OS SISTEMAS E AS SNDROMES EXTRAPIRAMIDAIS

Introduo
O termo extrapiramidal foi introduzido por Kinnier Wilson (1912) quando descreveu a
degenerao hepatolenticular pelo acmulo de cobre nos gnglios da base devido ao dficit da
enzima cerulosplasmina. Os pacientes tinham um tipo de distrbio motor, diferentes dos
piramidais, os quais foram associados aos gnglios da base, sendo esses ncleos os componentes
mais importantes do sistema extrapiramidal (SE). O reconhecimento do corpo estriado no
controle dos movimentos foi outra contribuio realizada pelo mdico americano George
Huntington, 1872, para justificar os efeitos de outro sistema que no o piramidal. Mas, a histria
do SE comeou com experimentos em macacos e humanos e seus resultados mostraram que
havia outra via eferente alm da piramidal. Fulton admite dois SE: via motora cerebelar e sistema
motor extrapiramidal propriamente dito ou sistema crticoestriadomesenceflico.
Mas, o SE no forma um agrupamento to bem definido. No pode ser definido como um
conjunto exclusivamente subcortical devido sua dupla conexo aferente e eferente com o crtex
cerebral. Constitui um grupo de organizaes nervosas complexas que no esto diretamente
relacionadas com a produo do movimento voluntrio, mas com a integrao e a atividade da
regulao da funo muscular. Na realidade, SE mais um conceito funcional do que anatmico
com suas desordens hipocinticas e hipercinticas, advindas primariamente de estudos de
pacientes com doenas neurolgicas e, cuja integrao, segue a do sistema motor perifrico. A
hipocinesia significa reduo de amplitude do movimento, mas usada tambm para
representar a bradcinesia ou reduo na velocidade do movimento, podendo ser associado com
tremor, rigidez e instabilidade da marcha como no: parkinsonismo puro e parkinsonismo plus.
Por sua vez, a hipercinesia significa excesso de movimento e geralmente se refere a uma ampla
variedade de movimentos involuntrios anormais ou discinesias, sendo classificada pela
regularidade, velocidade e durao dos movimentos como: atetose, balismo, coria, distonia,

espasmo hemifacial, resposta hiperecplexa, mioclonia, estereotipia, tics e tremor. Portanto, o SE

est relacionado com a execuo dos movimentos automticos e a regulao do tnus muscular,
particularmente dos reflexos tnicos relacionados com as posturas e o equilbrio, os quais so
integrados nos gnglios da base (GB).
Generalidades
O SE nos vertebrados inferiores o rgo mais importante de integrao motora sem influncia
cortical que aparecem nos peixes, anfbios, rpteis e aves. A motricidade automtica sofre
diferenciao na evoluo da simplicidade dos peixes at o aperfeioamento nos primatas. Do
ponto de vista filogentico, consideramos a existncia de dois sistemas automticos: primrio e
secundrio.
1. O sistema motor primrio complexo e independe dos estmulos advindos do meio ambiente.
So movimentos de ordem instintiva, ligados a preservao da espcie. No homem encontramos
os movimentos automticos como suco, mastigao, deglutio, choro e, as reaes de defesa,
de medo, fuga ou ataque. As estruturas responsveis pela integrao desses sistemas
automticos so o arquiestriado e o paleoestriado, que esto em conexo com o tlamo (vida
efetiva), hipotlamo (vida vegetativa), e o lobo orbitrio (vida instintiva). 2. Os movimentos
automticos secundrios so mais complexos porque transmitem transio dos movimentos
automticos aos voluntrios. No dependem dos movimentos estereotipados dos automatismos
primrios e quase independentes dos estmulos ambientais. No homem encontramos

os

movimentos automticos de aquisio remota como nadar, andar, andar de bicicleta, etc., que
dependem do aprendizado; enquanto que os movimentos involuntrios de aquisio social como
escrever no teclado do computador, tocar piano, dirigir automvel passam pelo processo
progressivo de aprendizado at ficarem perfeitamente organizados, que mais nada representam
que atos prxicos. Os movimentos automticos secundrios dependem de reas psicomotoras
corticais que se projetam pelo circuito de reverberao, cuja aferncia feita por um vasto
circuito que percorre curta distncia, crticoestriado (reas corticais, ncleo caudado e
putmem) e uma eferncia cujo circuito sai do globo plido, tlamo e chega de volta ao crtex
cerebral.

ANATOMOFISIOLOGIA
Os anatomistas reconhecem o SE como um sistema corticofugal do tipo no-piramidal ou
prpiramidal e, no mais, como SE propriamente dito. Merece destaque a via motora cerebelar
chamada de crticopontocerebelar que filogeneticamente mais antiga do que o sistema
extrapiramidal propriamente dito, aparecendo pari passu no neocrtex de primatas e em
humanos. O SE distingue trs nveis: 1) Andar superior, que formado pelas reas corticais
extrapiramidais, sobretudo as localizadas na rea prmotora; 2) Andar intermedirio, que
engloba os diversos ncleos subcorticais, tais como neoestriado (ncleo caudado e putmen) e o
paleoestriado (globo plido), subtalmico de Luys, ncleo rubro e substncia negra; 3) Andar
inferior, que composto pela formao reticular do teto do mesencfalo e do rombencfalo. A
medula

espinhal

Fig. 01

recebe em nvel do
seu corno anterior
a influncia

das
fibras

extrapiramidais
descendentes
integradas

nos

seguintes

feixes:

rubroespinhal,
vestibuloespinhal,
olivoespinhal

retculoespinhal
que se originam
em feixes a partir
de

ncleos

organizados
tronco
Surs, 81

(Fig.1).

no

cerebral

Diante dessas contradies, a definio de SE continua ser usada do ponto de vista clnico. Os GB
que mais contribuem para o SE e so os mais importantes para a clnica so: ncleo caudado
(NC), putmen, globo plido (GP), substncia negra (SN), e ncleo subtalmico de Luys (NST).
Alm do controle dos movimentos voluntrios, os GB tm conexes envolvendo o sistema
lmbico com os aspectos emocionais do movimento, bem como as conexes com o sistema
culomotor e com a cognio. Alguns autores incluem outros ncleos cinzentos como:
substncia inominada (SI), ncleo acumbens (NA), claustrum, amgdala, substncia perfurada
anterior (SPA) e tubrculo olfatrio (TO); os quais no fazem parte dos SSEE e a maioria no est
funcionalmente relacionada com os GB. Existem duas divises nos GB, que formam dois
sistemas: o estriado dorsal e o estriado ventral. A primeira formada pelo ncleo caudado e
putmen,
Fig. 02

relacionada

principalmente com o
SE; e o estriado ventral
que constitudo do
NA, da poro anterior
da SPA e do TO, cujas
conexes

esto

mais

relacionadas

com

sistema

lmbico.

Similarmente, existe um
sistema plido dorsal (o
prprio globo plido) e
um plido ventral (a
poro

posterior

substncia
Brodal, 84

anterior).

da

perfurada
Mas,

do

ponto de vista clnico,

nenhum dos dois sistemas tem importncia (Fig.2).

Via motora cerebelar

Tambm chamada de via motora indireta, o sistema corticopontocerebelar trata-se de uma
cadeia neuronal que comea em reas bem definidas do crtex cerebral, atinge a ponte, termina
no crtex cerebelar; volta pelo ncleo denteado onde se divide em: um ramo ascendente como
dentadotlamocortical e um ramo descendente dentadorubroespinhal. Os primeiros neurnios
desse circuito situam-se na rea prmotora 6 de Brodmann, rea prfrontal 10 de Brodmann,
reas temporais 20 e 21 de Brodmann, rea 7 ou parietal superior de Brodmann e rea 19
paraestriada occipital de Brodmann. Os neurnios so de tamanho grande, mas no so gigantes
como os da rea 4 de Brodmann, e projetam seus axnios sobre os ncleos da ponte
constituindo quatro fascculos: frontopontino de Arnold, tmporopontino de Trck-Meynert,
parietopontino e occipitopontino. Os quatro feixes descem pela cpsula interna, em seguida pelo
pednculo cerebral e fazem sinapses com os ncleos pontinos que esto situados na poro
ventral da ponte, circundados pelos fascculos do feixe corticoespinhal; em seguida os axnios do
segundo neurnio cruzam a linha mdia e entram no cerebelo pelo pednculo cerebelar mdio e
terminam no crtex cerebelar, veja a figura 1. Aps integrao no crtex cerebelar, das clulas
de Purkinge saem os axnios para a poro ventrolateral do ncleo denteado; os axnios do
quarto neurnio saem do ncleo denteado pelo pednculo cerebelar superior, cruzam a linha
mdia na decussao de Wernekink no mesencfalo e terminam em dois lugares distintos: um na
poro magnocelular do ncleo rubro e outra no ncleo ventrolateral (NVL) do tlamo. Do
ncleo rubro as fibras terminam diretamente e, indiretamente via formao reticular, nos
ncleos dos pares cranianos; enquanto

as fibras rubroespinhais cruzam a linha mdia na

decussao de Forel para descerem pelo tronco cerebral e terminam nos ncleos motores da
medula. Mas, uma pequena poro de axnios sai da poro magnocelular do ncleo rubro para
terminar no ncleo ventrolateral do tlamo. As fibras do ncleo denteado fazem sinapse no NVL
do tlamo e os axnios do terceiro neurnio eferente ascendem pela cpsula interna em direo
ao crtex cerebral e terminam nas reas 4 e 6 de Brodmann. A via motora cerebelar tem baixo
controle sobre a eumetria e sinergia dos movimentos, mas governa a medida, velocidade e
direo dos movimentos, fazendo com que os msculos se contraiam no tempo e em ordem
determinada (Fig.3).

Fig. 03

Surs, 81

Sistema motor extrapiramidal propriamente dito

Devido sua histria antiga, o sistema crticoestriadotegmentar de Fulton constitui um sistema
paleoenceflico. No crtex seus neurnios saem da rea prmotora 6 de Brodmann, a qual
subdivide-se em reas 6a, 6b, e a primeira em 6a e 6a . Tambm existem outras reas
extrapiramidais, as reas supressoras 4s, 8s, 2s, 19s e 24s. Alm de outras reas como 3, 2 e 1,
parietais e 4 motora de Brodmann, tambm contribuem para o SE. Uma das mais importantes
funes desse sistema est na hierarquia funcional da rea 6 sobre a rea 4 de Brodmann. Por
exemplo, no existe reciprocidade entre as reas 4 e 6 de Brodmann, apenas da rea 6 para 4 de
Brodmann. Outro componente importante so os neurnios que saem da rea 4s de Hines,
situada no fundo da fissura prcentral, dando origem ao feixe justapiramidal que se mistura com
o feixe crticoespinhal at alcanar a formao reticular no bulbo, tendo a funo especfica de
inibir o funcionamento na ponta anterior da medula, produzindo diminuio do tnus muscular e
dos reflexos. As reas 8s, 4s e 2s conectam-se respectivamente com: a cabea, corpo e cauda do
ncleo caudado. Ainda recebe fibras das reas 6, 8, 9 e 13 no lobo frontal, rea 19 no lobo

occipital e rea 24 no giro do cngulo. Esse ncleo envia fibras para o globo plido, putmen, SN e
NSL. O putmen recebe fibras do ncleo caudado, SN, NSL, e as reas 4 e 6 de Brodmann. Envia
fibras para o GP, NST e SN. As reas 3, 1 e 2 do lobo parietal e as reas 4 e 6 do lobo frontal
projetam-se diretamente sobre o ncleo rubro. As reas 4s de Hines, 4 e 6 de Brodmann
projetam seus axnios sobre a SN, NST e ncleos da formao reticular, veja figuras 1, 2 e 3.
A partir do nvel intermdio do sistema partem quatro dos feixes mais importantes no contexto
anatomofisiolgico dos SE:
1. Fascculo rubroespinhal de Von Monakow se origina do ncleo rubro (NR). Esse ncleo
formado por uma coluna longa de substancia cinzenta, situada no mesencfalo, que se estende
ao diencfalo, sendo derivada da formao reticular. constitudo por duas pores
ontofilogenticas: o paleorubro situado no tero caudal, mais antigo, magnocelular, formado por
poucas e grandes clulas que se projetam para o peleocerebelo (ncleos emboliforme e
globoso); e o neorubro, mais recente, constitudo por numerosas e pequenas clulas que
recebem fibras do ncleo denteado do cerebelo. Ambos do origem ao trato rubroespinhal que
aps a decussao ventral de Forel, vai situar-se na medula imediatamente frente do trato
corticoespinhal, estendendo-se at os limites lombossacros em interneurnios somatotpicos. A
funo do NR est relacionada com o tnus muscular, sendo que as leses da poro
parvocelular do NR apresenta-se com hipotonia; enquanto

que as leses na poro do

magnocelular ou do feixe rubroespinhal apresentam-se com hipertonia e tremor do tipo

cerebelar ou parkinsoniano; as leses que esto na poro mdia do NR apresentam tremor
parkinsoniano por perda da inibio rubrongrica sobre a rea reticular pontomeseceflica
geradora do tremor: rea tremorognica.
2. Fascculo tectoespinhal se origina no tegmento

do mesencfalo, na regio da lmina

quadrigmea que se encontra alm dos colculos, num aglomerado de grandes clulas cujos
axnios se juntam aos provenientes dos colculos superiores e contornando a substncia cinzenta
periaquedutal, cruzam para o lado oposto na decussao tegmentar ventral de Meynert. Assim
se formam os tratos tectais mediais, que descem o tronco cerebral medialmente e vo terminar
nas clulas da medula cervical. Outras fibras que vm dos colculos superiores, cruzam
dorsalmente ao aqueduto e formam o trato tectomesenceflicoespinhal lateral que atingem

nveis medulares mais caudais que o medial. Os colculos superiores recebem fibras das reas 17,
18 e 19 de Brodmann, enquanto os colculos inferiores formam um rel da via acstica,
recebendo colaterais do leminisco lateral. Tais relaes possibilitam as respostas de defesa de
cabea, dos olhos e membros superiores atravs dos estmulos luminosos e sonoros.
3. Vestbuloespinhal um trato originado a partir do ncleo vestibular lateral (NVL) de Deiters.
Esse ncleo est situado no nvel de entrada do nervo vestibular no assoalho do IV ventrculo.
formado por clulas gigantes com certas diferenas regionais quanto a nmero e tamanho.
Praticamente todas as clulas do NVL contribuem para a formao do trato vestbuloespinhal
(TVE) ipsilateral que desce por toda extenso da medula espinhal na parte anterior do funculo
lateral numa velocidade que varia de 24 a 140 m\s. Esse trato organizado somatotopicamente,
porque as clulas da parte dorsocaudais do NVL projetam-se para a regio lombossacra da
medula, enquanto as clulas da poro rostrocaudais projetam-se para os segmentos cervicais. O
TVE tem uma influncia 3 a 5 vezes maior sobre as intumescncias do que nos segmentos
torcicos. As fibras do TVE nos segmentos cervicais do origem a colaterais que entram na
lamina IX e em partes das laminas VII e VIII de Rexed. Considera-se que esse trato exera uma
influncia facilitadora sobre a atividade reflexa somtica da medula espinhal e sobre os
mecanismos que controlam o tnus muscular dos msculos extensores. Considera-se que uma
grande parte dos efeitos facilitadores sobre os neurnios motores- mediada tanto mono
como bissinapticamente por meio dos interneurnios nas laminas VII e VIII. A influncia do TVE
sobre os neurnios- parece ser exercida sobre neurnios estticos, monossinpticos e
excitatrios. Motoneurnios- flexores e extensores parecem ser facilitados e inibidos,
respectivamente. Motoneurnios e dentro de um determinado pool de motoneurnios
parecem ser ativados em paralelo pelo ncleo de Deiters, e suas atividades parecem ser
intimamente relacionadas. .
4. O feixe retculoespinhal (FRE) constitudo pelos componentes lateral e medial. O FRE pontino
se origina de um aglomerado de clulas no tegmento pontino medial, denominados de ncleos
pontinos caudal e oral. O ncleo reticular pontino caudal comea no tegmento pontino caudal e
se estende rostralmente at o ncleo motor do trigmio. O FRE pontino quase ipsilateral e
desce por toda extenso da medula, pela parte medial do funculo anterior, rea sulcomarginal,

na lmina VIII e parte da lmina VII. Ainda no tronco enceflico e medula associa-se ao fascculo
longitudinal medial. Sua estimulao excitao os neurnios motores tanto mono como
polissinpticos que suprem os msculos axiais e dos membros, sendo que os efeitos mais fortes
so nos msculos axiais do pescoo com padro facilitador. O FRE bulbar origina-se nos dois
teros mediais da formao reticular do bulbo. A maioria das fibras origina-se no ncleo
gigantocelular situado posterior ao complexo olivar inferior e lateralmente regio
paramediana. O FRE bulbar bilateral, sendo que as fibras que cruzam no bulbo so mais
numerosas do que as no cruzadas; descem medula pela parte anterior dos funculos laterais,
terminando na lmina VII e algumas na lmina I com padro inibidor. A maioria dos impulsos da
formao reticular que influenciam os neurnios motores gama mediados pelos neurnios
internunciais dos segmentos das lminas VII e VIII. Entre os impulsos esto respostas simpticas
que promovem aumento da presso arterial. As funes mais importantes do FRE so as de:
facilitar o movimento voluntrio, induzido pelo crtex e atividade reflexa; influenciar o tnus
muscular, provavelmente pelo sistema-; afetar as atividades fsicas associadas respirao;
exercer efeitos pressores e depressores

sobre o sistema circulatrio; exercer influncias

facilitadoras e inibidores sobre a transmisso central dos impulsos sensoriais. As fibras

retculoespinhais especiais surgem do ncleo magno da rafe no bulbo e do ncleo pontino da
rafe. Essas fibras descem medula, bilateralmente pelo funculo dorsolateral, terminando na
intumescncia cervical nas lminas I, II e V de Rexed, tendo um efeito analgsico pelas aes da
serotonina sobre os neurnios sensitivos. A via corticoreticuloespinhal origina-se de reas difusas
do crtex, sendo que a maioria sai da rea motora 6 de Brodmann. Projeta-se bilateral na
formao reticular nos ncleos da ponte e bulbo, sendo que maioria cruzada, terminando na
medula com velocidade de conduo que varia entre 20 a 138 m\s, veja a figura 19.
O significado funcional desse sistema o de regular todos os movimentos em relao ao prprio
corpo e ao espao de acordo com a vivncia do individuo, que compreende tambm os
engramas de sua musculatura convenientemente treinada. Entre elas esto: 1. Regular os
movimento voluntrios mediante circuito reverberante entre o crtex e os ncleos do primeiro e
segundo nveis; 2. Regular a contrao tnica, facilitando a produo de hipertonia dos msculos
agonistas e relaxando os antagonistas; 3. Produz os movimentos automticos, instintivos e

mmicos; 4. Adaptao das posies instintivas de equilbrio e adaptao dos movimentos aos
estmulos pticos e auditivos.
O CORPO ESTRIADO
O nome de corpo estriado vem do fato de que essa massa cinzenta no tem colorao nem
textura homogneas. A cpsula interna o atravessa e envia a seu interior ramos que o estriam.
Essa estrutura consiste de duas partes distintas: o neoestriado (ncleo caudado e o putmen)
que derivado da parede lateral da vescula telenceflica, sendo a maior parte do corpo
estriado, mas carente em ferro; e a outra parte o paleoestriado (globo plido) que deriva da
lmina basal do diencfalo, sendo rica em ferro. A poro da vescula telenceflica forma
inicialmente uma massa nica, mais tarde as fibras da cpsula interna produzem um
deslocamento incompleto da mesma em duas partes secundrias: NC e o putmen. Existem duas
outras estruturas antigas que mantm ntimo contato com o neoestriado e com peleoestriado: a
SN e o NST, respectivamente. Outro componente importante, que no faz parte do corpo
estriado, mas divide-o, a cpsula interna (CI). O ncleo accumbens tem uma relao
ontogentica mais ntima com NC e o putmen do que com os ncleos septais, mas tem
projees para o GP e a SN (Fig.4).
Fig. 04

Os GB so muito susceptveis
anxia,

degeneraes

perivasculares e acmulo de
substncias como o cobre na
doena de Wilson, o clcio na
doena

de

Fahr,

pigmentos

biliares no Kernicterus e ferro na

doena de Hallervorden-Spatz; o
que evidencia uma qualidade
Lent, 05

especial da rede capilar e da

barreira hematoenceflica nessa regio. Como mostrado no diagrama abaixo, as setas indicam
projees funcionais (no indicam o trajeto anatmico) de uma vasta rede neural interconecta os
ncleos dos GB. O fluxo do trfego neural d-se principalmente da esquerda para a direita. A

10

atividade no NC segue para o putmen e o GP, que por sua vez se projeta para os ncleos
talmicos ventroanterior (VA), ventrolateral (VL), centromediano (CM), ncleo subtalmico de
Luys (NST), hipotlamo (H), ncleo rubro (NR), substncia negra (SN) e tegmento ventrolateral e
ncleo pednculo pontino (TVL). Alm disso, os ncleos ventrais ST, H, NR, SN e TVL enviam
projees de volta ao GP. Finalmente, o SN envia projees tanto para o putmen como para o
NC. A estrutura eferente mais importante dos GB o GPi, suas fibras eferentes formam a ala
lenticular (Fig.5).
Fig. 05

O neoestriado
O ncleo caudado (NC) uma
massa

cinzenta

alongada

arqueada que se relaciona, por

um lado em toda sua extenso
com a superfcie do ventrculo
lateral e, por outro com a nsula.
Seu

comprimento

de

70

milmetros; sua largura de 20

Eyzaguirre, 77

milmetros na altura da cabea

que diminui at chegar a 2 milmetros na altura da cauda. A cabea do ncleo caudado

separada do putmen pelas fibras do brao anterior da CI, exceto rostralmente, aonde a
continuidade mantida. A cabea do ncleo caudado uma massa de substancia cinzenta em
forma de pra, com protuberncia no aspecto lateral do corno frontal do ventrculo lateral; seu
corpo estende-se ao longo da margem dorsolateral do tlamo, do qual separado pela estria
terminalis e pela veia tlamoestriada; seu comprimento corre para trs no assoalho do
ventrculo, depois se dirige para baixo e para frente no teto do corno temporal e limita-se com a
amgdala, estabelecendo relao com o ncleo central do complexo amigdalide. O putmen
grande, mede 45 milmetros de comprimento, localiza-se abaixo da CI na regio insular. A parte
maior e mais lateral localiza-se entre a cpsula externa e a lmina medular lateral do GP.
atravessado por inmeros fascculos de fibras mielinizadas no sentido ventromedial, na direo

11

do GP. O putmen separado da nsula pelo claustrum, sendo a cpsula externa por dentro e a
cpsula extrema por fora do claustrum (Fig.6).
Fig. 06

DeJong, 06

O NC e o putmen so semicontnuos, separados pelas fibras que fluem do brao anterior da

cpsula interna. A estrutura mielnica do NC simples. Aparece sulcada de fascculos cujo volume
aumenta da parte anterior ao ventrculo para a posterior CI. Esses fascculos compreendem
fibras externas, mdias e internas. As fibras mais externas passam por cima do putmen e
penetram na lmina medular externa; as fibras mdias chegam lmina medular interna, ora
diretamente, ora depois de ter seguido um curto trajeto do GP; enquanto as fibras mais internas
seguem esse ltimo ncleo e se unem as fibras que saem pelo vrtice. As fibras dessas lminas
medulares atravessam o GP, constituindo as fibras radiadas, que vo asa lenticular. No

12

putmen as fibras seguem direo de fora para dentro, atravessam as lminas medulares e
terminam na asa lenticular, ou chegam ao GP onde se misturam com as fibras radiadas. A
substncia cinzenta e branca alterna como estrias, originando o nome estriado. Feixes finamente
mielinizados, com fibras de pequeno dimetro chamadas de lpis de Wilson cruzam o estriado
em direo ao GP, que tambm contribui na aparncia marmrea. Inferiormente, logo abaixo da
substancia perfurada anterior, a cabea do ncleo caudado se funde com a parte inferior do
putmen, e medialmente contnuo com o ncleo acumbens (Fig.7).
Fig. 07

No neoestriado se distingue dois tipos de neurnios: os neurnios espinhosos constituem 95 a

96% do total dos neurnios do estriado e os no espinhosos; quanto histologia, essas duas
espcies de clulas so chamadas alomorfa. De acordo com os neurotransmissores o neoestriado
pode ser dividido em dois grupos: um que utiliza cido gama-aminobutrico (GABA) e como cotransmissor encefalina (ENC) que o tipo de clula mais comum no estriado e o outro que utiliza
GABA e como co-transmissor a substncia P (SP) ou dinorfina. O primeiro projeta-se ao GPe pela
via estriadopalidal e o segundo substncia negra e ao GPi pela via estriadonigral-plidointerno.

13

Histologicamente o ncleo caudado e o putmen so idnticos; eles tm uma origem

embriolgica comum. Os neurnios so de duas categoriais: 1. Com dendritos espiculados; 2 com
dendritos lisos.
Os neurnios espiculados so mais numerosos, as clulas so redondas de tamanho mdio,
emitem mltiplos dendritos primrios revestidos de espculas e axnios longos. Existem dois
tipos neurnios estriatais espiculados. Os neurnios espiculados Golgi tipo I que tm axnios
longos e que do origem a colaterais distais e os neurnios espiculados Golgi tipo II so maiores
e do origem as colaterais proximais. Existem trs tipos de neurnios estriatais no espiculados.
1. Os neurnios tipo II de Golgi contm axnios curtos e corpos grandes chamados de clulas de
Hunt. Essas clulas so colinrgicas e servem como o principal alvo das fibras nigroestriadas no
neoestriado, servindo como equilbrio entre as reaes da dopamina e do GABA. Esses neurnios
possuem uma ramificao dendrtica muito extensa, o que lhes permitem perceber e integrar
informaes de regies relativamente grandes do estriado e, por isso, so considerados
neurnios de associao mais importantes do ncleo.
2. A maioria dos neurnios grandes no espiculados tipo I de Golgi de corpo ovide gabargico
e outros so mediados pelo neuropeptdeo Y e somatostatina, sendo que esse ltimo contm a
xido ntrico sintetase para produzir ou modular o xido ntrico. A maioria possui no citoplasma
uma protena aceptora de clcio, parvalbumina, e uma minoria de neurnios tem outra protena
aceptora de clcio, calretinina, e um ncleo com uma reentrncia. Todos esses neurnios
utilizam como co-transmissores a substncia P, neurotensina ou hormnio liberador da
tireotrofina. Esses interneurnios so os principais responsveis pelos mecanismos inibitrios do
estriado.
3. Os neurnios de tamanho mdio e soma redondo tambm so gabargicos e utilizam como
co-transmissores somatostatina e neuropeptdeo Y; seu citoplasma possui a enzima xido ntrico
sintetase que intervm na sntese de xido ntrico (ON). O ON tem ao vasodilatadora, e o
bloqueio de sua produo no estriado reduz a liberao de todos os neurotransmissores do
ncleo (GABA, glutamato, acetilcolina e dopamina). Esses neurnios so importantes para o
funcionamento geral do estriado, pois pode modificar o fluxo sanguneo local e modular a

14

liberao de neurotransmissores e intervir nos potenciais sinpticos de potenciao de longo

prazo.
(Fig. 8) O diagrama acima,
Fig. 08

mostra neurnios estriatais

espiculados (cor amarelo) e
no espiculados (cor cinza)
com informaes e vias de
sada e neurotransmissores;
as

fibras

crticoestriatais

(cor azul) originam-se em

quase todas as reas do
crtex

cerebral

e,

provavelmente,

tem

glutamato

como
neurotransmissor

excitatrio.

As

fibras

tlamoestriadas (cor preto)

originam-se em grande parte
do

complexo

nuclear

centromedianoCarpenter, 99

parafascicular.
neurotransmissor no

Seu
foi

identificado. As fibras nigroestriatais (cor vermelho) originam-se na parte compacta da SN e

conduzem dopamina para as terminaes dos neurnios estriatais espiculados. As fibras do
ncleo dorsal da rafe (cor verde) conduzem serotonina para o estriado e para a SNr. Os
neurnios estriatais espiculados (cor amarelo) contm GABA, encefalina e substncia P em varias
combinaes, mas o GABA o dominante dos neurnios espiculados tipo I e do tipo II. As fibras e
terminaes de diferentes neurnios espiculados GABA-rgicos projetam-se para cada um dos
segmentos do GP, embora apenas as projees para o GPi sejam mostradas aqui. As fibras dos
neurnios espiculados que contm encefalina projetam-se para o GPe, enquanto as que contm

15

substncia P se projetam para o GPi. Uma populao isolada de neurnios estriatais espiculados
que contm esses mesmos neurotransmissores, projeta-se para a parte reticular da SN (no
mostrado). Os neurnios no espiculados (cor cinza) so neurnios estriatais intrnsecos. Os do
tipo I parecem conter GABA, neuropeptdeo Y e somatostatina. As terminaes de neurnios
colinrgicos gigantes contatam todas as partes dos neurnios estriatais espiculados que recebem
projees nigroestriatais e dos neurnios intrnsecos regulam o equilbrio estriatal de dopamina
e GABA. O neurotransmissor dos neurnios no espiculados do tipo III no foi identificado.
Do ponto de vista histoqumico, a microestrutura do neoestriado consiste de zonas ricas de
acetilcolinesterase que circundam zonas pobres dessa enzima. As ricas recebem o nome de
matriz e as pobres de estriossomos ou mosaico de detalhes que compem 10 a 20% do volume
do estriado. A matriz recebe aferncias do crtex cerebral associativo e sensriomotor, enquanto
os estriossomos recebem aferncias do sistema lmbico. As aferncias neocorticais agrupam-se
de maneira a inervar um determinado conjunto de neurnios de projeo da matriz, os quais
representam mdulos funcionais elementares, similares s colunas do crtex cerebral. Os
estriossomos primariamente contm SP e ENC. Os neurnios encefalinrgicos tm receptores
dopaminrgicos D2; os neurnios SP tm receptores D1. No caudado os estriossomos tm uma
alta concentrao de dopamina comparada com a matriz. O padro estriossomo-matriz no
evidente no putmen, que consiste principalmente de estriossomos. Os neurnios colinrgicos
da matriz so facilitadores na projeo dos neurnios e so inibidos pela dopamina. A enzima
conversora de angiotensina foi encontrada no estriado, talvez implicada em algum mecanismo
bioqumico.
Aferncias ao neoestriado
O neoestriado a principal estrutura receptora dos ncleos da base. O territrio sensriomotor
do estriado origina-se nas reas motoras prfrontais e nas reas sensoriais parietais, terminando
principalmente na matriz do putmen e em uma pequena regio dorsolateral do caudado. No
putmen h uma distribuio somatotpica dessas aferncias corticais no sentido lteromedial,
com o membro inferior na posio dorsolateral e a cabea ventromedial e, entre ambos, o
membro superior. Os neurnios glutamatrgicos que se originam de clulas piramidais pequenas

16

nas camadas V e VI de todo o neocrtex ipsilateral e bilateral (clulas piramidais no se projetam

para o ncleo caudado, mas para o putmen sim).
O territrio associativo origina-se nas reas corticais associativas frontais, parietais e temporais
para se projetar especialmente na matriz do NC e em menor proporo ao putmen rostral. As
funes desse territrio so cognitivo-comportamentais. O putmen tambm recebe aferentes
do tlamo com input sensorial e cognitivo, vindas do ncleo centromediano e as fibras do ncleo
parafascicular projetam-se para o NC. A cabea do ncleo caudado recebe projees do lobo
frontal, o corpo do NC dos lobos parietal e occipital, e a cauda do NC do lobo temporal. O input
macio do lobo frontal para a cabea do ncleo caudado maior do que o que recebe o resto do
ncleo. Essas conexes formam o substrato anatmico para o papel do caudado na cognio. O
caudado tambm recebe fibras do ncleo dorsomedial e ventroanterior do tlamo (fibras
tlamoestriadas) e do putmen. As conexes do putmen so mais localizadas; ele recebe fibras
das reas corticais 4 e 6 de Brodmann e rea 2 de Brodmann do lobo parietal, reas 8 e 9 de
Brodmann dos centros motores prrrolandicos que so essencialmente as mesmas reas que
fazem o trato corticoespinhal. O putmen tambm recebe fibras da SN pelo feixe em pente e,
tambm tem, uma grande conexo com o caudado.
As fibras que vm do ncleo basolateral da amgdala para a regio ventromedial do NC e para
partes ventrocaudais do putmen sugerem que o estriado pode ser dividido em pores
lmbicas, relacionadas com
Fig. 09

fenmenos comportamentais,
e as no lmbicas. Enquanto, a
via noradrenrgica que se
destina ao neoestriado uma
colateral

do

sistema

noradrenrgico que se origina

no lcus coeruleus e tem
projeo ascendente para o
crtex
Carpenter, 99

17

cerebral,

sistema

lmbico e hipotlamo; esse

sistema est relacionado com mecanismo do sono e viglia. J as terminaes serotoninrgicas

que atingem o neoestriado so colaterais de neurnios originados dos ncleos da rafe, os quais
ascendem para o crtex e sistema lmbico e esto relacionados com mecanismos do humor.
(Fig. 9) O diagrama acima, mostra as projees crticoestriadas bilaterais organizadas
somatotopicamente da rea motora primria 4 de Brodmann at o putmen. A projeo
ipsilateral muito maior que a contralateral. As projees da rea da perna do crtex motor
esto em vermelho e as do brao e da face esto em preto e azul, respectivamente. O crtex
prmotor projeta-se ipsilateralmente ao NC e ao putmen; o crtex prfrontal projeta fibras para
todas as partes do NC.
Eferncias do neoestriado
O caudado envia fibras para o tlamo (fibras estriadotalmica) e para o putmen e GP. As fibras
eferentes primrias do estriado se projetam para o GP e SN. As fibras estriadopalidal do caudado
correm diretamente atravs do brao anterior da cpsula interna, e aquelas do putmen se
projetam medialmente atravs da lmina medular externa no GP. As eferncias neoestriatais
inibidoras que se destinam ao GP e SN so mediadas pelo GABA. O territrio sensriomotor do
estriado projeta-se para as reas ventrolaterais do GPi e do GPe, o territrio associativo s
regies dorsomediais e o territrio lmbico inerva o GPi. A eferncia estriatonigral excitadora
mediada pela SP, um peptdeo encontrado em altas concentraes na SN. Inerva principalmente
a SNr e exerce uma ao inibidora. As fibras originadas no territrio associativo inervam as
partes rostrais da SNr. As provenientes do territrio sensriomotor do putmen terminam na
parte caudal da SNr. As do territrio lmbico se superpem s dos outros territrios na SNr e na
Fig. 10

rea de Tsai. Postula-se uma via

estriatopalidal

mediada

pela

ENC e LEU-ENC, devido alta

concentrao desses peptdeos
no NC e GP.
(Fig.10) O diagrama

acima,

mostra o sistema de feed-back

Carpenter, 99

18

estriatonigral em plano sagital. As fibras estriatonigral (cor azul) que se projetam sobre clulas da
parte reticular da SN tm como neurotransmissores o GABA, ENC e substncia P, mas o GABA
dominante. Os agrupamentos entremesclados na parte compacta da SN do origem a fibras
nigroestriadas ( cor vermelho) que conduzem dopamina para terminaes no ncleo caudado ou
putmen que terminam em padro de mosaico.
O paleoestriado
O GP filogeneticamente mais antigo do que o neoestriado, bem desenvolvido em vertebrados
inferiores. Os feixes de fibras mielinizadas que atravessam o GP lhes do aparncia descorada em
relao ao caudado e putmen. O GP situa-se medial ao putmen e lateral cpsula interna e
uma fina lmina medular lateral o separa do putmen. Internamente, o GP dividido pela lmina
medular interna em um GP externo (GPe) e um GP interno (GPi). Ainda existe uma lmina
medular acessria, menos distinta, que divide o GPi em duas partes interna e externa que do
origem a fibras eferentes distintas. Os dendritos palidais so revestidos por botes sinpticos, o
que sugere que um dendrito deve receber informao de mltiplos axnios neoestriatais. A
unio do GP pela parte interna e do putmen pela externa formam funcionalmente o ncleo
lenticular. As clulas do GP so predominantemente grandes neurnios fusiformes com
dendritos longos e lisos que se arborizam paralelos s lminas medulares. O GPe constitui cerca
de 70% do GP e contm a maioria dos neurnios do tipo GABArgicos e menos frequente
colinrgicos. O neuropeptdeo associado a SP no GPi e ENC no GPe.
Aferncias ao paleoestriado
Os principais aferentes do GP so do caudado e putmen. Os neurnios neoestriatais espiculados
projetam-se para o GP e SN. Populaes diferentes de neurnios projetam-se para o GPe e GPi,
tendo GABA como mediador. Mas, as fibras neoestriatais originadas em regio no lmbicas e
lmbicas projetam-se para o GPe conduzindo ENC e, as para o GPi, SP. O NST tambm envia fibras
para o GP no fascculo subtalmico; algumas passam atravs da CI no segmento medial do GP,
algumas cruzam na comissura supraptica de Gudden, tendo a glicina como mediador qumico
inibidor. Existem tambm fibras da SNc para o GP. O GP tambm recebe impulsos do ncleo
dorsomedial e VA do tlamo, atravs das fibras talamoestriadas no pednculo talmico inferior,

19

e da rea 6 de Brodmann e possivelmente rea 4 de Brodmann atravs de colaterais

corticoespinhais.
Eferncias do paleoestriado
Os eferentes do GP so a principal sada dos GB. Existem quatro grandes feixes: a) o fascculo
lenticular; b) a asa lenticular; c) as fibras plidotegmentares; d) as fibras palidosubtalmicas que
surgem do GPe. As fibras palidofugais so discutidas em termos de suas relaes com os campos
de Forel. Portanto, Augusto Forel realizou estudos anatmicos dos GB e regio subtalmica,
usando tcnicas degenerativas. Forel identificou campos na rea subtalmica e GB, e rotulou por
H, por causa de sua semelhana com um chapu de plumas: Existem os campos de Forel H, H1
e H2; esses se referem a diferentes feixes de fibras que cursam na regio do NR, NST e zona
incerta (ZI). O campo tegmentar ou prrubral (campo H de Forel) situa-se logo rostral ao NR, e
primariamente contm fibras dentadotalmica vindas do pednculo cerebelar superior
contralateral e fibras rubrotalmica do NR ipsilateral ascendentes em direo ao tlamo atravs
da regio subtalmica. As fibras dentadotalmicas e rubrotalmicas formam uma cpsula em
torno do NR; a poro dessa cpsula um pouco rostral ao NR o campo prrubral ou H de Forel.
O fluxo de fibras palidofugais no campo prrubral volta para acima e quando essas fibras
ascendem em direo ao tlamo, o campo prrubral divide-se em lmina dorsal e ventral; a
diviso dorsal consiste do fascculo lenticular (campo H2 de Forel), a diviso ventral o fascculo
talmico (campo H1 de Forel).
Tanto a ala como o fascculo lenticular tem a mesma origem, GPi, e o mesmo destino, o tlamo;
a diferena que o fascculo lenticular penetra atravs, e a ala lenticular roda em volta da
cpsula interna. Ambos passam atravs do campo H e ambos juntam-se ao fascculo talmico. O
fascculo lenticular emerge da superfcie dorsal do GPi, e depois perfura a cpsula interna para
situar-se logo acima do NST e abaixo da ZI. A ala lenticular emerge da superfcie ventral do GPi,
corre ventromedialmente para a ala em volta do brao posterior da cpsula interna, e depois
entra no campo prrubral. Aps atravessar a CI, o fascculo lenticular se junta ala lenticular no
bordo medial da ZI; ambos depois entram como fascculo talmico logo acima da ZI.

20

Fig. 11

Carpenter, 99

(Fig. 11) O diagrama acima,

mostra a origem e trajeto
das

fibras

eferentes

palidais que formam a ala

lenticular e

o fascculo

lenticular. As fibras da ala

lenticular (cor vermelho)
originam-se na poro externa do GPi (lateral lmina medular acessria, linha tracejada) e
fazem trajeto dorsal e ventromedial. As fibras do fascculo lenticular (cor preto) originam-se na
poro interna do GPi (medial lmina medular acessria, linha tracejada) e fazem trajeto dorsal
e medial atravs das fibras da cpsula interna.
O fascculo talmico (campo H1 de Forel) um feixe complexo que se situa um pouco dorsal a ZI.
Ele conduz as fibras palidofugais bem como as fibras rubrotalmicas e dentadotalmicas. O
fascculo talmico entra em fileira rostroventral dos ncleos talmicos: primariamente no VL e
VA. Algumas fibras plidofugais separam-se do fascculo talmico e entram no ncleo
centromediano talmico. As fibras dentadotalmicas no fascculo talmico so destinadas
primariamente

para

VL,

mas

Fig. 12

algumas

entram

nos ncleos

intralaminares.

envolvido

integrao

na

VL

est
e

coordenao dos GB e funes

cerebelares, e projeta-se na rea 4
de Brodmann do crtex motor. O
ponto onde o fascculo talmico
converge sobre o VL que de
importante estratgia singular na
funo do sistema motor.

Carpenter, 99

(Fig. 12) O diagrama acima, mostra

os sistemas de fibras palidofugais

21

em plano transverso. As fibras da ala lenticular (cor vermelho) originam-se na poro externa do
GPi, passam ventral, medial e rostral em torno da cpsula interna e penetram no campo prrubro. As fibras do fascculo lenticular H2 (cor preto) saem da superfcie dorsal da parte interna
do GPi, atravessam o ramo posterior da capsula interna e passam medial, dorsais ao NST, para
penetrar no campo pr-rubro. A ala fascicular e o fascculo lenticular misturam-se no campo
pr-rubro (campo H de Forel, no mostrado) e projetam-se dorsalmente, como componentes do
fascculo talmico (H1). As fibras do fascculo talmico passam dorsalmente zona incerta. O
fascculo subtalmico (cor azul) consiste de fibras plidosubtalamicas originadas no GPe e fibras
subtlamopalidais que terminam em fileiras paralelas lmina medular, em ambos os segmentos
palidais. O maior numero de fibras subtlamopalidais termina no GPe. Ambos os componentes
do fascculo subtalmico atravessam a capsula interna. As fibras tlamoestriadas do ncleo
centromediano (cor preto) projetam-se para o putmen.
Em resumo: O GPe projeta-se ao GPi, a SNr, ao ncleo reticular do tlamo e ao NST. As trs
primeiras projees terminam nos dendritos proximais e no corpo celular dos neurnios dessas
estruturas, o que possibilita ao GPe um controle eficiente desses neurnios eferentes dos GB. O
GPi uma das duas eferncias mais importantes dos GB (a outra a SNr). O GPi inerva os
ncleos talmicos ventroanterior principal, anterior ventrolateral e centromediano, o ncleo
pednculo pontino e o ncleo da hebnula lateral. Essas eferncias do GPi, assim como as do
GPe, utilizam GABA como neurotransmissor e so, inibitrias .
Fig. 13

(Fig. 13) O diagrama acima,

mostra as projees eferentes
do segmento do GPi em plano
sagital.

As

lenticular

fibras
(cor

da

ala

vermelho)

arqueiam-se ventralmente em
torno

da

capsula

interna,

enquanto as fibras do fascculo

Carpenter, 99

lenticular (cor azul) atravessam

a cpsula interna rostral ao NST. Esses feixes de fibras misturam-se no campo H de Forel. As

22

colaterais descendentes do campo H projetam-se

para a parte

compacta

do ncleo

pednculopontino que est parcialmente incrustado no pednculo cerebelar superior (NPP),

como feixe plidotegmentar. As fibras do NPP voltam para o GPi, NST, SN e ncleos talmicos. As
clulas grandes so colinrgicas e projetam-se para o tlamo, enquanto as clulas menores no
colinrgicas projetam-se para o estriado e SN. As fibras plidotalamicas (cor vermelho e azul)
projetam-se principalmente para os ncleos VL e VA do tlamo, mas tambm emitem colaterais
para o ncleo CM do tlamo.
ESTRUTURA DIRETAMENTE ASSOCIADA AO NEOESTRIADO
A substncia negra
A SN uma massa cinzenta que se situa no pednculo cerebral entre crus cerebri e o tegumento
do mesencfalo no nvel dos colculos superiores e estende-se por todo o mesencfalo. A SN
composta de duas partes: a parte profunda ou zona compacta (SNc), que possui projees
ventrais como dedos de luva e que constituda por mdios e grandes neurnios (os grandes s
no homem) dopaminrgicos contendo melanina que d o seu nome a estrutura; e a mais
superficial ou zona reticulada (SNr), que contm grandes neurnios multipolares, GABArgicos
no pigmentados similares aqueles do GP. Foram descritos trs tipos de neurnios nigrais: 1)
grandes neurnios situados exclusivamente na SNr; 2) neurnios grandes e mdios, que contm
melanina, na parte da SNc; 3) clulas com axnios curtos Golgi tipo II, encontrados em ambas as
partes da SN. Dorsomedialmente SN h uma regio que contm clulas espalhadas de vrios
tamanhos similar a SNc, chamada de rea tegmentar ventral de Tsai. A SNr est relacionada
intimamente com o GPi, como uma extenso essencial do mesencfalo; sendo separados pelas
fibras da cpsula interna e crus cerebri, e ambos esto envolvidos nas funes eferentes dos GB.
A SN recebe aferentes do sistema estriadonigral, que cruza obliquamente atravs da crus cerebri.
O NSL uma pequena massa cinzenta em forma de lente, situada na regio talmica ventral,
sendo dorsal e medial ao pednculo cerebral. A SNr a outra estrutura de sada dos GB.
Aferncias substncia negra
As fibras neoestriadonigrais vindas da cabea do NC projetam-se na SNr, enquanto o putmen
projeta fibras para todas as partes da SN. A SNr recebe as projees palidonigrais originadas no

23

GPe do tipo GABA-rgicas. As fibras tegmentonigrais consistem de projees dos ncleos da rafe
mesenceflicos que contm serotonina e colecistocinina, e de projees do NPP. As projees
serotoninrgicas para a SN tm origem no ncleo dorsal da rafe e as do NPP, que so
excitatrias, projetam-se por axnios de neurnios colinrgicos para a SNc e, em menor
quantidade, para o GPi.
Carpenter, 99

(Fig.14) O diagrama acima,

mostra

alguns

importantes

sistemas aferentes

estriatais.

As projees crticoestriadas
(cor preto)
grandes

originam-se em

regies do crtex

cerebral e so

distribudas

para partes do ncleo caudado

e do putmen e terminam em
padro
Fig. 14

de

projees

mosaico.
tm

Essas

glutamato

como neurotransmissor. As fibras nigroestriadas (cor vermelho) originam-se em agrupamentos

entremesclados de clulas na parte compacta da substncia negra (SNc) e conduzem dopamina
para terminaes no ncleo caudado ou no putmen. As fibras talamoestriadas (cor azul)
originam-se grandemente no complexo nuclear centromediano-parafascicular (CM-PF). As
clulas do CM projetam-se para o putmen e as do PF projetam-se para o ncleo caudado.
Eferncias da substncia negra
As fibras nigroestriatais originam-se na SNc, nos neurnios dopaminrgicos e atravessam parte
do GP e projetam-se topograficamente para o NC e para o putmen, mas no para ambos. Elas
sobem atravs do subtlamo caudal e alcanam a cpsula interna, onde feixes isolados de fibras
nigroestriatais se entrecruzam com as fibras capsulares, dando em corte histolgico um aspecto
de pente de cabelo, da o termo feixe em pente. Algumas fibras passam ao NC enquanto o
restante continua para atingir o putmen e GP. As fibras dopaminrgicas formam uma matriz de
axnios varicosos finos ao redor de neurnios neoestriatais. As terminaes nervosas que

24

contm dopamina tm pequenas vesculas granulares, com cerca de 50 nm de dimetro. Os

neurnios dopaminrgicos tm ao inibitria e sinrgica sobre os neurnios neoestriatais,
terminando em receptores prsinapticos D1, que produz reduo na excitabilidade da
membrana, e em receptores D2, que causa reduo na liberao da dopamina. As fibras
nigroestriatais saem da SNc carregando dopamina para inibio e as estriadonigrais chegam a
SNr, formando um feed-back na regulao do movimento automtico, trazendo GABA como
inibidor, SP como excitadora, e ENC. As fibras nigrotalmicas so GABA-rgicas e originam-se na
SNr para projetar-se na: 1) parte magnocelular do ncleo ventral anterior do tlamo; 2) partes do
ncleo dorsomedial do tlamo. As fibras nigrotectais originam-se na SNr e projetam-se de forma
topogrfica para a camada intermediria de substncia cinzenta dos colculos superiores
ipsilateral, as quais, tm importante funo na iniciao dos movimentos oculares sacdicos
rpidos. As fibras nigrotegmentares originam-se na SNr em neurnios GABA-rgicos e projetamse para o NPP e ncleos talmicos. Os agonistas dopaminrgicos que em doses adequadas
estimulam preferencialmente os receptores

prsinapticos tm sido utilizados em afeces

extrapiramidais como na coria e doena de Parkinson.

ESTRUTURA DIRETAMENTE ASSOCIADA AO PALEOESTRIADO
O ncleo subtalmico de Luys est localizado na superfcie interna da poro peduncular da
cpsula interna, tem forma de uma grossa lente biconvexa. Inferiormente, a parte medial do NST
sobreposta s pores rostrais da SN. As clulas do NST so fusiformes, piramidais ou
redondas, com prolongamentos ramificados, mas forma uma nica populao de neurnios.
Cada neurnio d origem a seis ou sete dendritos que se ramificam sucessivamente e, parece
usar o glutamato como mediador qumico tanto no metabolismo basal como nas conexes
palidais e nigrais.
Aferncias ao ncleo subtalmico de Luys
O NST recebe aferncia excitatrias do crtex cerebral, das reas motoras, que determinam uma
distribuio somatotpica e um territrio sensriomotor. As fibras palidosubtalmicas so
reciprocamente conectadas com o GPe via fascculo subtalmico, um feixe macio que corre
diretamente atravs da cpsula interna e topograficamente organizado. As clulas GABA-rgicas
so inibidoras, situadas em fileiras paralelas, fazem conexo para o NST como o nico eferente

25

palidal vindo do GPe; todos os outros vm do GPi. Outra aferncia a do tlamo, procedente dos
ncleos centromediano e parafascicular. O primeiro projeta-se para territrio motor e, o
segundo, termina no territrio associativo e lmbico do NST. As fibras tegmentosubtalmicas
vindas do NPP que se projetam para o NST, no se originam de neurnios colinrgicos. O NPP
recebe aferncias do crtex cerebral, do GPi e parte da SNr e as transmitem para o NST.
Fig. 15

(Fig. 15) O diagrama

acima,

mostra

as

projees aferentes (cor

azul) do NST. As fibras
crticosubtalamicas
parecem ser colaterais
das

projees

corticofugais

que,

provavelmente,

Carpenter, 99

projetam

para

putmen.

se
o
maior

informao para o NST,

as

fibras

plidosubtalamicas, originam-se em fileiras paralelas de clulas do segmento do GPe. Poucas

colaterais das fibras plidosubtalamicas terminam na parte reticular da SN. Um pequeno nmero
de clulas dos ncleos CM, parafascicular e NPP se projetam para o NST.
Eferncias do ncleo subtalmico de Luys
As eferncias do NST projetam-se para ambos os segmentos do GP e SNr. Essa via
subtalmiconigral emite algumas colaterais para a SNc. O maior numero de neurnios do NST
projeta-se para as fileiras de terminaes no GPe. As projees do GP dependem do seu
segmento. As que vo ao GPe se originam de neurnios do NST que recebem inervao do GPe.
As projees ao GPi originam-se nos neurnios da parte ventrolateral do NST (territrio
associativo), de onde tambm surge a via subtlamonigral. Isso indica que o GPe, que inerva os

26

neurnios da parte dorsolateral do NST, no inerva os neurnios do ncleo que se projetam ao

GPi e SNr.
ESTRUTURA DE TRANSIO

Fig. 16

A cpsula interna a passagem de

vrios tratos
braos.

formada

Num corte

por dois
coronal

cpsula interna divide importantes

componentes

dos

GB

SE.

Apresenta um brao anterior que

na parte lateral situa-se o putmen
e o GP e medialmente a cabea do
ncleo caudado. No brao posterior
da cpsula interna est poro
medial do GP que forma o limite
lateral e do outro lado o tlamo,
NST e SN como limite medial. Todas
as eferncias e muitas aferncias
conectadas com os GB so feitas
Adams, 05

pelo diencfalo e mesencfalo, as

quais so separadas dos GB pela cpsula interna e a crus cerebri. O NC e o putmen so de
aspecto citolgico e funcional similares, mas o brao anterior da cpsula interna os separa. Fibras
originadas da cpsula interna e da crus cerebri separam a SN do GP, que so intimamente
relacionados (Fig.16).
ESTRUTURAS ENVOLVIDAS COM O SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL
Outras estruturas importantes no controle do SE incluem o tlamo, ncleo rubro (NR), a
formao reticular (FR), o ncleo olivar inferior, zona incerta (ZI), ncleos vestibulares, ncleo
pednculo pontino (NPP) e substncia cinzenta da lmina quadrigmea. Os ncleos talmicos
que esto envolvidos so s vezes referidos como ncleos motores do tlamo, incluindo o ncleo

27

ventral lateral (pars oralis e pars caudalis); ventral posterior lateral (pars oralis); e pores
anteriores do ventral.
O ncleo rubro est localizado no tegmento do mesencfalo no nvel dos colculos superiores.
Desse ncleo parte um circuito que parece estar envolvido tanto no tremor postural como no de
ao: ncleo rubro oliva bulbar crtex cerebelar ncleo denteado ncleo rubro. A oliva
inferior e o cerebelo so os principais alvos para os aferentes proprioceptivos do fuso muscular e
do rgo neurotendneo. A continuao da ala cerebelo ao ncleo rubro, vai at o ncleo
ventrolateral do tlamo e, segue para o crtex motor cerebral, levando informaes
proprioceptivas processadas no cerebelo, sendo importante fonte de retroalimentao durante a
execuo de movimentos. Colaterais do trato piramidal tambm exercem influncia sobre o NR
(os neurnios piramidais tnicos so facilitadores e os fsicos inibidores) e oliva bulbar (os
neurnios piramidais tnicos). Ambas colaterais voltam ao crtex motor, participando do
processo de controle, veja abaixo (Fig.17)
Fig. 17

A formao reticular do
mesencfalo

contm

numerosos

elementos

celulares,

dispersos

agrupados,

os

formam

ltimos
grupos

localizados

no

mesencfalo no nvel do
aqueduto de Sylvius. Esses
grupos

situam-se

nas

pores dorsal, ventral e

Eyzaguirre, 77

lateral

dos

ncleos

profundos do mesencfalo chamado de crebro extrapiramidal, que recebe fibras procedentes

do GP, hipotlamo, e reas 4 Brodmann, 4s de Hines e 6 de Brodmann. Esses ncleos
mesenceflicos recebem colaterais sensitivas da medula espinhal. Desse sistema nuclear
mesenceflico central partem fibras descendentes atravs dos feixes reticuloespinhais,

28

rubroespinhal, vestibuloespinhal e

tectoespinhal que

alcanam a medula: so

vias

extrapiramidais. Os feixes tectoespinhais e tectobulbar coordenam os movimentos da cabea,

olhos, tronco e das extremidades como resposta as estimulaes labirnticas.
A ZI uma faixa de substncia

Fig. 18

cinzenta localizada entre o

fascculo talmico e o fascculo
lenticular.

Composta

por

grupos celulares difusos que

tm continuidade lateral com o
ncleo reticular do tlamo. Essa
zona recebe fibras corticofugais
do crtex prcentral. O NPP
um ncleo colinrgico que se
situa caudal SN no tegmento
do

tronco

parcialmente

cerebral,
enterrado

no

pednculo cerebral superior.

Recebe

aferentes

primariamente

do

crtex

cerebral, do

GPi, e

envia

projees colinrgicas para os

neurnios dopaminrgicos na
SNc (Fig. 18).

Adams, 05

SIGNIFICADO FUNCIONAL DO CORPO ESTRIADO

O neoestriado o centro que rege os movimentos automticos secundrios complexos como a
marcha, salto, etc.; enquanto o sistema plido SN atua como centro dos automatismos primrios

29

simples: mmicoemotivos, deglutio, mastigao, etc. Tambm intervm na execuo dos

movimentos associados involuntrios que se realizam durante

movimentos quaisquer,

consequncia das excitaes proprioceptivas e tteis que chegam ao tlamo e voltam pelo
reflexo tlamopalidal. A estimulao do NC provoca movimentos da cabea para o lado oposto
estimulao. Por essa razo, a leso nos GB produz a perda de certas associaes entre os
movimentos das pernas e do tronco, e entre os movimentos dos braos e pernas, como o
balano do brao esquerdo com o da perna direita durante a marcha. Por tudo o que se tem dito,
justifica que se considere o corpo estriado como o centro da personalidade motora.
O complexo plido SN intervm na regulao do tnus postural, por inibir o funcionamento dos
neurnios tanto nos ncleos cranianos como na medula anterior. O controle da atividade
esttica contribui assim para a regulao postural, ao ajustar o tono esttico para assegurar
antecipadamente as condies de posio que exigem a execuo correta do movimento
voluntrio. As fibras piramidais participam no incio do ato voluntrio no motoneurnios e no
ajuste reflexo do movimento pela atividade dos motoneurnios dinmicos. Esses impulsos
inibidores trafegam pela via piramidal direta at a medula anterior, pela via nigroespinhal at a
ponta anterior da medula e pelo circuito plidotalamocortical que controla os motoneurnios ,
veja na figuras 7 e 18. A hipertonia plstica medida que reduzida com o movimento passivo
na musculatura proximal d lugar ao fenmeno da roda denteada ou sinal de Negro. Na
eletroneuromiografia a rigidez estriada mantida por descargas com frequncia bsica de 4 a 8
ciclos por segundo, isso a frequncia do tremor quando ele ainda no aparece, o que explicaria
o sinal da roda denteada.
Existem trs circuitos de inibio originados a partir do crtex cerebral: 1. rea supressora 4s de
Hines, rea 6a, SN, estriado, plido, NVL do tlamo; 2. reas supressoras 4s e 8s de Hines, rea
6 de Brodmann, ncleo caudado e putmen, plido, NVL do tlamo; e 3. reas supressoras do
estriado, NSL, NVL do tlamo, rea 6 de Brodmann. Leses nesses circuitos produzidas por
doenas condicionam as hipercinesias como tremor parkinsoniano que consistem de oscilaes
regulares e muito lenta (4 a 5 ciclos por segundo) que o resultado da contrao e relaxamento
alternativa dos msculos agonistas e antagonistas; movimentos coreoatetsicos e hemibalismo.
Foi descrito uma rea tremorognica, situada na regio ventromedial da calota mesenceflica,

30

entre o ncleo rubro e a SNr. Os dois pednculos cerebelares superiores ao cruzarem na

decussao de Wernekink dividem esta regio em duas partes: uma caudal ao cruzamento e
outra lateral que se situa por fora do X desenhado pelos pednculos. A parte lateral recebe fibras
do crtex cerebral, NSL e tubrculos quadrigmios, a poro caudal chegam fibras nigrais e
outros aferentes procedentes da parte lateral. Os axnios eferentes da poro caudal alcanam a
oliva bulbar pelas fibras retculo-olivares. O complexo plidonigral inibe a zona tremorognica da
formao reticular, mas se essa rea for estimulada no haver tremor. Para se obter o tremor
necessrio combinar duas leses: a interrupo das fibras ascendentes nigroestriadas cruzadas e
a interrupo da via descendente tegmentorubroespinhal (Fig. 19).
Fig. 19

Perkin, 98

Os circuitos que saram do crtex prmotor voltam para esse crtex, pelo menos, por cinco
circuitos que esto separados anatmica e fisiologicamente. Cada projeo chega a uma poro
do lobo frontal, a saber:
1. Circuito motor prottipo que converge sobre o crtex prmotor constitui dois circuitos: o
motor esqueltico e o culomotor. O primeiro est relacionado com o controle motor que os
ncleos da base realizam. Seu ponto de partida so as reas 4, 6, 1, 2, 3, e 5 de Brodmann, as
quais chegam ao voltar do tlamo. So descritas duas aferncias do putmen aos ncleos de
sada (GPi e SNr). Existe uma via direta, que recebe esse nome porque conecta diretamente o
putmen ao GPi e SNr. Essa via estriadonigral inibidora, pois utiliza GABA como
neurotransmissor e dinorfina e substncia P como co-transmissores. Os neurnios que originam

31

a via no

putmen

principalmente

possuem
receptores

dopaminrgicos D1, os quais so

ativados pela dopamina liberada
pela

via

nigroestriada.

Em

consequncia disso, o GPi e a SNr

so inibidos, com a liberao dos
ncleos

talmicos

concomitante

facilitao

a
dos

movimentos: a via direta facilita

os movimentos ao desinibir o
Diagrama - 1

tlamo. A outra via indireta

porque o putmen conecta-se com o GPi e SNr pelo GPe e NST. A via estriadopalidal que inerva o
GPe, inibidora e utiliza GABA como neurotransmissor e co-transmissor encefalina. Os neurnios
que se originam no putmen possuem receptores para dopamina D2, sobre os quais a via
nigroestriada dopaminrgica exerce uma ao inibidora. O GPe inibe a atividade do NST, o qual
estimula o GPi e a SNr pelas vias glutamatrgicas subtalamopalidal e subtlamonigral. Isso se
significa que quando se ativa a via estriadopalidal o GPe inibido, que deixa de inibir o NST, o
qual estimula os ncleos GPi e SNr, e dessa forma, o tlamo inibido. Isso diminui a atividade
cortical motora, com a conseguinte inibio dos movimentos: a ativao da via indireta inibe o
crtex motor (Diagrama -1).
2. O circuito culomotor, sobre o campo frontal dos olhos, est relacionado em dois circuitos
com o controle dos movimentos sacdicos que constituem o componente rpido do nistagmo.
Inicia-se principalmente nas reas 8 e 9 frontais de Brodmann e rea parietal 7 de Brodmann e se
projeta para o NST e NC. O NC conectado por uma via direta ao GPi e a SNr e, aos ncleos de
sada por uma via indireta, pelo GPe e NST. A regio lateral do SNr inerva o colculo superior e o
inibe tonicamente. O colculo superior por sua vez excita a rea pontina juntamente com as
aferncias corticais que tambm ativam o NST. Na rea pontina encontram-se os neurnios de
comando para os movimentos sacdicos. O sistema funciona de tal maneira que quando
funciona um movimentos sacdico o crtex inibe a SNr por meio da via direta do caudado, o qual

32

desinibe o colculo superior, que ativa a rea pontina juntamente com o crtex. A seguir, pela via
indireta e por sua ao direta sobre o NST, se restabelece a inibio do colculo superior pela SNr,
Diagrama - 2

para finalizar o movimento

sacdico. Quando se deseja
manter a viso sobre um
objeto de interesse, a via
indireta e o NST voltam a ser
ativados pelo crtex para
evitar

os

movimentos

sacdicos e, assim, fixar a

viso. A leso desse circuito
determina

que

os

movimentos sacdicos sejam

iniciados

tardiamente,

tornem-se lentos e que o paciente no possa manter o olhar fixo devido falta de inibio do
colculo superior (Diagrama 2).
3. Circuito sobre o crtex prfrontal dorsolateral tambm recebe a participao da rea parietal
7 de Brodmann, que se projeta na regio nterodorsal do NC e se conecta com as vias de sada
direta e indireta. A leso desse circuito acompanhada

de distrbios cognitivos e

comportamentais. Nos primatas

so

produzidas

alteraes

da

memria espacial e no ser humano

observa-se apatia, veja diagrama
abaixo.
4.

Circuito

sobre

crtex

rbitofrontal lateral origina-se na

poro inferior e lateral do crtex
prfrontal e se projeta para a
regio ventromedial do NC. A leso
Diagrama - 3

33

desse circuito nos primatas provoca alterao da discriminao dos objetos e do controle
temporal das respostas (quando responder). No homem provoca comportamento desinibido:
paciente conta histrias disparatadas, mostra-se loquaz, irritvel, eufrico e desatento sobre si
mesmo (Diagrama 3).
5. Circuito lmbico que projeta para o giro do cngulo e crtex rbitofrontal. O crtex anterior do
giro do cngulo, rea 24 de Brodmann, a regio rbitofrontal medial e a nferotemporal enviam
fibras para o putmen e ncleo acumbens que por meio do tlamo, amgdala, hipocampo, crtex
entorrinal e perrinal conecta-se novamente com as reas corticais de origem. A leso desse
circuito produz no homem transtornos

perceptivos, afetivos e emocionais severos, como

alucinaes, depresso, ansiedade, agitao, indiferena, docilidade e persistncia em uma

tarefa (Diagrama -4).
Acredita-se
receptora

que
dos

parte

GB seja o

ncleo estriado, o putmen,

que

recebe

as

fibras

organizadas
topograficamente de todas as
partes do crtex cerebral e da
SNc e, a sada dos GB, feita
pelo GPi e a parte da SNr.
Com relao ao
existem
Diagrama - 4

putmen

dois sistemas de

eferncias: o sistema eferente

direto vai do putmen para o GPi e volta para a substncia negra reticulada e um sistema
eferente indireto que atravessa o GPe e caminha para o NST. Na grande maioria o NST e o GPe
atuam como uma unidade funcional, pelo menos com relao ao parkinsonismo. O GPi e a SNr
podem ser vistos como uma unidade similar, dividindo as formas de input e output. Dentro da
via indireta existe uma ala interna criada pelas projees do NST para o GPi e SNr. Do GPi dois
feixes de fibras alcanam o tlamo: a asa lenticular e o fascculo lenticular. A primeira roda em

34

volta da capsula interna; e o fascculo lenticular atravessa a CI num numero de pequenos

fascculos e depois continuam medial e caudalmente para depois de juntar com a asa no campo
prrubral. Ambos os feixes juntam-se ao fascculo talmico, o qual contm no somente as fibras
palidotalmicas, mas as mesotalmicas, rubrotalmicas, e denteadotalmicas. Essas projees
so dirigidas para alvos separados no ncleo ventrolateral do tlamo e em menor quantidade
para o ncleo ventroanterior do tlamo e ncleos intralaminares do tlamo. O ncleo
centromediano do grupo intralaminar projeta para trs para o putmen e via o ncleo
parafascicular para o NC. A maior projeo do ncleo talmico ventral para o crtex prmotor
ipsilateral completa a grande ala crtico-estriado-plido-tlamo-cortical, veja figuras 7, 11, 12 e
16.
Do ponto de vista semiolgico, a espasticidade diferente da rigidez. A hipertonia para
movimentos passivos difere da rigidez por no ser uniforme aos vrios tipos de movimentos e
variar com a velocidade do movimento. Alm do mais, a rigidez tende a afetar todos os msculos
no mesmo grau, enquanto

a hipertonia varia de um grupo de msculos para outro. Na

espasticidade, se o movimento for realizado lentamente, pode existir pouca resistncia. Mas, se
o movimento for rpido, haver aumento rpido da resistncia. Com o cotovelo em 90 graus e o
antebrao pronado o mdico supina lentamente a mo do paciente, a menos que a espasticidade
seja severa, nesse caso haver clonus do msculo pronador. Na hemiparesia ou hemiplegia, a
espasticidade mais marcada nos msculos flexores e pronadores da extremidade superior e
extensores da inferior. A postura apresenta-se com flexo do membro superior, tendo flexo do
antebrao sobre o brao, do punho e dos dedos da mo; no membro inferior haver extenso
completa, podendo haver espasmo dos msculos adutores do quadril. Existe mais resistncia
passiva no movimento de extenso do que de flexo na extremidade superior e, na extremidade
inferior, mais resistncia passiva no movimento de flexo do que de extenso.

Resumo: Os GB controlam a execuo e o direcionamento dos movimentos voluntrios,

associados com a motricidade fina. Integram as informaes provenientes do crtex e de regies
subcorticias, processam-nas paralelamente e as reconduzem, em seguida, por meio do tlamo,
at as regies corticais motoras (retroalimentao). Neurnios provenientes do crtex motor
suplementar, prmotor, motor primrio e somestsico, bem como do lobo parietal, enviam seus

35

axnios para o putmen. A conduo subseqente da informao do putmen, inicialmente,

pode ocorrer por uma via direta (amarelo) e uma indireta (verde). Ambas as vias levam
finalmente ao crtex motor, por intermdio do tlamo. Na via direta, os neurnios do putmen
projetam-se para o GPi e para a SNr. Ambas as regies nucleares projetam-se, em seguida, como
uma retroalimentao, para a parte motora do tlamo, que se projeta nas reas motoras
corticais. A via indireta origina-se no putmen e segue pelo desvio do GPe e do NST, de volta
para o GPi que, em seguida, projeta-se no tlamo. Como alternativa, esta via pode conduzir
sinais, a partir do NST, at a SNr que, por sua vez, projeta-se no tlamo. Em caso de perda de
neurnios dopaminrgicos inibitrios, na SNc, a via indireta desinibida e a via direta no mais
estimulada. Isso leva a um aumento da inibio dos neurnios tlamocorticais. A reduo
consequente de movimentos causa distrbio hipocintico, como na doena de Parkinson. A
ativao reduzida do GPi e da SNr levam a um aumento da ativao dos neurnios
tlamocorticais, resultando em movimentos espontneos ou distrbios hipercinticos como na
coria de Huntington (Fig.20).
RESPOSTA DOS GNGLIOS DA BASE AOS MOVIMENTOS E AOS ESTMULOS EXTERNOS
Fig. 20

Os neurnios do putmen,
GPe, GPi e do NST so
ativados

com os

movimentos passivos das

articulaes

com

estimulao das estruturas

profundas

dos msculos,

mas muito pouco com os

estmulos

cutneos.

Observou-se que
neurnios
como parte
Prometheus, 07

so

alguns
ativados

dos ajustes

posturais que o animal

realiza durante a execuo

36

de movimentos. Tambm existem neurnios relacionados com a codificao da direo dos

movimentos. Mas o que se destaca que alguns neurnios de ambos os segmentos do GP,
especialmente do interno, e do putmen mostram atividade alternante (ativao-silncio)
durante a execuo de movimentos sequenciais. Isso indicaria ao crtex motor quando passar de
um movimento para outro na sequncia. Foi postulado que o putmen tambm estaria
relacionado com o planejamento motor. Isso se baseia na existncia de neurnios que so
ativados antes do inicio do movimento, mas depois da ativao da rea motora suplementar
(AMS). Dessa forma, interviria na seleo ou na organizao do planejamento motor. Por meio
de estudos com tomografia por emisso de psitrons, foi observado no homem que o putmen
ativado simultaneamente com a AMS, quando o paciente imagina movimentos. No NC e no
putmen os neurnios que apresentam maior atividade espontnea, os interneurnios
Fig. 21

colinrgicos,

respondem

estimulao

associados

recompensa. A
ativao

a
uma

magnitude

da

proporcional

importncia que ela tem para o

animal.

Os

somente

neurnios
so

da

ativados

SNr
com

movimentos oculares, orofaciais

como a mastigao, e da lngua,
enquanto que os neurnios da SNc
no respondem aos movimentos,
mas

como os

do caudado

putmen, aumentam sua atividade

durante a aprendizagem de uma
rea

quando

recebe

recompensa, aps ter aprendido

Mumentaler, 04

essa resposta (Fig. 21).

Na figura ao lado aparecem 5 circuitos extrapiramidais: o feixe piramidal cruzado projeta-se para
a medula sem conexes (cor vermelha); 1) circuito regulador do crtex motor, 2) circuito

37

regulador plidosubtalamopalidal; 3) circuito regulador plidotalamoestriado; 4) circuito

regulador plidotalamoestriado; 5) circuito regulador estriadonigroestriado e circuito regulador
rubro-olivocerebelorubral.
CONEXES EXTRAPIRAMIDAIS COM VIAS AFERENTES E EFERENTES
O sistema estriado as conexes aferentes do estriado ascendem desde o ncleo emboliforme
do cerebelo (Eb), passam atravs da poro parvocelular do ncleo centro mediano do tlamo
(Ce) - a poro magnocelular recebe as vias da dor - e chega ao ncleo caudado (Cd) e deste ao
putmen (Put). O ncleo caudado possui duas vias eferentes: a) at a parte anterior da
substancia negra (Ni) onde convergem com os fascculos eferentes do crtex prfrontal (desde a
rea 9 at a rea 12 de Brodmann), e b) atravs da parte dorsal do globo plido externo (Pall.e.)
e Globo plido interno (Pall.i) at a maior parte dos ncleos rostrais e psterolaterais (L.po.) do
tlamo, que esto conectados por duas vias com a regio ou franja de Hines (4s). A via eferente
da rea 4s envia colaterais ao ncleo caudado (via multineural em feed back) e termina no
ncleo rubro (Ru) e na formao reticular (F.rt.). O putmen tem duas vias eferentes
importantes: a) uma caminha para a substncia negra posterior, onde converge com as fibras
eferentes do crtex motor (reas 4 e 6a). Da substncia negra posterior se origina o fascculo
nigroretculo-espinhal, e da substncia negra anterior as fibras eferentes vo ao GPi e de l vo
ao ncleo subtalmico (S.th.). A via eferente desses ncleos chegam ao GPi e provavelmente a
poro magnocelular do ncleo rubro (Ru) ou regio subrbrica. As fibras eferentes do GPe
chegam ao ncleo rubro e a formao reticular. b) A outra cadeia neuronal atravessa o GPi, o
fascculo talmico para a parte anterior do ncleo ventrolateral do tlamo (V.o.a.), que tem
conexes duplas com a rea 6a e o crtex motor prcentral. Essa rea 6a envia colaterais para
trs que chegam ao putmen. A via eferente chega formao reticular e provavelmente a
substncia negra e com certeza a medula espinhal atravs do fascculo piramidal.
O sistema piramidal Da poro parvocelular do ncleo dentado do cerebelo nascem fibras que
chegam ao ncleo ventro-oralposterior do tlamo (V.o.p.), que est conectado em duas direes
com a rea 4 e o crtex motor prcentral. Essa rea onde se origina a maior parte das fibras
longas do fascculo piramidal, o qual envia colaterais ao putmen e a parte posterior da
substncia negra.

38

Fig. 22

O sistema estatocintico As conexes

ascendentes dos

sistemas vestibular

estatocintico alcanam o ncleo vestibular

(Ve)

talmica

como

fibras

chegam

ao

vestbulo-retculoncleo

ventro-

intermdio (Vi.in.) do tlamo, que tem

conexes duplas com a regio central do
crtex e provavelmente na rea 3a. Essa rea
influi com fibras eferentes sobre partes da
formao
Jung & Hassler,
cit. Barraquer-Bordas, 1976

reticular

mesenceflica,

que

controla todos os movimentos de rotao

para o mesmo lado. Outra via o fascculo

vestbulo-mesencefalico que corre para o ncleo instersticial (Ist.) que coordena os movimentos
de rotao. Fibras ascendentes vo a poro interna do ncleo ventro-oral do tlamo (V.o.i.) que
est em ntima e dupla conexo com a regio do campo frontal culomotor ou rea 8 de
Brodmann. Essas fibras eferentes influem sobre a formao reticular; na parte medial que
controla a coluna cinzenta anterior pelo fascculo reticuloespinhal ventral, e a parte lateral, que
atua principalmente atravs do fascculo reticuloespinhal lateral.
Os sistemas eferentes A disposio eferente so os fascculos reticuloespinhais, o fascculo
piramidal e o fascculo central da calota, para a oliva inferior (Oi) que atua, por um mecanismo
em feed back, sobre o cerebelo (Fig. 22).
HISTRIA CLNICA
Pacientes relatam dificuldade de se levantar de uma cadeira, especialmente de um sof;
dificuldade de fazer a volta na beira da cama; e em todas as atividades reduz a velocidade de
atividades da vida diria. Pacientes e familiares podem interpretar lentido como um sinal
prprio do idoso ou sinal precoce de artrite e no suspeitar de desordem neurolgica. Alguns
pacientes podem interpretar hipocinesia como fraqueza. Lentido e fadiga, embora sejam
proeminentes na

hipocinesia, podem

ter

caractersticas de depresso,

catatonia e

hipotireoidismo. Dificuldade de comear e parar podem tambm ser vistas com hipocinesia. O

39

parkinsoniano pode se queixar de comear a hesitao ou freezing de seus ps durante fazer

uma volta de 180 graus, quando tenta alcanar o alvo ou quando passam atravs de um portal.
Dificuldade em parar a queixa de paciente com festinao como parte da hipocinesia, e esse
paciente tem tendncia acelerar o passo andando, at chegar ao ponto de correr. No pode
parar a no ser que encontre uma parede. O mecanismo considerado como uma combinao
de perda do reflexo de postura e a postura flexora, deslocando o centro de gravidade para frente
dos seus ps.
Queda uma queixa importante de desordem do movimento, e todos os adultos caem sem
justificativa devem

ser

examinado

neurologicamente.

Eventualmente,

paciente

com

parkinsonismo desenvolve perda dos reflexos de postura que levam a pobreza de equilbrio, e
queda. Esse problema particularmente aparente para pacientes com freezing da marcha.
Queda ocorre em outras desordens, especialmente na doena de Huntington em que a perda do
reflexo postural ocorre em associao com um gaguejado e marcha coreica. Ataxia do tronco
devido a prejuzo cerebelar ou proprioceptivo pode causar uma base alargada com marcha
cambaleante, que o paciente interpreta como marcha de bbedo. Queda tambm comum na
hiperecplexia ou sndrome de susto excessivo. Nessa desordem, geralmente herdada com um
defeito no gene para o receptor ou transportados de glicina, um barulho sbito ou uma ameaa
pode fazer o paciente endurecer ou perder o tono muscular e cair. O paciente tem um exagero
do reflexo susto, que pode ser medido eletrofisiologicamente. Se o paciente tiver uma reao
retardada ao barulho sbito ou uma ameaa, deve ser considerado um problema psicognico.
Outra causa de queda mioclonia positiva e negativa. No abalo mioclnico positivo o paciente
lanado perdendo o equilbrio. Na mioclonia negativa o paciente, especialmente na dos msculos
da coxa quando o paciente est em p ou andando, produz um salto e a inibio sbita dos
msculos leva a uma queda. A causa comum de mioclonia negativa a ps hipxia, e nesses
casos os pacientes se queixam de abalos sbitos dos corpos que causam perda do controle do
equilbrio.
Para descrever essa desordem, que aparecem como as vrias formas de hipercinesias, os
pacientes podem usar o termo abalo e tremedeira muscular. Geralmente, um abalo muscular
sbito mioclonia ou tic. Movimentos rtmicos so tremores, mioclonias rtmicas ou

40

segmentares, ou movimentos repetitivos de discinesia tardia como discinesia oro-lnguo-bucal,

balanando o corpo, andando no lugar. Na distonia, os movimentos podem ocorrer ou aumentar
com atividade voluntria como escrevendo, vertendo lquido, abotoando uma camisa, e
andando. O tempo dos movimentos anormais importante para documentar, especialmente
com os tremores. O tremor parkinsoniano ocorre enquanto parte do corpo afetado est em
repouso como nas mos no colo do paciente em repouso. Tremor de atitude, associado com
muitas drogas noradrenrgicas, hipertireoidismo, ou tremor essencial visto quando o brao
mantido contra a gravidade e geralmente piora na atividade; tipicamente pior na mo direita, e
o paciente geralmente se queixa de letra grande e malfeita. Tremor cerebelar visto quando o
brao do paciente tenta alcanar o alvo; esse tipo de tremor causa extrema sujeira, derramando
e sujando a roupa.
Exposio a medicao requer um lugar especial na histria de desordens de movimento. As
drogas mais importantes que induzem a movimentos anormais so aquelas que so antagonistas
dos receptores-D2 de dopamina. Essas drogas podem causar reaes distnicas, acatisia aguda,
parkinsonismo, sndrome neurolptica malgna e discinesias tardias. Certas drogas e
componentes endcrinos como tiroxina, epinefrina e insulina alteram o tono noradrenrgico,
pode exagerar um tremor fisiolgico. Anticonvulsivantes podem induzir coria, e valproato de
sdio hipocinesia. Cocana pode induzir coria, tics, e opsoclonus-mioclonus.
Embora as desordens de movimentos sejam condies motoras primrias, elas podem ocorrer
um nmero de fenmenos sensitivos. Cimbras dolorosas so mais frequentes devido doena
neuromuscular ou mesmo na sndrome do homem rgido. s vezes, distonia pode ser dolorosa,
particularmente induzida por drogas. Cimbra no p devido a espasmo distnico pode ser um
sinal precoce de parkinsonismo. Tambm no parkinsonismo, e nas sndromes tardias a dor pode
ser focal nas reas oral e genital, tendo com carter queimando ou de entorpecimento e
coando. Na acatisia ocorre desordem de movimento associada com uma inquietao, pacientes
geralmente descrevem um vago e intenso desconforto no seu corpo com uma necessidade para
mover, que aliviada com o movimento. Sndrome das pernas inquietas caracterizada por
sensaes desagradveis nas pernas no final do dia, com necessidade de mover para obter alvio;

41

existem com frequncia movimentos peridicos das pernas durante o sono que geralmente
acorda o paciente.
NEUROQUMICA FUNCIONAL DO SISTEMA ESTRIADONIGRAL
O glutamato um aminocido com seus receptores excitatrios situados nas terminaes
nervosas aferentes

primrias das clulas granulares do cerebelo, giro denteado

e a via

crticoestriado e subtalmicopalidal. A via direta putmen plidonigral ativada pelas projees

glutaminrgicas do crtex sensriomotor e pelas projees estriatal dopaminrgica nigral. A
ativao dessa via direta inibe o GPi, o qual, torna a inibir os ncleos ventrolateral e anterior do
tlamo. Como consequncia, a direo talamocortical aumentada e os movimentos iniciados
no crtex so facilitados. O circuito indireto surge dos neurnios do putmen que contm GABA
(GABA um neurotransmissor sintetizado pela via da vitamina B6 com a enzima glutamato
descarboxilase) e quantidades menores de encefalina. Essas projees tm um efeito inibidor
sobre o GPe, o qual, desinibe o NSL atravs da liberao de GABA, fornecendo excesso direo
subtalmica para o GPi e substncia negra reticulada. O efeito ntido a inibio talmica que
reduz o input talamocortical para o campo motor prcentral e impede o movimento voluntrio.
A conduo aumentada atravs da via indireta conduz a hipocinesia pelo aumento da inibio
plidotalamico, enquanto o aumento da conduo atravs da via direta resulta em hipercinesia
pela reduo da inibio plidotalamica. A via direta facilitadora dos movimentos iniciados no
crtex e a via indireta como potencialmente supressora conflitando com formas motoras no
desejadas. Na doena de Parkinson, a perda do input dopaminrgico da substncia negra reduz a
atividade na via direta e aumenta a inibio na via indireta; o ntido efeito dos ncleos tlamo e
para reduzir a excitao do sistema motor cortical.
A acetilcolina (ACh) tambm fisiologicamente ativa nos gnglios da base. As altas
concentraes de ACh e de suas duas enzimas, a colina acetilransferase e a acetilcolinaesterase
esto no estriado. A ACh sintetizada pela unio da colina e da acetilcoenzima-A e liberada pelos
grandes e esparsos neurnios no espiculados Golgi tipo 2. Esses neurnios tm um efeito
principalmente excitatrio sobre os neurnios espinhosos dentro do putmen que constitui a
principal origem das vias direta e indireta. A dopamina, pelo contrrio, tem efeito inibitrio e
excitatrio sobre esses neurnios. Os efeitos dos agentes da atropina dependem de sua

42

capacidade de antagonizar a ACh no seu local dentro dos gnglios da base e nas projees para
os ncleos pednculo pontinos. A ACh parece tambm atuar na membrana prsinaptica das
clulas do estriado e influenciar a liberao dos neurotransmissores.
No sistema dopaminrgico, uma catecolamina sintetizada em quatro caminhos no sistema
nervoso central, e o mais importante e mais amplamente entendido envolve a via nigroestriada
dos GB. A via que sintetiza a dopamina feita a partir da tirosina que pela enzima tirosina
hidroxilase origina a dopa, esta por uma descarboxilase origina a dopamina. A dopamina
sintetizada nas clulas nigrais, sendo transportada ao longo dos axnios para o estriado terminal,
onde ela liberada das vesculas para dentro das fendas sinpticas. A dopamina tambm pode
ser sintetizada diretamente na terminao nigroestriada. Existem receptores para dopamina nas
clulas estriadas pssinpticos prsinpticos no axnio nigral. A despolarizao dos receptores
prsinpticos surge do potencial de repouso do neurnio prsinptico e faz o neurnio
despolarizar mais fcil; por outro lado, gradiente entre potencial de repouso e o potencial de
ao tem reduzido de modo que a liberao final uma reduo de dopamina. Esse mecanismo
importante para a autoregulao da funo de dopamina. A ativao dos receptores
pssinpticos pela dopamina pode levar a despolarizao ou hiperpolarizao, dependendo do
local do receptor. Um conceito importante sobre todos os neurotransmissores, incluindo
dopamina, que o resultado final, hiperpolarizao ou despolarizao, depende

tanto do

transmissor como do seu receptor. O conceito de um transmissor inibidor deve ser abandonado
para a maioria dos conceitos precisos da interao de um inibidor entre neurotransmissor e
receptor. A atividade dopaminrgica pode ser aumentada por quatro mecanismos: 1. Aumento
de sntese; 2. Aumento de liberao; 3. Prolongamento da atividade neurotransmissora; e 4.
Estimulao direta do receptor. A sntese do neurotransmissor pode ser aumentada dando dopa
e quando a dopa combinada com um inibidor descarboxilase ativo perifericamente, mais dopa
liberada para cruzar a barreira hematoenceflica e ainda pode ser usada para a sntese de
dopamina central. A liberao ou atividade da dopamina pode ser efetuada por drogas como
cocana, anfetamina, metilfenidado, amantadina, e possivelmente alguns tricclicos, todos
forando a liberao de catecolaminas prsinpticas ou inibindo a enzima transportadora de
dopamina que utilizada para recaptar dopamina da fenda sinptica. Inibindo o transportador
de dopamina prolonga a atividade da dopamina. A recaptao de dopamina na clula

43

prsinptica o caminho normal para sua utilizao. A dopamina metabolizada por duas
enzimas, monoamino-oxidase (MAO) e catecol-O-metiltransferase (COMT). O produto

de

degradao da dopamina pela a ao dessas duas enzimas o cido homovanlico. A

prolongao da atividade da dopamina pode tambm ser efetuada pelo bloqueio de atividades
dessas enzimas. Finalmente, a ativao direta dos receptores de dopamina nas clulas estriatais
pode ser induzida pelos agonistas como bromocriptina, pergolide, pramiprexol e outras drogas. A
dopamina no ultrapassa a barreira hematoenceflica (Fig. 23).
Perkin, 98

Fig. 23

A funo da dopamina pode ser antagonizada por trs mecanismos bsicos: 1. Reduo da
sntese; 2. Reduo da liberao; e 3. Bloqueio dos receptores de dopamina. A -metil-para-

44

tirosina inibe a sntese de dopamina pelo bloqueio limitando a taxa da tirosina-hidroxilase. J que
esse o mesmo caminho para o bloqueio da sntese de noraepinefrina, o uso dessa droga tem
efeitos amplos no sistema nervoso autnomo. As prprias vesculas de dopamina so bloqueadas
pela reserpina e tetrabenazina pelo transportador da monoamina vesicular. Tal bloqueio expe a
dopamina citoplasmtica monoamina oxidase, que cataboliza a dopamina, portanto reduzindoa. Essas drogas so inespecficas e tambm inibem o estoque vesicular de noraepinefrina e
serotonina. Finalmente, o bloqueio do receptor ocorre pelas fenotiazinas ou haloperidol. Essas
drogas so relativamente especficas para o sistema dopaminrgico, mas no so especficas
para qualquer uma das vias dopaminrgicas. Consequentemente, quando uma droga tenta
bloquear a funo da dopamina em uma regio, pode tambm bloquear a funo dopaminrgica
nos sistemas dos gnglios da base e fora dele.
As vias dopaminrgicas incluem: nigroestriada, mesolmbica, mesocortical e os circuitos
hipotalmicos envolvendo a prolactina. Os receptores da dopamina faltam em duas grandes
categorias: as associadas com o grupo D1, ou independente da adenilciclase do grupo D2. O grupo
D1 inclui os receptores D1 e D5, e o grupo D2 contm D2, D3 e D4. A relao para o estriado e
seu duplo input da substncia negra, a via direta envolve os receptores D1e a indireta os
sistemas D2. O D1, D2, D3, D4 e o D5 so encontrados no estriado, sendo que D1 e D2 em maior
quantidade; D2 e D4 no globo plido lateral; D1, D2 e D3 no ncleo subtalmico de Luys; D1 no
globo plido medial; D1, D2 e D3 na substncia negra compacta; D1 e D3 no ncleo acumbens;
D1 e D4 no crtex frontal e certas estruturas lmbicas; D4 hipocampo; e D3 e D5 no hipocampo.
As afinidades das drogas pelos receptores so os seguintes: dopamina atua no D1++, D2 +++ e D3
++++; bromocriptina atua no D2 ++ e D3 ++; pergolide atua no D1+, D2 ++++ e D3 +++; ropinirol
atua no D2 ++++, D3 +++; e pramipexol atua no D2 +++ e D3 +++.
FISIOPATOLOGIA DOS SINTOMAS EXTRAPIRAMIDAIS HIPOCINESIAS
O diagnstico da sndrome extrapiramidal hipertnica e hipocintica do tipo parkinsoniana
baseia-se numa constelao caracterstica de achados, embora no haja um achado nico que
seja essencial para o diagnostico, nem mesmo o tremor. As caractersticas clnicas do
parkinsonismo so: 1) transtorno

dos movimentos automticos primrios como acinesia,

diminuio dos movimentos acessrios e propulso e retropulso; 2) hipertonia do tipo

45

extrapiramidal apresenta rigidez, tnus postural aumentado, tnus antagonista aumentado,

fenmeno da roda dentada e anormalidades posturais; 3) Tremor; 4) outros sinais e sintomas
somticos como micrografia, disartria, distrbio respiratrio, fraqueza motora, reflexo
nasopalpebral alterado e outros axiais da face, sinais autonmicos (seborria, baba, ataques de
sudorese), crise oculgira e outros distrbios culomotores, distonia, disfuno ertil, bexiga
hiperativa; 5) anormalidades mentais como lentido cognitiva, labilidade emocional, distrbio
afetivo, demncia; 6) manifestaes tardias e iatrognicas como fenmeno de liga-desliga,
discinesia por L-dopa, alucinaes e psicoses induzidas por drogas. Deve ser ressaltada a crise
parkinsoniana que ocorre com acinesia e rigidez grave, febre alta e sudorese profusa por
distrbio autonmico, associada ao uso de levodopa.
Acinesia
A acinesia um dos sintomas da sndrome extrapiramidal hipertnica hipocintica que est mais
esclarecido. Trata-se da reduo da motricidade espontnea na ausncia de qualquer paralisia,
constituindo um fenmeno motor, caracterizado ainda pela perda da iniciativa motora e
espontaneidade dos movimentos. A pobreza de gestos, lentido de movimentos, ausncia de
mmica e fala montona so comuns. A escrita difcil, e a micrografia um sinal precoce da
doena. A acinesia pura compe 15% da populao parkinsoniana, sendo constituda por quatro
dficits principais: dficit na iniciativa motora, na melodia cintica, na estratgia de aprendizado
e fatigabilidade rpida.
1. O dficit na iniciativa percebido melhor pela restrio proprioceptiva e visual ou de sua
integrao central que mais percebido quando o paciente passa por lugares estreitos como um
corredor. Durante essa tentativa o paciente pode sentir uma sensao de infelicidade, ansiedade
e mesmo de instabilidade postural. Outro aspecto clnico da acinesia chamado de dficit da
motivao cintica por envolve alm de um fator de viglia um forte componente emocional:
uma reduo do impulso para se deslocar, sair do local, como levantar de uma cadeira, sentar na
cama, virar-se durante a noite, etc. O terceiro aspecto do dficit de iniciativa a perda de
movimentos associados, do volume da fala e da habilidade para escrever. Na realidade, no
parkinsonismo ocorre uma reduo da fase em que entram em ao os mecanismos integrativos
de preparo para o movimento para aumentar o disparo da energia cintica para movimentos de

46

massa mais vitais. 2. Dficit na melodia cintica observado pela incapacidade de passar rpido
de um padro motor para outro. O paciente precisa pensar para executar cada ato motor, o
resultado sendo uma diminuio da atividade motora global. 3. Dficit na estratgia de
aprendizado pode ser visto na dificuldade que tem o parkinsoniano em mudar o padro motor
repetitivo estabelecido, sendo mais fcil continuar do que mudar de padro. O paciente tem
dificuldade de separar objetos comuns em grupos diferentes, baseando-se no tamanho,
consistncia, cor e outras propriedades. 4. Fatigabilidade rpida observada em qualquer
atividade motora que o parkinsoniano se cansa rpido.
Propulso e retropulso constituem a incapacidade do paciente de recuperar o equilbrio quando
empurrado bruscamente para frente ou para trs pelo examinador. Os passos necessrios para
ele se recuperar do distrbio so demasiado pequenos, lentos ou ausentes, e o paciente tropea
ou cai na direo do empurro. A mesma dificuldade pode ocorrer quando o paciente tropear
ao caminhar, ou mesmo abrir uma porta, e ela ceder de sbito e inesperadamente. Quando o
paciente vem apresentar esse problema e se torna consciente dele, o prognstico quanto
evoluo da doena e ao efeito do tratamento piora.
A rigidez
A rigidez extrapiramidal um aumento difuso no tnus muscular ao movimento passivo, que
ocorre primariamente com leses que envolvem os GB. Existe um nvel constante de tnus
aumentado que afeta tanto os msculos agonistas como os antagonistas, sem variar ao
movimento. Tanto os msculos flexores como extensores esto envolvidos, com resistncia ao
movimento passivo em todas as direes. O aumento do tnus igual do comeo ao fim do
movimento e no varia com a velocidade do movimento. Esse tipo de rigidez chamado de: em
cano de chumbo. Os msculos envolvidos podem ser firmes e tensos palpao. Quando
colocado em uma nova posio o segmento muscular permanece ali, em uma postura
desajeitada.
A rigidez percebida melhor flexo e extenso do cotovelo. A rigidez no punho pode ser
demonstrada agitando-se o antebrao e observando-se o movimento da mo sem apoio. Alm
da rigidez, a hipertonia tambm se manifesta por tnus postural aumentado. Isso ocorre ao se
realizar a dorsoflexo passiva do p, sobrevm uma contrao ativa do msculo tibial anterior

47

chamada reflexo de fixao. Outro sinal a presena do travesseiro psquico, quando o paciente
deitado em decbito dorsal no encosta a cabea no leito.
A rigidez pode ser de dois tipos: plstica e em roda dentada. No primeiro caso o aumento do
tnus pode demonstrar-se por simples distenso passiva dos segmentos de um membro. No
segundo caso a resistncia da distenso no contnua, realizando-se a sacudidas, como a os
dentes de uma catraca. Ambos os tipos representam tipos distintos de um mesmo transtorno
fisiopatolgico. Por exemplo, a rigidez parkinsoniana uma manifestao de hipertonia
muscular, mais pronunciada na musculatura flexora do que na extensora, dando ao paciente
uma postura encurvada, caracterizando uma distonia em flexo. Na rigidez existe a presena dos
reflexos tnicos de estiramento que explicado por uma hiperatividade dos motoneurnios
estticos. O sinal da roda denteada ocorre durante o movimento passivo que no se realiza de
uma vez, mas mediante interrupes intermitentes, mais ou menos regulares, que representa
um rpido aumento da resistncia ao alongamento muscular, seguido de sbita diminuio que
se repete igual entre si at o fim do movimento. Na hipertonia plstica existe uma resistncia
constante em qualquer sentido. O sinal da roda denteada devido a uma descarga peridica dos
rgos neurotendneos de Golgi provocada pelo sbito aumento da tenso durante o
estiramento de um msculo rgido, e levando-o ao seu relaxamento. Na rigidez parkinsoniana
existe um predomnio dos mecanismos estticos sobre os dinmicos, diferente da rigidez de
descerebrao que ambos esto aumentados.
Na realidade existiriam duas formas de rigidez: uma reflexa ou plstica que ; e uma no
reflexa ou bsica que , e persistir aps rizotomia posterior. Associado a falta de eferncia da
SN, que aboliria sua ao inibidora sobre os motoneurnios tnicos, ficando sob a ao de uma
estrutura facilitadora reticular pontina. A leso da SN contribuiria para a desinibio dos
impulsos palidais eferentes, que teriam uma ao facilitadora sobre os reflexos tnicos de
estiramento atravs de duas vias: 1. GPe via feixe retculo-espinhal atuando sobre os neurnios
espinhais internunciais do reflexo tnico de estiramento; 2. GPi via ncleo ventrolateral do
tlamo, seguindo para rea 6a, e descendo pelas fibras corticoespinhais para terminar nos
neurnios internunciais da medula. Isso explica porque uma leso na rea 6a ou no ncleo
ventrolateral do tlamo poderia reduzir a facilitao e, consequentemente, a rigidez.

48

As alteraes do tnus muscular que ocorrem por leses do SE tm o reflexo de postura um

aliado, e tem vrias origens: vestibular, proprioceptivos tonicolabirinticos, estimulaes
procedem dos rgos terminais proprioceptivos musculares e tendinosos do pescoo, etc. O mais
importante o reflexo de estiramento ou de trao. Esse reflexo consiste da contrao muscular
reflexa desencadeada pelo alongamento das fibras musculares. Esse reflexo mantm a postura
esttica com um consumo mnimo de energia. Quando um msculo que se acha em atividade
postura recebe um estmulo procedente da rea piramidal, juntamente parte outro estmulo da
rea extrapiramidal que elimina ou suprime o reflexo de postura. Nessas condies o movimento
voluntrio pode ser harmnico e corretamente realizado. Quando as reas ou as vias supressoras
esto lesadas faltam s estimulaes inibidoras sobre a atividade reflexa perifrica: nessas
condies o tnus muscular aumenta e os reflexos profundos se exaltam e se acompanham de
clonus.
Nas doenas extrapiramidais, existe associado hipocinesia e bradcinesia, mas no paralisia. Com
movimentos ativos repetidos existe um declnio gradual na velocidade e amplitude. Isso pode ser
obtido pedindo que o paciente rapidamente feche e abra os olhos ou a boca ou a mo ou a
oposio do indicador com o polegar. Os pacientes tambm apresentam perda de movimentos
associados, lentificao para iniciar um movimento, limitao da amplitude do movimento,
perda do balano dos braos e pernas, inabilidade para realizar movimentos repetidos ou manter
dois movimentos voluntrios e simultneos.
Paratonia uma alterao no tnus ao movimento passivo que com frequncia manifestado
em doena do lobo frontal difusa. A paratonia foi dividida em inibitria e facilitadora.
Gegenhalten uma forma de rigidez na qual a resistncia ao movimento passivo parece
proporcional ao vigor com o qual o movimento tentado. A resistncia do paciente aumenta na
proporo que o examinador atua para mover o membro; quanto mais o examinador empurra o
membro endurecido parece que o paciente puxa para trs. Isso parece que embora o paciente
esteja ativamente lutando, mas a resposta involuntria. Isso quer dizer que a severidade do
gegenhalten pode ser julgada pela altura da exortao do examinador para relaxar. No membro
examinado, o examinador passivamente eleva o brao do paciente, pede ao paciente para
relaxar, libera o brao, e observa se o brao permanece elevado ou no. O brao permanecendo
elevado, na ausncia de parkinsonismo ou espasticidade, indica paratonia. Na paratonia

49

facilitadora (mitgehen), o paciente coopera. O paciente ativamente assiste o movimento passivo

do examinador, e o brao pode continuar a se mover mesmo que o examinador o tenha liberado.
Na tcnica descrita por Kral, o examinador pede ao paciente para relaxar, e depois passivamente
flete e estende o cotovelo vrias vezes, liberando o brao do paciente com a mo no nvel da
coxa.
FISIOPATOLOGIA DOS SINTOMAS EXTRAPIRAMIDAIS HIPERCINESIAS
Os tremores
O tremor constitudo por movimentos involuntrios alternantes, agonistas e antagonistas, de
amplitude mais limitada, de ritmo pouco varivel, com frequncia de acordo com as formas
entre 4 a 12 por segundo, susceptveis de ser alterado em sua intensidade e ritmo pela atividade
voluntria e emoo que pode afetar qualquer territrio, podendo ser generalizado,
predominando nas partes distais dos membros superiores.
Comparo o tremor com a memria, sendo que a memria ouvida e no vista e o tremor visto
e no ouvido: exceto os velopalatinos e vestibulares que so raros. Portanto, a clnica da perda
da memria pertence a um universo abstrato, parafraseando as palavras de Gabriel Garcia
Mrquez: a vida no a que vivo, seno a de uma lembrana, e como a lembro para cont-la;
enquanto a classificao clnica do tremor pertence a um universo fisiopatolgico: voc o v, mas
no sabe quem realmente ele . A maneira correta de fazer um diagnstico de um tremor
descrev-lo em seus detalhes, associando-o a um estudo eletrofisiolgico. Veja os tipos mais
comuns de tremor:
Tremor fisiolgico caracteriza-se por ser muito fino e detectvel unicamente por tcnicas
eletrofisiolgicas; 8 a 12 Hz; tambm presente durante o sono.
Tremor em repouso o tremor parkinsoniano clssico; tem um ritmo lento de 4 a 6 contraes
por segundo, particularmente regular, aparecendo quando o segmento interessado est em
posio de repouso, e desaparecendo durante o movimento voluntrio. De um a outro
segmento, esse tremor assincrnico.

Dois sistemas esto em jogo no tremor parkinsoniano: a

via nigroestriatal, tendo equilbrio entre acetilcolina e dopamina no neoestriado; e o circuito

rubro-olivodenteadorubral, tendo efeitos mais relacionados com os precursores de serotonina. O

50

tremor de repouso dito de extrapiramidal dos parkinsonianos, o seu termo ainda discutvel. H
quem o chame de tremor esttico, tremor postural (TP) ou ainda de tremor rtmico. Uma vez que
no autntico repouso o tremor de repouso desaparece, o termo TP mais abrangente como
tremor parkinsoniano.
Tremor intencional aparece durante movimentos voluntrios; amplitude aumentada quando o
movimento se aproxima de seu alvo. Pode ser visto nas polineuropatias (raramente), condies
txicas, esclerose mltipla com freqncia. Provocado por leso do ncleo denteado ou de seus
tratos eferentes.
O tremor postural uma condio neuromuscular em que a parte do corpo se dispe imvel,
sem esforo e sem oposio a ao da gravidade. O TP aparece quando os membros
permanecem relaxados: em posio de decbito os braos dispostos ao longo do corpo, em
posio sentada as mos apoiadas nos joelhos, e durante a marcha quando os braos esto
pendentes passivamente. A menor contrao voluntria do msculo que est tremendo
desaparece imediatamente o tremor. O carter alternante do TP bem aparente. Sua frequncia
varia tanto de um paciente a outro como de um grupo muscular a outro no mesmo paciente, ou
ainda no mesmo grupo muscular em momentos diferentes no mesmo paciente, sua frequncia
varia de 4 a 8 ciclos por segundo. Quando afeta o segmento ceflico do tipo afirmativo pela
contrao alterna dos msculos flexores e extensores do pescoo.
Tremor de ao aparece durante qualquer movimento ativo, at na escrita. Existem duas
variedades dentro dos tremores de ao: 1. Tremor cintico ou de movimento se trata mais de
um movimento realizado irregularmente do que um tremor, que no final do movimento,
continua como um tremor esttico. prprio de patologia cerebelar. 2. Tremor de atitude (TA)
aparece durante o movimento voluntrio, com postura contra a gravidade, predomina na
extremidade distal superior e desaparece com o repouso e em movimentos fsicos. Sua
frequncia menor do que a do tremor parkinsoniano e a amplitude aumentada medida que o
movimento continua. A melhor postura para aparecer o tremor de atitude pela oposio dos
ndices, sem toc-los, em frente ao peito e com os braos elevados na altura dos ombros.
Durante a prova aparecem oscilaes em todos os planos, principalmente no vertical (sinal do
esgrimista de Garcin), mas quando o tremor extremo impossvel que os ndices mantenham-

51

se prximos. Tambm pode ser obtido na prova ndice nariz quando o dedo aproxima-se do
nariz. Quando o tremor de atitude acomete o segmento ceflico, intervm na orientao da
cabea no espao, apresentando-se no sentido negativo. O tremor de atitude est relacionado
com o estriado ou com o circuito dentadorubrotlamico.
O tremor de atitude habitualmente um tremor essencial, familiar, raramente evolui para um
tremor parkinsoniano. Um tremor at certo ponto similar ao de atitude que se observa na
doena de Wilson e eletivamente na sua forma tardia de Westphal-Strmpell. Esse tipo de
tremor de atitude mais uma discinesia do que um tremor autntico; as oscilaes so amplas,
irregulares, tem lugar em todos os planos, no possui um modelo fixo. O sinal do esgrimista
ntido e a importncia do movimento oposicionista mais ntida no movimento voluntrio do
que no automtico e condiciona uma gesticulao desordenada que se ope a execuo do ato:
esse um sinal muito particular chamado de gesto acompanhado de Froment. O examinador
segura o brao do paciente para realizar um movimento, leva a mo at o nariz ou escreve, o
brao do paciente fica desobediente e o examinador aprecia as descargas oposicionistas que ele
mesmo tenta parar.
Tremor vibratrio muito parecido com o tremor fisiolgico ou de fadiga ou emocional. Pode ser
do tipo intermitente ou permanente, pode aparecer em repouso, mas geralmente aparece
durante um movimento ou na manuteno de uma atitude. Predomina nas extremidades distais,
principalmente na realizao de gestos delicados, pode ser generalizados afetando os msculos
do rosto e da lngua. Sua oscilao de 8 a 9 ciclos por segundo e de amplitude irregular. Pode
ser obtido na prova dos braos estendidos com os dedos separados, repousando sobre os dedos
uma folha de papel. A etiologia mais comum o hipertireoidismo, alcoolismo crnico e paralisia
geral progressiva.
Tremor rubro aparece em repouso, torna-se mais intenso a uma postura mantida e ainda mais
intenso durante o movimento. visto no tremor de bater de asas na doena de Wilson. Leso no
ncleo rubro ou em suas conexes, incluindo o ncleo denteado do cerebelo. O ncleo denteado
possui duas pores, uma dorsomedial, mais antiga, e outra ventrolateral, mais recente. O
ncleo emboliforme situa-se prximo ao hilo do ncleo caudado e, nesse stio, existem clulas
similares s encontradas no ncleo denteado. Portanto, no havendo diferena entre as clulas

52

da poro dorsomedial do ncleo denteado e as do ncleo emboliforme. As fibras eferentes mais

antigas do ncleo denteado vo para o ncleo rubro, l, inicia-se o feixe rubroespinhal que leva
as informaes do ncleo rubro para a medula espinhal. Veja na figura abaixo, rea de enfarte
nas imediaes da poro dorsomedial do ncleo denteado do cerebelo esquerda, num
paciente com tremor rubral, principalmente esquerda, ao realizar a prova calcanhar joelho (Fig.
24).

Carpenter, 98

Fig. 24

Tremor cerebelar muito varivel, lento nas partes proximais dos braos e das pernas, e
tambm na cabea ou do tronco quando o paciente fica em p. Visto em leso do pednculo
cerebelar superior.
Tremor ortosttico (TO) com uma freqncia de 16 Hz aparece nas pernas quando o indivduo
afetado fica em p. Os pacientes se queixam de dificuldade em caminhar e por vezes at de
tonturas ou quedas, especialmente no escuro. Geralmente, o TO invisvel ao olho nu e s pode
ser detectado pela eletroneuromiografia. Responde a primidona, levodopa e clonazepan.
Tremor senil tem freqncia entre 4 a 5 Hz, aparece em repouso e afeta, nas mos, cabea e
mandbula.
Tremor essencial no difere do ponto de vista fenotpico do tremor familiar autossmico
dominante, mas seu incio em mdia um pouco mais tardio. A idade de incio tem dois picos,
um na segunda dcada e outro na sexta dcada de vida. Geralmente um tremor das mos,
bilateral, se acompanha frequentemente de um tremor da cabea. Sua frequncia de 5 a 9 Hz
em repouso e se agrava com estresse e na tentativa de manter-se numa posio fixa como para

53

segurar um copo com gua no ar. O estudo histopatolgico revela perda dos neurnios pequenos
do estriado.
O genioespasmo um tremor isolado queixo e lbio superior, transmitido hereditariamente num
padro autossmico recessivo. Aparece na infncia, agrava-se pelo estresse.
Asterixis um tremor grosseiro e irregular das mos quando os braos esto estendidos. uma
condio que pode ser descrita como incapacidade de se manter uma determinada postura,
geralmente simtrica em casos de derivao portocava e outras condies hepticas,
encefalopatia urmica; ou ser unilateral causada por leso no crebro, especialmente no tlamo.
As distonias
Distonia a contrao tnica involuntria de msculos ou grupos de msculos. Pode ter durao
mais curta ou mais longa. Pode ser focal quando afeta um grupo de msculos como no torcicolo
espasmdico ou cimbra do escrivo ou generalizada como na distonia de toro. Atualmente, as
distonias so classificadas segundo a etiologia como na fase inicial da doena de Wilson e de
Huntington, neurodegenerao associada ao pantotenoquinase, psencefalite e aps trombose
venosa cerebral.
Distonia de toro generalizada se caracteriza por movimentos lentos, vigorosos, principalmente
de rotao da cabea e do tronco, acompanhados de movimentos variveis das extremidades,
mais comumente movimentos atetides dos dedos. Os msculos envolvidos parecem lutar
continuamente contra a contrao de seus msculos antagonistas, de modo que o paciente
parece estar em desconforto. Quando o paciente tenta um movimento voluntrio, aparecem
contraes tnicas de grupos musculares antagnicos levando a posturas anormais. Uma postura
estacionria, uma vez obtida, tende a ser mantida por um longo, por mais incomum ou
desconfortvel que possa ser. A toro pode ser induzida por movimentos voluntrios ou pela
emoo, e esto ausentes no sono. Com freqncia o tnus dos demais msculos se mostra
diminudo e as articulaes podem estar hiperextensiveis. Os pacientes passam gradualmente a
uma postura distnica permanente com hiperlordose da coluna lombar, com flexo dos quadris e
rotao interna dos braos e das pernas.

54

Torcicolo espasmdico a forma mais comum de distonia. Limita-se a musculatura cervical e da

nuca. O paciente apresenta contrao muscular involuntria desconfortvel, protrada, em
cimbra, que geralmente puxa fortemente a cabea para o lado em alguns segundos, ao mesmo
tempo em que inclina a cabea para o mesmo lado ou o lado oposto. Os msculos agonistas e
antagonistas se contraem simultaneamente, criando a impresso viva de que duas foras esto
lutando entre si, at que a mais forte predomina lentamente. Num dado momento parece que a
hipertonia cede bruscamente por um instante e ento a cabea tende a posio normal, logo em
seguida o espasmo reaparece com intensidade inusitada, reiterando uma srie de oscilaes
lentas, desiguais, em interconexo com o esforo do paciente, que consciente ou no, se ope a
essa sequncia que o atormenta.
Distonias segmentares correspondem s distonias localizadas a uma extremidade, com as
mesmas caractersticas distnicas do torcicolo espasmdico. Trata-se de um movimento de
toro do membro sobre seu eixo, de pronao e supinao foradas, s vezes alternantes, com
contrao lenta e progressiva, sendo frequente

a contrao simultnea dos msculos

antagonistas. Essas distonias podem se associar a sintomas piramidais, cerebelares, sensitivos e

hemianpticos. As alteraes do tnus podem ser vistas no sinal da mo escavada descrita por
Garcin. Esse aspecto manual pode ser de uma distonia (mo escavada tnica) ou de uma paresia
piramidal (mo escavada partica).
Distonia de toro tambm obedece ao eixo corporal, apresentando-se em duas formas. 1. O
espasmo de toro intermitente, que imprime ao eixo corporal atitudes bizarras de inclinao,
toro, anteflexo, retroflexo; 2. A distonia permanente, que aparece enquanto se adota a
atitude bpeda, a marcha, inclusive a posio sentada, e que desaparece no repouso em decbito
dorsal. Ligada a atividade, a distonia toma um aspecto especial, que ao passar para a postura
bpede e deambulao, a distonia se junta a uma srie de movimentos ou de atitudes
estereotipadas do tronco e das extremidades, que se renova a cada tempo da marcha, da
maneira que a progresso e as sinergias aparecem ela produz uma mutao da distonia.
Atetose
Esse termo do Grego significa mutvel ou solto. Geralmente ocorre por leso nos GB no perodo
neonatal e na infncia. A condio caracteriza-se por movimentos lentos, contorcidos, contnuos,

55

nos dedos das mos e dos ps, mas pode envolver a musculatura axial, incluindo o pescoo, a
face e a lngua. Como regra, os movimentos anormais so mais pronunciados nos dedos das
mos e dos ps, face, lngua e garganta. Pode- se detectar formas bsicas de movimentos que
alternam entre flexo e extenso e flexo e pronao do brao e entre flexo e extenso dos
dedos das mos, a flexo com aduo do polegar e superposio dos outros dedos sobre ele com
a mo fechada. Outros movimentos caractersticos so: everso e inverso do p, retrao e
enrugao dos lbios, torcer o pescoo e tronco, e enrugar e relaxar a testa ou abrir e fechar os
olhos com fora. A atetose pode ser desencadeada por movimentos voluntrios em qualquer
parte do corpo; esse fenmeno chama-se de transbordamento. A fala pode aumentar a atetose
nos membros, pescoo, tronco, face e lngua. A velocidade desses movimentos pode s vezes, ser
mais rpido do que os movimentos coreicos, usando o termo coreoatetose. Quando a atetose
est associada com contraes mistura-se com distonia. Em adulto a atetose adquire a forma de
coreoatetose. A sndrome atetsica precisa de uma anatomia patolgica definida como no
estriado, no ncleo ventrolateral e GP. Essas trs estaes patolgicas se encontram o circuito
das reaes supressoras entre as reas 4 de Brodmann e 4s de Hines.
Balismo
Esse termo designa movimentos de arremesso, amplos, de predomnio axial, estereotipado, de
um membro inteiro por leso do NST ou do tlamo ou da regio parietal contralateral. Quando o
balismo continua por uma semana sem parar, pode chegar exausto e at a morte. A perda da
estimulao reguladora desde o NST at a parte magnocelular do NR acarreta por meio do trato
rubroespinhal, a desordenada das clulas do corno anterior da medula espinhal. O uso de
haloperidol pode reverter o quadro ou espontaneamente.
Mioclonias
O termo mioclonia pode ser definido como contrao involuntria nica ou repetitiva, abrupta,
breve, rpida, como um raio, um puxo, arrtmica, assinrgica envolvendo pores de msculos,
msculos inteiros, ou grupos de msculos e so independentes da vontade. Mioclonia vista
principalmente em msculos de extremidades de preferncia superior e tronco, porm o
envolvimento multifocal, difusa ou espalhada. Pode envolver msculos faciais, mandbula,
lngua, faringe e laringe. As contraes agudas, como um choque, usualmente aparece com

56

paroxismo em intervalos irregulares, durante o repouso ou ativado por estmulo emocional,

visual, auditivo, tctil e mental, mas desaparece com o sono e se originam no neoestriado. s
vezes no chegam a deslocar um segmento corpreo, enquanto outras vezes determinam um
movimento violento de todo um membro ou mesmo lanam o paciente ao solo. As drogas de
primeira escolha so nitrazepam, cido valprico, clonazepam e piracetam.
Mioclonias fisiolgicas ocorrem em normais. Puxes hpnicos so mioclonias que aparecem
durante a fase II do sono, mas desaparece durante o sono. Mioclonia essencial hereditria
geralmente uma desordem benigna, pode haver algum prejuzo na funo cerebelar e
progresso gradual nos sintomas. Paramioclonia multiplex (doena de Friedreich ou de Kny) foi
descrito como uma desordem na vida adulta, causando contraes paroxsticas dos membros e
tronco, com frequncia de 10 a 50 por minuto, est presente no repouso e agravada pelo
estmulo emocional, e desaparece na contrao voluntria e durante o sono.
A mioclonia epilptica progressiva um grupo de desordem que incluem a sndrome de
Unverricht-Lundborg (epilepsia mioclnica progressiva familiar) e doena de Lafora. Os corpos de
Lafora so incluses citoplasmticas neuronais similares aos corpsculos amilceos vistos no SNC
e em outros rgos em pacientes com epilepsia mioclnica. Na sndrome de UnverrichtLundborg os puxes mioclnicos esto presentes durante e entre ataques e se intensifica antes
de ocorrer convulso; associa-se com deteriorao intelectual e motora progressivas. Epilepsia
mioclnica juvenil ou sndrome de Janz comea por volta da puberdade, apresenta convulses
tnico-clonicas generalizadas associadas com mioclonias que afetam os braos, especialmente ao
despertar, sendo de carter familiar dominante ou recessivo.
Mioclonia tambm pode ocorrer isolada em desordens metablicas urmica ou anxica
(mioclonia de ao ocorre como sequela na sndrome de Lance-Adams), panencefalite
esclerosante subaguda, sndrome de Hallevorden-Spatz, doena de CreutzfeldJacob, Alzheimer,
Wilson, Huntington, degenerao crticobasal, encefalite viral, etc.
Mioclonia palatal caracterizada por movimentos rtmicos e involuntrios do palato mole e
faringe, s vezes de laringe, msculos oculares, diafragma e ocasionalmente de outros msculos,
mas no desaparece com o sono. Com o fechar e abrir da trompa de Eustquio, s vezes causa
um click acompanhando os movimentos, audveis para o paciente e s vezes para o mdico.
Mioclonia palatal ocorre com leso envolvendo as conexes entre a oliva, o ncleo denteado e o

57

ncleo rubro. O tringulo de Guillain e Mollaret uma ala: oliva inferior pednculo cerebelar
inferior ncleo denteado pednculo cerebelar superior ncleo rubro trato tegmentar
central oliva inferior. A leso pode ocorrer em qualquer local dessa ala. Leso no trato
tegmentar central pode causar hipertrofia da oliva inferior. Existe gliose do amiculum da oliva,
aumenta grosseiramente o tamanho da oliva, que pode ser visualizada pela RM. A diferena
entre tremor e mioclonia que no tremor o movimento feito entre contrao de agonista,
relax do antagonista e desaparece com o sono, enquanto na mioclonia h contrao e relax do
agonista e no desaparece com o sono e drogas.

Miorritmia
um abalo persistente e rtmico de um nico grupo muscular com freqncia de 1 a 4 Hz, ocorre
mais na face (platisma e orbicular do olho) e no aparelho de deglutio com protuso rtmica da
lngua. Deve-se a uma leso do tronco cerebral ou do cerebelo e pode aparecer com uma
latncia que varia de dias a anos. O aparecimento de soluos persistentes e intratveis pode ser
por miorritmias do diafragma vindo aps anestesia geral, encefalite, esclerose mltipla ou sem
qualquer causa conhecida. Existe a miorritmia palatina ou nistagmo palatino; a miorritmia
culomastigatria vista na doena de Whipple. A miorritmia pode ser tratada com dose macia
de metilfenidato 20mg.
Coria
Esse termo derivado do Grego que significa dana. So movimentos involuntrios, irregulares,
sem propsitos, sem ritmo, abrupto, rpido e no sustentado que flui de uma parte do corpo
para outra. Esses movimentos podem ser simples ou pouco elaborados e de distribuio varivel.
Apesar dos movimentos serem sem objetivos o paciente pode incorpor-los dentro de um ato
deliberativo, como se faz-los menos notveis. Quando as aes so voluntrias, eles podem
assumir um carter bizarro e exagerado. Careta e som respiratrio peculiares podem ser outras
expresses dos movimentos anormais. Os membros so hipotnicos e, por causa disso, o puxo
do joelho pendular; com o paciente sentado sobre a extremidade da mesa do examinador com
o p pendente, as pernas balanam para trs quatro ou cinco vezes com um nico reflexo
patelar. Existem formas de coria hereditria, infecciosa e vascular: coria hereditria benigna

58

acontece na infncia por mutao no cromossomo 14; coria de Huntington apresenta carter
gentico dominante, causada por uma repetio CAG expandida no brao curto do cromossomo
4, levando degenerao dos neurnios espinhais de tamanho mdio do putmen que deixam de
atuar sobre o GP, inicia-se entre 30 e 50 anos, apresentando durante seu curso coria, demncia,
psicose, depresso e, nas formas tardias, 25% comea com coria; neuroacantocitose uma
desordem familiar, caracterizada por coria e demncia progressiva associada com anormalidade
das hemcias. Coria infecciosa causada pela reao antgeno e anticorpos, originada por
infeco da orofaringe do estreptococus beta-hemoltico do grupo-A de Lancefield. Os anticorpos
reagem com os capilares nos gnglios da base, putmen, desencadeando a coria. Coria
vascular (senil) ocorre por leso vascular, geralmente isquemia nos gnglios da base. Coria
gravdica que ocorre durante o perodo de gestao, para alguns autores uma recidiva de
coria de Sydenham.
Tics orgnicos
Muita gente atravs de suas vidas apresenta movimentos habituais. Quando o indivduo torna-se
tenso pode aparecer tics simples, altamente personalizados, maneirismos idiossincrticos com os
lbios e lnguas, repetir aes como cheirando, pigarreando, protundindo o queixo, piscando os
olhos. Estereotipia e irresistibilidade so as principais caractersticas de identificao dos tics. O
paciente admite fazer o tic para se sentir completamente livre da tenso. Tais movimentos
podem ser suprimidos por curto tempo, mas reaparecem to breve quando a ateno do
indivduo desviada. Em certos casos, os tics tornam-se to incorporados que o indivduo fica
incapaz de poder control-los. Uma caracterstica de muitos tics que correspondem a atos
coordenados que normalmente atendem algum objetivo. A condio varia de um tic simples para
um complexo, tendo como prottipo a sndrome de Gilles de La Tourette.
Hiperecplexia um transtorno autossmico dominante designado como doena do susto. Os
indivduos afetados respondem a um estmulo inesperado por um abalo convulsivo ou s vezes
por uma queda, sem perda de conscincia. Pode est associada sndrome do homem rgido
com espasmo. Os potenciais evocados somatossensitivos revelam uma forte resposta C 60-75
m\s depois de um estmulo a um nervo perifrico.

59

 mostrado diagramas das vias extrapiramidais que formam um circuito cortical ganglionar
tlamo cortical. As linhas em azul representam estmulos excitatrios mediados principalmente
por glutamato e, as linhas em preto, estmulos inibitrios mediados por dopamina e GABA. Os
mais importantes neurotransmissores dos GB so o glutamato (excitatrio do crtex para o
estriado e do NST para o GP medial), GABA (inibitrio do estriado para o GP lateral pela via
indireta e pela via direta para a SNr; e do GP medial para o tlamo), dopamina (excitadora pela
via direta da SNc para o estriado e inibidora pela via indireta), acetilcolina (sintetizada e liberada
pelos neurnios no espinhosos Golgi tipo II do estriado, so principalmente excitatrios sobre
os neurnios espinhosos dentro do putmen que constitui a principal origem das vias direta e
indiretas)

serotonina

(seus

precursores tm efeito inibidor sobre

o circuito rubro-olivodenteadorubral).
Acredita-se que o segmento medial do
GP e a SNr atuem como uma entidade
que projeta neurnios contendo GABA
para o tlamo (ncleos ventrolateral e
ventroanterior) e
Diagrama A

Adams, 05

pednculopontino.

para

ncleo

Neurnios

dopaminrgicos Aq
daum
e s,s0a5em da SNc tm uma influencia excitatria direta sobre as fibras
estriatopalidais (via dos receptores D1) e um efeito inibitrio indireto nas fibras estriatopalidais
D
(viiaagd
raoms areAceptores D2) que se projetam para a parte lateral do GP e para o NST (Diagrama A).

Adams, 05

Na doena de Parkinson, como o

sintoma

Diagrama B

mais

caracterstico

hipocinesia, acontece por reduo da

taxa de dopamina na parte compacta
da substncia negra que corresponde
via direta para o estriado, no
estimulando o estriado haver perda
da atividade inibitria sobre o globo

60

plido medial e, em troca, aumenta a inibio para os ncleos talmicos que reduzem o input
para o crtex cerebral (Diagrama B).
Adams, 05

Na doena de Huntington, como o

sintoma mais caracterstico o
quadro de coria, a hipercinesia
resulta de uma reduo da inibio
do estriado dentro da via indireta,
assim haver excesso de estmulo ao
ncleo subtalmico, que por sua vez
no inibir o GP medial, causando
Diagrama C

excesso de atividade no circuito

talamocortical (Diagrama C).

LEITURAS RECOMENDADAS
1. BARRAQUER-BORDAS, L. NEUROLOGA FUNDAMENTAL. 3 EDICIN.
BARCELONA. TORAY. 1976. PG. 1144.
2. BRODAL, A. ANATOMIA NEUROLGICA. 3a. EDIO. SO PAULO.
ROCA. 1984. PG. 888.
3. CAMPBELL, W.W. DeJONG: THE NEUROLOGIC EXAMINATION. SIXTH
EDITION, PHILADELPHIA, LIPPINCOTT WILLIAMS & WILKINS, 2005, p.671.
4. CANELAS, H.M; ASSIS, J.L; SCAFF, M. FISIOPATOLOGIA DO SISTEMA
NERVOSO. SO PAULO. SARVIER. 1983.PG.476.
5. CARPENTER, M.B. FUNDAMENTOS DE NEUROANATOMIA. QUARTA EDIO. ARGENTINA.
EDITORIAL MDICA PANAMERICANA. 1999. PG. 458.
6. CASAS, A.P, GONZALEZ, M.E.B. MORFOLOGA, ESTRUCTURA Y FUNCIN DE LOS CENTROS
NERVIOSOS. TERCERA EDICIN. MADRID. EDITORIAL PAZ MONTALVO, 1977, PG. 901.

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7. CINGOLANI, H.E. & HOUSSAY, A.B. FISIOLOGIA HUMANA DE HOUSSAY. STIMA EDIO. SO
PAULO. ARTMED. 2004. PG.1124.
8. EYZAQUIRRE, C & FIDONE, S.J. FISIOLOGIA DO SISTEMA NERVOSO. SEGUNDA EDIO.
GUANABARA KOOGAN. RIO DE JANEIRO. 1977. PG. 398.
9. FELTEN, D.L. & JZEFOWICZ, R.F. ATLAS DE NEUROCINCIA HUMANA
DE NETTER. ARTMED. PORTO ALEGRE. 2007. PG. 328.
10. GOETZ, C.G. TEXTBOOK OF CLINICAL NEUROLOGY. THIRD EDITION. CHINA. SAUNDERS. 2007.
PG.1364.
11. MUMENTHALER, M & MATTLE, H. NEUROLOGIA. QUARTA EDIO. GUANABARA KOOGAN.
RIO DE JANEIRO. 2007.PG.1103.
12. PEDRO-PONS,

A. ENFERMEDADES DELSISTEMA

NERVIOSO

NEUROSIS

Y MEDICINA

PSICOSOMATICA ENFERMEDADES MENTAIS. TMO IV. BARCELONA. SALVAT EDITORES. 1973. PG.
13. ROPPER, A.H & BROWN, R.H. PRINCIPLES OF NEUROLOGY. EIGHTH EDITION. NEW YORK. Mc
GRAW HILL. 2005. PG.1382.
14. TESTUT, L & LATARJET, A. ANATOMA HUMANA. TOMO II. BARCELONA. SALVAT EDITORES.
1977. PG. 1237.
15. TOLOSA, A; CANELAS, H. PROPEDUTICA NEUROLGICA. REIMPRESSO DA SEGUNDA
EDIO. SO PAULO. SARVIER. 1975. PG. 526.

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