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D- ribosa 5 fosfato.
El fosfato de pentosa formado, puede, bajo una serie de rearreglos moleculares,
volver a la formacin de triosa, gliceraldehido 3 fosfato y fructosa 6 fosfato, y estos,
al ser intermediarios de la gliclisis anaerobia, pueden ingresar de nuevo al
metabolismo glucoltico.
La ecuacin global para este mecanismo es la siguiente:
Glucosa-6-fosfato + 2 NADP++ H2O D-ribosa-5-fosfato +CO2 + 2NADPH+2 H+
La G6PD es la enzima reguladora de este mecanismo. Su deficiencia produce la
eritroenzimopata ms frecuente en el mundo y se asocia a procesos de anemia
hemoltica aguda (AHA), ictericia neonatal (IN) y en menor proporcin anemia
hemoltica crnica no esferoctica (AHCNE).
NADP
GSH
H202
G6PD
catalasa
6PG
GSH px
NADPH GSSG red
GSSG
H20
Entre las causas de AHCNE figuran los dficits de las enzimas de la va sinttica de
GSH. Se han detectado deficiencias de GSH-S, autosmicas recesivas, que no
siempre se asocian a anemia hemoltica.
REDUCCIN DE LA METAHEMOGLOBINA:
La reduccin de la metahemoglobina en el eritrocito normal se realiza por
accin enzimtica de la Metahemoglobin reductasa NADH dependiente, tambin
llamada Diaforasa I, NADH Diaforasa o Citocromo b5 reductasa. Esta enzima utiliza
el NADH que se produce en la reaccin de la gliceraldehdo fosfato deshidrogenasa
y reduce el citocromo b5, el cual reduce al Fe+++ de la metahemoglobina.
Existe tambin otro sistema de reduccin ligado al NADPH, Metahemoglobin
reductasa NADPH dependiente, que funciona solo en presencia de un transportador
de electrones artificial, como el azul de metileno, y acta solo en situaciones de
stress oxidativo.
GLUCOSA 6 FOSFATO DESHIDROGENASA: G6PD
ESTRUCTURA DE LA G6PD.
La G6PD B humana es un homotetrmero, pero la forma dimrica es la molcula
ms pequea con actividad enzimtica. La secuencia de su estructura primaria a
sido altamente conservada durante la evolucin
T C UI de G6PD / g de Hb
WHO
37
( 11,10 -16,00 )
25
Adultos:
( 5,50 - 7,73 )
37
Adultos:
( 5,70 - 9,90 )
Adultos:
( 7,28 - 10,46 )
Eritropatologa.Hospital
Clnic.
Catedra de Hematologa.
U.N.R
37
Adultos:
( 6,74 9,54 )
( 9,04 16,14 )
Nios:
( 8,05 - 14,30 )
2- ELECTROFORESIS DE LA ENZIMA:
Permite determinar si la variante tiene movilidad de tipo G6PD-B, o si es una variante
rpida Tipo G6PD-A. En el caso de pacientes heterocigotas, puede detectarse la
presencia de 2 bandas de movilidad diferente.