los anlisis de laboratorio, se present un aumento de las protenas totales, mientras los parmetros
hemticos se mantienen normales. Demor de seis a diez
das llegar a la fase de meseta en la que se mantienen de uno
a cinco das. La hospitalizacin dur de 11 a 15 das. El
tratamiento de eleccin fue las globulinas.
AGRADECIMIENTO
Agradecemos a todos los que de alguna u otra forma nos ayudaron a
realizar este trabajo. Queremos dar especial reconocimiento al Dr. Carlos Ros, fuente de inspiracin y apoyo de nuestro trabajo.

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
1. Van der Meche FG, Schmitz PI. A randomized trial comparing intravenous immune globulin and plasma exchange in Guillan-Barr syndrome. Dutch GuillainBarr Study Group. N Eng J Med. 1992;326(17):1123-9.
2. Oliv JM, Castillo C, Garcia-Castro RG, de Quadros CA. Epidemiologic. Study
of Guillain-Barr syndrome in children <15 years of age in Latin America. J Infect Dis. 1997;175(suppl 1): S160-4.
3. Chowdhury D,Arora A.Axonal Guillain-Barr syndrome: a critical review.Acta
Neurol Scand. 2001;103(5):267-77.
4. Govoni V, Granieri E. Epidemiology of the Guillan-Barr syndrome. Curr Opin
Neurol. 2001;14(5):605-13.
5. Kleyweg RP, van der Meche FG.Treatment related fluctuations in Guillain-Barr
syndrome after high dose immunoglobulins or plasma-exchange. J Neurol
Neurosurg Psychiatry. 1991;54(11):957-60.
6. Ortiz-Corredor F, Mieth-Alviar KW. Factores pronsticos para la marcha en el
sndrome de Guillan-Barr infantil. Rev Neurol. 2003;36(12):1113-20.
7. Bonduelle M. Guillain-Barr syndrome. Arch Neurol. 1998;55(11):1483-4.
8. Rees JH, Soudain SE, Gregson NA, Hughes RA. Campylobacter jejuni infection
and Guillain-Barr syndrome. N Eng J Med. 1995;333(21):1374-9.
9. Goddard EA, Lastovica AJ,Argent AC. Campylobacter 0:41 isolation in GuillainBarr syndrome. Arch Dis Child. 1997;76(6):5268.
10. Wijdicks EF, Fletcher DD, Lawn ND. Influenza vaccine and the risk of relapse of
Guillain-Barr syndrome. Neurology. 2000;55(3):452-3.
11. Hughes RA, Choudhary PP, Osborn M, Ress JH, Sanders EA. Immunization and
risk of relapse of Guillain-Barr syndrome or chronic inflammatory demyelinating poliradiculoneuropathy. Muscle Nerve. 1996;19(9):1230-1.
12. Ropper AH.The Guillain-Barr syndrome. N Engl J Med. 1992;326(17):1130-6.
13. Pritchard J, Hughes R. Guillain-Barr syndrome. Lancet. 2004;363:2186-8.
14. Cole GF, Matthew DJ. Prognosis in severe Guillain-Barr syndrome. Arch Dis
Child. 1987;62(3):288-91.
15. Daz G, Santana JL, Cu M. Consideraciones sobre el sndrome de GuillainBarr. Revisin bibliogrfica. Rev Cubana Med Gen Integr. 1994;10(4):361-70.
16. Vajsar J, Fehlings D, Stephen D. Long-term outcome in children with GuillainBarr syndrome. J Pediatr. 2003;142(3):305-9.
17. Asbury A. New concepts of Guillain-Barr syndrome.J Child Neurol.2000;15:183-91.
18. Plasma Exchange/Sandoglobulin Guillain-Barre Syndrome Trial Group.
Randomised trial of plasma exchange, intravenous immunoglobulin, and combined treatments in Guillain-Barr syndrome. Lancet. 1997;349(9047):225-30.
19. The Dutch Guillain-Barr Study Group.Treatment of Guillain-Barr syndrome
with high-dose immune globulins combined with methylprednisolone: a pilot
study. Ann Neurol. 1994;35:749-52.
20. The Italian Guillain-Barr Study Group. The prognosis and main prognostic
indicators of Guillain-Barr syndrome: a multicentre prospective study of 297
patients. Brain. 1998;121(Pt 4):767-9.

S-ar putea să vă placă și