CARDIOPATAS CONGNITAS 2008

Dra. Mariana Dorkin Papic

Las Cardiopatas congnitas (C.C) son el
principal problema cardiolgico en la edad
peditrica, y las cardiopatas adquiridas han
ido bajando en forma muy importante esto por
la drstica disminucin de la Enfermedad
Reumtica, as que como cardiopata adquirida
la nica que veremos ser la enfermedad de
Kawasaki.
Actualmente las C.C estn siendo un tema
importante dentro de Medicina de Adultos,
siendo una mini especialidad (C.C del adulto) ya
que existe una generacin de personas que
fueron operadas de C.C y que ya estn en edad
adulta y precisamente la Cardiologa de Adultos
no tiene nada que ver con la C.C. Las
operaciones son cada vez ms complejas, y
actualmente prcticamente no hay C.C que no
puedan ser operadas ya sea en forma paliativa
o correctora.
2007. Chile fue el primer pas latinoamericano,
que el ao `57 oper con circulacin
extracorprea
(en
una
comunicacin
interauricular)
por lo tanto, que el primer
operado en chile tiene, si es que esta vivo, 51
aos, de ah en adelante han ido mejorando los
diagnsticos y los tratamientos, siendo
actualmente los diagnsticos cada vez menos
invasivos,
diagnosticndose
prcticamente
todas las CC solamente con ecografa, y no
como
se
hacia
antes
con
estudios
hemodinmicos y sondeos cardiacos, en este
momento en los nios la parte invasiva se esta
usando
como
tratamiento,
se
usa
el
cateterismo teraputico, por lo que se han
disminuido las cirugas que antes solo eran a
corazn abierto, por ejemplo las CIA, los
ductus, etc. eso ahora en un porcentaje
importante
se
hace
con
cateterismo
teraputico.
Qu Son La C.C?
Son malformaciones del corazn y/o de los
grandes vasos, que estn presentes desde el
momento del nacimiento, pero que se generan
las primeras 8 o 10 semanas de gestacin.
Ahora, no necesariamente se diagnostican
antes del nacimiento, pero se generan las
primeras horas o bien las primeras semanas de
gestacin.

Por qu se generan en las Primeras 8 o

10 semanas de gestacin?
Los primeros das del desarrollo embriolgico se
forma un repliegue de la lmina visceral del
mesodermo que
va a ir a formar el tubo
cardiaco (que ocurre en los primeros das de
desarrollo embriolgico). El corazn va a
tener sus primeros latidos a los 20-24 das
de gestacin. En este tubo cardiaco a las
cuatro semanas se pueden distinguir 4
porciones:
Bulbo arterial, que es de donde van a
partir los 2 grandes vasos, o sea pulmonar y
aorta,
Ventrculo primitivo,
Atrio primitivo,
Seno Venoso, que es de donde se van a
desembocar las venas vitelinas, umbilicales
y cardinales comunes.
Embriologa:
Dos primeras semanas el hombre carece
de corazn y sistema vascular.
15 das Del ectodermo se desarrolla el
mesodermo de donde se formar el Ap.
Cardiovascular.
20 das Tubo cardiaco recto (latido)
21 das Formacin de asa cardiaca
Posteriormente a la cuarta semana, este tubo
cardiaco empieza a tener torsiones y
migraciones en los planos frontal y sagital,
llevando la porcin auricular hacia craneal al
segmento, quedando en posicin derecha, y el
ventrculo tomar la posicin izquierda.
En este perodo si esta rotacin no se hace en
la direccin que corresponde vamos a tener las
transposiciones
que
son
cardiopatas
complejas. Entonces ya a las 4 semanas de
gestacin podremos tener una de las
cardiopatas ms complejas que existen.
4 semana:
22-28 das Comienza desarrollo VI y VD y
se inicia la circulacin.
6 semana:
1

Cierre de porcin membranosa de tabique

interventricular.
El cierre del agujero interventricular puede
presentarse hasta despus del nacimiento
espontneamente.

Juntos a los cambios externos descritos,

tambin ocurren cambios internos que son las
tabicaciones de las cavidades, que va a
producir tabicaciones tanto en la aurcula como
en el ventrculo. Tanto el tabique superior como
el inferior se juntan en el segmento llamado los
cojinetes.
A la sexta semana, se realiza la tabicacin de
los grandes vasos como el tronco arterial, que
de no ocurrir (por ejemplo por un teratgeno),
se va producir el tronco arterioso que ser
una
cardiopata
compleja,
y
las
comunicaciones inter-ventriculares (CIV).
2007. En este tubo cardiaco (posteriormente de
la cuarta semana) empiezan a producirse
torsiones, migraciones hacia el lado derecho, lo
que se llama asa derecha y lo que es la porcin
auricular empieza a ascender hacia la zona
craneal del segmento ventricular. Estas
dilataciones y torsiones que se producen en
este tubo a su vez por la parte interna
empiezan a producirse migraciones hacia la
zona de los cojinetes de endocrdicos y se
producen los septum que van a ir a formar las
cavidades derecha e izquierda. Finalmente ya
alrededor de la 6 semana se realiza la divisin
de la zona que va a dar origen a Los grandes
vasos aorta y pulmonar, por lo tanto alrededor
de la 8 semana (45-50 das) el corazn esta
totalmente formado. Yo recin les deca que
estas migraciones ocurren hacia el lado
derecho y si ocurre hacia el otro lado vamos a
tener translocaciones y si esta formacin de los
tabiques internos no es completa vamos a
tener las CIA, CIV, etc.
Las cardiopatas no deben ser consideradas
una grupo esttico de malformaciones, sino
que son patologas evolutivas, que van a sufrir
grandes cambios en la vida postnatal. Hay
patologas que son gravsimas a partir del
periodo de RN, que pasan desapercibidas en el
periodo prenatal, por ejemplo la hipoplasias
ventriculares, o las transposiciones de las
grandes arterias, o la no tabicacin del bulbo,
que va a ir a separar los grandes vasos, que al
ir
bajando
la
resistencias
vasculares
pulmonares, van a tener complicaciones.
Otro ejemplo para demostrar que son
patologas evolutivas, es la Tetraloga de Fallot
(TF). Muchas veces los nios con TF nacen

rosados, y que al pasar los meses se van

poniendo cianticos.
La TF tiene varias malformaciones, una es la
CIV, y otra es la estenosis de la vlvula y/o de
los vasos pulmonares, y esta estenosis se va a
ir intensificando al pasar los meses, por lo que
vamos a tener un nio que las primeras
semanas era rosado y a los seis meses lo
vamos a tener ciantico.
Por otro lado tambin puede ir evolucionando
hacia beneficio. Hay un gran porcentaje de
nios que nace con CIV, que al paso de
semanas, o meses pueden ir cerrando
espontneamente, y alrededor de algunos
meses o aos ese nio es completamente sano.
Incidencia
Aproximadamente 10 a 12 de 1000 R.N.
vivos (1%).
Chile cifra aprox. 2500 nuevos casos al ao.
Las M.F. son la 2da causa de mortalidad
infantil; siendo las CC junto con las
neurolgicas las ms frecuentes.
Evolucin natural: el 70% fallece antes del
ao y 33% lo hace al 1er mes de vida.
La incidencia es sumamente difcil porque hay
muchas patologas que no se diagnostican
antes del nacimiento, aunque se dice que a
nivel mundial entre el 1 % de los RN tienen
algn tipo de CC, independiente de la raza,
nivel socioeconmico o la situacin geogrfica.
En este 1 %, tampoco estn incluidas las
personas que tienen una aorta bicspide
(es una variante anatmica), que un
porcentaje NORMAL de la poblacin, un 2%,
tiene una aorta que pese a tener 3
cpulas, tiene solamente 2, estas personas
tienen un poco mas de riesgo de hacer otras
alteraciones, por ejemplo estenosis. Tampoco
estn incluidos los que tienen prolapsos
valvulares ni los trastornos del ritmo, por lo
tanto no es una cosa absolutamente certera. El
ductus arterioso tampoco esta incluido en
esta patologa
Hay ciertas cardiopatas que no se pueden
diagnosticar inmediatamente de nacido el
beb, como son las CIA y otras que van
variando en el tiempo, por lo mismo es
importante que nos quedemos con el concepto
de que las cardiopatas congnitas son
cuadros evolutivos, por lo tanto, no es que el
paciente nazca con la anomala y se quede ah
no ms, pues hay algunas que pueden ir
mejorando, y otras que pueden ir empeorando,
o adquiriendo otras cosas.
2

Este
1%
significa
que
en
Chile
aproximadamente hay 2500 nuevos casos
al ao.

Un 25 % de estos cardipatas tienen

asociado otro tipo de malformacin (otra
malformacin en otro sistema).

En un 8 - 10 % de los casos tenemos

alteraciones cromosmicas, como:
El Sndrome de Down. Alrededor de un 50%
tienen C.C asociada, Y la
cardiopata
principal es lo que se llama el Canal
Auriculo-ventricular (Defecto en los
cojinetes
endocrdicos;
grupo
de
clulas
que
separa
aurculas
de
ventrculos).
La trisoma 13, 18 que son incompatibles y
generalmente se mueren en el primer ao
de vida,

Este 1% aumenta a medida que existe un

hermano con cardiopata donde el porcentaje
aumenta a un 3-4 %, y si la madre, el padre o
2 hermanos tienen cardiopata este porcentaje
puede llegar hasta un 15%.

O defectos genticos como:

Sd. de Williams.
Sd. de Turner.
Sd. De Noonan.
Sd. De Di George.

La mortalidad de las C.C ha ido

disminuyendo debido a los avances en
diagnstico, tcnica quirrgica y manejo que se
ha utilizado durante el pre y el post-operatorio.
Prcticamente todas las C.C tienen posibilidad
de tratamiento y la mortalidad ha disminuido
en base a las cardiopatas ms tpicas por
ejemplo una CIA tiene mortalidad de 0% en
tratamiento quirrgico, pero
la principal
mortalidad la estn dando las C.C complejas,
donde la ms grave es la Hipoplasia de
Ventrculo Izquierdo que a nivel mundial
tiene una mortalidad de un 50%. En estos
momentos en Chile se opera esta cardiopata,
aunque a mortalidad es de un 50%.

Por lo tanto uno tiene sospechar y buscar una

C.C, lo ideal es que cuando uno tiene una
alteracin cromosmica, por ejemplo en el
caso del Down, en que yo veo que el nio nace
con esta alteracin aunque no tenga soplo ni
nada sugerente en el examen fsico hay que
hacer una ecocardiografa.

Las C.C son un poco ms predominantes en

el sexo masculino, salvo la CIA y el Ductus
que es un poco ms predominante en las
mujeres.

De estos si los dejamos a su evolucin

natural el 60-70% fallecera antes del ao
de vida. Alrededor de un 60-70 % (2/3) van a
requerir algn tratamiento quirrgico o
intervencional, siendo el primer ao el ms
crtico para los bebs cardipatas. Entonces en
Chile de los nios cardipatas que nacen, 2/3
van a necesitar tratamiento quirrgico o
intervencional, es decir que 1600 nuevos
nios van a necesitar de tratamiento. Esto con
el AUGE est ms o menos solucionado, se
supone que si nace un nio con una C.C
tenemos 48 hrs. para tener a este nio en un
centro
cardioquirrgico.
Los
3
centros
cardioquirrgicos en Santiago son: H. Calvo
Mackenna, Roberto del Ro y el Hospital de la
Catlica.
En las cardiopatas congnitas solamente en
un 10- 15% podemos decir cul fue la
causa ya que la mayora son de etiologa
MULTIFACTORIAL (80 %).

Sospecha Diagnstica.
Factores
exgenos
o
ambientales
(corresponden a no ms all de un 2 %)
podramos tener:
1. Enfermedades maternas. La DM en la
madre tiene mayor riesgo de CIV,
transposicin
de
las
grandes
arterias,
miocardiopata hipertrfica. El Lupus en la
madre podr provocar un
Bloqueo A-V
completo en el nio.
2. Radiaciones
3. Antecedentes de drogas que haya estado
usando la madre:
Las sales de litio, Anfetaminas, la Talidomida.
El
litio por ejemplo se relaciona con
enfermedad
de
Ebstein,
que
es
una
malformacin en la ubicacin de la vlvula
tricspide, es una aurcula con un ventrculo
muy chiquitito, es una vlvula redundante.
4. La rubola, el primer trimestre del
embarazo tiene riesgo de cardiopata,
ceguera y sordera, de hecho, la cardiopata
en un % importante es un ductus o alteracin
a nivel de las pulmonares.

Cuando la madre es alcohlica el nio puede

nacer con alteraciones a nivel interno, es decir,
en el tabique interauricular o interventricular, o
por ejemplo con tetraloga de Fallot.
Lo importante es mejorar los criterios de
diagnstico y sospecha prenatal para
optimizar el manejo global del nio con C.C
GRAVES, con las ECOGRAFAS FETALES , aqu
el gineco-obstetra es clave, ya que no slo
debiera ver que el corazn del beb late, sino
que tambin preocuparse de ver su anatoma,
es decir que estn la cuatro cavidades y la dos
arterias si estn saliendo bien, porque la idea
es que mandar a un beb dentro del vientre
materno para que nazca en un centro
especializado, es mucho mas fcil, que
mandarlo posteriormente una vez que el nio
naci con una transposicin por ejemplo, o
una hipoplasia de ventrculo ( siendo las del
lado derecho ms frecuentes que las del
izquierdo, y la del lado izquierdo son lejos ms
grave. Su correccin quirrgica paliativa es por
etapas), vamos a tener un nio que est grave,
que va a ser mucho ms complicado el
traslado.
La ecografa pre-natal se hace a partir de las
20 semanas de gestacin, nos puede dar
ciertos avances en algunos diagnsticos. Ahora,
cuando el gineco-obstetra tiene alguna duda,
puede realizarla en conjunto con el cardilogo
infantil lo cual facilita y mejora el diagnstico y
manejo.
A quin se le hace Eco fetal:
a) Riesgo de historia familiar: Hijo de padre o
madre con antecedentes de C.C operada.
b) Riesgo de Factores Maternos: DM, Lupus,
Fenilcetonuria, Enfermedad del Colgeno, etc.
c) Riesgo de Factores Fetales: Malformacin
detectada en Eco de otro sistema, ir a buscar
malformacin
cardiaca,
arritmias
fetales,
Hidrops fetal, etc.
En el Sd. de Down se puede sospechar por
aparecer
una
translucencia
nucal
aumentada de tamao, en chile esto sirve
para hacer un estudio cromosmico y as la
mam est preparada.
El gran avance es la Ecocardiografa, con lo que
nos aproximamos a un 100% de certeza en el
diagnstico.
Se deben ver a la ecografa, las cuatro
cavidades, la aparicin de los 2 vasos, de que
cmara estn saliendo, principalmente la

pulmonar y la aorta, si hay coartacin artica

etc.
Existen aproximadamente 40 C.C, de las
cuales la mayora son asociaciones, existiendo
9 lesiones puras. La frecuencia va a variar si
tomamos estadsticas de infantil o RN.
Por
otro
lado
las
cardiopatas
van
evolucionando en la vida prenatal y durante
la vida postnatal. Por ejemplo, tenemos la
TETRALOGA DE FALLOT, tetraloga congnita
ciantica, en que el nio puede nacer con un
soplo y el nio ser absolutamente rosado los
primeros meses de vida, y con el tiempo a
medida que la estenosis pulmonar va
progresando empieza a aparecer la cianosis.
Tambin existe el caso de la CIV, que puede ser
pequeita, pero que si est cerca de la vlvula
artica, va a terminar con una insuficiencia
artica ms la CIV de base que tiene. Por eso es
que yo les digo que va evolucionando, por otro
lado ESTENOSIS AORTICAS O PULMONARES
que son leves en el momento del nacimiento,
con el tiempo, con el paso de los aos estas
estenosis
van
aumentando,
requiriendo
tratamiento en la edad ms avanzada. Lo
importante es que las C.C son evolutivas a lo
largo del desarrollo de la enfermedad, pueden
aparecer con cuadro leve y se puede complicar
con un cuadro ms severo si no se llega a
tiempo a intervenir.
Las frecuencias varan si es que tomamos nios
RN o peditricos en general.
Ahora la frecuencia, si tomamos cardiopatas
congnitas en global, vamos a ver que :
La ms frecuente es la CIV (30%)
Seguida por ductus (10%)
CIA (10%)
Seguida por las de tipo obstructivas
y en un % mucho menor las cardiopatas
cianticas.
Cardiopata
Congnita
Comunicacin
interventricular
Comunicacin
interauricular
Ductus persistente
Tetraloga de Fallot
Estenosis pulmonar
Coartacin artica
Transposicin
grandes vasos
Estenosis artica

Frecuencia
Aproximada
25 30% (21,4%)
10% (3,2%)

de

10% (12,6%)
6-7% (1%)
6-7% (8%)
6% (2%)
5% (0,4%)
5% (3,65%)
4

Canal
ventricular

aurculo-

4-5% (2%)

Ahora si miramos cardiopatas en RN, por

ejemplo la CIA es muy difcil, salvo que se
acompae de una estenosis pulmonar, es muy
difcil hacer el diagnostico en la etapa de RN, o
las primeras semanas de vida, la CIA
generalmente es un diagnostico tardo, es
decir se hace en etapa de lactante mayor,
preescolar o escolar.
Las coartaciones articas, que vamos a ver
ms adelante, que pueden ser muy severas y
otras que pueden pasar por aos.
La CIV generalmente aparece despus de los
15 das, despus que ya ha bajado la
resistencia pulmonar y que empieza a aparecer
los shunt, ya ha cambiado la circulacin de lo
que es fetal, se ha adaptado a la circulacin
normal. Por lo tanto muchos de esos
diagnsticos no los vamos a hacer en los RN.
Ahora, las cardiopatas severas o graves son las
que diagnosticaremos en el perodo de RN y en
el que el nio se ver ciantico, y estas son las
cardiopatas que los gineco-obstetras debieran
pesquisar in tero.
Clasificacin
Es una divisin arbitraria, pero en general
decimos que hay patologas que SON
CIANTICAS y NO CIANTICAS, que son la
gran mayora.
Las ms frecuentes son la rosadas, las NO
CIANTICAS
(70%) y en estas podemos
diferenciar 2 grupos:
con shunt de izquierda a derecha.
y de tipo obstructiva.
Y de las CIANTICAS (30%)
con flujo pulmonar normal
y con flujo pulmonar disminuido.
2008: Qu ocurre las primeras horas que el
nio nace? Dentro del tero materno, la
placenta haca la funcin de oxigenar la sangre,
por lo tanto la sangre oxigenada le llegaba al
feto pasando la sangre oxigenada a travs del
foramen oval hacia el territorio sistmico del
feto
y un porcentaje pasaba a travs del
ductus. El lado derecho del corazn es de alta
resistencia por lo tanto el flujo de sangre es en
sentido D-I. Cuando el beb nace, la resistencia
pulmonar baja pero no lo hace en forma
violenta, baja los primeros 15 das de vida.

Por ejemplo en el caso de las CIV, el nio se va

sano a su casa sin poder hacer el diagnstico.
Entonces nace el nio, aumenta la RVS y
empieza a bajar lentamente la RVP, se produce
un cierre funcional del Ductus y alrededor de
los 15 das tenemos un cierre anatmico. El
foramen oval no se va a cerrar necesariamente
los primeros das o los primeros meses, hay un
20 % de la poblacin adulta que tiene un
foramen oval permeable que no tendra mayor
importancia si no provocara algunos trastornos
hemodinmicos que veremos ms adelante y
aqu pasara a ser una CIA.
Entonces, qu pasa si se aumenta la
resistencia al lado izquierdo? Los shunt
comienzan a ser de Izquierda a Derecha.
2007. Ahora, los prematuros son los que tiene
el mayor riesgo de quedar con este ductus
abierto, porque tienen menor capa media
muscular y por lo tanto el ductus no se contrae
(aunque tambin ocurre que ste se cierra pero
al ponerle mucho volumen al RN , se vuelve a
abrir).
Cul es la importancia de esto, que mientras en
esta etapa de cambios de presin y tenemos
una comunicacin interventricular, podemos
tener shunt bidireccionales, y por lo tanto
no escuchar soplos. El soplo se escucha por
el shunt que se produce de un lado hacia otro y
no cuando hay flujos bidireccionales. Por eso
hay cardiopatas que pueden pasar en este
perodo de 15 das sin ser diagnosticadas, al
no escuchar un soplo (recordar que ste es el
tiempo que se demora en bajar la resistencia
pulmonar).
Hechos que ocurren normalmente en las
primeras horas del RN
Sube la resistencia vascular sistmica.
Baja la resistencia vascular pulmonar.
(en los primeros 15 das de vida)
Cierre del ductus.
Cierre funcional del foramen oval.
2007. Qu ocurre, por qu les deca yo que
algunas patologas no se van a diagnosticar?
Porque cuando el bebe nace, la resistencia
sistmica va a ir aumentando y la resistencia
pulmonar va a ir disminuyendo y para tener
soplo hay que tener un Shunt de una cavidad
de alta presin a una cavidad de baja presin, y
en la medida que esto vaya bajando la
resistencia de izquierda a derecha van
apareciendo los soplos. La gran mayora de las
patologas congnitas cianticas en los RN no
tienen soplo. Tenemos a un nio que nace
5

ciantico, se nos empieza a morir y la gran

mayora de ellos no tiene soplo, entonces los
primeros das de vida baja la resistencia
pulmonar, aumenta la resistencia sistmica, se
cierra el ductus y se cierra el foramen oval,
este puede demorar en cerrar cuando son
pequeitos hasta un par de aos.
Cmo enfrentar al paciente? UNA BUENA
ANAMNESIS
Cuando evaluamos a un paciente cardipata
qu es lo que tenemos que ver:
Antecedentes
familiares
maternos,
antecedentes de familiares operados
de C.C, antecedentes de familiares que
hayan muerto por alguna cardiopata.
Para enfrentar un paciente que sospechamos
que tiene una CC, debemos primero hacer:
Una buena historia clnica, y un buen
examen fsico,
Los antecedentes prenatales,
Antecedentes de enfermedades o problemas
de la madre:
Durante el embarazo,
Si tenemos una GENOPATIA FAMILIAR O
DE LA MADRE
Existe alcoholismo (este se asocia en un
porcentaje a alteraciones de los tabiques
interauricular o interventricular, o riesgo tb
de Fallot).
Las mesenquimopatas maternas, por
ejemplo: el LUPUS se asocia en los RN, a un
BLOQUEO
COMPLETO
AURICULO
VENTRICULAR y esos nios requieren la
colocacin de marcapasos para el resto de
su vida.
Alcoholismo, algo les mencione, madre
alcohlica tenemos riesgo de tener CIV,
Tetraloga de Fallot.
Diabetes
materna
se
asocia
a
miocardiopatias
hipertrficas
o
tambin a trastornos del tabique
interventricular, principalmente.
Antecedentes obsttricos,
Sntomas de aborto,
enfermedades virales,
drogas por exposicin a teratgenos.
2008 Por qu llega un nio con C.C? La
gran mayora llega por soplo cardiaco. Hay
que tener claro que en algn momento de la
edad peditrica alrededor de un 60% de los
nios tienen soplo, que son soplos inocentes,
funcionales, anorgnicos. Entonces debemos
saber diagnosticar un soplo anorgnico, un tipo
es el soplo de Still (ms frecuente): se puede

presentar
a distintas
edades, pero
la
caracterstica es que siempre es Sistlico,
parte despus del 1er ruido, crece y termina
antes del 2do ruido, nunca ms de III/VI, por lo
tanto No tiene
frmito. Se escucha
generalmente paraesternal bajo apexiano, es
vibratorio
medio
musical,
pero
una
caracterstica importante es que al cambiar de
posicin al nio, el soplo vara; o sea si lo
siento o cambio la posicin del cuello,
desaparece.
2008: En el caso de un soplo orgnico parecido
(Estenosis Artica o Pulmonar leve) la diferencia
est en que este soplo no va a cambiar con la
posicin, estos se escuchan tambin en la base.
Si al examinar al nio encontramos un soplo de
estas caractersticas en la base, le pido una Eco
y no un ECG (como es leve no encontraremos
ninguna alteracin). Ahora un ECG en un RN,
que no tiene soplo, nos da un eje
extremadamente derecho, destaca una cianosis
importante Cmo hacemos la distincin si el
cuadro es pulmonar o es un cardipata? Un
cardipata ciantico no responde al
Oxgeno,
en
cambio
una
patologa
respiratoria s. (Diagnstico diferencial).
Evaluacin del nio cardipata:
Antecedentes familiares:
Edad de los padres.
Edad de la madre.
Cardiopatas-diabetes
Genopatas- alcoholismo

Antecedentes obsttricos
Sntomas de aborto
Enfermedades virales
Ingestin de drogas

Tambin refiere, que en su experiencia

personal
ha
visto
muchos
nios
con
cardiopatas complejas que son hijos de gente
que trabaja en
la minera, especialmente
gelogos (comentario que slo hace como un
alcance)
Cuenta la historia de una geloga de unos 30
aos que una vez que qued embarazada, dej
de trabajar porque quera tener un nio sanito,
por lo mismo se cuido mucho, incluso dej de
tener relaciones sexuales con su marido,
llegaba al punto de que cuando pasaba por un
lugar que hubiera muchas flores se alejaba por
el temor a la exposicin a pesticidas. Tambin
le pidi a su Dr. la operar por cesrea, para
no someter a su beb a ningn tipo de asfixia.
El beb naci si problemas todo OK, pero al
6

control de los 15 das se le encuentra un soplo,

y result tener una Tetraloga de Fallot. Esto
habla de la predisposicin gentica de las CC, y
de la multifactorial que es.
Qu es lo que tenemos que conversar con
la mam,
Tenemos
un
lactante
que
llega
por
antecedentes de un soplo, vemos a un nio
generalmente flaco, con dificultad para
alimentarse, se cansa al alimentarse, la madre
se lo pone al pecho, succiona 2-3 veces y
suelta, el nio se queja, puede tener tos,
pareciera que tiene congestin pulmonar, la
fatiga al mamar es la intolerancia al esfuerzo, y
el nico esfuerzo de un RN es la succin.
Evaluacin del nio cardipata:
Antecedentes personales:
Rechazo alimentario
Cianosis
Problemas respiratorios a repeticin
Sudoracin
Sncope
Examen fsico completo
Por lo tanto cmo vemos que un nio se cansa
sino camina, esto se ve porque chupan sin
fuerza y por poco rato y descansan.
Problemas respiratorios a repeticin, o sea
un nio que vive con bronquitis o con flema,
porque si tenemos un cuadro que tiene un
hiperflujo hacia los pulmones tiene ms riesgo
de sobreinfectarse.
La sudoracin es muy frecuente, de hecho
cuando se levantan estn completamente
mojados.
El sncope, y el dolor precordial es de nios
ms grandes, de hecho el dolor precordial es
muy frecuente en los adolescentes, y en lo
nios el 95% de este tipo de dolor no tiene
nada que ver con el corazn.
El dolor precordial, hablando de un nio ya
mas grande, no mas all de un 6%- 8% de los
dolores precordiales tienen relacin con el
corazn, la gran mayora de los dolores
precordiales no son de causa cardiologa, sino
que son por dolores referidos como: reflujo
gastroesofagico,
osteocondritis,
neurolgicos, pero es una consulta muy
frecuente en los adolescentes, nios de 12- 10
aos que llegan con un dolor al pecho y uno les
hace todos los exmenes y sale todo normal.
Quien realmente puede tener dolor, el nio que
esta haciendo una pericarditis ya sea viral o
bacteriana, un nio que tuvo un Kawasaki,
porque produce, que es lo que deja secuela,
alteraciones de las coronarias, puede producir

dilatacin y posteriormente estrechez y estos

nios tienen riesgo de hacer infarto, o una
malformacin que es sumamente raro que es el
nacimiento anmalo
de
la
coronaria
izquierda que sale desde la pulmonar o de
entre los dos vasos y queda aprisionada, por
eso disminuye el riego del miocardio y puede
producir infarto, pero esto se diagnostica los
primeros meses de vida.
Yo tengo un chiquitito que me llego a los 6
meses, que se le haban hecho 2 eco previas,
que estando hospitalizado en el periodo de RN,
se pens que estaba con una sepsia, etc. Y
finalmente tenia una anomala de la coronaria
anmala izquierda, este niito tenia 3
hermanito muertos a distintas edades, ellos se
murieron 2 dijeron que BN y otro tenia dao
neurolgico, pero estos otros 3 hermanos
quizs tuvieron una mal formacin, por que las
anomalas de las coronarias no soplan, se
habrn muerto por que causa (ao pasado).
El 20 % de los cardipatas en algn
momento
de
su
evolucin
van
a
desarrollar una insuficiencia cardiaca y
mientras ms precoz la hagan, ms riesgo de
mortalidad tienen. Si tenemos un RN que hace
una insuficiencia cardiaca tiene un 50 % de
riego de mortalidad.
La cianosis en un RN hay que ver si es
central o si es perifrica. Si tenemos un RN
y le ponemos oxigeno y la saturacin no
mejora, tenemos el test de hidroxia y en ese
caso tenemos que saber que la cianosis no es
un problema pulmonar sino que es un problema
central un problema cardiolgico (ao pasado).
En El Examen Fsico: que debe ser completo
y acucioso.
Manifestaciones clnicas ms frecuentes:
Cianosis
Insuficiencia cardiaca congestiva
Soplos cardiacos
Arritmias
Alteraciones de pulsos perifricos
Dolor precordial
Rx
Trax
anormal
en
nio
asintomtico
Frente a un nio que estamos estudiando una
posible cardiopata, soplos cardiacos, esto es
sper importante al igual que las arritmias.
Alrededor de un 60% en algn momento
de su vida tiene un soplo funcional o
anorgnico, el soplo anorgnico no tiene
ninguna causa orgnica que lo explique. No es
7

que ustedes cuando salgan y escuchen un

soplo no es bueno que asusten a la madre
porque si uno le dice que el nio tiene soplo
nunca mas se le salio a la madre que ustedes le
dijeron que el nio estaba enfermo del corazn.
El 60 % de los nios tienen soplos que tienen
ciertas
caractersticas:
SOPLOS
ANORGNICOS
1. NUNCA TIENEN FREMITO por lo que
son de baja intensidad, no mas de all
de II-III/VI
2. SIEMPRE son SISTLICOS.
3. DISMINUYEN AL CAMBIARLOS DE
POSICIN (si lo tenemos acostados
muchas veces desaparece al sentarlo)
4. ESCASA O NULA IRRADIACIN, salvo
una estenosis fisiolgica de la rama
pulmonar.
5. SI LE HACEMOS UNA ECOGRAFA
ESTA TODO NORMAL, no hay base
anatmica.
Ahora qu es lo que pasa, por qu se
produce este soplo inocente? en el perodo
de RN, puede ser, la gran mayora de las veces
por Estenosis de rama de la arteria pulmonar,
entonces este flujo laminar pasa de una zona
ms amplia a una zona ms estrecha, y es por
eso que se escucha una turbulencia, lo que
uno escucha como soplo es la turbulencia
del flujo.
La otra cosa que tambin es frecuente (tanto
como los soplos) SON LAS ARRITMIAS, la ms
frecuente es la Arritmia Respiratoria o
fisiolgica: el nio inspira y el corazn se
acelera, el nio espira y la frecuencia cardiaca
baja un poquitito, si esto aparece en el ECG es
una arritmia sinusal (ritmo sinusal normal) es
decir NO ES PATOLGICA. Si vemos frecuencias
cardiacas y el nio est un poco taquicrdico es
muy importante preguntarle a la madre si el
nio esta con algn medicamento, muchas
veces
esta
con
Nastizol
o
algn
descongestionante y uno le pone que el nio
esta taquicrdico, la pseudofredrina produce
taquicardia.
La cianosis en un RN hay que ver si es
central o si es perifrica. Si tenemos un RN y
le ponemos oxigeno y la saturacin no mejora,
tenemos que saber que la cianosis no es un
problema pulmonar sino que es un problema
central un problema cardiolgico.
Entonces ver que caractersticas tienen estos
soplos, como estn los ruidos cardiacos,

aparicin de cianosis que como les deca, los

pacientes que tienen una patologa congnita
ciantica la gran mayora de las veces se va a
hacer en el periodo de RN y solamente la
tetraloga de Fallot que es una patologa
ciantica que se va a hacer a posterior, porque
como les deca la estenosis pulmonar va a ir
aumentando y va a ir apareciendo la cianosis,
generalmente empiezan con crisis de cianosis.
La otra cosa es q tenemos que hacer un
examen fsico completo:
Palpar los pulsos en EESS Y EEII
(SIEMPRE TOMARLA) ya que con esto
podemos hacer el diagnstico de una
coartacin artica, la cual tiene pulsos
muy intensos en EESS y prcticamente
impalpables en EEII y el diagnstico es
Clnico.
Siempre se debe tener a los menos una
medicin de PA. La PA se toma en los
brazos. Si nos llega un nio hipertenso,
tenemos que pensar que la causa
cardiolgica pude ser una coartacin artica
por lo que debemos tomar PA en EESS y EEII
con el mismo manguito!!.
Soplos.
Pesquisar taquicardias, arritmias.
Hay que aprender a no alarmar a los paps con
cosas que son normales, alrededor de un 50 a
70 %, en las distintas etapas, los nios pueden
tener
soplos
inocentes,
funcionales,
anorgnicos, esto significa que es sano, y que
no tiene ninguna importancia, y que se ven
intensificados cuando tengan cuadros de
hiperactividad, por ejemplo cuando estn con
fiebre, cuando estn anmicos, o muy agitados.
En la edad preescolar- escolar un 60% de
los nios tiene un soplo funcional. ESTE SE
PRODUCE POR PASO DE SANGRE DESDE UNA
CAVIDAD DE DIMETRO MAYOR A UNA DE
DIMETRO MENOR, QUE ADEMS SE DEBE
ANGULAR, LO QUE HACE QUE EL FLUJO
LAMINAR SE HAGA TURBULENTO,
Q SE
TRADUCE EN UN RUIDO. SE SUMA QUE LA
PARED TORCICA ES MUCHO MS DELGADA
QUE LA DE UN ADULTO, SE ESCUCHAN MS
INTENSOS (PREGUNTA DE EXAMEN).
Pueden tener soplos por estrechez de ramas de
las pulmonares y que a medida que el rbol
pulmonar va madurando se va abriendo y
desaparecen los soplos. Los primeros das de
vida puede tener el ductus abierto y tener un
pequeo soplito sistlico por esto.

Lo ms importante: Las caractersticas de

estos soplos anorgnicos, siempre son
sistlicos, nunca fremitan, nunca son mas
all de II-III /VI, se modifican con la
posicin, generalmente disminuyen o
desaparecen al sentar al nio y tienen un
ecocardiograma absolutamente normal.
Si tenemos un RN, que se fue a su casa bien,
que a los 15 das llega grave, aspecto sptico y
que al examen fsico le encontramos pulsos
muy saltones en las extremidades superiores o
en la extremidad derecha, y que prcticamente
no se palpan los pulsos en las extremidades
inferiores o en la extremidad izquierda,
tenemos
sospechar
que
tiene
una
COARTACIN ARTICA (aprenderse bien el
cuadro clnico bsico) y puede ser que no
sople nada, tambin podramos sospechar que
esta sptico o cualquier cosa, y adems esta
hipertenso en las extremidades superiores y
hipotenso en las extremidades inferiores, este
nio sin ecografa y sin cardilogo tienen hecho
el diagnostico de COARTACIN ARTICA. Se
muere si no se trata rpidamente.
Exmenes complementarios
1. El Hemograma de un paciente ciantico
tendr HTO y Hb elevada, estar
poligloblico y tambin aparecen cuerpos
de Howell Jolly, que se asocia a cardiopata
ciantica y anesplenia.
2. Gases Arteriales y Saturacin de O2:
RN ciantico sin tomar gases para ver si es
causa cardaca o causa pulmonar. Prueba de
hiperoxia: Le ponemos oxgeno 100% por 5
minutos. Si es de causa pulmonar mejora. Si
no
mejora
pensamos
en problema
metablico, sino en sepsis y al final en
malformacin cardaca.
3. ECG: es complemento de los exmenes
cardiolgicos que se van a tomar. En
un RN, el eje elctrico va ir variando con el
tiempo a medida que el nio va creciendo.
Por ejemplo, el eje del ECG en un RN es
hacia la derecha (entre ms 90 y 180,
generalmente 120 a 180) y a medida que
avanzan los meses el eje se va
normalizando entre 0 y 90. El eje del RN es
derecho porque el RN tiene predominancia
de este lado. Recuerden que el lado derecho
tiene alta resistencia y con el tiempo (15
das)
esta
resistencia
pulmonar
va
disminuyendo.
Un nio con Sd. de Down que tiene un
soplo que pareciera ser por una CIV y se le
hace un ECG encontrando un eje izquierdo

(hemibloqueo izquierdo anterior), este nio

tiene alta probabilidades de tener un canal AV.
Ahora si este nio Down no tiene soplo, pero
nosotros ya sabemos que lo niitos con canal
AV tienen un hemibloqueo izquierdo
anterior, y por lo tanto si al ECG tiene un eje
de -30, hay que derivarlo.
Si tenemos una niita de 4-5 aos con un eje
que sigue siendo derecho, tenemos que
pensar que en una CIA.
Prcticamente
el
80-90%
de
las
cardiopatas, el diagnstico final se hace
con
eco-cardiografa.
El
cateterismo
diagnstico en nios en este momento es raro
de realizar, ms se realiza como cateterismo
teraputico. Aos atrs a todo se haca
cateterismos. Actualmente se tiene que hacer
cateterismo en las patologas cianticas, como
por ejemplo, la tetraloga de Fallot, ya que
tiene alteraciones de la rama de la Arteria
pulmonar hasta la periferia y eso no se puede
ver con la Eco.
4. El ECG contnuo 24hrs - Holter
contino: se hace cuando sospechamos de
arritmia (tanto en bebs como en nios
ms grandes).
2007. Caso clnico
RN de 18 das que lleg a la Clnica Antofagasta
por una BNM. A los 15 de llegar le comenz a
subir la FC y cuando la Dra. lo vio, tena FC de
300x, llevaba 3 hrs as, estaba ciantico y
lloraba sin parar. Se le realiz un Holter que
mostr una TPSV.
Muchas veces la causa de un llanto intenso que
no para es un trastorno del ritmo. Si
sospechamos esto se le coloca el Holter, que
se usa desde RN.
5. El test de esfuerzo se puede hacer
cuando el nio ya coopere.
6. Rx de Trax: Es importantsimo tomarla.
Veremos una falsa cardiomegalia cuando:
Si el nio est acostado, tendremos
la imagen de un corazn aumentado
de tamao
y hay que acordarse de que el nio
(lactante) tiene Timo.
Muchas veces pareciera que el nio tiene una
cardiomegalia, pero en realidad es el timo que
est superpuesto en la imagen cardiaca. Lo
ideal es tomar una tele-Rx de Trax que se
9

toma a cierta distancia que ya est establecida,

con el nio colgado de pie (textual) y se le
administra bario para ver si este impresiona el
esfago y as ver cavidades. Para diferenciar
el timo de cardiomegalia, debe seguirse
bien la silueta cardaca. Tambin se describe
una imagen de vela en caso de timo grande.
7. Para hacer el diagnostico se usa ECO
(Doppler y tridimensional, sta ltima
casi no se hace en Chile), en ms del 90
% da el dg. Tambin se utiliza para los
procedimientos.
8. Cateterismo cardiaco y angiografas,
muy poco frecuente de hacer.
Antes
de
ir
a
pabelln
se
utiliza
excepcionalmente en:
cardiopatas complejas (ventrculos nicos
por ejemplo).
y con alteraciones del rbol pulmonar como
la Tetraloga de Fallot (en sta hay estrechez
en las ramas de la A. Pulmonar que con la
eco no se pueden ver)
9. La Resonancia magntica tambin esta
cada vez mas en boga para diagnosticar
malformaciones. Da visiones ms precisas.
Su alto costo es el problema.
10.Electrofisiologa
intracavitaria
para
hacer el estudio y ablacin
de haces
anmalas que estn produciendo trastornos
elctricos.
Trastornos
Cardiacos
Familiares
Segregarios 2007 (lo dej por si aca).
Nos seala que todas las miocardiopatas
hipertrficas, por ejemplo en un abuelito de la
familia que se le haya diagnosticado dicha
patologa, entonces hay que estudiar toda la
familia. En esta patologa se hipertrofia el
ventrculo izquierdo, pero principalmente la
patologa afecta el tabique interventricular y si
ste est muy grueso, afecta la salida la arteria
aorta pues la comprime, y por lo tanto si el nio
hace ejercicio, fcilmente puede hacer un
sncope y morirse.

Otra cosa importante, es preguntar si en la

familia hay antecedentes de alguna muerte
sbita, porque tras ello puede haber alguna
miocardiopata hipertrfica o algn trastorno
del ritmo que no fue diagnosticado. En esto
poner ojo, pues hay un trastorno que es el de
QT largo, de hecho, el otro da a la Dra. le
lleg un ECG de un nio informado por un
cardilogo como normal, resultando que el QT
era de 4.80 y lo mximo que uno le acepta
como normal es 4.50 a 4.60, por lo tanto
este nio tiene un probable diagnstico QT
largo, y tiene todo el derecho de estar haciendo
ejercicio en algn momento y morirse por
muerte sbita.
Existe otra patologa que es muy infrecuente,
pero que vale la pena mencionarla y que es el
nacimiento
anormal
de
la
arteria
coronaria, en la cual el corazn va a estar
irrigado por sangre poco oxigenada y por lo
tanto este corazn tendr gran riesgo de sufrir
un infarto (la anomala consiste en que la
arteria coronaria -acordarse que son dos- en
vez de salir de la aorta, sale del arteria
pulmonar). Y OJO que esto pasa, de hecho la
Dra. atendi un caso de un nio que estaba
diagnosticado por una miocardiopata dilatada.
Que estaba muy comprometido con una
tremenda insuficiencia cardiaca y que ya haba
tenido tres hermano que haban muerto de RN
por una bronconeumona, cuento corto, el nio
estaba desahuciado y la dra lo vio, se dio
cuenta que no haba mucho que hacer ( 2
cardilogos ya lo haban visto antes que ella,
con control de eco y todo), as que ella decidi
aumentarle la dosis de digitlicos y de
diurtico. Milagrosamente el nio sobrevivi, le
hicieron otra eco de control y esta eco arroj
sorprendentemente una anomala en la salida
de la arteria coronaria, por lo tanto se dio
cuenta que lo que el nio haba tenido, era un
infarto. Ahora quien dice que lo otros hermano
murieron por la BNM, eso no se sabe, el tema
es que este nio se mando a santiago, donde
se corrigi la anomala quirrgicamente y este
cuento tuvo un final feliz.

Clasificacin de las Cardiopatas Congnitas.

10

2008.
Shunt de Izquierda a Derecha: Pasa sangre
oxigenada del corazn del lado izquierdo al
derecho y vuelve a circular por los pulmones.
Las consecuencias de este cortocircuito van a
depender de la magnitud del defecto (tamao)
y del nivel donde ocurra. Lo primero que ocurre
es un hiperflujo pulmonar, al tener mayor
cantidad de flujo hacia los pulmones le pasa lo
que corresponde de sangre ms la que se est
devolviendo, de esta
misma manera llega
tambin ms sangre a la AI sobrecargndola de
volumen y presin (aumenta P de fin de
distole y sistlica) dilatando la cavidad. Al
tener mucho flujo pulmonar, este pulmn se va
a defender y se produce el Sd. De
Eisenmenger, en que se produce un
engrosamiento de la tnica media y de la
ntima arteriolar, adquirido e irreversible y
al engrosarse los vasos hace que aumente la
resistencia pulmonar, y se produce una shunt
de derecha a izquierda, y en este caso es
inoperable. Una comunicacin grande debe ser
operada antes de los 6 meses para tratar de
evitar esta complicacin. Qp/Qs = 2/1 alto
riesgo de Eisenmenger.
Pregunta de examen:
Las CIA, generalmente no se complica con IC
hasta la 4 dcada de la vida, pudiendo en ese
momento ir haciendo de a poco Eisenmenger, y
por otro lado se pueden producir arritmias, por
dilatacin y enfermedades del nodo sinusal.
Las CIA pueden estar a diferentes niveles,
tenemos CIA a nivel del Ostium secundum, la
ms frecuente, que es donde estaba el foramen
oval, Ostium primum que es cerca de los
cojinetes aurculo ventriculares, que se asocia
al canal A-V, las tipo Seno Venoso, que estn
donde desembocan las Cavas, y la otra es la
tipo Seno Coronario, estas son bastante menos
frecuentes (ao pasado).

Si tenemos un ECG, y el ECG no est con un

episodio de taquicardia paroxstica, tiene buen
voltaje, no est haciendo un cuadro infeccioso
respiratorio muy severo (podra estar haciendo
una miocarditis), no est con un cuadro sptico
(pudiera estar haciendo una pericarditis), no
tiene antecedentes familiares, tenemos que
partir pensando que estamos dentro del 95%, o
sea que no es cardaco.
Las cardiopatas congnitas no cianticas
son las ms frecuentes (70%), y se dividen
en:
Con shunt de izquierda a derecha:
o CIA
o CIV
o Comunicacin entre las grandes arterias
(ductus arterioso)
o Canal
2007. El flujo va de alta resistencia a baja
resistencia,
entonces,
vamos
a
tener
sobrecarga de volmenes, mayor cantidad de
flujo hacia los pulmones, el pulmn va a estar
congestivo, y si hay mucha congestin
pulmonar, el pulmn va a empezar a traccionar
sus pequeos capilares por lo que se va a
engrosar la tnica media e interna llegando a
una hipertensin pulmonar lo que recibe el
nombre del Sd. de Eisenmenger. En otras
palabras el Sd. de Eisenmenger es un aumento
adquirido e irreversible de la RV Pulmonar
hasta niveles similares a la RV Perifrica
produciendo inversin de flujo.
Entonces podemos tener un nio con una CIV
muy grande que tena un soplo muy grande y
con el tiempo sentimos que el soplo se empieza
a desaparecer pero el nio sigue flaco y todo lo
dems, probablemente no es que se est
mejorando sino que est haciendo una HTP, y si
lo operamos en esta etapa podra morir en el
pabelln. O sea, la HTP es de mal pronstico y
vamos a tener falla cardaca, disnea, sncope.
Esto se puede presentar en cualquier defecto
11

con mezcla
sistmica.

de

circulacin

pulmonar

El pronstico del SE es muy ominoso, de hecho,

desde que se presenta el paciente tendra una
sobrevida mxima de 1 ao. Pero por lo general
este problema lo ve el cardilogo de adultos
que est tratando a un paciente que tuvo una
CC que no fue tratada cuando nio.
El tiempo para desarrollar un SE depende de la
congestin pulmonar y de la patologa
particular. Si tenemos un nio Down con un
canal, a los 6-7 meses ya estamos
corriendo el riesgo que haga un SE.
Adems los nios con Sd. de Down aunque no
tengan cardiopata, per se tienen riesgo de
hacer una HTP primaria.

2007. Caso: La prxima semana va a

Santiago una niita de 10 aos, obesa, que por
obesidad la mam la llev al doctor y por x
razn le tomaron una Rx que mostraba una
cardiomegalia a expensas de cavidades
derechas, por lo que la mandaron a hacerse
una ecocardio. Si uno la auscultaba se
escuchaba una arritmia no respiratoria. La
niita tena una gran CIA tipo aurcula nica, o
sea
gran dilatacin de aurculas, gran
dilatacin de ventrculos y ya estaba haciendo
trastornos del ritmo, pero esto es lo
excepcional; lo ms frecuente es que en la
edad infantil no produzcan problemas.
Tipos de CIA

Si tenemos una CIV que anda bien, es pequea,

con la cual el nio no se cansa, no tiene signos
de
insuficiencia cardiaca, ni congestin
pulmonar, ni hepatomegalia, sube bien de peso
hay menos riesgo de hacer un SE. Pero si
tenemos un QP/QS = 2/1, es decir, cuando el
flujo pulmonar es 2 veces el sistmico, tiene
mucho riesgo de llegar a SE.

A. COMUNICACIN

INTERAURICULAR (CIA)
La
CIA
corresponde a un
10% del total de
la CC.

Puede pasar
desapercibida
hasta la edad preescolar y escolar.
Es ms frecuente
en
mujeres,
generalmente son
nias
flacas,
asintomticas,
sin soplo durante
un tiempo, por lo
tanto pueden haber pasado todos sus controles
peditricos absolutamente normales y de
repente alguien le hizo el diagnstico de un
soplo leve en el foco pulmonar. Por lo tanto
stas no se diagnostican en perodo de RN.
En la edad peditrica no se complican con
IC. Pero puede aparecer IC, HTP por cambio del
flujo, gran dilatacin de cavidades, por lo tanto
tambin arritmias, en personas sobre la 3-4-5
dcada de vida.

1.

Tipo
Ostium
Secundum (OS)
Es la
+ frecuente
(60-70%)
Ubicada en el foramen
oval (zona central del
tabique interauricular)

OS

2. Tipo Ostium Primum (OP)

Ubicada en la
OP
zona
de
los
cojinetes
endocrdicos,
sobre
las
vlvulas AV.
Son un 20-30%.
RECORDAR:
Problema
en
cojinetes-> Sd.
Down
Generalmente
se asocia una
12

CIV y ah hablamos de lo que es el canal

que es completo cuando se asocia: CIA
OP + CIV hacia posterior + una sola
vlvula AV.
Es
canal
incompleto
cuando
encontramos:
i. CIA OP pura
ii. CIA OP + Cleft de la V. Mitral
iii. CIA+CIV +2 vlvulas AV

1. Tipo Seno venoso y seno coronario

Muy infrecuente
Ubicada cerca de los ingresos de las venas
cavas (tipo seno venoso)
La que se ubica cerca de la entrada de las
coronarias que son ms infrecuentes todava
(tipo seno coronario).
Las que son tipo seno
venoso muchas veces se
pueden
asociar
a
drenajes
anmalos
parciales. Si recuerdan
ac hay cuatro vasos
que llevan la sangre
oxigenada a la aurcula
izquierda, si hay un
defecto tipo seno venoso
puede que algn vaso
est fuera de lugar.
Finalmente lo que ocurre en la CIA es:
La sangre venosa
llega por las venas
cavas, pasa a la AD,
luego
al
VD
y
despus
a
los
pulmones,
se
oxigena, se devuelve
por
las
venas
pulmonares a la AI.
Como hay una CIA,
pasa a la AD un
porcentaje de sangre
que
ya
estaba
oxigenada pasa a
travs del defecto, es
decir, recircula, provocando una sobrecarga de
las cavidades derechas, aumenta el flujo hacia
la arteria pulmonar con el consiguiente
aumento de tamao de las cavidades derechas.
AD + VD + AP + Vasos Pulmonares

Examen Fsico
1. PA y pulso normales.
2. Pulso subxifodeo palpable, pero esto ocurre
cuando tenemos un gran VD dilatado.
3. 1er ruido normal y 2 ruido desdoblado
fijo. En al inspiracin normal se separan los
2 ruidos porque la pulmonar tarda un poco
ms en cerrase. En la espiracin se ausculta
un solo ruido. La V. Pulmonar siempre se
retrasa ms en cerrar porque tiene un
mayor flujo.
4. Soplo suave, sistlico de eyeccin II/VI por
estenosis relativa de la V. Pulmonar es
tan leve que puede pasar perfectamente
por un soplo inocente en el foco pulmonar.
El soplo no es por la CIA, ya que entre las
aurculas hay presiones mas o menos
similares el soplo se escucha por los shunt
que pasan de una zona de alta presin
a una de baja, pero ac las aurculas
tienen presiones similares, por lo tanto el
soplo que va a aparecer por una estenosis
relativa de la arteria pulmonar ya que le
llega lo que corresponde ms la otra que
est recirculando. Adems se genera un
segundo ruido desdoblado fijo porque la
pulmonar se demora ms en cerrar que la
otra vlvula.
Cuando tenemos una gran dilatacin de las
cavidades derechas, podemos tener una
rodada diastlica tricuspdea derecha,
ya que por esta gran dilatacin de las
cavidades derechas, se produce una
estenosis
(creo
que
quiso
decir
Insuficiencia) relativa de la tricspide
(cuando el flujo es muy alto), porque de
flujo que recibe es inadecuada para la
capacidad de la vlvula y el QP es mayor
que el QS.

13

ECG

cavidades derechas con aumento de flujo hacia

la pulmonar, estamos frente a una CIA y a este
nio hay que operarlo. Esto no cerrar solo.

1. Si tenemos un DI (-) y un AVF (+) significa

que est hacia abajo y hacia la derecha, por
lo tanto; eje cardiaco desviado a la derecha,
porque
tenemos
una
dilatacin
de
cavidades y sobrecarga de volumen
derechas.
2. Complejos Rr grandes por sobrecarga del
VD
3. BRD. Sin embargo la mayora de los ECG en
nios tienen un BRD, pero no es patolgico
y los complejos RR son pequeos. En la CIA
son grandes complejos RR
4. P picuda en D1 por crecimiento AD.
Rx Trax
1. AD + VD + Arco AP (pltora)
2. Congestin pulmonar.

El tronco de la arteria pulmonar dilatado, y en

la lateral vamos a tener mayor zona de
contacto con ele esternn, esto por
crecimiento ventricular derecho.
Ecografa
Cmo diferenciamos entre un Foramen oval
permeable y una CIA? Cuando el defecto en la
eco es mayor a un 25% y hay dilatacin de

Tratamiento
El cierre va a depender del tamao y de la
ubicacin. El caso que recin se coment tiene
una CIA tipo OP, pero es muy grande por lo que
tendra que ir a parche. Generalmente, esto se
opera a los 2 aos ya que el diagnstico no se
hace antes
Depende de la ubicacin. Hace aos atrs
todas las CIA se operaban con parches o se
suturaba el defecto completamente. Lo que
ocurre actualmente es que:
1. Tipo OP, seno venoso y seno coronario, NO
se pueden corregir mediante cateterismo
14

intervencional (teraputico) por que no

tiene una pestaa que sostenga el
Amplatzer, van directamente a ciruga.
2. Tipo OS en su mayora pueden ser cerradas
mediante cateterismo teraputico. Se
introduce el catter por va femoral, se llega
a la AD, se pasa a la AI y se abre el
Amplatzer, se tracciona hacia fuera y luego
se cierra. Esta tcnica hacia ao no la cubra
el ministerio y se operaban con ciruga
simplemente. Actualmente el AUGE cubre la
cateterizacin con Amplatzer. La ventaja del
procedimiento es que requiere de 1 da de
hospitalizacin, no requiere circulacin
extracorprea, no queda cicatriz y sus
complicaciones son mnimas. Lo que s hay
que tener es una buena pestaa arriba y
abajo para poder colocar el Amplatzer, si no
no tiene de donde afirmarse y hay que tener
cuidado con el NS, no pasarlo a llevar
porque se pueden provocar arritmias. Al ao
el corazn ya tiene su tamao normal. Esto
es resolucin total. Se debe usar
prevencin de endocarditis infecciosa
por 6 meses, ya que luego de 6 meses el
cuerpo epitelizara el Amplatzer.

flujo se va hacer hacia derecha. En condiciones

normales el ductus experimenta un cierre
funcional y posteriormente anatmico en las
primeras semanas de vida extrauterina.
El ductus est entre la arteria pulmonar y la
aorta (Ao), se produce un shunt de una cavidad
de alta presin a una de baja presin, la Ao
siempre tanto en sstole como en distole tiene
mayor presin que la arteria pulmonar, lo que
da un soplo caracterstico.

reabre).

En caso de resolucin quirrgica hay ms

riesgos, sobretodo de arritmias posteriores a la
operacin.
La
resolucin
quirrgica
es
obligatoria si hay ms de una CC.

B. Ductus Arterioso Persistente

Es un vaso que estando dentro del vientre

materno permite el paso de derecha a
Izquierda, pero una vez que el nio nace, por
tener mayor resistencia al lado izquierdo, el

Alrededor de un 10
a 15 % de las CC
obedecen a este tipo
de cardiopata, es
ms frecuente en
mujeres (igual que
la
CIA)
y
en
prematuros
(porque no tienen la
capa muscular de
cierre, o bien se
cerr en ellos pero
posteriormente con
un poquito + de
volumen que el que
corresponde
se

La clnica va a depender:
del tamao del ductus (si este vaso es
+ grande la cantidad de flujo va a ser
mayor).
de la magnitud del shunt de I a D,
de la resistencia vascular pulmonar y
sistmica (pero en gral la Ao siempre
tiene mayor resistencia que la pulmonar).
La sangre viene por las cavas, se oxigena, llega
a aurcula, ventrculo y una parte vuelve a
recircular, por lo tanto, est aumentando el
flujo hacia los pulmones y tambin est
aumentando el flujo que vuelve hacia el lado
izquierdo.
Esta ltima depende del dimetro del
ductus y de la resistencia que opongan los
vasos pulmonares a este flujo que viene del
lado sistmico. Podemos tener pequeos
soplitos sistlicos (holosistlico), por shunt
pequeo de I a D, subclaviculares al lado izq en
niitos sanos, que al cabo de 3 meses
desaparecen. Pero si ese soplo empieza a
aumentar en intensidad, se da tambin en
distole, se hace sistodiastlico, porque la
presin del cayado artico es mayor que la
pulmonar, en sstole y distole esta pasando
flujo, es un ductus abierto que hay que cerrarlo.
15

Examen Fsico
El examen fsico es variable (segn tamao),
podemos encontrar desde un nio asintomtico
hasta una insuf. Cardiaca (IC).
Cuando
hay
un
ductus
amplio
encontramos:
Pulsos saltones.
Precordio activo (es decir, Corazn
izquierdo con latido fuerte).
Frmito
continuo
subclavicular
izquierdo, slo cuando tenemos soplo
sistodiastlico, ya que si es sistlico
chiquito no vamos a encontrar frmitos;
pero si es un nio mayor y ponemos la
mano y si fremita y al escuchar es un
ruido muy intenso, igual que una maquina
que esta funcionando tenemos que
sospechar que ese nio esta con un
ductus.
Tenemos un nio que no sube de peso,
que empieza a tener signos como de
sudoracin, cansancio.

Auscultacin
Soplo tanto en sstole como en distole,
porque siempre esta shunteando de Ao
hacia pulmonar.
Soplo continuo en maquinaria a nivel
paraestenal izq alto.
Antes de los 3 meses (incluso antes) o
cuando son prematuros, generalmente el
soplo solo es sistlico en la misma zona
(subclavicular izq).
Nios 4-6 meses si todava solo se
escucha soplo sistlico subclavicular izq
debemos de controlarlo clnicamente o
con ecografa, si este soplo empieza a
cambiar, o si el nio no sube bien de
peso, o empieza hacerse sistodiastlico o
a la ecografa vemos q tenemos un ductus
grande, estos tienen q ir a cierre
quirrgico.
ECG:
Normal a sobrecarga izquierda
Normal si es un ductus chiquitito
Eje desviado a la izquierda: cuando el
Qp/Qs (flujo hacia los pulmones) es
muy grande, debido a un shunt I-D que
va a llevar mayor cantidad de sangre
hacia AI y VI.
Hay hiperflujo pulmonar

Si es muy grande vamos a tener

sobrecarga de volmenes del lado
izquierdo,
Por lo tanto, vamos a tener:
1) Un eje desviado a la izquierda
2) Crecimiento ventricular izquierdo
Y
porque
izquierdas?, porque la
sangre pasa tanto en
sstole
como
en
distole de la Ao a la
Pulmonar, llega ms
sangre
a
los
pulmones,
hay
congestin pulmonar,
y se devuelve mayor
cantidad de sangre al
circuito,
entonces
tenemos crecimiento
de
cavidades
izquierdas
y
congestin pulmonar.

El
crecimiento
ventricular izquierdo
se va a ver como ondas S profundas en V1 y
R altas en V5-V6.
Rx de trax:
Normal a signos de sobrecarga izquierda
con aumento del flujo pulmonar
Crecimiento ventricular izquierdo
Hiperflujo
pulmonar
(congestin
pulmonar)
Aumentos de los vasos principales
pulmonares.
El arco Ao est dilatado.
Cierta cardiomegalia importante hasta q
tenemos un gran ductus podemos tener
dilataciones de cavidades izq.
Ecocardio:
Se ve el cayado artico y la pulmonar
cuando se divide en las dos ramas,
tambin se ve, tanto en sstole como en
distole que est pasando flujo en el
doppler, eso es el ductus.
A travs de la ventana supraesternal se
ve el cayado artico, el tronco de la
pulmonar dividindose en dos y se ve el
ductus con un flujo turbulento (mezcla de
colores) que va desde el cayado artico
hacia la pulmonar, continuo en sstole y
distole.
16

Ahora si le ponemos doppler se ve q es un

flujo sistodiatlico y esto hace el dg.

ahorran en UCI y todo lo dems hay que

pagarlo en el dispositivo
Se usan 3 tipos de coils, el Gianturco,
Flipper y el Amplatzer

C. Comunicacin Interventricular
(CIV)

Corresponden al 30% de todas las

C.C. Es la ms frecuente de las
cardiopatas y dentro de las acianticas
esta es como un 50%.
Las CIV varan ampliamente en
cuanto a tamao, ubicacin e incluso
en nmero. Ya que pueden ser mltiples
y chiquititas, pero que si las sumamos
todas hacen el tamao de una grande.
En el tabique interventricular se
distinguen 2 porciones:
a) Membranosa: que es una porcin
pequeita
b) Muscular: que tiene 3 zonas:
1. Cmara de entrada (tabique o
tracto de entrada)
2. Trabecular (las ms
frecuentes)
3. Subarteriales o cmara de salida
(o tracto de salida)

Tratamiento:
a) R.N. Pretrmino (RNPT):
Cierre farmacolgico con Ibuprofeno.
En el RNPT se intenta con Ibuprofeno.
Generalmente se intenta antes de los 7
das
Si no pasa nada con Ibuprofeno y tenemos
un prematuro grave, que est conectado
a respirador y con gran congestin
pulmonar hay que hacer tratamiento de
cierre quirrgico.
b) Lactante de trmino o mayor:
Quirrgico a la brevedad, o uso de coils
a travs de Cateterismo teraputico.
Actualmente en el lactante mayor o
preescolar ya no se est haciendo el
tratamiento tipo quirrgico, sino que se
est
haciendo
va
cateterismo
intervencional usando estos aparatitos
que llegan al ductus, se ubican y lo
cierran completamente
El ao 92 se hizo la primera publicacin
en el mundo de 4 pacientes y ya en el
2003 tenamos ac en Chile 100 pacientes
que se cerraron con coils, actualmente ya
no se usa la ciruga para el DAP de los
nios mayores
Y hace ya un ao y medio-2 aos
aproximadamente se empezaron a usar
los coils en el sistema de salud pblico
El aparatito sale unos millones de pesos y
comparado con la ciruga los costos son
similares, sin embargo, ya que lo que se

Las ms frecuentes son las musculares

trabeculares, las que en un gran porcentaje
(50%) se llegan a cerrar solas. Cierran solas
en forma espontnea, en gral las
pequeitas q estn en el pex del corazn,
un defecto grande NO se va a cerrar, o sea
son ms benignas.
En las subarteriales (del tracto de salida):
por ejemplo si tenemos una subartica que
sea pequeita muchas veces la vlvula
artica trata de cerrar el defecto, entonces,
al tratar de cerrar el defecto queda la CIV +
insuficiencia artica.
Pero las q son + complicadas son las del
tracto de salida, sobretodo las q son del
tracto de salida de la Ao.
17

Dependiendo del tamao del defecto es la

cantidad de sangre que vuelve a recircular, lo
que se llama el Qp, si el Qp/Qs es de 2:1
obviamete que tenemos una gran congestin
del pulmn.
La sangre viene, se oxigena, se devuelve y un
porcentaje dependiendo del tamao del
defecto, es la que se va a volver a recircular por
lo tanto NO PUEDE SER CIANOTICO porque
en el fondo est recirculando sangre oxigenada.

Hemodinamia: Qu ocurre?

Por lo tanto todas las patologas q hemos vistos

hasta
ahora
(CIA,
ductus,
CIV),
son
ACIANTICAS, por lo tanto estas nunca van a
hacer ciantica salvo q lleguen a un
EISENMENGER.
Examen Clnico:
1. Pulsos y presin arterial normales.
2. Frmito mesocardico: si es que estamos
con un soplo mayor que 4/6
3. Taquicardia en insuficiencia cardiaca

Pasa la sangre desde el VI al VD, hay un

hiperflujo pulmonar, aumenta el retorno de
sangre a la AI y VI, ocurre una sobrecarga
diastlica en VI, AI, VD y AP de acuerdo a la
magnitud del defecto.
Esto depende, ya que si es un defecto
grande vamos a hablar de un hiperflujo
pulmonar, llega mucha sangre y que se
devuelve a la AI y VI, por lo tanto, vamos a
tener sobrecarga de cavidades izquierdas.
Obviamente que si el defecto es muy
grande vamos a tener sobrecarga de cavidades
derechas tambin, pero en general la CIV tiene
aumento de cavidades izquierdas e hiperflujo
pulmonar.

Auscultacin:
Soplo holosistlico III IV/VI (con
frmito) en mesocardio, ampliamente
irradiado, + suave rodada mesodiastlica
mitral (estenosis relativa), ausente si el
flujo es mnimo.
Durante toda la sstole pasa sangre del VI
hacia el VD.
Si tenemos soplo de 4/6 vamos a tener
frmito
Soplo es ampliamente irradiado
Si tenemos un gran defecto vamos a tener
adems mucha sangre que est llegando,
lo que se va a manifestar como una
rodada mitral (mesodiastlica) por una
estenosis mitral relativa, ya que est
pasando mucha sangre a travs de esta
vlvula, pero est obviamente ausente si
el flujo es mnimo.
La intensidad del soplo no es proporcional
al tamao del defecto.
Por ejemplo cuando yo tengo un hoyo
pequeo en una manguera uno siente el
soplido y, mientras ms chiquitito ms le
cuesta salir, por lo tanto, puede ser ms
intenso el ruido a menor tamao. Ahora
incluso si el tamao del defecto es muy
grande, las presiones de las cavidades
pueden hacerse casi iguales y en ese
momento puede que no tenga soplo o que
sea menor, pero si existir una IC
evidente.
18

A < defecto podemos encontrar un >

soplo, porq en el fondo esta siendo
restrictiva, es decir, cuesta q el shunt
pase de izq a der y esto hace >
turbulencia y hace q el soplo sea +
intenso, cuando tenemos unas CIV NO
RESTRICTIVA (o sea el defecto + grande)
y no necesariamente el soplo tiene q ser
tan + intenso.

ECG:
Aumento de VI.
Si es grande: existe hipertrofia
biventricular.
Puede ser normal si el defecto es
pequeo, con QRS normal.
Desde nada hasta, si es muy grande,
tener hipertrofia biventricular
Si la CIV es grande el eje va a estar
desviado hacia la izq por crecimiento de
cavidades izq o biventricular cuando
tenemos dilatados ambos ventrculos.
Rx Trax:
Puede se desde normal hasta aumento
de cavidades e hiperflujo pulmonar
Aumento de cavidades izquierdas
Aumento del arco de la arteria pulmonar.
Hasta
discreta
cardiomegalia
por
aumento del VI.
Gran congestin pulmonar.
Ecocardiograma:
Se ve el defecto
El dg se hace por eco ubicando la lesin.
Se ve el shunt a travs de varios
colores.

Tratamiento:
Depende de la ubicacin, tamao y repercusin
clnica del o de los defectos.
50% van a cerrar espontneamente
sobretodo las musculares trabeculares.
Sobretodo la muscular. La otra que
puede cerrar sola es la subtricuspdea,
ya que la tricspide puede ir a cerrar el
defecto
(perimembranosa
subtricuspdea).
Explicacin 2007:
Cuando la comunicacin est cerca de la
tricspide, la tricspide trata de cerrar este
defecto, y uno puede ver en el tiempo que el
defecto q era amplio se cerr solo, porque la
tricspide fue formando tejido cerrando esa
comunicacin, pero si el defecto est justo
debajo de la vlvula Ao, tiene el riesgo q la
vlvula Ao vaya a cerrar este defecto y al
cerrar el defecto va a empezar a producir una
INSUFICIENCIA Ao, porque uno de los velos se
va a empezar a colapsar hacia el defecto, por lo
tanto cuando la vlvula intente cerrar va haber
un shunt de insuficiencia Ao y cuando empieza
aparecer este shunt, aunque sean pequeas
hay q mandarlas a ciruga; por lo tanto estas
son las UNICAS Q SE OPERAN SIENDO
CHIQUITITAS, es decir, se operan cuando son
subarticas en el momento en que empiezan a
tener compromiso Ao, por lo tanto estas se
tienen q controlar.
EJEMPLO: paciente q desde q nace tiene una
CIV subaortica chiquitita, se controlaba sin
problema, pero a los 8 aos empez con la
insuficiencia Ao y en ese caso se manda a
operar; ya q si se espera ms se produce un
dao a la vlvula Ao que es irreparable.
2008. Las CIV que estn cerca de la vlvula
Aortica, porque esta vlvula Aortica puede
hacer lo mismo que la tricspide (tratar de
cerrar el defecto) y este velo artico se
prolapsa dentro del defecto y va a hacer una
Insuficiencia Artica. Lo que ms hay que
cuidar es la vlvula artica, si ya empieza con
un defecto valvular, este paciente es candidato
inmediato a ciruga porque ese velo va a
colapsar y al final habr hacer un recambio
valvular. Las CIV subaorticas que son chicas
deben ser muy bien controladas y lo ms
probable es que terminen siendo operadas.

PD: la gran mayora de las Cardiopatas tienen

su peor momento en el 1er ao de vida,
alrededor de un 20% de las cardiopatas hacen
IC en algn momento, y esta IC a < edad tiene
> letalidad.

Defectos muy amplios que pese al

tratamiento mdico permanecen en ICC,
con problemas respiratorios, con pobre
incremento ponderal cierre quirrgico
precoz (antes del ao)
Generalmente el cierre es a los 6 meses
19

Si tolera bien esperar un tiempo hasta los

2 a 3 aos. Puede ser hasta 6 con un buen
control.
Las musculares muy pequeitas o del
pex que no se cerraron no se les hace
nada, en las otras hay que sopesar
riesgo/beneficio, porque stas tienen
riesgo de endocarditis infecciosa para
adelante
Entonces si es una muscular muy
chiquitita es discutible, si es en otro
lugar o grande o subaortica o
perimenbranosa q no se cerro hay q
mandar a operar.

b) Tratamiento Quirrgico:

a) Tratamiento Mdico:

El tratamiento es el tratamiento de una

insuficiencia cardiaca

diurticos

digitlicos (discutidos)

vasodilatadores

2007. Mantener un buen Hto. aportando

Fe++.
Es importante recordar que no podemos
dejar nios muy anmicos, ya que sta
aumenta la FC, se nos taquicardiza ms
y genera ms insuficiencia cardiaca
Hay q tener presente tb q estos nios
les cuesta subir de peso cuando hay una
gran CIV, les cuesta alimentarse, estn
en IC, por lo tanto no podemos seguir
aumentando
los
volmenes
de
mamaderas, tenemos q tratar de darle
volmenes q sean + hipercalricos,
mamaderas
+
frecuentes
de
<
volmenes, a veces adicionarle adems
aceite; todo esto es porque al nio como
le cuesta subir de peso y si queremos
llevarlo a una ciruga, tenemos q llevarlo
en las mejores condiciones, por lo tanto
tratar de mejorarle el peso, tratar de
mantenerlo con un buen hematocrito y
el uso de los medicamentos q se utilizan
para la IC, si con todo esto no hay
ningn intente de cierre y tenemos un
nio q sigue sin subir de peso, con
problemas respiratorios, etc. se manda a
operar.
Se descompensan rpidamente con
cuadros respiratorios, por su congestin
pulmonar que se sobreinfecta. Hay que
aportarles muchas veces GR. Si hay una
Cardiopata o una IC hay q aumentar los
transportadores de O2 para q el corazn
se esfuerce menos.

En stas no se realiza an en Chile va

cateterismo teraputico (alto riesgo de
alterar sistema excito-conductor).
En algunos pases se est haciendo, pero
slo si son musculares y de la zona
central, no puede ser en la zona cercana
a los cojinetes, ya que no se puede
anclar ah uno de estos dispositivos
Es ciruga correctora, realizndose
el cierre con parche, travs de
C.E.C. El cierre es quirrgico, se realiza
ciruga correctora con CEC (circulacin
extracorprea)
Primeros 2 casos de cierre por
procedimiento
endovascular
en
Chile el 11 de Mayo 2005, uno de
ellos Antofagastina.
La mortalidad quirrgica es +/- 1 %
en los menores de 3 meses.
Luego de la operacin, 6 meses de
profilaxis contra EI.

2008. se dice que los defectos se pueden cerrar

hasta llegar a la adultez, sobretodo las
musculares, pero se espera hasta los 14-15
aos porque hasta esta edad corre el AUGE no
ms. Entonces si tengo un nio de 15 aos que
ha sobrevivido con su defecto, el riesgo que
tengo en CIV (y en las dems cardiopatas
tambin) es la Endocarditis. Defectos pequeos
de tipo muscular van
a ir a shuntear de
Izquierda a Derecha y van a ir a daar el
endocardio haciendo mbolos aspticos, pero
en algn momento (por caries, por infeccin a
otro nivel) puede invadirse y se formarn las
vegetaciones de la Endocarditis Infecciosa. Por
lo tanto se debe cuidar mucho la denticin.

D. Defecto Aurculoventricular O
Canal AV

Aproximadamente el 5% de las C.C.

Secundario a un desarrollo anormal de
los cojinetes endocrdicos (la cruz del
corazn).
Recuerden que alrededor de la 6-8
semana se produca un repliegue que
asciende separando los ventrculos y las
aurculas para luego juntarse en la zona
central (zona del cojinete)
Es una cardiopata que se ve con mayor
frecuencia en Sndrome de Down.
Siempre que nace un nio Down hay a
mandarlo a una evaluacin cardiolgica
mas una ecografa (aunque uno no le
20

escuche nada), porque alrededor de un 50%

estos nios Down tienen cardiopatas de
distintos grados.
Vara desde una CIA tipo Osteum
primum (OP), o sea un defecto bajo a nivel
del tabique Inter-Auricular (generalmente
con fisura mitral asociada) hasta
Canal A.V. completo (con CIA tipo OP +
CIV muscular posterior amplia y una
vlvula A-V nica con diversos grados
de regurgitacin valvular).

Esto no lo dijo, pero estaba en unas diapos:

Entonces, 1) vara desde un canal incompleto,

que es una CIA tipo OP (ostium primum) y que,
generalmente, se asocia con un defecto de la
vlvula mitral hasta
2) Podemos tener una CIA tipo OP ms una CIV
grande a posterior, pero con dos vlvulas
aurculo-ventriculares todava estamos
hablando de canal incompleto
3) Cuando tenemos una CIA+ CIV + una
vlvula
aurculo-ventricular

Canal
Completo
Hemodinamia Del Canal:

Qu ocurre? El canal completo tiene el mayor

riego de hacer Eisenmenger. Tenemos una gran
mezcla de sangre que va a pasar al lado de
menor resistencia (al lado de la pulmonar).
Vamos a tener shunt:
- A travs del defecto interauricular
- A travs del defecto interventricular
Por lo tanto, la cantidad de sangre que llega
a los pulmones es muy importante, o sea el Qp
va a ser lejos ms importante que el Qs, por lo
que vamos a tener una congestin pulmonar.

Clnica:
La clnica es similar a CIV amplia, con
cuadros respiratorios a repeticin y
signos
de
Insuficiencia
cardaca
congestiva global.
Clnicamente y en forma rpida estos nios
van a desarrollar insuficiencia cardiaca global.
La auscultacin es similar a la CIV amplia, o
sea,
tenemos
un
soplo
holosistlico
importante paraesternal. *Importante en un
nio con Sd. De Down hacerle un ECG para
aclarar la sospecha que podra ser un Canal y
no una CIV solamente.

Estos nios, desarrollan enfermedad

vascular pulmonar precozmente, por lo
que se recomienda su reparacin
quirrgica entre los 3 a 6 meses de
edad.
Por lo tanto, los niitos con o sin Down que
tengan canal tienen que ir a la reparacin
21

quirrgica generalmente antes de los 6

meses.

Rx De trax:
Cardiomegalia global y gran congestin
pulmonar.
ECG:
Eje desviado a la izquierda
Crecimiento biventricular
Ondas Q en D1 y aVL.
S profundas en aVF, R alta en V1 Por lo
tanto cuando tenemos crecimiento ventricular
derecho tenemos bloqueo de rama derecha.
S profundas en V5 y V6 crecimiento
ventricular izquierdo (esto no lo dijo este ao,
pero se supone que los criterios ECG son de
crecimiento biventricular).
Si aparece un mongolito (hermosa forma por
parte de la Dra. de referirse a un Down) y no
tenemos como hacer una eco, q no tiene soplo
en los primeros das debido a que la resistencia
pulmonar no ha bajado, entonces hago un ECG
y si este sale con un eje desviado a
izquierda se debe sospechar una cardiopata
grave, debido a q el RN tiene un eje a derecha.
Entonces si tengo un Down con eje a - 30
(hemibloq izq ant) tengo q sospechar un
canal.
FIN.

22