PROTOCOLOS DE PRCTICA ASISTENCIAL

Protocolo de sospecha y diagnstico

de la cefalea secundaria
M.T. Andrs del Barrio, M.A. Cubilla Salinas, M.J. Snchez Palomo y A. Yusta Izquierdo
Servicio de Neurologa. Hospital Universitario de Guadalajara. Guadalajara. Espaa.

Palabras Clave:

Resumen

- Sintomtica

Son numerosos los procesos tanto neurolgicos como sistmicos que pueden cursar con cefalea.
La sospecha de cefalea secundaria es fundamental en el diagnstico de enfermedades graves que
requieren atencin urgente. Como norma general, el inicio brusco, la intensidad creciente, el cambio en las caractersticas de una cefalea primaria o el inicio en un paciente de edad avanzada
nos deben alertar de la naturaleza sintomtica del dolor. La actual clasificacin de las cefaleas
(ICHD-III) las divide en secundarias a traumatismo craneal o cervical, a procesos vasculares, procesos intracraneales no vasculares, administracin o supresin de una sustancia, alteraciones de
la hemostasia, alteraciones estructurales de crneo o cuello (ojos, odo, dientes...) y trastornos psiquitricos.

- Brusco
- Alarma
- Inicio
- Reciente

Keywords:

Abstract

- Symptomatic

Suspicion and diagnosis of secondary cephalea

- Sudden
- Alarm
- Onset
- Recent

There are numerous processes, both neurological and systemic, that can progress with cephalea.
A suspicion of secondary cephalea is essential for the diagnosis of severe diseases that require
urgent care. As a general rule, a sudden onset, growing intensity, a change in the characteristics of
the primary cephalea and its onset in an elderly patient should alert us to the symptomatic nature
of the pain. The current categorization of headaches (International Classification of Headache
Disorders, ICHD-III) divides them into secondary to cranial or spinal trauma, to vascular processes,
nonvascular intracranial processes, administration or suppression of a substance, hemostatic
abnormalities, structural abnormalities of the cranium or neck (eyes, ears, teeth, etc.) and
psychiatric disorders.

Introduccin
El grupo de las cefaleas secundarias lo integran cefaleas atribuidas a procesos clnicos de diversa naturaleza. La tercera
edicin de la Clasificacin International de las Cefaleas
(ICHD-III beta)1 ha establecido los siguientes criterios diagnsticos:
A. Cualquier cefalea que cumple el criterio C.
B. Se ha diagnosticado otro trastorno cientficamente
documentado como causante de cefalea.
C. La evidencia de causalidad queda demostrada mediante al menos dos de los siguientes:

1. La cefalea se ha desarrollado en estrecha relacin temporal con el inicio del presunto trastorno causal.
2. Uno o ambos de los siguientes: a) la cefalea ha empeorado de manera significativa simultneamente con el agravamiento del presunto trastorno causal; b) la cefalea ha mejorado de manera significativa simultneamente con la mejora
del presunto trastorno causal.
3. La cefalea presenta las caractersticas tpicas para el
trastorno causal.
4. Existen otras pruebas que demuestran la causalidad.
D. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la
ICHD-III.
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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (I)

TABLA 1

3. Cefalea atribuida a trastorno intracraneal no vascular.

4. Cefalea atribuida a administracin o supresin de una
sustancia
5. Cefalea atribuida a infeccin.
6. Cefalea atribuida a trastorno de la homeostasis.
7. Cefalea o dolor facial atribuido a trastornos del crneo,
cuello, ojos, odos, nariz, senos paranasales, dientes, boca o
de otras estructuras faciales o craneales.
8. Cefalea atribuida a trastorno psiquitrico.

Grupo de estudio de cefaleas de la Sociedad Espaola de Neurologa

(SEN). Criterios de alarma en una cefalea
1. Cefalea intensa de comienzo sbito
2. Empeoramiento reciente de una cefalea crnica
3. Cefalea de frecuencia o intensidad creciente
4. Localizacin unilateral estricta (excepto cefalea en racimos, hemicrnea
paroxstica, neuralgia occipital, neuralgia del trigmino, hemicrnea continua
y otras cefaleas primarias unilaterales)
5. Cefalea con manifestaciones acompaantes
Trastorno de conducta o del comportamiento
Crisis epilpticas

Cefalea atribuida a traumatismo

craneal o cervical

Alteracin neurolgica focal

Papiledema
Fiebre

Es una de las cefaleas sintomticas ms frecuentes y controvertidas por su habitual asociacin con problemas mdicolegales3. La cefalea es el sntoma fundamental del sndrome
postraumtico asociada a mareo, nerviosismo, falta de concentracin, trastornos de personalidad e insomnio. Las caractersticas de la cefalea son variables, con mayor frecuencia
se asemeja a una cefalea tensional (85%), pero tambin puede ser de tipo migraa e incluso como una cefalea en racimos. Los criterios de diagnstico de la ICHD-III (beta) de
todos los subtipos establecen que la cefalea haya aparecido
en un perodo de siete das desde el traumatismo, o dentro de
los primeros siete das despus de haber recuperado el estado
de conciencia. Se considera aguda si dura menos de 3 meses
y crnica si supera este periodo de tiempo. Una forma especial de este grupo de cefalea es la cefalea atribuida al latigazo cervical (mecanismo brusco de aceleracin-desaceleracin del cuello), la mayora de las veces tras accidente de
trfico. Se acompaa en este caso de sntomas y signos cervicales (dolor, rigidez, limitacin de la movilidad) y alteraciones somticas extracervicales, alteraciones afectivas, conductuales cognitivas y neurosensoriales.
Se recomienda realizar estudios de neuroimagen (tomografa computadorizada [TC], resonancia magntica [RM]
craneal) en pacientes con traumatismo craneal que presentan
un Glasgow inferior a 13, con alteracin prolongada del nivel de conciencia (ms de 30 minutos), con amnesia postrau-

Nuseas y vmitos inexplicables por una cefalea primaria (migraa)

y por una enfermedad sistmica
Presencia de signos menngeos
6. Cefalea precipitada por un esfuerzo fsico, tos o cambio postural
7. Cefalea de caractersticas atpicas
8. Cefalea que no responde a un tratamiento tericamente correcto
9. Cefalea en edades extremas de la vida
10. Cefalea en pacientes oncolgicos o inmunodeprimidos

Muchos casos de cefalea secundaria pueden suponer un

sntoma de alarma de un proceso que requiera una atencin
rpida por nuestra parte. Como norma general, se debe sospechar una cefalea secundaria siempre que una cefalea no
cumpla las caractersticas tpicas de una cefalea primaria, especialmente en presencia de una serie de datos clnicos2-4
(criterios de alarma) que se exponen en la tabla 1.
En general, la sospecha de una cefalea secundaria nos
har derivar al paciente de forma urgente o con carcter preferente para realizar estudios complementarios oportunos
que nos ayuden a llegar al diagnstico2 (tabla 2).
A continuacin se expone la actual clasificacin de la
ICHD-III de la cefalea secundaria1. Dada la extensin del
tema desarrollaremos nicamente las entidades ms frecuente.
1. Cefalea atribuida a traumatismo craneal o cervical.
2. Cefalea atribuida a trastornos vasculares craneales y/o
cervicales.
TABLA 2

Diagnstico diferencial de la cefalea secundaria

Anamnesis/exploracin

Sospecha diagnstica

Pruebas complementarias

Cefalea de inicio sbito

HSA, hemorragia intracraneal, apopleja hipofisaria

TC / PL (si TC es normal

Cefalea en mayores de 50 aos

Con focalidad: LOE intracraneal

Neuroimagen

Papiledema

Sin focalidad: arteritis de la temporal

VSG, biopsia de la temporal

LOE, meningitis, trombosis venosa cerebral. HTIC benigna

Primero neuroimagen, segundo PL

Neuroimagen

Dficit neurolgico focal

ACVA, tumor, absceso cerebral

Con fiebre/signos menngeos

Alteracin del nivel de conciencia, crisis, focalidad: meningoencefalitis, Neuroimagen/PL

absceso
Sin alteracin de conciencia. Meningitis. Infeccin sistmica

PL. TC previa recomendable

Cambio en caractersticas de la cefalea

Descartar proceso expansivo

Neuroimagen, retirar sustancia

Empeora en sedestacin/ortostatismo

Hipotensin licuoral. PL previa, fstula de LCR, idioptica

Neuroimagen

Localizacin unilateral estricta

Proceso expansivo. Cefaleas trigmino autonmicas

Neuroimagen

Desencadenada o empeora con la tos/Valsalva/esfuerzos

Inicio brusco: HSA

Neuroimagen (RM)

Valorar abuso de analgesia

Malformacin de Arnold-Chiari, tumor, cefalea tusgena primaria

ACVA: accidente cerebrovascular agudo; HSA: hemorragia subaracnoidea; HTIC: hipertensin intracraneal; LCR: lquido cefalorraqudeo; LOE: lesin ocupante de espacio; PL: puncin lumbar;
TC: tomografa computadorizada; VSG: velocidad de sedimentacin globular.

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PROTOCOLO DE SOSPECHA Y DIAGNSTICO DE LA CEFALEA SECUNDARIA

mtica y ante la existencia de dficit neurolgico, trastorno

de orientacin o de personalidad. Tras un latigazo cervical se
realizarn radiografas estticas y dinmicas) o una TC cervical para descartar fracturas o subluxaciones y una RM cervical si la exploracin neurolgica es anormal5.

Cefalea atribuida a trastornos

vasculares craneales y/o cervicales
Cefalea en el ictus isqumico
Se produce en el 17-36% de los pacientes con infarto cerebral y es ms frecuente en los infartos del territorio vertebrobasilar (sobre todo cerebelosos). Tambin es ms frecuente
en infartos corticales que en los profundos o lacunares. En
los ataques isqumicos transitorios se ha registrado cefalea
en un 15-65% de los casos. La presencia de cefalea generalizada en fase aguda del ictus isqumico se considera un factor
de mal pronstico, marcador de infarto progresivo. Con mayor frecuencia el dolor es hemicraneal homolateral a la lesin vascular y de intensidad moderada-grave. Puede ser
pulstil (30%) y asociar nuseas y vmitos en un 10% de los
casos5.

Cefalea en la hemorragia intracerebral

de inicio reciente en un paciente mayor de 60 aos. Suele

localizarse en reas temporales, aunque tambin a nivel frontal u occipital. Es caracterstica la presencia de induracin,
dolor y ausencia de pulso en la arteria temporal. La elevacin
de la velocidad de sedimentacin globular y de la protena C
reactiva, as como la biopsia de la arteria temporal confirman
el diagnstico.

Cefalea en la trombosis venosa cerebral

La cefalea es tambin el sntoma predominante en esta entidad, sin caractersticas especficas habitualmente difusa y severa. El inicio puede ser muy brusco en trueno, agudo o
progresivo (ms frecuente). Puede asociarse con gran variedad de manifestaciones clnicas: papiledema, oftalmoparesia,
prdida visual, crisis comiciales, dficit neurolgico focal,
sndrome confusional, alteracin del nivel de conciencia y
coma. El diagnstico se basa en la neuroimagen (RM, angioRM, angio-TC y en algunos casos arteriografa).

Cefalea atribuida a apopleja hipofisaria

En general con inicio agudo (incluso en trueno) e intensidad
severa, y acompaada desde el inicio o posteriormente de
sntomas visuales y/o insuficiencia adenohipofisaria.

La cefalea es un sntoma predominante (60-80% de los casos), ms frecuente en las cerebelosas y lobulares que en las
profundas. Generalmente es unilateral y su intensidad (moderada o fuerte) se incrementa gradualmente, suele ir acompaada de nuseas, vmitos e hipertensin arterial5.

Cefalea atribuida a trastorno

intracraneal no vascular

Cefalea en la hemorragia subaracnoidea

Diferenciamos:
1. Cefalea atribuida a hipertensin intracraneal idioptica.
2. Cefalea atribuida a hipertensin intracraneal secundaria a trastornos metablicos, txicos u hormonales.
3. Cefalea atribuida a hipertensin intracraneal secundaria a hidrocefalia.
Se caracteriza por dolor difuso y continuo que se agrava
por las maniobras de Valsalva. Puede observarse en la exploracin neurolgica: papiledema, defectos campimtricos o
parlisis del VI par. En los casos secundarios a hidrocefalia
puede experimentarse adems empeoramiento matutino, vmitos, alteracin del nivel de conciencia, alteraciones de la
marcha y aumento del permetro craneal en nios, salvo en
el caso de la hidrocefalia normotensiva que no asocia cefalea.

Constituye el sntoma principal4,5. Se presenta sbitamente

alcanzando su mxima intensidad en breves minutos. En la
mayora de los casos de localizacin difusa asociada a nuseas, vmitos, alteracin del nivel de conciencia, rigidez de
nuca, etc. El esfuerzo fsico puede actuar como desencadenante. Debe descartarse siempre ante la presencia de una
cefalea de instauracin aguda. El diagnstico se confirma
mediante TC craneal o puncin lumbar. En un porcentaje
importante de los casos de hemorragia subaracnoidea (HSA)
por rotura de aneurisma se produce un episodio de sangrado
menor en los das previos a la rotura, que se manifiesta clnicamente por cefalea (centinela o de alarma) en la mayora de
los casos (80%) y menos frecuentemente por vmitos, somnolencia, cervicalgia, mareo o sncope.

Cefalea atribuida a hipertensin del lquido

cefalorraqudeo

Cefalea atribuida a hipotensin del lquido

cefalorraqudeo

Cefalea en arteritis de la temporal

La cefalea es tambin el sntoma ms frecuente asociado o no
a claudicacin mandibular, polimialgia reumtica, sndrome
constitucional, etc. Debe sospecharse ante cualquier cefalea

Distinguimos los siguientes tipos:

1. Cefalea tras puncin dural.
2. Cefalea por fstula del lquido cefalorraqudeo.
3. Cefalea atribuida a hipotensin intracraneal espontnea.
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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (I)

Su principal caracterstica es el empeoramiento en 15

minutos al sentarse o levantarse y la mejora con el decbito.
Puede asociar rigidez de nuca, acfenos, hipoacusia, fotofobia y nuseas.

Cefalea atribuida a enfermedad intracraneal

inflamatoria no infecciosa
Engloba un grupo de enfermedades heterogneo como la
neurosarcoidosis, meningitis asptica, hipofisitis linfoctica,
lupus, etc. que asocian cefalea sin caractersticas especficas.

gn el frmaco) en un perodo superior a tres meses. Suele,

aunque no siempre, remitir al detener el abuso de medicacin. Puede desarrollarse con analgsicos convencionales,
ergticos, triptanes, opiceos o combinacin de ellos. El abuso de medicacin es responsable en un gran nmero de casos
de la cronificacin de una cefalea primaria (se exponen con
detalle en otros artculos de esta unidad temtica).

Cefalea atribuida a supresin de una sustancia

Esta sustancia puede ser cafena, opioides o estrgenos.

Cefalea atribuida a neoplasia intracraneal

Cefalea atribuida a infeccin

Las caractersticas del dolor son variables, ya que puede ser

secundario a la propia neoplasia, en cuyo caso suele ser localizado y progresivo, con empeoramiento matutino y con las
maniobras de Valsalva o deberse a hipertensin intracraneal
o hidrocefalia secundaria, presentando las caractersticas clnicas ya descritas.

La causa ms frecuente de cefalea en el contexto febril son

los cuadros gripales o pseudogripales, en cuyo caso carece de
caractersticas especficas, pero se deber descartar la presencia de signos menngeos, focalidad neurolgica o alteracin
del nivel de conciencia que pudiesen orientar hacia la presencia de meningitis, encefalitis o absceso cerebral6.

Cefalea atribuida a malformacin

de Arnold-Chiari

Cefalea atribuida a meningoencefalitis bacteriana

Por lo general occipital o suboccipital, de corta duracin (inferior a 5 minutos) y desencadenada con tos u otras maniobras de Valsalva. Suele asociarse con sntomas vestibulares,
diplopa, hipoacusia sntomas cerebelosos o medulares (siringomielia). El diagnstico se confirma con RM.

Suele ser aguda y aparecer junto con rigidez cervical, nuseas, fiebre y alteraciones del estado mental y/u otros sntomas y/o signos neurolgicos. En la mayora de los casos remite despus de que se haya erradicado la infeccin, pero en
raras ocasiones se convierte en persistente.

Cefalea atribuida a encefalitis vrica

Cefalea atribuida a administracin

o supresin de una sustancia
Distinguimos los siguientes tipos5.

Cefalea atribuida al uso o exposicin

a una sustancia
De inicio inmediato o en el plazo de horas. Puede estar causada por una sustancia txica, como efecto no deseado de un
medicamento de uso teraputico habitual. Agentes donadores
de xido ntrico, nitroglicerina, mono o dinitrato de isosorbide; inhibidores de la fosfodiesterasa, sildenafilo, dipiridamol;
monxido de carbono; alcohol; componentes alimenticios o
aditivos; glutamato sdico: sndrome del restaurante chino;
cocana; histamina y gen relacionado con la calcitonina; hormonas exgenas, anovulatorios u hormoinoterapia sustitutiva.

Debe sospecharse siempre que la cefalea se manifieste junto

con alteraciones del estado mental (tambin disminucin del
nivel de conciencia), dficits neurolgicos focales o crisis epilpticas. El dolor suele ser difuso, centrado en la regin frontal o en la retroorbitaria, intenso o muy intenso y de carcter
pulstil u opresivo.

Cefalea por absceso cerebral

Con caractersticas de organicidad, suele asociarse a dficit
neurolgico focal, crisis comiciales y alteracin del nivel de
conciencia.

Cefalea atribuida a trastornos

de la homeostasis
Distinguimos los siguientes tipos6.

Cefalea por abuso de medicacin sintomtica

Cefalea que aparece 15 o ms das al mes como consecuencia
del abuso habitual de medicacin aguda o sintomtica contra
la cefalea (durante 10 o ms das o 15 o ms das al mes, se4218

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Cefalea atribuida a hipoxia e hipercapnia

La International Headache Society (IHS) distingue 4 tipos: cefalea de las grandes alturas, cefalea atribuida a vuelos en

PROTOCOLO DE SOSPECHA Y DIAGNSTICO DE LA CEFALEA SECUNDARIA

avin, cefalea por inmersin y cefalea por apnea del sueo.

En esta ltima la cefalea es bilateral y opresiva, de aparicin
matutina y de duracin inferior a cuatro horas. Se resuelve
con el tratamiento apropiado de la apnea.

Cefalea atribuida a trastorno

psquitrico
Se incluye la cefalea como parte de la presentacin sintomtica de un trastorno de somatizacin y de un trastorno psictico.

Cefalea por dilisis

Ocurre con frecuencia en asociacin con hipotensin y con
el sndrome de desequilibrio de la dilisis.

Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningn conflicto de intereses.

Cefalea por hipertensin arterial

Bibliografa

Solo aparece en la hipertensin grave, generalmente bilateral

y pulstil suele manifestarse durante un aumento brusco en
la presin arterial (PA) sistlica (> 180 mm de Hg) o de la PA
diastlica (> 120), remite tras la normalizacin de la tensin
arterial.

Cefalea atribuida a hipotiroidismo

r Importante rr Muy importante

Metaanlisis
Artculo de revisin
Ensayo clnico controlado Gua de prctica clnica
Epidemiologa
1.

Headache Classification Committee of the International Headache

rr
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3rd edition (beta version). Cephalalgia. 2013;33(9):629-808.

Aparece hasta en un 30% de los pacientes con hipotiroidismo, suele ser bilateral, continua y no pulstil.

Cefalea o dolor facial atribuido a

trastornos del crneo, cuello, ojos,
odos, nariz, senos paranasales,
dientes, boca u otras estructuras
faciales o craneales
1 .

Se exponen en otros artculos de esta unidad temtica .

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