ENFERMEDAD PULMONAR RESTRICTIVA: FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA

Es una enfermedad difusa del

parnquima
pulmonar,
cuya
caracterstica
comn
es
la
infiltracin o inflamacin del
parnquima
pulmonar
y
la
cicatrizacin de este.
Por lo general las enfermedades
intersticiales
pulmonares
no
se
restringen al intersticio anatmico,
sino tambin incluyen inflamaciones
del epitelio alveolar y de la mucosa de
la va respiratoria de conduccin.
PRESENTACION CLINICA
Tambin conocida como fibrosis
pulmonar
idioptica,
fibrosis
pulmonar intersticial o alveolitis
fibrosante criptogenica, es una
enfermedad de causa desconocida
caracterizada por inflamacin de las
paredes alveolares que causa
fibrosis
intensa,
difusa
y
progresiva y destruccin de la
arquitectura pulmonar.
Esto origina un defecto restrictivo:

Con alteracin de la ventilacin

Aumento respiratorio
Lesin vascular destructora y
obliterante

La presentacin tpica es un inicio

insidioso de disnea progresiva,
acompaada de tos seca, corta y
persistente, no se presenta fiebre ni
dolor torcico.
Con frecuencia se presenta cianosis
digital e hipocratismo digital;
incremento
de
la
hipertensin
pulmonar
puede
causar

insuficiencia cardiaca derecha y

edema perifrico.
ETIOLOGIA Y EPIDEMIOLOGIA
Se suele presentar fibrosis pulmonar
entre los 50 y 70 aos de edad, con
predominio
en
varones.
FISIOPATOLOGIA
En la fibrosis pulmonar idioptica y en
otras enfermedades parenquimatosas
difusas pulmonares existe una serie de
eventos celulares que median y
regulan el proceso inflamatorio y la
respuesta fibrotica.
Estos eventos incluyen:
1. Lesin tisular inicial
2. Lesin y activacin vascular con
incremento de la permeabilidad,
exudado de protena plasmtica
al espacio extravascular y
trombosis y trombolisis
3. Lesin y activacin epiteliales
con prdida de la integridad de
la barrera y liberacin de
mediadores proinflamatorios
4. Incremento de la adherencia
leucocitaria
al
endotelio
activado
con
trnsito
de
leucocitos
activados
al
intersticio
5. Procesos continuos de lesin y
reparacin caracterizados por
modificaciones en la produccin
de la matriz
El evento fisiopatolgico inicial en la
fibrosis pulmonar idioptica es en la
lesin y activacin del epitelio y del
endotelio alveolar.

Se pierden las clulas epiteliales

tipo 1 y se sustituyen con clulas
tipo 2 en proliferacin.
Las clulas epiteliales de las vas
respiratorias
participan
en
un
reclutamiento y activacin de clulas
inflamatorias mediantes las citocinas.
Este reclutamiento y activacin de
neutrfilos y linfocitos tambin estn
mediados por la lesin y activacin
del endotelio vascular.
Los fibroblastos tambin se activan
mediante
estas
citocinas
proinflamatorias
locales
y
proliferan
en
el
intersticio,
submucosa y lumen alveolar
Estos fibroblastos tienen una funcin
doble:

Amplifican
los
eventos
inflamatorios locales mediante
la liberacin de citocinas
Al tiempo producen molculas
de
la
matriz
(colgena),
involucrados en la fibrosis
tisular

El proceso de lesin y cicatrizacin

tisular no es uniforme o sincrnico. Por
lo general la enfermedad consiste en
un proceso no homogneo con
regiones de lesin y fibrosis intensas a
menudo
entremezcladas
con
el
pulmn relativamente sano.
En las primeras etapas de la
enfermedad,
la
infiltracin

leucocitaria
de
las
estructuras
alveolares acompaa a la hiperplasia
epitelial tipo 2 alveolar a manera
de parches.
La destruccin del epitelio alveolar
normal tambin produce un cambio
importante en la produccin y
recambio del material tensoactivo,
con
incremento
en
la
tensin
superficial de los alveolos.
A esto sigue aumentos en la
leucocitosis tisular, proliferacin
del fibroblasto y en la formacin
de cicatrices.
Con la evolucin de la enfermedad se
presentan
destruccin
alveolar
progresiva con grandes regiones de
fibrosis y espacios areos residuales
recubiertos con epitelio cuboide; y
esto se observa en las radiografas
como panal de abejas.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Sintomas y signos
Tos
Disnea y taquipnea
Hipocratismo digital
Examen cardiaco
Imgenes
Prueba de funcin pulmonar
Gases sanguneos arteriales