Sndrome Nefrtico

Definicin y caractersticas
La proteinuria normal en una persona sana es < 150 mg/24 h. La proteinuria
fisiolgica normal es tubular y est compuesta por protena de TammHorsfall (B-globulina) y albmina en pequeas cantidades.
En situaciones patolgicas, la proteinuria puede ser de dos tipos:
Glomerular: debida a alteraciones en la permeabilidad de la membrana
basal. Predomina la albmina. Se denomina proteinuria "selectiva" cuando
ms del 90% son protenas de bajo peso molecular como, por ejemplo, la
albmina, y "no selectiva" cuando el glomrulo permite el filtrado de otro
tipo de protenas de mayor peso molecular adems de la albmina (por ej.,
inmunoglobulinas). En este caso la albmina viene a ser el 70% de las
protenas totales perdidas por la orina. Tubular: debida a secrecin de
proteinuria de origen tubular como, por ejemplo, las p2-microglobulinas o la
lisozima.
El sndrome nefrtico (SN) es la consecuencia clnica de la prdida de
protenas de origen glomerular por la orina. Se considera proteinuria en
rango nefrtico cuando es superior a 3,5g/24 h en adultos y 40 mg/h/m2 en
nios.
El sndrome nefrtico se denomina "bioqumico" hasta que aparecen
edemas, entonces se habla de sndrome nefrtico "clnico". El sndrome
nefrtico asociado a HTA, insuficiencia renal o hematuria se denomina
"impuro".

Etiologia.
La etiologa ms frecuente del sndrome nefrtico en el nio es la
enfermedad por cambios mnimos. La causa ms frecuente de sndrome
nefrtico biopsiado en el adulto es la nefropata membranosa. La etiologa
ms habitual de sndrome nefrtico global en el adulto es la nefropata
diabtica, que no suele ser biopsiada, puesto que es diagnosticada por el
contexto clnico del paciente (diabetes mellitus de largo tiempo de
evolucin, evolucin progresiva de microalbuminuria a proteinuria, con
retinopata y vasculopata asociada). La causa ms frecuente de sndrome
nefrtico en el anciano (> 75 aos) es la amiloidoss. La glomerulonefritis
primaria ms comnmente respon- sable de un sndrome nefrtico en el
adulto es la glomerulonefritis membranosa.

Fisiopatologa

Se debe a un aumento anormal en la permeabilidad de la membra- na basal

glomerular a las protenas del plasma que condiciona la prdida de
protenas por la orina. Puede ser debido a una alteracin en la
electronegatividad de la barrera de filtracin, o bien debido a una alteracin
estructural de la misma

Clnica
No siempre existe correlacin entre la cifra de proteinuria y la aparicin de
manifestaciones clnicas. Los hallazgos clnicos ms importantes se
estudiarn a continuacin.

Edemas
Debido a la hipoalbuminemia, existe una disminucin de la presin onctica
que favorece la salida de agua y de sodio al espacio extra- vascular con la
aparicin de edemas. Pueden oscilar desde pequeos edemas en prpados
o en miembros inferiores hasta anasarca. Son blandos y dejan fvea.
Aparecen en zonas de tejido laxo, principalmente prpados y zonas declives.
Empiezan a ser aparentes cuando la retencin de volumen alcanza los 2 I. El
edema afecta a toda la anatoma, por lo que puede provocar malabsorcin
intestinal por edema de la pared del tubo digestivo, o derrame pleural,
peritoneal o pericrdico.
La aparicin de los edemas depende de: Rapidez de instauracin del cuadro.
Competencia del sistema linftico. Sntesis de albmina heptica y
niveles de albmina srica.

Insuficiencia renal
Puede desarrollarse insuficiencia renal por diversos motivos:

Fracaso renal agudo prerrenal por disminucin del volumen

intravascular.
Necrosis tubular por efecto txico de la albmina.
Necrosis tubular secundaria al uso de AINE, IECA o diurticos.

Fenmenos trombticos
Hay hpercoagulbil dad con tendencia a la trombosis vascular. La
incidencia de com- plicaciones tromboemblicas en el SN llega a ser del
50%.
Existe trombosis en mltiples territorios, pero la entidad ms importante es
la trombosis de la vena renal. Aparece hasta en un 30% de los pacientes con
sndrome nefrtico. Acontece ms frecuentemente en pacientes con
glomerulonefritis membranosa, GN mesangiocapilar, LES y amiloidoss, y es
muy rara en la GN segmentaria y focal, en la nefropata de cambios mnimos
y en la diabetes.

Clnicamente, cursa con dolor lumbar, hematuria, proteinuria y, a veces, un

deterioro del funcionalismo renal. Puede complicarse con un
tromboembolismo pulmonar, que tiene una incidencia del 4-8%.

Infecciones
Existe mayor susceptibilidad al desarrollo de infecciones. Existe hipogammaglobulinemia, sobre todo, de IgG y, a veces, de IgA. Hay linfo- penia,
y los linfocitos son disfuncionantes ante estmulos de mitgenos
(fitohemaglutinina, etc.).
Se ha descrito un descenso del factor B de la va alterna del comple- mento.
Adems, el edema de la pared intestinal favorece la translocacin
bacteriana a dicho nivel. Las infecciones ms frecuentes son:
Peritonitis espontnea por neumococo (caracterstica del SN).
Neumonas.
Meningitis.
Los grmenes ms habituales en el SN son:
Streptococcus spp.
Haemophilus spp.
Klebsiella spp.
En sndromes nefrticos tratados con inmunosupresores: CMV, sa- rampin,
herpes.
Est indicada la vacunacin contra neumococo y gripe estacional.
En los nios con sndrome nefrtico hay que tener especial cuidado con las
vacunas de virus atenuados y deben evitarse durante el brote de sndrome
nefrtico. En cualquier caso, es necesario intentar seguir el calendario
vacunal y que reciban todas las vacunas.

Hiperlipidemia y lipiduria
Pueden preceder a la hipoproteinemia. Se debe al aumento de la sntesis de
protenas en el hgado, descenso del catabolismo de apoli- poprotena B y
disminucin de la lipoproteinlipasa. Hay aumento del colesterol y
triglicridos con incremento de las LDL y VLDL, y puede haber descenso de
las HDL. Existe mayor riesgo de aterosclerosis que, unido al sedentarismo y
la tendencia aumentada a las trombosis, puede condicionar la aparicin de
infarto agudo de miocardio y accidentes cerebrovasculares agudos. La

hiperlipidemia condiciona la aparicin de lipiduria en forma de cilindros

grasos, cuerpos ovales grasos y clulas epiteliales cargadas de lpidos (cruz
de Malta).

Alteraciones cutneas
Aparece palidez cutnea por el edema y anemia asociados.
Hay fragilidad cutnea del pelo y las uas; en stas se pueden apreciar las
bandas de Muehrcke (blancas), de disposicin transversal.

Disminucin de protenas endgenas

Muchas protenas que trasportan en sangre iones, vitaminas u hormo- nas
se pierden por la orina, condicionando un dficit de las sustancias
transportadas.

Alteraciones hidroelectrolticas
La ms importante es la hiponatremia, a menudo agravada por la hpervolemia y por el uso de diurticos y dietas excesivamente pobres en
sodio.

Indicaciones de biopsia renal

La aproximacin inicial al SN debe basarse en una evaluacin de los datos
clnicos y analticos que, en muchos casos, identifican la enfermedad
causante del mismo. En tales casos, la biopsia renal (Figura 29) es
aconsejable para evaluar el pronstico pero no necesaria.
La biopsia renal est indicada:
En el SN del adulto, cuando los datos analticos no revelan una causa clara
del SN o cuando, conociendo la causa, sea importante establecer un
pronstico.
En el SN del nio, cuando ha sido ya tratado con esferoides y ha mostrado
ser corticorresistente, con recidivas frecuentes o cuando presenta; es decir,
cuando la evolucin de su sndrome nefrtico no se identifica con una enfermedad por cambios mnimos.
En la sospecha de amiloidoss renal con negatividad para amloide en las
biopsias de grasa y rectal. En los casos de diabetes mellitus cuya evolucin
de la nefropata no sea tpica: ausencia de retinopata, deterioro rpido de la
funcin renal, sedimento glomerular con hemates o cilindros, etc.

Tratamiento
Si es posible, se intentar corregir la causa.

Independientemente del tratamiento especfico, deben adoptarse una serie

de medidas generales destinadas a reducir los edemas sin producir
deterioro de la funcin renal ni desequilibrios hidroelectrolticos y prevenir
las complicaciones del SN. El peso corporal es un marcador til de retencin
hidrosalina y de eficacia del tratamiento.
Las medidas que se deben adoptar son:

Dieta. Hay que hacer restriccin del aporte de lquidos y de sal. Los cidos
grasos han de ser poliinsaturados. La dieta debe ser normo- proteica (1
g/kg/da).
Diurticos. El uso de diurticos ha de ser muy controlado, ya que a pesar
de los edemas masivos, presentan un estado de deplecin relativa de
volumen. Hay que vigilar los signos de deplecin de volumen y monitorizar
la respuesta al tratamiento mediante la diuresis y la funcin renal. Puede
asociarse ms de un tipo de diurtico si fuese necesario. En presencia de
edemas graves, la pared intestinal puede estar edematosa, reduciendo la
biodisponibilidad oral de los diurticos. En tal caso, ser til cambiar la
administracin oral de los diurticos por la administracin intravenosa. Si
existe hipoalbuminemia grave, se puede producir una resistencia relativa al
efecto de los diurticos. En dichas situaciones es de utilidad la combinacin
de diurticos con albmina intravenosa.

Control de la presin arterial y de la dislipidemia . Se debe

controlar la presin arterial para disminuir la presin de filtrado y disminuir
la proteinuria. Los frmacos de eleccin son los bloqueantes del sistema
renina-angiotensina-aldosterona por su efecto antiproteinrico y
antiproliferativo. Deben administrarse con cuidado, aumentando la dosis de
manera progresiva, ya que si hay deplecin de volumen, pueden causar
insuficiencia renal aguda. Asimismo, hay que monitorizar cuidodosamente
los niveles de potasio srico. Si el paciente lo tolera, pueden asociarse dos
frmacos de este grupo. Si a pesar de su uso la TA no se controla, se deben
asociar otro tipo de antihipertensivos. Las estatinas son los hipolipemiantes
de eleccin. Debe prohibirse el tabaco.

Profilaxis de tromboembolismos. Si el paciente est asintomtico,

se utilizarn antiagregantes como cido acetilsaliclico, dipiridamol o
ticlopidina. Si el paciente est encamado por algn motivo, se utilizarn
heparinas de bajo peso molecular.