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Tumores benignos de la faringe

C. Duvillard, P. Romanet
Los tumores benignos de la faringe son infrecuentes y corresponden a tipos histolgicos
muy variados. Pueden ser asintomticos o causar sntomas funcionales relacionados con
su topografa. El diagnstico positivo de estas lesiones se basa en el estudio
anatomopatolgico, precedido por lo general de pruebas de imagen. Aunque en la
mayora de las ocasiones el tratamiento consiste en la extirpacin quirrgica, la
multiplicidad de los posibles diagnsticos y el tipo de diagnsticos diferenciales obligan a
llevar a cabo un estudio muy riguroso.
2008 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras Clave: Biopsia; Fibroendoscopia; Hipofaringe; RM; TC; Nasofaringe; Orofaringe;

Tumor benigno

Plan
Introduccin

Diagnstico clnico
Signos funcionales
Exploracin fsica
Pruebas complementarias

1
1
1
1

Diagnstico etiolgico
Tumores vasculares
Lesiones vasculares seudotumorales
Malformaciones arteriovenosas
Tumores de origen linfoide
Hamartomas
Teratomas, tumores dermoides
Tumores qusticos
Tumores salivales
Tumores nerviosos
Tumores musculares
Tumores adiposos
Tumores fibrosos
Papilomas y condilomas
Tumores cartilaginosos y seos
Tumores amiloides
Metaplasia pigmentada oncoctica

2
2
2
2
3
3
3
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4
4
5
5
5
6
6
6
6

Diagnstico diferencial

Introduccin
La faringe es una regin amplia, en la que cada parte
(rinofaringe, orofaringe e hipofaringe) presenta especificidades anatmicas y funcionales. La variedad de tipos
tisulares que participan en su composicin explica la
multiplicidad de los tumores que pueden encontrarse en
esta regin. La clasificacin de los tumores benignos de
la faringe puede basarse en una categorizacin topogrfica, cuya lgica se basa en los sntomas reveladores
Otorrinolaringologa

relacionados con el sitio donde se desarrolla el tumor, o

bien histolgica, que es una categora transversal escogida en este artculo debido a la unidad estructural
tisular de esta regin.

Diagnstico clnico
Signos funcionales
Los tumores benignos de la faringe suelen descubrirse
de forma fortuita durante una exploracin motivada por
otra enfermedad. En algunos casos, se identifican ante
la presencia de signos funcionales relacionados con su
topografa. De este modo, los tumores nasofarngeos
provocan obstruccin nasal, obstruccin tubrica con
repercusin auditiva, rinolalia cerrada, ronquidos,
epistaxis e incluso, en recin nacidos, dificultad respiratoria o, en los lactantes, problemas de la alimentacin.
En las topografas oro o hipofarngea, los sntomas
predominantes consisten en parestesias farngeas,
disfagia, odinofagia o dificultades respiratorias.

Exploracin fsica
La exploracin fsica debe ser exhaustiva. La ptica
rgida o el nasofibroendoscopio permiten explorar de
forma adecuada la nasofaringe, tras aplicar anestesia
local y retraer la mucosa nasal. El acceso a la orofaringe
es ms fcil, pero la exploracin debe ser exhaustiva. La
laringoscopia indirecta o la nasofibroendoscopia permiten el estudio de la hipofaringe, de la base de la lengua
y de las valculas.

Pruebas complementarias
Radiologa
Las pruebas radiolgicas suelen ser indispensables en
el estudio preteraputico de los tumores benignos de la

E 20-586-A-10 Tumores benignos de la faringe

faringe. Permiten precisar el carcter qustico o tisular, la

abundancia de la vascularizacin, as como las relaciones con las estructuras y las regiones anatmicas vecinas. La tomografa computarizada (TC) y la resonancia
magntica (RM) son las dos pruebas de primera lnea.
No obstante, no son necesarias para todos los tipos de
tumores. La TC con contraste suele ser suficiente para
aportar los elementos indispensables con vistas al
tratamiento. Por su capacidad para analizar con detalle
los tejidos blandos, la RM es necesaria en ocasiones con
el fin de precisar la naturaleza tisular de algunas lesiones, su carcter qustico o los contactos con los rganos
prximos. De forma excepcional, como complemento a
las pruebas precedentes, si se sospecha el carcter
vascular del tumor, se solicita un estudio angiogrfico.

se describen en otro artculo referente a las localizaciones habituales timpanoyugulares y cervicales. La

embriologa de estos tumores les confiere capacidades
secretoras, la posibilidad de que se asocien a neoplasias
endocrinas mltiples, a parangangliomas multifocales o
a una enfermedad de von Recklinghausen. De forma
excepcional, pueden encontrarse paragangliomas nasofarngeos, cuyo origen sera la regin del ganglio esfenopalatino. Antes del tratamiento, que se basa en la
ciruga, es necesario realizar un estudio radiolgico local
y general (TC, RM, angiografa) para descartar una
localizacin simultnea en la cabeza y el cuello, as
como otro tumor derivado de las crestas neurales.
Tambin es indispensable efectuar anlisis de las catecolaminas sanguneas y urinarias.

Biopsia

Angiofibromas nasofarngeos [11]

Al concluir las exploraciones clnicas y radiolgicas,

suele realizarse una biopsia o una biopsia-exresis bajo
anestesia local, por una parte para descartar una lesin
maligna y, por otra, para suprimir la sintomatologa
funcional cuando existe.

Son tumores benignos hipervascularizados desarrollados a partir de la regin del agujero esfenopalatino en
varones adolescentes. Suelen descubrirse en la mayora
de los casos ante la presencia de obstruccin nasal y
epistaxis. El tratamiento se basa en la extirpacin
quirrgica precedida de su embolizacin. Estos tumores
se describen en un artculo especfico.

Diagnstico etiolgico
Tumores vasculares
Tumores endoteliales de los vasos
sanguneos y linfticos
Hemangiomas [1-7]
Pueden ser capilares, cavernosos o venosos. Son los
tumores ms frecuentes en la infancia. Suelen localizarse
en la mayora de los casos en la cabeza y el cuello. La
localizacin larngea subgltica es la ms frecuente, pero
se puede afectar la hipofaringe, con sntomas como
disfagia, atragantamientos intermitentes, hipersalivacin
o infecciones respiratorias de repeticin. El diagnstico
se realiza fcilmente mediante fibroendoscopia, sobre
todo porque estas lesiones tienen la caracterstica de
aumentar de volumen durante los llantos. Por el contrario, pueden disminuir de volumen bajo anestesia
general y no ser visibles durante la endoscopia. Los
sntomas suelen atenuarse mediante una simple modificacin de la alimentacin, pero puede ser necesario
colocar una sonda de gastrostoma. Estos tumores
pueden encontrarse en adultos, asociados a veces a
flebolitos. Se puede realizar una ciruga de exresis por
va endoscopia tras la incisin de la mucosa o por va
externa en los tumores muy voluminosos. El lser YAG
(itrio, aluminio, granate) tambin puede ser un tratamiento eficaz.
Linfangiomas [8]
Se trata de tumores congnitos infrecuentes, que se
desarrollan a expensas del sistema linftico, en forma de
una tumefaccin blanda, depresible y de tamao variable (algunos milmetros a ms de 20 cm en ocasiones).
El diagnstico se establece en la mayora de los casos al
nacer, pero pueden revelarse ms tarde. Aunque se
consideran benignos, pueden tener un comportamiento
evolutivo considerable y consecuencias a veces graves,
debido a su capacidad de infiltrar los tejidos vecinos.
Pueden aparecer en cualquier localizacin cervicofacial,
pero la zona orofarngea es la que se afecta con ms
frecuencia, a nivel de la faringe. Su tratamiento es
quirrgico, pero tambin puede emplearse la inyeccin
de productos esclerosantes.

Tumores perivasculares
Quemodectomas o paragangliomas

[9, 10]

Estos tumores, que se desarrollan a expensas de

clulas pertenecientes al sistema neuroendocrino difuso,

Hemangiopericitomas [4]
Se trata de tumores polipoides, de superficie lisa,
ligeramente lobulados y con un color amarillento, pardo
rojizo o violceo, que se desarrollaran a partir de las
clulas musculares lisas o de los pericitos. Las localizaciones de la cabeza y del cuello representan el 16-28%
de los casos. Se encuentran sobre todo en las 5.a, 6.a y
7.a dcadas de la vida. Las cavidades nasales representan
la topografa ms frecuente. Las localizaciones farngeas
son menos comunes. Los sntomas reveladores habituales son epistaxis, otitis serosa, obstruccin nasal e
incluso rinorrea acuosa o una sinusitis crnica en las
afectaciones nasales. El tratamiento se basa en una
exresis quirrgica extensa. La curacin slo puede
garantizarse tras varios aos de vigilancia. No obstante,
la mayora de los hemangiopericitomas de la regin
otorrinolaringolgica se comportan como tumores
benignos.

Lesiones vasculares seudotumorales

Granulomas pigenos [4]
Son lesiones postraumticas que se presentan en
forma de una pequea masa ssil, rojiza y muriforme.
Estn formados por capilares de paredes finas que
irradian de la profundidad a la superficie. Estn revestidos en superficie por un agregado fibrinoleucoctico. A
veces son difciles de diferenciar de los hemangiomas en
el estudio anatomopatolgico, sobre todo cuando el
material analizado es escaso y est disociado por la
biopsia.

Granulomatosis de Wegener [12]

La enfermedad de Wegener es una vasculitis sistmica
que se caracteriza por una afectacin multiorgnica de
la va respiratoria, pulmonar y renal. Ms infrecuentes
son las formas aisladas que pueden aparecer a nivel
farngeo y que en tal caso plantean un problema diagnstico con un carcinoma, una tuberculosis o la
sarcoidosis.

Malformaciones arteriovenosas [13-15]

La mayor parte de las malformaciones vasculares
afectan al cuero cabelludo y la piel. Se clasifican segn
el tipo vascular predominante (capilar, venoso, arterial o
linftico). Las malformaciones arteriovenosas de la
cabeza y el cuello son infrecuentes, en comparacin con
Otorrinolaringologa

Tumores benignos de la faringe E 20-586-A-10

los hemangiomas y las malformaciones venosas. Su

descubrimiento puede ser fortuito, por ejemplo, durante
una adenoidectoma motivada por sntomas adenoideos
en las formas nasofarngeas. Tambin se puede afectar la
orofaringe. Algunas formas se extienden a varias zonas
anatmicas. A diferencia de los hemangiomas, la regresin espontnea no es lo habitual, y es necesario aplicar
un tratamiento. Es obligatorio realizar un estudio
completo mediante pruebas de imagen (TC, RM y
arteriografa). El tratamiento se basa en el lser para las
malformaciones capilares, la escisin quirrgica tras la
embolizacin para las malformaciones arteriovenosas, la
fotocoagulacin con lser, la escleroterapia, la embolizacin y la exresis quirrgica para las malformaciones
venosas. Se ha propuesto la desvascularizacin preoperatoria mediante la inyeccin directa de N-butilcianoacrilato para limitar la hemorragia intraoperatoria.

Tumores de origen linfoide [16,

17]

La hiperplasia linfoide papilar es una enfermedad

infrecuente, que aparece a nivel de las amgdalas y que
tiene el aspecto de los papilomas escamosos y de los
plipos linfoides del tracto digestivo. Puede provocar
una obstruccin farngea grave. La exresis quirrgica es
el tratamiento de eleccin. La patogenia de esta anomala amigdalina no est clara. Los factores incriminados
son la estimulacin inflamatoria crnica, las influencias
hormonales y los sndromes polimalformativos de
transmisin autosmica dominante. La poblacin asitica parece afectarse de un modo especial. Las mujeres
tienen una incidencia ligeramente mayor que los varones. La mayora de los casos son bilaterales.
Tokuc et al han publicado una serie de nios (media
de edad: 11 aos) tratados por linfomas y que desarrollaron durante la fase precoz de la remisin (los primeros 8 meses) una hiperplasia linfoide nasofarngea
(8 nios de 23, es decir, el 34,8%). La mitad de los
pacientes presentaba una regresin en un perodo medio
de 4 meses (2-13 meses) y la otra mitad conservaba este
aspecto durante la vigilancia (6-13 meses). En todos los
casos se trataba de tejido benigno desde el punto de
vista histolgico, cuya persistencia no correlacionaba
con la supervivencia. No obstante, en este contexto, esta
hiperplasia plantea el problema de una posible recada
del linfoma y suele ser necesaria una biopsia.

Hamartomas [18-24]
Los hamartomas son tumores benignos disgenticos
que se proceden por lo general de anomalas del desarrollo embrionario. En la mayora de las ocasiones se
diagnostican en lactantes, pero se han descrito casos en
adultos. Derivan de una sola hoja primordial, en la
mayora de los casos del mesodermo. Se trata de una
mezcla irregular de tejidos idnticos a los del rgano o
del territorio en el que se implantan, con un posible
exceso de varios de ellos o incluso con la presencia
exclusiva de uno solo. Los hamartomas pueden ser
solitarios o mltiples (hamartomatosis). Pueden afectar
a la orofaringe con localizaciones amigdalinas, pero
tambin pueden implantarse en la pared nasofarngea
posterior, la fosita de Rosenmller o a nivel de la parte
posterior del vmer, en cuyo caso producen una obstruccin nasal ms o menos completa, ronquidos,
epistaxis y, cuando su volumen es considerable, dificultad respiratoria. Si son muy voluminosos pueden obstruir el vestbulo larngeo e incluso exteriorizarse por la
boca.

Teratomas, tumores dermoides [25-27]

Segn la clasificacin de Arnold, los teratomas y los
tumores dermoides, al contrario que los hamartomas,
derivan de varias hojas embrionarias (ectodermo,
Otorrinolaringologa

mesodermo y endodermo en el caso de los teratomas,

ectodermo y mesodermo en el de los tumores dermoides). Pueden estar compuestos por varios tipos de
tejidos: piel, msculo, cartlago, grasa, epitelio digestivo
o dental. Los teratomas de la cabeza y del cuello representan menos del 2% de los casos de teratomas congnitos. Suelen encontrarse en la nasofaringe, con una
base de implantacin ssil, al contrario que las lesiones
dermoides ms frecuentes en esta topografa y que por
lo general son pediculadas.
Los teratomas se desarrollan a partir de la lnea media
o de las paredes laterales de la nasofaringe. Se encuentran con ms frecuencia en mujeres (proporcin 6/1).
Aparecen aislados o asociados a otras anomalas (fisura
palatina, anomalas cardacas, microcefalia, atresia de la
arteria cartida primitiva). En los teratomas nasofarngeos no se han observado casos de malignidad. Tambin
se pueden encontrar en la orofaringe y provocar, en
recin nacidos, cuadros de disnea aguda. El diagnstico
se realiza en ocasiones durante la ecografa prenatal, lo
que permite prever la aparicin de problemas respiratorios al nacer, susceptibles de obligar a una intubacin o
una traqueotoma (50% de los casos, e incluso 100%
cuando existe polihidramnios). El tratamiento es quirrgico. Cuando la base de implantacin es amplia,
consiste en una va de acceso transpalatina. Es necesario
realizar una exresis minuciosa y completa para evitar
las recidivas. En las lesiones dermoides, que a menudo
estn pediculadas, la exresis no presenta dificultades
especiales. En las lesiones nasofarngeas, es indispensable efectuar una valoracin radiogrfica (TC, RM), para
descartar una extensin tumoral intracraneal. La tasa de
recidiva posquirrgica es ms elevada en los teratomas,
debido a las dificultades que se encuentran para lograr
bordes de seccin sanos.

Tumores qusticos
Quiste de la bolsa de Rathke [28]
Se trata de un quiste nasofarngeo medial con una
localizacin ms alta que la bolsa farngea de Luschka.
Se desarrolla en el extremo inferior del conducto craneofarngeo de Rathke, cerca de la unin vomeroesfenoidal. Este quiste de origen ectodrmico es muy
infrecuente. En la RM, aparece hiperintenso en T2 e
isointenso en T1. En la mayora de los casos es pequeo
(menos de 6,6 mm de dimetro) y no afecta al espacio
mucoso farngeo. Puede contener tejido hipofisario, lo
que obliga a realizar pruebas de imagen antes de cualquier ciruga del muro posterior de la nasofaringe.

Quiste de Tornwaldt [28, 29]

Despus de un tratamiento quirrgico (adenoidectoma) o de una inflamacin, la abertura de la bolsa
farngea puede cerrarse y dar lugar a un saco cerrado
nasofarngeo ms o menos tabicado, que se denomina
quiste de Tornwaldt (Fig. 1). Este quiste est compuesto
por un epitelio respiratorio sin mucho tejido linfoide.
Su tamao es de 2-30 mm. Su frecuencia se estima en
el 3,5% en las series necrpsicas y en el 1,9-5% en las
series de RM. Este quiste suele ser asintomtico, pero
cuando alcanza un gran tamao puede provocar rinorrea posterior, algias occipitales, halitosis, rigidez de los
msculos cervicales y disfuncin tubrica. En tal caso,
justifica un tratamiento quirrgico por va endoscpica.
La RM es la prueba de eleccin. En ella se observa un
quiste de la lnea media con hiperseal en T1 y T2.

Quistes oncocticos [28, 30]

Estos quistes estn formados por dos capas de clulas
epiteliales de gran tamao, denominadas oncocitos, que
tienen un citoplasma granuloso eosinfilo. Es probable
que se deban a la inclusin de tejido glandular salival

E 20-586-A-10 Tumores benignos de la faringe

Figura 1. Quiste de Tornwaldt.

Figura 2.
la lengua.

Quiste del conducto tirogloso situado en la base de

en el tejido linfoide. En la localizacin nasofarngea

pueden favorecer la aparicin de otitis agudas o de
disfuncin tubrica.

Quistes branquiales [31-33]

Aunque constituyen el tipo de anomala branquial
ms frecuente, los quistes de la segunda hendidura
branquial de localizacin farngea son poco habituales.
Se han descrito casos en la nasofaringe y la orofaringe.
En la primera localizacin, debe hacerse el diagnstico
diferencial con el quiste de Tornwaldt. La topografa de
este ltimo es medial, en comparacin con la ms
lateral del quiste branquial, prximo al orificio de la
trompa de Eustaquio. El epitelio del quiste branquial es
estratificado queratinizante o ciliado, revestido por un
tejido linfoide abundante, a menudo con centros germinativos. El contenido del quiste puede ser transparente,
mucinoso o seromucinoso. La RM de estas lesiones
muestra por lo general una hiposeal en T1 y una
hiperseal en T2. No obstante, la seal vara en funcin
del contenido del quiste. Los quistes con un contenido
proteico elevado o hemorrgico pueden aparecer hiperintensos en T1.

Quistes de las valculas [34]

Debido a su localizacin y a su aparicin en el recin
nacido, pueden provocar el fallecimiento al nacer por
obstruccin de las vas respiratorias. Pueden diagnosticarse durante la vida intrauterina mediante ecografa y
RM. Su diagnstico prenatal permite programar el parto
en un entorno especializado capaz de asegurar una
ventilacin urgente y, en ocasiones, una traqueotoma.

Quistes del conducto tirogloso

[35]

Figura 3.

Quiste de retencin de la base de la lengua.

Quistes broncognicos [37]

Los quistes broncognicos se relacionan con un
defecto de cierre del intestino primitivo. Suelen encontrarse en el mediastino o en el parnquima pulmonar,
aunque pueden formarse en toda la longitud del intestino primitivo en situaciones ectpicas. No obstante,
slo el 1% de estos quistes se encuentran por encima
del cayado artico. Sedwick ha descrito el caso de un
recin nacido que presentaba una localizacin oro e
hipofarngea que provocaba dificultad respiratoria
neonatal.

Tumores salivales [38,

39]

Su topografa en la base de la lengua se relaciona con

la persistencia anmala del conducto tirogloso (Fig. 2).
Se encuentra en el 2,1% de los casos. Cuando presentan
brotes inflamatorios provocan disfagia y disnea de
aparicin sbita, en relacin con un aumento de su
volumen. En ocasiones son visibles en la exploracin
fsica, en forma de un abombamiento de la regin de las
valculas. La TC y la RM permiten diagnosticarlos. La
faringotoma por un acceso infrahioideo ofrece una
exposicin excelente de la lesin.

Los tumores de las glndulas salivales accesorias se

clasifican en adenomas monomorfos y pleomorfos.
Estos ltimos son los ms frecuentes, pero no presentan
caractersticas especiales. Se presentan en la mayora de
las ocasiones como lesiones indoloras y no ulceradas.
Pueden encontrarse en cualquier nivel de la faringe y su
sintomatologa se relaciona con su topografa. El tratamiento consiste en la ciruga, que puede realizarse por
va endoscpica, en especial para la localizacin nasofarngea. Debe ser completa y hay que realizar con posterioridad un estudio anatomopatolgico.

Quistes de retencin [28, 36]

Tumores nerviosos

Su desarrollo se relaciona con la obstruccin del

conducto excretor o del orificio de drenaje de las
glndulas salivales accesorias o de las glndulas seromucinosas (Fig. 3). Se encuentran en toda la faringe y
suelen ser asintomticos. En pocas ocasiones su volumen y su topografa justifican una ciruga de exresis.

Heterotopia de tejido nervioso [40]

Estas heterotopias son congnitas y por lo general
benignas. Se componen de tejidos diversos: astrocitos,
neuronas, plexo coroideo o ependimario, oligodendrocitos y clulas retinianas, a diferencia del clsico glioma
Otorrinolaringologa

Tumores benignos de la faringe E 20-586-A-10

nasal. El diagnstico suele establecerse en los recin

nacidos ante un cuadro de dificultad respiratoria. La
teora ms admitida sobre su gnesis es la de un defecto
en el desarrollo craneal que provoca condiciones idnticas a las que permiten el desarrollo de los encefaloceles. La identificacin del tejido neuroglial en la cabeza
y el cuello suele ser compatible con otros diagnsticos,
como los teratomas o los encefaloceles.

Tumores de clulas granulosas [41-43]

Estos tumores, que se desarrollan probablemente a
partir de clulas de Schwann (presencia en ms del 50%
de los casos de fibras nerviosas mielinizadas y de
marcadores especficos como S-100 y NSE) tambin se
denominan tumores de Abrikossoff. Por tanto, la terminologa que hace referencia a un posible origen muscular (mioblastoma, rabdomioma inmaduro) debe
abandonarse. Se trata de tumores cuya localizacin en la
cabeza y el cuello es relativamente frecuente, con un
predominio de la afectacin lingual (40%), pero pueden
localizarse en la hipofaringe o la nasofaringe. En la
endoscopia, tienen un tamao limitado (menos de
3 cm), son de forma nodular, de color rosado o gris
plido, firmes bajo una mucosa que suele tener una
apariencia normal, no ulcerados ni encapsualdos, ssiles
o pediculados. Son mltiples (sincrnicos o metacrnicos) en el 7-16% de las ocasiones, por lo que debe
realizarse de forma sistemtica una exploracin endoscpica completa de las vas aerodigestivas superiores y
del eje esofagogstrico. El tratamiento consiste en la
ciruga. Su potencial infiltrante obliga, durante la
exresis, a realizar cortes mltiples para tener la certeza
de lograr unos bordes de seccin sanos. En caso de que
estos bordes no sean sanos, las recidivas se producen en
el 8-12% de los casos. La hiperplasia seudoepiteliomatosa de la mucosa, que se encuentra en el 50-65% de los
tumores de clulas granulosas puede provocar, en las
biopsias superficiales, un diagnstico errneo de carcinoma bien diferenciado. No obstante, se diagnostican
formas malignas en el 3-7% de los casos. Se han descrito
formas atpicas, con una histologa benigna, pero con
un comportamiento clnico agresivo. Es necesario
realizar un seguimiento peridico para detectar las
recidivas en un estadio precoz.

Schwannomas [44-48]
Son tumores derivados de las clulas de Schwann.
Aunque el 25-45% de estos tumores se encuentra en la
cabeza y el cuello, la localizacin farngea es excepcional, porque la mayor parte de los schwannomas no
vestibulares aparece en los espacios parafarngeos. La
edad de diagnstico se sita entre los 20 y los 50 aos.
Su transformacin maligna es muy infrecuente cuando
aparecen aislados, al contrario de lo que sucede en la
enfermedad de von Recklinghausen, donde son mltiples. Se han descrito localizaciones nasofarngeas con
extensin tubrica, orofarngea, supragltica, farngea
posterior, farngea lateral y retrocricoidea. El tratamiento
es quirrgico, salvo en las localizaciones mltiples,
donde slo deben operarse los tumores con sospecha de
degeneracin o muy sintomticos. La cpsula que los
delimita suele facilitar el tratamiento quirrgico.

Neurofibroma [49, 50]

La proliferacin de clulas del endoneuro combinada
con la de las clulas de Schwann diferencia el neurofibroma del schwannoma. Es excepcional que sea solitario
y en la mayor parte de los casos aparece en el contexto
de una neurofibromatosis de von Recklinghausen, en la
que la degeneracin maligna se produce en el 15% de
las ocasiones. Pueden aparecer localizaciones aisladas en
la hipo u orofaringe. La ciruga suele ser difcil por la
ausencia de cpsula tumoral.
Otorrinolaringologa

Tumores musculares
Rabdomiomas [51]
Los rabdomiomas son tumores desarrollados a partir
de los msculos estriados. En la mayora de las ocasiones se encuentran en el corazn. Las localizaciones
farngeas son excepcionales (15 casos de rabdomioma
farngeo en la literatura mundial en el perodo
1964 y 2000). Su evolucin lenta es compatible con una
sintomatologa habitualmente poco llamativa. Se presentan como un tumor bien delimitado que no invade
los tejidos circundantes, a diferencia del rabdomiosarcoma. Pueden confundirse con tumores de clulas
granulosas. No tienen evolucin maligna posible y, si se
ha realizado una extirpacin completa, no se producirn
recidivas. No obstante, es necesaria una vigilancia a
largo plazo.

Leiomiomas [52, 53]

Los leiomiomas, que se desarrollan a partir de las
clulas musculares lisas de los vasos o de clulas mesenquimatosas indiferenciadas, se encuentran con ms
frecuencia en la orofaringe. Pueden manifestarse como
pequeos ndulos submucosos o bien ser voluminosos
y causar disfagia o disnea. El tratamiento es quirrgico.

Tumores adiposos [54-58]

Los lipomas son tumores benignos de tejido adiposo
maduro. Representan el 4-5% de todos los tumores
benignos. Se encuentran sobre todo en el cuello, el
tronco y las extremidades, mientras que son relativamente infrecuentes en las vas aerodigestivas superiores
(13% en la cabeza y el cuello). Suelen ser solitarios, pero
pueden aparecer lipomas sincrnicos mltiples. En la
endoscopia, los lipomas son difciles de diferenciar en
ocasiones de otras lesiones benignas, como los quistes
de retencin, o incluso de lesiones malignas como los
liposarcomas. En la topografa hipofarngea se desarrollan sobre todo en el repliegue ariepigltico. Algunas
formas pediculadas pueden provocar una obstruccin
larngea aguda. Su tamao puede ser de 2-20 cm. La
mayor parte aparece despus de los 40 aos, sobre todo
en varones. Debido a que pueden prolapsar en el esfago o la trquea, los sntomas que refieren los pacientes
son disfagia, sensacin de cuerpo extrao, cambios de la
calidad de la voz, crisis de disnea o apnea del sueo.
Estas lesiones suelen ser submucosas y bien encapsuladas, pero pueden carecer de cpsula e infiltrar los
msculos. En este ltimo caso, las recidivas tras la
ciruga de exresis son frecuentes si la intervencin ha
sido incompleta. Desde el punto de vista anatomopatolgico, los liposarcomas bien diferenciados pueden
confundirse con simples lipomas. La recidiva es el factor
que debe hacer sospechar el diagnstico.

Tumores fibrosos [59-65]

Se distinguen los fibromas, tumores bien encapsulados constituidos por clulas fibroblsticas fusiformes
bien diferenciadas acompaadas de una cantidad variable de fibras de colgeno, y las fibromatosis, constituidas
por elementos fibroblsticos normales o anmalos con
una produccin variable de fibras de colgeno y mal
delimitadas respecto a los tejidos vecinos. Los fibromas
aislados son pediculados o ssiles y suelen encontrarse
en la orofaringe. Pueden alcanzar varios centmetros de
tamao. El tratamiento quirrgico es fcil. En cuanto a
la fibromatosis (tumor desmoide), se puede encontrar a
cualquier edad, con un predominio en la 3. a
y 4.a dcadas de vida. Las causas de su aparicin no se
conocen. Se han propuesto factores hereditarios, la
gestacin, las hormonas estrognicas y los traumatismos. A pesar de sus caractersticas benignas, tiene

E 20-586-A-10 Tumores benignos de la faringe

capacidades invasivas locales considerables y puede

alcanzar un gran volumen. En la RM, aparece isointensa
o ligeramente hiperintensa en T1, de intensidad intermedia entre el msculo y la grasa en T2, con un realce
tras la inyeccin de contraste. Se han descrito topografas orofarngeas y nasofarngeas. El tratamiento consiste
en una exresis quirrgica amplia, pero el riesgo de
recidiva es elevado.

Papilomas y condilomas [66-68]

Pueden presentar aspectos macroscpicos similares, en
forma de excrecencia blanda de aspecto aframbuesado,
con un tamao que suele ser limitado (pocos centmetros), pero difieren desde el punto de vista histolgico:
el papiloma es un tumor epitelioconjuntivo de predominio epitelial y el condiloma, por el contrario, muestra
una mayor abundancia conjuntiva. Su origen es esencialmente viral (VPH 6 y 11). Se manifiestan en la
mayora de las ocasiones por una sensacin de molestias
farngeas. Son nicos o mltiples y se presentan a veces
como formas diseminadas y afectan a todas las etapas
de la faringe. El tratamiento consiste en la exresis
quirrgica o la electrocoagulacin.

sobre todo de las lesiones de los espacios para y retrofarngeos. No obstante, los tumores de otras topografas
pueden descubrirse a partir de su prolongacin farngea
(plipo antrocoanal, adenoma hipofisario, craneofaringioma, etc.). En estos casos, la impresin clnica se
confirma por las exploraciones radiolgicas (TC y/o
RM). Los falsos tumores, como los meningoceles y los
meningoencefaloceles, los amigdalolitos o, en menos
ocasiones, los quistes de origen infeccioso (quiste
hidatdico) tambin deben incluirse en el diagnstico
diferencial. Otras muchas afecciones de origen infeccioso o inflamatorio pueden provocar modificaciones de
la faringe de aspecto seudotumoral. En la valcula y la
base de la lengua, cuando existe un tumor a veces
voluminoso y vascular, se debe pensar en una ectopia
de la glndula tiroides, por lo que nunca debe realizarse
una extirpacin antes de tener la certeza de que existe
una glndula tiroides en posicin normal.

Bibliografa
[1]
[2]

Tumores cartilaginosos y seos [69-71]

Se trata de tumores excepcionales. El diagnstico es
anatomopatolgico. Debe observarse que los osteocondromas parecen desarrollarse de forma preferente a
partir del agujero ciego. La extirpacin de estos tumores
es endoscpica cuando se localizan en la orofaringe o
bien transpalatina en algunas formas nasofarngeas.

[3]
[4]

Tumores amiloides [72]

Se relacionan con el depsito de sustancia amiloide
en el tejido extracelular. Se han descrito sobre todo en
la laringe o el tiroides, pero tambin en otras localizaciones, como la orofaringe. Las vas aerodigestivas
superiores representan el lugar privilegiado de desarrollo
de los depsitos amiloides localizados (al contrario que
las formas sistmicas). La sintomatologa suele ser nula
o discreta, pero en ocasiones (en los casos de hipertrofia
amigdalina considerable) puede originar disfagia o
dificultad respiratoria. El diagnstico se establece por la
biopsia. El tratamiento es quirrgico. En estos pacientes
es obligatorio descartar una forma sistmica, cuyo
pronstico suele ser sombro.

Metaplasia pigmentada oncoctica [73,

[5]
[6]
[7]
[8]
[9]
[10]

74]

Las clulas oncocticas se suelen encontrar en las

glndulas tiroides, paratiroides y salivales. La metaplasia
oncoctica de la faringe es poco frecuente, por lo general
asintomtica, y se observa en pacientes ancianos. Se
considera una forma de degeneracin celular, pero su
significado exacto y su funcin biolgica no se han
aclarado. Puede asociarse a una hiperplasia y, en ocasiones, hacerse sintomtica, lo que da lugar a disfuncin
tubrica u otitis seromucosa en las localizaciones nasofarngeas. En los casos infrecuentes donde existe pigmentacin, puede hacer pensar en un melanoma
maligno. El origen de los pigmentos melnicos sigue
siendo impreciso, pero en todos los casos el tratamiento
consiste en la extirpacin quirrgica para realizar un
anlisis anatomopatolgico.

[11]
[12]
[13]
[14]
[15]

[16]

Diagnstico diferencial

[17]

El enfoque diagnstico de los tumores benignos de la

faringe debe descartar en primer lugar las neoplasias que
se desarrollan en la proximidad de la faringe y que
pueden provocar una compresin extrnseca. Se trata

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C. Duvillard, Praticien hospitalier.

P. Romanet, Professeur des Universits, praticien hospitalier (philippe.romanet@chu-dijon.fr).
Service doto-rhino-laryngologie et de chirurgie cervicofaciale, Centre hospitalier rgional universitaire, 3, rue du Faubourg-Raines,
21000 Dijon, France.
Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo original: Duvillard C., Romanet P. Tumeurs bnignes du pharynx.
EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-586-A-10, 2008.

Disponible en www.em-consulte.com/es
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